Tumores óseos

ORTOPEDIA

| 02.05.18
Introducción
Un tumor óseo es una proliferación anormal de células de una estirpe determinada
dentro de un hueso. Se dividen en 2 grupos: malignos o benignos, según su capacidad
extenderse (dar metástasis) a otros órganos y tejidos.

Dentro de las lesiones benignas, también hay un grupo particular denominado lesiones
paratumorales, que no son propiamente tumores pero se les parecen. Un ejemplo de
estas lesiones son los quistes óseos.

Según la estirpe celular de la que proceda el tumor, tanto los tumores malignos como
los benignos se clasifican en formadores de hueso, formadores de cartílago, tumores de
células gigantes, etc. Cada uno de ellos tiene un pronóstico y un tratamiento distinto.

En el esqueleto, es más frecuente la aparición de metástasis de otros cánceres (mama,

pulmón, riñón, tiroides, etc.) que el desarrollo de un tumor propiamente óseo. Los
tumores óseos (menos del 1% del total) son más frecuentes en niños y adolescentes (5%
de los cánceres pediátricos). Los más frecuentes son el sarcoma osteogénico (u
osteosarcoma) y el sarcoma de Ewing.

Etapa diagnostica: se realiza un diagnostico de aproximación y luego un dx definitivo.

Intervienen en esta fase el cirujano, el radiologo y el patologo de forma definitiva, pero
antes de llegar a ellos, puede pasar por muchos otros médicos.

Etapa de tratamiento: intervienen el cirujano ortopedico (por que el 90% se termina

operando), el oncólogo (cuando la lesión es maligna), el radioterapeuta y el patólogo.

CLASIFICACIÓN
 TUMORES PRIMARIOS O PRIMITIVOS: nacen y se desarrollan en los huesos.
Desde el propio hueso las células tumorales se desarrollan pueden dividirse en
formas benignas y malignas
 TUMORES SECUNDARIOS: son tumores metastasicos, ya que el tumor no nace
en el hueso si no en otros puntos alejados del hueso, especialmente en vísceras.
Así, las células malignas procedentes de tumores de otros órganos como la
mama, el pulmón o la próstata llegan luego al hueso fundamentalmente por vía
hemática.
 PSEUDOTUMORES: son aquellas que se comportan como tumores aunque no
lo son (algunas displasias, hemartros…) y requieren un tratamiento como el de
los tumores benignos. Son habitualmente lesiones benignas. La clasificación de
los tumores óseos es histogenética, es decir, en función de en qué tejidos se ha
desarrollado el tumor, y de que tejido está formado. La clasificación de la OMS
se hizo por primera vez en 1976 pero ha sido modificada posterior mente

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Manifestaciones clínicas
Dolor: impotencia funciona, Tumoración/tumefacción, sindrome constitucional en caso
de mtx…

 Dolor: Algunos son no dolorosos, sobre todo los benignos, aunque pueden crecer
y comprimir estructuras vecinas ocasionando dolor; un ejemplo es el Osteoma
osteoide: tumor pequeño muy ricamente vascularizado e inervado.
Característicamente el dolor desaparece con AAS y sirve como prueba
diagnóstica. Si se deja evolucionar el dolor no cede ni con opiáceos.

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  Tumoración: En función de la localización: los superficiales siempre producen
tumoración, aunque sean benignos, y los malignos que invaden partes blandas.
 impotencia funcional: Por el dolor Los más próximos a las articulaciones y los
más avanzados producen irritación de la sinovial y derrames articulares

EXPLORACIÓN FÍSICA: Tenemos que palpar: los límites del tumor, las adherencias, el
grado de movilidad, la superficie (rugosa-lisa), crepitación (células gigantes)

OSTEOCONDROMA
Es el tumor osteocartilaginoso benigno más frecuente. Representa 40% de todos los
tumores óseos benignos. La edad de presentación va de los 10 a los 35 años. Su frecuencia
es dos veces mayor en el sexo masculino.

Puede ser una lesión solitaria o múltiple (osteocondromatosis), usualmente no dolorosa;

pueden ser sintomática cuando comprime nervios, vasos, tendón o músculo (dolor).
Clínicamente se presenta como una masa fija en el hueso huésped. Se asocia a la bursa
y puede deformar los huesos adyacentes o sufrir fractura. Se han descrito alteraciones
citogenéticas que involucran la región 8q22-24-

En las radiografías se observa afección de las metáfisis de los huesos largos. La superficie
cortical y la cavidad medular de la lesión son continuas con el hueso subyacente; pueden
ser pequeñas o grandes, de acuerdo con el estadio y el crecimiento. Según la base de
implantación en el hueso huésped pueden ser sésiles o pediculadas.

Histológicamente se observa un capuchón de cartílago, usualmente menor de 2 cm de

espesor, que madura dentro del hueso trabecular, con continuidad de la cortical y el
hueso subyacente.

El diagnostico diferencial clínico, radiográfico e histológico se deben hacer con miositis

osificante, osteosarcoma periosteal, condrosarcoma, condroma periosteal y
condrosarcoma secundario.

Tratamiento depende de la sintomatología; se lleva a cabo una vigilancia frecuente en la

etapa de proceso de crecimiento del esqueleto. Usualmente la escisión tiene lugar sólo

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si es doloroso localmente si hay compromiso neurovascular o si hay cambios en el
capuchón de cartílago.

ENCONDROMA
Lesión del cartílago hialino benigno. Probablemente se origine de los restos de cartílago
de crecimiento que migra a la metáfisis. La mayoría se presentan entre los 15 y los 40
años de edad, afectando a ambos sexos indistintamente.

Estos tumores pueden ser solitarios (encondroma) o múltiples (encondromatosis o

enfermedad de Ollier). Se pueden asociar a hemangiomas y condicionar el síndrome de
Maffucci. Se han descrito anormalidades estructurales en los cromosomas 6 y 12 con
patrón diploide con baja proliferación celular. Generalmente en los huesos largos son
asintomáticos y descubiertos como lesiones incidentales; en fémur y el húmero ocurren
en la metadiáfisis. En la mano son mas frecuentes y activos; son diafisarios y erosionan
la cortical, pudiendo condicionar fractura patológica. En la radiografías se observa una
lesión expansiva, central, lítica, simétrica, con calcificación en anillo focal, cortical
intacta y con borde escleroso.

Tratamiento consiste en la vigilancia clínica y radiográfica. La biopsia es necesaria

cuando la lesión sufre cambios radiográficos de erosión endosteal o lisis permeativa, así
como dolor persistente sin causa clínica evidente. El curetaje intralesional es el
tratamiento de elección, más el aporte de injerto óseo o sustituidos de injerto oseo.

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DISPLASIA FIBROSA
Lesión benigna fibroósea medular que involucra uno o mas huesos, con una conducta
biológica que varía de latente a activa y agresiva. Generalmente es un desorden del
crecimiento óseo. Hasta 70% de los casos consiten en lesiones únicas (monostótica) y
son asintomáticos o latentes; 25% son lesiones poliostóticas. De 2 a 5% de los casos son
diagnosticados como síndrome de mc Cune-Albright. Las lesiones nonostósicas se
manifiestan en la niñes tardía o en la adolescencia. Las lesiones poliostólicas se
mandiestan en la adolescencia o en la edad adulta. No hay predilección por el sexo;
habitualmente es asintomática.

Puede haber dolor asociado a fractura o microfractura; la deformidad de los huesos

largos ocurre en el fémur roximal, condicionando la imagen en “cayado de pastor”.

Radiográficamente se observan como defectos rediotrasparentes bien definidos, de

bordes esclerosos (vidrio esmerilado).

Histológicamente se observan trabéculas óseas inmaduras en un estroma fibroso,

fusiforme, colágeno y sin aipia; se puede asociar a cambios quísticos.

El diagnóstico diferencial debe incluir displasia osteofibrosa, adamantinoma,

osteosarcoma central de bajo grado, quiste óseo y tumor pardo.

Algunas lesiones pueden desaparecer en forma espontánea, pero oras ameritan

alineación ósea y aporte de injerto óseo o sustitutos de injertos; la fijación interna es
necesaria en defectos grandes.

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LIPOMA
Es un tumor de ejido graso benigno común de los tejidos blandos, que se presenta con
frecuencia entre los 40 y los 60 años de edad, con un ligero predominio en los hombres.
Son multifocales (lipomatosis) en 5% de los casos.

Se han descrito aberraciones cromosómicas en 55 a 75% de los casos. Los sitios más
afectados son la espalda, el hombre y el muslo. Usualmente causan poco dolor, excepto
cuando son masas grandes y el dolor ocurre por compresión de nervios periféricos. Los
lipomas superficiales generalmente miden menos de 5 cm de diámetro y los profundos
de 5 cm.

En los estudios radiográficos convencionales se detectan como una masa heterogénea

en los tejidos blandos. El estudio de elección es la resonancia magnética, la cual
demuestra imágenes hiperintensas bien limitadas en T1. Histológicamente se observan
múltiples lóbulos de tejido adiposo maduro semejante al normal.

El diagnóstico diferencial se hace con liposarcoma bien diferenciado. El tratamiento

indicado es la resección marginal de la lesión, con recidiva en 5% de los casos.

QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO

Lesión ósea benigna compuesta por cavidades llenas de sangre. Afecta principalemte a
las personas en la segunda década de la vida, con una media de 13 años, sin predilección
por ningún sexo. Hasta 80% de los pacientes que lo sufren son menores de 20 años de
edad.

Es localmente agresivo y puede aparecer de novo o ser secundario, como resultado de

un cambio quístico asociado a condroblastoma, tumor de células gigantes, displasia
fibrosa y osteoblastoma. En las vértebras afecta los elementos posteriores, mientras que
en el fémur y la tibia afecta las metáfisis. Clínicamente son asintomáticos en etapas

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iniciales, pero su crecimiento puede condicionar dolor, limitación funcional y fractura
en tejido patológico.

Radiográficamente es una lesión lítica, geográfica y expansica en la cavidad medilar de

los huesos largos. Histologicamente se observan cavidades llenas de sangre separadas
por septos de tejido conectivo que contienen fibroblastos y células gigantes
multinucleadas de tipo osteoclásico.

El diagnostico diferencial deberá incluir tumor de células gigantes, condroblastoma,

osteosarcoma telangiectásico y quiste óseo simple.

El tratamiento habitualmente implica la resección intracompartimental más el aporte

de injerto óseo, médula ósea y sustituidos de injertos óseo. En lesiones más agresivas se
pueden llevar a cabo la resección amplia y la reconstrucción con injerto vascularizado,
injerto de banco o reconstrucción con osteosíntesis. El pronóstico en bueno en las
lesiones pequeñas, mientras que en las lesiones más grandes que ameritan de
resecciones amplias el pronóstico depende de la integración de los injertos y la sobrevida
de los implantes. Debiendo a que es una lesión benigna no condiciona metáfisis.

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

Lesión tumoral benigna agresiva, compuesta de osteoclastos y células gigantes
multinucleadas (osteoclastoma). Representa 5% de todos los tumores promarios y 20%
de los tumores óseos. Tiene un pico de incidentes entre los 20 y los 45 años de edad; en
el esqueleto inmaduro es muy rara su aparición. Se observa un ligero predominio en las
mujeres, con un crecimiento más rápido durante la gestación.

Habitualmente afecta los tercios distales de la tibia, proximal de la tibia, distal de radio
y proximal del húmero. Por lo general condiciona dolor. Aumento de volumen y
limitación funcional de la articulación adyacente. La fractura patológica se observa en 5
a 10% de los pacientes. Radiográficamente constituye una lesión lítica, con discreta
trabeculación, expansiva y excéntrica en la metaepífisis de los huesos largos.
Histológicamente se observa una población de células gigantes multinucleadas y células
estromales mononucleares; en ocasiones pueden presentar áreas fibrohistiocíticas y
formación de hueso reactivo en la periférica. Las asociaciones teloméricas son las
aberraciones cromosómicas más frecuentes.

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El tratamiento habitual consiste en cirugía intracompartimental (fresado de alta
velocidad), con o sin uso de adyuvante y aporte de metilmetacrilato. En lesiones muy
extensas se deberán considerar la resección amplia y la reconstrucción con endoprótesis,
espaciadores o transportación ósea. Se puede utilizar la embolización arterial selectiva
más curetaje.

CONDROBLASTOMA
Tumor benigno de cartílago, usualmente originado en la epífisis de esqueletos
inmaduros. La mayoría de los pacientes tienen entre 10 y 25 años de edad en el momento
del diagnóstico. Hay un pico de incidencia en la adolescencia y un ligero predominio en
el sexo masculino.

Comúnmente condiciona dolor y limitación funcional. Los sitios más frecuentes son el
húmero, el fémur y la tibia proximales. Radiográficamente representa una lesión lítica,
epifisiaria, con calcificaciones en su interior, bien definida, con o sin borde escleroso.
Histológicamente la lesión se caracteriza por células oligonales de citoplasma eosinófilo,
núcleo ovoide con una hendidura central y calcificaciones individuales en “red de
gallinero” y células gigantes multinucleadas.

El diagnostico diferencial se hace con tumor de células gigantes, quiste óseo aneurisma
fibroma condromixoide.

El tratamiento consiste en la resección intracompartimental con unos de adyuvantes

locales y aporte de injerto óseo, sustitutos de injerto más medula ósea o
metilmetacrilato. En lesiones muy extensas se indican la resección amplia y la
reconstrucción.

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OSTEOSARCOMA CONVENCIONAL
Tumor óseo maligno de alto grado, en el cual las células neoplásicas producen hueso.
La mayoría de los oteosarcomas son de novo, sin una condición preexistente; otros se
originana de lesiones premalignas, como enfermedad de Paget, radioterapia,
quimioterapia y reacción a cuerpo extraño, entre otras. Se asocia a retinoblastoma
hereditario, síndrome de Li-Fraumeni y síndrome de Rothmund-Thomson.

Hasta el 60% de los pacientes son menores de 25 años de edad, con un segundo pico de
incidencia alrededor de los 60 años de edad. El índice de relación hombre – mujer es
de 3:2. Es más común en la metáfisis de los huesos tubulares largos.

Clínicamente los síntomas pueden aparecer entre semanas y meses, incluyendo dolor
profundo, severo y nocturno que no guarda relación con la actividad, así como
aumento de volumen, limitación funcional y distensión de la piel y la red venosa
colateral; las lesiones grandes limitan los arcos de movilidad de la articulación
adyacente.

En la radiografía se observa una lesión intramedular blástica o lítica, con destrucción

de la cortical y extensión a los tejidos blandos, con presencia de reacción perióstica,
con triángulo de Codman y en “rayos de sol”. Las metástasis pulmonares se presentan
tempranamente.

En los estudios de laboratrio se observa elevada la fosfatasa alcalina y ocasionalmente

la dehidrogenasa láctica.

Histologicamente se define como un tumor compuesto de estroma sarcomatoso de

alto grado y de oseoblastoma malignos que forman hueso u osteoide tumoral con alto
índice de mitosis y áreas de necrosis. El diagnóstico diferencial se hace con quiste óseo,

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tumor de células gigantes, callo de fractura, condrosarcoma, osteoblastoma mitosis
osificante.

El estándar de tratamiento es la quimioterapia neoadyvante, deguida de resección o

amputación del segmento afectado, continuando con quimioterapoa adyuvante. La
reconstrucción secundaria a una resección amploa se afectúa mediante aloinjerto
osteoarticular, aloprótesis, endoprótesis tumoral, espaciador y en casos seleccionados a
través de transportación ósea; en otras ocasiones es necesaria la artrodesis de la
articulación afectada.

CONDROSARCOMA
Tumor maligno de grado variable, originado del cartílago hialino, de etiología
desconocida. Es el tumor óseo maligno mas frecuente después del osteosarcoma y el
mas difícil de diagnoscar y tratar. La mayoría de las veces se presenta entre los 40 y los
60 años de edad; es muy raro en niños.

Los sitios mas afectados son la cintura escapular y pélvica, el fémur proximal y distal, y
el húmero proximal. Los pacienes con la enfermedad de Ollier o síndrome de Maffucci
tiene un riesgo elevado de 30 a 50% de probabilidad de desarrollar un condrosarcoma.
Las lesiones de bajo grado usualmente son asintomáticas y se descubren como hallazgo
radiográfico. Las lesiones secundarias o de alto grado, habitualmente condicionan
dolor sordo, fijo y continuo, en especial dolor nocturno. Condicionan limitación
funcional de la articulación adyacente, aumento de volumen y distensión de a piel y la
red venosa colateral.

Radiográficamente suele presentarse como una lesión central, intraducual y lítio, con
calcificaciones en su interior (palomitas de maíz) y erosion de endositio, sin reacción
perióstica.

Histologicamente se caracteriza por la presencia de una matriz mixoide, con aumento

de la celularidad, atipia variable y binucleación de los condrocitos.

El diagnostico diferencial se hace con encondroma, osteosarcoma condroblástico y

fibroma condromixoide.

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Resulta complicado decidir el tratamiento, debido a su comportamento biológico
impredecible. La resección intracompartimental agresiva se índica en el
condrosarcoma de bajo grado.

LIPOSARCOMA
Es una neoplasia del tejido adiposo localmente agresiva. Es la neoplasia maligna más
frecuente de tejidos blandos en adultos, con un pico de incidencia a los 50 años de
edad, sin predilección por el sexo; localizada con frecuencia en el retroperitoneo y las
extremidades.

Clínicamente se presenta como una masa de lento crecimiento a lo largo de varios

años, que resulta indolora en los tejidos blandos profundos de las extremidades.

Radiográficamente se observa como una masa de volumen variable, con aumento de la

densidad de tejidos blandos. El ultrasonido y la resonancia magnética son los estudios
de elección.

Desde el punto de vista macroscópico es un tumor lobulado, amarillo claro con áreas
de necrosis y hemorragia de predominio central.

Histológicamente se observan células estromales atípicas en los septos fibrosos entre

los adipocitos.

El diagnóstico diferencial se hace con lipoma, sarcoma sinovial y sarcoma neurogénico.

La escisión quirúrgica completa es el tratamiento de elección. La radioterapia

adyuvante puede ampliar los márgenes quirúrgicos.

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Referencias
Anon, (2018). clase22. [online] Available at:
http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf [Accessed 2 May
2018].

Anon, (2018). clase22. [online] Available at:

http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase22.pdf [Accessed 2 May
2018].

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