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Terapias respiratorias
y cuidados
del paciente
neuromuscular con
afectación respiratoria
Coordinadores:
Mª Jesús Zafra Pires
Emilia Barrot Cortés
Manual Separ de
Procedimientos
La actividad de FMC registrada con el nº 09/07058-MD “Manual
SEPAR de Procedimientos 25 “Terapias respiratorias
y cuidados del paciente neuromuscular con
Acreditado por afectación respiratoria”, ha sido ACREDITADA con 1,6
CCDCPS
CRÉDITOS (10 horas).
Manual Separ de
Procedimientos
25 Terapias respiratorias y
cuidados del paciente
neuromuscular con
afectación respiratoria
Manual SEPAR de Procedimientos
Coordinación:
Participantes:
Capítulo 1 7
Introducción.
Mª Jesús Zafra, Emilia Barrot.
Capítulo 2 9
Clasificación de las ENM según afectación respiratoria.
Carlos Zamarrón, Félix del Campo.
Capítulo 3 18
Procedimiento en las ENM de evolución lenta.
Salvador Díaz Lobato, José Luis García González.
Capítulo 4 36
Procedimiento en las ENM de rápida progresión.
Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra.
Capítulo 5 63
Cuidados No Respiratorios en las ENM.
Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra.
Capítulo 6 79
Estructura y funcionamiento de las Unidades
Multidisciplinares. Atención al final de la vida.
Emilia Barrot, Carmen Cabrera.
Capítulo 7 97
Cuidar al cuidador. Estructuras, medios, unidades de apoyo
Joan Escarrabill, Vinyet Casolivé.
Mª Jesús Zafra.
Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario, Valencia.
Emilia Barrot.
Servicio de Neumología.
Hospital Universitario Virgen Rocío, Sevilla.
9
científica. Este Manual de procedimientos tiene un enfoque práctico centrado en
“cómo debe hacerse”.
Por ello, esperamos que este Manual pueda ayudar a todos aquellos que tra-
bajan para mejorar la atención y los cuidados a los enfermos neuromusculares y
disminuir el sufrimiento asociado a estas enfermedades.
10
Clasificación de las enfermedades
neuromusculares
según afectación respiratoria
Carlos Zamarrón.
Servicio de Neumología.
Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela.
Introducción
Las ENM puede afectar a diferentes niveles del aparato neuromuscular, desde
la médula espinal hasta los nervios periféricos, la unión neuromuscular y los mús-
culos mismos.
11
Enfermedades neuromusculares y alteraciones respi-
ratorias
En la Tabla I se exponen las ENM que suelen cursar más frecuentemente con
afectación respiratoria.
• Enfermedades neuropáticas
-- Síndrome Guillain-Barré
-- Esclerosis lateral amiotrófica
-- Esclerosis múltiple
-- Miastenia gravis
• Miopatías
12
Desde un punto de vista fisiopatológico, la característica común a todas las
ENM es la de un pulmón normal y una pared torácica débil; implicándose tanto
la musculatura inspiratoria, la espiratoria así como la orofaríngea en la aparición
de complicaciones respiratorias.
13
lateral amiotrófica, de las de evolución más lenta, como la distrofia muscular
de Duchenne. Otras miopatías, tales como la distrofia muscular facioescapulo-
humeral y la distrofia miotónica de Steinert presentan una evolución del deterioro
muscular lentamente progresiva, de muchos años de evolución.
Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré pueden cursar con fallo ventila-
torio agudo consecuente a la debilidad muscular respiratoria. Además, la presen-
cia de afectación bulbar favorece la presencia de broncoaspiración. Todo ello fa-
cilita la aparición de complicaciones respiratorias, fundamentalmente atelectasias
o neumonía que incrementan la mortalidad en estos pacientes.
La esclerosis múltiple también puede cursar con fallo respiratorio, aunque suele
ocurrir en pocos casos y en la enfermedad avanzada.
14
Cuadros clínicos respiratorios asociados a las enferme-
dades neuromusculares.
MECANISMO
ENFERMEDADES
SINDROME CLÍNICO INTERMEDIO
NEUROMUSCULARES
PREDOMINANTE
Síndrome de Guillain-
Barré
Broncoaspiración Disfunción bulbar
Esclerosis lateral
amiotrófica
Esclerosis lateral
Tos ineficaz Músculos espiratorios
amiotrófica
Síndrome de Guillain-
Vía aérea superior Barré
Insuficiencia respiratoria
M. espiratorios Miastenia gravis
aguda
M. inspiratorios Esclerosis lateral
amiotrófica
Distrofias musculares
Obstrucción vía aérea Esclerosis lateral
Síndrome apnea sueño superior amiotrófica Miastenia
gravis
Broncoaspiración
15
amiotrófica, miastenia gravis o esclerosis múltiple puede asociarse broncoaspira-
ción. La alteración de la musculatura orofaríngea, además de contribuir en la tos
ineficaz, causa trastornos de la fonación y deglución con riesgo de broncoaspira-
ción recurrente, neumonía e insuficiencia respiratoria aguda.
Tos ineficaz
16
Debilidad muscular
Microdespertares
frecuentes
Somnolencia diurna
Alteraciones cognitivas
Cansancio
Disminución de la
eficiencia del sueño
Hipoventilación alveolar
nocturna y diurna
17
musculatura inspiratoria, fundamentalmente el diafragma, conduce a un patrón
respiratorio con volúmenes corrientes bajos y frecuencia aumentada. Esta debili-
dad muscular ocasiona cambios en la mecánica del sistema respiratorio con dis-
minución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica, con el consiguiente
aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular. Por otra parte, estos
enfermos pueden presentar alteraciones en el control central de la ventilación, ya
sea por la pérdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y periféricos
o por lesión directa de los centros respiratorios, como ocurre en la distrofia mio-
tónica de Steinert. Todo ello provoca hipoventilación alveolar que se manifiesta
inicialmente durante la noche, incrementándose durante la atonía muscular del
sueño REM5. La presencia de abundantes microdespertares condiciona una dis-
minución de la eficiencia del sueño. La hipoventilación nocturna mantenida, las
alteraciones en el control de la ventilación y el cambio de patrón respiratorio, fi-
nalmente, conducirán a la hipoventilación diurna (Fig.1). Toda esta serie de fenó-
menos suelen producirse de forma progresiva. Ocasionalmente, ocurren de forma
aguda en el contexto de una infección respiratoria secundaria a la retención de
secreciones por tos ineficaz o por broncoaspiración. El desarrollo de hipertensión
pulmonar, cor pulmonale y muerte prematura depende en parte de la severidad de
la desaturación durante el sueño.
El síndrome de apnea del sueño presenta una prevalencia variable en los pa-
cientes con ENM, describiéndose principalmente en la esclerosis lateral amiotrófi-
ca y en las distrofias musculares6, 7. Aunque algunos pacientes presentan alteracio-
nes cognitivas o somnolencia diurna excesiva, la expresión clínica del síndrome
de apnea del sueño suele ser escasa y no parece depender de la severidad de la
enfermedad. La obesidad que presentan muchos de estos pacientes va a favorecer
la aparición de trastornos respiratorios durante el sueño.
18
BIBLIOGRAFíA
19
Procedimiento en las ENM
de evolución lenta
Introducción
20
Todas tienen en común la debilidad muscular que ocasiona la enfermedad de
base, con pérdida progresiva de fuerza muscular y la aparición de síntomas re-
lacionados con los grupos musculares principalmente afectados en cada una de
ellas. En general, estos enfermos pueden presentan:
-- Motricidad.
-- Respiración.
-- Función cardiaca.
-- Nutrición y alimentación.
21
alcanzada desde entonces ha permitido que la evolución natural de la enferme-
dad dé tiempo a que aparezcan complicaciones relacionadas con la afectación del
músculo cardiaco, causa principal de muerte de estos pacientes en el momento
actual. La aplicación cada vez más generalizada del soporte ventilatorio y de las
técnicas de asistencia a la tos, así como el cambio progresivo en el enfoque clínico
de estos pacientes centrado en la evaluación precoz de la función respiratoria y su
manejo por equipos multidisciplinares, ha permitido prolongar significativamente
la supervivencia de estos pacientes y su calidad de vida.
La actuación neumológica ante los pacientes con ENM contempla los siguien-
tes apartados:
22
Actuaciones generales en las ENM de evolución lenta
23
ner la deambulación, con una adecuada valoración ortopédica, para
prevenir anomalías esqueléticas.
Con las ortesis y la cirugía se puede prolongar la marcha una media de dos
años, lo que va a evitar también el retraso en la aparición de escoliosis y,
por consiguiente, la insuficiencia respiratoria.
24
Fig. 2. Escoliosis corregida.
Evaluación clínica
25
paciente y por su entorno. Al presentar una actividad física disminuida, se
considera erróneamente normal que estos pacientes presenten somnolencia
diurna. En estos casos debe descartarse la coexistencia de un Síndrome de
apnea del sueño.
• Ineficacia de la tos: Para que la tos sea eficaz, se necesitan músculos espi-
ratorios potentes y una adecuada inspiración previa, alterada en estos pa-
cientes por la debilidad muscular que presentan. Por ello, la dificultad para
expectorar es un síntoma de debilidad muscular frecuentemente referido
por estos pacientes.
Exploración Física
26
estos enfermos, acelera la aparición de insuficiencia respiratoria.
27
Fig. 5. Espirómetro portátil.
28
-- La medición de las presiones se realizará con el sujeto cómodamente
sentado, el tórax erguido y la nariz ocluida por las pinzas.
-- Una PIM inferior a -80 cm H2O, o una PEM superior a +90 cm H2O
excluyen debilidad muscular significativa.
-- Una PIM menor del 30% del teórico se asocia a deterioro gasomé-
trico importante.
29
la fuerza muscular inspiratoria suele utilizarse con fines de investigación
para calcular la presión transdiafragmática y el índice tensión-tiempo del
diafragma, marcador de fatiga diafragmática.
30
Fig. 7. Medidores flujo pico espiratorio.
31
Técnicas de Fisioterapia Respiratoria aplicadas a las ENM
lentamente progresivas
• Todas las técnicas se pueden utilizar por mascarilla nasal, pipeta bucal o
traqueotomía.
Técnicas
32
Fig. 9. Insuflación con AmbuR.
33
que pueden ser manuales o mecánicas, y realizarlas habitualmente en domicilio.
Técnicas
• Tos asistida manual: Se inicia con una inspiración máxima seguida de re-
tención del aire cerrando la glotis. Habitualmente aplicamos técnicas de
hiperinsuflación previamente para conseguir la inspiración máxima. Al
iniciarse la espiración, el cuidador del paciente o el fisioterapeuta aplican
compresiones con sus manos en tórax, abdomen o ambos, con el fin de
aumentar la presión intratorácica, el PFT y la efectividad de la tos. Es
imprescindible que el paciente mantenga una función bulbar normal que
permita el cierre de la glotis al final de la insuflación.
• Tos asistida mecánica: Está indicada cuando no se alcanza una tos efectiva
con las técnicas manuales. Habitualmente esto ocurre cuando la CV es me-
nor de 1.500 ml o 50% del teórico. Se realiza con un dispositivo mecánico
de insuflación-exsuflación (Fig. 11). Dicho dispositivo genera una presión
positiva (insuflación) que va seguida de una presión negativa (exsuflación)
provocando un flujo de aire que permite arrastrar las secreciones.
34
-- Se recomiendan varias sesiones diarias, aplicando 5-6 ciclos en cada
sesión, ajustando el número de sesiones a la situación clínica del
paciente y utilización a demanda en fases agudas.
Ventilación no invasiva
• Incrementa la PaO2.
• Disminuye la PaCO2.
35
Los detalles de este tratamiento se describen en el Manual de Procedimientos
SEPAR (nº 16, E. Barrot Cortés y E. Sánchez, 2008) y en la Normativa SEPAR
sobre Manejo de los problemas respiratorios en los pacientes con enfermedad
neuromuscular (en prensa). Aspectos específicos de la ventilación en las ENM
lentamente progresivas son:
• El respirador seleccionado debe ser de soporte vital e incluir todos los mo-
dos clínicos de ventilación.
Traqueostomía
36
BIBLIOGRAFíA
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of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2010; 9(2):177-89.
37
PROCEDIMIENTO EN LAS ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES DE RÁPIDA PROGRESIÓN
Jesús Sancho.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Fundación para la Investigación HCUV-INCLIVA.
Mª Jesús Zafra.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Universitat de València.
Las ayudas a los músculos respiratorios han mostrado en estos pacientes au-
mentar la supervivencia1,2, aliviar los síntomas1, evitar las hospitalizaciones1 y
mejorar la calidad de vida2. Se entiende por ayudas a los músculos respiratorios
aquellos procedimientos realizados de forma manual o con aparatos, que supo-
nen la aplicación de fuerzas sobre el tórax y/o abdomen, cambios intermitentes
de presión en la vía aérea o incrementos de volumen pulmonar, con la finalidad
38
de asistir la función de los músculos inspiratorios y espiratorios, es decir, asistir la
ventilación y la tos.
• Las ENM son una patología de la pared torácica con teóricamente “órga-
no sano”, en este sentido el objetivo es mantener una ventilación alveolar
adecuada con FiO2 0.21.
39
será el de evitar el rebreathing. En caso de los modos volumétricos se reco-
mienda un volumen corriente de 15-20 mL/Kg. Tanto en un modo como
en otro se debe instaurar un “back-up” de frecuencia respiratoria (12-16
rpm) ante la posibilidad de trigger inefectivo por la debilidad muscular y la
posibilidad de apneas con componente central en determinadas ENM.
VNI CONTINUA
Indicaciones
• Disnea.
• Hipercapnia diurna.
40
• SpO2 <92% durante el día.
41
Procedimiento de la VNI vía bucal
1. Para la VNI vía bucal se puede utilizar tanto ventiladores de doble presión
como volumétricos, sin embargo la práctica totalidad de los estudios están
realizados con ventiladores volumétricos y las recomendaciones de exper-
tos se centran en este modo ventilatorio7. Por otro lado, al constituir un
circuito abierto, las constantes fugas pueden interferir con el ciclado de los
ventiladores por presión.
5. Cada vez que el paciente precise soporte ventilatorio realizará una succión
sobre la pieza bucal disparando el trigger y permitirá la entrada de aire a
través de la glotis (“sip and puff ventilation”): en las primeras fases es una
ventilación a demanda. En estos casos la frecuencia del ventilador se fijará
a los niveles más bajos permitidos a fin de evitar el disparo del ventilador
mientras el paciente no lo precisa. Cuando la ventilación es continua, no a
demanda, la frecuencia se establecerá en 12-16 rpm y el paciente manten-
drá la pieza bucal en su boca, rodeándola con los labios.
42
VNI continua e ingesta
Ventajas Inconvenientes
43
MANTENIMIENTO DE LA COMPLIANCE TORACOPULMONAR
Cuando la FVC es inferior a 1500 mL o a 75% del valor teórico está indicada
la realización diaria de maniobras de “air-stacking” con el objetivo de alcanzar la
capacidad máxima de insuflación (MIC) a fin de evitar las alteraciones mecánicas
descritas. La MIC es el máximo volumen de aire que, con la glotis cerrada, puede
ser mantenido intrapulmonar para después ser expulsado1,9.
Requisitos
Material
Procedimiento
44
Fig. 5. Maniobra para alcanzar la capacidad máxima de insuflación.
RESPIRACIÓN GLOSOFARÍNGEA
Objetivos
45
Fig. 6. Respiración glosofaríngea (ver explicación en texto).
Requisitos
Procedimiento
46
3. Se elevan la mandíbula, la base de la boca y la laringe al mismo tiempo que
la lengua se desplaza posteriormente y se abre la glotis forzando que el aire
sea propulsado desde la laringe a la tráquea.
47
Fig. 8. Dispositivo para tos asistida mecánicamente (Cough AssistR).
48
Fig. 9. Maniobra de tos asistida mecánicamente.
den ser necesarias presiones más elevadas15. Cuando las secreciones están
en la vía aérea superior resultan más útiles tiempos de insuflación de 1 s y
de exsuflación de 2 s.
49
MANEJO NO INVASIVO DE LOS EPISODIOS RESPIRATORIOS AGUDOS
El curso natural de las ENM puede verse salpicado por episodios respirato-
rios agudos, generalmente desencadenados por infecciones, durante los cuales se
puede producir un empeoramiento brusco e inesperado de la debilidad de los
músculos respiratorios que desencadene un fracaso respiratorio con necesidad
de intubación orotraqueal y ventilación mecánica. La combinación durante estos
episodios de la VNI junto a las técnicas de tos asistida puede evitar la necesidad
de intubación y disminuir la mortalidad16.
50
leradas, no interferir -o lo menos posible- en el habla y en la deglución si aún se
conservan y lesionar lo menos posible la mucosa traqueal.
Las cánulas de traqueostomía pueden ser con y sin balón y a su vez con y sin
fenestra (Fig. 10). Tanto en unas como en otras, lo recomendable es que dispon-
gan de cánula interna que se pueda extraer fácilmente para limpiar y evitar la
necesidad de retirar toda la cánula en caso de obstrucción por un tapón mucoso
(Fig. 11).
51
Fig. 11. Tapón mucoso ocluyendo la camisa interna de una cánula de traqueostomía.
En aquellos casos en que la ventilación a través de una cánula sin balón resulte
inefectiva o las fugas aéreas hacia la vía aérea superior generen gran disconfort en
el paciente, las diferentes alternativas que se proponen son: cambio a una cánula
de mayor diámetro, ventilación a través de cánula con balón deshinchado o, como
último recurso, ventilación con cánula con balón parcial o totalmente hinchado18.
52
Fig. 12. Paciente con esclerosis lateral amiotrófica y ventilación mecánica por traqueostomía.
53
Personal
Material
• Guantes estériles.
• Paños estériles.
• Cánula de traqueostomía.
• Gasas estériles.
• Aspirador de secreciones.
54
Fig. 13. Maniobra de cambio de cánula de traqueostomía.
5. Retirar la cánula que lleve el paciente: con el dedo índice y corazón se ro-
dea la cánula y haciendo una ligera tracción, sin giros, se extrae la cánula;
con la otra mano se sujetará la cara anterior del cuello para evitar “arras-
tre” si la extracción del balón es dificultosa.
9. Sujetar la cánula mediante una cinta alrededor del cuello e hinchar el balón
de la cánula si procede.
10. Aspirar las secreciones e indicar al cuidador que es posible que durante las
siguientes 24 horas las secreciones respiratorias puedan estar teñidas con
sangre.
En caso de tratarse del primer cambio de cánula, tras la realización del proce-
dimiento es conveniente realizar una fibrobroncoscopia a fin de objetivar el buen
55
posicionamiento de la cánula en el interior de la luz traqueal. Si la cánula que se
sustituye es fenestrada habrá que comprobar tras su colocación que la fenestra
esté abocada al orificio de la glotis mediante fibrobroncoscopia.
Material
• Guantes desechables.
• Gasas estériles.
56
Fig. 14. Cuidados de la traqueostomía.
Procedimiento
4. La cinta que sujeta la cánula se debe cambiar todos los días. Si son almo-
hadilladas y con velcro se puede lavar con jabón neutro. Si la cinta es de
algodón, cambiarla todos los días ya que debido al sudor se vuelve rígida
y puede provocar lesiones alrededor del cuello.
57
lario23; en domicilio se recomienda hacerlo utilizando el método MILTON.
Material
• Guantes desechables.
• Aspirador.
• Gasas.
58
• Cánula interna limpia.
• Pulsioxímetro.
Procedimiento21,22
2. Extraer la cánula interna y colocar una cánula interna nueva sin fenestra.
En aquellos pacientes portadores de cánula fenestrada, si se aspira a través
de una cánula interna con fenestra se corre el riesgo de introducir la sonda
por la fenestra y lesionar la mucosa subglótica.
Fig. 15. Salida de la sonda de aspiración por la fenestra al realizar la aspiración traqueal a
través de una camisa interna fenestrada.
59
5. En aquellas circunstancias en que haya que realizar una aspiración profun-
da (el extremo de la sonda de aspiración se introduce más allá del extremo
distal de la cánula), la sonda se introducirá sin aspirar. Se avanza la sonda
hasta encontrar una resistencia a su paso, momento en el que se debe de
retirar 1 cm tras lo cual se procederá a aspirar sin movilizar la sonda;
tras aspirar se retirará la sonda un poco, sin realizar aspiraciones, hasta
una localización más proximal donde, sin movilizar la sonda, se procederá
nuevamente a aspirar (no aspirar y retirar la sonda a la vez). El objetivo
es evitar lesiones traumáticas de la mucosa traqueobronquial que puedan
generar tanto la sonda como la presión negativa utilizada para realizar las
aspiraciones.
60
BIBLIOGRAFíA
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61
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62
23. Recomendaciones sobre la utilización de antisépticos en el cuidado de heridas
crónicas. Documento de consenso nº 8. Grupo Nacional para el Estudio y Ase-
soramiento en Ulceras por Presión y Heridas Crónicas (GNEAUPP). Diciembre
2002.
63
64
MANEJO DE LOS PROBLEMAS
NO RESPIRATORIOS DE LAS ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
Jesús Sancho.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Fundación para la Investigación HCUV-INCLIVA.
Mª Jesús Zafra.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Universitat de Valencia.
ALTERACIONES OSTEOMUSCULARES
65
2. Contracturas/Rigideces articulares: La frecuencia de aparición y localiza-
ción depende de la ENM. Las alteraciones en el arco de movimiento de
las articulaciones son consecuencia de la alteración muscular debido a la
ENM así como la contractura generada por la inactividad generada por la
debilidad muscular, el movimiento compensatorio asimétrico y la posición
física.
• Prevenir las caídas. Son muy comunes las caídas en los pacientes con ELA.
• Evitar la fatiga.
• Tener en cuenta que las ENM presentan baja tolerancia al ejercicio y que
en algunos trastornos la afectación cardiorrespiratoria supone una limita-
ción importante al ejercicio.
66
miento del recorrido articular, cuyo objetivo será mover cada articulación
afectada a través de su plano y rango de movimiento.
• El uso de ortesis puede ser útil para corregir posturas articulares anómalas
que aumenten o predispongan a la rigidez y deformidad permanente. En
los pacientes encamados para prevenir la tendencia al pie equino, la flexión
de los dedos, la rotación de la cadera y la aducción de los brazos:
67
-- FVC 1500 -1800 mL: cirugía si el ángulo de Cobb es 20-40º.
Debido a la limitación de la movilidad los pacientes con ENM, son una pobla-
ción de riesgo para el desarrollo de úlceras por presión. Las actuaciones encami-
nadas a la prevención de las mismas son:
68
• Mantener una nutrición y oxigenación adecuada previene y acelera la reso-
lución de las úlceras por presión.
• Proteger las zonas susceptibles de ulcerarse como los talones, tobillos, sa-
cro, codos, escápula y cabeza, tanto cuando el enfermo esté en la cama
como en la silla de ruedas.
ALIMENTACIÓN
69
• Evitar cualquier tipo de distracción.
Cuando la afectación bulbar progresa de tal forma que impide una alimenta-
ción segura por vía oral está indicado la realización de una gastrostomía endos-
cópica percutánea (PEG) (Fig. 1).
70
Fig. 1. Sonda de gastrostomía.
71
PEG con apoyo ventilatorio no invasivo
4. Una vez en la Unidad de Endoscopia, con el enfermo con VNI vía nasal, se
iniciará la sedoanalgesia mediante midazolam y/o fentanilo.
72
Cuidados diarios de la sonda de gastrostomía
4. Valorar que la piel alrededor del estoma está integra y no presenta granu-
lomas (Fig. 3C).
5. Poner alrededor de la sonda, entre la placa y la piel, unas gasas, para evitar
que la placa comprima directamente la piel (Fig. 3D).
7. En aquellas sondas que presentan balón, este se debe de hinchar con agua
destilada. El cuidado de la sonda con balón es el mismo que con la primera.
El balón se vaciará e hinchará nuevamente cada 7-14 días.
73
Alimentación a través de la sonda de gastrostomía
SIALORREA
74
• Radioterapia a bajas dosis en glándulas salivares.
DISARTRIA
75
Fig. 5. Paneles de comunicación.
AFECTACIÓN CARDIACA
76
INFORMACIÓN AL PACIENTE Y ABORDAJE DEL ESTADO EMOCIONAL
1. Diagnóstico
2. Progresión de la enfermedad
77
3. Pérdida de autonomía
-- Establecer estrategias.
5. Traqueostomía
6. Final de la vida
-- Voluntades anticipadas.
78
BIBLIOGRAFíA
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12. Grupo de Trabajo de Ulceras por Presión (UPP) de La Rioja. Guía para la
prevención, diagnóstico y tratamiento de las úlceras por presión. Logroño: Con-
sejería de Salud de La Rioja; 2009.
80
Estructura y funcionamiento de las
Unidades Multidisciplinares.
Atención al final de la vida
Emilia Barrot.
Servicio Neumología.
Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias.
HU Virgen Rocío, Sevilla. Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBiS).
Carmen Cabrera.
Servicio Neumología.
Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias.
HU Virgen Rocío, Sevilla.
El objetivo global debe ser garantizar a los pacientes una asistencia con el nivel
de especialización que requieran en cada momento, de acuerdo a la evolución de
su enfermedad: acelerar el diagnóstico, prevenir por medio del consejo genético y
empezar las terapias necesarias de forma precoz.
81
Debe ser el mismo equipo, compuesto por personas concretas con conocimien-
tos específicos sobre estas enfermedades, los que se encarguen de la atención y
solución de sus problemas. Estos pacientes requieren consultas continuas sobre
las complicaciones, tanto físicas como psicológicas, que van surgiendo día a día
y son los profesionales sanitarios los que les ofrecen una asistencia continuada y
personal.
Composición
Para proveer atención especializada integral, las Unidades que atienden a per-
sonas afectadas por ELA deben contar, según su nivel asistencial, con los siguien-
tes componentes:
• Neumología.
• Rehabilitación/Fisioterapia.
• Nutrición.
• Cuidados Paliativos.
En coordinación con:
82
• Enfermería Gestora de Casos Comunitaria.
Este equipo debe contar con la cooperación necesaria, a tiempo parcial o com-
pleto, de los siguientes profesionales:
• Neurofisiología clínica.
• Genética.
• Cardiología.
• Logopedia.
• Terapia ocupacional.
• Salud Mental.
• Asociaciones de Pacientes.
Actividades
Convergen en:
83
• Actividades regulares de trabajo interdisciplinar.
• Evaluación de resultados.
• Consulta de Neurología:
-- Cada 3 meses.
• Consulta de Neumología:
84
Tabla I. Recomendaciones para la Atención Integral a los pacientes con ELA1.
85
Tras el diagnóstico, es el especialista encargado de INFORMAR al paciente sobre la
enfermedad que padece: naturaleza, evolución, pronóstico
Investigar la posibilidad de que se trate de una ELA FAMILIAR en cuyo caso debe-
rá realizar el estudio de familiares, así como obtener muestras y enviarlas a laborato-
rios de referencia para realizar el estudio GENÉTICO.
Los Servicios de Neumología que cuentan con una estructura estable para la aten-
ción domiciliaria de los enfermos crónicos respiratorios/control de Terapias Respira-
torias (oxigenoterapia, soporte ventilatorio) pueden desempeñar un papel muy impor-
tante en los enfermos neuromusculares evolucionados como describimos más adelante.
86
f. Enfermería Gestora de Casos (EGC): es la persona encargada de agilizar el con-
tacto entre el medio extrahospitalario y el hospitalario, es decir, entre el paciente y el
Equipo o entre Atención Primaria y el Equipo.
87
• Verificar que la unidad es eficaz y que todo esté de acuerdo con el último
informe médico.
1. Recepción de los datos del nuevo paciente del programa, derivado gene-
ralmente de las Consultas Externas de Ventilación de Neumología, vía
telefónica u ofimática.
3. Primera visita.
88
Tabla II. Ventajas de la adaptación y seguimiento de las terapias ventilatorias
en domicilio.
89
Tabla III. Puntos más importantes a valorar en la Atención Domiciliaria Neu-
mológica.
90
• Motivar la participación de los usuarios en su proceso asistencial y en la
expresión de sus necesidades.
• Las consultas para cada paciente deben realizarse el mismo día en acto
único si el estado del paciente lo aconseja. Si no es así, debe diseñarse la
agenda más adecuada a cada persona.
91
• La EGC mantiene la comunicación entre niveles asistenciales.
• La EGC mantiene una línea telefónica para consulta de los usuarios y, se-
gún el área de conocimiento necesaria, pondrá en contacto al usuario con
el profesional competente.
Mapa del circuito asistencial para el paciente con ELA orientado a la EGC
92
Derivación desde el equipo
multidisciplinar a la EGC
hospitalaria
Captación de pacientes
con ELA y cuidadores
Valoración integral
Consulta telefónica
Gestión citas
Acto único Coordinación con
especialistas
Gestión del caso Neumología, neurología,
Gestión de material rehabilitación, nutrición,
ortoprotésico etc.
Gestión de transporte
Reunión multidisciplinar
COORDINACIÓN
PLAN ASISTENCIAL
Enfermería GC
Planificación del alta
Informe de continuidad de
cuidados
Atención domiciliaria
Atención primaria Domicilio Hospitalaria/Neumológica
Paciente/Cuidador
Cuidados paliativos
93
La Situación Terminal viene definida por la presencia de una enfermedad avan-
zada, en fase evolutiva e irreversible, con síntomas múltiples, impacto emocional,
pérdida de autonomía, con muy escasa o nula capacidad de respuesta al trata-
miento específico y con un pronóstico de vida limitado a semanas o meses, en un
contexto de fragilidad progresiva. Los pacientes en dicha situación y sus familias
son la unidad que atendemos con el enfoque de Cuidados Paliativos.
94
del paciente, puede ser adecuado omitir dichas medidas (limitación de esfuerzo
terapéutico) contando con el consentimiento familiar, sin movilizar la situación de
ambigüedad en la que el paciente y su familia se hallan.
En la situación agónica o de últimos días, puede ser correcto indicar una retira-
da gradual de la VMNI bajo sedación, ajustando los parámetros de ventilación en
este sentido, para evitar prolongar la agonía mediante esta técnica. Esa limitación
de esfuerzo terapéutico debería decidirse de modo consensuado, interviniendo al
menos dos médicos de los servicios implicados en su atención (Atención Primaria,
Cuidados Paliativos, Neurología, Neumología, Digestivo), y contar con el con-
sentimiento del paciente otorgado previamente o por representación de su familia.
El médico que prescribe los opioides debe indicar los laxantes para tratar el
estreñimiento secundario. Se recomienda utilizar un laxante osmótico como po-
lietilenglicol sobres, y si no es suficiente se puede asociar un lubricante como el
aceite de parafina. Si esto no basta, considerar pautar medidas rectales o metilnal-
trexona subcutánea en días alternos.
Sedación paliativa
95
En la sedación paliativa y terminal el consentimiento del paciente es un requi-
sito fundamental. Una comunicación franca desde los primeros estadios permite
acordar con el enfermo la sedación superficial o profunda en los últimos momen-
tos, o la omisión de la misma, dentro del respeto a su autonomía y mediante su
consentimiento explícito. Para ello, resulta útil:
• Es preferible que esté presente un familiar y alguien del equipo además del
médico (enfermera).
Los fármacos necesarios para un adecuado control de síntomas, así como las
medidas de prevención para evitar complicaciones en la fase de agonía, deben
mantenerse hasta el final, si bien es conveniente simplificar todo lo posible el tra-
tamiento farmacológico, suprimiendo los que ya no sean indispensables.
96
butilbromuro de hioscina o escopolamina para los estertores pre mortem; halo-
peridol, metoclopramida, ondansetrón u otros, como antieméticos; midazolam,
haloperidol, levomepromazina, fenobarbital u otros, para la sedación.
NIVEL DESCRIPCIÓN
3 Responde a la llamada.
6 No hay respuesta.
97
BIBLIOGRAFíA
98
Cuidar al cuidador.
Estructuras, medios, unidades de apoyo
Joan Escarrabill.
Agència d’Informació, Avaluació i Qualitat en Salut (AIAQS).
Departament de Salut, Generalitat de Catalunya, Barcelona.
Vinyet Casolivé.
UFISS-Respiratòria. Servei de Pneumologia.
Hospital Universitari de Bellvtige. Barcelona.
99
1. Voluntad de cuidar.
4. Capacidad física (con ayudas técnicas si hace falta) para realizar los cuidados.
5. Tiempo para cuidar (en muchos casos implica renuncia al tiempo personal).
6. Espacio físico adecuado para realizar los cuidados (características del do-
micilio, accesos y comunicaciones).
100
• Salud: se habla del cuidador como un “enfermo oculto”.
La educación del paciente y del cuidador debe iniciarse lo antes posible3. Los
objetivos generales del programa educativo son4,5:
101
cuando debe permanecer en una unidad de críticos o semi-críticos).
Plan de alta
102
El proceso de alta es un trabajo multidisciplinario en el que se pretende con-
seguir la máxima efectividad de la ventilación, con un plan terapéutico aceptable
para el paciente y seguro. El check-list es imprescindible, especialmente para los
pacientes con necesidades más complejas10. En este grupo de pacientes complejos
el papel de la enfermera gestora de casos suele ser crucial11.
-- Accesibilidad:
-- Ascensor.
• Equipo respiratorio12:
103
-- Ventilador (más ventilador de repuesto y/o baterías).
-- Ambú.
-- Oxígeno suplementario.
-- Humidificación.
-- Higiene.
104
administrativo más o menos penoso, cuando dispone de la ayuda técnica ya no
es suficiente para dar respuesta a sus necesidades. Una buena alternativa es orga-
nizar un “banco de instrumentos técnicos” que puedan prestarse a los pacientes
inmediatamente según sus necesidades.
• Check-list que debe servir al profesional para supervisar todas las necesi-
dades.
-- Tapón mucoso.
105
-- Revisión de las alarmas.
-- Teléfonos de contacto:
-- Ambulancias/servicio de urgencias.
-- Suministradores.
La minimización del riesgo es un proceso iterativo que hay que revisar periódi-
camente con el paciente y el cuidador. A pesar del uso prolongado de la ventila-
ción no hay que asumir que el paciente y el cuidador mantienen las habilidades y
conocimientos respecto a la minimización del riesgo.
En los cuidadores de pacientes con ventilación a largo plazo se aprecia una ma-
yor incidencia de depresión17 que se relaciona con su propio estado de salud y la
sobrecarga de cuidar. Los síntomas de depresión mejoran en muchos cuidadores,
pero a los seis meses, un 15% de los cuidadores mantienen estados depresivos
graves.
106
o formal) que permita desarrollar algunas actividades personales al cuida-
dor principal.
No es fácil identificar los pacientes que generan más carga para el cuidador.
Vitacca et al18 estudian los factores que son relevantes en la atención de pacientes
complejos e identifican diversos elementos que pueden contribuir a la sobrecarga
asistencial para los cuidadores:
• Distancia al hospital.
• Hospitalizaciones frecuentes.
107
interesarse sistemáticamente por la salud del cuidador en cada visita que se haga
al paciente con ventilación mecánica a domicilio.
Enfermedad avanzada
La sobrecarga del cuidador no finaliza del todo con la muerte del paciente.
Hasta un 20% de cuidadores pueden experimentar un “duelo complicado”. Boer-
ner y Schulz sugieren algunas situaciones que pueden ayudar a identificar los
cuidadores con más riesgo de “duelo complicado”26:
108
• Presencia de ansiedad y depresión importante durante el proceso de cuidar.
• Sufrir una gran sobrecarga y llegar exhaustos a las fases finales de la vida
del paciente.
• Grado de preparación del cuidador para hacer frente a la muerte del paciente.
109
BIBLIOGRAFíA
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Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care
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111
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95:519-24.
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J. Sexuality in chronic respiratory failure: coincidences and divergences between
patient and primary caregiver. Respir Med 2001; 95:975-9.
112
preguntas de evaluación
a. Broncoaspiración.
b. Fracaso respiratorio agudo.
c. Tos ineficaz.
d. Hipoventilación alveolar crónica.
e. Todos los anteriores son ciertas.
113
4.- En los pacientes con enfermedad de Duchenne las medidas de rehabilitación y
fisioterapia persiguen:
a. Retardar la pérdida de fuerza muscular.
b. Evitar contracturas musculares y deformidades articulares.
c. Estimular la independencia del paciente.
d. Prolongar la deambulación.
e. Todo lo anterior es cierto.
114
d. A medida que el paciente pierde autonomía ventilatoria puede ser
necesario aumentar las horas de ventilación o valorar el cambio a un
modo controlado de ventilación.
e. La mascarilla no interfiere con la eficacia de la ventilación.
9.- Paciente de 62 años afecto de esclerosis lateral amitrófica sin afectación bulbar
con ortopnea, cefalea matutina y somnolencia diurna, remitido para valoración de
su situación respiratoria. Los resultados de las exploraciones realizadas muestran
PaO2 55 mmHg, PaCO2 60 mmHg, SpO2 <88% durante más de la mitad del
registro nocturno, FVC 200 mL (19% respecto al valor teórico), pico flujo de tos
2.90 L/s, MIC 2000 mL. ¿Cuál sería la actuación terapéutica más adecuada?
a. Oxigenoterapia a 1 L/m y técnica de ventilación percusiva intrapul-
monar para control de las secreciones respiratorias
b. Ventilación mecánica no invasiva y ejercicios diarios con incentiva-
dor volumétrico
c. Ventilación mecánica no invasiva, insuflaciones diarias con ambú
hasta alcanzar la capacidad máxima de insuflación y adiestramiento
en técnicas de tos asistida manual
d. Ventilación mecánica no invasiva y adiestramiento en técnicas de tos
asistida manual
e. Intubación orotraqueal para ventilación mecánica y posterior reali-
zación de traqueostomía
115
músculos inspiratorios e indirectamente a los espiratorios durante
un esfuerzo tusígeno
e. Las ayudas a los músculos respiratorios, ventilación no invasiva con-
tinua y tos asistida, es es capaz de evitar la intubación durante los
episodios agudos desencadenados por infecciones respiratorias si la
afectación bulbar no es muy severa
116
e. Al finalizar la alimentación por la sonda PEG se debe de introducir
50 ml de agua para dejar la sonda limpia y permeable.
117
Acreditado por
CCDCPS
118