CÉLULA GERMINAL

SEMINOMA DISGERMINOMA T DE CÉLS TOTIPOTEN

CARCIN EMBRIONARIO

EXTRAEMBRIONARIA EMBRIONARIA (ECTO,

MESO, ENDODERMO)

TSV (TSE) CORIOCARCIN TERATOMA

 TUMORES GERMINALES

DISGERMINOMA
CARCINOMA EMBRIONARIO
TUMOR SACO VITELINO
CORIONCARCINOMA
TERATOMA MADURO
MONODERMICO
TERATOMA CON TRANSF. MALIGNA
TERATOMA INMADURO
 TUMORES GERMINALES OVÁRICOS
CLASIFICACIÓN DE LA OMS 2002

1- DISGERMINOMA
VARIANTE SINCICIOTROBLÁSTICA
2- TUMOR DEL SACO VITELINO
(TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO)
TUMOR VITELINO POLIVESICULAR
HEPATOIDE
GLANDULAR
INTESTINAL
ENDOMETROIDE
TUMORES GERMINALES OVÁRICOS
CLASIFICACIÓN DE LA OMS 2002

 3- CARCINOMA EMBRIONARIO

 4- POLIEMBRIOMA

 5- CORIOCARCINOMA

 6- TERATOMAS
INMADURO
MADURO SÓLIDO
QUÍSTICO
CON TUMOR SECUNDARIO
FETIFORME
TUMORES GERMINALES OVÁRICOS

TERATOMA MONODÉRMICO
ESTRUMA OVARICO
CON TUMOR SECUNDARIO
TUMOR CARCINOIDE INSULAR
TRABECULAR
TUMOR ESTRUMA CARCINOIDE
TUMOR MUCINOSO CARCINOIDE
TUMOR NEUROECTODÉRMICO
TUMOR SEBÁCEO
OTROS
TUMORES MIXTOS GERMINALES
TUMORES GERMINALES OVÁRICOS

30 % DE TUMORES OVÁRICOS

QUISTES DERMOIDES 97%

MALIGNOS 3%
TUMORES GERMINALES OVÁRICOS
HISTOGÉNESIS

 VARIEDAD DEPENDE DE EDAD

HAY ESTADIOS DE DESARROLLO DE

CÉLULAS GERMINALES

GERMINOMA ES EL ESTADIO PRECURSOR

HAY SUPERPOSICIÓN MORFOLÓGICA:

GERMINOMA, CARCINOMA EMBRIONARIO,
TUMOR DEL SACO VITELINO
 FRECUENCIA DE TUMORES
GERMINALES MALIGNOS

DISGERMINOMA 45 %
TUMOR DEL SACO VITELINO 10 %
CARCINOMA EMBRIONARIO 2%
POLIEMBRIOMA -
CORIOCARCINOMA 1%
TERATOMA
INMADURO 20 %
CON MALIGNIDAD EN DERMOIDE 15 %
MONODÉRMICO -
 MIXTO 6%
 TUMORES GERMINALES MALIGNOS
GENERALIDADES

 MUJERES JÓVENES 75% < 30

FATAL ANTES DE QT PVB/BEP
 GRAN TAMAÑO, UNILATERAL 16 CM
 MARCADORES DX HCG
MONITOREO α FETO
 FORMAS MIXTAS 5-10 %
 ESTADIO I 60-75 %
 ESTADIF + CIRUG + QT EXCELENTE
SOBREVIDA
 DISGERMINOMA
5-10 % DE TUMORES OVÁRICOS
DOS PRIMERAS DÉCADAS
BILATERAL (BX. CONTRALATERAL)
CÉLULAS GERMINALES CLARAS,
NÚCLEO CENTRAL CITOPLASMA PAS +
INFILTRADOS LINFOCITARIOS.
GRANULOMA TUBERCULOIDE.
 DISGERMINOMA IHQ

 PLAP Y VIMENTINA +
 c-kit (CD117) + (92%)
 EMA Y CEA -
 HCG 3%
 INHIBINA algunos
 P 53 frecuente
 CK rara
 OCT 3/4 +
 DISGERMINOMA
GENÉTICA

MUTACIÓN DEL cKIT EN EL 65 % DE

LOS DISGERMINOMAS LOCALIZA EN
EL EXON 17, CODON 816
DIFIEREN DE LOS SEMINOMAS EN
SITIO, TIPO Y FRECUENCIA DE LA
MUTACIÓN
 DISGERMINOMA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TUMOR DE SACO VITELINO

CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
LINFOMA
TUBERCULOSIS
HIPERPLASIA DE CÉLULAS
GERMINALES EN GONADOBLASTOMA
 DISGERMINOMA
• MEJOR PRONOSTICO SI:
TAMAÑO MENOR DE 10 CM
POCA ATIPIA
POCAS MITOSIS
ABUNDANTES LINFOCITOS
ABUNDANTES GRANULOMAS
ESTADIO IA
MENORES DE 20 AÑOS
 DISGERMINOMA
MANEJO Y PRONÓSTICO

 ANEXECTOMÍA UNILATERAL
OVARIO CONTRALATERAL:
PRESERVAR EN PACIENTES JÓVENES
(5-15%) DE RECURRENCIA
SE RECOMIENDA QT NO RX EN
ESTADIOS AVANZADOS
 DISGERMINOMA
ESTADIO IA 95 %

ESTADIO II-III 85 %

20 % ESTADIOS AVANZADOS COMPROMISO

OVARIO CONTRALATERAL
FOLLOW UP CON EVALUACIÓN TC CADA 3
MESES Y RX DE TÓRAX
 TUMOR DEL SACO VITELINO
(TUMOR SENO ENDODÉRMICO)

20 % DE TUMORES OVÁRICOS

GERMINALES MALIGNOS
RARAMENTE BILATERAL
 TUMOR DEL SACO VITELINO
O SENO ENDODERMICO

 AUNQUE SON RAROS SON LOS

SEGUNDOS EN FRECUENCIA
 UNILATERALES
 1 ANTITRIPSINA + Y  FETOPROTEINA +
 LA EVOLUCION MEJORÓ CON LA
QUIMIOTERAPIA
 TUMOR SACO VITELINO (TSE)
 TRAMA DE ESPACIOS COMUNICANTES
 CUERPOS DE SCHILLER DUVAL
 CORPÚSCULOS HIALINOS PAS +
 ZONAS QUÍSTICAS (SACO VITELINO)
 ZONAS SÓLIDAS HEPATOIDES,
ENDOMETROIDES
 α-FETOPROTEÍNA +
α-1-ANTITRIPSINA +
 TUMOR DEL SACO VITELINO
IMMUNOHISTOQUÍMICA
 α FETOPROTEÍNA +
 α 1 ANTITRIPSINA +
 PLAP +
 CK +
 EMA -
 CEA en glánd entéricas +
 LAMININA Y COLÁGENO IV en +
cuerpos hialinos PAS +
 hCG -
 TUMOR DEL SACO VITELINO
DX DIFERENCIAL

CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

CARCINOMA ENDOMETROIDE
SERT-LEYDIG VARIANTE RETIFORME
CARCINOMA HEPATOIDE
DISGERMINOMA
CARCINOMA EMBRIONARIO
 TUMOR DEL SACO VITELINO
MANEJO Y PRONÓSTICO
 ANEXECTOMÍA Y ESTADIFICACIÓN
 QUIMIOTERAPIA
 ANTES DE QT SOBREVIDA 3 años 13 %
 QT COMBINADA ESQUEMA VAC
SOBREVIDA EN ESTADIO I 80%
 TODOS LOS ESTADIOS 40 %

α FETOPROTEÍNA SÉRICA COMO MONITOR DE

RESPUESTA Y DETECCIÓN DE RECURRENCIA
 CARCINOMA EMBRIONARIO
 RARO. DX DIF CON TSV
 HISTOGÉNESIS: CÉLULAS STEM
PLURIPOTENTES
 EDAD MEDIA 12 AÑOS
 MANIFESTACIONES ENDOCRINAS
 CÉLULAS SINCICIOTROFOBLÁSTICAS
 hCG
 ESTADIO AVANZADO
 SIMILAR AL TESTICULAR
 LA QT COMBINADA CON CISPLATINO MEJORA
PRONÓSTICO
 POLIEMBRIOMA
 SUPERFICIE DE CORTE MICROQUÍSTICA
 FRECUENTE COMPONENTE DE
TUMORES GERMINALES MIXTOS
 GRAN NÚMERO DE CUERPOS
EMBRIONARIOS CON DISCO GERMINAL
Y ESTRUCTURAS EXTRA
EMBRIONARIAS
 CIRUGÍA CONSEVADORA Y QT
COMBINADA
 CORIONCARCINOMA
 ↑↑↑ GONADOTROFINA CORIÓNICA
 GESTACIONAL
 NO GESTACIONAL
- COMPONENTE DE TUMOR GERMINAL
MALIGNO
- TEST DE EMBARAZO POSITIVO
- NIÑAS SEUDOPRECOCIDAD ISOSEXUAL)
- ANOMALÍAS MENSTRUALES (ADULTAS)
- FALTA DE RESPUESTA A LA QT
 TUMORES GERMINALES

CA EMBRIONARIO CORIONCARCINOMA T GERMINAL MIXTO

3% 1ª Y 2ª DÉCADA JÓVENES MUY JÓVENES PRONÓSTICO

MUY MALIGNO MALIGNO SEGÚN COMPONENTE

GLAND-PAPIL CÉL RARO PURO MÁS DE UN TIPO

DISC GERM INDIF ASOCIADO A CA EMB DE NEOPL GERMIN

SINCICIO CITO Y SINCICIO VARIABLE

HCG + α FETO + HCG + SEGÚN COMP
 TERATOMA MADURO

 BILATERAL EN EL 10-15% DE LOS CASOS

 MÁS FRECUENTES ENTRE 20-40 AÑOS
 BENIGNO
 ALGUN COMPONENTE PUEDE MALIGNIZAR :
CARCINOMA ESCAMOSO, MELANOMA ETC
 MAYOR FRECUENCIA DE CARCINOMA
ESCAMOSO EN POSTMENOPAUSIA
 TERATOMAS MONODÉRMICOS

 STRUMA OVARII BENIGNO Y MALIGNO

 CARCINOIDES MUCINOSO
ESTRUMA CARCINOIDE
 CARCINOIDE OVÁRICO PRIMARIO
AUSENCIA DE TUMOR INTESTINAL
UNILATERAL
SIN METÁSTASIS EXTRAOVÁRICAS
DESAPARICIÓN SIND, CARCINOIDE
POSTOPERATORIO
 ESTRUMA OVARICO

 UNILATERAL, 0.5-10 CM
 EL MÁS COMÚN DE LOS TERATOMAS MONODÉRMICOS
 2.5 % TERATOMAS DEL OVARIO
 MUJERES POSTMENOPÁUSICAS
 HIPERTIROIDISMO
 RARA LA FORMA MALIGNA CON INVASIÓN VASCULAR
 RECURRENCIAS TARDÍAS
CARCINOIDE OVÁRICO PRIMARIO
(ORIGEN)

2º MÁS FRECUENTE DE TERATOMAS

MONODÉRMICOS
 EN TERATOMA MADURO
 EN TUMOR MUCINOSO
 EN SERTOLI-LEYDIG CON
ELEMENTOS HETERÓLOGOS
 CARCINOIDE OVÁRICO
TIPOS

 INSULAR SINDROME CARCINOIDE 33%

TRABECULAR
 ESTRUMA FUNCIÓN TIROIDEA 8 %
MAYORIÁ BENIGNOS
 MUCINOSO MAYOR PARTE PURO
MÁS AGRESIVO
 SERT-LEYDIG EN ELEMS HETERÓL
TUMOR NEUROECTODÉRMICO

EPENDIMOMA BIEN DIFERENCIADO

GLIOBLASTOMA MULTIFORME
MEDULOBLASTOMA
MEDULOEPITELIOMA
NEUROCITOMA
NEUROBLASTOMA
TUMOR NEUROECTODÉRMICO
 RARO
 PROMEDIO 23 AÑOS
 UNILATERAL
 DIFERENCIACIÓN NEUROECTODÉRMICA
PREDOMINANTE (90 %)
 AUSENCIA DE ELEMENTOS EMBRIONARIOS
DEL SNC
 PRONÓSTICO COMO TUMOR PEDIÁTRICO
DEL SNC
 TERATOMA INMADURO
MACROSCOPIA
TUMORES GRANDES # 18 CM
SÓLIDOS, CON QUISTES PEQUEÑOS,
BLANQUECINOS, CARNOSOS, FRIABLES
CON HEMORRAGIA Y NECROSIS
UNILATERAL. PUEDE HABER TERAT
MADURO CONTRALATERAL
EN 25 % QUISTES DERMOIDES
MACROSCÓPICOS
 TERATOMA INMADURO
MICROSCOPIA
 MEZCLA DE TEJIDOS MADUROS E INMADUROS
 ROSETAS NEUROEPITELIALES Y TÚBULOS
CON GLIA HIPERCELULAR CON NUMEROSAS
MITOSIS
 ELEMENTOS EMBRIONARIOS ENDODÉRMICOS
GLANDULIFORMES O HEPATOIDES (DEBE
DESCARTARSE TSV O T GERMINAL MIXTO)
 EXCLUIR FOCOS EXTRAEMBRIONARIOS CON
MUESTREO ABUNDANTE (TSV o CC)
 TERATOMA INMADURO
GRADOS HISTOLOGICOS ROBBOY&SCULLY

GRADO I Escaso neuroepitelio inmaduro

en no más de 1 foco por LPF (40x)
GRADO II Mayor inmadurez neuroepitelio
presente en hasta 3 LPF
GRADO III Tejido inmaduro prominente
neuroepitelio presente en mas
de 4 LPF/preparado
 TERATOMA INMADURO
DX DIFERENCIAL
TERATOMA MADURO SÓLIDO
QUISTE DERMOIDE CON
COMPONENTE MALIGNO
TSV CON DIFERENCIACIÓN
GLANDULAR O HEPATOIDE
T NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO
T MIXTO MÜLLERIANO MALIGNO
 TERATOMA INMADURO
MANEJO Y PRONÓSTICO
EN PACIENTE JOVEN ANEXECTOMÍA
Y ESTADIFICACIÓN
EL FACTOR PRONÓSTICO MÁS
IMPORTANTE ES EL GRADO
TODO IMPLANTE PERITONEAL DEBE
SER BIOPSIADO
 PACIENTES CON ESTADIO I CON
IMPLANTES GLIALES MADUROS
CURAN CON CIRUGÍA SÓLA
 TERATOMA INMADURO
MANEJO Y PRONÓSTICO
PACIENTES CON GRADO II O III CON
IMPLANTES INMADUROS PQT
ACTUALMENTE CON ESQUEMA BEP
(BLEOMICYNA, ETOPOSIDO, PLATINO)
SOBREVIDA SIN LESIÓN RESIDUAL 100%
CON TUMOR RESIDUAL CON QT LOS
IMPLANTES INMADUROS DESAPARECEN
Y SON REEMPLAZADOS POR MADUROS
 TERATOMA INMADURO
MANEJO Y PRONÓSTICO
ANEUPLOIDIA PEOR PRONÓSTICO
PEDIATRIC ONCOLOGY GROUP:
CIRUGÍA SÓLA ES CURATIVA EN
NIÑAS Y ADOLESCENTES CON TI DE
CUALQUIER GRADO Y DEBE USARSE
QT SÓLO EN RECURRENCIAS
EL COMPONENTE TSV ES EL ÚNICO
PREDICTOR DE RECURRENCIAS
 TUMOR MIXTO GERMINAL-
CORDÓN SEXUAL
GONADOBLASTOMA
FENOTIPO Y CARIOTIPO
 TUMOR RARO QUE SE ORIGINA SÓLO EN
GONADAS DISGENÉTICAS
 FEMENINO EN DISGENESIA MIXTA 90%
 MASCULINO 10%
 CROMOSOMA Y 95%
- 46 XY MÁS FRECUENTE
- 45X / 46XY 1%
- 46 XX /45X0 5%
- MOSAICO
 GONADOBLASTOMA
 PACIENTES JÓVENES < 20 AÑOS
 FENOTIPO FEMENINO
 GENOTIPO MASCULINO MAYORÍA
 MACRO: CINTAS O ESTRÍAS CALCIFICADAS
GONADALES (CALFICACIÓN EN MORA) RX
 MICRO: ELEMENTOS INMADUROS GERMINALES
Y CORDÓN SEXUAL SERTOLI O GRANULOSA
SÍMIL
 EL GERMINAL ES DISGERMINOMA EN LA
MAYORÍA O TSV O CC
 EL GONADOBLASTOMA PURO ES BENIGNO SI
NO HAY SOBRECRECIMIENTO TG O TCS