INTRODUCCIÓN

Las enfermedades glomerulares constituyen uno de los problemas principales

en nefrología. En este tipo de enfermedad renal se compromete de forma
exclusiva, o casi exclusiva, los glomérulos renales. La lesión glomerular puede
ser difusa, focal o segmentaria y se han identificado diversos factores etiológicos
y mecanismos patogénicos de naturaleza inmunológica que determinan
alteraciones histológicas que tienen ciertos moldes o modelos histopatológicos.
Los mecanismos inmunológicos involucrados en la lesión glomerular son el
depósito de anticuerpos y/o la formación de complejos inmune en el glomérulo.
Así, se conoce además que el depósito inmune en el glomérulo puede ser
continuo o lineal, como en la enfermedad de la membrana basal; o discontinuo
como en otras forma de nefritis por complejos inmunes. La resultante común de
estas enfermedades es la existencia de inflamación en el glomérulo con
proliferación celular y exudación de polimorfonucleares, alteración vascular, y
deterioro de la permeabilidad vascular; responsables del síndrome nefrótico y
nefrítico.

Las manifestaciones clínicas del daño glomerular se dividen en dos categorías

con superposición entre ellas. Los signos de inflamación glomerular incluyen
proteinuria, hematuria, y frecuentemente se asocian a una reducción de la
función renal, la que es determinada por retención de sodio y agua y la existencia
de hipertensión arterial. Un segundo grupo con enfermedad glomerular se
presenta con proteinuria en rango nefrótico y usualmente con otras
manifestaciones clínicas de este síndrome: hipoalbuminemia, edemas,
hiperlipidemia y lipiduria

El objetivo de nuestra trabajo es enfocarnos en la etiopatogenia, cuadro clínico

diagnóstico ,exámenes auxiliares y diagnóstico diferencial de las diferentes
glumerulopatías.
ENFERMEDAD POR CÁMBIO MÍNIMOS (MCD)

ETIOPATOGENIA

Cada riñón está compuesto de más de un millón de unidades llamadas nefronas,

las cuales filtran la sangre y producen la orina.

En la enfermedad con cambios mínimos, hay un daño a los glomérulos. Estos

son los pequeños vasos sanguíneos dentro de la nefrona donde se filtra la
sangre para producir orina y se eliminan los desechos. La enfermedad recibe su
nombre debido a que este daño no es visible bajo un microscopio regular. Solo
se puede observar con un microscopio extremadamente potente llamado
microscopio electrónico.

La enfermedad con cambios mínimos es la causa más común de síndrome

nefrótico en niños. También se observa en adultos con síndrome nefrótico, pero
es menos común.

La causa se desconoce, pero la enfermedad puede ocurrir después de o estar

relacionada con:

 Reacciones alérgicas
 Uso de medicamentos AINE
 Tumores
 Vacunas (gripe y neumocócica, si bien es poco frecuente)
 Infecciones virales(16)

La mayoría de los casos de MCD son idiopáticos (o primarios) y no están

claramente asociados con una enfermedad o evento subyacente. Con el MCD
secundario, el inicio del síndrome nefrótico ocurre al mismo tiempo o después de
un proceso de enfermedad extraglomerular o glomerular.

MCD está asociado con lo siguiente:

● Drogas
● Neoplasmas

● Infecciones

● Alergia

● Otras enfermedades glomerulares

Drogas : muchas drogas pueden inducir un síndrome nefrótico con la apariencia

histopatológica de MCD. Estos incluyen :

● Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) e inhibidores selectivos de

la ciclooxigenasa (COX) -2. Los AINE son la causa más común de MCD
secundario.

● Medicamentos antimicrobianos ( ampicilina , rifampicina, cefalosporinas).

● Litio .

● D-penicilamina y tiopronina .

● Pamidronato y otros bisfosfonatos.

● Sulfasalazina y derivados del ácido 5-aminosalicílico.

● Trimethadione.

● Inmunizaciones.

● interferón gamma

Neoplasias : el MCD se ha asociado con neoplasias malignas, particularmente

neoplasias hematológicas, como el linfoma de Hodgkin (anteriormente llamado
enfermedad de Hodgkin), el linfoma no Hodgkin y la leucemia . En una revisión
de dos series grandes de pacientes con linfoma de Hodgkin, el 0.4 por ciento
tenía MCD .

En muchos casos, la enfermedad hematológica subyacente ya es evidente en el

momento del inicio del síndrome nefrótico. El grado de proteinuria generalmente
es paralelo al de la malignidad, y la proteinuria desaparece cuando la remisión
de la malignidad se obtiene con radioterapia y quimioterapia . Sin embargo, hay
pacientes en quienes el curso de MCD no se correlaciona con el curso del
linfoma .

En algunos pacientes, el MCD precede al descubrimiento del linfoma por varios

meses o incluso años . En una revisión de 21 pacientes que tenían tanto MCD
como linfoma de Hodgkin, ocho (38 por ciento) fueron diagnosticados con MCD
una mediana de dos años antes del diagnóstico de malignidad . Entre estos ocho
pacientes, uno era dependiente de glucocorticoides y cuatro eran resistentes a
glucocorticoides, pero todos entraron en remisión cuando el linfoma se trató con
éxito.

Los tumores sólidos se asocian más comúnmente con una enfermedad mediada
por un complejo inmune como la nefropatía membranosa . Sin embargo, se han
informado casos raros de MCD asociados con tumores sólidos. Estos incluyen
timoma; Carcinoma de células renales; mesotelioma; y cáncer broncógeno,
colon, vejiga, pulmón, mama, páncreas, duodeno y próstata. En algunos, pero
no todos, los casos informados, la ablación del tumor fue seguida por la remisión
del síndrome nefrótico .

Infecciones : el MCD rara vez se ha asociado con infecciones que incluyen

sífilis, tuberculosis, Mycoplasma , ehrlichiosis, virus de la hepatitis C,
Echinococcus y borreliosis (enfermedad de Lyme) . La infección por el virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH) se asocia con mayor frecuencia a una
glomeruloesclerosis segmentaria focal que se colapsa (GEFS), pero se ha
descrito el MCD .

Alergia : se ha descrito un historial de alergia en hasta el 30 por ciento de los

casos de MCD. Se han reportado múltiples alérgenos en asociación con MCD,
incluidos hongos, hiedra venenosa, ambrosía y polen de hierba de Timoteo,
polvo de la casa, picaduras de medusas, picaduras de abejas y pelo de gato. El
inicio o la aparición de recaídas del síndrome nefrótico pueden desencadenarse
por una reacción alérgica o picadura de abeja.
La evidencia limitada sugiere que la recaída de MCD puede deberse a la alergia
alimentaria en algunos pacientes. En una serie pequeña, una dieta
oligoantigénica indujo la remisión en algunos pacientes con MCD resistente a
glucocorticoides . Este hallazgo debe ser replicado en otros estudios.

Otras enfermedades glomerulares : la MCD puede estar asociada a depósitos

de inmunoglobulina A (IgA) mesangial y proliferación mesangial leve que sugiere
la concurrencia de la nefropatía por IgA y la ECM . El mecanismo que subyace
a esta relación no se comprende y puede reflejar una enfermedad concurrente,
especialmente en los asiáticos . Estos pacientes responden al tratamiento con
glucocorticoides con remisión del síndrome nefrótico, pero pueden ocurrir
recaídas .

Aunque la relación no está clara, existen informes de MCD que ocurren en

asociación con las siguientes enfermedades glomerulares o renales :

● Lupus eritematoso sistémico

● Diabetes tipo 1

● enfermedad renal poliquística

● Nefropatía por VIH

● Nefropatía IgA

OTRAS:

Se han descrito muchas otras enfermedades, en su mayoría autoinmunes, en

asociación con MCD . Los mecanismos subyacentes a esta asociación no se
identifican, y la asociación puede ser coincidente en lugar de causal. Estos
incluyen enfermedad crónica de injerto contra huésped después del trasplante
de células madre de sangre periférica, colangitis esclerosante, sarcoidosis,
enfermedad de Graves, tiroiditis, vasculitis, miastenia grave, síndrome de
Guillain-Barré, dermatitis herpetiforme, colangitis biliar primaria, síndrome
antifosfolípido y rigidez. síndrome de la persona.
CUADRO CLÍNICO (SIGNOS Y SÍNTOMAS)

En la mayoría de los pacientes, el MCD se caracteriza por la aparición repentina

de días a una semana o dos de los signos y síntomas del síndrome nefrótico, a
menudo después de una infección respiratoria superior o sistémica.

El síndrome nefrótico se caracteriza por la constelación de proteinuria,

principalmente albuminuria (casi siempre mayor de 3.5 a 4.0 g / día y
ocasionalmente más de 15 a 20 g / día)

Aumento de peso y luego edema

Los mejores datos sobre la tasa de aparición de las manifestaciones de la

enfermedad provienen de pacientes con MCD en remisión después de la terapia
con glucocorticoides que controlan la excreción urinaria de proteínas con una
varilla, inicialmente a intervalos de una a dos semanas o al primer signo de orina
"espumosa" .

Se repite una prueba de tira reactiva positiva (generalmente 1+ o superior) al día

siguiente y, si está en este nivel o por encima de este, se debe contactar al
médico. El aumento rápido de peso seguido de edema detectable ocurre poco
después a menos que se inicie la terapia.

El inicio típicamente súbito del síndrome nefrótico en MCD contrasta con el

aumento gradual de la proteinuria durante semanas o meses en la mayoría de
las otras causas del síndrome nefrótico, como la nefropatía membranosa y la
mayoría de las variantes de glomeruloesclerosis segmentaria focal (GEFS), con
la excepción del glomerular variante de punta El inicio repentino del síndrome
nefrótico es razonablemente específico pero no muy sensible para la DCM en
adultos y no debe utilizarse para evitar realizar una biopsia renal para confirmar
el diagnóstico.

En contraste con el papel de la biopsia renal en adultos, se puede realizar un

diagnóstico presuntivo de MCD y se puede iniciar el tratamiento apropiado sin
biopsia renal en niños pequeños que cumplen ciertos criterios.
DIAGNÓSTICO

En los niños, el diagnóstico presuntivo de MCD generalmente se basa en los

hallazgos clínicos en la presentación y la alta prevalencia de MCD como causa
del síndrome nefrótico, particularmente en niños menores de 10 años.

Casi todos los niños con MCD responden a un ciclo corto de glucocorticoides. La
nefrosis infantil se considera resistente a glucocorticoides cuando no se logra la
remisión después de aproximadamente dos meses de terapia con
glucocorticoides a dosis completas.

Los pediatras generalmente restringen la biopsia renal a individuos con síndrome

nefrótico resistente a glucocorticoides.

En comparación, los adultos con MCD presentan características clínicas que son
consistentes con otras enfermedades glomerulares y pueden no responder a un
ciclo corto de glucocorticoides. Algunos adultos remiten dentro de las ocho
semanas, mientras que otros requieren hasta 16 semanas de terapia con
glucocorticoides ( figura 1 ), con los riesgos asociados de toxicidad por
glucocorticoides .Dado que el diagnóstico de MCD (versus otras causas del
síndrome nefrótico) no se puede predecir a partir de la presentación clínica, casi
siempre se realiza una biopsia renal en adultos que presentan el síndrome
nefrótico para establecer el diagnóstico y guiar la terapia.(17)

EXÁMENES AUXILIARES

Análisis de orina

Para detectar la presencia de proteínas y sangre

Análisis de sangre

 Para encontrar niveles de proteínas, colesterol y desechos.

 La hematuria microscópica es común en adultos con MCD y ocurre en 20
a 25 por ciento de los niños, pero no se asocia con una diferencia en el
curso clínico
 Hipoalbuminemia (albúmina sérica que puede ser menor a 1.5 a 2.0 g /
dL) y, en la mayoría de los casos, hiperlipidemia. (19)
Tasa de filtración glomerular (TFG)

Un análisis de sangre para saber qué tan bien están filtrando los riñones.

● La concentración sérica de creatinina puede estar modestamente (30 a 40 por

ciento) elevada en la presentación tanto en adultos como en niños.

● Creatinina sérica: 1.4 mg / dL (124 micromol / L)

● Tasa de filtración glomerular estimada: 72 ml / min por 1.73 m 2

Biopsia renal

Para observar un trozo diminuto de tejido del riñón mediante un microscopio,

con el fin de diagnosticar MCD. Debido a que la MCD es la causa más común
del síndrome nefrótico en niños, estos reciben primero tratamiento para la MCD
antes de obtenerse una biopsia. Solo se realiza una biopsia si el tratamiento no
mejora los síntomas de inmediato, esto se realiza para ver si hay otra causa de
sus síntomas.(18)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La MCD se caracteriza patológicamente por glomérulos de apariencia normal en

microscopía óptica y la ausencia de depósitos de inmunoglobulina o
complemento en la microscopía de inmunofluorescencia. La lesión histológica
característica es el borramiento difuso de los procesos del pie epitelial en el
microscopio electrónico (Imagen 1)

Aunque borramiento de los pies también se observa en otras causas del

síndrome nefrótico (por ejemplo, glomeruloesclerosis focal y segmentaria
[GEFS; incluyendo la inmunodeficiencia humana (VIH) -asociado GEFyS],
nefropatía membranosa [incluyendo lupus membranosa], nefropatía diabética, y
amiloidosis), estos los trastornos tienen hallazgos característicos en la luz y la
microscopía de inmunofluorescencia y, en algunos trastornos, anormalidades en
los análisis de sangre que no se ven en el MCD.

Además de MCD, hay otros tres trastornos que generalmente se presentan con
el síndrome nefrótico y que pueden mostrar sólo cambios menores en la
microscopía de luz: mesangial idiopática glomerulonefritis proliferativa,
inmunoglobulina M nefropatía (IgM), y la nefropatía C1q. Estos trastornos
pueden representar variantes de MCD o FSGS, pero algunos médicos creen que
a menudo son afecciones separadas.
 BIBLIOGRAFÍA

16.- MedLinePlus ( 2017,18 de Diciembre) Enfermedad con cambios

mínimos [en línea]. Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000496.htm

17.- Etiología, características clínicas y diagnóstico de enfermedad de

cambio mínimo en adultos, por Alain Meyrier, MDJai Radhakrishnan, MD,
MS( 2017, 30 de octubre). Disponible en :
https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-features-and-diagnosis-of-
minimal-change-disease-in-adults?topicRef=3049&source=see_link

18.-.-National Kidney Foundation (2016, 6 de Mayo) Enfermedad por cambios

mínimos (ECM) [en línea]. Disponible en:
https://www.kidney.org/es/atoz/content/enfermedad-por-cambios-
m%C3%ADnimos-ecm

19.- Manual de diagnóstico clínico y tratamiento 4° Edición, Lawrence M.

Tierney, Sanjay Saint, Mary A. Whooley. Transtornos genitourinarios y renales,
pag: 345
 ANEXOS

Figura 1:

IMAGEN 1: