Sindrome adenomegalias en pediatría

SISTEMA LINFÁTICO
Es un sistema de vasos paralelo a la circulación sanguínea, que se origina en
espacios tisulares del cuerpo

Funciones:
1. Función defensiva. En los ganglios linfáticos, los linfocitos se reproducen para
dar respuesta a los agentes extraños. Encontramos macrófagos capaces de
fagocitar sustancias dañinas a nuestro organismo.
2. Función de absorción de grasas. La mayor parte de las grasas son absorbidas
por el sistema linfático y transportadas al sistema circulatorio.
3. Función de intercambio capilar. En el intercambio capilar las sustancias del
tramo venoso son recuperadas por el sistema linfático. Recupera sustancias que el
sistema circulatorio ha perdido en el intercambio capilar.

Principales componentes del sistema linfático

Líquidos linfáticos Linfa

Quilo
Vías linfáticas Capilares
Vasos linfáticos
Troncos colectores
Órganos linfáticos Ganglios
Nódulos
Bazo
Timo
Amígdalas
Apéndice cecal

 Linfa: líquido extracelular, que ingresa al sistema linfático, es renovable y se

halla en lenta pero constante circulación a través de las vías linfáticas, en
una circulación continua entre su formación y eliminación al sistema
circulatorio.
 Quilo: es linfa más el agregado de quilomicrones llenos de lípidos (adquiere
un color lechoso después de las comidas, esto se debe a que se carga de
grasas que son absorbidas desde nuestro sistema digestivo).
 Capilares: Son similares a los del sistema circulatorio. Tienen una fina capa
de endotelio y están distribuidos prácticamente en la totalidad del organismo,
excepción del sistema nervioso central, ojo, placenta y cartílagos. En los
capilares penetra la linfa.
 Vasos: Son aquellos elementos de las vías linfáticas que reciben la linfa
producida en los capilares linfáticos y la transportan a un ganglio o a un
tronco colector linfático.
 Tronco Conductos: denominados a las porciones terminales de las vías
linfáticas, las cuales son vasos mas voluminosos en las cuales se vuelca la
 linfa proveniente de los vasos linfáticos y ellos a su vez la vuelcan en el
sistema venoso.
 Ganglios: Son los órganos mas numerosos del sistema, extendidos por todo
el organismo, son estructuras de tejido conectivo y linfoide, interpuestos en
el trayecto de los vasos linfáticos, su forma es variable, generalmente
redondeada, son fácilmente deformables por estructuras vecinas, por su
consistencia elástica. Su tamaño es variable, (1 – 2,5mm). Su misión es
producir linfocitos T y linfocitos B y fagocitar sustancias malignas extrañas o
propias para evitar daños a nuestro organismo. Y están cubiertos por una
densa capa de tejido conectivo denso que se extiende hacia el interior del
ganglio. Presenta una capsula con prolongaciones (trabéculas) que divide al
ganglio en compartimientos que actúan como sostén y guía a los vasos
sanguíneos dirigidos al interior del ganglio. Por debajo de la capsula esta un
red de sostén formdada por fibras reticulares y fibroblastos, todos estos
componentes (capsula, trabecula, fibras reticulares y fibroblastos)
constituyen el estroma (tejido de sostén) el ganglio linfático.
El parénquima (porción funcional) esta divido en:
- Zona superficial, la corteza: que a su ves se divide en:
Zona cortical externa: agregados ovoides de células B, llamadas nódulos
(folículos) linfáticos, compuesto por nódulos linfáticos primarios y
mayormente secundarios que forman las células plasmáticas y linfocitos
B de memoria. La zona central de nodulo secundario es el centro germinal
compuesto de células B, células foliculares dendríticas y macrófagos
Zona cortical interna: compuesta por células T y células dendríticas,
- Zona profunda, la medula: contiene células B, células plasmáticas
productora de anticuerpos provenientes de la corteza y macrófagos
Los ganglios poseen conexión rica con los vasos linfáticos, reciben la linfa de
los llamados vasos aferentes, debido a su ingreso en los sinusoides, la linfa
circula por su interior por los sinusoides subcapsulares, luego trabeculares y
medulares, para salir del ganglio por el hilio mediante los vasos eferentes.
Fisiológicamente los linfocitos T son los responsables de la inmunidad celular tardía,
los linfocitos B de la inmunidad humoral

TERMINOLOGIA BASICA
» Linfadenopatía: enfermedad de un ganglio linfático que se manifiesta por
inflamación del mismo.
» Adenitis: Inflamación de un ganglio linfático.
» Adenomegalia: ganglio linfático anormal por su aumento de tamaño >1cm o
ganglios cuyo diámetro es mayor de 2.5 cm., presenta además cambios en su
forma, consistencia adherencias a tejidos vecinos o presencia de supuración.
» Ganglios palpables: ganglios cuyo diámetro es menor de 2 cm .

Las adenomegalias (AM) son uno de los motivos de consulta más frecuentes al
hematólogo por parte del médico pediatra.
Aproximadamente un 56% de los pacientes examinados por otros motivos
presentan adenomegalias cervicales palpables. Esta elevada frecuencia reconoce
tres motivos básicos:
 la masa de tejido linfoide sufre un proceso de hiperplasia fisiológica continua
hasta los 10-12 años;
 en el niño existe una mayor respuesta a estímulos antigénicos que en el
adulto;
 la frecuencia de infecciones es mayor a esta edad.
Por lo tanto, la existencia de Adenomegalia puede representar una amplia variedad
de etiologías; si bien la mayoría de los casos corresponden a infecciones benignas
transitorias, algunas veces pueden ser la manifestación inicial de patologías más
graves (linfoma, leucemia, tuberculosis, etc)

Los signos clínicos relacionados con enfermedades de los tejidos linfoides son
múltiples, estos representan un problema frecuente para el médico general, pediatra
y el internista de allí que es de suma importancia disertar algunos hechos relevantes
para su diagnóstico correcto. Para entender de manera precisa la patología de los
ganglios linfáticos, se deben definir algunos términos:

En sujetos normales los ganglios linfáticos nos son palpables. Los niños son más
propensos que los adultos a responder con hiperplasia linfoide a ciertos estímulos
menores (cuadros infecciosos orofaríngeos), con aumento de volumen de los
ganglios latero-cervicales y obviamente carecen de significación patológica siempre
y cuando no exista compromiso del estado general y/o otros datos importantes en
la anamnesis y examen físico, no así en la población adulta las adenomegalias
pueden reflejar una enfermedad benigna o maligna. Se debe demostrar que la
adenomegalia es patológica, cuál es su etiología, como demostrar la misma y si es
necesario planificar otras exploraciones complementarias, las razones de estas
interrogantes es que “no todo abultamiento en una región ganglionar es una
adenomegalia”

MECANISMOS IMPLICADOS EN PRODUCCION DE ADENOMEGALIA

» Proliferación linfocitaria inducido por antígenos (mononucleosis infecciosa):
como respuesta a la exposición a n antígeno (proliferación reactiva, conserva
la arquitectura ganglionar)
» Lesiones inflamatorias Granulomatosas (sarcoidosis).
» Proliferación neoplásica de linfocitos (linfomas): como respuesta al estímulo
que los transforman en células linfomatosas (proliferación autónoma, con
perdida de la arquitectura normal)
 » Metástasis ganglionares (ganglio de Virchow): infiltrción or metástasis de
carcinoma, células leucémicas, polimorfonucleres (linfadenitis) o macrófagos
cargados de desechos metabólicos (enfermedades por almacenamiento)

FISIOPATOLOGIA

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ETIOLOGÍA
Lo primero que hay que establecer en un niño con AM es si se trata de una forma
localizada (regional) o generalizada, ya que la impresión diagnóstica será muy
distinta en cada caso. Así, las formas generalizadas estarán indicando muy
probablemente una etiología viral, mientras que las localizadas con mayor
frecuencia serán de etiología bacteriana.
 Adenomegalias localizadas: Son aquellas que comprometen un ganglio de
una misma región ganglionar o más.
 Adenomegalias generalizadas: Son aquellas que comprometen dos regiones
ganglionares o más.
CLASIFICACION ETIOLOGICA:
» Inflamatorias:
 Infecciosas: virales, parasitarias, micóticas, bacterianas (Streptococcicas,
Estafilococicas, TBC, Mononucleosis, Rubeola, Citomegalovirus,
Salmonelosis, Brucelosis, Hepatitis, Histoplasmosis y Sida).
 Inmunológicas: lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide,
dermatomiositis, Enfermedad del suero.
 Medicamentosas: hidantoínas.
 Granulomatosas: sarcoidosis.
» Neoplásica:
- Hematológicas: linfomas, leucemia linfatica crónica (LLC), leucemia
linfoblastica aguda (LLA), leucemia mieloide aguda (LMA) e histiocitosis.
- No hematológicas: Cáncer de Cabeza y Cuello (Tiroides y Laringe), Pulmón,
Estómago y Riñón
» Endocrinas: Hipertiroidismo y Enfermedad de Addison.
» Infiltrativas o Enfermedades de depósito: Enfermedad de Gaucher y
Niemann-Pick.
» Otras: Enfermedad de Kawasaki, linfadenopatía angioinmunoblástica,
enfermedad de Kikuchi.

CLASIFICACION SEMIOLOGICA: Los ganglios aumentados de tamaño pueden

clasificarse en diferentes criterios: situación, extensión, volumen, consistencia,
relación con los planos.
» Según su situación:
 Superficiales: Fáciles de palpar (latero cervicales, epitrocleares, axilares e
inguinales).
 Profundas: ubicados en cavidades viscerales como tórax y abdomen (Ganglios
del Hilio Pulmonar, mediastinicos, intraabdominales, retroperitoneales y
pelvianos).
» Según su Extensión:
 Localizadas o Regionales (1AREA): ulceraciones, infecciones y
neoplasias.
 Limitadas: 2 a 3 regiones anatómicas afectadas
 Generalizadas (4 O MAS REGIONES ANATOMICAS): Mononucleosis,
leucemia, linfomas.
Nota:
 Cervical. La región cervical es la de más frecuente afección por
adenomegalia y la mayoría de los casos se atribuyen a etiología inespecífica,
traumatismos locales, lesiones orales y/o dentales e infecciones del tracto
respiratorio superior. Entre las causas específicas se encuentran
tuberculosis, infecciones por micobacterias atípicas en niños, toxoplasmosis,
mononucleosis infecciosa, mononucleosis por citomegalovirus, otras
infecciones virales, linfadenopatía de Kikuchi, sarcoidosis, linfoma de
Hodgkin, tumores metastásicos especialmente de cabeza y cuello, tiroides,
pulmón y mama. En el caso que la adenomegalia se palpe en cúmulos
nodulares de tipo supurativo, obliga a descartar linfadenitis tuberculosa
(escrófula). La adenomegalia yugular o mandibular unilateral sugiere linfoma
o proceso maligno de cabeza y cuello (figura 2).
 Submandibular. Son de etiología inespecífica causadas por lesiones orales
y/o dentales. Entre las causas específicas se deberá tener en cuenta la fiebre
por arañazo de gato y linfomas no Hodgkin.
 Auricular. Los ganglios linfáticos auriculares anteriores pueden crecer en el
curso de enfermedades oculares (conjuntivitis, queratoconjuntivitis
epidémica y fiebre faringoconjuntival, en la que también puede existir
adenomegalia retroauricular) y fiebre por arañazo de gato. La linfadenopatía
retroauricular es típica de la rubeola.
 Suboccipital. Las causas principales de la adenomegalia occipital son
infecciones del cuero cabelludo, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis,
pediculosis, picadura de insectos (garrapatas) y linfomas de bajo grado.
 Supraclavicular. Esta localización sugiere una etiología específica, ya que
la adenomegalia de causa inespecífica sólo se presenta en menos del 5% en
ésta región. Es frecuente en los linfomas y la enfermedad de Hodgkin. La
linfadenopatía supraclavicular por metástasis habitualmente se debe a
neoplasias abdominales (carcinoma gástrico), ovario, cáncer mamario o
pulmonar. La causa benigna más común en esta región es la tuberculosis y
ocasionalmente ocurre por toxoplasmosis o sarcoidosis.
 Axilar. El crecimiento ganglionar en la región axilar se produce por causas
inespecíficas ya que las extremidades superiores tienen drenaje hacia esta
región y con frecuencia son reactivas a traumatismos o infecciones
localizadas. La adenomegalia axilar localizada es compatible con fiebre por
arañazo de gato, linfomas o cáncer metastásico de mama y de forma más
rara, de pulmón o piel (melanoma maligno).
 Epitroclear. Las causas más frecuentes son las infecciones piógenas,
linfomas, sarcoidosis, sífilis secundaria y tularemia.
 Inguinal. Son secundarias a traumatismos o heridas en las extremidades
inferiores, por lo que su etiología se considera inespecífica. Las
enfermedades de transmisión sexual son causa frecuente de adenomegalia
inguinal (linfogranuloma venero, chancroide, sífilis primaria, herpes genital).
También pueden ocurrir por linfomas y tumores de recto, área genital o de
extremidades inferiores.
  Intratorácica. La adenomegalia hiliar y mediastinal serán probables en caso
de tos y sibilancias, disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente,
parálisis del diafragma, disfagia por compresión esofágica y edema de cara,
cuello y/o brazos por compresión de la vena cava superior o la vena
subclavia, en cuyo caso se presenta disnea progresiva hasta la ortopnea. La
adenomegalia mediastinal bilateral se presenta en linfomas, sobre todo en la
enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, enfermedad de Castleman
localizada y linfoma de células B primario de mediastino. La adenomegalia
hiliar unilateral indica alta probabilidad de carcinoma metastásico
(frecuentemente de pulmón), en tanto que la presentación bilateral suelen ser
de etiología benigna (sarcoidosis, tuberculosis, micosis sistémicas). La
asociación de adenomegalia hiliar bilateral con tumor mediastinal anterior y
derrame pleural debe hacer sospechar malignidad7.
 Intraabdominal. El crecimiento de los ganglios retroperitoneales e
intraabdominales no tiene origen inflamatorio en su mayoría y se debe con
frecuencia a carcinomatosis, linfomas y otras enfermedades neoplásicas. La
tuberculosis puede causar linfadenitis mesentérica con nódulos calcificados.
La adenitis mesentérica es un padecimiento benigno que puede simular un
cuadro de apendicitis y su presentación es más frecuente en niños.

» Según su Volumen:
 Microadenomegalias.
 Macroadenomegalias.
» Según su relación con los planos:
 Adheridos: tuberculosis (TBC), adenopatías por linfomas son proliferantes y
tienden a invadir estructuras vecinas y metástasis.
 Móviles: virales.
» Según el grado:
 Bajo grado: Linfomas indolentes que crecen lentamente. Los pacientes con
frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a causa de la
enfermedad. Generalmente no requieren tratamiento inmediato, a menos que
exista compromiso en la función de algún órgano. Rara vez se curan y pueden
transformarse con el tiempo a combinación de tipos de indolente y agresivo.
 Grado intermedio: Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo,
que requieren tratamiento inmediato, con frecuencia son curables.
 Alto grado: Presentan mayor rapidez de crecimiento que los anteriores,
Requieren inmediato e intensivo tratamiento.  Son muy a menudo incurables

Evaluación clínica:
 Aumento de volumen ganglionar es el mas frecuente hallazgo en niños,
debido a que representa un porcentaje bajo de enfermedad maligna, y es
necesario que el pediatra evalue cada caso en particular, por ello se debe de
realizar una buena historia clínica exhaustiva, precisando en la anamnesis:
 - Edad
- Ubicación
- Tiempo de evolución
- Características clínicas: tamaño, dolor, consistencia.
- Síntomas asociados: fiebre, odinofagia, síntomas respiratorios,
exantema, dolor abdominal.
- Otros antecedentes: uso de medicamentos, contacto con gatos.

Examen físico
Es importante precisar tamaño, localización
• Ganglios:
- Extensión (regionales o generalizados).
- Localización.
- Tamaño.
- sensibilidad: el dolor, Generalmente presente en patología inflamatoria/infecciosa
y ausente en tumoral o TBC.
- Consistencia.
- Movilidad.
- Signos inflamatorios.
- Supuración
- Fijación a planos superficiales o profundos
- Presencia de fístulas: por ejemplo: TBC o actinomicosis.
• Hepatomegalia o esplenomegalia.
• Tumor abdominal.
• Examen de zonas afectadas: Vías aéreas superiores, boca, extremidades, etc.
• Examen cutáneo (palidez, púrpura, exantema). En la piel, presencia de palidez,
signos de hemorragia o síndrome purpúrico, exantema o lesiones supuradas
cercanas al aumento de volumen ganglionar.
• Examen bucal en búsqueda de caries o lesiones ulceradas: nasal para descartar
obstrucción o descarga; faríngeas en búsqueda de úlceras o inflamación.

Clínica según su etiología

 Adenomegalias localizadas
- Occipitales: secundaria a lesiones de cuero cabelludo como pediculosis o
dermatitis seborreica. Se observa en patologías de adenopatías
generalizada, como rubéola.
- Preauriculares: habitualmente secundaria a infecciones por Chlamydia,
adenovirus o enfermedades por arañazo de gato.
- Submaxilares y submentonianas: en relación a infección de la piel contigua,
problemas dentales, gingivales, linguales o de la mucosa oral.
 - Cervicales: la ubicación mas frecuente en la infancia y la infección viral del
tracto respiratorio superior la causa más común. Habitualmente blanda,
pequeña, y sin cambio de coloración de la piel. En cambio la adenopatía
cervical asociada a infección bacteriana (por Streptococcus o Staphyloccus)
es más grande, muy sensible y con signos inflamatorios de la piel. Es
frecuente la localización de adenitis por arañazo de gato, generalmente
único, sensible, grande, blando y acompañado de fiebre, que se comprueba
con la serología para Bartonella Henselae. Por enfermedad de Kawasaki es
sensible, grande y acompañada de signos como fiebre de mas de 5 dias de
evolución, rash cutáneo, eritema y edema palmo-plantar, inyección
conjuntivl y enrojecimiento abial. Puede existir trombocitosis en el
hemograma, sedimentación elevada y debe desacrtase el compromiso
coronario
- Supraclaviculares: localizada sobre todo a derecha está relacionada con
lesiones mediastinicas o pulmonares, probablemente neoplásicas por lo
que se requiere estudios histológicos obligado
- Mediastínicas: generalmente se deben a procesos malignos; las lesiones
de mediastino anterior corresponden a linfomas de Hodgkin o no Hodgkin o
leucemia. Las lesiones de mediastino posterior orientan al diagnóstico de
neuroblastoma.
- Axilares: generalmente reactivas a adenitis BCG, infecciones de las
extremidades superiores o regionales y enfermedad por rasguño de gato.
- Abdominales y pélvicas: generalmente son hallazgo en estudio de
imágenes, como ecografía abdominal, y las cusan pueden ser infecciosas
como la adenitis mesentérica o maligna como linfomas, rabdomiosarcomas
o neuroblastoma.
- Epitrocleares: habitualmente inflamatorias y por lesiones de las manos o
antebrazos y también por rasguño de gato.
- Inguinales: secundarias habitualmente a infecciones de las extremidades
inferiores o región genital.
 Adenomegalias generalizadas: Como mononucleosis, se caracteriza por
ganglios cervicales, occipitales, reticulares bilaterales, grandes, sensibles,
sin cambio de coloración de la piel. Generalmente con un cuadro febril, rash
cutáneo, inyección conjuntival, enrojecimiento faríngeo o exudado
amigdalino, hepatoesplenomegalia serologia positiva para Epstein – Barr

Infecciosas Mononucleosis infecciosa

Citomegalovirus
Rubéola
Sarampiom
VIH / Sida
 Brucelosis
Tuberculosis
Toxoplasmosis
Histoplasmosis
Neoplásicas Leucemia
Linfoma
Histiocitosis
Neuroblastoma
Inmunes Artritis reumatoide
Lupus
Medicamentosa Anticonvulsivantes
Otras Enfermedad del suero
Enfermedad de depósito

CONDUCTA TERAPÉUTICA Y SEGUIMIENTO

Adenomegalias localizadas
Si la adenopatía se acompaña de signos inflamatorios y fiebre que se sospeche una
etiología infecciosa de tipo bacterianas (Staphylococcus aureus, estreptococo
betahemolítico, anaerobios) por lo cual se debe indicar antibióticos tipo
betalactámicos durante 10 días se espera es regresión considerable del aumento
de volumen y de la sintomatología inflamatoria. Si no hay respuesta a las dos
semanas, debe estudiarse con:
 Hemograma completo (leucosiosis con desviaciín a la izquierda en infeciones
bacterianas, se pueden observar pancitopenia y/o blastos de leucemia, y
aparición de linfocitosis atípica en infecciones por mononucleosis.
 Velocidad de sedimentación y PCR: elevada
 Ecografías de partes blandas: se debe de determinar la forma, tamaño,
composición interna, vascularidad y tejido blando alrededor de la adenopatía.
 Serología de acuerdo a la sospecha clínica Epstein Bar, Citomegalovirus,
VIH, Bartonella, Toxoplasmosis, Brucelosis e Histoplasmosis)
 Punción aspirativa (adenograma).
Control evolutivo a las 48 horas, 7 días y 14 días. Si durante el tratamiento
evoluciona hacia la fluctuación franca, realizar drenaje quirúrgico. Si al día 14 no
hay respuesta al tratamiento, biopsia ganglionar, enviando muestras del material
para anatomía patológica, impronta, examen bacteriológico directo, cultivos e
inmunotipificación.
Se podrá realizar punción ganglionar con aguja fina, con la finalidad de obtener
material para estudio bacteriológico o micológico, cuando haya presunción
diagnóstica firme de proceso infeccioso bacteriano o TBC.
En adenopatías en que por sus características se sospeche una etiología maligna:
paciente escolar, tamaño mayor de 3 cm, fijación plano profundo, localización
supraclavicular o radiografía de tórax anormal, se deben derivar de inmediato a un
centro especializado para estudio histológico y tratamiento oportuno.

Es recomendación a realizar biopsia ganglionar en:

- Crecimiento ganglionar después de 3 semanas de estudios sin diagnostico
etiológico
- Falta de disminución de tamaño después de seguimiento de 4 a 6 semanas.
- Falta de regresión a tamaño considerado normal para la edad del paciente
y la localización, en la 10 a 12 semanas.
- Radiografía de tórax anormal (presencia de adenopatías mediastínicas)
- Localización cervical baja o supraclavicular

Adenomegalias generalizadas
El enfoque inicial es descartar, a trasvés de los antecedentes obtenidos en la
anamnesis, la causa potencialmente reversible tales como la ingesta de
anticonvulsivantes, síntomas sugerentes de enfermedades infecciosas o inmunes.
Luego debe realizarse un examen clínico detenido, buscando las alteraciones que
sugieran una etiología probable. Y por último los exámenes de laboratorio y
complementarios con el objetivo de precisar su etiología:
• Hepatograma.
• Serología para CMV, rubéola, hepatitis, HIV, sífilis.
• Otros estudios (medulograma, tomografía computada, etc.) se realizarán de
acuerdo con la orientación diagnóstica dada por los procedimientos previos.
Tratamiento de acuerdo con la etiología.
En casos de etiología viral sospechada pero no confirmada o en casos sin etiología
clara, se mantendrá conducta expectante con controles periódicos. Frente a la
sospecha de etiología neoplásica, se realizará biopsia ganglionar sin demora,
remitiendo material para las mismas determinaciones enumeradas en el caso de
AM localizadas.

CRITERIOS DE INGRESO
1.- Sospecha de enfermedad maligna.
2.- Signos y síntomas sugieren afectación general.
3.- Necesidad de tratamiento antibiótico IV.
4.- Necesidad de cirugía (supuración)