Hipertensión Pulmonar

1. Definición

• Clasificación de la OMS, Dana Point 2008

• La Hipertensión Pulmonar (HTP) involucra a una serie de entidades caracterizadas por la elevación de
la presión arterial pulmonar media mayor o igual a 25 mmHg en reposo. Para tomar la Presión
pulmonar media se hace por cateterismo cardiaco (forma directa) o por ecocardiografía doopler,
midiendo la velocidad del flujo en la válvula tricúspide(forma indirecta)

• El término Hipertensión Arterial Pulmonar (HTAP) se lo reservó para el grupo I de dicha clasificación,
adicionando la característica que se debe demostrar una presión de enclavamiento capilar pulmonar
(PCWP) menor o igual a 15mmHg, lo que equivale a un aumento de presión en el ventrículo derecho

Clasificación Dana Point 2008

1. Hipertensión arterial pulmonar (HTAP)

1.1. Idiopática (HTAPI)
1.2. Hereditaria (HTAPH)
1.2.1. Mutación del BMPR 2*
1.2.2. Mutación del ALK 1,** o endoglobina (con o sin THH***)
1.2.3. Indefinida
1.3. Inducida por drogas y tóxicos
1.4. Asociada (HTAPA) con:
1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.4.2. Infección por VIH
1.4.3. Hipertensión portal
1.4.4. Enfermedades cardíacas congénitas
1.4.5. Esquistosomiasis
1.4.6. Anemia hemolítica crónica
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
1’. Enfermedad pulmonar venooclusiva (EPVO) y/o Hemangiomatosis pulmonar capilar (HPC)
Son bastante más raras de demostrar
2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda
Hay repercusión del VI sobre la art pulmonar, cuando hay deficiencia sistólica-diastólica del VI o enf valvular como una
Insuficiencia Mitral o de la válvula aórtica
2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
3. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia
Preferentemente daño parenquimal pulmonar
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
3.2. Enfermedad intersticial pulmonar
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo (fibroenfisema)
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 3.4. Trastornos respiratorios del sueño.
3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar
3.6. Exposición crónica a la altura, HTP de altitud pctes que viven por encima de 3000msnm por
hipoxemia propia de la altitud desarrollan la enfermedad
3.7. Anormalidades del desarrollo
4. Enfermedad pulmonar tromboembólica crónica (HTPTEPC)
Tromboembolismo pulmonar recurrente
5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no aclarados
5.1 Trastornos hematológicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía
5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans,
linfangioleiomiomatosis,neurofibromatosis, vasculitis
5.3 Trastornos metabólicos: enfermedad por acumulación de glucógeno, enfermedad de Gaucher,
trastornos tiroideos
5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitisfibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis
Principalmente hablaremos de la Hipertensión Pulmonar primaria o idiopática

2.- Prevalencia

• La HTAP-I tiene una prevalencia de 15 casos por millón de habitantes

• Las mujeres se afectan con una relación 2:1 a los hombres y el riesgo de desarrollar la enfermedad es
1,7 veces mayor en los primeros tres meses después del parto

• La HTAPI puede presentarse a cualquier edad con pico en la tercera década en las mujeres y en la
cuarta en los hombres

• La HTAPI es la patología más representativa del grupo I y de la que se hablará como patrón de la
enfermedad

• El pronóstico natural de la HTAP es pobre con una sobrevida media de 2,8 años y con una mortalidad
del 15% en el primer año a pesar de los modernos tratamientos

3.- Patogenia

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad, pero existen teorías al respecto

Primera teoría: Disfunción endotelial 2ª disbalance entre vasodilatadores, óxido nítrico (NO), prostaciclina
(PGI2) y vasoconstrictores como la Endotelina (E) locales, que generan un aumento del tono vascular

• Secundario a este proceso se produce remodelamiento vascular con proliferación endotelial,

proliferación de músculo liso y depósitos de matriz extracelular secundario a liberación de factores
angiogénicos endoteliales (Fx. crecimiento, disbalances NO, PGI2, E1), plaquetarios (serotonina, TxA2),
e inflamatorios (citocinas)

• Trombosis in situ, intravascular (estado protrombótico de la HTP)

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Anatomía patológica

La Hipertensión Pulmonar Arterial afecta a las arterias musculares y a las arteriolas generando:
1.Arteriopatía pulmonar plexogénica: proliferación endotelial y de células musculares lisas
2. Hipertrofia de la media
3. Engrosamiento de la íntima y la adventicia

4.- Diagnóstico y Evaluación

El diagnóstico es generalmente tardío, al hacerlo ya ha avanzado la enfermedad. Síntomas son bastante

inespeíficos (en negrita y mayúscula los mas importantes)

1-Historia Clínica
• Diagnóstico tardío por la inespecificidad de la clínica (2 años)
• DISNEA( clasificación NYHA valor pronóstico y terapéutico)
• DOLOR TORÁCICO
• SÍNCOPE O PRESÍNCOPE(pronóstico ominoso)
• Disfonía
• Síntomas relacionados a enfermedades asociadas:
Enfermedades del colágeno, HIV, uso de drogas, TEP, enfermedadeshepáticas, hematológicas, congénitas
cardíacas, cardíacas izquierdas,pulmonares.
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Clasificación Funcional
Clase I: Pacientes con HTP sin limitaciones en la actividad físicanormal.
Clase II: Pacientes con HTP y leve limitación en la actividad física.Sin disconfort en reposo. La actividad física
normal causa disnea, dolortorácico o presíncope.
Clase III: Pacientes con HTP y marcada limitación en la actividadfísica. Sin disconfort en reposo. La actividad
física menor a la normalcausa disnea, dolor torácico o presíncope.
Clase IV: Pacientes con HTP, incapaces de realizar cualquier tipo deactividad sin disconfort. Tienen manifiesta
insuficiencia cardíacaderecha y/o disnea de reposo.
2-Exámen Físico
• Aumento del R2 pulmonar, Dressler +, R4/R3 derecho
• Soplo de insuficiencia pulmonar/tricuspídea
• Ingurgitación yugular
• Signos de Insuficiencia cardíaca derecha (hepatomegalia, edemas)
• Signos de enfermedades asociadas:
Colagenopatías, cianosis central 2º a Sme. Eisenmenger (shunt invertido en cardiopatía congénita),
clubbing(posición mejorar la respiración) (2º acardiopatías congénitas, intersticiopatías), signos de cirrosis.
• Por la escasa especificidad de la clínica se requieren otros estudios:
3-Radiografía de Tórax
Signos radiológicos de Hipertensión pulmonar:
• Arteria descendente anterior derecha > 17 mm (N:10mm)
• Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar derecha
• Hiperclaridad periférica (N: árbol vascular hasta la periferie)
• Agrandamiento de cavidades derechas (silueta en bota), arco medio prominente
• Signos de patologías asociadas (fibrosis pulmonar, enfisema, etc)
4-Electrocardiograma
• Sobrecarga de cavidades derechas (eje a la derecha, S en DI, T – en DIII, P pulmonar en D II, T –
en toda la cara anterior, S profundas hasta V6)

Rx tórax/ ECG

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En la placa lateral se observa el crecimiento del VD que normalmente contacta 1/3 de la pared del toráx, pero
aquí se ve que ocupa los 2/3.
EKG: Onda S en D1. Onda P pulmonar picuda x crec de auricula derecha. Signo de bloqueo de rama derecha (
T- en V1-V6)
5-Ecocardiograma
• El eco doppler estima en forma sensible y no invasiva la Presión arterial Pulmonar, a través de
la medición de la velocidad de regurgitación tricuspídea
• Estudio inicial en pacientes con sospecha de HTP.
• Provee información sobre otras causas de HTP ( disfunción del ventrículo izquierdo,
valvulopatías, shuntsintracardíacos)
6-Centellograma V/Q (ventilación/perfusión)
• Se requiere para descartar embolia pulmonar
7-Exámen funcional repiratorio
• Evalúa alteraciones del parénquima pulmonar y de las vías aéreas
• Restricción de volúmenes pulmonares se observa en 20% de los pacientes con HTAP y HTPTEPC
• 50% de los pacientes con HTAPI tienen una FVC< 80%
• DLCO disminuye (60-80%) en la HTAPI y en el HTPTEPC. En la esclerodermia una caída de la DLCO
con volúmenes pulmonares conservados predicen HTP con un 87% de sensibilidad
• Hipoxemia leve a moderada: se debe en la HTP a alteraciones V/Q o al bajo gasto cardíaco; si es severa
a shunt derecha- izquierda
• 8 - Caminata de 6´ (6MWT) se debe realizar de inicio y en el seguimiento. Si es menor a los 300 mts el
riesgo de mortalidad se incrementa 2.4 veces y 2.9 veces si hay desaturación> 10%. Esta se debe a la
imposibilidad del ventrículo derecho de aumentar el gasto cardíaco en ejercicio. Hablo más de esta
prueba
• 9 - Polisomnografía detecta apneas del sueño. El 22% de los ptes. con SAOS severa tienen HTP

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10-TAC Tórax AR y AngioTAC
Excluye causas asociadas y secundarias de HTP, entre otras, embolia pulmonar
11-Test de ejercicio cardiopulmonar
Evalúa la función cardiopulmonar. Valor pronóstico, identifica pacientespara transplante cardiopulmonar o
pulmonar (una forma de tto) y evalúa la eficiencia delos distintos tratamientos
12- Análisis clínicos
Pruebas de función hepática y tiroidea, serología HIV, anticuerposrelacionados a enfermedades del colágeno,
uricemia, péptidonatriurético cerebral (BNP,NTproBNP), y troponinas (aumentadas se relacionan con la
severidad) . Estos últimos tresse relacionan con la severidad y el pronóstico de la enfermedad
13- Angiografía pulmonar
Gold standart para el diagnóstico dudoso de TEP
14- Cateterismo cardíaco derecho
• Confirma el diagnóstico de HTP y si se sospecha TEP (por centello V/Q) debe incluir angiografía
pulmonar
• Indicado a todoslos pacientes con diagnóstico por eco, en especial a aquellos candidatos a tratamiento
• Establece *Presión de Aurícula Derecha , Presión de Ventrículo Derecho (sist-fin diast), Presión Capilar
Pulmonar (Wedge), PArterialPulmonar (sist-diast-media), Resistencias Vasculares Pulmonares (para
ver la vasoconstricción pulmonar) , IndiceCardiaco (gasto cardiaco/superficie corporal), saturación
venosa mixta y sistémica, efecto vasodilatador de drogas que usamos para tto.
• Clasifica en severidad: leve (25-40mmHg), moderada (41-55mmHg) y severa (>55mmHg). Las cifras
más elevadas se obsevan en la HTPAI, en las colagenopatías y en el tromboembolismo crónico.
• Clasifica hemodinámicamente

Clasificación Hemodinámica
HTP Precapilar: Wedge normal <15mmHg
• HTAP grupo I
• HTP grupo 3 (enfermedades pulmonares)
• HTP grupo 4 (HTPTEPC)
• HTP grupo 5 (misceláneas)
HTP Postcapilar: Wedge elevada >15mmHg
• HTP grupo 2 (enfermedad cardíaca izquierda)

Test Vasodilatador
Los pacientes con Test positivo tienen mejor sobrevida con calcioantagonistas. No usarlos si el test es negativo,
porque en casos severos se ve que tienen efecto paradógico, en vez de bajarla la elevan
Realizarlo a todos los pacientes con HTAP.
El criterio de Dana Point 2008 definió como un test positivo al que provoca una caída de la PAPm mayor o
igual a 10 mmHg con un nadir (PAP final) menor o igual a 40 mmHg, sin caídas del volumen minuto
Se usan vasodilatadores de acción corta
1. Epoprostenol EV
2. Oxido Nítrico inhalado
3. Adenosina EV
4. Iloprost inhalado
5. Sildenafil

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5.- Diagnóstico y Evaluación
Enfermedad Hepática
• HTP se da en el 1% de pacientes con hepatopatía crónica o HTPortal pero en el 4% de pacientes que
serán sometidos a transplante hepático (realizar ecocardiograma pretransplante)
Infección HIV
• HTP se da en el 0,5% de HIV+. No depende del grado de inmunodeficiencia ni de la duración de la
enfermedad. Realizar ecocardiograma sólo a los HIV + sintomáticos para HTP
Hipertensión Pulmonar por drogas y tóxicos
• El consumo de anorexígenos está asociado al desarrollo de HTP, en especial la fenilpropanolamina y
fenfluramina
Enfermedades cardíacas congénitas
• El síndrome de Eisenmenger (inversión del shunt por HTP) que origina un aumento de presión y
volumen en el circuito pulmonar invirtiendo el flujo del cortocircuito es el ejemplo más común. Tienen
sobrevidas más prolongadas que en la HTAPI y en la HTAPA
Colagenopatías
Enfermedades sistémicas autoinmunes asociadas a HTAP
1. Esclerodermia: Difusa / Localizada
2. LES
3. EMTC
4. AR
5. Dermatomiositis/polimiositis
6. Enf. de Behcet
7. Arteritis de Takayasu
8. Sme. Antifosfolipídico

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6.- Pronóstico
En la era pre-tratamiento la sobrevida era en promedio de 2.8 años. Lasobrevida de la HTAPA secundaria a
esclerodermia es peor que la de la HTAPI
El Pronóstico se halla en función de:
1. Parámetros hemodinámicos (respuesta vasodilatadora)
2. Grado de compromiso del Ventrículo Derecho (dilatación o baja fracción de eyección del VD)
3. Clase Funcional (NYHA)
4. Test funcionales y de laboratorio
• Caminata de 6 minutos, Test de ejercicio cardiopulmonar, dosaje de: BNP o NTproBNP
Mortalidad
Las principales causas de muerte de los pacientes con hipertensiónpulmonar son la claudicación del ventrículo
derecho seguida demuerte súbita y neumonía.

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7.- Tratamiento General
1. Calcioantagonistas
• No usarlos empíricamente ya que pueden empeorar el cuadro en caso de un test vasodilatador negativo
• Se usan Nifedipina, Diltiazem o Amlodipina, titulando progresivamente la dosis hasta un máximo sin
efectos colaterales
• Elegirlos en función de la frecuencia cardíaca y tensión arterial e introducirlos cautelosamente
• Si bien mejoran la sobrevida (mortalidad del 5% a los 5 años), responden al Test Vasodilatador un
12,6% de los pacientes y de éstos mejoran a largo plazo en términos hemodinámicos y funcionales un
6,8%
2. ACO-O2-Diuréticos-Digoxina
Anticoagulantes orales (ACO)
• Por trombosis in situ y predisposición al TEP de los pacientes con HTAPI
• Si bien duplica la sobrevida de pacientes con HTAPI *(A), su recomendación es clase C (débil) para
pacientes con colagenopatías y cardiopatías congénitas. Evaluar cada paciente en particular
Oxígeno (O2)
• La hipoxemia es un potente vasoconstrictor. Mantener Sat. O2> 90%
Diuréticos
• En caso de insuficiencia cardíaca derecha (ICD). Usarlos cautelosamente (Insuficiencia renal,
hipotensión, síncope)

Digitálicos o digoxina
• En caso de insuficiencia cardíaca derecha refractaria o arritmias auriculares
3. Otras
• Inmunizaciones: vacunación antigripal anual y antineumocóccica
• En caso de infección, tratamiento enérgico
• Evitar ejercicios intensosxq elevan presión pulmonar
• Evitar embarazo
8.- Tratamiento específico
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1. Prostanoides
La Prostaciclina (PGI2) es un metabolito del ácido araquidónico producido porel endotelio vascular. Es un
potente vasodilatador pulmonar ysistémico y antiagregante plaquetario. En la patogénesis de la HTPhay un
disbalance entre prostaciclina (disminuida) y tromboxanos(aumentados). Disponemos de los siguientes análogos
exógenos de la prostaciclina:
1. Epoprostenol
2. Treprostinil
3. Iloprost
4. Beraprost
Epoprostenol
• Requiere ser administrado en Infusión EV continua(catéter central)
• Indicado en pacientes con HTAPI y HTAP asociada a esclerodermia CF III IV. Único fármaco que
mejoró la sobrevida de la HTAPI (no de la esclerodermia)
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, calidad de vida, parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP, IC), la
severidad del Raynaud, las úlceras digitales
• Efectos secundarios: cefalea, flushing, dolor mandibular, náuseas, diarrea, artralgias, mialgias, efecto
rebote al suspenderse, trombocitopenia, como así también sepsis, trombosis, hemotórax y neumotórax
asociados al catéter
• Requiere alta complejidad y experiencia
• No disponible aún en la Argentina
Treprostinil
• Se puede administrar en forma EV, SC (más común)e inhalatoria (investigación)
• Dosis SC continua: 0,625-12,5 ng/Kg/min
• Indicado en pacientesCF III IVcon HTAPI o 2ª a colagenopatías
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
IC)
• Efectos 2º: cefalea, diarrea, flushing, dolor mandibular, dolor en el sitio de aplicación (83-86%)

Iloprost
• Disponible para uso EV, VO e inhalatorio
• Se usa más frecuentemente en forma inhalada por sus efectos vasodilatadores locales, requiriendo un
nebulizador de partícula fina especial y 6-9 Nebulizaciones diarias
• Dosis diaria 20 ug por inhalación
• Indicado en pacientesCF III IVcon HTAPI, 2ª a colagenopatías y a TEP crónico
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
IC)
• Efectos 2º: leve tos, cefalea, flushing y dolor de mandíbula
• Estudios avalan su combinación con *Bosentán y **Sildenafil
Beraprost

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 • Se administra vía oral
• A corto plazo efectivo en HTAP CFIII, mientras que a largo plazo pierde eficacia
• No disponible en la Argentina
2.- Antagonistas de la Endotelina-I
La endotelina I tiene un rol patogénico en la HTAP ya que es unpotente vasoconstrictor y mitógeno del músculo
liso que incrementa eltono y la hipertrofia vascularLa Endotelina I tiene dos receptores:
Endotelina A: produce VC y proliferación del músculo liso.
Endotelina B: depura endotelina del lecho vascular y riñón generando VD y liberación de NO
Los antagonistas de la endotelina son
1. Bosentan
2. Sitaxentán
3. Ambrisentán
Bosentán
• Bloquea ambos receptores previniendo y aun revirtiendo el remodelamiento vascular y el desarrollo de
HTP
• Se usa por vía oral a dosis de 125mg dos veces por día
• Indicado en pacientesCFII III IVcon HTPAI o 2ª a colagenopatías y en el Sme de Eisenmenger
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
IC)
• Efectos 2º: cefalea, hepatotoxicidad (14%), anemia, síncope, flushing, teratogenia, atrofia testicular e
infertilidad masculina
• La hepatotoxicidad suele ser su efecto limitante y requiere controles mensuales
Sitaxentán y ambrisentán
• Selectivos para los receptores Endotelina A
• Se usan por vía oral a dosis de 100 mg día el sitaxentán y 5-10 mg día el ambrisentán
• Indicado en pacientesCFII III IVcon HTPAI, 2ª a colagenopatías y cardiopatías congénitas. El
ambrisentán se usa en la HTP del HIV
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
IC)
• Efectos 2º similares al Bosentán; el sitaxentán altera la metabolización de la warfarina y en diciembre
de 2010 el fabricante lo discontinuó transitoriamente por casos de insuficiencia hepática fatal
3.- Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
Los inhibidores específicos de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) actúansobre el monofosfato cíclico de
guanosina (GMPc). El NO, potente VDactiva a la enzima guanilatociclasa y produce aumentos del GMPc,
elcual también es un potente VD. Los efectos del GMPc son pocoduraderos por la acción degradante de las
fosfodiesterasas. Lasdrogas que inhiben a las GMPcfosfodiesterasas aumentan larespuesta vascular al NO
endógeno y exógeno.
Los inhibidores de la PDE-5 son:
1. Sildenafil
2. Taladafil
3. Vardenafil
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Sildenafil
• Inhibe la PDE-5 potenciando los efectos del NO
• Se usa por vía oral a dosis entre 25-150 mg repartidos en 3 tomas por día
• Indicado en pacientesCF II III IVcon HTAPI, 2ª a colagenopatías, cardiopatías congénitas y en el TEP
crónico
• Mejora la clase funcional y la 6MWT, la calidad de vida y parámetros hemodinámicos (PAPm, RVP,
IC)
• Potencia los efectos de las otras drogas para combinaciones (bolsentan)
• Efectos 2º: cefalea, congestión nasal, disturbios visuales, flushing, epistaxis, dispepsia, diarrea
Tadalafil
• Aprobado por la FDA en dosis de 5 a 40 mg una vez al día por VO
• Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y la hemodinamia con 40 mg día

4.- Oxido Nítrico

• Potente VD endógeno que modula el tono vascular, tiene actividadantiplaquetaria, antiinflamatoria,
antioxidante, moduladora de laangiogénesis y altera la expresión de factores de crecimiento
• Se usa por vía inhalatoria
• Su uso por ahora, se restringe al test VD (FDA) y a la HTP delrecién nacido con falla respiratoria
• Su sustrato es la arginina. Los suplementos de L-arginina se hallanen investigación

5.- Terapia Combinada

Existen numerosos trabajos controlados que describen combinacionescuya efectividad a largo plazo no ha sido
aún determinada. Algunos han demostrado mejoras en relación a la monoterapia
BREATH-2:epoprostenol + bosentán
STEP 1:iloprost inhalado + bosentán
COMBI:idem anterior fue suspendido por no ser mejor que la monoterapia con bosentan
TRIUMPH:treprostinil + bosentán o treprostinil + sildenafil
PACES:sildenafil + epoprostenol
EARLY:bosentán + sildenafil. Estos fármacos interaccionan:disminuyen los niveles de sildenafil aumentando
los de bosentán
FIRST:tadalafil + bosentán. Bajan los niveles de tadalafil noaumentando los de bosentán

• La terapia combinada se recomienda cuando los pacientes no responden adecuadamente a la

monoterapia
• Debe ser instituida sólo en centros experimentados

9.- Tratamiento invasivo

Indicados a pacientes CF III-IV refractarios al tratamientofarmacológico
Septostomía atrial con balón:
La creación de una comunicación entre las aurículas con un shuntderecha-izquierda puede descomprimir las
cavidades derechas ymejorar el transporte de O2 a pesar de la desaturación, mejora elíndice cardíaco, disminuye

Dr. Garaycochea – 8ava clase Claudia Mengoa Gómez

la presión auricular derecha y mejora la6MWT. Se benefician más los pacientes con CF IV (HTAPI oasociadas
a colagenopatías, cardiopatías congénitas, TEP crónico,EVOP y HCP) con ICD refractaria o síncopes severos.
También útil enpacientes a la espera del transplante.
Transplanteuni o bipulmonar, o cardiopulmonar en bloque:
- Depende de cada centro (muy especializados)
- Sobrevida a 5 años es de 45-50% con buena calidad de vida

10.-Seguimiento

Dr. Garaycochea – 8ava clase Claudia Mengoa Gómez

Dr una pregunta jojoo ¿Qué cardiopatía congénita hace que se pongan de rodillas?

Generalmente cuando hay Síndrome de Eisenmenger: inversión del shunt -> norma, sin HTP que sea de
izquierda a derecha pero cuando hay hipertensión pulmonar va a ser de derecha a izquierda, al ser así produce
hipoxemia y eso hace que haya cianosis y disnea, en cuclillas para que el shunt se revierta. Otra es la tetralogía
de Fallot, en crisis cianótica.

Dr. Garaycochea – 8ava clase Claudia Mengoa Gómez