1 .

EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA RESPIRATORIO

El aparato respiratorio comienza a formarse a partir de la cuarta semana, cuando se forma un surco
laríngeo traqueal medio en el extremo caudal del piso faríngeo primitivo. Los pliegues traqueo
esofágicos crecen y se aproximan entre si, al fusionarse forman el tabique traqueo esofágico, el cual
divide la porción craneal del tubo digestivo anterior en tubo laringotraqueal y esófago. El tubo
laringotraqueal es el primordio del epitelio de revestimiento interno de laringe, tráquea, bronquios y
pulmones. ( fig. 12-1)

DESARROLLO DE LA LARINGE

Se desarrolla a partir del revestimiento endodérmico del extremo craneal del tuno laringotraqueal y el
mesénquima circundante derivado del cuarto y sexto pares de arcos branquiales. La epiglotis se deriva
de la mitad caudal de la eminencia hipobranquial, mientras que los pliegues de la membrana mucosa
de la laringe se convierten en pliegues vocales y los músculos laríngeos se constituyen a partir de los
elementos musculares del cuarto y sexto pares de arcos branquiales.

DESARROLLO DE LA TRAQUEA

El epitelio y glándulas de la tráquea derivan del revestimiento endodérmico del tubo laringotraqueal
distal a la laringe. El cartílago, tejido conectivo y musculo de la tráquea provienen del mesénquima
esplácnico circundante. (fig. 12-3)

DESARROLLO DE BRONQUIOS Y PULMONES

La yema pulmonar que aparece en el extremo caudal del tuno laringotraqueal se divide en dos yemas
bronquiales que se agrandan para formar primordios de los bronquios primarios, los que se dividen
luego en bronquios secundarios. A la derecha el bronquio superior abastecerá al lóbulo superior del
pulmón, mientras que el bronquio secundario inferior se subdividirá en dos bronquios., uno para el
lóbulo medio del pulmón derecho y otro para el lóbulo inferior. A la izquierda los dos bronquios
secundarios abastecerán a los lóbulos superior e inferior del pulmón. (fig. 12-5, 12-6).

Cada bronquio secundario sufre a continuación una ramificación paulatina, cada rama se bifurca
repetidamente en otras. Los bronquios terciarios o segmentarios, 10 en el pulmón derecho y
8 ó 9 en el pulmón izquierdo se forman hacia la séptima
semana. El mesénquima esplácnico originará la musculatura lisa y tejido conectivo bronquial y
capilares de los pulmones. Conforme crecen los pulmones adquiere una pleura visceral a partir del
mesénquima esplácnico (fig. 12-6B). La pared del cuerpo torácico se reviste mediante una capa de
pleura parietal que deriva del mesodermo somático.

El desarrollo pulmonar se divide en 4 etapas:

1.- Periodo pseudoglandular (5 a 17 semanas): El pulmón en desarrollo se asemeja a la glándula

exocrina, la respiración aun no es posible.

2.- Periodo Canicular (16 a 25 semanas): En este periodo se traslapa con el speudoglandular porque
los segmentos craneales del pulmón se desarrollan más rápido que los caudales. Durante esta
semana se agrandan la luz de los bronquios y los bronquios terminales y el tejido pulmonar se
vasculariza marcadamente. Cada bronquíolo terminal origina 2 ó más bronquiolos respiratorios (fig.
12-7A), cada uno de estos se divide a su vez en 3 a 6 saculaciones tubulares llamadas conductos
alveolares. La respiración es posible a final de este periodo debido a que los sacos de pared delgada o
alveolos primitivos se han desarrollado en los extremos de los bronquiolos respiratorios y estas
regiones se encuentran bien vascularizadas.
 3.- Periodo de Saco Terminal (24 semanas al nacimiento): Los conductos alveolares originan alveolos
pulmonares primitivos (fig. 12-7B y C). La red capilar prolifera en el mesénquima que circunda a los
alvéolos en desarrollo y algunos capilares en estos sacos de aire hacen protunsión. Para las 28
semanas existirá suficientes sacos de aire para permitir que el recién nacidos prematuros sobreviva.
Durante este periodo os neumocitos tipo II producen surfactante ( sustancia que cubre la superficie
interna de los alveolos previa la parto y que tienen la capacidad de disminuir la tensión superficial a
nivel de la interfase entre aire y alveolo., por lo tanto mantiene la permeabilidad de los alvéolos y
facilita la expansión de los pulmones durante el nacimiento.

4.- Periodo Alveolar (del periodo fetal tardío hasta aproximadamente los 8 años): El revestimiento de
los sacos de aire terminales se adelgaza marcadamente, hasta conformar alveolos pulmonares
característicos (fig. 12-7C). Durante el nacimiento se encuentra presentes una octava y cuarta parte
del número de alveolos del adulto y esta cantidad aumenta hasta alrededor de os 8 años de vida.
Durante el nacimiento cerca de la mitad de los pulmones están hinchados por el líquido proveniente
de ellos, así como de la cavidad amniótica y de las glándulas traqueales, por lo tanto la ventilación de
los pulmones durante el parto requiere de la rápida sustitución de líquido intra alveolar por aire.

2.
AGENESIA TRAQUEAL
La agenesia traqueal es una muy rara malformación congénita, incompatible
con una vida larga, de la cual existen muy pocos casos publicados en la
literatura. En el año 1989 sólo existían publicados unos 50 casos. La ausencia
de tráquea, con persistencia más o menos parcial de los bronquios es su
característica principal. La laringe es siempre normal, terminando en un fondo
de saco glótico, con cuerdas vocales normales. Gracias a las comunicaciones
aerodigestivas que existen en esta malformación, persiste una ventilación
pulmonar temporal. Ciertos autores estiman una incidencia de 1 caso por cada
40.000 nacimientos. En la actualidad no existe ningún superviviente, pese a los
intentos quirúrgicos realizados y su diagnóstico requiere un alto índice de
sospecha en el nacimiento, guiándose por los tres signos más patognomónicos
de esta entidad, los cuales son:
1. Ausencia de llanto.
2. Distrés respiratorio severo.
3. Gran dificultad en la intubación.
 ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA TRÁQUEA

La estenosis congénita de la tráquea (ECT) en niños es un diagnóstico raro y

está asociado con altas tasas de mortalidad. La incidencia de esta entidad es
desconocida. La ECT puede estar asociada a otras malformaciones, siendo un
diagnóstico secundario o tardío1. Entre tanto, este hallazgo tiene implicaciones
clínicas importante por la mortalidad asociada y por que aún no hay un
consenso sobre la mejor opción terapéutica que debe ser adoptada.

En la población pediátrica, la estenosis de la tráquea puede ser congénita o

adquirida, puede ser intrínseca o de compresión externa. La forma adquirida
puede ser consecuencia de un trauma, quemaduras, neoplasias o intubación
prolongada.

La estenosis traqueal congénita se caracteriza, en la mayoría de los casos, por

la presencia de un número variable de anillos traqueales completos en el área
de la estenosis, que determinan una estrechez fija del lumen traqueal. Es una
enfermedad grave, poco frecuente y de causa desconocida

Se han descrito tres formas principales de lesiones estenóticas de acuerdo a

su morfología:

1) estenosis segmentaria de longitud variable.

2) estenosis en forma de reloj de arena, en la cual el segmento proximal y

distal a la estenosis es amplio.

3) hipoplasia generalizada que compromete toda la tráquea

Los síntomas más frecuentes fueron: disnea, cianosis, estridor inspiratorio

persistente, dificultad para extubación e intubación, sibilancias, atelectasias y
bronconeumonías a repetición.
3. Malformaciones pulmonares

Agenesia pulmonar
La agenesia pulmonar consiste en la ausencia de los pulmones debido a la
falta de desarrollo de la yema respiratoria. La agenesia pulmonar unilateral es
más frecuente que la bilateral, siendo ambos trastornos infrecuentes. La
agenesia pulmonar unilateral es un tipo de agenesia pulmonar compatible con
la vida, mientras que la agenesia pulmonar bilateral es incompatible con la
vida.
Debido a la ausencia de un pulmón o ambos, el corazón y otras estructuras
mediastínicas quedan desplazados hacia el lado afectado y el pulmón existente
(en los casos unilaterales) muestra una expansión excesiva.
Hernia diafragmática
Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el
diafragma. Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales
(estómago, bazo, hígado e intestinos) asciendan hasta la cavidad torácica
cerca de los pulmones.
Una hernia diafragmática es causada por una unión inapropiada de estructuras
durante el desarrollo fetal. Como resultado, los órganos abdominales como el
estómago, el intestino delgado, el bazo, parte del hígado y el riñón aparecen en
la cavidad torácica. De esta manera, al tejido pulmonar del lado afectado no se
le permite que se desarrolle completamente.
En los lactantes con hernia diafragmática congénita el pulmón no se desarrolla
normalmente debido a que el pulmón queda comprimido por los órganos
abdominales mediastínicos ubicados en sitios anómalos.
La hernia diafragmática congénita se observa en 1 de cada 2,200 a 5,000
nacimientos vivos y la mayoría de los casos afectan el lado izquierdo. El hecho
de tener un padre o un hermano con esta afección incrementa ligeramente el
riesgo de padecerla.
Los problemas respiratorios graves casi siempre se presentan poco después
de que el bebé nace, debido al movimiento ineficaz del músculo del diafragma
y la aglomeración del tejido del pulmón. Los problemas respiratorios y los
niveles de oxígeno a menudo se deben también al tejido pulmonar y los vasos
sanguíneos subdesarrollados.
Otros síntomas incluyen:
 Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno
 Respiración rápida (taquipnea)
 Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)
Muchos lactantes con hernia diafragmática pueden fallecer debido a la
insuficiencia pulmonar a pesar de ser asistidos posnatalmente, debido a la
hipoplasia de los pulmones como para producir el intercambio gaseoso y una
resistencia al flujo sanguíneo pulmonar es excesivo.
QUISTE BRONCOGÉNICO

El quiste broncogénico (QB) es una malformación congénita broncopulmonar. La

alteración ocurre entre la tercera y cuarta semanas de gestación, tiempo en el cual
el intestino primitivo se divide en una porción dorsal que dará origen al esófago, y
en una porción ventral que originará la yema pulmonar y el árbol traqueobronquial,
que serán rodeados de tejido mesenquimatoso, vasos sanguíneos y otras futuras
estructuras pulmonares.

Por tanto, se dice que un QB es una yema pulmonar ectópica con estrecha conexión
con el árbol traqueobronquial, pero sin incorporación del tejido mesenquimatoso
pulmonar, a diferencia del secuestro pulmonar donde esto último sí sucede.

Por su localización, los QB se dividen en parenquimatosos y mediastinales; estos

últimos son los más frecuentes en un 86% y, por su proximidad con la vía aérea,
pueden causar síntomas respiratorios crónicos como son: tos, estridor, sibilancias,
dificultad respiratoria, e infecciones recurrentes; se presenta principalmente en el
niño pequeño.

4. Síndrome de dificultad respiratoria neonatal

El síndrome de dificultad respiratoria neonatal se observa con mayor frecuencia

en bebés prematuros. Esta afección le dificulta la respiración al bebé.

Causas

El SDR neonatal ocurre en bebés cuyos pulmones no se han desarrollado

todavía totalmente.
La enfermedad es causada principalmente por la falta de una sustancia
resbaladiza y protectora, llamada surfactante. Esta sustancia ayuda a los
pulmones a inflarse con aire e impide que los alvéolos colapsen. Esta sustancia
 normalmente aparece en pulmones completamente desarrollados.
El SDR neonatal también puede ser el resultado de problemas genéticos con el
desarrollo pulmonar.
La mayoría de los casos de SDR se observa en bebés nacidos antes de 37 a
39 semanas. Cuanto menos desarrollados estén los pulmones, mayor será la
probabilidad de presentar el síndrome de dificultad respiratoria neonatal
después de nacer. El problema es infrecuente en bebés nacidos a término
(después de 39 semanas).

Otros factores que pueden incrementar el riesgo de presentar este síndrome:

 Un hermano o hermana que lo padecieron.

 Diabetes en la madre.
 Parto por cesárea o inducción del parto antes de que el bebé esté a término.
 Problemas del parto que reducen la circulación al bebé.
 Embarazo múltiple (gemelos o más).
 Trabajo de parto rápido.

Síntomas

La mayoría de las veces, los síntomas aparecen en cuestión de minutos

después del nacimiento, aunque es posible que no se observen durante varias
horas. Los síntomas pueden incluir:

 Color azulado de la piel y membranas mucosas (cianosis)

 Detención breve de la respiración (apnea)
 Disminución del gasto urinario
 Aleteo nasal
 Respiración rápida
 Respiración poco profunda
 Dificultad para respirar y sonidos roncos mientras respira
 Movimiento respiratorio inusual (como la retracción de los músculos del tórax
con la respiración)

PRONOSTICO

La afección con frecuencia empeora durante 2 a 4 días después del nacimiento

y con frecuencia mejora lentamente de ahí en adelante. Algunos bebés
afectados por el síndrome de dificultad respiratoria grave morirán. Si ocurre,
generalmente sucede entre los días 2 y 7.

Se pueden presentar complicaciones a largo plazo debido a:

 Demasiado oxígeno.

 Altas presiones ejercidas sobre los pulmones.

 Enfermedad más grave. El SDR se puede asociar con la inflamación que causa
daño cerebral o pulmonar.

 Períodos en que el cerebro u otros órganos no recibieron suficiente oxígeno.