ATRESIA Y FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA

La atresia, con fistula traqueoesofágica o sin ella, es la malformación congénita del esófago
más frecuente. Según los datos publicados, la frecuencia varía entre 1:1000 y 1:4500
nacidos vivos La atresia esofágica y la fistula traqueoesofágica pueden originarse por
separado, pero lo más común es su aparición combinada. Estas malformaciones se
clasifican según la presencia o ausencia de atresia y fistula y según la relación entre ellas
(fistula traqueoesofágica proximal o distal a la atresia). La clasificación más empleada es la
de Gross.

A. Atresia esofágica sin fístula 3-5%

B Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal 2%
C. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal 80-90%
D. Atresia esofágica con fistula traqueoesofágica proximal y distal 3-5%
E. Fístula traqueoesofágica sin atresia 6%
F. Estenosis esofágica

La variante más frecuente es la atresia con fístula traqueoesofágica distal, que

corresponde a 86% de los casos. Esta variante tipo C muestra un segmento superior que
acaba en un fondo de saco ciego a la altura de la bifurcación de la tráquea o un poco por
encima de ella; el segmento inferior está unido a la tráquea por un corto trayecto fistuloso.
Los síntomas son clásicos. Las primeras ingestas del recién nacido provocan el reflujo de
los líquidos que se expulsan por la nariz y la boca. El cuadro clínico se repite con cada
nueva ingesta y entre ellas se observa un reflujo contante de saliva por la comisura de los
labios del lado sobre el que reposa el pequeño. Se observa distensión gástrica por aire y del
material regurgitado pueden obtener bilis y jugo gástrico debido a la conexión que existe
entre el segmento inferior del esófago y la tráquea. El diagnóstico puede efectuarse si se
administra al niño una cantidad de 0.5 a 1 ml de material de contraste por medio de un
catéter y se toma una radiografía con el paciente en posición vertical. EL catéter permite
controlar la cantidad de contraste que se administra y evitar así la sobredosificación. Suele
observarse gran cantidad de aire por debajo del diafragma. Es imprescindible la
intervención quirúrgica para cerrar la fístula y anastomosar los extremos del esófago; de ser
posible, se lo debe practicar en un solo acto quirúrgico por medio de una vía de acceso
extrapleural. Cuando el extremo superior es muy corto, la anastomosis puede retraerse hasta
una segunda intervención; en el primer acto quirúrgico se corrige la fístula y la
alimentación se mantiene con una gastrostomía.

Por su frecuencia (8%), la segunda anomalía es la tipo A, que consiste en una atresia
esofágica sin fístula debido a que no existe un fragmento del esófago con longitud
suficiente. EN este tipo de lesión ambos fragmentos del esófago acaban en un fondo de
saco ciego. Los síntomas son similares a los de la malformación tipo C. El diagnóstico es
solo radiológico, cuando se observa un fondo de saco ciego en el extremo proximal del
esófago y ausencia de aire en el tubo digestivo. La gastrostomía y la esofagostomía cervical
permiten mantener al niño durante el primero o los dos primeros años de vida, para después
interponer un segmento de colon que establezca la continuidad entre los dos extremos del
esófago.

Es menos frecuente (1%) la fístula entre el extremo superior del esófago y la tráquea,
sin conexión del extremo inferior con las vías respiratorias (tipo B). Los niños con esta
malformación muestran excesiva cantidad de secreciones faríngeas y si, tras una primera
deglución se continúa con la ingesta puede provocarse una crisis de asfixia con resultados
desastrosos. Dado que no existe una conexión entre las vías aéreas y el estómago, no se
observa aire en el abdomen y puede verificarse un paso rápido de aire del contraste hacia
las vías respiratorias.

Otro tipo de fístula traqueoesofágica consiste en la conexión de ambos extremos del

esófago con la tráquea (tipo D). Corresponde al 1% de los casos y estos niños padecen
problemas de secreciones, pero no muestran exceso de aire en el tubo digestivo. El material
de contraste puede poner de manifiesta las dos fístulas, así como extenderse por el árbol
bronquial. Una variante de este tipo es el caso en el que se observa una fistula
traqueoesofágica sin atresia (tipo E) y corresponde al 4% de los casos. Aunque en este
tipo se mantiene la continuidad, tanto del esófago como de la tráquea, existe una conexión
entre ambas estructuras. La fístula puede aparecer a cualquier altura, desde el cartílago
cricoides hasta la bifurcación de la tráquea. Los problemas de secreciones no suelen ser
llamativos. En un primer momento de estudios radiológicos puede no demostrar la
conexión debido a que el trayecto fistuloso suele tomar un ángulo agudo hacia abajo desde
la traque hacia el esófago. Con frecuencia los síntomas son mínimos, a menos que el niño
sufra regurgitaciones que produzcan reflujo hacia la tráquea. En esta situación el niño sufre
una violenta asfixia y tos provocada por la ingesta a la que se le puede acompañar
distensión abdominal precipitada por el paso de aire al abdomen a través de la fístula., Las
neumonías recidivantes de origen químico resistentes al tratamiento antibiótico son
habituales. Esta anomalía puede permanecer sin diagnostica durante meses e incluso años.

OTRAS MALFORMACIONES.

En la gran mayoría de los casos de estenosis dele esófago que aparece en la infancia las
alteraciones es adquirido y secundario a reflujo gastroesofágico. La estenosis congénita del
esófago se considera una malformación rara aunque no existen datos precisos sobre su
frecuencia y es resultado de una canalización insuficiente del esófago.

Como se mencionó antes, durante los primeros estadios de su desarrollo, en el esófago

aparecen vacuolas que, mediante su confluencia producen una luz continua. La
canalización inadecuada da lugar a la presentación de diferentes grados de estenosis de la
luz que pueden afectar segmentos mas o menos largos. El comienzo de los síntomas
depende de la gravedad de la malformación. En los casos más graves y extensos los
síntomas aparecen durante el nacimiento a partir de la primera ingesta. En los casos más
leves, la sintomatológica constituida por vómitos y regurgitaciones, no surge hasta que
comienza la deglución de soplidos, alrededor del octavo mes. Pueden producirse
obstrucciones por depósitos de alimentos a la altura de la estenosis. Además pueden
aparecer neumonías aspirativas recidivantes.

El diagnostico se efectúa mediante un examen radiológico y esofagoscopico. Se observa

una porción dilatada del esófago que se continua con un segmento estenosado de longitud
variable. El cuadro difiere de la estenosis caustica, ya que si se trata de malformaciones
congénitas, el orificio de la estenosis ocupa una posición central. De manera adicional, los
enfermos con estenosis congénitas la esofagoscopia muestra una mucosa normal en el
punto de la estenosis.
El tratamiento consiste en la realización de dilataciones con bujías llenas de mercurio, o
bien con bujías de extremo en forma de oliva, guiadas de manera previa por un hilo
deglutido. En ocasiones se hace necesaria una gastrectomía para facilitar la dilatación
anterógrada y retrógrada, pero en general suele bastar la dilatación por vía oral.

El esófago corto congénito es un defecto raro. Un esófago corto puede ser resultado del
crecimiento insuficiente de la porción subtraqueal del esófago embrionario, lo cual
determina que una parte del estómago se aloje en el tórax. La porción torácica del estómago
no constituye una hernia verdadera; el hiato esofágico es grande de manera anormal, ya
que se forma alrededor de una zona del estómago que es mucho más amplia que el diámetro
del esófago normal. El esófago corto congénito está revestido por epitelio escamoso, pero
el estómago torácico tiene mucosa gástrica funcional. El esfínter esofágico inferior no
trabaja de manera adecuada, por lo que se produce reflujo con esofagitis y estenosis
secundaria. La sintomatología consiste en vómitos, regurgitaciones, disfagia y neumonía
espirativos recidivantes; puede ser idéntica a la del reflujo gastroesofágico grave. Las
radiografías con contraste muestran un esófago corto y un estómago torácico y se observan
los pliegues gástricos por encima del diafragma.

Pueden producirse estenosis esofágicas o de las vías respiratorias debidas a

malformaciones delos vasos originarios de los arcos bronquiales. El desarrollo anormal
o la falta de desaparición de estos arcos son situaciones que pueden dar lugar a la existencia
de anillos que interconectan arcos dobles o arcos simples y estructuras ductales
persistentes, con la consiguiente presión sobre el esófago y las vías respiratorias
subyacentes. El niño puede presentar problemas de deglución sobre todo cuando se
comienza la alimentación con sólidos.

Un problemas más frecuente y graves es la existencia de una arteria subclavia derecha

anómala, que nace del lado izquierdo del cayado aórtico y pasa por detrás del esófago. El
vaso anómalo comprime el esófago y provoca disfagia, vómitos, y regurgitaciones. Una vez
establecido el diagnóstico de una malformación vascular que comprime la tráquea o el
esófago, debería emprenderse la corrección quirúrgica lo antes posible, con los cual no solo
previene la posible muerte súbita por asfixia, sino que se posibilita el desarrollo normal del
esófago y la tráquea, que de lo contrario se compromete.
Las duplicaciones en el tubo digestivo son malformaciones congénitas excepciones que
pueden producirse en cualquier nivel, desde la boca hasta el ano; la localización más
frecuente es el íleon. La duplicación del estómago es la segunda en el tubo digestivo más
frecuente y corresponde del 10 al 15%, de los casos. Aunque la etiológica exacta de la
duplicación se conoce se han propuesto diversas hipótesis. La mayoría de los autores acepta
que la etiología más probable es la de la recanalización incompleta durante el desarrollo ya
que durante la formación de la luz una o varias vacuolas pueden no llegar a conectarse con
la luz principal y permanecer en forma de quistes adyacentes al esófago.

Los niños con retrasos psicomotores graves presentan deficiencias neurológicas secundarias
a lesiones del sistema nervioso central de tipo de hidrocefalia, mielomeningocele, o las
agenesias cerebrales pueden tener alteraciones en el mecanismo de la deglución con la
disfagia consiguiente. Es frecuente que en la exploración se compruebe que el paladar
blanco esta hendido y que el reflejo nauseoso no se desencadena. Entre los síntomas se
hallan incapacidad para deglutir la aspiración de saliva y la regurgitación y el reflujo por la
nariz. La radiología muestra la ausencia d estenosis o fistulas y la esofagoscopia confirma
los hallazgos radiológicos.
 ANEXOS

Rx Muestra atresia Esofágica

Tipos de Atresia y Fístula
Traqueoesofágica

Rx Muestra atresia y fístula

proximal Fístula Traqueoesofagica