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Albumina
3-30 moléculas de ácidos graxos
Lipídios
restantes
Duodeno
Síntese dos Lipídios pelo Enterócito Síntese dos Lipídios pelo Enterócito
Lumen intestinal Enterócito Linfa
A lipase intestinal hidrolisará os triacilgliceróis de cadeia curta e média, no
Lipase esterócito. Ela torna-se fundamental em pacientes com deficiência de lipase
Pancreática
TAG 1,2-DAG pancreática, os quais recebem uma dieta rica com estes lipídios
2-MAG TAG
Lipase
Quilo-
Pancreática Colesterol Lumen intestinal Enterócito Porta
AG mícrons Lipídios
Acil-CoA Fosfo
graxos lipídios
Sintase
dos acil-CoA
2-MAG graxos Glicerol
Isomerase
AG AG Lipase
Glicerol-3-P
intestinal
TAG TAG
1-MAG
Glicerol AG AG
Lipase
Lipase Quinase Porta de cadeia de cadeia
Intestinal Albumina
Pancreática 1-MAG Glicerol média e curta média e curta
Glicerol Glicerol
Síntese dos Lipídios pelo Enterócito Síntese dos Lipídios pelo Enterócito
No retículo os ácidos graxos
CH3 - (CH2)14 - COO- + ATP
Ácido graxo
são ativados, formando os
Ácido graxo ∆G = -33,4 kJ/mol
o´
acil-CoA graxos:
Sintetase
No enterócito os dos Acil-CoA
PPi 2 Pi A soma das duas reações
Pirofosfatase
ácidos graxos (> 12C) Graxos compreende a hidrólise
∆Go´ = 0,9 kJ/mol
1
Síntese dos Lipídios pelo Enterócito Transporte dos Lipídios da Dieta pelos
No retículo liso, os lipídios da dieta são resterificados. No Golgi eles
serão organizados em partículas lipoprotéicas chamadas
Quilomícrons Nascentes. Os ácidos graxos de cadeia curta e média
Quilomícrons
passam diretamente para a circulação porta sendo transportados pela
albumina Os quilomícrons formam
um fluido leitoso, coletado
pela linfa, chamado quilo. E
São lipoproteínas
constituídas por colesterol,
ésteres de colesterol,
fosfolipídios,
triacilgliceróis, vitaminas
lipossolúveis, e por
proteínas denominadas
Apo B-48, Apo CII, Apo
CIII e Apo E
Quilomícron
Nascente
L
Apo A Quilomícron AG CO2 + H2O
Maduro P
Apo B-48
Apo CII Cél. Intestinal
TG Apo CII
L Músculo
+
Apo E Quilomícron
HDL Receptores
Nascente Quilomícron AG
(Apo E) + Estoque
Glicerol AG de TG
Apo B-48
Apo A Adipócito
Apo CII AG
Colesterol Digestão
Malabsorção de Colestase
Lipídios ou
Anemia hemolítica
Esteatorréia
Entre as causas gerais estão:
Degradação do heme e formação de bilirrubina pelo fígado
• a deficiência de bile,
• a insuficiência pancreática
• a deficiência de colipase Secreção de bilirrubina na bile
• a atrofia da mucosa
intestinal
Cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio
Utiliza-se uma dieta rica em
triacilgliceróis de cadeia média
e curta, pois é estes são Obstrução do fluxo biliar = Colestase
degradados principalmente
pelas lipases lingual e gástrica
no estômago Esteatorréia e avitaminose
2
Colestase Icterícia
Obstrução do ducto biliar
Obstrução do fluxo biliar
Deficiência de bile
e refluxo de bilirrubina para o sangue
Icterícia
= acúmulo de bilirrubina
na pele
e na esclera
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Fibrose Cística
É uma doença autossômica recessiva (frequência 1:2000) que resulta na
deficiência na síntese do canal de cloro CFTR. Na ausência de cloro,
as secreções mucosas tornam-se viscosas, levando a um bloqueia no
ducto pancreático, bem como das secreções hepáticas e biliares,
Dislipoproteinemias
resultando em esteatorréia. As secreções pulmonares podem ser
afetadas da mesma forma, levando a infecções e à morte
É um defeito genético na formação, no
transporte ou na destruição das lipoproteínas,
levando à uma condição primária de hipo ou
hiperlipoproteinemia
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Dislipoproteinemias Quilúria e Quilotórax
Associadas ao Metabolismo dos Quilimícrons
Quilúria Quilotórax
Hipolipoproteinemia
É a presença de É a presença de quilomícrons
• Abetalipoproteinemia: deficiência na síntese de apoproteína quilomícrons na urina, no líquido pleural (líquido
B-48 (apo B-48). resultando em um urina pleural leitoso) devido à
leitosa, devido à presença presença de uma conexão
Hiperlipoproteinemia de uma conexão anormal anormal entre o espaço
• Tipo I ou deficiência familiar de lipoproteína lipase: deficiência entre o trato urinário e o pleural e o sistema de
na síntese de LPL, na produção anormal de LPL, ou na sistema de drenagem drenagem linfática do
síntese de apo C-II, causando uma LPL inativa. linfática do intestino. intestino, resultado em um
líquido pleural leitoso
• Tipo III ou disbetalipoproteinemia familiar: deficiência na
síntese de apo E.
Em ambos os casos utiliza-se uma dieta rica em
• Tipo V: deficiência na síntese de LPL ou apo E (?).
triacilgliceróis de cadeia média e curta, pois estes ácidos
graxos são absorvidos diretamente através da veia porta