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Pruebas Semiológicas:
1) Con el paciente sentado en la camilla, con las piernas colgando, se le indica que
apoye el dorso de las manos sobre los muslos. Se evalúa así la existencia de un
temblor de reposo.
2) Se pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos con los dedos de la
mano separados. Se puede reforzar la maniobra colocando un papel sobre los
dedos, y se podrán ver así las oscilaciones transmitidas. De esta manera se explora
el temblor de actitud. También se puede realizar la prueba de confrontación de
índices: se solicita al paciente que enfrente ambos dedos índices en posición en
abducción, cuando existe temblor, los índices oscilan describiendo círculos.
3) Se le indica que tome un vaso y lo lleve a la boca. Se explora así el temblor
intencional, si está presente una serie de oscilaciones al realizar los movimientos
4) Se le indica que lleve su dedo índice a la nariz, si se observa oscilaciones en el
transcurso del movimiento. Temblor intencional y de actitud
5) Se le indica que dibuje un espiral que vaya abriéndose desde el centro o un círculo.
Si el dibujo es irregular hablamos entonces de un temblor intencional.
COREA
Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria
e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e
intencionalidad. Tienen pequeñas o mediana amplitud y cuando afectan las
extremidades, generalmente lo hacen a nivel distal. Lo característico es el continuo
fluir del movimiento, que pasa sin transición de un grupo muscular a otro. La corea
desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Los movimientos voluntarios
pueden ser distorsionados por la superposición con los involuntarios. La fuerza esta
conservada. Pueden afectar grandes grupos musculares (corea generalizada) o
pequeñas partes del cuerpo (corea focal: en lengua y mano) o bien comprometer un
hemicuerpo (hemicorea).
Los movimientos coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano
acompañado por pronosupinación y extensión del miembro, con subsecuente flexión
del antebrazo sobre el brazo por detrás del tronco; desplazamiento del mentón arriba
y abajo; protusión de los labios; apertura y cierre de la boca; seguidos por flexión y
extensión de cuello con retracción comisural. Generalmente acompañados por ruidos
realizados con boca, lengua e inspiraciones profundas. La marcha se hace irregular e
inestable y el paciente bruscamente se inclina y se sacude de un lado a otro. El habla
se vuelve irregular en volumen y velocidad.
La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo paciente, como se aprecia
en la corea de Huntington y en el parkinsonismo inducido por fármacos asociados con
discinesia tardía.
La base fisiopatológica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se
asocia con la perdida de las células en los núcleos caudado y putamen y también
puede ser provocada por agonistas dopaminergicos.
Etiologia
HEMIBALISMOS
Es una corea unilateral (hemicorporal), especialmente violenta porque están
involucrados los músculos proximales de las extremidades. Su forma más frecuente se
produce por lesiones vasculares en el núcleo subtalamico contralateral y, por lo general,
se resuelve en forma espontánea en algunas semanas luego de su inicio. A veces su causa
es por otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicación
ocasional de la talamotomia. El balismo puede presentarse en forma unilateral o bilateral
como efecto secundario de ciertos (L-dopa). Tambien puede comprometer a un solo
miembro: monobalismo.
MIOCLONIAS
Las sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rápidas e
involuntarias de un segmento corporal, de partes de este o de varios segmentos al mismo
tiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclonias en los miembros y también en el
tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Puede clasificarse de
acuerdo con si distribución, su relación con los estímulos precipitantes o su etiología.
Las mioclonias pueden ser focales, multifocales, segmentarias (dos o más zonas
contiguas) o generalizada.
Pueden ser espontaneas o bien provocadas por estimulos sensoriales (reflejas).
Estas últimas pueden ser descendenadas por el tacto, el sonido, la estimulación
lumínica o nociceptiva, por excitaciones sobre el musculo (percusión, frio).
Algunas veces se presenta al despertar, pueden presentarse en reposo o
durante la actividad motora voluntaria.
Pueden ocurrir como un fenómeno normal en personas sanas (fisiológicas)
como una anomalía aislada (esencial), o como una manifestación epiléptica.
También se presenta a veces secundaria a una enfermedad degenerativa,
infecciosa o metabólica.
ARTERIXIS
Se puede definir como el fenómeno inverso a las mioclonías, también conocida
como mioclonias negativas, ya que en el aspecto fisiológico corresponde a una brusca
interrupción del tono postural (ausencia de contracción).
Para examinar semiológicamente le indica al paciente que mantenga los brazos
extendidos, con los dedos y las muñecas extendidas. Los episodios de cesación de la
actividad muscular causan una flexión súbita en la muñeca seguida por un retorno a la
extensión, así, el movimiento de la mano hace pensar en un aleteo con un ritmo irregular.
Se observa en pacientes con encefalopatía metabólica, se trata a la enfermedad base.
TICS
Son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, que
abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento
coordinado normal, pero tiene una intensidad variable y falta de ritmo. El mismo
movimiento ocurre una y otra vez. El paciente lo percibe como una necesidad irresistible
de producir el movimiento pero puede ser suprimido por la voluntad periodos cortos
(aunque esto produce una gran ansiedad). Empeora con el estrés, disminuye durante la
actividad voluntaria o la concentración mental y desaparecen durante el sueño. Se
presenta de forma crónica (más de un año) o transitoria (menos de un año).
Los tics pueden ser vocales (sonidos o palabras) o motores; a su vez, pueden ser
simples o complejos. Los tics motores simples pueden ser guiñar un ojo, olfatear,
parpadear, arrugar la frente, sacudir la cabeza, hacer muecas faciales, encoger de
hombros, retraer el abdomen, etc. Los tics motores complejos implican una secuencia de
movimientos coordinados que demuestra la existencia de un patrón interno, por ejemplo
frotarse las manos, rascarse la cabeza, tocar en forma compulsiva objetos o personas,
patear, etc. Pueden confundirse con movimientos voluntarios. Se presenta en forma de
clonia o distancia. Mientras que los tics vocales simples son gruñidos, ladrido, silbidos, tos
y los complejos son palilalia (repetición involuntaria de una misma frase o de algunas
palabras), ecolia (repetición por parte del paciente de las palabras que escucha),
coprolalia (vocalizaciones obscenas).
Clinica
Tics simples transitorios: son muy comunes en los niños, por lo general
desaparecen en forma espontánea dentro del año y no requieren tratamiento
Tics simples crónicos: se presentan en cualquier edad, pero frecuente en la niñez
Tics crónicos, motores complejos y vocales: síndrome de Gilles de la Tourette
Síndrome Gilles de la Tourette: los tics motores crónicos comienzan en la cara y luego se
generalizan al tronco y a los miembros; también se asocian a trastornos psíquicos (fobia.
Obsesivo, etc), y tics vocales simples o complejos. La mayoría de los casos suele heredarse
en forma autosómica dominante, mayormente en los hombres. En cuanto a la
fisiopatología se ha postulado una hipersensibilidad dopaminergica en el estriado.
TRASTORNOS DEL TONO
HIPERTONIA
El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades
extrapiramidales recibe el nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al
desplazamiento pasivo de un segmento corporal. A diferencia de la hipertonía espástica
que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase inicial de la resistencia seguida por una
relajación brusca), la rigidez tiene una resistencia uniforme a lo largo de todo el
desplazamiento o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confiere la cualidad
denominada “fenómeno de la rueda dentada de negro” al extender pasivamente el
miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la
hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o
los dientes de una rueda de engranaje. Al soltar el miembro este queda en la posición en
que se dejó.
Cuando se explora la resistencia a los movimientos pasivos en un lado, se puede
pedir al paciente que haga un determinado movimiento con el otro, por ejemplo cerrar y
abrir el puño lentamente y de esta manera intensifica la rigidez en el miembro
contralateral o inclusive la pone de manifiesto cuando no se halla presente en forma
espontanea
La mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursa con hipertonía (enf.
Parkinson, degenerativas hepatolenticular, enf. Hallevorden-Spatz, etc…) acompañada por
movimientos involuntarios y/o posturas anómalas (distonias).
La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta a todos los grupos musculares,
pero tiene predilección por los músculos antigravitacionales o axiales y el los miembros
por los músculos proximales más que por los distales. Esta distribución de la hipertonía le
confiere al enfermo de Parkinson una apariencia característica, en la cual la cabeza y el
tronco están inclinados hacia adelante, los brazos aducidos a ambos lados del cuerpo, los
codos y rodillas parcialmente flexionadas, las muñecas algo extendidas, con los dedos
flexionados en las articulaciones metacarpofalangicas y extendidos en las interfalangicas.
Concomitante hay lentitud en la realización de los movimientos voluntarios (bradicinesia o
hipocinesia); los reflejos son normales.
La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría, disminución parcial o
completa del balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia, y trastorno
vegetativos. En la Enf. Parkinson los musculos cervicales se hallan afectado en forma
temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de la cabeza.
Para evaluar se realiza la siguiente prueba semiológica:
HIPOTONIA
Es todo lo contrario a la anterior, se trata de una disminución del tono muscular,
puede deberse a lesiones a nivel de los músculos, del SNP o del SNC. La corea de
Huntington y la corea de Sydenham es un ejemplo de una afección en la vías
extrapiramidales. Existe una reducción en la resistencia al despalzamiento pasivo de un
segmento corporal, se puede manifestar de una forma espontánea, como una exagerada
movilidad del balanceo de los brazos al caminar.
TRASTORNOS DE LA POSTURA
DISTONIA
Es un síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa
clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión. Los músculos
antagonistas son activados en forma simultánea (co-contracción). Excluye posiciones o
posturas fijas causadas por espasticidad y lesiones articulares o musculares. Puede
presentarse como un signo más de la clínica de ciertas enfermedades extrapiramidales o
constituir en sí misma una enfermedad (distonía de torsión o distonía idiopática primaria).
Postura distónica: es la deformidad postural, por lo común torsión sobre un eje del
segmento corporal afectado, que puede ser sostenida o permanente por unos minutos.
Los movimientos distónicos pueden ser rápidos o lentos, estos movimientos pueden
simular temblor (temblor distónico), mioclonías o los tics (tics distónicos) y no son más
que expresiones rápidas de la distonía.
Algunos ejemplos de las posturas distónicas fijas se presentan en ciertas afecciones de
los ganglios basales, estas son: