Cardiopatía Congénita (CPC)

Enfermedad Congénita: se denominan también defectos de nacimiento, trastornos congénitos o malformaciones congénitas. Se trata de anomalías
estructurales o funcionales, como los trastornos metabólicos, que ocurren durante la vida intrauterina y se detectan durante el embarazo, en el
parto o en un momento posterior de la vida. (OMS).

Cardiopatía Congénita: es un problema con la estructura y el funcionamiento del corazón presente al nacer, desarrollado durante el embarazo. Las
CPC pueden describir muchos problemas diferentes que afectan al corazón y es el tipo de anomalía congénita más común. Estas causan más
muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.

Las cardiopatías congénitas se suelen dividir en cianóticas y no cianóticas. Estas son:

Cianóticas: Tetralogía de Fallot, Transposición de los grandes vasos, Atresia tricúspide, Dextrocardia, Estenosis pulmonar

No cianóticas: Estenosis aórtica, Comunicación interauricular (CIA), Comunicación interventricular (CIV), Atresia pulmonar

Tetralogía de Fallot: Cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación interventricular (orificio entre ambos ventrículos) y grados
variables de estenosis pulmonar (obstrucción al paso de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones). El término “tetralogía” hace
referencia a los 4 elementos anatómicos inicialmente descriptos por Etienne-Louis Fallot en 1888, que son: la comunicación interventricular (CIV),
la estenosis pulmonar, el cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia o engrosamiento del ventrículo derecho. La forma clásica de la
tetralogía abarca 4 anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

 Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

 Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)
 Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y
la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
 Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Causas: La causa específica de la tetralogía de Fallot no siempre se conoce. Los cambios propios de esta anomalía se desarrollan en el corazón de
un bebé en las primeras semanas de embarazo. En algunos casos, esta anomalía tiene una causa genética, por ejemplo, los niños con síndrome de
Down o de DiGeorge son más proclives a desarrollar una tetralogía de Fallot Una persona que nace con una tetralogía de Fallot tiene más
probabilidades de tener un hijo o un hermano con la misma afección. Cada año, hay aproximadamente un caso de esta afección entre 2.500 bebés
nacidos en EE.UU. Las madres que contraen la rubéola u otra enfermedad viral durante el embarazo tienen un riego mayor de dar a luz a bebés que
con tetralogía de Fallot. Otros factores de riesgo relacionados con la maternidad son una alimentación inadecuada, el abuso del alcohol, una
diabetes mal controlada y la edad de la madre (mayor de 40 años). Ciertos factores medioambientales, como la contaminación atmosférica,
también pueden aumentar las probabilidades de tener un bebé con tetralogía de Fallot. La mayoría de las veces, los niños con tetralogía de Fallot
no presentan otras anomalías congénitas.

Síntomas: Los síntomas incluyen:

 Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está alterado
 Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Pérdida del conocimiento
 Desarrollo deficiente
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Pruebas y exámenes: Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco. Los exámenes pueden incluir:

Radiografía de tórax, Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC), Ecocardiografía, Electrocardiograma (ECG),Resonancia magnética del
corazón (generalmente después de cirugía)

Tratamiento: El único tratamiento que corrige la enfermedad es la cirugía. Las crisis representan una situación de riesgo y deben ser
adecuadamente tratadas si no ha sido posible prevenirlas. Una vez comenzada la crisis, la primera medida importante es mantener la calma y
tranquilizar al niño. Esto es vital, ya que el llanto y la irritabilidad contribuyen mucho al espasmo del ventrículo derecho. Coloque al niño con las
piernas flexionadas sobre su propio abdomen, es decir, con sus propias rodillas sobre el pecho. Esta presión obliga a la sangre a vencer la
obstrucción e ir a los pulmones a oxigenarse. Mientras tanto debe buscarse atención médica rápidamente. Una vez en el hospital, se tratará la crisis
de acuerdo a la gravedad de la misma. Si el niño sigue irritable, se lo sedará. Si tiene fiebre, se intentará bajarle la temperatura. Se le colocará
oxígeno a través de una mascarilla. Si la crisis continúa, se le colocará una vía venosa y se le administrará líquido. Habitualmente es suficiente con
las medidas mencionadas. Una vez superada la crisis, se otorgará el alta. En general se indica una medicación llamada propanolol para evitar que
estas crisis se repitan. Deberá coordinarse una nueva entrevista con el cardiólogo y el cirujano para evaluar la posibilidad de adelantar la cirugía.
Hace algunos años el tratamiento habitual constaba de dos cirugías. La primera era una cirugía paliativa llamada anastomosis sistémico-pulmonar,
que consistía en la colocación de un pequeño tubo que conectaba la arteria subclavia (rama de la aorta) con una de las ramas de la arteria
pulmonar. De esta manera se salteaba la obstrucción en la salida del ventrículo derecho y se aportaba más flujo de sangre a los pulmones,
mejorando la oxigenación. Cuando el paciente crecía y ganaba más peso se le realizaba la cirugía correctora, que en general se demoraba hasta los
2 años. Actualmente se hace la cirugía correctora sin la paliativa previa, excepto en situaciones muy particulares. La edad ideal para la corrección es
entre los 3 meses y el año de vida, preferentemente cerca de los 6 meses. Pero si el paciente se encuentra grave o muy sintomático, con crisis de
cianosis recurrentes antes de esa edad, puede operárselo precozmente. La cirugía consiste en cerrar la comunicación interventricular y liberar la
salida del ventrículo derecho. Se debe conectar el corazón a la bomba de circulación extracorpórea para poder vaciarlo y corregir la patología. El
cierre de la comunicación interventricular se realiza con un parche de politetrafluoretileno. La desobstrucción del ventrículo derecho se realiza
seccionando y resecando el exceso de músculo de la vía de salida. A veces, la válvula pulmonar está fusionada y presenta escaso movimiento, por lo
que es necesario abrirla. Tanto el cierre del orificio como la desobstrucción pueden hacerse entrando al corazón por la aurícula derecha o por el
ventrículo derecho. Existe también el acceso por vía combinada a través de la aurícula y la arteria pulmonar. Si el anillo de la válvula pulmonar es
pequeño, no será suficiente con la resección muscular y la apertura, sino que habrá que cortarlo y ampliar con un parche. De acuerdo a la
severidad de la patología, el postoperatorio será más o menos complicado. Los niños pequeños permanecen habitualmente un mínimo de 3-5 días
en la Terapia Intensiva. Algunos pueden cursar un postoperatorio difícil, debido a la presencia de arritmias (sobre todo bloqueo aurículoventricular
o taquicardia nodal) o por la falla del ventrículo derecho.

Pronóstico: La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y a los bebés operados generalmente les va bien. Más del 90% sobrevive hasta la
vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre a menudo cuando la persona llega a los 20 años de edad.
Las personas que presentan filtración continua y grave de la válvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula. Se recomienda
enfáticamente un control regular con un cardiólogo.

Trasposición de los grandes vasos: Es un defecto cardíaco en el cual los 2 vasos principales por los que la sangre sale del corazón, la aorta y la
arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos). En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho
del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la
aorta hacia el cuerpo. En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de nuevo
hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los
pulmones.

Causas: Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de
esta afección incluyen:

Edad mayor a 40 años, Alcoholismo, Diabetes, Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal), Rubéola u otra enfermedad viral durante el
embarazo

Síntomas: Los síntomas pueden incluir:

 Color azulado de la piel

 Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor
 Mala alimentación
 Dificultad para respirar

Pruebas y exámenes: El proveedor de atención médica puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la
piel del bebé estarán de un color azul. Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:

Cateterismo cardíaco, Radiografía de tórax, ECG,Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal), Oximetría de
pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

Tratamiento: Al bebé se le administrará inmediatamente una medicina llamada prostaglandina por vía intravenosa (IV). Esta medicina ayuda a
mantener un vaso sanguíneo, llamado conducto arterial, abierto, permitiendo algo de mezcla de las 2 circulaciones de sangre. Se puede necesitar
un procedimiento en el que se utiliza una sonda flexible y delgada (septostomía interauricular con balón) para crear un gran orificio en el tabique
interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle. Se utiliza un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial para corregir
en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida del bebé. Esta cirugía invierte las grandes arterias de nuevo a la posición
normal y mantiene las arterias coronarias conectadas a la aorta. Antes del desarrollo de esta operación, se utilizaba una cirugía llamada
intercambio auricular (o procedimiento de Mustard o procedimiento de Senning). Todavía hay muchas personas vivas que se sometieron a esta
cirugía.

Pronóstico: Los síntomas del niño mejorarán después de la cirugía para corregir el defecto. La mayoría de los bebés sometidos a un recambio
arterial no tienen síntomas después de la cirugía y llevan vidas normales. Si no se realiza la cirugía correctiva, la expectativa de vida es de sólo
meses.
Atresia tricúspide: Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer (cardiopatía congénita) en el cual la válvula tricúspide del
corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho
del corazón. Otras anomalías cardíacas o vasculares se presentan por lo general al mismo tiempo. Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo
hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula
tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. Debido al problema con la válvula tricúspide, la
sangre finalmente no puede ingresar a los pulmones. Allí es donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse). En lugar de esto, la sangre pasa a
través de un agujero entre la aurícula derecha e izquierda. En la aurícula izquierda, se mezcla con sangre rica en oxígeno que regresa de los
pulmones. Esta mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre con un nivel deficiente de oxígeno se bombea luego hacia el cuerpo desde el ventrículo
izquierdo. Esto ocasiona que el nivel de oxígeno en la sangre sea más bajo de lo normal.
En las personas con atresia tricuspídea, los pulmones reciben sangre ya sea a través de un orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo o a
través del mantenimiento de un vaso fetal llamado conducto arterial. Este conducto conecta la arteria pulmonar (la arteria que va a los pulmones)
a la aorta (principal arteria del cuerpo). Este ya existe cuando un bebé nace, pero se cierra generalmente por sí mismo poco después del
nacimiento.

Causa: Se desconoce causa exacta. La atresia tricuspídea es una forma poco común de enfermedad cardíaca congénita. Afecta a alrededor de 5 de
cada 100,000 nacidos vivos. Una de cada 5 personas con esta afección también padecerá otros problemas del corazón.

Síntomas: Los síntomas incluyen:

 Coloración azulada de la piel (cianosis) debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre
 Respiración rápida
 Fatiga
 Crecimiento deficiente
 Dificultad para respirar

Pruebas y exámenes: Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé es examinado poco después del
nacimiento. La piel azulada está presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardíaco al nacer y puede aumentar su intensidad
en algunos meses. Los exámenes pueden ser los siguientes:

ECG, Ecocardiografía, Radiografía de tórax, Cateterismo cardíaco, Resonancia magnética del corazón

Tratamiento: Una vez que se haga el diagnóstico, el bebé con frecuencia será llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Se
puede utilizar un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener el conducto arterial abierto, de manera que la sangre pueda circular
hacia los pulmones. Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del
cuerpo, la primera cirugía casi siempre se da dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se introduce una derivación o
comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos casos, esta primera cirugía no es necesaria. Después de
esto, el bebé va a casa en la mayoría de los casos. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento
minucioso por parte de un cardiólogo pediatra. Este médico determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía. La segunda
etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemi-Fontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que
transportan sangre con un nivel deficiente de oxígeno desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía se realiza
con más frecuencia cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir azul (cianótico). La etapa III, el
paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre con un nivel deficiente de oxígeno desde el cuerpo, se
conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones. El ventrículo derecho ahora solo tiene que bombear hacia el cuerpo, no hacia
los pulmones. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé ya
no se pondrá azul.

Pronóstico: En la mayoría de los casos, la cirugía mejorará la afección.

Comunicación interauricular (CIA): Mientras el bebé se desarrolla en el útero, se forma una pared (llamada tabique interauricular) que divide la
cámara superior en aurícula izquierda y derecha. Una formación anormal de esta pared puede provocar un agujero que permanece después del
nacimiento. Esto se denomina comunicación interauricular o CIA. Normalmente, la sangre no puede circular entre las dos cámaras superiores del
corazón. Sin embargo, la CIA permite que esto ocurra. Cuando la sangre circula entre las dos cámaras del corazón, esto se denomina derivación o
comunicación (shunt). Se puede acumular presión en los pulmones. Con el tiempo, habrá menos oxígeno en la sangre que va al cuerpo. Las
comunicaciones interauriculares se definen como primum o secundum. Los defectos primum están relacionados con otros defectos cardíacos del
tabique ventricular y la válvula mitral. Los defectos secundum pueden ser un agujero único, pequeño o largo. También pueden ser más de un
agujero pequeño en el tabique o en la pared entre las dos cámaras. Los defectos muy pequeños (de menos de 5 milímetros o 1/4 de pulgada) son
menos propensos a causar problemas. Los defectos más pequeños generalmente se descubren más tarde en la vida que los más grandes. Junto con
el tamaño de la CIA, dónde está localizado el defecto juega un rol en el flujo de sangre y los niveles de oxígeno. La presencia de otros defectos
cardíacos también es importante.

Causas: Se desconoce. La CIA no es muy común.

Síntomas: Una persona que no tiene ningún otro defecto cardíaco o que tiene uno pequeño (menos de 5 mm) puede ser asintomática, o puede
que los síntomas no se presenten hasta una mediana edad o posteriormente. Los síntomas que sí se presentan pueden comenzar en cualquier
momento después del nacimiento y en la infancia. Pueden incluir:

 Dificultad respiratoria (disnea)

 Infecciones respiratorias frecuentes en niños
 Sensación de percibir los latidos cardíacos (palpitaciones) en adultos
 Falta de aliento con la actividad

Pruebas y exámenes: El proveedor de atención médica revisará qué tan grande y grave es la CIA basándose en los síntomas, el examen físico y los
resultados de pruebas cardíacas. El proveedor puede escuchar ruidos cardíacos anormales al auscultar el pecho con un estetoscopio. Asimismo, se
puede escuchar un soplo únicamente en ciertas posiciones corporales y, algunas veces, el soplo puede no escucharse en absoluto. Un soplo quiere
decir que la sangre no está circulando a través del corazón de manera uniforme. El examen físico también puede mostrar signos de insuficiencia
cardíaca en algunos adultos. Una ecocardiografía es un examen en el que se utilizan ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del
corazón. Con frecuencia, es el primer examen que se hace. El estudio Doppler hecho al mismo tiempo que una ecocardiografía permite al
proveedor de atención médica evaluar la cantidad de derivación de sangre entre las cámaras del corazón. Otros exámenes que pueden realizarse
abarcan:

Cateterismo cardíaco, Angiografía coronaria (para pacientes de más de 35 años), ECG, Resonancia magnética del corazón, Ecocardiografía
transesofágica (ETE)

Tratamiento: Es posible que la CIA no necesite tratamiento si no hay síntomas o si estos son pocos o el defecto es pequeño y no está asociado con
otras anomalías. Se recomienda cirugía para cerrar el defecto si este ocasiona una gran cantidad de derivación, el corazón está hinchado o si se
presentan síntomas. Se ha desarrollado un procedimiento para cerrar el defecto sin necesidad de cirugía.

 El procedimiento implica colocar un dispositivo de cierre de la comunicación interauricular dentro del corazón a través de sondas
llamadas catéteres.
 El médico hace un corte pequeño en la ingle, luego introduce los catéteres en un vaso sanguíneo y los sube hasta el corazón.
 El dispositivo de cierre se coloca luego a través de la comunicación interauricular y se cierra el defecto.

A veces se requiere de una cirugía a corazón abierto para reparar el defecto. Es posible que se necesite este tipo de cirugía cuando están presentes
otros defectos cardíacos. Algunas personas con defectos del tabique auricular pueden hacerse este procedimiento, dependiendo del tamaño y la
ubicación del defecto. Las personas que se hicieron cirugía para CIA deberían tomar antibióticos antes de cualquier procedimiento dental que
necesiten después de la cirugía. No se requieren antibióticos más tarde.

Pronóstico: En los bebés, las comunicaciones interauriculares pequeñas (menos de 5 mm) a menudo no causarán ningún problema o se cerrarán
sin tratamiento. Las comunicaciones interauriculares más grandes (8 a 10 mm) con frecuencia no se cierran y pueden necesitar un procedimiento.
Los factores importantes abarcan: el tamaño del defecto, la cantidad de sangre extra que circula a través de la abertura y si la persona tiene algún
síntoma. Algunas personas con comunicación interauricular pueden tener otras afecciones cardíacas congénitas, entre ellas, una válvula permeable
o un agujero en otra zona del corazón.

Comunicación interventricular (CIV): Se refiere a un orificio en la pared que separa el ventrículo izquierdo y derecho del corazón. Es uno de los
defectos cardíacos congénitos más comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades congénitas. Antes de que un bebé nazca, los
ventrículos izquierdo y derecho de su corazón no están separados. A medida que el feto crece, se forma una pared para separar estos 2 ventrículos.
Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que se conoce como comunicación interventricular o CIV. La comunicación interventricular
es un defecto cardíaco congénito común. Es posible que el bebé no presente síntomas, y el orificio se puede cerrar con el tiempo a medida que la
pared continúa creciendo después del nacimiento. Si el orificio es grande, se bombeará demasiada sangre a los pulmones. Esto puede llevar a una
insuficiencia cardíaca.

Causas: La causa de esta afección aún no se conoce. Este defecto se presenta con frecuencia junto con otras anomalías cardíacas congénitas.

Síntomas: Las personas con comunicaciones interventriculares pueden no presentar síntomas. Sin embargo, si el orificio es grande, el bebé a
menudo tiene síntomas relacionados con insuficiencia cardíaca. Los síntomas más comunes incluyen:

 Dificultad respiratoria
 Respiración rápida
 Respiración forzada
 Palidez
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Frecuencia cardíaca rápida
  Sudoración al comer
 Infecciones respiratorias frecuentes

Pruebas y exámenes: La auscultación con el estetoscopio frecuentemente revela un soplo cardíaco. El volumen de sonido del soplo está
relacionado con el tamaño del defecto y con la cantidad de sangre que pasa a través de este. Los exámenes pueden ser:

Cateterismo cardíaco (rara vez se necesita, a menos que haya preocupación de presión arterial alta en los pulmones), Radiografía de tórax: Observa
si hay un corazón grande con líquido en los pulmones, ECG: Muestra signos de agrandamiento del ventrículo izquierdo, Ecocardiografía: Utilizada
para hacer un diagnóstico definitivo, Resonancia magnética del corazón: Empleada para averiguar qué tanta sangre está llegando a los pulmones.

Tratamiento: Si el defecto es pequeño, el tratamiento puede no ser necesario. Sin embargo, un proveedor de atención médica debe hacer un
seguimiento estricto del bebé. Esto para asegurarse de que el orificio finalmente cierre en forma apropiada y que no se presenten signos de
insuficiencia cardíaca. Los bebés con CIV grandes que tengan síntomas relacionados con insuficiencia cardíaca pueden necesitar medicinas para
controlar dichos síntomas y cirugía para cerrar el orificio. Las medicinas pueden incluir digitálicos (digoxina) y diuréticos. Si los síntomas continúan
incluso con las medicinas, se requiere una cirugía para cerrar el defecto con un parche. Algunos casos de CIV se pueden cerrar con un dispositivo
especial durante un cateterismo cardíaco, lo cual evita la necesidad de una cirugía, sin embargo, sólo ciertos tipos de defectos se pueden tratar
efectivamente de esta manera. Someterse a una cirugía para tratar una CIV asintomática es una decisión controvertida. Analice esto
cuidadosamente con su proveedor.

Pronóstico: Muchos defectos pequeños se cerrarán espontáneamente. Los defectos que no se cierran se pueden reparar con cirugía. En la mayoría
de los casos, una persona no tendrá problemas de salud posteriores relacionados con la anomalía, si se cierra con cirugía o por sí sola. Si un defecto
grande no se trata, se pueden presentar complicaciones.

Dextrocardia: Es una afección en la cual el corazón está apuntando hacia el lado derecho del tórax. Normalmente, el corazón apunta hacia el lado
izquierdo. El corazón del bebé se desarrolla durante las primeras semanas del embarazo. Algunas veces, el corazón se voltea de manera que queda
apuntando hacia el lado derecho del tórax, en lugar del lado izquierdo. Las razones para ello no son claras.

Hay varios tipos de dextrocardia. Muchos tipos involucran otros defectos del corazón y del área abdominal. En el tipo más simple de dextrocardia,
el corazón es una imagen especular del corazón normal y no hay ningún otro problema. Esta afección es poco común. Cuando sucede, los órganos
del abdomen y los pulmones a menudo también estarán dispuestos en una imagen especular. Por ejemplo, el hígado estará en el lado izquierdo en
lugar del derecho. Algunas personas con dextrocardia en imagen especular tienen un problema con los finos vellos (cilios) que filtran el aire que
entra por su nariz y vías aéreas. Esta afección se denomina síndrome de Kartagener. En los tipos más comunes de dextrocardia, también están
presentes defectos cardíacos. Los más comunes incluyen:

 Doble salida ventricular derecha (la aorta se conecta con el ventrículo derecho en lugar de con el izquierdo)
 Defecto del relieve endocárdico (las paredes que separan a las 4 cámaras del corazón están mal formadas o no existen)
 Estenosis pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar) o atresia (la válvula pulmonar no se forma adecuadamente)
 Un solo ventrículo (en lugar de dos ventrículos, solo hay uno)
 Transposición de grandes vasos (la aorta y la arteria pulmonar se intercambian)
 Defecto septal ventricular (un agujero en la pared que separa a los ventrículos derecho e izquierdo del corazón)
Los órganos abdominales y del tórax en los bebés con dextrocardia pueden ser anormales y pueden no funcionar correctamente. Un síndrome muy
serio que aparece con la dextrocardia se denomina heterotaxia. En esta afección, muchos de los órganos no están en sus lugares habituales y
puede que no trabajen de manera apropiada. Por ejemplo, el bazo puede estar completamente ausente. El bazo es una parte sumamente
importante del sistema inmunitario, de manera que los bebés nacidos sin este órgano están en peligro de muerte y de contraer infecciones
bacterianas graves. En otra forma de heterotaxia, existen varios bazos pequeños, pero es posible que no funcionen correctamente.

La heterotaxia también puede incluir:

 Sistema de vesícula anormal

 Problemas con los pulmones
 Problemas con la estructura o posición de los intestinos
 Defectos cardíacos graves
 Anormalidades de los vasos sanguíneos
Causas: se desconoce. Entre los posibles factores de riesgo para la dextrocardia están los antecedentes familiares de la afección.

Síntomas: No hay ningún síntoma de dextrocardia si el corazón es normal. Las afecciones que pueden incluir la dextrocardia pueden causar los
siguientes síntomas:

 Piel azulada
 Dificultad respiratoria
 Insuficiencia para crecer y aumentar de peso
 Fatiga
 Ictericia (piel y ojos amarillos)
 Piel pálida (palidez)
  Infecciones repetitivas de los senos paranasales o del pulmón
Pruebas y exámenes: El proveedor de atención médica le practicará un examen físico y hará preguntas acerca de los síntomas. Los exámenes para
diagnosticar la dextrocardia incluyen:

Radiografías del tórax, Tomografías computarizadas (TC) del corazón, Electrocardiograma, Resonancia magnética (RM) del corazón, Ecocardiografía
Tratamiento: Una dextrocardia con imagen especular completa sin defectos cardíacos no requiere ningún tratamiento. Es importante, sin embargo,
hacerle saber al proveedor de atención médica del niño que el corazón está en el lado derecho del tórax. Esta información puede ser importante en
algunas pruebas y exámenes. El tipo de tratamiento que se necesita depende de los problemas cardíacos o físicos que el bebé pueda tener además
de la dextrocardia. Si los defectos cardíacos están presentes con la dextrocardia, el bebé muy probablemente necesitará cirugía. Los bebés muy
enfermos puede que necesiten tomar medicamentos antes de poderles realizar la cirugía. Estos medicamentos ayudan al bebé a crecer más, de
manera que la cirugía sea más fácil de llevar a cabo. Los medicamentos incluyen:

 Pastillas de agua (diuréticos)

 Medicamentos que ayudan al miocardio a bombear con más fuerza (cardiotónicos)
 Medicamentos que bajan la presión arterial y alivian la carga de trabajo sobre el corazón (inhibidores IECA)
El bebé también podría necesitar cirugía para corregir problemas en los órganos del abdomen.Los niños con el síndrome de Kartagener necesitarán
tratamiento repetitivo con antibióticos para las infecciones sinusales. Los niños con un bazo ausente o anormal necesitan antibióticos a largo plazo.
Es probable que todos los niños con defectos cardíacos necesiten tomar antibióticos antes de cirugías o tratamientos dentales.

Pronóstico: Los bebés con dextrocardia simple tienen una expectativa de vida normal y no deben tener ningún problema relacionado con la
localización del corazón. Cuando la dextrocardia aparece con otras anomalías en el corazón y otras partes del cuerpo, el pronóstico del bebé
depende de la gravedad de los otros problemas. Los bebés y niños sin el bazo pueden tener infecciones frecuentes. Esto se puede prevenir al
menos parcialmente con antibióticos diarios.

Atresia Pulmonar: Es una forma de cardiopatía en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. Está presente desde el nacimiento
(cardiopatía congénita). La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo
derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones. En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar
la abertura de la válvula, y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los
pulmones para ser oxigenada. La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV). Si la persona no
tiene una CIV, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular íntegro (APTI). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se
denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot. Aunque ambas afecciones se
denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes. Este artículo aborda la atresia pulmonar con comunicación interventricular. Las
personas que tienen atresia pulmonar con tabique íntegro también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente,
pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón.

Causas: Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está vinculada
con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).

Síntomas: Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días. Dichos síntomas pueden
abarcar:

 Coloración azulada de la piel (cianosis)

 Respiración rápida
 Fatiga
 Hábitos alimentarios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las alimentaciones)
 Dificultad respiratoria
Pruebas y exámenes: El proveedor de atención médica utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un
conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento. Se pueden ordenar los
siguientes exámenes:

Radiografía de tórax, Ecocardiografía, Electrocardiograma (ECG), Cateterismo cardíaco, Oximetría del pulso: muestra la cantidad de oxígeno en la
sangre
Tratamiento: Generalmente, se emplea una medicina llamada prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los
pulmones. Esta medicina mantiene un vaso sanguíneo abierto entre la arteria pulmonar y la aorta. Este vaso sanguíneo se llama CAP (conducto
arterial persistente). Hay múltiples tratamientos posibles, pero dependen de la magnitud de las anomalías cardíacas que acompañen al defecto de
la válvula pulmonar. Los tratamientos potenciales incluyen:

 Una sonda delgada y flexible (cateterismo cardíaco) para reparar el problema.

 Cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula o para colocar un tubo entre el ventrículo derecho y las arterias
pulmonares (pulmón).
 Reconstruir el corazón como un sólo ventrículo (1 cámara de bombeo en lugar de 2).
 Trasplante de corazón.
Pronóstico: La cirugía puede ayudar en la mayoría de los casos. El pronóstico del bebé depende de:

 El tamaño y conexiones de la arteria pulmonar (la arteria que lleva sangre a los pulmones).
 Qué tan bien esté latiendo el corazón.
 Qué tan bien están formadas las otras válvulas cardíacas y cuánto están filtrando.
El desenlace clínico varía debido a las diferentes formas de esta anomalía. Un bebé puede necesitar únicamente un solo procedimiento o podría
necesitar 3 o más cirugías y tener un solo ventrículo funcional.

Estenosis Pulmonar: Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar. Esta válvula separa el ventrículo derecho (una de las
cámaras del corazón) de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones. La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando
la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.. El estrechamiento que ocurre en la válvula
en sí se denomina estenosis de la válvula pulmonar. También puede haber estrechamiento justo antes o después de la válvula.

Causas: La causa se desconoce, pero es posible que intervengan los genes. El defecto puede ocurrir solo o con otras anomalías cardíacas congénitas
que están presentes al nacer. La afección puede ser leve o grave. La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco común. En algunos
casos, el problema es hereditario.

Síntomas: Muchos casos de estenosis de la válvula pulmonar son leves y no causan síntomas. El problema casi siempre se descubre en bebés recién
nacidos cuando se escucha un soplo durante un examen de rutina del corazón. Cuando el estrechamiento (estenosis) de la válvula es moderado o
grave, los síntomas pueden ser:

 Distensión abdominal
 Coloración azulada de la piel (cianosis) en algunos pacientes
 Poco apetito
 Dolor torácico
 Desmayo
 Fatiga
 Poco aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción grave
 Dificultad respiratoria
 Muerte súbita
Los síntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.

Pruebas y exámenes: El proveedor de atención médica puede escuchar un soplo cardíaco al auscultar el corazón con un estetoscopio. Los soplos
son ruidos silbantes o ásperos que se escuchan durante un latido cardíaco. Los exámenes utilizados para diagnosticar la estenosis pulmonar
pueden abarcar:

Cateterismo cardíaco, Radiografía del tórax, ECG, Ecocardiografía, Resonancia magnética del corazón
El proveedor calificará la gravedad de la estenosis de la válvula para planear el tratamiento.

Tratamiento: Algunas veces, es posible que no se requiera tratamiento si el trastorno es leve. Cuando también hay otras anomalías cardíacas, se
pueden usar medicamentos para:

 Ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón (prostaglandinas).

 Ayudar a que el corazón palpite más fuerte.
 Prevenir coágulos (anticoagulantes).
 Eliminar el exceso de líquido (diuréticos).
 Tratar latidos y ritmos cardíacos anormales.
La dilatación pulmonar con globo percutáneo (valvuloplastia) se puede emplear cuando ningún otro defecto cardíaco esté presente.

 Este procedimiento se hace a través de una arteria en la ingle.

 El médico pasa una sonda flexible (catéter) con un globo adherido al extremo hasta el corazón. Se usan radiografías especiales para
ayudar a guiar el catéter.
 El globo expande la abertura de la válvula.
Algunas personas pueden necesitar cardiocirugía para reparar o reemplazar la válvula pulmonar. La nueva válvula se puede hacer de diferentes
materiales. Si la válvula no se puede reparar o reemplazar, se pueden necesitar otros procedimientos.

Pronóstico: Las personas con enfermedad leve rara vez empeoran; sin embargo, aquellas con enfermedad moderada o grave empeorarán. El
desenlace clínico a menudo es bueno cuando una cirugía o una dilatación con globo son exitosas. Otros defectos cardíacos congénitos pueden ser
un factor en el pronóstico. Casi siempre, las nuevas válvulas pueden durar décadas. Sin embargo, algunas se desgastarán y será necesario
reemplazarlas.

Estenosis Aórtica: La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la válvula
aórtica hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón. A
medida que la válvula aórtica se estrecha, el ventrículo izquierdo del corazón tiene que esforzarse más para bombear sangre a través de la válvula.
Para hacer este trabajo extra, los músculos de las paredes del ventrículo se vuelven más gruesos. Esto puede llevar a que se presente dolor
torácico. A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones. La estenosis aórtica grave puede limitar
la cantidad de sangre que llega al cerebro y al resto del cuerpo.

Causas: La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento (congénita), pero generalmente se desarrolla posteriormente en la vida. Los
niños con estenosis aórtica pueden tener otras afecciones congénitas. La estenosis aórtica ocurre principalmente debido a la acumulación de
depósitos de calcio que estrechan la válvula. Esto se denomina estenosis aórtica cálcica. El problema generalmente afecta a las personas mayores.
La calcificación de la válvula sucede con más rapidez en personas que nacen con válvula bicúspide o aórtica anormal. En casos raros, la calcificación
puede desarrollarse más rápidamente en pacientes que han recibido radioterapia en el tórax (como para tratamiento de un cáncer). La otra causa
es la fiebre reumática. Esta afección se puede desarrollar después de una faringitis estreptocócica o una escarlatina. Los problemas de las válvulas
recién aparecen de 5 a 10 años o más después de ocurrir la fiebre reumática. Esta fiebre es cada vez menos frecuente en los Estados Unidos. La
estenosis aórtica ocurre en aproximadamente el 2% de las personas mayores de 65 años. Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en
mujeres.

Síntomas: La mayoría de las personas con estenosis aórtica no manifiestan síntomas hasta que la enfermedad está avanzada. Se puede haber
hecho un diagnóstico cuando el proveedor de salud escuchó un soplo cardíaco y llevó a cabo exámenes. Los síntomas de la estenosis aórtica
incluyen:

 Molestia en el tórax. El dolor torácico puede empeorar con la actividad e irradiarse al brazo, al cuello o a la mandíbula. Es también posible
que el tórax se sienta apretado u oprimido.
 Tos, posiblemente con sangre.
 Problemas respiratorios al hacer ejercicio.
 Fatigarse con facilidad.
 Sentir los latidos cardíacos (palpitaciones).
 Desmayos, debilidad o vértigo con actividad.
En bebés y niños, los síntomas incluyen:

 Fatigarse más fácilmente con el esfuerzo (en casos leves)

 Imposibilidad de aumentar de peso
 Alimentación deficiente
 Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o semanas después de nacer (en casos graves)
Los niños con estenosis aórtica leve o moderada pueden empeorar a medida que crecen y también corren el riesgo de presentar una
infección del corazón llamada endocarditis bacteriana.

Pruebas y exámenes: Un soplo cardíaco, un clic u otro sonido anormal casi siempre se escucha a través de un estetoscopio. El médico puede sentir
una vibración o movimiento al colocar la mano sobre el corazón. Puede haber un pulso débil o cambios en la calidad del pulso en el cuello. La
presión arterial puede estar baja. La estenosis aórtica se detecta más comúnmente y se le hace seguimiento utilizando un examen llamado
ecocardiograma transtorácico (ETT). También se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

ECG, Prueba de esfuerzo, Cateterismo cardíaco izquierdo, Resonancia magnética del corazón, Ecocardiografía transesofágica (ETE)

Tratamiento: Los chequeos médicos regulares pueden ser todo lo que se necesite si sus síntomas no son graves. El proveedor pedirá su historia
clínica, le hará un examen físico y un ecocardiograma. A las personas con estenosis aórtica grave se les puede pedir que no practiquen deportes
competitivos, aun cuando no tengan síntomas. Si de hecho se presentan síntomas, la actividad extenuante con frecuencia debe limitarse. Se
utilizan medicamentos para tratar los síntomas de insuficiencia cardíaca o ritmos cardíacos anormales (más comúnmente la fibrilación auricular).
Estos abarcan diuréticos, nitratos y betabloqueadores. La hipertensión arterial también debe tratarse. Si la estenosis aórtica es grave, este
tratamiento debe hacerse en forma cuidadosa para que la presión arterial no baje demasiado. En el pasado, a la mayoría de las personas con
problemas de válvula cardíaca, se les administraba antibióticos antes de trabajos dentales o de un procedimiento como una colonoscopia. Los
antibióticos se administraban para prevenir una infección del corazón dañado. Sin embargo, los antibióticos ahora se utilizan con mucha menos
frecuencia antes de trabajos dentales y de otros procedimientos. Consulte con el médico para averiguar si necesita antibióticos. Las personas que
presentan esta y otras afecciones cardíacas deben dejar de fumar y se les debe tratar el colesterol alto. La cirugía para reparar o reemplazar la
válvula se realiza generalmente en niños o en adultos que presentan síntomas. Aunque los síntomas no sean graves, el médico puede recomendar
la cirugía según los resultados del examen. En lugar de la cirugía, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo llamado valvuloplastia
con globo.

 Se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se lleva hasta el corazón, se coloca a través de la válvula y se infla. Sin embargo,
el estrechamiento a menudo ocurre de nuevo después de este procedimiento.
 Con un procedimiento más reciente que se realiza al mismo tiempo que la valvuloplastia, se puede implantar una válvula artificial.
Este procedimiento generalmente se realiza sólo en pacientes que no pueden someterse a cirugía, pero se está volviendo más
común.
Algunos niños pueden requerir reparación o reemplazo de la válvula aórtica. Los niños con estenosis aórtica leve pueden participar en la mayoría
de las actividades.

Pronóstico: El desenlace clínico varía. El trastorno puede ser leve y no producir síntomas. Con el tiempo, la válvula aórtica puede volverse más
estrecha. Esto puede hacer que se presenten problemas cardíacos más graves tales como:

 Fibrilación y aleteo auricular

 Coágulos de sangre en el cerebro (accidente cerebrovascular), intestinos, riñones u otras áreas
 Desmayos (síncope)
 Insuficiencia cardíaca
 Presión arterial alta en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar)
Los resultados del reemplazo valvular aórtico con frecuencia son excelentes. Para obtener un mejor tratamiento, acuda a un centro que realice
regularmente este tipo de cirugía.