Informe de caso

Patología 2014;52:24-29.
Revista latinoamericana

Carolina Martínez-Ciarpaglini1
Fibromixoma plexiforme antral: Arturo Morera2
Samuel Navarro1,3
diagnóstico diferencial de los tumores 1
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico
del estroma gastrointestinal Universitario de Valencia.
2
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital La Salud
de Valencia.
RESUMEN
3
Departamento de Patología Universidad de Valen-
cia. Valencia, España.
El fibromixoma plexiforme es una neoplasia mesenquimal exclusiva del
antro gástrico, de naturaleza miofibroblástica y bajo potencial maligno.
Fue descrita por primera vez en 2007 por Takahashi y sus colaboradores.
Es importante diferenciarlo de otros tumores mesenquimales gástricos,
especialmente del tumor del estroma gastrointestinal (GIST), la neoplasia
mesenquimal más frecuente del estómago. Describimos el caso de una
mujer de 72 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés,
que presentó un episodio de hematemesis. En la endoscopia digestiva
superior se objetivó una lesión nodular submucosa de 5 cm de diámetro
máximo localizada en el antro. Ante la sospecha de un probable GIST
se realizó una gastrectomía parcial.

En el estudio histológico la lesión presentaba aspecto plexiforme,

conformado por células de pequeño tamaño, sin atipias, embebidas en
abundante matriz mixoide, con positividad citoplasmática intensa para
actina de músculo liso y moderada para CD10 y caldesmón en grupos
celulares aislados. Desmina, CD34, c-Kit, DOG1 y S100 resultaron
negativos. La morfología de esta lesión, así como su perfil inmunohis-
toquímico característico, permiten reconocerla y distinguirla de los
tumores del estroma gastrointestinal (GIST), así como del leiomioma-
leiomiosarcoma, tumor miofibroblástico inflamatorio, tumor desmoide
abdominal, pólipo fibroide inflamatorio y neurofibroma.

Palabras clave: mixoma, fibromixoma, antro, c-Kit, tumor del estroma

gastrointestinal.

Plexiform fibromyxoma of the

antrum: differential diagnosis with Recibido: enero 2014
gastrointestinal stromal tumors Aceptado: febrero 2014

Correspondencia
ABSTRACT María Carolina Martínez Ciarpaglini
Plexiform Fibromyxoma is a mesenchymal neoplasm exclusive of the Servicio de Anatomía Patológica (Edificio de Fa-
gastric antrum of myofibroblastic nature and low malignant potential cultad)
described in 2007 by Takahashi et al. It is important to distinguish from Hospital Clínico Universitario de Valencia
others gastric mesenchymal tumors, especially Gastrointestinal Stromal Avenida Blasco Ibáñez 17
Tumors (GIST). We report a case of a 72 years old woman that shows CP: 46010 – Valencia, España.
an episode of hematemesis. An upper digestive endoscopy showed a carolaciarpaglini@hotmail.com
5 cm nodular submucosal lesion localized in antrum. Partial gastrec-
tomy was performed. Este artículo debe citarse como
Martínez-Ciarpaglini C, Morera A, Navarro S. Fibro-
Histologically the tumor has a plexiform appearance composed of low mixoma plexiforme antral: diagnóstico diferencial de
size cells without atypia, involved by an abundant myxoid matriz with los tumores del estroma gastrointestinal. Patología
intense cytoplasmic positivity for smooth muscle Actin and moderate Rev Latinoam 2013;52:24-29.

24 www.revistapatologia.com
Martínez-Ciarpaglini C et al. Fibromixoma plexiforme antral

Revista latinoamericana

positivity for CD10 and Caldesmon in isolated cells groups. Desmin,

S100, CD34, CKIT and DOG1 were negative. The characteristic Plexi-
form architecture of these lesion and it immunohistochemical profile
allows it identification and differentiation from the Gastrointestinal
Stromal Tumor (GIST), leiomyoma-leiomyosarcoma, Inflamatory Myofi-
broblastic Tumor, Desmoid abdominal Fibromatosis, Inflamatory Fibroid
Polyp and Neurofibroma.

Key words: myxoma, fibromyxoma, antrum, c Kit protein, gastrointes-

tinal stromal tumor.

El fibromixoma plexiforme es una neoplasia
mesenquimal poco frecuente y exclusiva del
antro gástrico que se caracteriza por su na-
turaleza miofibroblástica y su bajo potencial
maligno.1 Fue descrita por primera vez en 2007
por Takahashi bajo la denominación de tumor
angiomixoide plexiforme del antro gástrico. A
partir del 2009 comenzó a señalarse en la litera-
tura con el nombre de fibromixoma plexiforme,
denominación propuesta por Miettinen teniendo
en cuenta la variable cantidad de matriz mixoide
que poseen.1 Desde su introducción se han des-
crito alrededor de 22 casos en la literatura.2-4 A
pesar de su baja frecuencia, resulta importante
reconocer las características propias de esta
lesión para diferenciarlo de otros tumores me-
senquimales gástricos, especialmente del tumor
del estroma gastrointestinal (GIST), la neoplasia
mesenquimal más frecuente del estómago (95%)
que requiere de un tratamiento específico con in-
hibidores de la tirosina-cinasa.4-6 En este estudio
describimos las características histopatológicas
e inmunohistoquímicas de un caso de fibro-
mixoma plexiforme y discutimos los criterios
que nos permiten diferenciarlo de otros tumores
mesenquimales gástricos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso clínico de una mujer de 72
años de edad, sin antecedentes patológicos de
interés, que acudió a urgencias por presentar un
episodio de hematemesis. Durante su ingreso se
le practicó una endoscopia digestiva superior en
la que se observó una lesión nodular submucosa
de 5 cm de diámetro máximo, localizada en
antro y cubierta de mucosa gástrica de aspecto
sano (figura 1). En vista de la sospecha de un pro-
bable GIST se realizó una gastrectomía parcial
sin complicaciones. El material obtenido tras el
tallado de la pieza fue fijado en formaldehido
a 4% e incluido en parafina. Posteriormente se
realizaron cortes para tinción con hematoxilina-
eosina y para estudio inmunohistoquímico
mediante el sistema automatizado Autostainer
Link 48 (Dako Co., Dinamarca). Los anticuerpos
prediluidos utilizados fueron: actina de músculo
liso, caldesmón, desmina, CD34, c-Kit, DOG1,
CD10, S100 y KI67 (Dako Co., Dinamarca).
RESULTADOS
En el estudio histológico se encontró una le-
sión nodular bien delimitada, localizada en la
muscular propia del antro gástrico (figura  2).
Dicha lesión se encontraba a su vez compuesta
por múltiples fascículos tortuosos de aspecto
plexiforme, conformados por células con escasa
cohesividad, de tamaño pequeño, con núcleos
redondeados y ovalados, sin atipia y con escaso
citoplasma eosinófilo, embebidas en abundante
matriz mixoide (figura  3). No se identificaron

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 Patología Revista latinoamericana
Figura 1. Imagen endoscópica: lesión nodular sub-
mucosa de 5 cm de diámetro máximo, localizada en
antro y cubierta de mucosa gástrica de aspecto sano.
Figura 2. Lesión nodular bien delimitada, localizada
en la muscular propia del antro gástrico y constituida
por fascículos tortuosos de aspecto plexiforme. HE,
visión panorámica.
mitosis ni áreas de necrosis o hemorragia. En
el estudio inmunohistoquímico se observó po-
sitividad citoplasmática intensa para actina de
músculo liso en todas las células que componían
la lesión, así como positividad citoplasmática
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Volumen 52, Núm. 1, enero-marzo, 2014
Figura 3. La lesión se encuentra constituida por múlti-
ples células poco cohesivas de núcleos redondeados
y ovalados y homogéneos embebidos en abundante
matriz mixoide. HE, 10×.
moderada para CD10 y caldesmón en grupos
celulares aislados (figura  4). Desmina, CD34,
c-Kit, DOG1 y S100 resultaron negativos. Con la
inmunotinción para CD34 se puso de manifiesto
la rica vascularización tumoral, constituida por
múltiples vasos sanguíneos ramificados y de
paredes delgadas (figura 5) El índice proliferativo
(Ki67) fue menor a 1%.
Figura 4. Estudio inmunohistoquímico. A) Positividad
citoplasmática intensa para actina de músculo liso
en todas las células tumorales. 20×. B) Positividad
citoplasmática moderada para caldesmón en grupos
celulares aislados. 10×.
Martínez-Ciarpaglini C et al. Fibromixoma plexiforme antral
Figura 5. Vascularización abundante constituida por
múltiples vasos sanguíneos ramificados de paredes
delgadas. CD34, 10×.
DISCUSIÓN
El fibromixoma plexiforme suele afectar adultos
jóvenes con una edad media de 41 años, sin
predilección de sexo.4 Es una entidad única del
antro gástrico que puede extenderse al bulbo
duodenal o a los tejidos blandos perigástricos;
y que no ha sido descrita en ninguna otra parte
del tubo digestivo.1 Desde la introducción de
esta lesión en la literatura se propone su origen
en una población de células miofibroblásticas
probablemente únicas del estómago, en vista
de su localización exclusivamente antral, de sus
características ultrestructurales y de su positivi-
dad para actina y CD10.1,3,4 Esta lesión puede
expresar caldesmón de forma variable, por lo que
se ha planteado su potencial de diferenciación
muscular incompleta.2
Clínicamente, el síntoma más frecuente es
la hemorragia digestiva inferior crónica con
anemia, aunque también pueden cursar con
hematemesis, obstrucción pilórica, pérdida de
peso o tumor abdominal.2,4 Suelen ser lesiones
nodulares bien delimitadas, de localización
intramural, con diversos grados de afectación
Revista latinoamericana
intraluminal y serosa; sin embargo, no se han
encontrado implantes en la grasa omental ni en
la serosa a distancia de la lesión.1
Desde el punto de vista histopatológico el fibro-
mixoma plexiforme se encuentra compuesto por
múltiples nódulos mixoides confluentes que le
confieren el característico aspecto plexiforme a
la lesión. Dichos nódulos mixoides se encuen-
tran separados entre sí por la muscular propia
remanente y muestran áreas de mayor y menor
densidad celular de núcleos homogéneos, ovala-
dos, con cromatina blanda y escasa atipia que se
acompañan de una rica red vascular de paredes
finas.1-6 Suelen presentar inmunotinción positiva
difusa para actina de músculo liso hasta en 90%
de los casos y, al menos focal, para CD10 (20%),
caldesmón o calponina. 1,4 Desmina, S100,
CD34, c-Kit y DOG1 son consistentemente
negativos.2-4
El diagnóstico diferencial del fibromixoma
plexiforme incluye todas aquellas lesiones
mesenquimales gástricas que puedan presentar
abundante cantidad de estroma mixoide. Es poco
frecuente que los GIST contengan tal cantidad de
matriz mixoide y, cuando lo hacen, suelen tener
morfología epitelioide. Sin embargo es impres-
cindible plantear este diagnóstico diferencial ya
que el estómago es la localización más frecuente
de los GIST (70%), donde sobrepasan en gran
número al fibromixoma plexiforme con una re-
lación de 50:1, aproximadamente.1,3,7 Los GIST
forman una masa única no plexiforme y, aquellos
que afectan estómago, suelen estar constituidos
por células de morfología fusiforme (70%); el
resto pueden presentar aspecto epitelioide puro
(20%) o mixto (10%). En los casos fusocelulares
que plantean mayores problemas diagnósticos
con el fibromixoma plexiforme las células suelen
disponerse formando empalizadas, o con patrón
estoriforme, y el estroma mixoide en caso de
estar presente no suele ser muy prominente8
(figura 6). A diferencia del fibromixoma plexifor-
27
 Patología Revista latinoamericana
Figura 6. Tumores fusiformes del estroma gastrointesti-
nal: A) forma característica de empalizadas celulares;
a diferencia del fibromixoma plexiforme B) el estroma
mixoide suele estar ausente o ser muy escaso. HE, 20×.
me los GIST expresan, de forma generalizada,
inmunotinción positiva para CD34 (80%) y c-Kit
(93%); los casos negativos para esta última sue-
len caracterizarse por su morfología epitelioide
o por presentar positividad para DOG1.7-9 Es
importante tener en cuenta que hasta 30% de
los GIST pueden expresar actina o caldesmón, al
menos de forma focal, al igual que el fibromixo-
ma plexiforme pero, a diferencia de éste, sólo
el 5% expresan desmina.4,6,8,9 La determinación
de mutaciones activadoras en los genes KIT y
PDGFRA, demostrables en el 85% de los GIST,
puede ayudar al diagnóstico diferencial en los
casos difíciles ya que en el fibromixoma plexi-
forme no se han hallado dichas alteraciones.4,8
La presencia de un elevado índice mitótico va
en contra del diagnóstico de fibromixoma plexi-
forme ya que este tumor suele presentar índices
bajos (entre 1 y 4 mitosis en 50  HPF); por el
contrario, índices mitóticos elevados (mayores
de 5 en 50 HPF) pueden observarse en algunos
GIST gástricos donde representan un factor pro-
nóstico adverso.5,8,9 Sin embargo, es importante
considerar que en el estómago la mayor parte
de los GIST son benignos, con una relación
de 3-5:1, especialmente cuando ocurren en el
antro.5,6 También es frecuente encontrar en los
GIST necrosis coagulativa (22%) o licuefactiva
(53%), así como atipia celular al menos focal,
28
Volumen 52, Núm. 1, enero-marzo, 2014
mientras que el fibromixoma plexiforme suele
carecer de todas ellas.1,5
Otros tumores con los que es necesario hacer
diagnóstico diferencial incluyen: leiomioma-
leiomiosarcoma, tumor miofibroblástico
inflamatorio, tumor desmoide abdominal, pó-
lipo fibroide inflamatorio y neurofibroma.1,3,4
Los tumores musculares leiomioma-leiomiosar-
coma rara vez muestran estroma mixoide, y los
que lo hacen suelen afectar el esófago y cursar
con morfología plexiforme.1 Estas lesiones se
caracterizan por poseer citoplasma eosinofílico
brillante de bordes bien definidos y positividad
inmunohistoquímica para actina, caldesmón y
desmina, siendo esta última altamente sugestiva
de diferenciación muscular.1,7,8 El tumor mio-
fibroblástico inflamatorio suele afectar a niños
y a adultos jóvenes. Se trata de lesiones celu-
lares, fasciculadas, con infiltrado inflamatorio
de células plasmáticas cuya positividad para
ALK, presente en 50% de los casos, permite la
identificación de la lesión.1,8 El tumor desmoide
suele formar una única masa tumoral que se
desarrolla en el mesenterio y que infiltra secun-
dariamente la pared gástrica.4 Posee abundante
estroma mixoide pero con prominencia del
componente fibroso, y a pesar de que puede
expresar focalmente actina, la positividad para
beta catenina, presente entre 90 y 100% de
los casos, permite su diagnóstico.7,8 El pólipo
fibroide inflamatorio tiene predilección por el
antro gástrico y se compone de una mezcla de
fibroblastos, células epitelioides y células infla-
matorias, especialmente eosinófilos embebidos
en un estroma mixoide con aspecto de tejido
de granulación y con fibrosis perivascular. El
aspecto heterogéneo de la lesión, así como
la ausencia de patrón plexiforme, permiten el
diagnóstico diferencial.1,8 El neurofibroma es,
de todas, la única lesión que puede cursar con
morfología plexiforme. Ocurre en el contexto
de una neurofibromatosis y se caracteriza, ade-
más, por su aspecto neural evidente, aunque
Martínez-Ciarpaglini C et al. Fibromixoma plexiforme antral
en los casos difíciles puede comprobarse su
positividad para S100 y GFAP.7,8
Por último, es importante tener en cuenta que
aunque en nuestro caso no fue evidente, es
común observar en el fibromixoma plexiforme
imágenes de diseminación intravascular o nódu-
los satélites de localización serosa sin que esto
implique un peor pronóstico.1,4 En el caso aquí
descrito la paciente ha permanecido asintomáti-
ca y sin recidivas durante un período de 8 meses;
sin embargo, a pesar de la aparente naturaleza
benigna de la lesión, su baja frecuencia y su re-
ciente descripción impiden conocer la evolución
a largo plazo de la mayoría de los casos. En la
literatura, así como en el caso aquí descrito, es
evidente que el fibromixoma plexiforme es una
entidad con características propias, reproduci-
bles y de importante reconocimiento, para evitar
confusiones con otras lesiones que requieren
tratamientos específicos o que se asocian con
síndromes hereditarios importantes.
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