REPORTE DE CASOS

Bloqueo auriculoventricular congénito: patología poco común en persona adulta

Congenital atrioventricular block: rare pathology in an adult
Mirko Mariluz Nuñez .

1 Estudiante de Medicina, Universidad Privada Antenor Orrego, Trujillo, Perú.

RESUMEN
El bloqueo auriculoventricular (AV) congénito es una entidad poco común que se produce
por la lesión del tejido de conducción cardíaco, con una alteración secundaria de la
transmisión de los impulsos auriculares a los ventrículos. Aparece en uno por cada 20 000-
25 000 nacidos vivos. Asimismo, también puede asociarse a otras malformaciones
congénitas. Cuando el bloqueo auriculoventricular (AV) se asocia a cardiopatía congénita el
pronóstico es desfavorable, con una mortalidad mayor del 50-80% en el primer año de vida.
Los anticuerpos maternos contra los antígenos Ro/SSA y La/SSB son causantes de 90% de
los casos de bloqueo auriculoventricular completo fetal sin cardiopatía estructural. Los
pacientes pueden presentar síncope, síntomas de insuficiencia cardiaca como disnea, angina
o incapacidad mental prematura, además de mareo, fatiga y letargia. Se presenta el caso de
una mujer de 33 años sin ninguna patología asociada teniendo como síntomas principales y
antecedentes de sincope y disnea de clase III (escala NYHA). Se realizó un ecocardiograma
transtorácico donde se observa dilatación leve de cavidades izquierdas, hipertrofia leve del
septum interventricular y patrón de hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo. Por
considerar necesario ante un probable paro cardiaco o insuficiencia cardiaca, se decidió
colocar un marcapaso bicameral debido a la bradicardia constante y disnea en reposo.
Palabras claves: Bloqueo auriculoventricular congénito, nódulo sinusal, corazón. (fuente:
DeCS BIREME).

ABSTRACT
Congenital atrioventricular (AV) block is a rare entity that occurs due to damage to the
cardiac conduction tissue, with a secondary alteration in the transmission of atrial impulses
to the ventricles. It appears in one per 20,000-25,000 live births. Likewise, it can also be
associated with other congenital malformations. When atrioventricular (AV) block is
associated with congenital heart disease, the prognosis is unfavorable, with a mortality
greater than 50-80% in the first year of life. Maternal antibodies against the Ro / SSA and La
/ SSB antigens are responsible for 90% of cases of complete fetal atrioventricular block
without structural heart disease. Patients may present with syncope, symptoms of heart
failure such as dyspnea, angina or premature mental disability, as well as dizziness, fatigue
and lethargy. We present the case of a 33-year-old woman without any associated pathology
having as main symptoms and a history of syncope and dyspnea of class III (NYHA scale).
A transthoracic echocardiogram was performed, showing slight dilation of the left cavities,
mild hypertrophy of the interventricular septum, and left ventricular eccentric hypertrophy
pattern. As it was considered necessary in the face of probable cardiac arrest or heart failure,
it was decided to place a dual-chamber pacemaker due to constant bradycardia and dyspnea
at rest.
Key words: Congenital atrioventricular block, sinus node, heart. (source: MeSH NLM).
INTRODUCCIÓN
El bloqueo auriculoventricular (AV) congénito es una entidad poco frecuente que se produce
por la lesión del tejido de conducción cardíaco, con una alteración secundaria de la
transmisión de los impulsos auriculares a los ventrículos. (1) El bloqueo aurículo-ventricular
congénito es una rara condición, pues aparece en uno por cada 20 000-25 000 nacidos vivos.
Puede presentarse solo o puede aparecer también asociado a otras malformaciones
congénitas. (2) Cuando el bloqueo AV se asocia a cardiopatía congénita el pronóstico es
desfavorable, con una mortalidad mayor del 50-80% en el primer año de vida; el isomerismo
atrial izquierdo es la malformación que mayor mortalidad produce. (3) Se observa en hijos
de madres con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, en especial, lupus
eritematoso sistémico cuando su aparición es congénita. A nivel postnatal, es más frecuente
que ocurra por cardiopatías congénitas. También puede manifestarse en corazones normales
desde el punto de vista estructural. (4) Los anticuerpos maternos contra los antígenos Ro/SSA
y La/SSB son causantes de 90% de los casos de bloqueo auriculoventricular completo fetal
sin cardiopatía estructural. Según su etiología Hay varias teorías acerca de la etiología del BAVCC.
Se ha postulado que puede ser secundario a un desarrollo embrionario del NAV anormal o a la
destrucción del sistema de conducción normal. Lev estudió el sistema de conducción de estos
pacientes y encontró tres procesos patológicos: 1) falta de comunicación entre la aurícula y la parte
más periférica del sistema de conducción; interrupción del NAV y del haz de His; cambios
patológicos en un sistema de conducción aberrante (5) Los factores de riesgo incluyen el
diagnóstico previo de BCC en algún miembro de la descendencia, elevados títulos de AC
anti-Ro+ (títulos superiores a 1:16), la presencia de AC anti-Ro+ (SS-A) acompañados de
AC anti-La+ (SS-B) y ciertos haplotipos HLA (HLA DR3). (6) Los anticuerpos anti-Ro
maternos se unen a las células cardiacas fetales apoptósicas que expresan el antígeno Ro. Al
realizarse la unión, se activa una cascada inflamatoria celular y humoral que conduce a la
proliferación de fibroblastos, con la posterior cicatrización y disfunción de las vías de
conducción cardiacas. (7) Los pacientes pueden presentar un casi síncope o síncope, síntomas
de insuficiencia cardiaca como disnea, angina o incapacidad mental prematura; pero también
síntomas inespecíficos y crónicos (mareo, fatiga, letargia). Los síntomas pueden ser
permanentes o intermitentes e impredecibles, como ocurre en la disfunción del nódulo
sinusal. (8) El bloqueo aurículo-ventricular ha sido clásicamente dividido en 3 grados. En el
bloqueo de primer grado solo existe una prolongación del intervalo P-R. En el de segundo
grado algunos impulsos son conducidos a los ventrículos y otros son bloqueados. En el
bloqueo de tercer grado ninguno de los impulsos de la aurícula alcanza los ventrículos, por
lo que existe una disociación completa de la actividad auricular y ventricular. (9) Se detecta
por La electrografía del haz de His permite precisar el nivel en que ocurren los trastornos de la
conducción auriculo-ventricular. Gracias a esta técnica se ha podido demostrar que los bloqueos
auriculo-ventriculares pueden asentarse en cualquier nivel del sistema excito-conductor el Doppler
o ecocardiografía fetal entre las 16 y 30 semanas de gestación por bradicardia fetal
persistente, con insuficiencia cardiaca congestiva o hidropesía fetal secundaria y mortalidad
mayor del 20%, muchos de los afectados necesitarán de marcapaso en los primeros 12 meses
de vida. (10) Diversos enfoques terapéuticos han sido reportados, como plasmaféresis,
esteroides, gamma globulina intravenosa (IV-Ig), beta-adrenérgicos, ciclofosfamida,
extracorpóreos inmunoabsorción, azatioprina, hidroxicloroquina y terapias de depleción de
células B. (11)
El objetivo del presente caso es reportar la patología poco común, de un bloqueo
auriculoventricular, en una persona adulta, con el fin de realizar un reconocimiento temprano
y manejo oportuno del paciente.

REPORTE DE CASO
Mujer de 33 años, natural de Pacasmayo, procedente de Trujillo, que en el primer año de vida
presentaba sincope, por lo que madre de la paciente decide llevarla al médico para estudio.
A los 16 años de vida refiere, que cuando estaba jugando presento otro episodio de sincope.
por lo que madre del paciente decide llevarla a un cardiólogo y hacerle los exámenes
correspondientes. (Electrocardiograma, Holter y Ecocardiograma) no presentando
alteraciones.
A los 29 años cuando se encontraba en Lima hospedada en un hotel, aproximadamente a las
7 am, cuando se dirigía a la ducha sintió que se mareaba, presentando dolor en región
epigástrica por lo que decidió ir hacia la cama a recostarse llegando a desvanecerse. Acude a
una Clínica Privada (LIMA) donde pasa con un especialista en cardiología, realizando todos
los exámenes correspondientes; dándole como diagnóstico BLOQUEO
AURICOVENTRICULAR DE SEGUNDO GRADO.
Hace 1 mes paciente refiere presentar mareo, fatiga y disnea de clase III (escala NYHA), por
lo que acude a medico particular quien la diagnostica BLOQUEO
AURICULOVENTRICULAR DE TERCER GRADO, indicándole salbutamol, por lo que
días después sintomatología aumentan en intensidad, acudiendo al HOSPITAL DE ALTA
COMPLEJIDAD VIRGEN DE LA-TRUJILLO, donde le realizan un ecocardiograma.
Al examen físico, se encuentra: regular estado general, buen estado de hidratación, piel
normotérmica. Cuello normal, tórax con buen paso del murmullo vesicular en ambos campos
pulmonares, aparato cardiovascular sin soplos, extremidades sin edemas, pulsos de
intensidad normal y frecuencia disminuida, neurológico sin ninguna alteración.
En el electrocardiograma se puede observar una frecuencia cardiaca de 38 lpm (Figura 1). Se
realizó un electrocardiograma y un ecocardiograma. Se le realizó radiografía de tórax sin
contraste (Figura 3).

Figura 1. Onda P que va a una frecuencia y los QRS a otra. En este tipo de bloqueo es común
observar las ondas P deformando la onda T, el segmento ST o el QRS, e incluso desaparecer
cuando se despolarizan el tiempo que el QRS. Los intervalos PR variaran constantemente.

Se le realizo un ecocardiograma (Figura 2)

Figura 2. Dilatación leve de cavidades izquierdas, hipertrofia leve del septum

interventricular y patrón de hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo, válvulas cardiacas
conservadas, motilidad segmentaria sin alteraciones, doppler color IT discreta, tracto de
salida del VI: libre, pericardio libre.
Paciente candidata para marcapaso. Le realizaron la colocación de un marcapaso bicameral.
DISCUSIÓN
El paciente presento un bloqueo auriculoventricular congénito de primer grado el cual no
fue diagnosticado debido a una clínica en los primeros años de vida. El bloqueo
auriculoventricular (BAV) completo congénito se produce por una lesión prenatal poco frecuente
que conlleva una alteración en la transmisión de los impulsos auriculares a los ventrículos. Su
incidencia varía entre 1/2.500 a 1/20.000 recién nacidos vivos. (1)

Puede presentarse solo o puede aparecer también asociado a otras malformaciones

congénitas. Las malformaciones cardiacas más frecuentemente asociadas han sido:
transposición de las grandes arterias (inversión ventricular), ventrículo único, desarrollo
embrionario anormal del sistema de conducción, y tumores del miocardio. (2)

El bloqueo auriculovetricular (BAV) congénito se acompaña frecuentemente de la

coexistencia de cardiopatía estructural y, en casos de anatomía cardiaca normal, es frecuente
la asociación con enfermedades autoinmunes clínicas o subclínicas, como el lupus
eritematoso sistémico y/o a la presencia de autoanticuerpos (AC) anti-Ro y anti-La, en las
madres de los hijos afectados. (3)

Un porcentaje de las maternas portadoras de anticuerpos anti-Ro y anti-La no presentan

síntomas de la enfermedad, por lo tanto hay un grupo de mujeres que quedará en embarazo
sin saber el riesgo que corre el feto afortunadamente, solo en el 2% de las madres
seropositivas los fetos presentarán afección cardiaca, particularmente del sistema de
conducción. (4)

Los anticuerpos antiRo y antiLa actúan contra las proteínas ribonucleares «Ro» y «La»
intracelulares, importantes para la maduración de RNA polimerasas. Estos autoanticuerpos
tienen especial afinidad por células del sistema de conducción fetal, sobre todo entre las
semanas 16 y 24 de gestación. Allí desencadenan un proceso autoinmune que lesiona el nodo
aurículo-ventricular y los tejidos circundantes causando isquemia, necrosis y posterior
fibrosis; además, se crea una desconexión entre la aurícula y el nodo aurículo-ventricular. (5)

El caso que presentamos es de una mujer de 33 años, con sincope y disnea III grado sin
alguna sintomatología previa en la adolescencia que dificulte su vida diaria.
El diagnóstico del bloqueo auriculoventricular en la paciente se realizó por
electrocardiograma, el cual mostró una onda P que va a una frecuencia y los QRS a otra. En
este tipo de bloqueo es común observar las ondas P deformando la onda T, el segmento ST
o el QRS, e incluso desaparecer cuando se despolarizan el tiempo que el QRS. Los intervalos
PR variaran constantemente. Además de ello también se realizó un ecocardiograma, la cual
mostró una dilatación leve de cavidades izquierdas, hipertrofia leve del septum
interventricular y patrón de hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo, válvulas cardiacas
conservadas.
En nuestro paciente no se pudo realizar una prueba de anti Ro y anti La, la cual constituyó
una limitación del caso. El tratamiento recomendado en el bloqueo auriculoventricular
congénito (BAC) en este caso, consta de un marcapaso bicameral para poder corregir la
bradicardia y evitar un probable paro cardiaco o insuficiencia cardiaca.
El caso que presentamos es de una mujer de 33 años con antecedente de haber presentado
sincope y disnea en el transcurso de su vida, sin que estos síntomas hayan interferido de
manera marcada en su vida diaria. Con el tiempo éstos se fueron agravando a tal punto que
impedía que realizara actividades que requerían moderado esfuerzo.
La presentación clínica vendría ser un bloqueo auriculoventricular de I grado al momento del
nacimiento. Esta presentación no sucedió con la paciente, debido que comenzó a presentar
síntomas en la adolescencia no siendo diagnosticados a tiempo. Por lo que el bloqueo
auriculoventricular de I grado paso a bloqueo auriculoventricular de III grado.
El diagnóstico del bloqueo auriculoventricular en la paciente se realizó por
electrocardiograma, el cual mostró una onda P que va a una frecuencia y los QRS a otra. En
este tipo de bloqueo es común observar las ondas P deformando la onda T, el segmento ST
o el QRS, e incluso desaparecer cuando se despolarizan el tiempo que el QRS. Los intervalos
PR variaran constantemente. Además de ello también se realizó un ecocardiograma, la cual
mostró una dilatación leve de cavidades izquierdas, hipertrofia leve del septum
interventricular y patrón de hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo, válvulas cardiacas
conservadas.
Actualmente la paciente refiere haber mejorado en la realización de sus actividades diarias
ya que no presenta disnea y sincope.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Castro Vilar L, Blanco Pérez S, Vázquez Rodríguez M, Pato Mosquera M, Couso

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[Internet]. [citado 26 de junio de 2018]. Disponible en:
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block – case report and review of the literature Bloqueio aurículo-ventricular completo
congénito – caso clínico e revisão da literatura. :4.