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Clasificación fisiopatológica:
d. Porfiria eritropoyética
3. Anemias hemolíticas
a. Intracorpusculares
i. Alteraciones de la membrana
ii. Alteraciones de la hemoglobina
iii. Alteraciones de las enzimas
iv. Anemias diseritropoyéticas congénitas
b. Extracorpusculares
i. Inmunes
ii. No inmunes
2. ANEMIAS NORMOCITICAS
a. Anemias hemolíticas congénitas (Hb mutantes, defectos enzimáticos,
defectos de membrana)
b. Anemias hemolíticas adquiridas
c. Hemorragia aguda
d. Anemia de los procesos crónicos
e. Anemia de la infección aguda
3. ANEMIAS MACROCÍTICAS
a. Con médula ósea megaloblástica
i. Deficiencia de vitamina B12
ii. Deficiencia de ácido fólico
iii. Aciduria orótica hereditaria
iv. Anemia que responde a la tiamina
Aunque puede aparecer de forma idiopática (por una razón desconocida), un episodio de este tipo
puede ocasionarse por disminuciones de oxígeno, infecciones, deshidrataciones, cambios de
altitud, y temperaturas extremas. No está claro cuáles son las causas de dichas crisis, pero parece
ser que algunas de las células con una forma de hoz menos pronunciada se fijan a los vasos
sanguíneos, bloqueando (vaso-oclusión) pequeñas venas lejanas del cuerpo. Este bloqueo parece
ser el responsable del dolor que sufren los pacientes durante las crisis. En general, los síntomas de
las crisis se resuelven en pocos días o semanas. La relación entre el número de crisis dolorosas y
la lesión permanente producida en el cuerpo es pequeña.
En conclusión, el principal factor que relaciona los dolores aseos y la anemia es por la interrupción
del suministro sanguíneo.
Las pruebas de laboratorio se pueden emplear para demostrar la existencia de hemólisis y para
comprobar su causa. El aumento del número de reticulocitos en un paciente anémico es el
indicador más útil de la hemólisis, pues refleja la hiperplasia eritroide de la médula ósea. (los
reticulocitos se elevan también en los pacientes que están perdiendo sangre rápidamente, en los
que tienen mieloptisis y en los que se están recuperando de una depresión de la eritropoyesis). Los
frotis de sangre periférica suele anormales y puede aportar signos tanto de la propia hemólisis
como de su causa. Aunque un frotis de sangre periférica casi nunca permite descubrir datos
verdaderamente patognomónicos, es un recurso de bajo coste que muchas veces proporciona
pistas importantes para sospechar la presencia de hemólisis y para el diagnóstico.
Los hematíes pueden ser eliminados prematuramente de la circulación por los macrófagos (bazo e
hígado) lisis extravascular siempre que los hematíes resultan lesionados, se convierten
«extraños» o se vuelven menos deformables o, con menos frecuencia, al romperse su membrana
durante su tránsito por la sangre hemólisis intravascular. Ambos mecanismos producen aumento
del catabolismo del hemo y mayor formación de bilirrubina no conjugada lo bastante alta como
para producir ictericia fácil de observar. La concentración de bilirrubina no conjugada (indirecta)
puede elevarse todavía más si existe un defecto del transporte de la bilirrubina (síndrome de
Gilbert). En los pacientes con hemólisis, la bilirrubina no conjugada nunca supera el nivel de 4 a 5
mg/dL, salvo que haya deterioro de la función hepática.
¿Cómo se utiliza?
La concentración de hierro sérico mide la cantidad de hierro transportada por la transferrina,
encargada de transportarlo desde los intestinos hasta las células que lo van a utilizar. En los
individuos con anemia, esta prueba puede ser de ayuda para identificar la causa del déficit de
hierro. Es útil también para identificar una anemia debida a una enfermedad crónica.
¿Cuándo se solicita?
Generalmente las pruebas que evalúan el hierro no se solicitan de forma rutinaria. Sólo si la
hemoglobina o el hematocrito aparecen alterados, el estudio del hierro podrá ayudar a esclarecer el
motivo de la anemia. El estudio del hierro sérico también será útil durante el tratamiento del déficit
de hierro para conocer si se está absorbiendo de forma adecuada y saber en que momento hay
que suspender el tratamiento. Se puede solicitar un estudio del hierro cuando su médico crea que
la cantidad de hierro de su organismo es superior a la normal. Si presenta síntomas sospechosos
de hemocromatosis, las pruebas que estudian el hierro son la mejor forma de llegar al diagnóstico.
En un niño intoxicado por hierro, la determinación de su concentración es la mejor manera de
conocer su gravedad.
Concentraciones elevadas de hierro pueden presentarse en pacientes a los que se haya practicado
recientemente importantes transfusiones de sangre, se les haya administrado hierro por vía
intramuscular, en la intoxicación por plomo, enfermedades hepáticas, o enfermedades renales. No
obstante, la hemocromatosis es la principal causa de concentraciones elevadas de hierro.
Otros fármacos que pueden causar incrementos en la concentración de hierro son las píldoras
anticonceptivas, los preparados de estrógenos, los suplementos de hierro, la ingesta de elevadas
cantidades de bebidas alcohólicas, la metildopa y el cloranfenicol.
Sustancias que pueden ocasionar un descenso en sus concentraciones de hierro son la ACTH
(una hormona), la colchicina, la deferoxamina, la meticiclina, y la testosterona.
Transferrina
La Transferrina es una proteína del grupo de las globulinas que capta el hierro de la dieta, lo
acumula y transporta, constituyendo la principal proteína fijadora de hierro circulante.
La CTCH (capacidad de captación del hierro y la transferrina) mide la cantidad de proteínas que
fijan el hierro por ello al medir ambas cosas estamos reflejando lo mismo.
A diferencia de la ferritina que lo que hace es fijar el hierro de los depósitos y no el circulante.
La transferrina también puede ser utilizada como factor reactante de fase aguda pero en este caso
negativo, ya que disminuye su valor en enfermedades crónicas, inflamatorias, infecciosas y en el
cáncer. En cambio en el embarazo aparece elevada.
La dieta con más o menos hierro no modifica los valores de la transferrina o de la CTCH, ya que
refleja un funcionamiento del hígado que es el productor de la transferrina, también refleja el estado
nutricional en proteínas del paciente.
El valor de la saturación porcentual es del 20 al 50%. Puede descender del 15% en la anemia
ferropénica, y se eleva en la anemia hemolítica, sideroblástica, y megaloblástica.
En estos valores puede haber ciertas diferencias por la técnica o por criterios de normalidad
propios de laboratorios concretos, a veces en el rango de valores y otras veces por las unidades a
las que se hace referencia.
Valores normales en adultos: 0.5 a 2.0 % del total de los glóbulos rojos.
Valores aumentados: pueden indicar médula ósea normal respondiendo a una anemia por pérdida
o destrucción de glóbulos rojos. Buena respuesta al tratamiento de la anemia por deficiencia de
hierro o anemia perniciosa.
En un frotis standard con H&E. Estas células son normalmente secuestradas por el bazo pero
persisten en individuos con asplenia o hiposplenia anatómica o funcional(drepanocitosis), o la
radiación usada por ejemplo en Linfomas de Hodgkin. Estos cuerpos se ven también en anemias
hemolíticas severas, anemias megaloblásicas y mielodisplasias.
El test indirecto de Coombs, se usa en exámenes para mujeres embarazadas, y también antes de
transfusiones de sangre; se buscan anticuerpos libres en circulación.
Un resultado "positivo" en el test de Coombs, indica presencia de anticuerpos que estan afectando
a los glóbulos rojos (test directo) o que los atacarán (test indirecto), lo que puede ser una indicación
de una serie de condiciones, las que deberá estudiar un médico competente.
Prueba de Coombs:
a) Coombs directa :
b) Coombs Indirecta :