CIRROSIS BILIAR
PRIMARIA (CBP)

Enfermedad colestásica crónica y progresiva, caracterizada por inflamación crónica y

destrucción de los conductos biliares intrahepáticos.

ETIOPATOGENIA

La causa de la CBP es desconocida, pero las alteraciones observadas tanto en la inmunidad

celular como humoral, y su asociación con enfermedades autoinmunes, sugieren una patogenia
autoinmune en sujetos con una predisposición genética.

ENFERMEDADES ASOCIADAS

La prevalencia de enfermedades o síndromes autoinmunes es muy frecuente (70-80%).

El síndrome de Sjögren es el trastorno más frecuentemente asociado a la CBP, y está presente

en un 70% de los casos. El hipotiroidismo, con o sin signos de tiroiditis autoinmune, se presenta
en un 20%.

Otras: artritis reumatoide, dermatomiositis, polimiositis, lupus, esclerodermia.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

La lesión ductal florida es la lesión típica pero no es patognomónica, y va desapareciendo

conforme avanza la enfermedad. Existen cuatro fases o estadios evolutivos:

CLÍNICA

El 60% de los pacientes están asintomáticos y se diagnostican por alteración analítica.

 
  

El cuadro típico es una mujer (10:1) entre 40-60 años cuyo síntoma inicial es astenia y prurito
de extremidades. Más tarde, aparece ictericia y melanodermia (hiperpigmentación de la piel).

Otras alteraciones cutáneas típicas son las lesiones de rascado, xantomas y xantelasmas.

Cuando hay colestasis importante puede haber esteatorrea y déficit de vitaminas liposolubles,
siendo el más acusado el déficit de vitamina D.

El hepatocarcinoma solo aparece en los estadios avanzados de la enfermedad, que son cada
vez menos frecuentes gracias al tratamiento.

LABORATORIO

La FA y la GGT están aumentadas al inicio; en cambio, la bilirrubina sólo aumenta cuando la

CBP progresa y, por ello, es el mejor marcador pronóstico. También hay un aumento del
colesterol (HDL y lipoproteína X).

La alteración inmunológica más característica es la presencia de anticuerpos anti-

mitocondriales (AMA) tipo M2, que se observan en prácticamente todos los pacientes con
CBP.

La sospecha diagnóstica se hace en base a datos clínicos y analíticos. Si la fosfatasa alcalina y

la IgM están elevadas, junto a la positividad de los AMA, el diagnóstico es probable y debe ser
confirmado con una biopsia hepática que además permite establecer el estadio.

DIAGNÓSTICO

Se puede establecer si se cumplen 2 de los siguientes criterios:

1. Colestasis.
2. AMA positivos.
3. Histología compatible.

La biopsia no es obligatoria, sólo se realiza si los AMA son negativos o cuando hay importante
citolisis.

El diagnóstico diferencial se realiza con obstrucciones de la vía biliar (es importante estudiar la
permeabilidad de la vía biliar), la colangitis esclerosante primaria, la hepatitis autoinmune y
otras causas de colestasis.

PRONÓSTICO

Habitualmente progresa de forma lenta y estable durante varios años, pero puede evolucionar a
cirrosis y hacer todas sus complicaciones. En ésta última fase puede observarse
hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia, descenso de la tasa de protrombina, y disminución del
colesterol.

El parámetro que mejor se correlaciona con el pronóstico de la enfermedad es el nivel de

bilirrubina; otros útiles son el nivel de albúmina y la actividad del tiempo de protrombina.

 
  

TRATAMIENTO

El ácido ursodesoxicólico tiene efectos favorables sobre la bioquímica hepática, impide la

progresión histológica de la enfermedad y alarga la supervivencia, se inicia precozmente,
cuando hay alteración analítica a pesar de que el paciente esté asintomático. Los pacientes
con estadios precoces son los que responden mejor al tratamiento.

Corticoesteroides: ensayos publicados demuestran que tenía efectos favorables sobre

variables clínicas y bioquímicas. Sin embargo, el principal problema es su tendencia a producir
osteoporosis. Por este motivo se ha propuesto la administración de esteroides sintéticos como
la budesonida.

Colchicina: se ha observado cierta mejoría sobre el prurito y las lesiones histológicas.

Metotrexato: mejoría clínica de las alteraciones bioquímicas y de la inflamación hepática. No

obstante, sus efectos a largo plazo son poco claros dado e l alto potencial de efectos adversos.

Además, pueden requerir tratamiento para el prurito como la colestiramina, colestipol y otros.

También, tratamiento para el síndrome de Sjögren o para la osteopenia/osteoporosis, para

prevenirla deben recibir suplementos orales de calcio y de vitamina D.

No requiere tratamiento para la hiperlipidemia puesto que no se asocia a un incremento del

riesgo cardiovascular.

El trasplante hepático es el único tratamiento curativo, pero puede recidivar en un 25%. Está
indicado si aparece alguno de los siguientes criterios:

- Bilirrubina >5.
- Cirrosis con complicaciones graves.
- Prurito intratable.
- Fracturas óseas repetidas y no traumáticas.

RECORDATORIO ENARM:

• Mujer entre los 40-60 años con astenia, prurito y colestasis, con AMA positivos → CBP

BIBLIOGRAFÍA

Montoro MA, García Pagan JC. Gastroenterología y hepatología. Problemas comunes de la

práctica clínica. 2.a edición. 2012. AEG. AEEH. Jarpyo Editores.

Manual CTO de medicina y cirugía, 2º edición, digestivo.