RESUMEN

El Síndrome de Weber indica la existencia una lesión a nivel de mesencéfalo. Las estructuras
involucradas en éste son las fibras corticoespinales y corticobulbares descendentes en el
pedúnculo cerebral y las fibras del nervio oculomotor que atraviesan el pedúnculo en su salida del
mesencéfalo. La características clínicas de este síndrome son: la parálisis del tercer par craneal
ipsilateral a la lesión (presentando ptosis, inhabilidad para mover el ojo hacia arriba, abajo y
medialmente), dilatación pupilar (en caso de estar afectadas las fibras del núcleo de Edinger
Westphal), y hemiparesia o hemiplejia contralateral a la lesión por la afección al pedúnculo
cerebral. Los tumores intracraneales, como los astrocitomas, pueden ser causa de este síndrome,
por lo que a continuación presentamos el caso de una paciente del Hospital Calderón Guardia y se
hace una revisión del tema.

PALABRAS CLAVES: Síndrome de Weber, parálisis del tercer par craneal, hemiparesia/ hemiplejia
contralateral, astrocitoma pilocítico

Introducción

La parálisis del nervio oculomotor común puede darse por una lesión en cualquier parte de su
trayecto, desde el núcleo, en el mesencéfalo dorsal, sus fascículos en el parénquima del tallo
cerebral, sus raíces nerviosas en el espacio subaracnoideo o a nivel del seno cavernoso o la parte
posterior de la órbita. El Síndrome de Weber fue descrito por el médico inglés Sir Herman David
Weber en 1863 como la parálisis del tercer par craneal por una lesión a nivel fascicular, asociado a
hemiparesia contralateral por daño al pedúnculo cerebral. Las características de la parálisis y las
manifestaciones neurológicas que la acompañen dependen del tamaño y la ubicación de la lesión.
Las principales causas de este síndrome son: infartos restringidos del mesencéfalo que involucran
el pedúnculo cerebral y los fascículos del III par (por lo general debidos a enfermedad oclusiva de
vasos pequeños), aneurismas (sobretodo en la arteria comunicante posterior) y otros fenómenos
compresivos como hematomas extradurales y también las neoplasias intracraneales, siendo las
más frecuentes los gliomas y linfomas. Debido a que la Miastenia Gravis puede imitar una lesión
del tercer par como parte de su cuadro, siempre debe considerarse dentro del diagnóstico
diferencial, pero debe ser excluida en los casos en que el compromiso del tercer par sea completo

Resumen del caso

Femenina de 18 años, sin antecedentes personales patológicos conocidos, inicia en noviembre del
2000 cuadro caracterizado por ptosis palpebral derecha, diplopía. Se valora por 1ª vez en el
Servicio de Neurología del Hospital Calderón Guardia en octubre del 2001, y se sospecha
Miastenia Gravis ocular como la causa del cuadro. Un mes después se realizó test de estimulación
repetitivo sobre el nervio mediano y el espinal accesorio, el cual no evidenció datos del posible
diagnóstico y también un test de Edrofonio, el cual mostró una mejoría parcial leve, sobretodo de la
mirada y de movimientos horizontales (compatible con resultado positivo), por lo que se inicia
tratamiento con Neostigmina y Prednisona. Para diciembre del mismo año, la paciente agrega una
hemiparesia braquiocrural contralateral progresiva, predominantemente en miembro superior y sin
trastorno sensitivo, y se detecta al examen físico una parálisis del tercer par craneal completa, por
lo que se descarta el diagnóstico previo de Miastenia Gravis, y se hospitaliza para estudios por un
Síndrome de Weber derecho. Se realiza TAC de fosa posterior y RMN (figuras No. 1 y 2) y el
resultado de éstos evidenció "una lesión mixta, predominantemente quística, afectando tallo
cerebral, ganglios basases, cápsula interna, pedúnculos cerebelosos superiores, tractos cortico-
espinales y III par (sobretodo derecho), sugestivo de un astrocitoma que mide 5 x 5 x 4 cms, que
da por clínica un Síndrome de Weber, ocupando la cisterna interpeduncular y supraselar."
Posteriormente es trasladada a al servicio de Neurocirugía y el 11 de enero del 2002 se realiza
craneotomía frontoparietal derecha con resección tumoral completa. El resultado de la biopsia fue
un astrocitoma pilocítico en región hipotalámica grado I de acuerdo a la clasificación de la OMS.
Actualmente se encuentra en control en consulta externa del Hospital Calderón Guardia y aunque
hubo mejoría de la hemiparesia, persiste aún con ptosis y estrabismo importante.
Discusión

Los nervios oculomotor, troclear, y abducens son los encargados de la inervación de los músculos
extraoculares y por ende los responsables de los movimientos del ojo. Los trastornos que afectan
estos nervios, se pueden clasificar en tres grupos dependiendo de la localización de la lesión en
relación con el núcleo del nervio afectado. Así, las lesiones a nivel prenuclear, producen un daño
de las fibras nerviosas previo a su ingreso al núcleo, por lo que afectan solo algunos tipos de
movimientos oculares, dejando a los otros intactos. Por otro lado, las lesiones nucleares o
infranucleares (involucran el fascículo nervioso) van a alterar todos los movimientos que estén a
cargo del nervio involucrado.

El núcleo del nervio oculomotor se localiza en la parte anterior de la sustancia gris central, en el
mesencéfalo, dentro de la región del tubérculo cuadrigémino superior.(1) Cada núcleo
oculomotor'consiste de subnúcleos que inervan músculos oculares específicos. Así, el músculo
recto medial, recto inferior, y el oblicuo inferior están inervados, en cada ojo, por el correspondiente
subnúcleo ipsilateral. En el caso del músculo elevador del párpado de ambos ojos, es una sola
estructura la encargada de su inervación: el núcleo caudado central. De igual forma, el
componente parasimpático de cada nervio oculomotor se origina también en una sola estructura, el
núcleo de Edinger Westphal, el cual a su vez proyecta fibras preganglionares al ganglio ciliar de la
orbita por medio del III par; las fibras postganglionares salen de este ganglio para inervar el
músculo esfinter del iris, que estrecha la pupila y el músculo ciliar de la acomodación.

El fascículo del oculomotor, cursa ventralmente, cruzando el fascículo longitudinal medial, el núcleo
rojo, y el pedúnculo cerebral, y emerge del tallo encefálico por la fosa interpeduncular. A nivel
subaracnoideo, el nervio pasa entre las arterias cerebral posterior y la cerebelar superior, y corre
paralelo a la arteria comunicante posterior. Previo a su ingreso al seno cavernoso, se encuentra en
el borde del tentorio del cerebelo. Una vez que ingresa al seno, en su parte anterior, el nervio se
divide en sus ramas superior e inferior, que ingresan a la orbita a través de la hendidura orbital
superior. La rama superior inerva el elevador del párpado y el recto superior, mientras que la
inferior inerva al recto medial, oblicuo inferior y los órganos encargados de las funciones
parasimpáticas de este nervio.2

Es poco frecuente que una lesión mesencefálica produzca daño al núcleo del tercer par craneal.
Por otro lado, el fascículo se encuentra involucrado con una frecuencia mayor y por lo general
produce parálisis completa del nervio oculomotor ipsilateral. Este hallazgo clínico se puede
encontrar asociado a otras manifestaciones neurológicas, las cuales van a depender de la
localización de la lesión. Se conforman así algunos síndromes bien conocidos; uno de ellos: el de
Weber, en el que se integran la parálisis ipsilateral del tercer par con hemiparesia contralateral,
debida a una lesión a nivel del pedúnculo cerebral. Dentro de las posibles etiologías de un
Síndrome de Weber, tenemos las lesiones compresivas en la fosa interpeduncular, como pueden
ser enfermedades meníngeas, trastornos vasculares como infartos a nivel de mesencéfalo,
aneurismas de la arteria cerebral posterior o la arteria basilar y las neoplasias intracraneales,(2)
como en el caso que presentamos.

Los tumores cerebrales primarios más frecuentes son los gliomas y los linfomas del sistema
nervioso central.(3) Los gliomas, tanto en niños como en adultos constituyen dos tercios de todos
los tumores primarios cerebrales, y su incidencia es alrededor de cinco a diez casos por cada 100
000 en la población general.(3,4,5) Son varios los factores de riesgo que se han propuesto para
padecer de tumores de las células gliales, sin embargo, el único que es estadísticamente
significativo es la radiación ionizante al cráneo (incluso a bajas dosis). Se ha demostrado que ésta
aumenta la incidencia de gliomas por un factor de 3 a 7.(6,7,8) El uso de teléfonos celulares,
exposición a cables y torres de alta tensión, los tintes para cabello, trauma craneal y el consumo en
la dieta de N-nitrosourea, se han visto asociados a un mayor riesgo para desarrollar estas
neoplasias, sin embargo, los estudios realizados al respecto no son concluyentes.(9,10)

De acuerdo a la clasificación de la Organización Mundial de la Salud o al sistema St. Anne-Mayo,

los principales tres tipos de neoplasia glial son los astrocitomas, oligodendrogliomas y los
oligoastrocitomas. Ambos sistemas se basan en la presencia o ausencia de atipia nuclear, mitosis,
proliferación microvascular y necrosis y son de utilidad para predecir la agresividad del tumor y
determinar la terapia a seguir.(3,11) De acuerdo a estas clasificaciones, existen los gliomas de bajo
grado (o grados I y II según OMS) y los de alto grado o malignos (grados III y IV según OMS). Los
astrocitomas a su vez, se subclasifican de acuerdo al grado de anaplasia que presentan en:
astrocitoma pilocítico (grado I), difuso (grado II), anaplástico (grado III) y glioblastoma (grado IV),
que es el que se encuentra con mayor frecuencia.3

El astrocitoma pilocítico, se encuentra en dos formas principales: al adulto y el juvenil, siendo el

segundo el más frecuente. Por lo general se presenta en personas jóvenes, entre los 10 y 30 años
y con frecuencia se localiza en los tractos ópticos (asociado a neurofibromatosis tipo I), en
hipotálamo o ganglios basases, y en la fosa posterior (cerebelo y tallo).(3) Debido a su lento
crecimiento, tiene un carácter insidioso y lentamente progresivo a lo largo de meses e incluso años.
Además, rara vez presenta transformación maligna.(2) Es frecuente que la primera manifestación
clínica de esta neoplasia sean convulsiones, y es el estudio de éstas por medio de radioimágenes
que generalmente lleva al diagnóstico de la lesión.(2) Otros síntomas incluyen cefaleas, náuseas,
vómitos y disminución del estado de alerta. A diferencia del caso reportado, la mayoría de
astrocitomas que se encuentran en las zonas talámicas e hipotalámicas son de carácter
maligno.(2)

Típicamente, el diagnóstico se hace por radioimágenes. Tanto la resonancia magnética nuclear

como la tomografía axial computarizada muestran al astrocitoma pilocítico como un masa lobulada
menor de 7 centímetros de diámetro, con bordes bien definidos, con una porción quística y una
sólida, poco infiltrativa, no destructivo y con edema circundante leve a moderado. Es frecuente
encontrar hidrocefalia, debido a la tendencia del tumor a encontrarse cercano a cisternas de líquido
cefalorraquídeo.(2,6) Histológicamente, la particularidad característica de estos tumores es la
presencia de astrocitos alargados y enrollados, que son conocidos como pilocitos. También
pueden encontrarse fibras de Rosenthal dentro o en la periferia del tumor, que se ven como
estructuras eosinofílicas, que son derivadas de los astrocitos.

Los astrocitomas pilocíticos (a diferencia de los astrocitomas de bajo grado difusos - grado II según
OMS), son poco infiltrativos, por lo que pueden ser tratados con sólo resección tumoral, la cual se
ha demostrado que lleva a la cura o sobrevida a largo plazo (20 años) en 80% de los casos.(3) La
radio y la quimioterapia deben reservarse sólo para pacientes en quienes el procedimiento
quirúrgico ha sido incompleto y la evolución clínica evidencia una progresión del tumor, lo cual se
observa con mayor frecuencia en pacientes mayores de 20 años.(2)