Casos Clínicos

Manejo implantológico de paciente pediátrico con

displasia ectodérmica: reporte de caso, seguimiento
a 10 años
Recibido para Arbitraje: 30/05/2016
Aceptado para Publicación: 12/08/2016

Armas García J.1, Perfetti Pulgar J.2

Resumen
La Displasia Ectodérmica es un trastorno hereditario y heterogéneo del desarrollo
caracterizado por la presencia de defectos en los tejidos derivados del ectodermo. Se
reportó el manejo implantológico y seguimiento en un paciente pediátrico de tres años de
edad con diagnóstico de Displasia Ectodérmica Anhidrótica, que asistió a consulta de
Cirugía Buco-maxilofacial de la Fundación Hospital Especialidades Pediátricas referido de
su Unidad de Genética. Durante la anamnesis, se recolectaron datos como hipertermia de
origen desconocido y ausencia total de dientes temporarios. Al examen extraoral, se
observó alteración de los tegumentos, faneras y tercios faciales, bajo peso y talla para la
edad. En el examen intraoral, se observó ausencia total de dientes primarios, mientras
que la radiografía panorámica demostró la presencia dos imágenes radiopacas
compatibles con los gérmenes de 1.3 y 2.3. Mediante un manejo interdisciplinario se
planificó rehabilitación con dos prótesis totales implantomucosoportadas, previa
colocación de mini-implantes en parasínfisis mandibular. El seguimiento fue realizado por
10 años sin presentar secuelas, acudiendo a controles clínicos periódicos presentando
cambios favorables, preservando la función masticatoria, el contorno, simetría facial y
balance de los tercios. El manejo implantológico en edades tempranas, ha sido
controversial. Sin embargo, requiere de un estudio riguroso y planificación de los casos
de acuerdo a las necesidades, las entidades clínicas presentes. Permitiendo una
estimulación de los procesos alveolares durante el tratamiento protésico como solución
más estética y estable para los pacientes con múltiples agenesia dentales.

Palabras clave: Displasia Ectodérmica, Implantes Dentales, Pediatría.

Case Report

Implant patient management of pediatric ectodermal

dysplasia: a case report, follow-up to 10 years
Abstract
The ectodermal dysplasia is an inherited disorder and heterogeneous development
characterized by the presence of defects in tissues derived from the ectoderm. The
implant operation and monitoring in a pediatric patient reported three years of age
diagnosed with ectodermal dysplasia anhidrotic, who attended consultation of Oral and
Maxillofacial Surgery Pediatric Specialty Hospital Foundation referred to the Genetics
Unit. During the anamnesis, data and unexplained hyperthermia and total absence of
deciduous teeth were collected. The extraoral examination, altering the integument,
appendages and facial thirds was observed, low weight and height for age. In the intraoral
examination, complete absence of primary teeth was observed, while the panoramic
radiograph showed the presence radiopacities two compatible with seeds of 1.3 and 2.3.
Through an interdisciplinary management implant supported two total rehabilitation
planned prosthesis, after placing mini-implants in mandibular parasymphysis. The
monitoring was carried out for 10 years without sequelae, attending regular checks
presenting favorable clinical changes, preserving the chewing function, contour, facial
symmetry and balance of thirds. Managing implant at an early age, it has been
controversial. However, it requires rigorous study and planning of cases according to the
needs, present clinical entities. Allowing stimulation of alveolar processes during
prosthetic treatment as more aesthetic and stable patients with multiple dental agenesis
solution.

Key words: Ectodermal dysplasia, Implants, pediatrics.

1. Profesor titular Departamento de Medicina Bucal

2. Profesor Postgrado de Cirugía Bucal, Facultad de Odontología. Universidad del
Zulia, Maracaibo, Venezuela.

Correspondencia: Email: jonnyarmasg@gmail.com

La Displasia Ectodérmica (DE), se describe como un trastorno hereditario, heterogéneo,
difuso y no progresivo que presenta defectos primarios en el desarrollo de los tejidos
derivados del ectodermo principalmente uñas, piel, cabello, glándulas sudoríparas y
dientes1,2, los defectos en tejidos derivados de otras capas embrionarias no son
comunes. Freire-Maia (1994) 3, describen la DE como un síndrome que exhibe al menos
dos de las siguientes características: Tricodisplasia, onicodisplasia, anomalías dentarias,
dishidrosiso anhidrosis. Actualmente se han descrito más de 192 variantes de DE
asociadas a la herencia en cualquier forma de sus patrones genéticos incluyendo
autosómica dominante, autosómica recesiva y modos ligados al cromosoma X 4, 5.

Siendo forma más frecuente de presentación la hidrótica e hipodrótica. El Síndrome de

Displasia Ectodérmica Hipodrótica (DEH), también llamada Síndromede Christ-Siemens-
Touriane, es un trastorno ligado al cromosoma X, con una incidencia aproximada de
1:100.000 nacidos vivos6, causado por defectos genéticos en la mutación del gen
Ectodisplasina A (EDA),que mapea al cromosoma X (locus Xq12-13) y codifica la EDA,
miembro de la familia de los ligandos del Factor de Necrosis Tumoral (TNF); afectando
más frecuentemente al género masculino presentando todas las características clínicas
de la DEH 7,8. El cuadro clínico no es muy evidente hasta la infancia, observándose en el
examen clínico extraoral9, 10, 11:

 Tricodisplasia (91% de los casos): cabello fino, escaso, frágil y seco; reducción de
la densidad de las cejas y pestañas. También presenta piel ligeramente
pigmentada, delgada, deshidratada y casi transparente donde los vasos
sanguíneos superficiales se pueden observan fácilmente.
 Onicodisplasia (75%): se evidencian uñas pequeñas, delgadas, frágiles,
descoloridas, agrietadas.
 Dishidrosis (42%);disminución o ausencia de glándulas sudoríparas, resultando
aumento de la temperatura corporal y/o intolerancia al calor por los pacientes
afectados.
 Hipoplasia del tercio mediofacial, presentando piel periocular con pliegues de piel e
hiperpigmentación y labios protuberantes.

Durante la evaluación clínica intraoral, puede observarse agenesia dentaria (80% de los
casos), alteración en el número de dientes (Oligodoncia o Hipodoncia), y formas cónicas
o puntiagudas en los incisivos, reducción del tamaño en los molares12. La ausencia de
los dientes con mayor incidencia corresponde a los mandibulares y en la dentición
primaria las ausencias más comunes son segundo molar superior, canino, incisivos
centrales y caninos inferiores 13. De igual forma, se ha reportado oligodoncia asociada a
hendidura palatina, diversos grados de xerostomía por ausencia o hipoplasia de las
glándulas salivales, hipoplasia del reborde alveolar como consecuencia de la agenesia
ocasionando disminución de la dimensión vertical de la oclusión y déficit del desarrollo
sagital craneofacial, por lo tanto, el aspecto de vejez común en los individuos afectados 14-
16
.

El diagnóstico de la DE se basa en los episodios de hiperpirexia y la presencia de los

signos clínicos antes descritos, en la infancia a pesar que puede ser difícil en las etapas
tempranas porque manifestaciones que implican dientes, cabello y la incapacidad para
sudar son difíciles de detectar. No existe un tratamiento específico para la DE, no
obstante, se puede establecer un plan de tratamiento en varias fases dependiente del
desarrollo craneofacial del individuo, por lo que se requiere de un enfoque integral y
multidisciplinario16, 17.

El abordaje del tratamiento estomatológico es dictado por la presencia de hipodoncia y

maloclusiones, demostrando la importancia del tratamiento protésico en pacientes con
DE, por razones psicológicas y sociales17. Sin embargo, se ha descrito el tratamiento de
prostodoncia (sobredentadura) implantosoportada en paciente con DE en edades
tempranas y adolescencia, preservando los dientes existentes, restaurando la oclusión,
mejorando la estética, la función y calidad de vida18. Algunos autores, Escobar y Epker18
defienden la colocación implantes oseointegrados en pacientes pediátricos con DE ya
que estimula el desarrollo alveolar. Tomando ventaja sobre el tratamiento protésico
removible mucosoportado debido a la hiposalivación que los pacientes con DEH
presentan, haciendo la retención más difícil. A pesar que las sobredentaduras
mucosoportadas requieren regímenes rigurosos de higiene oral para evitar el desarrollo
de caries y problemas periodontales 19, 20.

El objetivo de este estudio fue reportar el manejo implantológico y seguimiento en un

paciente pediátrico de tres años de edad con diagnóstico de Displasia Ectodérmica
Anhidrótica.

Reporte del caso

Paciente masculino en edad preescolar (3 años), acudió en julio 2005 a consulta de
Cirugía Buco-Maxilofacial de la Fundación Hospital de Especialidades Pediátricas (FHEP)
en Maracaibo-Venezuela, referido de la unidad genética, En la anamnesis la
representante refirió que el paciente presentaba hipertermia de origen desconocido,
ausencia total de los dientes temporarios, dieta líquida y blanda a tolerancia. Al examen
clínico extraoral, se observó peso y talla por debajo del percentil para su edad, cabello de
aspecto quebradizo y escaso, pestañas escazas, aspecto de persona mayor, alteración
de los tercios faciales con prominencia del superior, enfosamiento del puente nasal,
labios resecos y prominentes (Fig. 1a). Al examen intraoral, se observó edentulismo total
de la dentición decidua, mucosa de color rosado coral, brillante y ligeramente hidratada
(Fig. 1 b).

Fig. 1. Fotografías Preoperatorias: a. Fotografía extraoral donde se observa las características faciales. b.
Fotografías intraorales donde se observan las características de la cavidad oral c.
En la evaluación radiográfica por panorámica(Fig. 1c) y oclusal (Fig. 1d), se evidenció dos
imágenes radiopacas compatibles con los gérmenes de 1.3 y 2.3 (Fig. 1c), reportando un
diagnóstico estomatológico de oligodoncia y diagnóstico general de Displasia
Ectodérmica Anhidrótica reportado por genética. Se solicitó interconsulta con los servicios
de Pediatría, Nutrición y Dietética, Foniatría, Genética, Neumonología, Psicología,
Odontopediatría y Prostodoncia; indicando desarrollo mental es normal, problemas con la
articulación de las palabras, talla y peso debajo de percentil para la edad y medidas
correctivas nutricionales.

Fig 2. Fotografías Introperatoria: a. Tres implantes MDI colocados (10mm, 1.8 Ø) b. Implantes MDI colocados
con house coping. c. Prótesis inferior con los house coping. d. Colocación de prótesis en boca.
Fig 3. Fotografías Pos-operatorias al mes a) implantes en zona anterior, b) radiografía panorámica mostrando
los implantes colocados c) aspecto facial del paciente, d) dentaduras ya confeccionadas

Fig. 4.a-b. Fotografía extraorales postoperatorio a los 6 meses. c. Fotografía extraorales del seguimiento a los 10
años d. Fotografía de las diferentes etapas de la rehabilitación protésica del paciente.

Se planificó la realización de prótesis totales, previa toma de impresión al momento

quirúrgico y la colocación de implantes dentales en la región anterior mandibular previo a
la firma del consentimiento informado por parte del representante, se le explicaron las
posibles complicaciones. Bajo anestesia general y balanceada, previa asepsia y
antisepsia se realizó la colocación de tres mini-implantes MDI marca IMTEC®de 1.8 mm
de diámetro por 10 mm de longitud en la región anterior mandibular. Posterior a la
colocación de los house coping, rebase de acrílico e instalación de las prótesis totales;
presentando una evolución favorable al mes del postoperatorio. Se indicaron controles
periódicos mensuales durante el primer año y luego anuales, presentando una evolución
favorable.

El paciente continúa en seguimiento hasta la fecha (septiembre 2015), sin presentar

secuelas, deformaciones, acudiendo a sus controles periódicos protésicos presentando
cambios favorables en mantenimiento del reborde alveolar, preservando la función
masticatoria, el contorno, simetría facial y balance de los tercios.

Discusión
La rehabilitación oral de los pacientes pediátricos con Displasia ectodérmica (DE), es
necesaria para mejor la relación esquelética durante el crecimiento craneofacial,
proporcionar mejoras en la estética, bienestar emocional, eficiencia del sistema
estomatognático y la función de la Articulación TemporoMandibular (ATM). La literatura
reportada sugieren el empleo exitoso de los implantes dentales en arcos parcial y/o
totalmente edéntulos de niños afectados con enfermedades congénitas, proporcionando
considerables mejoras sobre los métodos de prótesis tradicional. Los beneficios del
manejo implantológico en la rehabilitación en estos pacientes están acompañados de las
preocupaciones que esta opción de tratamiento en edad temprana al crecimiento y
desarrollo craneofacial concierne.

Saber cuál es el tiempo ideal para la colocación de implantes en niño parece complejo
por los diversos aspectos que deben ser considerados en la búsqueda del mejor y
adecuado plan de tratamiento individual, interrogantes como: ¿Cuál será el
comportamiento del implante ante los movimientos compensatorios del crecimiento y de
desarrollo de los maxilares? ¿Si el patrón de crecimiento esquelético del paciente se verá
afectado posterior a la colocación del implante? Son los planteamientos previos a la
planificación del tratamiento.

Aunque autores21,22,23 y el consenso celebrado en Jönkönping (Suecia 1996)20,

consideren posponer el tratamiento con implantes en niños hasta que ocurra el brote de
crecimiento puberal; la intervención temprana en pacientes con oligodoncia o anodoncia
está indicada. Presentándose como raras condiciones congénitas observadas con
frecuencia en síndromes asociados a la herencia, siendo la anodoncia la más frecuente
en mandíbula encontrada en los pacientes con Displasia Ectodérmica Anhidriótica. Otros
estudios, han descrito la colocación de implantes en pacientes pediátricos con DE partir
de los tres años de edad.

No obstante, Cronin (1998)18, indicó que el momento más seguro para la colocación de
implantes parece ser durante la parte inferior de la disminución de la curva de crecimiento
de la adolescencia cerca de la edad adulta, determinada a través de medidas seriadas de
estatura, análisis radiográficos cefelométricos y del carpo. En el caso reportado, el
paciente pediátrico de 3 años de edad presentaba diagnóstico médico-estomatológico de
Displasia Ectodérmica Anhidriótica cuyas características dentolalveolares daban
hallazgos compatibles con oligodoncia maxilar y anodoncia mandibular.

Kearns (1999) 16, sugirió la colocación de implantes en la región mandibular sin

problemas debido al cese del crecimiento transversal en la sutura sinfisiaria mandibular
en los primeros 6 meses de vida. Coincidiendo con diversos autores, que consideran la
zona anterior mandibular parece tener el mayor potencial para su uso muy temprano de
una prótesis implantosoportada. Recientemente Fernández (2015)24, publicó la colocación
de dos mini-implantes en región de parasínfisis y una prótesis fija donde no se
evidenciaba resorción de los procesos alveolares. No obstante, Ritto(2009) 25, concluyó en
su estudio que los implantes osteointegrados proporcionan mayor retención y estética
para los pacientes adultos jóvenes, debido a que algunos pacientes están todavía en su
período de crecimiento.

Bergendal (2008)22, publicó la rehabilitación oral durante un período de 20 años de un

paciente con displasia ectodérmica hipohidrótica y agenesia de dientes permanentes. En
su informe diferentes intervenciones clínicas fueron realizada para satisfacer el desarrollo
dentario y psicológico del paciente, dando lugar a diferentes modalidades del tratamiento
protésico de acuerdo a las edades: prótesis parciales fijas (PPF) tipo onlay, prótesis
parciales removibles (PPR) dentosoportada combinada con PPF implantosoportada. Las
diferentes fases del tratamiento fueron exitosas desde un punto de vista funcional y
psicosocial, contando con la colaboración del binomio paciente- representante durante la
intervención, prevención y cuidados del tratamiento. Sin embargo, Sharma (2006) 16,
reportó según su experiencia la higiene bucal rara vez es satisfactoria en pacientes
menores de siete años de edad. Por estas razón, se considera que la colocación de
implantes en pacientes más jóvenes siete años de edad no está indicada.

Guckes, Mccarthy, y Brahman23, 25, 26, afirman que los implantes colocados en pacientes
con DE menores de 18 años de edad tienen un alto riesgo de fracaso. Kearns y Sharma,
informó de sumersión de los implantes colocados en dos pacientes pediátricos que luego
requieren la colocación de los pilares más largos y revisiones de prótesis para acomodar
el cambio de posiciones de los implantes debido al crecimiento. En el caso reportado, la
rehabilitación protésica fue de carga oclusal inmediata mediante una sobredentadura
implantosoportada con ajustes en bola (House Coping) y una prótesis parcial removible,
las cuales fueron sustituidas con el crecimiento de los maxilares durante 10 años de
seguimiento presentando una evolución favorable y satisfactoria. Partiendo de las
directrices del cuidado postoperatorio, prevención y educación del binomio paciente-
representante.

De acuerdo a los resultados del caso y lo encontrado en la literatura, el manejo de

implantológico en edades tempranas, ha sido desde sus inicios controversial. Sin
embargo, presenta sus excepciones cuanto a pacientes con trastornos congénitos como
la DEH, requiriendo de un estudio riguroso y planificación de los casos de acuerdo a las
necesidades, las entidades clínicas presentes. Permitiendo mejoras estéticas y estable
para los pacientes con múltiples agenesia dentales, que permitan aumentar su bienestar
emocional, social y fisiológico del aparato estomatognático.

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