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Estructura y funciones de las proteinas, con la hemoglobina como ejemplo En primer lugar se describen las caracteristicas de las proteinas globulares y fibrosas, para abordar a continuacién fa distribucién de aminoacidos en una proteina globular y la naturaleza del enlace peptidico. Se explica la importancia de la presencia de heli- ces. dy liminas i no sélo en las proteinas fibrosas, sino también en las globulares, Se “sigue con los principios generales del plegamvento de las proteinas, su estructura ter iatia, la identifieacion de dominios y motives estructurales y les conceptos de fami= lias y supetfimiliasproteicis, por ejemyplo, las sepia y la proteinas homdloyan. Se describe Ia relacién existente entre la estructura de una proteina y sus fimciones, asi come los conceptos de proteinas homdlogas y genes ancestrales. A contimacidn se ‘estudia la diversidad conformacional de las proteinas, especialmente en lo que se refic~ rea has demencias transmisibles, y se sigue con una intraduccion a la proteomica, Se -describen lis estructuras de li mioglobina y la hemoglobina y las interacciones entre dhs subunidades de esta tkima que conforman su estructura cuaternaria. Se expone la importancia de los polimorfismos de la hemoglobina, tanto en el caso de proteinas nor males como anormales, hacicndo especial hincapié en el caso de fa ancmmia faleifor- me. Se explican brevemente las propiedades de la anioglobina y la hemoglobina, espe- cialmente la curva sigmoidal de saturacidn de axigeno de la hemoglobina y cémo modula este proceso el bisfasfoglicerato. Finalmente, se destacan las funciones fisioho— gicas de este modulador y se deseriben algunas de las hemoglobinas anormales. Copy righted material BIOQUIMICA ILUSTRADA PROPIEDADES. DE LAS PROTEINAS ars a extenc se ass vas prec pesca de ne protein ferent ep ‘sd combinune con ofr moléculatcom uaa ipan preci. Fate combinacione se pueden Hvar a cabo won ra proteins. ct ute evel cow dels commaccsio muacub 0 con teas tach my vans, Asi in rhs soe suchen or de ratwrabaa protic com fens cn el wo ac de ro teina dependiendo en muchos ext ot rado dhe uni de tra tana que se combina con teu regia fees, Cama yasehasndicado en cape 3s mga des xen he f5 depen de ariones entre prcinasy ADN 4 econo hormonal de sera cions nme Ins hormonas y recepeores, que pueden estar seve armen pla fo Pplonu. limporc a ands de membrana abe dece a inmeraccones sure protinsy shies, Ia activi perio a intcraciooes entre we fanciers 9 protein yb nmumidad {be meacionesangenc-aticuerpa Es int accion opevitics a expla cap ful 5,18 om ors partes del exe PLEGAMIENTO DE LAS PROTEINAS GLOBULARES PRINCIPIOS GENERALES Coracteristicas de las proteinas globulares y fibrosas capi 2 se desribino lv carceris= fica fundamentals debs protinas, haciendo speci ae eaten para Al ‘ta de ln proces de as protein co sgue sta me pueden consis implements en Lung cadens poppe que ws eric tur ha de ser ab ois Seyi conte ssdo poipepeidca Lx proteinase pcden de> Siren dos grupos principals: las proteins Sons yl gules, La prose bons Fricamente abuse snsohbles aia yen soluciones simi did, Sas caderas pol Pepéidicas se alimcan a to lang de i je y lan Ag yas ins Eo capt 8 se ds burn algunas proeinasronn pias pero spams ya ue algunos sjemplos son la ae tary quecracma. Las cadcran polipepeidicas de las proteinas lobules se encueraran comple jamente plows, dando lugar a etructare compacts eerie © gobulares La muyorta son hidnmalubles, A lo fing de este capeto se wiseati como ejemplo le hemoglabsna: en capital 5 se describe occ proeina lo- Flies cori is ese encanto era loc sonicuerpor. La naturales de alguoas proteinas se enews 3 miedo sain coe iba lo blr. Tienen forma eiidrica, liga que as proteinas bron, per son soluble ap, ‘come las plobulares, En esta eatoporia posle- mos enewadrar Is iosing y ef bringin. Distribucion de aminodcidos ‘en una proteina globular El polipsprid de una peveeina globular se pie sgede tl forma que ai grupos apobires queda sepuleahos en ww mécrionque en comextoencts hideéfabe, mientras que lox grupos poles se ston en ba mupesfice hide de a rodei- tna En a fea 4.1 se muestran bx caracterii- ‘ut generale un proteina globular. cancre- tment la rioglabina. Los grupos hidhefobos (al fle, Lea, Phe, Tyr: Trp) se mewn cn color tj Joe que tienen carga ent nega. ‘Muchas enzimar se caracterizam por bi pre= secu de una hendhire epee aca oc rior del proceina (oEane capil Ges bend Alora pce comterice algunos grup poli. ‘Lox enlacesde hidden (va pina 12) son importantes en lo que se rficge al ples Imicono proteiew, Las hices a aboundar cspe- ccalmente en ls proteins Sbross, pero tam bein tienen importaneia en las globules. Lo mismo acurte eon La otra confor macigia, a Aisnana plead Naturaleza det enlace peptidico En ol copula 2 ya se inde que el enlace pep {idico-c-rigda, con una eapaeidal de reac roy Hiitads, Ete echo oe Batra em bs tiga 142. Enel se pucde elnervar que la roti ‘m.uma cadena peptiica sho es ponble enze detcemonaden tenon. EY conjaneo de Soon CONG, se neuen rsingido aun plan, Fig 4 La cadena polipepticica de una proteina globular se pega Ge tal manera que lot (gupes polars tender a (guedar sepuitados formandean nteriot hdtataba, mint que lot ‘grupos polares se staan en la superfice niorofita de la Fig. 4.2 Caracersticas del ence peptisico, Sando se puede apeeciar que la capacidad de otic aledecar de los enlaces e tac, Hélice.e Ep is hdices ete niimero de enbecxde hid (geno x méximor cada pira contiene 3,6 ara palcidos, coma te obscreaen ls igre 4.3. Par que esto sea pocble a cadena polipeptitica se coonmca en forma de hice dexerigira, Conformacién B Se ice que una cadena polipepidics que ear or de enlaces de idrogens inraeatenarion se encucta cn confirmaciin Ura cadena aie: luda en eonarmaciin fe dena caer Virus cadena de ete tes purer anteractiona entae si comma se mauesta et gta 44. Loa Estructura y funciones de las prateinas, con la hemoglabina como ejemplo } rs i ig, 4.3 Malice. La conformacn se mantiene mediante enlaces de hidregeno, grupos se sian ene plana opts al eles enlaces de hidrigen por Yo que 1 ineeraci ite Li cars ue sloponc defor porlela fs dein sn extremos ating ea bono orienzads en el minis send isuer= dda em la fgra)o antiparlla(deecha). Estas cstrucruris ¢ denornizan Lens pleyac By se encuentran presents no silo es proteaas fibrous sino tambien formando parte de bs stra tercara alps rites ab Lares, cnn veremon mie adele [Las ices by an cadena Bde is prot snasse encuentran conectadss etre i por unas regione detoeninadas bucles. Se dice que fa proteins globular gue cose Wns P= gadis we encuentn en conformacién (i Representacién de las hélices a y las laminas 8 Con abjeto de simplificar lon dingramas cearucturaies de las proteinas se ham estab cis nein be Kistner ‘exrctar secundaria. Una habe ce pede sopemion Coen cline macinrw Se ses nahi en leo, oie “cucetemenge come wna cnt belicosdal, come Se mcs ol ge SAG a dee ademas Be forma parte wna ina pe Sub cece cose ue Ht Ge gues 431). Cand ts eadenss no etrac- turadin qu se observan x ambi extemos ‘onectan bélices a0 cadena se denomiaan tails (ga 4 5C). Uma hong conse te en dn cea fantperacs (ase f- 4 8C}.Un cadena polipeptidica extends en taal seep le ramente hacia la derecha.gino que suche rete Jor al dibearLn dchascorrxpondicnssen faa eirucenel wotsicas: Fig. 44 Lamina plage la Que tor entre. Laycadenss que se moettran 3 Ibqulerdseptan dapuestas de forma paralela, mianarat ‘que las dela derecha son antiparaela. Se observa que bos Stamos de axigeno fen rojo) Se los enlaces peptdicas Forman eniaces de hirer. ‘Cadena © Cadena § antiparaelas, oral PRINCIPIOS GENERALES DEL PLEGAMIENTO. DE LAS PROTEINAS ORIGEN DE LOS PRINCIPIOS GENERALES: En fa actus ve comocen bs erases p= ats ae unas SA. potas, ¥ comewa mere se descfian naevas secuencias, Comp IRaincicado anteriormente, estas cieroctara 32 pusden deterrmmar directamente o ser cedst- Geis partir dea enmactara de os genes. La letermmacite de bis serusturas teres pe crea rmschas mis difculades El mdtado tra cleional irplica Ls crsalizacién de la proseina 1ysi emudio mediante craplogralis de ryos X ‘Aunugie com la utieacion de ondensdores se ‘ha conegside que el mGtodo sea miache mic ‘apsdo que antes. siguesiende peesa la been ssn de cristales adceuailos bo que mo stone ‘stencil. Apare de bi eriealogratia de rayon X, también se han obtenide buenos resultados roedinte la uslzacin de ba expectencopia por 1M dase sala). sspetalne doe eauan proteins peg hha eomseguide dibucidar Bs estucearanerisria de as 6.004 pes ac a insigifican

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