Pediatria

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Manual eTO
de Medicina y Cirugía
1.a ed.
,
PEDIATRIA
,
Residentado PERU
Coordinadora
BLanca ToLedo deL CastiLLo
Revisor Perú
Jorge Carda Vinatea
Autores
BLanca ToLedo deL Castillo
David Andina Martínez
Rosa Cano López
Alicia Hernanz Lobo
Arturo Hernández de Bonis
GrupoCTO
Ed¡tonil
NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
clín ica amplían nuestros conocim ientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibi lidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea
exacta ycompleta en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resu ltados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen adm inistrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consu ltar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.
No está permitida la reproducción total o parcia l de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por regi stro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
Cl CTO EDITORIAL, 5.L. 2018
Diseño y maquetación: CTO Editorial
CI Albarradn, 34; 28037 Madrid

Tfno.: {0034) 91 7824330 - Fax: {0034) 91 7824343
E-mail: ctoeditorial@ctoed itorial .com
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15BN Obra completa: 978-84-17311 -38-4

15BN Pediatrfa: 978-84-17311 -58-2
Depósito legal: M-1863-2018
Manual eTO
de Medicina y Cirugía
1.a ed.
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PEDIATRIA ,
Residentado PERU
GrupoCTO
Ed¡tonil
,
•
Ice
01. Neonatología 1 03. patología respiratoria pediátrica . . . .. . . 41
1.1. Clasificación del recién nacido normal. 1 3.1. Estridor congénito
1.2. Fisiología del recién nacido. 2 (Iaringomalacia y traqueomalacia). 41
1.3. Reanimación neonatal.Hipoxia perinatal __ 3 3.2. Laringitis __ 41
1.4. Atención del recién nacido sano __ 5 3.3. Epiglotitis aguda __ 42
1.5. Exploración del recién nacido 6 3.4. Traqueítis bacteriana __ 43
1.6. Trastornos respiratorios del recién nacido 12 3.5. Bronquiolitis aguda. 43
1.7. Trastornos digestivos del recién nacido __ 15 3.6. Tos ferina __ 4S
1.8. Ictericia neonatal __ 18 3.7. Fibrosis quística __ 46
1.9. Trastornos hematológicos

del recién nacido __ 21
1.10. Trastornos metabólicos del recién nacido_ 22 04. patología digestiva pediátrica 51
1.11. Sepsis neonatal. 24
4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica 51
1.12. Infecciones con natales 2S
4.2. Hernias diafragmáticas congénitas .. 52
1.13. Tóxicos durante el embarazo.
Síndrome de abstinencia. 27
4.3. Reflujo gastroesofágico .. 53
4.4. Estenosis hipertrófica de píloro __ 54
4.5. Estreñimiento funcional
y enfermedad de Hirschprung 56
02. Desarrollo y nutrición . 31
4.6. Divertículo de Meckel 58
2.1. Crecimiento y desarrollo. 31 4.7. Invaginación intestinal 58
2.2. Alimentación dellactante __ 33 4.8. Alergia a las proteínas de la leche de vaca 60
2.3. Malnutrición, desnutrición y obesidad _ 35 4.9. Anafilaxia ... 61
2.4. Deshidrataciones .. 36 4.10. Diarrea aguda _ 61
2.5. Anemia ferropénica 38 4.11. Diarrea crónica 62
2.6. Talla baja __ 39 4.12. Síndrome de Reye 6S
4.13. Niño con fallo de medro 6S
VI
,
Indice
,
PEDIATRIA
05. patología nefrourológica pediátrica . 68 08. Síndrome de la muerte súbita del

5.1. Infección del tracto urinario (ITU) __ 68
lactante . .... ... .... .... .... .... 94
5.2. Reflujo vesicoureteral 70 8.1. Definición _ 94
5.3. Escroto agudo_ 71 8.2. Fisiopatología 94
5.4. Patología prepucial 73 8.3. Factores de riesgo _ 94
5.5. Mal descenso testicular _ 73 8.4. Prevención. 9S
5.6. Síndrome nefrótico idiopático 74
5.7. Síndrome hemolítico urémico __ 74
09. Maltrato infantil .... ... .... ....... .. . . 96
06. Oncología pediátrica . 77 9.1. Definición 96

9.2. Factores de riesgo __ 96
6.l. Tumores en la infancia: generalidades_ 77 9.3. Indicadores de malos tratos 96
6.2. Neuroblastoma __ 77 9.4. Diagnóstico/pruebas complementarias_ 97
6.3. Tumor de Wilms o nefroblastoma 79 9.5. Tratamiento 97
9.6. Abuso sexual. 97
07. Enfermedades infecciosas ... .... . 82

7.1. Enfermedades exantemáticas y afines __ 82
10. Calendario vacunal infantil . . ... .... 99
7.2. Infección por el VIH en la infancia. 88 10.1. Clasificación de las vacunas 99
7.3. Púrpura de Sch6nlein-Henoch .. 92 10.2. Contraindicaciones de las vacunas. .. 100
Bibliografía 102
VII
Los más empleados son e l Test de Ballard, el Test de Usher y e l Test de (apurro.
Clasificación del recién nacido normal El más completo, extenso y con menor margen de error es el Test de Ballard,
sin embargo, en nuestro país por su practicidad se emplea hace mucho
tiempo el Test de (apurro.
Los recién nacidos (RN) se clasifican según varios factores (POI). • Test de Ballard. Estima la edad gestaciona l en un rango entre las 26 y44
semanas de edad gestaciona l (P02, P03).
Edad gestacional (EG) Eva lúa 12 parámet ros en total, 6físicos (piel, lanugo, superficie plantar, mamas,
oj%reja y genitales) y 6 neurológicos (postura, ventana cuadrada-muñeca,
• RN pretérmino. EG inferior a 37 semanas (prematuro tardío, 34-36 rebote de brazos, ángulo poplíteo, signo de la bufanda y el talón-oreJa).
semanas; prematuro extremo, < 28 semanas). Para la eva luación de prematuros extremos, ent re 20 y menos de 26
• RN a término. EG entre 37-42 semanas. semanas de edad gestacional, se emplea el New Ba llard Score (NBS).
• RN postérm ino. EG superior a 42 semanas. • Test de Usher. Evalúa únicamente 5 parámetros somáticos (p liegues
plantares, pabellón aur icular, nódulo mamar io, pelo y gen ita les) y según
Cálculo de la edad gestacional del recién nacido el resultado, clasifica a los neonatos en 3 grupos: < 36 semanas, 36-38
semanas, > 38 semanas (P04, POS).
Se d isponen de diversos test para el cálculo de la edad gestacional del recién • Test de Capurro. Explora un total de 7 parámetros: 5 físicos (pabe llón auri -
nacido, a través del examen físico del neonato, sobre todo cuando se des- cular, textura de la piel, tamaño del nódulo mamario, formac ión del pezón,
conoce la fecha de última regla (FUR) o no se dispone de una ecografía del pliegues plantares) y 2 neuro lógicos (ca ída de la cabeza y signo de la bufanda)
primer trimestre del embarazo. (P06, P07).
Tabla 1
A Pezón apenas visible. No se Pezón bien definido. Areola Areola bien definida. No Areola sobresaliente,
Fonna del pezón
O visualiza areola 5 0,75 cm 10 sobresaliente, 0,75 cm 15 0,75 cm
5
, Textura de la piel lisa y moderadamente Gruesa, rigida surcos
m Muy fina. Gelatinosa Fina y lisa gruesa. Descamación superficiales. Descamación Gruesa yapergaminada
•
I Forma de la oreja
O 5
Inicio engrosamiento del
10 superficial
Engrosamiento incompleto
18 superficial
Engrosada e incurvada
II
Plana ysin forma

borde 10 sobre mitad anterior totalmente
, O 5 14
, Tamaño del tejido

mamario O
No palpable
5
Diámetro0,5 cm
10
Diámetro 0,5-1 ,O cm
15
Diámetro> 1,0 cm
K~ Pliegues plantares Sucos rojos definidos en Surcos profundos que

104 Pequeños surcos rojos en
Ausentes mitad ant. Surcos 1/3 Surcos sobre mitad anterior sobrepasan 1/2 anterior
días mitad anterior
O 5 10 anterior 15 10
Signo: de la
bufanda
O 6 11 18
Signo: cabeza en
gota
O 4 8 11
Edad gestacional
,
PEDIATRIA
(apurro A: se aplica en RN con asfixia perinatal o alguna disfunción neu-

rológica, sólo evalúa los 5 parámetros fís icos de l test de (apurro.
(apurro B: para RN sanos, puede realizarse después de las primeras 12
horas de vida, evalúa 4 parámetros físicos (excluye la forma del pezón) Foramen oval
y los 2 neurológicos.
Pulmón
Peso al nacimiento, en función de la EG Arteria pulmonar

DuctU5 arterioso
DuctU5 venoso
• RN de peso bajo para EG. Peso por debajo del plO.
• RN de peso adecuado para EG. Peso comprendido en el interva lo plD-p90.
• RN de peso elevado para EG. Peso por encima del p90.
Hlgado
En general, los niños se consideran de:
• Bajo peso « 2.500 g).
• Muy bajo peso « 1.500 g) (POS).
• Extremadamente bajo peso « 1.000 g).
• Elevado peso (> 4.000 g).
Fisiología del recién nacido Cordón Pulmón

umbilical
Riñón izquierdo
Vena umbilical Arterias
Después del nacim iento, com ienza una fase de adaptación a la vida extraute- umbilicales
rina con cambios a distintos niveles:
Circulación fetal
• Termorregulación. El RN no es capaz de regu lar correctamente su tem-
peratura, por lo que debe ser protegido tanto del fr ío como del calor
ambienta l. En los más inmaduros, se utilizan con este fin incubadoras
(que ca lientan y hum idifican).
• Piel. Al nacimiento, la piel del RN se encuentra recub ierta de una sus-
Circulación fetal
tancia grasa, el vérni)( caseoso. En los pacientes pretérmino se observa
Diferencias entre ci rcu lación fetal
un ve llo fino negro denominado lanugo y en los neonatos postérm ino y la circu lación del recién nacido
una piel arrugada o apergaminada (Figura 1). El RN adquiere colorac ión
sonrosada conforme pasan las horas, pero inicialmente es fisio lógica la
acrocianosis. No son raros fenómenos reactivos vasomotores como el
cutis reticular o el fenómeno arlequín (un hem icuerpo pal idece mien-
tras que el otro se encuentra eritematoso con una clara demarcación en
la línea media).
Semanas EG 37
Fisiopatologia de la circulación fetal
• Sistema respiratorio. Se reabsorbe el liquido pu lmonar y comienzan

los primeros ciclos respiratorios, con insuflación del pu lmón yestab leci -
lanugo Vérni)( caseosa apergaminada
miento de la capacidad residua l funcional. La frecuencia respirator ia es
Caracteñsticas de la piel del recién nacido según su edad gestacional
elevada (30-40 rpm) y es norma l que interca len periodos de respiracio-
nes superficiales (respiración periód ica).
• Sistema circulatorio (Figura 2 y Video 1). Se pasa de la circulación fetal • Aparato digestivo. La boca se encuentra adaptada a la lactancia (callo
a la circu lación posnatal, produciéndose el cierre de los cortocircuitos de succión, ausencia de dientes) y la coord inación de la succión -deglu-
fetales (ductus venoso, ductus arterioso y foramen oval) y la caída de ción está perfectamente desarrollada en el niño a térm ino (aparece a las
las res istencias vasculares pulmonares (elevadas a nivel suprasistémico 32 -34 semanas de EG).
durante la vida fetal). Las funciones secretora y enzimática (Iactasa) están bien desarrolladas
La frecuencia cardíaca neonatal (valor normal: 130-140 Ipm) es mayor al nacim iento; no tanto la f unción motora, por lo que el reflujo gastro-
que la del niño mayor y la del adult o. Puede ser más elevada todavía en esofágico es fis io lógico y las heces son de consistencia blanda. El meco-
RN pretérmino. nio se debe eliminar en las primeras 48 horas.
En el electrocardiograma (ECG), el eje todavía se encontrará desplazado • Aparato genitourinario. La diu resis suele establece rse en las pri-
a la derecha durante los primeros días. meras 24-48 horas (más allá del segundo día sin orinar debe sos-
2
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición al . Neonatología
pecharse alguna malformación). La función renal al nacimiento es

inmadura, con dif icultad para concentrar la orina y para retener
bicarbonato y sodio (tendencia a la hiponatremia y a la acidosis
metabólica transito rias).
En el niño es fis iológic a la fimosis, y en ambos sexos puede observarse
cierta ingurgitación mamaria transitoria, como consecuenc ia del paso
de estrógenos maternos a través de la placenta, que en el caso de la
niña puede acomp añarse de flujo vaginal o incluso presentar sangrado
vag ina l.
• Sangre. Al nacimiento, la cifra de hemoglobina y de hematocrito es
elevada (45 -60%), y la mayor parte de la hemoglobina es de tipo fetal
(HbF), con mayor afin idad por el oxígeno que la hemoglobina adulta. La
hemoglobina fetal es sustitu ida, progresivamente, por la hemoglobina
adulta durante los primeros 6 meses de v ida.
En las primeras horas de vida, existe una leucocit osis fis iológica.
La coagulación se encuentra alterada, con alargamiento fis io lógico del
tiempo de protrombina.
Reanimación neonatal
• Sistema nervioso . Inmediatamente después del nacimiento, el niño
mantiene un periodo de alerta de 1-2 horas de duración, tiempo en el
que suele rea lizarse la primera toma. Posteriormente, durante las pri- Valoración del recién nacido al nacimiento.
meras 24 horas, permanece poco reactivo, para después ir regulari- Test de Apgar IT.bI. 2'
zando las tomas y los ciclos de vigilia -sueño.
Los reflejos arcaicos (Moro, prensil, Ga lant, búsqueda, succión, marcha La reanimación del RN se define como el conjunto de med idas estandariza-
automática) permiten evaluar la integridad del sistema nervioso. Es das y de aplicación secuencial que tienen como finalidad evitar la hipoxia.
especialmente informativa su persistencia sobrepasados determinados Incluye medidas generales que se aplican a todos los RN y una serie de medi-
límites temporales. das específicas. En toda reanimac ión neonatal se efectúa una primera valo-
El RN es capaz de seguir con la mirada caras y objetos muy llamativos. El ración inicial que debe responder a tres preguntas:
est rabismo es fisio lógico en estos primeros días, al igual que la hiperme - • ¿Es una gestación a término?
tropía (globo ocular corto). • ¿El RN llora o resp ira?
• ¿Tiene buen tono?
Si las tres respuestas son afirmativas, se debe favorecer el contacto "piel con
piel" del neonato sobre su madre; con lo que se faci lita el vínculo afectivo, la
Reanimación neonatal. co lon ización cutá nea por bacterias no patógenas y la lactancia en la primera
hora de vida, que mejora el control glucémico y la duración del periodo de
Hipoxia perinatal lactancia materna. Si, por el contrario, alguna de las t res respuestas fuera
negativa, habría que comenz ar la estabilización inicial (evitar pérd ida de
ca lor, optimización de vía aérea) durante 30 segundos, pasados los cu ales se
En el momento del parto se producen una serie de cambios fisiológ icos que evalúan respiración y frecuencia cardíaca (P09).
definen la transic ión de la vida fetal a la vida extrauterina. En la mayoría
de los casos, d icha trans ición se produce sin incidencias. Sin embargo, se Además, a todos los RN, independientemente de su estado general al naci-
estima que el 10% de los RN a término requ ie re algún tipo de intervención miento, se les practica el test de Apgar. Este test informa sobre el estad o
de apoyo (reanimación neonatal; Vídeo 2), siendo est e porcentaje mayor hemodinámico y respiratorio de l neonato, valorando cinco parámetros. Se
en RN de menor EG. En cada nacimiento debe estar presente personal san i- real iza en el primer y en el quinto minuto de vid a (y se repite cada 5 minutos
tario entrenado en reanim ación neonatal. Para el éxito de la rean imación, siempre que el resultado sea < 7). En ningún caso sirve para decidir si hay
es importante el examen previo de la historia perinata l para anticiparse a que iniciar o no la rean imación, sólo para evaluar si ésta ha sido eficaz. Un
posibles complicaciones, pues se estima que pueden preverse en el 50% test de Apgar cuyo resultado sea < 3 indica depresión neonatal grave; entre
de los casos. 4 y 6, moderada; y > 7 indica un buen estado al nacimiento.
Palidez, danosis central Acrodanosis Sonrosado

Ausente < 100 Ipm > 100 Ipm
Flexión Tos, estornudo o retirada a la estimulación
Estímulo táctil Sin respuesta leve flexión Retirada activa
Actividad (tono muscular) Ausente Flexión de extremidades Movimiento activo
Ausente Irregular, lenta llanto
Test de Apgar
3
,
PEDIATRIA
RECUERDA mientras se cons igue un acceso vascu lar adecuado (vena umbilica l),
Reg la: A- P-G-A- R: porque es fácil de adm inistra r, pero no se considera de elección por su
Apar iencia (color). absorción irregula r.
Pulso (frecuenci a cardíaca).
Gesto o mueca (respuesta a estimu laci6n). En la reanimac ión neonata l la frecuencia cardíaca es el parámetro más impor-
Actividad (tono muscular).
t ante: será fundamentalmen te valo rando ésta como se indicará el inicio de la
Respiración (calidad de la misma, ¡no frecuencia respirator ia!).
reanimación y la escalada de un paso al siguiente (Figura 4).
Reanimación neonataI IF;g"~ 3)
La reanimac ión neonatal, dividida en simple y avanzada, tiene una serie de ¿Gestad6n a término? sr
pasos: ¿Uora o respira? ' Piel con piel "
¿8uentono?
1. En los primeros momentos de v ida del RN, lo más importante es evita r la
pérdida de calor (secado, toallas precalentadas, calor radiante en cuna No
térm ica).
2. Si hay signos de depresión neo natal, la segunda med ida será garan-
Seca do + ca lor
tizar la permeabilida d de la vía aérea. Esto se logra con posiciona - Opti mización pe rm eabil idad de v ra a ~rea
miento de la cabeza e n posición neutra o leve extensión ("posición de (posición +1- as piraci ón secreci ones)
Estimu lar
!
o lfateo"). Se procede a la estimulación táctil de l bebé (P10). frotando
o go lpeando con suavida d palmas, plantas o el dorso del neo nato. No
30 seg undos
es necesaria la aspiración de secreciones oronasofaríngeas a un RN
que llora, pero en situaciones comprometidas es la sigu iente actitud ¿Frecuencia < 100 Ipm o apnea o gaspingl
a tomar (Figura 3A). Ventilación con PPI
3. Si a pesar de estas med idas iniciales la f recuencia cardíaca fuera baja
« 100 Ipm) o tuv iera apnea/respiración dificultosa a los 30 segundos
de vid a, se sigue con la ventilación con presión positiva intermitente
! 30 seg undos
¿Frecuencia < 60 Ipm?

(PPI) (PU, P12). No se ha demostrado que el oxígeno suplementario Com presio nes t orácicas coo rd inadas con ventilació n (3:1 )
sea beneficioso desde el com ienzo en los RN a té rmino, por lo que se
recomienda empezar con aire ambiente (FiO, 21%). A partir de este
momento, es recomendable la monitorización de la saturación de oxí-
! 30 seg undos
geno (en territ orio preductal, es decir, en la mano derecha, ya que el ¿Frecuencia < 60 Ipm?
Adrenalina
tronco braquicefálico derecho sale de la aorta an tes del ductus arte-
rioso) y de la f recuencia cardíaca mediante pulsioximetría.
4. Si después de 30 segundos de ventilación con PPI persiste la bradicar- Algoritmo de reanimación neonatal
dia < 60 Ipm, el sigu iente paso es el masaje cardiaco (P13). Cu ando se
pueda realizar; es más efectiva la técnica de los dos pu lgares. La relación Reanimación en situaciones especiales
compresión/venti lación óptima es 3:1 (P14). En este paso es cuando se
va lora, además, la intubación endotraqueal (PIS) (Figura 38). Deben mencionarse las siguientes situ aciones especia les:
S. Por último, transcurr idos 30 segundos de m asaje card íaco, si la f re- • Liquido amniótico teñido de meconio. En este su puesto, hay que estar
cuencia cardíaca continú a < 50 Ipm, se administra adrena lina, pre- alerta an te la posibi lidad de una aspiración del mismo por parte del
fe rentem ente por vía intravenosa. La vía int ratraq ueal se acepta bebé. Se recomienda re aliza r aspiración endotraqueal bajo observación
A B
Apertura aérea Masaje card iaco
(Posición olfateo)
r,
Maniobras de RCP en recién nacidos
4
laringoscópica en recién nacidos que se encuentren en apnea y/o hipo- Profilaxis de la infección vertical por el virus
tón icos en presencia de meconio espeso (PI6). de la he(latitis B IT.bI.3'
• RN prematuro. Para prevenir la hipotermia se recomienda introducir
al neonato en una bolsa plástica con excepción de la cabeza. Si hay difi- La capacidad de cronificar del v irus de la hepatitis B (VHB) es inversamente
cultad respiratoria, se int uba al RN y se admin istra su rfactante intratra- proporcional a la edad a la que se produce la infecc ión, es decir, precisa-
quea l. Si no hay datos de dificultad respirator ia, se aplica precozmente mente mayor cuanto menor sea la edad del paciente (> 90% en infección
presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) nasal (evit a el colapso vertical).
alveolar).
Es fundamental valorar el estado de portador de todas las m ad res gestantes
Hipoxia neonatal mediante la determinación del antígeno de superficie (HBsAg). Cuando éste
es positivo, independientemente de la fase de enfermedad materna, hay que
Hay que distinguir: administrar:
• En los RN pretérmino, la hipoxia produce una afectación de la matriz • Vacuna de la hepatitis B intramuscu lar en las 12 primeras horas.
germina l. ~sta es una estructura transitoria, presente en el cerebro • Inmunoglobulina específica frente a hepatitis B. Se adm inistra en una loca-
inmaduro (en la cabeza de l núcleo caudado, cerca de los ventrículos lización d iferente a la vacuna.
laterales) hasta la semana 34 de gestación. Dado que está compuesta
de vasos, su lesión produce hemorragia. Clínicamente, cursa con dete- La lactancia estará transit oriamente contra ind icada hasta que se lleven a
rioro del est ado general, pausas de apnea, bradicardia, hipoventi la- cabo est as medidas.
ción, convulsiones, hipoton ía y fontane la a tensión. Se diagnostica
mediante ecografía cerebral. Puede derivar en la aparición de leuco- Tabla 3
malacia periventricular, que se manifiesta como diplejía espástica y/o Vacuna Lactancia
HBsAg Madre Ig anti-VHB
hidrocefalia. al nacimiento materna
• En los RN a término, la hipoxia ocasiona una afectación difusa, que se + Portadora VHB Si Si No hasta
conoce como encefalopatia hipoxicoisquém ica. Supone la causa princi- profilaxis
pal de cris is convulsivas en los RN.
No portadora VHB No nMesariamente No Si
RECUERDA Profilaxis neonatal de la hepatitis B
Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz ger-
mina l si se está ante un paciente pretérmino que sufre, de Profilaxis de la conjuntivitis neonatal
forma súbita, hipotensión, anemia y abombamiento fonta-
nelar.
Las dos formas principales de conjuntivitis neonatal son la gonocócica y la no
gonocócica (fundamentalmente, la causada por Chlamydia) (PI8). Se utilizan
pomad as antibióticas aplicadas en paritorio, sobre todo de macrólidos (eri -
,.~. tromicina) o tetracicl inas.
Atención del recién nacido sano Cribado metabólico

Cuando una enfermedad es re lativamente frecuente, tiene un tratamiento
La atención del RN sano requ iere una serie de intervenciones y procedimien- eficaz y su instauración en fase presintomática tiene claras ventajas pronós -
tos aplicados en las primeras 24 horas de vida destinados a prevenir comp li- ticas, pu ede ser sometida a cribado pobl acional. Entre estas enfermedades
caciones en el RN. destacan la fen ilcetonuria y el hipotiroid ismo congén ito, aunque según los
diferentes programas de cribado se puede ampliar a otras muchas (fibrosis
Cuidado del cordón umbilical quística, hiperplas ia suprarrenal congénita, enfermedades del met abolismo
de los aminoácidos o de los ácidos grasos). Para ello, se obtiene una muestra
Mantener el cordón limpio (agu a y jabón) y seco es tan efectivo para prevenir de sangre capi lar del talón, a las 48 horas de vida, después de haber iniciado
la onfa litis como el uso de antisépticos como el alcohol (aunque retrasa la la nutrición oral.
ca ída del cordón), la clorhexidina o la sulfadiazina de plata (P17). Las tint uras
de yodo deben evitarse en lo posible por su potencial efecto adverso sobre Cribado auditivo
la tiro ides neonata l.
La hipoacusia congénit a afecta a 1-3/1.000 RN aparentemente sanos
Prevención de la enfermedad hemorrágica y es mucho más frecuente en prematuros. Su detección antes de los 6
del recién nacido meses de vida y, si es posib le, su cons iguiente tratam iento (por ejemplo,
mediante un implante coclear) previene alteraciones de l neurodesarrollo
El RN es deficitario en los factores de coagulación dependientes de vitamina K (habla, lengu aje) .
(11, VII, IX Y X) lo que le predispone a tener hemorragias, especialmente en las
primeras 24 horas de vida. Esto es más frecuente en niños que reciben leche Los factores de riesgo de hipoacusia neonatal se resumen en la Tabla 4.
materna, debido a que ésta contiene menos v itamina K que la leche de fór-
mula, y en hijos de madres tratadas con anticonvulsivos (fen itoína, fenob arbi- En la actua lidad, se recomienda el cribado un iversal. Existen dos técn icas
tal) o antitubercu losos (rifampicina, isoniacida). Una dosis de 1 mg de vitamina para el lo:
K intramuscular es efectiva para la prevención de la enfermedad hemorrágica • Otoemisiones acústicas (DEA).
del RN. • Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATe).
s
,
PEDIATRIA
Tabla 4
Factores de riesgo
Prematuridad-bajo peso
HiperbililTllbinemia (cifraselevadas)
Infecciones (citomegalovirus, toxoplasma. rubéola). Meningitis
Hipoxia-isquemia perinatal
Malfonnaciones craneofaciales
Fánnacos ototóxicos (vancomicina, aminoglucósidos, furmemida)
Ventilación mecánica prolongada
Factores de riesgo de hipoacusia neonatal
Aun que ambos son efectivos, las OEA no exploran to da la vía au ditiva (sólo
hasta la cóclea), por lo que, ante la sospecha de sordera neurose nsorial, se Angioma patológico. Mancha en vino de Oporto
prefi eren los PEATe.
Tabla 5
Eritema tóxico Melanosis pustulosa
1-3 días Nacimiento
Exploración del recién nacido • Variable • Variable

• No palmoplanlar • Sí palmoplantar
Eosinófi los NeulrÓfilos
A todos los RN se les debe real izar, en las primeras 72 horas de vida, una
Estéril Estéril
explo ra ción física com pleta que permitirá encontrar la mayoría de las mal-
Eritema tÓKico frente a melanosis pustulosa del RN
formaciones y otras anoma lías.
Piel La existencia de edemas periféricos en un RN pretérmino es normal, pero si

apa re cen en un RN a térm ino, se asocian a hydrops, síndrome de Turner, hijo
La inspección de la piel pu ede da r una idea de la EG del RN: de madre dia bética, nefrosis congénita, insuficiencia cardíaca e hipoprotei-
• RN pretérmino. La piel es delgada y suave, y es posible que esté recu- nemia id iopática.
bierta por un vello escaso y fino, denominado lanugo, que le confiere
protección térm ica y que desaparece en unas semanas. El neo nato es muy vu lne rable a los cambi os de temp e ratura del entorno;
• RN a término. La piel tiene mayor espesor y está cubierta por el vérn ix la hi potermia o la fiebre obl igan a considerar, ad e más de l exceso de
caseoso (especie de crema bl anquecina con fines pro tectores). calor o de f río de l ent orno, un origen infeccioso o neuro lógico. La pér-
• RN postérmino. La piel tiene un aspecto apergam inado. La descama- dida de peso excesiva puede causar un aumento de la tempe r atura co r-
ción de palmas y plantas es habit ual en estos RN . poral.
Pueden existir man ifestaciones de inestabilidad vasomo tora (acrocianosis, Cráneo

cutis marmora ta, fenómeno del arlequ ín). La aparición de fenóm enos como
la cianosis general izad a, la ictericia precoz, el color grisáceo y la pal idez supo- El crán eo p uede aparece r moldeado deb ido al paso a través de l cana l
nen un signo de alarma que es necesario estud iar. El cutis reticu lar puede del parto, pero recupera su forma normal en una semana . En caso de
deberse al frío, pero tam bién a una hi povolemia o a una sepsis. persist ir el moldeamie nto, de be sospechars e la p resencia de un a cra-
neos inostosis (f usión precoz de las suturas cranea les). De e llas, la m ás
La presencia de determinadas alteraciones, como los quistes de millium, la frecuente es la escafocefalia (f usión precoz de la sutura sag ital), que
mancha mongólica (nevus pigmentado azul en na lgas, espalda o muslos que condiciona un crán eo alargado. El diagnóst ico de confirmación es radio-
palidece durante el primer año de vida y desaparece antes de los 4 años) o los lógico.
angiomas planos, no tiene ninguna significación patológica. Los angiomas suelen
aparecer en los pá rpados, frente o nuca y tienden a desaparecer con el tiem po, Es necesario valo rar también la permeabilidad de las fontanel as y su tamaño,
aunque algunas veces persisten para toda la vida, especialmente los localizados ya que unas fontanelas anorma lmente grandes o retrasadas en su cierre pue-
en zona cervical posterior. La mancha en vino de Oporto es un tipo especia l de den deberse, entre otras causas, a hidrocefal ia, hipotiroid ismo, acon dropla-
angioma de co loración más oscura que cambia con el llanto del bebé, persiste sia o rubéola congén ita. Lo habitual es palpar una fontanela anterior, mayor
en el tiempo y puede ir asociada a patología neurológica (Figura 5). o bregmática que se cierra ent re los 9-18 meses y una posterio r, menor o
lambdoidea que lo hace entre las 6-8 semanas (Figura 6).
El erit ema tóxico cons iste en vesicu lopústul as sobre base eritema tosa que
suelen respetar palmas y plantas, form ada s por un infiltrado de eosinófi los, Es frecuent e, sobre todo en los RN pretérm ino, palpar a nivel de los pariet a-
con tendencia a desaparecer en la primera semana. La melanosis pustulosa les unas áreas de reblandec imiento óseo, que co rrespon den a la denominada
es una erupción con vesicopústulas que suele afectar a palmas y plantas, craneot abes fisiológica; la presencia de craneota bes occi pita l es pa tológica y
formada por un infiltra do de PMN, con tendencia a desapa re ce r en varias pued e estar re lacionada con cuadros similares a los que originan una fonta-
semanas. Ambos son fisio lógicos (Tabla 5). nela ant erior aument ada de tamaño.
6
Fontanela posterior
(cierre 2 meses)
Craneota bes (hueso blando)

• Fisiológico:
- Pretérm ino
- Parietales
• Patológ i<o:
- Occip ital patológ i<o:
) Occ ip ital
) Pers istente
Fon!anela anterior
(cierre 9-18 mese.)
E)(ploración del cráneo del RN
En el contexto de un parto traumático se pueden objetiva r lesiones como el

caput succedaneum (Figura 7A) o el cefa loh ematoma (Figura 78 y Tabla 6),
asi como fracturas, que su elen ser lineales (Figura 8).
Tabla 6
Cefalohematoma
Caputsucudant!Um
Edema de tejido celular Hemorragia subperiiMtica

subcutáneo
A: caput succedaneum; 8: cefa lohematoma
En el momento del parto Horas después del parto
Respeta suturas No Si Cara
En unos días 2 semanas-3 meses
Debe valorarse la simetría faci al para descartar cuadros como la pará lisis
Equimótica a veces Normal facial o bien la hipoplasia del músculo depresor del ángulo de la boc a. La
pará lisis facial suele ser una complicación de partos d istócicos o instrumen-
Caput succedaneum frente a cefalohematoma tados (fórceps) (Figura 9AJ.
La presencia de petequias o pequeñas hemorragias conjuntiva les es norm al,

sobre todo en los partos vaginales. La aparición de una leucocoria debe hacer
Hematoma pensar en una catarata congénita, un retinoblastoma, una retinopatía de la
subdu ral prematuridad o una cor io rretínitis grave. La no apertura de un ojo al alta ha
de sugerir sospecha de glaucoma congénito y es una urgencia oftalmológica.
Hemorragia Hemorragia
subar~cnoidea subgaleal
Ante la presencia de anoma lías en la línea media fac ial (loca lizadas en el
triángulo que forman el puente nasal, la nariz y el filtro), hay que descartar
ma lformaciones cerebrales.
Fractura
cranea l
A nivel de la boca, hay que comprobar la integridad del paladar (Figura 98).
Es posible encontrar unos quistes puntiformes blanquecinos, por retención
Lesiones obstétricas cranea les
de moco, que corresponden a las perlas de Ebstein, y que también pueden
verse sobre las encías y reciben el nombre de nódu los de Bohn.
RECUERDA
El cefa lohematoma es una colecc ión de sangre entre el pe - Asimismo, es posible observar cúmulos de grasa que ayudan a la labor de
riostio y el hueso; por el contrario, el caput es un edema succión como son las almohad illas de succión (sobre las mejillas) o el ca llo
d ifuso del tejido celula r subcutáneo. de succión (sobre el labio superior); todos ellos fisio lógicos (Figura 10). Es
(REGLA pnemotécnica; succedaneum = subcutaneum)
posible que existan algunos dientes, que no es preciso extraer.
7
,
01 PEDIATRIA
A: parálisis facial derecha; B: labio leporino
Cuello
Es necesario descartar la presencia de masas cervicales, cuya ubicación puede ser:
• Medial. La masa med ia l más frecuente es el qu iste de l conducto tiro-
gloso, que se mueve sincrónicamente con los movimientos de la lengua
o con la deglución.
• Lateral. A este nivel, es posible encontrar quistes branquiales, hemangio-
mas, adenopatías o hematomas del esternocleidomastoideo, como ellla-
mado nódulo de Stroemayer, cuyo t ratamiento es rehabilitador (Figura 11).
Además, en el cuel lo se han de palpar las clavículas, dado que es el hueso

que más se f ractura en e l contexto de un parto t raumático. Ante una frac-
tura de clavícu la (asimetría con o sin crepitación a la palpación), hay que
comprobar si existe pa rálisis braquial superior o inferior (Figura 12).
Callo de succión Tórax

Figura 11 La auscultación cardiopulmonar es importante para detectar algunas patologías car-
díacas, aunque muchos soplos a esta edad son de base no patológica y transitoria
(ductus del RN, desproporción entre tronco y ramas de la arteria pulmonar). Por el
contra rio, la auscultación de soplo cardíaco Junto con la palpación déb il o ausente
de pulsos arteriales a nivel femoral debe hacer sospechar una coartación de aorta.
Fractura de clavícula
Nódulo de Stroemayer
8
A la inspección puede observarse una discreta congestión mamaria debida a l

paso transplacentario de estrógenos maternos. A veces, incluso puede apa-
recer una pequeña secreción láctea (leche de brujas~). El eritema, la indu-
ración y el dolor deben hacer pensar en mastitis o absceso mamario. Para
preven ir la infección local, debe evitarse la man ipu lación (Figura 13).
Mecanismo de lesión en el traumatismo suprarrenal
La patología umbi lical se puede clasificar en tres grupos: problemas estruc-

turales, masas umb ilicales y patología infecciosa u onfalitis.
Arterias umbilicales Alantoides o uraco
Mastitis
Abdomen
La palpación de l abdomen permite descartar la presencia de masas o vis-
ceromegalias. El borde del hígado por debajo del reborde costal es norma l
hasta 2 cm. La masa abdominal más frecuente en un RN se debe a la hidro-
nefrosis, que es una dilatación de las pelvis rena les. Otras masas a tener en
cuenta son las sigu ientes:
• Trombosis de la vena renal. Se objetiva una masa sólida junto con
hipertensión arterial (HTA), hematuria y trombopenia, y está re lac io-
nada con cuadros de desh idratación, policitemia, hijo de madre diabé-
tica y sepsis. ConduCTo onfalomesent1!rlco Vena umbilical
• Hemorragia suprarrenal. Hay que sospecharla en RN macrosómicos, Estructura del cordón umbilical
nac idos mediante parto de nalgas, que sufren deterioro de su estado
general, trastornos iónicos (hiponatremia con hiperpotasemia), hipo-
glucemia persistente, anemización e ictericia (todo ello debido a la Los problemas estructurales del cordón umbil ical son los siguientes:
hemorragia y la falta de cortisol y aldosterona sintetizadas a nivel de la • Arteria umbilical única. Si bien lo más frecuente es que no concurran
glándula suprarrenal) (Figura 14). Su diagnóstico se confirma por medio otras ma lformac iones (30% de casos), se ha descrito asociada a malfor-
de ecografía abdominal. Su tratamiento es de soporte. mac iones renales, vascu lares, cardíacas y a la tr isomía 18.
• Persistencia del conducto onfalomesentérico. El conducto onfalome-
Por otro lado, conviene tener en cuenta que la víscera abdominal que más sentérico es una comunicación entre la pared abdominal y la luz intes-
se lesiona en un parto traumático es e l hígado. Sólo los desgarros hepáticos tinal durante la vida fetal. Genera lmente, se oblitera y queda totalmente
importantes requieren cirugía. La segunda víscera que más se daña en un parto cerrado. Su patología más común es el divertículo de Mec kel, que ocurre
traumático es e l bazo, e igualmente es excepcional la neces idad de cirugía. cuando la parte más proximal (cercana a la luz ilea l) permanece ab ierta.
La persistencia de l conducto onfalomesentérico en el periodo neonatal
Patología umbilical da lugar a una fístula que exuda una sustancia de pH alcal ino (materia
fecal) y a la auscult ación se objetivan ruidos hidroaé reos. Pa ra el diag-
En e l abdomen de l RN, es muy importante explorar e l ombligo. El cordón nóstico de confirmación, se rea liza fistu lografía antes de proceder a la
umbilical de un niño sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el de l resección qUirúrgica.
a lantoides y el del conducto onfa lomesentérico) y la gelatina de Wharton • Persistencia del uraco. Provoca una fístula que exuda un líquido
(Figura 15). El cordón umbi lical se desprende en los primeros 15 días de vida. amarillo transparent e de pH ácido simila r a la orina . A veces se aso-
9
,
01 PEDIATRIA
cia a un pólipo o a un quiste. En el diagnóstico, son útiles la ecografía

y la fistulografía para definir su extensión rea l. El tratamiento es qui-
rúrgico.
• Retraso en la caída del cordón umbilical. Puede desprenderse entre los
3 días-2 meses de vida, siendo lo más frecuente alrededor de los 15 días
de v ida. El retraso puede deberse a un trastorno en la quim iotaxis de los
neutrófilos y asociar infecciones de repetición a nivel del cordón umbi-
lical (es necesario vigilar la aparición de eritema, inflamación, secreción
sanguinolenta, puru lenta o malol iente).
• La onfalitis se debe sospechar ante la presencia de eritema, edema,
calor, fetidez y secreción purulenta en el ombligo. Puede dar lugar a abs-
cesos hepáticos, perit onitis y a sepsis. Los patógenos que la provocan
más comúnmente son 5taphylococcus aureus, 5tophylococcus epidermi-
dis, estreptococos del grupo A y Escherichio coli. El tratamiento de elec~
ción es la asociación de cloxacilina y gentam icina intravenosas, aunque
en las formas leves y muy local izadas se puede empezar con antibióticos
tópicos (Figura 16).
Hernia umbilical
Onfalocele (Figura IBA). Es un defecto congénito, con eventración

de vísceras abdom ina les a través del an illo umbi lical. Estas vísceras
estarán recubiertas por un saco formado por amnios y perit oneo.
Además de asas intestina les, no es rara la presencia de hígado, bazo
y gónadas. Se asocia a malformaciones cardíacas, cromosomopa·
tías (13, 18 Y 21) Y síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele,
macroglosia, hemihipertrofia, visceromega lias e hipoglucemia por
hiperplasia de islotes pancreáticos). Para evitar la rotura del saco
estará indicada la cesárea en los más grandes o si contienen hígado.
El tratamiento es quirúrgico.
Gastrosquisis (Figura 1B8). Se eventran las asas intestinales no
recub iertas por peritoneo. A di ferencia del onfa locele, es rara
la presencia de otras vísceras abdominales. En el 10% existe
atresia intest inal y en todos los casos malrotación intestinal
(que se puede comp licar con un vólvulo). Su localizac ión es
yuxt aumbilical (el ombligo está conservado). El manejo es qui-
rúrgico (Tabla 7).
Tabla 7
Onfalitis
Hemia Onfal«eie Gastrosquisls
RECUERDA Localización Umbil ical Línea media Paraumbilical

La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustan- (ani llo umbi lical) (+ frecuente derecho)
cia de pH ácido (or ina), y la persistencia del conducto on-
falomesentérico ocasiona la salida de una sustancia de pH Recubrimiento Sí (piel) Sí (pelitoneo) No
a lca lino (heces).
Evisceradón hepática No Frecuente Rara
Malformadones asociadas No Frecuente Rara

Por lo que respecta a las masas umb ilicales, se pueden clasificar, según su
Asociadón sind rómica No Frecuente Rara
tamaño, en los siguientes tipos:
• Masas grandes. Reciben un nombre distinto en función de cuál sea su Lesión intestinal No Rara Frecuente
envoltura externa: Onfalocele frente a gastrosquisis
Hernia umbilical (Figura 17). Está cubierta por piel y desaparece
espontáneamente al cerrarse el anil lo umbilical fibromuscular • Masas pequeñas. Se identifican, además, por su color rojo. Son las dos
durante los primeros 3 años de vida en la mayoría de los casos. siguientes:
Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y en ciertas Granuloma (Figura 19). Aparece a l caerse el cordón, por infección
patologías (trisom ías 13 o 18 y s índrome de Down, hipotiroidismo leve o por epitelización incompleta.
congénito). Es una tumoración blanda, no dolorosa y fáci lmente Es un tejido blando, granular; vascular; rojizo o rosado, no do loroso,
reductible, que se hace más evidente con las maniobras de Val- que sangra con facil idad y que puede tener a veces una secreción
salva. El tratam iento de entrada es conservador y sólo precisará mucopurulenta. Se trata mediante cauterización con nit rato de
cierre quirúrgico (herniorrafia) si persiste más al lá de los 3-4 años, plata.
la hern ia se complica (muy infrecuente) o sin son grandes (> 1,5 Pólipo. Rojo, brillante y duro. Se produce por persistencia de la
cm de diámetro). mucosa intestinal en el ombligo. El tratamiento es quirúrgico.
10
Extremidades
Es importante descartar la luxación congénita de cadera mediante las manio-
bras de Barlow (que busca comprobar la luxabilidad de una cadera) y de
Ortolani (trata de reduc ir una cadera luxada).
RECUERDA
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas
potencialmente luxa bies). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra
de Ortolani reduce una cadera luxada).
En cuanto a los m iembros superiores, es posible encontrarse con pará-

lisis braquiales (Figura 20 y Tabla 9). Inici a lmente, el tratamiento es
conservador con inmovilización del brazo para mantener a l bebé confor-
table pero con movimientos pasivos frecuentes, con el objetivo de evitar
contracturas.
El tiempo de evolución con tratamie nto conservador hasta que se indica la

cirugía es controvertido, aunque la mayoría de los neurocirujanos intervie-
nen hacia los 3-6 meses.
J 1 1 1 1 1
Exploración del RN sano
Apuntes • •
del proles:;;:;,
•
A: onfalocele; B: gastrosquisis •
Distocia de hombro
• (Erb-Duchenne)
. <-, I
•
Granuloma umbilical
Distocia de nalgas
labia 8 (Dejerine-Klumpke)
PlIlipo Granuloma
Duro Blando
Rojo brillantl' • Rojo pálido o rosado

• Se<rl'ción mucosa
Qu irúrgico (autl'rizadón con nitrato dI' plata

Comparativa granuloma frente a pólipo
Mecanismos de lesión de las parálisis braquiales
11
,
PEDIATRIA
Tabla 9 Tabla 10
Plexo braqulalsuperior Plexo braqulallnferior Valoraci6n
Erb-Durnenne Rl'spiración
con balanceo
((4)-(5-(6
Intensa
Hombros Se oyl' a distancia
Rotación interna, aducción, codo sin fonendo
en extensión, pronación del antebrazo Intenso
(P23)
Intercosta l, supra
Moro asimétrico, palmar presente Moro nOnTIal, palmar ausente e infraestl'rn al
Parálisis diafragmática ((4) SíndromedeHomer (Tl ) En el Apgar, a más número mejor, al contrario que 1'1Silverman, que a más número, peor.
Regla para recordar parámetros del test de Silverman:
+++ + DI-RE QUE ATlE-TI:
Características de Las parálisis braquiales • Disocia ci ón tora coabd ominal
• REtracción xifoidea
Región lumbosacra • QUEjido

• ALEteo na sal
• Tlrajl'
La presencia de un mechón de pelo a este nivelo la existencia de una fosita
sin fondo debe hacer sospechar la presencia de algún defecto de l tubo neu- Test de Silverman
raloculto.
Taquipnea transitoria (pulmón húmedo,
maladaptación pulmonar o síndrome de distrés
respiratorio tipo 11)
Trastornos respiratorios del recién nacido • Patogenia. Es la caus a más habitua l de distré s respirator io neonat al
(frecuenc ia super ior al 40%). Se debe a un retraso en la absorción de
líquido de los pu lmones fetales por el sistema linfático, que da lugar,
Apnea por acúmulo de linfa, a una menor d istensibilidad pulmonar (P26, P27,
P28), compresión y col apso bronqu io lar, lo que provoca un retraso en
Se consi dera apnea a la ausencia de flujo respira torio mayor de 20 segundos el proceso de adapt ación a la vida extrauterina. El pacient e típico es un
de duración. Pued e ser cent ral, obstructiva (vía aérea) o mixta. RN a término (o prematuro t ardío de 35 -36 semanas de EG) nacido por
ces área {P29} o por parto vaginal rápi do .
La apnea de la prematuri dad está asociada a inmadurez de los mecanismos • Clínica. Generalmente, se man ifiest a como un distrés resp iratorio
que regulan la respiración y es tanto más frecuente cuanto menor sea la EG. leve-moderado, de inicio inmediato tras el parto (m enos de 6-8 horas)
Por debajo de las 28 semanas de EG, la prevalencia es prácticamente del 100%. y que mejora al adm inistrar pequeñas cantidades de oxígeno. La auscul -
tación de est os niños suele ser normal. Habitualmente, se recuperan en
Ante un RN con episod ios de apnea, hay que descartar que sean secun- un plazo que osci la entre horas y 2-3 días.
darios a infección, anemia, fármacos, dolor, reflujo gastroesofágico, alte- • Diagnóstico. Se rea liza fundam entalmente por:
raciones m etabólicas o de la temperatura ..., antes de iniciar trat amiento Radiografía. Se observa refuerzo de la trama broncovascular peri-
farmaco lógico, que se basa en la estimulación del centro resp irat or io y la hil iar, líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación y, a veces,
contractil idad diaf ragmática con metil xantinas (cafeína, teofi lina). También derrame pleura l. No existe broncograma aéreo (Figura 21).
ha demostrado ser útil el uso de CPAP. Conviene mantener el tratamiento y Hemograma. Norma l.
la monitorización al menos hasta 7 días después del últi mo episodio. Gasometría. Muestra una discreta hipoxemia e hipercapnia que se
normalizan precozmente.
Dificultad respiratoria
• Tratamiento. Oxigenoterapia hasta la resolución del cuad ro. A veces
Para evaluar la dificultad respi ratoria en el RN, se emplea el test de Si lverm an se benefician de CPAP aunq ue, en general, estos pacientes responden
(P24, P25), así como la presencia o no de polipnea, defin ida por una frecuen - a la administración de oxígeno en pequeñas cantidades. Si existen fac-
cia respiratoria de más de 60 rpm (Tabla lO). tores de riesgo de sepsis (cultivo rectovagin al positivo, fie bre materna,
bolsa rota prolongada ... ) o pruebas de laboratorio sugesti vas de e lla o
En el diagnóstico d ife re ncial de la dificu ltad res piratoria pulmonar neonatal se e l distrés no mejora en 4-6 horas, se debe valorar antibioterapia ante
incl uyen causas médicas (sepsis, taquipnea transitoria, enfermedad de mem- la sospecha de que el distrés se deba a una sepsis neonatal precoz. Si
brana hialina, sín dromes de aspiración, neumonía...) y quirúrgicas (hernia dia- e l distrés es muy importante, es necesario retrasar la nutrición entera l
f ragmática, ma lformación adenomatoide a qu ística, enfisema lobar congénito). o valorar la alimentación por sonda nasogástrica (SNG).
La puntuación de la dificult ad re spiratoria es la sigu iente: RECUERDA

• 0-2: no existe d ificu ltad resp iratoria o la dificultad es leve. En la radiografía de la taquipnea transitoria, aparece líquido
• 3-4 : dificultad re spiratoria moderada. en las cisuras.
• ;;o, 5: d ificu ltad respiratoria grave.
12
Radiografia de enfermedad de membrana hialina (patrón reticulogranular

Radiografia de taquipnea transitoria e imagenes de broncograma aéreo)
Enfermedad de la membrana hialina (SOR tipo 1) la barrera fetoplacentar ia) separadas por 24 horas y 48-72 horas
antes del parto a mujeres embarazadas de 24 a 34 semanas, en
• Patogenia y fisiopatología. La enfermedad de la membrana hialina las que se cons idera probab le e l parto en el plazo de una semana.
(EMH) es la causa más frecuente de d ist rés respiratorio en el RN El momento óptimo del parto es ent re 24 horas y 7 días tras el
pretérmino. Se debe a un déficit de surfactante (P30, P31, P32, P33, tratam iento. 5u administración d isminuye la incidencia de la EMH.
P34, P3S), que no alcanza plenamente la superficie pulmonar hasta la Además, reduce la incidencia de hemorragia de la matriz germinal,
semana 34-35. Este déficit produce un aumento de la tensión super- ductus arterioso persistent e (DAP), enterocolitis necrotizant e (NEC)
ficial y una tendencia de los pu lmones al colapso. Además, estos y e l riesgo de mue rte neonata l sin aumentar el riesgo de infeccio-
neonatos presentan inmadurez estructura l pu lmonar. La síntesis de nes. La ¡3-metasona es el co rticoide de elección por ser más efectiva
surfactante varía en distintas situaciones; aumenta con las situaciones que la dexametasona en la prevención de la leucomalacia periven-
de estrés (desprendim iento placentario, rotura precoz de membranas, tricu lar.
consumo de opiáceos, HTA y vasculopatía renal materna) y d isminuye
en el hydrops feta l y en la diabetes materna. RECUERDA
La EMH afecta sobre todo a RN prétermino, siendo la frecuencia inversa- La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a
mente proporciona l a la EG. Es más habitual en hijos de madres d iabéti- una neumonía; t ambién puede aparecer en la enfermedad
cas y en embarazos mú ltiples. de la membrana hial ina.
• Clínica. Distrés respiratorio de inicio inmediato tras el parto (en menos

de 6 horas), que se manifiesta en forma de taquipnea, quej ido intenso, • Tratamiento:
aleteo nasal, retracciones intercostales y subcosta les y cianosis parcial - Soporte respiratorio. No se debe reanimar con oxígeno al 100%,
mente refractar ia a la adm inistración indirecta de oxígeno. En la auscul - ya que la hiperoxia produce daño pulmonar en forma de displa-
tación de estos niños, suelen aparecer crepit antes en ambas bases con sia broncopu lmonar, disminuye más la producción de surfactante,
hipoventilación bilateral (P36, P37, P38, P39). Si se produce un dete- reduce el flujo cerebral y se asocia a retinopatía del prematuro. Se
rioro rápido, hay que sospechar neumotórax por ruptura alveolar. Los puede precisar ventilación mecánica, dado que genera una hipoxia
síntomas suelen ir progresando hasta alcanzar un máximo hacia el ter- importante aunque en ocasiones es suficiente la reanimación con
cer día para, posteriormente, ir mejorando (generalmente, esta mejoría CPAP.
va precedida de un aumento de la diuresis y de la posibilidad de ventilar Administración endotraqueal de surfactante. Mejora la oxigena-
con menores concentraciones de 0,), ción y la f unción pulmonar. Dism inuye la incidencia, la gravedad y
• Diagnóstico: las compl icaciones. Se puede pautar de forma profiláctica o tera-
Radiografía de tórax. Se aprecia infiltrado reticulogranular con péutica. Puede precisar 2-3 dosis separadas por un mínimo de
broncograma aéreo en unos pu lmones poco ventilados. En los 6-12 horas. Mejora la supervivencia de la EMH, aunque no se ha
casos más graves, es posible encontrar atelectasias (imagen del v isto que dism inuya la incidencia de displasia broncopu lmonar. Si
pu lmón blanco (Figura 22). el paciente no precisa ventilación mecánica, se puede proceder a
Gasometría. Se objetiva hipoxem ia importante, hipercapn ia y aci - la intubación sólo para la administración de surfactante, con extu-
dosis respirator ia. badón posterior a gafas nasales o CPAP (técnica INSURE: intuba-
ción-surfactante -extubación).
• Prevención. Consiste en la administración de dos dosis de dexame- Antibióticos (ampicilina + gentamicina). Deben administrarse
tasona o ~-metasona int ramuscular {los corticoides que atraviesan hast a tener los result ados de los cultivos, ya que una sepsis con
13
,
PEDIATRIA
participación pulmonar puede dar un cuadro cl ínico V radiológico Síndrome de aspiración meconial
prácticamente indistinguible de la EMH.
• Patogenia. El síndrome de aspiración meconial (SAM) es una patología
RECUERDA típica del RN postérmino (puede ocurrir también en el RN a término, pero
Los corticoides prenatales disminuyen la incidencia de EMH, es excepcional en el RN pretérmino) que ha padecido un sufrimiento
hemorragia intraventricular, DAP, NEC y riesgo de muerte fetal agudo (HTA, neuropatías crónicas, enfermedades cardiovascula -
neonatal sin aumentar el riesgo de infecciones. res, tabaco, retraso del crec imiento intrauterino), hecho que estimula el
peristaltismo intestinal y la liberación intrautero de meconio. El mecon io
• Complicaciones. Cabe destacar las sigu ientes: denso, mezclado con el líquido amniótico, pasa hacia los pulmones, donde
Ductus arterioso persistente. Muchos de los factores que favo - obstruye las vías aéreas de menor calibre, formando tapones que ejercen
recen la EMH provocan, asimismo, un retraso en el cierre del un mecanismo va lvu lar, favoreciendo el atrapa miento de aire. Cuando
ductus, perm itiendo que a través de éste pueda producirse paso la obstrucción es comp leta, puede dar lugar a atelectasias. Además, el
de sangre, cuyo sent ido dependerá de la diferencia de presio - mecon io es un agente irritante y estéril que va a provocar la aparición de
nes entre la arteria pulmonar y la aorta. Suele manifestarse una neumonitis quím ica en las primeras 24-48 horas de vida, lo que con-
como apneas inexplicables en un RN que se recupera de una lleva una disminución de la producción de surfactante V un aumento de
EMH, pulsos saltones, soplo sistólico o continuo subclavicular las res istencias pu lmonares. Todo ello predispone a la aparición de sobre-
izqu ierdo, aumento de las neces idades de 0, V/o hepatomegalia. infecciones bacterianas, siendo E. coli el germen más frecuente.
En la radiografía de tórax se aprecia card iomegal ia e hiperaflujo • Clínica. La gravedad del cuadro variará dependiendo de lo espeso que
pu lmonar. El diagnóstico es con ecocard iograma Doppler. Para sea el meconio. En las primeras horas de vida, el RN va a presenta r dis-
su tratamiento, además del aporte adecuado de líquidos y de trés respiratorio con taqu ipnea, tiraje, quejido, cianos is e hiperinsufla-
diuréticos, en casos de deterioro progresivo, está indicado el ción torácica (P40, P41).
cierre farmacológico con inh ibidores de la producción de prosta - • Diagnóstico. Se realiza mediante:
gland inas (ibuprofeno e indometacina), siempre que no existan Radiografía. En el la se observa hiperinsuflación pulmonar (por
contraindicaciones tales como hemorragia act iva, trombopenia, atrapamiento aéreo)' infiltrados algodonosos parcheados y d ia-
enterocolitis o insuficiencia renal. En caso de contra indicac ión f ragmas aplanados (Figura 24). En algunos casos, puede aparecer
o fracaso del tratamiento médico, la alternat iva es la ligadura t ambién neumotórax o neumomediastino (entre el 10-40% de los
qu irúrgica. casos).
Neumotórax (Figura 23). Gasometría. Muestra hipoxemia, hipercapnia y acidosis.
Displasia broncopulmonar.
Retinopatía de la prematuridad. Anoma lía del desa rrollo de
la retina y de l vítreo debida a una angiogénesis anormal, en la
que los vasos sanguíneos retinianos dejan de crece r o crecen
de manera anómala, lo que puede conducir a trastornos visua-
les graves y a ceguera. Los cuatro factores principales que se
asocian a la retinopatía del prematuro son el grado de prema-
tu ri dad, uso de oxígeno, sexo masculino y raza blanca.
Síndrome de aspiración meconial
• Prevención. No existe evidencia suficiente para recomendar la aspira -

ción de la orofaringe y de la tráquea antes de que el RN comience a
llorar. Se recomienda re alizarla si el RN nace hipotónico o en apnea.
• Tratamiento. Med idas generales y venti lación asistida, si fuese necesa-
rio. En algunos centros se administra antibioterapia profiláctica hasta
que se descarte una posible infección. Si el cuadro se perpetúa, se
puede util izar surfactante, que mejora la mecánica pulmonar de estos
pacientes, disminuyendo las complicaciones pulmonares (no de uso sis-
temático). En caso de hipertensión pulmonar persistente, puede ser útil
Neumotórax en RN el empleo de óxido nítrico inha lado.
14
• Complicaciones: Por ello, los RN que tienen un especial riesgo de presentar este cuadro
Neumotórax (más frecuente que en la EMH). son aq uéllos de muy bajo peso que han padecido un distrés respirato -
Persistencia de la circulación fetal. rio importante (generalmente, una EMH) que requiere oxigenoterapia
Complicaciones de la instrumentación durante el parto. y ventilación prolongad as. Puede existir tamb ién hiperreactividad bron -
Hipertensión pu lmonar (P42, P43). quia l e incremento de las resistencias pulmonares.
• Clínica. La dependencia del oxígeno al mes de vida, o más allá de las
RECUERDA 36 semanas de edad co rreg id a, es lo que define la d isplasia bronco -
La EMH suele afectar a RN pretérmino; la taquipnea transi- pulmonar.
toria, a RN a término y a prematuros casi término (36 sema- • Diagnóstico. Se real iza mediante la cl ínica. Se emplea la radiografía
nas); y el SAM, a pacientes postérmino.
de tórax (patrón en esponja). Se observa una comb inación de áreas
hiperclaras, pequeñas y redondeadas, que alternan con otras zonas de
Persistencia de la circulación fetal (hipertensión densidad irregu lar (Figura 25).
pulmonar persistente del recién nacido)
• Etiopatogenia y ftsiopatología. Las res istencias vascu lares pu lmonares
son elevadas durante la vida fetal, y su ca ída por debajo de las sisté -
micas forma parte de la transición de la circu lación fetal a la posnatal.
Cuando este descenso no se produce, se habla de hipertensión pulmo -
nar persistente del RN o persistencia de la circu lación feta l (PCF), ya
que, como consecuencia de la mayor res istencia en el lado pulmonar,
se produce un cortocircuito derecha-izqu ierda a través del ductus o
del foramen ova l con aparición de hipoxemia y cianosis. Esta patología
es más frecuente en RN a término y postérmino. Se asocia a asfixia
perinatal, aspiración de mecon io, infecciones y anomalías del desarro-
llo pulmonar.
• Clínica. Se manifiesta entre las 6-1 2 horas de v ida en forma de cianosis
intensa acompañada de taqu ipne a con hipoxemia refractari a a oxígeno
y acidosis. Si existe patología pulmonar asociad a, aparecerán signos de
distrés respirator io acompañantes.
• Diagnóstico. Se rea liza med iante las sigu ientes pruebas:
Rad iografía de tórax. Es normal o presenta signos de la enfermedad Displa sia broncopulmonar
de base.
Gasometría. Aprecia hipoxemia intensa y desproporcionada a los • Prevención. Ventilación mecán ica el menor tiempo posib le, con pará -
hallazgos radiológicos. metros poco agresivos y con la mín ima concentración de oxígeno
Prueba de la hiperoxia. Se administra 0, indirecto al 100%. Si se re querida, evitar la sobrecarga de líquidos y tratar el ductus arterioso
trat a de una PCF o de un shunt derecha-izquierda, la PaO , no alcan - persistente. La vit amina A y la cafeína han demostrado ser benefi -
zará valores superiores a 100 mm Hg, trad uciendo por tanto una ciosas, así como la administración de ciclos de corticoides en casos
hipoxemia refractaria al oxígeno, ya que aun aumentando la con - seleccionados.
centración de oxígeno en la luz alveolar, la dism inución de la per- • Tratamiento. Oxígeno suplementario, restricción hídrica (+/- d iuréti-
fus ión de las unidades alveolares condiciona un pobre intercambio cos), broncodi latadores y corticoterapia.
gaseoso. • Pronóstico. La mortalidad es del 10- 20% e l primer año de vida.
Gradiente preducta l-posducta l. Se determina la PaO , en la arteria Como complicaciones y secuelas, hay que destacar la hipertensión
rad ial derecha (ya que el tronco braquicefálico derecho abandona arteria l pulmonar (con pos ib le cor pulmonaJe) y sistémica, retraso
la aorta antes del ductus arter ioso) y en la arteria umbi lical (que a del crec im iento y del neurodesarrollo, hiperreactividad bronquial e
su vez es posductal). Si el gradiente es mayor de 20 mmHg, es indi- infecciones respiratorias. Si se elim inan los factores desencadenan-
cativo de la existencia de PCF. tes, es posible la regeneración del tejido dañado hasta los 2 años de
Ecocard iografía. Para estimación de presiones pulmon ares y obje - edad. Por tanto, e l pronóstico a largo plazo suele ser bueno.
tivar la existencia de un gradiente de oxigenación preductal y pos -
ducta l (un a diferencia de saturación de oxígeno> 5% es compatible En la Tabla 11 se resumen los cuadros más importantes de dificultad respi-
con un cortocircu ito derecha-izquierda). ratoria.
• Tratamiento. Es fundamental el oxígeno (que es un potente vasodila-

tador pulmonar) En casos severos, es necesaria la ventilación mecánica
invasiva, el óxido nítrico inhalado o incluso la oxigenación con mem-
1.7.
brana de circulación extracorpórea (ECMO). Trastornos digestivos del recién nacido
Displasia broncopulmonar (ftbrosis pulmonar
intersticial, enfermedad pulmonar crónica) Trastornos de la eliminación del meconio
• Etiopatogenia. Los factores que contribuyen a su desarrollo son, entre En condiciones normales, el RN expulsa el meconio en las primeras 48 horas de
otros, la toxicidad del 0,, la inmad urez y el barotrauma o volutrauma. vida (Tabla 12).
15
,
PEDIATRIA
Tabla 11
Enfennedad Sfndrome de aspiración
Taquipnea transitoria Displasia bronco pulmonar
de membrana hialina meconial
Edad gestacional RN pretérmino « 34semanas) RH atérmino ypretérmino tardío RN atérmino y postérmino RN pretérmino (> 28 días)
(34-36 semanas) (> 42 semanas)
Factores de riPSgo • Prematuridad • Parto vaginal rápido • Sufrimiento fetal agudo • Prematuridad
• Hijo de madre diabética • (~rea • Ventilación mednic¡ invasiva
• Hydrops • Concentradones altas de oxígeno
• Exceso de aporte hídrico
• Presencia dI' DAP
• Malnutridón e inflamación!infe<dón
Factores protPCtorl'S (orticoides prenatales • Aspiradón de meconio • Vitamina A, cafeína, restricción hídrica
al nacimiento (casos • Ventilación no invasiv¡
seleccionados)
Clínica • Dificultad respiratoria severa • Dificultad respiratoria leve- • Dificultad respiratoria • Dificultad respiratoria
• Insuficiencia respiratoria moderada • Insuficiencia respiratoria • Insuficiencia respiratoria
• Autolimitada
Radiología • Broncograma aéreo • Aumento de líquido pulmonar • Infiltrados algodonosos Áreas hiperdaras, pequeñas y redondeadas,
• Patrón reticulonodular (parénquima velado, líquido en (parcheados) que alternan con otras lonas de demidad
• Atelectasias cisuras) • Atrapamiento aéreo (aumento irregular
• Disminución del volumen • Bilateral de volumen pulmonar,
pulmonar hiperinsuflación)
• Bilateral
(omplicaciones • Dudus arterioso persistente • Fuga de aire (p. ej., • Hipertensión pulmonar ysistémica
• Retinopatía de la prematuridad neumotórax) • Retraso del neurodesarrollo
• Displasia broncopulmonar • Hipertensión pulmonar y del crecimiento
• Neumotórax • Hiperreactividad bronquial
Tratamiento • Surfactante endotraqueal • Observación • Soporte: ventilación • Oxigenoterapia, ventilación me<ánica,
• Antibioterapia • Oxigenoterapia mecánica, E(MO, oxígeno, diuréticos, broncodilatadores
• Soporte respiratorio • Ventilación no invasiva óxido nítrico inhalado • (orticoides
• Antibióticos, surfactante (en
algunos casos)
Pronóstico Variable Bueno Variable Variable
/ .'
• ••
. ' .. '
·r' • •
•
Principales cuadros de dificultad respiratoria neonatal
Tapón meconial (leo meconial
El tapón meconial es la ausencia de eliminación de meconio a las 48 horas de El íleo mecon ial constituye un cuadro de obstrucción intestinal congén ito
vida, sin comp licaciones añadidas : producido por un meconio patológicamente espeso acumu lado a nivel del
• Etiología: íleon. En el 90% de los casos, la causa subyacente es una fibrosis quística
Síndrome del co lon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos de (de hecho, ellO-lS% de los pacientes con fibrosis qu ística debuta n de esta
madre diabética). manera).
Fibrosis quística (FQ). • Clínica. Distensión abdominal junto con vómitos gástricos, meconiales o
Agangl ionosis rectal. biliosos persistentes.
Drogadicción materna . • Diagnóstico. Se rea liza mediante radiografía de abdomen en la que se
Prematuridad. observa d istensión de las asas intestinales (imagen en pompa de jabón ).
Tratamiento con sulfato de magnesio de la p reeclampsia ma- En los puntos de concentración meconial, aparece un patrón granular
terna. espumoso (Figura 26).
• Tratami ento. Normalmente, se resuelve con estimu lación rectal, ene- Tratamiento. Incluye el uso de enemas hiperosmolares o la cirugía (si falla el
mas de glicerina o suero hipertón ico, aunque en ocasiones requiere tratamiento conservador o hay perforación). Es im portante tener en cuenta
enemas de contraste hiperosmolares. que un porcentaje elevado tendrá asociada atresia intestinal e incluso vó lvulo.
16
Tabla 12 el meconio es estéril. Radiológicamente, se puede sospechar una peritonitis

11 .. Peritonitis intrautero al encontrar ca lcificaciones perit oneales en la radiografía simple
Tapón meconial
Meconlal me<onial de abdomen realizada por cualquier otro motivo. Si la perforación ocurre
después del nacimiento, puede cursar con clínica sugestiva de periton itis. En
• Prematuros Obstrucción Perforación
la rad iografía abdom ina l, se objetivará neumoperitoneo.
• Fibrosis quística intestinal intestinal
• Síndrome colon (15%deñbrosis
izquierdo hipoplásico En cuanto al tratam iento, en niños asintomáticos no hace falta tratamiento.
quísitica)
(madre diabética) Si aparece clínica, es necesario eliminar la obstrucción intestinal y drenar la
• Megacolon congénito cavidad peritonea l.
• Drogadicción matema
(opiáceos) Enterocolitis necrotizante
• Sulfato de magnesio
(eclampsia) La enterocolitis necrotizante es una enfermedad inflamatoria aguda del
intestino neonatal con necrosis coagulativa de la pa red intestinal y riesgo
No deposición a 48 horas No deposición. de perforación. Puede afectar a todo el intestino, de forma más o menos
del nacimiento distensión parcheada, pero las zonas más comúnmente afectadas son el íleon dista l y
abdominal. vómitos el colon pro)(ima l.
bilioso, masas • Etiología. Se produce una isquemia de la pared intestinal que conlleva
lineales palpables aumento del riesgo de sobreinfección y por tanto de sepsis de origen
• Masa pompa de jabón • Distensión asas • Calcificaciones entérico. Se consideran causas que predisponen a la isquem ia la pre-
• Patrón granular (heces) • Niveles • Neumoperitoneo maturidad, la policitemia, el inicio temprano de la alimentación y con
hidroaéreos elevados volúmenes y concentraciones, y situaciones de hipo)(ia y de
bajo gasto. Los gérmenes que con mayor f recuencia sobreinfectan las
Enemas osmolares • Enemas • No tratamiento
(suero fisiológico, • Cirugía si fracasa si asintomático lesiones necróticas resultantes de dicha isquemia son S. epidermidis,
gastrografin, acetildsteína) enterobacterias gramnegativas y anaerobios, pero en la mayoría de los
• Cirugía
casos no se detecta ningún germen responsable. La lactancia materna
Trastornos de eliminación del meconio
es un factor protector.
• Clínica. La edad de presentación más frecuente en prematuros es hacia
RECUERDA la segunda -tercera semana de vida. A menor EG, más tardíamente suele
desarrollarse. Los pacientes presentan d istensión abdominal (que sería el
El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística. primer signo) y deposiciones sangu inolentas en la segunda semana de vida
(P44). Con frecuenc ia, es un cuadro de inicio insidioso, que acaba dando
lugar a una sepsis, pudiendo terminar en shock y muerte (Figura 27).
• Diagnóstico. Se realiza mediante:
Radiografía simple de abdomen (P4S). Se aprecia aire en la pared
intestina l, signo llamado neumatosis intestinal (es el más típ ico
de la enterocolitis necrotizante), edema de asas, patrón en miga
de pan, asa fija; si e)(iste perforación, se objetiva neumoperitoneo
(Figura 28).
Detección de sangre oculta en heces.
Control ana lítico y hemocultivo (Ieucocit osis o leucopen ia, y trom·
bopenia, elevación de la proteína C reactiva [PCR] y acidosis meta-
bólica].
en paciente con fibrosis quistica. Niveles hidroaéreos
Peritonitis meconial
Si la perforación intestina l se produce intrautero y posteriormente se repara

Enterocolitis necrotizante
de manera espontánea, el niño al nacer se encuentra asintomático, ya que
17
,
PEDIATRIA
Ictericia neonatal
La ictericia es la coloración amar illenta de piel y mucosas que aparece cuando

la cifra de bilirrubina es > 5 mg/dl en el RN. Es una cond ición muy frecuente
en el neonato y, en la mayor ía de las ocasiones, un proceso transitorio nor-
ma l. Sin embargo, puede ser un signo de enfermedad grave y cuando las
cifras de bilirrubina (indirecta) son muy elevadas, se acumula en el sistema
nervioso centra l (SNC), produciendo una encefalopatía neurológica grave
(kernicterus) (P46).
Cuando se eva lúa a un RN ictérico lo primero que hay que determ inar es si
se está ante un caso de:
o Hiperbilirrubinemia directa. Aumento de bilirrubina directa (colesta-
sis).
o Hiperbilirrubinemia indirecta. Aumento de bilirrubina indirecta (más
frecuente).
Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)

Se considera colestasis neonata l cuando la cifra de bilirrubina d irecta es
superior a 2 mg/dl o supone más del 20% de la total (independ ientemente
de las horas de vida). Se debe sospechar; y por tanto sol icitar al laboratorio su
determinación, ante ictericia prolongada (> 15 días de vida) o presencia de
signos como la coluria o la hipocolia/acolia (Figura 29). La colestasis neonata l
puede deberse a causas intrahepáticas o extrahepáticas:
Neumatosis intestinal en paciente con enterocolitis necrotizante
RECUERDA
La enterocolitis necrotizante cursa con distensión abdomi-
nal, deposiciones hemorrágicas y su signo rad iológico más
típico es la neumatosis intestina l.
• Tratamiento. Es méd ico en las fases iniciales y se basa en t res pilares:

dieta absoluta, sonda nasogástrica de descompresión y antibioterapia
empírica de amplio espectro. En caso de ma la evolución con trata -
miento conservador o de perforación intestina l, se recurre a la cirugía
Orina oscura (coluMa) y heces acóticas de un RN con atresia de vías biliares
(Tabla 13).
Tabla 13 o Colestasis neonatal intrahepática. Nutrición pa renteral prolongada,

Intennedio Tardlo infecciones, metabolopatías (ga lactosemia), colest asis intrahepática fami-
liar, déficit de al-antitrips ina, hemocromatosis neonatal, panhipopituit a-
• Distribución anormal aire • Neumatosis inte5tinal • Gas en vena porta
rismo, daño hepático secundario a enfermedad crítica.
• Edema asas • Patrón en miga de pan • Neumoperitoneo
El síndrome de Alagil le tamb ié n es una causa de colest asis neonatal
• Asa fija
en la que existe atresia de vías bilia res intrahepáticas. Es un síndrome
• Dieta absoluta, sueroterapia ¡.v. Cirugía de herenc ia autosóm ica recesiva, que asocia malformaciones cardíacas
o Sonda nasogástrica (estenosis pulmonar), facies típica ("cara de pájaro": frente abombada,
• Antibiótico amplio espectro mentón/nariz prominente y ojos hundidos, cara tr iangular), defectos
Tratamiento de la enterocolitis necrotizante vertebrales (vértebras "en mariposa") y ocu lares (embriotoxón poste-
rio r).
o Pronóstico. En el 20% de los pacientes, e l tratamiento médico es o Colestasis neonatal extra hepáticas. Atresia de vías bil iares extrahepáti-
insufic ient e, existiendo en este g rupo una elevada mortalidad. Otras cas y quiste de colédoco.
complicaciones son estenosis intestinales (cursa como cuadros
suboclusivos) y desarrollo de un intestino co rto (cursa como diarrea La colestasis cursa con ictericia verdínica (color amar illento verdoso,
malabsortiva). que sugiere complicaciones en la excreción b iliar y, por tanto, un pro-
18
blema hepát ico), coluria y aco lia o hipocol ia. Puede exist ir una h ipopro- Esta división (inmune/no inmune) de la ictericia hemolítica depende del
trombinemia y déf icit de vi tam inas liposolubles: A (alteraciones visuales resultado del test de Coombs. El test de Coombs indirecto detecta anticuer-
y sequedad de piel), D (raquit ismo), E (ataxia y neuropatía periférica) y pos plasmáticos circulantes (y se realizará en sangre materna), mientras que
K (coagulopatía). el test de Coombs directo loca liza anticuerpos adheridos a la membrana
ce lular de los eritrocitos que se están hemolizando, éste se hará en sangre
El tratam iento de la colestasis se fundamenta en el tratamiento de la causa, de l neonato.
la administración de fármacos que facil iten el flujo biliar (fenobarbital,
ácido ursodesoxicólico) y en paliar las consecuencias de un déficit de bilis Otras causas de hiperbilirrubinemia indi recta son:
en la luz intestinal; se adm inistran v it am inas liposo lubles (A, D, E Y K) que • Reabsorción de hematomas (hepático, esplénico, suprarrena l, cefa -
en estas condiciones no se absorben en cantidad adecuada. Es importante lohematoma ...).
el suplemento de calcio y fósforo, y aumentar el aporte calór ico de la nutri- • Policitemia. Por liberación de bil irrub ina tras destrucción de los hema-
ción. tíes sobrantes.
• Infecciones. Bacterianas (especia lmente gramnegativos) y tipo TORCH.
Atresia de vías biliares extra hepáticas En estos casos, también puede elevarse la bil irrub ina directa.
• Lactancia materna.
La atresia de vías biliares extra hepáticas se caracteriza por la obliteración • Dismínución de la circulación enterohepática (obstrucción gastrointes-
progresiva de los conductos biliares extra hepáticos. Actua lmente, constituye tinal, íleo). Deshidratación.
la principal ind icación de trasplante hepático infantil y la causa más frecuente • Hipotiroidismo.
de hepatopatía en la infancia. La etiología es desconocida, aunque se sabe • Síndromes de Crigler. Najjar o de Gilbert.
que no es una enfermedad heredit aria. • Enfermedades metabólicas. Hijo de madre d iabética o galactosemia
(fase precoz).
El cuadro clínico típico es el de un RN a término sano con fenotipo y peso
normales que desarrolla ictericia con acolia en las 2 primeras semanas de El tratamiento se basa en el uso de fototerap ia, que se indicará teniendo en
vida (P47). A la exploración, presenta hepatomegalia firme con desarrollo cuenta cuatro factores con los cuales se interpretan los normogramas que
posterior de signos de hipertensión portal (incluyendo im portante espleno- permiten predecir qué paciente está en riesgo de desarroll ar una hiperbili-
mega lia). Puede evolucionar a cirrosis e insuficiencia hepática. rrubinem ia severa:
• Edad (horas/días de vida).
Es importante el d iagnóstico precoz porque determina el pronóstico. En • Cifra de bilirrubina.
la analítica, presenta un patrón de colest asis con coagu lación norma l en • Edad gestacional o postmenstrual.
fases in iciales. En la ecografía, son hallazgos sugestivos la ausencia/dism i- • Presencia/ausencia de factores de riesgo y etiología (isoinmunización
nución de l tamaño de la vesícula bil iar. En la gammagrafía hepatobiliar con por incompatibilidad de grupo ... ).
Tc-99 (HIDA), el hígado capta el trazador pero no se observa flujo hacia
el intestino en las 24 horas siguientes. El diagnóstico de ce rteza se consi- Cuando la cifra de bil irrub ina sobrepasa determinados límites (que también
gue mediante laparotom ía exploradora con real ización intraope ratoria de dependen del tiempo de vida, factores de riesgo) se realiza una exangu ino-
colang iografía. trasfusión como terap ia de rescate.
Su tratam iento defínitivo es el trasplante hepático (el 80% de los pacientes Ictericia fisiológica
lo requerirá a lo largo de su evolución). Como tratamiento puente, previo
al trasp lante, se realizará la portoenterostomía de Kasa i (cuya comp licación La ictericia fisio lógica es un proceso transicional norma l, secundario a un
más frecuente es la co langitis aguda bacteriana). La edad de la cirugía es el aumento de producción de bilirrubina en un momento en que la capa -
factor más im portante para el restab lecimiento del flujo biliar, por lo que es cidad excretora del hígado es baja. Tras el nacimiento, se produce una
prioritaria antes de los 2 meses de vida. Sin cirugía, la mortalid ad es del 100% hemólisis fis io lógica con el objetivo de destru ir e l exce so de hematíes,
antes de los 3 años. que ya no son útiles después de la vida fetal (P49, PSO, PSI, PS2, PS3) .
Esta hemólisis f is io lógica (que t iene su pico a las 48 horas de vida) libera
RECUERDA gran cantidad de bilirrubina, la cua l debería ser conjugada y el im inada
El tratamiento de la at res ia de vías biliares ext rahepá- por el hígado, todavía f unciona lmente inmaduro, de forma que trans ito-
ticas es la po rtoenterostomía de Kasai inicia lment e. La riamente los niveles de bilirrubina sanguínea aumentan (a expensas de la
atresia de vías b iliares extrahepática es la causa más fracc ión ind irecta).
frecuente de trasplante hepático, que es el tratamiento
definitivo.
Las características de la ictericia NO fis iológica son:
• Inicio en las primeras 24 horas de vida.
Hiperbilirrubinemia indirecta • Duración superior a 10-15 días.
• Bilirrubina total mayor de 12 mg/dl en RN a término o mayor de 14 mg/
La hiperbilirrubinemia indirecta puede ser: di en RN pretérm ino.
• No hemolítica. • Incremento de la bil irrub ina superior a 5 mg/dl/24 horas.
• Hemolítica. A su vez, puede ser: • Bili rrub ina directa mayor de 2 mgJdl o superior al 20% de la bilirrubina
Inmune. Isoinmunización por incompatibilidad de grupo entre tota l.
madre e hijo (P48).
No inmune. Debida a defectos eritrocitarios (esferocitosis, elipoto- En los RN pretérm ino, la ictericia fis io lógica su ele ser de inicio algo m ás tar-
citosis, déficit de glucosa 6 fosfato desh idrogenasa G6PD, hemoglo- d ío que en el RN a térm ino, habitualmente es algo más prolongada, y tam-
binopatías) o mecánica (microangiopática, CID). bién puede alcanzar niveles más altos (Tabla 14 y Tabla 15).
19
,
PEDIATRIA
Tabla 14
Aparici6n Duración Tratamiento
Primeras > 15 días Directa Según causa Hemólisis fetal
24 horas o indirecta ha ng uinotrasfu siónl
fototerapia
2.' o 3.... día < 15 días Indirecta No precisa
Anemi;;. - - '-_
Fin de la 1.' 3-6semanas Indirecta No precisa
Ictericia
semana posnatal
Tipos de ictericia
ICe
Hematopoyesis
Tabla 15
extramedular
RNT RNPT
2-3 días 3-4 días
5-7 días 6-8 días
12 mg/dl a los 2-4 días 14 mg/dl a los 4-7 días Edemas
Ictericia fisiológica del recién nacido
Hepatoesplenomegalia
El diagnóstico se establece por exclusión y, al ser una situ ación trans itoria y
leve, no suele re querir tratamiento.
Hipoalbuminemia
Son raros los casos de prolongación de una ictericia fisiológica durante más
de 10-15 días, hecho que debe hacer sospechar patologías como un hipoti-
roidismo congénito o una estenosis pilórica. Fisiopatologia de la clinica en la incompatibilidad Rh
Ictericia por lactancia materna • Diagnóstico (Tabla 16):

Prenatal:
Este tipo de ictericia tiene una incidencia de aproximadamente l/2OO RN , Test de Coombs indirecto. La positiv idad de este test ind ica que
aliment ados al pecho. la madre está sensibilizada frente al antigeno D.
• Etiología. El mecanismo es desconocido, pero se sospecha que alguna sustan- , Seguimient o ecográfico gestacional. En madres sensibi-
cia presente en la leche materna, como los pregnanos, intemera con el meta- lizadas al antígeno D, se vig ilará la presencia de signos de
bolismo de la bilirrubina, en concreto con la enzima glucuroniltr.msferasa. alarma:
• Clínica . Normalmente, comienza a manifesta rse entre el qu into y el sép- La presencia conjunta de polihidramn ios y aceleración en
timo día de vida. La ictericia suele ser moderada, siempre con valores el flujo de la arteria cerebral media ind ica anemia fet al.
inferiores a 15 mg/dl. El pico máximo de bilirrubina se alcanza en la ter- La presencia de edemas general izados señala hydrops
cera semana de vida. A partir de entonces, las cifras de bilirrubina des- fetal.
cienden progresivamente hasta que la ictericia desaparece entre el mes
y el mes y medio de vida (P55). Posnatal :
• Tratamiento. La lactancia materna no debe suspenderse. Si se interrum- , Grupo y Rh del RN.
piera durante 48 horas se observaría un drástico y rápido descenso de , Hemoglobina y hematocrito.
las cifras de bi li rrubina (P56). El diagnóstico es de exclusión, una vez , Coombs directo.
descartadas otras etiologías posibles. , Bil irrub ina.
Ictericia por incompatibilidad Rh Tabla 16
En el 90% de los casos, el antígeno implicado es el antígeno O del factor Rh. Rh (+) Rh(-)Rh(+)I? Rh 1-) Rh 1-)
• Patogenia. La enfermedad hemolítica se produce cuando una madre
Nada (oombs indirecto a la mujer Nada
Rh( -) alberga un feto Rh(+) La madre se sensibiliza frente al antígeno D
cuando hay paso de hematíes fetales a la circu lación materna; ésta pro- Diagnóstico de la ictericia por incompatibilidad de Rh
duce entonces anticuerpos anti -D que atraviesan la placenta y destruyen

los hematíes feta les. El feto en el primer embarazo no se afecta, ya que • Prevención . Se realiza mediante inyección de inmunoglobul ina anti -D
los títulos de anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM (es la (de tipo IgG) a las 28 semanas de gestación y en las p rime ras 72 horas
primera vez que el sistema inmunológico materno se expone al antígeno después de l parto, de un aborto o de cualquier procedimiento intrau-
D). En posteriores gestaciones, dosis menores de antigeno inducen una tero, si se confirma que el RN es factor Rh(+l, con madre Rh(-). La
mayor respuesta de anticuerpos que además serán de la cl ase IgG (atra- inmunoglobu lina previene la síntesis de anticuerpos por parte de la
viesan la placenta) y, por tanto, aumenta el riesgo de afectación fetal. madre. La profilaxis se hará sólo si el test de Coombs ind irecto de la
• Clínica (Figura 30). Se manifiesta como: gestante es negativo; de ser positivo, la madre ya se ha sensib ilizado
Ictericia. previamente y la profilaxis es inútil (Figura 31). El efecto sólo dura un
Anemia hemolítica, que puede ser grave. cierto tiempo por lo que es necesario repetir el proceso en gest acio -
Hydrops feta l. nes posteriores.
20
RECUERDA
La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primo-
Hombre génitos. La isoinmunización anti-D nunca se da en el primer
embarazo.
Las diferencias en tre incompatibilidad ABO y Rh se ilustran en la Tabla 17.
Rh( +l Rh(-) Rh( +) o desconocido Rh(-) Rh(-)

Tabla 17
¡ ¡ ¡ Incompatibilidad ABO Incompatibilidad Rh
Nada Coombs indirecto Nada o 'h(-)
¡
Positivo
a la mujer
Negativo
AIB/AB
Mayor
Rh(+)
Menor
¡ ¡ Gravedad Menor Mayor

Posible No [KIsible
Mujer sensibiliza da. Gammaglobulina humana anti-D
profilaxis no tiene val or a las 28-32 semanas de la gestación (oo,mb, indirPCto + +
¡ oom" directo +/- +
Parto Observación!fototerapia Fototerapia/ exa n9uinotra sfusión
No posible Gammaglobulina (lg anti-Oen
Neonato Rh(-) Neonato Rh(+) madres Rh(-) no sensibilizadas ==
¡ ¡ Coombs indirecto -)
Diagnóstico diferencial de la ictericia por incompatibilidad ABO y Rh
Nada más 2.' dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas
Profilaxis de la isoinmunizació n Rh
• Tratamiento. Se rea liza en func ión de si es feta l o posnat al: Trastornos hematológicos
Fetal. Si exist e grave afectación feta l y aún no se ha alcanzado la
madurez pulmonar (EG < 35 semanas) está indicada la realización de del recién nacido
una trasfusión int rauterina de concentra do de hematíes. Si ya se ha
alcanzado la madurez pulmonar, se prefiere la inducción del parto.
Posnatal. Fototerapia o exanguinotrasfusión (elimina la mayor parte de Anemia neonatal
la bilirru bina vascular, de los hematíes fijados con anticuerpos mater-
nos y suministra albúmina con capacida d de unirse a la bilirrubina Los va lo res hematológicos normales varían en función de la EG y de la edad
libre), en función de la gravedad de la ictericia y de la anemia. Puede crono lógica pero, en general, cifras inferiores a 13 g/di se consideran anóm a-
ser necesaria la administración de inmunoglobulinas ya que redu- las tant o en RN a término como en pretérmino (Tabla 18).
cen la necesid ad de exangu inotrasfusión y el tiem po de fototerapia.
Tabla 18
RECUERDA Niveles de hemoglobina Niveles mlnlmos
La prevención de la isoinmun ización anti-D se hará sólo si la al naamiento de hemoglobina
mad re no está sensibi lizada, esto es, si su test de Coombs
14-20gJdl 9-11g/di (8-12 semanas)
ind irecto es negativo.
12-18 gJdl 7-9 g/di (6 semanas)
Ictericia por incompatibilidad ABO Hemoglobina al naci miento
Es una forma mucho más frecuent e y menos grave de isoinmunización. Ap a- RECUERDA

rece cuando la madre es O y el RN es A o B (generalmente Al). A diferencia Al igual que en el adulto, la causa más frecuente de ane -
de lo que ocurría en la isoinmunización anti-D, el prime r feto puede resultar mia en el primer año de vida es la anemia ferropén ica, a
afect o, ya que existe n anticuerpos "nat urales" de la cl ase IgG f rente a los excepción de los primeros días, donde se combinan varios
mecanismos.
grupos contra rios.
• Clínica. Las man ifestaciones suelen ser poco importantes. Pu ede apare-
cer ictericia o anem ia leve. Los tipos de anem ias neonatales son los siguientes:
• Diagnóstico. Se realiza de la sigui ente manera: • Anemia fisiológica. Hasta el momento del parto, la masa de glóbulos
Grupo sanguíneo materno y del RN. roj os va aument ando debido a la estimulación de la eritropoyetina
Coom bs indirecto po sitivo. por una saturación de oxígeno en la aorta feta l del 45%. Al nacer, la
Coom bs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en algu- saturación en la aorta del 95% inhibe la producción de e ritropoye-
nos caso s es negativo. tina. La anemia en los primeros días es causada tanto por hemólisis
de los glóbulos rojos como por dicho déficit de eritropoyetina en el
• Tratamiento. Se lleva a cabo fotote rapia, cuan do es necesario. Es excep- RN . En el resto de la infancia, la causa más f recuente de anemia es la
ciona l que se pre cise re aliza r una exanguinotrasfusión. ferropenia .
21
,
PEDIATRIA
• Anemia patológica. Se puede clasificar en tres grupos: • Clínica. Aunque puede ser asintomática, lo más frecuente es que exista
Por pérdida de sangre (prenatal: trasfusión feto-materna, trasfu- clínica, como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas),
sión feto -fetal; natal: circu lar de cordón, ruptura de vasos anóma- acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargia, rechazo del ali-
los, placenta previa, abruptio plocentae, etc.; posnatal: iatrogénica mento, taqu ipnea, priapismo e ictericia. El signo clínico más caracterís-
por extracciones, hemorragia interna o externa). tico es la plétora en mucosas, plantas y palmas.
Por hemólisis (isoinmunitaria, defectos congénitos del hematíe, • Tratamiento (Tabla 19):
defectos adquiridos del hematíe). Exanguinotrasfusión parcial por la vena umbilical para consegu ir un
Por dism inución de la producción (anemia aplásica, déficit de hierro hematocrito del 50%.
o fo lato, supresión medu lar por infección por rubéola o parvovirus Control estrecho de la glucemia y vigilancia de la d iuresis, así como
819, anem ia de la prematuridad). de la to lerancia d igestiva.
La hemorragia transplacentaria por el paso de sangre fetal a la circula- Tabla 19

ción materna es relativamente habitual y para su diagnóstico se emplea Considerar exanguinotrasfusión parcial
el test de Kle ihauer-Betke (prueba que detect a la presencia de hematíes
feta les en la sangre materna).
• Clínica. Depende de la rapidez de su instauración. los pacientes mues- Hlo. > 70%: exanguinotrasfusión parcial
tran pal idez, insuficiencia cardíaca o shock; en los prematuros, una ane-
mia crónica se traduce por apnea, rechazo del alimento, hipoactividad Hlo. 65-70%: f1uidoterapia (dilución), monitorización
y taqu icard ia. cardiorrespiraloria, glucosa, calcio yclínica
• Tratamiento:
Específico según la causa. Tratamiento de la policitemia (hematocrito > 65%)
En la anem ia fisiológica del prematuro, puede estar ind icado tras-

fundir, si tiene repercusión clínica. En estos pacientes también es
posible uti lizar eritropoyetina humana recomb inante, junto con
aportes de hierro y de vitamina E.
En todos los pre maturos, se debe administrar sulfato ferroso a par- Trastornos metabólicos del recién nacido
tir de las 8 semanas para preven ir la anem ia de la prematuridad
(debida a su menor reserva férrica).
Hijos de madre diabética (HMD)
Policitemia neonatal
la hiperglucemia materna secundaria al déficit de insul ina provocará hiper-
los pacientes con pol icitemia neonatal muestran un hematocrito central o glucemia fet al, que, a su vez, inducirá un aumento compensador de produc-
venoso mayor o igual al 65% y/o una hemoglobina mayor de 20 g/dI. El ción de insulina por el feto. la insulina es un factor de crecimiento y además
hematocrito capilar no sirve para definir la presencia de policitemia, ya los niveles elevados pueden tener efectos teratógenos. Los problemas obser-
que puede ser hasta un 20% mayor que el venoso. La v iscosidad sanguínea vados f recuentemente en HMD (Figura 32 y Figura 33) son los siguientes:
aumenta de forma exponencia l cuando el hematocrito venoso supera el • Mayor morta lidad fetal y neonatal.
65%, provocando d ificultad para el flujo sanguíneo en los distintos órganos. • Polihidramnios.
• Macrosomía con v isceromega lia, si la madre no tiene vasculopatía; si la
RECUERDA tiene, crecim iento intrauterino retardado (CIR).
la definición de policitemia neonatal vi ene con dicionada • EMH, por disminución de la síntesis de surfactante.
por el valor del hemat ocrito cent ra l o venoso. • Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (máxima entre las 3-6 horas de
vida y, con f recuencia, asintomática) e hipoca lcemia.
• Policitemia y sus consecuencias.
• Etiología. En función de la causa: • Mayor incidencia de malformaciones congén itas:
Sobretrasfusión placentaria: Las ma lformac iones más frecuentes en el HMD son las cardíacas:
, Retraso en la ligadura de l cordón. estenosis subaórtica con hipertrofia septal asimétrica.
, Trasfusión materno-fetal. La malformación digestiva más frecuente es el colon izquierdo
, Trasfusión feto-fetal. hipoplásico.
La ma lformac ión más característica es la agenesia lumbosacra y la
Insuficiencia placentaria (que induce eritropoyesis fetal aumentada): holoprosencefa Iia.
, CIR.
, RN postérmino. El tratamiento consiste en las siguientes medidas:
, Tabaquismo materno. 1. Control de la diabetes materna, que dism inuye los riesgos de muerte
, Preeclampsia. fetal y de malformaciones congénit as y el resto de asociaciones propias
del HMO.
Otras causas: 2. Durante el parto, el control de la glucemia materna reduce el riesgo de
, Hijo de madre d iabética (eritropoyesis aumentada por incre- hipoglucemia neonata l (que, a su vez, es secundaria a la hiperinsul ine-
mento de la erit ropoyetina fet al por hipoxia crónica fetal mia fetal que se describió anteriormente).
secundaria a insuficiencia placentaria). 3. Inicio precoz de la alimentación.
, RN con hiperplasia adrenal, síndrome de Down, síndrome de Bec- 4. Si a pesar de real izar una adecuada nutrición enteral no se remonta la
kwith, tirotoxicosis neonatal, trisomía 13, 18, 21, hipotiroidismo. hipoglucemia, se deberá proceder a la inf usión de glucosa intravenosa.
22
Macrosomía~.
policitemia
===-----:;: :;: :=:::;::::----------- Hipotiroidismo congénito
Etiología
La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la d isgenesia tiroidea
• Distrés respiratorio
(80-90% de los casos) en forma de agenesia, hipoplasia o ectopia (la loca-
lización más habitual es la subl ingual). Otras causas menos frecuentes son
las dishormonogénesis o el bloqueo de los receptores por autoanticuerpos
maternos.
Clínica
La clínica de l hipot iroid ismo congén ito es de instauración progres iva. Apa-
rece facies peculiar (cara tosca con párpados y labios t umefactos, nariz
Colon izquierdo corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglo-
hipoplásico
sia), estreñimiento, ictericia prolonga da, letargia, hernia umbilical, fonta -
ne las amplias,ret raso en la maduración ósea y retraso mental (P57, P58)
Síndrome (Figura 34 y Figura 35).
de regresión caudal
Sin embargo, el diagnóstico clínico es actualmente poco frecuente gracias al

cribado neonatal, que se rea liza determ inando los valores de TSH en sangre
obtenida a los 2 d ías de vida. Se recomienda repetir la toma de muestra 2
semanas después del nacim iento en prematuros, RN de bajo peso, enfermos
críticos y en gemelos (se ha de sospechar hipotiroidismo si sus valores están
elevados).
Hipocalcemia RECUERDA
hipoglucemia
La presencia de icte ricia, he rnia umb ilical, hipotonía y
Morbilidad fetal de la diabetes gestacional fontanelas amplias es sugest iva de hipotiroid ismo con -
génito .
Figura 34
Facies peculiar del hi potiroidismo congénito
Diagnóstico
Ante la sospecha de hipotiroidismo congénito por valores elevados de

TSH, se debe proceder al estudio mediante pruebas de imagen, inclu idas
ecografía de tiroides y gammagraffa de tiroides (1 -123 o Tc-99), lo antes
Hijo de madre diabética posible.
23
,
PEDIATRIA
Tratamiento
Se realiza con levotiroxina sódica sintética (L·T4) vía oral. El retraso en el

Fontanela abierta _ _ _ __ inicio del tratamiento puede cond icionar una lesión cerebral defin itiva que
condic iona un retraso menta l irreversible. Posteriormente, se llevará n a cabo
controles clín icos y analíticos (el primero, a las 2 semanas de inicia r el trata-
Pelo ra lo miento).
Retraso
Edema palpebral
__7 '.-- Macroglosia Sepsis neonatal ¡T.bI. 20)
la incidencia de sepsis neonatal en nuestro medio es de 1-10;1.000 RN v ivos.

la cl ínica es insidiosa e ¡nespecífica, por lo que se requiere una evaluación
cuidadosa y un alto grado de sospecha.
Tipos
Hiperqueratosis Los tipos de sepsis neonatal son los siguientes:
Abdomen
• Sepsis precoz. Se define como la que se inicia en los primeros 3-5 días
~~",,;;;~p~r,ominente de vida. Su origen es una infección ascendente a partir del canal del
Hipotonía __- -
dige~tiva
parto por bacterias que colon izan la piel, las mucosas y el tracto gas-
(estreñimiento ... ) trointestina l del RN. Las bacterias principalmente implicadas son estrep-
tococo B (5treptococcus agalactlae) (PS9) y E. eoli. Otras son enterococo
V Listeria monacytagenes. Su incidencia es decreciente en los últimos
años (debido a la profilaxis frente a 5. agalactlae). Cursa con rápida afec-
tación multiorgánica.
• Sepsis tardía no nosocomial. Se presenta tras la primera semana de
Epífisis
punte~d¡¡
vida y hasta los 3 meses de edad. El origen de la infección puede encon-
trarse tanto en el tracto genital materno como en el contacto posterior
con el medio. El germen primero colon iza al niño (aparato respiratorio,
Retr~so osificación ombl igo, piel) y luego se disemina. Es frecuente la meningitis. Los gér-
menes más frecuentes son estreptococo B serotipo 111 y E. eoli serotipo
Kl. También pueden estar impl icados 5. aureus y 5. epidermidis, entero-
coco VCandida. Está aumentando en los últimos años.
• Sepsis nosocomial. Aparece en el ámbito hospita lario y se debe, fun-
damenta lmente, a 5. aureus, 5. epidermidis, Pseudomonas aeruginosa
Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito
VCandida albicans.
Tabla 20
EtiologCa (lrnica (urso Pronóstico Tratamiento
Sepsis pr~oz • 5. agalartiae • Más afectación Fulminante • Muy malo (mortalidad 30%) Ampicilina + gentamicina
(0-7 días) • E. m/i respiratoria (quejido, • la listeriosis es muy grave (ampidlina + cefotaxima,
• listeria monocytogene1 polipnea, tiraje, aleteo, (mortalidad 40-80%)
si meningitis)
cianosis), ictericia
• listeria: gran ulomas en
faringe, ¡mequias
Sepsis tardía • 5. agalartiae serotipo 111 Más afectación del SN( Menos fulmina nte • Menor mortalidad
(7-90 días) • E. m/i serotipo Kl (meningitis neonatal) • Al ta morbilidad
Focalizan más
Sepsis nosocomial • 5. epidermidis Va riable Variable Variable Vancomicina + ami kadna
• 5.aureus + anfotericina B(si sospecha
• P. aeruginosa de infección fúngica)
• C. albirans
Si meningitis:
vancomicina + ceftacidima
+ anfotericina B
Sepsis neonalal
24
RECUERDA • Sepsis nosocomial :

Los dos agentes más comúnmente implicados en la sepsis Sin meningitis: vancom icin a + amikacina +/- anfotericin a B (si sos-
precoz son S. agalactiae y E. eoli. Las infecciones por Hae- pechamos infección fúngica).
mophilus influenzae son raras. Con men ingitis: vancomicina + ceftacid ima +/ - anfotericina B (+/-
caspofungina o fluconazol).
Factores de riesgo Posteriormente, y en función del germen aislado, se instaura el tratamiento

definitivo.
Los factores de riesgo serán difere ntes en función del tipo de sepsis:
• Sepsis precoz. Prematuridad y bajo peso al nacer, bolsa rota prolongada, Profilaxis en gestantes colonizadas
fieb re materna intraparto, colonización mate rna por estreptococo del por estreptococo del grupo B
grupo B (5GB), datos de corioamnionitis (fiebre, leucocitosis materna y
dolor ut erino), infección del tracto urinario (ITU) en el terce r trimestre El cr ibado de colon ización materna durante la gestación se realiza
de embarazo, hijo previo afecto de sepsis precoz. mediante el cultivo de una muestra rectovag inal alrededor de la semana
• Sepsis tardía. El único factor bien establecido es la prematuridad. 35-37 de embarazo. El resultado se cons idera válido durante 5 semanas
• Sepsis nosocomial. Prematuridad, neonatos portadores de dispositivos al cabo de las cuales, si no se ha producido el nacimiento, habría que
extranatómicos (vías centrales, tubo endotraqueaL .. ), uso de antibiote- repet irlo. Si éste es positivo, se realiza quimioprof ilax is con un betalac-
rap ia de amplio espectro. támico (penicilina, ampicilina) intraparto, lo que reduce la co lonización
e infecció n neonatales. Esta profila xis t ambién se administra en caso de
Clínica haber tenido un hijo afecto de sepsis por 5GB o bacteriuria 5GB posi-
tiva durante e l embarazo, independient emente del resultado del cultivo
Los síntomas y signos son variados e inespecíficos y afectan a diversos órga- rectovaginal.
nos con mayor o menor severidad (P60, P6I, P62, P63, P64):
• Aparato respirator io: taqu ipnea, apnea, dificultad respira to ri a, hipoxe-
mia, hipercapnia.
• Sistema circulatorio: taquica rd ia, bradicardia, hipotensión, palidez/color
terroso/cutis reticul ar, mala perfusión periférica, bajo gasto cardíaco sis- Infecciones con natales (T.bI.21)
témico, hipertensión pu lmonar.
• Metabólicos: hipo/hiperglucemia, acidosis metabólica, aumento del
ácido láctico, ictericia. Orientación diagnóstica
• Neurológicos: letargia, irritabilidad, hipotonía, fontanela abombada,
convulsiones, foca lidad. • Sospecha clínica. Hay que sospechar una infección connata l ante la
• Digestivos: ma la tolerancia. presencia de CIR tipo I simétrico o armónico: fetos con crecimiento
• Hi potermia, fieb re. reta rdado de forma uniforme incluyendo el perímetro cefá lico; hepa-
toesp lenomegalia, adenopatías, ictericia, anemia y trombopenia en un
Diagnóstico RN.
• Microbiología. La presencia de IgM positiva específica en el RN o de
Para el diagnóstico de certeza se requiere un hemocultivo positivo, aunque títulos de IgG estables o en aumento (en general, los títu los de IgG
lograrlo es más difícil en neonatos que en adultos. Según la situación clínica, de origen transp lacentario disminuyen posnatalmente), así como el
se debe valorar la rea lización de una punción lumbar. El cultivo y análisis cito- aislamiento de gérmenes en muestras del RN ind ican que éste se ha lla
quím ico del líqu ido cefalorraquídeo (LCR) permite establecer el diagnóstico infectado.
de men ingitis (P65), lo que implica cambios en el tratam iento antibiótico. En general, es más grave la infección adquirida durante el primer
En los casos de sepsis tard ía tamb ién tiene va lor el urocultivo. En las sepsis trimestre pero es más habitual adquirirla en la segunda mitad del
precoces se deben recoger también cultivos de superficie (ótico, conjuntival, embarazo.
umbilical...).
Citomegalovirus (P70)
Pueden servir otros parámetros bioquímicos como la PCR o la procalcitonina.
En cuanto al hemograma, lo más específico es la leucopenia/neutropenia y El citomegalovirus (CMV) es la causa más frec uent e de infección congé-
la desviación izquierda reflejada en un índice infeccioso elevado que es un nita. La infección adqu irida en la primera mit ad del embarazo da lugar
va lor muy sensible (índice infeccioso" formas leucocitarias inmaduras/neu- a un cuadro sintomático que se ca racter iza por corior retinitis, calc ifica -
trófilos maduros totales> 0, 16 en < 24 horas). ciones periventriculares y microcefa lia. Si la infección se adquiere en la
segunda mitad de la gest ación (es lo más habitual), cursa de modo asinto-
Tratamiento mático, pero puede derivar en la aparición de hipoacusia neurosensorial
bilateral.
El tratamiento de la sepsis debe iniciarse ante la m ás mínima sospecha, por-
que la infección puede ser fu lminante: RECUERDA
• Sepsis precoz V sepsis tardía no nosocomial :
Regla CMV: C (Coriorretinitis, Colecistitis acalcu losa), M (Mi-
Sin meningitis: ampicilina + gentam icina (P66, P67, P68, P69). crocefal ia) y V (calcificaciones periVentriculares; en contra -
Con meningitis: ampicilina + cefotaxima (los aminoglucósidos no posición al toxop lasma, que son dispersas).
atraviesan la barre ra hematoencefá lica).
2S
,
PEDIATRIA
Tabla 21
Mnmento de adquisición vra de adquisición Estigmas caracterfsticos
(MV (la másfrpcuente) • Más frecuente en l"trimestre Placentaria, canal, leche • Calciñ(a(ion~ ~riventri(ula rM cerebrales, micnKefalia, {oliorrenitis
• Más grave en 1.... trimestre: más clínica • Muchos asintomáticos (con [) sin sMuelas tardías: la más frecuente es la sordera)
Toxoplasmasis • Más grave en 1.... trimestre Placentaria • Calcificaciones cerebrales periférim
• Más frecuente en el 3.... trimestre • Tétrada de Sabin: coriorretiniti5, hidrocefalia, convulsiones, calcificadone5
Rubéola Sobre lINIo 1.... trimestre Plan>ntaria • Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopatía (durtus wbre todo)
• Otros: coriorretinitis, retinopatía g l-pimienta, estenosi5 pulmonar periférica, púrpura
trombopénica
VHS (7S-9S% VHS 11) Más frecuente en parto Canal, transplacentario, • Pre<oz: ClR, vesículas, alteraciones neurológicas y o<ulares (queratoconjuntivitis)
posparto (90%) • Tardía (en parto): sepsis, encefalitis con lesión del lóbulotemporal, aheración ocular
(wbre todo queratoconjuntivitis yvesículas cutáneas)
• Más grave en 1.... trimestre Placentaria • Precoz: dcatrices, atrofia de miembros, malformacione5 oculare5 y cerebrales
• Si se presenta en eI3 .... trimestre, es • Tardía: vesículas, afectación viKeral y dificultad re5piratoria
más grave cuanto más cerca del parto
Sífilis Sobre todo en 3.... rnmestrl' Placentaria • Precoz « 2 años): pénfigo sifilítico, hepatoesplenomegalia, rinitis (triada
• de la sífilis precoz)
• Tardía (> 2años): tríada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones
dentarias), articulación de (Iutton, periostiti5
Infecciones connatales
Toxoplasmosis congénita transmisión puede ocurrir durante todo el embarazo, pero lo más habitua l es
que suceda en el tercer trimestre.
El riesgo de toxoplasmosis en el feto es directamente proporcional a la EG en
la que se produce la infección; sin embargo, la gravedad lo es inversamente Las man ifestaciones cl ínicas se pueden dividir en dos grupos:
a la madurez fetal: o Sífilis congénita precoz (durante los 2 primeros años de vida). La mani-
• Si la infección de la madre ocurre en el primer trimestre, el RN puede festac ión más frecuente es la hepatomegal ia. Otros síntomas son lesio-
presentar la tétrada de Sabin (coriorretinitis, que es la m anifestación nes mucocutáneas polimorfas con afectación pa lmoplantar, rinorrea y
más frecuente, aunque habitualmente aparece de forma tardía; ca lci- lesiones óseas con afectación perióstica (qu e, al producir dolor, da lugar
ficaciones intracraneales dif usas; hidrocefa lia, y convuls iones) o incluso a una fa lsa parál isis, la pseudoparál isis de Parrot).
puede llevar a la muerte feta l (P71J. • Sífilis congénita tardía (desde los 2 años en adelante) . Muestran la
• La infección en el segundo y en el tercer trimestre es más frecuente que tríada de Hutchinson (queratitis -síntoma más frecuente-, hipoacusia
en el primero, pero el RN suele presentar síntomas leves o enfermedad y alteraciones dentarias), deformidades óseas (tibia en sable,) yarti-
subcl ínica. culares (rodilla de Clutton), paresia juvenil (equivalent e de la parál isis
genera l progresiva), tabes juvenil (equiva lente de la tabes dorsal).
Todo RN infectado debe ser tratado precozmente con pirimetam ina, sulfa-
d iacina y ácido folín ico durante al menos 12 meses. Se puede añadir predni- El tratam iento requiere la adm inistración de pen icilina intravenosa.
sona en casos demostrados de cor iorretinitis.
RECUERDA
Los estudios a real izar en el RN son los siguientes: Sífil is PRECOZ:
• Estudio anatomopatológico de la pl acenta para examen parasitario. • Pénfigo sifilítico.
• Serología de toxop lasma y CMV en sangre de cordón. o Rinitis.
• Hemograma, bioquímica con transaminasas, fondo de ojo (coriorretini- o Hepatoesplenomega lia (manifestación más frecuente)
tis), punción lumbar (hiperproteinorraqu ia y estudio de PCR para toxo- (tríada típica).
plasma), ecografía cerebral. o Condiloma plano.
o Óseas (pseudoparálisis de Parrot).
• Toda IgG positiva al final del primer año ind ica, muy probablemente,
infección congénita.
Sífil is TARDíA. No ve, no oye, no hab la; para record ar la tría -
RECUERDA da de Hutchinson: queratitis, hipoacusia y d ientes en tonel
o de Hutchinson.
Las calcific aciones intracranea les periventriculares son pro-
pias de la infección con natal por CMV; las difusas, de la to-
xoplasmosis congénita. Rubéola congénita
Esta enfermedad es más grave y más frecuente si la mad re se infecta durante
Sífilis congénita el primer trimestre de gestación. Si la infección ocurre en el primer trimes-
tre de embarazo, puede aparecer la tríada sintomática de Gregg (hi poacusia
Las mujeres con mayor probabi lidad de tener hijos afectos de sífi lis congé- neurosensoria l, que es la manifestación más habit ual; cardiopatía, en forma
nita son las no tratadas con sífilis primaria, secundaria o latencia precoz. La de ductus arterioso persistente o estenosis pulmonar; y anomalías oculares,
26
como cataratas (P72, P73), glaucoma, retinitis en sal y pimienta) y alteracio- Irritabilidad, temblores, hiperreflexia, rigidez, hipertonía, diarrea
nes óseas, pero en este caso sin periostitis. y/o vómitos, rechazo de tomas, pérdida de peso.
Febrícula.
RECUERDA Rinorrea, estornudos, bostezos, lagrimeo.
Reg la para tríada de Gregg, rubéo la es el C-O-C-O: Apnea, taquipnea.
• Cabeza (microcefalia). Palidez, cianos is, cutis reticul ar.
• Ojo (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta). Sacudidas mioclónicas y/o convulsiones.
• Corazón (ductus arterioso persistente).
• Oído (lo más frecuente: sordera).
• Son raras las ma lformac iones congénitas.
• En hijos de mad re ad ict a a heroína, la incidencia de EMH e hiperbilirru-
Varicela congénita binem ia es menor.
• Para su tratamiento se util izan:
Hay que distinguir en virtud del momento en que se infecta la madre: Métodosnofarmacológicos. Contenciónfísica, favo recerune ntorno
1. La madre se infecta durante el primer trimestre de embarazo. Hay tranquilo, succión nutritiva frecuente en pequeñas cantidades.
riesgo de fetopatía, caracterizada por aparición de cicatrices lineales Métodos farmacológicos. Se han uti li zado con éxit o fenobarbita l,
deformantes de d istribución metamérica, anomalías oculares (cataratas, sulfato de morfina y met adona como fármacos de primera línea.
coriorretinitis, m icroftalmia), genitourinarias, neurológicas (encefalitis, La na loxona está contra ind icada (P7S) por la posibil idad de desen-
atrofia cortical, microcefal ia), gastrointestinales (hipoplasia de colon cadenar un síndrome de abstinencia agudo y grave (convulsiones).
izqu ierdo, atresia de colon), esqueléticas (hipoplasia de extremidades).
Para evitar lo anteriormente citado, se puede administrar Ig anti-WZ en Cocaína
las primeras 72 horas postexposición a las gestantes no inmun izadas.
2. La mad re se infecta entre 20-3 semanas antes del parto. Generalmente, La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia, aunque sí puede
no hay afectación fetal. provocar complicaciones durante la gest ación debido a la acción vasocons-
3. La madre presenta varice la en el intervalo entre S días antes del parto y trictora de la misma y a su facilidad para atravesar la barrera placentaria
2 días después del mismo. Hay un alto riesgo de que el RN desarrolle un (aborto, prematuridad, desprend imiento de placenta ... ), y en RN patológicos
cuadro muy grave de var icela con afectación visceral (hemorragias cutá- con CIR, d istrés resp iratorio, microcefalia, hemorragias intracraneales, ano-
neas, neumonitis, hepatitis, meningoencefalitis). La prevención consiste ma lías digestivas y re nales, muerte súbit a y alteraciones neurológicas y de
en administrar Ig anti-WZ al RN en las primeras horas de vida. Si apa- conducta.
rece el cuadro clínico de varicela neonatal grave, para el tratamiento se
adm inistrará aciclovir intravenoso (P74). Síndrome alcohólico fetal
Infección por herpes simple El alcohol, sobre todo en el primer trimestre, causa un síndrome malfor-
mativo congénito, el síndrome alcohólico fetal, cuyo diagnóstico se basa en
El serotipo 2 es el principa l implicado, dado que el mecanismo de trans- ha llazgos a tres niveles, pues muchas veces el consumo no es reconocido o
misión es el contacto con secreciones gen itales infectadas, al pasar por el simplemente los pacientes afectos ya no conviven con sus madres biológicas
canal del parto. El herpes neo natal da lugar a manifestaciones muy sim i- por cuestiones socia les asociadas al consumo de alcohol:
lares a la varicela neonata l. Además, puede haber queratitis. Para su pre- • Rasgos faciales típicos (Figura 36): filtrum plano, labio superior fino,
vención, es necesario evit ar el paso a través del canal del parto, mediante blefarofimosis (fis ura pa lpebral estrecha), epicanto (pl iegue cutáneo en
la realización de una cesárea (además hay que eludir la monitorización el canto interno del ojo), hipoplasia maxilar, micrognatia nariz corta con
interna y la rotura pro longada de membran as) . Está especia lmente ind i- puente bajo, microcefalia).
cada si la gestante sufre una primoinfección herpética. En las recid ivas, el
rendim iento de la cesárea parece ser menor. El tratamiento consiste en
aciclovir intravenoso.
Cabeza Puente
Tóxicos durante el embarazo. Epicantos

Aberturas
Síndrome de abstinencia oculares
Perfil pequeñas
medio(a<ial
plano
Opiáceos: heroina y metadona
labio
superior
El abuso de heroína y otros opiáceos tiene relación con: delgado
• Complicaciones obstétricas (bajo peso, retraso de crecimiento intrau-
terino, aborto). Sur<o
Mandíbula
na,olablal
• Síndrome de abstinencia neonatal. En el caso de la heroína, suele ocu- subdesarrollada
liso
rrir en las primeras 48 horas de vida. Los síntomas van a depender de la
dosis, la duración de la exposición fetal y del tiempo que haya transcu-
rr ido desde el último d ía de consumo. Los síntomas son: Facies peculiar del sindrome alcohólico feta l
27
,
PEDIATRIA
• Retraso del crecimiento (intrauterino simétrico y posnatal). El síndrome de abstinencia es raro, sa lvo que la ingesta haya sido muy
• Síntomas neurológicos. Es una causa frecu e nte de re t raso mental iden- cerc ana al parto. En ese caso, puede haber temb lo res e irritabilidad
tificable (P76), hiperactividad, otras a lte rac iones del neurodesarrollo, durante 2 días, hipoglucemia y acidosis. Lu ego, se sigue de un periodo
sordera, alt eraciones del habla y convulsiones. de letargia (3 días).
Se asoc ia con anomalías óseas y articu lares (artrogriposis, escoliosis,
alteraciones de los pliegues palmares) V a malformaciones viscerales RECUERDA
(defectos de l tabique cardíaco, fisura pa latina, hidronefrosis ... ). El con- Es conven iente fijarse en que los opiáceos no dan mal-
sumo de alcohol durante el embarazo también puede motivar compli - formaciones y sí un síndrome de abst inencia muy flori-
caciones obstétricas (aborto, parto prematuro, desprendimiento de do, al contrario que la cocaína y el síndrome alcohólico
fet al.
placenta) y aumenta e l riesgo de muerte súbita del lactante.
Ideasclave
,/ El RN se clasifica según su EG (p retérmino < 37 semanas, término;>: 37 ,/ El síndrome de aspiración meconia l (SAM) es propio de RN a término
sem anas, postérmino > 42 semanas de gestación) y su peso « p10 bajo con sufrimiento fetal agudo y de RN postérmino. Es típico el atrapa-
para EG, > p90 elevado para EG). miento aéreo con fugas de aire (n eumotórax) y el desarrollo de hiper-
tens ión pu lmonar. En la radiografía se observan infiltrados algodonosos
,/ En la eva luación inicial de l RN en paritorio hay que contestar tres pre- e hiperinsuflación.
guntas: ¿es una gestación a término?, ¿el RN llora o respira?, ¿tiene
buen tono? Si la respuesta a las tres es afirmativa, no es necesario ini- ,/ La displasia broncopulmonar es propia de RN prematuros. Se define
cia r la reanimac ión neonatal. como la necesidad de oxígeno suplementario a los 28 días de v ida.
,/ El test de Apgar se rea liza a todos los RN al minuto y 5 minutos de v ida. ,/ El ductus arterioso persistente cursa con hiperaflujo pulmon ar, al cae r
Va lora cinco parámetros (frecuencia cardíaca, calidad de la respiración, las resistenc ias pulmonares, típicamente al mejorar la EMH (al tercer
tono muscula r, respuesta a estímulos y color). No se evalúa frecuencia día de v ida). Se man ifi esta como soplo continuo y pu lsos periféricos sal-
respiratori a. tones. La d iferencia entre la lAS y la TAD está aumentada. Se diagnosti-
ca por ecografía. Se puede tratar con inhibidores de las prostagland inas
,/ A todo RN se le practica una serie de actuaciones preventivas: adminis- (ibuprofeno, indometacina).
tración de vitam ina K (enfermedad hemorrágica), antibióticos oculares
(conjuntivitis neonata l), cribados auditivo y metaból ico, y profilaxis de la ,/ La enterocolitis necrotizante es una enfermedad típica del RN pre ma-
hepatitis B. Una exploración física complet a en las primeras horas per- turo que se manifiesta con distensión, dolor abdominal y hemorragia
mite descartar otras malformaciones. digestiva baja. El área más comúnm ente afectada es el íleon d istal y el
colon proxi m al. Es muy característica la neumatosis intestinal. En caso
,/ La parálisis braquial ocurre en partos distócicos por lesión de las raíces de perforación (neumoperiton eo), el tratamiento quirúrgico es obl iga-
del plexo braquial (CS -C8). La más común es la de las raíces superiores do. El tratamiento conservador cons iste en dieta absoluta, descompre -
(Erb-Duchenne), que curs a con rotación interna, aducción, codo en ex- sión intestinal y antibioterapia de amplio espectro.
tensión, pronación del antebrazo y reflejo de Moro ausente en el lado
afecto. ,/ La ictericia fisiológica nunca ocurre en las prim eras 24 horas de vid a,
no se produce a expensas de bilirrubina directa, n i dura más de 15
,/ En el RN es frecuente la aparición de lesiones cut áneas transitorias y días.
benignas como el eritema tóxico y la melanosis pustu losa.
,/ La isoinmunización por diferencia de grupo ABO es frecuente y está
,/ El onfalocele es una eventración del contenido abdom inal a t ravés de mediada por anticuerpos naturales; puede aparecer en el prim er em -
un defecto del an illo umbil ica l recub ierto por peritoneo. En la gastros- barazo. La isoinmun ización anti -D es más infrecuente pero más grave;
quisis, por el contrario, las asas intestina les se eventran sin cubierta pe- ocurre e n hijos Rh(+) nacidos de madre Rh(-), si empre que la madre
ritoneal por un defect o para umbi lical. se haya sensibi lizado previamente (Coombs ind irecto positivo). La
prevención de la isoinmunización anti -D puede re alizarse en madres
,/ La t aquipnea transitoria del RN se caracteriza por un cuadro de d ifi - Rh{ -) no sensibilizad as (Coombs indirecto negativo) con inmunoglobu -
cultad respiratori a, generalmente leve, autolimitado, que afecta típica - lina anti -D en la semana 28-32 de gestación, con una segunda dosis
mente a RN a térm ino nacidos por cesárea o parto vaginal ráp ido. En la 48-72 horas después del parto, aborto o amniocentesis si e l fe to/RN
radiografía de tórax es típico el ha llazgo de líquido en cisuras. es Rh( +).
,/ La enfermedad de membrana hial ina (EMH) es típica del gran prematu - ,/ El tratamiento de la atresia de vías bili ares es quirúrgico: restab leci-
ro. Curs a con insuficiencia respiratoria severa y progresiva secundaria a miento del flujo bil iar (portoenterestomía de Kasai) y trasp lante hepáti-
un déficit de su rfactante. Los hal lazgos rad iológicos son patrón reticu - co como tratamiento definitivo (es la causa más frecu ente de trasp lante
lonodular, broncogram a aéreo y disminución del volumen pulmon ar. El de hígado en la infancia).
tratamiento consiste en la administración intratraqueal del su rfactante.
,/ El hipotiroidismo congénito suele ser secundario a disgenesias glandu-
,/ La adm inistración de corticoides prenata les, en caso de riesgo de parto lares. Empieza a manifestarse al fina l del primer mes de vida. Se pued e
prematuro, reduce la incidencia de EMH, enterocolitis necrotizante y diagnosticar precozmente mediante crib ado neonatal. El re t raso en el
hemorragia de la matriz germ inal/intraventricular, sin aumentar el ries- inicio del tra tamiento sustitutivo pue de condicionar una lesión cerebral
go de infección. definitiva con re traso mental.
28
,/ La hipoglucemia del hijo de madre diabética (HMD) se da secundaria - El tratamiento está indicado en todo RN infectado, independientemente de
mente a una situación de hiperinsu linismo relativo. Suele ser asintomá- la presencia o no de clínica.
tica. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes ti ene lugar
durante las primeras 3-6 horas de vida. Para evita rlas, es preciso iniciar ,/ Tanto la infección por CMV como por toxoplasmosis suelen ser secun -
la aliment ación de forma precoz. darias a primoinfección materna durante la gestación. En ambos casos,
el riesgo de infección fetal es mayor si la infección materna ocurre en
,/ La infección por citomegalovirus (CMV) es la infección viral congénita el tercer t rimestre, aunque más grave si ésta tiene lugar en el primer
más frecuente. La mayoría de los RN infectados están asintomáticos al trimestre de gestación.
nacimiento. Entre los cuadros sintomáticos al nac er está la tríada calcifi -
caciones periventricu lares, microcefa lia y coriorretinitis. ,/ El consumo materno de coc aína durante el embarazo se asocia a mal-
formacion es congénitas, mientras que los opiáceos suelen cursar con
,/ La mayoría de los RN infectados por toxoplasma están asintomáticos al síndrome de abstinencia neonatal. El síndrome de alcohol fetal asocia
nacim iento. Entre los cu adros sintomáticos al nacer está la tétrada de Sa- retraso mental, malformaciones cardíacas, artrogriposis y rasgos facia·
bin (calcificaciones cerebrales, hidrocefalia, convulsiones y corior retinitis). les característicos.
Casosclínicos
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los Un prematuro de 32 semanas, a la hora de v ida, presenta una disnea
8 días, y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de éste una tu - progresiva con cianosis y tiraje . En la radiografía hay un patrón de vidrio
moración roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. esmeri lado y broncograma aéreo . A pesar de la ventilación, el oxígeno y
La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable los antibióticos, continúa mal. ¿Qué terapéutica añadiría en primer tér-
será: mino?
1) Persistencia del conducto onfa lomesentérico. 1) Su rfactante endotraqueal.

2) Fístula vesicoumbil ica l. 2) Indometacina oral.
3) Granuloma umbilical. 3) Prednisona intravenosa.
4) Onfalocele. 4) Bicarbonato intravenoso.
RC: 1 RC: 1
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los La indicación quirúrgica es obligada e n un pa ciente afectado de en -
8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y te r ocolitis necrotizante, cua ndo presente uno de estos signos clíni-
segrega un líquido ácido. El diagnóstico más probable debe ser: cos:
1) Persistencia del conducto onfa lomesentérico. 1) Heces mucosangu inolentas.

2) Quiste del uraco o persistencia del uraco. 2) Vómitos bil iosos.
3) Infección local con granuloma umbilical. 3) Distensión abdominal.
4) Onfalocele. 4) Neumoperitoneo.
RC: 2 RC: 4
Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés Lactante de 3 meses de vida que, desde hace 1 mes, presenta episodios
respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipo- intermitentes de distensión abdominal, dolores de tipo cólico y algunos
tensión, brad icardia, cianosis y tensión aumentada de la fontanela . ¿Qué vómitos. Tendencia al estreñimiento. Entre sus antecedentes persona-
exploración diagnóstica le parece más oportuna, entre las siguientes? les, hay que destacar que fue prematuro, pesó 900 g al nacimiento, y
tuvo d ificultad res piratoria importante que precisó ventilación asistida
1) Análisis de sangre con serie roja y plaquetas. durante 15 día s. ¿Cuá l es el d iagnóstico más probable de su cuadro clí-
2) Exploración cerebra l con ultrasonidos. nico?
3) Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina.
4) Punción lumbar y cultivo de LCR. 1) Estenosis cól ica secundaria a enterocolitis necrotizante.
2) Megacolon congénito.
RC: 2 3) Vólvulo intestinal intermitente.
4) Enteritis crónica por rotavirus.
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las
complicaciones siguientes, EXCEPTO una. 5eñálela: RC: 1
1) Síndrome de d istrés respiratorio (SOR). Un niño de S días de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal
2) Infección nosocomial. aspecto general, gran distensión abdominal, retien e en el estómago las
3) Hemorragia intraventricular. tomas administradas por sonda y tiene algún vómito. En la radiografía
4) Ductus arterioso. simple, hay distensión de asas abdominales, y se ve aire en la pared del
intestino, pero no en el peritoneo. ¿Qué diagnóstico sugiere este cuadro
RC: 2 clínico?
29
,
PEDIATRIA
1) Íleo meconial por fibras is quística. 3) Enfermedad hemolítica Rh.

2) Estenosis o atresia de duodeno. 4) Atres ia de vías biliares.
3) Enterocolitis necrotizante.
4) Atresia de ano. RC: 1
RC:3 Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de edad
y se encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un aná-
Un recién nacido de 1.600 g, con signos de asfixia V repetidos episodios de lisis rutinario, aparece una hemoglobina de 12 g/di y 3.200.000 hematíes/
apnea, comienza el tercer día con vómitos, distensión abdominal y depo- mm'. Al estudiar su anemia, ¿cuál de las siguientes anomalías considera
siciones hemorrágicas. El diagnóstico más probable será: más probable encontrar y resultaría más definitoria de su enfermedad?
1) Invaginación intestinal. 1) Número de plaquetas dism inu ido.

2) Vólvu lo. 2) Isoaglutininas anti -A o anti -B.
3) Megacolon aganglionar. 3) Volumen corpuscular claramente elevado.
4) Enterocolitis necrotizante. 4) Niveles bajos de ferritina sérica.
RC: 4 RC:4
Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación, con 7 días de vida, Un niño nacido con 42 semanas de gestación V alimentado al pecho, sigue
que desde el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. l a claramente ictérico a los 15 días de vida. En la exploración se observa una
madre es primigesta, tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño hernia umbilical, tono muscular disminuido y una fontanela anterior gran-
es O (Rh positivo). El 7.11. día tiene una blllrrubina total de 12 mg/dl, a de. Señale el diagnóstico más probable:
expensas de la fracción indirecta . El niño tiene buen estado general y los
valores de hematocrito, hemoglobina y reti culocitos son normales. ¿En 1) Galactosemia.
qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar 2) Enfermedad de Gilbert.
en primer lugar? 3) Atresia de vías biliares.
4) Hipotiroidismo congénit o.
1) Ictericia fisiológica.
2) Hepatitis neonatal. RC:4
30
Desarrollo y nutrición
Talla en el recién nacido a término

Crecimiento y desarrollo Respecto a la tal la:
• Al nacimiento: SO cm, aproximadamente.
• Durante el primer año, suelen crecer un 50% de la tal la al nacim iento
Para evaluar el crecimiento y el desarrollo de un paciente, todas las medidas (unos 25 cm). Crecen 8 cm el primer y el segundo tr imestre, y 4 cm el
antropométricas que se tomen deben valorarse en re lación con las t ablas de tercero y el cuarto.
percentiles. • Desde los 2 a los 12 años, se puede calcular la ta lla teórica de un niño
normal usando la siguiente fórmula:
Los indicadores principales de crecimiento son el peso, la talla V el perímetro
cefálico; también son útiles la velocidad de crecimiento V la edad ósea. Se Edad (años) x 6 + 77
consideran dentro de la normalidad los valores que se encuentran entre la
media V +/- 2DS (POI). • A los 4 años, duplican la talla del nacim iento.
• Durante el periodo neonatal se habla de talla baja si está por debajo del
Peso en el recién nacido a término percenti l 10. Más al lá del periodo neonatal, se habla de ta lla baja, por
debajo del percentil3 para esa edad.
Resulta conveniente recordar los siguientes datos respecto al peso del RN a
término: RECUERDA
• Al nacimiento: 2.500-4.000 g.
• Cuarto -qu into mes: duplican el peso del nacimiento. T4" la Talla se duplica a los 4 años.
• Al año: tr iplican el peso del nacimiento (POZ).
• A los dos años: cuadruplican el peso del nacim iento.
• Durante el periodo neonata l se habla de bajo peso si está por debajo del Hasta los 4 años, la ve locidad de crecimiento estatural es la mayor de cua l-
percenti l 10. Más al lá del periodo neonatal, se habla de bajo peso por quier periodo de la vida posnatal. Desde los 4 años hasta la pubertad, crecen
debajo del percentil3 para la edad. alrededor de 5-6 cm/año. Al llegar a la pubertad, se produce un incremento
de la velocidad de crecim iento, que es algo más precoz en las niñas (suele
RECUERDA coinc id ir con el in icio del desarrollo mamario o est adio Tanner 11) que en los
varones (Tanner II-IV).
P512" el peso del niño se duplica al 5.2 mes de v ida, se tri-
plica en 1 año y se cuadrup lica a los 2 años. El crecimiento se detiene hacia los 4 años del com ienzo de la pubertad (en
los varones continúa después de la pubertad durante 2-3 años a nivel del
tronco). El indicador más sensible para detectar precozmente las alteracio-
En la primera semana de vida, el peso del RN puede dism inu ir entre un nes del crecimiento es la velocidad de crecimiento.
5-10% (se cons idera patológica una pérdida superior al 10%), en relación
con la distinta proporción de agua corporal respecto al adu lto, así como por En las últimas generaciones, se observa un importante aumento de la talla
una ingesta escasa. media poblacional, debido, fundamentalmente, al mejor aporte alimentario.
A medida que mejoran tanto la calidad de las tomas como la alimenta - Perímetro cefálico en el recién nacido a término
ción, los lactantes ganan o superan el peso neo natal entre el séptimo y
el décimo día. En los meses siguientes, reducirán ligeramente el r itmo de El perímetro cefálico al nacim iento es de 35 cm aproximadamente y es mayor
ganancia ponderal, situándose en torno a los 20 g/día entre los 3-4 meses. que el perímetro torácico. Al final del primer año ambos perímetros se igua-
lan y posteriormente el perímetro torác ico es mayor.
Para el cálculo del peso de un niño normal entre 1-6 años, se puede usar la
siguiente fórmula: Maduración ósea
Edad (años) x 2 + 8 La edad ósea es un parámetro que refleja fie lmente la ed ad biológica y que se
correlaciona estrechamente con otros fenómenos madurativos como los cam-
31
,
PEDIATRIA
bias puberales. los núcleos de osificación distal del fémur y proximal de la tibia • Test Peruano de Evaluación del Desarrollo del Niño (TPED). Es una sim -
suelen estar presentes al nacer; posteriormente, para valorar la edad ósea, se plificación del EEOP y el TEPSI, para ser empleado por personal profesional
com paran los núcl eos de osificación con los atlas de Greulich y Pyle, utilizando y no profesional de la salud. Permite medir el perfil general del desarrollo
en los niños menores de 1 año una radiografía de tibia izquierda; y, en los mayo- psicomotor del niño, detecta retrasos funcionales y orgánicos. Const a de 12
res de esa edad, una radiografía de muñeca izqu ierda (Figura 37). hitos o áreas del desarrollo: control de cabeza y tronco senta do, control de
cabeza y tronco en rotaciones, cont rol de cabeza y t ronco en marcha, uso de
Se considera patológica la existencia de un de calaje entre la e dad ósea y la brazos y manos, vis ión, audición, lenguaje comp rensivo, lenguaje expresivo,
crono lógica superior a 2 años o a 2 desviaciones estándar. com portamiento social, alimentación, vestido e higiene, juego, inteligencia y
aprendizaje. El test se encuentra estandarizado para niños de 1 a 30 meses.
Ot ra prueba empleada es el t est de Denver que va lora los siguientes aspec-

tos: personal -socia l, lenguaje, motricidad fina y grosera en niños desd e el
nacimient o a los 6 años.
En pre maturos, hast a los 2 años, hay que resta r los meses de premat uridad
a la edad cronológic a.
Algunos de esos hitos son los que se resumen en la Tabla 22 y Figura 38.
Tabla 22
Hito del desarrollo psicomotor
1,5 me5 Sonrisa social
Sostén cefálico
Coge objetos grande5 con la mano
5 m"" Presión alternante de objetos
Inicio de sedestación, que se completa a los 8 meses
me5e5 Oposición del pulgar
Percepción de permanencia de objetos
Edad ósea: radiografía de muñeca izquierda
Reptadón
Dentición 10-11 meses Bipei:!estadón
12-15 meses Primeros pasosy emisión de su primera palabra real
La erupc ión dentaria comienza con los incisivos cen trales inferiores a los 6-8
meses. A los 2 años ge nera lme nte están todos los dientes. La caída empieza 18-22 meses Combinacione5 de dos palabras
alrededor de los 6 años, seguida de la erupc ión de los primeros molares Sube y baja escaleras, corre, apila cuatro o seis cubos para formar
como primeros d ientes defin itivos.
una torre
Se considera ret ra so de la dentición la ausencia de piezas dentarias a los 15 Comprende la muerte como fenómeno permanente
meses, siendo la causa idiopática la más frecuente. Hitos del desarrollo psicomotor
Desarrollo psicomotor Es important e también la valorac ión de los reflejos arcaicos o primitivos en el
RN y el lactante. Algunos de el los son los siguien t es (Tabla 23) :
El conocimiento de la paut a norma l del desarrollo psicomoto r es fundamen-
ta l para detectar precozm ente las desviaciones que pu edan indicar la presen- Tabla 23
cia de una disfunción del SNC. El desarrollo neurológico sigue una d irecc ión Reflejo arcaico Edad aparidón Edad desaparidón
cefalocau da l. Existen numerosos hitos que pueden eva luarse para valorar el
desarrollo psicomoto r.
Moro Nacimiento 3-4 meses
Marcha automática Nacimiento 2-3 meses
La prueba más em pleada pa ra el control de crecimiento y desarrollo en el
Perú según MINSA son:
Prensión palmar Nacimiento 3 meSe5
• Escala de Evaluación del Desarrollo Psicomotor (EEDP). Instrumento Prensión plantar Nacimiento 9-10 meSe5
de medición del desarro llo y funciones psicológicas. Evalúa 4 áreas: len-
guaje, social, coordinac ión y mot ora. El test se encuentra estandariz ad o Búsquei:!a Nacimiento 3 meses
para niños de O a 24 meses. Paracaídas horizontal 9-10 me5e5 Persiste de por vida
• Test del Desarrollo Psicomotor (TEPSI). Instrument o que evalúa el
Edad de aparición y desaparición de los reflejos arcaicos
desarrollo m ediante la observación de la conducta del niño frente a
situac iones propuestas por el exam inador. Evalúa 3 áreas: coordina-
ción, lenguaje y mot ricidad. El test se encuentra estanda rizado para • Refl ejo de Moro. Real ización de movimient o de abrazo cu ando se le deja
niños entre 2 a 5 años. caer hacia atrás.
32
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 02 . DesarrOllO y nutrición
• Marcha automática. Al apoyar los pies y desplazarle ligeramente inicia RECUERDA

la marcha. La sedestación se inicia a los 6 meses; la march a, a los 12-15
• Prensión palmar. Al introducir el pu lgar en su mano, flexiona los dedos. me ses; la carre ra, a los 24 meses.
Desaparece en torno a los 3 meses (cuando empieza a coger objetos e
inicia la "func ión de apoyo" de las manos).
• Prensión plant ar. Al tocar la base de los dedos del pie, flex iona los mis-
mos. Desaparece sobre los 9-10 meses, cuando empieza a desarrol lar la
"función de apoyo" de los pies.
• Paracaídas horizontal. Al mantener al niño en posición ventral, sujeto Alimentación del lactante
por ambos costados, si se le inclina bruscamente hacia delante, estirará
los brazos para evitar la caída.
Lactancia
La lactanc ia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a la artifi-
cial, entre las que se cuenta el tratarse de un alimento natural y adaptado a
las necesidades del lactante que, además de los nutr ientes necesarios, pro-
porciona sustancias bactericidas (POS) . El principa l estímulo para el inicio y
el mantenim iento de la lactogénesis es el vaciado regular de los pechos. La
lactancia materna es a demanda en cuanto a cantidad de veces que se le
ofrece el pecho y en cuanto a durac ión de la misma.
1,5 meses: sonrisa social 3 meses: sostén cefálico
Es el alimento de elección de form a exclusiva hasta los 4-6 meses V el a li-
mento principa l de la dieta al menos hasta los 2 años (según indicaciones
de la Organización Mund ial de la Salud (OMS]). En las primeras 24-48 horas
de vida del RN existen mecanismos para compensar una baja ingesta (grasa
parda, calostro), por lo que no se deben dar ayudas en forma de lactanc ia
artificia l salvo en casos concretos, como en los supuestos de pérd ida de peso
superior a l 10%, hipoglucem ia que no ceda con tomas más frecuentes o que
la madre presente hipogalactia (caso excepcional).
Comparación calostro/leche humana/leche

de vaca (Tabla 24)
6 meses: inicia sedeslación (POl, P04) 9· 10 meses: inicia reptación
Tabla 24
Ledlematema I Ledledevaca
670 kcal/I 670 kcal/l
+ ++
Caseína 40% Caseína 80%
Seroproteínas60% Seroproteínas 20%
+++ ++
4,5 g/lOO mi 3,5g/1OOml
Acidos grasos esenciales Escasos ácidos grasos
Acidos grasos cadena larga esenciales
insatu rados Acidos grasos satu rados
10-11 meses: 22-24 meses: sube y baja
inicia bipedeslación escaleras con ayuda Co lesterol
Principales hitos del desarrollo Minerales + +++

1 1
1 I I 1 I +++ + (salvo vitamina By K)

Exploración de los reflejos
neonatales
"",ce _ _ _ _. . . + (mayor biodisponibilidad) ++
Co mparación entre leche materna y leche de vaca
• Calostro. Es la leche de los primeros 2-4 días después del parto. Con-
tiene más proteínas y minerales que la leche madura V una serie de
del factores inmunitarios importantes en la defensa de l RN. Poco a poco, el
calostro es sustituido por una leche de transición que se convierte en
madura hacia la tercera o cuarta semana.
33
,
PEDIATRIA
• leche humana/leche de vaca. La leche constituye el alimento idea l Alimentación complementaria

durante los primeros 4-6 meses. Las leche s industria les se elaboran (beikost o weaning)
a partir de la le che de vaca que nece sita ser modificada pa ra hacerla
similar a la humana. Existen fórmulas de in icio (las que se emplean La alimentación complementaria se debe iniciar entre el cuarto y el sexto mes,
durante los primeros 6 meses) y de continuación (conti enen más ca l- pues, a partir de esa edad, la leche no satisface las demandas metabólicas en
cio, hierro y proteínas). La leche materna es más digestiva (que se cuanto a vitaminas, minerales V hierro. la lactancia materna exclusiva prolongada
emplean a partir de los 6 meses) y menos alergénica que la de vaca. más allá del sexto mes de vida se asoci a con el desarrollo de anemia ferropénica.
Su perfil nutricional es más favorab le; además, contiene inmunoglo-
bul inas y factores protectores frente a distintas infecciones. El h ierro Los al imentos deben introducirse en pequeñas cantidades de forma progre-
de la leche materna, aunque escaso en cantidad, tiene una mayor siva. No existe una guía estricta para la introducción de alimentos. A conti-
biodisponibilidad oral. la leche materna es más rica en vitam inas en nuación, se exponen algunas recomendaciones:
general (sa lvo en v itaminas B V K que son más abundantes en la leche • A los 6 meses, la alimentación complementaria debe suponer el 50% del
de vaca). contenido energético de la dieta. El 50% restante ha de proceder de la
leche (si es posible, materna).
Se ha demostrado que la lactancia materna es un factor pro tector frente a las • Aunque es un tema en constante rev isión V no existe una recomenda-
patologías de la Tabla 25. ción definitiva por el momento, en las últimas guías sobre enfermedad
celiaca se recomienda no introducir el gluten antes de los 4 meses V
Los ácidos grasos de cadena larga (lC-PU FA) que contiene la leche materna no más t arde de los 6-7, para reducir el riesgo de enfermedad ce líaca,
han demostrado ser un importante componente de las membranas ce lula- siendo preferible su introducción durante la lactancia materna.
res, especia lmente en las cé lulas retini anas y en las neuronas. Debido a esto, • Es recomendable introducir los alimentos alergénicos (huevos, pescado)
recientemente se han añadido LC-PU FA a las fórmu las comerciales, especial- a partir del noveno mes.
mente a las destinadas a los prematuros. • las verduras se introducirán en forma de puré, ten iendo cuidado con espi -
nacas, acelgas, col y remolacha por el peligro de metahemoglobinemia (es
Tabla 25 recom endable retrasar su introducción hacia el año V consumir en el día).
Factor protector • la leche de vaca no se introducirá antes de los 12 meses de vida.
Enterocolitis ne<rotizante • Hasta la introducción de la al imentación complementaria, no es nece-
sa rio dar agua (basta rá con el líquido administrado en forma de leche).
Displasia broncopulmonar • 5e desaconseja que el niño duerma mientras chupa intermit ente de un
Retinopatía de la prematuridad biberón con zumo de fruta, pues se produce la destrucción precoz de los
Sepsis neonatal dientes (lo que se ha definido como "síndrome del biberón") (Figura 39).
Infecciones respiratorias altas, ITU ydiarreas infecciosas

Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
Obesidad
Síndrome de muerte súbita del lactante
Patotogías frente a las que protege la leche materna
RECUERDA
"M i BaCa PaKa"
Sirve para recordar que la leche de vaca contiene más Mine-

rales, vitamina B, Calcio, Proteínas y vitamina K que la leche
materna.
Contraindicaciones de la lactancia materna
Las contraindicaciones de la lactancia materna son:

• Galactosemia.
Síndrome del bíberón
• Madre VIH (en países desarrollados), ya que se ha demostrado la trans-
m isión a través de la leche materna.
• RECUERDA
Madre portadora del VHB, sólo hasta que el RN reciba la profilaxis ade-
ffitoo El gluten no debe introducirse antes del cuarto mes ni más
cuada.
00 0: tarde del sexto -séptimo (se recom ienda introducirlo con lac-
• Infección materna por virus de la leucemia humana de cé lulas T (HTLV
~ tanc ia materna).
tipo I Y II), salvo que se congele la leche antes de su administración.
• Lesiones herpéticas activas en pezón o cerca de él (interrupción de la
lactancia hasta que desaparezcan). Suplementos
• Tuberculosis activa en madre no tratada.
• Uso de drogas o fármacos incompatibles con la lactancia (p. ej., qu imio- En este sentido hay que refer irse a:
terapia). • Vitamina D. Act ualmente se re comienda la suplementación con 400 UI/
• En ferm edad mental grave materna. d ía a todos los lactantes alimentados a pecho V a aquel los con lactan-
34
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 02 . DesarrOllO y nutrición
cia artifici al que no alcancen la cantidad suficiente de fórmula adapt ada blema emergente que constituye el motivo de consu lta más f recuente en los
para cubr ir esta cantidad de vitamina O hasta el año de vida. Además, servicios de Endocrinología Infanti l.
se debe prestar especial atención a los niños con mayor riesgo de déficit
(niños con piel oscura, pretérm inos, niños que nazcan en países o en Desnutrición
épocas poco soleadas e hijos de m adres vegetarianas estrictas).
• Hierro. Indicado en prematuros, RN de bajo peso y ante casos de ane - Se suele hablar de desnutrición cuando se hace referencia a un síndrome
mia neonata l. Se ad ministra desde los 2 meses hasta la introducción de caracterizado por un balance nutritivo negativo (P06). Es una de las princip a-
la alimentación comp lementaria. les causas de morbimortal idad infantil en el mundo.
Patologías relacionadas Etiología

Las dos principa les son: Se basa en:
• Alteración del tránsito. La alimentación mate rna supone, en ocasio- • Aporte deficitario (típico de países en vías de desarrol lo).
nes, hasta una deposición por toma, siendo en la primera semana de • Causas orgánicas:
menor consistencia, sin que ello suponga patología. La alimentación Lesiones anatómicas o funcionales del tracto digestivo.
artificia l produce heces más compa ctas y de menor f recuencia, aunque Metabolopatías.
lo contrario puede no suponer patología. Un niño alimentado al pecho Infecciones crón icas o de repetición.
de forma adecuada no su ele tener estreñimiento, hecho que también Enfermedades crónicas (cardiopatías, nefropatías ... ).
es poco frecuente en un alimentado con fórmula artificial de manera
correcta. Aunque la mayoría de los lactantes defeca 1-2 veces al d ía, el Fisiopatología
hecho de hacerlo cada 36-48 horas puede que no suponga patología.
• Cólicos del lactante. Son crisis de llanto paroxístico con encogim iento En la actual idad se habla de malnutrición proteicoca lórica (MPC) edematosa
de piernas y rubefacción fac ial que se dan en menores de 3 meses. Son y MPC no edematosa (Figura 40).
de predominio vespertino y nocturno, y pueden durar más de 3 horas.
Suelen mejorar con la el iminación de gases o con la deposición. Entre Clínica
los episodios, el lactante permanece asintomático y con buen estado
general. Es un cuadro benigno, autolimit ado, de buena evolución y que Las man ifestac iones cl ínicas son var iables, depend iendo de si se trat a de una
no tiene trat amiento específico. MPC edematosa o no edematosa (Figura 40).
Evaluación del estado nutricional
Al estudiar el estado nutricional de un niño, debe hacerse:

Malnutrición, desnutrición y obesidad • Anamnesis completa, que incluya aspectos sobre la historia dietética
del paciente.
• Exploración física, en la que se valoren los datos antropométricos
La malnutrición es el estado result ante de una d ieta desequil ibrada, tanto como peso, tal la, perímetro cefálico, velocidad de crecim iento, índice
por exceso como por defecto. En nuestro med io, lo más frecuente es que de masa corporal (IMC), pliegues cutáneos, perímetro del brazo, entre
se trate de una malnutrición por exceso, siendo la obesidad infantil un pro- otros.
• Pelo ralo y despigmentado (1 ) • Hipotermia
• Letarg ia (2) • 1.o Irritabilidad -+ 2.0 Apatla (1)
• Infecciones de repetición (3) • Atrofia muscular (2)
• Pérdida masa muscular (4)

• Pérdida de turgencia cutánea (3)
• Hepatomegalia (5)
• Bradicardia (4)
• Edemas (6)
• Abdomen distendido a plano (5)
• Dia rrea (7)

Vómitos • Hipertonfa (6)
Anorexia
• l." Estreñimiento (7)
2." Diarrea por inanición
MPC edematosa y MPC no edematosa
3S
,
PEDIATRIA
• Pruebas de laboratorio. Hemograma, bioqu ímica, metabol ismo del hie- das o zumos industriales, escaso consumo de frutas y verduras, ingesta de
rro, ácido fálico, albúmina, prea lbúm ina, proteína transportadora del f ritos, p icar entre horas, no desayunar... ) y hábitos de vida (horas delante
retinol... También resultarán útiles y su ind icac ión dependerá de cada de la telev isión ... ). 5e considera un factor de riesgo el bajo nivel socioeco -
caso particular. nómico.
Tratamiento 5e deben real izar pruebas complementarias con el fin de descartar causas
endógenas o complicaciones de la obesidad (hormonas tiro ideas, perfi l
El tratam iento se realiza en t res fases: lipídico y glucémico, edad ósea). Además, en los niños con IMC > + 3 OS,
• Primera fase (24·48 horas). Rehidratación. sospecha de intolerancia a los hidratos de carbono o antecedent es fami-
• Segunda fase (7· 10 días). In iciar alimentación V administrar antib ió- liares de diabet es, es recomendable realizar una sobrecarga ora l de glu-
ticos. cosa.
• Tercera fase. Dieta hipercalórica de recuperación.
Tratamiento
Obesidad infantil
El tratam iento incluye:
Definición • Medidas dietéticas. Hacer 5 com idas diarias, sin picar entre horas y
comiendo despacio. Sustituir fritos, refrescos, zumos industriales, gra-
La obesidad infantil presenta una incidencia creciente cada año. Es una sas saturadas ... por legumbres, frutas y verduras.
causa importante de morbilidad tanto a medio como a largo plazo. EIIMC • Ejercicio. Se recom iend a rea li zar, al menos, 30 m inutos d iarios de ejer-
es útil para su va loración, siempre estandarizándo lo según las tablas de la cicio aeróbico.
OMS: • Fármacos. Metform ina. Sólo en casos de insu linorresistencia asoci ada a
• Sobrepeso. IMC entre p85 y p97 para edad y sexo. la obesidad en mayores de 10 años.
• Obesidad. IMC mayor al p97 (P07). • Cirugía. Muy poco empleada en Ped iatría.
En los niños, la definición de síndrome metabólico es muy controvertida y

sólo puede aplicarse en m ayores de 10 años.
Etiología Deshidrataciones
La causa más frecuente de obesidad es el desequilibrio entre la ingesta y
el gasto energético; es decir, un exceso de aporte de grasas, azúcares refi - Se habla de deshidratación cuando existe una situación en la que el niño
nados y proteínas en la dieta, ligado al sedentarismo de la sociedad actua l presenta un balance hidrosalino negativo. Los RN y los lactantes son los
(Figura 41). Tan sólo el 5% de las causas son endógenas. Entre estas causas, pacientes con mayor tendencia a presentar alteraciones hidroelectro líti -
se encuentran las lesiones hipota lámicas, síndromes comp lejos (como el sín- cas, ya que proporcionalmente tienen más agua corporal, mayor super-
drome de Prader-Wi lli) o causas genéticas. ficie corporal y una menor capacidad para regu lar la concentración de la
orina.
RECUERDA
Valores de laboratorio normales:
pH 7,35 -7,45
pCO, 35 -45
Bicarbonato 21-30
Exceso de bases Oil
Sodio 135-145
Potasio 3,5 -5 (POS)
Calcio 8,5 -10,5
Causas
Las causas de deshidratación son:
• Aporte insuficiente o inadecuado de líqu idos (p. ej., fórmulas lácteas
hipertónicas por mala preparación de los biberones).
• Pérdidas aumentadas:
Digestivas: diarrea, vómitos ... La causa más frecuente de deshidra-
Características de La obesidad infantil tación en nuestro medio es la gastroenteritis aguda, debida en la
mayoría de los casos a infecciones virales (Rotavirus).
Diagnóstico Renales: pol iuria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congé-
nita ...
50n muy importantes la historia clínica y la exp loración física. Debe inte- Cutáneas: fibros is quística, quemaduras.
rrogarse acerca de costumbres dietéticas (ingesta de bebidas carbonata - Respirator ias: polipnea.
36
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 02 . DesarrOllO y nutric ión
Tipos Los trastornos respiratorios se compensan con el riñón. Si hay acidosis respi·
ratoria los riñones e lim inan H' y retienen bica rbonato, por lo que éste sube.
Los ti pos de deshidratación son (P09) (Tabla 26): En caso de alcalosis respiratoria, los riñones retienen H' y eliminan bicarbo-
nato, por lo que éste baja.
Hipot6nlca Hlpertónlca Grado de deshidratación

Solutos> agua Agua > solutos
28S mOsm/1 El grado de deshidratación se establece en func ión de los signos y síntomas
< 270mOsm!l > 300mOsm!l
q ue reflejan la cantidad de líquido perdido, el mismo q ue es impo rtante a fi n
130-1S0 mEq!l < 130 mEq/1 >l S0 mEq!l de dete rm ina r su manejo inmediato según plan A, By C.
• MUCDSaB I'<aS • Mucosas secas + • Mucosas secas ++
• Plieg ue + • Pliegue ++ • S.d En la (Tabla 27) se descri be los signos y síntomas para realizar la evaluación
• Fontanela deprimida • Fontanela • Neurológico del estado de deshidratación.
• Hipotensión deprimida + (hemorragia
• Oliguria • Hipotensió n + subdural) Tabla 27
• Oligu ria + P1andetratamiento A B
• Convulsiones
1. Obsel"le:
Tipos de deshidratación
1. Estada Alerta Intranquilo, irritable Letárgico a
dI' CIlnscil'ncja inconsciente
o Deshidratación isotónica. Es la forma más frecuente de deshidratación
en los pa íses desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo que 2. Ojos Normales Hundidos Muy hundidas yse<OS
desde e l punto de vista cl ínico, existe signo del pliegue (Figura 42), las 3. Boca ylengua Húmedas Secas Muy se<as
mucosas están secas, la fontane la algo deprim ida y, por afectación de l 4. Lágrimas Prl'SI'ntes Escasas Ausentes
espacio vascu lar, puede presentar hipotensión y o liguria. S. Sed Bebe narmal sin sed Sl'dienta. bebe Bebemalo no es
o Deshidratación hipotónica (hiponatrémica o hipoosmolar). Se afecta rápido yávidamente capazdebebero
fundamenta lme nte el espacio extracelular, de fo rma más importante lactar
que e n el caso anterior, por lo que los síntomas son similares, aunque
11. Explore: Desaparece Desaparece muy
de mayor gravedad. Desa parece lentamente (menor lentamente (mayor
o Deshidratación hipertónica (hipernatrémica o hiperosomolar). Es la 1. Signo del pliegue de inmediato dI' 2 segundos) de 2 segundos)
más pe ligrosa (PIO). Se afecta fundamen talmente el com partimento
intracelular. Las mucosas están más secas, apa rece sed intensa y fi e bre.
111. Decida: Sin signos de 2 o más signos 2 o más signos
deshidratación Algún grado incluyendo par lo
Son más característicos los signos de afe ctación neurológica: agitación,
de deshidratación menos un M signo
irrita bilidad e hipertonía . Como e l espacio extrace lular está relativa-
clavl'M
men te protegido, el signo del pliegue es menos llamativo.
Deshidratadón
Adem ás de va lorar el sodio, también es importante saber inter pretar el grave
equilibrio á cido-base . El pH normal oscila entre 7,35-7,45. Hay acidosis si IV. Trate: Use Plan A Use Plan Bpese a la Use Plan Cpese a la
el pH es inferior a 7,35 y alcalosis si e l pH es supe rio r a 7,45. Para conocer niña o niña niña o niño
cuá l es e l origen de la alte ra ción, hay que fijarse en e l bica rbonato y la Evaluación del estado de deshidratación (Fuente: Ministerio de Salud. Direcd ón
PCO,: Gene ral de Intervenciones Estratégicas en Salud Pública (2017). Perú)
o Acidosis metaból ica si pH < 7,35 con bicarbonato bajo.
o Alcalosis metaból ica si pH > 7,45 con bicarbonato a lto. RECUERDA
o Acidosis respira toria si pH < 7,35 con PCO, a lta.
En las desh id rataciones no isotónicas la rehidratación se ha
o Alcalosis respiratoria si pH > 7,45 con PCO, baja.
de hacer lentamente (> 24 horas). Una corrección rápida se
asocia a riesgo de:
o Mielinól isis ce ntral pontina en caso de deshidratación
hipotónica.
• Edema cerebra l en caso de deshidratación hipertónica.
Tratamiento
El plan de t ratam iento esta rá en función de l grado de deshid ratación.
Plan A. Tratamiento en el hogar para prevenir la

A: Niña desh idratada. ojos hundidos. palidez, letargia; B: Tras La deshidratación y desnutrición
rehidratación
Da r un mayor vol ume n de líquidos que el habitua l, podrían darse los líqu i-
La compensación de un trastorno metabólico se hace con el pulmón. Si e l dos q ue norma lmente consume el niño, como sopa de verduras y horta-
niño tie ne una alcalosis metaból ica, hipoventi lará por lo que el CO, a umen- lizas, o de pollo con sal, panete la de a rroz, o sa les de reh idratación oral
ta rá. (S RO).
37
,
PEDIATRIA
Tabla 28 Deshidratación severa con shock: reto de flu idos con solución salina fisioló-
5ROestándarOMS (1975) I SROOsmOlaridad redudda gica (SSF) en bolos de 20 ml/kg, hasta sacar al niño de l shock hipovolém ico,
OMS(2002) máximo 3 bolos de SSF o un vo lumen total de 60 mI/kg.
11 1 7S
90 7S Signos de shock: hipotensión, pulsos filiformes, ruidos cardíacos de baja
intensidad, llenado capilar> 2 segundos, estupor, coma, oligoanuria.
10 10
80 6S
10 10
311 245
Composición de SRO estándar YS osmolaridad reducida (OMS) Anemia ferropén ica
La diarrea no es indicación para suspender la alimentación, así preven imos
la desnutrición y la atrofia de las vel losidades intestinales. En el Perú, la encuesta ENDES 2015, reporta que la anem ia ferropén ica, es un
problema bastante serio para la población pediátrica, e131% de los niños meno-
El plan A también incluye la recomendación de la OMS;UNICEF, en re lac ión res de S años encuestados tiene anemia, y está presente en casi 60% de meno res
a la admin istración de suplementos de zinc durante e l episodio de d iarrea de 2 años, en 20,7% de las mujeres entre 15 y 49 años, y en 28% de las gestantes.
aguda, 10 mg/kg en menores de 6 meses y 20 mg/kg en niños mayores de 6
meses, deforma diar ia durante 14 días, a fin de dism inu ir la gravedad del epi- Existe una asociac ión clara entre anemia materna y desarrollo del niño en e l
sodio de diarrea y prevenir cuadros similares durante los siguientes 3 meses. primer año de vida; la deficiencia de hierro en los primeros 3 años de vida,
afect a la formación de la miel ina, y en lactantes aném icos el tiempo de con-
Plan B. Para tratar niños con algún grado de ducc ión del estímu lo nervioso es más largo.
deshidratación
Se define anemia como "d isminución de la masa de glóbu los rojos o de la
El tratamiento con sRO debe ser administrado en urgencias del hospita l concentración de hemoglobina por debajo de dos desviaciones estándar res-
(URO unidad de rehidratación o ra l). pecto de la med ia para edad y sexo". La OMs, nos ofrece puntos de corte
de los valores de hemoglobina, para e l diagnóstico de anemia, el cua l var ía
En deshidratados leves se administrará un volumen total de sRO equivalente según la edad, sexo y lugar de residencia del niño (msnm).
a SO ml/kg, y en casos moderados 75 ml/kg, durante 4 horas de forma frac-
cionada y con ayuda de una cucharita. Tabla 30
Nonnal (gr/dl) Anemia (gr/dl)
En casa se continuará con las sRO: 10 ml/kg por cada diarrea y S ml/kg por
13,5-18,5 < 13,5
cada vómito.
Contraindicaciones de las SRO: 9,5-13,5 < 9,5

• Estado de shock. Valores normales de concentración de hemoglobina y diagnóstico de anemia
• Vómitos incoercibles, a pesar de la gastroclisis. en niños y niñas menores de 6 meses (hasta 1.000 msnm). OMS (2011)
• Íleo paralítico, datos cl ínicos o rad iológicos.
• Deterioro neurológico importante: somnolencia, estupor, coma. Tabla 31
• Alteraciones electrolíticas severas: sod io> 170 mEq/1 o < 120 mEq/l,
potasio> 7 mEq/10<2 mEq/1.
Leve Moderada
• Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica o sepsis.
11,0-14,0 10,0-10,9 7,0-9,9 <7,0
• Gasto fecal elevado: flujo diarreico> 10 ml/kg/hora.
Plan C. En casos de deshidratación severa sin o con 11,5-15,5 11,0-11 ,4 8,0-10,9 < 8,0
shock
12 a más 11,0-11 ,9 8,0-10,9 < 8,0
Deshidratación severa sin shock: se administrará solución pol ielectrolítica
(sPE) vía endovenosa a 100 ml/kg en un período de 3 horas: SO ml/kg la pri- 12 a más 11,0-11 ,9 8,0-10,9 < 8,0
mera hora y 25 ml/kg las 2 horas restantes. [.m,.."'d,' d.15
Tabla 29
13 a más 11,0-12,9 8,0-10,9 < 8,0
Sodio (mEq/I) 90 Valores normales de concentración de hemoglobina y grados de anemia en
Potasio (mEq/I) 20,13 niñas y niños de 6 meses a 11 años (hasta 1.000 msnm). OMS (2007
Lactato (mEq/I) 30,1 El tratam iento para la anemia ferropénica es:

Cloruro (mEq/l) 79,93 • Al imentos con alto contenido de hierro: carnes rojas, hígado, bazo, san-
grecita, pescado, huevos, espinaca, menestras, habas, cerea les fortifica-
Glucosa (gr) 10
dos con hierro.
Agua destilada En CSP 1.000(( • Hierro profi lax is: 1-3 mg/kg/día.
Composición de la solución poliectrolitica • Dosis: 3-6 mg/kg/día por 3 a 6 meses.
38
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1," edición 02 , DesarrOllO y nutrición
RECUERDA
Se define t alla baja a la que está por debajo del percentil 3

Talla baja según la población de referencia.
Se considera talla baja cuando e l niño se encuentra por debajo de -2 DS o Retraso constitucional del crecimiento
menos del p3 para su edad y se)(o (afecta al 3% de la población). Los datos y del desarrollo
que hay que tener en cuenta al evaluar una talla baja son la veloc idad de cre-
cimiento, la talla de los padres V el desarrollo puberal (estadios de Tanner). La tal la y el peso son normales al nac imiento y durante el primer año de vida.
La ve locidad de crecimiento es el marcador más sensible para la detección Entre este momento y hasta los 2-3 años, el crecimiento sufre una desacele-
precoz de patologías de l crecimiento. Se considera hipocrecimiento cuando ración transit oria, quedando la talla y el peso en el p3 o por debajo. A partir
la velocidad de crecimiento es menor a l p25 o -lOS de manera continuada. de entonces, vuelven a recuperar una ve locidad de crecim iento normal para
su edad (apro)(imadamente 5 cm/año). Típicamente, la edad ósea está leve-
Se puede clasificar en dos grandes grupos: mente retrasada con respecto a la cronológica; este retraso se inicia en e l
• Variantes de la normalidad o talla baja idiopática (80% del total): periodo de desaceleración transitoria de l crecimiento.
Talla baja fam iliar.
Retraso constitucional de l crecimiento y del desarro llo. Generalmente, e)(iste una historia familiar de talla baja durante la infancia y
de retraso de la pubertad. El pronóstico de ta lla para estos niños es bueno
• Patológicos: pudiendo alcanzar los valores de la norma li dad en el 80-90% de los casos
Armónicos (proporciones corpora les normales): (Figura 43 y Tabla 32).
> Prenatal. CIR (cromosomopatias, tó)( icos, infecciones connata-
les ... ).
) PosnataL Enfermedades sistém icas crónicas, enfermedad
celíaca, desnut rición, alteraciones metabó licas y endocrinas
(déficit de GH, hipotiro id ismo, Cushing, pseudoh ipoparatiroi-
, --- --
dismo ... ). En el déficit de GH congénito e l crecimiento prenata l
es normal, ya que intrautero, la hormona más implicada en e l
crecimiento es la insulina. !
Disarmónicos (desproporción de segmentos corporales). Oisplasias
óseas, raquitismo, cromosomopatías (Turner), otros síndromes.
Retraso constitucional del crecimiento
Talla baja familiar
Dentro del estudio de talla baja, se suele solicitar:
• Analítica de sangre: hemograma, bioqu ímica, gasometría, marcadores
de celiaquía, hormonas tiroideas e IGF1 e IGBP3. Patrones de crecimiento
• Edad ósea.
• Cariotipo en algunos casos. Tabla 32
Talla Retraso constitudonal
Talla baja familiar baja familiar del credmlento
Menorde la norma l Norma l
Es la causa más frecuente de talla baja. La talla del RN es algo inferior a la de cre<imiento Nonnal Menorde lo nonnal, luego normal
media de la población general. E)(iste histor ia fam iliar de talla baja. La curva
de crecimiento es igualo inferior al p3, discurriendo de forma para lela. La
;;~"'6 familiares Detalla baja De pubertad retrasada
pubertad se produce a la edad habitua l, pero el estirón puberal es igualo Igual a edad cronológica Retrasada respecto a la edad
cronológica
inferior a la med ia. La tal la adulta final es baja, pero dentro de los límites
de lo esperado para su ta lla genética. Todas las pruebas de laboratorio son == ~__~_ Disminuida Norma l
norma les y no e)(iste discordancia entre la edad ósea y la cronológica. Talla baja familiar frente a retraso constitucional del crecimiento
,/ La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre entre los 6-8 meses ,/ El componente predominante de l ca lostro es la Ig A. La leche materna
de edad, por los incisivos centra les inferiores. posee un efecto inhibidor sob re el crecim iento intestinal de la Escheri-
chia col i a través de la lactoferrina. La administración de leche materna
,/ Con respecto a los refl ejos arca icos, el reflejo de Moro desaparece no rmal- se ha de hacer a demanda. La lactancia materna e)(clusiva prolongada
mente a los 3·4 meses y e l de marcha automática, en el primer o segundo más allá del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia ferropé -
mes de vida. El desarrollo neurológico sigue una direcc ión cefa locaudaL nica.
,/ La sedestación se inicia a los 6 meses de vida. A los 2 años de vida, el ,/ Las proteínas que se usan para va lorar el estado nutr icional son albúmi-
niño es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases na, prealbúmina y proteína transportadora de l retinoL
de dos o más palabras.
39
,
PEDIATRIA
.1 Los niños con obesidad infantil presentan una talla/edad aumentada en solución salina fis iológica {SSF} en bolos de 20 ml/kg, hasta sacar al
comparación con niños de su misma edad con peso adecuado. Además niño de l shock hipovolémico, máximo 3 bolos de SSF o un volumen
la obesidad infanti l genera a corto plazo problemas psicosocia les y a tota l de 60 mI/kg.
largo plazo problemas cardiovascu lares como la hipertensión arterial.
./ Signos de shock: hipotens ión, pulsos filiformes, ruidos cardíacos de baja
.1 La mejor vía de rehidratación, siempre que se pueda, es la oral; el intensidad, llenado capilar> 2 segundos, estupor, coma, ol igoanuria.
M INSA recom ienda para ello la adm inistración de Sales de Rehidrata -
ción Oral de la OMS (SRO). En deshidratados leves se administrará un ./ Se recomienda la adm inistración de suplementos de zinc durante el epi-
vo lumen total de SRO equiva lente a 50 m i / kg, V en casos moderados sodio de diarrea aguda, 10 mg/kg en menores de 6 meses y 20 mg/kg
75 ml/kg, durante 4 horas de forma fraccionada. Sin embargo, si el en niños mayores de 6 meses, de forma d iaria durante 14 d ías.
paciente presenta signos de deshidratación severa los líquidos se ad·
ministrarán de forma endovenosa y cuando e l paciente desarrolle un ./ El rango terapéutico en de fierro en lactantes con anemia microcitica
estado de shock hipovolémico debemos aplicar retos de fluidos con hipocr6mica es de 3-6 mg/kg/día por 3 a 6 meses
Casosclínicos
Lactante de 8 meses, nacido a término con un peso 2700 gr, alimentado 1) Micropene.
exclusivamente con leche materna. En su segundo control de crecimiento 2) IMe entre 18 y 23.
y desarrollo, la curva de peso se encuentra en el pe rcentil 50. ¿Cuál es el 3) Retraso de crecimiento lineal.
ritmo de crecimiento que presenta? (2015-1) 4) Ta lla/edad aumentada.
5) Masa muscular disminuida.
1) Lento.
2) Desacelerado. RC: 4
3) Indeterminado.
4) Normal. ¿Qué signo diferencia a la deshidratación de grado severo de la moderada
5) En riesgo. en niños?
RC: 4 1) Llenado capilar lento.

2) Mucosa oral seca.
Lactante es traído pa ra control de crecimiento y desarrollo, a l se r evalua- 3) Ruidos card iacos de baja intensidad.
do e l personal de salud verifica que coge el sonajero, mantiene la cabeza 4) Irritabilidad.
firme pero no sostiene el tronco, no tiene prensión palmar y sonríe fuerte . 5) Polipnea.
¿Cuál es su edad aproximada en meses? (2014-11)
RC: 3
1) 2.
2) 4. ¿Cuál es el rango terapéutico en mg/kgfdía de fierro en lactantes con ane-
3) 6. mia microcitica hipocrómica?
4)7.
5) 8. 1) 1 a 3.
2) 3 a 6.
RC: 2 3)5alO.
4) lOa 15.
Los niños obesos presentan en relación a la cohorte de niños con peso 5)15a20.
adecuado: (2014-1)
RC: 2
40
Patología respiratoria
pediátrica
Sólo si produce dificulta d respiratoria significativa requiere tratamiento qui-

rúrgico o instrumental (stent).
Estridor congén ito
(laringomalacia y traqueomalacia)
Laringitis
La laringoma lacia se define como una inmadurez en mayor o menor grado de
la epiglotis, que supone una flacidez de las estructuras que colapsan a nivel
supraglótico en la inspiración, produciendo un típico estridor inspiratorio. La laringitis es un cuadro de obstrucción de la vía aérea superior caracteri-
Esta misma situación se puede producir a nivel traqueal, con una debilidad de zado por la presencia de tos perruna o metálica, afonía, estridor inspirato-
las paredes que pueden co lapsar en inspiración o espiración V producir un típico rio y dificultad re spiratoria. Ta mbién conocido clásicamente como crup, este
estridor bifásico. Éstas son las causas más frecuentes de estrido r congénito. cuadro puede dividirse en laringitis vírica o aguda y laringitis espasmódica o
est ridulosa.
RECUERDA
Palobras e/ave: Desde el punto de v ista práctico, no hay d iferencias a efectos de tratamiento.
• Vía aérea superior ---jo estridor INSpiratorio Afectan principalmente a niños de entre 3 meses V S años.
• Vio aérea inferior ---jo estridor ESPiratorio
• Tráquea estridor INSpiratorio!ESPiratorio
---jo
Laringitis vírica o aguda
Manifestaciones clinicas • Etiología. Está causada porvirusparoinfluenzae (sobretodo el 1, que supone
el 75% de los casos), virus influenza A y B, virus respiratorio sincitial (VRS),
La principal manifest ación es el estridor con tono alto, inspiratorio en el caso adenovirus (P02) V rinovirus. La etiología bacteriana es poco frecuente, aun~
de la laringomalacia (POI) y acompañado de sibilancias o ruidos espiratorios que algunos casos se han re lacionado con Mycoplasma pneumoniae.
en el caso de presentar traqueoma lacia. Tiene predomin io estacional, produciéndose la mayoría de las veces en
otoño (paroinfluenzu) e invierno.
Suele estar presente desde los primeros d ía s o semanas de v ida. Habitual- • Clínica. Se presenta como un cuadro de catarro de vías altas de 2-3 días
mente se escucha, sobre todo, cuando el niño está en decúbito supino, llo- de evolución, apareciendo posteriormente de forma progresiva la cl í-
rando o haciendo esf uerzos. nica clásica de la laringitis con tos perruna/metálica, afon ía, estridor de
predominio inspiratorio V dificultad respirator ia variable, cuadro que
Generalmente es leve V va desapareciendo con el paso del tiempo. Algunos empeora claramente por la noche y con el llanto o la agitación (P03,
pacientes asocian d ificu ltad respirator ia importante. P04). Es posible que se acompañe de fiebre. La infección puede progre-
sar d istalmente y dar lugar a traqueobronquitis.
Diagnóstico • Tratamiento:
Oxigenoterapia. Si presenta hipo)(emia o d ificu ltad respirator ia
Normalmente el diagnóstico es clínico, no siendo precisas pruebas diagnós- marcada.
ticas complementarias sa lvo que sea un estridor importante, continuo o con Corticoides. La de)(ametasona (v.o./i.m./i.v.) constituye el trata -
datos de dificultad respirator ia, en cuyo caso el diagnóstico se hace por larin- miento de elección, prefe rentemente por vía oral para evitar la
goscopia directa o por fibroendoscopia. agitación del niño. La budesonida nebul izada puede ser útil en un
paciente sin tolerancia oral, aunque algunos niños toleran mal la
Es importante realizar un diagnóstico d iferencial con malformaciones de la nebul ización pudiendo empeorar el cuadro cl ínico.
vía aérea, ma lformaciones vasculares, bocio ... Adrenalina nebulizada. Se administra junto con la de)(ametasona
en procesos moderados-graves. Su efecto es inmediato y dura apro-
Tratamiento )(imadamente 2 horas, pud iendo presentar "efecto rebote", por lo
que se debe dejar al paciente en observación tras la administración.
En más del 80% de los casos el proceso se resuelve espontáneamente V no Heliox. Gas medicinal. También puede valorarse el tratamiento con
precisa tratamiento específico. helio)( como aire medicinal en el tratamiento de las laringitis graves.
41
,
PEDIATRIA
Intubación y ventilación mecánica. Podría valorarse en casos de Diagnóstico

gravedad y falta de respuesta.
Ambiente húmedo y frío. Se usa empíricamente (su utilidad no Ante la sospecha de una epiglotitis:
est á avalada por ensayos clínicos). • Es necesario evit ar la manipulación de la cav idad oral y de la faringe.
El n iño debe permanecer en una postura cómoda en presencia de
Laringitis espasmódica o estridulosa los padres, ya que el llant o y la posición de decúbito sup ino favo-
recen la obstrucción de la vía aérea. Por el mismo motivo, deben
La laringitis espasmódica es una hiperreactividad laríngea ante estimulos evitarse canalizaciones de vía y realización de analítica en el primer
¡nespecíficos: moment o.
• Etiología. Se desconoce, si bien en e lla pueden participar diversos facto- • Hay que realizar un examen laríngeo en quirófano y, si se confirma el
res, entre los que cabe citar el estrés, la atop ia, el reflujo gastroesofágico diagnóstico (mediante visua lización de una epiglotis grande, hinchada, de
(RGE) y el antecedente de laringitis vírica. Tiene predominio familiar, es co lor "rojo cereza", Figura 45), se procederá a la int ubación para asegurar
más f recuente en invierno y por la noche, y en niños entre 2-6 años. la vía aérea.
• Clínica. Tiene un debut brusco y nocturno. El niño se despierta agitado,
con tos metálica, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. No suele Figura 45
haber fiebre. El paciente mejora en unas horas, por lo que al día siguiente,
habitualmente, muestra mejoría, aunque el proceso puede ser recurrente.
• Tratamiento. Se uti liza el mismo ya expuesto para la laringitis vírica.
. .
• •
Epiglotitis aguda
Etiología y epidemiología
La etiología y la epidem io logía de esta enfermedad han cambiado enor-
memente tras la instauración de la vacuna conjugada contra Haemophilus
influenzoe tipo B (Hib) (POS), que era el patógeno causante de la mayor
parte de los cuadros. Actualmente, la incidencia globa l de la enfermedad
ha disminuido drásticamente. La epiglotitis por otros gérmenes (5treptococ~
cus pyogenes, Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus) es poco Color "rojo cereza" característico de la epiglotitis
frecuente y más ben igna. Sin embargo, no debe olvidarse H. influenzae tipo
B en aquellos pacientes no vacunados o con paut a incorrect a de vacunación. • Se puede hacer, en casos de sospecha leve, una radiografía lateral de
Afecta a niños entre 2-6 años, con una incidencia máxima entre los 2-3 años. faringe, en la que se visua lizará tumefacción del espacio supraglótico o
"signo del dedo pulgar" (Figura 46).
RECUERDA
H. influenzoe tipo B, agente clásico de la epiglotitis aguda, ha
sido desplazado en la actualidad por otros patógenos, como
s. pyogenes, 5. pneumonioe y 5. oureus.
Clinica
Comienza súbitamente con fie-
bre alta; el niño presenta aspecto
tóxico, babeo, dificultad respi-
ratoria y estridor inspiratorio.
Empeora con el llanto y con el
decúbito supino, haciendo que
el niño permanezca en "posición
de trípode" (P06) (Figura 44), es
decir, sentado con el cuello en
hiperextensión, la boca abierta
con protrusión de la lengua y
babeo. No suele existir tos, ni
afon ía y el estridor no es tan Ila- C
,o
: :' ;O
'C
i ó: "C'O'::..:: e :o :' ' --_ _ _ _ _ __
" c;P
mativo como en las laringitis. Los
niños de mayor edad pueden quejarse previamente de disfagia y de dolor
de gargant a. Es posible que la evolución hacia una situación de shock sea
ráp ida, con pa lidez, cianosis, alteración de la consciencia y muerte. Epiglotitis
42
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1," edición 03 , Patología respiratoria pediátrica
• En la analítica apa rece leucocitosis con neut rofil ia y elevación de reac- La Figura 47 y la Tabla 33 re sumen las diferentes entidades comentadas en
t antes de fase aguda. El hemoculti vo ti ene una re ntabilidad muy alt a. los apartad os anteriores.
Tratamiento
En el tra tamiento es necesario: Cualq uier edad con cuadro
Estridor inspiratorio
tóxico ydisnea prog resiva
• Asegurar una vía aére a perm ea ble mediante intubación en cond iciones en un neonato
por pseudomemb ranas
de seguridad (quirófa no, UCI). Laringo malilCia Crup diftérico (rarfsimo)
• Antibióticos: ceftriaxona, cefot axima o ampicilina -sulfabactam d urant e
7-10 d ías.
Nitío con disnea (Descartado cuerpo extrañ o)
• Los corticoi des pueden ser benefici os os en las primeras fases del trata-
miento.
Mi!s frecuente y leve Másra ro ygrave
Menor de 3 años laS años
Pronóstico Cuadro progresivo Dramática instauración
de disnea, disfonfa, de estridor insp.
La epiglotitis no tratada presenta una morta lidad de hasta el 25%, pero si se t os perruna; leve; Sentado y babeando. Sensación
deglute secreciones de gravedad, od inofagia, "voz
hace un diagnóstico y un tratamiento adecuados en las prime ras fases de la
de patata cal iente"
enfermedad, el pronóstico es exce lente.
1 I
.~.
Cuerdas rojas
Epig lotis "rojo cereza"
y edematosas
(no tocar, posible espasmo).
en laringoscopia
Rx. lateral confirma
Traqueítis bacteriana
Laringitis aguda Epiglotitis aguda
• Etiología. El principal agente eti ológico es 5. aureus, aunque existen Cefalosporina 3." i.v.
Virusparainfluenzae 1
otros como Moraxella o Haemophi/us influenzae. + corticoides
Tranquilizar, corticoides, Hasta 213 se intuban
• Clínica , Es un cuadro q ue comp arte características con la la ringitis V la Villorar adrenalina;
epiglotitis. Habit ualmente, tras un cuadro de in fección respira toria de es raro inrubar
las vías altas, se pro duce un empeo ra mient o progresivo, con fiebre, d ifi -
cult ad respira tori a de intensidad creci ente y apa rición de estridor mixto Crisis nocturna de espasmo
larfng eo sin fiebre; rec urrente
al afecta rse la tráq uea (inspiratorio y espirat orio).
• Diagnóstico. Es esencialmente clínico. Dependiendo de la gravedad, se debe laringitis estridulosa
proceder de fo rma similar a como se hace en la epiglotitis, con aisl amiento
precoz de vía aérea V exploración en quirófano. En el hemograma se observa Patología de vía aérea superior
leucocitosis con desviación izquierda y elevación de reactantes de fase aguda.
• Tratamiento:
Hospita lizació n del niño.
Oxige noterapia a demanda.
3.5.
Antib ióticos: ceftri axona o cefotaxima asociada a cloxacilin a. Bronquiolitis aguda
Intu bación, si ap arece gran d ificu ltad respiratoria.
RECUERDA La bronquiol iti s se define como el prime r episod io de dificult ad respirat oria
El estridor inspiratorio es típico de la afectación de la larin- con sibilancias, de ca usa in fecciosa, en un niño de menos de 2 años (bron-
ge y el estridor mixto (inspiratorio y espiratorio) lo es de la q uiolitis aguda típica). El segu ndo o ult eriores episod ios de hipereactivi dad
afect ación de la tráquea. de la vía aé re a constituyen cuadros d istintos denomina dos sibilantes recu-
Tabla 33
Laringitis espasm6dica Laringitis vfrica Epiglotitis aguda Traqueftis bacteriana
Multifactaria 1/desClln ocido Virus parainfluenzae 1 (el más frecuente) Cocos grampositivos 5. aureus
Na hay (a veces RGE) Catarro vías altas Catarro vías altas
• Espasmo laríngeo recortada Fiebre, tas perruna, disfonía, disnea alta, Fiebre alta + babe<l + disfagia + disnea Fiebre alta + tos + estridor mixto
(generalmente nactumo) estridar impiratorio + cabeza extendida
• Nafiebre
' -2 naches Oías-semanas Fulminante Oías-semanas
• Ambiente tranquilo, humidificar • Asegurar vía aérea + axígeno • Oxígeno
• CartiCllides • Antibiótica Lv. • Valorar intubación
• Adrenalina nebulizada • Tratamiento en UCI • Antibiótico i.v.
Diagnóstico diferencial de patologías con afectación de via aérea superior
43
,
PEDIATRIA
rrentes o broncoespasmos de repetición. La bronquiolitis es la causa más Diagnóstico

frecuente de hospita lización en menores de 1 año.
El diagnóstico se basa en los siguientes aspectos:
Etiología • Clínico. No son necesarias pruebas complementarias para establecer el
d iagnóstico, aunque sí para valorar la gravedad, la aparición de compli-
El v irus respiratorio sincitia l (VRS) es el agente causal que presenta mayor cac iones o para la realización de un diagnóstico diferencial en aquellos
incidencia (60-80%), (P07, POS) seguido del metapneumovirus. El resto de casos que no evolucionen según lo esperado.
los casos son provocados por otros agentes como adenovirus, parainfluen- • Radiografía de tórax (se observará hiperinsuflación y áreas dispersas
loe, influenzae, bocavirus, entre otros. de condensación/atelectasias). lnd icada sólo en caso de dudas diagnós-
ticas, enfermedad previa cardiológica, pacientes inmunodeprimidos o
Epidem iología empeoramientos bruscos (Figura 49).
• Detección de antígenos virales en secreciones respiratorias para el
La fuente de infección suele ser famil iar. En niños mayores y en adultos oca - d iagnóstico etiológico en los pacientes que precisen ingreso hospitalario
siona cuadros pseudogripales y bronconeumonías (no hay portador sano de l para lleva r a cabo las correctas med idas de aislam iento.
VRS). La transmisión se produce por vía respiratoria, pero también es posible • Gasometría. Permite valorar la gravedad del proceso, realizándo la en casos
mediante fóm ites. Cursa en brotes epidémicos que se inician habitu almente de importante dificu ltad respiratoria, somnolencia o hipoxemia mantenida.
en el mes de octubre y finalizan en marzo.
Figura 49
Fisio(Jatología
Durante una infección por VRS tiene lugar una obstrucción bronquiol ar cau -
sada por edema, acúmulo de moco y detritus celulares, con lo que d isminuye
el radio de la vía aérea, con el subsiguiente aumento de la resistenc ia al paso
de aire. Esta obstrucción bronquiolar provocará atrapamiento aéreo a través
de un mecan ismo va lvular; y, en casos de obstrucción completa, aparecerán
atelectasias. Todo ello alterará el cociente ventilac ión -perfusión con el desa-
rrollo de una hipoxemia progresiva. El anhídrido carbónico se m antendrá en
un rango normal, e incluso bajo, debido a la polipnea asociada, pero cuando
el niño se agote y dism inuya su frecuenc ia respirator ia, se desarrollará una
hipercapni a progresiva.
Manifestaciones clínicas
El cu adro típico es el de un lactante con cata rro de vías altas en las 24-72
horas previas, que comienz a con dificultad respirator ia progresiva, tos seca,
febr ícula o fiebre y rechazo de las tomas (P09, PIO, PII, P12, P13, PI4). En la
exploración, el paciente está taquipneico con signos de dificultad respirato-
ria (aleteo nasa l, retracciones subcostales, intercostales, supraclaviculares o
supraesternales). En la auscultación, es posible objetivar espiración alargada,
sibilancias espiratorias (PIS), roncus y subcrepitantes dispersos e hipoventi-
lación (Figura 48).
Bronquiolitis: radiografía de tórax
Diagnóstico diferencial
Es necesario el d iagnóstico diferencial en los sigu ientes casos:
• Neumonía por Chlamydia. Ap arece entre el primery el cu arto mes de vida.
Se puede distinguir de la bronqu iolitis respiratori a porque la neumonía por
Chlamydia aparece asociada a conjuntivitis, presentándose con un cu adro
respirator io subagudo con menos afectación del tiempo espiratorio.
• Otros diagnósticos diferenciales. Laringotraqueítis, asma, neumonía
bacterian a, tos ferina, malformaciones pu lmona res, cardiopatía, fibrosis
quística y aspiración por RGE.
Distrés respiratorio en bronquiolitis

Tratamiento
El tratam iento consiste en:
RECUERDA
• Oxigenoterapia a demanda y asistencia respiratoria si precis a.
El dato más típico en la exploración de un paciente con • Hidratación y nutrición adecuada. Ora l y fracc ionada, de forma electiva;
bronquiol itis son las sibilanci as. intravenosa o mediante sonda nasogástric a, en caso de intolerancia ora l
o d ificu ltad respirator ia grave.
44
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 03 . Patología respiratoria pediátrica
• Lavados nasales con suero fisiológico, as piración de secre ciones y posi- 3. Periodo paroxístico (2-6 semanas). La tos se ace ntú a hasta vo lverse
ción se mi incorporada con elevación de la cabecera de la cuna 302. pa rox ística. Los accesos de tos (denom inados clásicamente Uqu intas N)
• El tratam ie nto farmacológico de los pacie nte s con bronqu io litis sigue comienzan con un aura de ansiedad, seguidos de una inspiración pro-
siendo objeto de continua revisión y profundo debate. La ause ncia de funda y de golpes de tos consecutivos (Umetral let a") qu e provocan
fármacos de efi cacia demostrada explica que las últimas Gu ías de Prác- congestión facial y cianosis; a l final, apa re ce un estridor inspiratorio
tica Clínica se an cada vez más restr ictivas respecto a l uso de med ica- (UgalloN). Es típico el agotamiento a l fina lizar el episod io (P16).
mentos. La evidencia dispon ible se re sume en la Tabla 34. En re lación con la tos puede apa recer vómitos, hemo rragias subcon-
juntivale s, epist axis y petequias en cara. Entre episod io y episodio, e l
RECUERDA paciente está perfectamente, afebril y sin alteraciones en la ausculta-
En el manejo ambulatorio y hospitalar io de los pacientes ción. La tos se desencadena con cualquier estimulo físico o psíquico
con bronquiolitis tienen un pape l fundamental las med idas (Figura 50).
generales de soporte, así como la oxigenoterapia y la as is- 4. Periodo de convalecencia. El número, la gravedad y la duración de los
tencia respiratoria en aquél los que precisen ingreso.
episod ios
Tabla 34
• Oxigenoterapia • Adrenal ina nebulizada • Salbutam ol, corticoides,

• Hidratación adecuad a • Suero sa li no hipertónico antibióticos, antivirales,
neb ulizad o humid ifi cación ambiental,
SSF nebulizado, fisiotera pia
respiratoria
Tratamiento de la bronquiolitis aguda
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS

Consiste en la administración durante la época de epidem ia de palivizumab, que
es un anticuerpo monoclona l anti-VRS de administración mensual intramuscu-
lar. Está indicado en prematuros, niños con enfermedad pulmonar crónica, ca r-
diopatía congénita compleja e inmunodeprimidos. Tos ferina : periodo pa rm(Ístico (audio)
Formas atípicas
Hay que referirse a:
Tos ferina • Neonatos V lactantes pequeños. La tos puede no ser prom inente ap a-
reciendo con fre cuencia cianosis y pausas de apnea acompañ adas de
desaturación y bradicardia. Es e l grupo de mayor morbimortal idad. Esta
La tos ferina es un a infe cción aguda del tracto respiratorio causada por Bor- fo rma se ha relac ionado con la muerte súbit a del lactante.
detella. Existen siete espe cies de este géne ro, siendo B. pertussis y B. para- • Adolescentes y adultos. Padecen formas leves de tos irritativa prolon-
pertussis los patógenos más frecuentes. Se denomina síndrome pertuso ide gada pero son los reservorios de la enfermed ad a partir de los cuales se
a aquellos cuadros cl ínicos similares a la tos fer ina pe ro más leves y menos contagian los lactantes y los niños pequeños.
prolongados, y cuya etiología son diversos gé rm e nes, t anto bacterianos
como virales. Diagnóstico
Epidemiología Se define como u caso confirmado de tos fer ina Naquél en el que el paciente
presenta tos de cualqu ier durac ión y cultivo o PCR positiva en se creciones
N
La tos ferina es una enfermedad endémica con brotes epidém icos cada 3-5 nasofaríngeas. Se habla de u caso probable de tos ferina cuando existe clí-
años. La incide ncia está aumentando en los últimos 20 años, es pecialmente nica compatible sin tener aún confirmación microb iológica.
entre adolescentes y adultos jóvenes. Es una infección muy contagiosa, con
tas as de transmisión de casi el 100%, por contacto d irecto me diante la inha- El cu ltivo de secreciones nasofaríngeas constituye la prue ba de referenc ia
lación de las gotas qu e se diseminan con la tos. pa ra el di agnóstico. Otras técnicas incluyen la PCR en secreciones nasofarín-
geas (más rentable y rápido que el cu ltivo) o el estudio serológico en sangre
Clínica (ELlSA).
Estadios de la enfermedad clásica En las pruebas analíticas, aun siendo Bordetella un agente bacteriano, la leucoci-
tosis a expensas de linfocitos is es característica de la fase catarral tardía y paroxís-
Son los sigu ie ntes: tica; la neutrofilia sugiere sobreinfección bacteriana. Esta linfocitosis puede ser
1. Período de incubación (7-12 días). extrema (reacción leucemoide con más de 100.000 linfocitos) en algunos casos,
2. Período catarral (1-2 semanas). Es ind istinguible de un catarro común. y junto con una sit uación de insufic iencia resp iratoria progresiva con hiperten-
Es la fase de máxima contagiosidad. sión pulmonar acompañada de complicacioes ne uro lógicas conforman e l cuadro
45
,
PEDIATRIA
clínico de mayor gravedad denominado Ntos ferina malignaN, más frecuente en ción al flujo aéreo pulmonar, obstrucción ductal con destrucción secundaria
lactantes meno res de 3 meses. del tejido exocrino del páncreas, así como un conten ido luminal excesiva -
mente viscoso y un íleo meconial en el tubo digestivo. Puede haber también
Profilaxis problemas obstructivos en el aparato gen itourinario, el hígado, la vesícula
biliar y en otros órganos en los que se encuentra esta proteína. En las glán·
• Quimioprofilaxis. Con macrólidos a todos los familiares y contactos dulas sudoríparas, ocurre el fenóm eno contrario; al no ser capaces de reab-
estrechos de l paciente, inde pendientemente de la edad o de su situa- sorber el cloro, tampoco pueden absorber sodio, produciendo un sudor con
ción vacunal. cantidades excesivas de sal.
• Inmunización activa. La inmun ización universa l es el eje de la preven -
ción de la tos ferina, aunque ni la vacuna ni la propia enfermedad confie- RECUERDA
ren protección duradera (existiendo una pérdida de la protección entre la fibrosis quística afecta al regu lador de la conductancia
los 6-10 años de la última dos is). En la actualidad se propone la vacuna- transmembrana (CFTR) que lo codifica un gen situado en el
ción de la embarazada como la estrategia más efectiva para e l control de cromosoma 7q.
la tos ferina grave y la mortalidad por la misma en los lactantes peque-
ños (en tre la semana 28 V 36 de gestación). Manifestaciones clínicas IF;g"~ 51)
Tratamiento Aparato respiratorio
Es preciso instaurar tratamiento an tibiótico siempre que se sospeche la En el pu lmón, el incremento patológico de la consistencia de las secreciones
enfermedad tras la recogida de secreciones nasofaríngeas para cu ltivo o d ificu lta su aclaramiento. Est a sit uación favorece la colonización por distin-
PCR. los macrólidos son de elección (P17) (azitromicina). Es eficaz para pre- tos gérmenes, generándose un círculo de obstrucción -i nfección-inflama-
venir la enfermedad si se administra en el periodo de incubación; en la fase ción con degeneración de la pared bronqu ial y aparición de bronquiectasias
catarral am inora o acorta los síntomas, pero en la fase paroxística no tiene (Figura 52), cuyas comp licaciones son la principal causa de morbimortalidad
gran efecto en la clínica. de la enfermedad. s. aureus es el principal colonizador de estos pacientes en
la edad pediátrica, con un descenso en los últimos años de la colonización
El protocolo de tratamiento es el siguiente: por P. aeruginosa.
• Ingreso hospita lario con monit orización en menores de 3 meses, en RN
pretérmino o en pacientes con patología de base.
• Aisl amiento respiratorio estricto los primeros 5 días de tratam iento.
• Ambiente tranqu ilo, lim itando cualquier estímu lo que pueda desenca-
denar los accesos de tos.
• Oxigenoterapia y asistencia respira to ria si precisa.
3.7.
Fibrosis quística
la fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria autosóm ica recesiva

letal más frecu ente en la raza caucásica (afecta a 1/2.000-3.000 RN vivos). Es
la principal causa de enfermedad pulmonar grave en niños y origen impor-
tante de insuficiencia pancreática exocrina en edades tempranas.
Genética
la FQ se asocia a la mutación en el gen que codifica la proteína CFTR (cystic
fibrosis transmembrane conductonce regulator). El gen respons able se localiza
en el brazo largo del cromosoma 7. la proteína CFTR funciona como un cana l
de cloro y se encuentra en la membrana de las cé lulas epiteliales, regulando
el flujo de electrólitos y de agua. Se han descrito 1.600 mutac iones del gen,
de las cuales las más predominantes en nuestro med io son la OF508 (pérdida
del aminoácido fenil alanina en el codón 508) y la G542X. Aque llas mutac iones
consideradas graves suelen implicar afectación pancreática; sin embargo, el
genotipo no pre dice la gravedad de la enfermedad pulmonar, ni la presencia
de hepatopatía.
Patogenia
la alteración de la regulación de los canales iónicos de las membrana s celu -
Aspecto físico de niño con fibrosis quística
lares produce secreciones deshidratadas y espesas, lo que ocasiona obstruc-
46
La clínica resp iratoria más frecu ente es la sigu iente: Páncreas

• Tos y expectoración. Se produce tos en accesos y emetizante. De inicio
seca y posteriormente productiva, con mala respuesta a los tratam ientos, • El 85% de los pacientes muestra insuficiencia pancreática exocrina pre-
con frecuentes periodos de exacerbación hasta que, finalmente, se hace sentando diarrea crónica de tipo esteatorrea, malnutrición calórico-pro-
continua. Al inicio de la enfermedad, el esputo es claro y poco viscoso teica y déficit de vitam inas liposolubles (el más frecuente, el de vitam ina
hasta que, progresivamente, se hace más compacto, con cambios de colo- E). La gravedad de la misma vendrá determinada por la esteatorrea.
ración que guardan una estrecha re lación con la colonización por diversas • Disminución de la toleranc ia a la glucosa hasta conducir a diabetes melli-
bacterias y con las reagudizaciones. De ah í la importancia de su recogida tus, en el 8-10% de los casos, a partir de los 10 años del d iagnóstico por
y de su estudio microbiológico para definir la actitud terapéutica a seguir destrucción progresiva del páncreas, afectando a las células productoras
en las exacerbaciones. de insulina. No es frecuente la cetoacidosis.
• Dificultad respiratoria. Pu ede observarse en el inicio del cuadro, pre - • Pancreatitis. En adultos y en adolescentes, generalmente en menos del 1%.
via al diagnóstico, en el contexto de cuadros de bronqu itis de repe -
tición, durante la evolución de la enfermedad, en las exacerbaciones Aparato digestivo
infecciosas y al final del cuadro, cuando ya se hace irreve rs ibl e y
refractaria a todo tratami ento, llegando a precisar ventilación mecá- La alteración de los canales de sodio, de cloro y de potasio en el intestino es
nica. la causa de la deshidratación y de la compactación de las secreciones, que
pueden ocasionar:
• íleo meconial. Entre un 10-20% de los pacientes present an íleo meco-
nial. Lo más frecuente es que se man ifieste en las primeras 24-48
horas de v ida, ocasionando clín ica de obstrucción intestinal con disten-
sión abdominal y vómitos. El 50% de los casos se asocia a malrotación,
vólvulo o atresia intestina l, y la mayoría tiene microcolon por falta de
uso, que es reversible una vez reinstau rada la continuidad del trán-
sito intestina l. El 10% tendrá una peritonitis meconial por perforación
introutero con calcificaciones visibles en la radiografía.
• Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOlO). Con clínica sim ilar al
íleo meconial aunque se presenta en pacientes con edades más avanza -
das en el 15% de los casos. Provoca un cuadro de estreñimiento gradual
con dolor abdominal donde se pueden palpar fecalomas en fosa ilíaca
izquierda.
• Prolapso rectal. En el 20% de los pacientes, sobre todo en menores de 5
años. Es secundario a la esteatorrea, el aumento de la presión abdom inal
por las crisis de tos y la hipoton ía de la musculatura anal por ma lnutrición.
• Reflujo gastroesofágico (RGE). Se relacion a con el aumento de presión
intraabdominal j unto con la presión negativa en tórax por los accesos
de tos. Pueden producirse microaspiraciones bronqu iales que pueden
Bronquiectasias en paciente con fibrosis quistica complicar la enfermedad respiratoria.
• Otros. Colonopatía fibrosante, invaginación, vólvulo intestina l, afecta-
• Infecciones. Se deben f undamenta lmente a S. aureus, P. aeruginasa ción apendicular, infestación por Giardio, enfermedad celíaca, Crohn,
y H. influenzoe. La colonización por Burkholderio cepocio es de difícil adenocarcinoma de intestino delgado ...
erradicación y de muy ma l pronóstico, lo mismo que la de Stenotropho- • Hepatopatía. La expresión en vías bil iares de un CFTR defectuoso favo-
mona moltophi/io, al indicar enfermedad avanzada. También se pu eden rece la producción de una bil is menos fluida y menos alca li na, debido
encontrar bacterias del género Mycobocterium como colonizadores. a la menor secreción de agua y de bicarbonato, lo que dificulta el flujo
• Cor pulmonale. Insuficiencia cardíaca derecha debido a la hipertensión biliar ducta l y aumenta la susceptibilidad del epitelio biliar a lesionarse.
pulmonar que pueden desarrollar estos pacientes, secundaria a una La afectación hepatobiliar crece con la edad. El íleo meconia l es un fac-
hipoxe m ia permanente y refractaria. tor de riesgo para el desarrol lo de hepatopatía. Su gravedad oscila desde
• Aspergilosis alérgica. Hay que sospecharla ante un empeoram iento res- hipertransam inasem ia asintomática hasta cirros is biliar (se observa en
piratorio importante y brusco, con la presencia de esputo herrumbroso, un 2-5% de los pacientes).
el aislamiento de Aspergillus fumigotus o por la presencia de eosinófilos
en una muestra fresca de esputo. La concentración sérica de IgE puede Otras manifestaciones
estar muy elevada.
• Neumotórax y neumomediastino. En relación con la ruptura de bu llas Pueden citarse las sigu ientes:
subpleurales de fo rma espontánea. • Deshidratación. Con hiponatremia e hipocloremia, coincidiendo con
• Otros. Hemoptisis, tórax hiperinsuflado, auscultación patológica, signos gastroenteritis o en épocas de calor (por pérd ida excesiva de sal).
de sinusitis (voz nasa l, rinorrea ... ), pólipos o acropaq uias (su aparición • Azoospermia en el varón (por mal desarrol lo de los conductos de Wolf )
en la infancia obliga siempre a sospechar FQ). y esterilidad en la mujer (por cervicitis y salpingitis de repetición).
RECUERDA Diagnóstico
Ante un empeoramiento respiratorio en un paciente con
fibrosis quística, siempre se debe sospechar infección res - Para el diagnóstico de FQ ha de cumplirse un criterio inicial (de sospecha)
piratoria. más un criterio de confirmación (Tabla 35).
47
,
PEDIATRIA
Tabla 35 fo rmar la enzima tripsina. En la FQ, los gruesos tapones de moco pue-
FQ: criterios ¡nidales den obstruir los conductos pancreáticos e impedir el acceso del tri psi-
nógeno al intestino. El tr ipsinógeno puede estar elevado en pacientes
• Al menos una caracteristica fenntípica
sanos en los primeros días de vida por lo que para disminuir el número
• Hermano/a (on FQ diagnosticada
de fa lsos positivos, si existe una primera determ inación positiva, se com-
• Cribado ne<lnatal positivo
bina normalmente con una segunda determinación entre los 14-28 días
FQ: aiterios de confinnadón de vida (en pacientes sin FQse produce un descenso mucho más rápido
de las cifras, siendo una prueba con un valor pred ictivo positivo mayor).
• Test del sudor positivo
El diagnóstico temprano mejora el estado nutriciona l, la calidad de vida
• Identificar una muladón de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
V, probablemente, la supervivencia.
• Test de diferencia de potencial nasal positivo
• Test del sudor (ionotest). Se basa en el déficit de reabsorción de clo-
Criterios iniciales (de sospecha) y de conlirmadón de fibrasis quística ruro en las glándulas sudoríparas. Dos determinaciones de la concen-
tración de cloro en sudor> 60 mmol/I confirman el diagnóstico; va lores
• Características fenotípicas: por debajo de 40 mEq!1 dan un resu ltado negativo y entre 40-60 mEq!l,
Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada por: dudoso.
, Colonización persistente con patógenos típicos de FQ: 5. En el RN se puede realizar este test a partir de las primeras 48 horas de
aureus, H. influenzoe, P. aeruginosa mucoide y no mucoide y vida, si bien puede ser difíci l obtener la cantidad requeri da de sudor al
B. cepacia. menos en las 2-3 primeras semanas de vida. Hay numerosas circuns-
, Tos y expectoración crón ica. tanc ias que pueden ocasionar test falsamente positivos (aunque gene-
, Alteraciones persistentes en rad iografía de tó rax: bronquiecta - ra lmente estos procesos se difere ncian bien de la FQ por la clínica); por
sias, atelectasias, infiltrados, hiperinsuflación, entre otras. otra parte, el edema puede ser causa de un resultado falsamente nega-
, Obstrucción de la vía aérea manifestada por sibilancias y atra - tivo (Figura 54).
pamiento aéreo.
, Pólipos nasales.
, Acropaquias (Figura 53).
Anomalías gastrointestinales y nutricionales:

, Intestinales: íleo mecon ial, 5010, pro lapso rectal.
, Pancreáticas: insuficiencia pancreática, pancreatitis recu-
rrente.
, Hepáticas: enfermedad hepática crón ica evidenciada clín ica -
mente o histológicamente.
, Nutricionales: malnutrición proteicoca lórica, hipoproteine-
mia, deficiencia de vitaminas liposolubles.
Síndromes de pérdida de sal.

Anomalías urogenitales en el varón : azoospermia obstructiva.
Test del sudor
• Estudio genético. Para determ inar la presencia de mutaciones causan -

tes de FQ en ambas cop ias del gen, se utiliza un kit que comprende 30
mutaciones con las que es posible llegar al diagnóstico en el 90% de los
casos. En países con mayor variabil idad étnica, puede ser necesaria la
secuenciación completa del gen para ha llar las mutaciones respo nsa-
bles.
RECUERDA
El test del sudor es positivo cuando se obtienen dos de-
terminaciones de la concentrac ión de cloro en sudor y
> 60 mmol/l.
Tratamiento respiratorio
Fibrosis quistica: acropaquias
Consiste en:
• Cribado neonatal. Se basa en el hallazgo de cifras elevadas de tripsi - • Tratamiento de la obstrucción. La obstrucción es la base patogénica de
nógeno inmunorreactivo en sangre de ta lón del RN. El tripsinógeno se la FQ. Así, la fis ioterapia respiratoria es un pi lar básico del tratamiento.
produce en el páncreas y se transporta al intestino, donde se activa para Se emplea desde el primer momento, dos veces al día (Figura 55).
48
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Inicialmente se pautan corticoi -

des orales. En caso de refractariedad, de dependencia o de toxicidad de
los corticoides, puede ser necesario el uso de itraconazol o de omalizu·
mab, que está comenzando a aparecer como alternativa.
• Osteoartropatía hipertrófica. Paracetamol o ibuprofeno, que, junto con
el control de la infección pulmonar, disminuyen los síntomas.
• Insuficiencia respiratoria crónica. Oxigenoterapia domiciliaria, ventila -
ción mecán ica no invasiva y, en casos refractarios, trasplante pu lmonar.
• Co, pulmona/e. Dieta sin sal, d iuréticos y oxígeno, evitando la sobrecarga
de líqu idos. Si hay disfunción ventricular izquierda asociada, puede ser
útil la digital ización del paciente.
Tratamiento nutricional
Se basa en:
• Dieta. Se ind icará una dieta hipercalórica, debido a que estos pacientes
Fisioterapia respiratoria en un paciente con fibrosis quistica tienen unas necesidades ca lóricas superiores a lo normal (presentan
mayor trabajo respiratorio con el consiguiente incremento de la acti -
Para optim izar el efecto beneficioso de la fisioterap ia se emplean bron - vidad metaból ica). Puede ser necesario recurrir a la alimentación noc-
codi latadores inha lados de acción corta antes de realizarla. Para fluidi- turna por SNG, enterostomia percutánea o alimentación parenteral.
ficar las secreciones se utiliza DNAsa recombinante tras la fisioterapi a • Enzimas pancreáticas. Se presentan en forma de microesférulas con
También se utilizan aerosoles de suero sa lino hipertónico (5 -7%) que protección ácida que contienen lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis en
ayudan a movilizar las secreciones. func ión del peso y de la esteatorre a que presente el paciente. Las enzi -
• Tratamiento antiinflamatorio. lntenta romper el circu lo obstrucción -in- m as se adm inistran justo antes de las comidas.
fección·infl am ación. Actualmente, se basa en el uso de macrólidos (azi- • Suplementos de vitaminas A, D, E Y K.
tromicina). Los corticoides orales deben evitarse por los efectos sobre la
glucemia y sobre el crecimiento que aca rrea su uso crónico, aunque se Tratamiento de las complicaciones intestinales
emplean en la aspergilosis broncopulmonar alérgica y en la hiperreacti-
vidad bronquial. En cuanto a las complicaciones intestinales de la FQ, se enumeran, j unto con
• Tratamiento antimicrobiano. La infección resp iratoria crónica se rela- su cor respondiente tratam iento, a continuación:
ciona directamente con la progresión de la enfermedad, en especial • fleo meconial. Se tratará in icialmente con enemas. Se usará cirugía en
la ocasionada por P. aerugínosa y B. cepocía. En estad ios iniciales, los aquellos casos en los que fracasen éstos.
gérmenes más f recuentes son S. aureus y H. influenzae. Los virus supo - • Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID). Incremento del aporte
nen un 40% de las exacerbacion es, cuya inflamación pred ispone a la de enzimas pancreáticas, admin istración de laxantes o ablandadores de
infección bacteriana. Otros microorganismos impl icados son los hongos las heces y aumento del aporte de líquidos.
(p. ej., e albícons, A. fumígotus). Los antibióticos son el punto principal • Prolapso rectal. Reducción manual con presión suave.
del tratamiento, y se emplean para controlar la progresión de la infec- • Afectación hepatobiliar. Cuando se encuentre elevación de los nive -
ción pulmonar tanto por via oral como intravenosa o en aerosol, en pau - les de transaminasas o presente síntomas de afectación hepática leve,
tas que se prolongan durante semanas o meses. se iniciará tratamiento con ácido ursodeoxicól ico, ya que tiene efecto
citoprotector y flu idifica la bilis. Si evoluciona a enfermedad hepática
Tratamiento de las complicaciones pulmonares crónica, el tratamiento será el de las complicaciones derivadas de la
hipertensión portal. En caso de fal lo hepático, se podrá indicar tras-
Se deta llan, seguidamente, las principales complicaciones pulmon ares de la plante hepático siempre que no existan contraind icaciones (afectación
FQ y su tratam iento: respirator ia grave, colonizac ión por B. cepacía).
• Atelectasias. Antibioterapia intravenosa, fisioterapia respirator ia inten- • Pancreatitis. Reposo intestinal, sueroterapia intravenosa y analgesia.
siva, broncodi latadores y ventilación con PPI. En casos refractar ios, • Hiperglucemia. Dieta; adm inistración de insulina si la hiperglucem ia es
se emplea fibrobroncoscopia con aspiración o insti laciones locales de grave.
DNAsa.
• Hemoptisis masiva. Suplementos de vitamina K, infusión de líquidos, Pronóstico
antibióticos frente a Pseudomonas, oxigenoterapia y colocando al
paciente en decúbit o lateral con el hemitórax afecto en posición declive Actua lmente, exi ste una supervivencia media acumu lativa cercana a los
(se suspenderán la fisioterap ia y los aerosoles). Si no se controla, puede 40 años, algo mayor que la de décad as pasadas, siendo algo mejor en varo-
realizarse embolización de la arteria bronquial sangrante. nes. Cuando se inicia el tratamiento antes de que la afectación pu lmonar sea
• Neumotórax. El tratamiento depende de la sintomatología y del tamaño importante, más del 90% de los pacientes sobreviven después de los 20 años
del neumotórax: de comenzado el mismo.
As intomático y con t amaño menor del 20% del hemitórax: oxigeno-
terapia y reposo. El logro de una edad adu lta independ iente y productiva es un objetivo rea l
Sintomático o tamaño mayor del 20% del hemitórax: d renaje torácico. para muchos de el los.
49
,
PEDIATRIA
.1 La presencia de estridor puede orient ar al localizar la afectación res- con diagnóstico clínico, que no precisa ninguna prueba complementa ria
piratoria. Si el estridor es inspiratorio, se debe pensar en afectación de forma rutinaria. En el contexto de una bronquiolitis grave, se puede
laríngea; si es espiratorio, bronquial; y si se produce en ambos tiempos, solicitar una gasometría, pudiendo aparecer una acidosis respirator ia. En
afectación traqueal. el caso de ser necesario un diagnóstico etiológico para establecer medi·
das de aislamiento, se recurr irá al aspirado nasofaríngeo de secreciones
,/ La mayor parte de casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y respiratorias para detección de antígenos virales.
transitorios, y no precisan tratamiento específico, dada su buena evolu-
ción hacia la resoluc ión comp leta. ,/ La FQ es una enfermedad genética de transm isión autosóm ica rece·
siva. Las mutaciones responsab les de la enfermedad afectan al 10-
,/ Ante un cuadro catarra l con clín ica de disfonía, tos perruna y estridor ins- cus de l gen CFTR, que está en el brazo largo del cromosoma 7. Este
piratoría, la primera sospecha diagnóstica será laringitis aguda o vír ica. De- gen cod ifica para la proteína reguladora de la conductancia trans·
ben distingu irse dos tipos de laringitis, uno que cursa con clínica infecciosa membran a de la FQ (proteína CFTR). La mutación más prev alente en
(aguda o vírica) y otro que lo hace sin ella (estridulos a o espasmódica). nuestro medio es la óF50B La afectación pulmonar y, en concreto,
las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la
,/ Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su mortalidad de la FQ.
vez, presenta fiebre alta, ma lestar general e importante distrés, ha de
sospecharse traqueítis bacteriana. ,/ Los criterios diagnósticos actu ales se basan en rasgos clínicos com -
patibles (enfermedad sinopulmonar crónica, anormalidades gas·
,/ La epiglotitis aguda ha disminu ido mucho en incidencia con la i ntroduc~ trointestinales y nutriciona les, síndromes pierde salo azoospermia
ción en el calendario de la vacuna contra Haemophilus, siendo actual - obstructiva) o la historia de enfermedad en hermanos y primos o el
mente una entidad infrecuente. El agente etiológico más frecuente son cribado neonatal positivo, junto una concentración de cloro en su·
los cocos grampositivos (5. pyogenes, s. pneumoniae y s. aureus). La dor superior a 60 mmol/I en dos determ inaciones o identificac ión
epiglotitis aguda cursa con la aparición, de forma súbita, de fiebre alta, de mutaciones causantes de enfermedad en ambas copias del gen
distrés, estridor, d isfagia y babeo. CFTR o alteraciones características en el transporte iónico a través
del epitelio nasal.
,/ La bronqu iolitis es la causa más frecuente de ingreso hospitalario en me-
nores de 1 año, siendo los más afectados los menores de 6 meses. El prin - ,/ El tratam iento de la FQ es complejo al tratarse de una enfermed ad
cipa l agente etiológico en la bronquiolitis aguda son los v irus, siendo el multiorgánica, crónica y progresiva. Los pil ares de l tratamiento son
más representativo el VRS. La aparición de dificulta d resp iratoria y la aus- la fisioterapia respirator ia, el tratamiento antibiótico agresivo de las
cultación de sibilancias y/o subcrepitantes en el contexto de cuadro cata - exacerbaciones por infección respiratoria y un adecuado soporte nu-
rral son las man ifestaciones principales. La bronquiolitis es una entidad triciona l.
Casosclínicos
Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 días antes, fiebre, rinorrea 1) Laringotraqueítis aguda.
acuosa y estornudos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad 2) Laringitis espasmódica.
respiratoria . En la exploración presenta taquipnea, tiraje subcostal, alarga- 3) Epiglotitis aguda.
miento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál es el 4) Difteria.
diagnóstico más probable, de entre los siguientes?
RC:2
1) Neumonía.
2) Asma. Un niño de 4 años acude a urgencias acompañado de su padre que refiere
3) Fibrosis quística. que desde hace varias horas se queja de dolor de garganta y presenta fie-
4) Bronquiolitis. bre de 39,5 2C. Cuando usted lo ve presenta mal estado general, está sen-
tado, con la boca abierta, presen tando salivación intensa. Con re specto
RC:4 al proceso que sospecha, señale la opción FALSA, de entre las siguientes:
Un niño de 10 años presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre ele- 1) Este cuadro clínico no suele precisar intubación endotraquea l.
vada, tos, disnea y un estridor perfectam ente audibles en ambos tiempos 2) En la Rx lateral de faringe se podrá apreciar la epiglotis aumentada de
respiratorios. El diagnóstico probable es: tamaño.
3) El tratamiento farmacológico de elección es la cefotaxima i.v.
1) Absceso retrofaríngeo. 4) Pueden aparecer como complicación otras infecciones, como la otitis
2) Traqueítis bacteriana. media o la neumonía.
3) Laringitis aguda.
4) Aspiración de cuerpo extraño. RC:!
RC:2
Ante un niño de 2 años de edad que, estando previamente bien, se des-

pierta bruscamente por la noche con tos perruna, estridor inspiratorio y
dificultad respiratoria, pulso acelerado V afebril, pensaremos en:
so
Patolo gía digestiva
pediátric a
Tabla 36
Srntomas
Atresia y fístula traqueoesofágica Antecei:lentes de polihid ramn ios (que se produce por la imposibi lidad del feto para deg lutir
el líquido amn iótico por atresia esofágica)
Imposibi lidad para pasar una SNG en el paritorio
Clasificación
Sialorrea
Constituye la anomalía congénita esofágica más frecuente. Existen diversas Cianosis yatragantamiento con las tomas
clasificaciones, aunque la más aceptada es la clasificación de Ladd, que d is- Síntomas de atresia y fístula traqueoesofágica (POI)
tingue los sigu ientes cinco tipos (Figura 56):
• Tipo l. Atresia sin fístula. Las formas con fístula proximal cursan con aspirac iones mas ivas con la a li-
• Tipo 11. Fístula proximal y atresia distal. mentación. La fístu la sin atresia (en "H") lo puede hacer de forma más lar-
• Tipo 111. Atresia proximal V fístu la dista l. Es la forma más frecuente (casi vada y manifestarse como neumon ías recurrentes.
el 85% de los casos).
• Tipo IV. Doble fístu la. Est a malformación se asocia a mayor incidencia de prematuridad y, en apro-
• Tipo V. Fístula sin atres ia. ximadamente un 30-50% de los casos, aparece junto con otras anomalías,
pudiendo formar parte de la asociación VACTER L (malformaciones vertebra-
les, anorrectales, cardíacas, traqueales y esofágicas, renales y de extremida-
des, en inglés '11mb: especialmente displasia radial).
RECUERDA
Fístula proximal -7 cianosis y atragantamiento con las tomas.
Fístula dista l -7 d istensión abdom ina l.
Sin fístula -7 abdomen excavado.
Diagnóstico
Tipo 1M
". ,.
1\po1 llpoV
." El diagnóstico se rea liza por:
• Sospecha clínica e imposibilidad para pasar una SNG.
• Rad iografía simple de abdomen, en la que aparecerá la sonda que se ha
intentado pasar enrollada en e l bolsón esofágico. En caso de que exista
fístu la distal, el estómago estará lleno de aire (Figura 57).
• Rad iografía con contraste hidrosoluble.
• En las fístulas sin atresia (en "H")' la tipo V, puede ser necesar io hacer
una broncoscopia.
Tratamiento
Atresia de esófago
El tratam iento es quirúrgico. Conviene no demorar la cirugía, siempre que
Clinica el estado del paciente lo permita, con el fin de prevenir aspiraciones de l
conten ido esofágico a los pulmones, lo que podría producir neumon itis.
Se debe sospechar est a patología ante los síntomas que aparecen en la Tabla
36. La complicación posquirúrgica más frecuente es e l RGE, que suele ser grave.
Si existe una fístula traqueoesofágica d istal, aparecerá d istensión abdom ina l Otras complicaciones que se pueden observar son fístula de la anastomo-
importante debido al paso de a ire desde la vía aérea a través de la fístula, sis, recid iva de la fístula traqueoesofágica, estenosis esofágica y traqueo-
mientras que si no hay fístula distal, el abdomen estará excavado. malacia.
51
,
PEDIATRIA
RECUERDA
Recuerda que la aTRESia más frecuente es la tipo 111. la prio -
Hiato esofágko Agujero de Morgagn i
ridad de cirugía se basa en el riesgo de neumonitis por as -
Vena cava inferior
piración. la compl icación posquirúrgica más habit ual es el
reflujo gastroesofágico.
Esófago _ __
Aorta - - - - -
Aguje ro de Boc hda le k
Hernias diafragmáticas
Diagnóstico
El diagnóstico se rea liza:

• Prenatal mente, mediante ecografía.
• Posnatalmente, empleando radiografía de tórax (visualización de asas
intestinales o imágenes circulares aéreas en el tórax y corazón despla-
. SNG en bolsón zado hacia la derecha) (Figura 59).
Hernias diafragmáticas congénitas IF;g"~ 58)
Hernia de Bochdalek
la hernia de Bochdalek es el tipo de hernia diafragmática congénita más
frecuente. Su localización es posterolateral, sobre todo izquierda. Es conse-
cuencia de una alteración en el cierre de los canales pleuroperitoneales pos-
terolaterales durante el desarrollo embrionario. la mayoría de los pacientes
asocia mal rotación intestina l con hipoplasia pulmonar, debida ésta, a su vez,
a la " invasión N del hemitórax por el contenido abdominal a través del orific io
herniario.
RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hern ia BACK-lEFT, izquierda y poste -

;
rior.
Tratamiento
Clínica
En primer lugar, es preciso estabil izar la hipertensión pulmonar (hiperven-
Se man ifiesta como cianos is, depresión respiratoria posnat al, hipertensión tilación contro lada, óxido nítrico inha lado, ECMO). Sólo entonces se debe
pulmonar, cavidad abdominal excavada (al haberse desplazado parte del proceder al cierre quirúrgico a las 24-72 horas.
conten ido abdominal a la cavidad torácica) y desplazamiento del latido car-
d íaco a la derecha. Hernia de Morgagni
RECUERDA la hernia de Morgagni es una hernia paraesterna l diafragmática anterior o
la malformación intestinal más frecuentemente asociada es retroesternal. Suele ser asintomática y diagnosticarse de form a incidental, al
la malrotación intestinal. realizar una radiografía de tórax por otro motivo. En el caso de que produzca
sintomatología suele ser de tipo gastrointestinal. Su diagnóstico suele llevarse
52
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 04 . Patología digestiva pediátrica
a cabo mediante radio logía, pero a veces puede ser necesaria la realización de de la un ión esofagogástrica, la hernia de hiato, la gastrostomía, la atresia de
estudios con contraste o con tomografía computarizada (Te). Su tratamiento esófago interven ida, las comidas copiosas y el ejercicio físico.
es qu irúrgico por el riesgo de estrangu lación que con lleva (Figura 60).
Clínica
El síntoma más frecuente del RGE fisiológico es el vómito atón ico o regurg i-
tac ión, que suele ser posprandial y de conten ido al imentario. En ocasiones,
pueden ser vómitos proyectivos.
En la ERGE, se producen, además, otros síntomas asociados:

• Escasa ganancia ponderal. El dolor retroesternal aumenta tras las comi-
das, por lo que frecuentemente presentan anorexia y rech azo de tomas,
lo que, junto con los vómitos importantes, contribuye a la malnut rición.
• Clínica respiratoria. En forma de neumonías de repetición por microas-
piración de conten ido gástrico (más frecuente en niños con enfermedad
neurológica), laringitis de repetición (estridor inspiratorio interm itente),
asma de difíci l control, tos crónica de predom inio nocturno, apne as obs-
tructivas en el lactante (desenc adenad as por el laringoespasmo).
• Esofagitis. Cursa con irritabilidad, d isfagia, rechazo de las tomas, ane-
mia ferropén ica y sangrado d igestivo (hem atemesis, melenas o sangre
oculta en las heces).
• Síndrome de Sandifer. Los pacientes muestran tendencia a opistótonos,
posturas cefál icas anóma las en relación con la protección de la vía aérea
en caso de RGE (Figura 61).
Radiografia lateral de tó rax donde se aprecia el ascenso de las asas
intestinales por la parte ventral del diafragma
Reflujo gastroesofágico
Definición
El RGE se defíne como el paso retrógrado y sin esfuerzo del contenido gástrico
hacia el esófago. Constituye la alteración esofágica infantil más frecuente.
Su incidencia está aumentada en niños con parálisis cerebral, síndrome de
Down o retraso psicomotor. Deben diferenciarse dos tipos:
• RGE fisiológico o madurativo. Afecta a niños pequeños, generalmente
menores de 2 años. Cursa con regurgit aciones y no produce retraso
ponderoestatural ni otra clínica acompañante. Su incidencia es máxima
entre el primer y el cuarto mes de vida, y se resuelve espontáneamente
entre los 12-18 meses, al adoptar el niño la posición erecta y modifi-
carse la consistencia de los alimentos. Sindrome de Sandifer
• RGE patológico o enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
Situación patológica en la que ap arecen, junto con el reflujo, otros sín- Diagnóstico
tomas o complicaciones derivados de l mismo.
En el caso del RGE fisiológico o madurativo, es suficiente para el d iagnóstico
RECUERDA una historia clínica sugerente acompañada de una respuesta favorable al tra-
El RGE en la infancia puede ser fís iológico (en niños menores tam iento. Sólo deben ser derivados al especialista aquel los pacientes en los
de 2 años, si no aparecen complicaciones) o patológico (si que se sospeche una complicación, hablándose entonces de ERGE. Las prue-
aparecen comp licaciones). bas complementarias a realizar ante casos de ERGE son:
• pHmetría de 24 horas. Perm ite constatar la frecuenc ia y la duración
Etiopatogenia de los episodios de RGE y relacionar los con la clínica. Es la prueba más
sensible y específica al cuantificar el RGE, pero no se realiza de forma
El mecanismo principalmente implicado en la aparición de RGE es la relajación rutinar ia, sino que sólo está indicada pa ra verificar la eficacia del trata-
transitoria del esfínter esofágico inferior por falta de madurez del m ismo. El miento, evaluar los casos de ERGE con manifest aciones extrad igestivas
retraso en el vaciamiento gástrico contribuye a la aparición de los episodios o en casos de mala respuesta al tratam iento.
de reflujo. Otros factores que pueden participar en el RGE son el aumento de • Tránsito digestivo superior. Tiene utilidad ante la sospecha de una alte-
la presión intraabdominal (llanto, tos, defecación), la rectificac ión del ángulo ración anatómica del tract o d igestivo superior (hernia de hiato, esteno-
S3
,
PEDIATRIA
sis, duplicidad esofágica, acalasia ... ). Es la primera prueba que se ha de esofágica. Tampoco mejoran el índice de reflujo en la pHmetría,
rea lizar ante un niño con vóm itos y disfagia. Se cons idera norma l que pueden fomentar la apa ric ión de reflujo oculto y pueden alterar los
presente un pequeño reflujo que se aclare rá pido. Por el contrario, es mecanismos de aclaram iento esofágico. Por ello, no deben reco-
anormal que haya reflujo persistente o alteraciones anatóm icas (Figura mendarse como tratamiento del RGE. Existen lactantes con alergia
62). Se trata de una prueba poco sensible (con muchos falsos negativos) a proteínas de la leche de vaca que asocian RGE. Estos casos mejo-
pues se rea liza en un momento puntua l en el tiempo. ran al instaura r al imentación con fórmulas hidrolizadas de proteí-
nas lácteas. En el niño mayor, se recomienda disminuir la ingesta
de tomate, chocolate, menta, cítricos, bebidas carbonatadas o con
cafeína, y reducción de peso si es necesario.
Medidas pastura les. Durante los periodos de vigi lia del lactante,
se recomienda el decúbito prono, que ha demostrado re ducir el
número de regurg itaciones. En los niños mayores, se aconseja ele-
var el cabecero de la cama 30° sobre la horizonta l.
• Medidas farmacológicas. Se utilizan en la ERGE. El grupo terapéutico

fundamental está integrado por los antisecretores; dentro de ellos, los
inhibidores de la bomba de protones o IBP (omeprazol) han demostrado
ser más eficaces que los anti-H2 (ranitidina). Los fármacos procinéticos
(domperidona, meto clopram ida, eritromicina) no han demostrado gran
eficacia en estudios controlados.
• Cirugía. La funduplicatura de Nissen se aplicará a aquellos casos de
ERGE refractarios a la medicación o con necesidad de to mar medicación
permanentemente para el control de los síntomas, las manifestaciones
respiratorias graves claramente relac ionadas con el RGE y los pacientes
con ERGE y parálisis cerebral infantil.
con bario en caso de
• Endoscopia con recogida de biopsias. Prueba de e lección para confir-

mar la presencia de esofagitis y sus complicaciones (estenosis, esófago
de Barrett). Debe rea lizarse ante la presencia de signos y síntomas de Estenosis hipertrófica de píloro
alarma (d isfagia, odinofagia, hematemesis, anem ia).
RECUERDA Incidencia
La prueba más sensible y específica es la pHmetría, pero
sólo se ha de hacer en casos muy concretos de ERGE. La estenosis hipertrófica de l píloro {EHP} (Figura 64) es más frecuente en
varones de raza blanca, sobre todo si son primogénitos. Existe una inciden-
cia fam iliar en aproximadamente el 15% de los casos. La etiología es des-
Tratamiento (Figura 63) conocida, aunque probablemente sea multifactorial (por la suma de una
predisposición genética y de factores ambientales, como la toma de erit ro-
Consiste en: micina).
• Medidas generales. Se aplican siempre, con independencia de que el
RGE sea o no fisio lógico: Clinica
Pautas dietéticas. El espesamiento de la fórmula, utilizado en el
pasado como tratamiento del RGE, puede incluso aumentar el La presentación clás ica consist e en vómit os proyectivos inmediatos t ras
número de regurg itaciones al enlentecer el tránsito e increment ar las tomas, alimenticios, no biliosos, con hambre e irritabilidad continua
el tiempo de contacto del material ácido regu rgitado con la mucosa tras el vómito (POl, P03). Comienza entre las 3-6 semanas de vida (es raro
a partir de l t ercer mes), siendo el momento
más frecuente en torno a los 21 días de v ida.
En algunos casos puede existir ictericia por
Sólo en la ERGE enlentecimiento de la circulación enterohepá-
• • tica y disminución de la conjugación hepática.
Ci rugía
Todos
• • Fármaco~
Debido a las pérd idas de h idrogeniones y
de cloruros con los vómitos, se produce una
Medidas generales funduplicatura
de Ni ssen: alcalosis met abólica hipoclorémica, aunque
Dieta: Refractarios estas alteraciones suelen ser tardías. Existe
Anti-H, {ranitidina}
espesan tes. evit~r Clinica reSpiralOria
IBP (omeprazol) tendencia a la hipopotasemia, por la difusión
d esenc~denantes grave
Plocinéticos de potasio al interior de la célula al intercam-
Postura: prono. Retraro menlalgrave
elevar C3becero 30" biarse éste con hidrogeniones que salen al
espacio extracelula r para compensar su pér-
Tratamiento escalonado del RGE dida con los vómitos, y como respuesta a un
54
hipe raldosteronismo resultant e de la activación del eje ren ina-angioten- • Radiografía simple de abdomen. Distensión gástrica con escaso gas dis-
sina-aldosterona secunda rio a la depleción de volumen inducido por los tal (precozm ente, puede ser normal).
vómitos. • Radiografía con bario. En desuso en la actualidad, se reserva para
pacientes en los que la ecografía no es concluyente. Apa rece un con -
ducto pi lórico alargado y estrecho (el segmento estenótico), que da
lugar al "signo de la cuerda" (Figura 66). El bulbo duodenal aparece en
forma de paraguas abierto sobre el píloro hipertrófico.
Esten osis hipertrófica de piloro: i magen anatómic a
RECUERDA
Caso clínico típico de estenosis hipertrófica del píloro: va -
rón de 21 días de vida, primogénito, con clínica de vómitos
proyectivos NO BILIOSOS, avidez por las tomas y alcalosis
metabólica hipoclorémica e hipopotasémica. Transito digestivo superio r: "signo de la cuerda"
Exploración física • Analítica de sangre. Se debe realizar, además de las pruebas de imagen,
para detectar alteraciones hidroelectrol íticas.
En la exp loración física, se objetivan grados va riab les de deshidratación.
En algunos casos, puede pa lpa rse la "ol iva p ilórica" (en el cuadrante Diagnóstico diferencial
superior derecho del abdomen)' con mayor facilidad de detección si e l
paciente acaba de vomitar (la relajación de la musculatura abdominal Hay que hacerlo, fundamentalmente, con la atresia pilórica (vómitos no bilio-
favorece la pa lpación de este signo). A veces pueden observarse las ondas sos y desde las primeras tomas, con imagen de única burbuja en la radiogra-
peristálticas gástricas, de amplitud aumentada con e l fin de "vencer" la fía) y la atresia duodenal (más f recuente en afectos de síndrome de Down,
estenosis. con vóm itos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la radiografía)
(Tabla 37).
Diagnóstico
Tabla 37
El diagnóstico se rea liza med iante: Patologfa TIpo de v6mito Radiografía Inido
• Ecografía abdominal. Es la técnica de elección. Se detectará grosor del
Estl'nosis hipertr6fica No bilioso Distensión gástrica 3-6 semanas
músculo pi lórico superior a 3 mm y longitud global del canal pilórico
dI' p~oro con escaso gas distal
superior a 15 mm. Si las med idas están en el lím ite, se debe re petir la
ecografía en 24-48 horas (Figura 65). Atresia de pnoro No bilioso Imagen de única burbuja Al nacimiento
Atresia de duodl'no Bilioso Imagen de doble burbuja Al nacimiento
Diagnóstico diferencial de vómitos en neonato y lactante pequeño
RECUERDA
La atresia duodena l es más frecuente en niños con síndrome

de Down y produce vómitos bil iosos desde el nacimiento.
Regla: en el Down" atresia Duodenal" signo Doble burbuja.
Tratamiento
Hay que distinguir:
• Tratamiento preoperato rio . Corrección de la desh idratación y de las
alteraciones hidroelectrolíticas con fluidoterapia intravenosa.
• Tratamiento quirúrgico. Piloromiotomía extramucosa de Ramsted (pue-
den existir vóm itos postoperatorios secundarios al edema del píloro
Piloro alargado y engrosado en ecografia abdominal producido por la propia incisión).
ss
,
PEDIATRIA
Estreñimiento funcional Tipo 1 . , ••• Caprina
y enfermedad de Hirschprung
Tipo 2
........
... .... ,
~, Arracimada
El estreñimiento es un motivo de consulta muy f recuente en pediatría. Aun-
que existen unos criter ios estrictos para su definición, en la práctica se con-
sidera estreñimiento la disminución en la f recuencia de las deposiciones o la
d ificu ltad para la defecación. Tipo 3 Mazorca de mail
El ritmo intestinal es muy variable en las distint as edades de la vida, especial-

mente en la época de lactante, en la que en los niños con lactancia materna
Tipo 4 Alargada. lisa
se puede considerar norma l hasta un ritmo de 3 deposiciones a la semana. y blarlda
Lo importante es saber d iferenciar el estreñim iento funcional del patológico,
ya que el primero tiene lugar en niños sanos y no necesita real ización de
pruebas complementarias pues no es secundario a enfermedad orgánica.
Tipo S Blanda
Estreñimiento funcional
Etiología Tipo 6 Pastosa
Más de l 90% de los casos de estreñimiento son de tipo funcional o idiopático.
En e llos suele haber un desencadenante agudo que suele ser el inicio de la ali-
mentación complementaria, la retirada del pañal o la incorporación al colegio. Tipo 7 liquida
En estos niños se produce una retención de heces y, secundariamente, temor a la

defecación, lo que conlleva una distensión rectal progresiva con eventual forma-
ción de feca lomas y posibilidad de incontinencia o encopresis por rebosamiento. Escala de 8ristol de consistencia de las heces
En los lactantes pequeños (menores de 6 meses), existe un cuadro similar a l Tabla 39

estreñim iento func ional llamado disquecia del lactante. Son lactantes sanos, Algunas causas orgánicas de estreñimiento
generalmente de 1 mes de edad, que presentan episodios de gran esfuerzo Anatómicas • Malfonnaciones anorrectales
para la defecación y llanto que duran aproximadamente 10-20 minutos y cesan • Ano anterior
con el paso de las heces, que suelen ser líqu idas o blandas. Se debe a un fallo
en la coordinación entre el aumento en la presión intraabdominal y la relaja- Alteraciones de • Enfermel:tad de Hirschprung
ción de la muscu latura del suelo pélvico; su evolución natura l es hacia la reso- motilidad • Pseudoobstrucción crónica
• Miopatías
lución espontánea, por lo que no precisa tratamiento.
Neurológic.as • Parálisis cerebral
En los casos de estreñimiento funcional, está indicado el inicio de tratamiento sin • Alteraciones de médula e!ipinal
necesidad de pruebas complementarias. El diagnóstico se basa en una buena his- Meta bólicas • Hipopotasemia
toria clínica y una exploración fís ica completa. Es útil preguntar a los padres sobre • Hipercakemia
las características de las heces y valerse de escalas como la de Bristol (Figul'il 67).
Otro> • Enfermel:tad celíaca
• Alergia a proteínas de Ie<he de vaca
No obstante, si aparecen signos de a larma (Tabla 38) en la historia clínica o
• Fibrosis quística
la exploración o no responde al tratamiento a pesar de un adecuado cum-
• Hipertiroidismo e hipotiroidismo
pli miento, se debe sospechar una enfermedad orgánica (Tabla 39) y realizar
pruebas complementarias d irigidas para descartarla. Enfermedades orgánicas asociadas al estreñimiento
Tabla 38 Tratamiento
Estreñimiento: signos de alanna
• Retraso en la eliminación del meconio. Estreñimiento desde el nadmiento Consiste en:
• Retraso ponderoestatural • Desimpactación fecal. Si existe retención fecal, se realizará una desim-
• Sangre en heces (salvo fisu ra anal)
pactación oral con laxantes osmóticos como e l polietilenglicol ylo recta l
• Fiebre
con enemas, siendo preferible la vía oral. Es impo rtante tratar lesiones
• Vómitos biliosos
• Ampolla rectal vacía. Hipertonía del esfínter anal perianales, si las hay, con baños antisépticos, pomadas cicatrizantes o
• Distemión ab<lominal persistente de corticoides.
• Infe<ciones respiratorias de repetidón • Mantenimiento. Para preven ir recurrencias, se debe mantener e l
• Incontinencia urinaria laxante osmótico durante varios meses y llevar a cabo una adecuada
Signos de alarma en el estreñimiento ingesta de líqu idos y fibra de forma gradual. Hay que evitar el consumo
56
excesivo de leche y derivados, y educar el hábito defecatorio (sentarse y vómitos biliosos. En algunos niños que terminan por evacuar el meco-
en torno a 10 minutos en el inodoro todos los días; a ser posible a la nio, aparece posteriormente un estreñimiento crónico de inicio posnata l,
misma hora; y preferentemente tras la com ida, para aprovechar el pud iendo asociar retraso pondera l o síntomas de compresión ureteraL Pue-
reflejo gastrocólico). den presentar vómit os feca loideos, acompañados de signos de deshidrata-
ción. Otra forma de manifestarse es la que alterna períodos de estreñimiento
Megacolon agangliónico congénito con episodios de diarrea, que pueden llegar a provocar una enteropatía pier-
o enfermedaa de Hirschprung de-proteínas. Son raras la urgencia y el ensuciamiento (por rebosamiento),
que prácticamente excluyen la enfermedad de Hirschprung.
Incidencia
Exploración física
El megacolon agangliónico congénito supone la causa más frecuente de obs-
trucción intestinal baja en el RN. Tiene una mayor incidencia en varones y Se aprecia una importante d istensión abdominal y puede palparse una gran
puede aparecer asociado a otras alteraciones, como los síndromes de Down masa fecal en la fosa ilíaca izquierda, pero en el tacto recta l la ampolla se
y de Waardenburg, la enfermedad de Ond ine (o síndrome de hipoventi lación encuentra vacía de heces y se aprecia hipertonía del esfínter ana l.
central congén ita) y a defectos cardiovasculares.
Complicaciones
Etiología
La principa l complicación es el sobrecrecimiento bacteriano, seguida de
La enfermedad de Hirschprung se debe a una inervación anómala del colon, riesgo de enterocol itis por Clostridium difficile y retraso ponderoest aturaL
secundaria a una interrupción en la migración neuroblástica, que da lugar
a una ausencia del sistema nervioso parasimpático intramural (plexos de Diagnóstico
Meissner y Auerbach) y una hiperplasia compensadora del sistema nervioso
parasimpático extramura l (fibras co linérgicas). Este trastorno suele ser espo- El diagnóstico (Tabla 40) se realiza mediante:
rád ico, si bien se han demostrado casos con patrones de herencia autosó- • Radiografía simple. Distensión importante de asas con ausencia de aire
mica dominante y autosómica recesiva en algunos grupos familia re s. Los a nivel recta l.
defectos genéticos se han identificado con mayor frecuencia en los genes • Enema opaco. Se aprecia un cambio brusco en el diámetro del colon
RET y EONRB. La mutación en el gen RET está presente en el 50% de los entre el segmento afecto (estenosado) y la porción sana (distend ida). En
casos y, a su vez, se relaciona con los síndromes MEN lIa, Ilb y con casos el segmento agangliónico, aparecen contracciones en dientes de sierra.
esporádicos de carc inoma medular de tiroides. La afect ación generalmente Existe también un retraso en la eliminación del contraste.
es segment aria y, en aproximadamente el 75% de los pacientes, el segmento • Manometría anorrectal. Ausenc ia de relajación del esfínter ana l interno
afect ado es el recto-sigma. Con menor f recuencia, el segmento afecto tiene ante un aumento de presión a ese nivel (lo normal es la relajación del
una mayor extensión (que siempre va de dista l a proximal) (Figura 68). mismo).
• Biopsia. Proporciona el diagnóstico definitivo. En el segmento afectado,
se observa una ausencia de cé lulas ganglionares (ausencia de plexo de
Meissner y Auerbach) con aumento de la aceti lco linesterasa y de las
term inaciones nerviosas. En la zona previa a la zona dañada existe hiper-
trofia muscular.
Tabla 40
Megacohm funcional Enfennedad
o adquirido de Hirschprung
> 2años Nl'O natal
R.ro Frpcuente
; Frecuente Rara
No aparece Posible
Enfermedad de Hirschprung
abdominal Rara Presente
Heces en ampolla Ampolla vaóa
RECUERDA
Heces abundantes Datos típicos
En la enfermedad de Hirschprung, secundariamente a un
trastorno en la migración de los neuroblastos, hay una au- Relajación del esfinter Ausencia de relajadón
sencia de células ganglionares, por lo que no se formarán los
plexos mesentéricos.
Diagnóstico diferencial del estreñimiento
Clínica
Diagnóstico diferencial
En el 94% de los casos, suele manifestarse en el período neonatal como un
retraso en la eliminación del meconio, que cursa como una obstrucción intes- Se debe real izar d iagnóstico diferencia l entre el megacolon congénito y el
tina l neonata l con rechazo de las tomas, estreñimiento, d istensión abdominal megacolon funcional o adquirido que se caracteriza por la presencia de estre-
57
,
PEDIATRIA
ñimiento crónico, a veces asociado a d istensión abdom ina l, taponam iento Diagnóstico
de heces, y en ocasiones incontinencia anal por rebosam ie nto. En este caso,
el tratamiento es el del estreñ imiento mediante medidas higién ico-dietéticas Los est udios con radiolo-
o e l uso de laxa ntes osmóticos. gía simple o con contraste
baritado carecen de va lor.
Tratamiento El estudio más sensible es
la gammagrafía con pertec-
El tratamiento es qu irúrgico, con resección de todo el segmento agangli6- netato de Tc-99m, que es
nico, previa preparación del colon vac iándolo de heces mediante irrigaciones captado por las células de
rectales o maniobras de d ilatación anal. En los casos de di latación co lón ica la mucosa gástrica ectópica,
muy importante, o tras enterocolitis, se suele rea lizar colostomía de descarga cuya sensibilidad puede
como primer paso antes de la anastomosis definitiva con el ano. aumentarse si se rea liza la
gammagrafía a la vez que se
adm inistra cimetidina, gluca-
21.&. gón o gastrina (Figura 70).
Otras técnicas que se pu e-
Divertículo de Meckel den emplea r son la angio -
grafía de arteria mesentérica
superior y las técn icas de
Se trata de un resto del conducto onfalomesentérico o conducto vite lina. Es medicina nuclear que utili- Divertículo de Meckel
en gammagrafia con TC-99
la anomalía congén ita más frecuente del tubo digestivo (aparece en un 2-3% zan hematíes marcados con
de lactantes). Se encuentra loca lizada a unos SO-75 cm de la válvu la ileoce- tecnec io.
cal, en el borde antimesentérico del íleon terminal (Figura 69).
Tratamiento
El tratam iento de un divertículo de Meckel sintomático es la cirugía.
Invaginación intestinal
El cuadro de invaginación aparece cuando un segmento intestina l se intro-

duce en otro segmento inmediatamente d istal a él (Figura 71).
Divertículo de Meckel: imagen anatómica
Anatomía patológica
En ocasiones existe tejido gástrico o pancreático ectópico a nivel del divertí-
cu lo que, al producir ácido o pepsina, puede llegar a ulcerar la mucosa ilea l
adyacente. Si el divertículo se aloja en una hern ia inguinal indirect a, se deno-
mina hernia de littré.
Clínica
Suele comenzar a man ifest arse en los 2 primeros años de vida y la fo rma
más habitual de hacerlo es como una hemorragia recta l indolora e inter-
mitente. En algunos casos, aparece una hemorragia ocu lta en heces que
origina una anem ia ferropé nica . Con menor frecuencia, se manifiesta en
forma de dolor abdominal, con o sin signos de obstrucción intestina l o de
peritonitis. Estos casos se asocian con complicaciones como diverticul itis,
perforación, invaginación, vólvulo, entre otras. En la edad adu lta, suele ser
asintomático. Invaginación intestinal: imagen anatómica
58
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 04 , Patología digestiva pediátrica
Epidemiología radiografía puede ser normal. Ante la sospecha, debe rea lizarse ecogra -
fía para confirmar el diagnóstico (Figura 73A).
La invaginación intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestina l • Enema opaco. Aparece un defecto de rep leción a nivel de la cabeza de
entre los 3 meses-6 años, y muestra mayor incidencia entre los 4-12 meses. la invaginación. En algunos casos, puede verse una columna fi liforme de
Es muy infrecuente en menores de 1 mes, y fundamenta lmente predomina bario y una imagen en espiral, coincid iendo con la cabeza de la invagina-
en varones. ción ("signo del muelle enrol lado N ). Se real izará si existen dudas después
de realizar la ecografía (Figura 738).
Etiología
En la mayoría de los casos, su etiología es desconocida. En un pequeño por-
centaje, es secundaria a procesos como infecciones por adenovirus, diver-
tículo de Meckel, póli pos, quiste enterógeno, adenoma, angioma, ganglio
linfático aumentado de tamaño, púrpura de Sch6n lein -Henoch, cuerpos
extraños, entre otros. En niños mayores de 2 años, es más probable que
exist a una causa anatómica.
Anatomía patológica
La forma más f re cuente de invaginación es la ileocólica, seguida de la
íleo-ileocólica. Cuando una porción intestinal se invagina, arrast ra con el la su
meso, que queda compr imido, lo que origina dificultad del retorno venoso,
un edema de la pa red y, si no se instaura tratam iento, hemorragia, obstruc-
ción intestina l y gangrena.
Clínica
La invaginación intestinal se manifiesta con aparición brusca de dolor
abdominal intenso de tipo cólico, crisis de llanto, encogimiento de miem-
bros inferiores y palidez cutánea (P04, POS). Se presenta a intervalos de
1O- 1S minutos, entre los cuales el niño se encuentra hipoactivo y deca íd o.
En fases iniciales, suelen aparecer vómitos. En las primeras horas de evo -
lución, puede haber eliminación de heces aunque, si la invaginación pro -
gresa, cesa la evacuación de gases y de heces. Hasta el 60% de los niños
afectados puede presentar heces con sangre roja fresca y moco ("en jalea
de grose lla N ) (P06). Si no se estab lece tratamiento, en estadios avanzados
puede mostrarse un estado parecido al shock con pulso débil, fiebre alta,
respiración irregular, etc. En algunos casos, la reducción se produce de
forma espontánea.
RECUERDA
Debe sospecharse invaginación intestinal ante paciente en-
tre 3 meses-6 años con crisis de llanto, vómitos, irritabilidad
y deposiciones hemorrágicas.
Exploración física
En la exploración física se aprecia vacío en la fosa ilíaca derecha y masa
palpable, alargada, dolorosa, localizada en e l hipocondrio derecho, con Invagi nación intesti nal. A: radiología simple; 8: enema de bari o
su eje mayor en d irecc ión cefalocaudal. La presencia de moco sangui-
nolento, al retirar el dedo después de un tact o rectal, apoya el diag- Tratamiento
nóstico ,
El tratam iento se hará en f unción del tipo de invaginación:
Diagnóstico • Si la invaginación es secundaria, se corregirá la causa que la está moti-
vando.
El diagnóstico se basa en: • Si la invaginación es primaria, tras su diagnóstico, debe ser reduc ida de
• Anamnesis y exploración física. la siguiente manera :
• Ecografía abdominal. Es la técnica de elección (imagen de "donut N ) Si lleva menos de 48 horas de evolución y no hay signos de perfora-
(Figura 72). ción o peritonitis, se hará una reducción hidrostática, que puede ser
• Radiografía simple de abdomen. Se observa mínima cantidad de gas realizada mediante enema de bario y contro l radiológico o con aire
en el abdomen derecho y colon ascendente con efecto masa junto con o suero y contro l ecográfico. La reducción con aire o suero pa re ce
d istensión de asas en el abdomen izqu ierdo. En las prime ras horas, la tener mayor efectividad y menor riesgo que el enema de bario. En
59
,
PEDIATRIA
los casos en que no se consiga la reducción, puede hace rse otro son los principa les órganos afectados. Los síntomas cutáneos más frecuen-
intento con el paciente sedado. tes son urticaria, angioedema, eritema peribucal (Figura 74) o en zonas de
Si hay signos de perforación intestinal, shock, neumatosis intestinal contacto, exacerbación de dermatitis atópica ... Los síntomas digestivos son:
o distensión abdom ina l de más de 48 horas de evolución, es pre - vómitos propulsivos, diarrea de inicio súbito, do lores tipo cólico. Aunque sea
ferible la corrección quirúrgica. Después de estabil izar al paciente, más infrecuente, es posible que apa rezcan broncoespasmo y/o anafilaxia.
se rea liza la reducc ión manual de la invaginación mediante presión
suave en la punta de la invaginación, nunca se debe tirar del seg-
mento proximal. En caso de que exista necrosis intestinal, se efectúa
resección del segmento afectado y anastomosis término-terminal.
Mediante tratamiento conservador se reduce el 95% de las invaginaciones,

siendo la t asa de recurrencia en estos casos entre el 10-20%, mayor que los
que han sido tratados quirúrgicamente (3%).
Pronóstico
La invaginac ión no tratada en un lactante es casi siempre mortal. El retraso
en e l diagnóstico es el responsable más directo en los casos de mortal idad.
Eritema peribucal
Alergia a las proteínas de la leche de vaca

• APLV no mediada por IgE. La sintomatología ocurre de manera más cró-
nica y la rvada, iniciándose de var ias horas a días después de la ingesta y
Alergia a las proteínas de la leche de vaca se debe a la estimulación por parte de los linfocitos del factor de necro-
sis tumora l o TNF alfa, responsable de las lesiones en el tracto gastroin-
Conceptos testinal, que sue le ser el órgano diana y da lugar a distintos cuadros:
Enteropatía alérgica. La más frecuente y mejor descrita e n la AP LV
En primer luga r, hay que definir los siguientes conceptos: no mediada por IgE. Cursa de forma aguda, con diarrea y vómitos
• Alergia alimentaria. Reacción adversa cond icionada por una respuesta como únicas man ifestaciones; o de forma subaguda, como diarrea
inmune tipo IgE o mediada po r células frente a antígenos al imentarios. crónica con síndrome malabsortivo y fallo de crecimiento.
• Intolerancia alimentaria. Reacción adversa en la que no existe eviden- Enterocolitis. Cuadro grave que suele aparecer en lactantes muy
cia de respuesta inmune, pero sí una re lación causal clara. Es preferible pequeños. Cursa con diarrea, vóm itos in tensos y pérd ida de peso,
denom inarla a lergia no mediada por IgE. pud ie ndo conducir a desh idratación, acidosis y shock.
Proctocolitis alérgica. Aparece en los primeros meses de la vida y se
En nuestro medio, los alimentos más frecuentemente implicados en las a le r- man ifiesta con sangrado recta l recu rrente, sin afectación del estado
gias son leche de vaca, huevos, pescado, leguminosas, frutas y frutos secos. genera l y con buena ganancia ponderal. En un número importante
de casos, se produce en niños a limentados con lactancia materna.
Epidemiología Esofagitis, gastritis, gastroenteritis y colitis eosinofilica. Grupo
muy heterogéneo de pato logías con una característica común: la
La proteína de leche de vaca es e l a limento que produce mayor número de presencia de un infiltrado eosinohl ico que afecta a una o va rias par-
reacciones adversas alérgicas en la primera infancia, ya que sue le ser el pri- tes del tracto digestivo. La clínica aparece de forma tardía Vvaría en
mer alimento fuente de proteínas exógenas que re cibe el niño. Estas reac- func ión de l tramo d igestivo afecto con síntomas de RGE que no res-
ciones adversas se inician, por lo genera l, en el primer mes de vida, y casi ponde al trat amiento habitual, disfagia con impactación alimentaria
siempre en los primeros 6 meses. en la esofagitis, cuadro de diarrea, do lor abdominal y malabsorción
en la gastroenteritis, y deposiciones sanguinolentas en la colitis.
En ocasiones, ocurre tras la primera toma de fórmu la adaptada de leche de Estreñimiento, RGE y cólicos del lactante son otras man ifestacio-
vaca e incluso en niños a liment ados con lactancia mate rna exclusiva que se nes gastrointestina les relacion adas con la alergia alimentaria, fun -
sensibilizan por el paso de proteínas de vaca a través de la lec he materna. La damentalmente con las PLV.
proteína más frecu e ntemente implicada es la a -Iactoglobu lina, seguida de la
f)-Iactoa lbúm ina y de la caseína. Diagnóstico
Clínica Se basa en:

• Historia clínica. Es la herramient a fundament al. Ha de preguntarse
Hay que diferenciar la cl ínica de la alergia a las proteínas de leche de vaca sobre datos de atopia ya que los niños atópicos están más pred ispuestos
(APLV), según sea med iada o no med iada por IgE: a desarrollar alergias.
• APlV mediada por IgE. La clínica ocu rre inmediatamente tras la exposición • Analítica de sangre. Con e l fin de detectar eosinofilia y e levación de IgE
(de minutos a pocas horas tras la ingesta) por degra nulación de los mastoci· tota l, aunque estos datos son inespecíficos.
tos y liberación de serotonina e histamina mediada por anticuerpos IgE espe· • IgE especifica en sangre (test radioinmunoabsorbente o RAST a las
cíficos contra las proteínas de la leche de vaca. El sistema digestivo V la piel proteínas de la leche de vacas). Se correlaciona con las pruebas cutá-
60
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 04 , Patología digestiva pediátrica
neas y es útil cuando éstas no pueden realizarse (por enfermedad cutá- lógica o no, y se produce por la degranulación de granulocitos y basófilos
nea o riesgo de reacción a lérgica grave). en diferentes órganos. En la infancia, la causa más frecuente son los ali -
• Pruebas cutáneas: mentos.
Prick test. Mide la reacc ión inmediat a por IgE.
Patch test. Test epicutáneo no completamente estandarizado que Clínica
mide la reacc ión celu lar.
Se trata de un síndrome complejo que compromete d istintos órganos. Debe
• Provocación. Exposición controlada al a lérgeno con buena correlación sospecharse ante un cuadro de instauración brusca y rápidamente progre-
con la clín ica. sivo con afectac ión mucocutánea y, genera lmente, respiratoria, asociado en
• Endoscopia y biopsia. Necesarias en algunos casos. Son frecuentes los ocasiones a clínica digestiva y cardiovascular. Existen unos criterios clínicos
exudados blanquecinos en esófago y la hiperplasia nodular linfo ide en que ayudan a su identificación (Tabla 42).
intestino.
Tabla 42
Ha de recordarse que, en los casos no med iados por IgE, los test de alergia ManeJode la anafilaxia
serán negativos. Muchas veces el d iagnóstico se basa fundamenta lmente en Adrenal ina Lm. 1/1.000
la respuesta clínica a la e liminación de las PlV de la dieta y la posterior reapa-
+
rición de la clínica tras la reexposición (si no ha pasado el tiempo suficiente
Tratamiento adyuvante: antihistamínicllS separados: 4,8 APlV
para alcanzar la tolerancia).
• Si broncoespasma, salbutamal nebu lizado
• Si estridar aSllciado, adrenalina nebulizada
Tratamiento
• Si signos deJhod, bola de suero sa li no Lv.
Manejo de ta anafilax ia
Consiste en la sustitución de la fó rmula normal por un hidrolizado de proteínas
lácteas. los preparados de soja no son recomendables ya que existe intolerancia
asoc iada. la lactancia materna debe mantenerse siempre y cuando la mad re Tratamiento
retire de su dieta las PlV. Los corticoides pueden ser útiles en algunos casos con-
cretos, como en la esofagitis eosinotil ica (corticoides deg lutidos) , los síntomas la anafi lax ia es una urgencia médica. El fármaco de elección para su trata-
alérgicos requieren un manejo agudo específico (antihistamínicos, adrenalina ... ). miento es la adrena lina (en solución acuosa 1/1.000) y la vía de administra-
ción es intramuscular. Debe administrarse de forma precoz ya que mejora la
Pronóstico supervivencia y rev ierte y previene e l broncoespasmo y el colapso circula-
torio. Puede repetirse su administración cada S-lS minutos según e l estado
El pronóstico es favorable, puesto que, en general, es un fenómeno transito- del paciente.
rio y finalmente se termina adqu iriendo tolerancia en la mayoría de los casos
(85% de los casos con APlV a los 3 años de edad). Otros fármacos útiles, pero que nunca pueden sustitu ir a la adrenalina como
tratamiento de la anafi lax ia, son los antihistam ínicos y los corticoides. Para e l
la Tabla 41 resume los principa les aspectos de los dos tipos de APlV. bronco espasmo, se utilizará salbut amol nebulizado y oxígeno; y para mejorar
el estado card iocirculatorio, expansiones con suero salino fisiológico intrave-
Tabla 41 noso.
APLV mediada por IgE APlV no mediada por IgE
Mediada IgE Mediada par células T RECUERDA
Agudo Larvada El tratam iento de elección para la anafilaxia es la adrenalina

Cu táneas +1- digestivas +1- respi ratarias Digestivos intramuscular.
• Clínica
• ProvlKación
• IgE espeáfica en sangre (RAST)
• Prid: test pllSitiva
Hid rolizados de PLV
Diarrea aguda
• Anti-H 1 • Expansión can SSF
• Adrenalina Lm.
APlV med iada y no mediada por 19E la d iarrea aguda, prácticamente sinónimo de gastroenteritis aguda infec-
ciosa es el aumento de l número de deposiciones o disminución de su con-
sistencia, de instauración ráp ida. Puede acompañarse de otros síntomas
d igestivos como náuseas, vómitos o dolor abdom inal, o sistémicos como
fiebre o malestar general.
Anafilaxia
Fisiopatologia
Definición la diarrea se produce cuando el vo lumen de agua y electrol itos presentado
a l colon excede su capacidad de absorción, e liminándose de forma aumen-
la anafilax ia cons iste en una reacción alérgica grave, de instauración tada por las heces. la gran pérd ida de líquidos y electrolitos puede derivar en
brusca y potencialmente letal. Se desencadena por una reacción inmuno- un cuadro de deshidrat ación.
61
,
PEDIATRIA
Diagnóstico aire espirado (pico máximo de eli minación de H, a los 90-120 minutos tras
la administración de lactosa), la determinación del pH fecal (suele ser < 7),
La gastroenteritis aguda es un proceso autolimit ado en el que, en muchos casos, el láctico fecal (aumentado) o la detección de cuerpos reductores en heces,
sólo es necesaria una valorac ión del paciente med iante una adecuada historia también conocida como Clin itest, que es positiva por encima del 0,5%). En la
clín ica y exploración física . La gravedad de la diarrea está en relación con el grado malabsorción de sacarosa e isomaltasa, los cuerpos reductores en heces son
de deshidratación que se puede va lorar estimando la pérdida de peso corporal: negativos, al ser estos azúcares no reducto res. En algunos casos, puede ser
desh idratación leve si la pérdida es menor del 3%, moderada entre el 3-9% y necesaria la confirmación por biopsia intestinal de la actividad de las o ligo-
grave por encima del 9%. En caso de no conocerse el peso previo, también se sacaridasas parietales. En las formas primarias, se requiere confirmación por
puede estimar según las escalas de va loración clínica, en func ión de: la diu resis biopsia intestinal de la actividad de oligosacaridasas parieta les.
que realiza el paciente, la pérdida de turgenc ia cutánea, respiración anormal,
re lleno capilar enlentecido, taquicardia en ausencia de fieb re, mucosa oral seca, Tratamiento
ojos hundidos, llanto sin lágrimas y alteración neurológica ,
En la intolerancia transitoria, el tratamiento cons iste en la retirada de la lactosa
El diagnóstico microbiológico no está indicado de rutina. Se indicará sólo en caso de la dieta durante un tiempo que varía entre 4-6 semanas hasta la remisión
de inmunodeficiencias, diarrea mucosanguinolenta, ingreso hospitalario, diagnós- del cuadro. Después se realizará la reintroducc ión paulatina de la misma.
tico dudoso, sospecha de intoxicación alimentaria o viaje rec iente fuera del país.
Prevención
Tratamiento
La prevención tiene como finalidad consegu ir la regeneración precoz del
El principal objetivo es la corrección de la deshidratación y, una vez rea lizada enterocito lesionado. Consiste en hidratar adecuadamente a los pacientes
ésta, la recuperación nutricional. con GEA (reposición hidroelectrolítica) y nutrirlos precozmente con una
d iet a normal, según la edad y la tolerancia del niño. No está indicado retirar
La rehidratación se hará de forma ora l con suero hiposódico en caso de deshi- la lactosa de forma profiláctica.
drataciones leves o moderadas, e intravenosa en caso de deshidrataciones gra-
ves o moderadas en las que exista intolerancia oral. En ningún caso debe dejarse RECUERDA
al niño a dieta. La real imentación precoz conduce a una mayor ganancia de peso En la intolerancia a la lactosa, la determinación de cuerpos
y mejor bienestar del paciente, sin empeorar el pronóstico de la diarrea. Otros reductores en heces (Clin itest) es positiva. No obstante, el
tratam ientos como los antibióticos, probióticos, fórmulas especiales o micronu- d iagnóstico de la intolerancia secundaria suele ser clínico.
trientes como el zinc están también indicados en determinados casos concretos.

Diarrea crónica inespecífica
Patogenia
Diarrea crónica Diarrea motora debida a un peristaltismo intestinal aumentado, de etiología des-
conoc ida. Suele aparecer en niños con antecedentes familiares de colon irritable.
Una diarrea se cons idera crónica si dura más de 2 semanas. Se distinguen Manifestaciones clínicas
según los mecanismos de producción los siguientes tipos: osmótica, secre-
tora, motora e inflamatoria. Se trata de una de las causas más frecuentes de diarrea crónica en la infancia,
de presentación entre los 6 meses y los 3 años. El paciente hace entre 3-10
Diarrea crónica posgastroenteritis deposiciones al día (habitualmente menos de 5), líquidas, no ma lolientes,
(intolerancia transitoria a la lactosa) con moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidón, pero sin sangre,
leucocitos ni eosinófilos.
Esta diarrea se debe a la destrucción enterocitaria secundaria a una gas-
troenteritis aguda (GEA), con el consiguiente defecto enzimático a nivel de la A pesar de la diarrea, no se produce decaim iento ni desh idratación y el
superficie del enterocit o, que impide hidrolizar la lactosa que se acumula en paciente sigue ganando peso. No hay d iarrea nocturna. El curso es intermi-
la luz intestina l y, por efecto osmótico, "arrastra~ agua. tente, pudiendo alternar con periodos de estreñ imiento. Si hay pérdida de
peso, lo más probable es que se trate de un intento por parte de los padres
Clínica de tratar la d iarrea med iante restricción dietética.
Tras un periodo de latencia de 7-10 días, las deposiciones pasan a ser acuosas Diagnóstico
y ácidas, con olor a vinagre. En la exploración física se advierte un abdomen
meteorizado, con ruidos hidroaéreos aument ados y un llamativo eritema Se hace sobre todo por la clínica. Todos los datos de laboratorio, tanto de
periana l. Existen formas primarias (la más frecuente es el déficit parcial de sangre como de heces, suelen ser normales.
lactasa), pero son mucho menos habituales que las secundarias a una agre-
sión a la mucosa intestinal. Tratamiento
Diagnóstico Hay que explicar a los padres la benignidad y el carácter autolimitado del
proceso. Se aconseja dieta norma l, con restricc ión del consumo de zumos de
En la mayor parte de los casos, basta con la sospecha clínica. Para su confir- frutas industriales (su gran capacidad osmótica puede producir un aumento
mación, se puede recurr ir a pruebas de laboratorio como el anál isis de H, en en el número de deposiciones) y aumento de la ingesta de grasas.
62
Pronóstico presentación es muy var iable, existiendo desde casos graves hast a otros sub -
clínicos, en los que se llega al diagnóstico en la edad adulta. Los síntomas se
Es muy bueno, con desaparición de la diarrea antes de los 4-5 años. pueden clasificar en dos grupos:
• Manifestaciones clásicas: clínica gastrointestinal. Es frecuente en la
Enfermedad celiaca edad pediátrica y se debe a la malabsorción. Suelen presentar distensión
y dolor abdom ina l, d iarrea con heces volum inosas, pastosas y malolien-
La enfermedad celíaca es una enfermedad sistém ica de base inmunológica tes (aunque también existen casos con estreñ imiento), anorexia, irrit a-
causada por la intolerancia permanente a la gliad ina del gluten y que afecta bilidad, signos de desnutrición y retraso ponderoest atural.
a ind ividuos genéticamente pred ispuestos. Esta proteína se encuentra en el • Manifestaciones extraintestinales. Más frecuentes en adolescentes y
trigo, la cebada, el centeno, la avena y el triticale (una mezcla de trigo y cen- adu ltos:
teno). Lesiones cutáneas: dermatitis herpetiforme y aftas recidivantes.
Déficits nutricionales: anem ia ferropénica (en ocasiones refractaria
Patogenia a tratamiento con hierro), déficit de calcio y osteopenia, déficit de
vit amina K, alteraciones del esma lte denta l...
La patogen ia de la enfermedad celíaca se explica en la Figura 75. Afectación hepática: hipertransaminasemia.
Alteraciones reproductivas: retraso puberal, amenorrea ...
Alteraciones neurológicas: ataxia y neuropatía periférica.
In tolerancia permanente a la g liadina del gluten de la dieta
Pred isposición genética Irritabilidad

(HLA-DQ2, HLA-DQ8) • Aftas orales
¡ pérdida de ~so
(estancam iento
y ap.:-tito
------
Reacción inmunológica ponderoestatural)
¡
Atrofia severa de la mucosa del Intestino delgado
¡ Atrofia muscu lilr

Lengua lisa
Clínica heterogénea proximal
Hipoplasia
del esmalte
Patogenia de La enfermedad celiaca
Predisposición individual
La predisposición a padecer est a patología está condicionada por deter-

minados haplotipos de HLA. Entre los más frecuentement e implicados se
Acropaquias
encuentran los alelas DQ2 y DQ8. Otros HLA asociados son B8, DR3, DR4,
!,
DR5 Y DR7.
(1
Respuesta inmunitaria anormal
Moléculas no digeridas de la gliadina pueden atravesar la barrera intes-

tinal (especialmente en situaciones que aumentan su permeab ilidad) Facilidild p¡¡ra
el silngra-do He<::es grisáceas. abundilntes
e interactuar con las cé lu las presentadoras de antígeno y con los linfo- y malolientes
citos T de la lám ina propia. A su vez, estos linfocitos T se unen a molé-
culas HLA de clase 11 que se exp resan en las cé lulas presentadoras de
antígeno . Esto da lugar a la producción de citocinas proin f lamatorias y
Enfermedad celiaca
anticuerpos.
Lesión vellositaria Hay un aumento de la prevalencia de la enfermedad ce liaca en niños que

padecen otras enfermedades autoinmun itarias o algunas cromosomopa-
Se afecta la mucosa de duodeno y yeyuno. El camb io histológico más precoz tías, como déficit selectivo de IgA, diabetes mell itus tipo 1, artritis idiopática
es la aparición de un infiltrado inflamatorio en la lámina propia, a expensas juvenil, tiroiditis autoinmunitaria, hepatitis autoinmunitaria, psoriasis, lupus
de linfocitos T yo. Más tarde, se aprecia la hiperplasia de las criptas y, en eritematoso sistémico (LES), síndrome de Turner, síndrome de W il liams o sín-
última instancia, la atrofia vellos itaria. drome de Down.
Manifestaciones clínicas (Figura 76) RECUERDA
Ante un paciente pediátrico con diarrea crón ica y retraso

La edad más frecuente de inicio es entre los 6 meses y 2 años después del ponderal, lo primero a descartar es una enfermedad celiaca.
in icio de la ingest a de gluten. Es más habitual en el sexo femenino (2:1). La
63
,
PEDIATRIA
Diagnóstico dose compatible con enfermedad celiaca los grados 2 y 3. Actualmente,

dado que la lesión no es patognomónica, que la alteración histológica es
Desde hace algunos años, el diagnóstico de enfermedad ce liaca está en revi- parcheada y que se han correlac ionado bien los niveles de aut oanticuer-
sión. Aunque es un tema de actualidad que puede segu ir modificándose, pos con la probabilidad de lesión intestina l compatible con enfermedad
deben conocerse los principales pilares del diagnóstico o (Figura 77) yalgu - celiaca, en algunos casos no es necesaria la biopsia para establecer el
nas consideraciones sobre éstos: diagnóstico de enfermedad celiaca. Tales casos tienen que cumplir los
• Anticuerpos: siguientes requisitos:
IgA. antitransglutaminasa. Reúnen una alta sensibilidad (cercana al Clinica compatible.
100%) y especificidad, por lo que constituyen el marcador seroló- Tít ulo de anticuerpos elevado (lgA-antitransglutaminasa > 10 veces
gico de elección. Se sol icit ará recuento de IgA sérica tota l para des- el lim ite superior de la normalidad y anticuerpos antiendom isio
cartar un posible déficit de IgA asociado (en cuyo caso se solicitará positivos).
la moda lidad IgG). Genética de susceptibilidad (HLA-DQ2 y/o HLA-DQ8).
Antiendomisio. Son los más específicos, pero algo menos sensi-
bles, y su determinación no está automatizada. Su coste es más ele- La provocación con gluten no se recomienda, excepto si existen dudas en
vado y se suelen emplear para confirmar una serología positiva por el diagnóstico inicia l. Se desaconseja en los periodos de mayor crec imiento
otros anticuerpos. (antes de los S años y en la pubertad).
Antigliadina. Muy poco específicos, ya que pueden elevarse en
otros procesos intestinales. Recientemente, se han descubierto los RECUERDA
anticuerpos antipéptido deam inado de la gl iad ina, que son mejo- Actua lmente, en casos seleccionados, se puede hacer el
res que los antigliadina y resultan úti les en el diagnóstico de niños d iagnóstico de enfermedad celiaca SIN biopsia.
menores de 2 años (en los que el resto de anticuerpos pueden ser
negativos). Éstos son de tipo IgG.
Tratamiento
• Estudio genético. El 90% de los pacientes con enfermedad celiaca son
HLA-DQ2 positivos, y el resto HLA-DQ8. La presencia de HLA compatible La d ieta ha de ser rigurosamente exenta de gluten de por vida. El cump li-
únicamente indica predisposición genética, pero no es diagnóstica de miento de la dieta consigue la mejoría de los síntomas a partir de las 2 sema-
enfermedad. Es útil f undamenta lmente para descartar enfermedad, ya nas, con normal ización serológica entre los 6-12 meses y la recuperación
que si el estudio genético es negativo es muy raro que el individuo desa- de las ve llosidades intestinales aproximadamente a los 2 años. El incum-
rrolle ce liaquía (es un factor "necesario~, aunque no suficiente). El estu - plimiento de la d ieta aumenta el riesgo de desarrollar linfoma intestina l no
dio genético se recomienda en pacientes con cl ínica fundada pero con Hodgkin.
serología negativa, en familiares de primer grado de pacientes celiacos
y en los individuos pertenecientes a grupos de r iesgo (enfermedades Seguimiento
autoinmunitarias o cromosomopatías que asocian enfermedad celiaca).
• Biopsia intestinal. Muestra cambios histológicos característicos (aunque El seguimiento de la enfermedad celiaca se basa en:
no patognomón icos) y se clasifica en los grados de Marsh, considerán- • Evolución clínica del paciente.
• Determinación periódica de anticuerpos (los
Figura 77 más utilizados son los antitransglutaminasa,
aunque los antigliadina tienen la ventaja de
Niños/adolescentes con sfntomas sugestivos de EC
elevarse con mínimas transgresiones dieté-
ticas). Sirve para evaluar el cumplim iento
Ac anti-TG IgA + IgA total de la dieta. El consumo de gluten mantiene
activa la enfermedad, con lo cual se produce
una elevación en el título de anticuerpos.
Anti-TG
positivos
Anti-TG
negativos - Muypoc:o
probable EC RECUERDA
Diagnósticos diferencia les ante
I un cuadro de retraso ponde -
1 Considerar realizar más pruebas si:
Déficit IgA
roestatural (RPE) en la infancia:
• RPE + tos crónica + diarrea
Ac antiendomisio Edad < 2 años
crón ica" posible FQ.
Presencia de: - Dieta baja en gluten
Positivos - Slntomas severos • RPE + diarrea crónica sin tos
- Tratamiento inmunosupresor "posible enfermedad celiaca.
• RPE + estreñimiento cróni-
Anti·TG > 10 del valor normal Anti·TG < 10 del valor normal ca" posible enfermedad de
¡ ¡ Hirschprung.
• RPE + episodios de regurgi-
HLA-DQ8/DQ2 posltivo Endoscopla + Biopsia
t ación" posible ERGE.
• Recomendación de una densit ometría ósea

una vez al año a partir de los 10 años por el
riesgo de aparición de osteoporosis (espe-
Diagnóstico de la enfermedad celíaca
cialmente en épocas de crec imiento).
64
• Cribado de enfermedades autoinmunitarias asociadas: anticuerpos anti-

tiroideos y función tiroidea, función hepática, así como glucemia.
Niño con falio de medro
Un niño menor de 2 años presenta fal lo de medro si su peso está por debajo
Síndrome de Reye de los percentiles 3 para la edad o si cae dos percentiles a lo largo del tiempo
en la gráfica de crecimiento.
• Existen tres patrones distintos:
El síndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una encefalopatía Dism inución de peso, talla y perímetro craneal: sugiere causa gené-
aguda y la degeneración grasa hepática. Su frecuenc ia ha d isminuido de tica, agresiones intrautero por infecciones o tóxicos o error congé-
forma importante en los últimos años. nito del metabolismo.
Peso casi normal, talla desproporcionadamente pequeña y períme-
Etiología tro craneal cas i normal: sugiere endocrinopatía o trastornos óseos
o del cartílago de crecimiento.
Es un cuadro de afectación multiorgán ica en el que la lesión ocurre funda- Dism inución de peso con ta lla y perímetro craneal norma les: sugiere
mentalmente a nivel mitocondria l, con una posible relac ión entre el consumo mal nutrición y requiere investigación completa sobre la ingesta de
de aspirina durante el padecim iento de una infección vira l (especialmente nutrientes, digestión, absorción y gasto.
gripe o varice la).
• Ante un niño con fallo de medro se debe sol icitar:
RECUERDA Una adecuada historia cl ínica:
Hay que evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en pa -
, ¿Desde cuándo?
cientes pediátricos con varicela o gripe.
, ¿Qué parámetro está más afectado?
, Existencia de factores intercurrentes: prematuridad, retraso
del crecimiento intrauterino, sintomatología digestiva, infec-
Manifestaciones clinicas ciones recurrentes, sintomatología resp iratoria, síntomas neu-
rológicos y malformaciones congén itas.
Se inicia como un cuadro de vóm itos bruscos persistentes. Se desarrolla
luego la afect ación neurológica con delirios, conducta agresiva, estupor, con- Exploración física exhaustiva:
vuls iones, coma e incluso muerte. Existe t ambién leve o moderada hepato- , Antropometría: peso, ta lla, IMC, índice nutricional, medida de
esplenomegalia y alteración de la función hepática sin ictericia. los pl iegues (subescapu lar, bicipital, tricipital y supra ilíaco) y de
los perímetros (cefá lico, braquia l, muñeca y Cintura/cadera).
Diagnóstico , Estudio de la edad ósea.
) Estudios de composición corporal por antropometría.
Laboratorio: existe incremento de transam inasas, CPK, LDH, amonio, hipo- ) Calcu lo de gasto energético mediante calor imetría indirecta.
glucemia y amento de la actividad de la enzima mitocondria l glutamato-des-
hidrogenasa (GDH). Encuesta dietética: ingesta diaria de alimentos.
Exploraciones comp lementarias:
Tratamiento , Analítica sanguínea con estud io hematológico, bioquím ica
completa con cifra de proteínas y albúmina séricas, estudio sis-
Hay que tratar la alteración de la función hepática y el edema cerebral. En temático de orina y urocultivo.
casos leves (la mayoría de el los), basta con la observación. En casos de gra- , En determinados casos, según la orientación diagnóstica se
vedad, el tratamiento consiste en: solicitarán: sangre ocu lta en heces, anticuerpos de enferme-
• Aportar glucosa vía intravenosa. dad ce líaca, detección de Helicobacter pylori, prueba de la
• Tratar la coagulopatía, en el caso de que exista, con vitamina K, plasma tuberculina, estudio de inmunoglobul inas o test del sudor.
fresco congelado y t ransfusión de plaquetas.
• Manejar el edema cerebra l con restricc ión de líquidos, suero hipertó- Coprocu ltivo y parásitos en heces.
nico, hiperventilación y v igilancia estricta de la presión intracraneal (PIC)
que debe mantenerse por debajo de 20 mmHg; incluso man itol e induc- • Tratamiento:
ción de coma barbitúrico. En caso de fa llo de medro de origen orgánico, se deberá tratar la
patología que lo ha ocasionado.
Pronóstico En caso de fa llo de medro de origen no orgánico, el manejo debe
ser multidisciplinar con especial istas en nutrición, psicólogos y
La duración e intensidad del trastorno de la función cerebral durante la fase gastroenterólogos pediátricos. Se deberá asegurar una adecuada
aguda de la enfermedad es el mejor índice del pronóstico fina l. ingesta, tratam iento de las compl icaciones concomit antes y apoyo
psico lógico o económico si los precisara.
65
,
PEDIATRIA
,/ El tipo de atresia de esófago más frecuente es la de tipo TRES; hay atre- El d ivertículo de Meckel requiere tratam iento quirúrgico en los casos
sia en el cabo proxima l del esófago, con fístula traqueoesofágica en el sintomáticos.
cabo distal. Las man ifestacio nes más típicas de esta variante incluyen
polihidramn ios, sialorrea, vómitos a limentarios desde e l nacimiento, ,/ Las invaginaciones afectan generalmente a niños de entre 3 meses-6
imposibilidad de paso de una SNG y distensión abdominal. Su trata- años. Pueden ser primarias o secundarias; la loca li zación más frecuente
miento es quirúrgico y la prioridad de cirugía viene determ inada por de las primarias es la ileocecal. El cuadro típico se caracteriza por vómitos
el riesgo de neumonitis por aspiración. Entre las complicaciones pos- y periodos de irritab ilidad alternando con periodos de leta rgia. En casos
quirú rg icas, destaca por su frecuenc ia el RGE; menos f recuentes son evolucionados, aparecen deposiciones hemorrágicas o heces en ja lea de
traqueomalacia, fístula anastomótica, estenosis esofágica V recidiva de grosella, pudiendo llegar al estado de shock si no se diagnostica y trata
la fístula traqueoesofágica. precozmente. Para confirmar el diagnóstico, se realiza una ecografía de
abdomen observando una imagen en Ndonut" de la zona invaginada. La
,/ La modalidad más frecuente de hern ia d iafragmática congénit a es la va- desinvaginación precoz evita la aparición de com plicaciones graves.
riante posterior o de Bochdalek. La hernia diafragmática posterior cursa
con importante distrés respiratorio, cianos is, hipertensión pu lmonar y ,/ La APLV cursa tanto con síntomas digestivos como con síntomas extradi-
abdomen excavado. Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotación gestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafi laxia). En la APLV
intestinal. El diagnóstico se puede hacer med iante radiografía de tórax; mediada por IgE el órgano diana es la piel. En la NO mediada por IgE
los hal lazgos más típicos son visualización de asas intestina les y/o imá- es el tracto digestivo. El diagnóstico de APLV es esencialmente clínico.
genes aéreas circulares en el tórax. El tratam iento es quirúrgico, si bien El pilar terapéutico es la sustit ución de la fórmula convencional por un
la cirugía se ha de hacer tras est abilizar la situación hemod inámica y hidrolizado proteico. La evolución de APLV suele ser favorable.
respiratoria del paciente.
,/ La anafilaxia es un cuadro alérgico de in icio brusco y grave que compro -
,/ El RGE en la edad pediátrica puede ser fisiológ ico o patológico. Se cons i- mete distintos órganos y puede ser morta l. El tratamiento de elección
dera fisio lógico (el más frecuente) si afecta a niños de menos de 2 años sin de la anafi laxia es la adrenalina intramusc ular.
retraso ponderoestatural. Se diagnostica por la clínica y no necesita trata-
miento méd ico, pues mejora espontáneamente con el paso del tiempo. El ,/ La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa,
RGE puede producir esofagitis, síntomas respirator ios, hiperextensión del distensión abdom ina l, meteorismo y eritema perianal; el diagnóstico se
tronco (síndrome de Sandifer) y mala ganancia ponderal. La pHmetría es puede hacer por la clínica, si bien se puede recurrir a pruebas comp le-
la prueba más sensible y específica, pero al ser una prueba invasiva, tiene mentarias, como la bioqu ímica fecal o el test de H2 espirado. En la ITL,
pocas indicaciones (presencia de síntomas extradigestivos o en casos re- las heces son ácidas y la detección de cuerpos reductores (Clinitest) es
f ractarios). El tratam iento fa rmaco lógico de elección son los antisecreto- positiva (más del 0,5%). El tratamiento consiste en la retirada transitoria
res; la cirugía se reserva para casos de RGE patológico refractarios. de la lactosa.
,/ La EHP afecta preferentemente a varones de entre 14-21 días de vida ,/ La d iarrea aguda suele ser de causa infecciosa. No suele precisar de
(como casi toda la patología digestiva pediátrica, es más frecuente en pruebas comp lementarias. Su pilar fundamental de tratamiento con-
el varón). Su etiología es desconocida y el síntoma fundam ental son los siste en un adecuado aporte hídrico y la reintroducción de la nutrición
vómitos, alimentarios (no biliosos) V emitidos con fuerza (Nen proyec- entera l t an pronto como el paciente to lere.
tino Cursa con desh idratación y alca losis metabólica, hipopotasem ia e
hipocloremia. Su tratamiento es quirúrgico (piloromiotomía extramu- ,/ La enfermedad ce liaca es una intolerancia permanente al gluten que
cosa de Ramsted); antes de interven ir al paciente, hay que corregir las tiene lugar en individuos genéticamente pred ispuestos (HLA-DQ2 y/o
alteraciones electrolíticas. HLA-DQ8). Los anticuerpos más sensibles V específicos son los IgA anti-
transg lutam inasa; los antiendomisio son los m ás específicos, pero son
,/ Hasta el 90% de los casos de estreñimiento en la infancia son de tipo menos sensibles. En algunos casos seleccionados se puede establecer
idiopático o funcional. Ante la presencia de signos de alarma en un niño el diagnóstico de enfermedad celiaca sin necesidad de biopsia. El trata-
con estreñimiento, hay que descartar una enfermedad orgánica. En la miento de la enfermedad celiaca consiste en hacer una dieta exenta de
enfermedad de Hirschprung, cuadro congénito, hay una ausencia de gluten de por vida.
cé lulas ganglionares en los plexos mientéricos. El tramo agangliónico
se muestra estenótico. El territorio proxima l a éste se dilata secunda- ,/ El síndrome de Reye es una encefalopatía de origen hepático. Se ha aso -
riamente. Hay que sospechar enfermedad de Hirschprung ante estreñi- ciado su aparición con el consumo de ácido aceti lsalicílico en pacientes
miento crónico que debute antes de los 2 años. En la manometría, des- con gripe o varicela. Cursa con vómitos, deterioro del nivel de cons -
t aca la ausencia en la relajación del esfínter ana l interno. El tratamiento ciencia, trastornos conductua les y hepatomegalia, sin ictericia. Desde el
es quirúrgico (resecar el tramo agangliónico). punto de vista bioquímico, hay hiperamoniem ia y la actividad glutama-
to -deshidrogenasa está elevada.
,/ El divertículo de Meckel afecta al 1-2% de la población. Es un vestigio
del conducto onfalomesentérico que se localiza en el íleon, a menos ,/ Se habla de fa llo de medro cuando el niño presenta un peso por debajo
de 1 m de la válvula ileocecal. La mayor parte de pacientes permane- del percentil 3 o una ca ída en el percentil en la curva de crecim iento
cen asintomáticos; entre los que desarrollan manifestaciones clínicas, sostenida en el tiempo. Una adecuada historia clínica y una exploración
destaca la hemorragia d igestiva indolora, siendo otros síntomas la obs- física y antropométrica exhaustivas son muchas veces suficientes para
trucción intestina l, la diverticul itis V la invaginación secundaria. La técni- aclarar su causa. En caso de tener una causa orgánica deberá tratarse
ca diagnóstica de elección es la gammagrafía con Tc-99, que detecta la ésta. En caso de ser de causa no orgánica, requ erirá un abordaje mu lti -
presencia de tejido ectópico gástrico o pancreático sobre el diverticu lo. disciplinar para su manejo.
66
Casosclínicos
Neonato de 10 días de vida que acude a Urgencias por ausencia de depo- este caso?
sición desde hace 8 días. Embarazo y parto normales. Sus padres refieren
que ha realizado una única deposición meconial a los 2 días de vida previo 1) pH 7,3; Na 130 mEq/l; CI85 mEq/l; K 3,5 mEq/1.
al alta hospitalaria. Refieren también irritabilidad, distensión abdominal 2) pH 7,4; Na 140 mEq/l; CII03 mEq/l; K 5 mEq/1.
progresiva y vómitos ocasionales. A la exploración, abdomen globuloso, 3) pH 7,5; Na 130 mEq/l; CI85 mEq/l; K 3,5 mEq/1.
con asas intestinales marcadas en marco cólico, masa fecal palpable en 4) pH 7,5; Na 150 mEq/l; CI120 mEq/l; K 6 mEq/1.
marco cólico izquierdo. Indique cuál le parece el manejo inmediato más
apropiado: RC:3
1) Se trata de una atresia ilea l. Requiere cirugía urgente mediante laparoto- Niño de 10 meses que acude a su consulta de Digestivo por presentar
mía abierta y resección del segmento intestinal afectado. desde hace 1 mes deposiciones liquidas en número de 7 al día, ruidos
2) Se trata de una invaginación intestinal. Se debe solicitar una ecografía hidroaéreos aumentados y eritema perianal. Como único antecedente,
abdominal para confirmación del diagnóstico previa desinvaginación. presentó una gastroenteritis aguda hace mes y medio por la que precisó
3) Lo más adecuado es un manejo conservador. Se deberá ingresar al pa- ingreso. Usted realiza una determinación de cuerpos reductores en heces
ciente a dieta absoluta y vigilar evolución. que es positiva. Respecto a la patología que usted sospecha, señale lo in-
4) Se trata probablemente de una enfermedad de Hirschprung. Requiere correcto:
ingreso para va loración quirúrgica de extirpación del segmento aganglió-
nico y realización de colostomía. 1) El mecanismo de dicha diarrea consiste en un déficit enzimático debido
a la destrucción del enterocito tras una gastroenteritis aguda.
RC:4 2) El tratamiento consiste en la retirada de la lactosa de la dieta durante4-6
semanas hasta la remisión del cuadro.
La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten . ¿Cuál de 3) Se podría haber evitado retirando de forma profiláctica la lactosa de la
las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relación con esta enferme- dieta durante el primer episod io de gastroenteritis hace 1 mes.
dad? 4) La prevención consiste en hidratar adecuadamente a los niños con gas-
troenteritis aguda Vnutrirlos de forma precoz.
1) La lesión intestina l está mediada por mecanismos inmunológicos.
2) Suele existir un intervalo libre de síntomas entre la introducción del glu- RC:3
ten en la dieta y el comienzo de la clín ica.
3) La determinación de anticuerpos antigliadina es la prueba serológica Lactante de 5 meses de vida que acude a su consulta del Centro de Salud
más específica en esta enfermedad. por vómitos ocasionales tras las tomas, rechazo de las mismas y pérdida
4) La infestación por lamblias puede dar un cuadro clín ico similar. de peso desde hace 1 mes. En los últimos días presenta también hebras de
sangre fresca mezclada con las heces. Ha recibido lactancia materna exclu-
RC:3 siva hasta los 4 meses de vida, pero tras la reincorporación de su madre al
trabajo, toma únicamente biberones de fórmula adaptada. Respecto a la
Un recién nacido con grave distrés respiratorio presenta imágenes aéreas patología que usted sospecha:
circulares que ocupan hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable
es: 1) Solicitará un RAST a proteínas de leche de vaca antes de indicar trata -
miento con hidrolizado de proteínas de leche de vaca.
1) Ma lformac ión adenomatoidea. 2) Iniciará tratamiento con fórmula de arroz dado que además de una aler-
2) Quiste pulmonar multilocular. gia a las proteínas de leche de vaca, actualmente presenta una diarrea
3) Hernia d iafragmática. aguda.
4) Agenesia bronquial segmentaria. 3) Indicará tratamiento con ran itidina por sospecha de reflujo gastroesofá-
gico y reevaluará al paciente en 1 semana.
RC:3 4) Se trata de una patología transitoria, con pronóstico favorable ya que
suele remitir antes de los 3 años de edad.
Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos pos-
tprandiales que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de RC: 4
las siguientes afirmaciones es cierta en relación a la enfermedad del niño:
Acude al hospital un niño de 10 meses, sin antecedentes de interés, traído
1) Esta enfermedad es más frecuente en niños. por su cuidadora por dificultad respiratoria, vómitos y eritema generali-
2) Suele cursar con acidosis metabólica. zado. El cuadro ha comenzado tras la ingesta de un trozo de tortilla, que
3) El tratam iento es méd ico y la recidiva frecuente. comía por primera vez. Sus constantes vitales son: PA 70/40 mmHg, FC
4) Es frecuente el antecedente de pol ihidramnios. 150 Ipm, SatO, 89%. Respecto al manejo inmediato del paciente, lo más
adecuado es:
RC: 1
1) Adrenalina intramuscu lar 1/1.000.
Un paciente varón, de 4 semanas de edad, vom ita después de cada toma 2) Adrenal ina intravenosa 1/1.0000.
desde hace una semana. Los vómitos, de contenido gástrico, son proyec- 3) Adrenal ina subcutánea 1/1.000.
tivos y abundantes. El paciente está muy inquieto, y toma biberones con 4) Hidrocortisona intramuscular.
buen apetito. Ud. sospecha una estenosis hipertrófica del píloro. ¿Cuál de
las siguientes situaciones analíticas en sangre le parece más verosímil en Re: 1
67
Patología nefrourológica
pediátrica
Factores funcionales. La vej iga neurógena o la retención urinaria

voluntaria incrementan la posibilidad de multiplicación bacteriana
Infección del tracto urinario (ITU) al espaciar el intervalo entre micciones.
Formas clínicas
La ITU se define como la presencia de bacterias en la orina (bacteriuria) con
un crecimiento significativo en un cu ltivo (el número depende del procedi- Existen tres formas básicas de ITU:
miento de recogida) asociado a sintomatología compatible. • Bacteriuria asintomática. Presencia de urocultivo positivo sin cl ínica
asociada. Es un trastorno ben igno que no cursa con lesión renal ni sig-
Epidemiología nos de reacción inflamatoria de las vías urinarias. En general, no pre-
cisa tratamiento salvo en embarazadas, RN de bajo peso al nacimiento,
La ITU es una de las infecciones bacterianas más habituales en Pediatría. receptores de trasplante rena l en fases inicia les o adolescentes diabéti-
Es más frecuente en niñas (3:1), salvo en el primer año de vida y, especial- cos descompensados.
mente, en el periodo neonata l, donde es hasta 5 veces superior en varones. • !TU baja o cistitis. Puede cursar con disuria, polaqu iuria, urgencia vesi-
cal, tenesmo, hematuria terminal, dolor suprapúbico e incontinencia.
Etiología No cursa con fiebre.
• ITU alta o pielonefritis. Infección del parénquima renal y del tejido pie-
Las bacterias uropatógenas proceden de la flora fecal y del área perinea l. La loca licial en la que aparece fiebre, dolor abdominal o en fosa lumbar,
etiología de las ITU es la siguiente: síntomas sistémicos como malestar genera l, vómitos y, en ocasiones,
• E. coli causa el 70-90% de las ITU. d iarrea. La puñopercusión rena l positiva es un signo que nos debe hacer
• Proteus mirabilis es típico en varones con fimosis y en pacientes con sospechar pielonefritis.
litias is.
• P. aeruginosa se asocia con anomalías congén itas del aparato genitouri- La clínica de la ITU es tanto más inespecífica cuanto menor sea la edad del
nario o a necesidad f recuente de antibioterapia. paciente y, a mayores edades, sus man ifestaciones son más parecidas a las
• Enterococcusfaeca/is es propio de niños pequeños (lactantes y neona- del adulto. En menores de 2 años, puede manifestarse ún icamente con ano-
tos). rexia, vómitos, diarrea, pérdida de peso, irritabilidad, ictericia, o fiebre sin
• S. epidermidis, s. aureus, s. agalactiae y Klebsiella son otros gérmenes foca lidad.
implicados, pero menos frecuentes.
Diagnóstico
Patogenia
El diagnóstico de sospecha se realiza mediante:
La patogen ia de la ITU es compleja. Puede resumirse como sigue: • Clínica compatible.
• Mecanismo de infección: • Análisis simple de orina (tira reactiva V sedimento de orina). Permite
Vía ascendente. Es la vía de infección más frecuente. Bacterias pro- seleccionar aquellos niños en los cuales es necesario realizar un estudio
cedentes del intestino y de los genita les externos se introducen en microbiológico (cultivo de orina) y la necesidad de iniciar tratam iento
la vía urinaria a través de la uretra. antibiótico precozmente. Se va lora fundament almente la presencia de
Vía hematógena. Poco habitual, excepto en el periodo neonatal, nitritos y de leucocit uria.
debido a la alta f recuencia de sepsis por gramnegativos a esa edad. leucocituria V esteresa leucocitaria. Puede mostrar fa lsos positi-
vos si la orina no se ha recog ido de manera estéril. Valores mayores
• Factores del huésped. El principal factor protector frente a la ITU es el de 10 leucocitos/campo son sugestivos de ITU. La hematuria aislada
vac iamiento de la vej iga que debe ser frecuente y completo. Algunos no es indicativa de infección. Ante este hallazgo, debe realizarse un
factores de riesgo son: sedimento urinario de contro l al paciente.
Factores anatómicos. Alteraciones que provocan estasis urinario u Nitritos. Ocasionados por bacterias que reducen los nitratos a
obstrucción pueden aumentar el riesgo de infección (reflujo vesi- nitritos. Present an falsos positivos (posibilidad de contam inación
coureteral [RVU], uropatía obstructiva, divertícu los vesicales, fimo- por bacterias ambientales o mala recogida de la muestra) y falsos
sis, escasa longitud de la uretra femenina y su cercanía a la zona negativos (es necesario un elevado número de colonias en la orina
perinea l, entre otras). y varias horas de permanencia en la vejiga para detectarlos, por
68
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 05 . Patología nefrourológica pediátlica
lo que, en niños incontinentes, es menor su especificidad; ciertas Tratamiento

bacterias como estafilococo, estreptococo y Pseudomonas no los
producen). Las medidas genera les y preventivas a seguir son hidratación abundante,
La combinación de nitritos y de leucocituria aumenta la sensibilidad micciones f recuentes, higiene perinea l, tratamiento del estreñimiento, cir-
al 93%. cuncisión y liberación de adherencias balanoprepuciales, entre otras. La
elección del tratamiento ind icado debe basarse en el resultado del urinocul-
• Métodos microbiológicos: tivo y el an tibiogram a. La antibioterapia empírica, en func ión del tipo de ITU,
Tindón de Gram. Se rea liza mediante v isualización a través del es la sigu iente:
microscopio óptico de una gota de orina fresca recog ida por med ios • ITU baja :
estériles (punción suprapúbica o sondaje). Si se detecta una bacte- Niños mayores con control de esfínteres: trimetoprim -sulfame-
ria por campo de gran aumento, se estima la presencia de 100.000 toxazo l, fosfomicina o nitrofurantoína durante 3-S días por vía oral.
co lon ias por mili litro. lactantes: cefalosporinas de segunda o tercera generación o
Urocultivo. Determina el d iagnóstico definitivo de infecc ión de amoxicilina -ácido clavulánico pautadas entre 7-10 días por vía
orina. Para cons iderar un resu ltado como positivo, es preciso dis- oral.
criminar la técn ica utilizada en la obtención de la muestra (Tabla
43). • ITU febril (sospecha de pielonefritis):
Neonatos (sin sepsis y con niveles de creatinina norma l): ampi -
Tabla 43 cilina y gentamicina intravenosa 5-7 días pasando a vía oral con
Indicad6n Inconvenientes Urorultlvo positivo monoterapia según antibiograma hasta comp letar 10-14 d ías. Es
obligado el ingre so hospitalario y el control de niveles tóxicos de
Niños no continentes • Riesgo de > JOIUFUml
gentamicina (P03).
como método inicial contaminación (100.000 UFUml)
lactantes mayores de 3 meses o niño s: cefixima vía oral durante
(FP> 50%)
10-14 días siempre y cuando el niño no presente clín ica de sepsis,
• Si resultado
tenga buena tolerancia oral al antibiótico, buena hidratación, y la
+: necesita
creatinina sea normal. De lo contrario, precisará ingre so hospita-
confi rmación
lario y tratam iento con gentamicina intravenosa du rante 5-7 días,
por método más pasando a vía oral con monoterapia según antibiograma hasta
estéril completar 10-14 días.
Niños continentes Riesgo de > 10l UFUml

Si los niveles de creatin ina son elevados, no se han de utilizar de entrada am i-
contaminación (100.000 UFUml)
noglucósidos, y se recomienda cefotaxima como antibiótico empírico.
variable
Método de • Invasivo > 1O'UFUml Evaluación posterior

confirmación e • Riesgo de trauma (10.000 UFUml)
inicial en situaciones uretral En casos de ITU altas, ITU en lactantes o ITU recurrentes, se deben practicar
urgentes est udios de imagen cuyo objetivo es identificar posibles alt eraciones anató-
micas que predispongan a la infección:
Técnica de referencia, • Invasivo Cualquier recuento • Ecografía renal y vesical (P04). Para descartar hidronefrosis, abscesos
máxima esterilidad • Controlecográfico de gramnegativos re nales, perirrenales o ma lformac iones de la vía urinaria. No descarta
Indicado para o superiores la presencia de cicatrices renales ni RVU. Se recomienda llevarla a cabo
confirmación y a 1.000UFUml tras un primer episodio de ITU en lactantes, ITU febril, recurrentes, dis-
técn ica inicial en de génnenes función miccional o alteración en la función re nal.
no continentes en grampositivos • Cistouretrografía micdo nal seriada (CUMS). Sirve para descartar
situaciones urgentes la presencia de RVU y de disinergia vesica l. Se indicará en aque llos
(P02) pacientes con antecedente de ITU con ecografía alterada, antecedente
de RVU o disfunción m iccional. Para su realización debe estar tota l-
Métodos de recogida de la orina
mente resuelta la infecc ión. Va a ser especialmente útil en estudio in i-
cial de RVU en varones con riesgo de presentar alteraciones del tracto
• Análisis de sangre. El patrón de referencia para la localización de una urinario infe rior.
ITU (pielonefritis frente a ITU baja) es la gammagrafía renal, pero para la • Cistografía isotópica . Como la CUMS, se emplea para despistar pacien-
toma de decisiones en urgencias son útiles indicadores analíticos tales tes con RVU, pero con la vent aja de tener niveles menores de radiación,
como la presencia de leucocitosis con neutrofilia, así como la elevación por lo que está especialmente indicada en niñas. No evalúa la uretra,
de la PCR o la procalcitonina, que orientan al d iagnóstico de pielonef ritis por tanto no sirve como estudio inicial en varones.
aguda (PNA), pud iendo aparecer en algunos casos de ITU de vías bajas. • Gammagrafía renal con DMSA. Es el método más sensible para
demostrar la presenc ia de focos de PNA en fase aguda y de cicatri -
RECUERDA ces renal es a largo plazo. ~stas se detect an en el 50% de los niños
con PNA en los 6 meses siguientes, haciéndose permanentes a los
Urocultivo positivo si es > 100.000 UFC;ml en orina recogi· 4-5 meses y hasta en e l 80-90% de los casos con RVU de grados
da por bolsa (incontinentes) y micción med ia (continentes), superiores a 11. Se recomienda su rea lización en los pacientes que
> 10.000 en sondaje urinario y > 1 en punción suprapúbica. hayan padecido una ITU alta, especia lmente en los menores de
12-24 meses de edad.
69
,
PEDIATRIA
RECUERDA Uréter ectópico.

Ureterocele.
La CUMS sirve para cribar la presencia de RVU; la gammagra-
Vejiga neurógena.
fía renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
Riñón mu ltiquístico d isplásico.
Agenesia renal.
Válvulas de uretra posterior. Es la causa más frecuente de uropatía
obstructiva grave en los niños. Afecta sólo a varones. Evoluciona a
enfermedad renal termina l en un 30% de los casos. Se asocia a RVU
en el SO% de los pacientes. El diagnóstico se rea liza de la siguiente
Reflujo vesicoureteral fo rma:
) Intrautero. Med iante la detección por ecografía prenat al de
hidronefrosis con ol igoamn ios.
El RVU es el paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el uréter V la , Neonatal. Al detectar a un varón con una m asa suprapúbica y
pelvis renal y puede predisponer a la infección urinaria. la reacción inflama- chorro micciona l débil o micción por goteo.
toria desencadenada puede dar lugar, secundariamente, a la formación de
cicatrices. Si éstas son extensas, se afectará la función renal (nefropatía por Clasificación
reflujo). Su prevalencia se estima entre ell y 3%. Esta entidad es una de las
causas más frecuentes de HTA en la infancia y subyace en el 30% de las ITU Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificac ión en cinco
pediátricas. grados que tiene implicaciones pronósticas y terapéuticas (a mayor grado de
reflujo, mayor probabil idad de lesión renal) (Figura 79):
Fisiopatología • Grado l. Reflujo hasta la parte d istal de un uréter no dilatado.
• Grado 11. Reflujo hasta la pelvis renal, pero sin di latación de los cáli-
Puede resumirse como sigue: ces.
• Reflujo primario. Es el más frecuente (70%). Se debe a una anomalía • Grado 111. Reflujo con d ilat ación moderada de los cálices y del uré-
congénita de la un ión ureterovesical, secundaria a una deficiencia de la ter.
muscu latura longit udinal del uréter intravesical. La entrada norma l de l • Grado IV. Reflujo hacia un uréter intensamente dilatado, así como m ás
uréter en vej iga es un trayecto oblicuo submucoso largo que se com - del 50% de los cálices.
prime al aumentar la presión intravesical durante la m icción quedando • Grado V. Reflujo masivo con pérd ida de morfología calicial normal, con
de esta forma cerrado el uréter. En el RVU primario es corto o no existe uréter muy di latado y tortuoso.
el trayecto desembocando en 902 lo que provoca un ma l funciona -
miento del mecanismo valvular (Figura 78). Afect a m ás a varones. ES . _ L _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
b ilatera l en el 50% de los casos. En un 30-50% de los pacientes puede
tener carácter familiar, siguiendo una herencia autosóm ica dominante
con penetrancia incompleta. Se encuentra en el 35% de los herm anos
de pacientes con RVU, aumentando esta cifra a150% en los hermanos
menores de 1 año .
igura 7 • L -_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __ _
Grado 1 Grado 11 Grado 111 Grado IV Grado V
Grados de reflujo vesicoureteral
RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan

Trayedo corto RVU
permanente tratamiento.
Longitud intermedia
RVU inlCl mitente
Diagnóstico
Se debe descartar d iagnóstico de RVU en los siguientes casos:
Longitud normal • Niño o niña con ITU recurrente (febril ylo afebril) (POS).
NORVU • Si presenta alteraciones en ecografía renal o DMSA.
• Niños con hidronefrosis dilatadas de d iagnóstico prenatal o posnatal o
con anomalías funcionales o an atómicas (vej iga neurógena, válvulas de
Trayecto ureterovesical y RVU uretra posterior... ).
• Reflujo secundario. Existen mú ltiples causas: El diagnóstico de esta patología se re aliza mediante:
Duplicación ureteral. El RVU suele aparecer en el uréter que drena • Ecografía renal. Descarta anomalías estructurales que pueden ser causa
el polo inferior del riñón. o consecu encia de RVU. La ausencia de hidronefrosis no descarta la pre-
Divertículos ureterales. sencia de RVU (Figura 80).
70
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 05 . Patología nefrourológica pediátrica
Ecografía: hidronefrosís
DMSA: hípocaptacíón RI
• CUMS. Es la técnica de elección para el d iagnóstico de RVU yd ispone de
una clasificación estandarizada. Debe real izarse libre de infección, por Evolución
lo que se aconseja esperar entre 4-6 semanas tras el padecimiento de
una ITU febril. Siempre que se vaya a hacer una CUMS, se llevará a cabo En el reflujo de grados I y 11, en pacientes que no presentan d ilatación urete-
profilaxis antibiótica sólo el d ía de la prueba. Su principal inconven iente ral, la anatomía de la región ves icouretera l suele ser casi normal, y en aproxi-
es que precisa sondaje (Figura 81). madamente el 80% de los casos, el reflujo desaparece de fo rma espontánea
• Cistografía isotópica, directa (CID) o indirecta (CII). la CID es más sen - al madurar el niño. la posibilidad de desaparición espontánea disminuye con
sible para la detección del RVU y supone menor radiación que la CUMS el grado de reflujo, la dilatación ureteral y la existencia de alteraciones mor-
aunq ue no aporta una buena información anatómica. Puede indicarse fológicas.
para el seguimiento del RVU.
Tratamiento
Sus objetivos son prevenir la pielonefritis, la lesión re nal y sus consecuencias.
la elección del tipo de tratamiento depende de si es primario o secundario
y del grado de reflujo:
• Profilaxis antibiótica. Esta opción se valorará en niños con RVU leve si pre-
sentan ITU de repetic ión o signos de daño rena l en DMSA (profilaxis secun-
daria). Se recomienda siempre la profilaxis primaria en pacientes con RVU
grados IV-V. Se pueden emplear dosis bajas de trimetoprim-sulfametoxazol,
trimetoprim, amoxicilina o amoxicilina-clavulánico.
• Cirugía (abierta o por vía endosc6pica). Se opt ará por ella en los casos
secund arios y en los primarios que, por su grado y por sus re percusiones
morfológicas a nivel renal, es de esperar que no desaparezcan y/o que
lesionen aún más el riñón.
5. .
Escroto agudo
Ante un cuadro de tumefacción dolorosa del escroto en un varón, se habla

de escroto agudo. En su diagnóstico diferencia l se incluyen tors ión testicu-
lar, torsión del apéndice testicular, hernia ingu ina l incarcerada, epid idimitis
u orquioepididim itis.
la tors ión testicular representa la mayor urgencia urológica y precisa un

CUMS: RVU bilateral grado V d iagnóstico y un tratamiento lo más ráp ido posible.
la mejor técnica para el diagnóstico de daño renal es la gammagrafía rena l Torsión testicular
con ácido dimercaptosuccín ico marcado con Tc-99 (DMSA). Es la técnica de
referencia para el diagnóstico de PNA y de cicatrices rena les. Se valorará su la torsión testicu lar es un cuadro agudo que pu ede presentarse a cua lqu ier
real ización en func ión de la cl ínica que haya presentado el paciente (Figura edad, pero que es más frecuente en la niñez tardía o en la adolescencia tem-
82). prana.
71
,
PEDIATRIA
Es la causa más habitua l de escroto agudo en niños de edad mayor o igual a RECUERDA
12 años.
El método diagnóstico de elección de la torsión testicu lar es
la ecografía Doppler. El tratamiento de e lección de las evo-
Fisiopatología lucionadas es la orquiectom ía.
Se debe a una fijación insuficiente del testículo a causa de que la tún ica vagi-
nal es redundante y permite una movilidad e)(cesiva de la gónada. La fijación Torsión neonatal
anómala suele ser bilatera l lFigura 83).
Se sospechará ante la presencia de una masa testicular firme e indolora
en el examen neonata l. La piel escrotal suele estar equi mótica y/o ede ma-
tosa.
Cordón espermático
normal frente a torcido Habitua lmente, la torsión se produce intrautero y el infarto completo es la
regla. El tratam iento consiste en la extirpación vía inguinal y la fijac ión de l
teste contralatera l.
Torsión del apéndice testicular

o torsión de hidátide
Testrcu los Es la causa más frecuente de escroto agudo entre los 2-11 años. El apéndice
testicu lar es un resto de las estructuras mullerianas que se encuentra fijado
a l polo superior del testícu lo.
Torsión testicular Cuando se torsiona, se produce un do lor gradual, sin la intensidad de l dolor
propio de la torsión testicu lar y generalmente selectivo e n polo superior de l
Clínica teste, donde se encuentra el apéndice inflamado. No suele haber cl ínica sis-
témica acompañante. Está presente el reflejo cremastérico, y hay dolor a la
La clínica de la torsión testicular es la siguiente: pa lpación de l polo superior del teste afecto, visualizándose en ocasiones una
• Dolor agudo e intenso, de inicio brusco, continuo e irradiado a la reg ión mancha azu lada a través de la piel escrota l ("punto azul"). La inflamac ión
inguinal. Puede acompañarse de cOftejo vegetativo y de sintomatología escrota l es menos llamativa.
gastrointestinal (vómitos, do lor abdominal).
• Teste ¡ndurado, edematoso, con eritema escrotal y aumento de tamaño. El diagnóstico es clínico. En casos de dudas con la torsión testicular, una
Al intentar e levar el testículo con el dedo no d isminuye el dolor, sino que gammagrafía de flujo o una ecografía Doppler mostrarán un flujo nor-
aumenta (signo de Prehn negativo). mal. Su tratam iento es reposo y analgesia con antiinflamatorios durante
• Reflejo cremastérico suele estar abol ido y el teste puede encontrarse 1 semana. Es un cuadro sin repe rcusión posterior y, generalmente, con
elevado o en situación transversa. resolución espontánea, con o sin tratam iento. Si el cuadro no cede o es
• No suele haber fie bre, ni clínic a micciona l asociada. rec idivante, está justificada la extirpación qu irúrgica de las estructuras
apendiculares.
Diagnóstico
Epididimitis
El d iagnóstico es clínico, con un alto grado de sospecha. En aque llos casos
que ofrezcan dudas pueden rea lizarse ecografía Doppler para confirmar la Se define como la inflamación del epidídimo causada generalmente por
d isminución del flujo testicu lar y la morfo logía de l testículo. Dada la posibi li- el flujo retrógrado de orina a través del conducto deferente. Es más fre-
dad de falsos negativos, ante la sospecha d iagnóstica, es preferible la explo- cuente en pacientes con patología urológica previa o que est án someti-
ración quirúrgica. dos a instrumentación . El patógeno que más habitualmente la provoca
es E. coli, aunque también puede producirse con orina estéril. Tamb ién
Tratamiento puede ser causado por Chlamydia y gonococo en adolescentes sexual-
ment e activos.
Se trata de una urgencia quirúrgica. Si el cuadro clínico es muy sugestivo, es • Clínica. Dolor progresivo, insidioso, acompañado de síndrome miccional
obl igatoria la exploración quirúrgica urgente, pese a no tener confirmación y fiebre.
con pruebas de imagen. • Exploración física. Inflamación y dolor escrotal con reflejo cremastérico
normalmente presente. Al elevar el testicu lo con el dedo, d isminuye el
Se rea li zará detorsión quirúrgica de l teste y, si tras la m isma e l teste es vi a- do lor (signo de Prehn positivo).
ble, se procederá a la orquidopexia (fijar el testicu lo a la tún ica vaginal o a l • Diagnóstico. Basado e n la clínic a, puede apoyarse en un urocultivo posi-
escroto). Si no es viable, se realizará orquiectom ía (extirpación del testículo) tivo o en una ecografía Doppler que mostrará aumento de l tamaño y de
y fijac ión del teste contra latera l. la vascularización.
• Tratamiento. Antib ioterapia empírica y antiinflamatorios (una vez
La gran mayoría de testes intervenidos en las primeras 6 horas son viables, resuelto el cuadro, es necesario descartar anoma lías congén itas predis-
mientras que sólo e l 10% de los intervenidos pasad o ese tiempo lo son, de ponentes).
ahí la importanc ia de l diagnóstico y de l tratamiento precoz.
La Tabla 44 muestra e l diagnóstico diferenc ial de l escroto agudo.
72
Tabla 44 lo que permite un adecuado desarrollo y func ionam iento de la gónada. La

To~i6n testicular To~i6n de hidátide Epldidimitis ausencia del testículo en la bolsa escrotal se encuadra en el término #mal
descenso testicu lar" que incluye los siguientes cinco grupos:
• Intenso • Menos intenso • Menos intenso
• Teste en ascensor. El teste permanece la mayoría del tiempo en el
• Brusco • Gradual • ProgrE!!iivo
escroto, pero puede ascender a la zona ingu inal ante determinados estí-
• Continuo • Dolor palpadón
mulos. Es una var iante fisiológica por una exageración del reflejo cre-
del polo superior
m astérico.
• Afe<tadón Mínima afectación Síndrome miccional • Teste retráctil. Teste ausente del escroto la mayor parte del tiempo aun -
importante asodado que es posible descenderlo manualmente, vuelve a abandonar la bolsa
• Cortejo escrotal cuando se le suelta. El escroto puede ser normal o hipoplásico.
vegetativo • Críptorquidia. El teste se encuentra espontánea y permanentemente
• Abolido Presente Presente fuera del escroto, en su trayectoria normal de descenso (trayecto abdo-
• Teste ascendido minoinguinoescrotal). Se asocia a escroto hipoplásico. En ocasiones,
o transverso pu ede ser pa lpable a nivel abdom ina l en la zona próxima al conducto
inguinal interno, localización más frecuente.
• Teste indurado • Menos intensa • Moderada
yE!i:lematoso • Punto azul en polo • Edema escrotal • Teste ectópíco. Situado fuera del escroto, no siguiendo el trayecto nor-
• Eritema E!!icrotal superior m al de descenso.

• Anorquia. Ausencia real de testículos.
Diagnóstico diferencial del escroto agudo
criptorquidia
Epidemiología
patología prepucial La criptorquidia es un trastorno f recuente. En la mayoría de los casos se
produce un descenso espontáneo, siendo esto raro a partir de los 5 meses.
Puede asociarse a otras malformaciones, sobre todo a las de tipo genitouri-
De forma fisiológica, el prepucio cub re el glande en el 95% de los RN y, pro- nario. La mayoría de los casos son un ilaterales.
gresivamente, se va haciendo más laxo hasta permitir su visua lización com-
pleta en torno a los 4 años. Complicaciones
Adherencias balanoprepuciales Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer tes-
ticular (seminoma) y de infertil idad. La cirugía precoz de descenso al escroto
El glande no se v isualiza por completo, pero el paciente no refiere dolor; son (orquidopexia) reduce estos riesgos, aunque no los elimina por completo.
adherencias fisio lógicas entre el epitel io prepucia l y el glande. Esta situación
no requiere tratamiento quirúrgico urgente, salvo en caso de infecciones. Diagnóstico
Fimosis y parafimosis Se basa en:

• Antecedentes obstétricos: ingesta de antiandrógenos.
La fimosis es la estrechez del prepucio que impide su descubrimiento. Se con- • Antecedentes familiares: criptorquidias, varones estériles, alteraciones
sidera fis iológica hasta los 3 años, siempre que no produzca complicaciones. o lfativas, hipospadias o malformaciones urinarias.
Si en un intento por retraer el mismo prepucio queda estrangulado por el ani- • Exploración física : en cucli llas (posición en la que se inhibe el reflejo
llo fimótico, se producirá inflamación importante y dolor, conociéndose como cremastérico) y en decúbito en un ambiente cálido. Es necesario valorar
parafimosis. En estos casos, se debe aplicar fr ío y analgesia para intentar la hipoplasia de escroto.
red ucción manual. Se trata de una situación de urgencia que precisará cirugía
urgente si las maniobras de reducción no son efectivas. Tratamiento
La indicación de cirugía se establece a partir de los 3 años. La circuncisión en Se suele esperar hasta los 5·12 meses de vida para comprobar si ha habido des-
menores de 1 año sólo está indicada en determinadas sit uaciones, ta les como censo espontáneo. Si a esa edad no ha descendido, se indica tratamiento quirúr-
infecciones urinarias de repetición, parafimosis de repetición, fimos is puntiforme gico que suele llevarse a cabo entre los 12·24 meses de edad.
(orific io prepucial mínimo que obstaculiza la libre emisión de orina). Las poma - • Orquidopexia. Se rea liza, preferentemente, para preservar la fertilidad
das de corticoides pueden ser útiles para el tratamiento de la fimosis, debido al y detecta r tumores. Se valorará la biopsia. La orquiectom ía está ind icada
adelgazamiento de la piel que producen, aunque su efectividad no es del 100%. en casos de criptorqu idia pospubera l o de testes d isgénicos o atróficos.
• Tratamiento con hCG. Su eficacia es más alta cuanto más baja es la loca -
5.5. lización del teste. Como efectos secund arios, puede producir hiperpig-
ment ación de la piel genital, pubarqu ia leve, erecciones y crecimiento
moderado del pene.
Mal descenso testicular
El tratamiento óptimo de la cr iptorqu id ia sigue siendo objeto de controver-
sia. La idoneidad de la terapia hormonal (cuyo coste es más elevado) sobre
El descenso testicu lar normal tiene como objetivo alojar los testes fue ra del la quirúrgica se discute hoy en día por su relativa eficacia (sólo alrededor del
abdomen, consiguiéndose una temperatura 2 grados inferior a la corporal, 25% desciende) y por la posibilid ad de reasce nso (25% de los casos). Actual -
73
,
PEDIATRIA
mente, el descenso quirúrgico del testícu lo es la terapia más extendida Vde • SN corticosensible. Con tratamiento remite la proteinuria y la hipaal·
primera elección. buminemia.
• SN corticorresistente. Persiste la cl ínica o las alteraciones ana líticas tras
8 semanas de tratamiento.
En función de la evolución y las recaídas que presente el paciente tras el

Síndrome nefrótico idiopático debut se d iferencian:
• SN a recaídas infrecuentes.
• SN a recaídas frecuentes. Más de dos recaídas en 6 meses o más de
El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la glomerulopatía primaria más fre- tres en 1 año.
cuente en Pediatría. Se define por la presencia de proteinuria, hipoalbumi- • SN corticodependiente. Dos o más reca ídas al rebajar la dosis o tras la
nemia, edema y dislipidem ia. la mayoría de ellos presentan un curso a base supresión del tratamiento.
de recaídas corticosensibles V con una histología compatible con cambios • SN corticorresistente tardío. Tras una respuesta corticosensible en la
mínimos. primera manifestación.
Etiología Lo habit ual es que es SN idiopático curse con recaídas corticosensibles,

siendo éstas cada vez menos frecuentes con la edad.
En Pediatría, la forma más f recuente es la de SN primario o id iopático,
constituyendo hast a el 90% de los SN en niños. Debe diferenciarse del SN La terapia inmunosupresora (ciclosporina, ciclofosfamida, tacrol imus o mico-
secundario a glomerulonefritis, enfermedades sistém icas (vasculitis, lupus fenolato mofetilo) quedan reservados para los casos de resistencia, depen·
eritematoso sistémico), heredit arias, víricas (VHB, VHC, VIH, CMV, VEB), dencia o efectos secundarios graves de los corticoides.
parasit arias, neoplasias o fármacos (AINE). El SN idiopático se presenta pre-
ferentemente entre los 2 y los 12 años. Su aparición fuera de este rango de RECUERDA
edad nos debe hacer sospechar otras causas. El SN idiopático se define por la presencia de proteinuria,
hipoa lbum inemia, edema y dislipidem ia; cursando típica -
Patogenia mente con recaídas corticosensibles y con una histología de
camb ios mínimos.
La lesión podocitaria es la base patogénica del SN idiopático lo que causa la

pérdida de la permeabi lidad selectiva de la barrera de filtración glomerular
al paso de las proteínas, que se escapan a la orina. Además, existe alteración
del balance de fluidos, retención tubu lar de sodio V edema. El mecanismo
inmunológico suele subyacer a la mayoría de los SN idiopáticos. La histolo- Síndrome hemolítico urémico
gía más f recuente del SN id iopático es la enfermedad de cambios mínimos
(ECM), caracterizada por la fusión de los pedicelos podocit arios en la micros-
copía electrónica y la ausencia de alteraciones al microscopio óptico. El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica
que afecta a diversos órganos, con predom inio sobre el riñón, el tubo diges-
Clínica tivo y el SNC.
Las manifestaciones clínicas de l SN son: edema, proteinuria (> 40 mg/m' / Etiología

hora) e hipoalbuminemia « 2,5 g/di). La hipertensión arterial, la d islipide-
mia y la hipercoagu labilidad asociada son frecuentes. Como comp licaciones Es una de las causas más frecuentes de insuficiencia renal aguda (IRA) en
pueden present ar derrame pleural, tromboembo lismo pulmonar y aumento niños menores de 5 años.
de la predisposición a infecciones, siendo importante descartar peritonitis o SHU típico (90-95% de los casos). Hay antecedente de gastroenteritis
primaria (P06). enteroinvasiva por E. coli serotipo 0157:H7, aunque también se descri-
ben casos precedidos por Shigella. En ambos supuestos, es debido a la
Diagnóstico producción de verotoxinas.
o SHU atípico (5 -10% de los casos). No está asociado a diarrea. Se han
El diagnóstico del SN es clín ico y analítico. Los estudios deben descartar otra descrito múltiples causas: formas genéticas en el 50% de los casos
posible enfermedad sistémica o glomerulopatía responsable del cuadro. (a lterac ión del sistema de regulación del complemento, errores con -
génitos del metabol ismo de la vitamina B12), infecciones (neumococo,
La biopsia rena l se ind ica en los casos de curso atípico: menores de 1 año, VEB, virus Cocksakie), fármacos (ciclosporina, tacro limus, anticoncep-
insuficiencia renal, hipertensión o macrohematuria asociada y corticorresis- tivos orales), formas autoinmunitarias, postrasplante (renal, hepático
tencia o corticodependencia, previo al inicio de trat amiento inmunosupresor. y de progen itores hematopoyéticos), LES, escleroderm ia ... Se han des-
cr itos casos relacionados con verotoxinas, aunque sin el antecedente
Tratamiento y evolución de diarrea.
La base del tratamiento son los glucocorticoides tanto en el debut como en Patogenia
las recaídas sucesivas excepto en SN congénito, familiar y sindrómico.
Se produce una lesión endotelial capilar V arteriolar del riñón, con la forma-
Según la respuesta a los corticoides en la primera manifestación, el SN se ción de trombos intravasculares de plaquetas con trombopenia de consumo
clasifica en: y anem ia microangiopática.
74
Clínica (P07) • Trombopenia por consumo.

• Pruebas de coagulación son normales o con mínimas alteraciones.
Entre 1-15 días tras el episodio desencadenante, se producen: • Estud io de orina demuestra m icrohematuria y proteinuria leves con
• Alteraciones hematológicas. Preceden al fallo rena l. Anemia hemolítica datos analíticos de insuficiencia renal.
que se manifiesta con astenia y palidez intensa o ictericia leve con orina • la biopsia re nal es excepciona l y se indica en casos de insuficiencia re nal
de color pardo-rojizo (orina co lúrica). Trombopenia leve-moderada que prolongada o cuando ésta no coex iste con trombopenia.
se presenta como petequias, equ imosis o púrpura, siendo excepciona -
les los signos de sangrado masivo. No hay alteraciones de la coagulación Tratamiento
ni fenómeno de coagulación intravascular diseminada (CID).
• Disfunción renal . Oligoanuria en más del 50% de los pacientes junto con El tratamiento es de soporte. En las formas típicas, no está indicada la anti-
alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicas características de la IRA. bioterapia (POB). En las atípicas secundarias a causas tratables se asociará el
Todos presentan hematuria, aunque sólo en el 30% es macroscópica (la tratamiento específico correspond iente. Se rea lizará tratam iento conserva-
orina es oscura por la hemoglobinuria). la HTA ocurre en un tercio de los dor de la IRA y de las alteraciones hidroe lectro líticas; si no consiguiesen con-
pacientes por hipervolemia y daño vascular, y suele ser de difícil control. trolarse, estarían indicadas técnicas de depuración extrarrenal como diá lisis
• Afectación del SNC (20% de los casos). Son frecuentes los periodos de peritoneal:
irritabilidad o de somnolencia, incluso las convulsiones. • la HTA suele responder al contro l de la sobrecarga hídrica, en casos
• Afectación gastrointestinal. Esofagitis, prolapso recta l, invaginación, refractarios pueden usarse antagon istas del calcio o hidralazina.
perforación intestina l. Puede haber hepatomegalia con hipertransami - • Transfusión de hematíes en anem ia grave. Vigi lando la sobrecarga de
nasem ia . vo lumen e intentando mantener los niveles de hemoglobina entre 6-8
g/dI.
El SHU atípico se caracteriza por la falta de pródromos gastrointestinales; • Transfusión de plaquetas. No indicada salvo sangrado activo (las plaque-
el inicio es más insid ioso con una fase prolongada antes del desarrol lo de tas inf und idas pueden depositarse en los vasos lesionados y agravar la
disfunción renal grave. la HTA es frecuente y, en ocasiones, refractaria al trombocitosis).
tratamiento. • Plasmaféresis. En las formas atípicas.
RECUERDA En estud ios experimentales, se ha propuesto la util idad de la prostaciclina
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli intravenosa.
0157:H7.
Pronóstico
Diagnóstico la función re nal se recupera en el 90% de los pacientes. las formas atípicas
tienen mayor mortal idad y tendencia m ás alta al desarrollo de insuficiencia
Es clínico y está basado en ha llazgos de laboratorio: renal terminal. Son factores de mal pronóstico la afectación del SNC, la anu-
• Anem ia hemolítica de grado variable con esquistocitos, reticu locit osis e ria superior a 2 semanas y el SHU atípico, entre otros.
h iperbi lirrubinemia ind irecta .
.1 la ITU afecta más a mujeres, sa lvo en el primer año de vida y, especia l- menores de 1 año sólo está ind icada en situaciones muy concretas. las
mente, en el periodo neonatal, cuando afecta más a varones. la bacteria pomadas de corticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la
más implicada en las ITU pediátricas es E. eoli. la clínica en lactantes pe- fimosis, pero no en todos los casos, por lo que la cirugía puede ser ne-
queños es muy inespecífica; en niños mayores, cursa de forma similar al cesaria.
adulto. En toda ITU pediátrica sería conveniente hacer una ecografía rena l.
.1 la criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrot al de forma
.1 la causa más frecuente de dilatación ren al en la infancia es el RVU, que permanente. Es un trastorno de resoluc ión espontánea antes de los 6
a veces tiene una base genética y que subyace en el 30% de las ITU. l a meses en muchos casos. Cuando no es así, puede optarse por trata-
prueba clásica para hacer el diagnóstico del RVU es la CUMS. la pre- miento médico (controvertido) o qu irúrgico. los varones con testícu lo
sencia de cicatrices renales se detectará a través de la realizac ión de no descendido tienen mayor riesgo de cáncer de testícu lo (seminoma)
una gammagrafía renal. Se considerará que éstas son permanentes si y de infertil idad.
persisten más allá de 6 meses tras su aparición. l a mayor parte de los
casos de RVU son leves y no precisan tratamiento. .1 El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la glomerulopatía primar ia más
frecuente en Pediatría. Se define por la presencia de proteinuria, hi-
.1 Se debe sospechar que se está ante un paciente con torsión testicu lar poa lbum inemia, edema y dislipidemia. la mayoría de ellos presentan
si, además de dolor intenso y eritema en la región afecta, no aparece un curso a base de recaídas corticosensibles y con una histología com-
reflejo cremastérico. El método diagnóstico de elección es la ecografía patible con cambios mínimos.
Doppler. El tratamiento de una torsión testicu lar evolucionada es la ciru-
gía urgente para orquiectomía/orqu idopexia. En la tors ión del apénd ice .1 El desencadenante más impl icado en el SHU es E. eoli 0157:H7, que
testicular se preserva el reflejo cremastérico y el dolor es menos intenso produce una diarrea ent eroinvasiva. Esta entidad puede afect ar a suje-
que en los otros cuadros. tos familiarmente predispuestos. Es la causa más frecuente de IRA en
menores de 4 años .
.1 la fimos is es físiológica hasta los 2 años. Puede complicarse con una
parafimosis, siendo ésta una situación de urgencia. la circuncisión en
75
,
PEDIATRIA
Casase Inieos
Lactante de 4 meses que presenta un primer episodio de infección urina- 3) Síndrome nefrótico secundario.
ria febril, con afectación sistémica, elevación de reactantes V ectasia piéli- 4) Síndrome hemolítico urémico.
ca izquierda. Cuál le parece la actitud y manejo más adecuado:
RC: 2
1) Manejo ambulatorio con antibioterapia oral.
2) Ingreso para antibioterapia ora l y posterior real ización de DMSA. Niña de 5 años que consulta a Urgencias por mal estado general yapari-
3) Ingreso para antibioterapia intravenosa con ampicilina V gentamicina y ción reciente de orina de color sonrosa da. Usted constata hipertensión
realización de CUMS tras la resoluc ión de la infección. arterial además de petequias generalizadas. En analítica sanguínea desta-
4) Ingreso para antibioterapia intravenosa con ampicilina V gentamicina ca anemia (Hb 6,3 g/di), trombopenia (plaquetas 50.000) y creatinina de
con profilaxis antibiótica al alta V real ización de CUMS tras la resolución 2,8 mg/dl. Hace una semana presentó un cuadro de gastroenteritis que
de la infección. fue tratado con antibiótico. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha?
RC: 4 1) Coagulación intravascular d iseminada (CID).

2) Sepsis por Campylobocter.
Lactante de 24 meses sin antecedentes de interés que es traído por sus 3) Púrpura trombocitopénica idiopática.
padres por apar ición de edemas en MMII y a nivel palpebral bilaterales. En 4) Síndrome hemolítico urémico.
la analítica destaca hipoalbuminemia y en sedimen to de orina proteinuria .
Señale el diagnóstico más probable: RC: 4
1) Síndrome nef rítico.

2) Síndrome nef r6tico idiopático.
76
Es el tumor sólido extracranea l más común en la infancia. La edad media
de los pacientes en el momento del d iagnóstico es de 2 años (el 90% de los
Tumores en la infancia: generalidades casos se produce en menores de 5 años).
Asociaciones
Incidencia
Está asociado a neurofibromatosis y síndrome de Turner. Existen formas
A pesar de que la tasa de supervivencia a 5 años alcanza casi el 80%, los tumores familia res con herencia autosómica dom inante.
en la infancia constit uyen la segunda causa de muerte en edades comprendidas
entre 1-14 años después de los accidentes. Existen dos picos de mayor incidencia, Localización
la primera infancia y la adolescencia. Por orden de frecuencia, son los siguientes:
• Leucemias (30%). Constituyen la patología oncológica más frecuente en El neuroblastoma puede originarse a lo largo de toda la cadena simpática,
la infancia. De ellas el 79% son leucem ias linfoblásticas agudas ye117% por lo que la localización del tumor primitivo puede ser muy var iable. La más
leucemias mielo ides agudas. frecuente es el abdomen (70%). Es el tumor maligno abdominal con mayor
• Tumores del SNC (2 1%). Suponen la neoplasia sólida más común en incidencia en la infancia. Dentro del abdomen, la mayoría se sitúa en la glán-
la infancia. El astrocitoma es el más frecuente (se puede local izar en dula suprarrenal (Figura 84).
el tronco, en e l cerebelo o en los hemisferios cerebrales), seguido del
meduloblastoma cerebe loso (el tumor cerebral ma ligno más común).
A diferencia de los adultos, la localización más habitual de los tu mores
ce rebrales en niños es infratentorial (en fosa posterior).
• Lintomas (13%). Hodgkin y no Hodgkin son los más frecuentes.
• Sistema nervioso simpático (9%). Neuroblastoma.
• Sarcomas de tejidos blandos (6%).
• Tumores óseos (5%). Osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
• Tumores renales (5%). Tumor de Wilms.
• Otros. Tumores de célu las germinales, retinob lastoma ...
SuprureN IM ("S ~)
En este capítulo se estudian, por su incidencia en niños, el neuroblastoma
y el tumor de W il ms o nef roblast oma. Existen numerosas patologías que se
asocian con un riesgo elevado de neoplasias.
RECUERDA Im¡gen tf"I

,I'!oj d. ",.n,
• Cáncer infantil más frecuente: leucemias (LLA).
• Cáncer sólido infantil más común: t umor del SNC (astroci·
toma).
• Tumor sólido extracranea l más frecuente infantil: neuro-
blastoma.
• Tumor abdominal más frecuente infantil: neuroblastoma.
Neuroblastoma
Localización del neuroblastoma
El neuroblastoma es un tumor ma ligno derivado de las células de la cresta Otras loca lizaciones posibles son mediastino posterior (20%), pelvis, cue llo
neural que dan origen al sistema nervioso simpático y la médula suprarrenal. y nasofaringe.
77
,
PEDIATRIA
Clínica
La clínica del neuroblastoma depende de la local ización del tumor primitivo,
de la de las metástasis a distanc ia Vde la producción de síndromes complejos
o paraneoplásicos.
• Derivada de la localización del tumor primario:
Abdomen. Masa abdom ina l (forma más común de presentación)
con o sin hepatomega lia, según tenga o no metástasis. La masa
abdominal puede sobrepasar la línea media.
Tórax. Con frecuencia, se descubre al hacer una radiografía de tórax
por otro motivo (mediastino posterior (Figura 85]) . En ocasiones,
puede producir obst rucción mecánica V síndrome de vena cava
Hematoma en anteojos. Metástasis de neuroblastoma
superior.
Paravertebrales. Pueden
producir clínica de com - Diagnóstico
presión medular.
Cervicales. Pueden pro- El diagnóstico del neuroblastoma se re aliza mediante:
ducir un síndrome de • Ecografía abdominal. Es la primera prueba a realizar si la loca lización es
Horne r (ptosis, mios is, abdominal. Info rma sobre el tipo de masa, su tamaño y su loca lización.
anhidros is) por lesión de l Orie nta hacia el diagnóstico.
gang lio estrellado. • TC/RM abdominal o torácica. Delimita exactamente la masa. Es un
Nasofaringe (estesioneu· tumor de densidad mixta con e lementos sólidos y quísticos (zonas de
roblastoma). Suele mani- hemorragia o de necros is) y ca lcificaciones en el 80% de los casos.
festarse por epista xis. • Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguan idina). Marcada con un
isótopo radiactivo que es captado por el tumor y sus metástasis. Para e l
• Derivada de síndromes d iagnóstico de extensión (Figura 87).
complejos: • Catecolaminas en orina elevadas (ácido homovanílico, ácido
Síndrome opsoclono-mio- van il mandélico, dopamina). Es un dato específico de este tumor, que
clono (síndrome de Kins-- aparece en el 90% de los pacientes
Imagen de masa mediastinica boume). Se caracteriza por • El diagnóstico se realiza, desde el punto de vista anatomopatológico, en
en radiografía de tóraK en paciente atax ia, mioclonías y movi- una muestra obtenida por biopsia. Se debe estudiar la ampl ificac ión de l
con neuroblastoma en mediastino mientos incontrolados de oncogén N-Myc.
posterior los ojos en sacudidas des- • Biopsia y aspirado bilateral de médula ósea. Se ha de hacer siem pre
ordenadas (opsoclono). para desc artar afectación de la misma. Se req uie ren dos muestras nega-
Diarrea secretora intensa. Como consecuencia de la producción de tivas para descartarlo, ya que puede haber infi ltración parcheada.
péptido intestinal vasoactivo (VIP).
HTA, taquicardia y sudoración por liberación de catecolaminas.
Relativamente rara en pacientes con neuroblastoma (se da más e n
el feocromocitoma).
Estos síndromes no influyen en el pronóstico.
RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con d iarrea secretora, hepato-

mega lia y opsoclono-mioclono.
• Derivada de las metástasis. Las loca lizac iones más frecuentes de las
metástasis, que se producen genera lmente por vía linfática y hemática,
son la médula ósea, el esqueleto, el hígado y la piel.
Las metástasis en médu la ósea y esqueleto se caracterizan por irri-
tabilidad o do lor óseo en la deambu lación.
La infi ltración de la duramadre puede ocasionar un cuadro de
hipertensión intracraneal. Gammagrafía con MIGB en paciente con neuroblastoma
Las metástasis subcutáneas se presenta n en fo rm a de múltip les
nódulos duros, no do lorosos y en ocasiones azulados. Anatomía patológica
El compromiso masivo del hígado (especia lmente fre cuente en lac-
t antes) se denomina síndrome de Pepper. El neuroblastoma es un tumor derivado de las células de la cresta neura l, for-
Cuando las metástasis afectan a huesos perio rbita ri os pued e n cau- mado por células pequeñas con grados variables de diferenciación nerviosa.
sar p roptosis y equ imosis perio rb ita ria o "he mato ma en a nteojos' El pronóstico, desde e l punto de vista histológico, depende de la cantidad de
(Figura 86). estroma, del grado de diferenciación y de l número de mit osis en las células
78
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 06 . Oncología pediátrica
tumorales. El parénquima tumora l posee tendencia a la hemorragia intra-

neoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y de calcificación. &. .
Estadios Tumor de Wilms o nefroblastoma
Los estadios, según e l International Neuroblastomo Stoging System (INSS)
son los siguientes: El t umor de Wilms es el tumor renal más común (80%). Es e l segundo t umor
• Estadio l. Loca lizado en el órgano de origen. abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia. la edad de pre-
• Estadio 11. Situado más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar sentación oscila entre l -S años (muestra una frecuenc ia máxima entre 2-3
la línea media y sin afectación gangl ionar ipsilatera l (I IA) o con el la (I IB). años, y es rara su aparición en mayo res de 7 años). Se asocia a alteraciones
• Estadio 111. Más allá de la línea media con/sin afectación gangl ionar. en el cromosoma IIp, donde se ha identificado el gen-l del tumor de Wilms
• Estadio IV. Muestra metástasis al hueso, a la médula ósea, al hígado, a la o WTl. Sólo un pequeño porcentaje de tumores de Wilms son hered itarios
piel, a los ganglios li nfáticos distantes o a otras localizaciones. (patrón autosómico dom inante). Puede ser bilateral (en las formas famil iares
• Estadio IVs. Tumor estad io I o II en un menor de 1 año con metástasis hered itarias, en niñas y en pacientes de menor edad).
limitadas a hígado, piel y/o médula ósea.
El tumor de Wilms se asocia a múltiples malformaciones congénitas y síndro-
En los últimos años se ha propuesto un nuevo estadiaje basado en e l lNRG mes (Tabla 45).
(lnternotional Neuroblostoma Risk Group):
• Estadio L1: enfermedad loca lizada, sin factores de riesgo definidos por Tabla 45
imagen. • Hemihipertrofia
• Estadio l2: enfermedad loca lizada, con factores de riesgo definidos por • Anomalía5 genitourinaria5 (hipospadia5,
imagen. criptorquidia, duplicación sistema5 colectore5.
• Estadio M : enfermedad metastásica. malfonnaciones renale5)
• Estadio Ms: enfermedad metastásica en niño menor de 1 año con • Aniridia
metástasis lim itadas a hígado, piel y/o médula ósea (estadio IVs). P5eudohermafroditismo masculino e in5uficiencia
renal precoz por esdero5is mesangial. Mutaciones
Factores pronósticos puntuales del gen WT1 en el crom050ma 11 p
Wilms, ani ridia, malfomacione5 genitourinaria5.
Entre los factores que cond icionan el pronóstico de l neuroblastoma, se Sfndrome WACiR
Retra50 mental. Oeleción en el cromosoma 11 p
encuentran los siguientes: Hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele,
• Edad al diagnóstico. Si el paciente es menor de 1 año en el momento visceromegalia5 e hipoglucemia5. Alteracione5 en
del diagnóstico, es de buen pronóstico. el crom050ma 11p (Figura 88)
• Estadio. Peor pronóstico a mayor estad io (1 11 y IV), salvo el estadio IVs,
Hipercrecimiento y fenotipo peculiar con frente
que es de buen pronóstico, habiéndose descrito casos de regresión Sfndrome SOt05
amplia ymacrocefalia
espontánea de l tumor.
• Amplificación del oncogén N·Myc. Implica un comportamiento mucho Anomalías y síndromes asociados al tumor de Wilms
más agresivo y obl iga a considerar de alto riesgo al paciente.
• Amplificación de TRICA. Al contrario que para el oncogén N-Myc, la
amp lificac ión de este receptor de neurotrofinas es de buen pronóstico.
El TRKB, sin embargo, se asocia a mal pronóstico.
La supervivencia global es del 75%, pero en grupos de alto riesgo se sit úa en

torno al 30%.
••
Tratamiento •
Onfalocele
El tratamiento del neuroblastoma en func ión del pronóstico será el siguiente:
• Bajo riesgo (mayores de 1 año con estadio I-ll o menores de 1 año con
Hemihipertrofia
estadio 1, II YIVs): cirugía. Visce.omega lias
• Riesgo intermedio (mayores de 1 año con estadio 111 o menores de 1
año con estadio Ill-IV): quimioterapia y cirugía.
Macroglosia
• Alto riesgo (mayores de 1 año con estadio IV, cua lqu ier edad y estadio
con N-Myc): qu imioterapia, cirugía, trasplante autólogo de progen itores Síndrome de Beckwíth-Wíedemann
hematopoyéticos e inmunoterapia. En ocasiones también se administra
rad ioterapia. Parece ser que la administración de ácido 13 cis-retinoico Tipos histológicos
de mantenimiento mejora la supervivencia.
Existen dos variantes histológicas. El tipo favorable se caracteriza porque en
Actua lmente existe asimismo una nueva y más compleja estratificación él predominan células epiteliales y elementos de l estroma. El tipo desfavo-
de l riesgo basada en el nuevo sistema de estadiaje INRG, la edad menor de rab le es anaplásico (con núcleos ce lulares hipercromáticos y aumento de l
18 meses, la amplificación de N-myc, el perfil genómico, la histología y la pre- número de mitosis). En e18S% de los casos, este último tipo histológico cursa
sencia de síntomas graves. con mutación del gen de supresión tumoral pS3.
79
,
PEDIATRIA
El sarcoma de células claras del riñón es una variante de tumor renal (dife- • Estudio radiológico del tórax (radiografía, Te). Para descartar metástasis
rente al tumor de Wilms) de muy mal pronóstico, por su tendencia a metas- pulmona res (Figura 90).
tatizar en hueso. • Punción aspiración de la masa si existen dudas diagnósticas previa-
mente a iniciar quim ioterapia (no ha demostrado aumentar el r iesgo de
Clínica diseminación en el trayecto de la punción). No se suele hacer biopsia,
porque la rotura de la cápsula renal podría camb iar el estadio. Histológi-
La clínica del tumor de W ilms es la siguiente: camente, es un tumor de células pequeñas redondas.
• Masa abdominal as intomática (signo más frecuente, aparece en e l 75% • Gammagrafia ósea. Ante un sarcoma de células cla ras.
de los casos). Situada en un flanco, redondeada, de consistencia elás-
tica, no suele superar la línea med ia. Los afectados de tumor de Wi lms,
en general, son a lgo mayores que los afectados por neuroblastoma V
parecen menos enfermos. En ocasiones la masa se acompaña de dolor
y distensión abdominal.
• HTA en el 25% de los pacientes por compresión de la arteria rena l por el
tumor Vproducción de ren ina.
• Hematuria macroscópica o microscópica.
• Hemorragia intratumoral tras sufrir traumatismos.
RECUERDA
~o
oQ~~ El tumor de W il ms se asocia con an irid ia, hem ihipertrofia y
ma lformac iones genitourinarias. Un síndrome típicamente
-O
asociado es el de Beckwit h W iedemann.
Diseminación
El lugar más frecuente de metástasis son los gangl ios regiona les, el pulmón
y, en menor medida, el hígado. En el momento del diagnóstico, se observan
metástasis en un 10-15% de los pacientes. Son raras las metástasis óseas o
en médula ósea (a d iferencia del neuroblastoma).
Metástasis pulmonares en un tumor de Wilms
RECUERDA
En el neuroblastoma, es necesario hacer siempre biopsia y Estadios y tratamiento
aspirado de médu la ósea; en el tumor de Wilms, es obl iga-
torio hacer una prueba de imagen del tórax. Los estad ios del tumor de W il ms son los siguientes:
• Estadio l. Limit ado al riñón, con cápsula ínteg ra y extirpación com -
Diagnóstico pleta.
• Estadio 11. Situado más allá del r iñón pero con extirpación comp leta.
Las pruebas diagnósticas son • Estadio 111. Restos tumorales posquirúrgicos, sin diseminación hemató-
las siguientes: gena.
• Análisis de sangre. Pue- • Estadio IV. Metástasis hematógenas.
den ser normales, incluida • Estadio V. Afectac ión bilatera l.
la función ren al.
• Ecografía abdominal. Para El tratam iento consistirá en quimioterapia in icial, segu ida de nefrectom ía
confirmar la localización tota l o parcial y qu imioterapia posqu irúrg ica con o sin radioterapia (según el
del tumo r. est adio y el tipo histológico).
• Tc/RM abdominal. Per~
mit e corroborar el origen Pronóstico
intrarrenal del tumo r, así
como su extensión, la Son marcadores de buen pronóstico: tipo histológ ico favorable, esta-
posible afectación de la dios I y 11, edad menor de 2 años y masa tumoral pequeña. La supe r-
vena cava inferior y la vivencia global de los t umores renales está en torno al 90% a 5 años.
integridad del riñón con - Tumor de Wilms en riñón izquierdo Los que presentan anap lasia en la histo logía t ienen un pronóstico muy
tralatera l (Figura 89). (imagen de TC) desfavorable.
80
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 06 . Oncología pediátrica
Tabla 46
- ~ -
NeuToblastoma Wilms (nefroblastoma)
Epidl'miología • Tumor sólido extra craneal más frecuentl' en niños • 2." tumor abdominal más frecuentl' en niños
• Sobre todo < 2 años • Mayores que los niños del nl'uroblastoma (1-5 años)
• Oncogén N-Myc • Alteraciones cromosoma 11
localización • 70% abdomen • Riñón
(50% suprarrenal) • No pasa línea ml'dia
• Pasa línea media • Ave<es bilateral (familiares)
• 20% tórax
Clínica • M.~ • Mocia a vl'ces hemihipertroña, aniridia, malformadones genitourinarias y
• Síndromes paraneoplásicos (VI P, opsodono-miodono) síndrom~ congénitos
• Masa abdominal
• HIA, hematuria
lratamil'nto • Bajo riesgo: Qx Ql preoperatoria + Qx + Ql posoperatoria (+/- RT)
• Riesgo intermedio: Ql + Qx
• Alto riesgo: Ql + Qx + l PH + inmunoterapia (+/- RT)
Pronóstico • Variable. Aveces se diferencia o regresa ~pontá neamente • Bueno, sobre todo en menores de 2años
• Metástasis a hígado, médula ósea, piel y hueso • Metástasis a pulmón
Neuroblastoma frente a nefroblastoma
.1 La enfermedad oncológica más f recuente en la infancia es la leucem ia, .1 El neuroblastoma puede met astatizar en hígado, piel, hueso y médula
especia lmente la leucemia aguda linfoblástica. La segunda neoplasia ósea (por lo que, en el estudio de extensión, hay que hacer biopsia yas -
más frecuente son los tumores cerebrales, que constituyen la neoplasia pirado bilatera l de médula ósea). Son factores de buen pronóstico edad
sól ida más habitu al en la infancia; el t umor cerebral m ás frecuente es el menor de 1 año, ausencia de amplificación de N-Myc, amplificación de
astrocitoma y su local ización más habitual es infratentoriaL TRKA y abund ante estroma fibrilar.
.1 El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal m ás frecuente y el .1 El tumor de Wi lms es el segundo tumor abdom ina l más frecuente. Se
abdominal más f recuente. Se asocia con dia rrea secretora, opsoclo- asocia con hem ihipertrofia, anirid ia y malformaciones gen itourinari as.
no-mioclono e HTA. Dest aca la elevación de las catecolaminas urinarias. Puede ser bilatera l (estadio V).
Casosclínicos
En un niño de 4 años con buen estado general y hemihipertrofia corpo- Lactante varón de 10 meses de edad al que en el contexto de una infec-
ral, la madre descubre accidentalmente al baña rle una masa abdom inal; ción respi rato ria se le re aliza una radiografia de tórax descubriéndose una
el estudio ecográfico muestra una masa sólida voluminosa no calic ificada masa en mediastino posterior. En la determinación de catecol aminas en
en el riñón izquierdo que distor:siona el sistema pielocalicial. ¿Cuál de los orina éstas se encuentran elevadas De los factores citados a continuación
diagnósticos que se citan le parece el más probable? como predictivos de buen pronóstico en el tumor que sospechas, uno de
ellos es falso:
1) Tumor de W il ms.
2) Neuroblastoma. 1) Edad menor de 1 año.
3) Nefroma mesoblástico congénit o. 2) Amp lificación de TRKB.
4) Fibrosarcoma. 3) Ausencia de amplificación de N-Myc.
4) Amp lificación de TRKA.
Re: 1
RC: 2
81
Enfermedades infecc iosas
RECUERDA
Regla: SEXTA enfermedad o HEXAntema súbito está causada

Enfermedades exantemáticas y afines por el VHH SEIS.
Exantema súbito, roséola infantil • Diagnóstico. Clín ico. En e l hemograma se puede observar leucocitosis
o sexta enfermedad con neutrofil ia, pese a ser un cuadro viral, en las primeras 24-36 horas
de evolución. Más allá de las 48 horas, apa re ce el patrón vírico típ ico
• Etiología. Su principal agente es e l he rpes virus tipo 6, segu ido de l her- de leucopenia con neutropenia abso luta y linfocitosis rel ativa. Se puede
pes virus tipo 7. realizar serología del virus.
• Complicaciones. La más frecuente es la crisis febril, siendo el causante
RECUERDA de hasta el 10-15% de las mismas. Puede se r tamb ién causa de encefa-
El agente principal del exantema súbit o es el herpes huma- litis y meningitis vírica. Al igua l que el resto de virus he rpes, persiste en
no tipo 6. el huéspe d y puede reactivarse.
• Tratamiento. Es sintomático.
• Epidemiología. Afecta prefere ntemente a niños menores de 2-3 años (a Eritema infeccioso
esa edad ya han adquirido anticuerpos que conferirán inmunidad per- (quinta enfermedad o megaloeritema)
manente). No tiene un patrón estacional característico.
• Clínica. Se presenta e n dos fases: • Etiología. Está causado por el parvovirus B19.
Fase febril (3-5 días). Fiebre alta sin focalidad a pa rente y buen • Epidemiología. Es una enfermedad propia de la edad escolar (5-15
estado general. años). Predomina durante la primavera y e l verano.
Fase exante mática (24 horas). De fo rma brusca, el niño se queda • Clínica. El paciente se encuentra afebr il, pudiendo apare cer un a fase de
afebril y aparece un exantema maculopapuloso rosado poco con - pródromos y un exantema que evoluciona en t res etapas:
fluente en el tronco y en las extremidades superio res de 48-72 Fase inicial (o "del bofetón"). Eritema de ambas mejil las de apari·
horas de duración. ción brusca (Figura 92).
Es ra ra la afectación facia l y d istal de las extrem idades (POI) (Figura
91). En ocasiones, esta fase no está presente, siendo un síndrome
febril sin foco apa rente o con clínica poco específica.
ElCantema súbito: fase elCantemática Megaloeritema: fase del bofetón
82
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 07 . Enfermedades infecciosas
Fase intermedia. Aparición de elementos maculopapulosos Verite - de los casos). Otras consecuencias a nive l cardíaco son isquem ia
matosos en e l tronco V en las extremidades (superficies de exten· miocárdica, infarto miocárdico o rotura de aneurisma, pericarditis,
sión). No suele existir afectación palmoplantar. endocarditis, miocarditis, insuficie ncia card íaca y arr itmias.
Tercera fase . Es la más característica. Se produce un aclaramiento
ce ntral de las lesione s, dándoles un aspecto de encaje o reticu·
lado sin descamación. Desaparece y aparece e n un periodo de 1-4
semanas. Es posible que reaparezca transitoriamente por ejercicio,
exposición a l solo fricc ión de la piel (Figura 93).
• Complicaciones:
Artritis y artralgias.
Afecta a grandes y
pequeñas articula-
cione s, sob re todo
e n mujeres.
Abortos o hydrops
fetal, si afecta a una Megaloeritema: fase reticular
muje r embarazada
no inmune.
Crisis aplásica. En pacientes con an e mias hemolíticas constitucio-
na les crónicas.
• Tratamiento. Es sintomático. A: Cambios bucales e~"':::;::;::::::::::;~d' K(,'~W~'~'~'~k~i;~~~~:

en la enfermedad de Kawasaki
RECUERDA
Las complicaciones com ie nzan por A: Aborto, Anasarca,

Anem ia, Aplasia, Artritis.
Enfermedad de Kawasaki
(o síndrome mucocutáneo ganglionar)
La enfe rm e dad de Kawasaki es una vascul itis sistémica que afecta prefe re n-
te mente a niños menores de 5 años.
o Etiología. Su causa es desconoc ida, si bien se plantea que puede ser
secundaria a un daño endotel ial me diado por superantígenos. Éstos
serían ofrecidos po r agentes infecciosos d iversos, como e l coronavirus
humano tipo New Haven, aunque otros auto re s hablan de la implicación
de Chlamydophilo pneumonioe.
o Patogenia. Desconocida. Se cree que ese agente produce una activa-
ción del sistema inmune, con la creación de superantígenos que son los
cu lpable s de la vasculitis base de este cuadro.
o Clínica. Se caracteriza por: Conjuntivitis bilateral no purulenta en enfermedad de Kawasaki
Fiebre alta de al menos 5 días de evolución en ausencia de otra
causa que lo justifique.
Adenopatía cervical mayor de 1,5 cm, raramente dolorosa.
Afectación buca l, con labios eritematosos, secos y agrietados, le n-
gua aframbue sada con papilitis vio fa ringe hiperém ica sin exuda-
dos (Figura 94).
Conjuntivitis bilate ra l no purulenta, sin fotofobi a asoc iada (Figura 95).
Afectación de manos y pies, inicialmente con un eritema que poste rior·
mente asociará edema y, en la fase tardía, descamac ión cutánea de las
puntas de los dedos, las palmas y las plantas (POZ) (Figura 96 y Figura 97).
Exantema polimorfo V cambiante (macu lopapular, morbiliforme,
urticariforme o simi lar al del eritema mu ltiform e ) nunca vesiculoso.
Es frecuente la asoc iación con iridoc iclitis, irritabilidad y afect ación
articu lar.
El dato clínico más importante, po r su gravedad, es la afectación
cardíaca, que ocurre en un 15-25% de los pacientes no tratados.
Se produce vasculitis coronaria en las dos primeras semanas, con
posterior formación de aneurismas en "cuentas de ros ario" (25% Descamación en dedo de guante en enfermedad de Kawasaki
83
,
PEDIATRIA
Ecocardiografía bidimensional. Es la prueba más útil para el diag-

nóstico de la afectación cardíaca, aunque puede no esta r presente
e n e l momento del diagnóstico.
RECUERDA
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es cl ínico, de -
biendo cumplir fiebre (;;o: 5 días) + 4/5 criterios clínicos del
ABCDE (adenopatía, boca, conjuntivitis, distal, exantema).
• Criterios diagnósticos. Recientemente, se ha acuñado el término sín-

drome de Kawasak i incompleto para aque llas situaciones en las que
aparecen fiebre y menos de 4 criterios clínicos, junto con al menos tres
criterios analíticos. Este diagnóstico se apoya en encontrar, al menos,
tres criterios de laboratorio que lo fundamenten.
• Pronóstico. Es excelente si no existe afectación cardíaca. La mortal idad
media oscila entre e l 0,5-2,8%, siempre en relac ión con la afectac ión
coronaria. Pese a constitu ir una complicación potencialmente grave, el
50% de los aneurismas desaparecen en 1-2 años.
• Tratamiento:
Descamación cutánea distal en enfermedad de Kawasaki Gammaglobulina intravenosa. Produce una desaparición ráp ida
de los síntomas y previene la formación de ane ur ismas, siempre
• Diagnóstico (Tabla 47). Se rea liza en f unción del cumplimiento de los que se administre en los 10 primeros d ías de evolución (p referible-
criterios clínicos: mente, e n los primeros 7 días).
Ácido acetilsalicílico (AAS). Se debe pautar durante la fase febril
Tabla 47 a dosis antiinflamatorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes
Fiebre:?: 5 días hasta la normalización de las plaquetas y hasta tener un control
Presencia de, como mínimo, cuatro de los cinco siguientes signos: ecográfico normal a las 6-8 semanas. Si el paciente present a aneu -
• Adenopatía: cervical unilateral mayor de 1,5 011 rismas, se ha de mantener e l tratamiento hasta la desaparición de
• 8oc:a: inyección faringea; labios secos con fisuras, inyectados o ambos, y los mismos.
lengua "en fresa" Corticoides. Se recom ie nd a su uso como tratamiento de rescate si
• Conjuntivitis: bilateral no purulenta e l cuadro no responde a la gammaglobulina (si no lo hace a corticoi-
• Distal de extremidades: edema yeritema en manos o pies, des, se puede valorar el tratamiento con infliximab y otros fármacos
descamadón de inicio periungueal biológicos).
• Exantema: polimorfo y cambiante de inicio en 1'1tronco; nunca vesicular Otros tratamientos. Anticoagu lación con heparina o dicumarínicos
(en pac ientes con aneur ismas grandes), trombó lisis con estrepto-
la enfermedad no se puei:le explicar por ninguna atra causa conocida
cinasa (durante la fase aguda de trombosis arterial coronaria, de
Diagnóstico clínico A+ B+ ( aparecer ésta), bypass aortocoronario (en pacie ntes sintomáticos
Criterios diagnósticos de Kawasaki con lesiones con más de 75% de oclusión).
Laboratorio. En la primera o segunda semana, es frecuente la leu- Sarampión

cocitosis con desviación izquie rda y la anemia. La VSG y la PCR están
muy elevadas. Se normalizan a las 6-10 semanas. La trombocitos is • Etiología. El sarampión lo causa Paramyxovirus (virus ARN).
es característica de la fase subaguda/convalecencia. Puede haber • Epidemiología. Desde la introducción de la vacunación universal,
proteinuria leve y piuria sin confirmación bacteriológica en urocul- la incidencia ha d isminuido, apa reciendo brot es aislados en adultos
tivo (piuria estéril), así como pleocitosis en el LCR. Los ANA y el fac- jóvenes y en menores de 12 meses (no inmunizados). Aparece, sobre
tor reumatoide son negativos y e l complemento suele ser normal todo, ent re finales de invierno e inicios de primavera. Es un cuadro
o a lto. Los niveles de transaminasas y la bilirrubina pueden estar muy contagioso, y el periodo de máxima contagiosidad abarca desde
ligeramente e levados. Además, típicamente, presenta un descenso la fase prodrómica hast a 4-5 días después de la aparición del exan-
de la a lbúm ina (Tabla 48). tema.
• Clínica. Presenta diferentes periodos:
Tabla 48 Periodo de incubación (aproximadamente, de 10 días) (P03).
Enfennedad de Kawasaki: aiterio5 analfticos Periodo prodrómico o catarral (3-5 días). Incluye la aparición
de fi eb re moderada, tos seca llamativa, rinitis (puede aparecer
• PCR > 30 mg/l y/o VSG > 40 mm/hora
epistaxis) y conjuntivitis intensa con fotofobia. Puede aparecer
• Albú mina ~ 3 g/di
cuadro de afect ac ión digestiva con dolor abdominal, vómitos o
• Anemia para la edad del niño
diarrea por aden itis mesentérica. En esta fase, apa recen unas
• Elevación de la AlT
manchas blanquecinas sobre halo eritematoso en la mucosa sub-
• Plaquetas > 450000/~1 después de 7 días
yuga l opuesta a los mo lares inferiores, qu e reciben el nombre de
• leucocitos:?: 15.000/111
manchas de Koplik y que se consideran un signo patognomónica
• Orina ~ lOcélulas/campo
de l sarampión. Duran 12-24 horas y desaparecen con e l inicio del
Criterios analiticos de Kawasaki (útiles en casos de Kawasaki incompleto) exantema (Figura 98).
84
la panencefal itis esclerosante subaguda, que es una complicación

tardía (ap arece varios años después de la infección).
Anergia cutánea con reactivación de una tuberculosis preexistente
o negativización de un Mantoux positivo.
RECUERDA
En la fase exantemática del sarampión aparece fiebre alta.
• Diagnóstico. Suele ser clínico. Se puede rea lizar serología (lgM positiva o
elevación sign ificativa de IgG en muestras pareadas) o aislar el virus en
muestras clínicas (orina, sangre o secreción nasofaríngea).
• Prevención y tratamiento:
Prevención pasiva. Administración de gammaglobulina antisaram -
pión en los primeros 6 días tras la exposición, que se adm inistra
únicamente en caso de lactantes menores de 6 meses (que aún no
están vacunados), pacientes inmunodeprim idos, con alto riesgo de
comp licaciones o en los que esté contraindicada la vacunación.
Prevención activa. Adm inistración de vacuna triple vírica según calen-
Manchas de Koplik dario vacunal o como profilaxis postexposición, siendo prefe rib le una
dosis de vacuna triple vírica que la administración de gammaglobu lina
• Periodo exantemático específi ca (sa lvo en los casos ya mencionados).
(4-6 días). Caracterizado Tratamiento. Sintomático y aislamiento hasta 5 días después de
por la aparición de un apa recer la erupción.
exantema m aculopa-
pu loso confluente, rojo Rubéola (sarampión alemán o de los tres días)
intenso, no pruriginoso;
se in icia en las partes • Etiología. Ocasionada por v irus ARN de la fam ilia Togaviridae.
laterales del cuel lo y en • Epidemiología. El periodo de máxima contagiosidad abarca desde la apa -
la zona retroauricular. rición del exantema hasta 5 d ías después de que éste haya aparecido.
Su evolución es descen- • Clínica. Se caracteriza por:
dente y centrífuga. Afecta Incubación (14-21 d ía s).
a palmas y plantas. En Pródromos (1-2 días). Cuadro catarral leve, con fiebre, conjuntivitis
ocasiones, es hemorrá- sin fotofobia y enantema (petequias en el velo del paladar) no patog-
gico y pruriginoso . Desde nomón ico y poco f rec uente (manch as de Forscheimer). El signo más
el momento de la apa- característico de esta fase son las adenopatías dolorosas retro auricu-
rición del exantema, se lares, cervicales posteriores y postoccipitales.
produce una elevación Exantema (3 días). Es morbil iforme y confluente en la cara. Se
brusca de la temperatura resuelve med iante una mínima descam ación (Figura 100). las ade-
corporal (P04, POS, P06) nopatías pueden extenderse a otros territorios (P07).
(Figura 99). El exantema Otros hallazgos. leucopenia, trombopen ia, linfocitos atípicos.
se resuelve med iante Sarampión: period o e)(antemático
una descamación resi-
dual furfurácea (excepto en palmas y planta s) a partir del tercer d ía, en el
mismo orden en que apareció.
Otros hal lazgos son esplenomega lia ocasiona l, linfopenia absoluta y hallaz-
gos rad iológicos de adenopatías parahiliares (75% de los casos) e incluso d is-
cretos infiltrados pu lmona res (25%).
• Complicaciones. las más frecuentes son:
Otitis media aguda.
Neumonía. Es más habitua l la bronconeumonía por sobreinfec-
ción bacteriana secundaria que la producida por el propio virus del
sarampión (neumon ía de cé lulas gigantes de Hecht). Ésta última
afecta a inmunode primidos y su curso es grave con una morta lidad
muy elevada.
Neurológicas. Complicaciones con muy mal pronóstico. Dentro de
ellas, la más frecue nte es la meningoencefa litis sarampionosa, de
aparición entre los 2-6 días del inicio del exantema. La más caracte-
rística, aunque mucho menos f recuente (5 -10 casos por millón), es rubéola
85
,
PEDIATRIA
RECUERDA
El dato más típico de los pródromos de la rubéola son las

adenopatías occipita les.
• Complicaciones. Son poco f recuentes en la infancia:

Artritis. Afecta a las articulaciones pequeñas (metacarpofalángicas)
y con carácter migratorio, en mujeres jóvenes o niñas pospuberales.
Encefalitis.
Púrpura trombopénica.
• Prevención V tratamiento:
Profilaxis pasiva. Inmunoglobulina sérica en los 3 días tras la expo-
sición, indicada en gestantes no inmunizadas expuestas durante el
primer trimestre de embarazo.
Profilaxis activa. Se rea liza con la vacuna triple vírica. Escarlatina: Lengua en fresa roja
Tratamiento. Es sintomático.
Escarlatina
• Etiología. Est á ocasionada por 5. pyogenes, productor de toxinas eritró-
genas.
• Epidemiología. Afect a a escolares (5 -15 años) V es infrecuente en meno-
res de 3 años. Suele ser más habitual al final del invierno V principio de la
primavera. La contagiosidad es máxima durante la fase aguda V perdura
hasta 24 horas después de haber iniciado el tratamiento antibiótico.
• Clínica . Se caracteriza por:
Incubación (1-7 días).
Pródromos (12 -48 horas). Presenta un inicio brusco en forma de
fiebre alta, cefalea, escalofríos, vómitos V malestar. En la explora -
ción orofaríngea, durante los primeros días se observa una lengua
recub ierta por una capa blanquecina V unas papi las hipertrofiadas
(lengua en fresa blanca o saburral (Figura 1011). Posteriormente,
Escarlatina: Lineas de Pastia
debido a una descamación, la lengua pasa a estar hiperémica
(lengua en fresa roja o aframbuesada (Figura 1021). las am ígda-
las aparecen edematosas, hiperémicas V cubiertas de un exudado • Diagnóstico. Se basa en la clínica V en datos de laboratorio obtenidos
blanco-grisáceo. Se pueden observar linfadenopatías cervicales de la rea lización de un frotis far íngeo con cu ltivo vIo pruebas de detec·
dolorosas. ción ráp ida de antígenos de S. pyogenes.
Exantema. Micropapuloso que #se palpa mejor que se ve#, puesto • Complicaciones de las infecciones por 5. pyogenes:
que presenta textura en forma de #carne de gal lina#. En zonas de Fiebre reumática.
pliegues se forman las líneas de Pastia (POS) (Figura 103), líneas Sólo en casos secun-
hiperpigmentadas que no blanquean a la presión. Puede afectar a darios a faringoa-
palmas y plantas. En la cara, las lesiones confluyen pero respetan el migdalitis, pero no a
triángu lo nasolabial (facies de Filatov ((Figura 1041). Se resuelve en impétigo.
3-4 días mediante una descamación foliácea. Glomerulonefritis
postestreptocó ·
cica. En aquellos
casos secundarios a
far ingoamigdalitis V
a impétigo.
• Tratamiento. La peni -
cilina oral o amoxici -
lina ora l es de elección
durante 10 días. Como
alternativas, están la
penici lina benzatina
intramuscular en dosis
ún ica (ante la sospecha Escarlatina: de Filatov
de mal cumpl imiento),
Escarlatina: Lengua en los macrólidos o la cl indam icina (en alérgicos a la penicil ina).
86
RECUERDA Figura 107

Dermatosis infecciosas con afectación pa lmoplantar:
• Sífilis.
• Fiebre por mordedura de rata.
• Rickettsias.
• Sarampión.
• Escarlatina (a veces).
Varicela
Etiología. Ocasionada por el virus de la varicela-zóster.
• Epidemiología. Su periodo de máxima contagiosidad abarca desde
24-48 horas antes de la aparición del exantema hasta que todas las
lesiones se encuentran en fase de costra, fundamenta lmente por vía
resp iratoria aunque también lo hace mediante materia l vesicular.
• Clínica (Figura lOS). Se caracteriza por:
de mucosas en un paciente con varicela
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto

estadio evolutivo.
• Complicaciones:
Sobreinfección bacteriana por 5. pyogenes y por 5. aureus de las
lesiones cutáneas (PI0, PHI, en re lación con el rascado de las mis-
Varicela mas (recuérdese que es pruriginoso). Es la más f recuente.
Neumonía (poco habitual en niños). Puede ser bacteriana (por 5.
Incubación (10-21 d ías). pyogenes o por 5. aureus) o vírica, producida por el propio v irus
Pródromos. Aparece fiebre, tos y rinor rea durante 2-4 días. (rara vez). Se debe sospechar esta patología ante la aparición de
Exantema. Se caracteriza por ser pruriginoso (a diferencia del resto tos, taquipnea y fieb re entre el segundo y el qu into día.
de infecciones exantemáticas) y poli morfo (coexisten lesiones en dis- Neurológicas. Ataxia cerebe losa (afectación neurológica más fre-
tinto estado evolutivo: mácu las, pápulas, vesículas, púst ulas y cos- cuente), meningitis vírica, men ingoencefalitis (ataxia febril), sín-
tras; se conoce como exantema en "cielo estrel lado" (P09) [Figura drome de Gui llain-Barré.
10611. Tiene una evolución centrífuga. Puede afectar a las mucosas y Síndrome de Reye. Asociado al tratamiento con AAS.
regresa en 1 semana, sin dejar cica trices genera lmente (Figura 107).
• Profilaxis y tratamiento:
Profilaxis pasiva. Inmunoglobu li na antivaricela zóster en las prime-
ras 72 horas postexposición. Está indicada en los siguientes casos:
, Inmunodeprimidos no vacunados o sin infecc ión previa por
var icela.
, RN cuya madre padezca var icela materna 5 días antes o 2 días
después del parto.
Prevención activa. Se lleva a cabo con vacuna de virus vivos atenua -

dos de var icela zóster. Actualmente, está indicada a toda la pobla-
ción mayor de 12 meses (muestra una eficacia del 75 -90% para la
varice la y del 99% en las formas graves). Haber sido vacunado no
elimina la posibilidad de pa decer varicela pero, de producirse el
cuadro, sería un cuadro más leve y atenuado.
Tratamiento. Sintomático, con desinfección de las vesículas rotas
con antisépticos, y antih ist amínicos orales si existe prurito intenso.
El tratam iento de la sobreinfección se realiza con antibióticos tópi-
cos u orales, si hay ce lulitis. Está contraindicado el consumo con -
comitante de AAS por el riesgo de síndrome de Reye. El ingreso
Varicela: exantema en "cielo estrellado"
hospitalario es conveniente en menores de 3 meses.
87
,
PEDIATRIA
Las indicaciones del tratamiento con aciclovir son:

, Mayores de 12 años.
, Var icela neonatal o en lactante pequeño. (puede producir
afectación visceral grave).
, Enfermedades crónicas cutáneas o pu lmonares.
, Inmunodeprimidos.
, Casos que presenten complicaciones asociadas (neumonía,
encefal itis, men ingitis).
En general, se administra por vía ora l, salvo en pacientes inmuno-

deprim idos, en los que es preferible la vía intravenosa.
Parotiditis
Etiología. Es un virus ARN del grupo Paramyxovirus.
• Epidemiología. Afecta por igual a ambos sexos y su periodo de cont agio
abarca desde 24-48 horas antes de la aparición de la hinchazón hasta 5
días después de que ésta haya desapa recido. La transm isión se produce
mediante las gotitas de pflügge. Aparece, predom inantemente, en invierno
ven primavera . Un ataque confiere inmunidad tempora l V por e llo, aun que
cabe la posibilidad de que existan ataques secundarios, e l paso de anticuer- Eritema y 1 en La desembocadura del conducto de Stenon
pos transplacentarios protege du rante los 6-8 primeros meses de vida al RN. en una parotiditis
• Clínica. Hasta el 40% de los casos cursa de forma subclín ica. Se distin -
guen: • Diagnóstico. Es principalmente cl ínico. El hemograma es inespecífico,
Periodo de incubación (14-28 días). siendo lo más hab itual encontrar leuco pen ia con linfocitosis relativa.
Fase prodrómica. Es rara en la infancia V, en e l caso de que aparez- Puede haber e levación de amilasa de 2 semanas de evolución. Se debe
can síntomas, suele man ifestarse como fiebre, mialgias, cefaleas y rea lizar serología del virus. Es posible el a islamiento del virus en saliva,
malestar general. orina, LCR y sangre.
Fase de estado. Aparece la tumefacción glandu lar. En e l 75% de los • Complicaciones. Pueden aparecer en ausencia de enfermedad mani-
casos, la afectación es bi lateral, pero asimétr ica, es decir, ambas fiesta.
parótidas se afectan separadas por un intervalo de 1-2 días (Figura Orquitis o epididimitis. Se presenta sobre todo en adolescentes y
108). En la exploración, suele observarse un edema loca lizado ent re ad ultos, siendo más rara en la etapa prepubera l. Suele ser uni lateral
la rama ascendente de la mandíbul a y la mastoides que desplaza el (bilatera l en el 20% de los casos) y puede seguirse de atrofia gona-
lóbulo de la oreja hac ia arriba y hacia fue ra, borrando el ángulo de dal, aunque es raro.
la mand íbu la. La piel suprayacente no está afectada, V la palpación Meningitis/meningoencefalitis. Se presenta de dos formas distin -
suele ser dolorosa. El dolor se exacerba al beber líqu idos ácidos. tas, como a lterac ión del LCR (pleocitosis) sin cl ínica, o como cuadro
En la explorac ión de la orofaringe, además de poder encontrar un clínico de meningitis, con escasos datos de afectac ión encefál ica y
edema faríngeo homo lateral, cabe la posibi lidad de ver eritema en que puede ir o no acompañada de inflamación parotidea (menin-
la desembocadura de la glándula afecta (Figura 109), orificio de gitis url iana).
sal ida del conducto de Stenon. Sordera neurosensorial unilateral. Por neuritis del nerv io acústico
(la parotiditis es la primera causa adqu irida de sorde ra neurosenso-
rial unilateral)
Otras: artritis de grandes articulaciones (aparece 1-2 semanas tras
la curación) o pancreatitis.
• Tratamiento. Es sintomático. Se pauta d iet a blanda (evitando la ingesta

de ác idos y AINE) Ycompresas frías en la reg ión parotidea.
La Tabla 49 resume las características de las princ ipa les e nfermedades exan-
temáticas y afines.
7.2.
Infección por el VIH en la infancia
Epidemiologia
Inflamación parotídea con desaparición deL ángulo mandibular El porcent aje de niños afectados por e l SIDA infantil representa un 3-4% de l
en un paciente con parotiditis tota l de casos, con una incidencia en descenso en los últimos años.
88
Tabla 49
EtiGlogfa EpldemiolGgla Cllnica Dlagn6stlco I Tratamiento Compllcadones
HHV-6 < 2-3 años Fase febril: fiebre alta 3-4 días sin foco • Clínico Sintomático Convulsión
(HEXAntema) Exantema: al bajar la fiebre • lI'ucocitosis +
o 6.>enf¡>rrnedad) • Maculopápulas en tronco yEESS neutrofilia {en
• Raro ¡>n cara ydistal de miembros primeras 48 horas
Parvovirus81 9 5-15años Afebril + ¡>xantema: Clínico Sintomático • Artritis
1. Tuml'facción mejillas (bofetón) • Aborto
2. Maculopápulas: tronco yHII • Hydrops fetal
3. Aclaramiento c¡>ntral ~ Reticuladas • Anemia aplásica
- Recurr¡> con el ejercicio si an¡>mia
constitucional
d. ¿Superantígenos? < 5 años • Fiebre alta prolongada (4-5 días)+ MEG Clínico: • Gammaglobulina: • Aneurismas
Pronóstico: • Adenopatía c¡>rvical no dolorosa Fiebre + 4 criterios previene aneurismas coronarios (20%)
• Excelent¡> si • Afect. mucosa (labios, lengua .. .) ydesapar¡>cen a las 6 Sl'manas
laboratorio:
no afectación • Conjuntivitis Sl'ca (NO FOTOFOBIA) tVSG, t pCR, síntomas • Miocarditis
cardíaca • Extremidades: edema, dl'Scamadón ... Trombocitosis • AAS: antiinflamatorio • IAM
• 50% aneurismas • Exantema polimorfo cambiante al principio y • Arritmias
regresan • Otros: dolor abdominaly piuria estéril Ecocardio luego bajar a dosis
en 2años Kawasaki antiagregante
incompleto: fiebre • Corticoides:
+ 2-3 crit¡>rios de rescat¡>
clínicos + 3criterios • Otros: heparina,
analíticos ACO ...
Paramyxovirus Contagio máximo Pródromos: fiebre + "los tres catarros" Clfnico PREVENCiÓ N: • OMA
(ARN) durant¡> pródromos (rinitis, tos y conjuntivitis CON FOTOFOBIA) • Pasiva: IG 5 días • Neumonía de cél.
+ manchasde Koplik post¡>xposición: gigantes dI' He<hl.
Exantema: maculopápulas confluentes • (indicaciones) • Anergia cutánea
• Inicio retroourirulary luego desciende • Activa: vacuna tripl¡> • NRl:
ycentrífuga vírica Aguda: encl'falitis
• Afecta a palmas y plantas TRATAMIENTO: Crónica:
• Oescamación ~ cambios • Sintomático + aislar panencefalitis
pigmentación esderosante
Togavirus (ARN) Contagia: dl'Sde Pródromos: fiebre + catarro + manchas - Clínico PREVENCiÓN: • Artritis
aparición Forscheimer + adenopatías dolorosas • Pasiva: IG: • Púrpura
días' de exant¡>ma hasta Exantema: sarampión menos florido sin - Gestante no trombopénica
5 días dt>Spués afectación plamoplantar, descamación ni inmune • Encefalopatía
alteración dI' la pigm¡>ntación • Activa: vacuna tripl¡> • Embriopatía
vírica
S. pyogtrJe5 5-15años,raroen Pródromos: fiebre + MEG + FAA + Clfnica Penicilina o amoricilina • Fiebre reumática
eritrogénico < 3 años lengua saburral o en fresa + adenopatías -T¡>st rápido v.o. (lO días) o i.m. • GNAPE
Contagia: fase Exantema: SI' palpa mejor que SI' VI' S. pyogenes (fas¡> (benzatina) dosis única
aguda - Uneas de Pastia, fascies Filatov aguda) Macrólidos si alergia
Varicela VVZ (AON) Contagia: 24 horas Pródromos: fiebre + tos + rinorr¡>a Clfnico PREVENCiÓN: • Infección (la + free.)
ant¡>s exantema Exantema: pruriginoso + polimorfo • Pasiva: IG anti-VVZ - Neumonía
hasta todas en (cielo estrellado) + pued¡> afectar (indicaciones) - NRL

costra mucosas • Activa: Vacunación • Meningitis
TRATAMIENTO: • Men ingoen cefalitis
síntomas +1- ATB tópico • Sd. Guillain-BalTé
• Sd. Reye (AAS)
Aciclovir: indicaciones
Paramyxovirus • Adolescentes 40% asintomáticos • Clfnico - Sintomático • Meningitis aséptica
(ARN) yadultos jóvenes Pródromos: fiebre + MEG (raro niños) • Amilasa • Orquitis
• Contagia: total/amilasa • Sordera neuros¡>ns
Estado: tumefacción bilateral y
durant¡>fase pancreática unilateral
asimétrica con borramiento del ángulo
clínica (Pflügge) mandibular • Serología viral • Artritis
• Inmunidad • Oolor a la palpación ytoma de ácido
diferida • Pancreatitis
temporal • Oesplazamiento del lóbulo de la oreja
• Asilamiento
virus en saliva
Principales enfermedades e)(antemáticas y afines
89
,
PEDIATRIA
La progresión de la enfermedad, en ausencia de tratamiento, es más rápida • Infección directa:

en niños infectados por transmisión vertical que en los adultos, adolescentes Afectación neurológica. Mucho más f re cuente en niños que en
e incluso que en niños infectados por otras vías (sexual o parenteral). adu ltos. Puede presentarse como una encefalopatía estática, aun -
que lo más habitua l es que sea progresiva.
Vía de transmisión Afectación hepática con fluctuac ión de las transaminasas.
Afectación renal. El síndrome nefrótico es la forma más frecuente
La práctica totalidad se produce por transmis ión vertical. Le sigue la trans- de presentación.
misión sexua l o por ADVP en adolescentes, siendo anecdótica la transmisión Afectación digestiva. Ma labsorción por atrofia de las vellosidades,
por uso de hemoderivados. ocasion ada por el propio VIH.
Afectación respiratoria. La neumonía intersticial linfoide (NI L) es
La tasa de transmisión vertical es menor del 1% en países con medidas pro- la alteración crónica re spiratoria más f recuente y se caracteriza por
fi lácticas, siendo en torno a l 25-30% en países que no aplican estas med i- una hiperplasia linfoide en el epitel io bronquial o bronquiolar cau-
das. sada por la propia infección por el VIH. Cursa con dificultad respi-
ratoria progresiva con hipoxemia moderada que se diagnostica por
Esta transmisión vertical puede ocurrir en tres momentos: un patrón radiológico reticu logranu lar (Figura 110) con ausencia de
• Transmisión prenatal (35-45%). Vía transplacentaria o ;ntrautero. etiología infecciosa en el BAL.
• Transmisión durante el parto (55 -65%). Es la vía más importante de
transmisión maternofetal.
• Transmisión posnatal « 5%). Existe transmisión documentada del
VIH med iante la leche materna, por tanto las madres VIH positivas
no deben amamantar a sus hijos. 5in embargo, en los países en vías
de desarrollo, se mantiene la recomendación de la lactancia materna
debido a la imposibilidad de garantizar un aporte nutricional adecuado
sin ésta.
RECUERDA
Lo más frecuente es que la transm isión vertica l de la infec-

ción por VIH tenga lugar en el momento del parto.
Los factores de riesgo para la transmisión vertical son:

• Maternos: carga viral (el más importante), enfermedad avanzada, pri-
\
moinfección durante el embarazo o la lactancia, mú ltiples compañeros
sexuales durante el embarazo, presencia de otras enfermedades de
transmisión sexual.
• Obstétricos: rotura prolongada de membranas (mayor de 4 horas), Patrón radiológico reticulogranular de la neumonía intersticiallinfoide
monitorización fetal invasiva.
• Posnatales: lactancia materna, seroconversión durante la lactancia. Su tratam iento es sintomático, con oxígeno, broncod ilatadores y
corticoides. Su característica más importante es que debe diferen-
Periodo de incubación ciarse de la neumonía por Pneumocystis carinii, pues mientras que
est a infección empeora el pronóstico del SIDA infanti l, la NIL no está
En genera l, se puede decir que es más corto que en adultos, oscilando entre demostrado que esté asociada a un deterioro de la enfermedad
8 meses y más de 3 años. (Tabla SO).
Se pueden d istinguir dos grupos: Tabla 50

• SIDA precoz. Enfermedad de ráp ida evolución con un periodo med io NeumGnfa NeumGnfa
de incubación de 4 meses. Se postula que estos niños probablemente interstidallinfoide pGr P. aJrin/J
adquirieron la infección intrautera. Inicialmente pre sentan síntomas Frecul'ncia +++ +
inespecíficos de infección, desarrollando de forma ráp idamente progre-
Clínica Hipoxemia moderada Hipoxl'mia refractaria
siva infecciones oportun istas y encefalopatía en el primer año de vida,
con elevada morta lidad (más del 80% antes de los 2 años). Patrón reticulogranular Patrón intersticial
• SIDA tardío. Es la forma más f recuente (80%). Estos pacientes muestran 01 + broncodilatadores + Trimetoprim-
síntomas clínicos de infección tardíamente, alrededor de 12 meses, con corticoides sulfametoxazol
un tiempo medio de desarrollo del SIDA de más de 5 años. Se postu la
Bueno Ominoso
que estos niños se infectan al fina l de la gestación o en el momento de l
parto. Neumonías en el paciente V1H
Características clínicas RECUERDA
La alte ración pu lmonar crón ica más frecuente en el SIDA in-

La clínica se puede clasificar como aquél la debida a la infección por el VIH, la fantil es la neumonía intersticial linfoide.
secundaria a inmunodepresión y por un mecanismo combinado:
90
• Infección secundaria a inmunodepresión: Niño mayor de 18 meses: Ac anti-VIH positivos por ELlSA y confi r-
Manifestacio nes inespecíficas (síndrome mononucleosis-like). mados por Western-Blot, o que cumple cualquiera de los crit erios
Infecciones opo rtunístas. Me nos frecuentes que en adultos, pero de de l apartado an terior.
mayor ag re sividad. La infección fúngica más frecu e nte es la candidia-
sis ora l. Sin embargo, la infección oportun ista más habitual y la causa • Diagnóstico de exposición perinatal. Niño menor de 18 meses sero-
más frecuente de muerte en estos niños es la neumonía por P. car;nii. positivo por ELlSA y We stern-Blot, o hijo de madre infe ctada que no
Infecciones bacterianas de repetición. Suponen el 20% de las e nfer- conoce que posee anticuer pos.
me dades definitorias del SIDA, representadas en la mitad de los casos • Diagnóstico de serorreversión. Niño naci do de madre VIH con anticuer-
por bacteriemias, sepsis y ne umonías por gérmene s capsulados. pos negativos (2 o más pruebas entre 6-18 meses, o 1 después de los 18
meses), sin ninguna otra evide ncia de infección.
• Mecanismo combinado:
Retraso del crecimiento. Clasificación de la infección por el VIH
Síndrome de e maciación con pé rdida aguda de más del 10% de l peso. en la edad pediátrica
Ne fropatía por acción directa y por acúmu lo de inmunocomplejos.
Alterac iones hemato lógicas Actua lmente, los niños infectados se clasifi can según dos categorías, de
Proce sos neoplásicos como linfoma no Hodg kin, linfoma prim itívo forma simi lar a los adultos:
de l SNC y le iomiosarcomas. • Estado inmunológico. La ca ída en la cifra de CD4 e s más ta rdía en los
niños, y además las infecciones oportun istas en la infancia pueden ap a-
Métodos diagnósticos (T.bI. 51) re cer con niveles de CD4 más elevados. Las categorías inmunológicas
son las que se muestran en la Tabla 52.
El diagnóstico en el hijo de madre VIH positiva de pende de la edad de l
paciente ya qu e, en los rec ié n nac idos, la presencia de IgG anti -VIH puede Tabla 52
proce der del paso trans placentario de anticuerpos de la mad re sin haber
llegado a infectarse e l recién nac ido.
Tabla 51
~ 1 .soo(04 0~25% 750-1.499 (04 0 <750(04 0 <1 5%
Menores de 18 meses Mayoresde 18 meses
15-24%
PCR-ADN + al menos en 2 determinaciones Presencia de Ac frente a VIH (EUSAo
~ 1 .000 (O40~25% 500-999 C04 o 15- <500(04 0< 15%
Criterios SIDA Westem-810t)
24%
Criterios del apartado anterior
Diagnóstico de infección VIH en el niño ~ 500 C04 o ~ 25% 200-499 C04 o 15- <200(04 0 <1 5%
24%
Por este motivo, el método de detección de IgG usado en adultos no es muy Estadi"licación inmunológica de la infección por el VIH
fiable en menores de 18 meses, te niendo que recurrir a procedimientos
d iagnósticos más complejos. • Estado clínico. Se clasifi can según d istintos estadios (Tabla 53):
Se pue den emplear dos grupos de técnicas: Tabla 53

• Búsqueda directa del virus:
Cultivo viral y PCR: Son los más sensibles y específicos. El cultivo
N: no A: signos/ 8: signosl ( : signos/
ti e ne la mism a sensibil idad que la PCR, pero es una técnica com-
sig nos! síntomas síntomas síntomas
pleja, costosa y con retraso en los resultados entre 2-4 semanas.
síntomas leves moderados graves
Ag p24 en suero o plasma: Es menos se ns ible que lo ante rior. Sin
embargo, su e specificidad es del 100%, ya que un Ag p24 positivo B1 C1
en un RN es signo inequ ívoco de infección.
1: no evidencia
de inmunosupresión " Al
Al Bl C2
• Estudio de respuesta inmunológica específica . Menos de sa rrollado y
con menor sensibilidad y especificidad que los previos.
2: evidencia
de inmunosupresión "
moderada
En el caso de exposición del RN al VIH, se deberá confirmar más ade lante si
"
3: inmun osupresión Al Bl (3
se trata de un lactante infe ctado po r VIH (aquel que presen ta cultivo vira l,
grave
PCR o Ag24 positivos) o si se trata de un lactan te con VI H en estadio de
sero rreversi6n (aquel que negativiza los Ac maternos antiVI H pasados unos Estadi"licación clinica de ta infección por el VIH
me ses desde e l nac imiento).
Letra E (exposición) de lante de l cód igo correspondiente. Niños con
Determinación de infección según CDC e stado de infección no confirmad o.
Categoría N (as intomáticos). Niños asintomáticos o sólo con uno de
• Diagnóstico de infección por el VIH: los síntomas de la categoría A.
Niño menor de 18 meses: cultivo viral o PCR ylo Ag p24 positivo en Categoría A (síntomas leves)
2 muestras de sang re d iferente o qu e cumple los criterios diagnós- Categoría B (síntomas mode rados). En est a categoría se incluye la
ticos del SIDA (clasificación de 1987). neumonía intersticiallinfoide (NIL).
91
,
PEDIATRIA
Categoría e (síntomas graves). Niños que presentan alguna de las la adolescencia. Siempre tienen que ser tratamientos combinados. Las
condiciones recogidas en la definición de caso de SIDA de 1994 pautas más habituales incluyen 2 aná logos de los nucleósidos más 1
(Tabla 54). no análogo o 2 análogos de los nucleósidos ju nto a 1 inhibidor de la
proteasa.
Tabla 54
Pronóstico
• Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar
• Candidiasis esofágica En pa íses desarrollados, el d iagnóstico precoz y el inicio ráp ido del trata-
• (o(cidiomicosis generalizada miento han perm itido disminuir notablemente la morta lidad por la infección
• (riptococosis extra pulmonar del VIH. Los marcadores de progresión de enfermedad y, por tanto, marca-
• Criptosporidiasis (on diarrea de más de 1mes dores pronósticos son los siguientes:
• Infección por (MV de un órgano diferente al hígado, bazo o ganglios linfáticos • Carga vira l.
• Retinitis porCMV • Porcent aje de células CD4+.
• Encefalopatía porVIH
• Infección por virus herpes simple: con úlcera mucocutánea de más de 1mes Prevención
de evoludón o bmnquitis, neumanitis o esofagitis
• Histoplasmosis diseminada La prevención de la in fecc ión por el VIH en la infancia supone:
• Isosporidiasis diseminada • Tratamiento prenatal y obstétrico:
• Sarcama de Kaposi Identificación de in fección por el VIH en el primer control del embarazo.
• Linfoma de Burtin Si la madre es VIH positiva, se siguen las siguientes pautas:
• Linfoma cerebral primario , Triple terapia antirretrovira l para mantener carga viral indetec-
• Infección por MAlo M. kansasii diseminada oextrapulmonar table (inferior a 50 copias/mi).
• TBC extrapulmonar o di5eminada , Evitar el empleo de electrodos fet ales y la rotura prolongada
• Neumonía por P.jirovenc(j de membranas.
• Leucoencefalopatía muttifocal progresiva , Cesárea electiva a las 37 -38 semanas si la madre no recibió
• Toxoplasmosis cerebral
tratamiento previo o si la carga v iral es elevada.
• Síndrome de emaciación , De manera individu alizada, se puede considerar parto vaginal
Categoría C: síntomas graves en madres trat adas con triple terap ia durante la gest ación y
carga viral indetectab le.
Tratamiento , Administración de ZOV a la madre desde 3 horas antes de la
cesárea en perfusión continua hasta el pinzamiento del cordón
El tratam iento consiste en las siguientes medidas: y ZOV al RN.
• Apoyo nutricional. Para garantizar el correcto desarrollo del niño. Sin
embargo, los niños con buen control de la infección no requieren med i- • Tratamiento del RN:
das dietéticas especiales. Medidas de reanimación estándar. Los RN de madres VIH suelen
• Recon strucción de la función inmunitaria. Con administración men- tener peso adecuado y no presentan malformaciones externas. Está
sual de inmunoglobulinas si existe hipogammaglobulinemia docu- contra ind icada la lactancia materna en los países desarrollados.
mentada, pruebas que demuestren incapacidad de producción de Madre co n infección VIH conocida con buen control anteparto y
anticuerpos o al menos 2 infecciones bacterianas graves en el plazo con carga viral indetectable. Se ha de iniciar profilaxis con zidovu -
de 1 año. d ina (AlT) en el RN en las primeras 6 horas y hast a las 6 semanas
• Profilaxis frente a infecciones oportunistas. Está aconsejada la adm i- de vida.
nistración de trimetoprim -sulfametoxazol 3 d ías en semana, según la Madre con infección VIH diagnosticada durante el parto (o al
edad y el estadio inmunológico, para la prevenc ión de infección por nacer el niño) o madre con mal control antenatal. Comenzar el
P. carinii, así como la administración de claritromicina o azitromicina tratamiento con triple te rapia (AlT + lamivudina + nevirapina).
como profi laxis contra el complejo Mycobacterium avium, en casos de
inmunodepresión grave.
• Vacunación. Podrá incl uir la adm inistración de la vacuna triple vírica
(SRP) y de la vacuna de la varice la, siempre y cuando los niveles de CD4
sean mayores del 15%. Además, se adm inist ra rá la vacuna de la gripe y púrpura de Schónlein-Henoch
del neumococo. La vacuna de la polio debe ser la inactivada de potencia
aumentada, en lugar de la polio oral.
• Tratamiento antirretroviral. El tratam iento antirretroviral debe ini- Es la vasculitis m ás frecue nte en ped iatría, afectando generalmente a niños
ciarse en todos los pacientes infectados por VIH desde el diagnóstico entre los 2 y los 11 años.
de la infección y antes de que se produzca la situación de inmuno- • Etiopatogenia . Desconocida. Se cree que un estímulo antigénico infec-
deficiencia, con diferente grado de evidencia y nivel de urgencias en cioso (S. pyogenes, Mycoplasma, VEB ... ) o no infeccioso (fármacos,
función de la edad del paciente, siendo prioritario el inicio del trata - vacunac ión o alimentos) desencadena una elevación de IgA que activa
miento en los menores de 3 años y en adolescentes. El inicio precoz una respuesta inmune que provocaría una vascu litis leucocitoclástica.
de la terapia antirretroviral reduce la mortalidad en países en vías de • Clínica:
desarrollo, mejora el desarrollo neuro lógico, el crecim iento, el desa- Manifestaciones cutáneas (100%). Púrpura palpable urticariforme
rrollo puberal y la re spuesta inmune. Su comienzo en la infancia dis- de predominio en extremidades inferiores (Figura 111) y edema
minuye además el riesgo de fracaso virológico res pect o a su inicio en doloroso en extremidades y reg ión fac ial.
92
Manifestaciones articulares (65-75%). Inflamación periarticular Manifestaciones gastrointestinale s (50-60%). Náuseas, d iarrea y
dolorosa en m anos y pies. dolor abdominal. Como complicación más frecuente, puede produ-
cirse una invaginación íl eo -íleal.
Manifestacio nes renales (25-50%). Hematuria, proteinuria o sín-
drome nefrítico. Es la afectación que marca el pronóstico a largo plazo.
Manifestaciones neuro lógicas (6 -9%). Lo más frecuente es la cefa -
lea, siendo excepcional la presencia de convulsiones.
• Diagnóstico . Clínico, basado en la presencia de púrpura palpable en

extremidades inferiores y otros hal lazgos clín icos. Apoya el diagnóstico
la elevación de reactantes de fase aguda (VSG) con una co agulación
dentro de la normalidad.
• Tratamiento. En los casos leves con afect ación limit ada a la piel el
manejo inicial es la observación. Solamente los casos con sintomatolo-
gía extracutánea o con m ala evolución son subsidi arios de tratamiento
con corticoides sistém icos.
• Pronóstico. Resolución espontánea en 2-8 sem anas en la gran mayoría
de los casos, pudiendo recidivar en un tercio de los pacientes afectados.
Púrpura de 5cholein Henoch
,/ El principa l agente etiológico del exantema súbito es el herpes huma- ,/ Lo más característico de la rubéola son las adenopatías retroauricu la-
no tipo 6 . El exantema súbito afecta a niños de menos de 2 años y su res y cervicales posteriores. En esta entidad, pue de haber afectación
secuenci a clínica es característica: fiebre alta sin foco de 3-4 días de articular.
duración (puede dar lugar a cris is febriles) que acaba cediendo para dar
paso a la aparición de un exantema. ,/ El tratam iento de elección de la escarlatina es penicil ina por vía oral
durante 10 días.
,/ El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovirus B19. Su clínica
se desarrolla en t res fases: "bofetón", exantema maculopapular y exantema ,/ La var icela cursa con la aparición de un exantema vesicu loso pol imorfo
reti cu lar en encaje. Tiene lugar en niños en edad escolar y cursa sin fiebre. y pruriginoso que puede afectar a mucosas.
,/ La enfermedad de Kawasaki, presuntamente, se da por la acción de ,/ El tratam iento del VI H se debe iniciar en todos los pacientes infectados
superantígenos, recientemente relacionados con virus New Haven (co- desde el momento de su diagnóstico.
ronav irus). Cursa con fiebre, adenopatías, conjuntivitis, fisuras labiales,
exantema y afectación de miembros. Su d iagnóstico es clín ico.
Acude a Urgencias un niño cuya madre nos comen ta que lleva con fiebre bre de 39-40!lC y hoy, tras ceder la fiebre, le ha aparecido un exantema
6 días, con picos de hasta 39,4 !le. Refieren que el paciente fue visto por rosado, más intenso en nalgas y en el tronco, con adenopatías y sin esple-
su pediatra quien diagnóstico de síndrome febríl e inició lavados oculares nomegalia. ¿Cuál de los diagnósticos citados le parece más probable?
por conjuntivitis hace 2 días. En la exploración vemos que el niño presenta
un exantema maculopapuloso en tronco, con las palmas y las plantas de 1) Mononucleosis infecciosa.
los pies respetados, aunque algo hiperémicas. En la exploración ORL de- 2) Exantema súbito.
tectamos adenopatías laterocervica les rodaderas de 1,5 cm, así como una 3) Infección por citomegalovirus.
coloración rojiza de la lengua. ¿Cuál de entre la siguientes, es el principal 4) Rubéola.
diagnóstico de sospecha?
RC: 2
1) Escarlatina.
2) Varicela. ¿Cuál, de entre las siguientes asociaciones, resulta incorrecta?
3) Exantema súbito.
4) Enfermedad de Kawasaki. 1) Sarampión - manchas de Koplik.
2) Exantema súbito - convulsión febril.
RC: 4 3) Eritema infeccioso - artritis.
4) Escarlatina - conjuntivitis fotofóbica.
Un lactante de 10 meses, acude a Urgencias por una crisis convu lsiva que
cedió espontáneamente en el trayecto. Desde hace 3 días estaba con fie- RC: 4
93
Síndrome de la muerte súbita
del lac tante
Definición Factores de riesgo
El denominado síndrome de muerte súbita del lact ante (SMSl) se produce Pueden destacarse los sigu ie ntes (Figura 112):
en niños de menos de 1 año de edad. Ocurre aparentemente durante el • Ambientales:
sueño y permanece sin explicación después de la rea lización de una minu- Posición en la cuna en decúbito prono (boca abajo). Es el principa l factor
ciosa investigación post mórtem, que incluye la práctica de la autopsia, el de riesgo. Actualmente, la Asociac ión Española de Pediatría recomienda
examen del lugar del fallecimiento y la revis ión de la historia cl ín ica. la posición en decúbito supino como la ideal para el descanso del lactante.
Tabaquismo durante y después del embarazo en la madre y en el ambiente
(actualmente, es el facto r de riesgo considerado más importante desde
que, en 1994, se modificara la postura al dormir a decúbito supino).
Excesivo arropam iento y calor ambiental.
Fisiopatologia Colchones blandos.
Compartir la cama con un adulto (colecho).
Mayor predominio en áreas urbanas, en los meses fríos y durante el
En dos tercios de estos pacientes, se encuentran datos sugestivos de asfixia sueño nocturno (de las 24 a las 9 horas).
crónica, así como una alt eración a nivel del núcleo arciforme, implicado
en el control cardior respiratorio. La hipótesis que se post ula sería la de un • Asociados al niño:
lactante que, por una inmadurez/disfunción del tronco encefálico, presen- Sexo mascul ino.
taría una incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de lactantes con antecedente de episodio aparentemente letal
hipoxemia. (episodio brusco que impresiona de gravedad al observador, carac-
ter izado por una combinación de signos y sínto-
mas como apnea centra l u obstructiva, cianos is o
pa lidez, hipotonía o hipertonía). Genera lmente,
precisa de la intervención de una persona para
recuperarse, que va desde un estimu lo táctil
suave hasta una reanimac ión cardiopulmonar.
Prematuro con displasia broncopulmo-
nar y/o apneas sintomáticas.
Bajo peso al nacer.
Niño con d ificu ltades en la ingesta de
alimentos, ma lformac iones faciales o
RGE.
Aumento del tono vagal (apnea o bradi-
cardia refleja).
Infección respiratoria o gastrointestinal
leve unos días antes.
Antecedentes fami liares de muerte
súbita (hermano fa llecido por SMSl).
• Asociados a la madre y al entorno familiar :

Madres jóvenes, sin pareja y con pro-
blemática social.
Multiparidad, intervalos cortos entre
Factores de riesgo de SMSL embarazos.
94
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 08 . Síndrome de la muerte súbita del lactante
Anemia materna, ITU materna y malnutrición materna durante el

embarazo.
Uso de drogas y/o alcohol.
Nofumar
RECUERDA (ni en embarazo
ni tras nacimiento)
Tras el factor posiciona l (decúbito prono), el tabaquismo
materno es, actualmente, el principal factor de riesgo de la
muerte súbita del lactante.
Lactancia
materna
Ot-cúbito
Puesto que no está bien definida su etiología ni existe un tratamiento especí- supino
Evitar colecho
fico, los organismos encargados de la sa lud infantil, V entre el los la Asociación
Española de Pediatría (AEP) mediante su grupo de trabajo, aconsejan:
• Adecuados cuidados prenata les, con especial interés en una buena
nutrición m aterna, y evitar el t abaco y el consumo de drogas por parte
de la madre durante el embarazo.
• Evitar la exposición del lactante al humo del tabaco, una vez nacido.
• Posición para dormir en decúbito supino. No en decúbito prono ni latera l. u" ~---
de chupete
• Usar un colchón plano V firme, evitando el uso de juguetes en la cuna, el
excesivo abrigo, el empleo de almohadas ...
• Evitar sobreca lenta miento del entorno (idea l, 20 2C) o del lactante.
• Administ rar lactancia materna. Se considera un factor protector. Factores protecto res del síndrome de muerte súbíta del lactante
• En el momento actua l, se está considerando la po sibilidad de que la
succión del chupete sea un factor protect or frente al SMSL.
• Es peligroso que el niño comparta la cama con otras personas, sin embargo
se aconseja que el lactante comparta la habitación con sus padres.
./ El SMSL es la causa m ás frecuente de muerte entre el mes de vida y destacan tabaquismo materno, habitación muy calurosa, antecedentes
el año. Se produce más frecuentemente entre los 2-4 meses de edad, familiares, episodio previo de cas i-muerte súbita, co lchón blando y pre -
siendo más infrecuente a partir de los 6 meses. Hoy por hoy, se desco- maturidad.
noce su etiología.
./ El factor preventivo más importante es la lactancia materna .
./ El principal factor de riesgo es dormir en decúbito prono. Por eso, se
recom ienda que el lactante lo haga en decúbito supino. Tras este factor,
La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha ¿Cuál de los siguientes factores de riesgo considera más importante en el
asociado con: síndrome de muerte súbita del lactante?
1) Mayor ganancia de peso. 1) Prematuridad.

2) Mayor riesgo de neumonía por aspiración. 2) Hermano fallecido por SMSL.
3) Menor incidencia de vóm itos. 3) Tabaquismo pasivo.
4) Mayor riesgo de muerte súbita. 4) Vivir en zona urbana.
RC: 4 RC: 3
9S
Maltrato infantil
quemaduras no accidentales (Figura 1141; irritabi lidad o altera -

ción del nivel de conciencia sin causa aparente, abombamiento
Definición de la fontanela (puede traducir una hemorragia intracraneal),
hemorragias retin ianas, fracturas costa les posteriores, fracturas
diafisarias espiroideas o fracturas en un lactante donde no sea
El maltrato infantil se define como la acc ión, la om isión o e l trato negl igente, congruente el mecan ismo de la lesión; síndrome del niño zaran -
no accidental, que prive al niño de sus derechos o de su bienestar, que deado (shaken baby syndrome): se produce tras sacudir a un niño
amenace su desarro llo fís ico, psíquico o socia l, y cuyos autores pueden ser sosteniéndolo por el tórax lo que produce un movimiento de
personas, instituciones o la propia sociedad. La neg li gencia es la forma más sacud ida de la cabeza con movim ientos de aceleración y dece-
frecuente de maltrato, produciéndose cuando las necesidades físicas básicas leración del encéfalo, pudiendo producirse hematomas subdura -
del menor no son cubiertas por ningún adulto re sponsable. les, hemorragias retinianas y fracturas a distintos nive les (Figura
115).
Existen tres objetivos fundamentales en la valoración de estos pacientes: Inespecíficos. Dolor o sangrado vag ina l o rectal, enuresis o enco-
1. Establecer el diagnóstico o sospecha diagnóstica de maltrato. presis, dolor abdom ina l, hematomas en distinto momento evolu-
2. Administrar un tratam iento específico, pudiendo ser médico, qu irúrgico, tivo.
psicológico ...
3. Asegurar la protección de l niño y dar parte judicial. • Comporta mentales. Agresiv idad, ansiedad, desconfianza, conductas
auto lesivas, fracaso escolar, "actitud paralítica" en la consulta (se deja
hacer todo sin protestar) o, por el contrario, reacc ión exagerada ante
cualquier contacto.
• Paternos. Retraso en buscar ayuda médica (demanda diferida), historia
Factores de riesgo contrad ictoria o no coincidente con los hallazgos méd icos, cambios fre -
cuentes de médico.
Pueden destacarse los sigu ientes:

Hematomas Hemorragias
• Relacionados con el niño. Varón, RN pretérmino, retraso psicomotor, retiniarias
discapacidades o m inusva lías psíqu icas, enfermedad crónica, hiperacti-
vidad, fracaso escolar, hijastros. Quemaduras
• Relacionados con los padres. Padres maltratados en la infancia, alco-
holismo, drogad icción, padres adolescentes, bajo nivel socioeconómico,
aislamiento social, carencia de experiencia en el cuidado del niño.
• Relacionados con el entorno y el nivel cultural. Desempleo, hacina-
m iento, aprobac ión cultural de la violencia o el castigo, cambio de domi-
cilio frecuente, exceso de trabajo o de vida social, hijos no deseados,
familia numerosa, exceso de d isciplina.
Indicadores de malos tratos

Fracturas :"'~-~-Fracturas
Pueden distinguirse los sigu ientes indicadores de malos tratos:
• Físicos:
Muy sugerentes. Infecciones de transmisión sexual (IT5) en n iñas
prepúberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales o
anales sin traumatismo justificable, heridas con forma de objeto, Indicadores de malos tratos
96
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 09 . Ma ltrato infantil
• Fondo de ojo. Se debe real izar siempre ante una sospecha de malos
tratos, el ha llazgo de hemorragias retin ianas puede dar información del
mecanismo lesionaL
(
•
Tratamiento
Además de l tratamiento específico que requiera el paciente: médico, quirúr-

gico, psicológico, etc, se debe asegurar la protección del niño, redactando un
informe completo para entregar a las autoridades jud iciales. En los casos en
que e l d iagnóstico no sea definitivo, o existan dudas al respecto, se puede
Niño zarandeado ingresar a l paciente en el hospital para poder completar el estud io sin riesgo
para e l niño. En el caso de que la sospecha no sea consistente puede avisarse a
los servicios sociales para que rea licen un seguim iento por el trabajador social.
Diagnóstico/ pruebas complementarias

Abuso sexual
La anamnesis es siempre fundamental, y se debe intentar rea lizar por sepa-
rado a los padres y al menor, siempre con un testigo. En la exploración fís ica
se deben buscar signos de ma lnutrición, poca higiene, ropa inadecuada, Se entiende como cualquier actividad con un niño, por debajo de la edad
equimosis que pueden reproducir la forma de l objeto ag resor y fuera de las legal de consentimiento, donde una persona de mayor edad busca su propio
zonas habit uales de traumatismo (orejas, glúteos, cara ... ), alopec ia circuns- placer sexual. Incluye no sólo el contacto fisico sino también la exhibición
crita por arrancamiento. En los huesos se han de localizar signos de fracturas de los genitales, de pornografía o la realización de material fotográfico para
(huesos largos, costillas, vértebras, cráneo) (POI). Se deben buscar hemorra- pornografía infantil.
gias retinianas (síndrome del niño zarandeado).
Puede ser llevado a cabo por fam iliares o conocidos del paciente, por lo que
Las pruebas complementarias Figura 116 puede ser un tema difícil de abordar por los acompañantes de l niño, siendo
que pueden llevarse a cabo son menos comunes las agresiones por extraños.
las siguientes:
• Análisis de sangre con hemo- La anamnesís puede hacer sospechar que exista un abuso, siempre que sea
grama, bioquímica V coagula. d iscordante con los hallazgos en la exploración física. Es necesar io que e l
ción/TC/RM cerebral. niño, si tiene edad para e llo, nos cuente lo ocurrido, nunca presionándolo ni
• Ecografía transfontanelar. En hac iendo preguntas directas, tampoco deben sugerirse respuestas por parte
el caso de un paciente con irri- del médico. Se debe establecer un cl ima de seguridad y confianza con pre-
tabi lidad sin causa aparente, gunt as ab iertas dejando al paciente expresarse. En la historia clínica se deben
alteración de conciencia, fon- anotar pa labras usadas literalmente por el niño o los cuidadores usando las
tane la abombada, alteración com illas para e llo, as í como los nombres de las personas que citan.
de la exploración neurológ ica
con clínica sugerente de malos En la exploración físíca se deben buscar lesiones a nivel de la piel, mucosas,
tratos está indicada la realiza- pelo, uñas, d ientes, ano y gen itales (POZ). Si es posible se debe establecer
ción de una prueba de imagen el tiempo de evolución de las lesiones y los mecanismos posibles de produc-
para valorar hemorragias intra- ción. Se debe investigar la integridad de l himen, la presencia de irregularida-
craneales que pueden com- des sospechosas, lesiones en la horquilla inferior, her idas o hematomas. La
prometer la vida de l paciente. presencia de un ano con aspecto distorsionado, pl iegues engrosados, fisuras
• Radiografías/serie ósea. profundas o di latac iones var icosas (en niños pequeños) en ausencia de otra
Además de la realizac ión de patología que pueda explicar estos ha llazgos, deben hacernos sospechar de
las pruebas que requiere el abuso sexual.
paciente, por ejemplo radio-
grafía de muñeca por una Las pruebas complementarias que pueden llevarse a cabo son:
deformidad a este nivel, • Analítica sanguínea con hemograma, coagu lación, bioquím ica inclu-
se debe valorar un estudio yendo CPK y función hepática. La hipertransam inasemia y aumento de
radiográfico de diferentes CPK pueden encontrase en niños en los que se produzcan lesiones mus-
partes del cuerpo, denomi- cu lares y magu lladuras de manera frecuente.
nado serie ósea para va lorar • Cu ltivos de secreciones a nivel gen ital, anal y buca l.
fracturas o callos de fractura Fractura espiroidea de fémur • Serologías VHB (virus hepatitis B), VIH (virus inmunodefi ciencia humana),
en Lactante de 4 meses
a otros niveles (Fígura 116). VHC (virus hepatitis C), sifilis y prueba de embarazo en casos seleccionados.
97
,
PEDIATRIA
El tratamiento de las lesiones depende de la gravedad y mecan ismo de pro- debe valorar el tratam iento antirretroviral profiláctico si no se dispone de
ducción de las mismas, pudiendo requer ir tratamiento quirúrgico, médico o un resultado serológico rápido. También se debe va lorar pautar tratamiento
traumatológico. empírico frente a enfermedades de transmisión sexua l como Chlamydia y
gonococo.
En el caso de que se sospeche un contagio por VHB, se deben aplicar en
Urgencias gammaglobulina y dosis de vacuna en un paciente no vacunado En el caso de que exista riesgo de embarazo se puede valorar la adm inistra -
o con vacunación desconocida. Si existe posibilidad de contagio por VIH se ción de estr6genos a altas dosis.
Ideasclave
,/ Hay que sospechar maltrato infantil en caso de IT5 en niñas prepúberes, matismo justificable. También ante comportamientos anorma les de los
embarazo en adolescente joven, lesiones genita les o ana les sin trau- niños frente a los padres o al médico durante la consulta.
Lactante de 4 meses de edad que acude a Urgencias por irritabilidad mar- 1) Se debe hacer exclusivamente tratamiento traumatológico.
cada . En la exploración destaca impotencia funcional de la pierna izquier- 2) Se debe acusar a los padres de malos tratos.
da por lo que realiza una radiografía que muestra fractu ra a nivel del tercio 3) Debe realizarse una serie ósea y fondo de ojo.
medio del fému r. Los padres niegan traumatismos previos V el niño no 4) No deben valorarse déficits vitamín icos.
deambula ni ha iniciado sedestación dada la edad. Señale la respuesta que
cons idera cor recta: RC: 3
98
Calendario vacunal infantil
en Perú
Tras la potabilización del agua, la intervención sanitaria que mayor efecto ha , Ventajas:
tenido en la reducción de la morta lidad a nivel mundial es la vacunación. El Seguridad.
desarrollo de un programa de vacunación produce modificaciones en la diná-
mica de la in fección en la pobl ación, llegando incluso a la erradicación de alguna Vacunas de microorganismos vivos o atenuadas. Microorganis-
enfermedad (p.ej., virue la). Algunos aspectos esencia les a tener en cuenta son: mos vivos modificados hasta conseguir que pierdan su viru lencia
• Existen enfermedades cuyo padecimiento proporciona inmunidad per- conservando la inmunogen icidad.
manente (sarampión), otras que proporcionan inmunidad de carácter , Desventajas:
tempora l (tos ferin a), y otras cuyo padecimiento no proporciona ningún Posibil idad de provocar la enfermedad.
tipo de inmunidad (difteria o tétanos). Posibil idad de transmisión del agente infeccioso.
• Los programas de vacunación pueden tener distintos objetivos:
Bloqueo de la tran smisión de la infección : provoca d isminución , Ventajas:
de la incidencia. Es el objetivo de los programas de vacunación sis- Respuesta inmune de mayor intensidad y duración (inmu-
temática. nidad humora l y celular).
Reducción de la mortalidad V enfermedad grave: disminuyen los Requ iere menos dosis.
casos de mayor gravedad, sin provocar descenso en la incidencia. Es
el objetivo de la vacunac ión en grupos de riesgo (p. ej., vacuna frente Tabla 55
a la gripe). Vacunas atenuadas Vacunas inactivadas
Bacterias o BeG o Tos ferina
• Los programas de vacunación tienen diferentes efectos sobre la epide- o TIfoidea oral o Difteria
miología de una enfermedad: o Tétanos
Efecto directo: reducción de la incidencia en los individuos vacuna - o TIfoidea parenteral
dos. Depende de la eficacia de la vacuna y la duración de la inmuni- o Meningococo
dad. Hace referencia al concepto de inmun idad individual.
o Neumococo
Efecto indirecto: reducción de la incidencia en los individuos no vacu-
o Haemophilus
o Cólera oral
nados. Depende de la tasa de vacunación poblacional y de la capa -
cidad de la vacuna de evitar la transmisión del estado de portador. Virus o Polio oral (Sabin) o Polio parenteral (Salk)
o Varicela o Glipe parental
Hace referenc ia al concepto de inmunidad de grupo o inmunidad "de
o Sarampión o Hepatitis A
rebaño".
o Rubé<lla o Hepatitis B
o Parotidilis o Rabia
o Fiebre amarilla o Encefalitis japonesa
o Gri pe intranasal
o Rotavi ru s (oral)
Clasificación de las vacunas Clasificación de las vacunas
Las vacunas se clas ifican siguiendo diferentes criterios, según la naturaleza Programa ampliado o
del microorganismo (víricas o bacterianas), el estado de éste (atenuadas o de inmunizaCiones en Peru

inactivados o fragmentos de éstos) y la inclusión en ca lendario vacunal (sis-
temáticas o no sistemáticas). Véase la (tabla S6).
• Según la naturaleza: bacterianas o víricas.
• Según el estado del microorganismo: Dos consideraciones importantes en el calendario vacunación son la incor-
Vacunas de microorganismos muertos o inactivadas. Microorga- poración de:
nismos muertos sin capac idad patógena. • Vacun a contra la varicela: 1 sola dosis en mayores de 12 meses hasta los 2
, Desventajas: años.
Respuesta inmune de menor intensidad y duración (inmu- • Vacuna contra el papiloma virus humano: lo! dosis a las niñas que cursan
nidad humoral con inmun idad celular escasa). el quinto grado de educación primaria o a los 10 años de edad, segunda
Requieren varias dosis y dosis de recuerdo. dosis 6 meses después de la primera.
99
,
PEDIATRIA
Tabla 56 o Reacción anafiláctica a una dosis previa de la vacuna o a uno de los com-
Recién naddo BCG y HVB ponentes de la vacuna, la alergia más conocida, es la alergia al huevo, la
m"" 1.' dosis de Pentavalente (difteria, ~rtussis, tétanos, haemophilus cua l contraindica la apl icación de la vacuna contra el virus de la influenza
influenza, hepatitis B), 1.' dosis de IPV (polio inyectable o Salk), l .' y la vacuna contra la fiebre amaril la.
o Encefalopatía posterior a la aplicación de la vacuna de células enteras de
dosis de neumococo (conjugada 13 valente), l .' dosis de rotavirus
pertussis, sin otra causa atribuible.
2.' dosis de Pentavalente, 2.' dosis de IPV, 2.' dosis de neumococo, o Inmunodeficiencias severas, contraindican la apl icación de vacunas de
2.' dosis de rotavirus virus vivos atenuados: rotavirus, vacuna Sabin, vacuna SPR, vacuna anti
3.' dosis de Pentavalente, l .' dosis de APO (polio oral oSabin) varicela, vacuna contra la fiebre amaril la.
l.' dosis de Influenza
2.' dosis de Influenza Falsas contraindicaciones
1.' dosis de SPR (triple vírica: sarampión, pa~ras, rubéola), l ' dosis
Existen muchas situaciones que son falsas contra ind icaciones para la vacuna-
de neumococo ción y que se deben conocer. Los niños que se encuentren en alguna de las
vacuna fiebre amarilla siguientes situaciones sí se deben vacunar:
1.er refuerzo SPR, APO y DPT (difteria, ~rtussis, tétanos) o Niños con enfermedad/infección aguda leve con febrícula < 38 'C o sin fie-
~"'" _ _~~. 2. 0 refuerzo APO yOPT bre.

Programa ampliado de inmunizaciones en Perú o Niños hospitalizados.
o Niños cuya madre está embarazada o que est á lactando (excepto la
vacuna antipoliomielítica oral).
RECUERDA o Niños sanos que conv iven con personas inmunodeprimidas. Las
La vacuna del sarampión puede interferir con la lectura del personas del entorno de un inmunodeprimido deben vacunarse de
Mantoux. La vacuna antineumocócica conjugada es la que todas las vacunas incluyendo las vacunas vivas atenuadas (excepto la
se puede administrar a los menores de 2 años. La vacuna del vacuna antipoliom ielít ica ora l) y se recomienda la vacunación anti -
rotav irus se administra por vía ora l. gripa l anual.
• Niños que hayan padecido la enfermedad de la que se les va a vacu-
nar.
o Epilepsia contro lada y crisis febr iles.
o Niños alérgicos (sin anafilaxia) a algún componente de la vacuna.
Contraindicaciones de las vacunas o Historia familiar de efectos adversos tras las vacunas.
Contraindicaciones absolutas
o Bajo peso al nacer « 2.500 gr) contraindica la aplicación de la vacuna
BCG.
,/ La vacuna contra la tos ferina no protege de forma indefin ida, por lo que ,/ La ún ica contraind icación para la vacunación es haber padecido una re-
se aconsejan dosis de recuerdo en el niño mayor. La vacuna del rotavirus acción alérgica grave (anafiláctica) a la vacuna o a algunos de sus compo-
se adm inistra por vía ora l y sólo está recomendada en lactantes peque- nentes. No es una contraindicación presentar una enfermedad febril leve.
ños. La vacuna del sarampión puede interferir con la lectura del Mantoux.
La vacuna antineumocócica conjugada es la que se puede administrar en ,/ En los prematuros, la pauta de vacunación la determ ina su edad crono-
menores de 2 años, actualmente se recomienda la 13-valente. lógica.
,/ El ind icador trazador de la vacunación en menores de 1 año es la tercera ,/ En los inmunodeprim idos, en general, se deben evit ar las vacunas de
dosis de la vacuna pentavalente. microorganismos vivos.
100
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 1." edición 1 O. Calendario vacunal infantil
Casosclínicos
¿A los cuántos meses de edad se aplica la primera dosis de la vacuna anti- Después de la inmunización de ........... pue de ocurrir meningoencefalltis
neumocócica? (2017) viral. (2014-11)
1) 2. 1) Polio parentera l.
2) 4. 2) Hepatitis A.
3) 5. 3) Parotiditis.
4) 6. 4) Influenza HINl.
5) 8. 5) Papilomavirus
RC: 1 RC:3
101
Bibliografía
...
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calendario vacunal. 2a ed. España. GSK 2014. Ergón Creación, 2013.
102
¡SBN: 978-84-173 11 -58-2 ¡S8N: 978-84-1731 1-38-4

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Cl CTO EDITORIAL, 5.L. 2018

Diseño y maquetación: CTO Editorial

CI Albarradn, 34; 28037 Madrid

15BN Obra completa: 978-84-17311 -38-4

1.9. Trastornos hematológicos

05. patología nefrourológica pediátrica . 68 08. Síndrome de la muerte súbita del

09. Maltrato infantil .... ... .... ....... .. . . 96

06. Oncología pediátrica . 77 9.1. Definición 96

07. Enfermedades infecciosas ... .... . 82

Plana ysin forma

, Tamaño del tejido

K~ Pliegues plantares Sucos rojos definidos en Surcos profundos que

(apurro A: se aplica en RN con asfixia perinatal o alguna disfunción neu-

Peso al nacimiento, en función de la EG Arteria pulmonar

Fisiología del recién nacido Cordón Pulmón

Fisiopatologia de la circulación fetal

• Sistema respiratorio. Se reabsorbe el liquido pu lmonar y comienzan

pecharse alguna malformación). La función renal al nacimiento es

Palidez, danosis central Acrodanosis Sonrosado

Reanimación neonataI IF;g"~ 3)

¿Frecuencia < 60 Ipm?

Maniobras de RCP en recién nacidos

Atención del recién nacido sano Cribado metabólico

Exploración del recién nacido • Variable • Variable

Piel La existencia de edemas periféricos en un RN pretérmino es normal, pero si

Pueden existir man ifestaciones de inestabilidad vasomo tora (acrocianosis, Cráneo

Craneota bes (hueso blando)

E)(ploración del cráneo del RN

En el contexto de un parto traumático se pueden objetiva r lesiones como el

Edema de tejido celular Hemorragia subperiiMtica

La presencia de petequias o pequeñas hemorragias conjuntiva les es norm al,

A: parálisis facial derecha; B: labio leporino

Además, en el cuel lo se han de palpar las clavículas, dado que es el hueso

Callo de succión Tórax

A la inspección puede observarse una discreta congestión mamaria debida a l

Mecanismo de lesión en el traumatismo suprarrenal

La patología umbi lical se puede clasificar en tres grupos: problemas estruc-

Arterias umbilicales Alantoides o uraco

cia a un pólipo o a un quiste. En el diagnóstico, son útiles la ecografía

Onfalocele (Figura IBA). Es un defecto congénito, con eventración

RECUERDA Localización Umbil ical Línea media Paraumbilical

Malformadones asociadas No Frecuente Rara

En cuanto a los m iembros superiores, es posible encontrarse con pará-

El tiempo de evolución con tratamie nto conservador hasta que se indica la

Rojo brillantl' • Rojo pálido o rosado

Qu irúrgico (autl'rizadón con nitrato dI' plata

Plexo braqulalsuperior Plexo braqulallnferior Valoraci6n

Región lumbosacra • QUEjido

La puntuación de la dificult ad re spiratoria es la sigu iente: RECUERDA

Radiografia de enfermedad de membrana hialina (patrón reticulogranular

• Clínica. Distrés respiratorio de inicio inmediato tras el parto (en menos

Síndrome de aspiración meconial

• Prevención. No existe evidencia suficiente para recomendar la aspira -

• Tratamiento. Es fundamental el oxígeno (que es un potente vasodila-

Principales cuadros de dificultad respiratoria neonatal

Tapón meconial (leo meconial

Tabla 12 el meconio es estéril. Radiológicamente, se puede sospechar una peritonitis

• Megacolon congénito cavidad peritonea l.

en paciente con fibrosis quistica. Niveles hidroaéreos