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Panhipopituitarismo

Se manifiesta por la secreción de todas o la mayoría de las hormonas hipofisiarias


La aparición de signos y síntomas a menudo es lenta, dependiendo del ritmo de
aparición y de la magnitud del daño hipotálamo-hipofisario, influidos por la patogenia
subyacente. La pérdida adquirida de la función hipofisaria anterior sigue la
secuencia de GH, LH/FSH, TSH, ACTH y PRL. El tratamiento y el pronóstico
dependen de la magnitud de la hipofunción, la causa subyacente, y la ubicación de
la lesión en el eje hipotálamo-hipofisario.

Etiología

1. Invasiva. lesiones ocupadoras de espacio causan hipopituitarismo al destruir


la glándula hipófisis o núcleos hipotalámicos, o por alteración del sistema
venoso porta hipotálamo-hipofisario.
- Los adenomas hipofisarios grandes causan hipopituitarismo mediante
estos mecanismos, y la función hipofisaria puede mejorar después de su
eliminación. Puede ocurrir en enfermos con neoplasias funcionantes
(secretores) o no funcionantes (no secretores). Representan el 50% de
panhipopituitarismo del adulto.
- El craneofaringioma, el tumor más común de la región hipotálamo-
hipofisaria en niños, suele alterar la función hipofisaria por sus efectos de
compresión. Puede causar un panhipopituitarismo secundario.
- Los tumores primarios del sistema nervioso central, entre ellos
meningioma, cordoma, glioma óptico, tumores epidermoides y tumores
dermoides, pueden disminuir la secreción hipotálamo-hipofisaria por sus
efectos de masa. Las malformaciones anatómicas, como el encefalocele
basal y los aneurismas paraselares, causan disfunción hipotálamo-
hipofisaria, y pueden agrandar la silla turca e imitar tumores hipofisarios.
2. Infarto. Resultado de la destrucción brusca del tejido hipofisario secundaria
a infarto o a hemorragia intraglandular.
- Síndrome de sheehan: es el infarto de la glándula hipofisaria secundario
a una hemorragia postparto. Durante el embarazo la pituitaria sufre un
aumento de tamaño fisiológico por hiperplasia del lactotropo, lo que
ocasiona hiperestrogenemia, y es por lo tanto más vascularizada. El
riesgo aumenta con embarazos múltiples. La isquemia de la glándula
hipofisaria se produce por el sangrado excesivo que experimenta una
mujer durante el parto que lleva a hipovolemia de la zona selar y periselar.
- Apoplegía hipofisiaria: La apoplejía hipofisaria es una complicación poco
frecuente de los adenomas de hipófisis, producida por un infarto
hemorrágico o isquémico en el adenoma y con una clínica característica:
cefalea intensa de comienzo agudo, alteraciones visuales y somnolencia
o coma.
3. Infiltrativa: El hipopituitarismo puede ser la manifestación clínica inicial de
procesos morbosos infiltrativos, como sarcoidosis, hemocromatosis e
histiocitosis de Langerhans.
- Sarcoidosis: produce deficiencias de múltiples hormonas de la parte
anterior de la hipófisis, y por lo general son consecutivas a insuficiencia
hipotalámica. La afección granulomatosa de la unidad hipotálamo-
hipofisaria en ocasiones es extensa, lo que genera deterioro visual y, por
ende, puede simular la presentación clínica de un tumor hipofisario o
hipotalámico.
- Hemocromatosis: el hipogonadismo hipogonadotrópico, es una
manifestación prominente de la enfermedad por depósito de hierro, sea
hemocromatosis primaria (hereditaria) o sobrecarga de hierro
transfusional. El hipogonadismo ocurre en la mayor parte de esos casos,
en etapas tempranas, el hipogonadismo puede ser reversible con
disminución de hierro. En etapas más avanzadas de la evolución de la
enfermedad pueden ocurrir deficiencias hipofisarias de TSH, GH y ACTH,
y no son reversibles mediante terapia de quelación de hierro.
4. Lesión: El traumatismo encefálico grave puede causar insuficiencia de la
parte anterior de la hipófisis y diabetes insípida. El hipopituitarismo anterior
postraumático puede deberse a lesión de la parte anterior de la hipófisis, el
tallo hipofisario, o el hipotálamo.
5. Inmunológica: La hipofisitis linfocítica que da por resultado hipopituitarismo
anterior es una enfermedad ocasionada por un proceso autoinmunitario con
infiltración extensa de la glándula por linfocitos y células plasmáticas destruye
las células de la parte anterior de la hipófisis. Se encuentra más a menudo
en mujeres durante el embarazo o durante el periodo posparto. Puede
presentarse como una lesión de masa de la silla turca, con alteraciones del
campo visual que simulan adenoma hipofisario.
6. Iatrogénica: La terapia tanto quirúrgica como con radiación de la glándula
hipófisis puede alterar su función.
- Cirugía hipofisaria: Depende del tamaño del tumor, del grado de invasión
a tejidos adyacentes y de la habilidad del neurocirujano para no
comprometer tejido hipofisario. En una hipofisectomía total es inevitable
el panhipopituitarismo, seguido de una Diabetes insípida.
- Radiación: Se realiza después de la resección de de un adenoma
hipofisario. El principal objetivo de la irradiación es prevenir el crecimiento
tumoral y detener la hipersecreción hormonal. Aparece
panhipopituitarismo en 50% de los pacientes irradiados,
aproximadamente al tener 4 años de tratamiento.
7. Infecciosa: entre ellas se encuentran la tuberculosis, sifilis y micosis. El
desarrollo de antibióticos ha hecho de ellas causas raras de
panhipopituitarismo.
8. Idiopática: Cuando no se encuentra causa subyacente del
panhipopituitarismo en algún paciente, dentro de este rubro se encuentran
las siguientes condiciones:
- Silla turca pequeña, anormal o agrandada
- Trastornos congénitos como en el síndrome de Prader- Willy originada
por un fallo en la expresión de genes del cromosoma 15.
9. Aislada: Existen deficiencias aisladas de las hormonas de la adenohipófisis
relacionadas a mutaciones de los genes que codifican su síntesis o genes
necesarios para el desarrollo normal de la hipófisis
Signos y síntomas

Con mayor frecuencia, la primera hormona deficiente es la hormona de crecimiento


(GH), a la que siguen las gonadotropinas y, por último, la hormona
tiroideoestimulante (TSH) y la ACTH. La deficiencia de vasopresina es poco
frecuente en los trastornos hipofisarios primarios, pero es más común en pacientes
con lesiones del tallo hipofisario y el hipotálamo. La función de todas las glándulas
sobre las que actúan estas hormonas deficientes disminuye.

La deficiencia de hormona luteinizante (LH) y hormona foliculoestimulante (FSH) en


los niños retrasa la pubertad. Las mujeres premenopáusicas desarrollan amenorrea,
disminución de la libido, regresión de las características sexuales secundarias y
esterilidad. Los hombres desarrollan disfunción eréctil, atrofia testicular, reducción
de la libido, regresión de las características sexuales secundarias y disminución de
la espermatogénesis, con consecuente esterilidad.

La deficiencia de GH puede contribuir con la reducción de la energía, pero en


general es asintomática y no se detecta en la evaluación clínica en los adultos. En
niños se presenta retraso en el crecimiento; por otra parte, la deficiencia de TSH
produce hipotiroidismo, con síntomas como edema de los tejidos blandos de la cara,
voz ronca, bradicardia e intolerancia al frío.

La deficiencia de ACTH produce hiposuprarrenalismo, que a su vez ocasiona


cansancio, hipotensión e intolerancia al estrés y la infección

Las lesiones hipotalámicas, que pueden provocar panhipopituitarismo, también


pueden afectar a los centros que controlan el apetito, con desarrollo de un síndrome
semejante a la anorexia nerviosa, o a veces pueden producir hiperfagia con
obesidad mórbida.
Diagnóstico y tratamiento

Las deficiencias de hormona hipofisaria deben distinguirse de la insuficiencia


primaria de la tiroides, las suprarrenales o las gónadas. Las cuantificaciones basales
de cada hormona de la parte anterior de la hipófisis sólo son útiles si se comparan
con secreción de glándula blanco, En la hipofunción primaria de glándula blanco,
como en los síndromes poliglandulares autoinmunitarios estarán altas, mientras que
los valores bajos sugieren disfunción hipotálamo- hipofisiaria

Los estudios de laboratorio basales deben incluir pruebas de función tiroidea (T4
libre), y cuantificación de las cifras séricas de testosterona. La testosterona es un
indicador sensible de hipopituitarismo en mujeres, así como en varones.

El tratamiento consiste en la sustitución hormonal de la o de las hormonas


deficientes:

- La sustitución con GH en adultos y niños con déficit de GH se realiza con


GHrh.
- Para la sustitución de la función gonadal, en varones se utilizan derivados
de la testosterona, ya sea por vía transcutanea en preparados en gel en
forma diaria o de liberación prolongada que se administra cada 28 días o
cada 3 meses según la presentación, ajustándose según la respuesta.
- El déficit de TSH se trata con levotiroxina sódica a una dosis que
mantenga una T4 normal. De coexistir insuficiencia suprarrenal deben
iniciarse siempre primero los glucocorticoides ya que la hormona tiroidea
aumenta el aclaramiento de cortisol, con lo cual existe riesgo de crisis
suprarrenal.
- En déficit de ACTH deberá iniciarse sustitución con hidrocortisona entre
10- 20 mg al día u otro corticoide a dosis equivalente, habitualmente 10
mg por la mañana y 5 mg por la tarde, simulando el ritmo circadiano
endógeno.

Bibliografía
Gardner, D., & Shoback, D. (2012). Endocrinología Básica y clínica . México, DF:
McGraw-Hill.
Hall, J., & Guyton, A. (2012). Tratado de fisiología médica . México,DF:
ELSEVIER.