Proteinas: funciones especializadas En este capitule se describirdn la estructura y las funciones de varios grupos de pro- tcinas con especial mterés dentro de las ciencias médicas, Las protcinas plasmaticas son_un- claro ejemplo de este tipo de proteinas y la eleceroforesis de las mismas se utiliza con fines diagnésticos. La albimina sérica es la proteina mis abundante en. ‘suero; se explicarin su estructura y funciones, La Gt -antitripsina desempefia la impor- tante funcion de inhibir la elastasa, to que tiene implicaciones con respecte al enfi= sema, especialmente cn el caso de fumadores con una mutacién ZZ. ‘Se estudiarin también las funciones de varias proteinas enlazantes de hierro y el metabolismo de este dltimo. A continuacién se abordarin las consecuencias clinicas de los defectos del metabolismo férrico, Se deseribirin Ia estructura y la biosintesis, del colageno, la proteina mas abundante en cl cuerpo humano, asi como los defec~ tos en su sintesis. A continuacién se estudiari fa estructura de las inmunoglobulinas, mis habituales el complejo principal de histocompatibilidad (MHC, del inglés major histovompacibility complex) y sus receptores, y se compararin las estructuras de las pro- ‘teinas de esta superfamilia, Después de explicar lox mecanismos de produccidn de anti~ cuerpos policlonales y monoclonales se describirin las fumeiones de complemento y de Clq, como proteina tipica de este sistema. Se sefialarin las diferencias entre la inmunidad humoral y la mediada por células. A continuacion se explicarin las apli- caciones diagnésticas del inmunoanilisis y de los anticuerpos utilizando ELISA o marcadores Tadiactivos, describiéndose seguidamente lay técnicas de cromatografia de inmunoafinidad, transferencia Western ¢ inmunocitoquimica. El capitulo finalizari con una descripcién de las proteinas de los motores molecu- ares: el misculo estriado y el modelo de filamento deslizante de la contraccién muscular, el mésculo liso y Jos sistemas no musculares, En esta Gltima seccién se des~ cribirin las funciones de la tubulina li dinefna y la cinesina en el citoesqueleto y en el movimiento de los cromosomas, cilios y orginulos. Pordltima, se enumerarin una serie de trastotnos relacionadas con defectos en la estructura o el metabolisme del miisculo y de otras proteinas motoras. Copyrighted materialPROTEINAS PLASMATICAS DEFINICIONES 'Y GENERALIDADES Se pode defini plana cone la pare deb ‘sng i carstnad por eenents formes sen- ‘hen iimon cls com len esate. Para crepes apartr de ssc earache mere prvi impr que ea a couple, Ib que se puede comepar mechan bain de sompusts ue protien o hminen fC”, tone! EDTA ado colcesiminaceracéio} ‘4 eido nico (gue ein of acon fr ‘Seo ckivo moked heparin (Ese Frcs 113). concioacain x cent a se ye spur al pliem por decamacin.Al con frais qu lps. seemed que se bene wes ¥ quel sng eB cowgulad y fu sido epuradsredhante centre. ino sqie xe rei a proteins, b deren fi drmenta ene plasma y aero ex que el prime- re-conene rcp: tee chars date proses de sgglacion por lo ques eae feu meric en micro. Las protsinas globulares expectant bs sqoe-connene el posse han clic tra Aicionalente caino albarunat y slobulcas 1a albirina ecanlube en ag por, miner sve las oui na Fo se ie ie pus then dhatkerse en NaC! foumdtice (koe salina), Las Gobulsna scl precipita en p> seneis de (NH),80, semissturad, mientras ‘que para pocapitar ln alba ex preciso ge 1G volun sea mura ‘Con b excepcsin de kx ating (Ph tris) ss is pees laut en teva em el gad. Ese ex el fandsimento de los slenominalas peas de Funcionaeniento hepiciccnmitentes em deereinar ef cociene fe entre flan in abundant de proteins planta) y las t-glabulmas Qa go- bulma mis abundant. Un coca bap ind nal Functoaansiento epic det fernae, se es vr siema hasan toe: pra Adccriinar el otico del higads. epecalmen- te pogus cl fansite fos mean wt Feeadon no scl eta may clara ‘Goms ya se expen el capitals 2 (pi sa 12 ls proporcioncy de bs difercoespro= teinassércas se pueden estar apraxia ince medkante lecroforcss en papel gel temendo siempre en cuenta que cals bands tobulinas qoe consigsroes separae cantiene frucbas rote ferns on pei 8 Indo electrics Tadaviasgne endo roy Frecuette el ani cevtofreticn del sero Se pacino ls gra 51 we meta lig fen panes de separacin Sips. Las pring les proseinas que coonene cas wna ts ban sis de globulin se stienran cm ls abla 5.1 La determinastn de la concentra de ene de procina epecifias popinson tnformacién importante para el syndic ¥ tratamiento de nvachs cafrmedades. En by i it : id ascee > Globulina erdasante de troxina ‘Wanicortinas iucoproteina Upoprotins Antite@sina Haptogiotina ‘Slucoproteina tacrogletutina ‘ceruloplasmin ‘Tanstening ipoproteins Giucopraceina 16.0. ME TA, Fig. 51 La clectrofores ce proteinas serican sabre tuna membrana de fewtato de clos Uilzando una ickacibn tapin a pase puede usa pa creates eet ene! suaro del pacente {as bandas oe protainas 8 vinalizan mediante tineien can un eolezante. rina 138 rmwestran let principales componantes de lt ‘sera Banas oe lotta. ALB, altina rs, largo del bee aparece mus deta les acenea del significado de algunas de extaz frvtcinin Ladletcerninacien de dnorrss esis fom suero también tiene interés dagndstico, como se explica en la tabla 6.1 (pigina 8). La tobulina enlazante de tiuxina (TB. del ings fhyine-bindig globulin) transpocta el 71% de lhormema teidea (Ts ¥.) prevent en pa ‘ma, Apeosimadamente un 25% se encuentra tumida a albumin yl resto es tansportada por leeransietina, denorninad anbigsamente pe Aibanina, Casts malgcalas de trate peden dar lugar ala Formac de fibrils de mio que se depositary el coratin otro ‘ejidos, dance lugar em algaos individiaos she aeammada edad a um enfermedad denowinada amloidosssitémica sen, Los pacientes afec- tudes de polincuropatia samiloidicics fair heredin wna maicisn pastual comssteste of cambéo de «ana valiny por ima rperionina, is coatseeusinte de bes) By trie lobular soluble se polimerizay se depois gra~ ar ‘bla 52 Detezninaciones do protein especies con utded apneic Proteins Fare Motion para anaent | sscanstesina innibetipsina yeast Vertes feeeroghabuiina arta do ln arigecon HUA Aanentoenla cafuncon tubular ovltaprateine Sntron on et hig feta fel sure de paciarnes aor con hepatoma Feel auido emiicn para chagrin de detects etn ra ‘anise Degrdstion ae arora Pareeatin aguas erulovina Erinn oxidant Diarirucie on lator da Won Proteina C reactive (PRD Aespvesisinmriariaeinamatona ——_Aumento en-ermataces aguas, abe, oe eertina Frotzine de aimacensmiento ular Irian de as eserves de err det organ enero Tambien prozsina ve fave agua Naptealatine Unite a hemogtobina Disnucin en ta emetic Arsigene promitco mpeciiea @54) —iolola del preaata ‘uta wl hipeertiaprosthtien yu sea beni 0 enespecial. maligna i Froreinaeniazange deriroxia (TS) unlén ahomanas ideas Frtuio ola enfermedad token Traaspete de hie veal ated nelly das asarvas a0 io Fare museses Fnos Alpin auto del THT te sn intrto be mica, YA ecg crs ena, ‘coranno en ot jos Se ha demowrada ue as fibro ailoides reahantes(véane pig pin fortnadis por unos elindros lings, rectos y no ramiticsdos de unos 100 A dle cdmyetn, ALBUMINA SERICA [Lastname ica human cx formas por ura ‘ica rel a in AG eS ER pe coe ‘ene uooe 588 aminacidos En ex sere huma- es apcmnatamente cl de corer yo Asien del ero comet en llr Coverite fara porate ala osalaridad del sce evo adem ene la importante propedal de tunes com Biidad 3 muchas sustain diiven- escent la que se encucrean ls Seon rien bes Ea figura 8.2 6 meta aguas ss ‘anciasa le que e une Unasastancia que se une 2 onra se denoaisn Bando, Para Hepat a ca render hse molecular de be unin lg soe la ba seca ha sido precno deter ur prevtamente hewrextor ecard ens ‘cane ha conse recicntemente: Ea a Fig 128.3 ve muearan bs pencipalssaractersicas ‘ig 3 Estructura def albaiina Ua fe 5.000; est frrmada poe S585 aminolcidos ycontione $7 ‘puertes duro, un grupo til ibe (ye 30 yun wiptotano. Se rmoerrar oe tstinton puntos a loa ‘que o ijn lox gendo: lo rteriacosincican puntos de enlace \Seecios, todos tox dems han de ec tractra nla que ae aprecia ba prose si comtimades mecante 6 de ses alas uy pei nme sf Aunque tritalogratia de rayor x. Es posible hemos instido emf mportancia binky de la modifier is dsrbuién, ot rmatabolima y weficics de reaches emacs mediante La voracin de su afin por la bara, Exiten frmacos Datencialimente actives que resulta Ineticaces debi a su ota afinided albGmina, existe un enigena al wepecto, ya qoe sdeterminaos indiviuoe que earecen viwal- mente dealbémina(anomulis Aenoeninads anal ‘yuminenss) no Peseta ratorne algun por esta abundante protein (0, ANTITRIPSINA, individues nermales erm ja que esactia fennel china yno Efectos del tabaquismo y enfisema cate a la rigs. pertenece aun grep: de | HL componente principal del banda de gist nhibsores de la sein praceinasa 0 terpinax ELtataquistoaument cant y ba | linac (véase pigina 12) que spreee enka elec trafonesis de proteinas séricat es una prateina Ease pagina 58). Cuando el higada es normal, | oy -ammaripisn contra el pod deercton de sda de los newirtpaleicnarrsx Endo events, Is cuntdd de elses. Adem, a oxi dicifa por parte.del peniaido de hisdetigens