DISCUSIÓN DE GRUPO No.

METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

OBJETIVO

Que al finalizar el tema el estudiante sea capaz de:

BLOQUE I

1. Explicar mediante una figura de la vía Glucolítica lo siguiente:

a. Sitio celular donde se realiza

Anaeróbica: Ocurre en el citosol de todas las células.

- Permite la producción continua de ATP en las células que carecen de mitocondrias (p ejemplo: los eritrocitos).

Aeróbica: Ocurre en el citosol de todas las células.

b. Reacciones y enzimas reguladoras claves

Reacciones:

1. Fosforilacion de la fructosa 6-fosfato a fructosa 1,6-bisfosfato.

2. Regulación por la fructosa 6-fosfato y la glucosa.

3. Transferencia del grupo fosforilo desde el fosfoenolpiruvato al ADP.

Enzimas reguladoras claves:

1. Fosfofructocinasa-1 enzima limitante de velocidad y punto de regulación de glucolisis.

2. Glucocinasa.

3. Piruvato cinasa.

c. Producto final de la vía en condiciones aeróbica y anaeróbica y el destino

Anaeróbica: Por cada molecula de glucosa convertida en dos moléculas de lactato se generan dos moléculas de ATP.

- Es una fuente valiosa de energía bajo diversas condiciones, como cuando la provisión de oxigeno es limitada y en el
caso de los tejidos con células que tienen poca o ningunas mitocondrias.

Aeróbica: La formación directa y el consumo de ATP son los mismos que en el caso de la glucolisis anaeróbicas.Se
producen además dos moléculas de NADH por molecula de glucosa.

- Requiere que la cadena de transporte de electrones oxide la mayor parte de ese NADH con producción
aproximadamente tres moléculas de ATP por cada NADH que se incorpora en la cadena.

d. Por qué es una ruta de oxidación parcial de la glucosa

La glucolisis es la principal vía para el metabolismo de la glucosa, ocurre en el citosol de todas las células y puede
funcionar de manera anaeróbica y aeróbica, según la disponibilidad del oxigeno y la cadena transportadora de
electrones.

- Porque todas las reacciones son reversibles; por tanto no se pueden oxidar completamente porque si no se terminaría
el ciclo.

e. Cuál es la importancia fisiológica de esta vía en condiciones aeróbica y anaeróbica.

Permite que tejidos con capacidad de realizar glucolisis en anaerobiosis (como el musculo esquelético por ejemplo)
puedan sobrevivir a episodios de anoxia.

2. Mencionar los monosacáridos y las vías alimentadoras de la vía glucolítica.

Rutas alimentadoras de la glucolisis o incorporación de otros glúcidos a la

glucolisis.

Polisacáridos (Glucógeno, almidón).- El primero se degrada por la vía de la glucogenolisis hasta unidades de glucosa-1-P,
que se incorporan a la fase preparatoria de la glucolisis . para su degradación.

Disacáridos.- Su hidrólisis produce monosacáridos que se incorporan a la glucolisis por diferentes vías

Sacarosa + H2O -------------> fructosa + glucosa

sacarasa

Lactosa + H2O --------------> galactosa + glucosa

lactasa

Maltosa + H2O --------------> 2 glucosa

Maltasa

3. Explicar el destino de los equivalentes de reducción formados en el citosol de la célula muscular durante la glucolisis
anaeróbica y aérobica (utilizando las figuras de las lanzaderas)

Equivalente de reducción en la glucólisis aeróbica:

 Piruvato: Hacia el ciclo de Krebs para formar CO2 y NADH.Equivalente de reducción en la glucólisis anaeróbica:
 NAD+: Sirven para seguir formando la glucolisis, el otro camino que siguen es para transformar el piruvato a
lactato. También sirve para activar lanzadera del Glicerol- Fosfato (Anaeróbica-aeróbica).
 Fosfato (anaeróbica y aeróbica): sirve para producir energía.
 Malato Aspartato: Hacia el ciclo de Krebs.
 Glicerol 3 Fosfato: Va hacia la cadena respiratoria.

BLOQUE II

4. Explicar mediante una figura de la Vía Oxidativa Directa (VOD) lo siguiente:

a. Estado metabólico de las células en las que se realiza

La ruta de la pentosa fosfato se adapta continuamente a las cantidades requeridas de ATP, NADPH, ribosa-5-fosfato,
piruvato o acetil-CoA, según las necesidades de la célula.

Esta ruta se ve regularizada mediante la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. El regulador más importante es la
oferta de NADP+, el cual actúa como activador alostérico, mientras que el NADPH disminuye la actividad de la enzima
como inhibidor competitivo.

Esta ruta metabólica transcurre fuertemente en el tejido adiposo, donde hay una gran oferta de glucosa y una alta
necesidad de NADPH, requerido para la biosíntesis de ácidos grasos. Por el contrario, en el tejido muscular, se encuentra
una baja necesidad de NADPH, por lo que se realiza la inversión de la ruta.

b. Sitio celular donde se lleva a cabo

Las reacciones de la vía de la pentosa fosfato suceden en el citosol, al igual que la glucólisis. Es activa en tejidos como el
hígado, glándulas mamarias, corteza suprarrenal, los testículos y tejido adiposo.

c. Las reacciones que se llevan a cabo en la fase oxidativa y la no oxidativa

La Fase oxidativa consta de 3 reacciones***:

 En la primera reacción la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa cataliza la oxidación de la glucosa 6-fosfato a 6-

fosfoglucanolactona y NADPH como producto de esta reacción. En esta primera reacción se va a formar poder
reductor en forma de NADPH (NAD + fosfato) que es diferente del NADH. Esta vía trata de producirlo ya que este
compuesto favorece que se proteja contra la oxidación
 A continuación la 6-fosfoglucanolactona se hidroliza a 6-fosfogluconato por medio de la enzima lactonasa.
(Harper dice de esto un pequeño pag. 174)
 En la tercera reacción ocurre la descarboxilación oxidativa del 6-fosfogluconato produciendo ribulosa 5- fosfato y
se genera otra molécula de NADPH por la acción enzimática de la 6-fosfogluconato deshidrogenasa.

Fase no oxidativa:

 Comienza con la conversión de Ribulosa 5- fosfato a Ribosa 5- fosfato por la

ribulosa 5-fosfato isomerasa, y se obtiene también Xilulosa 5-fosfato por acción catalítica de la Ribulosa 5-fosfato
epimerasa.

Durante las siguientes reacciones de la Ruta, las enzimas: Transcetolasa y Transaldolasa, catalizan las interconversiones
de triosas, pentosas y hexosas. “La Transcetolasa es una enzima que requiere TPP como coenzima, que transfiere
unidades de 2 Carbonos desde una cetosa a una aldosa”.

Esta via tiene Dos reacciones están catalizadas por la transcetolasa en la fase NO OXIDATIVA.

En la primera reacción la enzima Transcetolasa transfiere una unidad de dos carbonos desde la xilulosa 5- fosfato a la
ribosa 5-fosfato, produciendo gliceraldehido 3-fosfato ysedoheptulosa 7-fosfato.

La transaldolasa transfiere unidades de 3 Carbonos desde una Cetosa a una Aldosa.

En la reacción catalizada por la Transaldolasa se transfiere una unidad de tres carbonos desde la Sedoheptulosa 7-fosfato
hacia el gliceraldehido 3-fosfato. Los productos que se forman son Fructosa 6-fosfato y Eritrosa 4-fosfato.

En la Segunda Reacción catalizada por la Transcetolasa una unidad de 2 carbonos de otra molécula de Xilulosa 5-fosfato
se transfiere a la Eritrosa 4-fosfato para formar una segunda molécula de Gliceraldehido 3-fosfato y Fructosa 6-fosfato.

d. Los productos que se generan en cada fase

Productos de la Fase Oxidativa: 6 CO2, 12 NADPH, 6-fosfogluconato, Ribulosa 5-fosfato.

Productos de la Fase no Oxidativa: Ribosa 5-fosfato, Gliceraldehido 3-fosfato y Fructosa 6-fosfato

e. La regulación de esta vía

Este proceso metabólico, el cual es regulado por insulina, tiene una doble función, ya

que la glucosa se usa para formar NADPH, mientras que también se puede transformar en otros componentes del
metabolismo, especialmente pentosas, utilizadas para la síntesis de nucleótidos y de ácidos nucleicos. Así, se forma un
puente entre rutas anabólicas y catabólicas de la glucosa.

f. La importancia fisiológica de esta vía

Estas reacciones proporcionan una cantidad de NADPH sustancial que se requieren para los procesos reductores como la
biosíntesis de lípidos y mecanismos antioxidantes, por esta razón esta ruta es más activa en las células que se sintetizan
cantidades relativamente grandes de lípidos por ejemplo: el tejido adiposo la glándulas suprarrenales, glándulas
mamarias y el hígado.

g. Porqué es una vía de oxidación parcial de la glucosa

Es una ruta alterna para el metabolismo de la glucosa. No induce a la formación de ATP , pero tiene dos funciones
importantes 1) la formación de NADPH para la síntesis de ácidos grasos y esteroides , y 2)la síntesis de ribosa para la
formación de nucleótido y acido nucléicos.

La reducción se logra por medio de deshidrogenación usando NADP como aceptor de hidrógenos.

La secuencia de reacciones de la vía oxidativa puede dividirse en dos fases:

1. Una fase irreversible oxidativa.

2. Fase reversible no oxidativa.

La vía oxidativa directa, presente en el citosol, puede explicar la oxidación completa de glucosa, lo que produce NADP y
CO2, no así ATP.

5. Mencionar semejanzas y diferencias entre la vía Glucolítica y la VOD

Semejanzas Diferencias

Sitios donde se Ocurre en el Ocurre en el

realiza citosol de todas citosol
las células. de todas las
células.
Reacciones de las Reacciones : se lleva a Reacciones:
vías cabo en dos etapas : A. Fase oxidativa
preparatoria y oxidativa , B. Fase no oxidativa.
cuando la glucosa es
oxidada puede seguir dos
caminos :
A. Anaeróbica
B. Aérobica
Importancia Generación de ATP y la Formación de NADPH
fisiológica. obtención de para la síntesis de ácidos
intermediarios para grasos y esteroides , y
otras vías metabólicas síntesis de ribosa para la
formación de nucleótido
y acido nucléicos
Importancia en el Degradación de Degradación de Principal vía para el Ruta alternativa para el
metabolismo glucosa glucosa metabolismo de la glucosa metabolismo de la
de la glucosa glucosa
Coenzima La oxidación se logra usando La oxidación se logra
reductora NAD utilizando NADPH
utilizada
Productos Se genera ATP No se genera ATP
generados No se obtiene CO2 Se obtiene CO2
Tejidos, órganos y Eritrocitos Eritrocitos Eritrocitos Hígado, Tejido adiposo
células donde es Musculo Musculo Musculo esquelético y Tiroides, Pulmón
activa la vía. esquelético y esquelético y cardiaco,Cerebro Glándula mamaria
cardiaco, cardiaco,
Cerebro Cerebro
Sitios de Glucocinasa: se inhibe de  NADPH + H+:
regulación de la vía manera indirecta por la :regulación alosterica
fructosa 6-P y se  Insulina: regulación
estimula de manera inducible
indirecta por la glucosa , ya  Regulación hormonal
que en el Síntesis de glucosa 6-P
núcleo existe una deshidrogenasa
proteína reguladora de la
glucocinasa
Fosfofructocinasa:
enzima limitante de
velocidad y punto de
regulación de
glucolisis
-piruvato cinasa
BLOQUE III

6. Mencionar los tejidos y células que funcionan en condiciones hipóxicas y que son fuentes de ácido láctico a la
sangre y expliqu su utilización y el destino del exceso de éste.

El hígado, los riñones y el corazón por lo general captan lactato y lo oxidan, pero lo producen en condiciones de hipoxia.
Durante el ejercicio intenso, cuando hay demasiada demanda de energía, el lactato se produce más rápidamente que la
capacidad de los tejidos para eliminarlo y la concentración de lactato comienza a aumentar. Es un proceso benéfico,
porque la regeneración de NAD+ asegura que la producción de energía continúe y así también el ejercicio, cuando la
producción de lactato es alta, se utiliza en el hígado para gluconeogénesis lo que lleva a un incremento de la velocidad
metabólica para proporcionar el ATP y GTP necesarios.

7. Esquematizar la vía de la Gluconeogénesis y explique lo siguiente:

a. Los órganos donde se lleva a cabo haciendo énfasis en el más importante

Algunos tejidos, como el cerebro, los eritrocitos, el riñón, la córnea del ojo y el músculo, cuando el individuo realiza
actividad extenuante, requieren de un aporte continuo de glucosa, obteniéndola a partir del glucógeno proveniente del
hígado, el cual solo puede satisfacer estas necesidades durante 10 a 18 horas como máximo, lo que tarda en agotarse el
glucógeno almacenado en el hígado. Posteriormente comienza la formación de glucosa a partir de sustratos diferentes al
glucógeno. La gluconeogénesis tiene lugar casi exclusivamente en el hígado (10% en los riñones), corazón, eritrocitos. Es
un proceso clave pues permite a los organismos superiores obtener glucosa en estados metabólicos como el ayuno. La
gluconeogénesis ocurre sólo en algunos órganos muy concretos, sobretodo en hígado. La corteza renal también puede
llevarla cabo. Las plantas no lo hacen porque pueden fabricar glucosa a partir de CO2 mediante fotosíntesis.

El hígado, es la más voluminosa de las vísceras y una de las más importantes por su actividad metabólica. Es un órgano
glandular al que se adjudica funciones muy importantes, tales como la síntesis de proteínas plasmáticas, función
desintoxicante, almacenaje de vitaminas y glucógeno, además de secreción de bilis, entre otras. También es el
responsable de eliminar de la sangre las sustancias que puedan resultar nocivas para el organismo, convirtiéndolas en
inocuas; está presente en el ser humano, y se le puede hallar en vertebrados y algunas otras especies inferiores. El
hígado desempeña múltiples funciones en el organismo como son: Producción de bilis: el hígado excreta la bilis hacia la
vía biliar, y de allí al duodeno.

La bilis es necesaria para la digestión de los alimentos; Por ejemplo en el metabolismo de los carbohidratos:

 la gluconeogénesis es la formación de glucosa a partir de ciertos aminoácidos, lactato y glicerol;

 la glucogenólisis es la fragmentación de glucógeno para liberar glucosa en la sangre;
 la glucogenogénesis o glucogénesis es la síntesis de glucógeno a partir de glucosa

b. Cuáles son los sitios celulares donde se realiza

Se da en el citosol igual que la glucolisis, El citosol Contiene gran cantidad de proteínas, la mayoría enzimas que catalizan
un gran número de reacciones del metabolismo celular. En el citosol se llevan a cabo las reacciones de la
glucólisis(degradación de la glucosa) y las de la biosíntesis de azúcares (glucogénesis y gluconeogénesis), de ácidos
grasos, de aminoácidos y de nucleótidos.También contiene una gran variedad de filamentos proteicos que le
proporcionan una compleja estructura interna. El conjunto de estos filamentos constituye el citoesqueleto. Las enzimas
de la gluconeogénesis son citosólicas, excepto la piruvato carboxilasa (mitocondrial) y la glucosa-6-fosfatasa (retículo
endoplásmico)

c. Los sustratos que utiliza

El lactato es el principal sustrato gluconeogénico, ya que casi todas las células tienen la capacidad de sintetizarlo. Tan
sólo hígado y riñón son gluconeogénicos.- El músculo aprovecha la alanina para sintetizar glucosa ʹ6ʹP, que no puede
pasar a glucosa al carecer del enzima adecuado para tal fin. Por lo tanto el músculo aprovecha la Gʹ6ʹP para crear
energía.- El lactato pasa a la sangre desde cualquier célula y llega al hígado, donde se realizará la GNG (Gluconeogénesis)
y se transformará en glucosa.

Aminoácidos; Todos los 20 aminoácidos, excepto leucina y lisina, pueden ser degradados a intermediarios del ciclo de
Krebs como se discute en el metabolismo de los aminoácidos. Esto permite que los esqueletos de carbono de los
aminoácidos se conviertan al esqueleto del oxaloacetato y luego a piruvato. El piruvato así formado puede utilizarse en la
vía de la gluconeogénesis. Cuando las reservas de glicógeno están bacías, en el músculo durante el ejercicio y en el
hígado durante el ayuno, el catabolismo de las proteínas del músculo a aminoácidos contribuye como la principal fuente
de carbonos para el mantenimiento de los niveles de glucosa.

Glicerol; La oxidación de los ácidos grasos produce cantidades enormes de energía en moles, sin embargo, los carbonos
de los ácidos grasos no pueden utilizarse para lasíntesis de glucosa. La unidad de dos carbonos de acetil CoA que se
deriva de la ɴ-oxidación de los ácidos grasos puede incorporarse en el ciclo de Krebs, sin embargo,durante el ciclo de
Krebs se pierden 2 carbonos como CO2.Así se explica por qué los ácidos grasos no sufren una conversión neta a
carbohidratos. El esqueleto de glicerol de los lípidos pueden ser utilizados para la gluconeogénesis. Esto requiere la
fosforilación de glicerol-3-fosfato-cinasa de glicerol y de deshidrogenación dihydroxyacetone fosfato (DHAP)
porglyceraldehyde-3-fosfato deshidrogenasa (G3PDH). G3PDH la reacción es la misma que la utilizada en el transporte
citosólico de la reducción de equivalentes en la mitocondria para su uso en la fosforilación oxidativa. Esta vía de
transporte es el glicerol-fosfato lanzadera.

d. Las reacciones de la vía

Las siete reacciones restantes son reversibles y comunes con las de la glucolisis. La

gluconeogénesis y la glucolisis están reguladas conjuntamente y de forma recíproca. LA

REGULACIÓN DE LA ACTIVIDAD DE LAS ENZIMAS REGULADORAS se realiza por:

 el nivel de algunos metabolitos

 por control hormonal

1- El control por metabolitos se ejerce (activación o inhibición) sobre las enzimas reguladoras en cada una de las vías. En
la gluconeogénesis sobre las : piruvato carboxilasa , Fructosa-2, 6-bisfosfatasa

El AMP y la F-2,6-BP son los metabolitos que regulan conjuntamente las dos vías (ver esquema al lado).

La gluconeogénesis se ve favorecida cuando abundan las moléculas oxidables a partir de las cuales se puede iniciar la
síntesis de glucosa (piruvato, oxalacetato, etc.) y la energía necesaria (ATP, NADH).

2- El control hormonal que activa la fosforilación (adrenalina, glucagon) o la defosforilación (insulina) se ejerce sobre la
enzima bifuncional PFK2 / F-2,6BPasa.

e. Las enzimas reguladoras claves

 Piruvato carboxilasa
 PEP carboxi quinasa
 F-1,6-Bisfosfatasa
 G-6-fosfatasa

f. La importancia fisiológica

La glucosa es imprescindible para el cerebro (120 g/día), las RBCs, los testículos y la médula renal, entre otros. La glucosa
puede sintetizarse a partir de precursores glucídicos y no glucídicos, en un proceso conocido como gluconeogénesis (en
algunos textos se le nombra como glucogénesis), en tejidos como el hígado, la corteza renal, plantas y microorganismos.

La gluconeogénesis convierte el piruvato en glucosa, pero NO ES LA SIMPLE INVERSIÓN de la vía glucolítica

BLOQUE IV

8. Analizar algunos mecanismos metabólicos y hormonales que regulan la concentración de Glucosa sanguínea.

9. Explicar la importancia del ciclo de Cori y del ciclo Glucosa- Alanina (utilizando las figuras respectivas)

La digestión de los carbohidratos de la dieta produce glucosa, galactosa y fructosa que se transportan hacia el hígado
mediante la vena porta hepática. La galactosa y la fructosa se convierten con facilidad en glucosa en hígado.

La glucosa se forma a partir de los grupos de compuestos que pasan por gluconeogenesis los que comprenden una
conversión neta directa en glucosa, incluso casi todos los aminoácidos y el propionato y los que son los productos del
metabolismo de la glucosa en los tejidos.

De este modo el lactato formado por medio de glucolisis en el musculo estriado y los eritrocitos, se transporta hacia el
hígado y los riñones donde vuelve a formar glucosa, la cual de nuevo queda disponible mediante la circulación para
oxidación en os tejidos. Este proceso se conoce como el ciclo de cori, o el ciclo del acido láctico.

En el estado de ayuno, hay considerable producción de alanina en el musculo estriado que excede con mucho sus cifras
en las proteínas musculares que se están catabolizando. Se forma por transaminacion de piruvato producido en la
glucolisis de glucógeno muscular y se exporta hacia el hígado donde luego de trasaminacion de regreso a piruvato, es un
sustrato para la gluconeogenesis.

Así este ciclo de glucosa-alanina proporciona una manera indirecta de emplear el glucógeno muscular para mantener la
glucosa sanguínea en el estado de ayuno. El ATP requerido para la síntesis hepática de glucosa a partir de piruvato
proviene de la oxidación de ácidos grasos también se forma glucosa a partir del glucógeno hepático mediante
glucogenolisis.

10. Explicar que es un combustible metabólico, de reserva y diferenciar con la fosfocreatina

El cuerpo humano es una maquina que necesita disponer de combustible en forma de energía química. Esta energía es
utilizada para el trabajo físico, para obtener calor y mantener así la temperatura corporal, para la construcción de sus
propias estructuras, usando para ello numerosas reacciones biosintéticas, y para transportar un elevado numero de
sustancias a través de las membranas celulares.

Un combustible metabólico puede definirse como un compuesto circulante que es tomado por los tejidos para la
producción de energía. Existen 2 tipos de combustibles para el organismo: EXOGENOS, derivados de la ingesta de
alimentos, y ENDOGENOS, derivados directamente de los almacenes tisulares (como el glucógeno y los triacilgliceridos) o
de la oxidación incompleta de otros combustibles (como lactato o cuerpos cetonicos).

Un combustible de reserva son aquellos que el organismo almacena, ya sean combustibles metabólicos para proveer
energía en caso de necesidad, por ejemplo Glucógeno, el cual es importante en el hígado y musculo esquelético

El hígado tiene una gran capacidad de almacenar glucógeno. En una persona bien nutrida el contenido de glucógeno
hepático puede constituir hasta el 10% del peso húmedo de este órgano. El musculo almacena menos glucógeno cuando
se expresa de esta forma: un máximo de solo 1-2 % de su peso húmedo. Sin embargo, dado que la persona media tiene
más musculo que hígado, la cantidad de glucógeno total en el musculo es doble que la del hígado.

El glucógeno muscular sirve como combustible de reserva para la síntesis de ATP en este tejido, mientras que el
glucógeno hepático funciona como reserva de glucosa para el mantenimiento de las concentraciones de glucosa
sanguínea. Las cantidades de glucógeno hepático varían ampliamente en respuesta a la ingestión de alimento; poco
después de la ingesta se acumulan grandes cantidades que luego disminuyen lentamente a medida que son movilizadas
para ayudar al mantenimiento de un nivel de glucosa sanguínea prácticamente constante. Las reservas de glucógeno
hepático son movilizadas entre comidas, y aun en mayor extensión durante el ayuno nocturno.

Fosfocreatina

Es un fosfageno que actúa como forma de almacenamiento de fosfato de alta energía, que se encuentra en el musculo
estriado, corazón, espermatozoides y el cerebro. Cuando se esta utilizando con rapidez ATP como una fuente de energía
para la concentración muscular, esta permite que sus concentraciones se mantengan, pero cuando la proporción
ATP/ADP es alta, su concentración puede incrementarse para actuar como una reserva de fosfato de alta energía.

11. Describir la estructura del glucógeno enfatizando en los enlaces químicos y la función que tiene en el organismo.

Estructura del glucogeno

Una molécula de glucógeno puede llegar a tener una masa molecular de 10^8 moléculas están almacenadas en gránulos
citoplásmicos que contienen la mayoría de las enzimas necesarias para su síntesis y degradación. El glucógeno es una
cadena ramificada de moleculas de alfa-D-glucosa.

Los residuos de glucosa están unidos principalmente por enlaces alfa-1,4glucosídico 10 residuos de glucosas se forma un
punto de ramificación uniendo un residuo de glucosa por un enlace alfa-1,6glucosídico.

Función del glucogeno

Los almacenes principales de glucógeno en el cuerpo de los mamíferos son el músculo esquelético y el hígado; en
muchas otras células se almacena en muy bajas cantidades. La finalidad del glucógeno en el músculo es proveer de la
fuente necesaria para producir ATP durante la contracción muscular. Por el contrario el glucógeno hepático se utiliza
mantener las concentraciones adecuadas de glucosa sanguínea en los eventos tempranos del ayuno.

BLOQUE V

Con base al caso clínico

12. Explicar a que se deben los episodios hipoglucémicos en ayunas

En los individuos normales, la hipoglucemia en ayunas se previene liberando glucosa del hígado; esto puede hacerse de
dos maneras.

1) Se degrada el glucógeno almacenado y el producto que se genera es la glucosa 6-fosfato quepor acción de la glucosa-
6-fosfatasa se convierte en glucosa libre.

2) Se puede sintetizar glucosa 6-fosfato por gluconeogénesis a partir de los átomos de carbono de los aminoácidos, que
posteriormente se convierte en glucosa por medio de la glucosa 6-fosfatasa, debido a la deficiencia de esta enzima, el
hígado no puede convertir la glucosa 6-fosfato en glucosa libre, por lo que no puede liberarla a la sangre y es por esa
razón que sobreviene la hipoglucemia.

13. Analizar los valores de glucosa en el paciente del caso clínico y explicar el efecto causado en el organismo.

La enfermedad de Von Gierke también es conocida como Glucogenosis tipo I, consiste en una deficiencia de la enzima
glucosa 6-fosfatasa, esta enzima se presenta en la vía glucogenólisis y gluconeogénesis.La glucosa-6-fosfatasa es la
encargada de desfosforilar la glucosa-6P en el hígado para su liberación al torrente sanguíneo y distribuirla por todas las
células. La deficiencia de esta enzima provoca la acumulación de Glucosa 6 fosfato (G6P) intracelular lo que conlleva a
una acumulación de glucógeno en el hígado y riñones, ya que la G-6P inhibe la glucógeno fosforilasa y activa la glucógeno
sintasa. Esto a su vez provoca un déficit de glucosa en sangre en respuesta al glucagon o la adrenalina, es decir, provoca
una hipoglucemia grave tras pocas horas de ayuno y debilidad general.

14. Explicar a qué se debe la

a) elevación de los ácidos grasos libres

La hipoglucemia desencadena una respuesta hormonal y las hormonas estimulan a los adipocitos para que liberen ácidos
grasos libres. Se consigue así un combustible metabólico alternativo para reponer el aporte energético de la glucosa
circulante faltante. Además los bajos niveles de glucosa circulante permiten también que los adipocitos liberen
cantidades elevadas de ácidos grasos libres.

b) cetonemia

La cetonemia aparece porque el hígado capta gran parte de los ácidos grasos libres circulantes y los convierte en cuerpos
cetónicos. Esta respuesta es de tipo protector, ya que los cuerpos cetónicos pueden atravesar la abarrera
hematoencefálica y ser utilizados por el cerebro como fuente de energía alternativo cuando la glucosa esta deficiente.

c) acidosis y determinar el tipo de acidosis que el paciente presentaba

La acidosis metabólica se debe a un exceso de liberación de cuerpos cetónicos por parte del hígado. Acidosis. Se trata de
una acidosis metabólica que no está bien compensada. Se debe a dos problemas:

a) Como ya se ha dicho, la alta producción de cuerpos cetónicos se da por la excesiva actividad de la vía β oxidación
(oxidación de los ácidos grasos libres) y la baja concentración de glucosa en sangre.

b) Una cantidad excesiva de glucosa se está convirtiendo en lactato.

15.- Identificar el tipo de acidosis que el paciente presenta y explique porque se da.

Acidosis metabólica

Una cantidad excesiva de glucosa se está convirtiendo en lactato.

Toda la glucosa que se forma en el hígado y llega a glucosa 6-fosfato no puede ser liberada por el hígado como glucosa a
causa de la deficiencia de glucosa 6-fosfatasa. Por tanto, se desvía más glucosa hacia la ruta glucolítica y se convierte en
lactato. Esto da lugar a una concentración excesiva de lactato circulante, que contribuye a la acidosis. Tanto el lactato
como los cuerpos cetónicos son ácidos relativamente fuertes que son tamponados con bicarbonato. Debido a ello,
disminuye la concentración de bicarbonato en la sangre y aparece la acidosis metabólica. A causa del descenso en la
concentración de bicarbonato, disminuye probablemente la pCO2, es un intento de compensar la disminución del
bicarbonato, pero esto no basta y el pH queda en 7.25, este valor está por debajo del nivel de compensación.Debido a
esto se explican los síntomas; cuando los niveles de glucosa están normales (normoglucemia) la glucosa se almacenará
como glucógeno en el hígado mediante la vía de la Glucogenogénesis.