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Esofagite Eosinofílica
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Esofagite Eosinofílica
tudos com baixo risco de viés são considerados.5 topoiético que contém eosinófilos. Em indivídu-
A prevalência é mais alta em adultos do que os saudáveis, quantidades variáveis de eosinó-
em crianças (43,4; IC95%: 22,5-71,2 vs. 29,5; filos podem ser encontradas na maior parte do
IC95%: 17,5-44,7, respectivamente), e em es- trato gastrointestinal, com exceção do esôfago.7
tudos americanos em comparação com estudos (Tabela 1)
europeus.5
A maior concentração de eosinófilos é obser-
A primeira série brasileira de casos pediátri- vada nas regiões do ceco e do cólon ascenden-
cos foi publicada em 2007 e relatou a experiên- te. Independentemente do segmento avaliado, a
cia de dois serviços de referência em Curitiba e maior concentração de eosinófilos se localiza na
Porto Alegre.6 lâmina própria, em comparação com a superfície
epitelial e com o epitélio das criptas e das glân-
A EoE tem sido observada em diferentes gru-
dulas. Não existe consenso em relação à quan-
pos étnicos, com maior prevalência na raça bran-
tidade e à distribuição de eosinófilos no trato
ca e pode acometer pacientes em qualquer ida-
gastrointestinal de pacientes pediátricos, sem
de. Em pediatria, a EoE acomete principalmente
doença concomitante, o que torna o diagnóstico
pacientes em idade escolar, com pico de incidên-
das doenças eosinofílicas um desafio. Deve-se
cia ao redor dos 10 anos de idade e com maior
levar em consideração que nas doenças eosino-
predominância no sexo masculino.7
fílicas, além do número elevado de eosinófilos,
pode-se observar a presença de microabscessos
eosinofílicos, criptite, fibrose e, principalmente,
Eosinófilos no Tubo Digestivo um quadro clínico compatível. Além disso, deve-
-se fazer o diagnóstico diferencial com eosinofi-
Em condições habituais e não patológicas, o lias secundárias a uma variedade de outras cau-
trato gastrointestinal é o único órgão não hema- sas (Tabela 2).8
Epitélio Criptas/
Lâmina própria Superfície epitelial
Segmento do glândulas
trato digestório
Média Máximo Média Máximo Média Máximo
NE – não encontrado
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Tabela 2. Causas de eosinofilia secundária no trato ca revela expressão elevada de IL-5 que atua
digestório.11,12 como um importante fator de crescimento eo-
sinofílico, possivelmente mantendo a infiltra-
Doença Celíaca ção tecidual.18 Os níveis de eotaxina-3 estão
Doenças do Colágeno (incluindo Síndrome de relacionados às contagens de eosinófilos e
Churg-Strauss) mastócitos e demonstrou-se aumento da ex-
Doença do Refluxo Gastroesofágico pressão do gene que codifica a eotaxina-3 em
pacientes com EoE.19
Doença Inflamatória Intestinal
Drogas (anti-convulsivantes e imunossupressores) É importante enfatizar que apesar de vários
Anti-inflamatórios não-esteroidais marcadores imunológicos terem sido identifi-
cados e estudados, ainda não há exames menos
Carbamazepina
invasivos do que a endoscopia com biópsias,
Clonazepina
para o diagnóstico e acompanhamento da EoE.
Rifampicina
Tacrolimus
Linfoma e outras desordens malignas
Diagnóstico
Infecção parasitária e fúngica
Lesão cáustica
Síndrome hipereosinofílica
O diagnóstico de EoE é clínico-patológico:
deve-se ter manifestações clínicas de disfunção
Transplante alogênico de medula óssea
esofágica aliadas às alterações de mucosa, a in-
filtrado eosinofílico e inflamação, à endoscopia
e biópsias do esôfago.
Fisiopatologia
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Esofagite Eosinofílica
Tabela 3. Sintomas pediátricos da EoE segundo a faixa etária Outra escala que avalia a qualidade de vida
de pacientes com EoE (Pediatric Quality of Life
Lactentes / Escolares / Inventory™ - PedsQL™4.0 Generic Core Scales) foi
Pré-escolares Adolescentes
publicada pelo mesmo autor, e sua utilidade está
Vômitos Disfagia na capacidade de diferenciar os variados graus
de morbidade da doença e comparar o impacto
Náuseas Impactação
de alimentos das propostas terapêuticas no bem-estar global
Dor abdominal do paciente e da família.27
Dor abdominal
Recusa alimentar
Vômitos
Engasgos
Dificuldade de introdução Achados Endoscópicos
de alimentos sólidos
Baixo ganho ponderal
A endoscopia digestiva alta com biópsias é
essencial para o diagnóstico. Os achados endos-
cópicos incluem anéis concêntricos fixos e/ou
Os sintomas da EoE e da DRGE são semelhan- transitórios, exsudato granular, sulcos ou estrias
tes, principalmente em lactentes e pré-escola- verticais, edema com apagamento da trama vas-
res, o que torna o diagnóstico diferencial entre cular, estreitamento do calibre esofágico, este-
as duas doenças um desafio. Pacientes pediá- noses e fragilidade da mucosa tipo “papel cre-
tricos que apresentam controle inadequado da pom”. Estas características foram contempladas
DRGE após intervenção terapêutica, podem ser em uma escala de referência endoscópica para
portadores de EoE em ao menos 5-10% dos ca- EoE (EREFS – Endoscopic Reference Score).12 A es-
sos23. A indicação da pHmetria eosofágica, ini- cala é capaz de gerar um escore numérico com o
cialmente recomendada com o intuito de dife- objetivo de aumentar a acurácia diagnóstica ou
renciar as duas doenças, não exerce mais papel avaliar o seguimento endoscópico do paciente
válido pelo fato de que ambas podem ocorrer durante as intervenções terapêuticas. A classifi-
em um mesmo paciente e também pela cons- cação original de Hirano et al.12, com as caracte-
tatação de que pacientes com EoE podem apre- rísticas e graus de mensuração, encontra-se de-
sentar exposição ácida aumentada.24 talhada na tabela 4. Após a validação da escala
em adultos foi possível resumi-la nos sinais mais
A EoE é uma doença emergente de curso
significativos para esta população, dentre eles:
crônico e requer o desenvolvimento de mé-
edema, anéis fixos (traquealização), exsudato, li-
todos apropriados para a detecção e acompa-
nhas verticais e estenose.12,28 A validação em po-
nhamento dos sintomas. Na língua inglesa foi
pulação exclusivamente pediátrica ainda não foi
publicado em 2011 uma escala de sintomas
publicada, o que poderá futuramente permitir
pediátrico (PEESS v2.0) que permite detectar e
modificações, com redução também dos critérios
mensurar sintomas sutis, como a necessidade
avaliados na escala original.
de beber líquidos durante as refeições, como
expressão clínica da disfunção esofágica. A es- Estudos recentes demonstram boa acurácia
cala é composta de 20 perguntas simples, com diagnóstica na presença dos sinais endoscópicos
uma versão para os pais dos pacientes e outra e redução significativa do escore em pacientes
para pacientes de 8-18 anos, capazes de gerar tratados que apresentam concomitante resposta
um escore numérico útil na suspeita do diag- histológica.29 A ausência de alterações endos-
nóstico e acompanhamento do tratamento.25 O cópicas em pacientes com EoE é observada em
instrumento foi traduzido e adaptado para a lín- 17% dos casos em estudos retrospectivos, e em
gua portuguesa (cultura brasileira) e aceito para apenas 7% dos pacientes avaliados em estudos
publicação em 2018 no Jornal de Pediatria.26 prospectivos.30
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SINAIS MAIORES
Anéis fixos (Traquealização) - anéis
concêntricos, esôfago ondulado, anéis circulares
ou esôfago em anéis
Grau 0: nenhum
Grau 1: leve
(< 10% da área
de superfície
do esofágica)
Grau 1: leves
Grau 3: grave – (sem profundidade
anéis distintos visível)
que impedem
a passagem
do aparelho
Grau 2: grave
(com profundidade
continua... mucosa)
continua...
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Grau 2:
grave (ausência
da trama vascular)
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As opções terapêuticas atuais incluem a uti- sol, por permitir um maior tempo de contato da
lização de dietas de eliminação ou de restrição, substância com a mucosa esofágica.49 Orienta-
empíricas ou baseadas na identificação dos alér- -se o paciente a não ingerir alimentos ou líqui-
genos por testes alérgicos, e o uso de corticos- dos por via oral durante 30-60 minutos após a
teroides tópicos ingeridos ou, eventualmente, administração do medicamento para favorecer
sistêmicos.14,24,40-45 este contato.41,42 As dosagens apresentam ampla
variação nos estudos publicados em crianças.48
O uso de antagonista de receptor de leu-
Lucendo et al. (2017) em consenso recentemen-
cotrienos (montelucaste) foi utilizado em pe-
te publicado sugere doses pediátricas para fluti-
quenas séries de pacientes, no entanto estes
casona de 880-1760 mcg/dia durante a indução
achados não foram confirmados de forma con-
e de 440-880mcg/dia na manutenção, e para bu-
sistente.
desonida de 1-2 mg/dia na indução e 1mg/dia na
A neutralização da interleucina (IL) -5 por manutenção24. A dose diária usualmente é divi-
meio do anticorpo monoclonal anti-IL-5 (me- dida em duas administrações.
polizumabe), que bloqueia esse mediador infla-
matório sintetizado pelos eosinófilos, tem sido
Dietas
avaliada no tratamento da EoE.43-44 Os resul-
tados desses estudos demonstram benefícios A maioria dos pacientes (97%) com EoE res-
tais como diminuição da eosinofilia periférica e ponde à dieta elementar (fórmulas de aminoáci-
esofágica, sugerindo que o mepolizumabe pode dos), com resolução dos sintomas e melhora his-
ser uma terapêutica promissora na intervenção tológica. A resolução rápida dos sintomas com a
dos pacientes com EoE, mas o significado clínico dieta elementar é muito animadora e pode ser
destas observações ainda não está plenamente utilizada para a melhoria do paciente. No entan-
estabelecido.46,47 to, a palatabilidade, o preço e a necessidade de
grandes volumes de dieta ainda são potenciais
Corticosteroides obstáculos para esta modalidade de tratamen-
to. Grande parte dos pacientes precisa utilizar
Os corticosteroides sistêmicos são eficazes
sondas nasogástricas para receber a quantidade
no tratamento da EoE e são capazes de induzir
adequada de fórmula de aminoácidos. Nestes pa-
melhora clínica e histológica. No entanto, de-
cientes depois da melhora clínica, os alimentos
vem ser considerados em situações de maior
podem ser reiniciados gradualmente com acom-
gravidade dos sintomas, por curto período de
panhamento clinico e endoscópico.3,32 Outras
tempo, pois a recidiva após a sua suspensão faz
opções incluem a restrição de alimentos basea-
com que seja necessário repetir seu uso com
da em testes alérgicos (testes de hipersensibili-
maior chance de desenvolvimento de efeitos
dade imediata e Atopy Patch Test) e a dieta com
colaterais.24,33
eliminação dos alérgenos mais comuns - leite de
O uso de corticosteroides tópicos deglutidos vaca, ovo, soja, trigo, amendoim e frutos do mar
(fluticasona e budesonida) tem demonstrado (dieta de exclusão dos 6 alimentos). Pode-se op-
bons resultados e vantagens em relação à se- tar ainda por dieta de exclusão de 4 alimentos,
gurança e eficácia quando comparados aos cor- ou mesmo de um alimento específico, em geral,
ticosteroides sistêmicos.48 A apresentação é a leite de vaca. Essas alternativas geralmente são
mesma utilizada no tratamento da asma, sendo mais aceitas do que a dieta elementar devido à
administrada de forma que o paciente degluta melhor adesão ao tratamento pelo paciente, po-
o medicamento. As preparações que adaptam a rém os índices de sucesso são menores (baixa
medicação para a forma viscosa deglutida (p.ex. para resposta de 77% e 74% respectivamente
budesonida misturada com sucralose) parecem e até menos quanto menor a quantidade de ali-
atingir maior eficácia do que a forma em aeros- mentos retirada).14,40
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Sem resposta:
considerar combinar tratamentos
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Diretoria
Triênio 2016/2018
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