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Tumores periampulares.

Diagnóstico diferencial en un área


anatómica compleja.

Poster no.: S-1421


Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: 1 2
C. Lozano Cejudo , A. J. Sáenz Gutiérrez , C. López Menéndez ,
2

3 1 2
T. Gomez San Roman ; Puertollano (Ciudad Real)/ES, Ciudad
3
Real/ES, Puertollano/ES
Palabras clave: TC, Vía biliar / vesícula, Tracto gastrointestinal, Páncreas,
Ultrasonidos, RM, Neoplasia
DOI: 10.1594/seram2012/S-1421

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Objetivo docente

- Mostrar el comportamiento de los tumores periampulares según las distintas técnicas


de imagen.

- Establecer el diagnóstico diferencial con otras patologías neoplásicas, inflamatorias o


litiásicas que podemos encontrar en esta región anatómica.

Revisión del tema

ANATOMÍA DE LA AMPOLLA DE VATER

La ampolla de Vater consta de la unión del colédoco y el conducto pancreático y se


rodea del esfínter de Oddi, éste último de 1 cm de longitud. El extremo distal de la
ampolla de Vater se abre a la pared posteromedial de la segunda porción del duodeno,
desembocando en la papila mayor y cubierta por mucosa duodenal (Fig 1 y Fig 2).

La unión del colédoco y el conducto pancreático principal puede ocurrir de tres maneras,
en orden decreciente de frecuencia:

a) un conducto común

b) una única papila con una doble apertura.

c) dos aperturas distintas para los dos conductos.

Las manifestaciones clínicas de los tumores periampulares se producen básicamente


por el compromiso local y, menos frecuentemente, por el compromiso a distancia. Por
esta razón, comparten ciertas características clínicas como la ictericia, coluria, prurito,
acolia, pérdida de peso, náuseas, vómitos y dolor abdominal. La historia clínica y las
técnicas de imagen de las que disponemos (ecografía, TC y RM) permiten diferenciar
los distintos tumores entre sí y de otras patologías que se confunden con los tumores
periampulares, así como realizar una estadificación, si fuera necesario. No obstante,
exiten casos en los que sólo conseguimos el diagnósitco definitivo tras la intervención
quirúrgica.

Los tumores periampulares corresponden a un grupo heterogéneo de neoplasias


situadas en la región anatómica que les da su nombre. Se originan en la cabeza del

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páncreas, en la vía biliar distal, en la ampolla de Vater o en duodeno. El adenocarcinoma
de páncreas es el más frecuente, sin embargo otras neoplasias pancreáticas (tumores
de los islotes, tumores quísticos, metástasis, etc), lesiones inflamatorias (pancreatitis,
pseudoquistes, papilitis), adenopatías o incluso cálculos biliares enclavados pueden
encontrarse en este área y con ellos debemos hacer el diagnóstico diferencial.

CARCINOMA AMPOLLA DE VATER

Corresponden con el 4% de los tumores periampulares, nacen del epitelio glandular de la


ampolla de Vater y, actualmente, se considera un cáncer duodenal. Es más frecuente en
varones entre 60-70 años. Suelen ser pequeños en el momento del diagnóstico porque
producen síntomas de obstrucción de la vía bilar precozmente (Fig 3).

CARCINOMA PANCREÁTICO

El 80 % se ubican en la cabeza pancreática y el grupo histológico más frecuente es el


adenocarcinoma de origen ductal (85%). A pesar de su tamaño limitado en el momento
del diagnóstico, la mayoría de los adenocarcinomas no son resecables debido a la
extensión local del tumor o a la presencia de metástasis (Fig 4).

Los tumores de islotes pancreáticos son neoplasias neuroendocrinas que producen y


secretan hormonas en un grado variable. A diferencia de los adenocarcinomas, rara vez
producen dilatación ductal pancreática. Suelen ser hipervascularizados y, generalmente,
se ven mejor en los TC en fase arterial (Fig 5 y Fig 6). Entre los tumores funcionantes
encontramos insulinomas, gastrinomas, glucagonomas, VIPomas y somatostatinoma,
en orden decreciente de frecuencia. Antiguamente el término de carcinoide pancrático
equivalía a tumor de los islotes pancreáticos o tumor neuroendocrino del páncreas,
pero actualmente, se considera carcinoide pancreático al tumor endocrino pancreático
secretor de serotonina ( Fig 7, Fig 8, Fig 9 y Fig 10).

Los tumores quísticos del páncreas deben diferenciarse de los componentes quísticos
de los adenocarcinomas y de los tumores de los islotes, o de los pseudoquistes,
debido al distinto manejo terapeútico. En función de sus características morfológicas, la
existencia de un componente sólido y su origen seroso o mucinoso, permiten realizar una
clasificación útil para orientar el manejo terapeútico, pronóstico o eventual seguimiento
(Fig 11).

COLANGIOCARCINOMA

Es el segundo tumor hepático primario más frecuente después del hepatocarcinoma. Se


origina en el epitelio de los ductos biliares y se clasifica en intrahepático y extrahepático.
Los extrahepáticos pueden tener un crecimiento infiltrativo o polipoideo. Producen una

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dilatación de la vía biliar proximal y, si existe dilatación del conducto pancreático principal,
suele ser por infiltración de la glándula.

CARCINOMA DUODENAL PERIAMPULAR

Es una neoplasia infrecuente con gran tendencia a la invasión local. Puede producir
dilatación de la vía biliar o del conducto pancreático de una forma variable. Dos tercios
de estos tumores son exofíticos y polipoideos, mientras que el otro tercio es ulcerativo.

PANCREATITIS

La pancreatitis aguda varía desde una forma leve y prácticamente asintomática, hasta
un cuadro severo que pone en riesgo la vida del paciente con un fallo multiorgánico.
Litiasis y abuso de alcohol son las causas más comunes que predisponen a pancreatitis
aguda. La clínica y antecedentes personales son indispensables para diferenciar este
proceso inflamatorio de uno tumoral (Fig 12). En la pancreatitis crónica, el alcoholismo
es la causa más frecuente, aunque existen otras como lesiones neoplásicas, estenosis
y dietas muy bajas en proteínas (Fig 13 y Fig 14).

PSEUDOQUISTES

Se trata de una colección líquida rica en amilasa en el tejido pancreático o adyacente


al mismo, rodeada por una pared fibrosa sin cubierta epitelial. Puede ser uni o
multiloculada, redondeada u oval, con pared gruesa o fina, que realza. Aparecen
en pacientes con historia de pancreatitis aguda o crónica. Se asocian a cambios
inflamatorios peripancreáticos, atrofia o calcificación del parénquima pancreático,
dilatación y cálculos en el conducto pancreático (Fig 15).

PAPILITIS

Es una patología inflamatoria aguda que afecta a la papila duodenal mayor, que puede
reflejar una enfermedad biliar o pancrática subyacente. Puede visualizarse en el contexto
de una colangitis, pancreatitis aguda, así como tras el paso de una litiasis biliar o
una esfinterotomía. Se visualiza una papila abombada con un realce aumentado. Un
engrosamiento simétrico de la pared, con un realce aumentado puede ayudar a distinguir
una papilitis benigna de una enfermedad benigna hipovascular (Fig 16 y Fig 17).

ADENOPATÍAS

En ocasiones, estructuras fisiológicas como los ganglios o adenopatías patológicas


situadas en el área periampular, pueden confundirse con neoplasias (Fig 18).

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CÁLCULOS BILIARES

La coledocolitiasis es la causa benigna de obstrucción de la vía biliar más frecuente.


Entre un 5 y 10% de los pacientes con colelitiasis presentan además coledocolitiasis
(Fig 19 y Fig 20).

Images for this section:

Fig. 2: TC con contraste iv donde se visualiza la papila como una protuberancia menor
de 10 mm de diámetro (flecha roja), con un realce similar al resto de la mucosa duodenal.

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Esta forma abombada de la papila, aunque también es normal, no es tan frecuente como
el hallazgo de la Fig 1. Colelitiasis. Quistes simples hepáticos. Agenesia renal izquierda.

Fig. 1: En TC con contraste iv se visualiza la papila mayor duodenal (flecha roja),


que se distingue con dificultad de los pliegues mucosos duodenales adyacentes.
Las imágenes nodulares hipodensas situadas en hígado corresponden a metástasis
hepáticas secundarias a neoplasia de colon.

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Fig. 3: Mujer de 38 años sin antecedentes de interés que consulta por ictericia indolora
progresiva de 15 días de evolución acompañado de prurito, coluria y acolia. En TC con
contraste iv se visualiza nódulo hipocaptante (flecha roja) situado en la porción distal
del colédoco, que produce una dilatación de la vía biliar intra y extrahepática (flechas
blancas), acorde con un ampuloma.

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Fig. 4: Varón de 74 años que presenta síndrome constitucional y elevación del Ca 19.9.
En el TC con contraste iv se aprecia una masa en la transición cabeza-cuerpo de la
glándula, con obstrucción del conducto pancreático principal (flecha blanca).

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Fig. 7: Tumor carcinoide de páncreas. Mujer de 64 años con ictericia, prurito, leve
dolor epigástrico y vómitos de 3 días de evolución. En ecografía se visualiza un nódulo
hipoecogéncio próximo a la ampolla de Vater, que producía dilatación de la vía biliar
intra y extrahepática.

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Fig. 5: Varón de 50 años con hiperinsulinismo endógeno en ausencia de sulfonilureas
en orina y anticuerepos antiinsulina negativos. En la porción más distal del proceso
uncinado se visualizó una imagen nodular hipercaptante en fase arterial (flecha roja),
que mantiene el realce en fase venosa (Fig 6), que correspondió con un insulinoma

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Fig. 6: Varón de 50 años con hiperinsulinismo endógeno en ausencia de sulfonilureas
en orina y anticuerepos antiinsulina negativos. En la porción más distal del proceso
uncinado se visualizó una imagen nodular hipercaptante en fase arterial (Fig 5), que
mantiene el realce en fase venosa (flecha roja), que correspondió con un insulinoma

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Fig. 8: Tumor carcinoide de páncreas. Misma paciente que la anterior. Nódulo con señal
hipointensa en T2 que protruye excéntricamente sobre la luz de la 2º porción duodenal
(flecha roja).

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Fig. 9: Tumor carcinoide de páncreas. Misma paciente que la anterior.. Tras la
administración de contraste muestra un realce periférico.

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Fig. 10: Tumor carcinoide de páncreas. Misma paciente que la anterior. En secuencia
colangiográfica se objetiva un defecto de repleción de morfología nodular intraduodenal
periampular (flecha roja).

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Fig. 11: Imagen quística situada en el cuerpo pancreático, unilocular, sin calcificaciones
ni polos sólidos, que tras intervención quirúrgica, fue diagnósticado de cistoadenoma
seroso (flecha roja). Esteatosis hepática.

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Fig. 12: Colecciones peripancreáticas secundarias a pancreatitis aguda (flechas rojas).
Dilatación de colédoco (flecha blanca). Aneurisma de aorta parcialmente trombosado.

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Fig. 15: Pseudoquiste pancreático. Imagen quística de contornos mal delimitados con
una calcificación grosera (flecha roja) en paciente con antecedentes de varios episodios
de pancreatitis aguda y dilatación del conducto pancreático principal asociado (flecha
blanca).

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Fig. 13: Aumento del tamaño de la cabeza del páncreas, con un área central
hipocaptante de más de 3 cm (flecha roja), sin clínica ni alteraciones analíticas
significativas. Tras biopsia se confirmó que correspondía con un área de pancreatitis
crónica focal. La flecha blanca señala la luz duodenal.

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Fig. 14: Misma paciente que la anterior. El área de pancreatitis crónica corresponde con
el foco hipocaptante que señala la flecha roja.

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Fig. 18: Adenopatía (flecha roja) en paciente con proceso inflamatorio agudo
pancreático. Colección peripancreática y colelitiasis múltiple (flechas azules). Colédoco
dilatado (flecha blanca).

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Fig. 17: Mismo paciente que el anterior. Reconstrucción coronal.

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Fig. 19: Imagen nodular hipointensa en secuencia T2, situada en el interior de la luz del
colédoco distal, que produce una dilatación de la vía biliar proximal y que corresponde
con una coledocolitiasis (flecha roja).

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Fig. 16: Paciente con antecedente de coledocolitiasis que presentó aumento del tamaño
de la papila duodenal mayor. Debido a la hipocaptación hay que pensar en una entidad
maligna y no un proceso inflamatorio de la papila (que sería hipercaptante). La lesión
correspondió con un carcinoma de la ampolla de Vater (flecha roja).

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Fig. 20: Mismo paciente que el anterior. Secuencia colangiográfica en la que se visualiza
una moderada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Defecto de repleción en
la parte más distal del colédoco formando el signo de "la pata de cangrejo" (flecha roja)
característico de coledocolitiasis.

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Conclusiones

La región periampular representa, desde el punto de vista anatómico, una región


compleja. La vecindad de estructuras íntimamente relacionadas en su función y que
comparten aspectos como la irrigación sanguínea y el drenaje linfático, permiten que las
enferemdades que la afectan tengan manifestaciones clínicas, diagnósticos diferenciales
y tratamientos similares.

La ecografía, TC y RM han demostrado ser técnicas imprescindibles a la hora de


caracterizar un tumor periampular y realizar una estadificación prequirúrgica.

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