COLANGITIS
ESCLEROSARTE
PRIMARIA (CEP)

Enfermedad colestásica crónica, caracterizada por inflamación y fibrosis de las vías biliares
intrahepáticas y extrahepáticas, que produce una obliteración irregular de los conductos con
estenosis multifocales, hasta progresar a una cirrosis biliar.

El término “primaria” se utiliza para distinguirla de otras enfermedades que también ocasionan
alteraciones colangiográficas similares y con las cuáles se debe realizar el diagnóstico diferencial:

• Colangitis bacteriana crónica en pacientes con estenosis de las vías biliares o coledocolitiasis,
neoplasias del tracto biliar, colangiopatía producida por la pancreatitis autoinmune, etc.

ENFERMEDADES ASOCIADAS

El 70% de los pacientes con CEP son varones y la media de edad al diagnóstico es de 39 años.

En el 75% de los casos se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal, y de ellos, en el 87% de los
casos a colitis ulcerosa y en el 13% a enfermedad de Crohn.

La CEP aumenta significativamente el riesgo de tener cáncer colorrectal y colangiocarcinoma.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Normalmente se encuentran cambios poco específicos que afectan las grandes vías biliares tanto
intra- como extrahepáticas, con estenosis y dilataciones saculares, depósitos de pigmento biliar en
los hepatocitos, infiltración portal por PMN que se asocia a proliferación de ductos biliares, etc.

La fibrosis periductal concéntrica o en capas de cebolla es el hallazgo que permite establecer el

diagnóstico pero es poco frecuente.

CLÍNICA

- El cuadro clínico característico es un hombre (2:1) de unos 40 años con colestasis, asintomático en
un 50%. Los síntomas típicos son prurito, dolor en hipocondrio derecho, astenia y episodios de fiebre.
- Astenia progresiva, prurito e ictericia.

LABORATORIO

Es una enfermedad colestásica (aumento de FA y GGT), pero también suelen estar las
transaminasas aumentadas. La bilirrubina suele ser normal en el diagnóstico y las IgG suelen estar

 
  

elevadas más frecuentemente que las IgM.

No es necesario realizar determinación de anticuerpos ya que éstos son inespecíficos; los más
frecuentes son los p-ANCA (65% de los pacientes).

PRUEBAS DE IMAGEN

Ecografía abdominal. A menudo normal, salvo para expertos que pueden definir dilataciones
parciales de los conductos con engrosamiento de la pared.

ColangioRM. Técnica de elección para el diagnóstico. Los hallazgos son característicos,

apreciándose estenosis difusas y zonas con dilataciones saculares que confieren un aspecto de
“rosario” a los conductos biliares intra- y extrahepáticos.

CPRE. Es el gold standard para el diagnóstico, pero se asocia a complicaciones graves como
pancreatitis y sepsis, por lo que actualmente sólo se realiza cuando se prevé una actuación
terapéutica o si la colangioRM no es normal pero tampoco diagnóstica y hay alta sospecha de CEP.

TRATAMIENTO

Ácido ursodesoxicólico: mejora las pruebas hepáticas pero no se ha demostrado una mejora en la
supervivencia.

En el manejo de los síntomas y complicaciones se incluye el tratamiento del prurito con

colestiramina, colestipol u otras drogas.

La monitorización de los niveles de vitaminas liposolubles y su tratamiento, si existen deficiencias.

Antibióticos en los episodios de colangitis infecciosa.

Dilatación endoscópica o cirugía de las estenosis dominantes de los conductos biliares

extrahepáticos, aunque es deseable evitar la cirugía en pacientes que sean potenciales candidatos a
trasplante.

Cuando hay una estenosis biliar única o predominante debe tratarse mediante dilatación con balón
o prótesis implantada por CPRE con antibioterapia profiláctica.

El trasplante hepático se recomienda en pacientes con cirrosis, prurito intratable y colangitis

bacteriana recurrente. La CEP recidiva en el injerto en un 25%.

PRONOSTICO

La supervivencia desde el diagnóstico es de 9 a 12 años aproximada- mente. Los pacientes que

están sintomáticos al diagnóstico tienen supervivencia más corta.

 
  

CONSIDERACIONES ENARM

• Varón con colitis ulcerosa + colestasis + estenosis biliares multifocales → CEP

                 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tabla  1.-­‐  Diagnostico  diferencial  entre  cirrosis  biliar  primaria  y    
colangitis  esclerosante  primaria      
 
 
 
 
BIBLIOGRAFÍA

Manual CTO de medicina y cirugía, 2º edición, digestivo

Montoro MA, García Pagan JC. Gastroenterología y hepatología. Problemas comunes de la

práctica clínica. 2.a edición. 2012. AEG. AEEH. Jarpyo Editores.