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Coordenação
Alberto Caldas Afonso
34
Sofia Martins/ Ruben Rocha/ Lígia Peralta/ Jorge Amil Dias
Diarreia aguda ............................................................................................................ 78
VII I Hematologia ............................................................................................................. 123
Américo Gonçalves/ Maria Armanda Passas/ Jorge Amí/ Dias 55 Trombocitopenia ......................................................................................................... 124
35 Dor abdominal ............................................................................................................ 80 Daniel Gonçalves/ Susana Nunes/ Maria Bom Sucesso
Joana Jardim/ Marta Tavares/ Eunice Tríndacfe /Jorge Ami/ Dias 56 Trombocitopenia imune primária .............................................................................. 126
36 Obstipação .................................................................................................................. 82 Ana Filipe Almeida/ Susana Nunes/ Maria Bom Sucesso
Ju/íana Oliveira/ Tânia Martins/ Eunice Trindade/ Jorge Amil Dias
57 Neutropenia ................................................................................................................ 128
37 Hemorragia digestiva ................................................................................................. 84 Martins/ Juliana Oliveira/ Artur Bonito
Filipa Flor-OeLima / Rocha/ Marta Tavares/ Eunice Trindade/ Jorge
58 Adenomegalias ........................................................................................................... 130
38 Hepatite ..................................................................................................................... . 86 Gonçalves I Paulo Soares/ Ana Maia/ Nuno Bom Sucesso
Joana Jardim/ Marta Trindade/ Jorge Amíl Dias
59 Distúrbios da hemostase com hemorragia .............................................................. 132
39 Aumento do fígado e do baço .................................................................................. . 88 Teresa Campos/ Manuela Sucesso
Díana Amaral/ Mariana jorge Aniil Dias
60 Distúrbios da hemostase com trombose ................................................................ . 134
40 Refluxo gastroesofágico ............................................................................................. 90
Susana Corujeira/ Teresa Campos/ Manuela Carvalho/ Maria Bom Sucesso
Rita Milheiro Jorge/ Jorge Amil Dias
41 Tumefação abdominal ...............................................................................................
Inês Alves/ Jorge Ami/ Dias
92 VIII I Neurologia ................................................................................................................. 137
61 Crise em apirexia ....................................................................................................... 138
42 Alergia às proteínas do leite de vaca ....................................................................... . 94
Sofia Águeda/ Marta Vila Real/ Miguel Leão
Sofia Águeda /Jorge Amil Dias
62 Convulsões febris ....................................................................................................... 140
VI 1 Nefrologia .................................................................................................................. 97 Janine Coelho/ Marta Vila Real/ Mafalda Sampaio/ Miguel Leão
80 Eletrocardiograma...................................................................................................... 180
Joana Pimenta/ Cláudia Moura
81 Taquiarritmias............................................................................................................. 182
Ruben Rocha/ Maria João Baptista
IC IP
PCR proteína C reativa
CCI corticosteroides inalados
PEA perturbação do espectro do autismo
CMV citomegalovírus
CUMS cistouretrografia miccional seriada
Pt proteínas totais
PT tempo de protrombina
cvc cateter venoso central
IR
ID RGE refluxo gastroesofágico
Dll doença inflamatória intestinal RM ressonãncia magnética
DRESS drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms RN recém-nascido
IE IS
EBV vírus Epstein-Barr SF soro fisiológico
ECG eletrocardiograma SHDA síndrome de hiperatividade com défice de atenção
EDA endoscopia digestiva alta SHU síndrome hemolítica-urémica
EEG eletroencefalograma SIADH síndrome de secreção inapropriada de hormona antidiurética (syndrome of
EHI encefalopatia hipóxico-isquémica inappropriate antidiuretic hormone secretion)
EME estado de mal epilético SNC sistema nervoso central
SNP sistema nervoso periférico
IF su Serviço de Urgência
FC frequência cardíaca
FR frequência respiratória IT
TA tensão arterial
IH TB tuberculose
HDA hemorragia digestiva alta TC tomografia computorizada
HDB hemorragia digestiva baixa TFG taxa de filtração glomerular
HTA hipertensão arterial TORCH toxop/asmosis, other infections, rubella, cytomega/ovirus infection and herpes simplex
li TPC tempo de preenchimento capilar
IBP inibidor da bomba de protões IU
IECA inibidores da enzima de conversão da angiotensina UCIP Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos
IGRA interferon gama re/ease assay
IMC índice de massa corporal IV
IRA insuficiência renal aguda VSR vírus sincicial respiratório
Idade até 28 dias Idade entre 29-90 dias Idade entre 3-36 meses
Temperatura retal 238 °C Temperatura retal 238 °C Temperatura retal 238 °C
Hemograma
. -···
Bioquímica(+ PCR) Apenas características : ma ou mais características
Ar doente Bom aspeto geral de baixo risco '
Sedimento urinário de risco intermédio ou alto
Choro anormal
Punção lombar Temperatura retal > 39 °C
Radiografia torácica Ponderar efetuar emograma
Hemograma
+ tira-teste urinária Hemocultura
Hemocultura PCR +bioquímica
Atitude idêntica aJs recém-nascidos PCR
Urocultura Sedimento urinário
Alta Tira-teste/sedimento urinário
Exames culturais e pesquisa de vírus no LCR Punção lombar
Explicar sinais Urocultura
Coprocultura Rastreio completo Radiografia torácica de alarme
+ Punção lombar
Internamento sob antibioticoterapia Voltar em 48h
Hemocultura se afebre persistir Radiografia torácica
empírica com ampicilina 200 mg/kg/
Sim Não /dia+ cefotaxima 150 mg/kg/dia Urocultura
Exames culturais e pesquisa de vírus no LCR
Hemograma+ PCR
Estudo da coagulação
Meningismo?
e/ou
Critérios ILL?
Taquipneia?
Não Sim
Sim
Hemocultura
Causa mecânica?
(p. ex. tosse, vómitos, trauma) Não Sim Observação 4-6h
Tratar causa
Território veia cava superior Repetição de estudo analítico
(acima da linha intermamilar)
Considerar Alta
se
bom estado geral
Na idade pediátrica, a apresentação sob a forma de febre e exantema petequial EXAMES LABORATORIAIS BIBLIOGRAFIA
está presente em numerosos quadros clínicos, com amplo espectro de gravida- BR110 MJ, CABRAL M, FERREIRA PR, PRATA F, VENTURA L. Meningites Agudas Bacterianas - Reco-
de. A maioria dos casos corresponde a infeções víricas autolimitadas (Echovirus, Critérios a favor de doença bacteriana invasiva: mendações da Sociedade de lnfecciologia Pediátrica e da Sociedade de Cuidados Intensivos
Coxsackie, vírus sincicial respiratório, Adenovirus) no entanto, a diferenciação Pediátricos da SPP.
do quadro de infeção bacteriana invasiva, nomeadamente de doença meningo- Leucócitos (>15 000/µL, <5000/µL) BROGAN P, RAFFLES, A. The management of fever and petechiae: making sense of rash deci-
cócica é difícil e deve ser tida em conta. Dada a forma subtil de apresentação e e/ou sions. Arch Dis Child. 2000. 85:506-507.
a incidência (0,5-11%) de doença meningocócica, o reconhecimento atempado DowNES A, CRossLAND D, MELLON A. Prevalence and distribution of petechiae in well babies
Neutrófilos (>10 000/µL) ou >500 células imaturas/µL
e o tratamento adequado podem reduzir significativamente a morbilidade e a Arch Dis Child. 2002 April. 86(4):291-292.
PCR >50 mg/L *
mortalidade. Atualmente, a maioria das crianças com doença meningocócica so- HART C et ai. Meningococcal disease and its management in children. BMJ. 2006. 333:685-690.
brevive, verificando-se uma taxa de mortalidade inferior a 10%.
t TP e/ou aPTT, -l- fibrinogénio KuPPERMANN N et ai. Clinicai and hematologic features do not reliably identify children with
Critérios ILL: unsuspected meningococcal disease. Pediatrics. 1999. 103:E20.
- Irritabilidade. Management of bacterial meningitis and meningococcal septicaemia in children and young
AGENTES ETIOLÓGICOS MAIS FREQUENTES - Letargia. people younger than 16 years in primary and secondary care, National Collaborating Centre
- Low capillary refill (má perfusão periférica) - choque TPC >2 segundos for Women's and Children's Health. NICE guidellines. 2010.
N. meningitidis e/ou hipotensão. MANDL KD, STAcK AM, FLEISHER GR. lncidence of bacteremia in infants and children with fever
Enterovirus and petechiae. J Pediatr. 1977. 131:398-404.
H. influenzae B * O valor da PGR deve ser interpretado com cuidado quando febre <12h, devido à cinética Nmsrn HE, ANDERSEN EA, ANDERSEN J et ai. Dlagnostic assessment of haemorrhagic rash and
Adenovirus deste marcador biológico (em circulação após 4-6h com pico às 36h). Apresenta baixa sensibi- fever. Arch Dis Child. 2001. 85: 160-165.
lidade, pelo que não pode ser utilizada para excluir doença bacteriana. SHARON S et ai. Systematic Review of the Diagnostic Accuracy of C-Reactive Protein to De-
S. pneumoniae
tect Bacterial lnfection in Nonhospitalized lnfants and Children with Fever. The Journal of
EBV A evidência acerca dos valores laboratoriais para prever doença meningocócica Pediatrics. Volume 153. lssue 4. October. 2008. 570-574.e3.
S. aureus em crianças com exantema petequial é limitada, dado que nenhum dos exames WELLS LC, SMITH JC, WEsTON VC et ai. The child with a non-blanching rash: How likely is me-
Vírus sincicial respiratório anteriormente referidos possui sensibilidade ou especificidade suficientemente ningococcal disease? Arch Dis Child. 2001. 85:218-222.
S. pyogenes elevadas.
Coxsackie
E. coli
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Influenza
Parainfluenza Petéquias de esforço - Território da veia cava superior, após acesso de
tosse ou vómito.
HISTÓRIA CLÍNICA Traumatismo.
Trombocitopenia imune primária.
Componentes importantes a considerar: Endocardite.
Idade da criança.
Imunodeficiência. Quadro 2.1 - DE ACORDO COM CRITÉRIOS DE GRAVIDADE
Imunizações.
Exposição a contactos infeciosos. Alta se evolução favorável após 4-6h de observação e se se verificar:
Viagens. •Ausência de critérios ILL
Traumatismo no local de exantema. •Leucócitos 5000-15 000/µL
Nível de atividade/exercício físico. • PGR negativa
Duração e progressão do exantema. •Estudo da
Tosse e/ou vómitos. Antibioticoterapia até resultados culturais se:
•Ausência de critérios ILL
EXAME FÍSICO •Leucócitos <5000/µL ou >15 000/µL
• PGR positiva
Polipneia/Taquipneia. • Estudo da coagulação com alterações
Tipo de exantema - Petéquias/púrpura.
Tratamento de acordo com protocolo de meningococemia se:
Localização do exantema:
•Critérios ILL
- Tronco.
•Leucócitos <5000/µL ou >15 000/µL
- Abaixo da linha intermamilar.
• PGR positiva
- Extremidades.
•Estudo da coagulação com alterações
- Mucosas.
Progressão? Exantema? Considerar transferência Cuidados Intensivos
Sinais meníngeos.
Tensão arterial.
Febre.
Suspeita de infeções das vias aéreas superiores
Presença de 3 pontos: Presença de 3 pontos: Sinais/sintomas Inicio súbito Febre (variável) Febre alta
respiratórios superiores Início gradual Posição tripé
1. Início abrupto dos sintomas 1. Início abrupto dos sintomas Mais frequente em Tosse estridulosa
Presença de sinais/sintomas inespecificos, sem Mais frequente
2. Sinais e sintomas de infiamação do ouvid crianças dos 5-15 anos Ar tóxico
2. Sintomas de infiamação do CAE persistentes ou severos critérios de diagnóstico em crianças <3 anos esem
médio e durante o inverno e Ausência de imunização Hib
3. Sinais de infiamação do CAE das outras patologias sazonalidade
'3. Presença de derrame no ouvido médio a primavera
a ui descritas
Sím
Persistência em 48-72h
Persistência em 48-72h
Aporte calórico insuficiente Aumento das necessidades energéticas (aumento do Vómitos, malabsorção
·Produção insuficiente de leite materno/técnica ·Anomalias anatómicas do esófago: fístula traqueo- metabolismo/utilização inadequada dos nutrientes) • Refiuxo gastroesofágico
de amamentação inadequada/preparação incor- esofágica, atrésia esofágica, anéis vasculares •Insuficiência respiratória crónica • Patologia do SNC (hipertensão intracraniana)
reta da fórmula • Paralisia cerebral ·Doença cardíaca grave/ insuficiência cardíaca ·Doenças hereditárias do metabolismo
·Problemas psicossociais (p. ex. depressão materna, congestiva
•Doenças neuromusculares ·Obstrução do trato gastrointestinal (p. ex. estenose
distúrbios na interação mãe-filho, negligência, •Doença infiamatória crónica (p. ex doença inílamatória
maus-tratos, pobreza, ruminação, síndrome •Alterações da motilidade esofágica pilórica, mal rotação)
crónica intestinal, artrite idiopática juvenil)
de hiperatividade com défice de atenção, •Doenças crónicas (patologia do SNC, doença • Doença celíaca
anorexia nervosa) infiamatória crónica intestinal, infeções crónicas, • Infeções crónicas (p. ex. tuberculose, VIH)
• Deficiências congénitas das enzimas digestivas
•Aversão alimentar resultante de falta de estimu- doença cardíaca, doença pulmonar) • Neoplasias malignas (p. ex. deficiência congénita da lacta se)
lação (p. ex. alimentação parentérica prolongada, • Neoplasias malignas • Hipertiroidismo
dietas restritivas) • Alergia alimentar, intolerânica as proteínas do leite
• Doenças hereditárias do metabolismo • Distúrbios hereditários do metabolismo de vaca
·Ingestão excessiva de sumos/refrigerantes
•Anemia • Diabetes me!litus • Fibrose quística
• Refiuxo gastroesofágico
•Intoxicação pelo chumbo • Fibrose quística • Doença inflamatória crónica intestinal
• Hipertrofia adenoideia
• Hipotiroidismo • Doenças genéticas • Atrofia vilositária
•Anomalias congénitas da laringe/traqueia: larin-
gomalácia, estenose subglótica, traqueomalácia •Obstipação crónica •Síndrome diencefálica •Síndrome do intestino curto
• Síndromes genéticas •Doença de Hirschsprung
• Disfunção oromotora
•Síndromes congénitas (p. ex. síndrome alcoólico- • Linfangiectasia intestinal primária/secundária
•Anomalias craniofaciais (p. ex. atrésia das coanas, -fetal, VATER, CHARGE) • Doença renal crónica
fendas labial e palatina, macroglossia, anquilo-
glossia, micrognatia, glossoptose) • Doença hepática crónica
Otomastoidite aguda Celulite/abcesso periamigdalino Abcesso retro ou laterofaríngeo Sinusite aguda Celulite da órbita
• Sem erosão óssea - Amoxicilina/ácido • Observação urgente por ORL - • Observação urgente por ORL - Vírus - Resolução espontânea após 5-1 O • Celulite orbitária pré-septal:
clavulânico (50 mg/kg/dose; 8/8h) Drenagem cirúrgica/amigdalectomia. dias. Antibioticoterapia p,o.: Infeção res-
Drenagem cirúrgica/amigdalectomia.
ou ceftriaxona (100mg/kg/dia;12/12h • Amoxicilina/ácido clavulânico (90 mg/ • Amoxicilina/ácido clavulânico (90 mg/ Bactérias - Antibioticoterapia no ambula- piratória: amoxicilina/ácido clavulâ-
ou 24/24h) e.v. e posteriormente p.o. /kg/dia; 8/8h ou 12/12h; p.o. OU /kg/dia; 8/8h ou 12/12h; p.o. OU tório se sintomas moderados que não me- nico (90 mg/kg/dia amoxicilina/6,4
se resposta clínica favorável (duração: 50 mg/kg/dose; 8/8h; e.v.) 1Odias OU lhoram após 1O dias ou que pioram após mg/kg/dia ácido clavulânico; 12/
50 mg/kg/dose; 8/8h; e.v.) 10 dias OU
4semanas). cefalosporina 3.' geração+ clindamicina. cefalosporina 3.' geração+ clindamicina. 5-7 dias; sintomas graves. /12h) OU Hordéolo/lesão traumática:
• Com erosão óssea - Tratar como osteo- • 1.' linha -Amoxicilina (80-100 mg/kg/dia; flucloxacilina (50-100 mg/kg/dia; 6/
• Hidratação, analgesia, vigilância • Hidratação, analgesia, vigilância
mielite. de obstrução da via aérea. 8/8h ou 12/12h; p.o.) 1Odias; amoxicilina/ /6h) se ausência de repercussão no
de obstrução da via aérea.
• Abcesso intracraniano Ceftriaxona /ácido clavulânico (vide infra) se sintomas estado geral e assegurada vigilância
(100 mg/kg/dia; 12/12h ou 24/24h) graves, fatores de risco para resistência adequada. Antibioticoterapia e.v,:
e.v. + metronidazol (30 mg/kg/dia; (antibiótico recente, infantário), atingi- Infeção respiratória: amoxicilina/áci-
6/6h) e.v. (associar vancomicina e.v. se mento frontal e/ou esfenoidal; se intole- do clavulânico (50 mg/kg/dose; 8/
suspeita de Staphylococcus aureus; co- rância oral, ausência de resposta à anti- /8h) ou cefuroxima OU Hordéolo/
bertura para Pseudomonas aeruginosa bioticoterapia p.o.: ceftriaxona (50 mg/kg/ /lesão traumática: flucloxacilina
se otomastoidite crónica; meropenem /dia, e.v.) 3-5 dias ou amoxicilina/ácido (100-200 mg/kg/dia; 6/6h) se sinto-
* Observação por ORL (avaliar necessidade de miringotomia com ou sem tubos de timpanostomia e/ou mastoidectomia);
pode substituir ceftriaxona + metroni- clavulânico (100-150 mg/kg/dia; 8/8h; mas graves ou agravamento clínico
Neurologia/Neurocirurgia de acordo com as complicações intra/extracranianas.
dazol); duração mínima: 6-8 semanas. e.v.). ou manutenção dos sintomas 48-
••Ajustar antibioticoterapia de acordo com teste de sensibilidade aos antimicrobianos se cultura de aspirado disponível.
• Trombose dos seios venosos -Antibio- , • 2.' linha -Amoxicilina/ácido clavulânico -72h após início de tratamento ade-
ticoterapia +anticoagulação. * (90 mg/kg/dia de amoxicilina; 8/8h ou quado p.o. Duração: 7-1 Odias.
12/12h; p.o.) 10-14 dias; cefuroxima-axetil • Celulite orbitária pós-septal-Anti-
(30-40 mg/kg/dia; 12/12h, p.o.) 10-14 dias. bioticoterapia e.v.: ceftriaxona (50-
• Outros - Lavagem nasal com soro fisioló- -100 mg/kg/dia, 12/12h ou 24/24h)
gico; corticosteroide intranasal se rinite + metronidazol (30 mg/kg/dia; 6/6h);
alérgica concomitante; sem evidência ci- Duração: 15-21 dias (pode ser com-
entífica: descongestionante (tópico/sisté- pletado por via oral quando o doen-
mico) e anti-histamínico. Na ausência de te estiver apirético e os sinais de ce-
resposta após 72h do início de antibioti- lulite em franca regressão). Na pre-
coterapia, reavaliar o doente e substituir sença de complicações intracra-
BIBLIOGRAFIA antibiótico; avaliação por ORL (necessida- nianas vide complicações de oto-
LANE H. Pediatric Antlmicrobial Therapy. Textbook. 2009. Elsevier. mastoidite aguda.
de de imagem/drenagem dos seios).
LONG S. Principies and Practice of Pediatric lnfectious Diseases. 2007.
• Outras medidas: Analgésico/antipi-
M4N\JAL DE D1AGNósr1co v TER.APEuncA EN PrntATRiA. Residentes Hospital Infantil La Paz. 4ª edición.
2003. réticos (paracetamol, ibuprofeno);
NELSON. Textbook Of Pediatrics_,_18th edition. 2007. Saunders. vasoconstritores nasais (fenilefrina) e
RovAL CoLLEGE oF PArn1Arnrcs AND CHrLb HEALtH. Manuàl of Childhood tnfections - The b!ue book, lavagem nasal com soro fisiológico
2011. (SF) se rinossinusite; lavagem ocular
www.aeped.es/protocolos; http://emedicine.medsca pe .com/; www.uptodate.com.
com SF se conjuntivite; aplicação de
compressas quentes no hordéolo.
OTOMASTOIDITE AGUDA SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES CELULITE DA ÓRBITA
Febre, disfagia, odinofagia, dor cervical, sialorreia, voz abafada, respiração
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO ruidosa, estridor, sinais de dificuldade respiratória, hiperextensão do pes-
EPIDEMIOLOGIA /DEFINIÇÃO
Complicação supurativa mais comum da otite média aguda; frequente <2 anos coço/rigidez da nuca (falsos sinais meníngeas), torcicolo, recusa alimentar, Celulite periorbitária ou pré-septal - Infeção dos tecidos moles localizada an-
de idade. Os fatores de risco são otite média aguda recorrente. imunossupressão. mal-estar, irritabilidade; abaulamento da parede posterior/lateral da faringe teriormente ao septo orbital. Fatores predisponentes - Dacriocistite, hordéolo,
Periosteíte - Material purulento nas cavidades mastoideias. (50% dos casos); por vezes obstrução nasal e abaulamento do palato mole; conjuntivite; trauma; cirurgia oftalmológica; infeção secundária a lesão local
Osteíte - Destruição/coalescência dos septos ósseos entre as células aéreas. adenopatias cervicais. (p. ex. picada de inseto, acne, eczema); infeção das vias aéreas superiores.
Complicações - Obstrução da via aérea, rutura espontânea seguida de pneu- Celulite orbitária ou pós-septal - Infeção localizada posteriormente ao septo
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES monia de aspiração, tromboflebite/trombose da veia jugular com abcesso orbital e envolvendo os músculos e/ou a gordura contida dentro da órbita. Fa-
Sintomas com <1 mês de evolução. pulmonar metastático, mediastinite, fasceíte necrotizante, sépsis tores predisponentes - Infeção das vias aéreas superiores (p. ex. sinusite); ci-
Clínica e gravidade variáveis (alguns assintomáticos). Agentes etiológicos - Streptococcus fl-hemolítico Grupo A; S. aureus; Ana- rurgia oftalmológica; trauma; dacriocistite; infeção odontológica; mucopiocelo.
O diagnóstico é clínico - Febre, otalgia, tumefação dolorosa e rubor retroauricu- eróbios; Outros - H. influenzae; Klebsiella; M. avium-intracellulare.
lar com ou sem flutuação/drenagem espontânea, protusão do pavilhão auricu- Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estudo
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES
lar, otite média aguda (70-85% dos casos); perfuração timpânica (50%), otorreia analítico com hemocultura; Cultura de exsudado; radiografia cervical lateral e/ Sintomatologia de início súbito - Edema e rubor palpebrais; sintomas sis-
(40%); outros (letargia, mal-estar, irritabilidade, diarreia, recusa alimentar). /ou torácica/TC cervical. Diagnósticos diferenciais - Epiglotite aguda, aspira- témicos (p. ex. febre).
Complicações (10-20%) - Paralisia facial (síndrome de Gradenigo), abcesso ção de corpo estranho, meningite, linfoma, hematoma, osteomielite vertebral. Na celulite orbitária - Proptose, oftalmoplegia, diplopia, quemose, dor ocular
subperiósteo retroauricular ou cervical, osteomielite, labirintite, diminuição (sinais de aumento da pressão intraorbitária).
da acuidade auditiva, complicações intracranianas (meningite, trombose dos SINUSITE AGUDA Sintomas sugestivos de atingimento do SNC - Vómitos, cefaleias intensas,
seios venosos, abcesso/empiema). défices neurológicos focais.
Nota - a ausência de otite média aguda não exclui o diagnóstico.
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO
Complicações - Celulite periorbitária: abcesso, celulite orbitária, extensão
Agentes etiológicos - S. pneumoniae; H. influenzae; S. pyogenes; P. aeru- Inflamação da mucosa de revestimento de um ou mais seios perinasais; geralmen-
intracraniana da infeção; celulite orbitária: abcesso subperiósseo, abcesso
ginosa; S. aureus; M. tuberculosis e anaeróbios (raro). te é uma complicação das infeções víricas das vias aéreas superiores. Fatores de
orbitário, trombose do seio cavernoso, infeção intracraniana (empiema sub-
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estudo risco para sinusite bacteriana - Rinossinusite vírica, rinite alérgica, asma, infantá-
durai, abcesso cerebral ou extradural, meningite).
analítico (hemograma e PCR); Hemocultura (a maioria é negativa - antibió- rio; menos frequentes - Obstrução anatómica (desvio do septo, anomalias cranio-
Diagnósticos diferenciais - Reação alérgica, hipoproteinemia, traumatismo,
tico prévio); Exsudado do ouvido médio ou mastoide para cultura (aspiração faciais, hipertrofia adenoideia, corpo estranho nasal, massas, pólipos); irritantes
hematoma subperiósseo, pseudotumor orbitário, miosite orbitária, granulo-
ou drenagem cirúrgica); Punção lombar - Se suspeita de meningite; TC/ (ar seco, tabaco); alteração súbita da pressão atmosférica (descida do avião); dis-
/RM cerebral - Confirmar o diagnóstico, determinar estadia e extensão; matose de Wegener, sarcoidose, tumor periocular (hemangioma, quisto der-
motilidade ciliar; imunodeficiência; refluxo gastroesofágico; fibrose quística.
Com contraste se suspeita de complicações intracranianas. Diagnósticos moide, rabdomiossarcoma, retinoblastoma, histiocitose), leucemia/linfoma.
diferenciais - Linfadenopatia, celulite periauricular, pericondrite auricular, SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES Agentes etiológicos - Se insuficiência respiratória - S. pneumoniae; H.
parotidite, tumor ósseo da mastoide, histiocitose. influenza spp.; M. catarrhalis. Se infeção da pele, hordéolo, trauma, cirurgia
Sintomas com <1 mês de evolução. oftalmológica: S. epidermidis; S. pyogenes; S. aureus.
O diagnóstico exige elevado índice de suspeição e é clínico - Obstrução/ Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - O
CELULITE/ABCESSO PERIAMIGDALINO /congestão nasal; tosse seca ou produtiva (agravamento noturno); rinorreia diagnóstico de celulite da região orbitária é clínico, podendo os exames
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO anterior serosa, mucosa ou purulenta; secreções purulentas na cavidade laboratoriais e imagiológicos auxiliar na avaliação da gravidade e extensão
nasal ou faringe; hiposmia/anosmia; febre ligeira ou ausente; halitose (ex- da doença. Hemograma e PCR - Podem auxiliar na avaliação da gravidade
Complicação mais frequente da faringoamigdalite. Os fatores de risco são farin-
cluir cáries dentárias, corpo estranho no nariz, faringite exsudativa); dor/ da doença. Exames culturais (hemocultura, cultura de aspirado dos seios
goamigdalite recorrente, abcesso periamigdalino anterior, hipertrofia amigdali-
/pressão facial; cefaleia; mialgias; vómitos; otalgia/odontalgia; mucosa perinasais, cultura de pus de abcesso) - Não são necessários por rotina.
na/apneia do sono; geralmente unilateral. nasal eritematosa e edemaciada; dor à percussão do seio afetado e edema
Celulite - Infeção dos tecidos moles periamigdalinos. Indicados se suspeita de bacteriemia e nos casos refratários ao tratamento
palpebral ou periorbitário podem estar presentes; faringite ou otite média instituído. TC da órbita e seios perinasais - Indicações: edema palpebral
Abcesso - Pús entre o músculo constritor superior da faringe e a amígdala.
aguda/serosa concomitantes. marcado com impossibilidade de realização de exame ocular completo;
SINAIS ESINTOMAS/COMPLICAÇÕES Sobreinfeção bacteriana - Sintomas persistentes, graves (temperatura >39 ºC, presença de sinais de envolvimento do SNC; proptose, oftalmoplegia, alte-
Odinofagia intensa, disfagia, trismo, sialorreia, voz abafada, febre, irritabi- rinorreia purulenta >3-4 dias, ar doente), agravamento progressivo após 6-7 rações visuais marcadas (suspeita de celulite orbitária); manutenção dos
lidade, atingimento do estado geral; rubor amigdalina intenso, exsudado dias de doença, duração >10 e <30 dias. sintomas 24-48h após início de tratamento adequado; deterioração clínica;
amigdalina, assimetria amigdalina, desvio da úvula para o lado contralateral, Complicações - Celulite pré e pós-septal, neurite ótica, trombose sética dos impossibilidade de seguimento adequado de evolução clínica. Avaliação por
halitose, adenopatias cervicais e submandibulares. seios cavernosos, meningite, osteomielite, abcesso subperiósteo/epidural/ Oftalmologia - Em todos os doentes. Avaliação por ORL - Se rinossinusite
Complicações - Obstrução da via aérea, rutura espontânea seguida de pneu- /cerebral, empiema subdural. complicada. Se suspeita de atingimento SNC - TC cranioencefálica + punção
monia de aspiração, tromboflebite/trombose da veia jugular com abcesso Agentes etiológicos - Vírus(+ frequente) - Adenovirus; Vírus Parainfluenza, lombar com exame citoquímico e bacteriológico do LCR.
pulmonar metastático, mediastinite, fasceíte necrotizante, sépsis. Influenza; Rhinovirus; Bactérias - S. pneumoniae; H. influenza não tipáveis;
Notas finais: Se suspeita de infeção por S. aureus (flucloxacilina); se S. aureus
Agentes etiológicos - Streptococcus fl-hemolítico Grupo A; S. aureus; Ana- M. catarrhalis; Sintomas graves/prolongados - Streptococcus fl-hemolítico
Grupo A; S. aureus; Streptococcus coagulase-negativa; Anaeróbios. da comunidade/hospital resistente à meticilina (clindamicina/vancomicina,
eróbios; Outros - H. influenza tipo b; Staphylococcus coagulase-negativa.
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estu- respetivamente); se envolvimento do SNC (antibióticos que penetrem a barreira
Exames complementares de diagnóstico/Diagnósticos diferenciais - Estu-
do analítico com hemocultura se complicações supurativas ou aspeto tóxico: hematoencefálica) e cobertura de anaeróbios na presença de abcessos; Não
do analítico com hemocultura; Cultura de exsudado; Ecografia cervicaljTC
lmagiologia - Não indicada nos casos não complicados. Casos complicados: exceder a dose máxima diária do adulto.
cervical com contraste; Radiografia cervical lateral para excluir epiglotite/
abcesso retrofaríngeo. Diagnósticos diferenciais - Abcesso retro/parafarín- Radiografia simples: nível hidroaéreo, opacificação difusa ou espessamento Alergia a fl-lactâmicos:
geo, faringoamigdalite (EBV, VHS, Coxsackie, Adenovirus, gonorreia, difteria), da mucosa >4 mm nos seios afetados (incidência AP, lateral e occipito- Cefuroxima axetil 30-40 mg/kg/dia; 12/12h; p.o. OU cefuroxima 75-150 mg/
epiglotite aguda, abcesso dentário, doenças linfoproliferativas. mentoniana); TC de órbitas/seios perinasais/cerebral com contraste: mais /kg/dia; 8/8h; e.v. (sem reação de hipersensibilidade tipo I);
específico do que radiografia simples; se suspeita de complicações orbi- Azitromicina 10 mg/kg/dia (máx. 500 mg/dia); 24/24h; p.o./e.v.;
ABCESSO RETRO OU LATEROFARÍNGEO tárias ou do SNC; ausência de resposta clínica ao tratamento: Aspiração Claritromicina 15 mg/kg/dia; 12/12h; p.o. (com reação de hipersensibili-
- Gold-standard para o diagnóstico; >10' UFC/ml, exame direto, culturas dade tipo I);
EPIDEMIOLOGIA/DEFINIÇÃO aerobiose e anaerobiose; raramente indicado. Diagnósticos diferenciais - Clindamicina 30 mg/kg/dia p.o. ou 40 mg/kg/dia i.v.; 6/6h ou 8/8h (com
História recente de infeção do nariz, ouvidos, faringe; frequente <5 anos de ida- Rinite alérgica/não alérgica, corpo estranho nasal, hipertrofia adenoideia, reação de hipersensibilidade tipo 1 com pneumococo resistente à penicilina).
de; situa-se entre a parede posterior da faringe e a fáscia pré-vertebral. quisto do antro maxilar, tosse convulsa (fase catarral), fibrose quística.
Suspeita de ALTE
(após avaliação rápida)
Sim Enfermaria
História clínica e
exame completo Hemodinamicamente
+estudo complementar estável
inicial (quadro 6.2)
OBS/UCIP
Considerar estudo
Direcionar estudo
2.ª linha (quadro 6.3)
ALTE (apparent life threatening event) define-se como um evento súbito que as-
Quadro 6.1 - FATORES DE RISCO Quadro 6.3 - EXAMES DE 2.' LINHA
susta o observador e se caracteriza pela ocorrência, de forma isolada ou em com-
binação, de diferentes fenómenos, nomeadamente, apneia, alterações da colora- Sexo masculino Episódios de apneia ou cianose Vírológico
Secreções
ção cutânea (palidez, cianose ou rubor), alterações do tónus muscular (hipotonia Prematuridade Engasgamentos PCR para B. pertussis
ou hipertonia), fenómenos de "engasgamento" ou "sufocação". Pode ocorrer Baixo peso ao nascimento Tabagismo materno
Contagem diferencial de células
durante o sono, a vigília ou a refeição. Na maioria dos casos este evento ocorre História de tosse frequente Família monoparental
Doseamento de proteínas e glicose
nos primeiros meses de vida, tem curta duração e resolve-se espontaneamente. Dificuldades alimentares LCR
Cultura
É uma apresentação clínica e não um diagnóstico, requerendo uma avaliação sis- LCR para congelar
temática e cuidadosa. Após exclusão das causas mais importantes e frequentes,
EXAME OBJETIVO Pesquisa de tóxicos
este episódio pode ser considerado, numa fase inicial, idiopático. No entanto,
estes lactentes devem manter um seguimento periódico, o qual pode contribuir Se na admissão o lactente apresentar já um exame objetivo normal pode ser
para a identificação futura de um diagnóstico definitivo. interpretado, em associação com outros dados, como um sinal de benignidade.
Deve ser realizado um exame minucioso tendo em atenção:
INTERNAMENTO
ETIOLOGIA Estado geral (consciência, coloração, hidratação, tónus, etc.).
Pesquisa de dismorfias e malformações. Para monitorização cardiorrespiratória e vigilância de equivalentes, sendo reco-
Apesar da investigação exaustiva geralmente realizada, em apenas metade dos mendado um período mínimo de 24h.
Alterações cutâneas (petéquias, etc.).
lactentes internados por ALTE é encontrado um diagnóstico causal provável. Des- Exames subsequentes, nomeadamente do foro neurológico e gastroenterológico,
Sinais vitais (incluindo perfusão periférica e oximetria de pulso).
tes casos, é possível identificar uma causa: gastrenterológica (refluxo gastroeso- deverão ser solicitados em função dos achados iniciais e elementos clínicos em
Fontanela anterior (tamanho, pulsatilidade, tensão, etc.).
fágico); neurológica (convulsões, hemorragia ventricular, hidrocefalia, etc.), de re- colaboração com as respetivas subespecialidades.
Peso, comprimento e perímetro cefálico.
alçar que as convulsões, nesta faixa etária, podem ser de difícil reconhecimento.
Exame neurológico (adequado à idade do lactente).
Outras causas, nomeadamente respiratórias, cardíacas ou metabólicas, devem
Fundoscopia (hemorragias retinianas). SEGUIMENTO
ser excluídas através de uma história clínica exaustiva e investigação comple-
Auscultação cardiopulmonar (sopros, arritmias, crepitações, etc.).
mentar. Após a alta hospitalar estes lactentes devem ser referenciados à Consulta Ex-
Inspeção e palpação abdominal (massas, organomegalias).
De relembrar, principalmente em casos de ALTE repetido sem diagnóstico, que terna de Pediatria Geral e/ou de subespecialidade, caso seja encontrado um
Pulsos periféricos.
os maus-tratos infantis e a síndrome de Munchausen devem ser também con- diagnóstico causal provável durante o internamento.
Sinais de traumatismo.
siderados.
Morbiliforme Escarlatiniforme
Vesicular: Bolhoso: -Infeções bacterianas:
Infeções víricas:
·Varicela • Eritrema multiforme/ ' • Meningococemia
·Doença mão-pé-boca /síndrome de Stevens-Johnson • Enterovirus
• S. aureus
·Herpes simplex ·Síndrome da pele escaldada
• Adenovirus
• Streptococcus grupo A
·Síndrome de Gianotti-Crosti • Necrólise epidérmica tóxica
• Citomega lovirus
• S. pneumoniae
· Infeções bacterianas: •'infeções vÍricas: ·Sarampo atípico
• H. influenza
·Febre escaronodular • Enterovirus ·Dengue
·Febre escaronodular (raro)
• Meningococemia • Sarampo
(fase inicial) • Rubéola
• Myc/oplasma • Eritema infecioso
• Febre tifoide • Exantema súbito
(rase spots) ·Mononucleose
infeciosa
• Adenovirus
• Hepatite B
.VIH
·Dengue
Não Sim
• Escarlatina Síndrome do
• Doença de Kawasaki choque tóxico
SARAMPO (Vírus ARN da família Paramyxovirus, género Morbilivirus) síndrome hemofagocítica (imunodeprimidos); miocardite; risco na gravidez DOENÇA DE KAWASAKI
(morte fetal, anemia fetal, hidropsia fetal não imune).
Epidemiologia - Incidência decrescente, embora com reaparecimento na última Epidemiologia - Maioria dos casos antes dos 5 anos
década por surtos regionais. Características do exantema - Exantema maculopapular e polimorfo ou
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias.
EXANTEMA SÚBITO (Vírus Herpes Humano tipo 6 - VHH6) escarlatiniforme (mais raro)_
Características do exantema - Exantema maculopapular que se inicia na Epidemiologia - Pico de incidência: 6-18 meses (95% das crianças têm Sintomas e sinais associados - Febre elevada durante pelo menos 5 dias;
linha de implantação do cabelo, progride para o tórax e membros, atingindo a infeção antes dos 3 anos; só 1/3 terá exantema)_ Primavera/outono_ Presença de, pelo menos, quatro características principais:
palmas e plantas em 50% dos casos; agravamento dos sintomas associados Injeção conjuntiva! bilateral.
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias_
Adenomegalia cervical aguda >1,5 cm.
2-4 dias antes da erupção cutânea; desaparecimento progressivo (+/-7 dias) '.! Características do exantema - Surge 12-24h após o desaparecimento da
Alterações dos lábios e mucosa oral.
com ligeira descamação, exceto palmas e plantas, pela mesma ordem que febre_ Lesões individualizadas. pequenas (2-5 mm), podem ser confluentes,
Alterações nas extremidades (edema e/ou eritema e/ou descamação).
surgiu; enantema. róseas, levemente elevadas, distribuídas no tronco e geralmente progridem
Exantema polimorfo, não vesicular_
Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (3-5 dias) - Febre (pro- para o pescoço, face e extremidades proximais. Desaparece em 1-3 dias Diagnóstico - Clínico_
gressivamente mais elevada) _,conjuntivite com fotofobia +coriza +tosse sem descamação_ Enantema (máculas eritematosas no palato, úvula ou Tratamento - lg intravenosa, ácido acetilsalicílico, corticosteroides (casos
proeminente; Manchas de Koplik (manchas brancas, acinzentadas ou azuladas língua - manchas Nagayama)_ selecionados)_
numa base eritematosa na mucosa jugal - patognomónico) 1-4 dias antes Sintomas e sinais associados - Febre elevada (3-5 dias) que em seguida Complicações - Anormalidades das artérias coronárias (aneurismas, trom-
da erupção; adenomegalias. desaparece de maneira abrupta. Excelente estado geral apesar da tem- bose, estenose); enfarte do miocárdio; morte súbita; artrite transitória_
Diagnóstico - Clínico: Serologia (lgM positiva 1-2 dias após início da erup- peratura elevada.
ção; lgG até 4xj entre fase aguda e de convalescença). Diagnóstico - Clínico_ VARICELA (Vírus Varicela Zóster)
Tratamento - Na maioria dos casos apenas sintomático. Casos selecionados - Tratamento - Sintomático. Em doentes imunodeprimidos - ganciclovir/ Epidemiologia - Pico em idade pré-escolar e escolar_ Inverno/primavera_
lg intravenosa, ribavarina, vitamina A. / cidofovi r/fosca rneto_ Modo de transmissão - Gotículas respiratórias e contacto direto com le-
Complicações - Infeções respiratórias (otite média aguda, pneumonia, Complicações - Convulsões febris (22%), hepatite, meningoencefalite (muito sões cutâneas.
laringite e traqueobronquite); ulceração da córnea; meningoencefalite; ou- rara)_ Características do exantema - Exantema inicial consiste em máculas eri-
tras - sarampo hemorrágico, encefalite subaguda (imunocomprometidos), tematosas, pruriginosas _, pápulas _, vesículas de conteúdo claro/límpido
panencefalite esclerosante subaguda, miocardite, etc. (2-3 dias) _, crostas (1-3 semanas); progressão cefalocaudal; presença
MONONUCLEOSE INFECIOSA (EBV ou VHH4)
simultaneamente de lesões em vários estágios de evolução; lesões ulcera-
RUBÉOLA (Vírus ARN da família Togavirus, género Rubivirus) Epidemiologia - Idade escolar e adolescência_ tivas na orofaringe, vaginais e oculares_
Modo de transmissão - Contacto com saliva e sexual. Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (1-2 dias): febre, mal-estar,
Epidemiologia - Incidência decrescente devido ao aparecimento da vacina. Características do exantema - Exantema maculopapular que surge em menos anorexia, cefaleia, dor abdominal leve.
Pico de incidência em idade pré-escolar e escolar. Primavera. de 20% dos casos, mas pode chegar a 80% quando se administra amoxicilina, Diagnóstico - Clínico_
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias. Placentária. ampicilina ou penicilina; morbiliforme, com predomínio no tronco e extremi- Tratamento sintomático + Aciclovir (até 48h após início da erupção) nos
Características do exantema - Erupção cutânea variável e não distintiva; dades, e que persiste 2-7 dias. seguintes casos:
máculas rosadas, pequenas, irregulares coalescentes na face e no pes- Sintomas e sinais associados - Febre (durante 1-2 semanas), faringite (c/ Em tratamento crónico com corticosteroides inalados em altas doses.
coço, progressão para o tronco e membros; desaparece em 3 dias sem ou s/ exsudado), fadiga, adenomegalias cervicais anteriores e posteriores, Em tratamento curto ou prolongado com corticosteroides orais.
descamação. Em tratamento crónico com salicilados_
hepatosplenomegalia, dor abdominal e edema palpebral.
Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (1-2 dias) - Conjuntivite, Doenças pulmonares crónicas.
Diagnóstico - Clínico e analítico - Linfocitose com linfócitos atípicos_ An-
febre baixa, coriza, cefaleia, mal-estar, anorexia; adenomegalias (+ retro- Idade >12 anos.
ticorpos heterófilos (Monospot) (insensível abaixo dos 2 anos), serologia
auriculares e occipitais); manchas de Forschheimer (pápulas pequenas, Segundos casos da família_
específica para EBV (lgM e lgG VCA)_
vermelhas no palato). lmunoglobulina em grupos de alto risco.
Tratamento - Sintomático_ Corticosteroides (em casos selecionados)_ 7 Complicações - Cutâneas - sobreinfeção das vesículas; respiratórias -
Diagnóstico - Clínico e serológico. Complicações - Dificuldade respiratória, pneumonia intersticial; rutura pneumonia; neurológicas - ataxia cerebelosa aguda, encefalite, síndrome
Tratamento - Sintomático. esplénica; alterações neurológicas; miocardite; anemia, trombocitopenia Guillain-Barré, meningite; outras - disseminação visceral em imunodepri-
Complicações - Artrite(+ frequente), trombocitopenia, encefalite, neuropatia imune primária_ midos, trombocitopenia, hepatite subclínica, síndrome de Reye, artrite,
periférica, miocardite.
glomerulonefrite.
ERITEMA INFECIOSO (Parvovirus 819) ESCARLATINA (Streptococcus 13-hemolítico do grupo A)
DOENÇA MÃO-PÉ-BOCA (Coxsackie A16 ou Enterovirus 71)
Epidemiologia - Pico de incidência 4-7 anos. Inverno/primavera. Epidemiologia - Pico de incidência em idade escolar (3-15 anos). Inverno/ Epidemiologia - Fim do verão/início do outono.
Modo de transmissão - Gotículas respiratórias_ Sangue_ Placenta_ /início da primavera. Características do exantema - Vesículas na orofaringe (mais no palato pos-
Características do exantema - Três estágios (nem sempre distinguíveis) - Modo de transmissão - Gotículas respiratórias_ terior e pilares amigdalinos); vesículas nas mãos e nos pés (mais no dorso);
Eritema na região malar_, eritema macular difuso no tronco e extremidades Características do exantema - Eritema difuso micropapular, áspero ao toque também podem surgir lesões nas nádegas e genitais (menos frequente);
proximais (+extensoras)_, desaparecimento pela zona central, conferindo (efeito "lixa"), predomínio no tronco (aspeto queimadura solar de 1. 0 grau); regressão em 1 semana_
aspeto reticular; desaparece em 1-3 semanas sem descamação; poupa Linhas de Pastia (sufusões lineares petequiais nas pregas, cotovelos, axilas) Sintomas e sinais associados - Febre baixa_
palmas e plantas; recidiva com exposição à luz solar, calor e exercício físico. - patognomónico; palidez perioral; desaparece ao fim de mais de 1 semana Diagnóstico - Clínico_
Sintomas e sinais associados - Fase prodrómica (7-10 dias, é rara) com (cefalocaudal) com descamação em placas (típica nas palmas e plantas). Tratamento - Sintomático_
febre, cefaleias, mal-estar e mialgias_ Sintomas e sinais associados - Febre elevada, odinofagia, exsudado amig- Complicações - Pneumonia, miocardite (Coxsackie A16), meningoencefalite
dalina, cefaleia, vómitos; língua - primeiro branca e depois em "framboesa". (Enterovirus 71)_
Diagnóstico - Essencialmente clínico_ Serologias: lgM (6-8 semanas) _,
lgG (infeção passada/imunidade). Po/ymerase Chain Reaction (imunode- Diagnóstico - Clínico_ Teste rápido de deteção de antigénios estreptocócicos BIBLIOGRAFIA
primidos). no exsudado laríngeo_ CoNTRERAS, CANO, SAEZ. Fiebre y exantema. Guia ABE. v.2, 2008. www.guia-abe.es
Tratamento - Amoxicilina 50 mg/kg/dia durante 10 dias_ ELsEv1rn FrnNANOE7, DoM1NGt1E1, S11so, TAsrnN. Manual de Diagnóstico y Terapêutica en Pediatria.
Tratamento - Sintomático_ lg intravenosa (não consensual).
Complicações - Glomerulonefrite pós-estreptocócica; febre reumática agu- 5. edic1ón. 2009. Publimed.
/. Complicações - Raras na criança, sendo as mais frequentes artralgias LOPEZ, SANDERS. Fever and rash in the immunocompetent patient. 2012. UpToDate.
(mais nos adolescentes) ou artrite; anemia aplásica (doentes com patologia da; artrite reativa pós-estreptocócica_
KuEGMAN, STANTON, ST. GEME, ScHOR, BrnHMAN. Nelson's Textbook of Pediatrics. 19th edition.
hemolítica crónica); trombocitopenia imune primária; meningite asséptica; 2011.
Eczema atópico
Fraca
História clínica e exame físico Testar sen-
sibilização
a alergénios
Confirmar com
provocação oral
nos casos duvidosos
Classificar
gravidade
Tratamento de base
+
Corticosteroides tópicos de média-alta potência
Dermatite atópica Mometasona 1 mg/g
e/ou
grave
Inibidores da calcineurina* Fluticasona 0,05 mg/g
+ Nova geração
a 0,5 mg/g
Tratamento sistémico ou tratamento UV
Aceponato de metilprednisolona
-~------ -~--l-1 mg/g
Tratamento de base Tabela 8.2 - QUANTIDADE DE CORTICOSTERDIDE TÓPICO A APLICAR DE ACORDO COM A IDADE
+ EAREA CORPORAL EM FTU
Dermatite atópica
Corticosteroides tópicos de média-alta potência
moderada-grave e/ou
Inibidores da calcineurina*
Tratamento de base
+
Dermatite atópica >------<MJ Corticosteroides tópicos de baixa-média potência
ligeira-moderada e/ou
Inibidores da calcineurina*
Tratamento de base
·Hidratação da pele pelo uso de emolientes
,______,,.. • Evicção de irritantes, identificar e
Xerose cutânea
evitar contacto com potenciais fatores
despoletadores
t CK + mioglobinúria
Não Sim
+/- acidose láctica, t DHL
Hipercalemia, hiperuricemia
Glicogenoses (mais frequente tipo 5 ou doença de McArdle, não fatal, em - Mais frequente, libertação de K' dos músculos lesados e diminuição MANN1x R, Tan ML, Wright R, Baskin M. Acute pediatric rhabdomyolysis: causes and rates of
50% associada a rabdomiólise). renal failure. Pediatrics. 2006. 118:2119-2125.
da clearance na insuficiência renal aguda.
VRsALov1c R, TESov1c G, M1SE B. Rhabdomyolysis and acute renal failure in a child with parain-
Outras. - Corrigir se K'>4 mEq/L - Resinas, salbutamol nebulizado e furosemida.
fluenza type 1 infection. Pediatric Nephrology. 2007. 22 (9): 1369-1371.
Exercício: - Se >6,5 mEq/L ou alteração no ECG correção agressiva - Gluconato WATEMBERG N, LESHNE.R RL, ARMSTRONG BA, LERMAN-SAGIE T. Acute pediatric rhabdomyolysis.
Atletas; fatores predisponentes - Humidade, medicações concomitantes, de cálcio a 10% (0,5 mljkg, bólus em 10 min, com repetições), insulina J Child Neural. 2000. Apr;15(4):222·7.
hipocalemia. (0,05 U/kg/h) + glicose 0,5 g/kg/h. www.emedicine.com: Muscal E, Guzman M. Rhabdornyolysis.
5. Medicação: Hiperfosfatemia:
' Ciclosporina, corticosteroides, antivíricos, estatinas, antipsicóticos, álcool - Sem necessidade de tratamento específico.
ou drogas ilícitas. Hipocalcemia:
Outras condições: - Por influxo e ligação ao fosfato.
Convulsão; Tetania; Delíríum tremens; síndrome da hipertermia maligna; - Dado o cálcio aumentar sem correção, só corrigir com bólus de glu-
doenças do tecido conjuntivo; ingestão de toxinas; tireotoxicose; poliomie- conato de cálcio a 10% se sintomas ou alteração do ECG (0,5 mi/kg/
lite; cetoacidose diabética; anemia falciforme. dose) ou se convulsões ou arritmia (1 mi/kg/dose).
Hipercalcemia (tardia):
- Por libertação dos músculos lesados e diminuição da clearance na
DIAGNÓSTICO
insuficiência renal aguda.
Clínica: - Fluidoterapia, diuréticos.
<50% com tríade típica - Mialgias, fatigabilidade e urina escura. 6. Diuréticos (furosemida):
Dor ou edema muscular. ' Promoção da excreção de água e eletrólitos.
Sintomas de infeção vírica/constitucionais. • 1-2 mg/kg/dia p.o. ou i.v., sem exceder 10 mg/kg/dia.
Valorizar história de abuso de drogas ou álcool, trauma, perda de cons- 7. Manitol:
ciência ou imobilização prolongada. • Uso controverso; se utilizado em associação a bicarbonato (bólus de ma-
Laboratorial: nitol a 20% 0,5 g/kg em 30 min).
Elevação da CK 5-10 vezes superiores ao normal (diagnóstico se >1000 Fasciotomia:
U/L e subtipo CK-MM; pico de CK às 24-36h após lesão muscular; valores Precoce se síndrome de compartimento.
> 15 000 U/L predizem insuficiência renal aguda). Hemodiálise:
Elevação da mioglobina no sangue/urina (mioglobinúria: tira-teste urinária Hipercalemia grave. insuficiência renal aguda com oligoanúria prolongada.
com sangue + sem deteção de glóbulos rubros microscópica). Doença metabólica:
Acidose lática; DHL elevada. Prevenção é o principal; hiperidratação com recurso a soro glicosado.
Hipercalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia.
Urticária/angiodema
Identificar causa:
• lgE mediada (alimentos, fármacos, picadas de insetos, látex, aeroalergénios)
·Agentes infeciosos
·Física (estímulo mecânico, térmico, luminoso, aquagénica, exercício físico)
·Alteração do metabolismo do ácido araquidónico (AINE, corantes e coservantes)
·Mediada pelo complemento (angiodema hereditário, doença do soro, reações a hemoderivados, vasculite)
·Agentes desgranuladores dos mastócitos (contraste radiológico, opiáceos, relaxantes musculares, antibióticos)
·Secundária ou sintomática (doenças do cola génio, tumores, hipertiroidismo, mastocitose)
·Outras (psicogénica, idiopática)
Episódio leve/moderado
Urticária crónica?
Não
Orientação para Consulta
Não
Alterar anti-histamínico Externa de Alergologia
Iniciar corticosteroide p.0.11----_..c
Outra etiologia?
Sim
Sim
A urticária corresponde a lesões cutâneas maculopapulares, eritematoedemato- de Mantoux, serologias víricas (Enterovirus, Parainfluenza, VSR, Adeno- As atuais opções de tratamento estão representadas na Tabela 10.1.
sas, evanescentes e fugazes, de localização, tamanho e forma variáveis. Carac- virus, Rhinovirus, Influenza, EBV, Parvovirus, CMV, Herpesvirus, vírus da
teristicamente são pruriginosas, persistem por <24h e desaparecem sem deixar Tabela 10.1 - TRATAMENTO DO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
hepatite A, B e C).
lesão resid ua 1. - Suspeita de angioedema - C3, C4, CH50, C1 INH. Antifribrinoliticos: Ácido+aminocaproico
O angioedema corresponde a um edema, com ou sem máculas associadas, que - Suspeita de causa física - Dermatografismo, teste do cubo de gelo, crio- 0,5-2 g/dia (máx. 18 g/m 1)
afeta cara, genitais, mãos e pés; raramente há prurido, mas pode haver sensação Tratamento crónico
globulinas, criofibrinogénio.
de queimadura ou dor.
- Suspeita de vasculite - ANA, imunoglobulinas, fator reumatoide, TASO,
Em 50% dos casos, há associação destas duas entidades, pelo que são avalia-
das e tratadas de forma semelhante. VDRL.
Biopsia de pele - Nos casos de urticária >48h, dolorosos, com exantema Profilaxia a curto prazo (p. ex. Concentrado de C1 INH
Quando um episódio de urticária tem uma duração superior a 6 semanas (30%
petequial ou equimoses, acompanhados de sintomas sistémicos ou que não cirurgias) Dose única SOOU 60-120 minantes do procedimento
dos casos) denomina-se urticária crónica.
responde aos anti-histamínicos. Crises sem dificuldade Aumentar dose do antifibrinolitico ou androgénio
respiratória ou abdominalgia modificado
PATOGENIA ,,_.,,. . _,. ·--- _,_,. ______ ---..
---~-----t-~-------------------------
Se clínica respiratória:
Avaliação clínica •Radiografia do tórax
, •Pesquisa de vírus nas secreções nasofaríngeas
•Considerar PCR para Myc!oplasma e Legionella
Exames laboratoriais:
Se diarreia, sangue nas fezes ou dor abdominal:
·Hemograma e estudo da coagulação
Se foco identificado •Exame viro lógico e bacteriológico das fezes
·Bioquímica com função hepática, renal e PCR
• Hemoculturas (periféricas e CVC)-Bactérias e fungos (2x) •Pesquisa de Clostridium nas fezes
•Sedimento urinário+ exame bacteriológico urina ·Ecografia abdominal Piperacilina-
•Exame parasitológico de fezes -tazobactam 80 mg/kg/dose 8/8h e.v.
•Exame microbiológico de focos suspeitos
<9 meses 100 mg/kg/dose 8/8h e.V. 16 g/dia
• PCR para CMV, EBV, Herpes 6, Parvovírus B19 6/6h e.v.
2:9 meses 3g
(ver tabela 11.2) , Se suspeita de infeção do SNC: >40
• LCR: pesquisa de vírus, bactérias e fungos
Gentamicina
2,5 mg/kg/dose 8/8h e.v.
<50 kg 120 mg/dose
1,5-2,0 mg/kg/dose 8/8h e.V.
2:50
adicional
-~~---'-~ ......... .
Risco baixo/moderado Candida. Herpesvirus,
Risco elevado Mucosa oral ou Ftuconazol
Vírus varicela zóster,
esofágica Acictovir
CMV
Dor sinusal ou
Tratamento empírico lesões ulceradas Aspergiflus ou Mucor Anfotericina B
nasais
Identificação de foco: Bom estado geral Dor perianal
Anaeróbios Metronidazol
·Sintomas gastrointestinais Ausência de comorbilidades (celulite)
·Infiltrado pulmonar e/ou hipoxemia ou Aspergillus ou Candida Anfotericina B após lavado
Sépsis clínica ·Infeção da pele e tecidos moles (novas lesões focais em broncoalveolar
Estabilidade clínica doente neutropénico)
Instabilidade hemodinâmica Tratamento ambulatório Sintomas
respiratórios
Comunicação médico-doente P. cariníi Claritromí<:ina + trimetoprim/
Reavaliação em 24-48h (pneumonlte intersticial, /sulfametoxazol após lavado
hi~~x~a e hipocapnia) broncoalveolar.
Associação: Monoterapia:
vancomicina + gentamicina Gram- ou anaeróbio rMonoterap1a c;rbapenem
• Piperacilina/tazobactam Sintomas 1 ou
+ piperacilina/tazobactam • Cefepima/ceftazidima gastrointestinais Clostridium difficile 1 Metronidazol em associação
' • Meropenem
·----~---··················s.anguinolent~Ll'1CJ~~entoe,111pirico
• lmipenem ''Doente com cateter venoso central"
DEFINIÇÃO BIBLIOGRAFIA lsMcs D, ELuor E, G1LBERT R, Movrn V, P1cH1cHrno M. Evidence-based Pediatric lnfectious
BrnrucH AA. Srnornrn D. Management of fever in children with non-chemotherapy-induced Diseases. BMJ books. 2007.
Temperatura >38,3 ºC, 1 determinação; temperatura ~38 ºC que se man- neutropenia. UpToDate. 2010. Disponível ern www.uptodate.com LoNG SS, P1cKER1NG LK, PRosrn CG. Principies and Practice of Pediatric lnfectious Disease.
tém 1h. FERNANDEZ JG, DoMiNGt,Ez JAR. Suso JJM, TA.scoN AB. Manual de Diagnóstico y Terapêutica en 3'd edition; 2008. Churchill Livingstone.
Temperatura :>38 ºC; 2 determinações num período de 12h. Pediatria. 5dedición. Hospital Infantil La Paz. Madrid, 2011. ScHWARZWALo H, KuNE M. Fever in human immunodeficiency virus-infected infants and children.
Os microrganismos mais frequentemente identificados, consoante a imunos- HucHFs WT, ARMSTRONG D, BouL Gretai. 1997 Guidelines of the use of antimicrob1al agents UpToDate, 2010. Disponível em www.uptodate.r:om
supressão, estão descritos na Tabela 11.1. 1n neutropenic patients with unexplained fever. Guidelines frorn the lnfectious Diseases
É contraindicada medição da temperatura retal em doentes neutropénicos Society of America. Clin infec Dis, 1997;25:551-573.
(com contagem absoluta de neutrófilos [CAN] <1500/mm 3 ).
Tabela 11.1 - MICRORGANISMOS MAIS FREQUENTES
AVALIAÇÃO
Avaliação do estado geral e repercussão hemodinâmica. Sinais vitais. Estado de
consciência. Patologia de base e tratamento instituído. Estado de imunização.
Defeitos de imunidade celular Listeria, Legione//a, Nocardia, Salmonel/a e micobactérias
EXAME OBJETIVO
Pesquisa de foco infecioso, particularmente: cavidade oral, seios perinasais,
Defeitos de imunidade humoral Giardia
região perianal. pele (locais de punção venosa, pregas cutâneas. áreas de inter- Enterovirus
venção cirúrgica). local de entrada e trajeto subcutâneo do cateter venoso central
(CVC) (Tabela 11.2). Neutropenia
Baixo risco - Crianças saudáveis com neutropenia isolada transitória; infeção Exames Indicação
VIH sem imunossupressão. Antigénios fúngicos Febre persiste >72h
Risco moderado - Neutropenia cíclica: neutropenia crónica benigna; infeção
VIH moderada. Radiografia pulmonar Clinica respiratória/Febre persistente >48h
Alto risco - Criança com ar tóxico/sépsis clínica; morbilidade associada; Pesquisa de virus nas secreções nasofaringeas
neutropenia congénita severa/síndrome de Kostmann; anemia aplásica;
Exame bacteriológico e virológico de fezes/Pesquisa da toxina de Clostridium nas fezes/
infeção VIH grave/SIDA (Tabela 11.3), síndrome de imunodeficiência com-
Exame parasitológico das fezes
binada grave (SCID).
LCR: pesquisa de bactérias, vírus e fungos
TRATAMENTO
Ecografia abdominal/Radiografia abdominal simples
A antibioticoterapia deve ser iniciada nas primeiras horas após o início da febre.
Terapêutica empírica (Tabela 11.4 e Tabela 11.5) Lavado broncoalveolar: virológico. bacteriológico, micológico, pesquisa de Mycoplasma, M. nrern1cen1er1te se lesões pulmonares intersticiais; se lesões focais na ausência de
Indicações para iniciar vancomicina: tuberculosis e Pneumocystrs carinri após 48-72h de antibioticoterapia empirica
·····-·"----..-··················
Hipotensão ou outra evidência de instabilidade cardiovascular.
Identificação de Streptococcus penicilina ou cefalosporino resistente ou
Staphylococcus meticilinorresistente (MRSA).
Gram+ em crescimento na cultura
Tabela 11.3 - CATEGORIAS IMUNOLÓGICAS COM BASE NA CONTAGEM DE LINFÓCITOS T co4+ E PERCENTAGEM DE LINFÓCITOS EM DOENTES VIH+
Persistência de febre >48h após o início de antibioticoterapia e.v.
Infeção evidente do CVC.
Quando se inicia vancomicina como tratamento empírico, esta deve ser sus-
pensa após 48-72h na ausência de evidência clínica que a suporte (exames
culturais negativos e ausência de foco infecioso).
Foco infecioso detetável
Terapêutica adequada ao foco encontrado. Adaptar antibioticoterapia ao anti-
biogra ma (ver Tabela 11.6).
Se suspeita de enterocolite, ponderar associar metronidazol.
Persistência da febre e neutropenia grave após 4-7 dias de antibioticoterapia
Iniciar terapêutica empírica com antifúngico:
• Anfotericina B (1.' linha) - 1 mg/kg, lid, e.v. Tabela 11.4 - TERAPÊUTICA EMPiRICA
Anfotericina B lipossómica - 1-3 mg/kg/dia, lid, e.v.
- Se insuficiência renal ou administração simultânea de outros fármacos Situação clí_n_i_ca___.......................... ______...:............._______ ·-·~-------······· ........ -----
nefrotóxicos. Doentes de alto risco ~-lactâmico ou carbapenem ativo contra Pseudomonas
~-----·~--
Doentes com anemia aplásica têm risco elevado de infeção por Aspergillus spp. Vancomicina + aminoglicosideo + ~-lactâmico ou carbapenem ativo contra
Duração da terapêutica Se instabilidade hemodinâmica Pseudomonas
Se for identificado um microrganismo nas hemoculturas - 10-14 dias. ···-·····-·-··+-··-··
Considerar manter terapêutica antibiótica 10-14 dias. Doentes de baixo risco Cefalosporina de 3.ª geração
Utilizar doses máximas de antibióticos.
Infeções osteoarticulares
... ...
[ Infeções da pele
t Infeções dos tecidos moles 1
•
...
Circunscritas/foca is
...
]
...
.·
...
'...
1
...
Difusas
...
J . •
1
'
.· .
•
r lmpetigo
1 Foliculite Furúnculo
11 Carbúnculo SPEE j Erisipela Celulite Fasceíte necrosante 1 r Piomiosite
.. • •
1 11 11 1 1 1
1
Não bolhoso
"'70% H Bolhoso
l Ectima
1
T l l ,
Epiderme Folículo piloso Derme e tecido celular subcutâneo Fáscia profunda Músculo
Epiderme Epiderme
e derme Tipo 1
Profundo (atinge tecido +superficial +profundo
Superficial
S. aureus (+) celular subcutâneo) Polimicrobiana (anaeróbios ... )
S. pyogenes (+) S. aureus (++)
S. pyogenes (1-20%) 5. aureus Tipo 2
S. aureus 5. aureus 5.pyogenes S. aureus "'95%
Mista (15%) S. aureus 5. pyogenes S. pyogenes (++); 5taphylowcws
Mista aureus meticilino-resistente
Colonização e infeção Extensão em profundidade .
Porta de entrada H. influenzae (raro)
secundária das lesões de foliculite Pseudomonas (queimaduras/
(p. ex. feridas, Porta de
Pele sã Pele sã Porta de entrada /traumatismo)
picadas, lesões entrada Sintomas Sintomas
de varicela) Sintomas gerais ausentes gerais+ gerais Sintomas gerais Pode não existir porta de História de traumatismo
++ Sintomas gerais abruptos entrada ou traumatismo "'25-50%
Geralmente sem Por vezes com "'lmpetigo insidiosos
sintomas sintomas gerais não bolhoso Couro cabeludo, Áreas pilosas da face, axilas, Qualquer área de pele Sintomas gerais+++ (febre elevada, "ar" tóxico)
nádegas, extremidades virilhas, membros Difuso,+ nas pregas Face e membros lesada
Face e extremidades Membros Qualquer área de pele lesada Grandes músculos dos membros
e áreas periorificiais inferiores
Tratamento: Tratamento: +extremidades P. ex. varicela e tronco
Tratamento:
Tópico: Mupirocina/ácido fusídico lavagem com cloro- Calor local com compressas Tratamento: Tratamento:
Tratamento: Casos ligeiros: Flucloxacilina'
Em alguns casos: sistemático -hexidina ou similar húmidas+ Tópico
Tratamento: Elevação da área Flucloxacilina ou cefalosporina '
geralment é suficiente ("' foliculite) p.o. 7-lüdias Tratamento:
Duração: geralmente 7 dias afetada+ geração +
Em alguns casos: sistémico Internamento Suporte e estabilização. clindamicina e.v.
Oantibiótico tópico/ Moderada/grave:
Nota: contagioso, implicando evicção escolar até cura hospitalar + Penicilina Gcristalina Desbridamento cirúrgico
/sistémico("' foliculite) Flucloxacilina +/-Penicilina se melhoria aos 10 dias passa
até melhoria clínica, urgente
poderá estar indicado Tratamento e.v. com Gcristalina e.v. ou a p.o. consoante o isolamento
Evolução favorável Evolução favorável; seguido de amoxicilina
flucloxacilina 7-10 dias Amoxicilina/ácido Antibioticoterapia de largo bacteriano
com cura sem cicatriz cicatriz residual p.o., total 10 dias
Evolução favorável; potencial clavulânico e.v. (e p.o. espectro e.v. 15-21 dias +Drenagem cirúrgica
Benigno quando melhoria clínica) (ver texto)
cicatriz sequelar
(supu ração/necrose)
(totalizando 10 dias)
Duração ajustada à melhoria
Evolução favorável com clínica/radiológica
recuperação
em 10-14 dias Evolução favorável na maioria dos casos Complicações: focalização
Morbimortalidade elevada
(mortalidade <5%) secundária
...
As infeções da pele e tecidos moles constituem o diagnóstico dermatológico mais Tratamento INFEÇÕES DOS TECIDOS MOLES
frequente na idade pediátrica.
Na foliculite o antibiótico tópico ou sistémico poderá estar indicado ("' im-
Os principais agentes causadores de infeção são os microrganismos que coloni·
petigo).
FASCEÍTE NECROSANTE
zam ocasional e transitoriamente a pele. destacando-se pela sua frequência o
Se flutuação/ausência de melhoria/grande dimensão ou número de lesões/
Staphylococcus aureus e o Streptococcus /)-hemolítico do grupo A ou pyogenes. Descrição
lesões na asa do nariz ou no lábio superior - antibioticoterapia p.o. í~impe
tigo) + drenagem cirúrgica. Semelhante à celulite com predomínio de edema e hipoestesia local. Dor
CLASSIFICAÇÃO intensa. Evolução rápida para choque, falência multiorgânica e morte em
Complicações 30-50% dos casos.
As infeções da pele afetam a epiderme, derme e/ou tecido celular subcutâneo.
• Foliculite (raras) - Incluem furúnculo, carbúnculo, celulite.
As infeções dos tecidos moles afetam a fáscia profunda e/ou músculo.
• Furúnculo/carbúnculo (raras) - Celulite, bacteriemia e focalização à dis- Tratamento
tância. Piperacilina/Tazobactarn + clindamicina ou carbapenemo + clindamicina. Se
INFEÇÕES DA PELE confirmada a presença de S. pyogenes: Penicilina G cristalina + clindamicina.
SÍNDROME DA PELE ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA (SPEE) Se estafilococos: Flucloxacilina + clindarnicina.
IMPETIGO
Descriçao Complicações
Descrição
Início súbito de sintomas sistémicos, hiperestes1a cutânea e eritema difuso Complicações - cerca de 30-50% dos pacientes com fasceite necrosante
lmpetigo não bolhoso - Pá pulas eritematosas que evoluem para vesiculopús-
que em 24-48h evolui para bolhas de conteúdo claro em grandes áreas da associada a S. pyogenes desenvolvem síndrome de choque tóxico e falência
tulas de base eritematosa, que evoluem para crostas melicéricas.
pele, as quais rompem facilmente (sinal de Nikolsky) deixando uma base multiorgânica.
lmpetigo bolhoso - Vesículas de conteúdo inicialmente transparente e depois
turvo, que rompem deixando uma base eritematosa e húmida, que posterior- eritematosa brilhante. NOTA: Na varicela, existe uma associação entre a ocorrência de fasceíte e o
mente desenvolve uma crosta fina. Pode ter o aspeto de uma queimadura uso de ibuprofeno ou de outros anti-inflamatórios não esteroides.
Tratamento
de cigarro.
Ectima - É semelhante ao impetigo não bolhoso, apresentando uma evolu- Se alergia aos ~-lactârnicos - Clindarnicina ou errtrornicina. PIOMIOSITE
ção mais arrastada para úlcera profunda bem delimitada e recoberta por A vancomicina deverá substituir a flucloxacil1na corno terapêutica empi-
uma crosta escura. rica sempre que seja provável a presença de um Staphylococcus aureus Descrição
rn etici 1i no-resistente.
Estadio invasivo, com edema localizado, pouco/não doloroso que evoluiu
Tratamento
Complicações para supuração associada a febre, dor e por vezes eritema. Generalização
O tratamento sistémico está indicado apenas nos casos de falência do tra- da infeção, com eriterna e dor local intensa, por vezes com flutuação.
tamento tópico, lesões múltiplas/extensas/recidivantes/localização difícil Desequilíbrios hidroeletrolíticos; pertubações da termorregulação; sobrein-
de tratar (p. ex. periorificial/pregas), patologia subjacente (p. ex. dermatite feção com S. pyogenes. Complicações
atópica, diabetes), sintomas sistémicos e de contexto epidemiológico fami-
Focalização secundária - Empierna, pericardite, abcesso pulmonar, etc.
liar/escolar. ERISIPELA/CELULITE
Tratamento sistémico - Flucloxacilina. Arnoxicilina-ácido clavulânico ou ce-
falosponna de 1.' geração p.o. Se alergia aos ~-lactârnicos - Clindamicina Descriçao BIBLIOGRAFIA
ANA LEÇA, Lrn\mR CARVJ\,! 110. Infecções da pele e tecidos moles. Recomendações da Secção
ou eritrornicina.
Erisipela - Área edemaciada, eritematosa, quente, de limites bem definidos, de lnfecciologia Pediátrica. 2008.
Nos casos de infeção de repetição, a descolonização nasal com antibióticos
bordos elevados, aspeto em casca de laranja, vesículas, por vezes muito DENN1s L. STEVENS et ai. Practl'ce Guidelines for the Diagnosis and Management of Skin and
tópicos pode diminuir a sua frequência. Soft Tissue lnfections. Clinicai lnfectious Diseases. 2005. 41:1373-1406.
dolorosa.
JFsus SAAVEDRA LozANo et aL Infecciones bacterianas de la piei y tecidos biandas. Protocolos
Complicações Celulite - Área edemaciada, eritematosa, quente, limites mal definidos. In-
Diagnóstico Terapéuticos de la AEP. lnfecciologia Pediátrica. 2008.
feção por S. aureus: mais localizada e rapidamente supurativa; infeção por
As complicações são raras e incluem: celulite, linfangite. l1nfadenite (<10%, + JosEPH G. Morm t 1. Cutaneous Bacterial lnfcctions. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition.
S. pyogenes: evolução mais variável, com maior probabilidade de evolução 2007. Saunders. USA. 2736-2745.
não bolhoso): glornerulonefrite pós-estreptocócica, eriterna nodoso, psoríase maligna. LA PAz. R GAsTO~J EílFSUF, et ai. Infecciones cutáneas bacterianas. ln: Guerrero Fernández J,
gutata (não bolhoso); síndrome da pele escaldada estafilocócica (bolhoso);
et ai. Manual Diagnóstico y Terapéutica en Pediatria. Hospital Infantil La Paz. 5.ª edición.
osteomielite, artrite séptica, pneumonia, septicérnia, síndrome do choque 2009. Publimed. 70:709-713.
tóxico (bolhoso/não bolhoso).
Tratamento
MEto-Cmsr1No J, ct ai. Estudo multicêntrico de resistência aos antimicrobianos em nove
• Se alergia aos P-lactâmicos - Clindarnicina ou eritromicina. hospitais portugueses. Rev Port Doenças Infecciosas. 2006. 2:7-15.
MEL0-CR1s11No J, et ai. Estudo Viriato: Actualização de dados de susceptibilidade aos antimi-
INFEÇÃO ENVOLVENDO OFOLÍCULO PILOSO Complicações crobianos de bactérias responsáveis por infecções respiratórias adquiridas na comunidade
em Portugal em 2003 e 2004. Rev Port Pneumol. 2006. 12:9-29.
Descrição Propagação da infeção aos tecidos profundos e metastização com focalização
SHARLAND M. et ai. Manual of childhood infections: the blue book. 2011. Oxford.
secundária (fasceíte necrotizante, osteomielite. artrite séptica, tromboflebi- SARAH S. LONG et ai. Principies and Practice of Pcd1atric lnfectious Discascs. 4th edition.
Foliculite - Pápula eritematosa folicular que evolui para urna pústula com
te, etc.); linfadenite e glomerulonefrite pós-estreptocócica (5. pyogenes); 2012. Saunders.
halo eritematoso.
síndrome do choque tóxico. SELLARÉS CASA':> E, MoRM-;/, LLOP FA. Infecciones cutáneas bacterianas. Protocolos de Derma-
Furúnculo - Nódulo perifolicular profundo com sinais inflamatórios e supu-
A elevação da CPK ou a presença de um tom azulado/roxo deverá fazer tologia de la AEP. 2007.
ração secundária.
pensar em fasceíte necrosante.
Carbúnculo - Coalescência de vários furúnculos.
Infeções por vírus varicela zóster
Mais frequente entre 5-1 Oanos; primavera/verão
Contágio 90% (transmissão por via aérea e contacto
direto)
Varicela
Pápulas, vesículas, crostas, prurido intenso
Distribuição cefalocaudal
Autolimitado; habitualmente 7 dias
Não
++idosos, imunodeprimidos, doença autoimune
1/3 do contágio (contacto direto com as vesículas)
Infeção secundária Herpes zóster Lesões vesiculares dolorosas
Distribuição 1-3 dermátomos
3-7 dias
Diagnóstico clínico
lmunodeprimidos
Doença intercorrente ou doença crónica
Corticoterapia sistémica(> 1 mg/kg/dia)
2. 0 caso no núcleo familiar (iniciar primeiras 24h exantema)
Complicações graves: pneumonia, encefalite, varicela
Adolescente ( > 12 anos) e adulto
hemorrágica, hepatite clínica (mesmo na criança saudável)
Grávida
Recém-nascido de risco
Corticoterapia inalada ou sistémica (<1 mg/kg/dia)
Grávida com doença prolongada ou grave
Infeção VIH com número normal de CD4
Herpes zóster oftálmico grave; doença disseminada; SIDA;
Herpes zóster oftálmico e ótico não complicado transplantados; necrose retiniana aguda
Não Sim
Não
Contraindicação radiológica/clínica para punção lombar
Sim
Ponderar dexametasona
Iniciar antibioticoterapia empírica
DEFINIÇÃO Amostra de LCR colhidas até às 96h após admissão hospitalar podem fornecer Agravamento clínico.
resultados úteis. No caso de punção lombar traumática, e se suspeita de menin- Achados clínicos de novo, em particular neurológicos.
Consiste na inflamação das meninges, secundária a uma resposta local à bacté- gite bacteriana, a criança deve ser tratada empiricamente como meningite até Marcadores inflamatórios persistentemente alterados.
ria ou aos seus produtos. conhecimento dos resultados culturais.
Tabela 15.1 - INTERPRETAÇÃO DOS ACHADOS NO LCR Presença de bactérias na coloração Gram.
Leucócitos no LCR >1000/mm 3 . ORIENTAÇÃO APÓS ALTA
Contagem de leucócitos Proteínas no LCR Pleocitose LCR + proteínas >100 mg/dl.
Parâmetros de LCR Na meningite bacteriana - Avaliação auditiva precoce e monitorização do
no LCR (mm 3) (mg/dl) Se suspeita de meningite tuberculosa, o uso de corticoterapia deve sempre
desenvolvimento psicomotor.
associar-se ao tratamento antituberculoso.
Meningite por agente não comum após 2 meses de idade - Avaliação pelos
LCR normal
Dose: 0,10-0,15 mg/kg/dose de 6/6h durante 4 dias. fatores de suscetibilidade.
A primeira dose deve ser administrada antes ou em simultâneo com a primeira Meningite recorrente - avaliação para fatores de suscetibilidade, incluindo
dose de antibiótico. neuroimagem.
Pode ser útil nas primeiras 12h. Apoios multidisciplinares de acordo com a situação clínica (Oftalmologia,
Medicina Física e de Reabilitação, etc.).
Medidas de Suporte
Elevação da cabeceira do leito a 30º; antipiréticos; hidratação. BIBLIOGRAFIA
Medidas de isolamento com precaução de gotícula nas primeiras 24h após início ALLAN R TuNKEL et ai. Practice Guidelines for the management of bacterial meningitidis. IDSA
de antibiótico. Guidelines. 2004. 39: 127-184.
BACTERIAL MENINGITIDIS ANO MENINGOCOCCAL SEPTICAEMIA, National lnstitute for Health and Cllnical
(a) No RN os leucócitos do lCR são linfócitos, embora possam existir neutrófilos.
Excellence, 2010.
!b) Após o periodo neonatal todos os leucócitos do LCR devem ser linfócitos e a presença de neutrófilos nào Seguimento
BACTERIAL MENING1T101s BEYOYND THE NEONATAL PERIOD. ln: Long SS, Pickering LK, Prober CG, Principies
é norma!. (e) Os leucócitos da meningite bacteriana são geralmente neutrófilos, embora na fase inicial possa Monitorização do tratamento: and practice of pediatric infectious diseases. 3rd edition. 2008. Elsevier lnc.
haver predominlo de linfócitos, Na meningite vírica geralmente são predominantemente linfócitos, embora Vigilância clínica seriada - Sinais vitais (FC, FR, TA) e avaliação do estado MENINGITE. ln: Protocolos de Urgência em Pediatria. 3." edição. 2003. Lisboa. ACSM. 197-199.
possam srr neutrófilos. {d) Nd meningit1• tutwrculosJ na nwningíte fúngica pnidorninarn os linfócitos, neurológico. PRATA F, CABRAL M, VENTURA L, FERREIRA PR, BR1rn MJ. Meningites agudas bacterianas: Reco-
Sim
Contraindicação clinica para punção lombar <1---------Ver fluxograma do Algoritmo "Meningite Bacteria
Investigações adicionais:
• Considerar zaragatoas: Não
- Orofaringe
- Retal Punção lombar TC cerebral urgente
- Vesícula
• Secreções respiratórias (se sintomas)
• Urina (parotidite)
• Se viagens, considerar: Se necessário, ponderar repetir punção lombar ~N_ã_o___,nontraindicação radiológica para punção lomba
- Pesquisa de Plasmodium em 3 amostras consecutivas
Sim
- Teste antigénio malária
- lgM flavivírus LCR Inicia antimicrobianos (aciclovir e.v. -deverá
• VIH e outras imunodeficiências, considerar: sempre ser iniciado nas primeiras 6h)
- PCR do LCR para EBV e CMV
- PCR, exame direto e cultural para Mycobacterium
tuberculosis no LCR
- Exame cultural LCR +sangue Listeria monocytogenes
- Coloração tinta da China e antigénio cripotocócico
do LCR
- PCR no LCR + serologias Toxoplasma gondii
- VDRL sangue e LCR
·Outros:
- PCR no LCR, Herpes 6 e 7
- PCR no LCR, JC/BK
- LCR, Coccidioides e Histoplasma Encefalite HVSNVZ confirmada Diagnóstico alternativo
Discussão multidisciplinar-
Cumpre 21 dias de aciclovir e.v.
Neurologia/Doenças Infeciosas
dência clínica de disfunção neurológica. A RM normal não exclui o diagnóstico. PAED1Arn1c ALLERGY, IMMUNOLOGY Al"D 1~<FEc110Ns D1sFASE:; GkOUP NATIONAL GumrnNEs. Rimichael BD e
Sintomas gerais - Febre, cefaleias, irritabilidade, letargia, mialgias, náuseas, TC cerebral cal. Journal oi lnfection 2012; 64(5);449-477.
PROBER CG. Central Nervous System lnfections. ln: Klicgman R, Berhman R, Jenson H, Stanton
vómitos e fotofobia. Exame pouco sensível e pouco específico na encefalite. podendo ser utilizado se B. Nelson Textbook of pediatrics, 18th edition. 2007. Saunders.
Sintomas de disfunção do SNC - Alteração do estado de consciência, com- não houver disponibilidade para RM. É útil na exclusão de diagnósticos alternati- Soc1EOADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA. Encefalitcs - Protocolo da Sociedade de lnfeccio!ogia Pedi-
portamento e/ou personalidade; sinais neurológicos focais; manifestações vos e na avaliação pré-punção lombar, se indicado. átrica da SPP e Sociedade Portuguesa de Neuropediatria (2011). Consultado em: htttp://
de disfunção cognitiva; perturbações do movimento; convulsões. www.spp.pt;Userfiles/file/Protocolos/Encefalites_Protocolo_12_2011_formatado.pdf.
W1L1ouGHBY RE, LoNG SS. Encephalitis, meningoencephalitis, acute disseminated encepha-
TRATAMENTO lomyelitis and acute necrotizing encephalopathy. ln: Long SS, Pickering LK, Prober CG.
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Principias and Practice of Pediatric lnfectious Diseases. 3rd edition. 2008. Elsevler lnc.
Medidas de suporte
Exames a pedir no LCR
O tratamento de suporte consiste em: analgésicos não salicilatos ou paracetamol
Realizar colheita de LCR para 4 tubos secos e 1 tubo de meio chocolate para: e evicção da luz e ruído para a cefaleia e hiperestesia; paracetamol para a febre;
Exame citoquímico, Gram e exame microbiológico. fluidoterapia e.v.
PCR para painel de herpesvírus (inclui HVS1, HVS2. Varicela, CMV; EBV; HV6;
HV7), Enterovirus, Mycoplasma pneumoniae, Borre/ia. Encefalite infeciosa - terapêutica específica
lmunoeletroforese (enviar com tubo seco com 2 mi de sangue).
Iniciar o mais precocemente possível a terapêutica empírica com: aciclovir
Ponderar outros estudos de acordo com os dados da história clínica (viagens, 1500 mg/m'/dia (3 tomas/dia)+ ceftriaxona: 100 mg/kg/dia (1 toma/dia). Pon-
época do ano, picada de inseto, etc.). derar adicionar ciprofloxacina: 20 mg/kg/dia (2 tomas/dia), de acordo com a
Guardar tubo com 1 mi de liquor no laboratório para eventuais estudos posteriores. clínica.
A PCR do HSV pode ser negativa nas primeiras 72h e diminui a sensibilidade A interrupção dos antimicrobianos só deve ser efetuada se evolução favorável.
após aciclovir. Se for identificado um agente causal ponderar início de terapêutica específica
O exame citológico do LCR pode ser normal. de acordo com as recomendações da Sociedade Portuguesa de Pediatria e, se
possível, sob orienteção de especialista em lnfeciologia.
Exames a pedir no sangue
Hemograma. Encefalomielite aguda disseminada pós-infeciosa - terapêutica específica
PCR, função hepática e renal, ionograma, calcemia. O tratamento deve ser orientado por especialistas em Neurologia e lnfeciologia,
Gasometria (se a clínica o justificar). incluindo:
Para estudo etiológico: • Pulsos de metilprednisolona, 30 mg/kg/dia (máx. 1 g/dia), e.v., 3-5 dias;
Colher 2 hemoculturas e 2 tubos secos (serologias); se possível guardar um seguido de prednisolona (1 mg/kg/dia) via oral, em esquema de desmame
tubo para estudos futuros. lento em 4-6 semanas. O desmame muito precoce associa-se a maior risco
- Pedir serologias de acordo com a clínica: CMV, EBV, Mycop/asma pneumo- de recidiva.
niae, Borre/ia burgdorferi ou outros agentes. Considerar imunoglobulina e.v. (0,4 g/kg/dia, 5 dias) ou plasmaferese nos
- Considerar estudo metabólico (diagnóstico diferencial com encefalopatias). doentes graves em que não há resposta favorável à metilprednisolona.
Considerar:
Serologia VIH. Seguimento
Se suspeita de enterovírus: zaragatoa da orofaringe e retal. Vigilância clínica cuidadosa para detetar e tratar precocemente as potenciais
Se vesículas: colheita de zaragatoa. complicações: convulsões, edema cerebral, desequilíbrios hidroeletrolíticos. pa-
Se infeção respiratória recente ou concomitante: zaragatoa; exame virológico, ragem cardíaca ou respiratória de causa central.
secreção nasofaríngea (p. ex. vírus, Chlamydia). Monitorização clínica:
Biopsia de lesões da pele. Frequência cardíaca, respiratória, saturação de oxigénio e tensão arterial.
NOTA: Os exames sanguíneos e de outros materiais biológicos podem sugerir o • Estado de consciência - Escala de Coma de Glasgow.
agente etiológico, mas a sua interpretação deve ser cautelosa, não se identifican- • Balanço hídrico.
do necessariamente um agente como causador de encefalite. • Vigilância de sinais de hipertensão intracraniana.
Aciclovir e.v.
20 mg/kg/dose
Infeção genital
8/8h, 14 dias se Infeção orolabial Eczema herpético Queratoconjuntivite Infeção do SNC
infeção da pele,
olhos e boca.
21 dias na infeção
disseminada e SNC.* Infeção primária Herpes genital recorrente
Gengivostomatite primária Herpes labial Aciclovir Aciclovir 10 mg/kg/dose Iniciar nos pródromos
p.o. 1O mg/kg/dose Aciclovir pomada (máx. 400 mg), p.o. 6/6h, dos episódios recorrentes
Aciclovir e.v.
: (máx. 400 mg) Sx/dia, 7-14 dias oftálmica Sx/dia, até 3 · 7 dias (preferido na gravidez) esporádicos:
3 meses-1 2 anos:
dias após cicatrização
ou 45-60 mg/kg/dia e.v. 8/8h Se idade >12 anos: Aciclovir 20 mg/kg/dose
Assegurar a administração Aciclovir: 5% creme 4/4h <:12 anos:
e.v. 10 mg/kg/dose O uso de corticoterapia Famciclovir 250 mg, p.o. (máx. 800 mg), p.o. 8/8h,
de líquidos (via parentérica durante o dia, 5 dias 30 mg/kg/dia e.v. 8/8h
(máx. 400 mg) 8/8h até ser tópica pode causar 8/8h, 7 dias 2 dias (preferido na gravidez) 1
se sinais de desidratação) ou 14-21 dias
possível p.o. lesões graves ou Se idade >12 anos:
Dieta mole Penciclovir 1% creme 2/2h
Valaciclovir 1 g p.o. 12/12h, Famciclovir 1 g, p.o. 12/12h,
(evitar alimentos ácidos, durante o dia, 4 dias
7 dias 1 dia
quentes ou frios)
ou ou
Analgesia (paracetamol
ldoxiuridina 15% creme Valaciclovir 500 mg, p.o.
ou ibuprofeno)
3/3h durante o dia, 4 dias 12/12h, 3 dias
Profilaxia
+ (se muito recorrente):
Profilaxia
(se muito recorrente)
Aciclovir: Aciclovir 10 mg/kg/dose Aciclovir 5 mg/kg/dose
p.o. 10 mg/kg/dose (máx.400 mg) p.o. 12/12h (máx. 200 mg), p.o. 12/12h 1
~ll J~
Medidas preventivas gerais de
·A gravidez constitui uma indicação absoluta para iniciar (ou manter) um esquema de terapêutica antirretrovírica combinada.
transmissão VIH
·Evitar manobras invasivas fetais; se houver indicação para amniocentese, esta deverá ser efetuada apenas após indicação de profilaxia/terapêutica antirretrovírica combinada e idealmente quando os níveis de ARN
do VIH forem indetetáveis.
·O tipo de parto deve ser discutido com a grávida e a sua decisão respeitada.
• Cuidados ao RN - Clampagem precoce do cordão umbilical; banho em água corrente e sabão antes da administração da vitamina K; evicção do aleitamento materno.
·Todos os RN expostos ao VIH deverão efetuar profilaxia com zidovudina durante 4 semanas.
Medidas preventivas específicas ·A zidovudina deverá ser iniciada o mais cedo possível, idealmente entre as 4-12h de vida. Não há benefício esperado com o início de terapêutica antirretrovírica após as 48-72h de vida.
-----. de transmissão VIH --+ ·A dose de zidovudina deverá ser ajustada à idade gestacional.
(profilaxia antirretrovírica no RN) ·Em certas situações de elevado risco de transmissão deve considerar-se a adição de outros fármacos antirretrovíricos à zidovudina.
·Todos os RN expostos ao VIH deverão permanecer na unidade neonatal otempo suficiente para assegurar o início e boa tolerância à profilaxia antirretrovírica.
--.e: sem terapêutica antirretrovírica combinada na gravidez e sem profilaxia intraparto Profilaxia combinada ]
~ Mães com infeção VIH2 : ; Zidovudina p. o. 4 mg/kg/dose de 12/12h, 4 semanas JJ
f
Mães com coinfeção VIHl e VIH2 : L
Zidovudina p. o. 4 mg/kg/dose de 12/12h, 4 semanas J
Hemograma PCR Serologia
Idade/Estudos Notas
Função hepática ADN VIH
0-48h ./ ./ Avacina BCG não deve ser administrada às crianças infetadas, dado o risco de BCGite disseminada
14-21 dias ./ ./ Considerar PCR nas situações de elevado risco de transmissão
4 semanas Suspende-se a zidovudina e outros antirretrovíricos desde que PCR negativa(s)
Estudos complementares e seguimento '.:I
6 semanas ./ ./ Deve haver um intervalo livre de pelo menos 2 semanas entre a suspensão dos antirretrovíricos e repetição da PCR (ADN)
4-6 meses ./ Em qualquer momento em que os resultados sejam positivos, a criança deve ser referenciada a uma consulta de crianças infetadas pelo VIH
18 meses ./ Aserologia VIH não tem valor diagnóstico até aos 18 meses devido à paragem transplacentária de anticorpos anti-VIH de mãe infetada
Alterações
Hemocultura Hemocultura (-), RN bem Alta às 48h
laboratoriais
?37 semanas, assintomáticos e com
fatores de risco para sépsis (rutura
Leucograma + Sem antibióticos,
prematura das membranas ou profi-
PCR 6-12h observação
laxia intraparto indicada mas inade-
quada sem corioamnionite) Dados laboratoriais
normais Alta às 48h
RNbem
Risco infecioso neonatal corresponde à probabilidade de ocorrência de infeção alternativo. Contudo, nem a vancomicina, nem a clindamicina foram avaliadas
bacteriana no RN, adquirida no período periparto. dependente de condição ma- quanto à eficácia na prevenção de sépsis neonatal precoce. TRATAMENTO
terna.
Sépsis neonatal é uma síndrome clínica de doença sistémica com bacteriemia DIAGNÓSTICO Antibioticoterapia
no primeiro mês de vida.
Combinação de ampicilina + aminoglicosídeo (geralmente gentamicina) -
Sépsis neonatal precoce é a sépsis que ocorre nas primeiras 72h de vida, de Sinais clínicos de sépsis neonatal
Atividade sinérgica para Streptococcus do grupo B e Listeria monocytogenes.
provável transmissão vertical (aquisição durante o parto). Febre (>38 "'CI ou hipotermia (<36,5 ºC), mas pode não existir alteração Combinação de ampicilina + cefotaxima restrita a RN com meningite por
Sépsis neonatal tardia é a sépsis que ocorre após 72h de vida (mais comum da temperatura. microrganismos Gram- até conhecimento de testes de suscetibilidade aos
após a primeira semana de vida), de provável transmissão horizontal (por contá- Dificuldade respiratória, episódios de apneia (>20 s) de aparecimento de antimicrobianos.
gio humano ou equipamento contaminado). novo ou mais frequentes.
Episódios de bradicardia (FC <80 bpm), taquicardia (>200 bpm) e hi- Duração
FATORES DE RISCO PARA SÉPSIS NEONATAL potensão.
Bacteriemia sem foco identificado - 10 dias.
Tempo de preenchimento capilar >3 s, palidez, má perfusão periférica,
Meningite não complicada atribuível a Streptococcus do grupo B - 14 dias.
De causa obstétrica: petéquias
Outras infeções focais por Streptococcus do grupo B (cerebrite, osteomielite,
Rutura prematura de membranas (<37 semanas). Icterícia precoce.
endocardite) > duração de tratamento.
Rutura prolongada de membranas (>18h). Hiperglicemia de aparecimento recente (>140 mg/dl).
Meningite por Gram- - 21 dias ou 14 dias após cultura negativa. o que for
Sinais e sintomas maternos de infeção intra-amniótica Irritabilidade, hipotonia, convulsões.
mais longo.
- Corioamnionite Recusa alimentar, vómitos, distensão abdominal. fezes sanguinolentas.
Se culturas negativas - Considerar a antibioticoterapia recebida pela mãe
- Febre materna periparto +pelo menos dois achados: Outros sinais indiretos de sépsis (p. ex. aumento da necessidade de oxi-
periparto, o curso clínico e os riscos associados com períodos mais longos
- Leucocitose materna (>15 000 leucócitos/;1L). génio).
de antibioticoterapia.
- Taquicardia materna(> 100 bpm).
- Taquicardia fetal (>160 bpm). Exames auxiliares de diagnóstico
- Dor/desconforto uterino. Em relação aos exames auxiliares de diagnóstico, algumas notas relevantes: BIBLIOGRAFIA
- Líquido amniótico de cheiro fétido. ANornsoN-BERRY A et ai. Neonatal sepsis. Rctricved July 12. 2010 from Emedicine website:
Número total de leucócitos - Pouco valor preditivo pos1t1vo no diagnósti- http://www.emedicine.com.
Colonização materna por Streptococcus do grupo B (SGB). co de sépsis neonatal precoce; avaliar índices de neutrófilos (sobretudo FALC1GuA G, HAGEMAN JR, ScHREIBFP M, Au qr>JllLR K. Antibiot1c Therapy and early onset sepsis.
Infeção urinária periparto.
neutropenia - em pré-termos tardios e termos <1800/µL ao nascimento 2012. NeoReviews. Vol. 13, n.º 2.
Relativos ao RN (intrínsecos):
e <7800/µL às 12-14h - e razão l/T). PEREIRA A et ai. Consensos Nacionais de 2004 - Secção de Neonatologia da SPP.
Prematuridade. HA, MACIAS CG. Evaluation and management of fever in thc nconate and young
PCR aumenta às 6-8h. com pico às 24h (positiva se >10 mg/L). SM1rnrnMi1.N
Baixo peso. infant (less than three months of age). Retrieved July 12, 2010 from www.uptodate.com.
Hemocultura - Deve ser obtido 1,0 mi em frasco único, colhido por punção
Sexo masculino. PouN AR AND THE Co1,1M1TTFF O"l ÍETUS AND NEWBORN. Clinica! Report - Management of Neonatcs
venosa periférica (artéria umbilical como alternativa).
Índice de Apgar <6 aos 5 min. with suspected or provcn carly-onset bacterial sepsis. 2012. Pediatrics. Vol. 129, n.º 5.
Punção lombar - em qualquer RN com hemocultura positiva (embora não
Gemelaridade. Puorm.o KM, MADOFF LC, Br..KE:.R CJ, MACIAS CG. Group B streptococcal infection in nconates
deva ser usada isoladamente para decidir quem necessita de punção and young infants. Retrieved July 12, 2010 from www.uptodate.com.
lombar, podendo ser negativa em 38% dos RN com meningite). em RN cujo
AGENTES ETIOLÓGICOS MAIS FREQUENTES curso clínico ou dados laboratoriais sugerem fortemente uma sépsis bac-
teriana e/ou em RN com agravamento inicial apesar de antibioticoterapia.
Streptococcus do grupo B, Escherichia cofi. Staphy/ococcus coagulase-negativa,
Urocultura - Não deve fazer parte da investigação, uma vez que as in-
Haemophi/us influenzae e Listeria monocytogenes.
feções urinárias no RN resultam de sementeira renal durante episódios
de bacteriemia.
A INFEÇÃO POR STREPTOCOCCUS DO GRUPO B A identificação de RN assintomáticos em risco de sépsis neonatal precoce é fre-
quentemente baseada na constelação de fatores de risco perinatais referida an-
O Streptococcus do grupo B é o principal agente de infeção bacteriana perinatal
teriorrnente. sendo que estes não são sensíveis nem específicos. Por outro lado.
nos países desenvolvidos.
os exames auxiliares de diagnóstico isoladamente têm um baixo valor preditivo
Na grávida pode provocar infeção do trato urinário, amnionite, endometrite e
positivo, assistindo apenas na decisão quanto à descontinuação de antibiotico-
bactenemia.
terapia. Assim, apenas uma associação caso a caso da clínica, fatores de risco e
No RN pode ser responsável por infeção sistémica ou focalizada (precoce em
exames auxiliares de diagnóstico poderá permitir a identificação de RN com gran-
75% dos casos) ou tardia.
de probabilidade de sépsis, que devem 111iciar prontamente antibioticoterapia,
A colonização por Streptococcus do grupo B no 3. 0 trimestre (pesquisada por distinguir os RN de "alto risco"' com bom aspeto geral ou com sinais clínicos que
cultura do exsudado vaginal e retal entre as 35-37 semanas de gestação) é con- não requerem tratamento e descontinuar a antibioticoterapia quando a sépsis é
siderada fator de risco de sépsis neonatal. pouco provável (ver fluxograma).
Se colonização por Streptococcus do grupo B ou se rastreio desconhecido, a par- Todos os RN criticamente doentes devem ser avaliados e receber prontamente
turiente deverá fazer profilaxia anti biótica durante o trabalho de parto. Esta é tan- antimicrobianos de largo espectro após colheita de culturas, mesmo quando não
to mais eficaz quanto mais próxima do início do trabalho de parto. Considera-se existam fatores de risco para sépsis. A maior dificuldade será distinguir RN corn
eficaz uma profilaxia que se tenha iniciado pelo menos 4h antes do nascimento, sinais precoces de sépsis de RN com condições não infeciosas e acl1ados ligeiros
com pelo menos 2 tomas de antibiótico (penicilina ou ampicilina), não sendo (p. ex. taquipneia). Em RN mais maduros sem fatores de risco para infeção e
necessário, neste caso, realizar rastreio séptico ao RN. Se há história materna com mell1oria clínica nas primeiras 6h é lícito não iniciar antibiot1coterapia. fazer
de alergia grave à penicilina (anafilaxia. ang1oedema, compromisso respiratório uma monitorização apertada. Esta janela de tempo não deve ser rígida, embo-
ou urticária) a clindamicina é uma alternativa aceitável, mas apenas se o Strep- ra a maioria dos RN sem infeção demonstrem alguma melhoria nesse período.
tococcus do grupo B foi testado e documentado como suscetível. Se a suscetibi- Qualquer agravamento do estado clínico do RN deve levar a um início imediato de
lidade é desconhecida ou se o isolado é resistente, a vancomicina é um agente agentes ant1microb1anos após colheita de culturas.
Icterícia
História clínica
Exame físico
Positiva Negativa
EXAME FÍSICO mg/dl) ou capilar (permite avaliar hematócrito; confirmação laboratorial se BT BIBLIOGRAFIA
.c>15 mg/dl); a observação da coloração da pele não é fiável. Subcomittee on Hyperbilirrubinemia. Management of Hyper-
AMERICAN AcAOL VIY or Prn1.l\TR1cs.
Observar o RN à luz natural; ligeira pressão sobre a pele; avaliar se peso adequa- bilirrubinem1a in the newborn infant 36 or more weeks of gestation. Pediatrics. 2004.
do para a idade gestacional; evolução ponderai; sangue extravascular (cefalo- 114:297-316.
-hematoma, equimoses, sinais de hemorragia intracraniana, hematoma suprar- EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Dl LucA D et ai. Skin bilirubin nomogram for the first 96 hours of life in a European normal
renal); desidratação (maior risco); hepatomegalia (excluir infeção pré-natal, doen- healthy newborn population, obtained with multiwave lenght transcutaneous bilirublnometry.
ça hemolítica, hepatite, atrésia das vias biliares); esplenomegalia (excluir infeção 1. RN de termo e saudável - Raramente são necessários. Acta Pediatric. 2008; 97:146-50.
pré-natal); colúria e acolia. 2. Situações particulares - Se suspeita de infeção - sedimento urinário, uro- GoMEUA T. Neonatology - Management, Procedures, On·Call Prob!ems, Diseases, and Drugs.
cultura, hemocultura e/ou LCR; se BT capilar ou transcutânea >P75 antes lndirect Hyperbilirubinemia. 2009. pp. 293-300.
da alta - confirmar valor sérico: aumento inexplicado da BT sob fototerapia GoNÇALvtos A et ai. Prospective validation of a novel strategy for assessing risk of significant
AVALIAÇÃO hyperbilirubinernia. Pediatrics. 2011; 127:e126.
hemograma com esfregaço de sangue periférico, contagem de reticulócitos,
Avaliar o risco em todos os RN (ver Figuras 21.1 e 21.2) - os fatores de risco BT/BD. doseamento de glicose 6-fostafo- desidrogenase (G6P-D); BT com ní- MALONO J. Doença Hemolítica do Recém Nascido. Consensos de Neonatologia. 2004. pp.
139-142.
utilizados individualmente têm pouco valor preditivo de hiperbilirrubinemia sig- veis próximos de exsanguinotransfusão ou ausência de resposta à fototerapia
PINTO D. Icterícia neonatal. Urgência Pediátrica do Porto. 2010. pp. 303-312.
nificativa. - contagem de reticulócitos se suspeita de anemia ou doença hemolítica,
SAMAR EB. Unconjugated hyperbilirrubinemia 111 the newborn. 2009. Uptodate. 2011-2012.
doseamento de G6P-D, albumina (<3 g/dl - fator de risco para diminuir limiar Roori1Guu J. lctericia neonatal. Asociación Espaiiola de Pediatría. 2008.
Métodos de rastreio para iniciar fototerapia); icterícia >14-21 dias de evolução ou RN com aspeto
BT transcutânea (limitações: prematuro <35 semanas, RN sob fototerapia, pele doente - hemograma com plaquetas, bioquímica com função hepática, função
escura; subestima o valor real em 2-3 mg/dl; confirmação laboratorial se BT :>14 tiroideia, PCR, sedimento urinário, substâncias redutoras na urina, urocultura,
Hiperbilirrubinemia Indireta Neonatal – Tratamento
FOTOTERAPIA
Simples ou intensiva.
Contraindicações absolutas para fototerapia:
■
Porfiria congénita ou história familiar positiva, bilirrubina direta (BD) >15% da bilirrubina total (BT).
■
alores de ap s suspens o da ototerapia recém nascido ( ) de termo e prematuro sem doen a emol tica
aumento de mg/dl ■
com doen a emol tica, doente ou de muito bai o peso aumento de n o pre is el
(pode ser superior a mg/dl)
Fatores de risco para rebound: idade gestacional <37 semanas, doença hemolítica e necessidade de fototerapia após o
nascimento (ver Figura 21.3).
EXANGUINOTRANSFUSÃO
Quando não há resposta à terapêutica iniciada anteriormente.
Indicações:
■
Bilirrubina indireta (BI) do cordão >5 mg/dl.
■
BT >1 mg/dl/h.
■
Anemia (Hb 10-12 mg/dl) com aumento de BT >0,5 mg/dl/h. Figura 21.3 – Critérios para fototerapia.
■
Bilirrubina pós-natal >20 mg/dl.
■
Sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda (hipertonia, opistótono, hiperextensão cervical, febre, choro gritado) mesmo
quando a BT diminui; ver Figura 21.4.
IMUNOGLOBULINA POLIVALENTE
Dose de 0,5-1 g/kg (perfusão de 2h) na doença hemolítica (Rh, ABO e também anti-C e anti-E). Se necessário, a dose pode ser
repetida 12h depois. Combinada com a fototerapia reduz a necessidade de exanguinotransfusão nos RN com doença
hemolítica isoimune e reduz a duração da fototerapia e o tempo de hospitalização.
Indicações: subida dos valores de bilirrubina 0,5 a 1 mg/dl/h, a partir dos valores no sangue do cordão, apesar da
fototerapia, ou quando estes sobem para um nível de 2-3 mg/dl aquém dos valores para exanguinotransfusão.
OUTROS
Transfusão de concentrado de eritrócitos de acordo com situação clínica; eritropoietina. Tratar a causa; reforço da
hidratação (per os/endovenosa); antibioticoterapia se suspeita de infeção.
Antes de iniciar fototerapia/exanguinotransfusão, avaliar o risco de hiperbilirrubinemia (RN >35 semanas de gestação) de
acordo com valor de BT (mg/dl):
■
Linha contínua (RN de alto risco):
35-37 semanas de gestação e fatores de risco (doença hemolítica isoimune, deficiência de G6P-D, asfixia, letargia
significativa, instabilidade t+ermica, sepsis, acidose ou albumona < 3gr/dl, se medida;
■
Linha descontínua (RN de médio risco)
3 semanas de gesta o e atores de risco (doen a emol tica isoimune, de ici ncia de , as i ia, letargia
signi icati a, instabilidade térmica, sepsis, acidose ou albumina < 3gr/dl (se medida)
OU 35-37 semanas e clinicamente bem;
■
Linha tracejada (RN de baixo risco) Figura 21.4 – CRITÉRIOS PARA EXANGUINOTRANSFUSÃO.
3 semanas de gesta o e clinicamente bem
SEGUIMENTO
Vigilância neurológica e do desenvolvimento, incluindo neuropatia auditiva (se exanguinotransfusão); vigilância de
1Se controlo (aEEG/EEG sem crise 224 h) Se não há possibilidade de realização de aEEG/EEG
Sem resposta em 10 min
0 Tx manutenção .l.
Fenobarbital
Ponderar transferência para centro com aEEG Midazolam 0,05 mg/kg
Hipoglicemia:
e. v., bólus em 10 min
• 2 mi/kg glicose a 10% em 1 min --+ glicose a 10%, 0,08 ml/kg/min
seguido de perfusão 0,15 mg/kg/h
Hipocalcemia:
(t0,05 mg/kg/h até máx. 0,5 mg/kg/h)
• gluconato de cálcio a 5% e.v. 4 mi/kg(> 10 min) sob monitorização cardíaca--+ 1,5 mi/kg/dia
Hipomagnesemia:
·sulfato de magnésio a 3% e.v. - 2 mi/kg (15-20 min) ou sulfato de magnésio a 50% i. m. - 0,2 mi/kg
Hiponatremia: Sem crise
• 1-3 mi/kg NaCI 3%, em 30 min
Infeção - ver Algoritmo de "Meningite Bacteriana"
Mantém crise
.. Sob orientàção Crises refratárias sem causa aparente, Lidocaína -2 mg/kg e. v. bólus em 10 min, seguido de perfusão (de acordo com
considerar prova terapêutica com: piridoxina o peso):
Metabólicas/Neuropediatria
(100-500 mg e. v.) • 0,8-2,0 kg-5 mg/kg/h em 4 h; 2,5 mg/kg/h em 6h;1,25 mg/kg/h em 12 h
Completar investigação • 2,0 - 2,5 kg - 6 mg/kg/h em 4 h; 3 mg/kg/h em 12 h; 1,5 mg/kg/h em 12 h Ponderar iniciar Tx manutenção
incluindo RM, se ainda não • 2,6 -4,5 kg - 7 mg/kg/h em 4 h; 3,5 mg/kg/h em 12 h; 1,75 mg/kg/h em 12 h Pedir níveis de fenobarbital
realizada
Programar EEG antes da alta
Controlo das crises, Sem controlo .l.
1--------1>1 Levetiracetam 40 mg/kg e. v. em 15 min •1---~
prossegue vitaminoterapia da crise Se ausência de crises,
para Tx ma~u\enç~o
, Tiopental 10 mg/kg e. v. 1-------'
INCIDÊNCIA Diagnóstico diferencial Monitorização da função cerebral - aEEG
A convulsão é a manifestação mais comum de disfunção neurológica no RN, com Crise epilética versus fenómenos paroxísticos não epiléticos: tremores (Quadro Essencial para o diagnóstico e avaliar a resposta ao tratamento antiepilético,
incidência de 1,5-3,5/1000 nos RN termo e 50-130/1000 nos RN pré-termo. 22.1), mioclonias benignas (Quadro 22.1), distonias ou outros padrões anómalos uma vez que a frequência de episódios de dissociação eletroclínica no período
O estado de mal epilético ocorre em cerca de 5% dos RN com convulsões. do movimento, apneia não epilética, hiperecplexia. neonatal é considerável.
Exame físico: Iniciar a monitorização logo após estabilização.
Dismorfias (síndrome de Zellweger [epicanto, nariz achatado, ossos faciais No caso de não haver registo eletroencefalográfico de crises_ a monitorização
ETIOLOGIA e cranianos dismórficos - turricefalia]; Smith-Lemli-Opitz [ptose. narinas mantém-se por mais 24h. Na presença de crises, a monitorização mantém-se
antevertidas, micrognatia, sindactilia 2." e 3." dedos dos pés, etc.]). até 24h após a cessação das mesmas. Este grupo de RN tem indicação para
Encefalopatia hipóxico-isquémica (EHI) (causa mais comum).
Perímetro cefálico. realização de EEG na 1.' semana de internamento.
Vascular (hemorragia subaracnoideia/subdural, enfarte cerebral, trombose
Hepatosplenomegalia. Nota: A crise aEEG pode ser: única, recorrente (~3 crises em 30 min), estado de
do seio venoso, etc.).
Lesões cutâneas (p. ex. esclerose tuberosa - máculas hipomelânicas). mal (padrão de crise ~30 min, apresentando-se como múltiplas crises [padrão
Infeção do SNC (meningite, encefalite, abcesso cerebral).
Síndrome de abstinência (cocaína, selective serotonin reuptake inhibitors Deve realizar-se sempre exame neurológico completo. em dentes de serra] ou apresentando-se como uma elevação sustentada das
(SSRI), barbitúricos). margens superiores e inferiores).
Malformações do SNC. Avaliação analítica
Alterações metabólicas transitórias (hipoglicemia, hipocalem1a, hipomagne- lmagiologia
semia, hiper/h1ponatremia). A abordagem diagnóstica deve ser individualizada e contextualizada. Ecografia transfontanelar - É recomendada para excluir hemorragia intra-
Erros inatos do metabolismo (incluindo os défices de piridoxina, piridoxal 1.' fase: craniana. Deverá ser realizada em todos os RN à admissão.
fosfato, ácido folínico e biatina). Hemograma, PCR, hemocultura. ionograma (sódio, potássio, cloro, cálcio, RM - É o exame de eleição para esclarecimento etiológico, avaliação da
Síndromes epiléticos neonatais. fósforo, magnésio), glicose, bilirrubina, ureia, amónia, lactato, gasometria extensão e localização das lesões (se suspeita de AVC deve ser realizada
(cálculo do anion gap). o mais precocemente possível e com difusão; na EHI deverá ser realizada
Rastreio neonatal (se ainda não tiver sido feito). entre o 10.' dia e o 14.' dia de vida).
ORIENTAÇÃO DIAGNÓSTICA Punção lombar (estudo citoquímico, estudo cultural. PCR ADN herpes).
Para reserva (no laboratório a -20º) plasma (2 mi), urina (5 mi) e LCR (tubo
Avaliação clínica seco 20 gotas, se for traumático, centrifugar). TRATAMENTO
História familiar - Consanguinidade, doenças metabólicas, tromboembóli- NOTAS: Factores a considerar para iniciar anticonvulsivantes:
cas, doenças neurológicas, mortes neonatais. Se suspeita de síndrome de privação - Pesquisa fármacos na urina. Apenas com avaliação clínica, sem monitorizar aEEG: convulsões frequen-
História materna - Complicações durante a gravidez: diabetes, drogas. ' Se suspeita de lesão isquémica/trombose do seio venoso - Estudo protrom- tes e/ou se associadas a alterações das funções vitais (desnaturação
restrição do crescimento intrauterino; qualidade dos movimentos fetais. bótico e avaliação por Cardiologia (ECG e ecocardiograma). prolongada, compromisso hemodinâmico).
Parto - Idade gestacional, tipo de parto, necessidade de reanimação, índice EHI e AVC neonatal dispensam realização de punção lombar. Sob monitorização aEEG - Crises recorrentes, estado de mal.
de Apgar, dados da gasometria (pH, BE - base excess).
Como tratar (ver fluxograma).
Descrição do episódio (idade de início, frequência e duração, relacionada
com estímulos ou não). Quadro 22.1 - DIAGNÓSTICO OIFEREllCIAL
···················--····---~~~-~------ .... - ---~---·~~~-······~ Tratamento de manutenção
Caracterização da crise clínica: Mioclonias neonatais benignas do sono: Se o EEG evidencia crises, independentemente do exame neurológico, deverá
Subtil - É a forma mais comum de manifestação clínica, frequentemente Abalos repetidos, rítmicos ou arritmicos, das extremidades que ocorrem durante o sono iniciar terapêutica de manutenção, idealmente em monoterapia:
sem tradução eletroencefalográfica: e desaparecem ao despertar. Fenobarbital - 3-5 mg/kg/dia, 12/12h
- Fenómenos oculares - Desvio conjugado dos olhos, olhos abertos com Podem ser focais, multifocais, ou migratórios. Os músculos da face não estão (Não prescrever dose de manutenção sem obter doseamentos; deve iniciar-se
olhar fixo, movimentos repetitivos de piscar ou trémulo das pálpebras. envolvidos. 12h após dose de carga).
- Movimentos de boca - Movimentos mastigatórios, de sucção e bocejar. - Ocorrem no RN de termo, cujo exame neurológico é noílllal. Estes eventos tendem Levetiracetam - 10 mg/kg/dia, 24/24h, a aumentar progressivamente em
- Movimentos das extremidades - "boxagem" e "pedalagem", postura a desaparecer na maioria dos casos por volta dos 8 meses de idade e não requerem 2 semanas até aos 30 mg/kg/dia.
tónica de um membro. tratamento.
- Alterações vasomotoras - Mudança de cor na pele. O desenvolvimento neuropsicomotor é normal.
- Apneias - Geralmente são precedidas por outras manifestações clínicas Tremor BIBLIOGRAFIA
e não estão associadas a bradicardia. H1rnsH1 YAMP..~10r0 et aL Treatments with midazolam and lidocaine for status epilepticus in
Não associado a fenómenos autonómicos ou movimentos oculares. neonates. Bra1n & Development, Official Journal of the Japanese Society of Ct1ild Neurology.
Tónica - Pode ser focal ou generalizada. Ocorre mais frequentemente Ocorrem como resposta a um estimulo ou durante o choro e. muito raramente, durante 2007. 29:559-564.
nos RN pré-termo. A forma generalizada ocorre com extensão tónica de o sono. INTENSIVE CARl: Sr/\.FF MAr-..Lm. Children's Hospital. 2004.
todos os membros, mimetizando descerebração. Nos RN pré-termo essas • O tremor é suprimido pela flexão do membro. MAt 1Nl;uE MM, VAN Roou LG, RADEMAKER CM, et a!. Development of on optimal lidocaine infusion
posturas anormais estão comummente associadas à hemorragia intraven- - Ocorre no RN sem história de strategy for neonatal seizunes. Eur J Pediatr. 2006. 165:598-604.
tricular grave. Contudo, nem sempre têm tradução eletroencefalográfica. MA'JAGEMENT OF NEONATAL SEIZURRES. NHS. 2008.
Clónica multifocal - Ocorre predominantemente em RN a termo. Inicia-se 2.' fase: Se persistirem crises às 48h sob terapêutica, sem etiologia definida: NLONATAL SE1ZURES, RAJ D SHuH, AMY KAo, MD. Emedicine. 2011. Benign Neonatal Convulsions,
por movimentos clónicos de um ou mais membros do corpo, migrando Cariótipo (de 1.' linha, se dismorfismos). Nitin C Patel, Amy Kao, MD. Emedicine. 2011.
para outros de forma desordenada. Sob orientação de Unidade de Doenças Metabólicas/Neuropediatria - Tran- QuEENSLAND M.'\ff::RÍ\ITY NrnNATAL CLINICAL Gu1DLL1Nc. Neonatal seizures. 2011.
RrnÉE A. SHFLLHMs. AM . \'JDA K. BARKS. lmpact of Amplitude-lntegrated Electroencephalogram on
Clónica focal - Caracteriza-se por movimentos clónicos bem localizados e saminases, CK, ácido úrico, perfil lipídico, e pesquisa de corpos cetónicos
Clinica! Gare for Neonates with Seizures. Pediatric Neurology. 2012. 46:32-35.
geralmente o RN está consciente durante o episódio. Associa-se frequente- (urina). cromatografia aminoácidos (plasma. urina), ácidos orgânicos (urina),
VoLPE JJ. Neo11atal seizures. ln: Neurology of the Newborn, 5th editlon. 2008. W.B. Sauders.
mente a lesões isquémicas, enfartes cerebrais ou distúrbios metabólicos. aminoácidos (sêrico e urinário), lactato e piruvato (plasma, LCR), estudo de Philadelphia. pp. 203~244.
Mioclónica - É a forma menos frequente no período neonatal. Caracteriza- neurotransmissores (LCR).
-se por movimentos bruscos de flexão dos membros, que podem ser úni- Observação por Oftalmologia.
cos ou múltiplos.
Equilíbrio hidroeletrolítico
Necessidades h id roeletrolíticas
Necessidades basais
Correção de défices
Perdas sensíveis
Perdas insensíveis
Sim Não
Glicose 10% e.v. (2 mi/kg) durante 1 min* + Leite materno/fórmula ou glicose 5-10% p.o. (10 mi/kg)
Glicose 10% e.v. perfusão a 5-8 mg/kg/min (80-100 ml/gk/dia) na ausência de leite+ controlo de glicemia 30 min após
*Se hipoglicemia sintomática com convulsões, iniciar correção com bólus de glicose 10% e.v. (2-4 mi/kg)
**A perfusão de glicose :2:12,5% ou :2:12 mg/kg/min deve ser administrada por via central
Hiperinsulinismo persistente
***Manter, se possível, alimentação entérica durante a perfusão de glicose e.v. -+ se glicose >40 mg/dl manter perfusão de glicose e.v.
durante 3h e reduzir progressivamente a 1mg/kg/min q6-12h, com controlo da glicemia capilar 1h após cada redução, até se atingir a dose
de 4 mg/kg/min que deve ser mantida mais 12-24h com monitorização da glicemia 3·4h, de acordo com os horários da alimentação
A hipoglicemia neonatal transitória é comum e geralmente assintomática. Define- Bradicardia, taquicardia, palidez, hipersudorese. BIBLIOGRAFIA
-se como sendo o nível sérico de glicose <40 mg/dl (2,2 mmol/L). A hipoglicemia Neuroglicopenia - Irritabilidade, letargia, coma, hipotonia, tremores, convul- CANADIAN PArn1Arn1c Soc1ETY. Screening guidelines for newborns at risk for low blood glucose.
é persistente se duração >7 dias. É importante diagnosticar com base no nível sões, choro débil ou gritado; dismorfias (síndromes). Paediatr Child Health. 2004.
sérico de glicose (enviar amostra para o laboratório imediatamente após a colhei- RN pletórico (policitemia). CoMMITIEE oN FETus AND NEWBORN. Postnatal Glucose Homeostasis in Late-Preterm and Term
ta; não esperar pelo resultado para tratar RN sintomático). lnfants. Pediatrics. 2011. 127:pp. 575-579.
Hepatomegalia (síndrome de Beckwith-Wiedemann).
GoMELLA T. Neonatology - Management, Procedures, On-call Problems, Diseases and Drugs.
Macrossomia.
Hypoglycemia. 2009. pp. 313-318.
HISTÓRIA CLÍNICA/DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Hiperpigmentação genital. LoRENzo F. Protocolo Hipoglicemia Neonatal. Asociación Espaiiola de Pediatría. 2008.
Micropénis.
Hipoglicemia transitória Defeitos da linha média.
Patologia fetaljNeonatal
Prematuridade/pós-maturidade. EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
RN leve/grande para a idade gestacional.
Stress perinatal (asfixia, hipotermia, sépsis, choque). Monitorizar glicemia capilar pré-prandial em todos os RN com fatores de risco
Policitemia. ou com sintomas: até às 24h de vida se prematuridade tardia ou RN leve para
Eritroblastose. a idade gestacional; até às 12h de vida se mãe diabética ou RN grande para a
idade gestacional.
Hidropsia fetal.
Doença hemolítica do RN.
Hipoglicemia transitória
Exsa ngu inotra nsf usão.
Cardiopatia congénita. Hemograma com fórmula leucocitária.
Nutrição parentérica total. Glicose sérica.
Aporte de glicose insuficiente. PCR.
Jejum prolongado.
latrogénica (posição inadequada do cateter arterial umbilical com infusão
Hipoglicemia persistente
de glicose na artéria mesentérica superior/celíaca, insulinoterapia). A observação deve ser feita pela Endocrinologia e Doenças Metabólicas.
Estudo em crise
Patologia materna
Sangue - Gasometria*, glicose*, função renal*, hepática*, estudo da
Diabetes pré-gestacional e gestacional.
coagulação*, ionograma com cálcio, magnésio e fósforo*, ácido úrico*,
Fármacos (p-adrenérgicos, terbutalina, valproato, hipoglicemiantes orais,
CK*, insulina*, péptido C*, hormona de crescimento*, cortisol*, ACTH*,
tiazidas, insulina) e glicose intraparto.
IGFI*, IGFBP3*, T4 livre, TSH, amónia*, lactato*, acilcarnitinas* (cartão
Toxicodependência.
de Guthrie).
Hipoglicemia recorrente/persistente Urina - Corpos cetónicos* (tira-teste), substâncias redutoras*, aminoá-
Hiperinsulinismo cidos e ácidos orgânicos* (congelar urina), tóxicos (se suspeita clínica).
Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Estudos posteriores - Congelar sangue centrifugado (tubo heparina-lítio)
Hiperplasia ou imaturidade das células dos ilhéus pancreáticos. e urina.
Adenoma de células-beta. Contactar Programa Nacional de Diagnóstico Precoce (INSA) para resultado
do diagnóstico precoce.
Défice hormonal
Pan-hipopituitarismo. lmagiologia
Défice de hormona de crescimento, glucagon, epinefrina.
Ecografia transfontanelar ou abdominal.
Disfunção tiroideia.
TC/RM cerebral com neuroeixo de acordo com situação clínica.
Hipoplasia congénita do nervo ótico.
Malformação do SNC na linha média.
Defeitos do metabolismo dos hidratos de carbono PREVENÇÃO ETRATAMENTO
Glicogenose, intolerância hereditária à frutose, galactosemia. Identificar fatores de risco.
Acidúrias orgânicas/aminoacidopatias/defeitos do ciclo da ureia Iniciar alimentação nas primeiras horas de vida e a cada 2-3h.
Defeito do metabolismo dos ácidos gordos - Defeitos da beta-oxidação, Quando necessário aporte de glicose >12 mg/kg/min para manter normo-
defeitos do ciclo da carnitina. glicemia durante 2-3 dias, deve considerar-se o início de corticosteroide
(hidrocortisona ou prednisolona 2 mg/kg/dia, 3id, p.o./e.v.) - dosear insulina
Antecedentes familiares e cortisol previamente.
Se hipoglicemia persistir, iniciar glucagon (evitar se RN leve para a idade
Morte no período neonatal ou síndrome de morte súbita do lactente; atraso do
gestacional).
desenvolvimento psicomotor.
Diazóxido (3-5 mg/kg/dose, 3id, e.v.), útil nos casos de hiperinsulinismo,
associar hidroclorotiazida se uso prolongado.
EXAME FÍSICO
*Colheitas preferenciais; função tiroideia em segunda colheita para evitar exces-
Sintomas inespecíficos com expressão e gravidade variáveis.
so de volume de sangue.
Recusa alimentar, vómitos.
Taquipneia, apneia, cianose.
Instabilidade térmica.
Icterícia ou
acolia/colúria
História clínica
Exame físico
Tratar infeções
Suspender fármacos e nutrição
parentérica total
Investigação inicial
Hemograma com plaquetas
BT/AST/ALT, GGT/FA, albumina, coagulação, ionograma, glicose,
Orientar para Gastrenterologia/Doenças Metabólicas/Endocrinologia/Cirurgia
gasometria, amónia, lactato, ferro/ferritina, função tiroideia
TORCH, Vírus Hepatite A, Vírus Hepatite B, Vírus Hepatite C, VIH,
Adenovirus, Parvovirus B19, urocultura, hemocultura, ecografia abdominal
Investigação subsequente
a 1-AT, ácidos biliares e colesterol no sangue, teste de suor
Estudo metabólico, cariótipo, estudo genético para fibrose quística
Tratamento: tratar a causa; suporte nutricional, vitaminas lipossolúveis,
Radiografia torácica
extratos pancreáticos, ácido ursodesoxicólico, vacinas
Oftalmologia, Cardiologia, Genética
Biopsia hepática
Laparoscopia com colangio-intraoperatória
Colangiografia intraoperatória
Alteração na excreção da bílis com acumulação de ácidos biliares, bilirrubina, Incluir avaliação metabólica sumária com lactato, amónia e glicemia; gasome- Infeção - Toxoplasmose, rubéola, CMV, herpes, sífilis, varicela, Parvovirus
colesterol na corrente sanguínea e deposição nos tecidos. Característica predo- tria - pH e HC0 3 ; corpos cetónicos urinários; substâncias redutoras na urina (ras- B19, vírus da hepatite A, B e C, Adenovirus, Enterovirus, tuberculose,
minante - aumento da bilirrubina conjugada/direta (BD)- BD >1 mg/dl se bilirru- treio metabólico neonatal atual inclui muitas doenças; avaliação adicional deve listeriose, infeção do trato urinário, sépsis, colecistite.
bina total (BT) <5 mg/dl ou BD >20% do valor da BT se BT >5 mg/dl. É importante ser orientada por especialidade). Doenças genéticas/metabólicas/endocrinológicas - Défice a1-AT, fibro-
lembrar que o diagnóstico e tratamento precoces das causas tratáveis evitam a Ecografia abdominal - Alterações estruturais do trato hepatobiliar; útil no diag- se quística, hemocromatose neonatal, hipotiroidismo, hipopituitarismo,
progressão da doença. nóstico de quisto do colédoco, pode sugerir o diagnóstico de atrésia biliar. síndrome Alagille, colestase intra-hepática familiar progressiva, fibrose
hepática congénita; galactosemia, frutosemia, glicogenose, tirosinemia,
HISTÓRIA CLÍNICA INVESTIGAÇÃO SUBSEQUENTE doença Niemann-Pick, doença Wolman, doença do metabolismo dos áci-
dos biliares, doenças mitocondriais/peroxissomas.
Consanguinidade (doenças autossóm1cas recessivas/metabólicas). Deve ser orientada por especialidade e após valorização dos dados da história Outras causas - Fármacos, nutrição parentérica total, hipóxia/hipoper-
Irmãos falecidos no período neonatal (galactosemia, tirosinemia, hemocro- clínica, exame físico e dos resultados do estudo analítico inicial. Muitas vezes fusão (cirurgia, cardiopatia), cromossomopatias (trissarnias 18, 21, 22),
matose). existe necessidade de avaliação multidisciplinar. linfo-histiocitose hemofagocitária, síndromes Rotor e Dubin-Johnson, LES,
Gestação - Prurido (colestase intra-hepática familiar progressiva). malformações vasculares e hepatite neonatal idiopática.
Síndrome HELLP, infeções maternas (TORCH, sífilis, hepatite), ecografia pré-
-natal (quisto do colédoco, anomalias intestinais). ALGUNS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
BIBLIOGRAFIA
Parto (prematuridade). Atrésia das vias biliares extra-hepáticas - Doença progressiva com obstru- ABRAMS,S. 2011. www.uptodate.com.
Edema da placenta (hemocromatose). ção biliar e lesão intra-hepática; causa frequente de colestase crónica e de G1LMOUR S. Prolonged neonatal jaundlce: when to worry and what to do. Paediatr Child
Jsoimunização ABO grave (BD elevada >2 semanas). indicação para transplante hepático; cirurgia precoce associa-se a melhor Health. 2004. 9(10):700-704.
Infeção neonatal - Infeção do trato urinário (ITU). prognóstico (<2 meses de vida) e por isso a importância do diagnóstico REMACHA E. 2010. http://www.aeped.es/protocolos.
História alimentar (leite materno ou fórmulas lácteas com galactose). atempado. Observar as fezes! Alguns doentes têm anomalias congénitas
Vómitos (doença metabólica, obstrução intestinal, estenose do pilara). associadas (situs inversus, asplenia, etc.).
Características das fezes (atraso na eliminação do mecónio - Fibrose quís- Infeções - As mais frequentes são toxoplasmose, rubéola, CMV, herpes e
tica, hipotiroidismo. sífilis; vírus da hepatite C é causa rara; outras - agentes Gram+ ou Gram-
Diarreia - Infeção, doença metabólica, colestase intra-hepática familiar (ITU por E. co/i).
progressiva. Défice de a-1-AT - Concentrações diminuídas de a-1-AT (valores normais
Hemorragia excessiva (coagulopatia, défice de vitamina K). não excluem o diagnóstico); alelo PiZ - risco aumentado de lesão hepática;
Estado de consciência (irritabilidade - doença metabólica ou sépsis; letargia muito frequente na nossa população.
- doença metabólica, sépsis, hipotiroidismo, pan-hipopituitarismo). Fibrose quística - Colestase neonatal em <5% dos casos; íleo meconial ou
Sintomas semelhantes nos progenitores ou irmãos (doença hereditária - esteatorreia associados a má progressão ponderai.
fibrose quística, défice a-1 antitripsina (a-1-AT), colestase intra-hepática Paucidade de duetos biliares intra-hepáticos - Não sindromática ou sindro-
familiar progressiva, síndrome de Alagille). mática (síndrome de Alagille) é autossómica dominante; colestase crónica,
Fármacos (ceftriaxona, furosemida, etc.). alterações cardíacas com estenose pulmonar periférica associada, vértebras
em forma de borboleta, embriotóxon posterior, fácies dismórfica, doen-
EXAME FÍSICO ça renal, insuficiência pancreática; aumento variável das transamínases,
com aumento desproporcionado da y-glutamil transferase; icterícia, acolia,
Registo de sinais vitais e dados antropométricos (má evolução ponderai). hepatomegalia, má progressão ponderai com posterior aparecimento de
Avaliar tónus e movimentos dos membros. prurido e xantomas; biopsia hepática revela escassez de duetos biliares
Estado geral (aspeto doente - infeção, doença metabólica). portais mas pode haver transformação gigantocelular e colestase; estudo
Equimoses e petéquias - Coagulopatia; fenótipo peculiar (face triangular com molecular confirma o diagnóstico.
base do nariz alargada, hipertelorismo, fronte proeminente, órbitas profundas Colestase intra-hepática familiar progressiva 1, li, Ili - Autossómica recessi-
- síndrome de Alagille, cromossomopatias, TORCH). va/mutações de novo; prurido, diarreia, icterícia, má progressão ponderai
Fundo ocular (embriotóxon - síndrome de Alagille, infeção congénita). nos primeiros 6-12 meses de vida.
Sopros cardíacos ou sinais de insuficiência cardíaca - atrésia biliar, síndrome Galactosemia - Hiperbilirrubinemia conjugada ou não conjugada após in-
de Alagille, TORCH, cromossomopatia. trodução de alimentos ricos em galactose; sépsis é apresentação comum;
Abdómen - Avaliar a presença de ascite; circulação colateral; fígado - tama- outros sintomas - vómitos, diarreia, má progressão ponderai, acidose tu-
nho, posição e consistência. bular renal, cataratas e coagulopatia; défice de galactose-1-fosfato-uridil-
Baço - Tamanho e consistência (hepatosplenomegalia - obstrução, inflama- -transferase nos eritrócitos, leucócitos ou fígado confirma o diagnóstico
ção, doença metabólica, tumor). (normal se transfusão de eritrócitos); valores elevados de galactose podem
Massas abdominais (quisto do colédoco, tumor). surgir nas malformações vasculares hepáticas e citrulinemia.
Hérnia umbilical. Nutrição parentérica total - Fatores de risco - prematuridade, síndrome do
Tamanho dos genitais - pan-hipopituitarismo. intestino curto, sépsis, duração prolongada de nutrição parentérica total.
Aspeto das fezes (acolia - atrésia biliar e outras causas obstrutivas, síndrome Hepatite idiopática neonatal - Causa comum de colestase crónica; hiper-
de Alagille, défice a1-AT, fibrose quística) e urina (colúria). bilirrubinemia conjugada prolongada sem causa conhecida.
Outros:
INVESTIGAÇÃO INICIAL Obstrução extra-hepática - Atrésia biliar extra-hepática, quisto do co-
lédoco, espessamento/ralhão de bílis, coledocolitíase, abcessos/mas-
Avaliar se existe disfunção hepatobiliar (se insuficiência hepática - ver protocolo sas/tumor, colangite esclerosante neonatal, perfuração espontânea dos
específico) e causas tratáveis (infeciosas e hipotiroidismo). duetos biliares.
Tabela 26.3 - EXAMES COMPLEMENTARES
Pneumonia simples
0_1 1• ~treptococcus grupo B (aga/actiae) CMV, VHS Hipercapnia progressiva (pC0 2 >65-70 mmHg).
E. colt Listeria monocytogenes Apneia intermitente ou respiração lenta e irregular.
meses Enterococcus sp. Doente em choque.
Gram-
S. aureus Cefaleia, mialgias.
associados faringite Tabela 26.4 - TRATAMENTO ANTIBIÓTICO DA PAC EM AMBULATÓRIO
S. aureus
Chlamydia trachomatis
rcsini,,tnri.n< (VSR, Parainfluenza,
Metapneumovirus)
Hib TRATAMENTO
meses S. agalactiae 4 meses
S. pneumoniae A decisão sobre o tratamento empírico deve basear-se sobretudo em critérios
Bordete/la pertussis
epidemiológicos (idade da criança, frequência de infantário, contexto familiar de
infeção) e apresentação clínica.
respiratórios (VSR, Parainfluenza,
O tratamento deverá incluir medidas gerais de controlo da febre, hidratação e oxi-
Adenovirus, Metapneumovirus) S. aureus
genação adequadas (oxigénio qbp Sp0 2 2'92%). A manipulação da criança deve Amoxicilina - 80-100 mg/kg/dia (8/Sh)
S. pneumomae Chlamidophy/a pneumoniae
ser mínima e não está indicada cinesiterapia respiratória. 7-10 dias
S. pyogenes
A escolha do antibiótico, quando é decidida a sua prescrição (assumida a muito
baixa probabilidade de se tratar de pneumonia de etiologia vírica), deve ter em
'Se nao tiver 3 doses de vacina Hib (<6 meses, emigrantes, etc.)
linha de conta não só os agentes mais frequentes na idade e situação da criança,
>5 anos **Em !actrntt'S com <6 mese<i em '>e suspeite rle (. ircdwmotis {pneu morna cJ E'bril do lactentel
mas também o padrão esperado de sensibilidade aos antimicrobianos.
Tratamento antibiótico da PAC em ambulatório (ver Tabela 26.4) Tabela 26.5 - TRATAMENTO ANTIBIÓTICO DA PAC EM INTERNAMENTO
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas mais frequentes por escalão etário são: NOTA: Deverá ser efetuada reavaliação do doente às 48h após início da terapêu-
• 0-1 meses - Irritabilidade, recusa alimentar, taquipneia (sinal clínico mais tica em ambulatório. Se má evolução clínica, deverá ser efetuada reavaliação
específico de pneumonia), gemido; febre (podendo pelo contrário associar- clínica e radiológica, repensar antibioticoterapia e internamento'
-se hipotermia).
<4 anos - A tosse é o sinal mais comum de apresentação da doença, em Tratamento antibiótico da PAC em internamento (ver Tabela 26.5)
geral acompanhada de febre elevada. Os lactentes podem ter história prece-
dente de infeção das vias respiratórias superiores. Vómitos, particularmente NOTA: Em caso de dúvida de classificação de pneumonia em típica ou atípica
após acesso de tosse, recusa alimentar e irritabilidade. são também queixas (pneumonia indeterminada), dever-se-á tratar corno PAC típica até aos 3 meses
comuns assim corno dor (torácica e/ou epigástrica). e posteriormente dever-se-á associar ampicilina e claritromicina ou azitrornicina. Amoxicilina oral (se >6 meses e gravidade Tratamento sintomático
Duração da antibioticoterapia - Se a antibioticoterapia inicial foi endovenosa, moderada) 80-100 mg/kg/dia (8/Sh) ou Claritromicina - 15 mg/kg/dia
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA (ver Tabela 26.2) Ampicilina e.v. 150-200 mg/kg/dia (6/6h) (12/12h) ou
deve passar a via oral se a criança tiver tolerância e após 48h de apirexia,
ou amoxicilina/ácido clavulânico e.v. Azitromicina (<6 meses)
DIAGNÓSTICO (ver Tabela 26.3) completando 10 dias de antibioticoterapia por via oral.
Falha terapêutica - Quando persiste febre e mau estado geral após 48-72h
150 10 (24/~hL_
CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO de ant1bioticoterapia, deverá ser feita reavaliação radiológica e terapêutica. Tratamento sintomático
Clínicos - Alteração do estado geral/aspeto séptico; dificuldade respiratória Situações especiais: Claritromicina oral/e.v.
significativa - gemido, adejo nasal, taquipneia (FR >70 cpm se <12 meses; PAC por S. aureus: Amoxicilina oral (se gravidade moderada) 15 mg/kg/dia (12/12h) ou
1
FR >50 cpm se >12 meses); necessidade de oxigénio suplementar - Sp0 2 Hemocultura + infeção prévia das partes moles, falha terapêutica em criança >4 anos 80-100 mg/kg/dia (8/8h) Eritromicina e.v. 40 mg/kg/dia
(Fi0 2 21%) <92%; cianose; intolerância oral; falta de resposta à terapêutica com <3 anos, estado séptico i Ampicilina e.v. 150-200 mg/kg/dia (6/6h) (6/6h) ou
oral correta em 48h; idade <4 meses e ponderar <6 meses. - Flucloxacilina e.v. 150-200 rng/kg/dia (6/6h) + Cefotaxima e.v. 200-300 Azitromicina 1Omg/kg/dia
Radiológicos - Hipotransparências multifocais; pneumatocelos; abcesso mg/kg/dia (6/6h) ou arnoxicilina/ácido clavulânico e.v. 150-200 mg/kg/dia
pulmonar; padrão intersticial grave; envolvimento pleural/derrame pleural; PAC por S. pyogenes: ' PAC por C. trachomatis e 8. pertussis pode ser ulilizada depois dos 6 meses
pneumotórax. "'.->':-Se não tiver 3 doses de vacina Hib (<6 rnesrs. emigrantes, etc)
Associada a varicela, rash escarlatiniforme, estado séptico
Sociais e patologia crónica - Será de ponderar, caso a caso, o interna-
- Arnpicilina e.v. 200 mg/kg/dia (6/6h) + Clindamicina e.v. 40 mg/kg/dia (6/6h)
mento de crianças com ambiente socioeconómico deficitário, malnutrição.
nefropatia, diabetes, fibrose quística, anemia falciforme, cardiopatia, imu- Suspeita de PAC por aspiração:
BIBLIOGRAFIA
nodeficiência, entre outros. -Amoxicilina/ácido clavulàn1co e.v. 150-200 mg/kg/d1a. Consultar a Bibliografia deste capitulo na página do livro em www.lidcl.pt.
Estridor
Sim Não
Queimadura
Ingestão de cáustico
Trauma da via aérea
Sim Não
Sim Não
Sim Não
Epiglotite
Abcesso retrolaríngeo Hiperplasia amigdalina
Laringomalácia congénita
ou periamigdalino Neoplasia
Psicogénico
Nebulização com
adrenalina* Antibiótico
Corticosteroide** Drenagem de abcesso
Avaliação posterior, medidas de suporte
Considerar internamento
Anafilaxia Croup espasmódico
Internamento
Adrenalina Nebulização com
Considerar corticosteroide adrenalina
Corticosteroide
treitas, e a sua presença sugere obstrução significativa das grandes vias aéreas. Características
Atrésia/agenes1a das coanas, deformidade do Croup 1P••r•i11fl11Pno·•I Pa1Ji/01ma 1viru·s: Herpesvirus
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Nariz septo, hipertrofia dos cornetas, atrésia/estenose vírica Vírus sincicial respiratório Adenomegalia por CMVIEBV
vestibular Influenza A e B
Inclui situações comuns benignas e outras rapidamente progressivas, levando à
Síndromes de Crouzon. Pierre Robin e Apert,
obstrução completa da via aérea e até à morte. Mycoplasma
outras
A história clínica, o exame físico e exames complementares de diagnóstico como
Macroglossia, glossoptose
radiografia e espirometria podem facilitar a determinação da etiologia do estri- ·-·..
" '" ...... __ .....
,
Bacteriana Epiglotite
dor. Os doentes com estridor e falência respiratória iminente requerem avaliação Causa mais frequente de estridor crónico no lac- Traqueite Adenomegalia por tuberculose
e tratamento emergente. tente (inicio 4-6 semanas) Abcesso
periamigdalino/
Pregas laríngeas 75% localizam-se na área glótica. Pregas comple- retrofaringeo,
ETIOLOGIA
tas provocam dificuldade respiratória à nascença; faringeo lateral
Do ponto de vista anatómico, a via aérea superior pode ser dividida em pregas parciais provocam estridor, choro débil e Difteria
duas partes: extratorácica e intratorácica. diferentes tipos de dificuldade respiratória
Encefalocelo •. teratoma, linfoma, granu-
Extratorácica: Laringe loma, fibroma, papiloma, neuroblasto·
Quistos laríngeos Localizados na área supraglótica Tumor 1 1
---,
Área supraglótica - Inclui a nasofaringe, epiglote, laringe, pregas aritnoe- ma, hemangioma, rabdomiossarcoma,
piglóticas e falsas cordas vocais. As situações habitualmente implicadas
Traumátic;--+Ed~ma
hígroma quisttco
Hemangioma subglótico Apresenta-se por estridor bifásico progressivo, --~~-----
na obstrução a este nível são o abcesso retrofaríngeo, epiglotite e a difte-
com dificuldade respiratória. Associado a heman-
ria, estas últimas muito menos frequentes devido à vacinação universal. ! Após intervenção cirúrgica
gíomas noutros locais Pós-extubação Ingestão/inalação de
Área glótica e subglótica - Porção da via aérea que se estende desde as Estenose subglótica
cordas vocais até ao segmento extratorácico da traqueia. Paralisia uni/bilateral das cordas vocais
Estenose subglótica Outra
As causas mais frequentes de obstrução a este nível são laringomalácia,
laringotraqueíte (croup), traqueomalácia e paralisia das cordas vocais.
Apresenta-se com estridor expiratório com ou
lntratorácica:
sem sibilância associada. Se for grave pode pro-
Inclui a traqueia intratorác1ca e os brônquios principais. As causas de obs-
vocar dificuldade respiratória
trução são as malformações congénitas (anéis vasculares e pregas). corpos
74% são sintomáticos
estranhos e compressão por adenomegalias ou tumores.
Metabólica Hipocalcemia
Diferenciação por sons:
Traqueia Anéis vasculares Associados a outras malformações congénitas O Corpo estranho
Estridor inspiratório - Sugere obstrução laríngea.
estridor agrava com o choro, tosse, alimentação Croup espasmódico
Estridor expiratório - Sugere obstrução traqueal. Outras Refluxo gastroesofágico
ou infeção respiratóna Disfunção das cordas
Estridor bifásico - Sugere obstrução glótica ou subglót1ca.
Diferenciação por idades (exemplos): vocais
Traqueomalácia Apresenta-se com estridor expiratório
Anomalias congénitas, por exemplo estenose subglótica e traqueomalácia,
Pode causar crises de
geralmente estão presentes na primeira semana de vida. BIBLIOGRAFIA
Aspiração de corpo estranho é mais comum acima dos 6 meses de idade. Gu1N1rno DR et ai. Assessment of stridor in children. Up to date. Outubro, 2013.
altura em que o lactente se torna capaz de agarrar objetos, com um pico Wooris CR. Croup: Pharmacologic and supportlve intervenlions. Up to date. Janeiro, 2014.
de incidência aos 2-3 anos.
Croup é mais frequente em crianças entre 6-38 meses de idade.
Epiglotite - Antes da introdução da vacina HIB ocorria geralmente entre
os 2-7 anos. Após a sua introdução verificou-se uma redução drástica
desta patologia.
A maioria dos abcessos retrofaríngeos surge em crianças com menos
de 4 anos.
Abcessos periamigdal1nos são mais frequentes em crianças mais velhas.
Mantém
Derrame pleural Favorável anti bi oticotera pia
Antibioticoterapia
Rever antibioticoterapia
+
Não Desfavorável Repetir imagiologia
Infecioso +
pH >7,2 Reconsiderar etiologia
+
Glicose >40 mg/dl ..----~
Não + pH <7,2
DHL <1000 U/L Toracocentese ou Antibioticoterapia
P. de Mantoux + P. de Mantoux - evacuadora e/ou >------<~ glicose <40 mg/dl +
diagnóstica ou Drenagem pleural
DHL >1000 U/L
Ver Algoritmo Sem septos
"Tuberculose em Idade Pediátrica" ·• Anti bioticotera pia
+
Septos/locas Fibrinólise e/ou
Insuficiência toracoscopia
cardíaca congestiva
Hemotórax
Rutura de víscera
TC torácica
+ Ponderar biopsia pleural
Toracocentese diagnóstica (bioquímica,
contagem celular, Grame culturas)
A cavidade pleural é um espaço virtual entre a pleura parietal e visceral. Em condi- DERRAME PLEURAL INFECIOSO de locas. Adicionalmente, a realização de uma TC torácica poderá ser relevante.
ções normais existe uma quantidade mínima de líquido pleural (0,25 mljkg), que A antibioticoterapia é descrita no protocolo de Pneumonia. Nos derrames pleu-
é resultado da atuação das forças de Starling entre o plasma e a cavidade pleural: EPIDEMIOLOGIA rais >10 mm, a sua duração nunca deve ser inferior a 10 dias e.v., seguido de
filtração versus reabsorção. 1-2 semanas p.o.
O derrame parapneumónico é o que se associa a uma pneumonia, representan-
Quando existe uma disfunção nestas forças, como acontece em certas patolo- do 50-70% de todos os derrames pleurais. A fibrinólise é realizada com Alteplase no espaço pleural. Está contraindicada em:
gias, existe uma acumulação indevida de líquido pleural. Assim. podemos ob- Os agentes infeciosos mais frequentes são: Streptococcus pneumoniae (70%); doenças do SNC. malformações A-V, traumatismos ou cirurgias recentes, abcesso
servar: aumento da permeabilidade capilar (infeção, LES, toxinas circulantes, Staphy/ococcus aureus (+ em lactentes); Streptococcus pyogenes; Haemophilus esplénico ou pancreático, coagulopatias, trombocitopenia <50 000/mm 3 , insu-
tumores); aumento da pressão hidrostática capilar (insuficiência cardíaca con- inf/uenzae tipo B; Mycop/asma pneumoniae; Pseudomonas aeruginosa. O Myco- ficiência hepática, alergias aos compostos ou gravidez (realizar estudo analítico
gestiva, pericardite); diminuição da pressão hidrostática do espaço intersticial bacterium tubercu/osis é ainda um agente frequente a nível mundial. As bacté- prévio).
(pós-toracocentese, fibrose pulmonar); diminuição da pressão oncótica plasmá- rias anaeróbias e os Gram- podem estar associados a pneumonia de aspiração Alteplase 0,1 mg/kg (máx. 6 mg), id, 3 dias. Preparar com 1 mljkg de SF e
tica (hipoalbuminemia. nefrose, cirrose); aumento da pressão oncótica do inters- ou corpos estranhos. Os vírus como o Adenovirus, Influenza ou Parainfluenza instilar no espaço pleural, clampando o cateter pleural durante 1h. De seguida,
tício (enfarte pulmonar). podem estar envolvidos mas a sua contribuição não está completamente estuda- desclampar e aspirar o líquido pleural a 20 cm H,0, ficando, posteriormente, em
Pode existir acumulação de líquido pleural em caso de drenagem linfática insufi- da. Os fungos como o Pneumocystis jiroveci aparecem em 5% dos doentes com drenagem espontânea.
ciente: fibrose da pleura parietal (tuberculose), linfoadenopatia mediastínica, obs- infeção por VIH.
A sua classificação baseia-se na evolução temporal e nas características do der- Indicações para toracoscopia - Derrame pleural persistente, septos ou loculações.
trução do canal torácico, canais linfáticos hipoplásicos (linfangiectasia pulmonar).
rame. Assim sendo, existem quatro fases fundamentais:
Os sinais e sintomas de derrame pleural são variáveis e dependem não só da INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
patologia de base, mas também da extensão do derrame: dispneia, dor pleu- Pleurite seca - Fase inicial de reação pleurít1ca local, sem derrame.
O derrame pleural pode ser causado por: doença cardíaca estrutural, estenose
rítica, atrito pleural, macicez torácica, apagamento do murmúrio vesicular com Exsudativa ou derrame pleural parapneumónico simples - Líquido pleural
ou coarctação aórtica, cardiomiopatia, miocardite, HTA, arritmias, doenças do
egofonia, desvio do choque da ponta cardíaco. de aspeto límpido com um baixo número de leucócitos.
Fibrinopurulenta ou derrame pleural parapneumónico complicado - Acumu- metabolismo com miopatia associada, isquemia miocárdica, hipervolémia ou
O derrame pleural é confirmado imagiologicamente, de forma sistemática, atra- sépsis. Na insuficiência cardíaca congestiva os derrames pleurais são caracteris-
lação de fibrina e aparecimento de loculação. Existe ainda um aumento de
vés de radiografia e ecografia torácicas. ticamente bilaterais e transudativos.
leucócitos e material purulento (empiema) com consequente aumento da
A análise bioquímica do líquido pleural permite classificar o derrame em: viscosidade do derrame.
TRAUMÁTICO
Exsudado - Proteínas do líquido pleuraljsoro >0,5 ou DHL (desidrogenase Organizado - Fibroblastos na cavidade pleural. tornando o seu conteúdo mais
espesso e pouco elástico, com possibilidade de encarceramento pulmonar. O derrame pleural pode dever-se a traumatismo externo ou iatrogénico no con-
láctica) líquido pleuraljsoro >0.6 ou DHL >2/3 do valor superior da taxa
texto de cirurgias ou instrumentação. O derrame depende do tipo de trauma. Deve
sérica. Causas: derrame pleural para pneumónico; tuberculose; trauma; pe-
ricardite; doença reumatoide; quilotórax; fístula; pancreatite; malignidade;
HISTÓRIA CLÍNICA ser iniciada antibioticoterapia de acordo com os agentes potencialmente causa-
dores de infeção, pelo tipo de trauma e/ou fluido presente no espaço pleural.
embolismo pulmonar; uremia: drogas. Febre com poucos dias de evolução, associada a sintomas/sinais respiratórios
Transudado - Proteínas do líquido pleuraljsoro <0,5 ou DHL do líquido pleu- superiores ou inferiores, particularmente dispneia ou dor torácica, são a favor de Hemotórax - Presença de sangue no derrame pleural, caracterizado por um
raljsoro <0,6 ou DHL <2/3 do valor superior da taxa sérica. Causas: insufi- um derrame pleural parapneumónico. hematócrito >50% do valor sanguíneo. Causas: trauma, malignidade, enfarte
ciência cardíaca congestiva: hipoalbuminemia: cirrose; síndrome nefrótica: pulmonar, rutura de sequestro pulmonar, malformação arteriovenosa, rutura
Tosse e febre prolongadas, hemoptises ou suores noturnos são possíveis indica-
atelectasia; pericardite constritiva. de vasos intratorácicos ou síndrome pós-pericardiotomia.
dores de tuberculose.
Quilotórax - Presença de lípidos no derrame pleural. Tem um aspeto carac-
A análise de outros parâmetros do líquido pleural (bioquímicos e celulares) deve
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO teristicamente leitoso.
ser também valorizada:
Rutura de víscera - Presença de conteúdo gastrointestinal no derrame pleural.
Glicose do líquido pleural <60 mg/dl ou glicose líquido pleuraljglicemia <0,5 Bioquímica do líquido pleural - pH, glicose. proteínas, DHL, ADA, amíla- Outros aspetos - Derrame pleural castanho sugere amebíase: derrame pleu-
derrame pleural parapneumónico, tuberculose, malignidade, rutura esofágica se (suspeita de derrame pancreático). colesterol e triglicerídeos (casos de ral fétido sugere infecção por anaeróbios.
ou derrame reumatoide (p. ex. LES ou artrite reumatoide). quilotórax).
pH líquido pleural <7,3 - derrame pleural parapneumónico, tuberculose, Contagem celular do líquido pleural - Polimorfonucleares, linfócitos, eritró- PATOLOGIA RENAL
malignidade, rutura esofágica, acidose sistémica ou derrame reumatoide. citos e células malignas.
Culturas do líquido pleural - Bactérias aeróbias, anaeróbias e micobactérias. Um derrame pleural pode ser causado por doenças renais com hipoalbuminemia
DHL >1000 UI - Empiema e derrame reumatoide.
Ponderar cultura de fungos. e diminuição da pressão oncótica vascular.
Neutrófilos (predomínio) - Etiologia bacteriana, pancreatite. rutura esofágica
e tuberculose pleural em início. Pesquisa de PCR específicas de acordo com a clínica.
Análises sanguíneas - Hemograma com plaquetas, PCR (polymerase chain
PATOLOGIA HEPÁTICA
Linfócitos (85-95% das células nucleadas) - Tuberculose, malignidade, uremia,
doenças do tecido conjuntivo, infeçao micótica. reaction), glicemia, ionograma, creatinina, ureia, proteínas totais, DHL, amí- A cirrose hepática pode originar derrame pleural por hipoalbuminemia com dimi-
Monócitos - Vírus ou Mycoplasma. lase. colesterol e tnglicerídeos (estes 3 últimos em casos de suspeita já nuição de pressão oncótica vascular.
Eosinófilos (>10%) - Pleurite eosinofílica (pnemotórax recente ou hemo- nomeada anteriormente).
BIBLIOGRAFIA
tórax), enfarte pulmonar. fármacos (dantroleno e nitrofurantoína), uremia, AssAr-1 D et ai. Pediatric pleural effusion. www.medscape.com. Oct 5, 2011.
infeções fúngicas. TRATAMENTO
BALFOUH-LYNN IM, ABRAHAMSON E, COHEN G, et ai. BTS guidelines for the management of pleural
Doseamento de adenosina desaminase (ADA) - valor alto (corte - 40 U/I) Dependendo da sintomatologia e dimensões do derrame, a drenagem pleural infect1on in children. Thorax. 2005. 60 (Suppl 1):i1-i21.
na tuberculose, mas também no empiema, doença do tecido conjuntivo e deve ser considerada o mais precocemente possível, tentando evitar o desenvol- BEERS SL, ABt<AMi\ TJ. Pleural effusions. Pediatr Eme1·g Gare. 2007. 23:330.338.
alguns tipos de linfomas. vimento de loculações. Em caso de falência de resposta clínica com terapêutica EFRATI O, BARAK A. Pleural effusions in the pediatric population. Pediatr Rev. 2002. 23:417-426.
Biopsia pleural - Uso limitado, contudo pode ter grande importância no antibiótica nas primeiras 48-72h. também deve ser considerada a poss1bil1dade
diagnóstico de tuberculose ou malignidade. Complicações: pneumotórax de colocação de dreno torácico. A manutenção do dreno deve ser avaliada a cada
e hemorragia. 24h, até um débito mínimo de 25 mi/dia ou 1 mi/kg/dia. No caso de ausência
Todos os derrames pleurais devem ser tratados tendo em conta a sua pa- de reposta clínica com antibioticoterapia e drenagem pleural, deve ser realizada
tologia de base, sendo que as mesmas não são do âmbito deste protocolo uma revisão ecográfica: se derrame pleural simples - ponderar alteração de an-
que incide no diagnóstico do derrame pleural e no tratamento da sua causa tibioticoterapia; se derrame pleural complicado - ponderar fibrinólise ou toracos-
mais frequente: a infeciosa. copia, tendo em conta que a falência do tratamento se pode dever à presença
Exposição a tuberculose
Tratamento
Positivo Negativo
Exposição
Quimioprofilaxia primária
7
Para todos os doentes: História clínica dirigida
·O, suplementar humidificado para SatO, >92% Exame físico dirigido
·Fluidos se necessário
Classificar a gravidade da agudização
·Reavaliações frequentes (depende da gravidade
de agudização, em média 20/20-30/30 min) Exames complementares caso a caso
Gravidade
(continua)
Asma
(medicação de controlo),
Medidas gerais
Evicção de alergénios
Evicção de exposição ao tabaco
Evitar obesidade
Manutenção de atividade física
Medidas farmacológicas de
controlo
Loratadina
Intermitente Persistente Moderada grave
Desloratadina
Corticosteroide intra nasal e
anti-Hl oral ou ARLT
Ligeira Moderada/grave Ligeira
e/ou
Corticosteroide intranasal Reduzir a dose Rever diagnóstico
Continuar mais 1 mês Rever adesão à terapêutica
Padrão de início
·Sinais ou sintomas sugestivos Sinais ou sintomas Sintomas sugestivos · História familiar de enxaqueca
Persistentes
de abdómen agudo sugestivos de tPIC de doença metabólica História ocasional de enxaqueca
Gastroenterite aguda
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
A gastroenterite aguda é a causa mais frequente de vómitos de início súbito em
A idade de apresentação do vómito constitui uma informação essencial para o criança previamente saudável sem sinais de alarme. O diagnóstico é geralmente
diagnóstico diferencial. efetuado pela história clínica, contexto epidemiológico e exame físico.
Não
Sim
Bólus rápido
SF 20 mi/kg
Reavaliar persistentes?
Sim
Não
Reidratação oral
2-4h depois
Não
Admitir em UCI
Não
Observaçao hospitalar/
Alta/Ambulatório
Internamento
Diarreia aguda consiste na diminuição da consistência das fezes (líquidas/ Após completar a reidratação oral e para prevenir a recorrência da desidratação, Ingestão oral igual ou superior às perdas.
/semilíquidas) e/ou aumento da frequência das dejeções (~3x/dia), podendo deve suplementar-se a terapêutica de manutenção com soluções de reidratação Garantia de tratamento adequado pelos pais.
acompanhar-se de febre ou vómitos. oral (10 mi/kg/dejeção). Seguimento médico assegurado.
Por definição a duração de diarreia aguda é inferior a 2 semanas.
Em caso de desidratação grave ou vómitos persistentes consultar o fluxo-
Alimentação e suplementação
grama.
ETIOLOGIA Nunca suspender o aleitamento materno.
Reiniciar a alimentação precocemente, com a dieta habitual da criança. A utili-
A infeção gastrointestinal por vírus, bactérias ou parasitas é a causa mais fre- zação de alimentos sem dissacáridos não está indicada, exceto no caso de in- BIBLIOGRAFIA
EuROPEAN SoCIE_)y FOI< PAFDIATRIC GASTROENlLROLOGY, HEPA!OLOGY, ANO NUTRlllON/EurwrlM< SOCIETY FOR
quente. A presença de febre elevada (superior a 40 ºC), fezes com sangue, dor tolerância. PAED1Arn1c INFECT1ous D1sEASEs. Evidence-based guidelines for the management of acute gas-
abdominal ou envolvimento do SNC sugerem infeção bacteriana. A etiologia vírica A suplementação com zinco não está recomendada para crianças de países de- troenteritis in children in Europe: executive summary.
é mais provável quando a criança apresenta vómitos e sintomas respiratórios. senvolvidos. A sua utilização é apoiada pela Organização Mundial de Saúde em GuARINO A, ALBANO F, AsHKENAZI S, GENDREL D, HoEKSTRA JH, SHAMJR R, SZAJEWSKA H. ESPGHAN/
Várias outras patologias podem cursar com diarreia: países em desenvolvimento (20 mg/dia em maiores de 6 meses). ESPIO Evidence-Based Guidelines for the Management of Acute Gastroenteritis in Children
Infeções não gastrointestinais - Otite média aguda, infeções do trato urinário; in Europe Expert Working Group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008 May; 46(5):619-621.
Distúrbios dietéticos - Fórmulas lácteas hiperconcentradas, erros alimen- Tratamento médico coadjuvante GUTIERREZ CASTRFLLON P, PoLANco ALLUÉ 1, SALAZ.'lt< L1Noo E. Manejo de la gastroenteritis aguda
en menores de 5 anos: un enfoque basado en la evidencia. Guía de práctica clínica lbero-
tares; Antieméticos - Não se recomenda a prescrição por rotina de antieméticos. Latinoamericana. An Pediatr (barc.) 2010; 72(3):220.e1-220.e20.
Patologia cirúrgica - Invaginação intestinal; Antidiarreicos:
Síndromes de malabsorção - Síndrome do intestino curto, fibrose quística, Antimotilidade ou antiperistálticos (loperamida) - Não estão indicados no
doença celíaca, défice de dissacaridase; tratamento da diarreia em crianças.
Endocrinopatias - Hiperplasia adrenal congénita; Esmectita - Pode ser considerada como adjuvante da terapêutica. Está as-
lmunodeficiências Imunodeficiência combinada severa; sociada a uma redução da duração da diarreia.
latrogenia - Colite pseudomembranosa, diarreia associada a antibiotico- Racecadotril - Reduz a duração e frequência da diarreia e pode ser consi-
terapia. derado no seu tratamento.
Pro bióticos.
Desidratação Lactobacillus ramnosus GG e Saccharomyces bou/ardii mostraram benefícios
A classificação da desidratação (Ligeira <5%: Moderada 5-9%; Grave >9%) é fun- como adjuvantes no tratamento da diarreia aguda infeciosa.
damental para a terapêutica apropriada. Prebióticos - O seu uso é controverso.
Os melhores indicadores de desidratação grave são o tempo de preenchimen-
to capilar, turgescência cutânea e padrão respiratório. Para níveis inferiores de Antimicrobianos
desidratação a avaliação de sinais clínicos é imprecisa, devendo ser preferida a A prescriçào de antibióticos não é necessária na maioria dos casos, estando re-
avaliação pela percentagem de perda de peso corporal. comendada apenas nos casos de doença invasiva por Salmone//a typhi, Shigella,
Campylobacter e Vibrio cholerae e em casos particulares (imunodeprimidos, por-
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO tadores de doença sistémica grave, ma/nutridos). Na diarreia aquosa a antibioti-
coterapia nào está recomendada, exceto se o doente viajou recentemente ou se
A determinação de eletrólitos séricos deve ser efetuada nos doentes com desi- esteve exposto a cólera. Por regra não devem ser utilizados antibióticos perante
dratação moderada ou grave, naqueles cujo exame objetivo não é consistente quadros clínicos que cursam com diarreia sanguinolenta e febre baixa ou sem
com a história clínica e nos que necessitam de ftuidoterapia endovenosa. febre (pode ponderar-se o seu uso na suspeita de infeção por Campylobacter
Os exames culturais de fezes não devem ser efetuados por rotina. Estão indica- para diminuir a transmissão em infantários e instituições).
dos em caso de: epidemia, diarreia sanguinolenta, história de infeção alimentar, É de considerar o uso de antiparasitários nos casos comprovados de amebíase,
diarreia persistente, imunodeficiência, história de viagem recente e para exclu- criptosporidiose e/ou giardíase.
são de causa infeciosa.
CRITÉRIOS DE INTERNAMENTO
TRATAMENTO
Choque.
Reidratação Oral Desidratação grave (>9% perda ponderai).
A reidratação oral deve ser realizada num período de 3-4h, repondo o volu- Alterações neurológicas (letargia, convulsões. etc.).
me em défice estimado (volume de desidratação), utilizando soluções de rei- Falência na hidratação oral fracionada.
dratação oral de osmolaridade reduzida ou hipotónicas (Na 60-75 mmol/L). Incapacidade de administração dos cuidadores.
Nos doentes admitidos por cólera, as soluções de osmolaridade reduzida têm Agravamento do quadro clínico, diarreia e/ou desidratação, apesar da rei-
risco acrescido de hiponatremia quando comparadas com a solução padrão, em- dratação correta.
bora tenham benefícios similares. Vómitos incoercíveis ou biliares.
Quando a reidratação oral não é tolerada, deve iniciar-se reidratação entérica por Suspeita de patologia cirúrgica.
sonda oro ou nasogástrica, visto ser tão eficaz como a via endovenosa, ter menos
efeitos adversos e permitir internamentos mais curtos. CRITÉRIOS DE ALTA
Não se recomenda a utilização de preparados caseiros ou bebidas gaseificadas.
Não está recomendada a utilização de soluções de reidratação oral com outros Reidratação suficiente confirmada pelo ganho de peso e/ou melhoria do
substratos por falta de evidência científica, exceto nos casos de cólera nos quais estado clínico.
pode ser útil uma solução à base de arroz, por ser eficaz na redução da excreção Sem necessidade de fluidos por via entérica ou endovenosa.
fecal nas primeiras 24h de tratamento.
Dor abdominal
Não
direito (zona invaginada). Nas formas avançadas o intestino invaginado in Rev1ew. 1993. 14;302.
tómica das lesões pode originar diferentes apresentações. Se atingimento
WYLLIE R. Majors symptoms and signs of digestive tract dísorders. ln: Behrman RE, Klíegman
pode ser exteriorizado pelo ânus. Toque retal: possível palpar cabeça da ileocólico, pode palpar-se massa na fossa ilíaca direita. Associadamente RM, Arvin AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. 2007. Philadelphia: WB
invaginação, dedo da luva sujo de sangue. podem estar presentes fístulas e abcessos intra-abdominais, pélvicos e Saunders Company. pp. 1522-1528.
- Apendicite aguda - Clínica varia com a idade. Tipicamente dor inicialmente perianais. A colite ulcerosa agudizada está associada a perdas hemáti-
difusa ou periumbilical e posteriormente localizada à fossa ilíaca direita, cas fecais raramente se apresentando como dor abdominal isolada; pode
agravada pela descompressão rápida após palpação, podendo estar asso- surgir megacólon tóxico na apresentação da doença (emergência médico-
ciada a náuseas, vómitos, anorexia e febre. Exames auxiliares diagnósticos: -cirúrgica).
leucocitose com neutrofilia, aumento da PCR, mas valores normais não -Torção do ovário - Dor pélvica, súbita, severa e unilateral; pode
excluem o diagnóstico; ecografia abdominal. acompanhar-se de sinais de irritação peritoneal.
Obstipação ]
História clínica e
exame objetivo
Terapêutica de manutenção
Sim Não
História clínica
(excluir causas de falsa hemorragia e origem extradigestiva)
Exame físico incluindo região perianal e toque retal*
Sim Não
Grau 1- Hemorragia <15%, )Eo$iiO;irti•rialnormal, aumento da frequência cardíaca 10-20%, tempo de preenchimento capilar <2 s
Grau li - Hemorragia 20-2~,freq(lênciamdíaca>150 bpm, frequência respiratória 35-40 cpm, tempo de preenchimento capilar <2 s, diminuição da tensão arterial,
Cintigrafia,
hipotensão ortostátiO!rdiurese >1 ml/kg/h Avaliação
angiografia,
Grau Ili - Hemorragia 30-35%, pulsos não palpáveis, estado comatoso por cirurgia
endoscopia,
urgente
laparoscopia
Instabilidade hemodinâmica - Avaliação A, B(máscara de alto débito com 02 a15 L/min) eC; 1ou 2 acessos venosos periféricos; colheitas de sangue;
volemização - soro fisiológico 20 mi/kg se alterações da coagulação ou por cada 2-3 Ude glóbulos rubros - plasma fresco congelado; se trombocitopenia
(plaquetas <50 000/µL)-transfusão de plaquetas.
Tratamento
*Transfusão de glóbulos rubros 20 mi/kg específico
Entidade relativamente comum, geralmente benigna e sem necessidade de tra- Abdómen - Massas. organomegalias (esplenomegalia - h1pertensao por- Hemorragia grave com instabilidade hemodinâmica ou anemia grave.
tamento cirúrgico. Hemorragia digestiva alta (HDA) define-se como hemorragia tal), distensão, dor à palpação, ascite, ruídos intestinais (se diminuídos ou História de hemorragia prévia, anemia ferropénica de etiologia não escla-
do trato gastrointestinal proximal ao ângulo de Tre1tz (esófago, estômago e duo- ausentes e associados a hemorragia - obstrução ou isquemia intestinal). recida ou história de dispepsia.
deno). Hemorragia digestiva baixa (HDB) define-se como a hemorragia do trato Períneo e região anorretal - Inspeção (fissuras, fístulas, hemorroidas. pólipo Suspeita de varizes esofágicas.
gastrointestinal distal ao ângulo de Treitz (intestino delgado, cólon e reto). retal, marisca). Ideal nas primeiras 24h desde o início da hemorragia. Contraindicações
Toque retal - Massas, pólipos, observar dedo da luva. absolutas - Perfuração intestinal: contraindicações relativas - alterações
APRESENTAÇÃO CLÍNICA da coagulação, instabilidade hemodinâmica, alterações do nível de cons-
Contínua ou intermitente; massiva (rara; geralmente HDA) ou não; depende da ABORDAGEM DIAGNÓSTICA ciência, compromisso respiratório.
origem, quantidade e duração da hemorragia. Retossigmoidoscopia/colonoscopia - Método de eleição para o diagnós-
1.. Comprovar a hemorragia - Excluir causas de falsa hemorragia; grupo san- tico de pólipos, diplasia vascular e outras alterações da mucosa.
HDA - Hematemese (sangue expulso pela boca, habitualmente com o vómito,
guíneo (diferenciar Hb de outro indivíduo); esfregaço sanguíneo (confirmação Indicações para colonoscopia: retorragia severa ou moderada mas persisten-
desde sangue vivo a "borra de café"), melena (sangue expulso pelo ânus,
de material hemático); teste de Apt-Downey (em recém-nascido: diferenciar te, avaliação de lesões mal caracterizadas por imagem, diarreia persistente
envolvido ou não com fezes, coloração negra e cheiro fétido, isolado ou
Hb fetal da Hb materna); pesquisa de sangue oculto. sem causa estabelecida, suspeita de doença inflamatória intestinal.
associado a hematemeses). hematoquésia (menos frequente).
2. Diferenciação entre HDA e HDB Cintigrafia com Te 99 - Divertículo de Meckel.
HDB - Hematoquésia (fezes de cor vermelha brilhante ou castanho-
Sonda nasogástrica com lavagem gástrica: Angiografia - Hemorragia maciça não controlada por EDA, malformações
-avermelhado envolvido ou não nas fezes), retorragia (emissão de sangue ver-
" Avaliação e quantificação da HDA; a sua ausência não exclui HDA. vasculares, hipertensão portal com varizes sangrantes e hemobilia.
melho vivo pelo ânus, não misturado nas fezes), melenas (menos frequente).
" Aspirado claro ou biliar descarta HDA pré-pilórica. Cápsula endoscópica - Hemorragias ocultas. hemorragia crónica e inter-
HD oculta - Não visível macroscopicamente; achado bioquímico ou micros-
Com soro fisiológico à temperatura ambiente até o aspirado gástrico ser mitente das angiodisplasias, Dll, pólipos ou tumores do intestino delgado.
cópico; origem em qualquer parte do tubo digestivo; pode manifestar-se por
claro. 10. Laparoscopia e laparotomia exploradora - Raramente indicada na HDA;
anemia ferropénica.
Permite detetar sangramento subsequente. se hemorragia maciça incontrolável ou perfuração (EDA contraindicada).
Impede dilatação gástrica.
HISTÓRIA CLÍNICA Facilita endoscopia digestiva. ETIOLOGIA
Idade de início; evolução ponderai; vómito recente, dor abdominal (tipo cólica Diminui risco de aspiração.
A presença de varizes esofágicas não é contraindicação. Habitualmente benigna; de acordo com a idade (Quadros 37.1. e 37.2 que podem
- doença inflamatória intestinal, gastroentente. Púrpura de Henoch-Schõnlein
Monitorização da hemorragia com sonda nasogástrica aberta e sem as- ser consultados na página do livro em www.lidel.pt).
- PHS), tenesmo (e urgência ao defecar - colite ulcerosa), proctalgia e outros
sintomas digestivos; padrão intestinal habitual (obstipação, diarreia); tosse piração. Na HDB o conteúdo gástrico é claro.
e outros sintomas extradigestivos (artralgias, febre); queixas álgicas; aleita- Relação entre ureia e creatinina plasmáticas (mg/dl): TRATAMENTO (ver Fluxograma)
mento materno; ingestão de fármacos (anti-inflamatórios esteroides e não - Se >30 forte correlação com HDA (na ausência de insuficiência renal). Suporte:
esteroides), cáusticos ou corpos estranhos; ingestão de alimentos, corantes - Se <30 HDB. Acesso venoso periférico e monitorização dos sinais vitais em todos os
e conservantes: aspeto, quantidade, duração e local da hemorragia; hemate- doentes.
meses em grande quantidade - úlcera gastrointestinal ou varizes esofágicas; Exames complementares Tratar instabilidade hemodinâmica e alterações da coagulação.
características das fezes - Hemorragia indolor (divertículo de Meckel, pólipo, 1.. Estudo analítico:
Hemorragia ativa:
angiodisplasia); aspeto de geleia de morango - invaginação intestinal: muco Hemograma completo. Inibidores da secreção ácida - Ranitidina ou omeprazol e.v.
e sangue - processo inflamatório ou infecioso; sangue vermelho vivo sobre Esfregaço de sangue periférico. Agentes vasoconstritores - Octreótido, somatostatina ou vasopressina
as fezes - lesões anorretais; história de tratamento dentário ou cirurgia da Estudo sumário da coagulação (fibrinogénio e D-dímeros se suspeita de (hemorragia maciça por varizes esofágicas ou úlcera duodenal).
cavidade oral; antecedentes de cateterismo umbilical, coagulopatia, transfu- coagulação intravascular disseminada - CID). Prevenção de novos episódios:
sões de sangue, imunodeficiência. infeção por Helicobacter py/ori; patologia Tipagem e prova cruzada. Inibidores da secreção ácida Ranitidina, omeprazol, lanzoprazol ou
digestiva (refluxo gastroesofágico, úlceras, doença inflamatória intestinal -Dll), TGO, TGP, GGT, FA. albumina e amónia.
pantoprazol p.o.
renal ou hepática, aguda ou crónica; antecedentes familiares. Glicose e ionograma. Citoprotetores da mucosa - Sucralfato p.o.
Creatinina e ureia séricas. Prevenção de novos episódios por varizes - Propranolol p.o.
Falsa hemorragia Considerar hemocultura, pesquisa de leucócitos fecais, coprocultura (toxi-
Doença hemorrágica do RN:
Hematemese - Deglutição de sangue materno. hemorragia nasofaríngea ou na de Clostridium diffici/e), parasitológico e virológico de fezes na suspeita
• Vitamina K.
cavidade oral, sangue não humano. tintas comerciais, gelatina, Coca-cola®, de colite infeciosa.
Endoscopia:
chocolate negro. Radiografia abdominal simples: Laqueação e esclerose de varizes, tamponamento com balão, polipetomia,
Melenas - Licores, amoras, espinafres, beterraba, morcela, tinta de chocos, Papel limitado no estudo da hemorragia. hemostase.
ferro, carvão ativado, bismuto, chumbo, terra/pó. Útil se ingestão de corpo estranho ou suspeita de enterocolite necrotizan- Cirurgia:
Hematoquésia - Menstruação, hematúria, tintas comerciais, antibióticos te, vólvulo, megacólon tóxico, perfuração intestinal. Raramente necessária na HDA; depende da etiologia.
(ampicilina e rifampicina). 3. Ecografia abdominal:
Papel limitado na avaliação inicial de hemorragia aguda. BIBLIOGRAFIA
Útil no diagnóstico de invaginação intestinal. BARTH 8. Gastrointestinal Bleeding. Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
EXAME FÍSICO Handbook. NASPGHAN, lst edition. 2009. pp. 23-27.
Ecografia com doppler na avaliação de doença hepática, hipertensão
Aspeto geral - Palidez, icterícia. portal, grandes malformações vasculares. BonE J. Gastrointestinal Bleeding in infants and children. Ped in Rev. 2008. 29;39.
GRAEF J, WoLFSDORF J, et ai. Gastrnintestinal hemorrhage. Manual of Pediatric Therapeutics.
Taquicardia - Indicador mais sensível de hemorragia aguda e severa. TC e RM:
7th edition. 2008. pp. 379-381.
Lesões cutâneas - Petéquias. púrpura e equimose (diátese hemorrágica ou Malformações vasculares, massas tumorais ou inflamatórias. perfuração
Qu1NTANA L, RAMOS H, et ai. Hemorragia gastrointestinal - Protocolos de Gastrenterologia.
vasculite), angiomas (malformações vasculares digestivas), lesões pigmenta- de víscera oca. Sociedad Espanõla de Pediatria. 201-0.
das (síndrome Peutz-Jeghers), lesões dos tecidos moles ou ósseas (síndrome Endoscopia digestiva alta (EDA): VALENTE 1, L1MA R. Hemorragia Digestiva. Orientações Clínicas - Urgência Pediátrica do Porto.
de Gardner), telangiectasias (síndrome Rendu-Osler-Weber, síndrome de Tur- Método de eleição para o diagnóstico de HDA. 2010. pp. 283-291.
ner), acantose nigricans (tumores malignos intestinais), eritema nodoso (Dll). Identificação do local de hemorragia; hemorragia varicosa/mucosa. VILLA X, RAMSOOK e, ENDOM E. GGI bleeding ln children. Uptodate, 2011-2012.
Nasofaringe - Rinite, epistaxis, aftas, amigdalite. gengivite, hipertrofia amig- Considerar EDA se hemorragia persistente ou recorrente. WoLFRAM W. Pediatric Gastrointestinal Bleeding. Medscape. 2011.
Etiologia
pode ser detetado nas fezes uma semana antes das alterações histológi- Outros agentes - Além das serologias é possível para muitos dos vírus DAv1s, D. Ro.SF>\THAL P. Hepatitis B in Children. Pediatrics in Review. 2008. 29; 111-120.
efetuar doseamento de carga vírica por PGR. o que pode ser relevante quer MAUREEN J, Hepatitis C vírus infection in children. 2009. www.uptodate.com.
cas e bioquímicas, até 33 dias após o desenvolvimento clínico da doença.
para o diagnóstico quer para o seguimento. M1LL1-VrnGANI G, HF11 rn S. JARA P, VrnGANI D, CHANG J, FuJ1SAWA T et ai. Autoimmune Hepatitis.
A insuficiência hepática aguda ocorre em menos de 1 % das crianças. Os
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2009. 49;158 164.
anticorpos VHA da classe lgM surgem no início dos sintomas e permanecem
positivos durante 4-6 meses. O anticorpo HAV da classe lgG é detetado
Tóxica RrnFccA G. CAREY, W111 F. BAusrnrnv. Metabolic Diseases of the Liver. ln: Nelson Textbook
of Pediatrics. 18th ed1tion. WB Saunders Company. 2007. Philadelphia. 1354) 1675-1679.
precocemente na fase de convalescença e mantém-se durante décadas. A maioria dos fármacos é potencialmente hepatotóxica: não esquecer chás e SECÇÔLS UF INFEC:IOI OC!1~ L DE GASTRENTEROLOGIA E Nurn1çAo PFDIÁTRICA Suc1rnt..D[ PORTUGUESA. DF
Não existe estado de portador mas pode ter evolução bifásica. produtos de medicinas alternativas sobretudo em adolescentes. Prn1ATR111. Recomendações para a vacinação contra o vírus da t1epat1te A. Acta Pediátrica
Tratamento - Sintomático e de suporte. Sem indicação para repouso ou dieta Portuguesa. 2007. 38;268· 70.
restritiva. Neoplásica ShAH U, KFLLY D, ChANG M et ai. Management of Chronic Hepatitis B in Children. Journal of
Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2009. 48;399-404.
Profilaxia - Vacinação a partir dos 12 meses de idade, recomendada em As neoplasias primárias hepáticas são muito raras em idade pediátrica.
Tuu;1;,.-QL11Rós, R. Overview of hepatitis A virus infection in children. 2009. www.uptodate.com.
crianças que viajam para países endémicos. portadoras de doença hepática
W1P11, S, Kl_LLY D, SüKM_ E et ai. Guidance for Clinicai Triais for Children and Adolescents Will1
crónica ou que pertençam a comunidade onde seja detetado um surto. Pós- lsquémica Chronic Hepatitis C. Journal of Ped1atric Gastroenterology and Nutrition. 2011. 52;233.237.
-exposição: imunoglobulina i.m. 0,02 mljkg em dose única, até 2 semanas Surge com frequência no pós-operatório de cirurgia cardíaca. na insuficiência
após exposição; em alternativa pode ser usada a vacina desde que aplicada cardíaca congestiva e em todas as situações com baixo débito. Normalização
nos 14 dias após o contacto, com eficácia semelhante à imunoglobulina. com melhoria da função cardíaca.
Aumento do fígado e do baço
Avaliação em crianças <12 meses
História clínica
Com hiperbilirrubinemia Exame objetivo Sem hiperbilirrubinemia
Exames diagnósticos iniciais
Ecografia abdominal
História cÍÍnica
Exame objetivo Sem hiperbilirrubinemia
Exames diagnósticos iniciais
*Em c~so de biopsia hepálica não esquecerde guardar um
fragmento congelado para eventual estudo metabólico. Ecografia abdominal
Não
Aumento de bilirrubina Serologias víricas
indireta ou mista ± Biopsia hepática
Cirurgia antirrefluxo
Pneumonias pHmetria
recorrentes Cintigrafia
Investigar outras causas
EDUCAÇÃO PARENTAL
Deve ser explicado aos pais a benignidade da situação e que a mesma prova-
velmente desaparecerá até aos 12 meses (se persistir além dos 18-24 meses
reconsiderar diagnóstico). O uso de leite adaptado antirrefluxo é controverso;
diminui a frequência de episódios de regurgitação (conforta os pais), mas não
de refluxo, ou seja. atenua sintomas mas pode mascarar DRGE.
Quando a criança chora inexplicavelmente ou mostra sinais de irritabilidade
devem ser excluídas outras causas como distúrbio neurológico, obstipação,
infeção. etc.
l
Caracterização do paciente:
·Idade
·Género
l
Caracterização de tumefação:
·Tempo de evolução
·Velocidade de crescimento
•Sintomas urinários/gastrointestinais
•Sintomas constitucionais
·Tamanho/localização/mobilidade/dor
Estudo analítico:
Ecografia abdominal
·Hemograma com contagem diferencial
(Radiografia abdominal simples em pé)
·Função renal
• lonograma (com cálcio e fósforo)
• AST/ALT, GGT, bilirrubina total, DHL, ácido úrico
• PCR
·Exame sumário de urina
Rever dieta materna Prova de Outros exames Dieta de evicção (leite Outros exames
e considerar outros tolerância PLV diagnósticos hidrolisado de aminoácidos) diagnósticos
diagnósticos Ponderar outros
Ponderar leite diagnósticos
extensamente hidrolisado
Leite extensamente hidrolisado após leite materno ou substituição Leite extensamente hidrolisado após leite materno ou substituição
de leite adaptado de leite adaptado
Alimentos sólidos sem PLVaté 9-10 meses, durante ~6 meses Alimentos sólidos sem PLVaté 9-10 meses, durante ~6 meses
Considerar fórmulas de soja após 6 meses se lgE especifica negativa Considerar fórmulas de soja após 6 meses se lgE especifica negativa
A alergia às proteínas do leite de vaca (APLV) é uma entidade que resulta da - Variável consoante apresentação, geralmente relaciona-se com os sintomas clínica e um teste - confirma ausência de alergia lgE mediada (valor preditivo
sensibilização a uma ou mais proteínas do leite de vaca, absorvidas através gastrointesti na is. negativo >95%); utilidade reduzida pelos falsos testes - em <12 meses.
da mucosa intestinal permeável. - Proctocolite - Lactente com bom aspecto geral, sem repercussão ponderai. RAST lgE específica - Menos sensível do que testes cutâneos; útil quando
Incidência 2-7,5%. - Enterocolite - Desidratação (olhos encovados, mucosas secas, sinal da existem limitações ao uso de testes cutâneos como dermatografismo, derma-
Existem mais de 20 frações proteicas (80% caseínas; a lactoglobulina, au- prega). tite generalizada, história de reação anafilática grave; é preditivo de alergia
sente do leite materno, é a mais alergizante; 75% polissensibilização), - Enteropatia - Sinais de malabsorção (distrofia, edema, raquitismo, he- alimentar lgE mediada grave e permite monitorização.
morragia). Prova de provocação - Realização após evicção de PLV.
Pode ocorrer em lactentes sob leite materno exclusivo.
Procedimento: colocação de gota nos lábios, posteriormente se não ocorrer
reação efetuar aumentos graduais (0,5, 1,0, 3,0, 10, 30, 50 a 100 mi) cada
APLV EM LACTENTE SOB LEITE MATERNO EXCLUSIVO DOENÇA LEVE A MODERADA - LEITE MATERNO
30 min; se não ocorrer reação podem ser administrados 250 mi de leite
Um ou mais dos seguintes sintomas: adaptado diários com vigilância de reações tardias; período de observação
Reação em 0,5%; geralmente ligeira a moderada.
Gastrointestinais - Regurgitação frequente, vómitos, diarreia, obstipação, adaptado a cada tipo de reação: 2h para reações lgE mediadas, 4-8h para
Leite materno não deve ser interrompido exceto em casos muito graves de
sangue nas fezes, anemia por deficiência de ferro. enterocolite, 3-4 dias para gastroenterite eosinofílica; a prova de provocação
dermatite atópica com má evolução ponderai, nunca sem antes ter sido
Dermatológicas - Dermatite atópica. + confirma o diagnóstico.
consultado gastrenterologista pediátrico.
Dieta de eliminação fundamental na avaliação diagnóstica. Gerais - Mal-estar geral ou cólicas persistentes.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
AVALIAÇÃO DO DOENTE COM SUSPEITA DE ALPV DOENÇA GRAVE - LEITE MATERNO
Doença metabólica.
Um ou mais dos seguintes sintomas: Anomalia anatómica.
História da doença atual:
Gastrointestinais - Má evolução ponderai por diarreia ou regurgitação/vómi- Doença celíaca/outra enteropatia.
- Sinais e sintomas.
tos, recusa alimentar, moderada a grande quantidade de sangue nas fezes Insuficiência pancreática (p. ex. fibrose quística).
- Quantidade de alimento ingerido.
com Hb baixa, enteropatia perdedora de proteínas. Reação adversa a outros alergénios alimentares.
- Relação temporal entre ingestão e reação.
- Reação mais recente e reação mais grave. Dermatológicos - Má evolução ponderai e dermatite atópica grave.
História pessoal de atopia (asma, rinite alérgica, dermatite atópica). TERAPÊUTICA
História familiar (alergia alimentar, asma, atopia). DOENÇA LEVE A MODERADA - LEITE ADAPTADO
Manifestações clínicas: Único tratamento eficaz é a eliminação das PLV da dieta (leite materno ou
- Anafilaxia - Manifestação mais grave da alergia alimentar, rara. Ocorre mi- Um ou mais dos seguintes sintomas: leite adaptado extensamente hidrolizado).
nutos após a ingestão e em cerca de 1/3 podem ocorrer reações bifásicas. Gastrointestinais - Regurgitação frequente, vómitos, diarreia, obstipação, Não são de 1.' linha fórmulas de soja, pelo risco endócrino de ingestão de
- Gastrointestinais (50-80%) - Síndrome da alergia oral - urticária de con- sangue nas fezes, anemia por deficiência de ferro. fito-estradiol, assim como de sensibilização cruzada às proteínas da soja
tacto confinada aos lábios e à mucosa da orofaringe -, gastroenterite Dermatológicas - Dermatite atópica, angioedema, urticária. (-50%), sobretudo em crianças com <6 meses.
eosinofílica, enterocolite, proctocolite, enteropatia perdedora de proteínas. Respiratórias - Rinorreia, tosse seca, sibilância (sem relação com infeções). Adrenalina - Na anafilaxia, 1:1000 na dose 0,01 mi/kg/dose (i.m. na dose
- Dermatológicas (20-40%) - Dermatite atópica, urticária, angioedema. Gerais - Mal-estar geral ou cólicas persistentes. 0,15 mg).
- Respiratórias (4-25%) - Rinite alérgica, asma, hemossiderose pulmonar. Anti-histamínicos - Síndrome de alergia oral, sintomas cutâneos lgE media-
dos, sem efeito nas reações sistémicas.
DOENÇA GRAVE - LEITE ADAPTADO Corticosteroides - Tratamento de sintomas crónicos mediados por lgE (asma
Tabela 42.1 - CARACTERIZAÇÃO DAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NOS DIFERENTES TIPOS DE REAÇÃO ÀS PLV ou dermatite atópica) e não mediados por lgE (gastroenterite eosinofílica).
Um ou mais dos seguintes sintomas:
Gastrointestinais - Má evolução ponderai por diarreia ou regurgitação/vómi- lmunoterapia específica - Útil na síndrome de alergia oral.
tos, recusa alimentar, moderada a grande quantidade de sangue nas fezes
com Hb baixa, enteropatia perdedora de proteínas, enteropatia ou colite PROGNÓSTICO
confirmada histologicamente.
Desgranulação mastocítica e Dermatológicos - Dermatite atópica grave ou exsudativa com hipoalbumi- Variável com idade e valor de lgE no diagnóstico; normal é a tolerância.
Formação de complexos anti- Cerca de 50% das crianças com APLV tornam-se tolerantes até 12 meses,
de serotonina e histamina me- nemia e anemia.
Mecanismo génios-anticorpos solúveis, com 80-90% até 5 anos.
diada por anticorpos lgE espe- Respiratórios - Edema da laringe, obstrução brônquica com SDR.
ativação do complemento Se APLV lgE mediada, há risco acrescido de outras manifestações alérgicas
cificas dirigidos a PLV Reações sistémicas - Choque anafilático.
em idade mais tardia.
Urticária, angioedema, vómi- Quadro de malabsorção: ano-
Sintomatologia tos, diarreia, dermatite atópica, rexia, perda ponderai, vómitos, AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA
anafilático BIBLIOGRAFIA
APLV - Clínica típica, lgE total elevada, presença de anticorpos lgE específi- AEPED. Alergia e intolerancia a la protein de la leche de vaca.
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Intolerância a PLV - Clínica típica, lgA elevado, esteatorreia; RAST e lgE total SicHERER SH, SAMPSON HA. Food allergy. J Allergy Clin lmmunol. 2010. 125:116-125.
podem ser+; se for realizada biopsia intestinal são visualizadas vilosidades YvAN VANDENPLAs Y, BRuErnN M, DuPoNT C et ai. Guidelines for the diagnosis and management
Exame objetivo: normais e zonas com atrofia e discreto aumento de eosinófilos. of cow's milk protein allergy in infants. Arch Ois Child. 2007. 92:902-908.
- Evolução estatura-ponderai. Nenhum exame prova que a criança tem APLV - dieta de evicção de PLV e
- Exantemas. resposta à mesma é o go/d-standard para o diagnóstico.
- Sinais de atopia. Testes de prick cutâneos: + se diâmetro das pápulas >3mm; podem ser
usados na alergia alimentar lgE mediada; um teste + indica sensibili;ação
Exame objetivo
Avaliar: História clínica
Tensão arterial Criança> 12 meses e <18
Sinais de perda de líquido para Mal-estar/fadiga
o terceiro espaço Edemas
Sinais de hipovolémia
Não
Sim
Excluir outras etiologias
Não
Internar
Medidas gerais+
(avaliação regular Medidas gerais+ Prednisolona oral
de tensão arterial, Prednisolona oral
Sim 40 mg/m 2
tira-teste urinária 60 mg/m2/dia (em dias alternados 4-6 semanas, 1
Medidas gerais+
Prednisolona oral
60 mg/m2/dia
(até ausência de proteinúria
durante 3 dias consecutivos)
Medidas gerais+
Prednisolona oral 40 mg/m2
(em dias alternados 4-6
semanas, seguido de desmame
progressivo em 4-6 semanas)
Este protocolo refere-se à síndrome nefrótica, com apresentação entre os 12 Alterações urinárias - Oligúria e urina espumosa (pela perda proteica) e cela (em doentes suscetíveis, sem infeção prévia) e vacina antipneumocócica
meses e os 18 anos de idade (excluindo-se a síndrome nefrótica no primeiro concentrada, sendo muito rara a hematúria macroscópica. conjugada. As vacinas podem ser administradas em fase de remissão com
ano de vida). Hipovolémia - O estado de volémia do doente deve ser avaliado frequente- doses de corticosteroides <1 mg/kg/dia. Estão contraindicadas vacinas vivas
mente através da frequência cardíaca, estado de hidratação e variações de nas recidivas, durante tratamento com imunossupressores ou corticoides em
pressào arterial (a elevaçào da hemoglobina e hematócrito sào importantes doses de 2 mg/kg/dia ou até 4 semanas após terminar fármaco.
EPIDEMIOLOGIA
indicadores de hipovolemia).
A síndrome nefrótica é a manifestação clínica de um conjunto de alterações bio- Tratamento específico - corticoterapia
Não esquecer: registo de peso e altura (na admissão), registo de peso diário,
químicas decorrentes de lesão glomerular com alteração da permeabilidade da Episódio inaugural - Prednisolona oral 60 mg/m'/dia (-2 mg/kg/dia) du-
monitorização de pressão arterial, evolução de edemas e balanço hídrico diário.
parede capilar glomerular, originando proteinúria maciça e hipoalbuminemia. rante 4-6 semanas (máx. 80 mg/dia); seguida de prednisolona oral 40 mg/
Devem ser sempre pesquisados sinais clínicos de complicações (dispneia.
Define-se pela associação de proteinúria >40 mg/m'/h (ou relação proteínas/ /m' em dias alternados durante 4-6 semanas (máximo 60 mg) - geralmente
febre, dor abdominal, ascite. taquicardia). infeções (celulite, peritonite, sépsis) e
/creatinina urinária >2,0 mg/mg), albuminemia <25 g/L e edemas. É frequente a administração faz-se em toma única matinal (exceções a considerar: <3
manifestações extrarrenais que possam indicar síndrome nefrótica secundária anos, anasarca intensa ou após 2 semanas de tratamento sem remissão).
ocorrer hiperlipidemia (sobretudo hipercolesterolemia).
(exantemas, púrpura, artralgias). Caso se verifique remissão, a prednisolona deve ser retirada de forma gradual
A síndrome nefrótica é a glomerulopatia primária mais frequente da infância,
apresentando uma incidência de cerca de 2-7 casos/100 000 crianças até aos em 4-6 semanas (com redução de cerca de 5 mg/semana).
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO O tempo médio para obtenção de remissão após o início de corticoterapia é
18 anos. É mais frequente em crianças dos 2 aos 8 anos e no sexo masculino
(-2:1). Avaliação analítica inicial de cerca de 14 dias. Deve ser mantida durante toda a fase de tratamento a
Em cerca de 90% dos casos a síndrome nefrótica é idiopática. Existem formas monitorização diária de proteinúria com a realização de tira-teste urinária.
Exame sumário de urina, relação proteínas/creatinina em urina ocasional ou
hereditárias de síndrome nefrótica, com apresentação nos primeiros meses de Em caso de ausência de resposta após 4 semanas de corticoterapia ou
proteínas na urina 24h; urocultura se leucocitúria ou nitritúria. Podem estar
vida, e síndrome nefrótica secundária a doenças sistémicas (p. ex. púrpura de remissão parcial, está indicada a administração de bólus de metilpredniso-
presentes cilindros hialinos e granulosos ou haver algum grau de hematúria, lona e.v. (1 g/1,73 m 2 = 600 mg/m' (máx. 1 g), infusão de 4h), seguido de
Henoch-Schõnlein, LES), a doenças infeciosas, a fármacos, a glomerulonefrite geralmente microscópica.
pós-infeciosa ou a outras glomerulopatias específicas (p. ex. nefropatia de lgA, furosemida após infusão.
Hemograma (com contagem de plaquetas), ureia, creatinina, ionograma, Recidiva - Prednisolona oral 60 mg/m'/dia (-2 mg/kg/dia) até proteinúria
síndrome de Alport). A abordagem de todas estas formas secundárias de síndro- proteínas totais e albumina, perfil lípidico e estudo da coagulação. Na sín-
me nefrótica não fazem parte do âmbito deste algoritmo. negativa durante 3 dias consecutivos; seguida de prednisolona oral 40 mg/
drome nefrótica é expectável que ocorra hemoconcentração com tromboci- m' (máx. 60 mg) em dias alternados durante 4-6 semanas, seguido de des-
A síndrome nefrótica é classificada de acordo com a resposta aos corticosteroides tose, hiponatremia, hipocalcemia, hipercolesterolemia e hipoalbuminemia; mame progressivo em 4-6 semanas. Cerca de 80% dos doentes têm pelo
e o perfil evolutivo da doença, sendo importante conhecer as seguintes definições: os níveis de ureia e creatinina podem transitoriamente elevar-se em cerca menos 1 recidiva e destes cerca de 50% tem recidivas frequentes (2 ou +
Remissão completa - Ausência de proteinúria (relação proteínas/creatinina de um terço dos casos. recidivas em 6 meses ou 3 em 1 ano).
urinária <0,2 mg/mg ou tira-teste urinária com proteínas <1+) durante 3 Estudo do complemento - C3, C4, CH50.
dias consecutivos. Marcadores víricos - Hepatite A, B, C e VIH.
Remissão parcial - Manutenção de proteinúria com relação proteínas/cre- Serologias (p. ex. CMV, EVB, herpes simplex) se clinicamente relevante.
COMPLICAÇÕES
atinina entre 0,2 e 2 mg/mg. Doentes mais velhos e/ou com formas atípicas - anticorpos antinucleares, Hipertensão arterial - Geralmente a hipertensão arterial responde ao iní-
Recidiva - Aparecimento de proteinúria (relação proteínas/creatinina uri- anti-ADN de cadeia dupla, TASO. cio da terapêutica e tratamento de suporte: se necessidade de terapêutica
nária >2.0 mg/mg ou tira-teste urinária com proteinas 2'.3+) durante 3 dias dirigida os fármacos de eleição são os IECA ou antagonistas dos recetores
consecutivos. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS da angiotensina li (p. ex. enalapril 0,1-0,5 mg/kg/dia, 1x/dia, máx. 20 mg/
Síndrome nefrótica corticossensível - Remissão completa nas primeiras 4-8 /dose ou losartan 0,8-1 mg/kg/dose, 1x/dia, máx. 50 mg/dose).
semanas de corticoterapia. Na suspeita de causas secundárias de síndrome nefrótica, pode estar indicada
Complicações tromboembólicas - Medidas gerais (evitar repouso total man-
Síndrome nefrótica corticorresistente - Ausência de remissão completa após a realização de biopsia renal. As indicações para biopsia renal são: a idade de
tendo algum grau de atividade física; corrigir hipovolémia). iniciar tratamento
8 semanas de corticoterapia em doses convencionais. apresentação <12 meses ou >10 anos, as formas de síndrome nefrótica corti-
anticoagulante com heparina.
Síndrome nefrótica corticodependente - Recidiva durante fase de desmame corresistente ou síndrome nefrótica corticodependente com recidivas múltiplas.
Infeções bacterianas - Não está indicado o uso de antibioticoterapia profilá-
de corticoterapia ou até 2 semanas após descontinuação de corticoterapia. tica mas devem tratar-se precocemente as infeções bacterianas: celulite (S.
Síndrome nefrótica com recidivas múltiplas - 24 recidivas durante 1 ano, TRATAMENTO aureus), peritonite espontânea (S. pneumoniae) e sépsis (S. pneumoniae,
que respondem à corticoterapia. Os objetivos do tratamento da síndrome nefrótica são a indução de remissão o E. coli, H. influenzae).
mais precocemente possível e o tratamento de eventuais complicações agudas. Hiperlipidemia - Deve ser limitada a ingestão de gorduras. Apenas em casos
HISTÓRIA CLÍNICA/EXAME OBJETIVO de síndrome nefrótica corticorresistente ou corticodependente com hiperlipi-
Medidas gerais demia persistente deve ser considerada terapêutica específica com estatinas.
Devem ser valorizados os antecedentes familiares de síndrome nefrótica ou ou- Atividade - Manutenção de atividade e evicção de repouso no leito (risco Efeitos laterais de corticosteroides - Profilaxia de gastrite/úlcera péptica
tras doenças renais, bem como os antecedentes pessoais de atopia/alergias, de trombose). (omeprazol ou outro inibidor da bomba de protões) e profilaxia de osteopo-
infeção vírica prévia e vacinação recente. Dieta hipossalina e normoproteica - Dieta sem sal adicionado (máximo 1-2 rose (suplementos de cálcio e vitamina D).
Mal-estar e fadiga - Associado ao aparecimento de edemas. g/kg/dia de sódio).
Edemas - Podem aparecer de forma súbita ou insidiosa. surgindo geralmente Líquidos - Administração de líquidos correspondentes a 70% das necessida- Critérios de internamento
em primeiro lugar o edema periorbitário de predomínio matinal. Habitual- de basais do paciente. A administração de fluidos endovenosos está indicada Todos os doentes com síndrome nefrótica inaugural.
mente este edema diminui ao longo do dia, tornando-se mais evidente o em casos de hipovolémia e hiponatremia sintomática. Suspeita de falha de cumprimento terapêutico ou de cuidados dietéticos.
edema dos membros inferiores (tornozelos e pés) mas também da região Diuréticos - Apenas estão indicados em caso de edemas muito incapaci- Manifestações clínicas de hipovolémia, instabilidade hemodinâmica, reten-
sagrada, genitais e abdómen. tantes ou situações de compromisso respiratório com edema pulmonar e ção azotada, edema incapacitante, dificuldade respiratória, complicações
Ascite e derrame pleural - Geralmente em fases de hipoalbuminemia mais sempre após correção de hipovolémia (pelo risco de favorecer insuficiência infeciosas e tromboembólicas.
acentuada (albumina <15-20 g/L), sendo evidente maior protrusão abdomi- renal aguda e tromboembolismo ao agravar a hipovolémia) - Furosemida
nal e noção de desconforto/dor abdominal. 0,5-1 mg/kg/dose, 2-4 tomas/dia. BIBLIOGRAFIA
Hipertensão - Na maioria dos casos é ligeira, ocorre previamente ao início GLARY D, Schaefer F. Comprehensive Pediatric Nephrology. 1st ed1tion. 2008. Mosby Else-
Albumina - Indicada em casos de hipovolémia clínica e hipoperfusão renal
vier. Philadelphia.
de corticosteroides e responde ao início de terapêutica e normalização do - Albumina a 20% 1 g/kg e.v., em infusão de 4h, com administração de GLoMrnuLONEPHRITIS WoRK GROUP. Kidney Disease: lmproving Global Outcomes (KDIGO). KDIGO
volume vascular. Se persistente está associada a formas histológicas de dose de furosemida 0,5-1 mg/kg e.v. após a infusão. Clinicai Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney inter. Suppl. 2012; 2: 139-274.
pior prognóstico, chegando nestes casos a estar presente em mais de 50% Calendário vacinai - Assegurar o cumprimento do calendário vacinai com REES L, Webb NJA. Brogan P Ped1atric Nephrology. Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics.
dos doentes. indicação para administração de vacina da gripe anualmente. vacina antivari- 1st edition. 2007. OSH, New York.
Síndrome nefrítica
História clínica
Exame físico
Sim Não
Pesquisar:
Aumento ponderai, edemas, tensão arterial. C3 baixo
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA Exames C4 N
C3 baixo
Hematú ria macroscópica. C4 N/
Sinais de ICC/edema agudo do pulmão - Hepatomegalia, turgescência ve- Mais frequente na infância entre os 2-12 anos e no sexo masculino. laboratoriais TASO
baixo
nosa jugular, crepitações basais. Etiologia - Streptococcus J3-hemolítico do grupo A.
Após faringite 6-10 dias ou infeção cutânea até 6 semanas.
Formas de apresentação - Assintomático. hematúria microscópica, síndrome
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO nefrítica. síndrome nefrótica (<4%).
Hemograma com plaquetas, esfregaço de sangue periférico. Diagnóstico (Tabela 44.1) - Complemento C3 e CH50 diminuldos, valores nor-
Ureia, creatinina, ionograma, glicose, cálcio, fósforo e ácido úrico. malizam até 6-8 semanas; C4 normal (se diminuído pensar em lúpus eritematoso
GNPE - Glomerulonefrite pós-estreptocócica/N - normal/Nef.lgA- Mefropatia de lgA/GNMP Glomernlonefrite
Proteínas totais, albumina. sistémico, endocardite, nefrite do shunt, glomerulonefrite membranoproliferati-
membranoproiiíerativa/PHS - Púrpura de Henoch··Schôniein
PCR. va). Anticorpos - antiestreptolisina O, antiestreptoquinase, antidesoxirribonucle-
Velocidade de sedimentação. ase B (anti-ADNase B), anti-hialuronidase elevados. Nas infeções cutâneas eleva-
-se apenas o anti-ADNase B.
TERAPÊUTICA
Gasometria venosa.
Tratamento - Penicilina benzatínica dose única para prevenir disseminação. Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e equilíbrio ácido-base.
Estudo de coagulação
Prognóstico - A maioria resolve em 2-3 semanas, mas alguns casos evoluem Se edema ou hipertensão arterial - Restrição hídrica e salina, consoante
Sedimento urinário (SU): pode apresentar cilindros hemáticos (com eritróc1tos
para glomerulonefrite rapidamente progressiva. diurese e balanço hídrico. Diuréticos: furosemida. Anti-hipertensores: inibi-
dismórficos) ou leucocitários.
dores da enzima de conversão da angiotensina (risco de hipercalemia) ou
Creatinina, proteínas e ionograma urinários. Osmolaridade urinária. NEFROPATIA DE lgA (NEFROPATIA DE BERGER) bloqueadores dos canais de cálcio.
Serologias AgHBs, AcVHC, VIH, título de antiestreptolisina O (TASO)
Mais frequente nas segunda e terceira décadas de vida e no sexo masculino. Reverter oligúria. Furosemida: bólus 1-5 mg/kg, perfusão 0,1-5 mg/kg/h.
Complemento - CH50, C3 e C4.
Formas de apresentação: Restrição de proteínas, potássio e fósforo consoante insuficiência renal.
Exsudado orofaríngeo e/ou cutâneo (glomerulonefrite pós-estreptocócica).
Episódios recorrentes de hematúria macroscópica, geralmente precipitada Aporte calórico adequado.
Anticorpos antinucleares (ANA), ácido desoxirribonucleico (anti-ADN de cadeia
por infeção das vias aéreas superiores (1-2 dias). Terapêutica dirigida à etiologia.
dupla), anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos (ANCA).
Alterações urinárias assintomáticas (hematúria microscópica e/ou protei-
Radiografia torácica - Se suspeita de cardiomegalia, edema agudo do pul- BIBLIOGRAFIA
núria).
mão. ALoNso R, MARTIN J. Nefropatla por lgA. ln; Garnero M, Fernandéz LM. Nefrologia Pediátrica:
Síndrome nefrítica/síndrome nefrótica.
Ecografia abdominal e renal - Habitualmente demonstra diminuição da di- manual prático.lst edition. 2011. Editorial Médica Panarnericana. 119-124
Glomerulonefrite rapidamente progressiva.
ferenciação corticomedular renal. DAv1s ID. AvNEP E. Glomerulonephitis associated with infections ln: Rehrrnan RE, Kliegrnan
A lgA sérica encontra-se aumentada em <20%, complemento normal. RM, Arvin AM. editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. 2007. WB Saunders
Urocultura.
Diagnóstico - Biopsia renal - depósitos de lgA mesangiais. Company. Pliliadelphia. 2173-2175
Hemocultura.
DAv1s 10, AvNER E. Glomerulonephitis associated with systemic lupus erythematosus. ln:
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÕNLEIN Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition.
GLOMERULONEFRITE PÓS-INFECIOSA 2007. WB Saunders Company. Philadelphia. 2177-2178
Vasculite sistémica. Mais frequente no sexo masculino. OAv1s 10. AvNrn E. Henoch-Schonlein Purpura Nephitis. ln: Behrrnan RE, Kliegrnan RM, Arvin
Em idade pediátrica é a causa mais frequente de síndrome nefrítica, estando Rash purpúrico palpável (sem trombocitopenia ou coagulopatia), artralgias, AM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18lh edition. 2007. WB Saunders Company.
implicados diferentes agentes patogénicos (Quadro 44.1). Philadelph1a. 2178-2179
abdominalgias e atingimento renal que ocorre dias a meses após os sintomas
sistémicos. Recorrência é comum. Biopsia cutânea das lesões Vasculite leuco- ISABEL NM. Glomerulonephitis management in general practice. Aust Fam Physician. 2005.
citoclástica. Biopsia renal - Depósitos de lgA no mesângio. 34: 907-913
F. Santos, SP Makker. Acute Nephritir: Syndrome. ln: Zelikovic 1, Eisenstein 1. Practical algo-
rithms in Pediatric Nephrology. 2nd edition. 2008. Karger Ed1tors. 6-7
Pr1Ro J, MMllLIL M. Glomerulonefrit1s aguda postinfecciosa. Glomerulonefritis rapidamente
progressiva. ln: Gamero M, Fernandéz LM. Nefrologia Pediátrica: manual prático. lsted1tion.
2011. Ed1tor1al Médica Panamericana. 113-118
Poliúria
Polaquiúria
Não Noctúria
Enurese
Oligúria Anúria
Furosemida
Reidratação
1-5 mg/kg
l
Hemograma, ionograma, cálcio, ureia e creatinina, ácido úrico
Glicose e perfil lipídico em jejum
l.
Bicarbonato, pH
Função tiróidea Ponderar:
•Radiografia torácica
Concentração de renina e de aldosterona plasmática
• Catecolaminas e metanefrinas no sangue e urina
Sedimento urinário •J----------· · Cintigrafia renal com ácido dimercaptossuccínico
Creatinina e proteínas urinárias + • Cortisol urinário
•Pesquisa de tóxicos na urina
Microalbuminúria 1 ·Gasometria venosa
Ecografia renal e doppler das artérias renais
ECG e ecocardiograma
Avaliação por oftalmologia
!
1'Eventualmente necessário:
• Angio-TC/angiorressonância abdominal/renal
Tratamento • Arteriografia renal
.1 • Cintigrafia com 1-123-metaiodobenzilguanidina (MIBG)
1 • Renograma com MAG 3, CUMS
1·Esteroides urinários/testes estimulação-provocação endocrinológica
r Estudos de genética molecular (hipertensão monogénica)
Medidas não farmacológicas:
·Aconselhamento dietético
Medidas farmacológicas
·Exercício físico regular
• Evitar excesso de peso
i 1 1
~~l-~
Tira-teste urinária
Sedimento urinário
21+ Vestígios H5-30 mg/dl)
Proteinúria Normal
persistente Alterações da coagulação
Uretrite
Proteinúria transitória
*A proteinúria nefrótica (>40 mg/m 2/hora ou relação proteínas/creatinina >2 mg/mg) está fora do âmbito do presente protocolo.
Em crianças com idades entre 6-24 meses considerar relação proteínas/creatinina >0,5 mg/mg
**Excluir proteinúria ortostática
A análise do sedimento urinário é geralmente rápida e simples e pode ser efetua- falsos-negativos em fases muito iniciais de infeção. Por outro lado, é também A hemoglobinúria verifica-se, geralmente, quando há hemólise intravascular ou
da através do uso de tiras-teste urinárias ou a nível laboratorial. De seguida, importante relembrar que existem muitas espécies de bactérias uropatogéni- quando há demora no processamento e análise de urina hemática. A mioglobi-
serão listadas as principais anomalias encontradas e será apresentada uma cas que não são formadores de nitritos, pelo que a ausência de nitritos não núria surge mais frequentemente em situações de traumatismos com destruição
proposta de abordagem de proteinúria e hematúria. exclui infeção urinária. muscular, exercício vigoroso, convulsões, febre ou hipertermia maligna, eletro-
7. Bilirrubinúria cussão, isquemia, doenças metabólicas/musculares e em algumas infeções, p.
Geralmente, reflete hiperbilirrubinemia conjugada. A deteção de uribilinogénio ex., por Haemophy/us influenzae.
ANÁLISE DE URINA TIPO li/TIRA-TESTE URINÁRIA ocorre em situações de hiperbilirrubinemia em que não há obstrução à circu- Cilindros:
lação entero-hepática. A presença de cilindros hialinos e granulosos pode ser normal mas a presença
Análise macroscópica
Valor de referência: Habitualmente a urina tem cor amarelo-palha e é limpida. 8. Proteinúria de cilindros celulares é sempre patológica. Os cilindros eritrocitários são patog-
A cor da urina varia em função da sua concentração. Urina de cor avermelhada Microalbuminúria 30-300 mg/dl. nomónicos de doença glomerular e os cilindros leucocitários podem surgir no
ou acastanhada pode sugerir a presença de sangue, hemoglobina, mioglobi- Proteinúria >300 mg/dl ou >100 mg/m'/dia. contexto de nefrite intersticial ou glomerulonefrite pós-infeciosa.
na, porfirinas ou pigmentos não patológicos (p. ex. corantes alimentares) ou Relação pt/Cr >0,2 mg/mg. Considerar >0,5 mg/mg se criança entre 6-24 Cristais:
medicamentos (p. ex. rifampicina). Urina de cor verde ou azulada pode sugerir meses. A presença de cristais geralmente não é evidente na observação de urina fresca
a presença de biliverdina ou infeção por Pseudomonas. mas estes podem surgir algum tempo após a deposição de urina num recipiente.
A proteinúria é um marcador de doença renal bem estabelecido, no entanto,
A urina é geralmente um líquido límpido, mas pode apresentar-se turva na
pode surgir de forma transitória e benigna ou no contexto de doença renal. Apro- Urina ácida - Os cristais de ácido úrico e oxalato de cálcio podem ser encon-
presença de leucócitos, células epiteliais, bactérias ou substâncias precipita-
ximadamente 50% das proteínas excretadas normalmente na urina são resultan- trados tanto em situações normais como patológicas. Os cristais de uratos
das (p. ex. fosfatos ou uratos amorfos). O odor da urina também pode ser ca-
tes da secreção tubular (sobretudo proteínas de Tamm-Horsfall) e as restantes amorfos não têm qualquer significado. No entanto, os cristais de cistina,
racterístico e conduzir a uma suspeita diagnóstica específica, como é o caso,
são proteínas plasmáticas, como albumina e proteínas de baixo peso molecular, leucina e tirosina têm sempre significado patológico, surgindo respetiva-
de algumas doenças metabólicas (p. ex. hipermetioninemia - odor a peixe).
como a 132-microglobulina e aminoácidos. mente, na cistinúria, na leucinose, síndrome de malabsorção de metionina
2. Densidade urinária
Valor de referência: 1001-1035. ou doença hepática grave na tirosinemia e doença hepática. Os cristais
A densidade específica da urina reflete a capacidade de concentração e di- CLASSIFICAÇÃO DE PROTEINÚRIA DE ACORDO COM ASUA ORIGEM de colesterol podem indicar excessiva destruição tecidular ou síndromes
luição renal. A densidade urinária geralmente varia entre 1003 e 1030. Em nefróticas ou nefríticas.
Proteinúria glomerular - Por dano da barreira de filtração glomerular - não
condições normais, constitui um bom indicador do estado de hidratação do Urina alcalina - Os cristais de fosfato e carbonato de cálcio não têm ge-
indivíduo. No entanto, em algumas situações patológicas, nomeadamente seletiva, com perda de proteínas plasmáticas de alto e baixo peso molecular,
ralmente significado patológico. A presença de cristais de estruvite indica
doenças renais com defeito de concentração urinária, uma baixa densidade particularmente albumina. Este tipo de proteinúria é comum em crianças.
infeção urinária por bactérias produtoras de urease, como Proteus spp.
urinária pode não ser um indicador de hidratação adequada. A densidade uri- Por doença glomerular (geralmente glomerulonefrite de lesões mínimas) ou
nária é muitas vezes usada para distinguir insuficiência renal aguda de causa associada a condições não patológicas como, por exemplo, febre, exercício Células epiteliais:
renal e pré-renal. (Ver protocolo "Insuficiência renal aguda"). intenso ou ortostatismo. A presença de células epiteliais escamosas geralmente indica possível contami-
3. pH urinário nação por secreções genitais.
Proteinúria tubular - Por disfunção tubular com deficiente reabsorção das
Valor de referência: 5-8. proteínas filtradas - seletiva, apenas com perda de proteínas de baixo peso
O pH urinário varia entre 5,0 e 8,0, dependendo do equilíbrio ácido-base do molecular. Este tipo de proteinúria é menos comum e, geralmente, associa- BIBLIOGRAFIA
organismo e pode ser estimado através do uso de tira-teste urinária. Contudo CusTER, JW, Rau RE. The Harriet Lane Handbook. 18.ª edição. 2009. Mosby Elsevier.
-se a outros tipos de disfunção tubular, nomeadamente, glicosúria e acidose
para uma avaliação mais precisa, deve ser efetuada colheita através de algá- GAGNADoux, MF. Evaluation of proteinuria in children. Consultado em UpToDate.com em
tubular renal proximal, com ou sem síndrome de Fanconi associada. março de 2012.
lia para uma seringa sem contacto com o ar ambiente e avaliação laboratorial.
Proteinúria de overflow - Subtipo de proteinúria muito raro em crianças que LANGL01s V. Laboratory evaluation at different ages. Comprehensive Pediatric Nephrology
A sua avaliação é útil para o diagnóstico de acidose tubular renal e na monito-
resulta da excreção aumentada de proteínas de baixo peso molecular a um (Geary DG,. Schaefer F). 2008. Elsevier lnc.
rização da alcalinização urinária terapêutica ou preventiva na litíase urinária.
nível que excede a capacidade de reabsorção tubular (p. ex. associada a
Glicosúria
discrasias plasmocitárias como o mieloma múltiplo).
Valor de referência: O
A glicose geralmente não está presente na urina, porque embora seja livre-
mente filtrada no glomérulo, é reabsorvida no túbulo proximal (cotransportador EXAME MICROSCÓPICO DO SEDIMENTO URINÁRIO
Na' - glicose). Este transportador é saturável, pelo que pode ocorrer glicosú-
ria quando os níveis de glicose séricos são muito elevados (>180-200 mg/dl), 1. Leucocitúria
como acontece, p. ex., na diabetes me//itus mal controlada. Por mutação do Valar de referência: >5 leucócitos/CGA
cotransportador Na'-glicose pode ocorrer glicosúria renal isolada ou associada A presença de leucócitos na urina sugere, na maioria das situações, infeção
a outras manifestações de disfunção tubular (p. ex. acidose metabólica, hiper- do trato urinário. Mas também se pode verificar piúria em doenças glome-
fosfatúria, hiperuricosúria, hipercalciúria e hipocalcemia, hipomagnesemia). rulares inflamatórias como, por exemplo, na glomerulonefrite aguda pós-
Na tira-teste podem ocorrer falsos-positivos quando há níveis elevados de áci- -estreptocócica ou na glomerulonefrite membranoproliferativa. A distinção
do ascórbico - usado como conservante em vários antibióticos. nestes casos é feita pela ausência de bacteriúria.
Cetonúria 2. Hematúria
Os corpos cetónicos (ácido acetoacético, p-hidroxibutirato, acetonas) formam- Valor de referência: GR >5/CGA ou >30/µL
-se durante o catabolismo de ácidos gordos, sendo detetáveis na urina em in- Define-se hematúria como a presença na urina de 5 ou mais eritrócitos por cam-
divíduos normais após várias horas de jejum ou em indivíduos que consomem po de grande ampliação (CGA) ou através de positividade na tira-teste urinária
dietas hiperlipídicas. A cetoacidose diabética é uma das principais situações que identifica indiferenciadamente eritrócitos, hemoglobina e mioglobina. Assim
patológicas em que é detetável cetonúria mas esta também pode ocorrer em sendo, a presença de eritrócitos apenas pode ser confirmada pelo exame micros-
algumas doenças metabólicas, glicogenoses e no hipertiroidismo. cópico de urina.
Nitritos As causas mais comuns de hematúria isolada são litíase renal, traumatismo, le-
Valor de referência: O sões anatómicas (incluindo neoplasias) e tuberculose. A presença de hematúria
A deteção de nitritos na urina indica a presença de bactérias capazes de macroscópica com coágulos sugere sempre uma origem pós-renal. A presença
reduzir nitratos a nitritos (p. ex. E. coli, fnterobacter, Citrobacter, Klebsiella, de cilindros eritrocitários ou eritrócitos dismórficos é fortemente a favor de hema-
Proteus spp., etc.). No entanto, é importante, ter em conta que a pesquisa túria de causa glomerular e obriga a excluir glomerulonefrite, sendo que nestes
de nitritos só é positiva na presença destas bactérias após um período de casos a hematúria é, geralmente, acompanhada de algum grau de proteinúria.
cerca de 4h de permanência da urina infetada na bexiga, isto é, podem ocorrer A hipercalciúria e a hiperuricosúria podem causar hematúria isolada inexplicada.
' Diminuição do volume
Insuficiência renal aguda - Diminuição do volume sanguíneo:
- Perdas gastrointestinais - diarreia, vómitos.
- Perdas renais - diabetes insípida, uso de diuréticos.
História clínica; Manifestação clínicas - Hemorragia.
-Aumento de perdas através da pele- queimaduras.
Análises sanguíneas; Exame sumário de urina
- Redistribuição do volume sanguineo/perdas para 3° espaço:
Índices urinários; Ecografia renal - Hipoalbuminémia, qirrose bu doença he~ca, rome nefróti-
ca, enteropaQÇlp~rded~ne proteínas,
- Sépsis, síndrome de resposta inflamatória · RS).
Avaliar volémia , Perda do tónus vasculàl':
-Sépsis.
-Anafilaxia.
Diminuição do fluxo sanguíneo renal:
Diminuição da fração de ejeção cardíaca - doença cardíaca con-
Hipovolémia Euvolémia Hipervolémia
génita, insuficiência cardíaca, choque cardiogénico.
Aumento da resistência ao fluxo sanguíneo:
- Estenose da artéria renal.
- Síndrome abdominal mn1nortirr1ontol
IRA renal IRA pós-renal
49.3 - ETIOlOGIA DA IRA PÓS-RfNAL
Macroscópica Microscópica
Não Sim
Antibioticoterapia em ambulatório
Não Sim
Antibioticoterapia em ambulatório
Orientação para consulta externa Antibioticoterapia em internamento
Ecografia renovesical
Não Sim
assimetria renal** ou
Suspender profilaxia
1 bexiga alterada
1 Se agrava Seguir protocolo
1em qualquer DPN ligeira/moderada
1altura
CUMS****
Controlo
Profilaxia antibiótica***
clínico*
Seguir protocolo da Anomalias
Refluxo vesicoureteral
Ecografia às DPN grave Se hidronefrose vesicoureterais
6 semanas,
3 meses,
J.
--~~~....,.~~~~A
progressiva Normal
6 meses e
12 meses D~SA [ Cirurgia
Se regride Profilaxia***-
Vigilância
MAG3 com prova
~--------+ r---~-----~
diurética
Não obstrutivo
Inconclusivo
Diminuição da função
*Relatório para o Médico Assistente
**Rim esquerdo> Rim direito> 10 mm ou rim direito> rim esquerdo>S mm
Ecografia 3, 6, 12 meses Repete renograma
*** Trimetoprim suspensão oral 1%, 2 mg/kg/dia
****Realização de imediato se DPN grave e bilateral num rapaz
MAG3 se indicado 3-6 meses
Cirurgia
]
A Dilatação Piélica Pré-Natal (DPN) é um achado comum na ecografia pré-natal, moderadas se o diâmetro ântero-posterior do bacinete for <15 mm, sem outras e 12 meses; se o diâmetro ântero-posterior do bacinete reduzir e normalizar, a
estando presente em 1-5% de todos os fetos. É mais frequente no sexo masculino alterações ecográficas associadas; DPN grave se o diâmetro ântero-posterior do criança terá alta e será orientada como referido anteriormente.
e pode ser bilateral em 30% dos casos. bacinete for ;o,15 mm ou, se inferior, associado a ectasias caliciais ou do uréter, As crianças que na primeira ecografia renovesical apresentem ou que posteriormen-
A principal vantagem da ecografia pré-natal é permitir um diagnóstico e trata- diminuição da espessura do parênquima ou associado a alterações vesicais. te evoluam para DPN grave devem iniciar profilaxia antibiótica (trimetoprim suspen-
mento precoce das anomalias nefrourológicas, evitando complicações graves A primeira ecografia pós-natal deve ser realizada entre o 7. 0 e 8. 0 dia de vida, para são oral 1%, 2 mg/kg/dia) e passar ao fluxograma de estudo das "DPN graves".
como urossépsis, desidratação ou insuficiência renal aguda, que podem provo- evitar falsos-negativos associados à desidratação fisiológica dos primeiros dias
car lesões renais progressivas e irreversíveis. A maioria das dilatações detetadas de vida. A bexiga deve estar em repleção, também para evitar falsos-negativos. DPN grave (diâmetro ântero-posterior do bacinete 2: 15 mm ou inferior mas associado
in utero são fisiológicas e transitórias, podendo estar associadas a um estado Cisto-uretrografia miccional seriada (CUMS) a ectasias caliciais, ectasia do uréter, alterações do parênquima renal ou da bexiga)
de hiperidratação materna, bexiga fetal em repleção exagerada, ou a pequeno As crianças devem iniciar profilaxia antibiótica no primeiro dia de vida e realizar
É a técnica de eleição para diagnosticar o refluxo vesicoureteral, podendo definir
obstáculo transitório da árvore urinária ou mesmo a um refluxo vesicoureteral uma ecografia renovesical no 2.º-3.º dias de vida, sobretudo se bilateral. Se se
o seu grau de gravidade, assim como permite diagnosticar malformações da be-
fetal transitório. Assim, estudos nacionais e internacionais confirmam que mui- confirmar DPN grave deve realizar CUMS. Se a DPN é grave e bilateral num rapaz,
xiga e uretra (válvulas da uretra posterior, divertículos vesicais e ureterocelos).
tas das crianças com diagnóstico de DPN não apresentam patologia significativa a CUMS deve ser realizada de imediato, pelo risco de se tratar de válvulas da
nos estudos pós-natais. A maioria das crianças com ecografia pós-natal normal, Cintigrama renal com MAG3 e prova diurética uretra posterior; nos restantes casos, pode ser realizada mais tarde. Em caso de
realizada após a primeira semana de vida, pode dispensar mais investigação. Por diagnóstico de refluxo vesicoureteral grave (grau IV ou V) ou alterações ecográfi-
Permite avaliar a função renal diferencial e estudar a fase de eliminação. Só
outro lado, as situações de DPN ligeira e moderada têm tendência a regredir nos cas do parênquima renal, a criança deve ser mantida sob profilaxia com antibió-
devemos considerar que existe patologia obstrutiva com indicação cirúrgica se, a
2 primeiros anos de vida e apenas numa minoria de casos é diagnosticada pato- tico e deve realizar cintigrama com DMSA (rastreio de nefropatia cicatricial). Se
uma curva de eliminação sugestiva, se associar uma diminuição da função renal.
logia nefrourológica com necessidade de intervenção médica ou cirúrgica. Pelo a pesquisa de refluxo for negativa, deve ser pedido um renograma com MAG3 e
Deve ser realizado depois das primeiras 4 semanas de vida, quando a função
contrário, nos casos com DPN grave (;o,15 mm), a maioria apresenta patologia prova diurética, para excluir situações obstrutivas. Conforme o resultado, poderá
renal da criança já permite tirar conclusões do exame.
significativa e, destes, muitos necessitam de intervenção cirúrgica. ser necessário repetir mais tarde (3 a 6 meses) ou manter a criança sob vigilân-
Cintigrama renal com DMSA cia ecográfica (3, 6 e 12 meses) e repetir o MAG3 posteriormente, se indicado. O
CRITÉRIOS ECOGRÁFICOS PRÉ-NATAIS É usada no rastreio de lesão parenquimatosa renal em crianças com refluxo vesi- diagnóstico de refluxo vesicoureteral grave não exclui a presença concomitante
coureteral, na avaliação da reserva funcional renal e na confirmação do diagnós- de obstrução e, nos casos de hidronefrose progressiva, também está indicado
Considera-se DPN se ecograficamente o diâmetro ântero-posterior do bacinete tico de displasia renal multiquística. realizar MAG3.
for >4 mm antes das 24 semanas gestação ou ;o,7 mm depois das 24 semanas Nos casos suspeitos de displasia renal multiquística ou agenesia renal unilateral,
de gestação ou se presença de caliectasias, uréter dilatado ou bexiga alterada. após a primeira ecografia que poderá ser realizada na 1." semana de vida, de-
RISCO DE INFEÇÃO DO TRATO URINÁRIO EPROFILAXIA ANTI BIÓTICA
Podem ser considerados sinais de mau prognóstico: DPN grave (diâmetro doba- verá ser pedido cintigrafia com DMSA para confirmar o diagnóstico de rim único
cinete ;o,15 mm) bilateral ou qualquer grau de dilatação do bacinete associada a Paralelamente ao aumento da gravidade da DPN, aumenta o risco de infeção do funcionante. Se ecograficamente o rim contralateral não mostrar alterações, não
dilatação calicial ou do uréter; presença de displasia (aumento da ecogenicidade trato urinário. Contudo, a eficácia da profilaxia antibiótica não está comprovada. há necessidade de outros exames de imagem; se existir hidronefrose, conforme o
do parênquima, perda de diferenciação corticomedular ou presença de quistos Assim, a profilaxia está recomendada nos casos de DPN grave ou de DPN asso- grau ligeiro ou grave, assim será estudado.
corticais) ou presença de oligoâmnios no segundo trimestre de gravidez. ciada a hidrouréter, ureterocelo, anomalias da bexiga, válvulas da uretra poste-
rior e obstrução urinária. BIBLIOGRAFIA
CAUSAS DE DPN ECIRURGIA PRÉ EPÓS-NATAL ALEGRIA A, CosTA T. Evolução pós-natal das dilatações pielocaliciais de diagnóstico pré-natal
- Estudo interinstitucional na Região Norte de Portugal. Nascer e Crescer. 2009. 18:9-12.
ESTUDO PÓS-NATAL AKsu N, O, M, et ai. Postnatal management of infants with antenatally detected
A DPN é um achado inespecífico e, por isso, torna necessário o diagnóstico di- YAVASCAN KANGUN
Síndrome de Jansen
Intoxicação por vitamina D
Neoplasia
Doenças ainda
não identificadas
ativa, pode indicar se há uma alteração efetiva da homeostasia do cálcio. Pseudorraquitismo - Esta designação refere-se a outras doenças metabó- -2072.
O cálcio encontra-se elevado na síndrome de Jansen, que pode assemelhar- licas, genéticas ou estruturais, nas quais a aparência radiográfica, mais do LANGMAN CB. Disorders of phosphorus, calcium and vitamin D; in Avner ED, Harmon WE,
que as manifestações clínicas, se assemelha com a do raquitismo. Estas Niaudet P (eds): Pediatric Nephrology, 5 edition. Philadelphia, Lippincott Williams & Willins.
-se ao raquitismo (para detalhes, ver Algoritmo "Hipercalemia e Hipocale- 2004. pp. 237-254.
mia"), na intoxicação por vitamina D e em neoplasias. incluem doenças intrínsecas do osso (condrodisplasias), mucopolissacarido-
KLEIN GL, SoRIANO H, SHuLMAN RJ, LEVY M, JoNEs G, LANGMAN CB. Hepatic osteodystrophy in chronic
Paratormona (PTH) - A paratormona plasmática está tipicamente elevada ses, doenças com insuficiência das hormonas esteroides sexuais, défice de
cholestasis: evidence for a multifactorial etiology. Pediatr Transplant. 2002. 6: 136-140.
no raquitismo hipocalcémico, já no raquitismo hipofosfatémico encontra-se vitamina C, osteogénese imperfeita, hipofosfatasia, osteopetrose, displasia
RAQUEL SANTOS, SERGIO NEVES, CLARA GoMEs, FARELA NEVES, ANTÓNIO JORGE CORREIA: Raquitismo Vita-
normal ou discretamente aumentada. O valor de PTH deve ser interpretado craniometafisária, entre outras. mina D Dependente Tipo li. Acta Med Port. 2009. 22: 861-866.
tendo em consideração o cálcio total e/ou ionizado. Raquitismo hipofosfatémico ligado ao X - É uma doença ligada ao cro- THACHER TD, F1scHER PR, PErnFoR J. R1cKETs: vitamin D and calcium deficiency. J Bone Miner
Metabólitos da vitamina D - O doseamento dos metabólitos circulantes da mossoma X, dominante, causada por mutações do gene Phex (phosphate Res. 2007. 22: 638.
vitamina D é útil no diagnóstico diferencial. A 25-hidroxivitamina D (25(0H) regulating endopeptidase homolog, x-linked) e é a causa mais frequente
D) reflete as reservas de vitamina D permitindo avaliar se o aporte de vita- de perda renal de fósforo isolada. A patologia está associada a fosfatúria
mina D é ou não suficiente. É produzida nos hepatócitos por hidroxilação inapropriada. Os níveis de 1,25(0H) 2 D, que devem ser estimulados pela
da vitamina D no carbono 25, mediada por uma enzima microssomal da hipofosfatemia, estão frequentemente dentro do intervalo "normal", suge-
superfamília do citocromo P450 (CYP2R1). Apesar de existirem algumas dife- rindo também um defeito secundário no sistema da vitamina D. As relações
renças étnicas, considera-se défice níveis de 25(0H)D inferiores a 5 ng/ml. fenótipo-genótipo ainda não foram totalmente esclarecidas.
Os níveis circulantes de 1,25-dihidroxivitamina D (1,25(0H) 2 D), produzido Raquitismo hipofosfatémico autossómico dominante - É menos comum do
principalmente no túbulo renal proximal por ação da enzima cx-1-hidroxilase que o anterior e imita a sua expressão. Ocorre devido a mutações no gene
sobre a 25(0H)D, são muitas vezes difíceis de interpretar, exceto em poucas FGF-23, um potente agente fosfatúrico.
Osteomalácia induzida por tumor - Alguns tumores primitivos, derivados da
circunstâncias assinaladas no algoritmo. O valor normal é 20-80 pg/ml.
Fósforo (P) - O fósforo sérico varia com a idade, ritmo circadiano e equilíbrio ectoderme, podem produzir fatores, um dos quais o FGF-23, que conduz a
ácido-base. A interpretação da diminuição do fósforo necessita da avaliação fosfatúria inapropriada, hipofosfatemia e raquitismo (em crianças) ou oste-
concomitante da excreção renal de fósforo. A taxa de reabsorção de fósforo omalácia (em adultos). Assim, a denominação "osteomalácia induzida por
Suspeita de nefrolitíase
Ecografia renovesical
Avaliação metabólica:
Consultar Urologia
• Creatinina sérica, cálcio, fósforo, sódio,
potássio, magnésio, ácido úrico e pH,
bicarbonato, vitamina D, paratormona
Tratamento: ·Urina: cálcio, fósforo, creatinina, ácido úrico,
conservador, sódio, potássio, citrato, cistina, oxalatos
litotrícia, cirurgia
•
~
Negativa
1 Aplasia medular
R ~
Sedimento urinário
Ureia e creatinina I~ r~. agmentação dos eritrócitos
r
}--J
Anemia L
l
Sim Alteração de outras
linhagens? r
Agregados
plaquetários
Prolongado -"
Coagulação intravascular
disseminada
Sépsis
Fibrogénio e produtos de degradação de fibrina Tempo de tromboplastina parcial ativada
Hemocultura Não Sim -"
Ar doente? Tempo de protrombina
Tempo de trombina
J.
~
ANA, VIH J. .i Normal
Sedimento urinário
Monospot Test y
Anomalias
congénitas?
j Hipersegmentação dos
polimorfonucleares
Fármacos
Vacinas
1 ... i i
1
.
Macrocitose
r Défice de vitamina Bl
Irradiação
Toxinas
s
Esplenomegalia Sexo masculino Linfadenopatia
Aspeto
Doença febril
Sinais de hipertensão Eczema Hepatosplenomegalia cronicam ente
Défice de folato portal aguda
Infeções Síndrome da veia cava doente
>50 000 plaquetas recorrentes superior
Trombocitopenia induzida por fármacos
Com ou sem Plaquetas Massa abdominal • ...
Vacinas atenuadas (VASPR, varicela) pancitopenia associada pequenas Hemocultura
~
VIH
Irradiação Antibióticos?
~ ·~
Medula ANA
Toxinas ambientais (arsénico, benzeno) óssea i Biopsia ganglionar de Sedimento urinário
•
vame1a
Ecografia abdominal
Sim eventual massa suspeita Função renal Sépsis
Pesquisa Plasmodium ou da medula óssea
em gota espessa Vírus Epstein-Barr,
Considerar síndrome da
i i i i Doseamento
g1icocereb rosi da se
veia cava superior ou
CMV
Malária
Plaquetas síndrome de lise tumoral
Plaquetas com outras sem outras
Megacariócitos
Diminuição dos leucocitária ... Dengue
... alterações morfológicas alterações
aumentados
megacariócitos VIH VIH
ou normais
cardiopaiiaciaílóiiêa morfológicas
Conectivite Púrpura trombo-
Anemia de Fanconi
Disceratose congénita
i l l Malária
Doença autoimune citopénica trom-
bótica/Síndrome '
Síndrome de
Anomalia de
May-Hegglin
Trombocitopenia imune
primária k--
Leucemia Doença de Gaucher . Púrpura trombocitopénica
trombótica
hemolítica-urémica
Kasabach-Merritt Anemia aplástica Hipertensão portal Linfoma
Síndrome de Síndrome de Parvovirus
Trombocitopenia Neuroblastoma Síndrome hemolítica-urémica
Síndrome TAR Hermansky-Pudliak Bernard-Soulier Schistosomíase Síndrome de Hantavirus
amegacariocítica Wiscott-Aldrich Outras microangiopatias
Variantes da síndrome Síndrome das plaquetas Trombose Leucemia
Outros vírus
de Alport cinzentas Mielodisplasia Mielodisplasia Próteses mecânicas
da veia porta
Define-se trombocitopenia por contagem plaquetária <100 000/>LL Biopsia de medula óssea A sépsis pode originar trombocitopenia moderada mesmo na ausência de
Este algoritmo refere-se a crianças com >3 meses. coagulação intravascular disseminada.
A decisão de realizar uma biopsia de medula óssea/mielograma deve ser indivi-
As causas mais frequentes de hiperesplenismo são a transformação ca-
dualizada. A ausência de adenomegalias, organomegalias e blastos no sangue
HISTÓRIA CLÍNICA vernosa da veia porta, cirrose e a schistossomíase hepática, malária e a
periférico não exclui processo linfoproliferativo.
doença de Gaucher.
A história clínica deve ser detalhada, incluindo: Na infeção aguda por Plasmodium falciparum, a contagem plaquetária pode
Caracterização das perdas hemáticas (hematomas, epistaxis, hematúria, ETIOLOGIA ser na ordem das 10 000 plaquetas/µL.
retorragias, hemorragia gengival, hemorragia com procedimentos (p. ex. A trombocitopenia pode ser por vezes o achado inicial na doença de Gaucher.
As cardiopatias cianóticas podem originar trombocitopenia moderada.
dentários), meno ou metrorragia). A síndrome de Wiscott-Aldrich é uma imunodeficiência rara ligada ao cro-
A anemia de Fanconi é uma anemia aplástica hereditária. É a causa congé-
Duração e início dos sintomas hemorrágicos (ajuda a determinar se a causa mossoma X cujo espectro clínico inclui maior suscetibilidade a infeções,
nita mais frequente de falência medular e está frequentemente associada
é congénita ou adquirida). trombocitopenia e eczema. A trombocitopenia é o achado mais frequente,
a múltiplas anomalias congénitas, como anomalias ósseas (rádio e cúbito)
Associação com outros sintomas sistémicos que possam sugerir infeção, leu- estando presente em 84% dos doentes. A esplenectomia pode aumentar a
e renais (rim em ferradura, rim pélvico, agenesia ureteral), baixa estatura
cemia, doença do colagénio (p. ex. febre, dor óssea, astenia, emagrecimento). contagem plaquetária mas origina um aumento do risco de infeções graves
e hipogonadismo.
História de outras doenças associadas (doenças autoimunes, doença car- ameaçadoras da vida.
A disceratose congénita é uma doença congénita rara, que origina falência
díaca, infeções). Várias doenças malignas podem apresentar-se primariamente com linfade-
medular progressiva, e que se caracteriza pela tríade de hiperpigmentação
História alimentar (associação com défice de ferro, folato e vitamina B12). nopatia ou massas tu morais. A pancitopenia é frequente, mas pode ocorrer
cutânea reticular, distrofia ungueal e leucoplasia oral. A trombocitopenia
Medicação habitual (p. ex. heparina, antibióticos, antiepiléticos). apenas trombocitopenia isolada.
habitualmente precede a pancitopenia.
História familiar, história de viagens e imunizações recentes. A trombocitopenia ocorre em 5-10% dos doentes com VIH, e pode ser a
A síndrome de Kasabach-Merritt é uma coagulopatia de consumo associada
Determinar o risco de VIH ou outras imunodeficiências. manifestação inicial da doença. A trombocitopenia pode responder à tera-
a anomalias vasculares, geralmente hemangioma tufado e hemangioendo-
História de diarreia (síndrome hemolítica-urémica). pêutica antirretrovírica, assim como aos corticosteroides, imunoglobulina ou
telioma kaposiforme. Apesar do hemangioma ser habitualmente evidente,
História de odinofagia (EBV, glomerulonefrite pós-estreptocócica). esplenectomia. Pode também resolver espontaneamente.
pode ser apenas visceral.
A trombocitopenia isolada pode também ser a primeira manifestação de
A síndrome TAR é uma doença rara em que a trombocitopenia se acompanha
EXAME FÍSICO doenças sistémicas autoimunes, como o lúpus eritematoso sistémico e a
de aplasia radial bilateral.
síndrome antifosfolipídica.
Existem múltiplas variantes da síndrome de Alport (que se caracteriza por
O exame físico deve ser detalhado, incluindo: A síndrome hemolítico-urémica (SHU) e a púrpura trombocitopénica trom-
nefrite hereditária progressiva e défices auditivos neurais), algumas delas
Cavidade oral (hemorragia, lesões de leucoplasia nos doentes com VIH e bótica (PTT) devem ser consideradas em todos os doentes gravemente do-
acompanhadas de macrotrombocitopenia.
disceratose congénita, úlceras aftosas em certas doenças do colagénio). entes com trombocitopenia severa e anemia. Alterações neurológicas ou
Os fármacos mais habitualmente implicados são a quinina, quinidina, sulfa-
Palpação dos vários grupos ganglionares. insuficiência renal podem não estar presentes inicialmente, e a febre é rara.
metoxazol, heparina e anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína e ácido
Organomegalias. A trombocitopenia é um achado frequente na varicela, devido à presença
valproico).
Anomalias ósseas (síndrome thrombocytopenia-absent radius - TAR -, ane- de autoanticorpos contra a glicoproteína V.
A anomalia de May-Hegglin é uma doença autossómica dominante caracte-
mia de Fanconi). Apesar da trombocitopenia não ser o achado hematológico mais frequente
rizada pela tríade de trombocitopenia, plaquetas gigantes e inclusões nos
Palpação articular (p. ex. artrite e edema em certas doenças do colagénio). nas síndromes mononucleósicas, pode ocorrer, devido à indução da síntese
neutrófilos.
Exame detalhado da pele (eczema na síndrome de Wiscott-Aldrich, rash nas de variados autoanticorpos antiplaquetários.
A síndrome de Hermansky-Pudlak caracteriza-se por albinismo óculo-cutâneo,
doenças do colagénio). A maioria dos doentes com dengue apresenta trombocitopenia (geralmente
diátese hemorrágica (plaquetas com diminuição da quantidade de corpos
Exame neurológico (p. ex. avaliar eventual hemorragia do SNC). <100 000 plaquetasf>LL), podendo até cerca de 30% das crianças apresentar
densos) e complicações sistémicas associadas a disfunção lisossómica, como
Altura (p. ex. baixa estatura tem associação com a anemia de Fanconi). hemorragia espontânea.
fibrose pulmonar e colite.
Exame oftalmológico (p. ex. ectrópio e cataratas na disceratose congénita). A manifestação hematológica mais frequente na infeção por Parvovirus B19
Na síndrome das plaquetas cinzentas, estas têm diminuição ou ausência de
Exame audiológico (p. ex. surdez neurossensorial nas doenças ligadas ao é a aplasia transitória da série eritroide, que é assintomática na maioria dos
grânulos alfa, sendo as proteínas habitualmente contidas nestes grânulos
MYH-9). doentes imunocompetentes. Contudo, neutropenia, linfopenia e trombocito-
libertadas na medula óssea, causando mielofibrose.
A classificação da gravidade da doença deve ser feita com base na clínica hemor- penia são achados também já descritos nesta infeção.
A síndrome de Bernard-Soulier é uma doença congénita caracterizada por
rágica e não no número de plaquetas. trombocitopenia e plaquetas gigantes. O defeito bioquímico subjacente
é a ausência ou diminuição da expressão do complexo de glicoproteínas TRATAMENTO
EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO lb/IX/V na superfície plaquetária. Este complexo é o recetor do fator de von
Willebrand, e a deficiente ligação deste às plaquetas origina um defeito na Relativamente ao tratamento, este deve ser dirigido à doença de base.
A repetição do hemograma é habitualmente o primeiro passo para confirmar a adesão plaquetária. No que concerne à terapêutica com concentrados plaquetários, ver Anexo "Trans-
baixa contagem plaquetária. Doenças infiltrativas da medula óssea apresentam-se frequentemente com fusões".
A presença de agregados plaquetários é geralmente causada por má colheita ou letargia, febre, infeção e dor óssea. Leucocitose (com presença de blastos
pela ausência de anticoagulante. Ocorre em cerca de 1/1000 amostras. no esfregaço) ou pancitopenia podem estar presentes. A presença de blastos BIBLIOGRAFIA
na medula óssea confirma o diagnóstico. BAJAJ L et ai. Berman's Pediatric Decision Making. 5th edition. 2011. Elsevier.
Esfregaço sanguíneo A anemia aplástica apresenta-se geralmente com pancitopenia, mas a trom- CoNsouN1 DM. Thrombocytopenia in infants and children. Pediatrics in review 2011;32(4):135-
A avaliação do esfregaço pode orientar para uma determinada patologia, sendo bocitopenia isolada pode ser o achado inicial. -150.
relevantes achados como a fragmentação dos eritrócitos (hemólise intravascular A trombocitopenia amegacariocítica congénita é uma doença rara caracte- YEEDL. Causes of thrombocytopenia in children. 15 de Agosto de 2011. www.uptodate.com.
como na síndrome hemolítica-urémica, coagulação intravascular disseminada e rizada por trombocitopenia hipomegacariocítica isolada severa durante os YEEDL. Clinicai manifestations and evaluatíon of thrombocytopenia in children. 16 de se-
tembro de 2011. www.uptodate.com.
sépsis), presença de esferócitos (hemólise autoimune), blastos (processo linfo- primeiros anos de vida, que progride para falência medular progressiva e
proliferativo), macrócitos (ausentes na aplasia medular e anemia de Fanconi), pancitopenia mais tarde na infância.
plaquetas pequenas (Wiscott-Aldrich), plaquetas grandes (trombocitopenia imune As síndromes mielodisplásicas são um grupo heterogéneo de doenças he-
primária, Bernard Soulier, anomalia de May-Hegglin), neutropenia (infeções, falên- matopoiéticas caracterizadas por medula óssea hipocelular ou hipercelular
cia medular), anemia (falência medular, hemólise intravascular, doença autoimu- com alteração da maturação e morfologia das células, acompanhadas de
ne, VIH, perda de sangue). citopenias periféricas.
Manifestações clínicas: Meios complementares de diagnóstico:
Petéquias, púrpura e equimoses ·Hemograma e reticulócitos
Gengivorragia e epistaxis ·Bioquímica (glicose, função renal e hepática)
Hemorragia intracraniana • Esfregaço de sangue periférico
·Estudo da coagulação
·Prova de Coombs direta
·Grupo sanguíneo
·Hemorragia clínica severa ou ameaçadora da vida • Serologias víricas (VIH, vírus da Hepatite C, EBV, CMV,
·Risco importante de hemorragia (cirurgia, procedimento dentário) f Parvovirus B19 e vírus Herpes simplex)
• Comorbilidade prévia que aumente o risco de hemorragia ou •Doseamento de imunoglobulinas
trombocitopenia (hemofilia) • H. pylori (teste respiratório e antigénios fecais)
•Circunstâncias psicossociais problemáticas ·Estudo de doenças do colagénio
•Estilo de vida (atletas) e autoimagem (adolescentes) ·Função tiroideia e anticorpos antitiroideus
·Biopsia da medula óssea
Medidas gerais
Trombocitopenia imune primária
Não lmunoglobulina e.v./lg anti-D
crónica e/ou persistente
on demand (com ou sem
corticosteroide)
Esplenectomia
Rituximab
Outros
Tratamento:
• Medidas Gerais
- Ver texto
·Reanimação
Sim _ ___,,", • lmunoglobulina e.v.
·Tratamento da hipertensão
intracraniana - Pré-medicação 30 minantes da perfusão
- 0,8-1 g/kg/dose única ou 0,4 g/kg/dia durante 2-5 dias
• lmunoglobulina e.v.
- Ritmo inicial 0,5 mg/kg/min durante 30 min
• Metilprednisolona - Duplicar a cada 20 min até máximo de 2 mg/kg/min
•Transfusão de plaquetas • lg anti-D
·Fator VIia recombinante - 50-75 µg/kg (e.v. ou s.c.)
·Ácido aminocaproico • Corticosteroides
•Esplenectomia - Prednisolona 4 mg/kg/dia p.o., 3x/dia, 3-4 dias ou
- Prednisolona 1-2 mg/kg/dia (até 14 dias)
A trombocitopenia imune primária (TIP), previamente denominada púrpura trom- Interferência com vacinas (administração da VASPR deve der feita 8-10
Tabela 56.1 - EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO NA TIP
bocitopénica idiopática, é uma das causas mais frequentes de trombocitopenia meses após a administração da imunoglobulina; resposta vacinai alterada
sintomática na criança, Caracteriza-se pela diminuição isolada da contagem
plaquetária (<100 x 109/L) na ausência de causa subjacente ou fator desen- . Exames complementares
. de diagnóstico
--·-~--·--··--· -·~-..;;....------1-------~··-··
Resultado esperado
. ---·. ·---···---·- se vacinas administradas nas 2 semanas anteriores à administração de lg) .
2. lmunoglobulina anti-D (lg anti-D):
cadeante óbvio, Apresenta uma incidência de 4-8 casos por 100 000 crianças/ Trombocitopenia isolada (anemia
Hemograma e reticulócitos
/ano e um pico máximo no intervalo entre os 2 e os 6 anos de idade. Trata-se de ferropénica se hemorragia 50-75 µg/kg (e.v. ou s.c.J:
~~--~~~~-+-~~~··· ····--···---..
uma alteração adquirida e de etiologia autoimune. Verifica-se uma associação -Apenas em crianças Rh+. não esplenectomizadas, prova de Coombs
Bioquimica (glicose. função renal e hepática) Sem alterações
com infeções e imunizações prévias e em menor grau com fármacos (heparina, direta negativa.
sulfonamidas). Classifica-se como TIP de diagnóstico recente, se teve início há Plaquetas normais ou ligeiramente -Eficácia de 50-77%.
Esfregaço de sangue periférico
menos de 3 meses ou TIP crónica, se tiverem decorrido mais de 12 meses após aumentadas -Resposta em 24h ( >50%).
o diagnóstico. Designa-se por TIP persistente quando, nos 3-12 meses que se -Contraindicação - Hemólise autoimune e anemia por hemorragia.
Estudo da
seguem ao diagnóstico, não ocorreu remissão espontânea ou resposta completa -Efeitos laterais Náuseas, vómitos, febre, hemólise intra e extravascular.
sem tratamento. 70-80% dos casos de TIP apresenta remissão completa em 6 Prova de Coombs direta•
meses, com ou sem tratamento. Corticosteroides:
Grupo Prednisolona 4 mg/kg/dia p.o.j3x/dia, 3-4 dias ou
Prednisolona 1-2 mg/kg/dia (máx. de 14 dias com diminuição progressiva
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS em 2-3 semanas independentemente da resposta).
-Eficácia <75%.
Caracteriza-se pela instalação aguda de hemorragia mucocutânea numa crian-
-Efeitos laterais - lmunossupressão, aumento de peso, hábito cushingoi-
ça previamente saudável, podendo ou não, ser identificado um desencadeador
de, HTA, intolerância à glicose.
imunológico prévio. As manifestações clínicas podem, contudo, ser inexistentes.
A presença de petéquias, púrpura e equimoses é frequente, podendo também
Terapêutica na TIP persistente/crónica
ocorrer hemorragia das mucosas nasal, bucal, gengival e menos comummente
hemorragia gastrointestinal ou geniturinária. A incidência de hemorragia intracra- lmunoglobulina e.v.jlg anti-D on demand, com ou sem corticosteroide, em
niana é de 0,1-0,5%. A classificação da gravidade da doença é baseada na clínica de medula óssea' doses baixas (0,1-0,2 mg/kg/dia).
hemorrágica (e não na contagem plaquetária). -Dexametasona (28-40 mg/m'/dia a cada 4 semanas, por 6 ciclos com
a. se tmpéutlea com lg anti-D b. não indicado na ausência de sintomdl e. se > 10 ecos e µersistente/
A TIP cursa com bom estado geral, na ausência de adeno ou organomegalias. imunoglobulina).
/crónica d. se persistente/crónica e. apenas em casos selecionados: sintomato!ogla atípico (febre, atin-
-Metilprednisolona (30 mg/kg/dia, 3 dias e 20 mg/kg/dia, 4 dias).
gimento do estado geral, linfoadenopalias/hepatoesplenomegalia, dores articulares e ósseas, presença
Esplenectomia
de dismorfias sugestivas de doença congénita). AAmeríran Soríety oi Hematology não recomenda a sua
Quadro 56.1 - DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE TIP -Se clínica hemorrágica persistente/significativa, insucesso/intolerância às
realização, mesmo antes de iniciar terapêutica com corticosteroides, pois o atraso no diagnóstico parece
terapêuticas de 1.' linha e/ou necessidade de melhorar a qualidade de vida.
Trombocitopenia i_m_u_n_e_se_c_un_d_á_ria_,_Tr_om_bo_c_it_op;...e_n_ia_c_on-'g;....é_n_ita_ _ _ _ _ _ _ __ não agravar o prognóstico.
-Preferencialmente depois dos 5-6 anos e pelo menos 12-24 meses após
Sindrome antifosfolipidica Síndrome Wískott-Aldrích (plaquetas pequenas, o diagnóstico inicial.
Fármacos e toxinas eczema e infeções) Critérios para iniciar terapêutica Rituximab 375 mg/m 2/dose/semana, 4 semanas (naqueles que não res-
Infeção (CMV, H. py/ori, virus da Anemia May-Hegglin (plaquetas grandes, corpos Hemorragia clínica severa ou ameaçadora da vida. pondem à esplenectomia ou quando se pretende adiar ou evitar a mesma).
hepatite C, VIH, vírus varicela Dohle) Risco importante de hemorragia (cirurgia, procedimento dentário). Outros Agonistas de recetores TPO, azatioprina, ciclosporina A, ciclofosfa-
zóster) Aplasia de Fanconi Comorbilidade prévia que aumente o risco de hemorragia ou trombocitopenia mida, dapsona, micofenolato de mofetil, alcaloides da vinca.
Distúrbios linfoproliferativos Trombocitopenia amegacariocítica congénita (p. ex. hemofilia). Nota: Terapêutica on demand - a ser instituída de acordo com os critérios su-
Transplante de medula óssea Sindrome Bernard-Soulier (plaquetas gigantes) Circunstâncias psicossociais problemáticas. pracitados (p. ex. criança com hemorragia significativa ou que necessita de ser
recente Sindrome das plaquetas cinzentas (plaquetas ovais Estilo de vida (atletas) e autoimagem (adolescentes). submetida a cirurgia).
Vacinação recente e pálidas)
Transfusão recente Doença de von Willebrand Medidas gerais Hemorragia intracraniana (suspeitar em crianças com TIP que apresentam cefaleias,
LES Sindrome velocardiofacial e síndrome ParisTrosseau
Radiação (atraso mental)
Restrição da atividade física (sobretudo desportos de contacto físico). vómitos persistentes e/ou alterações do estado de consciência)
Evicção de agentes com atividade antiplaquetária (aspirina, ibuprofeno e
Microangiopatias trombóticas MYH9 (plaquetas grandes, glomerulonefrite, perda • Algoritmo de reanimacão e tratamento da hipertensão intracraniana.
outros AINE), anticoagulantes ou indutores de trombocitopenia.
Cardiopatia congénita 1 da audição para sons altos) lmunoglobulina e.v. (1 g/kg).
• Evicção de injeções intramusculares.
Doença hepática · Trombocitopenia ligada ao Xcom mutações GATA-1 Metilprednisolona (15-30 mg/kg/dia, dose única, 20 min, 3 dias (máx. 1 g/dia).
• Terapêutica de suporte (antifibrinolíticos como o ácido aminocaproico e pro-
Défices nutricionais (anisopoiquilocitose) Transfusão de plaquetas (intermitente, 1U cada 1-4h; 2-4U/m' cada 6-8h
gestativos/estrogénios).
ou contínua 0,5-1U/m 2/h).
Nos casos de trombocitopenia persistente/crónica, deve ser feita uma reavalia- Fator VIia recombinante (40U/kg/dose).
Terapêutica de i.a linha
ção a cada 6-12 meses (anamnese, exame objetivo, ponderar realização e/ou Ácido aminocaproico (35-90 µg/kg, máx. 2 doses com 2h de intervalo).
repetição do estudo de doenças do colagénio, doseamento de imunoglobulinas, 1. lmunoglobulina humana endovenosa (IVlg): Esplenectomia.
pesquisa de H. pylori, biopsia de medula óssea, serologias víricas e fenotipagem Monitorização contínua dos sinais vitais durante a administração.
de sangue periférico). Pré-medicação 30 min antes da perfusão (clemastina 0,025 mg/kg e.v. BIBLIOGRAFIA
e paracetamol 10-15 mg/kg p.o.). NEUNERT e, LIM W, CROWTHER M, Cnflu. . A, SoLBERG L JR, CROWíHEíl MA. The American Society of
0,8-1 g/kg dose única ou 0,4 g/kg/dia durante 2 a 5 dias. Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. 81ood.
TRATAMENTO -Ritmo inicial 0,5 mg/kg/min durante 30 min.
2011. Apr 21. 117(16).
PRovAN D, STAS1 R, NEwLAND AC, 81 Ar-.CHE'TTE VS, 801 TG~J-MAGGS P, 8ussEL JB, et ai. lnternational
-Duplicar a cada 20 min até máx. de 2 mg/kg/min.
A decisão terapêutica é controversa e deve basear-se na clínica (sintomas hemor- consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocyto-
-Se reações adversas, diminuir ritmo ou suspender perfusão. penia. Blood. 2010. 115:168-186.
rágicos) e no impacto da doença na qualidade de vida do doente. Crianças sem
Resposta em 1-2 dias (80%). RooEGH1rno F, STAS1 R, GERNSHEIMrn T, MICHEL M, PRovAr-. D, An\Jo1.o DM, et ai. Standardization of
hemorragia ou com hemorragia mínima (apenas manifestações cutâneas) não
Duração da resposta inicial (2-4 semanas). terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults
requerem tratamento, independentemente do número de plaquetas.
Efeitos laterais - Náuseas, vómitos, cefaleias e febre. risco infecioso. and chi!dren: Report from an international working group. Blood. 2009. 113:2386-2393.
Abordagem ao diagnóstico de anemia pelo volume corpuscular médio Anemia
(VCM) e contagem de reticulócitos
VCM
tagem reticulócitos
na
Anemia
Hemorragia ·Depressão da medula óssea Aplasia eritrocitária pura
Hemolítica
·Doença maligna
Síndrome Diamond-Blackfan
·Anemia aplástica Infeção
-congénita Eritroblastopenia transitória
Prova de Coombs da infância
-adquirida
(continua)
(contínuaçào)
r;;~r:~;d;:~l~~ce~--------
·-"-""~""-~"""-'"'"""~ Microcitose Ferropenia; talassemia
Adulto
-··········-·--·-·-------+--· -------·-- -~~eo,<:r91111iJ Ferropenia; talassemia
Masculino 13,5 90 80 34 31
Défice de ferro Anemia hemolítica Recém-nascido Macrocitose Doença hepática; hipotiroidismo; défice de vitamina B12 ou
Feminino 12,0 90 80 34 31 HbH imune; doença SS e 1 . · .
Elevado (>14,5) " t 1 . SC f .t I prematuridade, anemia ácido fálico; doença mielodisplásica; alco_oll>_m_o
VGM ···Volume globular médio; MCHC -- Concentração de hemoglobina corpuscular média. ,_,-a assem1a + ; es eroc1 ose 1h ll .
Poiquilocitose Deseritropoiese; hipoesplenismo; piropoigLJ!lo_c~~se_
_······-··· ·-··--··········---~-d_r~p_a_ri_<l_~i!?~_e__~_l_xe_r_oc_i_to_s_e_h_e_re_d_ita_·r_ia~_e_m_0_1_1 c_a_i_m_u_n_e_ __
Policromasia Reticulocitose
ANAMNESE b) O Índice de Mentzer auxilia na distinção entre talassemia e anemia Células em alvo
A anamnese é extremamente importante para o diagnóstico da causa de ane- ferripriva. cinase
mia em idade pediátrica. A presença de défice nutricional ou "pica" (apetite por Índice de Mentzer = Número de eritrócitos/VGM
substâncias não nutritivas como terra, cal, barro, giz) é sugestiva de anemia Se <13 é mais sugestivo de talassemia. Quando >13 é mais sugestivo
ferripriva. História de uso recente de fármacos pode estar associada a anemia de anemia ferripriva.
aplástica ou défice de glucose - 6-fosfato desidrogenase (G6PD). Uma infeção Anemia macrocítica - A anemia macrocítica é pouco frequente nas crianças.
vírica recente pode associar-se a aplasia eritrocitária. História de diarreia cró- Pode ser causada por défice de ácido fólico ou vitamina B12, hipotiroidismo
nica pode colocar a suspeita de malabsorção e perda oculta de sangue nas ou doença hepática.
fezes que pode associar-se a doença celíaca ou doença inflamatória intestinal. O défice de ácido fólico é muito raro nas crianças, em que o aporte de leite
é habitualmente suficiente para não existir défice.
SINAIS ESINTOMAS A anemia perniciosa congénita, em que não existe produção de fator intrín-
seco, deve ser excluída em lactentes com anemia e alterações neurológicas
A maioria das crianças com anemia encontra-se assintomática; podem, no
(que surgem normalmente após os 9 meses de idade).
entanto, apresentar alguns sintomas como fadiga, palidez ou icterícia. Sinais
Anemia normocítica
sugestivos de anemia crónica como palidez (surge habitualmente com Hb
As causas de anemia normocítica são diversas, e para a sua orientação
<7 g/dl), irritabilidade, sopro cardíaco, glossite, alterações ungueais ou má
etiológica são habitualmente necessários outros exames auxiliares que
evolução estatura-ponderai devem igualmente ser valorizados. Os sinais mais
permitam diagnosticar ou excluir hemólise, hemoglobinopatias, defeitos da
sugestivos de anemia aguda incluem taquipneia, taquicardia, icterícia, esple-
membrana do eritrócito e défices enzimáticos.
nomegalia, hematúria e insuficiência cardíaca congestiva.
Se existir destruição periférica de eritrócitos encontram-se valores elevados de
índice de reticulócitos, LDH e bilirrubina indireta, e no ESP podem observar- BIBLIOGRAFIA
DIAGNÓSTICO -se sinais dessa destruição (esquizócitos, células falciformes, poiquilócitos). lNzKOWSKY P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th edition. 2005. Sunders Elsevier.
Quando um doente apresenta anemia é importante saber se é isolada (apenas Defeitos enzimáticos, como o défice de G6PD ou défice de piruvato-cinase, NELSON, KuEGMAN RM et ai. Nelson's Textbook of Pediatrics. 18th edition. 2007. Saunders Elsevier.
PoMERANz AJ et ai. Pediatric Decision - Making Strategies (to Accompany Nelson Textbook of
glóbulos vermelhos) ou se é parte do atingimento de várias linhas celulares podem provocar hemólise transitória, em particular em momentos de stress. Pediatrlcs 16th edition). W.B Saunders Company.
(glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). Anomalias envolvendo Clinicamente os doentes apresentam icterícia associada aos sintomas de R1cHARosoN M. Microcytic anemia. Pediatrics in Review. Vol.28 N.1 January 2007.
duas ou três linhas celulares usualmente indicam um dos seguintes: anemia aguda. Níveis baixos das enzimas são diagnósticos, no entanto SAcKEY K. Hemolytic Anemia: Part 1 * Pediatrics in Review. Vai. 20 N. 5 May 1999.
Envolvimento da medula óssea (p. ex. anemia aplástica, leucemia). estes valores podem ser normais durante o período de hemólise pelo que SACKEY K. Hemolytic Anemia: Part 2* Pediatrics in Review. Vol. 20 N. 6 June 1999.
SEGEL GB, H1RsH MG, FE1G SA. Managing Anemia in Pediatric Office Practice: Part 1. Pediatrics
Alteração imunológica (p. ex. doença do tecido conjuntivo ou imunoneutro- devem ser repetidos os doseamentos vários meses após a resolução do
in Review. Vol.23 N.3 March 2002. 75.
penia, trombocitopenia imune primária, anemia hemolítica imune simples episódio de hemólise. SEGEL GB, H1RSH MG, FE1G SA. Managing Anemia in a Pediatric Office Practice: Part 2. Pediatrics
ou em combinação). in Review. Vol.23 N.4 April 2002.
Neutropenia
Não
Sim
Não Sim
Sim
Neutropenia persistente Normalização da contagem de neutrófilos Alterações cíclicas Infeções víricas Exames culturais
Sim
História clínica
Exame objetivo
Localizadas Generalizadas
Se gânglio clinicamente suspeito - fazer ecografia :<:2 regiões não contíguas afetadas
Se critérios ecográficos de alarme-fazer biopsia
Gânglios linfáticos epitrocleares >0,5 cm de diâmetro. Se dúvidas após PAAF - Biopsia cirúrgica excisional. guiada por ecografia Carne e produtos frescos de gado Brucelose
ou TC.
Mordedura de carraça Doença de Lyme, tularemia
HISTÓRIA CLÍNICA ·---+--
Contacto com urina de animais infetados
Tabela 58.1 - CAUSAS DE ADENOMEGALIA Leptospirose
Qual a duração da adenomegalia? (cães, gatos, roedores)
Há sintomas ou sinais localizadores de uma área corporal específica? Tuberculose Adenite tuberculosa
Há sintomas constitucionais associados?
Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes.
O paciente está a tomar medicações passíveis de provocar adenomegalias? melitensis, Bartonella hense/ae, Francisel/a tularensis
(Tabela 58.1) EBV, CMV, VIH, sarampo, rubéola
É possível estabelecer pistas epidemiológicas para o diagnóstico etiológico? Comportamento sexual de risco
Micobactérias: M. tuberculosis, M. avium-intracel/ulare, M. virus
(Tabela 58.2) Infeciosas
scrofulaceum VIH. VHB, endocardite
Protozoários: toxoplasmose, malária
Ingestão ou contacto com animais
EXAME OBJETIVO Fungos: histoplasmose, coccidiomicose, criptococose, Antraz
infetados, terrorismo
Adenomegalias - Localizadas ou generalizadas. tamanho, localização, con- Tnpanossomiase, febre tifoide, Kala-azar,
Linfoma/leucemia; histiocitose de células de Langerhans; Viagens recentes (dependendo da zona)
sistência, mobilidade, dor, sinais inflamatórios, flutuação, aderência. bubónica, tifo, etc.
Sinais de doença sistémica (febre, hepatosplenomegalia, exantema, lesões neuroblastoma, rabdomiossarcoma, carcinoma nasofaringeo, ~~~~~~~~~~'''"'''''' .. : ........._.....
~_ -~~~~~~~~- ..
carcinoma da tiroide
das membranas mucosas, sinais de hemorragia cutânea).
' Avaliação das articulações. Vacinações
Quadro 58.2 - ABORDAGEM TERAPEUTICA DA ADENITE BACTERIANA
Avaliação ocular (conjuntivite), palpação tiroideia, avaliação por ORL e
Estomatologia. A linfadenite cervical (geralmente unilateral e com sinais inflamatórios) é uma situação que
Medicações
Dados sugestivos de malignidade como síndrome de Horner. surge com relativa frequência e a sua abordagem terapêutica merece, por isso, algumas
Emergências terapêuticas - Síndrome da veia cava superior. considerações:
Síndromes de Suspeita de infeção por S. aureus ou S. ~-hemolitico do grupo A: flucloxacilina (50-
imunodeficiência -75 mg/kg/dia, p.o., 3-4id) ou amoxicilina/ácido clavulânico (40 mg/kg/dia. p.o., 3id);
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Doenças do alternativas: clindamicina, cefalosporinas de 1.ª ou 2.ª geração; se internamento,
Eritema cutâneo, calor, dor, tensão, sensação elástica, flutuação ou drena- armazenamento considerar amoxicilina/ácido clavulânico (100 mg/kg/dia, e.v.. 3id)
gem sugerem doença inflamatória ou infeciosa (Quadro 58.2). Suspeita de infeção por anaeróbios (doença odontológica), considerar aspiração do
Adenomegalias duras. crónicas. não elásticas, muitas vezes indolores, com Miscelânea gânglio e clindamicina (30 mg/kg/dia, 3-4id) ou amoxicilina/ácido clavulânico (40 mg/
aderências superficiais e/ou profundas. sugerem doença maligna. kg/dia, p.o., 3id); na presença de sintomas sistémicos considerar antibioticoterapia e.v.
Presença de adenomegalias generalizadas sugere a presença de doença com clindamicina ou penicilina G aquosa (50 000 U/kg/dia, e.v., quatro vezes por dia)
sistémica. ~ Suspeita de infeção por micobactérias atípicas, considerar excisão cirúrgica do gânglio e
Aumento progressivo do tamanho ganglionar significa doença subjacente Quadro 58.1 - DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE ADENOMEGALIAS
antibioticoter<ipia combinada inclua um macrólido
em evolução. .................
Massa cervical
BIBLIOGRAFIA
Quisto sebáceo CAMITIA BM. Lymphadenopathy. ln: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, editors. Nelson
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS (ver Quadro 58.1) Textbook of Pediatrics. 17\h edition. Philadelphia: WB Saunders Company. 2004. 1677-1678.
• Alterações congénitas: quisto tireoglosso,
branquial, higroma quistico CosTA MGG. Adenomegalias. ln Palminha JM, Carrilho EM, editores. Orientação diagnostica
SINAIS DE ALARME em Pediatria. 2003. Lidei - ed. técnicas. 424-427.
- Patologia parótida
LEUNG AKC, RossoN WLM. Childhood Cervical Lymphadenopathy. J Pediatr Health Gare. 2004.
• Patologia tiroideia Ovário ectópico 18:3.. 7.
Clínicos
• Tumor do seio carotideo Pnrns TR, EowARDS KM. Cervical Lymphadenopathy and Adenitis. Pediatrics in Review. 2000.
Adenomegalias duras, com aderências superficiais e/ou profundas, sem
21:399"405.
sinais inflamatórios e/ou rapidamente progressivas.
S1LLS, RH,Practical Algorithms in Pediatric Hematology and Oncology. Z. Hochberg Series
Sinais/sintomas sistémicos importantes como perda de peso, hipersu- editor. 2003.
doreses ou febre. Srn DFS OS, YouNGER JG, HmscH1 RB. Predictors of Ma!ignancy in Childhood Peripheral Lympha-
Ecográficos denopathy. J Pediatr Surg. 1999. 10:1447 1452.
• Gânglio redondo sem l1ilo de gordura--+ alta probabilidade de malignidade. Tw1sT CJ, Link MP. Assessment of lymphadenopathy in childrcn. Pediatr C!in N Am. 2002.
49:1009-1025.
TuRKINGTON et ai. Neck masses in children. The British Journal of Radiology. 2005. 78:75-85.
ORIENTAÇÃO SE PRESENÇA DE SINAIS DE DOENÇA SISTÉMICA
Hemograma com esfregaço sanguíneo. bioquímica com função hepática e
renal, DHL, ácido úrico, VS.
Radiografia torácica e ecografia abdominal.
História de hemorragia
Hemograma
Estudo da coagulação: PT aPTT e fibrogén
Normal Anormal
DVW
Défice do fator XIII PT prolongado
PT prolongado aPTT prolongado
Defeito fibrogénio aPTT prolongado PT normal aPTT normal
Disfunção plaquetária
Défice fatores li, V, Xou fibrogénio Défice dos fatores VIII, IX, XI e XII
Défice de fator VII
Coagulação intravascular disseminada Anticoagulante lúpico
Doença hepática Heparina
Deficiência de vitamina K Doença de von Willebrand
Normal Anormal
Risco elevado
seguido de agregação plaquetária com formação de um tampão plaquetário. De suporte - Evitar injeções i.m., punções arteriais e AINE.
A hemostase secundária, por sua vez, corresponde a ativação da cascata da Correção das alterações conhecidas da coagulação ou das plaquetas, se
coagulação e estabilização do coágulo hemostático com fibrina. necessário.
Se hemorragia grave e coagulopatia desconhecida - Plasma fresco conge-
Defeitos da lado (10-20 mljkg) + concentrado de plaquetas (5-10 mljkg ou 1U para
AVALIAÇÃO CLÍNICA (Tabela 59.1)
cada 10 kg de peso) até a alteração da hemostase ser conhecida (efetuar
Anomalia dos recetores plaquetários: previamente a colheita para o estudo).
História clínica Trombastenia Glanzmann, síndrome
Trombocitopenia ligada ao X
Síndrome DiGeorge
Idade da criança (congénito ou adquirido). Bernard-Soulier
Género (sexo masculino: defeito ligado ao X).
Doença de von Willebrand tipo 28 BIBLIOGRAFIA
Défice de enzimas citosólicas
Síndrome das plaquetas cinzentas CusTER, J. W., RAu, R. E. The Harriet Lane Handbook. 18th. 2009. The John Hopkins Hospital.
Doença crónica (doença cardíaca, hepática ou renal, doença oncológica, Defeitos da via de sinalização intracelular Mosby Elsevier.
Distúrbios relacionados com MYH9
LES, trombocitopenia primária imune). Distúrbios relacionados com MYH9 GRAEF, J. W., WoLFSDORF, J. 1., GREENES, D. S. Manual of Pediatric Therapeutics. 7th edition.
Fármacos (AINE, ácido acetilsalicílico, penicilina, heparina). 2008. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia.
MYH9 myosin heavy chain 9 KENET, G., NowAK-GônL, U. Hemostasis and thrombosis in pediatric patients: specíal issues
História familiar (Quadro 59.1) and unique concerns. Seminars in Thrombosis & Hemostasis. 201137 (7):756-762.
R1E.sco, S. R., ÁLVAREZ-ROMÁN, M. T., MARTíN-SALCEs, M. Transtornos de la coagulación. ln: Fernan-
Doenças autoimunes, hemofilia, doença de von Willebrand, défices dos fa-
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO (Tabela 59.2) dez J et ai. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatria. 5." edición. 2011. Hospital
tores li, V, VII, X, XI, XIII, disfibrinogenemia. Infantil La Paz. Madrid. pp. 966-971.
Padrão autossómico dominante - Doença de von Willebrand tipo 1 ou alguns Estudo da coagulação:
distúrbios da função plaquetária. Tempo de tromboplastina parcial ativado (aPTT) - Avalia a via intrínseca
Padrão autossómico recessivo - Maioria dos distúrbios da função plaque- da coagulação (fatores VIII, IX, X, XI e XII).
tária, das deficiências de fatores da coagulação exceto os fatores VIII e IX. Tempo de protrombina (TP) ou INR - Avalia a via extrínseca da coagulação
(fator li, V, VII e X).
Caracterização da hemorragia Tempo de trombina (TT) - Avalia a via comum da coagulação (conversão
História de lesão endotelial (cirurgia, traumatismo) ou hemorragia espontânea; do fibrinogénio em fibrina).
volume e duração da hemorragia; sinais e sintomas acompanhantes (febre); Consoante o caso ou se alteração dos exames iniciais ponderar:
localização da hemorragia (superficial ou profunda). D-dímeros, testes de função plaquetária (PFA-100®), atividade de fatores
da coagulação específicos, doseamento e atividade funcional do fator von
Exame físico Willebrand.
Estado geral do doente, sinais vitais, hepatosplenomegalia, sinais de doença Nota: são necessários testes específicos se suspeita de défice do fator XIII
hepática ou renal crónica, adenomegalias, sinais de anemia e manifestações ou distúrbio do fibrinogénio.
associadas, como artrite (púrpura de Henoch-Schõnlein) e eczema (síndrome
Wiscott-Aldrich).
Tabela 59.1 -
ln
Tardio (horas a dias)
traumatismo
Superficial: pele, mucosas, Profundo: articulações,
Locais de hemorragia nariz, trato gastrointestinal músculo, retroperitoneu,
e geniturinário intracraniano
Exame objetivo petéquias, equimoses Hematomas, hemartroses
Púrpura Henoch-Schõnlein; heparina de
Imediata: medidas locais Exige terapêutica sistémica Disfunção plaquetária
Resposta à terapêutica PT N, aPTT N baixo peso molecular; doença de von
Défice do fator XIII
Willebrand
História familiar de TT i
Comum Raro
• Aprodução de fator Vé independente da vitamina K, logo este pode ser usado como medida de avaliação
da capacidade de síntese hepática.
Distúrbios da hemostase com trombose
Avaliação clínica
Hemograma
Estudo da coagulação: PT, aPTI e fibrogéniof
Ecografia doppler ou angio-RM
História clínica
+exame físico e neurológico 1 - - - - - - - - Outro diagnóstico
Tratamento farmacológico '1-----------1.,,
+exclusão de causas
predisponentes
Sim Não
Suspeita de doença
Sem alterações
subjacente, atraso na
recuperação da consciência Sim
Não
e/ou presunção de repetição
Alta Internamento
Alta ou estudo em
Internamento
ambulatório
HISTÓRIA CLÍNICA - Estabelecimento de fatores predisponentes (sono, hiperventilação, estimu-
lação luminosa intermitente).
Descrição do evento (focal versus generalizado; duração; tipo de movimentos; - RM ou TC cerebral (a primeira é preferível); não deve ser realizada por
instabilidade autonómica; incontinência; automatismos; estado pós-ictal). rotina se crise em apirexia com exame neurológico normal.
Primeiro episódio ou não. - Emergente se:
Fatores predisponentes (hora do dia; doença infeciosa prévia; patologia de Idade <33 meses com crise focal.
base; vacinação recente). Condições predisponentes a alterações intracranianas.
Sintomas prévios. Défice neurológico pós-ictal que não resolve rapidamente, incluindo parésia
Circunstâncias do evento. de Todd prolongada.
Desenvolvimento psicomotor. Queixas de cefaleia persistente.
História familiar (epilepsia, crises febris). Não retorno ao estado de consciência basal horas após a crise.
Criança com alterações cognitivas ou motoras de etiologia desconhecida.
ATUAÇÃO SE EM CRISE
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Ver Tratamento no Algoritmo "Estado de Mal Epilético".
<2 anos - Spell anóxico; doença do refluxo gastroesofágico; distonia; torci-
colo paroxístico; vómitos cíclicos.
>2 anos - Síncope; enxaqueca; doença de Startle; discinesia paroxística; TRATAMENTO APÓS A CRISE
cataplexia/narcolepsia; pseudoconvulsão/crise psicogénica. 2.' crise em apirexia.
1.' crise com duração >15 min e/ou fatores de risco e/ou EEG alterado.
TIPOS DE CRISE Certeza no diagnóstico (p. ex. lesão ocupando espaço, isquemia, traumatismo
cranioencefálico) e sua associação a elevado risco de recorrência.
Primeira crise com exclusão de causas predisponentes Não influencia a remissão a longo prazo mas reduz risco de recorrência.
Fármacos de escolha dependentes do tipo de crise(s) e sua associação a
Atitudes no Serviço de Urgência:
uma síndrome específica.
- Hemograma.
- Bioquímica (ionograma com cálcio e magnésio, glicose, ureia, creatinina),
PGR. REFERENCIAÇÃO PARA NEUROLOGIA PEDIÁTRICA
- Gasometria com bicarbonato e lactato (RN/pequenos lactentes; diarreia;
vómitos; suspeita de doença metabólica; dificuldade de recuperação da 2.' crise em apirexia.
consciência). Dúvidas no diagnóstico.
- Pesquisa de tóxicos na urina. Criança com idade 0::3 anos com crise focal.
- Estudo metabólico (amónia, lactato, piruvato, aminoácidos, ácidos orgâni- Criança com idade 0::3 anos e crise de tipo mais raro (ausência atípica,
cos na urina - RN/pequeno lactente com história sugestiva). mioclónica, acinética, etc.).
- Punção lombar (lactente <6 meses; em qualquer idade se alterações do
estado de consciência e/ou suspeita de infeção do SNC e/ou dificuldades BIBLIOGRAFIA
de recuperação da consciência). FREEMAN JH. Practice para meter: evaluating a first nonfebrile seizure in children: Report of the
Atitudes posteriores: Quality Standards Subcommlttee of the American Academy of Neurology, the Child Neurology
Society, and the American Epilepsy Society.Neurology. 2001. 27;56(4):574.
- EEG:
HASLAM RHA. Nonfebrile Seizures. Pediatrics in Review 1997. 18(2):39-49.
- Embora não urgente deve ser sempre realizado, sobretudo se crise>10 min;
CLINICAL and laboratory diagnosis of seizures in infants and children. Retrieved 3 Feb 2011.
- Prediz o risco de recorrência.
www.uptodate.com.
- Permite identificar síndromes epiléticas específicas.
Convulsões febris
·História clínica e exame objetivo Considerar diagnósticos diferenciais·. Tratamento e abordagem da fase aguda
Informar os pais
Orientar para a consulta externa Alta para domicílio com diazepam retal
de Neuropediatria Reavaliação pelo médico assistente
As crises febris são episódios convulsivos associados a uma doença febril, na EXAME OBJETIVO Fatores de risco (idênticos para CFS e CFC)
ausência de uma infeção do SNC, desequilíbrios eletrolíticos, patologia neuro-
Deve ser completo, incluindo a pesquisa de: Idade < 15 meses.
lógica (desenvolvimento psicomotor normal. sem história prévia de convulsões
Smais de hipertensão intracraniana. Epilepsia/crise febris em farrnlrares de 1.º grau.
afebris ou de patologia do SNC). Afeta 2-5% das crianças entre os 6 meses e 5
Sinais meningeos. sinais neurológicos focais, alterações do desenvolvimento, Febre baixa no início da crise febril.
anos, sendo que, na maioria, ocorrem entre os 12 meses e 3 anos com um pico
de incidência aos 18 meses de idade. sinais de traumatismo. sinais de doença infeciosa. O risco de desenvolver epilepsia é de 1-1.5% em crianças com CFS, apenas ligei-
As crises febris ocorrem frequentemente durante a subida térmica mas poderão ramente superior ao da população ern geral (1%). Nas CFC o risco é de 4-15%.
existir com a descida térmica. A febre pode não ser detetada antes do episódio Em crianças com CFS, o risco de recorrência varia com a idade. se <12meses
EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO após o 1.º episódio apresentam um risco de 50% de recorrência e se >12 meses
mas terá de estar presente no período imediato pós-crise. Em 25-50% dos casos
o episódio convulsivo é a primeira manifestação de uma doença febril. Estudo analítico - Por rotina não está recomendada a sua realização na o risco de recorrência é de 30%. Crianças com 2. 0 episódio de CF apresentam um
Classificam-se em crises febris simples (CFS) e crises febris complexas (CFC). CFS. Recomendada na CFC. Pedir de acordo com história clínica e exame risco de 50% de recorrência de um 3. 0 episódio.
objetivo. Crises febris não estão associadas a alterações neurológicas ou cognitivas ou
CFS - Crise generalizada, tónica e/ou clónica, curta duração (<15 minutos),
Punção lombar - CFC. estado de mal epilético: sinais clínicos de infeção aumento da mortalidade.
sem recorrência nas 24h (65-90%).
CFC - Crise focal, tónica e/ou clónica, atónica, início focal com ou sem do SNC (petéquias, rigidez da nuca, fontanela anterior hipertensa, irrita-
generalização secundária, desvio unilateral cefálico ou ocular, prolongada bilidade); idade <12 meses; considerar nas crianças até aos 18 meses e INFORMAÇÃO AOS PAIS
(>15 minutos), recorrente nas 24h. alterações neurológicas pós-ictais (mais naquelas que receberam antibioticoterapia prévia.
frequente a parésia de Todd). EEG - Não está recomendada a realização. Informar acerca da doença. sua incidência, relação com a idade, risco de recor-
TC/RM cranioencefálica - Não está indicada na avaliação da criança na rência, risco de epilepsia, diferenciação de epilepsia. evolução benigna. Quan-
Ainda é desconhecido o mecanismo exato de como e porquê as crises febris
primeira CFS. A considerar na CFC especialmente se recorrente, se alte- do indicado o uso de antiepiléticos, explicar a sua utilização e efeitos laterais.
ocorrem em resposta à febre.
ração persistente do exame neurológico, crises focais. sinais ou sintomas Assegurar medidas de controlo da febre (não existe evidência de que o uso de
As crises febris poderão ocorrer durante infeções víricas ou bacterianas. A maio-
de aumento da pressão intracraniana, síndrome neurocutánea ou défice antipiréticos diminua a frequência das crises febris).
ria das infeções associadas às crises são de etiologia vírica. A prevalência de
neurológico preexistente.
infeção bacteriana é baixa. no entanto quando existe pode ser potencialmente
grave. A meningite manifesta-se com uma crise convulsiva em 24% das crian- COMO ATUAR NUMA POSSÍVEL RECORRÊNCIA NO DOMICÍLIO
Avaliação por Neuropediatria:
ças. O risco de meningite terá sempre de ser considerado. A incidência estimada
Crise febril em idade atípica (<6 meses ou >6 anos). Não entrar em pânico, permanecer calmo.
de meningite numa criança com crise febril é de 2-7%. Crise febril associada
CFC. Despir a criança, em especial à volta do pescoço.
a meningite muitas vezes apresenta-se como CFC. O risco de crise febril está
Alteração do desenvolvimento prévio. Colocar a criança em posição de decúbito lateral.
significativamente aumentado no dia da administração da vacina Difteria, Téta-
CFS recorrentes. Não forçar a abertura da boca.
no, Tosse Convulsa (DTPa) e 8-14 dias após a vacina do Sarampo, Parotidite e
Rubéola (VASPR). Observar as características e a duração da crise.
Internamento/observação em meio hospitalar Não dar líquidos ou medicamentos orais.
O primeiro passo na avaliação diagnóstica consiste na distinção entre crise febril
Idade <6 meses. Administrar diazepam retal em caso de crise com duração >3 min.
e uma convulsão com febre por causas potencialmente fatais como meningite,
No 1.º episódio de CFS se idade <18 meses. Contactar o Médico Assistente/Pediatra.
encefalite, paralisia cerebral com uma infeção intercorrente, doença metabólica
Sinais e sintomas de doença grave/suspeita de infeção do SNC.
ou neurodegenerativa.
CFC.
BIBLIOGRAFIA
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Epilepsia mioclónica severa da infância ou síndrome de Dravet (pode iniciar- Na maioria dos casos as CFS cessam espontaneamente em 2-3 min e não ne- Long term management of the ch1ld w1H1 simple tebr1le scizures. Pediatrics. 2008. 121;
-se com crises febris frequentes. prolongadas e focais, sendo difícil de dife- cessitam de tratamento. Ocasionalmente as crises febris podem durar >5 min, 1281-1286.
renciar no estadio precoce). Fnvrn A. Assessment of fcbrile seizures in children. Eur J Pediatr. 2008, 167:17-27.
sendo necessário nestes casos tratamento farmacológico. Efetuar diazepam
Klll:.GMllN, ROBERT M et ai. Nelson textbook of pediatrlcs. 18th edition. 2007. Saunders
Encefalopatias agudas. retalje.v. no momento da ocorrência se as crises são recorrentes e prolongadas Elsev1er. 2457-2458.
Intoxicações medicamentosas. ou se duração >5 min (Ver tratamento no Algoritmo "Estado de Mal Epilético"). MAnv1N A F1sHMAN. Febrilc Scizures. Maio 2010. www.uptodate.com.
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HISTÓRIA CLÍNICA Não existe evidência no benefício do tratamento farmacológico na prevenção do RLLA, ALI MoA1rn1 et ai. Febrile seizures: Factors affecting risk of rccurrcnce. Journal of
desenvolvimento de epilepsia. A profilaxia de recorrências não esta recomenda- Pediatric Neurology 6. 2008. 341-344.
Caracterizar a crise e sintomas associados - 1.º ou 2.º episódio, duração. da de uma forma geral, podendo no entanto ser avaliado por Neuropediatria a
tipo, alteração da consciência. incontinência de esfíncteres, estado pós-ictal, sua utilização nas crianças com elevado risco de recorrência.
administração de diazepam no domicílio, história recente de tratamento com
antibiótico, imunização prévia. sintomas de doença infeciosa.
Antecedentes pessoais - História de crises febris ou afebris, desenvolvi-
PROGNÓSTICO ERISCO DE RECORRÊNCIA
mento psicomotor, fatores pré ou pós-natais (prematuridade). O risco de recorrência está estimado entre 30-40%. A frequência de recorrência
Antecedentes familiares - Crises febris ou epilepsia. é de 10'!<, em ena nças sem fatores de risco. 25-50% na presença de 1 a 2 fatores
de risco e 50-100% se 3. Cerca de metade das crianças não apresentam fatores
de risco.
Cefaleia
Perfil temporal
Tratamento específico
Orientação para cuidados de Sinais de alarme
saúde primários/consulta Analgesia+ Neuroimagem
de Pediatria Geral
Analgesia
Sim Sim
Sim
Estudo analítico Punção lombar com
Punção lombar manometria
Analgesia Analgesia Prosseguir estudo e RM cerebral
As cefaleias são um sintoma comum em idade pediátrica e constituem motivo - Vómitos cíclicos - Vómitos (4 vezes durante 1h). Bom estado geral entre - Se febre e suspeita de infeção grave: hemograma com leucograma e pla-
frequente de consultas e recurso ao Serviço de Urgência. episódios. quetas, PCR e hemocultura.
- Torcicolo paroxístico - Episódios com início e final súbitos. Duração variável - Se HTA: eletrólitos, creatinina, ureia, urina tipo li.
Apresentam etiologia diversa, desde processos infeciosos banais a patologia
de horas a d ias. - Se suspeita de alteração da função tiroideia: TSH, T3, T4 livre.
grave como tumores intracranianos ou meningites bacterianas.
Cefaleia de tensão - Pode ter um padrão agudo, ou mais frequentemente Neuroimagem:
Podem classificar-se as cefaleias segundo o perfil temporal: crónico, não progressivo.
Indicações - Cefaleia intensa de início agudo; evolução subaguda ou
- Manifestações clínicas - Dor do tipo aperto, bilateral, difusa, de intensida-
Agudas - duração <5 dias. Ex: Infeção, hemorragia, tóxicos, pós-trauma, crónica, com agravamento progressivo (em frequência e intensidade); agrava-
de moderada, diurna, vespertina, não interferindo com a atividade diária.
pós-punção lombar, hipertensão intracraniana idiopática, 1.º episódio de mento agudo de uma cefaleia crónica; papiledema, rigidez da nuca, torcicolo
Mialgia cervical posterior é frequente. Associada a traços de personalidade
cefaleia primária. ou diminuição da acuidade visual; febre, náuseas e vómitos não explicáveis
do tipo ansiosos, fóbicos, obsessivos ou depressivos.
Agudas recorrentes - Recorrência periódica. Intervalos sem sintomas. Ex: - Aguda - 210 episódios, <15 dias/mês; duração de 30 mina 7 dias. 22 das por doença sistémica; cefaleias refratárias ao tratamento adequado.
cefaleias primárias (enxaqueca). seguintes características: caráter opressivo; intensidade leve a moderada TC cerebral - Indicações: situações agudas, suspeita de hemorragia intra-
Crónicas não progressivas - Duração >15-30 dias. Intensidade semelhante. (não interfere na vida diária); holocraniana (bilateral); não agrava com craniana, traumatismo cranioencefálico, lesão ocupante de espaço (diag-
Ex: Infeção ORL, tensão, psicogénica. exercício físico. Ausência de náuseas, vómitos, foto ou fonofobia. nóstico rápido);
Crónicas progressivas - Duração >15-30 dias. Intensidade crescente. Ex: - Crónica - 210 episódios, >15 dias/mês, durante 6 meses. RM cerebral - Mais sensível do que a TC na deteção de lesões na sela turca,
hipertensão intracraniana idiopática, tumor, hidrocefalia. Cefaleia em salvas (c/uster) - Raras em crianças. Episódios de dor unilateral se- transição craniocervical, fossa posterior e anomalias congénitas.
vera, orbitária, supraorbitária ou temporal, com a duração de 15 mina 3h, com Punção lombar - Indicações: Suspeita de infeção do SNC; suspeita de he-
uma frequência até 8x/dia. Associadas hiperemia conjuntiva! unilateral, lacrime- morragia subaracnóideia; avaliar pressão de LCR na suspeita de hipertensão
ETIOLOGIA jo unilateral, rinorreia unilateral, miose, ptose, ou edema palpebral. unilateral. intracraniana idiopática (após neuroimagem).
Classificação das cefaleias segundo a etiologia: Nevralgias cranianas/dor facial central
Primárias Nevralgia do trigémeo - Representa uma das causas mais frequentes de TERAPÊUTICA
dor facial. Caracteriza-se por episódios paroxísticos e estereotipados de dor
Enxaqueca - Constitui o tipo de cefaleia mais frequente, com uma pre- intensa, tipo choque, superficial, na distribuição de um ou mais ramos do Cefaleias agudas, com febre e sem meningismo:
valência de 5-10% entre os 6 anos e a adolescência, e de 2,5% na idade nervo trigémeo. É despertada por um toque subtil em áreas específicas da - Analgesia - lbuprofeno 7,5-10 mg/kg/dose; paracetamol 15 mg/kg/dose.
pré-escolar. A sua frequência, na infância, é semelhante em ambos os sexos face. Dura breves segundos, podendo ocorrer repetidamente. É tipicamente Cefaleias agudas recorrentes:
e, na adolescência, maior no sexo feminino. Em 80% dos casos existem unilateral e não provoca despertares noturnos. Deve realizar-se TC/RM cra- - Medidas gerais - Repouso em quarto escuro e silencioso. Evitar fatores
antecedentes familiares desta patologia (sobretudo da linha materna). nioencefálica para exclusão de lesão ocupante de espaço. precipitantes. Hábitos de sono saudáveis. Alimentação equilibrada e sau-
1. Manifestações clínicas - Intermitente, não progressiva, diurna, frontal, Tratamento do episódio agudo - Fenitoína 20 mg/kg e.v. (em 30 min); dável - evitar jejum prolongado. Atividade física regular.
frontotemporal e retro-ocular, intensidade crescente, pulsátil, precedida por 1.' linha: carbamazepina 5-10 mg/kg (aumentar de 3/3 dias até 10-30 mg/ - Oxigenoterapia a 100% durante 15-30 min.
aura ou não, acompanhada por náuseas, vómitos e palidez. Interrompe a /dia); 2.' linha: gabapentina 10-50 mg/kg/dia, 3-4 doses. - Analgesia precoce - lbuprofeno 7,5-10 mg/kg/dose; paracetamol 15 mg/
atividade diária, dura mais de 1h, agrava-se com ruído e exposição à luz, me- Nevralgia do glossofaríngeo - Caracteriza-se por episódios de dor paroxística /kg/dose; AAS 10-15 mg/kg/dose p.o. 8/8h, acetilsalicilato de lisina
lhorando com repouso e sono. O exame neurológico é normal fora das crises. intensa, que geralmente irradia da orofaringe para o ouvido. Tem a duração 1,8 x dose AAS e.v. (adolescentes); sumatriptano spray nasal (adolescen-
Pode ocorrer remissão completa até aos 25 anos em 20-30% dos casos. de segundos a minutos, podendo manter-se, de forma mais atenuada, por tes) - 2.' linha.
Enxaqueca sem aura - 25 crises que preencham critérios B, C e D: períodos mais prolongados. Pode provocar despertares noturnos. - Antieméticos - Domperidona 0,2-0,4 mg/kg/dose; metoclopramida 0,2-0,5
- B. Episódios com duração 21-72h. Nevrite ótica - É uma patologia inflamatória, desmielinizante, que provoca mg/kg/dose (risco de sintomas extrapiramidais).
perda visual aguda, geralmente monocular, na forma de escotoma central. - Profilaxia - Efetuar se >4 episódios/mês; impacto significativo na atividade
- C. 22 dos seguintes - Unilateral (bilateral nas crianças), pulsátil, intensida-
Associa-se frequentemente a esclerose múltipla. Dor despertada pelos mo- diária) - duração de 3-6 meses. 1.' linha - Propranolol 1-3 mg/kg/dia;
de moderada a severa, agravada/causada por atividade física.
vimentos oculares. flunarizina 5 mg (20-40 kg) ou 10 mg (>40 kg). 2.' linha - valproato de
- D. 21 dos seguintes - Náuseas ou vómitos, fotofobia ou fonofobia.
Tratamento em regime hospitalar - Metilprednisolona 30 mg/kg/dia e.v.,
Enxaqueca com aura - 22 episódios que preencham critérios B, C e D: sódio 5-20 mg/kg/dia; topiramato 0,25-3 mg/kg/dia, em 2 doses; ami-
5 dias (de acordo com a causa).
- B. 21 dos seguintes, mas sem fraqueza muscular - Sintomas visuais triptilina 1-10 mg (crianças); 10-25 mg (>12 anos).
reversíveis, positivos (luzes, linhas), negativos (escotomas), distorção do ANAMNESE EEXAME OBJETIVO Cefaleias crónicas não progressivas:
tamanho e forma; sintomas sensoriais reversíveis, positivos (parestesias), - Cefaleias de tensão - Suporte emocional, psicoterapia, técnicas de relaxa-
A anamnese deve incidir na caracterização da dor (idade de início, forma de mento. Relaxantes musculares, amitriptilina. Evitar analgésicos.
negativos (hipoestesias); discurso disfásico reversível.
instalação, localização, irradiação, intensidade, frequência, duração, fatores - Cefaleias em salva - lndometacina 1 mg/kg/dia (adolescentes).
- C. 22 dos seguintes - Sintomas visuais homónimos e sensoriais unilaterais;
precipitantes, de alívio, e agravamento, presença/ausência de aura), antece-
21 sintoma de aura durante 25 min, restantes sintomas de aura sucessivos Na presença de sinais de alarme e cefaleias associadas a alteração do com-
dentes pessoais (precursores de enxaqueca, epilepsia, alteração do peso, da
em 25 min; cada sintoma dura 25 min até 60 min. portamento e do humor, a perda de peso, a despertares noturnos, que agra-
acuidade visual, do comportamento, doença sistémica, traumatismo cranio-
- D. Cefaleia com início durante a aura ou nos seguintes 60 min. vam com manobras de Valsalva, mudanças posturais ou exercício físico e
encefálico, hábitos de sono, alimentares e medicamentosos) e antecedentes
Enxaqueca complicada: familiares (enxaqueca, cefaleias de tensão, epilepsia, distúrbios psiquiátricos cefaleias em crianças portadoras de válvulas ventriculoperitoneais - Analgesia
- Confusional - Cefaleias seguidas de alteração do estado de consciência ou psicológicos). e neuroimagem.
(+ adolescentes).
O exame objetivo deve incluir dados antropométricos; sinais vitais, sinais me- Nota: As indicações para a realização de TC cranioencefálica neste algoritmo
- Basilar - Cefaleia occipital, vómitos e visão desfocada/em túnel, vertigem,
níngeas, auscultação cervical e craniana (sopros, malformação arteriovenosa), não encontram correspondência nas orientações publicadas no sítio oficial da
diplopia, parestesias peribucais.
percussão dos seios perinasais, palpação articulação temporomandibular, otos- Direção-Geral de Saúde, não se pronunciando os autores sobre o respetivo
- Oftalmoplégica - Dor retro-ocular e paralisia do Ili par craniano;
copia, observação da orofaringe, avaliação da cabeça, ombro e coluna. Exame conteúdo técnico ou normativo.
- Hemiplégica - Hemiparésias.
neurológico (escala de coma de Glasgow, comportamento, pares cranianos,
Precursores da enxaqueca:
fundoscopia (papiledema), força muscular, tónus, reflexos osteotendinosos, BIBLIOGRAFIA
- Vertigem paroxística benigna - Desequilíbrio súbito, com sensação vertigino-
provas cerebelosas, motricidade, marcha e sensibilidade. CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DE CEFALEIAS (Sinapse vol. 5, n. 0 1, suppl.1, maio 2005).
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HASLAMM H. HEADACHES. ln: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson
- Enxaqueca abdominal - 25 episódios de dor abdominal moderada a severa. EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Textbook of Pediatrics. 19th edition. Philadelphia. Saunders Elscvicr. /011. ?010 ?01\G
Dois dos seguintes: sintomas vasomotores, náuseas, vómito ou palidez. RI COMI Nll/\l.'lll •; 11 ll/\1'111111 /\', l'•\ll>\ < 1 11111 li\', ('.-;111.lll'•t' Vlll <), ll " ".). '.11ppl \, ll!lVt 'llil 11< 1 ·• '( )( l' ))
Duração de 1-72h. Bom estado geral entre episódios. • Estudo analítico:
Ataxia
Intoxicação
Normal Alterada
Sinais vitais (bradicardia, hipertensão, padrão respiratório irregular sugestivo EXAMES COMPLEMENTARES Rossrn T. Pediatric Neurology: A case based review. 1st edition. 2007. Lippincott Williams
de hipertensão intracraniana; febre no contexto de meningite, encefalite). & Wilkins.
Exame toxicológico.
TsEMENrz1s AS et ai. Differential diagnosis 111 Neurology and Neurosurgery. 2000. Thleme.
Torcicolo (neoplasia da fossa posterior). 2. Hemograma, PCR (rastrear infeção, envolvimento medular de neoplasias). Stuttgart.
Opsoc/onus (meduloblastoma). Glicemia (hipoglicemia).
Nistagmo (doença vestibular, cerebelosa ou do tronco cerebral). Função hepática, gasometria e amónia.
Otite, hipoacusia, vertigem (labirintite aguda). TC cerebral com contraste ou RM cerebral. particularmente no caso de
Exantemas (ataxia pós-infeciosa). suspeita de encefalomielite aguda disseminada.
Sinais meníngeas (meningite). Na suspeita de meningite/síndrome Guillain-Barré realizar punção lombar
Fundo ocular (hipertensão intracraniana). e citobioquímica do LCR.
Nervos cranianos (neoplasía da fossa posterior, encefalite, síndrome de 7. Perante suspeita de doença metabólica realizar colheita de sangue para
Miller Fisher). aminoácidos, lactato, piruvato e urina para aminoácidos e ácidos orgânicos.
Sensibilidade, tónus e força muscular (ataxia parética, síndrome de Guillain- Na suspeita de neuroblastoma dosear ferritina e ácido vanilmandélico e
-Barré). homovanílico urinários.
Sinais cerebelosos (marcha alargada, alterações do discurso (disartria),
dismetria (prova dedo-nariz e prova calcanhar-joelho alteradas), disdiado-
cocinésia, hipotonia, tremor).
Estado de mal epilético
Sem acesso e.v. e <6 anos Fenitoína (e.v.) 15-20 mg/kg Tratamento da causa
diluir em SF Clonazepam (p.o.) 0,5-1 mg/kg/dia 2x/dia
Punção intraóssea e
Diazepam (e.v.) 0,2-0,5 mg/kg
continuar protocolo
VPA (e.v.) 20-40 mg/kg
Fenitoína (e.v.) 15-20 mg/kg
Desidratação
Desidratação ligeira Desidratação grave
moderada
Não Sim
Fluidoterapia e.v.
Reposição do défice Intolerância oral
Falência ao tratamento
Desidratação ligeira: Volume a administrar
,com soluções de reidratação oral
50 mi/kg em 3-4h Necessidades basais+ Défice + Perdas
persistentes BIBLIOGRAFIA
Desidratação moderada:
Ponderar sonda oro ou BEHRMAN RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson, Textbook of Pediatrics, 18th
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Fase de manutenção 2011, cited January 2012. Available from: www.uptodate.corn.
~i~
cimento e o EIC vai aumentando, o que é relacionável com o crescimento celular.
A partir do 1.º ano de vida a distribuição à semelhante à do adulto: EEC 20-25% Volume a administrar
(plasma 5% e líquido intersticial 15%) e o EIC 30-40% do peso corporal. Em caso de choque - Bólus de soro fisiológico 20 mljkg o mais rápido possível,
A volémia da criança em geral, sendo o hematócrito de 40%, corresponde a cerca reavaliar e repetir até 3 vezes se necessário até estabilidade hemodinâmica.
de 8% do peso corporal (80 mi x peso corporal em kg).
Posteriormente, o volume a administrar na fluidoterapia endovenosa será:
A distribuição da água nos diferentes espaços é devida a forças osmóticas, limi-
~_!lOr C~~-n.~9. Défice estimado + necessidades basais + perdas persistentes
tada por mecanismos ativos e membranas celulares. O sódio é o principal ião
Mucosas Défice estimado = Percentagem de desidratação x 10 x peso (kg).
extracelular (140 mEq/L) e o potássio o principal ião intracelular (152 mEq/L).
Olhos Necessidades basais - Regra de Holliday-Segar (Tabela 66.4).
A osmolaridade plasmática varia entre 285-295 mOms/L e pode calcular-se pela
Perdas persistentes - 5-10 mi/kg por cada dejeção, 2 mi/kg por cada vó-
seguinte fórmula: mito. Reposição de perdas persistentes de acordo com os fluidos corporais
Débito urinário
Osmolaridade (mOms/L) = 2 (Na)+ glicose (mg/dl) / 18 +ureia (mg/dl) / 6 (Tabela 66.5).
A desidratação aguda poderá ocorrer por diminuição da ingestão e/ou aumento Tempo de preenchi-
das perdas. mento capilar Tempo de correção
Diminuição da ingestão - Ausência de disponibilidade; dificuldade na ingestão. Densidade urinária O tempo de correção vai depender do tipo de desidratação: 8-24h na iso e
Aumento das perdas - Renais (pielonefrite. acidose tubular renal, insufici- pH do sangue hiponatrémica: 48-72h na hipernatrémica.
ência renal); metabólicas (diabetes insipidus, cetoacidose diabética); diges-
Ureia
tivas (vómitos, diarreia, abdómen agudo, invaginação intestinal, estenose Tabela 66.4 - NECESSIDADES EM VOLUME DE LIQUIDOS DE MANUTENÇÁO DIÁRIAS (REGRA DE HOLLIDAY- SEGAR) EELETRÓLITOS
hipertrófica pilara); insensíveis (queimaduras, excesso de calor, polipneia, Défice estimado
Sódio 1 Potássio
febre); má distribuição (choque).
___l.~~~~~~''L:·---··---..,-----+~~~~+-1~(m~m'.~/~2/~i~) _(~c__a!lkg/dia)
CLASSIFICAÇÃO mi X 2-4 1,5-2,5 110
Tipo de desidratação de acordo com os níveis séricos de sódio: hiponatrémica (hi- 10-20 1000 mi+ 50 mi x cada kg 1-2 0,5-1,5 75
potón1ca), hipernatrémica (hipertónica) e isonatrémica (isotónica) - Tabela 66.1. >10 kg
Grau de desidratação de acordo com a percentagem de perda de peso corporal e 1500 mi+ 20 mi x cada kg 0,5-1 0,2-0,7 30
avaliação clinica - Tabela 66.2. >20 kg, até ao máximo de
2500 mi/dia
Tabela 66.1 - TIPO DE DESIDRATA\AO D1oralyte® 60 20
-~~~------~~~~-~·············· ·····~----~--~-----~~~---~-~
Redrate® 90 20 30 Tabela 665 - CoMPOSIÇÀO DOS FLUIDOS PARA REPOSIÇÀO DAS PERDAS PERSISTENlli (MMOL/L)
Miltina® Electrol1t 60 20 10 230 Bicarbonato
Oral suero® 60 20
Na+ corporal total i Na+ corporal total normal Na+ corporal total t
Água corporal total i i Água corporal total i ,Água corporal total normal ou i
Diurese
Perdas renais: Perdas extrarrenais: •Fórmulas
Baixa Elevada incorretamente
• Displasia renal ·Diarreia
·Pós-reabsorção diluídas
• Sudorese Osmolalidade Osmolalidade ·Administração de
• Diurese osmótica ·Febre urinária (müs/kg) urinária (müs/kg)
• Diuréticos (ansa, osmóticos) ·Queimaduras NaHCO/NaCI
Reposição de água
Elevada Baixa Elevada
Diuréticos, diálise
Reposição de água (soro salino) (>800) (<300) (>800) Hiperaldosteronismo Hiperaldosteronismo
secundário primário
Reposição de água •
Reposição de água Tiazida /diuréticos
Desmopressina poupadores de K+
Ofluxograma de diagnóstico pode ser encontrado na página do livro em www.lidel.pt.
Por definição, talamos de hipernatremia quando o valor do sódio sérico é superior Estas deverão ser efetuadas em ambiente hospitalar, sob vigilância apertada dução rápida da osmolalidade do espaço extracelular que resultam na entrada
a 145 mmoljl. De acordo com a fórmula: dos sinais vitais e débito urinário. Monitorizar peso, frequência cardíaca, pressão de água para a célula cerebral e edema cerebral. Para minimizar este risco, os ní-
arterial. eletrólitos, osmolalidade plasmática e urinária a cada hora durante 4h. veis de sódio plasmático devem ser reduzidos lentamente a menos que o doente
Sódio corporal total (mmol)
[Na'] (mmol/L)~ -~-------- Monitorizar densidade urinária de 1/1h. Se com a prova de privação de água tenha uma hipernatremia sintomática. A taxa a que a concentração de sódio deve
Agua corporal total (L)
(cujo tempo máximo de prova será de 7h, e que deverá ser interrompida quando ser reduzida não deve ser superior a 0.5 mEq/L/hora ou 12 mEq/L/dia. Uma vez
Um aumento da natremia reflete um aumento relativo do sódio corporal total a densidade urinária for superior a 1.014) o doente mantiver poliúria, osmolali- que a maioria dos casos de hipernatremia se deve à perda de água, a correção
ou uma diminuição relativa da água corporal total. Isso significa que pode ha- dade urinária <600 mOsm/L e mos urina/müs plasma <0,7, administrardes- gradual requer o cálculo do défice de água corporal (Défice de água [litros] ~
ver hipernatremia em situações em que quer o sódio quer a água corporal total mopressina intranasal (teste DDAVP). Se o doente responder à administração de 0,6 x peso (kg) x (Na plasma/140-1]). É necessária a monitorização frequente
podem estar diminuídos, normais ou aumentados. desmopressina com o aumento da osmolalidade urinária (osmolalidade urinária dos níveis de eletrólitos para assegurar uma redução gradual da hipernatremia.
>750 mOsm/L), diminuição do débito urinário e diminuição da osmolalidade do
AVALIAÇÃO CLÍNICA plasma, pode introduzir, cuidadosamente, os fluidos. Supervisionar a ingestão de Estados com perda de água (desidratação hipovolémica)
Uma avaliação clínica minuciosa da criança deve ser efetuada, começando por água por forma a evitar a intoxicação. Se o doente não responder (osmolalidade O objetivo é repor a quantidade de água sem baixar abruptamente a natremia. Se
identificar o seu grau de hidratação. Na anamnese deve ser questionada a fa- urinária <750 mOsm/L), está perante uma diabetes insípida nefrogénica e os há instabilidade hemodinâmica: primeira prioridade é restaurar o volume intra-
mília e/ou a criança relativamente às variações de peso, à ingestão e perdas fluidos devem ser liberalizados ad libitum. vascular com soro isotónico a 0,9% até atingir a estabilidade (10-20 mi/kg) - se
(gástrica, intestinal e urinária) de líquidos, doenças associadas (neurológicas, necessário repetir bólus adicionais. O restante défice deve ser reposto com soros
gastrointestinais, renais, etc.) e história medicamentosa. Diabetes insípida central hipotónicos.
No exame objetivo pontos fundamentais como peso atual, alterações cutâneas A diabetes insípida central (défice de hormona antidiurética) é causada pela de- Se não há instabilidade hemodinâmica: tentar hidratação por via oral com so-
(turgor ou edema), das mucosas e da fontanela, variações do pulso com o ortos- ficiência de produção ou secreção de ADH. As principais causas de DIC incluem: lução de reidratação ou com soros hipotónicos e.v. Se houver perdas mantidas,
tatismo, pressão arterial e ritmo de galope, devem ser avaliados. Tumores do SNC (craniofaringioma, disgerminoma. glioma ótico). renais e/ou gastrointestinais, de sódio a reposição poderá ser feita com soro
Na hipernatremia, o volume extracelular está habitualmente preservado, de for- Traumatismos (cranioencefálico, cirurgia). salino a 0,45% e.v. Não permitir reduções de [Na'] superiores a 0,5 mEq/L/h
ma que os sinais clássicos de desidratação estão muitas vezes ausentes na fase Patologias infiltrativas (histiocitose X e leucemia) e infeciosas (meningites). (12 mEq/L/dia). Em termos gerais, são usados tempos de correção de 48-72h.
inicial. Predominam muitas vezes os sinais neurológicos (irritabilidade, convul-
Para esclarecimento etiológico é necessário efetuar TC craniana. Na DIC, o tra-
sões) sobre os de depleção hídrica (olhos encovados. fontanela deprimida, turgor BIBLIOGRAFIA
tamento envolve a utilização cuidadosa de desmopressina, e a dose deverá ser
cutâneo diminuído, hipotensão). CHEETHAM T, 8Avus PH. Diabetes insipidus in cl1ilciren: pathophysiology, diagnosis and mana-
a mínima necessária para manter um débito urinário adequado (Desmopressrna
Uma vez avaliado o estado de hidratação do doente, deve se realizada uma inves- gement. Paediatr Drugs. 2002. 4(12): 785-796.
2,530 µg/dia). GARciA G, RuBlo SANCHEz-T1Rl\Do. Decisiones em Urgencias Pediátricas. Hipernatrémia e Hipo-
tigação laboratorial que deve incluir, para além do ionograma, ureia e glicose no
natremia. edición revisada 2011. 220: 1049-1052: 221: 1053-1056.
sangue, um ionograma urinário e uma osmolalidade sérica e urinária. Diabetes insípida nefrogénica Gurnm 110 Fernández J, et ai. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. 5.ª edición.
DIN (resistência à hormona antidiurética) é uma patologia congénita ou adquiri- Hospital Infantil ·'La Paz". 7: 122-126.
CAUSA DE HIPERNATREMIA da, na qual a função hipotalâmica e a produção e secreção de hormona antidiu- JLNNIH:RL. RuTH, Sffvrn J. WASSNER. Body composition: Salt and Water. Pediatr. Rev. May
2006, 27: 181-188.
As causas mais frequentes de hipernatremia nas crianças surgem em conse- rética são normais. Contudo, existe uma falta de capacidade de resposta renal
KL1EGMAN, et ai. Nelson textbook of pediatrics, 19th edition. Saunders, Elsevier. 52: 212-219.
quência de perdas, que podem ser gastrointestinais (diarreia e vómitos), cutâ- à hormona antidiurética (insensibilidade). A DIN congénita é hereditária, ligada M1cHAEL L. MoR111, JUAN CARLOS Avus. Disorders of Water Metabolism in Children: Hyponatremia
neas (fibrose quística, hipersudorese) ou renais (diurese osmótica, diuréticos, ao X, autossómica recessiva ou raramente autossómica dominante. A doença and Hipernatremia. Pediatr. Rev. Nov 2002. 23: 371-380.
displasia renal). A diarreia é a causa mais frequente de desidratação hipernatré- ligada ao X deve-se a diferentes mutações no gene do recetor da hormona anti- PLRuzzo et ai. Body Fluids and salt metabolism - Part li. ltal J of Pediat. 2010. 36:78.
mica na criança, em especial no lactente. Nestas situações o doente encontra-se diurética (V2). As formas autossómica recessiva e dominante são causadas por S. WATK1Ns, D ÜKAMURA, JRooRIGUES SoR1ANO. Flu1d/electrnlyte/Ac1d base balance: Hyponatremia
hipovolémico. mutações no gene dos canais de H2 0 (AQP2). As principais causas de DIN adquiri- e Hipernatremia. 72-75.
da incluem: administração de fármacos (lítio, colchicina. vinblastina. contrastes. SoMrns, M, MAnoo T; K1M M. Treatment of Hypovolemia (dehidratation) in Children. Up to
Desidratação hipernatrémica ocorre quando as perdas insensíveis de água estão
date. Janeiro de 2012.
aumentadas e não são adequadamente repostas. Já que as perdas insensíveis diuréticos), hipercalcemia, hipocalemia, diurese osmótica (associada a diabetes
(por via cutânea e respiratória) são livres de eletrólitos. Podem ocorrer em situa- mellitus descontrolada) e nefropatias crónicas (pielonefrites, insuficiência renal
ções de febre, fototerapia ou aquecimento radiante, hiperventilação, ventilação crónica). Após a confirmação diagnóstica de DIN o doente deverá ser referencia-
mecânica sem humidificação. do para a Nefrologia. O tratamento implica assegurar a ingestão de água e uma
Já que a elevação aguda da natremia aumenta a osmolalidade plasmática e esta dieta hipoproteica. Envolve a utilização de diuréticos tiazídicos (provocam reten-
estimula a produção de hormona antidiurética e a sede, a hipernatremia não é ção paradoxal de água) hidroclorotiazida 2 mg/kg/dia a cada 12h, máx. 200
habitual nas crianças cognitivamente intactas e capazes de procurar água. Por mg/kg/dia, e diuréticos poupadores de potássio (espironolactona (1-3 mg/kg/
isso, os lactentes e as crianças pequenas, os idosos e os doentes neurológicos /dia, em 1 ou 2 doses).
são grupos de risco.
A secreção de hormona antidiurética leva à reabsorção renal de água e por con- Estados por aporte excessivo de sódio
seguinte à elevação da osmolalidade urinária, habitualmente acima dos 800
mOsm/kg. Assim, no doente hipernatrémico a osmolalidade urinária determi- O sódio corporal total aumenta, podendo ocorrer hipernatremia, quando há in-
na se existe um defeito na concentração urinária. Os exemplos clássicos deste gestão inadvertida de sódio (p. ex. leites mal preparados) ou iatrogénica (p. ex.
tipo de situação são a diabetes insípida central (DIC) (em que existe deficiente NaHC03 para correção de acidose metabólica ou reanimação cardiopulmonar e
produção ou secreção central de hormona ant1diurética) e a diabetes insípida afogamento em água do mar).
netrogénica (DIN) (em que existe uma resistência renal aos efeitos da hormona O excesso de sódio pode ser secundário ao excesso de mineralocorticoides. Nes-
antidiurética). ta condição. a hipernatremia é habitualmente ligeira ou mesmo ausente. e as
principais alterações eletrolíticas são hipocalemia e hipocloremia.
<0.7 >0.7
Osm Ur Osm Ur
<600 mOSm/L >600 mOSm/L
Osm UR
Teste DDAVP*
>750 mOSm/L DDAVP intranasal; RN: 5 mcg; lactentes: 10 mcg; crianças >1 ano: 20 mcg
Alteração concentração
urinária Alterada
Estrutura e função renal
Perdas renais Perdas extrarrenais Stress Insuficiência cardíaca congestiva Insuficiência renal aguda
• Diurese osmótica Vómitos Fármacos Cirrose hepática e crónica
·Excesso de diuréticos
Diarreia SIHAD Síndrome nefrótica
·Doença renal
- Necrose tubular aguda (fase poliúrica) Queimaduras Deficiência de
- Nefrite intersticial 3.0 espaço glicocorticosteroide
Sódio urinário <20 mmol/L Sódio urinário >40 mmol/L
- Doença poliquística renal Intoxicação por H20
FeNa+ <1% UOsm >600 FeNa+ >3% UOsm <400
- Uropatia obstrutiva
·Deficiência mineralocorticoide
• Encefalopatia perdedora de sal
Sódio urinário variável r--------------------------.-------------------
Restrição de água e sal
FeNa+ >3% UOsm >600 BIBLIOGRAFIA
CHEETHAM T, BAvus PH. Diabetes insipidus in children: pathophysiology,
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Restrição de água
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Sódio urinário >40 mmol/L Sódio urinário <20 mmol/L
JENNIFER L. RuTH ANO Sn:vrn J. WASSNER, Body composltion: Salt and
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Solução salina isotónica 0,9% M1cHAEL L. MoR1rz ANO JuAN CARLos AYus, Disorders of Water Metabolism
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Normonatremia 1 S. WATK1Ns, D. ÜKAMURA, J. RooR1GuEs SoRIANo. Fluid/electrolyte/Acid
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*Fração excretada de sódio ' senstein 1. ed Karger, 2008, p. 72-73.
SoMERS, M; MAnoo, T; K1M, M., Treatment of Hypovolemia (dehidrata-
tion) in Children, Up to date, Janeiro de 2012.
Por definição, falamos de hiponatremia quando o valor do sódio sérico é inferior te eliminação de água pelo rim. Pode surgir em uma das 3 seguintes situações: A nível hospitalar um dos principais fatores para o aparecimento de hiponatremia
a 135 mmoljl. Esta é a alteração eletrolítica mais frequentemente encontrada Diminuição do aporte de água ao ramo ascendente da ansa de Henle e tubo é o uso inadequado de soros hipotónicos, em doentes que só pelo seu interna-
na criança. Está associada a diversas complicações, nomeadamente edema ce- distal (p. ex. insuficiência renal). mento, para além das diferentes patologias que o justificam, já têm uma elevada
rebral, hipertensão intracraniana, desmielinização e morte, pelo que a sua pre- Retenção de água por efeito da hormona antidiurética (p. ex. na secreção propensão para secreção aumentada de hormona antidiurética.
venção e correção atempada e adequada é mandatária. inapropriada de hormona antidiurética - SIHAD).
Diminuição da carga osmótica (sódio, ureia e glicose) para excreção renal MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
HIPONATREMIA ISOTÓNICA (PSEUDO-HIPONATREMIA) (p. ex. leites diluídos ou alimentações parentéricas inapropriadamente pre- A gravidade dos sintomas correlaciona-se diretamente com o grau de "edema"
paradas). celular, de forma que variações bruscas da natremia estão habitualmente asso-
Perante uma hiponatremia, o primeiro passo é estabelecer se o valor do sódio
não está falsamente diminuído por erro da técnica laboratorial. Isto é realizado O exemplo mais típico de uma diminuição da chegada de água ao ramo ascen- ciadas a maior sintomatologia. Inversamente, quando a hiponatremia se desen-
pela determinação da osmolalidade plasmática. dente da ansa de Henle e ao tubo renal distal é a insuficiência renal aguda. volve lentamente, os sintomas podem ser mínimos, mas a necessidade de uma
Se a concentração de sódio plasmático é baixa mas a osmolalidade plasmática Em consequência da diminuição da taxa de filtração glomerular menos água correção lenta é maior. A sintomatologia correlaciona-se com o grau da natremia.
é normal estamos perante uma pseudo-hiponatremia (falsa hiponatremia). Isto plasmática é filtrada. Inicialmente existe compensação mas quando a redução Quando a natremia diminui bruscamente para valores inferiores a 125 mmoljl
habitualmente ocorre em consequência de uma hiperproteinemia ou hiperlipide- da taxa de filtração glomerular começa a ser superior a 15% do valor normal o doente queixa-se de náuseas, vómitos, astenia e pode apresentar dificuldade
mia, situações em que existe uma redução da água plasmática relativamente ao inicia-se uma progressiva retenção de soluto e água. Nestes doentes o volume respiratória e febre. Para valores entre 115 e 120 mmoljl queixa-se de cefaleias
volume plasmático. Como a medição é realizada baseada no volume plasmático intravascular está aumentado, pelo que apresentam um aspeto hipervolémico. e pode apresentar letargia, lentificação, obnubilação, ataxia e psicose. Se a con-
e é reportada com base na água plasmática, isto leva a uma baixa falsa da na- As situações de depleção volémica também podem causar com diminuição de centração é inferior a 110-115 mmol/L surgem convulsões, coma, depressão
tremia. Nesta situação não é necessário qualquer tratamento e se o laboratório fornecimento de água ao nefrónio distal. respiratória e mesmo morte.
usar um método com um elétrodo ião seletivo isto não acontece. Os doentes com incapacidade em inibir a libertação fisiológica de hormona an-
tidiurética verificada em situações de hipo-osmolalidade tornam-se progressiva- TRATAMENTO
HIPONATREMIA HIPERTÓNICA mente hiponatrémicos. O mesmo acontece na SIHAD, em que por variadas cau- O tratamento da hiponatremia deve focar-se na correção da patologia subja-
sas há libertação não fisiológica da hormona antidiurética. Os critérios de diag- cente. Perdas gastrointestinais, cutâneas ou renais devem ser adequadamente
Se [Na+] <135 mmol/I e osmolalidade plasmática >290 mOsm/kg a presen- nóstico e as causas de SIHAD são apresentados respetivamente nos Quadros repostas de forma a corrigir o volume efetivo circulante. Se perdas renais ex-
ça de osmóis efetivos extracelulares deve ser suspeitada e a hiponatremia 68.1 e 68.2. Estes doentes embora tenham uma sobrecarga de volume (excesso cessivas por diuréticos, estes podem ter de ser ajustados ou até suspensos até
resulta de um efeito diluicional. A presença destes solutos (glicose, manitol, de água corporal total e ligeira diminuição do sódio corporal total), clinicamente correção da hiponatremia.
maltose), aos quais a membrana celular é impermeável, provoca uma saí- parecem normais ou apenas com ligeira sobrecarga de volume (euvolémicos). No entanto, os diuréticos da ansa, tal como a furosemida, devem ser considera-
da de água da célula e um aumento do volume plasmático e consequente- dos quando a hiponatremia é devida a um excesso relativo da água corporal total.
mente hiponatremia. Em situações de hiperglicemia, por cada aumento de Quadro 68.1 - CR1TÉR1os DIAGNôsT1cos DE SIHAD A hiponatremia não se irá corrigir, a não ser que a soma do sódio e do potássio
100 mg/dl da glicemia a natremia baixa 1,6 mmoljl. A presença de manitol urinário seja inferior à concentração plasmática de sódio. Outros meios para au-
ou outros osmóis efetivos não medidos deve ser suspeitada perante um hiato 1 Hiponatremia ([N_a+L~!~l1_1~!!:~ <135 m11_1_~~-------------- mentar a eliminação de água livre são a restrição hídrica, o uso de antagonistas
osmolar (diferença entre a osmolalidade medida e a calculada) maior do que 2 Hipo-osmolalidade pla~ática_ (Osmol. plasmática <275 mOsm/kg) dos recetores da vasopressina e um aporte de soluto com carga osmótica eleva-
10 mOsm/kg. A ureia, o etanol, metanol e o etilenoglicol são osmóis inefetivos, Osmolalidade urinária__irlapropriadamente elevada (>100 mOsm/kg) da. As situações de insuficiência cardíaca congestiva, síndrome nefrótica, cirrose,
pelo que não provocam hiponatremia. SIHAD podem beneficiar quer de restrição hídrica quer de furosemida.
4 [Na+] urinário elevado
Em contexto de deficiência de cortisol ou hipotiroidismo está indicada terapêutica
HIPONATREMIA HIPOTÓNICA (VERDADEIRA) 5 Função renal, suprarrenal e tiroideia normais, ausência de alteração ácido- de substituição hormonal (glucocorticoides ou hormona tiroideia, respetivamente).
-base, potássio normal e hipouricemia Em caso de hipoaldosteronismo ou encefalopatia perdedora de sal está indicada
Se [Na+] <135 mmol/I e osmolalidade plasmática <275 müsm/kg, então esta- ---~-·-- ---------- ........ ------.----·--····-·· ·-·-'"
a reposição volémica com soro fisiológico e tratamento com mineralocorticoide.
mos perante uma hiponatremia verdadeira. A velocidade de correção de uma hiponatremia depende de 3 fatores: duração
Uma hiponatremia só pode surgir de duas formas: através da perda de líquidos da hiponatremia, presença de sintomatologia e existência de fatores de risco
ricos em sódio que são repostos com solutos relativamente hipotónicos ou pelo Quadro 68.2 - ETIOLOGIA DA SIHAD para lesão neurológica (crianças, doentes com diuréticos tiazídicos, hipoxemia,
fornecimento ou retenção de água não proporcional ao sódio, acabando por levar lasias: carcinomas (pulmão, orofaringe, gastrointestinais, geniturinários). etc.). A hiponatremia considera-se aguda ou crónica de acordo com a sua insta-
a um aumento da água corporal total. as e sarcomas lação: se ocorreu em menos ou mais de 48h, respetivamente. Alterações agudas
As situações de hipovolemia, acompanhadas da diminuição do volume efetivo e sintomáticas poderão ser corrigidas mais rapidamente, corrigindo a natremia
circulante (VEC), podem estar associadas à diminuição ou expansão do setor para 130 mmoljl em 12-24h. Em caso de hiponatremia crónica assintomática
intersticial. As situações de perda de líquidos por via renal (diuréticos, ence- uma correção rápida da natremia não está indicada, independentemente do va-
falopatia e nefropatias perdedoras de sal, insuficiência suprarrenal e pseudo- 3 Doença do SNC: infeções, tumores, hemorragias, síndrome de Guillain-Barré, lor inicial do sódio.
-hipoaldosteronismo, etc.), gastrointestinal (diarreia, vómitos, drenagens, etc.) ou esclerose múltipla Se necessidade de expansão volémica deve ser usado soro fisiológico. Posterior-
cutânea (fibrose quística, queimaduras, sudação excessiva) cursam com deple- ----!------'------·------·--····---------------
4 Fármacos: vincristina, ciclofosfamida, antidepressivos, carbamazepina, ecstasy, mente, deve ser reposto o défice de sódio corporal total que é calculado utilizan-
ção do VEC e diminuição do sector intersticial. Para a diferenciação entre perdas do a seguinte fórmula:
inibidores da recaptação de seretonia, AINE, etc.
renais e as extrarrenais é importante dosear o sódio urinário, que habitualmente Défice [Na+]~ ([Na+] sérico desejado (mmoljl)- [Na+] sérico atual (mmol/L)] x
é maior do que 40 mmoljl nas primeiras (havendo habitualmente poliuria) e Outros: idiopático, hereditário, transitório (dor, náusea, stress, anestesia geral) K x peso (kg), onde K é igual a 0,7 nos RN de termo, 0,65 nas crianças jovens.
menor do que 20 mmoljl nas segundas (havendo também baixa diurese e osmo- 0,6 nas crianças mais velhas e adolescentes. A reposição deve ser realizada no
lalidade urinária elevada, em consequência da elevação fisiológica da hormona Algumas doenças endocrinológicas podem cursar com hiponatremia. Na insufici- tempo desejado, tendo o cuidado de não aumentar a natremia em mais de 0,5
antidiurética). A diarreia devida a gastroenterite aguda é a causa mais frequente éncia suprarrenal a hiponatremia resulta, por um lado, do défice de mineralocor- mmol/L/hora (ou seja, 12 mmoljl/dia).
de hiponatremia hipovolémica na criança. ticoide que leva à diminuição da reabsorção e consequente perda aumentada de Em caso de hiponatremia grave (habitualmente <120 rnrnol/L) e sintomática a
As situações de diminuição do VEC com expansão do sector intersticial ocorrem sódio e água pelo rim e, por outro, do défice de cortisol que leva a uma libertação natremia deve ser elevada em 5 mmol/L, o que habitualmente é conseguido com
na insuficiência cardíaca congestiva, cirrose, síndrome nefrótica. A retenção aumentada de hormona antidiurética. No hipotiroidismo os mecanismos que le- NaCI a 3% - 6 mljkg. Recomenda-se a administração de 2 mljkg, rápidos, com
de sódio e água verificada nestas situações ocorre em virtude da resposta fi- vam à hiponatremia não são claros mas suspeita-se que a baixa do débito cardí- avaliações clínicas intercalares, podendo repetir-se até 3 vezes. Para preparar
siológica à baixa do VEC, ocorrendo hiponatremia porque a sobrecarga hídrica aco com consequente diminuição da taxa de filtração glomerular e aumentada 100 mi de NaCI a 3% deve adicionar-se 11 mi de NaCI a 20% a 89 mi de soro
é superior à salina. Estes doentes apresentam um aspeto hipervolémico, com libertação da hormona antidiurética sejam fatores contributivos. fisiológico (NaCI a 0,9%) ou 15 mi de NaCI a 20% a 85 mi de água destilada.
edemas. Similar fisiopatologia ocorre nas perdas para o 3. 0 espaço (pancreatite, A hiponatremia associada às situações de intoxicação aquosa ocorre apenas A nível hospitalar e tendo por objetivo prevenir a hiponatremia, o soro a utilizar
íleo, trauma muscular, etc.), embora o doente apresente sinais de hipovolémia. quando há um aporte massivo de água (soros, enemas, natação, etc.) ou o aporte em situações de pneumonia, bronquiolite, meningite, encefalite, pós-operatórios
Uma grande parte dos casos de hiponatremia surge na sequência de uma deficien- de água ultrapassa a capacidade renal de excreção da mesma (p. ex. no lactente). de ORL ou ortopedia, deve ser NaCI a 0,9%, com ou sem glicose.
Hipocalemia
[K+] plasmático <3,5 mE
1. Tratar a causa
Hipercalemia
([K+] plasmático >5,5) 2. Verificar função renal
3. Monitorizar sinais cardiovasculares
: 1. Tratar a causa/suspender a administração de potássio 4. Administrar KCI por via oral sempre que possível: 2-5 mEq/kg/dia (1-2 mEq/kg/dose)
2. Verificar a função renal 5. Se não está a comer administrar KCI e.v. 0,5-1 mEq/kg/h (usar preferencialmente a dose menor)
Sim Não
Tratar a causa
Fibrilhação Onda Tachatada ou invertida
Verificar função renal
Não Salbutamol ventricular Intervalo QT aumentado
nebulizado 0,15 mg/kg Monitorizar sinais cardiovasculares
Depressão de ST
Corrigir hipomagnesemia via e.v.
Onda U
Sulfato de magnésio 50-100 mg/kg
A ós bicarbonato Algoritmo de paragem - ritmo desfibrilhável Administrar KCI e.v. 0,5-1 mEq/kg/h
• Por via periférica a concentração de potássio
------------------------------------- deve ser inferior a 40 mEq/L
Disritmia (ver algoritmos de suporte ' • Usar soro fisiológico para diluição
avançado de vida pediátrico) • Perfusão em 60 min, se possível
Mantém-se elevado Baixou • Repetir potássio sérico após cada dose
Gluconato de cálcio 10%, e.v.,
0,5-1 mi/kg em 5-10 min
reta 1. a cada 4-6 horas. Com alcalose metabólica e cloro urinário baixo: perda gástrica/
................ -+-m_a_l~ig_na_i_pa_r_a_li_sia familiar Pode ser necessária diálise nos casos de insuficiência renal ou quando existe /diarreia com hip()cloremia/fibrose quis~~ __
Excesso de aporte de potássio oral ou endovenoso/fármacos grande libertação endógena de potássio (síndrome de lise tumoral, rabdomió-
Aumento de aporte' Com alcalose metabólica, cloro urinário alto e tensão arterial nor-
com potássio (penicilina G potássica), transfusões lise). A hemodiálise é rapidamente eficaz; a diálise peritoneal pode ser eficaz
. -- - desde que a fase aguda seja adequadamente tratada com outras medidas,
mal/síndrome de Gittelman (alcalose, perda de cálcio e magnésio
Hipoaldosteronismo Hipoaldosteronismo hiporreninémico ou resistência renal à al- na de Bartter/uso de diuréticos
como previamente descrito.
(hiponatremia e acido- dosterona (acidose tubular tipo 4). Pseudo hipoaldosteronismo Com alcalose metabólica, cloro urinário alto e hipertensão arterial:
Perda renal
tipo2
se associada)'"-'·' HIPOCALEMIA hiperplasia congénita da suprarrenal/adenoma adrenal/hiperal-
Espironolactona i.4. 5 dosteronismo sensivel a corticoterapia/hiper-reninemia (hiperten-
ETIOLOGIA são renovascular)/tumor secretor de renina (hipernefroma, tumor
Captopril, enalapril
P-bloqueadores 1 As principais causas de hipocalemia em Pediatria são perdas gastrointestinas de Wilms)/síndrome de Cushing/nefrite interstic1al/sindrome de
ARAll
Digitálicos 1 (como vómitos repetidos com alcalose), perdas renais (doença renal crónica, Fanconi
Fármacos Inibidores de prostaglandinas
Succinilcolina 1 cetoacidose diabética), e uso de fármacos (furosemida, anfotericina).
Arginina Sem distúrbio ácido básico especifico: nefrite intersticial/recupe-
Ciclosporina ração de necrose tubular/fármacos (anfotericina, aminoglicosideos)/
MANIFESTAÇÕES urinária
Hipotonia/fraqueza muscular/cãibras.
Insuficiência suprarrenal aguda e crónica/hiperplasia suprarrenal _l:l_P_era_l_d_~steronismo Primário/secundário: cinrose; insuficiência cardiaca congestiva
Paralisia (pode ocorrer se (K'] <2,5 mEq/L). ~- ~--~
5 Aldosterona plasmática (AP) normal;" AP baixa;' AP elevada;' Renina plasmática (RP) baixa; 9 RP elevada. Alterações no ECG - onda T achatada ou invertida; intervalo QT aumentado;
depressão de ST, onda U.
Nos doentes com acidose e hipocalemia podem ser usados acetato de potássio
• Podem ocorrer fibrilhação ventricular ou torsade de pointes. (mesma concentração e perfusão definidas para KCI) ou citrato de potássio
MANIFESTAÇÕES
(via oral 2-3 mEq/kg/dia). Se coexistir hipofosfatemia pode usar-se fosfato de
• Fadiga, fraqueza muscular, desorientação, parestesias, palpitações. ABORDAGEM ETRATAMENTO potássio para a correção.
• Alterações no ECG - Onda T pontiaguda; onda P plana ou ausente; intervalo
Na abordagem da hipocalemia considerar a magnitude do défice, assim como Na perda renal de potássio podem usar-se diuréticos poupadores de potássio
PR aumentado; complexo QRS alargado.
a presença de sintomatologia. O principal objetivo, associadamente à correta (evitar no caso de insuficiência renal).
• Podem ocorrer fibrilhação ventricular ou assistolia.
reposição, deve ser tratar a causa da hipocalemia. Na perda gástrica (hipocalemia + alcalose metabólica+ desidratação), a cor
Devido ao risco de hipercalemia, a correção com potássio e.v. deve ser cau- reção do volume diminui a perda urinária de potássio.
ABORDAGEM ETRATAMENTO telosa e sob monitorização eletrocardiográfica. A administração em pertusões A correção da hipomagnesemia é importante, particularmente na prcvonçílo
Na abordagem da hipercalemia é importante identificar e tratar a causa. Na- curtas (1h), raramente necessária, deverá ser supervisionada por um lntensi- de arritmias cardíacas. Deve administrar-se sulfato de magnésio (50 100 11111/
turalmente deve ser suspensa de imediato a administração de potássio caso vista. Verificar sempre se não existe insuficiência renal. kg; dose máxima 2 g) diluído até à concentração de 10% (100 m11 0111 1 mi)
esteja a ser utilizado. O objetivo do tratamento é a remoção do potássio e a O nível de potássio plasmático subestima o real défice de potássio em caso em soro fisiológico ou soro glicosado 5%, em perfusão 10 mpjkpjmln. l'or v111
prevenção de arritmias fatais. de acidose metabólica ou cetoacidose diabética. Ao corrigir a acidose os iões central pode usar-se uma concentração da soluçi10 nló 70%.
Acidose metabólica
Normal Elevada
Diuréticos da ansa
Tiazidas
Não
Normal
Síndrome de Liddle
Hiperaldosteronismo
Anormal
primário Excesso aparente de mineralcorticoides
Aldosteronismo Deficiência de 11-a-hidroxilase
glucocorticoide-sensível Admistração de gluco ou mineralcorticoides.,
Normal
Fibrose quística
lcalose pós-hipercapnia
Por definição, alcalemia ocorre quando pH arterial >7.45. A alcalose é o processo do portanto na clássica divisão da alcalose metabólica clorossensível e clororre- Alterações renovasculares secundárias ao uso de cateteres arteriais um-
patológico que leva à alcalemia. sistente. São elas a administração excessiva de bases (o cloro urinário depende bilicais no RN.
da magnitude dessa administração), gastrocistoplastia, hipoparatiroidismo. in- Arterite secundária a doença de Takayasu ou Moyamoya.
ALCALOSE RESPIRATÓRIA (ver Quadro 71.1) gestão de glicose após jejum, dose elevada de penicilina e depleção grave de Displasia fibromuscular.
magnésio ou potássio, hipoalbuminemia e hipofosfatemia. Compressão extrínseca da artéria renal (tumor. l1ematoma).
A que resulta de uma diminuiçào da PCO; (valor normal arterial: 35-45 mmHg).
Resulta de uma ventilação alveolar excessiva relativamente à produção orgânica Alcalose metabólica clorossensível O go/d-standard para o diagnóstico é a angiografia renal, mas atualmente o mé-
de C0 2 . todo mais usado é a angio-TC.
A combinação de alcalose metabólica e cloro urinário baixo é observada em do- O aldosteronismo primário glucocorticoide-sensível é urna doença hereditária, au-
Para efetuar o diagnóstico é necessário realizar a determinação dos gases de
sangue. enças causadas quer por diminuição da ingestão de cloro, quer por perdas extrar- tossómica dominante, que resulta da formação de um gene quimérico que possui
Perante uma alcalose respiratória, a compensação faz-se através do sistema bi- renais deste ião, através do trato gastrointestinal ou da pele. as sequências 5'11~-hidroxilase e 3'-aldosterona sintase. Quando isto acontece,
carbonato (HC0 3 -); a resposta renal demora 48-72 horas. Estas doenças caracterizam-se por depleção de volume e concentração baixa de a secreção de aldosterona passa a ser influenciada pela ACTH em vez da angio-
Fórmulas para calcular a compensação esperada: cloro na urina, e são consideradas alcaloses "'que respondem ao cloro". tensina li, sendo completamente suprimida pela administração de dexametasona.
Alcalose respiratória aguda: O HC0 3 produzido pelo pâncreas habitualmente neutraliza o HCI produzido pela O diagnóstico de hiperaldosteronismo primário (doença de Conn) é muito raro
- O HC0 3 - diminui 2 mEq/L por cada diminuição de 10 mmHg na PC0 2 . mucosa gástrica, não existindo nenhum "ganho" ou "perda" de iões W ou HC0 3 -. em idade pediátrica.
Alcalose respiratória crónica: Quando o ácido gástrico é perdido (p. ex. vómitos, drenagem gástrica), os níveis A síndrome de Liddle é uma doença rara autossómica dominante caracterizada
- O HC0 3 - diminui 5 mEq/L por cada diminuição de 10 mmHg na PC0 2 . plasmáticos de HC0 3 - aumentam. por renina baixa, expansão de volume e hipertensão, devida a um defeito nos
Os adenomas vilosos são mais frequentemente causa de acidose metabólica, canais do sódio (ENaC) epiteliais levando a uma diminuição na eliminação do
Se o HC0 3 - real é menor do que o esperado existe concomitante acidose metabólica. pois habitualmente são secretores de HC0 3 -. Contudo. por vezes, excretam pre- sódio no nefrónio distal.
Se o HC0 3 - real é maior do que o esperado existe a concomitante alcalose meta- dorrnnantemente cloro. originando alcalose metabólica.
bólica. Diuréticos como a furosemida e as tiazidas aumentam as perdas renais de só- TRATAMENTO
dio, com consequente excreção de cloreto. Para a eletroneutralidade do líquido
TRATAMENTO extracelular ser mantida, existe um aumento da reabsorção de HC0 3 - nos túbulos O tratamento da alcalose metabólica deve ser dirigido à causa subjacente. A alca-
renais. Além deste mecanismo, os diuréticos originam contração de volume. o lose metabólica é um sinal de doença e não a própria doença. O objetivo é evitar os
O tratamento é dirigido à causa subjacente (tratar a insuficiência respiratória ou
que estimula a libertação de renina-angiotensina e a consequente perda renal efeitos adversos de uma alcalemia grave. Por exemplo, deve-se tratar os vómitos
cardíaca, a infeção, intoxicaçào, etc.). Medidas específicas para compensar o pH
de potássio e iões W, contribuindo para a instalação da alcalose metabólica. com antieméticos; se for necessária drenagem gástrica. deve-se bloquear a secre-
não estão indicadas, exceto em raros casos, em que a sedação pode ser necessária.
Urna alcalose por contração de volume ocorre quando existe urna perda de volu- ção ácida com anti-histamínicos H, ou com inibidores da bomba de protões; se o
mes relativamente elevados de fluidos que contêm pouco bicarbonato, originan- doente está sob terapêutica com diureticos da ansa ou tiazidas, repensar a sua
ALCALOSE METABÓLICA utilidade, e se mesmo necessários, associar diuréticos poupadores de potássio.
do um aumento da sua concentração plasmática (apesar do valor absoluto de
A alcalose metabólica pode ser causada por adição funcional de HC0 3 (por apor- Se contração de volume, usar soluções isotônicas (soro fisiológico), quer
HC0 3 - se manter relativamente constante).
te aumentado ou excreção renal diminuída), perda de ácido ou contração devo- para repor as perdas hídricas, quer para manutenção. Se hipocalemia con-
A cloridorreia congénita é uma doença rara. autossórnica recessiva. A principal
lume (neste caso o valor absoluto de HC0 3 extracelular mantém-se constante). comitante, suplementar com KCI.
característica clínica é a presença de diarreia crónica, aquosa, corn início ainda
Nos casos de alcalose metabólica simples, existe um aumento compensatório da Se estados edematosos (p. ex. insuficiência cardíaca), deve-se usar KCI para
pré-natal, originando poli-hidrâmnios. No período pós-natal origina distensão ab-
pC0 2 (aumenta segundo a seguinte fórmula: 0,7 x [HC0 3 ] + 20 ± 5). reverter a alcalose, em vez de NaCI, para se evitar a sobrecarga de volume.
dominal, atraso de crescimento e alcalose metabólica com hipocloremia. Sem
Podem existir, contudo, distúrbios mistos: Se for necessário diurese, pode-se corrigir a alcalose com um inibidor da
tratamento é habitualmente fatal.
Quando pC0 2 superior ao esperado pela compensação fisiológica. provável anidrase carbónica (acetazolamida - 5 mg/kg qd e.v.), ou com um diurético
A retenção crónica de C0 2 (que acontece por exemplo em doentes com doença
acidose respiratória concomitante. poupador de potássio (espironolactona, amilorida, triamtereno).
pulmonar crónica) origina um aumento compensatório dos níveis de HC0 3 -. Quan-
Quando pC0 2 inferior ao esperado pela compensação fisiológica, provável Na alcalose que não responde ao cloro. pode também ser tentado o trata-
do um destes doentes recebe um tratamento que baixa abruptamente os níveis
alcalose respiratória concomitante. mento com acetazolamida que bloqueia a reabsorção proximal de HC0 3 -.
de C0 2 (p. ex. ventilação mecânica), torna-se evidente urna alcalose metabólica.
A alcalose metabólica está geralmente associada a hipocloremia, sendo frequente-
Alcalose metabólica clororresistente Ácido hidroclorídrico e.v.
mente difícil estabelecer qual destes achados laboratoriais é o fenómeno primário.
Um rim normal consegue excretar uma grande quantidade de bicarbonato rapi- A maioria das doenças que originam alcalose metabólica e cujo cloro urinário é Indicado se alcalose metabólica grave (pH >7,55) ou quando não se pode
damente para corrigir um estado de alcalose. Portanto, a existência de alcalose elevado são consideradas "'resistentes" ou que "não respondem ao cloro". administrar sódio ou potássio por sobrecarga de volume ou insuficiência
metabólica implica uma qualquer alteração nos normais mecanismos de excre- renal concomitante, raramente necessário.
ção renal de bicarbonato. Com pressão arterial normal Dose (mEq) ~ 0,5 X Peso (kg) X (HCOl - 24).
A alcalose metabólica pode ser acompanhada quer por hipovolémia quer por eu- Habitualmente, quanto mais precoce a idade de apresentaçao destas nefropa- Administra-se numa veia central em infusão numa solução isotônica (150
volémia/excesso de volume, sendo fundamental uma avaliação clínica correta tias, mais grave é o quadro clínico. mEq/L) em 8-24h, ou numa veia periférica se tamponado com aminoácidos
para determinar o "'estado de volume" do doente. Quando se apresentam na primeira infância, estão frequentemente associadas numa emulsão de gordura. A infusão não deve exceder 0,2 mmolfkg/hora, até
a perdas graves de sódio e cloro na urina e a má evolução estatura-ponderai ao máximo de 20-50 mmoljhora.
HISTÓRIA CLÍNICA (síndrome de Bartter). Necessário Nefrologista com experiência.
Informação do doente ou familiares relativamente a alterações do peso, ingestão Quando tém uma apresentação mais tardia. esta é geralmente mais leve, por ve- Diálise
alimentar, perdas de líquidos (diurese, vómitos, dejeções), história medicamentosa. zes com tetania devido a hipomagnesemia/hipocalcemia (síndrome de Gitelman).
Estas síndromes mimetizam os efeitos dos diuréticos da ansa ou tiazidas, com Pode ser usada técnica de substituição renal (diálise peritoneal, hemodiafiltra-
redução da reabsorção de NaCI na ansa de Henle (síndrome de Bartter) ou no ção ou hemodiálise) para se corrigir uma alcalose metabólica grave. A principal
EXAME FÍSICO indicação é em doentes com insuficiência renal avançada, com sobrecarga de
túbulo contornado distal (síndrome de Gitelman), respetivamente.
Peso, pressão arterial, alterações da pele (edema, turgor), fontanela, mucosas, A síndrome de Bartter caracteriza-se por perdas urinárias de cálcio. enquanto na volume, e cuja alcalose não resolveu com o uso de acetazolamida.
presença de galope cardíaco. síndrome de Gitelman existem perdas urinárias de magnésio.
BIBLIOGRAFIA
CLASSIFICAÇÃO (ver fluxograma) Com pressão arterial habitualmente elevada GALLA JH. Metabolic alkalosis. J Ani Soe Ncphrol. 2000. 11:369-375.
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Existem algumas situações em que o cloro urinário é variável, não se enquadran- As etiologias mais frequentes incluem: ScHwAornrn et a!. Back to baslcs: Acidosis anel alkalos1s. Pediatrics in review. 2004. 25:350-357.
Anafilaxia
Avaliar
ABC
Adrenalina 1:1000 i.m./5 mi Neb.
Obstrução parcial/estridor
Hidrocortisona i.m./e.v. lenta
Via aérea
DIAGNÓSTICO Circulação
Essencialmente clínico, sendo que um dos seguintes achados deve estar pre- Choque:
sente: - Adrenalina 1:1000 i.m.
- Bólus de soro fisiológico 20 mljkg e.v.: repetir até 3 bólus.
Início súbito de alteração na pele e/ou mucosas (urticária. prurido, edema)
- Adrenalina em perfusão (0,1-5 µg/kg/min).
e pelo menos 1 dos seguintes:
- Ausência de pulso - Protocolo suporte básico de vida/suporte avançado
Dificuldade respiratória (dispneia, estridor, sibilos, hipoxemia).
de vida pediátrico.
Hipotensão, síncope, incontinência.
Início súbito de pelo menos dois dos seguintes:
Suporte/orientação
Envolvimento cutâneo-mucoso.
• Dificuldade respiratória. Após estabilização clínica:
• Hipotensão. • Monitorização cardiorrespiratória durante um período mínimo de 8h (risco
Sintomas gastrointestinais (abdominalgias, vómitos, diarreia). de ocorrência de uma reação bifásica).
Início súbito de hipotensão arterial após exposição a um alergénio (tensão Manter anti-histamínicos H1 e corticosteroides durante um mínimo de 48h.
arterial diminuída para a idade ou decréscimo >30% na tensão arterial). Registar no Boletim de Saúde Infantil o diagnóstico de anafilaxia.
Fornecer ao doente "kits de adrenalina" (0.3 mg [>25 kg] ou 0,15 mg [<25 kg])
e aconselhar os pais a colocar pulseiras ou colares identificativos.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Orientar para consulta externa de lmunoalergologia.
Aspiração de corpo estranho, asma, síncope vasovagal, AVC, epilepsia, hipoglice-
mia, neoplasia, mastocitose sistémica, pânico/histeria.
Reações cutâneas a fármacos
Monitorização cuidadosa
eteção precoce de sinais clínicos e alterações laboratoriais de alerta para as reações graves a fármacos
ERITEMA FIXO EOS/NOPHILIA ANO SYSTEMIC SYMPTONS) tações são limitadas à pele, mas pode ocorrer follm, mtr11l1tl11•. 11111111111111 "·
em casos raros, envolvimento renal e hepático sem m1111lfnntn~On• 1'lltll11nn11.
1. Clínica - Reação de hipersensibilidade rara em idade pediátrica, que inclui:
Clínica - Lesões eritematosas ou violáceas, pruriginosas, que podem 2. Fármacos habitualmente envolvidos - Proplltlouracllo, hhlrnln1lr1r1, 1111110
erupção cutãnea grave, edema da face e região periorbitária, febre, linfade-
aparecer em qualquer parte do corpo e reaparecem no mesmo local com cilina (estas 3 relacionadas com ANCA e, portanto, assocl11dlrn 11 11111 11rnl11t
nopatia, hepatite e alterações hematológicas. Pode haver envolvimento de
reexposição; inicialmente são pápulas ou placas bem delimitadas, únicas risco de glomerulonefrite), G-CSF, cefaclor e alopurinol.
outros órgãos (nefrite/pneumonite intersticial, cardite, tireoidite e encefalite).
ou múltiplas. 3. Início dos sintomas - 7-21 dias.
2. Fármacos habitualmente envolvidos - Anticonvulsivantes aromáticos e
Fármacos envolvidos - Sulfametoxazol, trimetoprim, fenitoína, tetraciclinas, 4. Tratamento - A suspensão do fármaco leva à rápida resoluçào dos Hl11l11
sulfonamidas.
sulfonamidas. Início dos sintomas - 2-6 semanas. mas, geralmente sem sequelas. Nos casos de vasculite associada a llNCll
Início dos sintomas - Precoces (30 min) ou tardios (2 meses). 4. Exames laboratoriais - Eosinofilia e linfocitose atípica. é necessário o uso de corticosteroides em altas doses, plasmaféresu o
Tratamento - Corticosteroide tópico e emoliente. Diagnóstico - Pelo menos 3 dos seguintes critérios (Bocquet 1996): imunossupressores por vários meses.
Erupção cutânea; 5. Taxa de mortalidade - 10%.
ERITEMA MULTIFORME Alterações hematológicas - Eosinofilia (>1500/µL) e/ou presença de
linfócitos atípicos; REAÇÕES TIPO "DOENÇA DO SORO"
Clínica - Lesões maculopapulares típicas "em alvo", de localização simé- Envolvimento sistémico - Adenomegalias (>2 cm de diâmetro) e/ou
trica nas extremidades, atingindo principalmente as zonas expostas ao sol. 1. Clínica - Reação de hipersensibilidade tipo Ili. Tipicamente, ocorre eritema
hepatite (>2x transaminases) e/ou nefrite intersticial e/ou pneumonite
Raramente há envolvimento das mucosas (quando há, este é limitado a na porção lateral dos dedos, que precede uma erupção disseminada, por
intersticial e/ou cardite.
uma superfície). Pode ocorrer febre (30-50%), mal-estar, linfadenopatia, Tratamento. - Corticoterapia (longo curso). vezes urticariforme, acompanhada de febre e artrite.
hepatite, nefrite e cardite. Taxa de mortalidade - 10%. 2. Fármacos habitualmente envolvidos - Soros heterólogos e vacinas. A doen-
Fármacos envolvidos - Fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, sulfonami- ça soro-like pode ser causada por penicilinas, cefalosporinas, AINE.
das, alopurinol, minociclina, nitrofurantoína, terbinafina. 3. Início dos sintomas - 8-14 dias.
Início dos sintomas - 1-6 semanas. ERITRODERMIA/DERMATITE ESFOLIATIVA 4. Diagnóstico - Para distinguir a doença do soro da doença soro-like pode
Achados histopatológicos - Infiltrado linfocitário na junção dermoepidér- 1. Clínica - Síndrome caracterizada por eritema e descamação de ~80% fazer-se o doseamento de C3 e C4 (! na doença do soro e normais na
mica. da superfície corporal. Inicialmente há placas eritematosas, seguidas por doença soro-like).
5. Diagnóstico diferencial - Linfoma cutâneo, doença exantemática vírica. descamação, principalmente nas áreas flexoras. A pele fica coberta por 5. Tratamento - Corticoterapia.
Tratamento - Doença autolimitada; não requer tratamento. escamas lamelares finas, surgindo posteriormente espessamento cutâneo
Taxa de mortalidade - <1%. associado a edema, liquenificação e fissuras. Habitualmente acompanha-se
BIBLIOGRAFIA
de linfadenopatia e hepatomegalia. CR1Aoo PR, RAMOS R, CR1Aoo RF, GoNÇALvEs A. Reacções cutâneas graves adversas a drogas
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SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA (SÍN-
Exames laboratoriais - Anemia, leucocitose, eosinofilia, j lgE, j VS, j ácido 79(4):471-488.
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epidérmico <10%. Há envolvimento das mucosas em 90%, sendo que a 5. Tratamento - Tratamento de suporte (emolientes, fluidoterapia).
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Necrólise epidérmica tóxica - Necrose cutânea, com distribuição cranio- 19(331):1172-85.
eritema difuso escarlatiniforme, de predomínio nas pregas cutâneas e na
caudal (tipo "grande queimado"); destacamento epidérmico >90%; envol- SEGAL A, DoHERTY K, LEGGOTT J, ZLoTOFF B. Cutaneous Reactions to Drugs in Children. Pediatrics.
face, pruriginoso, e, posteriormente, ao aparecimento no mesmo local de
2007. 120(4):1082-94.
vimento frequente das mucosas. Pródromo influenza-like (febre, odinofagia pústulas não foliculares estéreis.
Infeção de cateter venoso central:
febre, sépsis, choque séptico ou infeção do local de inserção
do cateter (após exclusão de outros focos de infeção)
Não Sim
Não
Antibioticoterapia empírica
Sépsis relacionada com o CVC:
~-----1H • Remover cateter
_
,._ ____,.,, Vancomicina + ceftriaxona (exceto no RN) ou amicacina
Se fatores de risco para Pseudomonas
·Cultura da ponta do cateter
Não Ceftazidima/cefepima + amicacina + vancomicina
Duração
Curta
, Longa
Meropenem 100 mg/kg/dia, 8/8h e. v. ---------- ·--·-·-----------------··----------
Torácicas - Hemotórax, pneumotórax, derrame pleural, enfisema subcutâneo.
i~!~ Ceftazidima 150 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou cefepima 100 mg/kg/
Arteriais - Laceração, fístula arteriovenosa.
i PICC
Pseudomonas aeruginosa /dia 12/12h e.v. + amicacina 15-30 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou
Nome Hickman® Venosas - Laceração, hematoma subcutâneo, trombose, embolia gasosa, síndrome da
Cate ter lmplantofix® meropenem 100 mg/kg/dia, 8/8h e.v. + amicacina
comercial Broviac® veia cava superior.
Eritromicina 20-30 mg/kg/dia, 8/8h e.v. ou Cardíacas -Arritmias, perfuração do miocárdio. tamponamento cardíaco.
Corynebacterium
Câmara Claritromicina 15 mg/kg/dia, 12/12h e.v. ______________ _ Neurológicas - Traumatismo do plexo braquial ou do nervo frénico.
Desloca-se
de injeção Fluconazol 6-12 mg/kg/dia, 24/24h e.v. ou Exteriorização
, facilmente CandidalAspergi/Jus
Obs. Recém-nascido subcutânea de 1 Anfotericina B lisossómica 5 mg/kg/dia, 24/24h e.v. acidental
Maior taxa de
plástico; agulha
infeção
Huber® Duração do tratamento BIBLIOGRAFIA
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História clínica - Duração e motivo da colocação do CVC; cateter não funcio- RANDOLPH AG et ai. ldentification of central venous cilUw\N rolutod h1focllons ln lnlnnts und
nante; sinais de sépsis de início súbito após manipulação do CVC. Impossibilidade de aspirar pelo menos 3 mi de sangue e administrar 5 mi de SF. children. Pediatr Crit Gare Mcd. /00'1. () (:l):S1!J Sl~.
Doente com shunt VP
Radiografia
(série com demonstração
da totalidade do trajeto
do shunt)
Sim Não
Após exclusão
de outras causas
Fratura ou desconexão do de febre
shunt
TC cerebral, punção lombar
TC cerebral
e hemocultura
Obstrução, !oculação,
1nfeção do shunt
excesso de drenagem
Os sistemas de derivação do LCR são usados no tratamento da hidrocefalia com Fratura: Quando se está perante ascite ou pseudoquisto, deve-se abordar com cirurgia
o objetivo de fazer a derivação de LCR para outra parte do corpo para que seja Mais frequente no segmento distal do tubo, perto da clavícula ou das costelas pediátrica de forma eletiva (se possível), realizar colheitas de LCR da ponta do
absorvido. A porção distal do shunt pode ser externa (shunt ventricular externo inferiores. cateter e recolocar no peritoneu no mesmo tempo cirúrgico, quando possível.
- temporário) ou interna (ventriculoperitoneal. ventriculoatrial, ventriculopleural; Clínica - Ligeiro t pressão intracraniana; dor, eritema e edema na zona Perfuração - Complicação da inserção do shunt: diagnóstico imediato ou 2-4
reservatórios de Ommaya - administração de antibioticoterapia ou quimiotera- fraturada do shunt. dias após clínica de febre, obstrução intestinal e peritonite.
pia). O mais frequentemente utilizado pelo menor número e severidade de com- Diagnóstico - Radiografia (série com demonstração da totalidade do trajeto Tardiamente pode ocorrer a erosão de uma víscera oca pelo tubo. ocorrendo mi-
plicações é o ventriculoperitoneal. do shunt). gração e podendo ocorrer exteriorização pela uretra ou pelo ânus mesmo sem
Perante um doente com um shunt ventriculoperitoneal devemos ter em mente Tratamento - Revisão cirúrgica. sintomatologia de peritonite.
que as complicações são frequentes. A taxa de falência do shunt vai até 40% Migração:
no final do 1.º ano e 50% ao fim de 2 anos, incluindo complicações infeciosas Clínica - Alteração na palpação da posição da válvula; coleção de líquido COMPLICAÇÕES INFECIOSAS
e não infeciosas. As complicações mais frequentes são a obstrução e a falência à volta do shunt. A incidência de infeção é de 5-15% e geralmente ocorre nos primeiros meses
mecânica (Quadro 74.1). Diagnóstico - TC cerebral. após colocação do shunt.
• Tratamento - Revisão cirúrgica. Agentes etiológicos - Predominantemente por contaminação pela flora da
Quadro 74.1 - TIPO\ DE pele: infeções precoces por estafilococos (1/2 por Staphylococcus coagu-
Não infeciosas:
EXCESSO DE DRENAGEM lase negativa - e 1/3 por Staphylococcus aureus). Contaminação direta da
extremidade distal do shunt (contexto de peritonite, perfuração intestinal) ou
• Obstrução Precoce:
por via hematogénea: 10-15% de todas as infeções são por Streptococcus,
• Falência mec:inica - Fratura da tubuladura. desconexão, migração, erro de colocação Ocorre mais nas crianças mais velhas. A reduçào rápida do tamanho ventricular.
Gram- (incluindo Pseudomonas), anaeróbios e fungos.
• Excesso de drenagem: provoca um colapso do cérebro com acumulação de LCR ou sangue - coleções
Clínica - Os sintomas muitas vezes só ocorrem quando a infeção causa
- Precoce - Coleção LCR/sangue extra-axial de líquido ou hematomas subdurais.
obstrução do shunt (sinais de hipertensão intracraniana). Sinais meníngeas
- Tardia - S/it ventricle syndrome Tratamento - Conservador se pequenos e não compressivos; cirúrgico nos
geralmente negativos (pela ausência de comunicação entre os ventrículos
Loculação restantes casos (substituição da válvula por uma com maior resistência à
infetados e as meninges). Presença ou não de febre. Sintomas de peritonite
Complicações abdominais -Ascite, pseudoquisto, perfuração drenagem e/ou drenagem da coleção).
(dor abdominal, febre e anorexia). Podem-se formar coleções de líquido locu-
Infeciosas Tardia:
ladas no peritoneu por diminuição da absorção pela inflamação.
A hiperdrenagem crónica através de válvulas de baixa pressão produz uma
Diagnóstico - Punção lombar quando possível, hemocultura e TC cerebral
A apresentação cl1.nica das complicações é variável. O mais frequente é uma diminuição da elasticidade cerebral, fazendo com que perante disfunções valvu-
(evidência de ventriculite ou obstrução do shunt). A interpretação dos resul-
história de início recente de vómitos, náuseas, irritabilidade ou alteração do lares mínimas surjam sinais clínicos de hipertensão intracraniana sem tradução
tados da punção lombar não é fácil. Tipicamente há uma menor inflamação
estado de consciência. Também pode cursar com um aumento da frequência na imagem cerebral - slit ventricle syndrome (síndrome do colapso ventricular!.
do que numa meningite bacteriana, sendo muitas vezes as alterações da
de convulsões, diplopia, fraqueza ou perda visual. No exame neurológico pode- Ocorre vários anos após a colocação do shunt e a incidência descrita é muito
contagem celular subtis ou ausentes. A contagem diferencial com >10% de
-se evidenciar edema da papila, paralisia dos nervos cranianos, hiper-reflexia e variável (10-50%).
neutrófilos é a favor de infeção. Pode ser útil a ecografia ou a TC abdominal
marcha atáxica. No restante exame objetivo pode-se objetivar um abaulamento Clínica - Cefaleias (repetidas ou cíclicas), náuseas e vómitos; apresentação para identificar !oculações de liquor na extremidade distal do shunt.
da fontanela, um afastamento das suturas cranianas, acumulação de líquido ou aguda com letargia e coma. Tratamento - Remoção do shunt, drenagem externa, antibióticos por via pa-
eritema na palpação do trajeto do shunt. ascite ou massa abdominal. Diagnóstico - Clínico; TC cerebral: ventrículos pequenos; diagnóstico dife- rentérica, recolocação do shunt após LCR estéril. Antibioticoterapia empírica:
rencial com má função do shunt: os sintomas são posturais com melhoria vancomicina e cefotaxima/ceftriaxona (para cobrir Gram- endógenos). Após
COMPLICAÇÕES NÃO INFECIOSAS com o decúbito. resultado do antibiograma os antibióticos deverão ser ajustados de acordo
Tratamento - Se sintomas pouco frequentes - tratamento conservador (pe- com as sensibilidades. Duração do tratamento: 10 dias para S. aureus, 14-
ríodos programados de repouso e terapêutica antienxaqueca); tratamento -21 dias para bacilos Gram-.
OBSTRUÇÃO
cirúrgico.
As localizações mais frequentes de obstrução são: ponta do cateter ventricular,
válvula do shunt e cateter peritoneal. Loculação BIBLIOGRAFIA
BA.ooouR et ai. lnfections of central nervous system shunts and other devices. 2009. Up-
Clínica - De aumento da pressão intracraniana.
Podem-se desenvolver bolsas de líquido não comunicantes que como não são ToDate.
Diagnóstico - TC cerebral (hidrocefalia com aumento progressivo e sistema
drenadas podem evoluir em tamanho. Há um risco aumentado caso haja história BRowo et ai. Failure of cerebrospinal flui d shunts: Part 1: Obstruction and Mecha nicai Failure.
do shunt íntegro). Pediatr Neural. 2006. 34:83-92.
de hemorragia ou ventricul1te.
Tratamento - Revisão cirúrgica. BRowo et ai. Failure of cerebrospinal fluid shunts: Part li: Overdrainage. Loculatlon, and
Clínica - t pressão intracraniana.
Abdominal Complicalions. Pediatr Neural. 2006. 34:171-176.
FALÊNCIA MECÂNICA Diagnóstico - TC e RM cerebral.
LóPEZ-HERCE et ai. Postoperatorio de neurocirurgia in Manual de cuidados intensivos pediá-
Tratamento - Conservador se assintomático e estável em termos de tama- tricos. Publimed. 3.º edición. 2009. 196 200.
A falência pode ser precoce (desconexão e erro de colocação) ou tardia (fratura nho; cirúrgico. V1LLARLJ0 et ai. Cerebral flui d edema: an unusual complication of ventriculoperitoneal shunts.
e migração). Trapped 4th ventricle - 4.º ventrículo loculado, com shunt no ventrículo Childs Nerv Syst. 2004. 20:195-198.
Desconexão: lateral (por encerramento secundário do aqueduto de Sylvius). Pode cursar
Clínica - Coleção de fluido na zona de desconexão ou clínica de falência com sintomas de hipertensão intracraniana, deterioração súbita e paragem
do shunt. cardiorrespiratória. O tratamento é cirúrgico.
Diagnóstico - Radiografia (série com demonstração da totalidade do trajeto
do shunt). Complicações abdominais
Tratamento - Revisão cirúrgica. Ascite - Geralmente devido a doença concomitante. levando secundariamente
Erro de colocação: a má função do shunt.
Clínica (no pós-operatório)-t pressão intracraniana; edema no local do shunt. Pseudoquisto - Coleção de fluido intra-abdominal loculado à volta do cateter in-
Diagnóstico - TC cerebral. traperitoneal. A sintomatologia é de obstrução intestinal e ê palpável uma massa
Tratamento - Revisão cirúrgica se erro na colocação do cateter distal ou do localizada.
cateter ventricular for sintomático.
Sopro cardíaco
Não Sim
(p. ex. Sat02 <92%)
Referenciar para
Se assintomático Alta
Cardiologia Pediátrica
Alta
O sopro cardíaco é um achado frequente no exame objetivo do doente em ida- Caracterização dos principais tipos de sopros inocentes EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
de pediátrica. A diferenciação entre um sopro inocente e um sopro associado a
O conhecimento dos diferentes tipos de sopros inocentes e das suas caracterís- A radiografia torácica dá informações sobre o índice cardiotorácico e silhueta
cardiopatia é essencial para uma orientação e tratamento adequados. O sopro
ticas auscultatórias permite identificá-los e distingui-los dos sopros patológicos. cardíaca, contudo a sua realização por rotina não se traduz numa mais-valia
inocente é uma alteração da auscultação cardíaca na ausência de anomalia
anatómica ou funcional do sistema cardiovascular, ocorrendo em 50-90% das Sopros sistólicos devido à sua baixa sensibilidade e especificidade. De igual forma, o eletrocar-
crianças, com um pico de incidência entre os 3 e os 7 anos de idade. diograma não esclarece a origem do sopro, nem altera a orientação clínica,
Sopro vibratório de Still - É o sopro inocente mais frequente. identificando-
sendo mais útil quando complementa a presunção diagnóstica de cardiopatia.
-se em 75-85% das crianças em idade escolar e com menor frequência
Portanto, a radiografia torácica e o eletrocardiograma não devem ser reali-
HISTÓRIA CLÍNICA em pré-escolares ou adolescentes. É mesossistólico, de baixa frequência
zados por rotina aquando da identificação de um sopro em idade pediátrica.
e moderada intensidade_ Apresenta um caráter vibratório e musical e é
Uma anamnese detalhada é essencial na identificação de fatores de risco e O ecocardiograma é o método de eleição na suspeita de patologia cardíaca,
melhor detetado no bordo esquerdo do esterno. Produz-se devido ao movi-
sintomas sugestivos de cardiopatia. pois é um exame não invasivo que permite detetar alterações estruturais e
mento das cordas tendinosas ou à turbulência do fluxo do trato de saída
História obstétrica - Diabetes gestacional, infeções teratogénicas, ingestão do ventrículo esquerdo. funcionais cardíacas ou dos grandes vasos.
medicamentosa (p. ex. lítio) ou alcoólica, lúpus eritematoso sistémico, do- 2. Sopro sistólico pulmonar - É mais frequente entre os 8 e os 14 anos, es-
enças do colagénio maternas. pecialmente na presença de pectus excavatum ou cifoescoliose. Ausculta-se CONDUTA
História perinatal - Prematuridade, baixo peso ao nascimento, macrossomia. no bordo superior esquerdo do esterno como um sopro protomesossistólico,
Antecedentes familiares - Cardiopatia congénita em familiares em primeiro de baixa intensidade, não vibratório. Resulta do fluxo do trato de saída do O diagnóstico clínico de um sopro cardíaco inocente permite dar alta à criança,
grau, história familiar de morte súbita na infância ou num adulto jovem, ventrículo direito. sem realização de investigação complementar. Antes da alta deve ser explicada
doenças heredofamiliares (p. ex. distrofias musculares, neurofibromatose). Sopro fisiológico das artérias pulmonares - Ocorre com frequência em aos pais a natureza benigna do sopro. de forma a tranquilizá-los e garantir
Antecedentes pessoais - Pesquisa de sintomas como hipersudorese durante recém-nascidos, principalmente em prematuros e recém-nascidos com bai- que a criança seja tratada da forma habitual, sem sobreproteção ou restrições
a amamentação, má progressão estatura-ponderai, cansaço fácil, intolerân- xo peso ao nascimento. Origina-se de uma hipoplasia relativa dos ramos desnecessárias no seu quotidiano.
cia ao exercício físico, dispneia, síncope, dor torácica e história de infeções pulmonares direito e esquerdo. É sistólico, de baixa intensidade, audível
O sopro é um dos principais motivos de referenciação à consulta de Cardiologia
respiratórias de repetição. no bordo superior esquerdo do esterno, irradiando-se para ambos os hemi-
Pediátrica, chegando a perfazer 70% dos casos. O pedido de observação deve
tórax, axilas e dorso. A sua persistência após os 6 meses de idade sugere
ser solicitado antes da realização de exames complementares de diagnósti-
estenose patológica dos ramos pulmonares. É o sopro cardíaco inocente
EXAME OBJETIVO co. Posteriormente o cardiologista procederá à investigação que considerar
de mais difi'cil avaliação, pois ocorre numa faixa etária com elevada inci-
apropriada. Esta mostrou ser a estratégia com melhor relação custo-benefício.
Deve realizar-se um exame objetivo completo e minucioso, uma vez que existem dência de cardiopatias, sendo portanto um diagnóstico a ser estabelecido
sinais que podem apontar para a existência de uma doença cardíaca subja- pelo cardiologista.
4. Sopro sistólico supraclavicular ou carotídeo - É gerado na zona onde o BIBLIOGRAFIA
cente, nomeadamente cianose, hepatosplenomegalia, icterícia, hipocratismo
BmKEBAEK NH, HAr-.sEr- LK, E!lE B, ANDERSEN, PE, FR11S M, EGEBLAD M, ÜAMGAARD-PEDERSEN K, N1LLSCN
digital, alterações da perfusão periférica, edema, hipertensão arterial, palpação arco aórtico se ramifica nos vasos braquiocefálicos, sendo audível na fossa
NT, 0xH0J H. Chest Roentgenogram in the Evaluation of Heart Defects in Asymptomatic ln-
dos pulsos periféricos e arritmias. supraclavicular, região superior do tórax e região cervical como um sopro fants and Children With a Cardiac Murmur: Reproducibility and Accuracy. Pediatrics. 1999.
protomesossistólico, de baixa frequência e intensidade. Surge sobretudo 103 (2): e15.
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Sopros contínuos protocolos/Capitulo_26.pdf. Consultado em 10/2/2009.
Na identificação de um sopro cardíaco deve proceder-se à sua caracterização
Zumbido venoso - É o único sopro contínuo inocente em idade pediá- Kos1NGER ME. Assessment of heart murrnurs in ch1ldhood. J Pediatr (Rio J). 2003. 79 Suppl
quanto à: 1:587-96.
trica. Origina-se na turbulência do retorno venoso a nível da confluência
Relação com o ciclo cardíaco (sistólico. diastólico, contínuo). das veias jugulares, subclávias e braquicefálicas com a veia cava superior. MARTINS P, D1N1s A, GANHA J, RAMALHEIRO G. C1\sTE1 A E. lnnocent heart murmurs. Rev Port Cardiol.
Intensidade do som (grau 1 a VI, segundo a escala de Levine). 2008. 27(6):815-831.
É audível sobretudo na região cervical anteroinferior e bordo superior direito
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Frequência. do esterno. mais frequentemente nas crianças entre os 3 e os 8 anos. É
SAUNDERS NR. lnnocent heart murrnurs in children. Can Farn Physician. 1995. 41:1507-1512.
Localização no tórax e irradiação. um sopro contínuo. de baixa frequência, intensidade variável e que diminui
Sorn JS. Historia clínica y exploración hsica en Cardiología Pediátrica. Em: Protocolos de
Duração e configuração. ou desaparece com a compressão digital da veia jugular interna ipsilateral la Sociedad EspaFiola de Cardiología Ped1átrica. 2005. Disponível em: http://www.secar-
Variação com manobras fisiológicas que alteram o retorno venoso (posição, ou com a rotação da cabeça par;;i o lado contralateral. dioped.org/protocolos/protocolos/Cap1tulo_l. pdf Consultado em 10/2/2009. http://www.
manobra de Valsalva, exercício). Sopro mamário - Resulta do ingurgitamento fisiológico dos vasos que ir- secardíoped.org/Descargas/PyB/LP_Capl.pdf
Presença de sons acessórios. rigam o tecido mamário nas adolescentes grávidas ou em lactação, sendo
suprimido pela pressão nestes vasos e desaparecendo após o período de
aleitamento.
CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS DOS SOPROS INOCENTES
Ausência de antecedentes familiares/pessoais relevantes. QUANDO REFERENCIAR À CONSULTA DE CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA?
Criança assintomática. Na presença de alterações auscultatórias sugestivas de sopro patológico
Evolução estatura-ponderai normal. ou sopros com características auscultatórias aparentemente inocentes mas
Exame objetivo sem alterações sugestivas de cardiopatia. que surgem na presença de sintomas/sinais sugestivos de cardiopatia ou
Sopro proto/mesossistólico (excecionalmente contínuo). história familiar/pessoal de risco.
Baixa intensidade (grau 1, li, ocasionalmente Ili). Sopro em criança com idade inferior a dois anos.
Localizado numa área reduzida e bem definida/raramente com irradiação. Sopro de características duvidosas.
Sem c/icks ou outros sons acessórios. Sopro que, inicialmente diagnosticado como inocente. apresenta posterior-
Muda de intensidade com manobras/posição. mente modificações na auscultação cardíaca e/ou história clínica sugestivas
Acentua-se em estados circulatórios hiperdinâmicos. de doença cardiovascular.
Referenciação urgente se sopro em recém-nascido ou pequeno lactente na
Os sopros diastólicos são sempre patológicos.
presença de outras alterações no exame objetivo sugestivas de cardiopatia.
Sintomas:
toracalgia; tosse seca; dispneia;
Pericardite (pródomo de febre e mialgias)
(vómitos eabdominalgias)
Avaliação básica:
História clínica; Exame objetivo;
ECG; Radiografia torácica;
Hemograma, PCR, VS; Troponina 1,
CK, CK·MB; Ecocardiograma
Diagnóstico
Etiologia
Pelo menos 2 dos seguintes:
Fatores de alto risco:
• Toracalgia típica
Febre >38 °(; Início subagudo;
·Atrito pericárdico
Infeciosa Derrame volumoso; Tamponamento;
Não infeciosa • Alterações no ECG
Vírica • Derrame pericárdico de
Bacteriana novo ou agravamento
de derrame prévio
Fúngica Autoimune (artrite reumatóide juvenil,
LES, etc.) Não
Parasitária
Pós-pericardiotomia
Neoplásica (1.' ou 2.') AINE Internamento
Metabólica (uremia, etc.) Internamento? (decidir caso a Investigação etiológica
Traumática (trauma torácico, radiação)
Tóxica (fármacos) Hemodiálise
Pericardite urémica Pericardiocentese
Corticoterapia
Sim Não
Tratamento:
• AINE 2·4 semanas Pericardiocentese
AINE 2·4 semanas Investigação etiológica: Pericardite purulenta
• Colquicina Antibioticoterapia e.v.
Vigilância em ambulatório • Hemocultura
• Corticoterapia
• Prova de Mantoux
• Pericardiectomia ±
·Complemento, imunoglobulinas, daptoglobina
• Pericardiocentese ±
·ANA, anti-ADN de cadeia dupla,anti-citolplasma D, anticardiopatia
• Serologias e/ou PCR vírus Tuberculose Antituberculosos
• TASO
• Monospot test
• Pericardiocentese
• TC/RM*
• Biopsia pericárdica* Corticoterapia
Doença autoimune
Tratamento etiológico AINE
*Só quando restante estudo inconclusivo
AVALIAÇÃO BÁSICA INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA
Infeção vírica ou cirurgia cardíaca recente? Serologias e PCR vírus - CMV, EBV, Enterovirus, Adenovirus, Parvovirus,
Consumo de fármacos? HSV1, HSV2, VZV, VIH, HBV, HCV, HAV, herpes 6, Influenza A/B, Parainfluen-
História de insuficiência renal grave? za 1/2/3, VSR, Coxsackie B, Echovirus, Toxo, Rubéola, VDRL, Mycop/asma
História de neoplasia ou radioterapia no mediastino? pneumoniae, Ch/amydia pneumoniae;
Trauma torácico? Pericardiocentese - Mandatária no tamponamento, opcional no derrame
volumoso/recorrente.
Exame objetivo
Sinais vitais. TRATAMENTO
AC (atrito pericárdico).
Pulsos (pulsos débeis. aumento pulso paradoxal >20 mmHg). AINE
Sinais de IC (distensão jugular, hepatomegalia, ascite, edemas periféricos). lbuprofeno - 1.' escolha. Entre 6 meses e 12 anos 10 mg/kg 8/8h; >12
anos - 400-800 mg 8/8h;
ECG
Desmame após normalização de marcadores inflamatórios e manter 3 se-
Alterações em 80% dos casos: manas.
Alterações de ST e PR em DI, Dll, aVL, aVF e V3-V6, em 4 fases: Preferir ácido acetilsalicílico na pericardite 2.' a EAM
1. Supracôncavo ST e infra PR nas primeiras horas/dias.
60-90 mg/kg/dia em 3-4 tomas.
2. Normalização ST e PR.
3. Inversão generalizada das ondas T. Colquicina - Se AINE contraindicado ou ausência de resposta após 1 se-
4. Eventual normalização das ondas T. mana; duração 4-6 semanas.
Outras alterações possíveis (quando há derrame pericárdico) - Baixa volta-
gem do QRS, alternância elétrica e taquicardia sinusal.
Corticoterapia
Radiografia torácica Indicada na pericardite associada a doença autoimune ou urémica; duração
Silhueta cardíaca normal na maioria. mínima 2-4 semanas, desmame quando doente assintomático e marcadores
Se cardiomegalia, suspeitar de derrame pericárdico. inflamatórios normalizados.
Ecocardiograma
Deteta eventual cardiopatia subjacente, derrame pericárdico e sinais de tam-
ponamento; avalia função ventricular.
ETIOLOGIA
Em 85% dos casos é vírica ou idiopática.
É obrigatório excluir pericardite tuberculosa (5%), neoplásica (5-7%) e asso-
ciada a doença autoimune (<10%).
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
Toracalgia típica - Dor retrosternal ou pré-cordial com irradiação para o/s
trapézio/s, que agrava com inspiração e alivia com inclinação para a frente
e em ortostatismo.
Atrito pericárdico (85% dos casos; pode ser transitório) - Som de alta fre-
quência audível preferencialmente entre 2. 0 e 4. 0 espaço intercostal no bordo
esternal esquerdo ou linha medioclavicular, com doente sentado e inclinado
para a frente; acentua-se na inspiração.
INTERNAMENTO
Geralmente é necessário: determinar etiologia, vigiar tamponamento e iniciar
tratamento.
É obrigatório se existirem fatores de alto risco.
Miocardite
História clínica
História de infeção vírica recente (gastrointestinal ou respiratória)
Pródromofebre, mialgias e astenia
Sinais/sintomas de insuficiência cardíaca
História familiar de morte súbita/morte neonatal
ETIOLOGIA
Embora na maioria dos casos seja infeciosa vírica, pode também ser autoimune
ou tóxica (drogas lícitas ou ilícitas).
INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA
Estudo imunológico - lmunoglobulinas. complemento, haptoglobina, ANA,
ANCA, anti-ADN de cadeia dupla, anticardiolipina, anti-ENA;
Serologias e PCR vírus - CMV, EBV, varicela, grupo TORCH, Parainfluenza
1,2 e 3, vírus sincicial respiratório, Coxsackie, Echovirus, vírus hepatite A,
vírus hepatite B, vírus hepatite C, vírus imunodeficiência humana, Adenovirus,
Enterovirus, Parvovirus 819, herpes 6, Mycop/asma pneumoniae, Chlamydia
pneumoniae.
TRATAMENTO
Choque cardiogénico
Fluidos com precaução - 5-10 mi/kg; reavaliar após cada administração.
Avaliação
médica
• Ecocardiograma
Avaliação por:
• Prova de esforço ·Consulta de Neurologia Pediátrica ·Sinais vitais
·Cardiologia
• Holter • EEG ·Tensão arterial em ortostatismo e sentado
·Endocrinologia
·Estudo eletrofisiológico • TC ou RM cerebral ·Teste TILT
• Psiquiatria
·Fármacos
Síncope corresponde a uma perda transitória de consciência e do tónus muscu- Síncope de causa cardíaca drome QT longo, história familiar positiva de síncope, distúrbios metabólicos,
lar, com recuperação espontânea rápida e completa, devido a uma perfusão ce- neurológicos ou psicológicos.
Geralmente súbita, sem pródromos e potencialmente fatal.
rebral inadequada. É muito frequente na idade pediátrica, principalmente entre
os 8 e os 18 anos, com uma incidência de cerca de 15%.
Arritmias (congénitas ou adquiridas) EXAME OBJETIVO
Pré-síncope: sensação de desfalecimento iminente, sem perda de consciência.
Perante uma arritmia, é necessário identificar se há presença ou ausência de
Geralmente é normal, dando ênfase ao sistema cardiovascular e neurológico
cardiopatia subjacente (congénita ou adquirida, operada ou não operada).
CAUSAS Estado geral.
Tanto as taquiarritmias como as bradiarritmias podem causar síncope.
Dismorfismos.
Taquiarritmias mais frequentes - Taquicardia supraventricular; f/utter; fibri-
Não cardíaca/Neurocardíaca/Vasovagal - Síncope vasovagal, hipotensão ortos- Auscultação cardíaca: sons anormais ou sopros cardíaco.
lhação auricular e a taquicardia ventricular.
tática, síncope de taquicardia postural ortostática, síncope situacional. Frequência cardíaca e tensão arterial.
Bradiarritmias mais frequentes - Bradicardia extrema, disfunção do nodo
Cardíaca - Taquiarritmias, bradiarritmias, lesões obstrutivas dos tratos de saída Exame neurológico.
sinusal, bloqueio auriculoventricular completo e disfunção do pacemaker.
e de entrada ventricular e doença miocárdica. Glicemia.
Síndrome QT longo, síndrome de Brugada, síndrome Wolff-Parkinson-White.
Neuropsiquiátrica - Epilepsia, convulsões, hiperventilação, enxaquecas, tumo- Se em estado sincopal - Monitorização com registo do ritmo cardíaco.
res, histeria.
Lesões obstrutivas (congénitas ou adquiridas)
Metabólica - Hipoglicemia, distúrbios hidroeletrolíticos, drogas/toxinas, anorexia
nervosa. A síncope surge com o exercício físico, principalmente durante o mesmo e menos EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
Em crianças e adolescentes, a síncope é geralmente benigna, sendo frequen- frequentemente no fim. Muitas vezes há referência a dispneia de esforço, dimi-
A história clínica e o exame objetivo deverão orientar para a escolha dos exames
temente de etiologia vasovagal, intolerância ortostática e hiperventilação. De nuição da capacidade de esforço e dor pré-cordial anginosa relacionada com o
complementares de diagnóstico.
referir que em lactentes e crianças até aos 6 anos é mais provável ser devido a exercício.
Inicialmente todos os doentes deverão fazer os seguintes exames:
convulsões e espasmos de choro. Lesões da câmara de saída ventricular esquerda; e estenose aórtica, mio-
Glicemia.
cardiopatia hipertrófica.
" lonograma.
Síncope vasovagal Lesões da câmara de saída ventricular direita: estenose pulmonar severa,
ECG.
hipertensão pulmonar.
É o tipo de síncope mais frequente em crianças saudáveis, sendo mais Se há presença de sinais de alarme ou suspeita de síncope de causa cardía-
Lesões com limitação do influxo sanguíneo: estenose mitral, tamponamento
prevalente em adolescentes do sexo feminino. ca, o doente deverá ser orientado para a consulta de Cardiologia Pediátrica e
cardíaco, pericardite constritiva, mixoma auricular, cor triatriatum.
É consequente a uma diminuição da pré-carga, com ativação reflexa des- realizar ecocardiograma, e se necessário Holter, prova de esforço e Teste TILT.
proporcionada do sistema simpático, originando secundariamente uma res- Doença miocárdica (congénita ou adquirida) Eventualmente poderá ser necessário realizar cateterismo cardíaco ou estudo
posta do sistema parassimpático, manifestando-se por hipotensão arterial eletrofisiológico.
e bradicardia. A forma de apresentação é semelhante à síncope por lesões obstrutivas. Por
Caracteriza-se por pródromos com uma duração de segundos a minutos, vezes, há história familiar positiva de doença cardíaca.
incluindo tonturas, náuseas, palidez, diaforese, palpitações, visão turva, Miocardiopatia hipertrófica, miocardiopatia dilatada, miocardiopatia arrit- TRATAMENTO
cefaleias e/ou hiperventilação. É seguido por perda de consciência e do mogénica do ventrículo direito, não compactação do miocárdio ventricular.
Miocardite. Se se tratar de síncope neurocardiogénica, é necessário tranquilizar o doente e
tónus muscular, com uma duração de cerca de 1 min, com recuperação
Anomalias das artérias coronárias. os pais e explicar que se trata de um episódio benigno. Deverão ser evitados os
espontânea completa.
Prolapso da válvula mitral. fatores precipitantes e ensinar os modos de atuação perante sintomas premoni-
Pode ocorrer logo após o acordar e estar associado a períodos prolonga-
tórios (o doente deverá efetuar manobras isométricas para aumento da tensão
dos em ortostatismo, ansiedade, medo, dor, observação de sangue, locais
arterial). A hidratação deverá ser reforçada.
húmidos e sobrelotados. HISTÓRIA CLÍNICA
Em caso de síncope recorrente ou de causa cardíaca, o doente deverá ser enca-
Hipotensão ortostática A anamnese é importante para a identificação de pacientes de elevado risco, minhado para a consulta de Cardiologia Pediátrica. De acordo com o diagnóstico,
com doenças cardíacas subjacentes, evitando recorrências ou morte súbita. poderá ser necessário tratamento farmacológico, colocação de pacemaker, co-
Deve-se à ausência da resposta vasoconstritora adrenérgica, normalmente locação de cardioversor-desfibrilhador-implantável (CDI) ou ablação com cateter.
Relativamente ao evento sincopal deve-se questionar o seguinte:
presente em ortostatismo, resultando em hipotensão arterial. Se suspeita de síncope neuropsiquiátrica, o doente deverá ser orientado para a
Sem pródromos, apenas com referência a tonturas transitórias e alterações Sintomas associados:
consulta de Neurologia Pediátrica.
visuais ("escurecimento da luz") com a mudança de posição (de decúbito - Palpitações sugerem taquicardia sinusal ou arritmias.
para ortostatismo). - Dor torácica sugere lesões obstrutivas ou doença miocárdica.
- Náuseas, diaforese, cefaleias, alterações visuais sugerem síncope neu- BIBLIOGRAFIA
É consequente a decúbito e ortostatismo prolongado, desidratação, diabetes
HuKLA, GuNJAN J, Z1METBAUM, PETER J. Syncope. Circulation. 2006. 113: e715-e717.
e medicamentos (diuréticos, vasodilatadores, anti-hipertensores, bloqueado- rocardiogénica.
Moss AND ADAMS', Syncope and assessment of the autonomic nervous system. Heart Disease
res de canais de cálcio). Fatores precipitantes:
in lnfants, Children, and Adolescents. 6th edition. 443-452.
O diagnóstico é sugerido pelo seguinte: medição da tensão arterial (TA) em Altura do dia - Ao acordar sugere síncope neurocardiogénica.
PARK, Myung K, Syncope. Pediatric Cardiology for Practitioners. 2008 5th edition. 619-631.
decúbito e 3 min após de ortostatismo, com diminuição da TA sisto-diastólica Posição do doente - Sentado sugere causa cardíaca. SANPEDRO, Francisco Campo, Dourdil, Ana Navarro. Slncope en Pediatría. Em: Protocolos de la
em cerca de 20/10 mmHg respetivamente, sem aumento da frequência Relação com exercício físico - Durante o mesmo sugere causa cardíaca. Sociedad Espafíola de Cardiología Pediátrica. 2005. Disponível em: http://www.secardioped.
cardíaca (FC) e sem perda de consciência. Duração - Síncope inferior a 1 min sugere etiologia vasovagal e superior a org/pyb_protocolos.asp/Capitulo 8.
1 min sugere causa cardíaca ou neurológica.
Síncope situacional Recuperação - Completa e espontânea sugere síncope neurocardiogénica.
Episódios prévios.
Rara em crianças, sendo mais frequente em adolescentes e adultos jovens.
Antecedentes pessoais fisiológicos e patológicos nomeadamente doenças
Está relacionada com situações concretas: micção, dejeção, acessos de
cardíacas, endócrino-metabólicas, neurológicas e psicológicas.
tosse paroxística, espasmos de choro e hipersensibilidade do seio carotídeo.
Medicamentos e drogas.
Consequente a uma diminuição da pré-carga, com ativação reflexa do mesmo
Antecedentes familiares - Morte súbita por causa cardíaca em familiares
mecanismo da síncope vasovagal.
com menos de 30 anos, enfarte de miocárdio em familiares com menos rle
30 anos, miocardiopatias, arritmias, insuficiência cardíaca cong<~sl ivil, '-'111
Bradiarritmia
Sim Não
Vigiar
Não
Doses:
Atropina se hipervagotonia Adrenalina e.v./i.o.: 0,01 mg/kg (O,lml/kg de 1:10.000) máx. de 1 mg. Repetir acada 3·5 min. Se e.v. não
ou bloqueio AV disponível, usar endotraqueal (TET) 0,1 mg/kg (0,1 mi/kg de 1:1000). Perfusão e.v.: lactentes ecrianças
Se bloqueio AV completo, 0,1-1 µg/kg/min., adolescentes e adultos 0,1-0,5 µg/kg/min. Titular dose até efeito pretendido.
considerar: perfusão de Atropina e.v./i.o.: 0,02 mg/kg. Pode repetir 1 vez. Dose mínima 0,1 mg, máx. 0,5 mg.
adrenalina, pacemaker
lsoproterenol e.v.: lactentes ecrianças 0,05-2 µg/kg/min, adolescentes e adultos 2-20 µg/kg/min.
transtorácico ou
Titular dose até efeito pretendido.
implantação
de. pacemaker provisório TCE: traumatismo cranioencefálico; RCP: ressuscitação cardiopulmonar; i.o.: intraóssea.
Bradicardia define-se como frequência cardíaca (FC) inferior ao normal para a - Causas possíveis - Febre reumática, doença de Chagas, rubéola, parotidi- EXAME FÍSICO
idade; a FC é influenciada por diversos fatores como choro, ansiedade, febre e te, hipotermia, cardiomiopatia, distúrbios metabólicos (hipo/hipercalemia,
atividade (ver fluxograma "Eletrocardiograma"). hipo/hipercalcemia, hipoglicemia, hipomagnesemia), hipervagotonia. Os aspetos chave do exame físico são:
- Orientar para consulta de Cardiologia Pediátrica para exclusão de disfunção Sinais vitais e aparência geral - Avaliar sinais vitais, via aérea, respiração
do nó sinusal ou AV. e circulação (pressão arterial, frequência respiratória, frequência cardíaca,
ETIOLOGIA
- Com prolongamento extremo do intervalo PR. pode surgir síndrome do temperatura, Sa\0 2 ); estado de consciência; pulsos periféricos; perfusão
As duas causas mais comuns são: pacemaker (tonturas. fadiga, desconforto torácico) devido à contração si- cutânea.
Cirurgia de correção de cardiopatia congénita (incluindo cateterismo). multânea das aurículas e dos ventrículos (pode constituir indicação para Tórax - Pesquisar cicatrizes sugestivas de cirurgia cardíaca: auscultação
Hipervatogonia e fármacos (p. ex. bloqueadores j}-adrenérgicos) - Aumentam colocação de pacemaker). pulmonar crepitações ou sibilos podem significar insuficiência cardíaca
o tónus parassimpático, diminuindo a frequência do nó sinusal e aumentando 2. 0 grau - Atraso na condução AV, com falha de alguns batimentos. ou infeção.
o tempo de condução através do nó AV. - Referenciar para consulta de Cardiologia Pediátrica. Coração - Avaliar ritmo, presença de S3 ou S4, sopros.
- Mobitz tipo 1 (ou Wenckebach) - Prolongamento progressivo do intervalo Pele - Perfusão, exantemas (p. ex. meningococemia, lúpus, endocardite,
PR até haver falha na condução de uma onda P -> bloqueio ao nível do febre reumática?).
Quadro 79.1 - CAUSAS DE BRADICARDIA
nó AV. Abdómen - Hepatomegalia pode significar insuficiência cardíaca.
Causas intrínsecas Causas extrínsecas Pode existir em crianças normais e adultos Jovens com hipervagotonia Não esquecer de pensar noutros sinais de hipertensão 1ntracraniana -
-- ----~---
(p. ex. sono ou atletas alta competição); geralmente assintomático e não
Cardiomiopatia H1potermia Sinais de traumatismo externo da cabeça, hipertensão arterial, respiração
associado a doença da condução elétrica significativa; não evolui para irregular, pupilas/exame neurológico, edema da papila - especialmente
Familiar /Antiarritmicos Hipervagotonia
bloqueio AV completo. se história sugestiva.
Inflamatória (m1ocardite, pe- Bloqueadores Apne1as do choro
Causas possíveis: disfunção do nó AV, doença do miocárdio.
ricardite) j}-adrenérgicos Tosse
- Mobitz tipo 2 O intervalo PR mantém-se constante até que ocorre falha
Doenças do colagénio Bloqueadores dos canais Estimulação esofágica EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
na condução de uma onda P ~ bloqueio inferior ao nó AV (feixe de His
Lúpus eritematoso sistémico do cálcio ou nasofaríngea
ou ramos).
Doença cardíaca congénita Clonidina Aumento da pressão Os exames iniciais são:
Menos frequente do que tipo 1: associado a várias cardiopatias congénitas,
Defeito do septo auricular Digoxina intracraniana
sendo frequente após cirurgia cardíaca; evolução menos previsível. evolui Eletrocardiograma de 12 derivações - Bradicardia sinusal VS bloqueio au-
Canal auriculoventricular Amiodarona Sincope frequentemente para bloqueio AV completo. riculoventncular.
Síndrome OT longo Outros neurocardiogénica - Bloqueio avançado de 2. 0 grau - Duas ou mais ondas P consecutivas Gasometria arterial - Hipoxemia? Ac1dose? Hiperlactacidemia? Desequilíbrio
Estenose pulmonar Lítio Sono não conduzidas; significa doença avançada da condução elétrica abaixo iónico?
Defeito do septo ventricular Fisostigmina do nó AV. Radiografia torácica - Cardiomegalia? Sinais de insuficiência cardíaca con-
Transposição dos grandes Betanecol Anorexia nervosa 3. grau ou bloqueio AV completo - Dissociação completa da atividade elétri-
0 gestiva?
vasos Neostigmina (disfunção do nó ca auricular da ventricular, resultando no seu funcionamento independente; Considerar outros de acordo com a situação clínica.
Sindrome Wolff-Parkinson- Acetilcolina sinusal) a frequência auricular (onda P), é maior do que a ventricular (complexo QRS)
-White Hiosciamina Icterícia obstrutiva cuja origem pode ser juncional ou ventricular. BIBLIOGRAFIA
Isquemia/enfarte miocárdico Fenilefrina Síndrome de morte A etiologia pode ser congénita (lúpus neonatal, cardiopatias congénitas, po- BIARENT D, BINGHAM R, E1cH e, LóPF?-HERCE J, MACONOCHIF 1, RoDRÍGUF7-NúNEZ A, RAJKA T, ZIDFMA.N
Trauma cirúrgico Metoxamina súbita do lactente liesplenia com defeito canal AV; bloqueio AV familiar) ou adquirida (miocar- D. European Resuscitation Counci! Guidelines for Resuscitation 2010 Seclion 6. Paediatric
Cirurgias auriculares Morfina d1te. doença reumática. enfarte miocárdico, trauma, trauma pós·cirúrgico life support. Resusc1tat1on. 2010. 81(101:1364·1388.
Organofosforados ou cateterismo, cardiomiopatia). CHARLES PoHL et ai. Pedialrics On Call. Lange Medical Books/McGraw-Hill. lsl edilion. c2006.
Carbamatos Chapter 11. Bradycardia. pp. 51-56.
- Risco de insuficiência cardíaca devido à diminuição da FC e à possível
KLE!NMAN ME, CtV·.MLIL·Ls L, ScHEXNAYDER SM. SM1,1soN RA, HAZINSKI MF, Ar1<1NS DL, Bu-<c MD, DE CAEN
redução do volume de ejeção: risco aumentado de morte súbita.
AR, FINK EL, FREIO EB, H1Cf\FY RW, MARINO BS, NADKARN1 VM, PROCTOR LT, QURESHI FA, SAHIOl-IELLI
- Pedir colaboração urgente de Cardiologia Pediátrica.
ELETROCARDIOGRAMA DE 12 DERIVAÇÕES K, A, VAN DER JAGT EW, ZARITSf\Y AL. Part 14: Pediatric advanced life support: 2010
ToPJIA'.j
American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency
BRADICARDIA SINUSAL APRESENTAÇÃO CLÍNICA Cardiovascular Gare. Circulation. 2010. 122:5876-5908.
Z11v1\.irnMAN F. Bradycardia in children. UpToDate 2012.
Ritmo sinusal com onda P normal, mas com FC inferior ao normal. Apenas abra- Pode ser assintomática em qualquer idade.
dicardia sinusal crónica sintomática tem indicação para tratamento. Nos doentes Lactentes - Tonturas e síncope são difíceis de documentar nesta idade:
assintomáticos sem outra patologia. não existe uma FC mínima obrigatória. os mais comuns são sintomas inespecíficos como letargia, diminuição do
Disfunção do nó sinusal - Existe bradicardia sinusal inapropriada ou incompe- apetite; convulsões podem ser secundárias a síncope não testemunhada.
tência cronotrópica (incapacidade de elevar a frequência cardíaca em resposta Crianças e adolescentes Fadiga, intolerância ao exercício, tonturas, síncope
a estímulos fisiológicos adequados). Podem ainda existir pausas sinusais graves, Bradicardia severa - Débito cardíaco insuficiente~ má perfusão periférica,
síndrome bradicardia/taquicardia, taquicardia de reentrada do nó sinusal ou blo- choque, evolução para paragem cardiorrespiratória.
queio do nó sinusal. As crianças com cardiopatia prévia são mais suscetíveis de apresentar bradi-
cardia sintomática (risco aumentado de perturbações da condução e menor
BLOQUEIO AURICULOVENTRICULAR (AV) reserva funcional para a manutenção do débito cardíaco).
Atraso ou interrupção na transmissão de um impulso auricular aos ventrículos, ANTECEDENTES PESSOAIS EFAMILIARES
devido a uma anomalia anatómica ou funcional no sistema de condução.
1.º grau - Intervalo PR superior ao normal; há atraso na condução do impul- Cardiopatia conhecida e cirurgias prévias.
so, mas sem falha de batimentos (não causa bradicardia porque o sistema Medicação, nomeadamente que possa afetar o sistema nervoso autónomo
de condução AV se mantém intacto). parassimpático (ver Quadro 79.1).
- É um achado relativamente comum, podendo estar presente em cerca História familiar de síncope ou morte súbita.
de 6% dos RN. Episódios anteriores de síncope, tonturas e/ou convulsões inexplicadas.
. Ritmo EixodoQRS
·Frequência cardíaca
300/n.º de quadrados grandes (0,02s) entre 2 QRS (R·R)
<P2--+ bradicardia
Norma 1 i Sinusal--+ uma onda P a preceder cada QRS
Rítmico--+ intervalo R-R idêntico
Identificar a derivação dos membros na qual o QRS é mais
isoeléctrico--+ o eixo será perpendicular a esta derivação
Em geral, se+ em DI e a VF--+ eixo entre Oe 90° ("eixo normal")
>P98--+ taquicardia "Arritmia sinusal da respiração" (FC t com inspiração e J. com expiração) RN--+ desvio do eixo para a direita
·.· - a mais frequente e não patológica . Após o 1.0 mês de vida--+ entre-30° e +90°
T
p u
QRS
PR ST
OndaT 1
Avaliar em Dll lsoelétrico Permanece - até aos 12·16 anos (não deve ser ant~s dos 6 anos)
Q
Aumenta com a idade--+ em Não patológico --+desvios de 1 mm , Se+ após a 1.ª semana de vida--+ sugere hipertro~a ventricular direita
relação com frequência cardíaca nas derivações periféricas e 2 mm nas v, e vl .... - no início da infância e fica progressiva'71ente +
s
precordiais
Diminui com a estimulação do 1 V5 e V,--++ em todas as idades :
SN simpático Não deve estar deprimido >0,5 mm
11 em qualquer derivação Amplitude--+ <:2 mm e <:7 mm nas frontais e <:10 rjim nas precordiais
>P98 --+ bloqueio AV .
1 Onda U
Mesmo eixo que a onda T
Nunca >50% da amplitude da onda T
Intervalo QT
Avaliar em Dll, V1 ou V6 --+ maior valor obtido
Varia inversamente com a frequência cardíaca--+ fazer QT corrigido (QTc) = QTh/R-R
precedente
Limite superior--+ 490 ms até aos 6 meses e 440 ms nas outras idades
Os princípios básicos de eletrofisiologia cardíaca são os mesmos em crianças e Causas de HAE - Doentes com grandes shunts esquerda-direita (comunicação Segmento ST
adultos. No entanto, as mudanças na anatomia e fisiologia cardíaca ao longo do interventricular, persistência do dueto arterial), estenose ou insuficiência mitral
Supra ST - Isquemia, miocardite. pericardite e ingestão de digitálicos.
crescimento produzem aspetos eletrocardiográficos que variam com a idade e graves e cardiomiopatia hipertrófica.
Infra ST - Alterações miocárdicas ou isquemia (p. ex. anemia grave), into-
que diferem dos adultos. Onda P plana pode ser observada em doentes com l1ipercalem1a.
xicação por CO, origem anormal da artéria coronária esquerda, doença de
Em pediatria são utilizadas doze derivações, 6 pré-cordiais e 6 nos membros.
Para uma avaliação mais pormenorizada do coraçao direito, sao acrescentadas Hipertrofia ventricular armazenamento do glicogénio. mucopolissacaridoses ou tumores do miocárdio.
derivações direitas adicionais (V,R e/ou V1 R). Hipertrofia ventricular direita (HVD) - Onda R em V1 >P98 para a idade; Onda S
Onda T
em V6 >P98 para a idade; Razao R/S inapropriadamente alta em V1 e baixa em
T invertidas - Doença miocárdica (inflamação, enfarte ou contusão) ou após
V6 ; Onda T positiva após a 1." semana de vida e até à adolescência; Persistência
período de hiperventilação; T planas - Hipotiroidismo; T altas - Hipercalemia
do padrão das ondas R e S do período neonatal.
Derivações pré-cordiais ou padrao de "repolarização precoce" (frequente nos adolescentes - associadas
·~,v~-~~~-~"'''~''''
O desvio do eixo para a direita. isoladamente, não deve ser usado como critério
a elevação do ponto J [ponto onde termina o QRS]).
- 4. 0 EIC, bordo esternal direito de HVD especialmente nos lactentes e crianças pequenas.
- 4. 0 EIC, bordo esternal esquerdo aVR - braço direito Causas de HVD Estenose da válvula pulmonar; tetralogia de Fallot; transposi- Onda U
ponto médio entre V2 e V4 aVL - braço esquerdo ção dos grandes vasos; defeitos do septo ventricular com estenose pulmonar ou Aumento da onda U Hipocalemia, uso de antiarrítmicos ou síndrome QT longo.
- 5. 0 EIC, linha medioclavicular esquerda aVF - perna esquerda hipertensão pulmonar; coarctaçao da aorta (recém nascidos); atrésia da válvula
5. 0 EIC, linha axilar anterior esquerda Bipolares: pulmonar; síndrome da hipoplasia do coração esquerdo; defeitos do septo auri- BIBLIOGRAFIA
- 5. 0 EIC, linha axilar média esquerda OI - braço direito-braço esquerdo cular e hipertensão pulmonar primária. ÜANILL 6LRNSTEIN. Electrocardiography. ln: Kliegman, Behrman. Jenson, Stanton. Nelson Text-
Hipertrofia ventricular esquerda (HVE) - Onda R em V6 >P98 para a idade: Onda book of Pediatrics. 18th editio11. 2007. Saunders Elsevier. Philadelphia.
ponto médio entre V1 e V,R 011 - braço direito-perna esquerda D1cK1NsoN D. The normal ECG in childhood and adolescence. Heart. 2005. 91: 1626-1630.
Sem V1 >P98 para a idade; Padrão inverso de onda R e S (onda R pequena e S
5. 0 EIC, linha medioclavicular direita 0111- GoooAcRE S, McLrno K. ABC of clinicai elcctrocardiograpl1y. Paediatric electrocardiography.
grande nas derivações direitas); lnversao da onda Tem 011. Dlll, aVF. V4 ,V 5 e V6 BMJ. 2002. 324: 1382-1385.
EIC - espaço intercostal (marcador sensível de HVE); Outros marcadores - Ondas R altas em aVF, desvio O'CoNNOR M, Me DANIEL N, BRADY W. The pediatl'ic electrocardiogram Part 1: Age-related inter-
do eixo para a esquerda e ondas Q em V4 , V5 e V6 _ pretation. American Journal of Emergency Medicine. 2008. 26: 221-228.
Para obter um traçado elétrico mais preciso os elétrodos dos membros podem PARK MK, WARREN G. GuNrnrnorn. How lo read pedialric ECGs. 4th edition. 2006. Mosby.
Causas de HVE Atrésia da válvula tricúspide ou da válvula pulmonar com septo
ser colocados numa posiçào mais proximal com o objetivo de reduzir os artefac- San Antonio.
intacto. estenose da válvula aórtica, coarctação da aorta, persistência do dueto
tos relacionados com o movimento. RuNBEEK P, et ai. New normal limits for the paetiiatric electrocardiogram. European Heart
arterial. grandes defeitos do septo ventricular, defeitos do canal auriculoventricu- Journal. 2001. 22: 702-711.
A leitura automática não deve ser usada pois não está adaptada para a idade
lar e miocardiopatia h1pertrófica. SHAR1cFF G, RAo S. The Pediatric ECG. Emergency medicine clinics of North Ameríca. 2006.
pediátrica.
24: 195-208.
As principais indicações para a realização de um ECG sao: Intervalo QT SrnJsA H, V1E1RA A. MouRA C. o electrocardiograma infantil normal, noções para pediatras.
síncope ou convulsao; dor torácica*, sintomas com o exercício; episódios de Prolongamento do QTc - Hipocalemia; hipocalcemia; hipotermia; fármacos; le- Acta Pediátrica Portuguesa. 2010.
cianose: taquiarritmias; bradiarritmias; ingestão de drogas; hipotermia: doença sões cerebrais e síndrome do QT longo.
de Kawasaki; febre reumática; miocardite; pericardite; insuficiência cardíaca; Na síndrome do QT longo é também visível no ECG ondas T bimodais, ondas
cardiopatias congénitas; história familiar de morte súbita; "rotina". U anormais, bradicardia e alteração da amplitude da onda T entre cada ciclo
*A dor torácica em Pediatria raramente é de origem cardíaca cardíaco. Estas crianças esta o em risco de arritmia ventricular e morte súbita.
Ao nascimento. devido à elevada pressão vascular pulmonar existente no am-
biente intrauterino, o ventrículo direito (VD) é maior do que o ventrículo esquerdo
(VE). Após o nascimento, a diminuição da resistência vascular pulmonar e o au-
mento da resistência vascular sistémica resultam numa diminuição do tamanho Tabela 80.1 -VALOf<EI DE REFERENCIA DO ECG HABITUALMENTE USADOS EM IDADE PEDIATRICA
do VD e num aumento rápido do tamanho do VE fazendo com que por volta do
mês de vida este se torne dominante.
Oxigenar/ventilar
Ligar ventilador/desfibrilhador
Sim Não
Manobras vagais
Tratar causa subjacente
Adenosina 0,1 mg/kg Má perfusão periférica
Boa perfusão periférica
(máx.6 mg) Sinais de choque
ou
Cardioversão (sedação) Cardioversão 0,5-2 J/kg Consultar Cardiologia
Considerar amiodarona Cardioversão (sedação)
5 mg/kg (máx. 300 mg)
Considerar amiodarona
5 mg/kg (máx. 300 mg)
A taquicardia é um sinal comum na avaliação de uma criança. A maioria das situa- tada para o dobro ao final dos 2 min outra vez se a dose de 12 mg não Tratamento:
ções denota uma situação benigna, mas deve ser um sinal de alerta para uma for ultrapassada. Contactar Cardiologia Pediátrica.
situação potencialmente ameaçadora da vida. - Efeitos adversos graves - Fibrilhação auricular transitória, taquicardia Amiodarona ou arrefecimento 31-34 ºC (se no pós-operatório de cirurgia
Entende-se por taquicardia um valor de frequência cardíaca acima do normal ventricular, assistolia e apneia. Ter o carro de emergência preparado. cardíaca).
para a idade. - Atenção: Cuidado ao utilizar em doentes com síndrome de Wolff-Parkinson-
Dois passos essenciais na avaliação de qualquer taquiarritmia: -White pelo risco de degeneração em fibrilhação ventricular. Taquicardia ventricular
Verificar pulso. - Ampolas: 6 mg/2 mi. Características:
Avaliar repercussão hemodinâmica. Amiodarona: QRS alargado (complexos largos).
Se um dos dois for anormal a atuação tem de ser imediata: - Em casos refratários à adenosina. Frequência 120-250 bpm.
Identificar ritmo (complexos estreitos versus complexos largos). - Bólus de 5 mg/kg a perfundir durante 30 min. Se não se verificar res- Mais de 3 QRS alargados seguidos.
Tratamento adequado. posta repetir o bólus até um total de 20 mg/kg. Se ocorrer resposta mas Onda P retrógrada, dissociada ou ausente.
mantiver episódios de taquicardia supraventricular iniciar perfusão a 10- Tratamento:
SINTOMAS -15 mg/kg/dia. Atenção: taquicardia ventricular sem pulso é ritmo de paragem!
Síncope, colapso circulatório, insuficiência cardíaca, choque, palpitações, disp- - Efeitos laterais graves - Hipotensão, bradicardia com necessidade de
Instável (má perfusão periférica):
neia, irritabilidade, polipneia. pacemaker.
Cardioversão sincronizada 0,5-1,0 J/kg (se não efetivo aumentar para
Flutter auricular \ 2 J/kg).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sedar se possível.
Características:
Realizar ECG de 12 derivações. Aspeto típico em "serra dentada" no ECG. Amiodarona 5 mg/kg e.v. em 30 min.
A taquicardia pode corresponder a anomalia primária da condução elétrica, mas Frequência - 250-350 bpm. Estável:
pode também ocorrer como resposta fisiológica a distúrbios sistémicos ou a ano- QRS normal (estreito). Tentar manobra vagai e adenosina.
malias cardíacas estruturais ou inflamatórias. Pode utilizar-se um bólus de adenosina para lentificar o ritmo e permitir Amiodarona 5 mg/kg e.v. em 30 min (se não terminar a arritmia pode
um diagnóstico correto. repetir-se o bólus mais duas vezes [máximo 15 mg/kg]).
Taquicardia sinusal Outros fármacos a administrar em casos refratários:
Tratamento:
Características: Se instável: - Lidocaína 1 mg/kg em bólus, seguido de perfusão contínua 10-50 µg/
Ritmo sinusal (onda P positiva em 1,11, aVL). Cardioversão 0,5-2 J/kg. /kg/min.
QRS estreitos. Sedar se possível. - Propranolol 0,1 mg/kg cada 6h e.v. lento.
Frequência habitualmente inferior a 180 bpm, mas que pode chegar a Se estável: - Sotalol 1,5 mg/kg.
230 bpm em pequenos lactentes. Chamar Cardiologia Pediátrica. - Cardioversão 0,5-2 J/kg
Tratamento: Amiodarona e.v.
Tratar causa subjacente. Bólus de 5 mg/kg durante 30 min. Se não se verificar resposta repetir Torsades de pointes
Taquicardia supraventricular o bólus até um total de 20 mg/kg. Se boa resposta iniciar perfusão a 10- Características:
-15 mg/kg/dia. Taquicardia ventricular multiforme com alterações progressivas na amplitude
Características:
Não no sentido de terminar a arritmia, mas no sentido de controlar a frequência dos complexos QRS separados por QRS de transição estreitos.
Sem história sugestiva de causa sistémica.
cardíaca pode ser usado propanolol, digoxina ou verapamilo (contraindicado em Tratamento:
Onda P anormal ou ausente.
crianças <1 ano e desencorajado o seu uso). Cardioversão.
QRS habitualmente estreitos (podem ser largos se houver condução
aberrante). Fibrilhação auricular "(<'n·<Tf','Y;":'f"n"r<: <, Sulfato de magnésio (25 mg/kg, máx. 2 g).
Frequência cardíaca fixa. Pacing cardíaco.
Características:
Início abrupto. Frequência auricular 300-600 bpm.
Frequência geralmente superior a 220 bpm nos lactentes e superior a Fibrilhação ventricular 'W"'''vNY""'·"'"''"i"'"""''·
Resposta ventricular irregularmente irregular 110-150 bpm (condução
180 nas crianças. Características:
variável).
Tratamento: Ritmo caótico, irregular.
QRS normal estreito.
Avaliar sinais de instabilidade hemodinâmica: Sem onda P definida. QRS baixa amplitude.
- Hipotensão, choque, palidez, insuficiência cardíaca, alteração da cons- Tratamento:
Tratamento:
ciência. Atenção: fibrilhação ventricular é ritmo de paragem!
Se instável:
- Nos lactentes - Choque, irritabilidade, taquipneia, recusa alimentar. ABC - Algoritmo de suporte avançado de vida.
Cardioversão sincronizada 0,5-2 J/kg.
Se instável: Considerar:
Hipocoagulação (heparina e.v.).
ABC (oxigenação e ventilação). - Lidocaína 1 mg/kg.
Chamar Cardiologia Pediátrica.
Cardioversão (sincronizada) 0,5-2,0 J/kg com pás pediátricas até aos 10 kg - Sulfato de magnésio 25-50 mg/kg (máx. 2 g).
Se estável:
e pás de adulto a partir dos 10 kg. Chamar Cardiologia Pediátrica.
Sedar adequadamente antes de cardioverter. BIBLIOGRAFIA
Hipocoagulação.
Contactar Cardiologia Pediátrica. AMERICAN AcAoEMY OF Prn1Arn1cs. Speclal Report: Pediatric Advanced Life Support: 2010 Ame-
Procainamida ou amiodarona.
Se estável: Não no sentido de terminar a arritmia, mas no sentido de controlar a frequência
rican Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Car-
Manobras vagais - Saco de gelo na face durante 30 s ou manobra de diovascular Gare. Pediatrics. 2010. 126:5 el361-el399.
cardíaca pode ser usado propanolol, digoxina ou verapamilo (contraindicado em CusTrn JW, Rau RE, eds. Johns Hopkins: The Harriet Lane Handbook. 18th edition. 2008.
Valsalva. crianças <1 ano e desencorajado o seu uso). Mosby Elsevier lnc: Philadelphia.
Contactar Cardiologia Pediátrica.
Dus1N AM. Management of supraventricular tachycardia in children. Uptodate Last updated:
Adenosina: Taquiarritmia nodal (ou juncional) +~+H junho 1. 2010.
~ Dose e.v. rápida 2 s no máximo, numa linha venosa o mais central possível,
DR1sCOLL DJ et ai. Fundamentais of pediatric cardiology. 1st edition. 2006. Lippincott Willia-
seguida de imediato de 5 mi de soro fisiológico. Características:
ms Wilkins.
- Dose inicial de 0,1 mg/kg (dose máxima de 6 mg) e repetir ao fim de Frequência 120-200 bpm.
ETHERIDGE SP. Management and evaluation of wide QRS complex tachycardia in children.
2 min se não reverter a ritmo sinusal de forma sustentada, com o dobro Onda P ausente ou invertida a seguir ao QRS. Uptodate Last updated: junho 1, 2009.
da dose 0,2 mg/kg (dose máxima de 12 mg). A dose pode ser incremen- QRS normal estreito. PARK MK et ai. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th edition. 2007. Mosby Elsevier.
Diabetes meflitus
r J
...
Apresentação clínica/História clínica/Exame físico
•
Exames complementares de diagnóstico
... ...
Avaliação inicial: Posteriormente:
·Sangue: glicemia, equilíbrio ácido-base, ionograma, ureia, creatinina, hemograma completo, cetonemia ·De 1/1 h: glicemia capilar (até que a glicemia seja <250 mg/dl)
·Urina: glicosúria, cetonúria, sedimento H ·De 6/6h: glicemia e equilíbrio ácido-base e ionograma
·Se apresenta sinais de sépsis: hemocultura, exame bacteriológico de urina, radiografia torácica ·Em cada micção: glicosúria, cetonúria e volume
1 1
...
Avaliação complementar:
·Sangue: peptídeo C, insulina, Hb A lC, anticorpos anti-insulina, anticorpos anti-GAD, perfil lipídico em jejum (colesterol total, HDL, LDL, triglicerídeos),
função tiroideia (TSH, T4 livre, anticorpos anti-tiroideus), lgA, anticorpos para doença celíaca, função renal
...
Tratamento dos doentes sem cetoacidose
Gasometria:
• pH >7,3eHC0 3->15 mmol/L
·Glicemia <600 mg/dl
1
• •
Glicemia capilar:
...
Insulinoterapia:
antes e 2h após o pequeno-almoço; • Dose diária total de insulina
Hidratação oral antes do almoço e 2h após o almoço; • Fase "lua-de-mel": <0,5 U/kg/dia;
antes do lanche; • Fase pré-pubertária: O, 7-1 U/kg/dia;
antes e 2h após o jantar; 3h da manhã • Puberdade: 1-2 U/kg/dia
1 1 1
1
<2 anos j
r
~ Idade
1
~l
>2 anos
l
+
Esquema de insulina
•
Esquema de insulina
Distribuição da dose diária total de insulina: Distribuição da dose diária total de insulina:
• 213 de manhã, 1/3 à noite de análogo de ação intermédia • 50%: análogo de ação rápida preprandial (pequeno-almoço,
·Antes das refeições, administrar insulina rápida de acordo almoço, lanche e jantar - para os equivalentes e correção)
com a tabela • 50%: análogo de ação lenta
1
., 1
Alimentação
Referenciar para consulta de Nutrição
Ensino
A diabetes mellitus é caracterizada por hiperglicemia como resultado do defeito
da secreção e/ou ação da insulina.
A incidência anual média da diabetes tipo 1 em menores de 14 anos é muito
variável entre os vários países. sendo em Portugal de 8 a 11/100 000.
'
Maior risco de edema cerebral:
l
Potássio
• menor idade
20 mEq de KCI a 7,5% em cada 500 mi de soro
•diabetes melfitus inaugural
·>duração dos sintomas Hipocalemia - o mais precocemente possível
·atenuação na subida do sódio Normocalemia - com a insulinoterapia
• uso de bicarbonato
l
Hipercalemia - com insulinoterapia após a 1.' micção
• hipocapnia inicial
·ureia aumentada
l
~
Aumentar insulina em 25%
• cetoacidose grave Glicemia >300 mg/dl
·>volume de fluidos nas primeiras 4h Outra patologia? (sépsis?) Insulina
·administração de insulina na primeira hora 1-2h após início da reidratação
~
Glicemia <250 mg/dl Perfusão a O, 1 U/kg/h (50 U em cada 50 mi SF):
Sinais de alarme: 1 NaCI 0,45% +glicose 5% Diminuição de glicemia
~
acesso diferente
·cefaleias
·diminuição de frequência cardíaca 1 >90 mg/dl/h Manter perfusão até pH >7,3 e HC0 3 >15 mmol/L
l
1
Insulina 0,05 U/kg/h Apenas se: acidose grave (pH <6,9)
Diminuir a velocidade de reidratação
Ponderar manitol ou soro hipertônico (NaCI a 3%)
1 ou hipercalemia grave
1-2 mmol/kg em 60 min
Elevação da cabeceira: não hiperventilar
Transferir para UCI l
Sódio (calcular valor corrigido)
habitualmente não é necessária correção
l --
Monitorização clínica contínua
Sinais vitais, avaliação neurológica, diurese,
cetonemia, balanço hídrico, glicemia capilar 1/1 h
lonograma, ureia, glicose, cálcio, magnésio,
fósforo+ gasometria de 2/2 (primeiras 12h)
Hemograma a cada 6h
CRITÉRIOS BIOQUÍMICOS DA CETOACIDOSE: O soro a utilizar na fase inicial é soro fisiológico (NaCI 0.9'ii•). durante 4-611. Quan-
Tabela 83.1 - U1J1DADEs DE 111suw1A A ADMINISTRAR
do a glicemia atinge valores de 250 rng/dl, este deve ser substituído por soro
Hiperglicemia (>200 mg/dl). herninormal (NaCI a 0,45% +Glicose a 5%). <5 anos 6-9 anos
PH venoso <7,3 ou bicarbonato sérico (HC0 3 ) <15 mmol/I (15 mEq/I). Glicemia (mg/dl)
Cetoném ia/ ceton úria. Potássio ,;;16kg 17-25kg
Glicosúria. E sempre necessária a administração de potássio e.v. Esta deve ser iniciada: 70-150 o
Hiato aniónico aumentado. O mais precocemente possível se existir hipocalernia.
Com a instituição de insulinoterapia e.v. se norrnocalemia. 150 a 200 o
Confirmação do diagnóstico Com a instituição da insulinoterapia e.v. após primeira micção se hiper- 200 a 250
Anamnese (polidipsia, poliúria, perda ponderai) +clínica (desidratação, respira- calemia.
ção acidótica [taquipneia, respiração de Kussmaul], náuseas, vómitos, dor ab- 250 a 300
Quantidade de potássio a administrar inicialmente (KCI 7,5% [1 mi = 1 mEq =
dominal, prostração progressiva/alteração do estado de consciência) + exames 1 mmol]) - 20 mEq de KCI a 7,5% em cada 500 rnl de soro. Caso seja neces- >300
auxiliares de diagnóstico: constatação rápida em tiras reativas da presença de sário calcular o défice de potássio, utilizar a fórmula: K desejado (4 a 5 mEq/
hiperglicemia + cetonemia e cetonúria. /kg/dia) - K atual x 0,3 x peso (kg). MONITORIZAÇÃO
Se houver hipofosfatemia grave (<2,5 rng/dl [ < 0,8 mmoljL])-+ administrar meta-
INVESTIGAÇÃO INICIAL Clínica contínua - Cardíaca (arritmias, alterações da calernia (ondas T apla-
de das necessidades de potássio sob a forma de KP0 4 , até às 12h de tratamento. nadas. aumento do intervalo QT e aparecimento de ondas U na hipocalemia
Hemograma - Leucocitose. Manter suplementacão de potássio enquanto se administrar fluidoterapia e.v. e ondas T altas, pontiagudas e simétricas e encurtamento do intervalo QT
Bioquímica - Glicose, ionograma. ureia. creatin1na, osmolaridade, HbAlc, Ajustar suplementação subsequente de potássio de acordo com ionograrnas na hipercalemia), respiratória (Saü,).
PCR (a ponderar), cetonemia. seriados: não exceder a concentração no soro de 40 mEq/L. Registo 1/lh de sinais vitais. avaliação neurológica, balanço hídrico, glicemia
Gasometria venosa - pH, bicarbonato, pCO'. Insulina capilar, quantidade de 1nsul1na adm1n1strada.
Exame sumário de urina - Cetonúria, glicosúria. A perfusão de insulina deve ser iniciada 1-2h após o inicio da reidratação. Deve Laboratorial - Cetonemia capilar h/h até <0,6 mmoljL; cetonúria ern todas
ser efetuada de modo contínuo ao ritmo de 0,1 U/kg/11 (diluir 50 unidades de as micções até negativar; bioquímica (ionograrna, ureia, glicose, cálcio, mag-
AVALIAÇÃO CLÍNICA 1nsul1na rápida ern 50 rnl de SF a 0,9%), através de urn acesso e.v. diferente; nésio, fósforo)+ gasometria de 2/2h, durante as primeiras 12h; hemograma
Determinação do grau de desidrataçào: efetuar nova mistura ern cada 4-6h. A diminuição da glicemia deve ser de 35 a a cada 6h.
Ligeira (5%) -+ Mucosas secas, sinal da prega positivo. 90 rng/dl/11.
Moderada (5-10%) -> 1) +olhos encovados e tempo de preenchimento A 111sul1na deve ser mantida ern perfusão até resolução da cetoacidose (pH > 7 ,3 COMPLICAÇÕES - EDEMA CEREBRAL
capilar prolongado. e HC0 3 >15 mmol/L). Ocorre ern 0,4-0,9% das crianças com cetoacidose diabética; geralmente nas
Grave (10%)-+ 2) +pulsos periféricos filiformes, hipotensão, oligúria. Se a glicemia se mantiver abaixo de 250 rng/dl, apesar da perfusão de soro primeiras 4-12h após início da terapêutica.
Determinação do peso corporal. heminormal ou estiver a diminuir de modo demasiado rápido (>90 mg/dl/h), Situações nas quais existe um risco aumentado da sua ocorrência - Menor
Determinação do estado de consciência (Glasgow). mudar soro para glicose a 10% + NaCI a 0,45%. A perfusão de insulina só idade, diabetes mellitus inaugural, maior duração dos sintomas, atenuação
Atenção à presença de sinais de edema cerebral, infeção ou íleo paralítico. deve ser reduzida se o nível de glicemia permanecer abaixo deste valor, na subida dos valores séricos de Na' durante a atuação terapêutica, uso de
mesmo com glicose a 10%. Neste caso, reduzir ritmo de perfusão de insulina bicarbonato para correção da acidose, hipocapnia inicial, maior elevação da
CRITÉRIOS PARA INTERNAMENTO INICIAL EM UCIP para 0,05 U/kg/h; não suspender insulinoterapia! ureia na apresentação clínica, grau de cetoacidose mais elevado na apre-
Cetoacidose diabética grave. desidratação grave com alterações circulató- Se a glicemia aumentar para valores superiores a 300 mg/dl, apesar da sentação clínica, maior volume de fluidos administrados nas primeiras 4h,
rias ou choque, depressão do estado de consciência, idade <2 anos, longa terapêutica. aumentar perfusão de insulina em 25% e procurar patologia administração de insulina na primeira hora de fluidoterapia.
duração dos sintomas, ausência de condições de tratamento. subjacente (sépsis). Sinais de alarme - Cefaleias. diminuição da frequência cardíaca, aumento
Crianças com risco acrescido de edema cerebral 1<;5 anos de idade; pH <7,1, A fluidoterap1a deve ser mantida até que a criança esteja clinicamente bem e a da tensão arterial (TA d1astólica >90 rnrnHg). alterações do estado de cons-
alimentar-se. A terapêutica com insulina s.c. deve começar quando houver re- ciência (agitação, irritabilidade, sonolência. prostração), diminuição da Sa0 2 .
pC0 2 baixo, ureia elevada) devem ser admitidas ern serviços com experiência
solução da ac1dose (pH >7,3 e HC0 3 218 mEq/L) e boa tolerância alimentar. Sinais de mau prognóstico - Convulsões, edema papilar, paralisia de nervos
no tratamento da cetoacidose diabética ern idade pediátrica.
A perfusão de insulina só deve ser suspensa 15-30 m1n após primeira dose de cranianos ou paragem cardiorrespiratória.
ATUAÇÃO insulina s.c. Atuação em caso de edema cerebral:
O esquema a 1n1ciar depende de se tratar de urn diabético conhecido ou de urna Excluir hipoglicemia.
Se choque ou alteração do estado de consciência -+ reanimação ABC.
crise inaugural. No primeiro caso, o esquema habitual será retornado, embo- Diminuir a velocidade de reidratação (2/3 manutenção em 72h).
Fluidoterapia:
ra com ajustes de insulina de 6/6h. Sendo urna situação de diabetes inaugu- Ponderar utilização de manitol (0,5-1 g/kg, e.v., ern 20 rnin - 5 rnljkg de
Classificar a cetoacidose diabética - Ligeira (pH <7,3; HC0 3 <15 rnrnol/L);
ral, após estabilização do doente, iniciar insulina subcutânea dose total diária solução a 20%); se não houver melhoria, esta perfusão pode ser repetida
moderada (pH <7,2; HC0 3 <10 mmol/L); grave (pH <7,1; HC0 3 <5 rnrnol/L).
0,5-1 U/kg/dia, sendo cerca de 50% análogo rápido e cerca de 50% de análogo após 2 h; o soro salino hipertônico (3%) pode ser urna alternativa ao rnanitol
Cálculo do volume de líquidos a administrar:
lento. Antes das refeições é administrada insulina rápida de acordo corn a Tabela (5 rnl/kg, durante 30 rnin).
Volume a administrar~ necessidades basais (48h) +défice provável
83.1. Elevar a cabeceira.
- Necessidades basais (Holliday-Segar): O a 10 kg-+ 100 mi/kg/dia; 11
Bicarbonato Não hiperventilar.
a 20 kg-+ 1000 mi + (50 mi/kg/dia por cada kg >10 kg); >20 kg-+
Só deve ser utilizado nos doentes com acidose grave (pH <6,9) ou hipercale- Transferir para UCI.
1500 rnl + (20 mi/kg/dia por cada kg >20 kg).
- Défice provável (rnl): % estimada de desidratação x peso corporal x 10 rnia grave. Administrar 1-2 rnrnoljkg em 60 min (NaHC03 a 8,4%: 1mi~1 mmol BIBLIOGRAFIA
~ 1 rnEql. Défice de HC0 3 : NaHC03 (rnl) = 0,15 x Peso (kg) x Défice de bases. CooK DW, PLOTNICK L. Managerncnt of 01alict1c ketoacidos1s 1n Children and Adolescents.
O volume de fluidos a administrar não deve exceder 1,5 a 2 vezes o volume
diário de manutenção (administrar no rnáxirno 4000 mi nas 48h). Estabelecer Sódio Pediatr. Rev. 2008. 29;431-43fi.
a correção para 48h, de maneira uniforme (rnl/h): volume a administrar/48. Existe urna hiponatrernia dilucional, pelo que é necessário proceder ao cálculo do IDF/lSPAD. Global Guidelines tor DiJbetcs 1n cr11ldhoocl é:li1d Adolescence. Diabetic keto-
valor corrigido de Na' sérico: acidosis. 2011.
O volume de fluidos reposto na fase de choque não deve ser subtraído ao volume
Na' corrigido= (Na' sérico+ 2 x [Glicose/18 - 5,5])/2. A medida que a gl1cern1a PROTOCOLO DE CETOACIDOSE DIABÉTICA SPP íd1spo111'vel em vvww.spp.pt, download efetuado em
a administrar (48h manutenção + défice). As perdas urinárias não devem ser
maio 2010).
adicionadas ao cálculo do volume de fluidos a administrar. A administração oral vai diminuindo. deve haver subida concomitante do Na-, caso contrário aumenta
WoLFSDORF J, GLASER N, SPERLINE MA. DiatJctir keto;1cidosis in 1nf;mts. cl11i<IH·11 .u1d .1dnl1··
de fluidos deve ser protelada até que a criança esteja clinicamente bem. Se efe- o risco de edema cerebral. cents - A consensus statement f1"0111 111r 1\nw1w<11\ [)1,il11'I•'" A·.-"" 1.1111111 111.1lu·I•'" 1 .11•
tuada antes das 48h, a quantidade administrada por via oral deve ser subtraída ?OOG. /().1l1i0 1 l 11<J
à fluidoterapia endovenosa.
Hipoglicemia
Não Sim
Se estudos posteriores colheita de sangue parn rtbn '!em, centrlfugar e congelar+ cartão de Guthrie;
urina para congelar.
Investigação na suspeita de doença metabólica
Deficiência de
Leucinose,
carboxilases,
acidúrias orgânicas,
doença
deficiências
mitocondrial,
de cetólise
acidúrias orgânicas
'------J
Hiperamoniémia
Hiperlactacidemia
Deficiência do ciclo da ureia, Colestase
Doença mitocondrial, deficiência CK elevada Cetose sem acidose e
acidúrias orgânicas, deficiência
de piruvato desidrogenase e Galactosemia, tirosinemia, normoglicemia
da piruvato carboxilase e Deficiência de beta-oxidação,
piruvato carboxilase, deficiência intolerância à frutose, défice de Cetose intermitente: jejum,
da piruvato desidrogenase, deficiência do metabolismo
de beta-oxidação, acidúrias , citrina, Niemann-Pick tipo C, vómitos recorrentes, SCAD, SCHAD
deficiência de beta-oxidação, do glicogénio,
:orgânicas, deficiência do metabolismo doença de síntese dos ácidos
intolerância a proteínas com doença mitocondrial, Cetose permanente: deficiências
da biotina, deficiência do biliares, doença mitocondrial,
lisinúria, síndrome HHH, distrofinopatias, deficiência AMP da cetólise
metabolismo do glicogénio, má doença do peroxissoma
secundária a outras doenças, deaminase muscular
perfusão, colheita difícil
processamento inadequado ...
QUANDO SUSPEITAR DE DOENÇA METABÓLICA Gasometria (com cálculo de anion gap = [Na'] - [CI· + HC0 3 "], N- 7 a 16
mmoljl).
• Sintomas neurológicos - Irritabilidade, letargia e coma. Alteração do tónus. Tira-teste urinária - Registo de corpos cetónicos/pH e outros. Cor e cheiro.
Ataxia. Descoordenação. Alterações do comportamento. Convulsões refra- Hemograma completo.
tárias. Glicemia plasmática.
Sintomas gastrointestinais - Vómitos persistentes/recorrentes, recusa ali- Sódio, potássio, cloro, cálcio, fósforo, magnésio, ureia, creatinina, ácido úrico.
mentar, dor abdominal, hepatomegalia, icterícia, disfunção hepática. Transamínases, bilirrubinas total e direta.
Alterações hidroeletrolíticas - Desidratação desajustada. CK.
Sintomas cardíacos - Insuficiência cardíaca, arritmias, cardiomiopatia. Amónia e lactato (não usar torniquete).
• Sintomas respiratórios - Taquipneia ou apneia sem outros sintomas res- Estudo da coagulação.
piratórios. PCR.
Sinais e sintomas de disfunção multissistémica. Produtos para exames posteriores (SOS):
Recém-nascidos - É comum haver um período livre de sintomas, seguido de - Sangue em papel-filtro (cartão Guthrie) - Preencher 2 círculos.
anorexia, vómitos, hipotonia, letargia, etc. A deterioração clínica é rápida e - Sangue - 5 mi de sangue em tubo de heparina. Se não for possível enviar
fatal se não forem instituídas medidas terapêuticas. de imediato, centrifugar, separar plasma e congelar.
Crianças - A descompensação metabólica está geralmente associada a fato- - Urina inicial em tubo seco para congelar.
res desencadeantes: febre, vómitos, mudanças na dieta. exercício vigoroso, - Se efetuada punção lombar - 20 gotas de LCR em tubo seco (se traumá-
vacinação, infeção. tica, centrifugar) e congelar de imediato.
•
1
...
1Suspeita de doença metabólica i 1 Doença metabólica conhecida 'I
Medidas iniciais:
• •
Cada doente deve possuir informação relativa às
atitudes a adotar em caso de descompensação
• Bólus de 2 mi/kg de glicose a 10%
• Bólus de 10-20 mi/kg de soro fisiológico 1.0 Medidas iniciais
• 5 ml/kg/h de glicose a 10°/ó e NaCI a 0,45% ou polímeros de glicose p.o. ou sonda nasogástrica 2. 0 Adequar o tratamento de acordo com a patologia
•Suspender o aporte de proteínas e de lípidos. Nos RN, suspender galactose da dieta
' • RN com convulsões: piridoxina, fosfato de piridoxal e ácido folínico
·Se glicemia >170 mg/dl iniciar insulina '.50,05 U/kg/h
.l .l. .l
f Hipoglicemia (<45 mg/dl) l 1
Acidose metabólica
1 Hiperamoniémia
•
Dose inicial:
• RN e lactentes pequenos: 2 mi/kg de glicose a 10%
•
Se pH <7, 1, descida rápida do pH, défice de bases
•
·Se amónia muito elevada - suspeita de defeito do ciclo da ureia;
se diplegia espástica - suspeita de argininemia
>15 mmol, H(Q,<5 mmol/L
•Crianças maiores: 5-10 mi/kg de glicose a 10% ·Se hipoglicemia, rabdomiólise e disfunção hepática suspeita
de defeito da beta-oxidação: manter perfusão de glicose a 10% e
i não administrar lípidos
Manutenção: ·Se acidose metabólica com anion gap aumentado - suspeita de
• < 12 meses: 7-9 mg/kg/min acidúria orgânica: correção lenta da acidose
Bicarbonato de sódio (mmol)
• • •
• 1-6 anos: 6-8 mg/kg/min 1
·~
iniciar ou responder às interações sociais.
Níveis de gravidade
2. Défices nos comportamentos não-verbais comunicativos usados para interação so-
cial, variando, por exemplo, de comunicação verbal e não-verbal pouco desenvolvi- t
da; anomalias no contacto visual e linguagem corporal ou défices na compreensão e
uso de gestos; até uma total falta de expressões faciais e comunicação não-verbal.
3. Défices no desenvolvimento, manutenção e compreensão das relações, variando,
por exemplo, de dificuldades em ajustar o comportamento para se adequar a diferen-
l '" i
tes contextos sociais; dificuldades em compartilhar brincadeiras imaginativas ou em Nível 1 Nível 2 Nível 3
fazer amigos; a ausência de interesse em pares.
B. Padrões repetitivos de comportamento, interesses ou atividades, manifestada por i i
pelo menos dois dos seguintes: "Exigindo apoio" - quando não há "Que exigem um apoio substancial" - "Exigindo um apoio muito substancial" -
1. Movimentos motores estereotipados ou repetitivos, uso de objetos ou discurso (por apoios locais os défices na comunica- Marcados défices em habilidades de Graves défices nas habilidades verbais e
exemplo, estereotipias motoras, alinhar brinquedos ou objetos, ecolalia, frases idios- ção social causam falhas percetíveis. Di- comunicação social, verbal e não- não-verbais de comunicação social causam
sincráticas). ficuldade em iniciar as interações so- -verbal; deficiências sociais aparentes, graves falhas no início de funcionamento, e
2. Insistência no mesmo, aderência inflexível a rotinas, padrões ritualizados de com- ciais e exemplos claros de resposta atí- mesmo com suportes locais; iniciação uso muito limitado de interações sociais
portamento verbal e não-verbal (por exemplo, extrema angústia em pequenas mu- limitada de interações sociais; respos-
pica ou mal sucedida à insinuação so- com resposta mínima à insinuação social
danças, dificuldades com transições, padrões rígidos, rituais de saudação, necessi- tas anormais ou reduzidas à insinua-
cial dos outros. Podem parecer ter di- dos outros, mesmo com apoios locais. Por
dade de fazer o mesmo caminho ou comer a mesma comida todos os dias). ção social dos outros. Por exemplo,
3. Interesses altamente restritos, fixos, que são anormais em intensidade ou foco (por minuído o interesse em interações so- exemplo, uma pessoa com poucas palavras
ciais. Por exemplo, uma pessoa que é uma pessoa que usa frases simples, de discurso inteligível que raramente inicia
exemplo, forte apego ou preocupação com objetos incomuns, excessivamente cir-
capaz de falar e se envolve na comu- cuja interação é limitada a interesses a interação e, quando o faz, usa abordagens
cunscritos ou interesses perseverantes).
nicação, mas na conversa com outros especiais e tem marcadamente atin- incomuns para atender necessidades e res-
4. Hiper ou hiporreatividade sensorial ou interesses incomuns nos aspetos sensoriais
do ambiente (por exemplo, a aparente indiferença à dor/temperatura, resposta adver- falha, e cujas tentativas de fazer ami- gida a comunicação não-verbal. ponde à abordagem apenas muito direta.
sa a sons específicos ou texturas, cheirar ou tocar excessivamente em objetos, fascínio gos são geralmente sem sucesso. Rigidez de comportamento, dificul- Inflexibilidade de comportamento, extrema
visual com luzes ou movimento). dade em lidar com a mudança, ou
Rigidez de comportamento provoca dificuldade de lidar com a mudança, ou ou-
C) Os sintomas devem estar presentes numa fase precoce do desenvolvimento (mas interferência significativa no funciona- comportamentos repetitivos/restritos tros comportamentos repetitivos/restritos
podem não se tornar totalmente manifestos antes que as exigências sociais excedam mento em um ou mais contextos. Difi- aparecem com frequência, suficientes que marcadamente interferem com o fun-
as capacidades, ou podem ser mascarados por estratégias aprendidas em fases pos- culdade de mudança de atividades. para serem óbvios para o observador cionamento em todas as esferas. Grande
teriores da vida). Problemas de organização e planea- casual e interferir com o funcionamen- aflição/dificuldade em mudar o foco de
mento podem limitar a independên- to numa variedade de contextos. An- atenção ou ação.
D) Os sintomas causam prejuízo clinicamente significativo a nível social, profissional
eia. gústia e/ou dificuldade de mudança
ou em outras áreas funcionalmente importantes.
de foco ou ação.
E) Estes distúrbios não são mais bem explicados por distúrbios do desenvolvimento
intelectual ou atraso global do desenvolvimento. Os distúrbios do desenvolvimento
intelectual e o autismo frequentemente coexistem; nestas situações, a comunicação
social deve estar abaixo do esperado para aquele nível de desenvolvimento geral.
Especificar se:
Com ou sem deficiência intelectual
Com ou sem acompanhamento de défice na linguagem
Associada a uma condição médica ou genética conhecida ou fator ambiental
As características essenciais da Perturbaçao do Espectro do Autismo (PEA) são o
Quadro 87.1 - CRITÉRIOS OE DIAGNÓSTICO (ADAPTADO DE DSM-5) CURSO EPROGNÓSTICO
prejuízo persistente na comunicação e interação social recíprocas e os padrões
de comportamento, interesses ou atividades, restritos e repetitivos. Estes sinto- A) Défice persistente na comunicação e interação social em múltiplos contextos. mani- Os sintomas são tipicamente reconhecidos durante o segundo ano de vida, ha-
mas estão presentes desde a infância precoce e limitam ou prejudicam a funcio- festado pelos seguintes: vendo alguns casos que se apresentam como diminuição da interação social no
nalidade diária. O momento em que as limitações funcionais se tornam óbvias 1. Défice na rec1proc1dade social-emocional, variando, p. ex., desde a falha na aborda- primeiro ano de vida. Algumas crianças apresentam estagnação ou regressão
varia de acordo com as características do indivíduo (como o grau de gravidade gem social e na conversação normais; partilha reduzida de inleresses. emoções ou do desenvolvimento, com uma gradual ou relativamente rápida deterioração do
da PEA, o nível de desenvolvimento e a idade cronológica) e com o seu ambiente. afetos; até à mcapacidade de iniciar ou responder a interações sociais. comportamento social ou uso da linguagem, muitas vezes nos primeiros dois
De acordo com o DSM-5, a PEA inclui as perturbações anteriormente referidas 2. Défice nos comportamentos de comunicação não verbal utilizados na interação so- anos de vida. Esta ocorrência é rara noutros distúrbios, pelo que constituiu um
como autismo precoce da infância, autismo da infância. autismo de Kanner, au- cial variando, p. ex .. desde uma comunicação verbal e não verbal pobre; anomalias útil sinal de alerta da PEA. Os sintomas são frequentemente mais marcados na
tismo de alto nível funcional, autismo atípico, perturbação pervasiva de desenvol- no contacto visual e na linguagem corporal ou défices na compreensão e uso de infância e idade escolar, com ganhos posteriores no desenvolvimento em pelo
vimento não especificada, perturbação desintegrativa da infância e perturbação gestos; até à total ausência de expressões faciais e comunicação não verbal. menos algumas áreas. Uma pequena percentagem de indivíduos sofre deteriora-
de Asperger. 3. Défice no desenvolvimento, manutenção e compreensão das relações variando, por ção do comportamento durante a adolescência. Apenas uma minoria consegue
exemplo, desde dificuldades em ajustar o comportamento aos diferentes contextos viver e trabalhar de forma independente na vida adulta.
EPIDEMIOLOGIA
sociais; dificuldades em participar em jogos imaginativos ou em fazer amigos; até a Os fatores prognósticos mais bem estabelecidos relacionam-se com a presença
ausência de interesse nos pares ou ausência de incapacidade intelectual ou da linguagem e problemas de saúde
A prevalência mundial do autismo clássico é estimada em 1-2/1000 crianças e mental associados.
B) Padrões de comportamento, interesses ou atividades restritos e repetitivos, manifesta-
a da PEA superior a 6/1000 crianças. Os dados atuais nos EUA apontam para dos por pelo menos dois dos seguintes:
cerca de 1%. O sexo masculino é mais frequentemente afetado (4.3:1). 1. Movimentos estereotipados ou repetitivos, uso de objetos ou discurso (p. ex. esle- BIBLIOGRAFIA
reotipias motoras simples, alinhar os brinquedos ou sacudir objetos, ecolalia, frases AMERICAN PsvcH1Am1c Assoc1M10N. Diar,nostic anel Statistical n1anual of mental disorders: DSM-5.
5th edition. 2013. Washingotn, American Psychiatric Publishlng.
ETIOPATOGENIA idiossincráticas).
CDC. Prevalence of Autism Spectrurn D1sorder Among 01ilcJ1·en Aged 8 years. Autism and
2. Insistência na uniformidade, adesão a rotinas inflexiveis. ritualização de com-
Developmental Disabilities Mon1toring Network. MMWR. 2014. 63:1-21.
Ainda não foi esclarecida mas vários achados tém sido realçados: portamentos verbais e não verbais (p. ex. ansiedade extrema com pequenas mudan- CHAKRABARTI S, FoMBONN[ E. Per-véls1ve developmental disorders in preschool children. JAMA.
ças, dificuldade nas transições, padrões de pensamento rígidos. rituais de saudação. 2001. 285(24):3093-3099.
Fatores congénitos - Maior incidência de complicações na gravidez e parto.
necessidade de fazer todos os dias o mesmo percurso ou alimenlar-se da mesma co- CRAIG J. et ai. The epidemiology of autism Spectrt1rn disorders. Annu Rev Public Health.
Fatores neurobiológicos · Maior incidência de macrocefalia; hipotonia, tre-
mida). 2007. 28:21.1-21.24.
mor e falta de coordenação motora; elevada percentagem de crianças com
3. Interesses fixos e muito restritos, que não são normais na intensidade ou no foco de FrnNM<DF? JG, et ai. Manual de diagnóstico y terapêutica en pediatria. Hospital lnfaltil ·'La
crises convulsivas e alterações no eletroencefalograma.
atenção (p. ex. forte ligação ou preocupação com objetos não usuais, interesses ex- Paz". 5.ª edición. 2008. Madrid: Publicación de libros médicos.
Fatores genéticos Vulnerabilidade genética heterogénea; a prevalência de GADIA CA et ai. Autismo e doenças invasivas de desenvolvimento. J Pediatr (Rio J). 2004.
cessivamente circunscritos).
autismo em gémeos monozigóticos é elevada. 80(2 Supl):S83-S94.
4. Hiper ou hiporreatividade a estimulas sensoriais ou interesse não usual em aspetos
Fatores imunológicos - Alguns estudos sugerem um defeito de imunidade, KL1N A. Autismo e Síndrome de Asperger: uma visão geral. Rcv Bras Psiquiatr. 2006. 28
nomeadamente na imunidade celular e a nível do complemento.
a
sensoriais do ambiente (p. ex. aparente indiferença temperatura/dor, resposta adver- (Supl l):S3-11.
sa a texturas ou sons especificas, cheirar ou tocar excessivamente em objetos, fascínio MARINHOS et ai. Perturbações do espectro do autismo - avalivção das competências comu-
Fatores neuropsicológicos - Limitação na metacomunicação, abstração e
em olhar para luzes ou movimentos). nicativas, sociais e linguísticas. Revista da Faculdade de Ciências da Saúde. Porto. ISSN
generalização, dificuldade em selecionar e categorizar a informação, desco-
1646-0480. 4. 2007. 268-281.
dificar ou expressar emoções. C) Os sintomas devem estar presentes numa fase precoce do desenvolvimento (mas
M1RA CoELHo A, MIRA CoELHO J. Temas de Pedopsiquiatria. 201.0. Porto: Edição de autor.
Fatores bioquímicos - Aumento da serotonina plaquetária e de ácido homo- podem não se tornar totalmente manifestos antes que as exigências sociais excedam
NEwscHAFFER CJ, CRoEN LA, DAr>ns J et ai. Thc cpidcrniology of autism spectrum disorders.
vanílico tem sido relatado por alguns autores. as capacidades, ou podem ser mascarados por estratégias aprendidas em fases pos- Annu Rev Public Health. 2007. 28:235 2b8.
teriores da vida) TsA1 LY Autistlc Disorder in Textbook of Cliild and AdolescenL Psychiatry, edited by Wienner
Jm, Dulcan MK, 3rd edition. 2004. Ame1·ican Psychintric Publishing, lnc. Washíngton DC.
COMORBILIDADES D) Os sintomas causam prejuizo clinicamente significativo a nivel social. profissional ou
em outras áreas funcionalmente rmr•mton•~<
.·.....·:..... :..·------······
Epilepsia; esclerose tuberosa: síndrome de Down; síndrome de Angelman; ce-
gueira congénita; síndrome de X frágil. entre outros. E) Estes distúrbios não são mais bem explicados por distúrbios do desenvolvimento in-
Frequentemente associado a défice intelectual e a distúrbio da linguagem estru- telectual ou atraso global do desenvolvimento. Os distúrbios do desenvolvimento inte-
tural. Muitos indivíduos apresentam sintomas psiquiátricos que não fazem parte lectual e o autismo frequentemente coexistem; nestas situações, a comunicação social
dos critérios de diagnóstico de PEA. Perturbações do sono e a nível de alimenta- deve estar abaixo do para aquele nivel de des._e..n__v_o_lv_im_e_n_to....;;.________
ção são frequentes.
Diagnóstico diferencial
DIAGNÓSTICO Síndrome de Rett, mutismo seletivo, perturbação da linguagem, perturbação do
desenvolvimento intelectual sem PEA, perturbação de hiperatividade/défice de
É importante o despiste precoce de sinais de alarme, podendo ser úteis instru- atenção, esquizofrenia.
mentos de rastreio, corno a M-CHAT (Modified Checklist for Autism and Toddlers),
ou de diagnóstico como a CARS (Chi/d Autism Rating Sca/e). a ADOS (Autism
Diagnostic Observation Schedule) e a ADl-R (Autism Diagnostic lnterview Revi- TRATAMENTO
sed), assim como testes de desenvolvimento. O diagnóstico é mais fiável se for
Até à data nào se encontrou uma etiologia precisa, pelo que ainda não se pode
baseado em múltiplas fontes de informação. incluindo a observação do médico,
falar de cura. Contudo. várias estratégias terapêuticas têm sido desenvolvidas.
história do cuidador e, quando possível. do próprio. O exame objetivo é funda-
nomeadamente, terapias comportamentais, métodos ps1coeducativos estrutura-
mental, despistando doenças associadas e défices sensoriais. Podem ser neces-
dos, terapia da fala e psicomotricidade, treino de competências sociais e far-
sários na investigação o exame de imagem e o estudo genético, de acordo com a
macoterapia sintomática. A aplicação precoce e articulada destas medidas tem
clínica e história evolutiva. Ver Quadro 87.1.
demonstrado efeitos positivos significativos.
r Síndrome da hiperatividade com défice de atenção ]
l l
(2) <-6 dos seguintes sintomas de hiperatividade/impulsividade persistiram por
(1) <-6 dos seguintes sintomas de desatenção persistiram por <-6 meses, <-6 meses, em grau desadaptativo e inconsistente com o nível de desenvol-
em grau desadaptativo e inconsistente com o nível de desenvolvimento: vimento:
a) Frequentemente deixa de prestar atenção a detalhes ou comete erros a) Frequentemente agita as mãos ou os pés ou mexe-se na cadeira.
por descuido em atividades escolares, de trabalho ou outras. b) Frequentemente abandona a cadeira na sala de aula ou noutras situa-
b) Com frequência tem dificuldades para manter a atenção em tarefas ou ções nas quais se espera que permaneça sentado.
atividades lúdicas. c) Frequentemente corre ou escala em demasia, em situações nas quais isso
c) Com frequência parece não escutar quando lhe dirigem a palavra. é inapropriado (em adolescentes e adultos, pode estar limitado a sensa-
ções subjetivas de inquietação).
d) Com frequência não segue instruções e não termina os seus trabalhos es-
A. Ou (1) ou (2) colares, tarefas domésticas ou deveres profissionais (não devido a com- d) Com frequência tem dificuldade em brincar ou envolver-se silencio-
portamento de oposição ou incapacidade de compreender instruções). samente em atividades de lazer.
e) Com frequência tem dificuldade em organizar tarefas e atividades. e) Está com frequência "a mil" ou muitas vezes age como se estivesse "a
todo o vapor".
f) Com frequência evita, antipatiza ou recusa envolver-se em tarefas que exi-
jam esforço mental constante (como tarefas escolares ou trabalhos de casa). f) Frequentemente fala em demasia.
g) Com frequência perde coisas necessárias para tarefas ou atividades g) Frequentemente dá respostas precipitadas antes de as perguntas terem
(p. ex. brinquedos, tarefas escolares, lápis, livros ou outros materiais). sido completadas.
h) É facilmente distraído por estímulos alheios às tarefas. h) Com frequência tem dificuldade para aguardar a sua vez.
i) Com frequência apresenta esquecimento em atividades diárias. i) Frequentemente interrompe ou intromete-se em assuntos de outros (p. ex.
intromete-se em conversas ou brincadeiras).
B.Alguns sintomas de hiperatividade/impulsividade ou desatenção que causaram prejuízo presentes antes dos 12 anos de idade.
C. Vários dos sintomas estão presentes em dois ou mais contextos ambientais (p. ex. casa e escola).
D. Deve haver claras evidências de prejuízo clinicamente significativo no funcionamento social, académico ou ocupacional.
E. Os sintomas não ocorrem exclusivamente durante o curso de esquizofrenia ou outro transtorno psicótico e não são mais bem explicados por outro transtorno
mental (p. ex. transtorno do humor, transtorno de ansiedade, transtorno de personalidade, transtorno dissociativo ou tóxicos).
A característica essencial é um padrão persistente de desatenção e/ou hipe- TRATAMENTO BIBLIOGRAFIA
ratividade/impulsividade, que interfere com a funcionalidade ou o desenvolvi- AMERICAN PsYCH1Arn1c AssoCIATION. Diagnostic and Statistical manual of mental disorders: DSM-5.
mento. Envolve uma abordagem múltipla, englobando intervenções psicossociais e psi- 5th edition. 2013. Washingotn, American Psychiatr1c Publishing.
cofarmacológicas. CoELHo L. et al. Transtorno do défice de atençào e ~1iperatividade (TDAH) na criança Aspectos
neurobiológicos, diagnósticos e conduta terapêutica. Acta Med Port. 2010. 23: 689-696.
EPIDEMIOLOGIA Psicofármacos GARNOCK-JONES KP, KEATING GM. Atomoxetine: a review of its use in attention-deficit hyperactiv'.ty
disorder in children and adolescents. Paediatr Drugs. 2009. 11(3):203-226.
Prevalência: cerca de 5% das crianças (1.9-14.4%), sendo muito mais frequente Antes de iniciar medicação é conveniente um exame clínico geral. com medição
MIRA COELHO A, MIRA CoELHO J. Temas de Pedopsiquiatria. Porto: Edição de autor. 2010.
no sexo masculino (5,6:1). de tensão arterial, frequência cardíaca, registo de peso e altura. além de colheita
RoHDE LA et ai. Transtorno de déficit de atenção/hlperatividade. Rev Bras Psiquiatr. 2000.
da história pessoal e familiar, despiste de perturbação alimentar, tiques, ansie- 22(Supl li): 7-11.
dade e outros sintomas psicopatológicos. S11 vrn LB. Attencion-Deficit;Hyperactivity Disorder - A Clinica! Guide to Diagnosis and Treat-
ETIOPATOGENIA inent for llealth and Mental Health Professionals. 3rd edition. 2004. American Psychiatric
Psicoestimulantes - São a 1.' linha, nomeadamente o metilfenidato. O
Publ1st11ng
As causas precisas da síndrome de hiperatividade com défice de atenção (SHDA) efeito dura 1-4h, nos fármacos de libertação rápida, podendo haver um
ainda não são conhecidas, no entanto os fatores genéticos e ambientais são curto período de exacerbação posterior. Pode optar-se por fármacos de li-
amplamente aceites. bertação prolongada, devendo ajustar-se as doses ao peso, mas a resposta
deve ser individualizada, começando-se por doses baixas.
Fatores genéticos Numerosos estudos mostraram, consistentemente, uma Efeitos laterais: diminuição do apetite e do peso, insónias, irritabilidade,
recorrência familiar significativa e uma grande concordância entre gémeos cefaleias e desenvolvimento ou exacerbação de tiques. Vários autores su-
(significativamente maior entre monoL1góticos). O principal alvo das pesqui- gerem pausas ao fim de semana e férias para evitar os efeitos laterais
prolongados. Pode ser útil monitorizar a tensão arterial. embora o efeito
sas de! i~cmeticn molncul<H s.lo cenns que codificam componentes dos siste-
não seja tão marcado como com a dextroanfetamina, usada anteriormente.
mas dopamincrgico, 11or<Hln~rwrp,1co e. 1nélis recentemente, serotoninérgico.
Atomoxetina - Inibidor seletivo da recaptação da norepinefrina. não classifi-
) Fatores neurobiológicos r dc<~1lé1Vel c<:rto n1vd de hiperatividade em crian-
cado como psicoestimulante. A sua eficácia é semelhante à do metilfenidato
ças até aos 4 5 anos. v1~to q1w ;i regia o pr<~ ! ronté-ll so completa o seu ciclo
de libertação rápida. mas menor do que o de libertação prolongada. Pode ser
rnielogénico nesta faixa ctariil. A trnjc~ton<1 IH't1roevoluliva de m11nento dos
administrado em 1 ou 2 tomas diárias. Mostrou-se segura e bem tolerada.
volumes intracerebrais das crianç<-Js com S!lüA sef~tw um curso pdralelo
Os cf<0itos adversos não são frequentes (<5%), sendo os mais comuns: cefa-
ao das outras crianças, mas com volumes significulivarnenlc! menores, o
leia. dor dbllorn1nal, diminuição do apetite, vómitos, sonolência e náuseas.
que sugere que os eventos que a originaram foram pn>coc'"· Rcce>ot<>s
Antidepressivos tricíclicos 2." linha; indicados quando há outros sintomas,
investigações sugerem défices neuropsicológicos ern crianças com SHDf\.
como cnurcsc ou deprcssao. Exemplos: imipramina e desipramina.
Foram identificadas alterações a nível do núcleo caudado e na arquiletura Outros fármacos Os agonislas u-adrenérgicos foram usados com algum
do corpo caloso. Estudos com RM funcional sugerem anomalias funcionais sucesso quando se referra assoc1açào de liques. O efeito lateral mais preo-
no córtex pré-frontal. cupante é a hipotensão, sendo necessária a diminuição lenta da medicação
Fatores pré-natais - Estudos em crianças com complicações pré-natais para evitar efeito rebound. Os antipsicót1cos podem ser necessários quando
apoiam a hipótese de que essas complicações predisponham a SHDA. existe alteração mais grave do comportamento associada.
Também tem sido associado um aumento do risco com o hábito tabágico
durante a gravidez e com o baixo peso ao nascer. Intervenção psicossocial
Fatores dietéticos e toxinas - Alguns estudos sugerem influência de certos
Abordagem familiar - É fundamental fornecer informações claras e precisas.
aditivos alimentares e açúcares, bem como exposição a toxinas (álcool e
Muitas vezes, é necessário um programa educativo para os pais, com enfase
metais pesados) durante a gravidez ou período neonatal.
em intervenções comportamentais, de modo a que aprendam a lidar com os
Fatores sociofamiliares - O défice socioeconómico e famílias numerosas
sintomas dos filhos. Devem conhecer as melhores estratégias para o auxílio
foram considerados fatores potenciadores de perturbações disruptivas do
dos filhos na organização e planeamento das atividades. Esses programas
comportamento. É importante observar a criança a sós, pois permite o devem oferecer treino em técnicas para reforçar o comportamento adaptativo
diagnóstico diferencial com a instabilidade de tipo apelativo ou com outras social e diminuir ou eliminar o comportamento desadaptado (p. ex. técnicas
alterações psiquiátricas. de reforço positivo). É essencial desenvolver a linguagem afetiva para que a
criança se sinta segura e aprenda a autorregular-se.
PATOLOGIAS ASSOCIADAS Intervenções psicossociais A modalidade psicoterapêutica mais estudada
e com maior evidência científica de eficácia para os sintomas centrais do
Outras perturbações do comportamento em 30-50% (ex: perturbação de oposi- transtorno (desatenção, hiperatividade, impulsividade), bem como para os
ção). Muitas vezes encontra-se associada a ansiedade e perturbação do humor. sintomas comportamentais frequentemente associados (oposição, desafio,
As dificuldades específicas de aprendizagem ocorrem com frequência, em asso- teimosia) é a cognitivo-comportamental ou comportamental. Vários estu-
ciação com SHDA. dos sugerem interesse nas terapias familiares ou treino parental. É dese-
jável ajudar a criança a auto-organizar-se e regular o seu "tempo interno".
A abordagem corporal, com técnicas de relaxamento e o desenvolvimento
DIAGNÓSTICO de expressão emocional, pode ajudar a criança a "pensar antes de agir".
Há três aspetos chave no diagnóstico: hiperatividade, desatenção e impulsivi- Estratégias educativas - É importante o apoio dos professores no sentido
dade. Pode classificar-se em: apresentação mista, apresentação predominan- de treinar o tempo de atenção, monitorizar a realização e a orean1zaçao
temente de desatenção, apresentação predominantemente de hiperatividade. das tarefas e dos horários. O ambiente de estudo deve ser orp,an11<Hlo e
motivador. evitando estímulos de distractibilidade. Pennrtrr l!!111pos <k 111tc1
Os sintomas devem aparecer antes dos 12 anos e durar mais do que 6 meses,
valo, reforços positivos, evitando a pressao ou a estigtn<Jti1;l(:;rn crn1.,L1nh·
sendo necessário que se manifestem em vários contextos (pelo menos em casa
da criança. é fundamental.
e na escola), interferindo com a sua atividade diária.
Sinais e sintomas sugestivos de
maus-tratos
Não Sim
Se oposição
à intervenção por parte
dos cuidadores, sinalizar ao Oposição à
N(H)ACJR* intervenção por parte
Manter observação dos cuidadores?
Não Sim
de higiene, alimentação, afeto, educação e saúde, indispensáveis para o cresci- Nascimento prematuro ou com baixo peso
mento e desenvolvimento. Deficiência física ou mental/doença crónica
Criança/jovem Temperamento dificil/problemas de comportamento
Filho não planeado/diferente das expectativas dos país
ABUSO FÍSICO
Viver em lar ou instituição
Qualquer ação não acidental. isolada ou repetida, infligida por parte de pessoa
Vítimas de maus-tratos na infância
com responsabilidade ou confiança. que provoque dano físico na vítima.
Perturbações emocionais, mentais ou físicas
Pais
Dificuldade em lidar com as frustrações/impulsividade
ABUSO PSICOLÓGICO/EMOCIONAL Desajustamento psicossocíal/comportamentos aditivos
Ausência intencional de suporte afetivo e reconhecimento das necessidades Violência doméstica/falta de suporte sociofamiliar
emocionais da criança ou Jovem, de que resultam efeitos adversos no seu de- Monoparentalídade/familía reconst1tuidaldísfuncíonal
Familia
senvolvimento (físico, mental. emocional. moral ou social). Pode manifestar-se Pobreza
através de insultos verbais, humilhação, desvalorização, ameaças, rejeição, cul- de comunitários
pabilização, ridicularização, entre outras.
ABUSO SEXUAL
Quadro 89.2 - FATORES DE AGRAVAMENTO
~~~~----~~~~
Envolvimento de urna criança ou adolescente em atividades cuja finalidade visa a
Rutura e reconstituições familiares (separação, divórcio. conflitos)
satisfação sexual de um adulto ou outra pessoa mais velha, e para as quais não
Luto
está preparada no seu desenvolvimento ou na capacidade de compreender. não
Doença súbita grave
podendo assim dar o seu consentimento livre e esclarecido.
' Desemprego/Alteração brusca da situação laboral ou económica
Migração
SÍNDROME DE MUNCHAUSEN BY PROXY lnst1tucionalização
Atribuição à criança, por parte de um elemento da família ou cuidador, de sinais Detenção/prisão
e sintomas vários, com o intuito de convencer a equipa clínica da existência de Desastre natural
urna doença, gerando por vezes procedimentos de diagnóstico exaustivos, in-
cluindo o recurso a técnicas invasivas e hospitalizações frequentes.
Habitualmente as situações de maus-tratos resultam da interação de diferentes Quadro 89.3 - SINAIS DE ALERTA
fatores de risco/agravamento/crises de vida como descrito nos Quadros 89.1 e ~~~~~~----··-·--·~---·"'"'"'''
89.2. Lesões não justificadas pela história, não testemunhadas, em diversos estados de
Poder-se-á pensar numa possível situação de maus-tratos quando a história é evolução, em diversas áreas corporais e/ou em locais pouco habituais para acidentes
discordante dos achados clínicos e/ou perante a presença de uma série de sinais Lesões figuradas com configuração de objetos contundentes/perfurantes e mordeduras
e sintomas de alerta (Quadro 89.3), nomeadamente se perante essa possibilida- Traumatismos cranianos ou fraturas em idades pré-marcha
de os pais/cuidadores não se mostrarem preocupados e colaborantes com as Doenças ou lesões recorrentes inexplicáveis; mudança de explicação para uma lesão,
propostas de intervenção. atraso na procura dos cuidados de saúde
Recolher e registar na história clínica: ' Intoxicações especialmente se de repetição: abuso de substâncias
Antecedentes pessoais da criança (incidentes anteriores, internamentos) e ' Alterações comportamentais/emocionais sem explicação
persistência ou recorrência dos sintomas. Carência de hígienízação. eritema de sémen
Acompanhamento noutros serviços de saúde.
Situação sociofarniliar/avaliação dos fatores de risco.
Exame físico completo. incluindo descrição pormenorizada de todas as
lesões e, sempre que possível e pertinente, deve ser solicitado registo ico-
nográfico das lesões e avaliação médico-forense.
A dor é o quinto sinal vital.
Escala de faces Quadro 1.1 -
ESCALAS DE AUTOAVALIAÇÃO
Aplicação a crianças conscientes e com desenvolvimento cognitivo adequado à
escala (Figura 1.1).
Crianças entre 4-5 anos de idade - Escala das Faces.
• Crianças 26 anos - Escala Visual Analógica.
ESCALAS DE HETEROAVALIAÇÃO
Nas crianças com idade inferior a 2-3 anos e naquelas com perturbações do
neurodesenvolvimento, a avaliação da dor é mais difícil, pelo que a sua medição
dever-se-á basear em métodos objetivos. Estes consistem na medição de sinais
fisiológicos e comportamentais (Tabela 1.1).
Tabela 1.2 - FÁRMACOS MAIS USADOS EM PEDIATRIA
Paracetamol
(p.o., retal) A administração retal produz uma absorção atrasada e variável podendo ser administrada uma dose inicial maior (até 40 mg/kg), com doses subsequentes menores (15-20 mg/kg).
Neste caso, o intervalo entre as doses não deve ser inferior a 6-Sh.
Vigiar em casos de insuficiência hepática. A sobredosagem pode provocar necrose hepática fatal. Tratar sobredosagem aguda com acetilcisteina.
(e.v.)
lbuprofeno
connbiriaç:lo com o paracetamol tem um efeito analgésico sinérgico. Evitar em crianças com menos de 3 meses (p.o.) e 8 meses (retal). Contraindicações - Peso <5 kg, alergia ao
(p.o., retal)
acetilsalicílico ou AINE; desidratação; hipovolémia; insuficiência renal ou hepática; alterações da coagulação; úlcera péptica; risco significativo de hemorragia.
adversos - Tonturas, cefaleias, retenção hidrica, dor abdominal, úlcera péptica, hemorragia digestiva. Contraindicações - Partirias, insuficiência hepática, renal ou cardiaca.
Não deve ser utilizado em com idade <12 anos.
Cetorolac
Efeitos adversos - Edema, sonolência, tonturas, dispepsia, náuseas, diarreia, dor gastrointestinal, hemorragia digestiva, úlcera péptica, disfunção plaquetária, oligúria, insuficiência
(e.v. lento)
Tramado!
adversos - Náuseas, vómitos, obstipação, boca seca, sonolência, vertigem e fadiga. Considerar associação com metoclopramida.
(p.o., e.v.)
Meperidina escolha em doentes asmáticos. em cirurgias digestivas (não provoca espasmo dos esfincteres). Atenção - administração e.v. lenta (5 min, concentração máxima de 10
(e.v. lento, s.c.) O uso prolongado pode levar à acumulação de metabolitos e diminuição da função renal que podem levar a estimulação do SNC e a convulsões. Não deve ser administrada
idade inferior a 1 ano. Efeitos adversos - n1urne•11sao.
rnnihir•~riln com o paracetamol tem um efeito analgésico sinérgico. O risco de depressão respiratória é maior no RN e no 1.0 ano de vida. Necessária monitorização com pulsoxi-
Morfina
metro. Concentração e.v. entre 0,5-5 mg/ml. Contraindicações-Alergia à aspirina ou AINE; desidratação; hipovolémia; insuficiência renal ou hepática; alterações da coagulação; úlcera
(e.v., s.c.)
significativo de hemorragia. Antidoto - Naloxona.
Sedativos
Hidrato
de 2 g/dose
Doses elevadas produzem hipotensão, arritmias, depressão miocárdica e excitabilidade paroxística.
cloral (1 g/dose em lactentes)
(p.o.)
l- lento. (1:0111/mrn}
Tabela 1.3 - ANTAGONISTAS OE FÁRMACOS UTILIZADOS EM SEOOANALGESIA EM PEDIATRIA
Segue (perfusão e.v.)- 50 mg/kg (diluido em 7 mi/kg de SG 5%) durante 4h 50 mglkg Antídoto na intoxicação por paracetamol. Administrar só se existirem níveis séricos elevados de paracetamol devendo ser iniciado até 4-15h após
Acetilcisteína seguido de 100 mglkg (diluído em 14 mi/kg de SG 5%) em perfusão de 16h (em 500 mi) a ingestão. Usar com cuidado em doentes com asma. Risco de anafilaxia. Controlo de níveis séricos de paracetamol às 4h e de 4/4h até às 24h
(p.o., e.v.)
e 100 mg/kg após a ingestão. Usar Nomograma de Rumack-Matthew. Quando administrado por via oral, deve ser dado diluido 1:4 em bebida gasosa. Evitar
Ou
(em 1000ml) carvão ativado em uso simultâneo. Deve ser mantido até 68h no total de 17 doses ou níveis não tóxicos de paracetamol.
[ Dose inicial (p.o.) 140 mg/kg
1 Seguido de (p.o.) 70 mg/kg/dose de 4/4h 300 mg/kg em
(17 21h
Dose inicial (bólus e.v.)
0,01 mg/kgldose (em 15-30 seg) Antagonista das benzodiazepinas. Inicio de ação aos 1-2 mín, pico aos 6-10 min. Pode haver reaparecimento dos sinais de intoxicação por
Flumazenil 0,2 mgldose
Doses seguintes (bólus e.v.) benzodiazepinas 50-60 min depois da utilização de fllumazenil. Pode precipitar convulsões, HTA, arritmias e agitação. Monitorizar sinais vitais.
(e.v.) (màx. 1 mg)
0,01 mglkgldose (em 15-30 seg) Contraindicações - Instabilidade hemodinâmica, usar com cuidado nos traumatismos cranioencefálicos.
de 5 doses com intervalo de 1
Antagonista dos opiáceos. Semivida curta: se necessário, pode ser repetido 2-3 min depois da primeira dose. Na administração í.m. o início de
2 mg/dose ação é mais tardio mas mais prolongado. Para intoxicação por opiáceos de ação prolongada, pode usar-se perfusão e.v.. Pode precipitar arritmias
ventriculares em doentes com cardiopatia ou causar hipo/hipertensão arterial. Assegurar ventilação adequada.
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Tabela 11.1 - FARMACOS ANTIEPILÉTICOS
Oral Inicial - 1 mg/kg/dia SNC Sonolência, tonturas, ataxia, vertigens, diplopia, cefaleias, alterações de memória.
Lacosamida Manutenção - 2-1 Omg/kg/dia Usado em associação no tratamento de cri- Cardíacos -Alterações da condução cardíaca.
LCM Dose adulto - 400-600 mg/dia ses focais refratárias e síndrome de Lennox- Gravidez: C
Gastrointestinais - Náuseas, vómitos, obstipação, hepatite.
-Gastaut Outros - Rash.
e.v. Infusão em 30-60 min
Inicial - 1 mg/kg/dia 2
Com VPA- semanas 1 e 2 - O, 15 mg/kg/dia Dose-dependentes:
semanas 3 e 4 - 0,3 mg/kg/dia 1(2) Interfere com ácido fólico e outros antiepiléti- Gastrointestinais - Náuseas, vómitos.
com indutores (fenobarbital, CBZ, PHT): se- Crises focais e generalizadas (ausências mio- cos. Em interação com outros antiepiléticos SNC - Cefaleias, tonturas, diplopia, ataxia, tremor, insónia/sonolência, confusão, irritabilidade.
Lamotrigina manas 1 e 2 - 0,6 mg/kg/dia clónicas). (não VPA), as doses de LTG poderão ter de ser • Hematológicos - Discrasias sanguíneas.
LTG semanas 3 e 4 - 1,2 mg/kg/dia Síndrome de Lennox-Gastaut. aumentadas para o dobro. Outros -Astenia.
Não administrar na sindrome de Dravet.
Gravidez: DM ldiossincrásicos:
Manutenção-5-10 mg/kg/dia • Exantema (sobretudo se combinado com VPA), síndrome de Stevens-Johnson.
Com VPA- 1-5 mg/kg/dia
Com indutores-15 mg/kg/dia (máx. 400 mg) ------------------- -· .. --·-··-· --·····-···
--·-~
lnicial-10 mg/kg/dose (máx. 500 mg/12h) SNC - Sonolência, tonturas, ataxia, tremor, insónia, agitação, labilidade emocional, perda de me-
Oral Manutenção - 30 mg/kg/dose (máx. 1500 mória.
Levetiracetam mg/12h) Gravidez: CM Gastroíntestinais - Dispepsia, náuseas, diarreia, anorexia.
1 Crises focais e generalizadas.
LEV Hematológico - Pancitopenia.
e.V. lnicial-20 mg/kg/dose em 15 min (diluir sem- Dermatológico - Exantema.
pre em 100 mi SF ou SG5%) (máx. 1 g/dia)
SNC - Estado de mal epilético, sedação, cefaleias, tonturas, ataxia, tremor, diplopia.
Inicial - 1Omg/kg/dia Crises focais. Ajuste de dose na toma concomitante de VPA Gastrointestinais - Náuseas, vómitos, anorexia, alterações de função hepática.
Rufinamida porque este -1, a depuração da rufinamida. Hematológicos/Nefrourológícos - Linfadenopatia. Hematúria.
Oral Manutenção - 45 mg/kg/dia 2 Síndrome de Lennox-Gastaut.
RUF Gravidez: CM Dermatológicos - Exantema, síndrome de Stevens-Johnson.
(máx. até 50 kg 1,8 g/dia)
Cardíacos - Encurtamento do intervalo QT.
(continua)
(continuação)
-- -"·-· ~-
Gravidez: Categoria A- Sem risco fetal; seguro para utilizar na grávida. Categoria B auséncia de risco fetal demonstrada em experimentação animal ou em estudos humanos. Categoria C- Risco fetal desconhecido, por falta de estudos alargados. Categoria D- Evidência fetal em animais, mas a necessidade pode justificar o risco.
Categoria X- Nocivo para o feto; o risco ultrapassa o benefício e, portanto, está contraindicado na gravidez. fndice M classificação com base em informação do fabricante/titular da Autorização de Introdução no Mercado.
BIBLIOGRAFIA N1RUPA.M D, Dhanawat M, Shrivastava SK. An overview on antiepileptic drugs. Drug Discoveries
CREPEAu AZ, Moseley BD, Wirrell EC. Speciflc safety and tolerability considerations in the & Therapeutics. 2012. 6 (4): 178-193.
use of anticonvulsivant medications in children. Drug Healthcare and Patient Safety. 2012. PÉREZ AV. Pérez AG, Menéndez BM. Manual de Neurología Infantil. Sociedade Esparlola de
4 39-54. Neuropediatria. 1.ª Edición. 2008.
FoRsvrn R, Newton R. Oxford Paediatric Neurology. 2007. Oxford University Press. PRONTUAR10 TERA.PÊUT1co Online http://www.infarmed.pt;prontua rio/index.php.
GLAUSER T, et ai. ILAE Treatment Guidelines: Evidence-based Analysis of Antiepileptic Drug
Efficacy and Effectiveness as lnitial Monotherapy for Epileptic Seizures and Syndromes.
Epilepsia. 2006. 47(7): 1094-1120.
Tabela 111.1 - FÁRMACOS EDOSES EM
Adenosina
inicial - O, 1 mg/kg e.v. (máx. 6 mg durante a primeira dose) o mais rápido possivel, seguido de rápida lavagem do cateter com 5-1 Omi de soro fisiológico, ou 20 mi em crianças mais velhas.
Dose A técnica de 2 seringas é preferível. Deve ser usado o local e.v. mais proximal possivel.
Doses subsequentes - Se não ocorre e não há dentro de 30 s, dá-se o dobro da dose inicial até um máximo de 12 segunda dose/doses subsequentes), seguido de como descrito anteriormente.
transplante cardiaco; bloqueio AV de segundo e terceiro grau, doença do nó sinusal exceto se um pacemakertiver sido colocado.
Observação
Um desfibrilhador deve estar imediatamente
Adrenalina
e.v.fl.o. recém-nascidos - 0,01-0,03 mg/kg de solução de 1:10 000. Lactentes e crianças - 0,01 mg/kg, correspondendo a O, 1 mi/kg de solução de 1:10000 (máx. 1 mg), repetida a cada 3-5 mín.
ET recém-nascidos - 0,03-0, 1Omg/kg de solução de 1: 1O000. Esta via não é recomendada por rotina, devendo ser utilizada muito pontualmente, sendo obrigatório encontrar acesso vascular para doses adicionais e.v. se necessário. Lactentes e crianças - O, 1 mg/
Dose
kg de solução 1: 1000 (máx. 1O administração ET lavar com soro fisiológico ou diluir o f:irmaco em solução salina isotónica (1-5 mi) com base no tamanho do doente.
Nota: Alta dose e.v. de adrenalina não é recomendada uso de rotina em Pode ser considerada em circunstâncias excecionais, tais como
Anafilaxia
s.c. - 0,01 mg/kg de solução 1:1000 (máx. 0,3-0,5 mg), repetido a cada 5-20 min. A via i.m. é a preferida na anafilaxia. As reações severas (p. ex. alergia ao látex) podem requerer adrenalina e.v. (ver antes) ou em perfusão.
___,,_ ..........--~-·-···- ---·---·-·· -~···-~----·-'""" ------~--·------·- -·····-··-· ···- ·----- ·-·--·-·---~- ----
e.v. O, 1-1.0 µg /kg/mín. Comece com uma dose mais baixa e titular para efeito clínico desejado. Doses tão altas quanto 5 µg/kg/min são, por vezes, necessárias.
infiltração e.v. pode resultar em lesões graves na pele. Fentolamina (dose- 0,1-0.2 mg/kg até 10 mg diluidos em 10 mi de cloreto de sódio 0,9%) injetada por via intradérmíca no local de extravasamento pode ser útil para contrabalançar a vasoconstrição
cutânea.
0,3-0,5 mg); pode repetir a cada 20 min até 3 doses. Começar o tratamento simultâneo com inalador agonistas ~ (salbutamol) e corticosteroides
laringotraqueobronquite
······-·-·--~------------~ ....... _____ _____________
.......... ~
Dose
---1
Bradicardia sintomática mediada por estímulo vagai ou bloqueio AV/bradícardia sintomática que não responde à oxigenação, ventilação eadrenalina
e v./i.o. - 0,02 mg/kg~ Minrmo de dose.. unrca - 0, 1 mg Maxr~o· d-e dose única - 0,5 mg para uma criança, 1~ -;;,gp;;;a um adolescente~- -----------
A dose pode ser repetida a cada 5 min, para uma dose total máxima de 1 mg para crianças e 2 mg para um adolescente ou adulto.
i.m O02-0,04 mg/kg
1 ET Recem-nasc1dos - 0,01-0,03 mg/kg; Crianças e adolescentes 0,03-0,06 mg/kg Seguido com ou diluido em soro frsrológico (flush 1-5 mi) de acordo com o peso do doente
..._________j _N_ot~:~__oxigenação e são essenciais como manobras no tratamento da bradicardia sintomática. A adrenalina é a droga de escolha se a oxigenação_~_a_v_e_n~~~c:!_de_q_u_ad~ não~-º eficazes no tratamento da bradicardia induzida
(continua)
(continuação)
Bicarbonato de sódio
manter a alcalose.
Carvão ativado
Hiponatremia sintomática
Dose
Notas 11 mi de NaCI a 20% + 89 mi de NaCI
Dexametasona
(1Wlfllllld)
(continuação)
Status epilepticus
e.v. - 0,1-0,3 mg/kg a cada 5-1 Omin (máx. 10 mg por dose). Administrar lentamente (durante mais de 2 min) para evitar a dor no local da e.v.
Dose
Retal - 0,5 a 20
A via i.m. não é recomendada pelo risco de necrose tecidual (benzodiazepinas, tais como o lorazepam e midazolam, podem ser dadas i.m.). O diazepam deve ser seguido imediatamente de um anticonvulsivante de longa ação, como a fenitoina/fosfenitoína, porque
Observação
é rapidamente redistribuído e as convulsões muitas vezes recorrer até 15-20 min O tem uma de atividade anticonvulsivante.
Existe um aumento da incidência de apneia, quando o diazepam e. v. é administrado rapidamente ou quando é usado em combinação com outros fármacos sedativos. Monitorizar a saturação de oxigénio e o trabalho respiratório. Deve-se estar preparado para
Aviso
ventilatório. O flumazenilo ser administrado em de com risco de vida causada e outras também contraria os efeitos anticonvulsivantes e
Dobutamina
Fenitoína
Status epilepticus
·······--···-·~-~·····························
Dose
inicial máx. -1 g. Tempo de perfusão recomendado é de 10-20 min; velocidade de administração não superior a 1 mg/kg/min.
Os recém-nascidos têm um risco aumentado de toxicidade devido à diminuição da proteína de ligação (fenobarbital é preferível nestes casos).
Observação Fenitoína deve ser diluída em soro fisiológico para evitar a precipitação. Incompatível com soluções contendo glicose.
Pode causar hipotensão arterial e arritmias, especialmente com perfusão rápida. A frequência cardíaca deve ser monitorizada e a taxa de perfusão deve ser reduzida se a frequência cardíaca diminui em 10 batimentos por minuto. Se estiver disponível, a fosfenitoína
é preferível porque tem um menor risco de efeitos adversos cardíacos.
Fenobarbltal
Fosfenítoina
Status epilepticus
Dose em equivalentes de fenitoína (PE).
Dose e.v. 15-20 PE/kg, perfusão a uma taxa de 1-3 PE/kg/min (velocidade máxima: 150 PE/min).
i.m.15-20
Quando administrada e.v., o prurido é comum e controlável através da redução da taxa de fluxo. Menor risco de hipotensão ou efeitos cardíacos que a fenitoína.
Observação
A taxa de perfusão não deve exceder 3 PE/kg/min. Necessário monitorizar frequência cardíaca e reduzir a taxa de perfusão se a frequência cardíaca diminui mais de 10 batimentos por minuto.
Furosemida
Dose
Observação
(contmua)
(continuação)
Hidrocortisona
______
___ " 100 mg) por 3-5 min,
, seguido de 1-5 mg/kg a cada 6h para crianças ou 12,5 mg/m 2 a cada 6h, para as crianças mais velhas.
de hora de tratamento da insuficiência
Cetoacidose diabética
é de 1 unidade de insulina
Os bólus e.v. de insulina não são geralmente recomendados para crianças com cetoacidose diabética.
Observação Monitorizar a glicemia e as concentrações de potássio cada hora a intervalos mais curtos conforme necessário, com o objetivo de reduzir gradualmente o nível de glicemia por 50-100 mg/dl por hora. Uma adequada fluidoterapia e eletrólitos também são essenciais
da cetoacidose diabética.
Observação
_______ _,. ........ ....,........ ___
Pode ser misturado com salbutamol na nebulização. Não deve ser usado como terapia de 1.ª linha.
Preparação da solução inalatória
..................--------------------·-·---------------~---·-···-··-~------------------ ........---~·-··········-·..
Ketamina
·-----------
Sedação/analgesia, adjunto para a entubação
Lidocaína
e.v./i.o. 1 mg/kg (máx. 100 mg), repetir a cada 5-10 min até efeito desejado ou até dose máx. de 3 mg/kg.
Perfusão e.v. - 20-50 µg/kg/min.
ET 2-3 mg/kg, seguido ou diluído em solução salina isotónica (1-5 mi) com base no peso/idade do paciente.
Dose
Os dados recentes sugerem que a lidocaina é menos eficaz do que a amiodarona, mas pode ser usada se a amiodarona não está disponível.
Altas concentrações podem causar depressão miocárdica, hipotensão e convulsões.
Contraindicado - Bloqueio cardíaco de atribuível a vias de acessórias.
Considerada opcional para entubação rápida em doentes com traumatismo craniano/aumento da pressão intracraniana. Quando é usado um agente neuroprotetor que reduz a pressão intracraniana (p. ex. etomidato, tiopental sódico), a lidocaina é menos suscetível
Observação
de adicionais.
4 mg por dose). A dose pode ser repetida a cada 10-15 min, se necessário.
. ................ ·-----~----~~---~-------------·
um aumento da incidência de apneia, quando combinado com outros agentes sedativos. Monitorizar a saturação de oxigénio e estar preparado para suporte respiratório. O flumazenil pode ser administrado para reverter a depressão respiratória com risco
causada no entanto também irá os efeitos anticonvulsivantes e recorrência de crises convulsivas.
(continua)
(continuação)
Manitol
lesão medular
durante 23h.
Midazolam
- 0,05-0, 10 mg/kg administrada durante 2-3 min (dose única máx. 5 mg).
máximo ocorre em 3-5 min. Administrar dose/observar, repetir a dose/observar cada 3-5 min para evitar o excesso de sedação. Pode ocorrer agitação paradoxal, especialmente nas crianças mais novas.
- 0,25-0,50 mg/kg (máx. 20 mg). Crianças <6 anos podem necessitar de doses até 1
------------~-·- ------- --- "_, - -----------·--·-·-----
Adjunto para entubação ET
~~-e- -· . __le.v. - o.2~!l/kg.D~;~; ~;;;b;;~as de íllidaz?l~-~o ineficazes p~ra ;~-;;t~;;;çã~ de sequência rápi9.<J:_fl_r>ós pré-oxige_nação,p~ríll!tir tempo suficiente (no mínimo 2-3 min) Pª~il_? rTlida~ol~m produzir efeitos antes da administração d~ r~l~~'3.rlt~~~I~;·------
i.m. -0,2 mg/kg (máx. 6 mg por dose); pode repetir a cada 10-15 min.
Dose
Outras são normalmente utilizadas
Status epileptiws refratário, não controlado por terapias convencionais
Dose e.v. -dose de carga O, 15-0,20 mg/kg, seguida de perfusão contínua de 1 µg/kg/min, aumentando 1 µg/kg/min (máx. 5 µg/kg/min) a cada 15 mín até as convulsões cessarem.
······---·-----! --·-·-------- ----~-~~~------
Existe um aumento da incidência de apneia quando combinado com outros agentes sedativos. Deve-se estar preparado para fornecer suporte respiratório independentemente da via de administração. Monitorizar a saturação de oxigénio. O flumazeníl pode ser
Observação
administrado reverter a com risco de vida causada no entanto também irá reverter os efeitos anticonvulsivantes e
Milrinona
Morfina
Dor. Espasmo infundibular (crises hipercianóticas na tetralogia de fatio!)
Dose
~--~-~-----------~
--n' ei.v. (lentamente)/ i.m. O, 1 mg/kg. --·- - ----~- -- -----
Repetir a dose necessária para o efeito clínico desejado. Queimaduras muitas vezes requerem doses maiores ou mais frequentes. Doses mais elevadas podem ser necessárias se o doente tem tolerância a opioides. A liberação de hístamina, com rubor, prurido e
Observação urticária são comuns; pode também causar hipotensão, especialmente em doentes cardíacos ou com trauma instável; o fentanilo deve ser preferido nessas situações.
, Existe um aumento da incidência de apneia, quando combinado com outros agentes sedativos, particularmente benzodiazepinas. Deve-se estar preparado para administrar naloxona e fornecer suporte respiratório. Monitorizar sinais vitais e saturação de oxigénio.
(continua)
(continuação)
mais baixas (1-15 µg/kg) para reverter a depressão respiratória associada ao uso terapêutico de opioides.
doses podem ser repetidas conforme necessário para manter a reversão opioide.
Observação
Não administrar naloxona a um recém-nascido, cuja mãe é suspeita de utilização crónica de opioides, por causa do risco de convulsões/sindrome de abstinência aguda.
induzir síndrome de abstinência em doentes de Os doentes devem ser observados de forma contínua a última dose de naloxona.
Choque hipotensivo (geralmente distributivo), com resistência vascular sistémica baixa esem resposta às manobras de ressuscitação de fluidos (p. ex. choque séptico hipotensivo, choque neur_o.o.gé_n_ico_).___________
-o;;;-··- ...... --~~.:.:v/10-:_ 0:1:2,0 µg/kg/m~~· titulado até.~f~~--------
. Pode causar taquicardia, bradicardia, arritmias e hipertensão. A administração extravascular pode resultar em lesões graves na pele.
Observação 1
-------~-F_:~:O!~.lll:~.''.J9ºs~~~2 mg_l~_até 10 mg diluídos em 1Omi de cio~:'.º de_s~91~0,9%) por via intradérmica, no local de extravasamento pode ~er útil para contrabalançar a vasoconstrição cutânea.
líquida comercialmente disponível em recém-nascidos devido ao conteúdo hiperosmolar conservante (sorbitol). As farmácias hospitalares podem preparar uma preparação livre de sorbitol. Recém-nascidos prematuros podem desenvolver
com o uso de retal.
Prednisona/Prednisolona
Sem vantagem no uso da via e.v. ou i.m. em relação à via p.o. (se a absorção gastrointestinal não está comprometida).
há necessidade de fazer desmame inferiores a 10 dias.
·------~·-----------------
Taquicardia de complexos largos com pulso, fiurrer /fibrilhação auricular, taquicardia supraventricular resistente aoutras drogas
Dose [ e.v~/i~~ 15 mg/kg dura~t~3o:6() ~~--------- ···---·----·
~se de adulto- Perfusão e.v. 20 com dose total máxima de 17 máxima: 1,0·__1___,_5__......... __________
1 Pode causar hipotensão, efeito inotrópico negativo, prolongamento do intervalo QT, torsades de pointes, bloqueio cardíaco e paragem cardíaca. Se ocorrer alargamento QRS >50% ou hipotensão durante a administração do medicamento, suspender perfusão do
Observação J fármaco de imediato.
1 A consulta com um Cardiologista Pediátrico é fortemente recomendada quando se considera o uso desta medicação. Não deve ser usado com a amiodarona ou outros medicamentos que prolongam o intervalo QT, s,:m consultar um especialista.
(continua)
(continuação)
Salbutamol
Exacerbação da asma, broncospasmo
jrratamento intermitente em nebulização 0,5% (5 mg/ml) - Dose mínima de 2,5 (Q,5,;,1)~ ~~d~ 2o-;í~p~-rJ-d~;~~~-~-;eguída, -0-.-;5~o-.3Q,;,g/kg ~té 10 mg a cada 1-4h, conforme necessário_ Diluir num mínimo de 2-3 mi de solução salina para adequada
,;,9
nebulização_
Dose Nebulização contínua/prolongada -0,5 mg/kg/h até 10-15 mg/h, diluído numa maior quantidade de solução salina pela prolongada quantidade de nebulização (total de fluido é determinado pelo tipo de nebulizador, normalmente 25-30 mi para 1h de nebulização)_
lnalador-4-8 puffs (100 µg por inalação) cada 15-20 min por 3 doses. Repetir a cada 1-4h, conforme necessário. Deve ser utilizada uma câmara expansora.
A administração pode ser repetida e dose pode ajustada até o efeito clínico desejado, a menos que o doente desenvolva taquicardia sintomática.
---- --- -· ··- --·-·--··-··--- ···-·-· + ... """" ··-·"··-·--·-·-------··----·····
Observação O oxigénio é a fonte de gás preferida para nebulização.
Succinilcolina
Dose e.v. -1-2 mg/kg (2 mg/kg para crianças <6 meses de idade). i.m. -4 mg/kg (5 mg/kg para criança <6 meses de idade).
Não causa sedação, analgesia ou amnésia.
A atropina na dose 0,02 mg/kg (dose mínima: O, 1 mg, dose máxima: 1 mg) é normalmente administrada antes da succinilcolina para evitar bradicardia ou assistolia.
Se utilizada em doentes com hipertensão intracraniana, uma dose de desfasciculação de um agente não-despolarizante (p. ex. 0,01 mglkg de vecurónio) pode ser considerada.
Observação Condições satisfatórias (relaxamento adequado) para a entubação ET geralmente ocorrem 30-45 s após a administração e.v. e 3-5 min após administração i.m .. Duração da ação é 5-10 min.
Provoca aumento dos níveis séricos de potássio que podem ser fatais em doentes com história prévia de hipertermia maligna, queimaduras graves, ferimentos por esmagamento, lesão da medula espinhal, doenças neuromusculares ou miopatia. Quando essas
contraindicações existirem, usar um relaxante muscular não-despolarizante como o rocurónio. Se a paragem cardíaca ocorrer imediatamente após a administração de succinilcolina, suspeitar de hipercalemia (especialmente <9 anos).
_________._E_·n_:~ssário SUf?_'!_e vent~!~~i_o__<;_ competências na abordagem da v!a aérea -~~~~-º".~!".!á.r.'.:1~..C.?~ administrado. Equipamento adequado para a ~d~_d_E)_~~a a~piração, oxigenação, entubação e ventil~~~z_d_E)ve estar im.:_~~r:i_:_nte d_is_p_o_n_ív_el_.- - - - - -
- -- ----·----
ser necessário usar dose menor se outros sedativos/fármacos já foram administrados. Lavar com solução salina antes da administração de rocurónio ou vecurónio para evitar a precipitação e obstrução do sistema. Administração i.m. condiciona necrose do
Deve-se estar preparado para fornecer suporte respiratório. Monitorizar saturação de oxigénio. Provoca vasodilatação e diminuição do débito cardíaco. Doses maiores estão associadas a hipotensão e apneia. Se o doente tem disfunção cardiovascular ou
de considerar etomidato como alternativa.
BIBLIOGRAFIA diatric Emergencies: Drugs to Consider_ Pediatrics. Vol. 121 No. 2. 2008. pp. 433-443
CID JEsús LóPES et ai. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos. 3.ª Edição. 2009. Publimed. (doi:l0.1542/peds.2007-3284).
HEGENBARTH MA, American Academy of Pediatrics Committee on Drugs. Preparing for Pe- TAKETOMO CK et ai. Lexi-Comp's Pediatric Dosage Handbook. 15th edition. 2008. Lexi-Comp.
Atenção: É sempre uma medida transitória, a menos que a causa seja iden- Ao contrário do adulto, na maioria das situações, na ausência de doença vascular
Quadro IV.3 - CRITÉRIOS OE TRANSFUSÃO OE GLÓBULOS RUBROS NO RN
tificada e corrigida (quando possível). É um tratamento personalizado; devem ou cardiorrespiratória, a criança é capaz de compensar e tolerar melhor perdas
tratar-se os doentes e não os resultados laboratoriais. agudas de glóbulos rubros. Por este motivo na hemorragia aguda da criança, a aguda >25% do volume sanguíneo, ou hipóxia apesar de volemização
medida mais importante é o controlo da hemorragia e expansão volémica com com cristaloides ou coloides
cristaloides e/ou coloides; apenas quando a perda estimada é superior a 25%
SANGUE TOTAL (CONCENTRADO DE GLÓBULOS RUBROS+ PLASMA) do volume circulante total (>17 mljkg) e o doente permanece instável é que a
1 unidade= 450 mi sangue com um hematócrito (Htc) 40%. transfusão de glóbulos rubros está indicada. Hgb < 8,0 g/dl e
Utilização limitada, na maioria dos casos, à exsanguinotransfusão do RN. Na anemia crónica, a decisão de transfundir não se deve basear apenas no nível - >2 episódios/12h ou >6 episódios/24h de apneia com necessidade de ventilação com
de hemoglobina (Hgb), pois, devido à compensação fisiológica, mesmo com va- pressão positiva ou tratamento com metilxantinas.
lores baixos a criança pode estar completamente assintomática. A anemia ferro- taquicardia.
CONCENTRADO DE GLÓBULOS RUBROS (GR) (Quadro IV.l) • má evolução ponderai.
pénica é frequentemente controlada com ferro oral apenas, mesmo para valores
de Hgb <6 g/dl.
(EXCETO RN)
Transfundir de acordo com:
• A sintomatologia, sinais vitais e capacidade funcional.
• A presença de doença cardiorrespiratória, vascular ou neurológica.
- A causa e evolução (crónica versus aguda) prevista da anemia. Hgb <1 Og/dl e anemia sintomática grave
Hgb <8 g/dl no choque ou hipotensão refratária - A indicação de terapêuticas alternativas (eritropoietina na insuficiência renal • acidose.
Hgb <8,0 g/dl e anemia sintomática com Hgb <7,0 g/dl e crónica).
contagem de reticulócitos baixa - anemia sintomática com contagem de • Os efeitos adversos das múltiplas transfusões nas anemias crónicas (so-
Hgb <10,0 g/dl e
reticulócitos baixa brecarga de ferro).
Hgb <8-9 g/dl e doença cardiopulmonar grave:
• doentes oncológicos ou com anemia cró- Volume sanguíneo total estimado - 70-85 mi/kg (respetivamente no adolescen- - Fi02 > 0,35.
, doença pulmonar moderada
nica refratária (considerar limiar superior te e no pequeno lactente). - CPAP ou ventilação mecânica com MAP >6 cmH,O.
- Fi02 <0,35;
se sintomático) <4 meses de idade - Menor volume sanguíneo e menor produção de eritropoie- cianótica
- CPAP ou ventilação mecânica com MAP
tina, condicionando a anemia fisiológica da infância.
<6 cmH 20. Exsanguinotransfusão/Doença hemolitica do RN/Transfusão in utero
Anemia sintomática - Apneia/bradiapneia, taquipneia, dispneia, alterações da
• cirurgia major Anemia in utero
-----+--------------·--- consciência, o compromisso hemodinâmico (taquicardia/bradicardia) e má evo-
Hgb <10,0 g/dl e Hgb <8,0 g/dl e lução ponderai.
• doença pulmonar grave - pré-operatório Cirurgias com maior perda hemorrágica - Trauma, cardiovascular, escoliose, PLAQUETAS (Quadro IV.4)
- Fi02 >0,35; , hemorragia intraoperatória >15% de volu- craniossinostose e, raramente, cirurgia plástica e oncológica.
- CPAP ou ventilação mecânica com me sanguíneo Os cuidados profiláticos pré-operatórios para aumentar os níveis de Hgb incluem 1 unidade = 50 mi
MAP >6 cmH 20 pós-operatório e presença de sintomas a utilização de eritropoietina e a utilização de sangue autólogo (;2'.50 kg). Objetivo - Contagem de plaquetas >50 x 109/L (100 x 109/L no RN).
doença cardíaca grave • anemia crónica sintomática Indicações para utilização de eritropoeitina - Prematuro <32 semanas de gesta- Considerar a utilização prévia de desmopressina, em trombocitopenias crónicas,
- cardiopatia cianótica congénita • insuficiência medular ção e/ou peso <1500 g (250 Uljkg 3x/semana, 6 semanas); doente oncológico; tendo em atenção a idade da criança.
-ECMO insuficiência renal crónica. Confirmar a evicção de fármacos antiplaquetares como os AINE.
Hgb <8-9 g/dl e doença cardíaca ou pulmo-
e com necessid1ide de ventil1ição Recém-nascido (RN) (Quadros IV.2 e IV.3) Transfundir 5 mljkg (10 mljkg no RN) em perfusão de 30 min.
O RN tem um volume sanguíneo total de aproximadamente 80-100 mljkg (o que (1 U por cada 10 kg - aumenta as plaquetas em 50 x 109/L)
no RN de extremo baixo peso implica um volume <75 mi). A causa mais frequente Doses mais elevadas podem ser necessárias na sépsis, ou coagulação intravas-
Doença de células falciformes de anemia associada à prematuridade é a flebotomia iatrogénica decorrente dos cular disseminada.
• Síndrome torácica aguda, crise aplástica e sequestração esplénica, sépsis, prevenção múltiplos ensaios analíticos realizados nas Unidades de Cuidados Intensivos Ne- Considerar necessidade de concentrados unitários de dador único (transfusões
da trombose recorrente e priapismo; pré-operatório. onatais; o que acrescido da anemia fisiológica da infância torna esta faixa etária repetidas).
Talassem ia muito suscetível às múltiplas transfusões. A eritropoeitina, que tem sido utilizada Transfusão refratária - Aumento inadequado das plaquetas 1h após a transfu-
• Beta-talassemia major- Manter Hgb >9-10 g/dl (adicionar quelante do ferro). no RN pré-termo, reduz o número de transfusões mas geralmente não elimina a são.
• Beta-talassemia intermédia - Não necessita de transfusão. sua necessidade. 1. Assegurar que as plaquetas são ABO compatíveis.
• Alfa-talassemia - Transfusão crónica 2. Utilizar unidades frescas (colhidas recentemente).
3. Testar anticorpos HLA e alo-anticorpos específicos para as plaquetas.
Quadro IV.2 - EVOLUÇÃO oos GLÓBULOS RUBROS E HGB NO RN E PEQUENO LACTENTE 4. Considerar imunoglobulina e.v. (0,5 g/kg) e/ou inibidores da fibrinólise nos
1 unidade = 250 mi com um hematócrito (Htc) 60-80%.
Primeira semana de vida Diminuição do hematócrito associada a flebotomias frequentes doentes com hemorragia grave.
Objetivo - Aumentar o transporte de oxigénio no sangue, promovendo uma oxi-
genação tecidular adequada. no RN doente Trombocitopenia imune primária - não transfundir (se necessário associar lg
Riscos - Sobrecarga de volume, transmissão de agentes infeciosos, reações 10-12 semanas Valor mínimo de Hgb e.v. e corticosteroide).
transfusionais e várias consequências imunológicas como a doença enxerto- (mais precoce no • 11 g/dl (RN saudável)
-versus-hospedeiro, reações alérgicas e TRALI (transfusion related acute /ung prematuro) • 8 g/dl (1000-1500 g)
injury). - 7 g/dl (<1000 g)
Transfundir lentamente, 10-15 mljkg em 2-4 horas (2-5 ml/kg/h).
• Concentração de 65% - aumenta a Hgb 2-3 g/dl ou o Htc em 6-9%.
A hipercalemia geralmente só ocorre em volumes >25 mljkg.
Considerar dividir de forma estéril a unidade para o mesmo doente, de modo a
minimizar o número de dadores.
Recém-nascido - Os tempos de coagulação são "fisiologicamente" prolongados, Compatibilidade - A solução compatível é o soro salino isotónico (NaCI a 0,9%).
Quadro IV.4 - CmrERIOS OE TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS
devendo o plasma ser considerado apenas em referência com os valores espera- Muitos fármacos e soluções são incompatíveis com os glóbulos rubros, incluindo
Profilática Hemorragia dos para a idade da criança. a glicose a 5%, o lactato de Ringer ou soluções contendo cálcio.
Consentimento Informado - Exceto em situações de emergência, deverá ser
RN Pré-termo Hemorragia ativa
obtido um consentimento informado específico. Quando os pais ou tutores não
• Estável - <30 x 109/L • >4 meses - <50 x 109/L Quadro IV.6 - INDICAÇÕES PARA TRANSFUSÃO DE PLASMA FRESCO CONGELADO quiserem dar o consentimento e a transfusão for considerada necessária, poderá
• Instável - <50 x 109/L • <4 meses - <50 x 109/L
INR >1,5-2 na ausência de hemorragia, se necessidade urgente de ser necessário requerer a guarda provisória da criança ao tribunal (p. ex. teste-
RN Termo e lactente <4 meses Hemorragia ativa e coagulação intra- ·Cirurgia munhas de Jeová).
• Estável - <20 x 109/L vascular disseminada • Procedimentos invasivos Monitorização - Monitorização contínua.
• Instável - <50 x 109/L • <50x109/L Parar imediatamente a transfusão se:
Hemorragia microvascular difusa/Coagulação intravascular disseminada • Apneia, taquicardia ou dificuldade respiratória.
>4 meses Hemorragia ativa associada a defeitos • Tempo de protrombina (PT) ou tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) >1,5 • Taquicardia, bradicardia ou arritmia.
• Estável- <5-10 x 109/L qualitativos das plaquetas vezes o normal • Cianose.
Procedimentos invasivos Doentes cirúrgicos Overdose de varfarina (na ausência de complexo protrombinico) " Alteração significativa na pressão arterial sistólica.
• <50x10 9/L • <50 X 109/L " Hemorragia associada grave • Aumento ou diminuição significativa da temperatura (>1 ºC).
• defeitos qualitativos das plaquetas • Hemoglobinúria.
" <100 x 109/L- cirurgia cardíaca ou
neurológica COMPLICAÇÕES
• Coagulopatia com hemorragia grave
Infeção, falência de órgão, alterações da Hemorragia microvascular difusa • Procedimentos 1nv:"1vns/,r.rr11rara Infeção - O risco de infeção é extremamente baixo. Elevação da temperatura,
coagulação associadas, anemia (circulação extracorporal e ECMO) hipotensão ou outros sinais de sépsis devem ser cuidadosamente investigados.
Púrpura trombocitopénica trombótica congénita ou adquirida Reação transfusional (1%)
' <20 X 109/L • <50x10'/L
• Plasmaférese • Reação hemolítica aguda - Ocorre por erro transfusional de glóbulos rubros
Insuficiência medular Hemorragia intracraniana nas 2 semanas
ABO-incompatíveis. A melhor forma é prevenir, o tratamento é de suporte.
• <20 x 109/L - com fatores de risco prévias
• Reação febril não hemolítica - Geralmente decorre da presença de cito-
hemorrágico ,, <80-100 x 109/L
quinas. O tratamento implica a suspensão da transfusão, exclusão de uma
• <5-1 Ox 109/L - sem fatores de risco Quadro IV.7 - PARA TRANSFUSÃO DE PLASMA FRESCO CONGELADO NO RN reação hemolítica ou sépsis como causa da febre. Deve ser administrado
hemorrágico
" Reconstituição de concentrados de glóbulos rubros em exsanguinotransfusão um antipirético para alívio sintomático.
Trombocitopenia neonatal imune ,, Hemorragia secundária a défice de vitamina K Reação hemolítica tardia - É devida à formação de anticorpos dias após a
• <20 x 109/L e se hemorragia • Coagulação intravascular disseminada com hemorragia transfusão ou por resposta anamnésica. Ocorre um quadro de icterícia e/
• lsoimune - Plaquetas antigénio-negativas± imunoglobulina e.v. ± corticosteroides • Hemorragia nos défices congénitos de fator de coagulação especifico (púrpura fulmi- /ou uma diminuição inesperada no valor da Hgb. Transfusões subsequentes
• Anticorpos matemos positivos - lmunoglobulina e.v. ± corticosteroides; transfundir nante do RN) quando não está disponível tratamento mais específico deverão ser realizadas com sangue negativo para o antigénio em causa.
Reação alérgica, anafilática e anafilactoide - De gravidade variável, pode
TÉCNICA DE TRANSFUSÃO manifestar-se desde exantema e prurido até anafilaxia fatal. Mais frequente
GRANULÓCITOS {Quadro IV.5) com transfusão de plasma e plaquetas, também podem ocorrer após glóbulos
• Volumes <10 mi - Seringa manual rubros. O tratamento é de suporte.
Transfundir 1 X 109 neutrófilos/kg (máx. 30 X 109 ) em 2-3h. • Volumes >10-50 mi - Bombas e seringas perfusoras. Lesão pulmonar associada à transfusão - Deve ser suspeitada na presença
• Volumes >50 mi - Sacos/unidades de dispneia, edema pulmonar não-cardiogénico bilateral, hipotensão e febre
Quadro IV.5 - CRITÉRIOS DE TRANSFUSÁO DE GRANULÓCITOS com início até 6h após terminar a transfusão. O tratamento é de suporte,
Temperatura - Todos os derivados de sangue devem ser transfundidos a uma
podendo ser necessário ventilação invasiva.
Sépsis bacteriana/fúngica temperatura o mais próximo possível da temperatura ambiente, se infundidos em
acesso central. O produto pode ser aquecido de forma passiva numa incubadora Sobrecarga circulatória - Embora mais frequente em adultos, a sobrecarga
• <2 semanas de idade e neutrófilos <3 x 109/L
com controlo de temperatura e validada para este efeito ou à temperatura am- circulatória também pode ocorrer em crianças, perto do final da transfusão ou
• >2 semanas de idade, refratária à antibioticoterapia e neutrófilos <0,5 x 109/L (com
biente durante cerca de 30 min. Nunca aquecer diretamente ou em água quente. até 6h após. Deverá ser sempre realizada a monitorização de sinais e sintomas
probabilidade de recuperação da contagem)
Se administradas durante a fototerapia a exposição à luz deverá ser minimizada. sugestivos como dispneia, ortopneia, taquicardia e pressão de pulso alargada,
Infeção refratária à antibioticoterapia em criança com doença qualitativa dos granulócitos, Ritmo de transfusão - O ritmo depende do componente e do volume total a frequentemente com hipertensão. Os doentes de risco (compromisso da função
inrl<>nor1rlo1ntornonto da cardíaca) devem ser transfundidos a menor ritmo (1 mljkg/h) e poderão realizar
infundir, do acesso venoso e da tolerância vascular do doente.
Volumes <20 mi - Administrados manualmente em pequenos bólus intermiten- terapêutica diurética, com furosemida (0,5-1 mg/kg/dose) profilática ou no caso
PLASMA FRESCO CONGELADO (Quadros IV.6 EIV.7) tes. de aparecimento de sintomatologia.
Volumes >20 mi - Bombas ou seringas perfusoras em 2-4h. Se a duração exce- Toxicidade metabólica
Contém proteínas e todos os fatores de coagulação do sangue fresco. der as 4h, dividir o componente em duas partes e guardar a segunda parte no Hipoglicemia no RN.
Transfundir 10 mi/kg em 60-90 min. banco de sangue. Hipocalcemia no RN.
Situações específicas: Glóbulos rubros - 2-5 mljkg/h. Hipercalemia (grandes volumes, sangue irradiado, acesso venoso central).
Deficiência de fator li, V, X e XI - Plasma é eficaz. Plasma fresco congelado - Em 30 min (máx. 5-15 mi/kg). • Acumulação clinicamente significativa de manitol no RN com diurese os-
Hemofilia A ou B grave e deficiência de fator VII - Não utilizar plasma. Plaquetas - Em 30 min até 5-15 mljkg. mótica.
Doença hepática crónica - Plasma apenas na presença de hemorragia ou Volume - O volume varia de acordo com a indicação clínica, geralmente entre • Acumulação clinicamente significativa de adenina no RN causando nefro-
procedimentos invasivos. 10-15 mi/kg. toxicidade.
O plasma fresco congelado não está indicado na correção da hipovolémia agu- Duração da perfusão - Uma taxa de perfusão de 2,5 mljkg/h normalmente evita • Sobrecarga de ferro em doentes cronicamente transfundidos (utilizar que-
da ou como substituição de imunoglobulina. a sobrecarga circulatória (10 mljkg em cerca de 4h). Doentes instáveis do ponto lante).
Nas deficiências de fatores de coagulação vitamina K-dependentes, deve-se pon- de vista cardiovascular podem ser transfundidos de forma mais lenta e, ao invés, Doença enxerto-versus-hospedeiro - Prevenida pela transfusão de produtos irra-
derar a utilização de vitamina K. quando há compromisso da perfusão tecidular o ritmo poderá ser mais elevado. diados em doentes de risco.
PRECAUÇÕES Défice de lgA:
Plaquetas - Administrar plaquetas de dadores com défice de lgA.
Componentes irradiados: Glóbulos rubros - Administrar glóbulos rubros lavados ou de dadores com
Exsanguinotransfusão ou transfusão in utero. défice de lgA.
Recetores de componentes provenientes de familiares. Plasma - Administrar plasma de dadores com défice de lgA.
Doentes sujeitos ou candidatos a transplante de células hematopoiéticas.
lmunodeficiências congénitas, incluindo suspeita de síndrome de DiGeorge Quadro IV.8 - TRANSFUSÕES EM DOENTES ONCOLÓGICOS
e imunodeficiência combinada severa.
Produto
Prematuros <1200 g.
Doentes sob transfusão de granulócitos. Glóbulos Hgb <7-8 g/dl -Anemia sintomática (considerar um valor inferior na
rubros anemia
A irradiação não está isenta de risco, associa-se a uma diminuição da viabilida-
de dos glóbulos rubros e um aumento do potássio, que pode ser clinicamente Contagem de plaquetas <5-1 Ox 109/L
significativo, sobretudo em transfusões de grande volume durante a ECMO ou Disfunção plaquetar
via cateter central. Nestes casos deverá ser considerada a lavagem dos glóbulos Hemorragia ativa
rubros após a irradiação, o que reduz o volume de glóbulos rubros disponíveis e Contagem de plaquetas <20 x 109/L e infiltração medular, mucosite
pode minimizar a eficácia da transfusão. Plaquetas grave, coagulação intravascular disseminada, anticoagulantes, pre-
Lavagem de glóbulos rubros: visão de diminuição do número de plaquetas para valor <10 x 109/L,
~ História de anafilaxia ou reação grave não explicada a componentes de hemorragia provável pela invasão tumoral
sangue. Contagem de plaquetas <50 x 109/L e hiperleucocitose extrema, pre-
Componentes desleucocitados: viamente a punção lombar, procedimentos invasivos ou cirurgia major
Prevenção e recorrência de reações transfusionais febris não hemolíticas. Doença hepática grave
Redução da aloimunização HLA. Coagulação intravascular disseminada
Plasma
Prevenção da transmissão de CMV. Deficiência isolada de fator da coagulação na ausência de produto
Prevenção da lesão pulmonar durante e após o bypass cardiopulmonar. apropriado
Redução da taxa de infeção.
Glóbulos rubros congelados deglicerolizados: BIBLIOGRAFIA
Grupos sanguíneos raros. CASTROe, Leite A. Terapêutica transfusiona1. ln Urgência Pediátrica do Porto - orientações
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SITUAÇÕES ESPECIAIS GALINDO A, Amores M, Fraga R, Ordoflez Q. Capítulo 39 - Hemoderivados. ln Manual de
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Doente oncológico (Quadro IV.8) GurnEs MB, Vasconcellos G, Fraga G, Pinto R. Anemia neonatal - Política transfusional.
Componente irradiado e desleucocitado. SrnAuss R. Red Blood Cells transfusions and erythropoietin therapy; Platelet transfusions;
' Doentes com história de reação alérgica prévia - Pré-tratamento com cle- Fresh Frozen Plasma; Risks of blood transfusions. ln Nelson Textbook of Pediatrics. 18th
mastina (0,025 mg/kg/dose) e hidrocortisona (2 mg/kg). edition. 2007. Philadelphia. Saunders.
TERUYA J. lndications for red blood cell transfuslon ln infants and children. Last updated in
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baixo se anemia crónica. TrnuvA J.Red celt transfusion in infants and children: selection of b1ood products. Last upda-
Anemia hemolítica: ted in 27/Jan/2009. www.uptodate.com.
A transfusão pode aumentar a hemólise, sendo difícil por vezes encontrar TERUYA J. Administration and complications of red cell transfusion in infants and children.
Adaptado de Kuashner 1. Acute phase reactants. www.uptodate.com. 2013. i Enzima Conversora Angiotensina - Sarcoidose (baixa sensibilidade/es- LES' 8-20 99%
pecificidade). Anti-Sm LES juvenil 48 Nefrite lúpica; atingimento
Velocidade de sedimentação (VS) (ver Quadro V.2): Exame: sumário urina/24h - Glomerulonefrite, atingimento renal LES/ 1 doSNC
Influenciada por inúmeros fatores, sobretudo a concentração de fibrinogénio. /vasculites DMTC' 95-100 98%
Estudo da coagulação: Anti-U1 snRNP LES
' 30-40 Atividade da doença
Resposta mais lenta do que PCR.
Pode ter valor prognóstico e de correlação com a atividade da doença (p. - iaPTT e/ou TP (sem correção com plasma) - Síndrome de anticorpos anti- LES juvenil 37 Nefrite lúpica classe Ili
ex. LES). fosfolipídicos. Síndrome de Sjõgren 40-80 Baixa
- Hipofibrinogemia + Pt e aPTT,), + i produtos de degradação da fibrina - Sín- Sindrome de Sjõgren 60-70
drome de ativação macrofágica (p. ex. AIJ sistémica, LES).
Quadro V.2 - FATORES QUE PODEM INFLUENCIAR A vs - lmunoglobulinas séricas podem estar marcadamente i em muitas doenças Anti-Ro (SSA)
juvenil
LES 30-50 Baixa
Aumentar autoimunes; não há correlação com a gravidade. LES juvenil 33 Exantema fotossensivel,
doença pulmonar, linfope-
Idade avançada; sexo feminino; gravidez; Leucocitose extrema; policitemia; anemia
nia, bloqueio AV congénito
anemia; hipercolesterolemia; macrocitose; de células falciformes; anisocitose; esfero- AUTOANTICORPOS
Síndrome de Sjõgren ... Intermédia
niveis elevados de fibrinogénio; hipergama- citose; acantocitose; sais biliares; hipofibri-
Anticorpos antinucleares (ANA): Síndrome de Sjõgren 60-70 Slndrome de Sjôgrnn
globulinemia; fatores técnicos: tubo inclina- nogemia, hipogamaglobulinemia, disprotei-
• LES/doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) - Elevado valor preditivo juvenil secundaria
do, temperatura ambiente elevada nemia; doses elevadas de glicocorticoides;
negativo (VPN), baixo valor preditivo positivo (VPP). LES 20 Bnixn
insuficiência cardiaca congestiva; fatores Anti-La (SSB)
LES juvenil 15 Inicio lmdlo, 1mfrlln
técnicos: coagulação da amostra, tubo cur- • AIJ - Risco i uveíte, artrite assimétrica, início precoce, sexo feminino
duun IV
to, vibração, temperatura ambiente baixa, Pode estar presente em baixos títulos em infeções víricas ou bacterianas, ne- 11B1101111nlnl. nll11u1111n11h1
>2h até processamento da amostra oplasias e em indivíduos saudáveis (i idade, sexo feminino > masculino) - ver rlo!INI:
Adaptado de Kuashner 1. Acute phase reactants. www.uptodate.com. 2013. Tabelas V.1 e V.2. ,,,,111li1111nl
(continuação) CONCLUSÕES
Tabela V.3 - SUBTIPOS DE ANCA
Tabela V.2 - AUTOANTICORPOS ESUAS ASSOCIAÇÕES Subtipo Alvo principal Associação com Os exames laboratoriais são importantes no diagnóstico e seguimento das doen-
LES -20 Alta ças reumatológicas pediátricas.
Antirribossoma e-ANCA (citoplasmático Proteinase 3 Granulomatose com poliangeíte
Psicose lúpica; dep!essão Alguns constituem critérios de classificação/diagnóstico.
(síndrome de Wegener) (S>80%)
odermia 99% Fibrose pulmonar, .... ··········i-----------------1--------· É importante requisitar os estudos analíticos com base numa suspeita clínica
A p-ANCA (perinuclear) Mieloperoxidase Glomerulonefrite pauci-imune, sín- dirigida.
Esclerose sistémica doença vascular periférica,
somerase 1) (catepsina, elasta se, drome de Churg-Strauss, polian- É fundamental valorizar os achados de acordo com a história clínica, exame físico
doença_renal, m~_r_taJi.<lade ..
lisozima) geíte microscópica, doença infla- e achados radiológicos.
Polimiosite 20-40 98% matória intestinal (colite ulcerosa),
Anti-Jo1 Dermatomiosite 20-40 Artrite, febre, fenómeno de
colangite esclerosante primária.
Miosite juvenil 5-10 + Rayn<JLJd. fibrose _e~lrno_n~r_ BIBLIOGRAFIA
Presente em até 70% das crian- BREDA L, Now M, DE SANCT1s S, CHIARELLI F. Laboratory tests in the diagnosis and follow-up of
Dermatomiosite 20 1 Dermatomiosite típica - ças com LES pediatric rheumatic diseases: an update. Semin Arthritis Rheum. 2010. Aug;40(1):53-72.
Miosite juvenil <30 exantema proeminente, JAMES T. CAssmv et ai. 2011. Textbook of Pediatric Rheumatology (Cassidy, Textbook of Pe-
Anti-p155
pápulas Gottron, Tipagem HLA: diatnc). 2011. Saunders, Philadelphia.
ulcerações, edema • Muitos antigénios do complexo major de histocompatibilidade estão asso- KusHNER 1. Acute phase reactants. UpToDate. Jun 2013.
Antifosfolípidos LES juvenil' 45 Risco de trombose ciados com diversas doenças reumatológicas:
(qualquer) - HLA-827 (classe 1) - Presente em 7-8% população geral (-5% desenvolve
Anticardiolipinas LES 1uvenil 39-49 Nefrite lúpica classe V, doença, 20% se história familiar); -90% nas espondiloartropatias.
Esclerose sistémica 15 pericardite, atingimento do - HLA-DR2 e HLA-DR4 - DMTC.
SNC, coreia HLA-DR1 e HLA-DR4 - AIJ poliarticular.
HLA-A2, HLA-DR81*11, HLA-DR81 *08 - AIJ oligoarticular.
Anti-02 LES juvenil 35 Doença neuropsiquiátrica - HLA-DR81 *13 - Uveíte na AIJ.
glicoproteina - HLA 851 50-80% Doença de 8ehçet (20% população geral).
Inibidor lúpico 15-35 Atingimento do SNC Testes genéticos:
* Constitui critério de classificaç.Jo As síndromes autoinflamatórias compreendem um grupo de doenças caracteri-
zadas por episódios recorrentes de febre e inflamação sistémica, na ausência
Fator reumatoide (FR): de causas infeciosas, neoplásicas ou autoimunes, que estão relacionadas com
Anticorpos antiporção Fc da molécula lgG. mutações de genes implicados na resposta inflamatória e na apoptose.
- Artrite reumatoide (adultos) - 85%. O diagnóstico diferencial é feito através de um exame clínico exaustivo seguido
AIJ - -10% das formas poliarticulares (VPP 0,5-0, 7). da análise genética específica para a(s) síndrome(s) mais provável(s) - ver Tabela
Mau prognóstico articular (doença erosiva, dano articular, incapacidade V.4.
funcional).
Não tende a aparecer com o evoluir da doença. Tabela V.4 - hEMPlOS DE DOENÇAS AUTOINFlAMATÔRIAI EMUTAÇÕES ASSOCIADAS
Pode ainda estar presente nas seguintes situações, sem correlações clínicas evi- r
Doença ssoma)
dentes: LES (10-30%), LES juvenil (11%), síndrome de Sjõgren (75-95%), síndro-
me de Sjõgren juvenil (58%), esclerose sistémica (20-30%), esclerose sistémica Febre mediterrânica familiar (FMF) MEFV (16p13.3)
~--~-~-~-"~ - ~-~-~-----~ ~~------~
juvenil (17%), crioglobulinemia (40-100%), DMTC (50-60%); infeções subagudas Síndrome Hiper lgD com febre periódica MVK(12q24)
(endocardite bacteriana, hepatite 8 e C). (HIDS)
Anti-CCP (Anticyclic Citrullinated Peptide): ------~---
• Artrite reumatoide - Alta especificidade (89-98%) e sensibilidade (41- 88%). Síndrome autoinílamatório ao frio familiar NLRP3/C/AS1 (1q44)
" AIJ - Nas formas poliarticulares FR+ (FCAS), Síndrome Muckle-Wells (MWS),
Neonatal-onset multisystem inflammatory
Podem surgir após vários anos de evolução - Marcador de doença futura. disease (NOMID)/Chronic infantile neuro-
A sua presença pode ser um indicador da necessidade de tratamento mais agres- /ogical cutaneous and articular syndrome
sivo. (CINCA)
ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodles) - ver Tabela V.3:
• Grânulos azurófilos nos leucócitos polimorfonucleares. Síndrome de artrite piogénica, pioderma PSTPIP1 (15q24-25.1)
Burst oxidativo e desgranulação dos neutrófilos - Dano tecidular e infla- gangrenoso e acne (PAPA)
mação crónica. Deficiência do antagonista do recetor da IL-1RN (2q14.2)
Os títulos não se correlacionam com atividade da doença ou resposta à IL-1 (DIRA)
terapêutica.