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See discussions, stats, and author profiles for this publication at: <a href=https://www.researchgate.net/publication/236853035 Trastornos cognitivos Chapter · October 2011 CITATIONS READS 0 801 3 authors , including: Juan Francisco Rodríguez-Testal Universidad de Sevilla 149 PUBLICATIONS 218 CITATIONS SEE PROFILE Some of the authors of this publication are also working on these related projects: Development and Validation of a Prototype of Emotional Counting Stroop for the Evaluation of Ideas of Reference: Contributing Ecology to the Processes of Early Detection of Psychosis View project View project Detection and monitoring of adolescents with high-risk mental state for psychosis from Biology x Person x Environment interaction All content following this page was uploaded by Juan Francisco Rodríguez-Testal on 15 July 2017. The user has requested enhancement of the downloaded file. " id="pdf-obj-0-2" src="pdf-obj-0-2.jpg">

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Chapter · October 2011

 

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Trastornos cognitivos

15

JuAn FcO. ROdRíGuEz TESTAL, PEdRO J. MESA cid y OLGA E. PRiAn SERRAnO

Trastornos cognitivos 15 JuAn FcO. ROdRíGuEz TESTAL, PEdRO J. MESA cid y OLGA E. PRiAn SERRAnO

1. INTRODUCCIÓN

En este capítulo se analiza un conjunto de sín- dromes y trastornos que comprometen las funcio- nes cognitivas superiores y en el que se identifica una causa orgánica o física evidente. Esto sugiere, en apariencia, que encaja en la horma del modelo médico en su versión más radical. Pero lejos de esta idea simplista se sitúa en la actualidad el estudio del sistema nervioso central uniendo conocimientos de

p r o c e s o s n e u r o b i o l ó g i c o s y p s i c o b i o l ó g i c o s 1 , e n disciplinas como la neuropsicología 2 , dónde se tie- nen en cuenta aspectos emocionales, características de personalidad y factores de tipo ambiental, ade- m á s d e o b s e r v a r e l c e r e b r o c o m o ó rg a n o c e n t r a l afectado. En algunos cuadros la sintomatología ini- cial es semejante al de otras manifestaciones psico- patológicas (vg. síntomas depresivos que anteceden a la demencia) e, igualmente, es difícil entender el despliegue o relevancia de cierta sintomatología sin conocer las características previas del paciente (vg. comportamientos y actitudes que ahora son marca- d o s o q u e s e d e s d i b u j a n ). P o r ú l t i m o , e l e s q u e m a descrito tampoco refleja fielmente el modelo médi- co tradicional pues un mismo síndrome clínico tie-

  • 1 Portellano (2005).

  • 2 La neuropsicología puede definirse como «el estudio del com- portamiento y de los fenómenos psíquicos, cognitivos y emocionales en relación a la anatomofisiología del cerebro que le sostiene. Ella se guía por el análisis sistemático del comportamiento de las perturba- ciones que dependen de la alteración de la actividad cerebral normal seguida por una enfermedad o daño cerebral» p. 121 (Bérubé, 1991).

    • 3 Este concepto es de Eugen Bleuler y, a pesar de no seguirse en

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ne diferentes causas y, en algunos casos, variantes clínicas no justificables a tenor de los hallazgos fí- s i c o s . P o r e s t o s m o t i v o s , t r a d i c i o n a l m e n t e , s e h a denominado a este grupo de trastornos como men- tales orgánicos, psicoorgánicos y exógenos (de cau- sa externa) 3 . En las clasificaciones internacionales como la ciE-10 4 , la categoría general conserva la denomi- nación de Trastornos Mentales Orgánicos incluidos l o s s i n t o m á t i c o s : d e m e n c i a s , s í n d r o m e a m n é s i c o o rg á n i c o ( n o a l c o h ó l i c o u o t r a s s u s t a n c i a s ) , d e l i - rium (no alcohólico u otras sustancias), trastornos mentales debidos a una enfermedad (delirantes, de ansiedad, disociativos, etc.) y trastornos de la per- sonalidad y del comportamiento debidos a una en- fermedad. En el dSM-iV y su revisión 5 , los distin- t o s t r a s t o r n o s m e n t a l e s c o n o r i g e n o rg á n i c o (debidos a una enfermedad o inducidos por sustan- cias) se reparten en los capítulos de alteraciones del estado de ánimo, ansiedad, sueño, etc.; en el capí- tulo denominado delirium, demencia, Trastornos Amnésicos y otros Trastornos cognitivos, además del que se dedica a los Trastornos Mentales debidos a E n f e r m e d a d M é d i c a ( n o c l a s i f i c a d o s e n o t r o s apartados) (ver tabla 15.1).

la actualidad, nos parece acertado y coherente con la visión biopsi-

cosocial que propugnamos. Sin embargo, es llamativo que, en algu- nas publicaciones, después de apuntarse que toda concepción es or- gánica aunque dependa del nivel de análisis en el que nos situemos, acabe apelándose a una diferenciación entre los trastornos orgánicos y funcionales por su utilidad clínica (Grau, 2006). 4 Organización Mundial de la Salud (1992).

5 American Psychiatric Association (1995; 2000a).

Trastornos cognitivos 15 JuAn FcO. ROdRíGuEz TESTAL, PEdRO J. MESA cid y OLGA E. PRiAn SERRAnO
  • 514 /  Manual  de  psicopatología  clínica

TABLA 15.1. Clasificación de los Trastornos cognitivos según la CIE-10 y el DSM-IV-TR 4,5

514 /  Manual  de  psicopatología  clínica TABLA 15.1. Clasificación de los Trastornos cognitivos según la CIE-10
 

CIE-10

DSM-IV-TR

Demencia de la Enfermedad de Alzheimer

Delirium

demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio pre-

delirium debido a enfermedad médica.

coz. demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tar-

delirium inducido por sustancias. delirium no especificado.

dío .

Demencia

d

e m e n c i a e n l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r a t í p i c a o

demencia tipo Alzheimer.

mixta.

demencia vascular.

d

e m e n c i a e n l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s i n

demencia debida a otras enfermedades médicas.

demencia debida a enfermedad de Huntington.

especifi.cación

demencia debida a enfermedad por ViH.

Demencia vascular

demencia debida a traumatismo craneal.

demencia vascular de inicio agudo. demencia multi-infarto.

Demencia en Enfermedades clasificadas en otro lugar

demencia debida a enfermedad de Parkinson.

demencia vascular subcortical. demencia vascular mixta cortical y subcortical. demencia vascular sin especificación.

demencia debida a enfermedad de Pick. demencia debida a enfermedad de creutzfeldt-Jakob. demencia debida a otras enfermedades médicas. demencia persistente inducida por sustancias.

Trastornos Amnésicos

demencia en la enfermedad de Pick. demencia en la enfermedad de creutzfeldt-Jakob. demencia en la enfermedad de Huntington.

demencia debida a múltiples etiologías. demencia no especificada.

demencia en la enfermedad de Parkinson.

Trastorno amnésico debido a enfermedad médica.

demencia en la infección por ViH.

Trastorno amnésico persistente inducido por sustancias.

Otros Trastornos Cognoscitivos

demencia en enfermedades específicas clasificadas en otro lugar.

Trastorno amnésico no especificado.

Demencia sin especificación S í n d ro m e A m n é s i c o O r g á n i c o n o i n d u c i d o p o r Alcohol u otras Sustancias Psicotropas Delirium no inducido por Alcohol u otras Sustancias

Trastorno cognoscitivo no especificado.

 

Psicotropas

delirium no superpuesto a demencia. delirium superpuesto a demencia. Otro delirium no inducido por alcohol o droga. delirium no indicado por alcohol u otras sustancias psi- cotropas sin especificación.

O t ro s Tr a s t o r n o s M e n t a l e s d e b i d o s a L e s i ó n o Disfunción Cerebral o a Enfermedad Somática

Alucinosis orgánica. Trastorno catatónico orgánico. Trastorno de ideas delirantes (esquizofreniforme) orgá- nico. Trastornos del humor (afectivos) orgánicos. Trastorno de ansiedad orgánico. Trastorno de labilidad emocional (asténico) orgánico. Trastorno cognoscitivo leve. O t r o t r a s t o r n o m e n t a l e s p e c i f i c a d o d e b i d o a l e s i ó n o disfunción cerebral o a enfermedad somática.

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514 /  Manual  de  psicopatología  clínica TABLA 15.1. Clasificación de los Trastornos cognitivos según la CIE-10

Trastornos  cognitivos

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Otro trastorno mental debido a lesión o disfunción ce- rebral o a enfermedad somática sin especificación.

 

Tr a s t o r n o s d e l a P e r s o n a l i d a d y d e l C o m p o r t a -

miento debidos a Enfermedad, Lesión o Disfunción Cerebral

Trastorno orgánico de la personalidad. Síndrome post-encefalítico. Síndrome post-conmocional. Otros trastornos de la personalidad y del comportamien- to debidos a enfermedad, lesión o disfunción cerebral Trastorno de la personalidad y del comportamiento de- bido a enfermedad, lesión o disfunción cerebral sin es-

pecificación.

Tr a s t o r n o M e n t a l O r g á n i c o o S i n t o m á t i c o s i n

Especificación

Trastornos  cognitivos /  515 Otro trastorno mental debido a lesión o disfunción ce- rebral o a

El c o n c e p t o d e tr a st o r n o me n t a l o rg á n i c o em- pieza a retirarse de las clasificaciones internaciona- les y ser sustituido por el nombre de las diferentes entidades (vg. demencia o delirium en el dSM) o sencillamente como trastorno mental debido a una enfermedad. Se justifica este cambio porque espe-

cificar que un trastorno es orgánico parece inducir a pensar que el resto de los trastornos, por ejemplo una depresión, no son orgánicos. En todo caso, pa- r e c e má s a c e p t a b l e s u st i t u ir e l t é rmi n o c l á si c o d e trastornos mentales orgánicos por el de trastornos cognitivos (debidos a enfermedades, sustancias o al p r o p i o e n v e j e c imi e n t o ), y a q u e c o n e st e r ó t u l o s e describe de forma más precisa y actual la función que queda trastocada, en lugar del uso del término i n d e fi n i d o d e «me n t a l » . Es l a i d e a q u e h emo s s e - guido en este capítulo. Abordamos entonces un conjunto de síndromes y trastornos que puede entenderse de dos maneras:

diferentes enfermedades que lesionan el cerebro en su sentido anatómico (estructural) y/o como altera- c i o n e s e n e l f u n c i o n a m i e n t o o d isf u n c i o n e s c e r e - brales (la actividad cerebral queda trastocada o sus- p e n d i d a ) . E n l a p r i m e r a f o r m a s e e n g l o b a n l a s manifestaciones duraderas o permanentes, no nece- s a ri ame n t e irr e v e rsi b l e s, c omo l a s d eme n c i a s, l a s amnesias crónicas (no disociativas) e incluso el dé- ficit intelectual (entidad que implica que el desarro- llo cognitivo no se completa en numerosos o diver-

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s o s a s p e c t o s ) . L a s e g u n d a f o r m a r e p r e s e n t a u n a desviación temporal del adecuado funcionamiento ( d i s f u n c i ó n ) y q u e n o t i e n e , n e c e s a r i a m e n t e , q u e dejar secuelas (lesiones). En este segundo grupo se engloban el delirium, las amnesias transitorias (no disociativas), las cefaleas y migrañas, considerán- dose principalmente agudos o transitorios. Por otro lado, las transiciones de una forma a otra no son ex-

c e p c i o n e s ; e l d e l i r i u m p u e d e n c o m p a r t i r e s p a c i o con las demencias: porque coincidan en el tiempo o porque sencillamente se influyan mutuamente. Es decir, un cuadro de delirium puede debilitar el sis- tema nervioso y acelerar una demencia incipiente y viceversa, un estado demencial, al menoscabar las defensas del organismo, abre la puerta a diferencias influencias externas que ocasionan los cuadros agu- dos como el delirium. También puede analizarse este conjunto de tras- tornos en función del aspecto psicopatológico cen- tral. En primer lugar se dedicará un apartado al de-

l i r i u m , t r a s t o r n o e n

e l q u e e s t á c o m p r o m e t i d a l a

función más básica para el funcionamiento cogni- tivo: la conciencia. En segundo lugar se abordan los trastornos amnésicos, fundamentados sobre el sín- drome amnésico, por tanto, caracterizados por una función central: la memoria. Seguidamente se trata un amplio apartado sobre la demencia; se hará men- c i ó n a l o s c o m p o n e n t e s s i n d r ó m i c o s q u e p u e d e n participar en la demencia como un síndrome global:

Trastornos  cognitivos /  515 Otro trastorno mental debido a lesión o disfunción ce- rebral o a
516 /  Manual  de  psicopatología  clínica desde un síndrome amnésico a cualquier otro de ca- racterísticas
  • 516 /  Manual  de  psicopatología  clínica

desde un síndrome amnésico a cualquier otro de ca- racterísticas focales (afasia, agnosia, apraxia, fun- ciones ejecutivas) pero marcados por un deterioro progresivo. Finalmente se ha añadido un pequeño apartado titulado Otros trastornos de interés donde s e i n c l u y e n l o s Tr a s t o r n o s c o g n i t i v o s d e b i d o s a Enfermedad Médica (no clasificados en otros apar- tados: el déficit intelectual, la epilepsia, las cefaleas y migrañas). Salvo el déficit intelectual, que se co- difica en el eje ii junto con los trastornos de la per- s o n a l i d a d , e s t a s m a n i f e s t a c i o n e s s o n e s t u d i a d a s m á s b i e n p o r l a n e u r o l o g í a . S i n e m b a rg o , s e h a considerado que puede ser importante tener al me- n o s u n a b r e v e r e f e r e n c i a s o b r e l a s m i s m a s , b i e n porque se presenten asociadas a otro trastorno psi- c o l ó g i c o , b i e n p o r q u e s e d e r i v e n c o m p l i c a c i o n e s que requieran intervención por parte del psicólogo.

2. DELIRIUM

Se trata de una manifestación cuyo componente p ri n c i p a l e s u n a a lt e r a c i ó n d e l a c o n c i e n c i a , d e l a

que derivan fracasos en otras funciones cognitivas como problemas de atención, desorientación y ano- malías de la percepción. Tradicionalmente 6 se dife- renciaba entre:

S í n d rome c o n f u si o n a l a g u d o . Alt e r a c i ó n d e l a conciencia, desorientación generalmente temporal, preguntas repetidas e incoherencia en el habla, hi-

p e r s e n s i b i l i d a d ( h i p e r e s t e s i a ) e h i p e r r e a c t i v i d a d , a u n q u e si n u n c o rt e j o v e g e t a t i v o e x tr emo , a l t e r a - ciones del sueño y algunos indicadores de desinhi- bición leve. Delirium. Además de la sintomatología anterior s e o b s e r v a l a b i l i d a d n e u r o v e g e t a t i v a , d e s o r i e n t a - ción temporo-espacial, indicadores floridos de des- compensación psicótica (alucinaciones típicamente visuales y elaboración delirante paranoide) 7 y alte- raciones afectivas (ánimo lábil, disfórico, irritable o ansiedad intensa). A diferencia de la forma ante- ri o r p r e s e n t a a g i t a c i ó n , c o n d u c t a s d e f e n si v a s (r e - traimiento, fuga, demandas inadecuadas) e incluso a g r e s i v i d a d , l o q u e r e p r e s e n t a u n a a m e n a z a v i t a l para el enfermo o para su integridad física 8 .

2.1. Psicopatología clínica

Actualmente se define el delirium como un cua- dro de aparición aguda (antes delirium acutum), cur- s o b r e v e , d e e t i o l o g í a o rg á n i c a m u y v a ri a d a , q u e abarca una forma incompleta o leve (bastante habi- tual) y otra muy grave que se acompaña de agitación psicomotora e incluso un temblor característico (de- lirium tremens). Se ha diferenciado una forma de de- lirium hipoactivo (descenso en el nivel de vigilancia y en la actividad motora), otra de delirium hiperac- tivo (hiperreactividad y agitación psicomotriz) y una forma mixta (caracterizada por oscilaciones) 9 .

  • 6 El concepto de confusión procede de la psiquiatría francesa clá- sica. La confusión mental fue descrita por delasiauve [1851]. chaslin [1895], que utilizó el concepto de confusión mental primitiva, Régis [1901] y la escuela de Burdeos, subrayaron el componente de delirio onírico u onirismo de desintoxicaciones e infecciones (Ey, Bernard y Brisset, 1998). Estas observaciones pusieron el énfasis en la cercanía al estado psicótico y empezaron a denominarse psicosis confusionales caracterizadas por delirios oníricos (similar a los sueños o estados con- fuso-oníricos). confusión significa no poder separar lo real de lo ima- ginado o soñado (Gastó Ferrer, 2000). En la psiquiatría alemana se re- calcó más el modo en el que el cerebro reaccionaba a una agresión externa, la denominada reacción exógena de Bonhoeffer [1910], res- puesta preformada a diferentes agentes externos. consiste en entender el delirium como una respuesta cerebral de insuficiencia semejante a lo que sucede con el riñón o el corazón (Engel y Romano, 1959).

  • 7 delirar (la acción) y delirio (del lat., delirare, «salirse del surco» o de la realidad, es decir, desvariar) implican una situación o estado al-

tamente patológico (estado psicótico) en el que se pierde el control y el contacto con la realidad. Habría dos vías para llegar al delirio: una con la conciencia como función nuclear alterada, lo que acaece en cuadros de patología cerebral y que denominamos delirium. una segunda, don- de la función central comprometida es el pensamiento y su organiza- ción (con frecuencia también la percepción), por eso se delira pero con un nivel de conciencia clara, lo que sucede en los trastornos psicóticos propiamente dichos o funcionales (trastorno delirante, esquizofrenia, trastorno esquizofreniforme, trastorno psicótico breve, etcétera).

  • 8 Obsérvese que esta distinción clásica entre los estados confu- sionales y el delirium en realidad seguía un criterio de gravedad y tenía su utilidad pues hoy es conocido que muchas formas de deli- rium no se diagnostican sencillamente porque pasan desapercibidas. Son estados confusionales en los que por la fluctuación propia del cuadro, la fluencia adecuada del paciente y la escasa desorganización

de las conductas no se abordan ni identifican como delirium.

  • 9 Lipowski (1987).

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Sintomatología: aspectos psicopatológicos nucleares Alteración de la conciencia . Se aprecia dificul- tad para centrar, mantener

Sintomatología: aspectos psicopatológicos nucleares

Alteración de la conciencia. Se aprecia dificul- tad para centrar, mantener o dirigir y variar la aten- ción. Se deben repetir las preguntas al enfermo; sus respuestas perseveran; tiende a la distraibilidad, por lo que difícilmente mantiene el hilo del discurso o sigue una conversación. El aspecto es el de una per- sona perpleja, con la atención entorpecida, o el de u n a p e rs o n a s omn o li e n t a o l e t á rg i c a ( p o r e s o e st á acentuada la respuesta de sobresalto). La afectación

d e l a c o n c i e n c i a p u e d e s e r l i g e r a ( o b n u b i l a c i ó n o enturbiamiento) y llegar al grado de precoma (es- tupor o semicoma) o de coma (lo que algunos auto- res definen como delirium severo o extremo).

Cambios significativos en las funciones cogniti-

vas. dado que la conciencia, y con ella la atención, están claramente mermadas, las funciones cogniti- vas superiores están comprometidas y resultan difí- ciles de evaluar, por lo que es preciso muchas veces contar con la información de los familiares para es- tablecer el nivel previo de funcionamiento. La me-

moria, el lenguaje, la orientación alopsíquica más la percepción están afectadas (y no se explican por una demenc i a pr evi a o en curso). La memori a propi a - mente alterada es la reciente, puede que incluso la inmediata (depende de la profundidad de la altera- ción de la conciencia). Si la afectación es muy in- tensa, tal vez no tenga acceso a grandes áreas de in- f o r m a c i ó n , l o q u e e x p l i c a l a p o si b l e a p a r i c i ó n d e confabulaciones (espontáneas) y la desorientación temporo-espacial (literalmente el enfermo s e des- norta), pudiendo llegar excepcionalmente a la deso- rientación autopsíquica. La desorientación con res- pecto a otras personas es frecuente y pueden darse falsos reconocimientos. En las formas leves es típica la aparición de la desorientación temporal en primer lugar, pudiendo representar la desorientación espe- cial un indicador de agravamiento. El lenguaje y ha- bla se caracterizan por la disnomia, disartria, perse- v e r a c i o n e s, d is g r a f í a y e l h a b l a i n c o h e r e n t e 10 . E n ocasiones se puede observar un estado afásico (no

10 Habla vaga, imprecisa, a veces abundante en su producción, pero con pérdida del hilo conductor y saltos de unos contenidos a otros.

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Trastornos  cognitivos

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u n a a f a si a p u r a ) . L a c a p a c i d a d v is u o c o n st r u c t i v a también está afectada. Las alteraciones perceptivas son principalmente ilusione s (inc luyendo mi c ropsi a s y ma c ropsi a s) y alucinaciones con sensación de encadenamiento es- cénico. Son características las manifestaciones vi- suales tanto simples como complejas, por ejemplo, imágenes coloreadas o caleidoscópicas; verse rode- ado de personas (alucinaciones antropomórficas); micro y macrozoopsias (animales desagradables del tipo insectos y reptiles); alucinaciones liliputienses, todas ellas muy vívidas, experimentadas con apren- si ó n e n l a ma y o rí a d e l a s o c a si o n e s e i n c l u s o c o n terror. Puede que simplemente dejen perplejo al su- jeto y, en otros casos, llegar a divertirle (onirismo eufórico). Las manifestaciones auditivas son menos frecuentes, correspondiendo más bien en su forma a i l u s i o n e s , g e n e r a n d o i n t e r p r e t a c i o n e s e r r ó n e a s (vg. tomar un portazo como una bomba). Otras al- teraciones perceptivas de alto valor diagnóstico son l a s a l u c i n a c i o n e s g u s t a t i v a s , o l f a t i v a s y t á c t i l e s (aunque infrecuentes) y más excepcionalmente se dan alucinaciones cinestésicas. Junto a estos fenó- menos sue l e apr e c i a rs e un e st ado hipe r e st é si co a l princ ipio y, conforme s e pi e rde e l tono en l a con - ciencia, va dando paso a un estado letárgico hipo- estésico. Se ha sugerido que en la forma hiperacti- v a / h i p e r a l e r t a e s m á s p r o b a b l e l a a p a r i c i ó n d e fenómenos alucinatorio-delirantes que en la moda- lidad hipoactiva/hipoatenta, si bien se han observa- do expresiones mixtas y lo más relevante desde un p u n t o d e v i s t a c l í n i c o : e l d e t e r i o r o c o g n i t i v o e s equiparable entre ambas formas 11 . con la modificación de la conciencia y los fe- nómenos perceptivos aparece secundariamente una alteración en la forma, en la organización y control d e l p en s ami en to ( p o r t an to , d e l ju i c io ): u n d e lirio t r a n s i t o r i o c a r a c t e r i z a d o p o r e s t a r d e s o rg a n i z a d o (ma l sist ema ti z ado) y de na tur a l e z a pa r anoide . El enfermo presenta convicción de realidad de sus en- soñaciones, facilitado también por la intensidad de los fenómenos alucinatorios y una respuesta emo- ti v o - c omp o rt ame n t a l c o n g r u e n t e c o n l o s c o n t e n i-

11 Asociación Americana de Psiquiatría (2000b).

Sintomatología: aspectos psicopatológicos nucleares Alteración de la conciencia . Se aprecia dificul- tad para centrar, mantener
518 /  Manual  de  psicopatología  clínica dos del delirio. En algunos casos sería más preciso hablar
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Manual  de  psicopatología  clínica

dos del delirio. En algunos casos sería más preciso hablar de ideas delirantes aisladas o inconexas por- q u e n o s e o rg a n i z a n e n u n a v e r d a d e r a tr ama d e li- rante 12 . En general, confuso con respecto a la reali- dad y a sus propias ensoñaciones (delirio onírico), e l e n f e r m o e x p e r i m e n t a u n a s e c u e n c i a r á p i d a d e imágenes que le invaden y le angustian; por ejem- p l o , e l h e c h o d e a c e r c a rs e l a e n f e rme r a p u e d e t o - marse como señal de un ataque o de un acto dañino (malas interpretaciones fugaces dada la alta supe- ditación a los estímulos ambientales). Se ha descri- to el llamado delirio de actos o delirio profesional, de modo que podemos ha ll a r a l s uj e to en l a c ama tendiendo la ropa, o escribiendo a máquina, o sen- tado como si se vistiera para ir a trabajar. Otros síntomas relevantes para delimitar el de- lirium son las alteraciones del ciclo vigilia-sueño, neurovegetativas, psicomotoras y emocionales. El ciclo vigilia-sueño se invierte de manera que se ob- s e r v a s omn o l e n c i a d u r a n t e e l d í a , a c t i v a c i ó n v e s- pertina y agitación nocturna 13 . Sin embargo, no pa- rece ser un indicador específico de delirium ya que puede apreciarse en cuadros de demencia avanza-

dos, caracterizados por la severidad, incontinencia y coincidencia de varios diagnósticos médicos (pa- rece ser más bien una señal de alto compromiso fí- sico) 14 . La alteración del ciclo vigilia-sueño conlle- va insomnio inicial, de mantenimiento y pesadillas que se prolongan en la vigilia. Es conocido entre fa- miliares y cuidadores la saturación que ocasiona la agitación nocturna de estos pacientes por las conti- nuas quejas, inquietud y petición de auxilio. Las alteraciones neurovegetativas pueden pre- sentar oscilaciones y son claro reflejo de sufrimiento orgánico: cefaleas, deshidratación, hipertermia, su-

  • 12 La cristalización en un delirio es difícil si la conciencia está alterada ya que es la función base para la organización de las demás funciones psíquicas.

  • 13 Esta importante observación clínica se denominó fenómeno del anochecer (sundowning) (Burnside, 1980).

doración profusa, taquicardia, hiperazoemia 15 , oligu- ria, estreñimiento, estado saburral de las vías diges- tiva s. El EEG s e mue str a de sorgani z ado de forma progresiva y enlentecido (esto no sucede en el deli- rium tremens y el delirium por abstinencia de hipnó- ticos donde la actividad es rápida); pero el EEG no siempre señala un trazado alterado, de manera que la observación clínica es relevante. A veces aparecen crisis epilépticas como pródromo del cuadro, esto su- cede en el delirium tremens y las encefalitis 16 . L a s a l t e r a c i o n e s p s i c o m o t o r a s y d e c o n d u c t a son de importancia. En general se observa desorga- nización con diferencias si se trata de la forma hipo o hiper activa de delirium: lentitud, articulación de- fi c i e n t e , i n h i b i c i ó n , t e n d e n c i a a l a d e amb u l a c i ó n , c o m p o r t a m i e n t o s a u t o m á t i c o s, a g i t a c i ó n m o t o r a , conducta impulsiva, rechazo de la alimentación (si- tiofobia), e incluso, violencia y fuga (como impul- s o ). En l o s e st a d o s d e a g i t a c i ó n fr a n c a a v e c e s e s preciso inmovilizar al enfermo dado que puede ha-

cerse daño a sí mismo o a otros. También son pro- p i o s e l t e m b l o r i n t e n c i o n a l ( a l r e a l i z a r e l m o v i - m i e n t o ; d e s a p a r e c e c o n e l d e s c a n s o ) , m i o c l o n í a s (sacudidas de grupos musculares asilados) y asteri- x is 17 , c amb i o s e n l o s r e fl e j o s y e n e l t o n o mu s c u - lar 18 . Algunas formas de delirium se observan como p u e r t a d e e n t r a d a a u n s í n d r o m e c a t a t ó n i c o e n e l q u e , a d e m á s d e l a a l t e r a c i ó n d e l a c o n c i e n c i a , s e observa una intensa hiperpirexia y un cuadro hipo- cinético-rígido, más típica en jóvenes y sugiere un fracaso masivo de la neurotransmisión dopaminér-

gica 19, 20

. O t r a s m a n i f e st a c i o n e s d e i n t e r é s s e r e f i e r e n a l a s habitua l e s a lt e r a c io ne s emo c io na l e s: l abilidad e m o c i o n a l , a n si e d a d y t e m o r i n t e n s o s ( a m e n u d o

  • 18 Algunas de estas manifestaciones dependen de la etiología del delirium: nistagmo y ataxia (en la intoxicación por medicamentos), parálisis en los nervios craneales (en la encefalopatía de Wernicke),

mioclonías, hiperreflexia y signos cerebelosos (intoxicación por li- tio), asterixis (en la insuficiencia renal o hepática).

518 /  Manual  de  psicopatología  clínica dos del delirio. En algunos casos sería más preciso hablar
  • 14 Bliwise (1994).

  • 19 Varela (1992).

  • 15 Resultado tóxico del metabolismo de las proteínas por acu- mulación de nitrógeno en sangre.

  • 20 En esta forma se incluyen la hiperuricemia grave, la catatonía aguda mortal de Stauder y el síndrome neuroléptico maligno. debe re-

  • 16 Grau (2006).

cordarse que el síndrome catatónico es un cuadro psicomotor de causa

  • 17 Pérdida del tono muscular en el movimiento voluntario que luego se corrige de forma excesiva, aleteo.

orgánica en un porcentaje elevado de los casos y en los que la altera- ción de la conciencia es un factor importante (Fink y Taylor, 2005).

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p r o d u c t o d e l c u a d r

p r o d u c t o d e l c u a d r o a l u c i n a t o r i o ) , i r r i t a b i l i d a d y apatía (las más habituales), ánimo depresivo y más r a r ament e eufóri co. El e st ado de ánimo ansioso y agitado puede ocasionar que el enfermo no colabo- re, reaccione agresivamente o se lesione por caídas. E n o c a s i o n e s h a y i n d i c a d o r e s d e d e s i n h i b i c i ó n frontal: descontrol sobre las emociones, explosio- nes de risas y llantos, afectividad inapropiada.

delirium: síndrome y trastorno

Por todo lo dicho, el delirium es un trastorno de etiología física definible, de gran compromiso vital y q u e p u e d e o b s e r v a r s e d e f o r m a a i s l a d a o j u n t o con otras patologías, por ejemplo, en las adicciones o las demencias. Tiene gran interés para el clínico porque muestra la capacidad de reacción del siste- ma nervioso ante algún factor que lo des equilibra (es un indicador de vulnerabilidad física y psíquica de la persona), por ello es importante la pericia del

c l í n i c o n o s ó l o p a r a s u d i a g n ó s t i c o s i n o p a r a s u

identificación e intervención tempranas.

Aspectos epidemiológicos

E l d e l i r i u m e s u n t r a st o r n o q u e p u e d e d a rs e a cualquier edad y con una distribución equiparable por sexos; frecuentemente se observa en las unida- d e s h o s p i t a l a r i a s , t a n t o c o m o m o t i v o d e i n g r e s o como complicación de una enfermedad. Se consi- deran factores de riesgo: el deterioro cognitivo y la d eme n c i a ( u n o d e l o s p ri n c i p a l e s), l a e n f e rme d a d grave (sirva de ejemplo el conocido delirio febril), la edad (especialmente niños y ancianos), fármacos anticolinérgicos, intervenciones quirúrgicas, altera- c i o n e s d e l s u e ñ o , d e s h i d r a t a c i ó n ( v g . u n a i n s o l a - ción), incontinencia, el Sida, cáncer en fase termi- n a l , t r a s p l a n t e d e c é l u l a s m a d r e y l o s c a m b i o s ambi ent a l e s como l a instituc iona li z a c ión y l a pri- vación sensorial 21 . Se consideran grupos de riesgo por orden de importancia: ancianos (atención espe-

21 Se ha destacado un modelo predictivo y aditivo en función de las condiciones: deterioro cognitivo, enfermedad grave, deficiencia visual y deshidratación (Bourgeois, Seaman y Servis, 006). 22 Wise y Gray (1996).

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Trastornos  cognitivos

/  519

cial a las fracturas de cadera), postoperatorio de ci- r u g í a c a r d i a c a , q u e m a d o s, e n f e r m o s c o n l e si o n e s cerebrales previas (el umbral para la presentación es más bajo en las demencias), abstinencia de sus- t a n c i a s y e s t a d i o s a v a n z a d o s d e i n f e c c i ó n p o r ViH 22 . Factores predisponentes: nivel bajo de inte- ligencia, el síndrome de inmovilización, aislamien- to, privación sensorial y el proceso de duelo en una persona debilitada. Se considera una prevalencia del 0,4 por 100 en sujetos de 18 años o más y en un 1,1 por 100 entre sujetos de 55 años o más, ambos en población ge- neral. El delirium representa de un 10 a un 30 por 100 en las hospitalizaciones (un 25 por 100 en hos- pit a li z a c ione s por c ánc e r, de un 30-40 por 100 en enfermos por ViH y hasta el 80 por 100 en enfer- m e d a d e s t e r m i n a l e s ) . E n s u j e t o s m a y o r e s d e 6 5 años, se produce entre un 10 y un 15 por 100 como motivo de ingr e so hospit a l a rio y entr e un 10 y un 40 por 100 dur ant e su e st anc i a . En r e sidenc i a s de ancianos, se produce hasta en un 60 por 100 de los mayores de 75 años 3 .

inicio, curso y pronóstico

El delirium se caracteriza por una presentación aguda (horas o días), brevedad en la duración 23 junto con la tendencia a la fluctuación de los síntomas a l o l a rg o d e l d í a . E n o c a s i o n e s s e p u e d e n d e t e c t a r pródromos en cuestión de horas (delirium subclíni- co), lo que es muy relevante desde el punto de vista preventivo: aparece bruscamente un estado de irri- tabilidad, inquietud, desasosiego, cefaleas o insom- nio que contrasta con el estado anterior del enfermo. La actividad vegetativa y las alteraciones en la vigi- lia marcan con claridad el comienzo del delirium en días. En ocasiones se inicia directamente con un es- tado agitado y vivido por el paciente con intenso te- rror por lo que está presenciando o lo que teme le vaya a suceder (onirismo). Se han diferenciado tres fases en el despliegue de la sintomatología de este

23 Se estima que un tercio de los casos se desarrolla en 2 o 3 días con una intensidad máxima entre el cuarto y quinto día. Promedio de 3 a 13 días aunque puede llegar a semanas (se considera hasta 4 aunque hay casos descritos de hasta 2 meses de duración).

p r o d u c t o d e l c u a d r
520 /  Manual  de  psicopatología  clínica trastorno (siendo el delirium realmente la última eta- pa). El
  • 520 /  Manual  de  psicopatología  clínica

trastorno (siendo el delirium realmente la última eta- pa). El primer estadio es el asténico-apático, típico en ancianos, cuadros tóxico-confusionales u orgáni- co cerebrales. En esta fase sobresale el estado de as- tenia (fatiga). El segundo estadio es el denominado confusional, en el que se pierde la coherencia, se ob-

servan alteraciones de la memoria y la conducta se desinhibe. Finalmente, el tercer estadio es el deli- rium propiamente dicho, donde emerge el compo- nente psicótico y la agitación psicomotriz 24 . El curs o de l de lirium no e s homogéneo o uni- forme porque depende de la resistencia corporal y cognitiva del enfermo. Se indica un curso desorga- nizado y dependiente de detectar y corregir la causa del trastorno. Generalmente hay una recuperación total pero se añade la dificultad de la frecuencia con l a q u e s e o c a si o n a n d a ñ o s a s o c i a d o s p o r c a í d a s o fracturas. Pueden progresar hacia cuadros más es- tables (estupor o subcoma) e incluso el coma. El de- s a r r o l l o d e c o n v u l s i o n e s e s m á s p r o b a b l e e n l o s cuadros en los que han participado sustancias (al- cohol) o en quemados. Pueden dar lugar a patolo- g í a s c e r e b r a l e s c r ó n i c a s ( c o m o e l s í n d r o m e d e

Korsakoff tras la encefalopatía de Wernicke). El de-

l i r i u m p o r a b s t i n e n c i a l l e g a a d u r a r d e s d e

h o r a s

hasta un mes. Finalmente, sobre todo en personas debilitadas, conlleva la muerte hasta en un tercio de los casos 25 . Los síntomas del delirium tratado suelen resol- verse de entre 15 días a dos meses, observándose la evolución de las manifestaciones en orden inverso a su aparición y, habitualmente, sin dejar secuelas. con posterioridad queda amnesia de todo el episo- dio o, muy habitualmente, lagunas de lo sucedido. Algunos pacientes pueden recordar aspectos más o m e n o s d e s l a v a z a d o s d e l d e l i r i u m , g e n e r a l m e n t e muy desagradables, como las zoopsias mientras al- gunas imágenes y sensaciones desaparecen. Otros m a n t i e n e n r e c u e r d o s d e l d e l i r i o ( e v o c a c i ó n d e l a experiencia confuso-onírica). 26

  • 24 Gastó Ferrer (2000).

  • 25 Othmer y Othmer (2003).

  • 26 Ey, Bernard y Brisset (1998).

  • 27 Gastó Ferrer y Vallejo Ruibola (2001).

  • 28 Es importante y conocido el hecho de que la recuperación del

En definitiva, el pronóstico en cuanto al funcio- nami ento cognitivo e s bueno en gene r a l, depende de si hay una enfermedad crónica (que puede pro- longar la recuperación hasta seis meses), estado de desnutrición o patología cerebral previa, para suge- rir deterioro cognitivo o una recuperación presumi- blemente completa (por eso se les denominaba de- mencias reversibles).

2.2. Diagnóstico clínico del delirium

En la mayoría de los cuadros son necesarios es- tudios complementarios de laboratorio, como hemo- grama, ionagrama y concentración plasmática de tó- xicos, así como estudios de diagnóstico por imagen, como radiografía de tórax y tomografía computeriza- da cerebral, aunque el diagnóstico es fundamental- mente clínico 27 , por lo que en el análisis clínico del delirium se ha de tener en cuenta, en primer lugar, la alteración de la conciencia: observar la dificultad de mantener una conversación, la necesidad de repetir preguntas por parte del entrevistador, las persevera- ciones, la dificultad para sostener la atención y la ten- dencia a la distraibilidad. Analizar el funcionamiento cognitivo: observar si está o no desorientado (alo y autopsíquicamente); comprobar si hay alteraciones del lenguaje (disnomias, incoherencia, pensamiento ideofugal); de la fijación, evocación (reciente) y fal- sos reconocimientos (tomar a una persona por otra); observar si podemos sospechar (o verificar) la pre- sencia de fenómenos alucinatorios, ilusorios e idea- ción delirante. determinar la rapidez del inicio, las fluctuaciones del estado y, desde el punto de vista mé- dico, la causa somática. Sin embargo, ha de recordar- se que por la rapidez con la que se instaura el deli- rium, su levedad y, eventualmente, su recuperación, no es extraño que este estado quede sin diagnosticar. Especial cuidado debe tenerse en poblaciones como niños y ancianos para evitar un deterioro posterior 28 .

delirium en el caso de los ancianos puede no ser completa, incluso

meses después, y reaparecer el cuadro clínico, especialmente en con-

textos geriátricos. La persistencia de los déficits cognitivos deben

hacernos sospechar de un proceso demencial que ha pasado inadver-

tido.

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520 /  Manual  de  psicopatología  clínica trastorno (siendo el delirium realmente la última eta- pa). El
Las alucinaciones visuales en general suelen ser i n d i c a d o r

Las alucinaciones visuales en general suelen ser i n d i c a d o r a s d e u n a p a t o l o g í a o rg á n i c a p e r o , e n e l caso del delirium, las olfativas, gustativas y táctiles se conectan con la toxicidad anticolinérgica, por lo q u e s e l e s o t o rg a v a l o r d i a g n ó s t i c o . L a s m i c r o y m a c r o z o o p s i a s , e x p e r i m e n t a d a s c o n g r a n r e p u g - nancia y angustia por parte del enfermo, suelen su- g e r i r u n c u a d r o d e o r i g e n a l c o h ó l i c o . E n a l g u n o s casos, el cuadro alucinatorio se da con una escasa afectación de conciencia, por lo que el enfermo ma- nifiesta extrañeza e critica lo que experimenta. La propia oscilación de esta función le devuelve pos- teriormente a su falta de crítica. Esta posibilidad no es habitual y, de ser una constante, la falta de alte- ración de la conciencia revelaría un cuadro también orgánico de afectación focal que permitiría la «li- b e r a c i ó n » d e l f e n ó m e n o a l u c i n a t o r i o m á s q u e u n delirium propiamente dicho. uno de los aspectos más relevantes del delirium se refiere a su etiología pues se debe tener la segu- ridad del agente participante para la solución rápida del trastorno sin secuelas. Por tanto coincide aquí una de las pautas diagnósticas con la propia etiolo-

gía del trastorno. El delirium puede deberse a una e n f e r m e d a d m é d i c a ( e s p e c i a l m e n t e i n f e c c i o n e s ) , ser inducido por sustancias (intoxicación o por abs- tinencia), deberse a varias causas coincidentes (esta f o r m a n o s e c o n si d e r a e n l a c i E - 1 0 ) o n o q u e d a r determinado con claridad en la evaluación clínica

Trastornos  cognitivos

/  521

y de laboratorio. Suele ayudar al diagnóstico obser- var una forma hipoactiva sin presencia de alucina- ciones porque sugiere una disfunción hepática. La forma hiperactiva suele conducirnos a la abstinen- cia de sustancias, sedantes o hipnóticos y, con alu- c i n a c i o n e s v is u a l e s v í v i d a s, a l a l c o h o l 29 . d e st a c a e s p e c i a l m e n t e e l c o m p o n e n t e a c u m u l a t i v o d e l a s agresiones cerebrales y sistémicas ya que, no sólo p u e d e n d a r p a s o a l a a p a r i c i ó n d e l d e l i r i u m , s i n o desempeñar un papel sensibilizador que puede fa- v o r e c e r e l me n o s c a b o físi c o y c o g n iti v o e n e l e n- fermo 30, 31 . En los casos de la intoxicación (no sólo por grandes cantidades de una sustancia sino cuan- do es sostenida durante días) y la abstinencia, la di- ficultad radica en que el clínico debe determinar si los síntomas cognitivos exceden a los esperables en una intoxicación o una abstinencia sin delirium. El delirium tremens se presenta en un 5 por 100 de los casos de abstinencia alcohólica y es un indicador de riesgo de muerte. Para la caracterización del cuadro es muy nece- saria la colaboración de los familiares ya que ellos pueden orientarnos acerca del nivel de funcionamien- to anterior del paciente. En la evaluación neuropsico- lógica se observa un fracaso claro en las tareas cons- tructivas (semejante a una apraxia constructiva en la demencia), anomia y agrafía (uno de los indicadores más seguros de falta de control y organización de las funciones cognitivas superiores).

TABLA 15.2

Las alucinaciones visuales en general suelen ser i n d i c a d o r

Criterios Diagnósticos para el Delirium no Inducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas (CIE-

10) y para el Delirium debido a Enfermedad médica (DSM-IV-TR)

 

CIE-10 [F05]

DSM-IV-TR [293.0]

P a r a u n d i a g n ó s t i c o d e f i n i t i v o d e b e n e s t a r p r e s e n t e s síntoma s l eve s o gr ave s en c ada una de l a s sigui ent e s áreas:

Alteración de la conciencia ( por ejemplo, disminución de la capacidad de atención al entorno) con disminución de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la aten-

(a)

d e t e r i o r o d e l a c o n c i e n c i a y d e l a a t e n c i ó n ( q u e

ción.

abarca un espectro que va desde la obnubilación al coma y una disminución de la capacidad para diri- gir, focalizar, mantener o desplazar la atención)

cambios en las funciones cognoscitivas (como déficit de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o

29 Wise y Gray (1996). 30 Bulbena, corrons, Amorós, Martín-Santos y Anguiano (1996).

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31 Gil Gregorio y Ribera casado (1998).

522 /  Manual  de  psicopatología  clínica (b) t r a s t o r n o
  • 522 /  Manual  de  psicopatología  clínica

  • (b) t r a s t o r n o c o g n o s c i t i v o g l o b a l ( d i s t o r s i o n e s d e l a p e r c e p c i ó n , a l u c i n a c i o n e s e i l u si o n e s, s o b r e t o d o visuales, deterioro del pensamiento abstracto y de

presencia de una alteración perceptiva que no se explica por la existencia de una demencia previa o en desarro- llo.

la capacidad de comprensión, con o sin ideas deli- r a n t e s p a s a j e r a s , p e r o d e u n m o d o c a r a c t e r í s t i c o c o n a l g ú n g r a d o d e i n c o h e r e n c i a , d e t e r i o r o d e l a memoria inmediata y reciente, pero con la memoria

La alteración se presenta en un corto período de tiempo (habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo largo del día.

remota relativamente intacta, desorientación en el tiempo y, en la mayoría de los casos graves, en el espacio y para las personas)

demostración a través de la historia, de la exploración física y de las pruebas de laboratorio de que la altera-

  • (c) tr a st o r n o s p si c omo t o r e s ( h i p o - o h i p e r a c ti v i d a d y cambios imprevistos de un estado a otro, aumento del tiempo de reacción, incremento o disminución del flujo del habla, acentuación de las reacciones de sorpresa)

ción es un efecto fisiológico directo de una enfermedad médica.

  • (d) trastornos en el ciclo del sueño-vigilia (insomnio o, en los casos graves, pérdida total del sueño o inver- sión de las fases del ciclo del sueño vigilia, somno- lencia diurna, empeoramiento vespertino de los sín- t o m a s , e n s u e ñ o s d e s a g r a d a b l e s o p e s a d i l l a s q u e pueden prolongars e dur ante la vigilia en la forma de alucinaciones o ilusiones)

  • (e) trastornos emocionales (depresión, ansiedad o mie- do, irritabilidad, euforia, apatía o perplejidad)

El comienzo del cuadro suele ser rápido, en su curso de- ben presentarse fluctuaciones diurnas de los síntomas y la duración total del trastorno debe ser inferior a los seis meses. El cuadro clínico descrito es tan característico que un diagnóstico fiable de delirium puede hacerse in- cluso antes de confirmar su etiología. Si el diagnóstico ofrece duda, además de los antecedentes de una enfer- medad somática o cerebral subyacente, puede ser nece- sario poner de manifiesto una disfunción cerebral (por e j emp l o , me d i a n t e u n e l e c tr o e n c e f a l o g r ama a n o rma l, q u e h a b i t u a l , p e r o n o i n v a r i a b l e m e n t e , s e c a r a c t e r i z a por un enlentecimiento de la actividad de fondo).

TABLA 15.3

522 /  Manual  de  psicopatología  clínica (b) t r a s t o r n o

Criterios Diagnósticos para el Delirium Inducido por Sustancias

CIE-10

DSM-IV-TR

Ve r l o s c r i t e r i o s d i a g n ó s t i c o s p a r a l a i n t o x i c a c i ó n Aguda, el Síndrome de Abstinencia y el delirium no in- ducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas.

delirium por Intoxicación por Sustancias Alteración de la conciencia (por ejemplo, disminución de la capacidad de prestar atención al entorno) con re-

Síndrome de abstinencia con delirium [F1x.4]

ducción de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atención.

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Trastornos  cognitivos

/  523

 

cambios en las funciones cognoscitivas (como deterio- ro de la memoria, desorientación, alteración del lengua- je) o presencia de una alteración perceptiva que no se explica por una demencia previa o en desarrollo. La alteración se presenta en un corto período de tiempo (habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo largo del día. demostración, a través de la historia, de la exploración física y de las pruebas de laboratorio, de (1) o (2):

(1) los síntomas de los criterios A y B se presentan du- rante la intoxicación por la sustancia (2) el consumo de medicamentos se estima relacionado etiológicamente con la alteración

utilizar códigos en función de la sustancia específica

delirium por Abstinencia de Sustancias La ú n i c a d if e r e n c i a c o n l a a n t e ri o r s e e n c u e n tr a e n e l criterio d, que en este caso queda redactado:

demostración, a través de la historia, de la exploración física y de las pruebas de laboratorio, de que los sínto- mas de los criterios A y B se presentan durante o poco después de un síndrome de abstinencia.

Trastornos  cognitivos /  523 cambios en las funciones cognoscitivas (como deterio- ro de la memoria, desorientación,

TABLA 15.4

Criterios Diagnósticos para el Delirium debido a Múltiples Etiologías

CIE-10 [F05]

DSM-IV-TR

Ve r l o s c r i t e r i o s d i a g n ó s t i c o s p a r a e l d e l i r i u m n o inducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas.

Alteración de la conciencia (por ejemplo, disminución de la capacidad de atención al entorno) con disminución

codificación:

de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la aten- ción.

delirium debido a encefalitis vírica [F05.0] delirium por abstinencia de alcohol [F10.4]

cambios en las funciones cognoscitivas (como déficit de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o presencia de una alteración perceptiva que no se explica por la existencia de una demencia previa o en desarro- llo. La alteración se presenta en un corto período de tiempo (habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo largo del día. demostración a través de la historia, de la exploración física y de las pruebas de laboratorio de que el delirium tiene más de una etiología (por ejemplo, más de una en- fermedad médica, una enfermedad médica más una in- toxicación por sustancias o por efectos secundarios de los medicamentos).

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524 /  Manual  de  psicopatología  clínica delirium no Especificado . incluye el diagnós- t i c
  • 524 /  Manual  de  psicopatología  clínica

delirium no Especificado 3 . incluye el diagnós- t i c o d e d e l i r i u m q u e n o c u m p l e l o s c r i t e r i o s p a r a ningún tipo específico, casos en los que hay sospe- c h a d e e s t e t r a s t o r n o p e r o n o s u f i c i e n t e s p r u e b a s para establecer el diagnóstico y causas no indicadas con anterioridad como la privación sensorial.

diagnóstico diferencial

uno de los principales diagnósticos diferencia- les del delirium debe hacerse con respecto a la de-

me n c i a . Amb a s e n t i d a d e s c omp a rt e n a l t e r a c i o n e s cognitivas pero la demencia es, por definición, un estado vigil, por ello, se destaca en el delirium la al-

t e r a c i ó n d e l a c o n c i e n c i a c o m o

s í n t o m a c e n t r a l .

Además, el curso del delirium es rápido y su recu- peración suele ser completa. Las alteraciones en el ritmo vigilia-sueño aparecen en la demencia avan- zada, momentos a partir de los cuales la capacidad de sostener la conciencia empieza también a fraca- sar. En cualquier caso, el delirium se puede super- p o n e r a u n a d e m e n c i a ( d e s c i e n d e e l u m b r a l p a r a cualquier agresión al sistema nervioso) o precederla

antes de que ésta se haga evidente. También debe hacerse el diagnóstico diferencial con respecto a las afasias expresivas y otros trastor- nos psicológicos en los que estén afectadas funcio- nes clave: memoria, lenguaje, pensamiento. Es cen- tral comprobar el mantenimiento o no del nivel de conciencia, la tendencia a la desorientación, su ini- cio rápido y duración junto con las fluctuaciones y la escasa sistematización de los síntomas en el de- lirium. Es importante afinar ante la posibilidad de c o n f u n d ir e l d e l iri u m e n s u f o r m a h i p o a c t i v a c o n e s t a d o s d e p r e s i v o s p r o f u n d o s c o n c a r a c t e r í s t i c a s estuporosas (la prescripción de fármacos antidepre- sivos, por sus efectos anticolinérgicos, empeoran el delirium) y las formas hiperactivas con los estados psicóticos funcionales agudos 32 .

32 Hay una clásica observación no corroborada de estados ma- níacos extremos, incluso con resultado fatal por fracaso cardiovas- cular, en los que el enfermo tiene aspecto confuso pero puede res- ponder adecuadamente si se le insiste. Es la llamada manía de Bell [1849] (Kraines, 1934). 33 Se alude a una reserva cardiovascular, respiratoria y de oxí- geno cerebral (tesis de Brown) afectados como causa última del de-

Etiopatogenia, modelos y teorías explicativas

Las causas posibles de delirium son numerosas. Puede deberse a diversas agresiones al Snc (trau- matismos, ictus, estado postictal, etc.), enfermeda- des metabólicas (insuficiencia renal, desequilibrio hídrico o electrolítico, hipoglucemia, hipoxia, avi- t a m i n o sis, e t c . ) , e n f e r m e d a d e s c a r d i o p u l m o n a r e s (inf a rtos, a rritmi a s, f a llo r e s pir a torio), a f e c c ione s s i s t é m i c a s ( i n t o x i c a c i ó n o a b s t i n e n c i a d e s u s t a n - cias, neoplasia, infecciones, etc.) o estados posto- p e r a t o r i o s . d e l a e t i o l o g í a p l a u s i b l e d e s t a c a u n a disfunción tóxico-infecciosa o metabólica, una ca- r e n c i a d e o x í g e n o a n i v e l c e r e b r a l 33 y u n a a f e c t a - ción en la neurotransmisión gabaérgica (principal neurotransmisor inhibitorio). Este neurotransmisor s e m u e st r a e l e v a d o e n e l d e l i r i u m h i p o a c t i v o p o r benzodiacepinas. Al contrario, se ha observado un descenso relevante de gaba en el delirium hiperac- t i v o d u r a n t e l a a b st i n e n c i a . Ta m b i é n p a r e c e e st a r implicado el sistema colinérgico, dada la conocida capacidad de los fármacos anticolinérgicos para fa- vorecer el delirium. Parece pues que la transmisión c o l i n é rg i c a e st á a f e c t a d a a l a b a j a y, a l t i emp o , l a función dopaminérgica queda elevada, lo que enca- ja con la aparición de la sintomatología psicótica 34 . no queda claro si la privación sensorial o de sue- ño desempeña un papel relevante en la producción del delirium. Se sabe que el ritmo vigilia-sueño está alterado y ello es relevante como manifestación pero no como desencadenante. En las unidades uci se procura mantener cantidad (y sobre todo calidad) de estimulación para evitar la posibilidad del desenca- denamiento de delirium. Esto pone de relieve no sólo la detección rápida del origen de esta afección y su tratamiento médico, sino también de la labor del psi- cólogo para desarrollar una intervención ambiental que facilite la orientación del paciente y, una vez tra- tada, ayudar a integrar esta experiencia.

lirium (Bourgeois, Seaman y Servis, 2006). Se alude a una reserva cardiovascular, respiratoria y de oxígeno cerebral (tesis de Brown) como causa última del delirium. 34 Trzepacz (2000) ha defendido una tendencia a la localización bifrontal y prefrontal derecha del delirium aunque puede ser cual- quiera (la distribución colinérgica es muy heterogénea).

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524 /  Manual  de  psicopatología  clínica delirium no Especificado . incluye el diagnós- t i c
Berrios planteó un modelo jerárquico para ha- cer comprensible lo que acontece en el des arrollo

Berrios 35 planteó un modelo jerárquico para ha- cer comprensible lo que acontece en el des arrollo del delirium. Observa una ordenación de pasos de arriba a abajo según estén comprometidas las fun- c i o n e s p si c o l ó g i c a s. En e l p rime r e s c a l ó n , e l má s elevado, está conformado por las alteraciones de la conciencia y la desorientación a las que denomina trastorno fundamental; posteriormente se da paso a los mecanismos de liberación (por eso emergen las ilusiones y alucinaciones); luego se ponen en mar- cha los sistemas defensivos y de elaboración de la nueva realidad presente (interpretaciones e idea de- lirantes), acompañado de cambios congruentes del humor (reacciones adaptativas) y, finalmente, en el escalón más bajo, los comportamientos críticos (de las reacciones descontroladas de huida y agresivi- dad a la liberación de reflejos primitivos).

2.3. Sugerencias e indicaciones para la intervención

Trastornos  cognitivos

/  525

  • 3. TRASTORNOS AMNÉSICOS

En este punto se trata una manifestación aislada o focal, es decir, una alteración circunscrita de una f u n c i ó n s i n p r o g r e s i ó n d e t e r i o r a n t e . L a s l e s i o n e s neurológicas focales (agnosias, afasias, apraxias) 36 , no aparecen en las clasificaciones psicopatológicas internacionales a excepción de los trastornos amné- sicos. Son alteraciones transitorias o permanentes de la función de la memoria, lo que afecta a la ca- p a c i d a d d e a d q u i r i r i n f o r m a c i ó n n u e v a ( a m n e s i a anterógrada siempre presente) y, de forma variable, en la recuperación de la información ya adquirida (amnesia retrógrada).

3.1. Psicopatología clínica

Sintomatología: aspectos psicopatológicos nucleares

Es preciso hacer una valoración adecuada, co-

Aunque algunos de los procesos implicados en su génesis no se conozcan con exactitud el compo-

por una causa física (enfermedad o sustancia) y no

nocimiento de la situación, entorno del enfermo y su seguimiento; la actitud ha de ser de apoyo, faci- lit a r l a s e x p li c a c i o n e s a l o s f amili a r e s y a l p r o p i o paciente para reducir la ansiedad, sensación de ex- trañeza y permitir la comprensión de lo sucedido. Las intervenciones ambientales están indicadas: fa- v o r e c e r l a r e o ri e n t a c i ó n c o n e st imu l a c i ó n r e g u l a r (relojes, calendarios, fotos, iluminación nocturna). Se d e b e e v it a r l a s o b r e - o l a s u b e stimu l a c i ó n am- biental, sobre todo ruidos, o un ambiente estable en exceso. Los tratamientos biológicos se basan fun-

nente central de los trastornos amnésicos es la am- nesia anterógrada (y retrógrada, variable según un gradiente temporal) pero no inmediata; con claridad de conciencia (excluye al delirium) y preservadas otras funciones cognitivas (excluye la demencia);

por un proceso disociativo (cuya amnesia es retró- grada y como reacción ante algo intolerable o que desborda psicológicamente a la persona). claridad de conciencia aunque puede suspenderse de forma brusca la misma (vg. un traumatismo) pero, el mo-

damentalmente en una acción antidopamínica; te-

m e n t o

q u e

s i g u e a l a p r e s e n c i a d e l a a l t e r a c i ó n

ner en cuenta esta acción sobre la transmisión ga-

m n é s i c a l a

c o n c i e n c i a n o e s t á

a l t e r a d a d e f o r m a

b a é rg i c a y s e r o t o n i n é rg i c a : a n t i p s i c ó t i c o s (haloperidol, droperidol, risperidona y olanzapina) y, d e p e n d i e n d o d e l a e t i o l o g í a , b e n z o d i a c e p i n a s , procolinérgicos, vitaminas o TEc, manteniendo al paciente en un estado sedativo y con fármacos que

continua como sucede en el delirium. Se han loca- lizado las lesiones en el sistema límbico, especial- m e n t e e n e l l ó b u l o t e m p o r a l m e d i o ( h i p o c a m p o , cuerpos mamilares y amígdala) y el diencéfalo (tá- l a m o y n ú c l e o s d o r s o m e d i a l e s ) . S e h a o b s e r v a d o

no afecten al centro respiratorio o ritmo cardíaco.

que estos pacientes tienen un rendimiento normal o

35 Berrios (1990). 36 un traumatismo craneoencefálico, por ejemplo, puede tener como consecuencia una afasia. Este trastorno se considera focal, es

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decir, abarca y altera una zona relacionada con el lenguaje, sin pro- gresión del daño cerebral ni desarrollo de otras lesiones específicas (afasia no progresiva).

Berrios planteó un modelo jerárquico para ha- cer comprensible lo que acontece en el des arrollo
526 /  Manual  de  psicopatología  clínica casi normal cuando se evalúan con pruebas implí- citas mientras
  • 526 /  Manual  de  psicopatología  clínica

casi normal cuando se evalúan con pruebas implí- citas mientras fracasan en las explícitas 37 . cuando

s e p r o d u c e u n a l e s i ó n

h i p o c á m p i c a u n i l a t e r a l l a

consecuencia suele ser una amnesia anterógrada se- lectiva para material visual o verbal, según la lesión sea en el hemisferio derecho o izquierdo, respecti- vamente. El pronóstico va a depender del curso, lu- g a r y e t i o l o g í a d e l a l e s i ó n b á s i c a . P u e d e n d a r s e c o n f a b u l a c i o n e s a u n q u e e s u n a c a r a c t e r í s t i c a i n - constante. La falta de conciencia de enfermedad y las alteraciones emocionales (apatía, falta de inicia- tiva) son también elementos sugerentes de este tras- torno, aunque no indispensables para el diagnósti- co, y suelen aparecer más en lesiones diencefálicas o de áreas prefrontales 38 , más que en las provocadas e n h i p o c a m p o . A q u í s e i n c l u y e e l s í n d r o m e d e Korsakoff no alcohólico (traumatismo craneoence- fálico, tumores, infecciones, intervenciones neuro- q u ir ú rg i c a s, a c c id en t e s c e r eb r o v a s cu l a r e s, in to x i- cación profesional).

Síndrome y trastorno amnésico

una forma de c a r a c t e ri z a r e st e tr a storno e s en función de sus causas y de si aparecen las alteracio- nes mnésicas de forma transitoria (con duración in- ferior a un mes y recuperación completa) o perma- n e n t e ( s u p e r i o r a u n m e s ) . E s t o e s i m p o r t a n t e porque la etiología condiciona el inicio y el curso; así, las formas agudas se deben típicamente a trau- matismos, infartos o graves intoxicaciones por mo- nóxido de carbono; sin embargo, las formas perma- nentes suelen tener un inicio insidioso (dependencia de sustancias, déficit nutricional, encefalopatía por h e r p e s ) . E n a l g u n o s t r a u m a t i s m o s e l d é f i c i t s e muestra rápidamente y mejora de forma paulatina en los dos años siguientes. Entre las formas transi- torias se señalan como causas las crisis epilépticas, episodios isquémicos, la amnesia global transitoria

o las consecuencias de la TEc. Entre las formas per- manentes destaca la amnesia postraumática, la am- nesia tras accidente vascular-cerebral, el síndrome amnésico por dependencia de sustancias (alcohol en la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff; benzodia- c e p i n a s, e s p e c i a lme n t e imp o rt a n t e l a ú ltima e n e l caso de las personas de edad), por neoplasias, ence- falitis, anoxia, hipoglucemia o por intervenciones quirúrgicas. En los últimos años se ha dado un in- cremento de este trastorno por traumatismos frente a los casos de alcoholismo.

3.2. Amnesia global transitoria

Se trata de un cuadro agudo (promedio algo su- p e r i o r a c u a t r o h o r a s , e x c e p c i o n a l p o r e n c i m a d e doce), bien delimitado en su aparición, que da as- pecto de perplejidad y aturdimiento al enfermo (con preguntas repetitivas de esfuerzos de ubicación), tí- pico en varones, de entre 50 y 80 años; como resi- duo queda una amnesia del episodio 39 . La amnesia anterógrada (que no suele superar las 24 horas) mu- chas veces es el único síntoma junto con la desorien- tación temporal y espacial (no de persona), la me- moria de trabajo está intacta 40 , aunque predomina la a m n e si a p a r a m a t e r i a l d e t i p o v e r b a l q u e p a r a v i - sual 41 . El pronóstico es favorable, la recuperación de la memoria se produce de modo progresivo y queda una amne si a l a cuna r de l episodio. no sue l e habe r recidivas. La etiología tromboembólica no está cla- ra, ni la influencia del alcohol parece determinante. Suele haber antecedentes de migraña y afecciones cerebrovasculares. El funcionamiento cerebral apa- renta normalidad (así lo indica el EEG), aunque du- rante el episodio se observa un descenso del flujo sanguíneo en zonas posteriores o temporales infe- riores. Se conservan las habilidades motoras (pue- den darse hemiparesias). después un porcentaje de-

37 La memoria implícita es un procesamiento automático, preaten- cional o no consciente; se evalúa por medio de tareas de aprendizaje motor (sistema córtico-estriatal), de condicionamiento clásico (cerebe- lo) y de priming verbal o conceptual (áreas asociativas neocorticales). 38 c u a n d o e x ist e n l e si o n e s e n á r e a s p r e f r o n t a l e s, l o s d é f i c i ts mnésicos son provocados por alteraciones de la atención y del fun-

cionamiento ejecutivo. La afectación de memoria en estas áreas son trastornos de la metamemoria y memoria prospectiva (Portellano,

2005).

  • 39 Vázquez Valverde (2000).

  • 40 zeman y Hodges (2003).

  • 41 Portellano (2005).

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526 /  Manual  de  psicopatología  clínica casi normal cuando se evalúan con pruebas implí- citas mientras
sarrolla ataques epilépticos. influyen el ejercicio fí- sico, la inmersión rápida, hipertensión, movimientos b r u

sarrolla ataques epilépticos. influyen el ejercicio fí- sico, la inmersión rápida, hipertensión, movimientos b r u s c o s d e c u e l l o y s e r e f i e r e l a i n f l u e n c i a d e u n choque emocional aunque no está claramente defi- nido 42 . Se ha propuesto como explicación que un es- tímulo intenso (excitación) genera una expansión de una onda de despolarización y luego una depresión neuronal (depresión propagada de Leao) 36 . La amnesia postraumática es una de las formas d e a m n e s i a g l o b a l t r a n s i t o r i a m á s c o m ú n . Especialmente importante la debida a los traumatis- mos cerrados y aquéllas con pérdida de conciencia superior a 24 horas, siendo la gravedad de la amne- s i a d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a l a d u r a c i ó n d e l coma; cuando se observa un estado confusional apa- rece la amnesia anterógrada (luego queda una am- nesia del episodio, por tanto, retrógrada pero locali- zada). El proceso de recuperación no sigue un orden cronológico sino que lo hace alrededor de ciertas zo- nas de recuerdos (áreas de anclaje). La amnesia an- terógrada es siempre superior a la retrógrada y con su duración se evalúa la gravedad del trastorno. Otra forma de amnesia global transitoria es la secundaria

a crisis epilépticas. Se refiere a los estados posticta- les transitorios. En el periodo ictal o interictal puede m a n i f e s t a r d e s o r i e n t a c i ó n . L a s m á s i m p o r t a n t e s afectan al lóbulo temporal y pueden ocasionar po- riomanía (comportamiento de huida y descontrol).

3.3. Trastorno amnésico permanente inducido por sustancias. Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff

Habitualmente se describen dos síndromes o fa- ses conectados por su etiología. La forma aguda se corresponde con la llamada propiamente encefalo- patía de Wernicke 43 . La segunda fase es el estado am- n é si c o p e r m a n e n t e , e l sí n d r o m e d e K o rs a k o ff. S e

Trastornos  cognitivos

/  527

producen por consumo excesivo y prolongado de al- cohol etílico, resultado de una deficiencia nutricional (carencia de tiamina que afecta a la sustancia gris en regiones orbitofrontales, córtex temporal medial, tá- lamo y otras estructuras diencefálicas 44 ). Tiene lugar en algo más del 10 por 100 de los alcohólicos por la acumulación del daño cerebral. En ocasiones se ha señalado que la división en los dos componentes se- ñalados no está justificada pero la fase aguda es un cuadro de delirium con una etiología específica 45 . El síndrome de Korsakoff se observa típicamen- te en el curso del alcoholismo crónico y con cierta mayor proporción en mujeres; se caracteriza por la alteración de la memoria explícita (esencialmente la episódica), manteniéndose la implícita 46 . Se observa una evidente amnesia de fijación u «olvido a medi- da» (memoria anterógrada) si bien la memoria re- trógrada está sujeta a un gradiente temporal (se evo- can peor las experiencias cercanas en el tiempo) 47 . También se aprecian falsos reconocimientos y con- fabulaciones provocadas. Es preciso tener en cuenta que algunas confabulaciones pueden parecer extra- ñ a s, a d emá s d e f a ls a s, l o q u e e x i g e n u e str o j u i c i o c l í n i c o p a r a n o c o n f u n d i r l a s c o n u n a e l a b o r a c i ó n psicótica. Las confabulaciones provocadas o forza- das son verosímiles, es decir, poco alejadas de la re- alidad, circunscritas, transitorias, autolimitadas. La confabulación se ha interpretado como un intento de compensar el vacío de información con otros recuer- dos. Las confabulaciones espontáneas (fantásticas, estrafalarias, desmedidas) pertenecen a la fase agu- da (encefalopatía de Wernicke); si se les señala el error lo aceptan y siguen confabulando. Suelen aparecer sobre todo en los estadios ini- ciales y debidos a un hipometabolismo en regiones orbitofrontales y medial frontal. Son incapaces de usar relaciones temporales para guiar sus respues- tas. carecen de conciencia de enfermedad (anosog- nosia), junto con la conf abulación, lo que en oca-

  • 42 Martínez-Lage y Martínez Lage (1996).

  • 43 Alteración de la conciencia, confusión, desorientación, oftal- moplejía, nistagmo y ataxia cerebelosa.

    • 44 Lezak, Howieson y Loring (2004).

  • 45 E n a l g u n a s r e f e r e n c i a s s e i n d i c a q u e l a e n c e f a l o p a t í a Wernicke-Korsakoff estabilizada se ha diagnosticado como una de-

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mencia. La incorporación rápida de vitaminas impide el desarrollo

del trastorno amnésico permanente y, como una parte de los enfer- mos me jor a con l a abstinenc i a , s e cue stiona si e s irr eve rsibl e (de

Renzi, 2003).

  • 46 Ruiz-Vargas (1997).

  • 47 Vázquez Valverde (2000).

sarrolla ataques epilépticos. influyen el ejercicio fí- sico, la inmersión rápida, hipertensión, movimientos b r u
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  • 528 /  Manual  de  psicopatología  clínica

s i o n e s d a l u g a r a m a n i f e s t a c i o n e s d e a g i t a c i ó n y agresividad. Le acompañan también polineuritis 48 , euforia pueril y una ligera desorientación espacial (no autopsíquica aunque a veces orientada tiempo atrás). Está bien establecido el daño bilateral en las e s t r u c t u r a s d i e n c e f á l i c a s ( n ú c l e o d o r s o m e d i a l y central del tálamo) y del lóbulo mediotemporal (hi- p o c a m p o , c u e r p o s m a m i l a r e s y a m í g d a l a ). P u e d e ser unilateral (sobre todo en el hemisferio izquier- do). También hay sugerencias de alteración frontal:

respuestas prematuras, incapacidad para beneficiar- se de los errores y de percibir o usar claves, dificul- tad en la resolución de problemas, estado apático, desentendidos del problema, emociones superficia- les y pobres. En las personas de edad avanzada en los que se observa conservación de la personalidad y estado de ánimo elevado se denominaba clásica- mente presbiofrenia. Si la personalidad no se con- serva y hay una liberación de los impulsos sexuales se hace referencia al síndrome de Martinoff. Es interesante señalar que, en contra de lo co- m ú n m e n t e s u p u e s t o , e n e l s í n d r o m e a m n é s i c o e s posible el aprendizaje, por ejemplo, de respuestas

emocionales condicionadas (el clásico ejemplo de

claparède) pero sin contenido episódico. Este tipo d e p a c i e n t e s t amb i é n me j o r a s u s p u n t u a c i o n e s e n r e c o n o c imi e n t o c u a n d o u t i l i z a n e str a t e g i a s d e r e - c u e r d o . A l g u n o s e n f e r m o s, d e p e n d e d e l g r a d o d e afectación, acaban aprendiendo el nombre y ubica- ción de la residencia, por ejemplo (esto se produce tras numerosos ensayos) y muestran dificultades en el proceso de fijación de la información (más que en la codificación) a diferencia de la enfermedad de Alzheimer donde puede estar más alterado el pro- ceso de codificación además del registro y, por con- siguiente, la recuperación 49 . Los pacientes con este síndrome muestran ratios normales de olvido cuan- do la información ha sido adquirida, lo que también indica un problema en la recuperación de la infor- mación más que en el almacenamiento. En cuanto a l o s d e f e c t o s e n m e m o r i a r e t r ó g r a d a s e r e p i t e e l patrón de mejoría en el recuerdo con las pruebas de r e c o n o c i m i e n t o , m o s t r a n d o u n a v e z m á s q u e l o s problemas en el síndrome de Korsakoff suceden a nivel de recuperación de la información 50 .

3.4. Diagnóstico clínico de los trastornos amnésicos

TABLA 15.5

528 /  Manual  de  psicopatología  clínica s i o n e s d a l u

Criterios Diagnósticos para el Síndrome Amnésico Orgánico no Inducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas (CIE-10) y el Trastorno Amnésico debido a una Enfermedad Médica (DSM-IV-TR)

CIE-10 [F04]

DSM-IV-TR [294.0]

P a r a u n d i a g n ó s t i c o d e f i n i t i v o e s n e c e s a r i o p o n e r d e manifiesto:

El deterioro de la memoria se manifiesta por un déficit de la capacidad para aprender información nueva o por

(a) presencia de un trastorno de la memoria puesto de m a n i f i e st o p o r u n d e t e r i o r o d e l a m is m a p a r a h e - chos recientes (incapacidad para el aprendizaje de

l a i n c a p a c i d a d p a r a r e c o r d a r i n f o r m a c i ó n a p r e n d i d a previamente.

48 Molestias, dolores o parestesias en las piernas habitualmente y trastornos en la marcha. 49 Si dividimos l a memori a explí c it a (que r equi e r e e sfue r zo o procesamiento controlado) en episódica (ubicación temporal, suce- sión de hechos, los que ya han tenido lugar y los que se sabe que van a suceder ) y semántica (que permite retener la información más a l a rgo pl a zo: conc eptos, c a t egorí a s, r egl a s de a soc i a c ión y conoc i- miento general del mundo) se entiende mejor que los pacientes con el trastorno amnésico estén afectados en la primera y no tanto en la

semántica ya que no es dependiente del contexto (y les diferencia de la demencia cortical tipo Alzheimer que fracasa en ambas). Esto re- fiere lesiones en el lóbulo temporal medio y el diencéfalo. La afec- tación de la memoria semántica tiene que ver con las lesiones en el córtex asociativo temporoparietal. Estos pacientes no tienen proble- mas con la memoria inmediata porque la afectación no se localiza en el córtex prefrontal (memoria de trabajo) (Squire, 1987). 50 Lezak, Howieson y Loring (2004).

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Trastornos  cognitivos

/  529

material nuevo), una amnesia anterógrada y retró- grada y una capacidad reducida de recordar expe- riencias pasadas en orden inverso a su aparición.

La alteración de la memoria provoca un deterioro sig- nificativo de la actividad laboral o social y representa una merma importante del nivel previo de actividad.

  • (b) antecedentes o presencia objetiva de lesión o enfer- medad cerebrales (en especial una que afecte de un modo bilateral a estructuras diencefálicas y tempo- rales mediales).

La alteración de la memoria no aparece exclusivamente en el transcurso de un delirium o de una demencia. demostración, a través de la historia, de la exploración física o de las pruebas de laboratorio, de que la altera-

  • (c) aus enc i a de a f e c t a c ión de l a c apa c idad pa r a e l r e - cuerdo inmediato (explorada, por ejemplo, median- te la prueba de los dígitos), de trastornos de la aten-

ción es un efecto directo de la enfermedad médica (in- cluyendo un traumatismo físico).

Especificar si:

c i ó n y d e l a c o n c i e n c i a o d e d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l general.

La presencia de confabulaciones, la falta de conciencia de enfermedad y las alteraciones emocionales (apatía, falta de iniciativa) son elementos sugestivos, aunque no indispensables, para el diagnóstico.

Transitorio: deterioro de la memoria dura menos de 1 mes crónico: el deterioro de la memoria dura más de 1 mes

TABLA 15.6

Criterios Diagnósticos para el Síndrome Amnésico (CIE-10) y para el Trastorno Amnésico Persistente Inducido por Sustancias (DSM-IV-TR)

Trastornos  cognitivos /  529 material nuevo), una amnesia anterógrada y retró- grada y una capacidad reducida

CIE-10 [F1x.6]

DSM-IV-TR

El síndrome amnésico inducido por alcohol u otras sus- tancias psicotropas debe satisfacer las pautas generales del síndrome amnésico orgánico [F04]. Los requisitos primarios para este diagnóstico son:

El deterioro de la memoria se manifiesta por un déficit de la capacidad para aprender información nueva o por l a i n c a p a c i d a d p a r a r e c o r d a r i n f o r m a c i ó n a p r e n d i d a previamente. La alteración de la memoria provoca un deterioro sig-

  • (a) trastorno de memoria para hechos recientes (apren- dizaje de materia nuevo), trastorno del sentido del tiempo (alteración de la capacidad para ordenar cro- n o l ó g i c a m e n t e l o s a c o n t e c i m i e n t o s d e l p a s a d o , aglutina c ión de a cont e c imi entos r epe tidos en uno solo, etc.).

nificativo de la actividad laboral o social y representa una merma importante del nivel previo de actividad. La alteración de la memoria no aparece exclusivamente en el transcurso de un delirium o de una demencia, y se mantiene más allá de la duración habitual de la intoxi- cación o abstinencia de la sustancia..

  • (b) ausencia de alteración de la evocación de recuerdos inmediatos, menor alteración de la conciencia y en general de las funciones cognoscitivas.

demostración, a través de la historia, de la exploración física o de las pruebas de laboratorio, de que la altera- c i ó n d e l a m e m o r i a e st á r e l a c i o n a d a e t i o l ó g i c a m e n t e

  • (c) a n t e c e d e n t e s o l a p r e s e n c i a o b j e t i v a d e c o n s u m o crónico (y a dosis particularmente altas) de alcohol u otras sustancias psicotropas.

con los efectos persistentes de la sustancia.

Lo s c amb i o s d e p e rs o n a li d a d , q u e s u e l e n c o n sistir e n apatía y pérdida de iniciativa y tendencia a descuidar el a s e o p e r s o n a l , n o s o n c o n d i c i o n e s n e c e s a r i a s p a r a e l diagnóstico. Aunque la confabulación pueda ser marca- da, no es necesariamente un requisito para el diagnós- tico.

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Trastornos  cognitivos /  529 material nuevo), una amnesia anterógrada y retró- grada y una capacidad reducida
530 /  Manual  de  psicopatología  clínica El Trastorno Amnésico no Especificado [294.8] es la categoría diagnóstica
  • 530 /  Manual  de  psicopatología  clínica

El Trastorno Amnésico no Especificado [294.8] 3 es la categoría diagnóstica referida al trastorno am- nésico que no cumple los criterios señalados.

4. DEMENCIAS

Es preciso comenzar este apartado con la dife- r e n c i a c i ó n e n tr e d e c l i v e y d e t e ri o r o c o g n i t i v o . El declive se refiere a un descenso heterogéneo en la c a p a c i d a d y f u n c i o n a m i e n t o c o g n i t i v o s q u e t i e n e lugar en la vejez. Se ha destacado una aminoración e n l a v e l o c i d a d d e l p r o c e s a m i e n t o d e l a i n f o r m a- ción, dificultades en la memoria de trabajo y en la inhibición de información irrelevante. En la capa- cidad intelectiva se observa que la experiencia ad- quirida (int e ligenc i a c rist a li z ada ) supl e e l de c live de la capacidad natural (inteligencia fluida) 51 . Esta transición es posible por la reserva y plasticidad del sistema nervioso 52 y, tal vez por ello, la educación representa un factor protector 53 . El buen funciona- miento de la memoria en los mayores depende de disponer de un margen de tiempo para resolver una

tarea pero, aún así, pueden apreciarse dificultades (inconstantes) en la evocación, sobre todo en la fun- ción episódica (especialmente la prospectiva), más q u e e n e l a lma c e n a j e d e l a i n f o r ma c i ó n 54 . A e st a s dificultades tradicionalmente se les ha denominado olvido benigno del anciano 55 y no tiene porqué re- lacionarse con una demencia. un paso intermedio lo representa el deterioro de la memoria asociada a l a e d a d ( A g e - A ss o c i a t e d M e m o r y I m p a ir m e n t) , en el que se da un rendimiento ligeramente por de- b a j o d e l f u n c i o n a m i e n t o n o r m a l ( u n a d e s v i a c i ó n tipo), diferenciable del olvido benigno del anciano y del síndrome demencial 56 . Se refiere al grado en

que se pierde espontaneidad y requiere por parte del sujeto un procesamiento más activo, menos rutina- rio y más organizado internamente. Por tanto, se re- duce la capacidad del individuo para integrar nueva informa c ión, mant ene rl a y r e corda rl a 57 . Est e con- cepto aparece recogido en los problemas adiciona- l e s d e l d S M - i V, c o m o D e t e r i o ro C o g n o s c i t i v o Relacionado con la Edad y, cuando se constata de- terioro en al menos dos funciones cognitivas pero sin indicios de demencia, se trata de un Trastorno Neurocognoscitivo Leve (también se señala así en la ciE-10). En algunas personas con deterioro cog- n i t i v o d e b i d o a l a e d a d o c o n u n t r a st o r n o n e u r o - c o g n i t i v o l e v e p u e d e p r e s e n t a r s e p o s t e r i o r m e n t e una demencia 58 . Sin embargo, los límites del decli- ve cognitivo «normal» debido a la edad no son ní- tidos 59 .

4.1. Psicopatología clínica

Aspectos sintomatológicos nucleares del síndrome demencial

En el punto anterior de este capítulo se planteó una categoría de trastornos caracterizados por la al- teración circunscrita de la memoria. Si se observa

e l d e t e r i o r o p r o g r e s i v o m n é s i c o j u n t o c o n e l d e otra(s) función(es) cognitiva(s) delimitamos la de- mencia como un síndrome más complejo. una afa- sia (por ejemplo, debida a accidentes vasculares ce-

r e b r a l e s ) r e p r e s e n t a u n a

a l t e r a c i ó n a i s l a d a p e r o ,

cuando dos o más funciones cognitivas superiores (o zonas cerebrales donde están ubicadas) progre- san en su deterioro (e incluso se extienden a otras áreas), se habla de demencia 60 . Así pues, el síndro-

530 /  Manual  de  psicopatología  clínica El Trastorno Amnésico no Especificado [294.8] es la categoría diagnóstica
  • 51 Schroots (1996).

sistente al olvido, presagio de un desarrollo demencial (olvidos se-

  • 52 Baltes (1997).

niles malignos).

  • 53 Stern, zarahn, Hilton, Flynn, de la Paz y Rakitin (2003).

  • 56 Ferris, Flicker, Reisberg y crook (1989).

  • 54 Algunos datos sugieren que son cambios en la consolidación

2002).

  • 57 Saxton (2001).

( o e n l a c o d i f i c a c i ó n ) l o s q u e e st o r b a n l a r e c u p e r a c i ó n ( A l b e r c a ,

  • 58 Se ha estimado de un 10-15 por 100 de incidencia de demen- cia al año en este grupo de riesgo (Petersen et al., 1999).

  • 55 Kral (1962) denominó olvido benigno del anciano a una dism-

  • 59 Whalley (2002).

nesia sobre aspectos cotidianos y dependientes del estado anímico (mejora con las ayudas, menor presión de la situación y alcanza buen rendimiento si se da un tiempo necesario) versus la tendencia per-

  • 60 Hasta hace poco tiempo se suponía que las alteraciones foca- les eran estables por definición. Se ha observado que incluso en al- gunos de estos casos, aunque localizado durante un tiempo, se con-

© Ediciones Pirámide

me demencial abarca al deterioro mnésico y, al me- nos, la afectación de otra función cognitiva

me demencial abarca al deterioro mnésico y, al me- nos, la afectación de otra función cognitiva superior (agnosia, afasia, apraxia o funciones ejecutivas). Siguiendo la definición del Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias GEncd de la Sociedad Española de neurología 61 , la demen- cia es un síndrome clínico plurietiológico, caracte- rizado por deterioro intelectual respecto a un nivel p r e v i o , p o r l o g e n e r a l c r ó n i c o , p e r o n o n e c e s a ri a - mente irreversible ni progresivo. implica una afec- t a c i ó n d e l a s c a p a c i d a d e s f u n c i o n a l e s d e l s u j e t o , suficiente para interferir sus actividades sociolabo- rales. El síndrome se presenta con claridad de con- ciencia (al menos inicialmente) (pág. 3). Por tanto se trata de un síndrome adquirido (frente al déficit intelectual) 62 ; reversible o no; persistente (contrario a lo que sucede el delirium o la amnesia global tran- sitoria); que deteriora varias funciones mentales su- periores (memoria, razonamiento, juicio) a diferen- c i a d e l a s l e s i o n e s c e r e b r a l e s f o c a l i z a d a s ( p o r ejemplo, una afasia por un traumatismo); el deterio- ro int e l e c tua l no ha de s e r ne c e s a ri ament e globa l, aunque frecuentemente extenso, ni ser homogéneo,

y algunas áreas pueden estar relativamente preser- vadas; con estado de conciencia conservado; genera

Trastornos  cognitivos

/  531

una incapacidad funcional (frente a los cambios del envejecimiento) y altera la personalidad. La clasificación de las demencias puede hacerse s egún tr e s c rit e rios: e tiológi co, neuroana tómi co y clínico 63 . desde una perspectiva etiológica se presen- tan en la tabla 7 las principales causas conocidas para l a d e m e n c i a . L a c l a sifi c a c i ó n n e u r o a n a t ó m i c a s e basa en la apreciación clínica de Ajuriaguerra y la es- cuela de Ginebra acerca de la sintomatología domi- nante en un enfermo y su correspondencia con las es- tructuras cerebrales corticales o subcorticales 64 . Las demencias de tipo cortical se caracterizarían por el predominio en el deterioro de las funciones cogniti- vas superiores (corticales: lenguaje, praxias, memo- ria –evocación y reconocimiento–, déficit visual y espacial) como en la demencia tipo Alzheimer (pri- mero se deteriora la memoria) o la demencia de Pick (primero se deterioran las funciones ejecutivas y el control sobre el comportamiento). En general, en las demencias corticales, especialmente en la enferme- dad de Alzheimer, se desarrolla un síndrome amné- sico y un síndrome afaso-agnoso-apráxico, que re- presenta la desintegración conjunta y homogénea de las funciones corticales superiores (fases entorrinal, límbica y neocortical) 65 .

TABLA 15.7 Clasificación Etiológica de las Demencias 61, 64, 65

me demencial abarca al deterioro mnésico y, al me- nos, la afectación de otra función cognitiva

Clasificación Etiológica de las Demencias

A. Demencias Causadas por Procesos Degenerativos

Enfermedad de Alzheimer demencia por cuerpos de Lewy degeneración Frontotemporal Enfermedad de Pick

sidera una demencia por la progresión del deterioro. Por ello aparece en la clasificación de las demencias como degeneraciones corticales asimétricas como sucede en algunos casos de la denominada afasia progresiva primaria de Mesulam.

61 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias

(2000).

62 Por consenso se indica déficit intelectual si acontece antes de

l o s 1 8 a ñ o s y e l d e t e r i o r o ( y d e m e n c i a ) c o n p o s t e r i o r i d a d

a e s t a

edad, además, de considerar la demencia como una afección carac- terística de la vejez. Sin embargo, y de forma más precisa, una de- mencia puede desarrollarse casi a cualquier edad. A partir del mo-

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mento en que el ci se mantiene estable (a los 3 ó 4 años de edad), se puede dar un diagnóstico de demencia. Asi, un niño de 6 años ha a l c anz ado c i e rto nive l de func ionami ento cognitivo. La apa ri c ión de un cuadro neurológico que le impida continuar con su desarrollo sugerirá un déficit intelectual pero, si deteriora las habilidades ad- quiridas recibirá ambos diagnósticos. Se debe destacar el diagnós- tico de retraso mental con miras a la implementación de un progra- ma de intervención. 63 Ramos, Fernández y Pérez (2008). 64 Bulbena y cervilla (2006). 65 Braak y Braak (1991).

532 /  Manual  de  psicopatología  clínica demencia Frontal no Alzheimer Enfermedad de la neurona Motora complejo
  • 532 /  Manual  de  psicopatología  clínica

demencia Frontal no Alzheimer Enfermedad de la neurona Motora complejo de Guam: Esclerosis Lateral Amiotrófica y Parkinsonismo degeneraciones cerebrales Focales degeneración corticobasal Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington Parálisis Supranuclear Progresiva (Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski) Atrofias Multisistémicas Leucodistrofias Enfermedades neuronales de depósito Enfermedades Mitocondriales Enfermedad de Hallervorden-Spatz Enfermedad de Lafora

  • B. Demencias por Infecciones

Enfermedad de creutzfeldt-Jakob (priones) demencia Asociada al ViH-1 neurolúes (Parálisis General Progresiva) Encefalitis

  • C. Demencia por Mecanismos Expansivos Intracraneales Hidrocefalias (Obstructivas, a Presión normal) Tumores, carcinomas, Metástasis

  • D. Por Enfermedad Desmielinizante Esclerosis Múltiple

  • E. Demencias de Etiología Vascular

Vasos Grandes o Medianos (Multiinfarto) Pequeño Vaso (Leucoaraiosis; Lacunar; Enfermedad de Binswanger; Angiopatía Amiloide) Otras: Hipoperfusión (isquemias); infarto Único Estratégico; Secundaria a Hemorragias (Hematomas)

  • F. Demencias Traumáticas

Traumatismos, Hematoma Subdural crónico, demencia Pugilística

  • G. Demencias de Origen Endocrino-Metabólico Hipotiroidismo, Enfermedad de Addison, Enfermedad de cushing, Enfermedad de Wilson

  • H. Demencias Tóxicas Alcohol (demencia Alcohólica y Enfermedad de Marchiafava-Bignami) Medicamentos Metales Pesados

  • I. Demencias de Origen Carencial (Déficit de Ácido Fólico, Tiamina, B12)

  • J. Otras demencias en el curso de una Psicopatología (depresión, Esquizofrenia) Epilepsia Lupus Eritematoso Sistémico

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532 /  Manual  de  psicopatología  clínica demencia Frontal no Alzheimer Enfermedad de la neurona Motora complejo

L a s d e m e n c i a s d e p r e d o m i n i o s u b c o rt i c a l ( v g . l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n o l a e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n ), a b a r c a n l a z o n a p r o f u n d a d e l a s u s- t a n c i a g ris, s u st a n c i a b l a n c a , g a n g l i o s d e l a b a s e , tálamo y proyecciones. Les caracteriza la bradifre- n i a , r e d u c c i ó n d e l a a t e n c i ó n y c o n c e n tr a c i ó n , a l- t e r a c i o n e s t a r d í a s d e m e m o r i a ( e v o c a c i ó n ) y n o t i e n e p o r q u é o b s e r v a rs e e l sí n d r o m e a f a s o - a g n o - so-apráxico. Son señas de identidad el retardo psi- c o m o t o r, l a d is m i n u c i ó n d e l l e n g u a j e e s p o n t á n e o

Trastornos  cognitivos

/  533

(sin anomi a ), l a s difi cult ade s pa r a pa s a r de una t a - rea a otra (disdiadococinesia, p.ej., si se refiere ac-

ti v i d a d mo tri z ), á n imo d e p r e si v o , l a b ili d a d a f e c ti-

v a y a p a t í a . F i n a l m e n t e , e n m u c h o s

c u a d r o s

d eme n c i a l e s, e st á n a f e c t a d a s l a s á r e a s c o rti c a l e s y s u b c o r t i c a l e s ( c o m o e n l a s d e m e n c i a s v a s c u l a r e s o la demencia por cuerpos de Lewy –donde prime- r o s e a l t e r a n l a s f u n c i o n e s f r o n t a l e s y v is u o e s p a - c i a l e s – ) . E n l a t a b l a 1 5 . 8 s e r e s u m e n l a s d e m e n - c i a s s e g ú n e st a c l a sifi c a c i ó n .

TABLA 15.8

Clasificación Neuroanatómica de las Demencias

L a s d e m e n c i a s d e p r

Clasificación Neuroanatómica de las Demencias

  • A. Demencias de predominio cortical

de predominio temporo-parietal: demencia tipo Alzheimer (precoz / tardío)

degeneración fronto-temporal (de predominio) enfermedad de Pick degeneración del lóbulo frontal (no Alzheimer) enfermedad neurona motora complejo de Guam: esclerosis lateral amiotrófica-demencia-parkinsonismo

con afectación del cuerpo estriado Alzheimer afásico (atípico) degeneración corticobasal enfermedad de creutzfeldt-Jakob (inicio focal) otras degeneraciones corticales asimétricas (de comienzo focal) afasia progresiva no fluente amusia y aprosodia progresiva demencia semántica: afasia progresiva fluente prosopagnosia primaria progresiva atrofia cortical posterior apraxia primaria progresiva

  • B. Demencias de predominio subcortical

enfermedad de Parkinson con demencia enfermedad de Huntington parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski) demencia asociada al ViH-1 atrofias multisistémicas gliosis subcortical progresiva (enfermedad de newmann-cohn) enfermedad de Hallervorden-Spatz enfermedad de Friedreich demencia talámica hidrocefalias (obstructiva, a presión normal) esclerosis múltiple (lesiones subfrontales) calcificación de los ganglios basales (enfermedad de Fahr)

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L a s d e m e n c i a s d e p r
  • 534 /  Manual  de  psicopatología  clínica

  • C. Demencias corticales y subcorticales de localización difusa: demencia por cuerpos de Lewy variante de la enfermedad de Alzheimer por cuerpos de Lewy demencia vascular vasos grandes o medianos (multiinfarto) pequeño vaso (leucoaraiosis; lacunar; enfermedad de Binswanger; angiopatía amiloide) otras:hipoperfusión (isquemias); infarto único estratégico; secundaria a hemorragias (hematomas) encefalopatía postraumática (traumatismos, hematoma subdural crónico, demencia pugilística) neoplasias cerebrales tóxico-metabólica (Wilson; hipoparatiroidismo) demencias tóxicas (alcohólica, Marchiafava-Bignami)

534 /  Manual  de  psicopatología  clínica C. Demencias corticales y subcorticales de localización difusa: demencia por

La clasificación clínica de las demencias puede ser la relacionada con la expresión semiológica de un lóbulo cerebral aislado (vg. alteraciones de la per- s o n a l i d a d , d e si n h i b i c i ó n y a p a t í a e n e l sí n d r o m e frontal) o, más comúnmente, por una combinación d e r e g i o n e s c e r e b r a l e s: p a ri e t o -t e m p o r a l e n e l Alzheimer (alteración de la memoria reciente; deso- rientación temporal, espacial y, finalmente, personal; agnosia, afasia, apraxia; y fronto-temporal, con alte- raciones motivacionales, de la personalidad, estere- otipias verbales y comportamentales duraderas en el

tiempo, no se aprecian otras pérdidas significativas, más bien aspecto depresivo, hasta la aparición del fracaso ejecutivo, atencional y del lenguaje. La alte- ración de la memoria consiste en dificultades para re- cuperar más que adquirir y codificar. Se han descrito tres formas básicas de las lesiones frontales: tipo de- sinhibido o pseudomaníaco o pseudopsicopático (le- siones orbitofrontales); tipo pseudodepresivo, rígido (conductas estereotipadas), oposicionista (lesiones prefrontales dorsolaterales); y tipo apático, inhibido, embotado (lesiones en el cingulado anterior). Seguidamente se van a definir las características generales del síndrome demencial 66 . Ha de hacerse notar que, para este tipo de descripciones genéricas se utilizará el esquema de una demencia cortical, la

  • 66 utilizamos el concepto de síndrome en su sentido más clásico y con independencia de la etiología (habitualmente desconocida en las demencias). Obsérvese que el síndrome demencial abarca a otros síndromes aunque algunas de estas agrupaciones sintomáticas tam- bién pueden darse de forma aislada (síndromes focales).

  • 67 nos referimos al síndrome amnésico en el sentido del síntoma axial del deterioro de la memoria. claro que esta unidad sindrómica tiene matices diferenciales entre el trastorno amnésico y en las de-

d e b i d a a l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r, p o r s u fr e - cuencia, su relevancia, y por estar mejor caracteriza- da. Sin embargo, cada uno de los síndromes demen- ciales, tiene su particularidad en la forma de inicio y desarrollo que ha de tenerse en cuenta. Síndrome amnésico 67 . La alteración de la memo- ria es el síntoma más precoz y prominente (a diferen- cia de los trastornos amnésicos, la amnesia es aquí un elemento central pero no único). Sigue la ley de Ribot del gradiente temporal: se conserva mejor la información antigua y peor la reciente; también se observa que la memoria a largo plazo se deteriora, se v u e l v e e st e r e o t i p a d a y e l p a c i e n t e fi n a l m e n t e s e orienta en el pasado (ecmnesia). Es ilustrativo de la gravedad del deterioro que el enfermo no se benefi- cie de ayudas o pistas en el recuerdo (pero sí en los cuadros subcorticales o en el enjecimiento normal) y destaquen los errores de intrusión (la interferencia de información previa en los nuevos aprendizajes es semejante en el trastorno amnésico tipo Korsakoff y la demencia cortical tipo Alzheimer). Supone altera- ciones en la cara interna de los lóbulos temporales, en circuitos que conectan el sistema límbico (hipo- campo, cuerpos mamilares, tálamo) con la corteza. Primero se suelen observar fallos en la memoria epi- sódica 68 (un intervalo de 10 minutos en la pérdida de

mencias. Siguiendo la distinción de L.R. Squire (1987), en la demen- cia fracasan la memoria episódica y semántica y, tardíamente, la pro- cedimental. 68 El deterioro de la memoria episódica (fijación de la informa- ción) iguala la demencia cortical (tipo Alzheimer) con el trastorno

amnésico (tipo Korsakoff), y el peor reconocimiento les diferencia d e l a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l ( t i p o H u n t i n g t o n ) ( d e l i s , M a s s m a n , Butters, Salmon, cermak y Kramer, 1991).

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534 /  Manual  de  psicopatología  clínica C. Demencias corticales y subcorticales de localización difusa: demencia por
información reciente resulta discriminativa incluso en las formas de demencia temprana), luego en la se- mántica

información reciente resulta discriminativa incluso en las formas de demencia temprana), luego en la se- mántica y finalmente en la procedimental; esto guar- da relación con el desarrollo tanto filo como ontoge- nético de corticalización. Se mantiene más tiempo la memoria implícita pero, si se compara el rendimien- to en memoria implícita con los trastornos amnésicos (focales), los resultados son irregulares y peores para la demencia tipo Alzheimer 69 . En las demencias tipo Alzheimer es esperable el deterioro en la categorización, por lo que estos en- fermos van a las dimensiones más concretas de los objetos. La memoria semántica representa la conso- lidación de la información de la memoria episódica y requiere áreas de asociación del córtex temporo- parietal (más afectada en la demencia tipo Alzheimer que en el síndrome amnésico y en algunas demencias subcorticales). La memoria procedimental se locali- za en los ganglios de la base. La memoria implícita se evalúa por medio de tareas de aprendizaje motor y de priming. En las primeras y en el priming de tipo perceptivo (pero no en el conceptual), los pacientes con demencia tipo Alzheimer manifiestan una adqui-

sición normal frente a las demencias subcorticales (tipo Huntington o Parkinson) 70 . Afasia. Típicamente falla primero el lenguaje ex- presivo (pobreza o pérdida de fluencia verbal tanto a nivel cuantitativo como cualitativo) y, al depender de la memoria (semántica), emergen disnomias (dificul- tad en encontrar la palabra, uso de palabras ómnibus como «esto», «eso», para compensar la omisión de la palabra) y circunloquios (explicaciones para sustituir una palabra); luego empieza a no comprender el len- guaje (disfunción receptiva) y aparecen parafasias (usar unos fonemas o palabras por otros). Finalmente surgen formas de lenguaje repetitivo: ecolalia (repite lo que oye), perseveraciones (repetición constante de ideas ya mencionadas aunque cambie el contexto o la pregunta), palilalia (repetición de una palabra o sílaba como respuesta a las preguntas), logoclonías (palila- lia silábica, repetición en medio de una palabra o al

  • 69 Fleischman y Gabrieli (1999).

  • 70 Heindel y Salmon (2001).

  • 71 En las praxias existen dos componentes, el sistema concep- tual: implica el conocimiento del objeto y de sus funciones, y el sis-

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Trastornos  cognitivos

/  535

final de una palabra) y finalmente llega a un estado anómico y mutista. Fundamentalmente están impli- cadas áreas corticales frontales (expresión), tempora- les (recepción) y sus conexiones asociativas (fascícu- lo arqueado). Apraxia. Se altera la capacidad de realizar actos motores estando intactos el sistema locomotor y las vías aferentes y eferentes. Fracasa la representación de los movimientos y su puesta en marcha 71 ; el en- f e r m o n o s a b e ( n o r e c u e r d a ) c ó m o d e b e h a c e r e l gesto de peinarse (ideomotora), los pasos de una se- c u e n c i a (i d e a c i o n a l o i d e a t o ri a ) o u n ri tmo d a d o s ( a p r a x i a d i n á m i c a ) , r e p r o d u c i r u n a f i g u r a ( c o n s - t r u c t i v a ) , c ó m o s e p o n e u n a c a m i s a ( a p r a x i a d e l vestir), realizar gestos como silbar, inflar carrillos, sacar la lengua u olisquear (apraxia bucofacial), se- guir movimientos de rastreo visuales (apraxia ópti- c a ) e i n c l u s o c ómo s e c ami n a ( a p r a x i a d e l a ma r- c h a ); si e n d o l a s má s c omu n e s i n i c i a lme n t e l a s d e tipo constructivo y la del vestir. Las zonas parieta- les izquierdas están típicamente comprometidas en las apraxias, pero también áreas prefrontales, cor- t e z a a s o c i a ti v a mo t o r a y z o n a a n t e ri o r d e l c u e r p o calloso 72 . Agnosia. Fracaso en el reconocimiento percepti- vo del mundo visual (lugares, objetos, rostros cono- cidos o familiares –prosopagnosia–, cromáticas, de la gestalt –simultagnosia–, alexia agnósica y agnosia para el movimiento), auditivo (amusia, para los so- nidos y agnosia verbal) somatosensorial (estereoag- nosi a , soma tognosi a ), olf a torio y agnosi a pa r a l a s enfermedades (anosognosia, asomatognosia, anoso- diaforia o «la belle indifférence», somatoparafrenia y analgoagnosia). Fracasan zonas temporales (aso- ciación objeto-idea), parietales (somatosensoriales) y occipitales (elementos básicos de la percepción vi- sual), así como áreas de asociación y desconexiones entre distintas áreas. Las más típicas en la demencia son las visoespaciales y las anosognósicas. Func ione s e j e cuti vas. Por a f e c t a c ión front a l y vías subcorticales implicadas. Supone un fracaso en

tema de producción: lleva a cabo la secuencia motora y la represen-

tación sensoriomotora.

72 Portellano (2005).

información reciente resulta discriminativa incluso en las formas de demencia temprana), luego en la se- mántica
536 /  Manual  de  psicopatología  clínica la capacidad de control del comportamiento (plani- ficar, iniciar, secuenciar,
  • 536 /  Manual  de  psicopatología  clínica

la capacidad de control del comportamiento (plani- ficar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener), ya sea en el uso del lenguaje, una tarea motora o cual- quier actividad en general 73 .

Sintomatología asociada

Además de los componentes centrales mencio- n a d o s e n l a d e f i n i c i ó n d e l a d e m e n c i a s e o b s e r v a una muestra amplia de psicopatología 74 . Ideas de- lirantes y síndromes de identificación errónea. del tipo «me han robado las cosas», secundaria a no po- d e r e v o c a r d ó n d e d e j a l o s o b j e t o s . n o s e t r a t a d e una situación aislada y no se corrige al hallar el ob- jeto desaparecido, lo que indica un humor delirante más o menos estable y ocasiona que se repita la si- tuación días después. Puede abarcar a personas que convivan o ayuden en la casa, organizando una tra- ma (delirio). «Esta casa no es mi casa», no se trata de un elemento agnósico visual, lo que fracasa es la sensación de que está en su hogar, de que este sitio no le resulta familiar; ocasiona persistentes comen- tarios de querer volver a su casa, de que le lleven,

incluso intentos de salir o escapar que producen es- cenas de violencia. «Mi esposo (u otro cuidador) es un impostor», vuelve a fracasar la sensación de fa- miliaridad (el componente afectivo) a diferencia de l a p r o s o p a g n o si a ( e n l a q u e n o s e r e c o n o c e e l a s- pecto físico de la cara de un familiar), es decir, se c o n o c e l a f isi o n o m í a p e r o l a p e rs o n a n o e s q u i e n dice ser sino alguien con la intención de dañarle o engañarle (síndrome de capgras). ideas delirantes de abandono, convicción de que se le intenta dejar, institucionalizar y de haber un complot para llevar- lo a cabo. ideas delirantes de infidelidad (de la pa- reja pero también aplicable a otros cuidadores). Es p r e c is o d if e r e n c i a r e st o s c o n t e n i d o s d e l ir a n t e s d e las falsas identificaciones (vg. dirigirse a la enfer- mera como a su hija) porque no hay una organiza- ción delirante detrás de la idea y es cambiante de un

73 Se evalúa pidiendo al paciente que ponga una mano abierta, otra cerrada y las vaya alternando; seguir una secuencia rítmica de- terminada o que trace una línea y combine letras. Entre las funciones ejecutivas se analiza también la capacidad de razonamiento (o cál- culo básico), de abstracción (se evalúa con similitudes, diferencias, significado de refranes) y capacidad de juicio (un albañil se cae de

momento a otro (aquí es más un fallo en el recono- cimiento). También es preciso diferenciar el conte- nido delirante de las confabulaciones ya que éstas ti enen luga r ant e e l va c ío en e l r e cue rdo, t ambi én es inconstante y cambian 75 . Al u c i n a c i o n e s. de ti p o v is u a l, v a g a s o d e fi n i- das, de imágenes, de familiares ya fallecidos o de

intrusos en la casa. Las auditivas suelen ser voces, m u c h a s v e c e s d e f a l l e c i d o s y d e i n s u l t o s , e s f r e - cuente que se den cuando no está el cuidador delan- te. En algunos casos olfativas (humo o fuego).

Problemas de conductas y alteración de la per-

sonalidad. de st a c a l a de ambul a c ión, manif e st ada por una necesidad de recorrer la casa, de pasearse incesantemente tocando objetos (vg. los pomos de las puertas), urgencia por salir y marcharse de una habitación o de la casa. También sobresalen las ac- ti v i d a d e s si n p r o p ó sit o o c o n d u c t a s i n a p r o p i a d a s. Las actividades sin propósito puede que se relacio- n e n c o n l a s d i f i c u l t a d e s p a r a s o s t e n e r y l l e v a r a cabo una idea (vg. abrir y cerrar constantemente el bols o, amontona r ropa y luego va c i a rl a , ba j a rs e y subirse la ropa interior, repetición continua de pre- g u n t a s y, má s g r a v eme n t e , r a s c a d o r e p e ti d o ). La s c o n d u c t a s i n a p r o p i a d a s s o n e x t r a o r d i n a r i a m e n t e variadas como almacenar objetos, comida en el ar- mario o tirar la ropa sucia en la basura. Estas manifestaciones s e relacionan con el in- cremento de susceptibilidad o reactividad del enfer- mo (disminuye la capacidad de control o inhibición del comportamiento), por los niveles de ansiedad y l a i n s e g u r i d a d a n t e c u a l q u i e r c a m b i o . E s p o s i b l e observar agresividad verbal y/o física. A veces sor- prende el contraste entre el control que caracteriza- ba a esta persona y las manifestaciones groseras y hostiles actuales, tanto con familiares como con ex- traños, o bien una exagerada acentuación de rasgos p r e m ó r b i d o s . S e d i c e q u e l a p e r s o n a l i d a d p i e r d e m a t i c e s y s e p r i m i t i v i z a 7 6 . L a s a l t e r a c i o n e s d e l a personalidad y su integr ación, s e obs ervan típica-

un andamio, se parte las dos piernas y luego se levanta y sale corrien- do, ¿qué le parece?). 74 Reisberg et al. (1989). 75 Por ejemplo, se le pregunta a una mujer de 85 años por qué decía que se encontraba mal por la mañana y contesta que porque se acababa de poner con la regla.

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mente en fases media y tardía de la enfermedad de Alzheimer. En fases muy avanzadas emergen

mente en fases media y tardía de la enfermedad de Alzheimer. En fases muy avanzadas emergen tam- b i é n r e fl e j o s p a t o l ó g i c o s: h u sme o , h o c i q u e o , p a l- momentoniano, prensión, chupeteo, glabelar 77 y de Babinski 78 . Al contrario se observa en los cuadros frontales y fronto-temporales en los que el primer componente visible son estas alteraciones del juicio y control del comportamiento. En definitiva el en- fermo no maneja de forma realista los parámetros de la realidad, no es capaz de hacer planes, su com- p o r t a m i e n t o s e v u e l v e d e si n h i b i d o , i n a d e c u a d o a las situaciones, a veces pueril, sin atender a su au- t o c u i d a d o , i n c a p a z d e s e g u i r n o r m a s e i n c l u s o s e vuelve procaz, sexualmente inoportuno y violento. H a y r i e s g o d e c a í d a s y d e d a ñ o a u t o i n f l i g i d o , n o tanto por intención suicida, como por falta de con- trol y de anticipación de consecuencias. Alteraciones del sueño. Son bastante habituales, se caracterizan por múltiples despertares y una alta probabilidad de desorientación y agitación durante la noche. Al t e r a c i o n e s a f e c t i v a s. Es fr e c u e n t e o b s e r v a r, sobre todo en los inicios, sintomatología de orden

depresivo. Hay una tendencia al llanto con respues- tas del tipo «por quien fui una vez», «por lo que me está pasando» o simplemente olvidan lo que dio lu- gar a la reacción anímica. Se consideran un precur- sor de sintomatología más grave. En ocasiones se desarrolla un síndrome depresivo completo pero en e l q u e l a s i d e a s d e m u e r t e n o c o n l l e v a n sí n t o m a s afectivos evidentes. Pueden darse pensamientos y a m e n a z a s s u i c i d a s . L a s i n t o m a t o l o g í a a n s i o s a e s m u y h a b i t u a l , e n f o r m a d e i n q u i e t u d p o r s u c e s o s que están por llegar, con preguntas por lo que va a suceder, temores por quedarse solo (incluso aunque la otra persona sólo vaya a otra habitación). O t ro s s í n t o m a s . E n l o s c u a d r o s s u b c o r t i c a l e s (como Parkinson, Huntington y algunas formas de demencia vascular) suele haber un habla lenta, hi-

Trastornos  cognitivos

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pofónica y, con el tiempo, se añaden dificultades ar- t i c u l a t o r i a s ( f a r f u l l a y d i s a r t r i a ) . E n l a d e m e n c i a v a s cu l a r s o n c a r a c t e rísti co s lo s sig n o s p e rif é ri co s (parálisis, alteraciones en la marcha).

Aspectos epidemiológicos

E s s a b i d o q u e l a m a y o r p r e v a l e n c i a s e d a e n edades tardías, siendo máxima a los 85 o más años ( 1 6 - 2 5 p o r 1 0 0 ) . S e e st i m a q u e d e u n 1 , 4 - 1 , 6 p o r 1 0 0 e n ma y o r e s d e 6 5 a 6 9 a ñ o s t i e n e A l z h e ime r. Esta demencia y la de tipo vascular aumentan con la edad, sobre todo después de 75 años 3 . La forma de demencia más frecuente es la de tipo Alzheimer (45 por 100) y la demencia vascular (15 por 100). Recientemente se ha precisado más en la identifi- cación de la demencia cortico-subcortical de la en- fermedad por cuerpos de Lewy, que representa un 10 por 100 del total. Las demencias fronto-tempo- rales, que habían quedado más relegadas por la im- portancia de la enfermedad de Alzheimer y por la infrecuencia de una de sus formas (la enfermedad de Pick) representan un 10 por 100 79 . También debe h a c e r s e n o t a r q u e , c a d a v e z c o n m á s c l a r i d a d , s e aprecia la posibilidad de la etiología múltiple en la demencia, por ejemplo, enfermedad de Alzheimer y demencia vascular (demencia mixta).

inicio, curso y pronóstico

En general se asume que el inicio es insidioso y el curso progresivo, conduciendo inexorablemente a la muerte al cabo de unos años. un modelo trili- n e a l 8 0 c a r a c t e r i z ó e l c u r s o d e l a e n f e r m e d a d d e Alzheimer por etapas, es decir, momentos de decli- ve no apreciable, periodo de deterioro acelerado y momentos en lo que no se dan cambios cognitivos. Esto coincide con la observación comúnmente rea- lizada por los familiares de que el enfermo aparenta

76 un cambio frecuente es el sujeto activo que se vuelve apático y con retraimiento creciente. Los contactos sociales se van limitando; la personalidad pierde viveza; el ordenado y meticuloso se torna descui- dado y desinteresado por su aspecto; a veces hay acentuación de los ras- gos compulsivos, histriónicos, impulsivos o paranoides preexistentes. 77 Signo de Meyerson, reflejo de perseveración al golpear sua-

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vemente el puente de la nariz y no cesar el parpadeo.

  • 78 despliegue hacia atrás de los dedos con el trazado de abajo a arriba de un objeto romo en la planta del pie.

    • 79 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias

(2000).

  • 80 Brooks, Kraemer, Tanke y yesavage (1993).

mente en fases media y tardía de la enfermedad de Alzheimer. En fases muy avanzadas emergen
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  • 538 /  Manual  de  psicopatología  clínica

recuperarse, junto con otros periodos, de caída evi- dente y pronunciada (sobre todo en la etapa inter- media de la demencia). En la demencia vascular se aprecia mucho mejor que el deterioro es escalona- do: episodios agudos de empeoramiento e interva- los, que pueden ser prolongados, de estabilidad. Se

s u e l e o b s e r v a r q u e l a s f o r m a s

d e m e n c i a l e s c u y o

inicio es anterior a los 65 años, presentan un curso algo más rápido, con gran deterioro desde sus co- mi e n z o s, a n t e c e d e n t e s f ami l i a r e s y mu y ma l p r o - n ó s t i c o . L a s f o r m a s d e a p a r i c i ó n t a r d í a , n o r m a l - mente a los 70 años o más tarde, presentan un curso lento y un deterioro menos pronunciado y más du- radero. Tradicionalmente se asumía que el curso de l a s d e m e n c i a s , a d e m á s d e l e n t o y p r o g r e s i v o , e s irreversible porque se centraba en las formas dege- nerativas primarias. Hoy se considera que puede ser progresivo, estático, ralentizado o en remisión. El p r o n ó s t i c o a c t u a l m e n t e d e p e n d e d e l a p a t o l o g í a subyacente y de la disponibilidad de tratamiento in- c l u y e n d o l o s b e n e f i c i o s q u e h o y c o n o c e m o s q u e p r o p o r c i o n a l a r e h a b i l i t a c i ó n . L a s d e m e n c i a s s e - cundarias a tumores cerebrales, hematomas subdu-

rales, hipoxia cerebral, encefalitis y factores meta- b ó l i c o s p u e d e n t e n e r t a m b i é n u n i n i c i o g r a d u a l , pero generalmente se inician con rapidez para, pos- teriormente, permanecer estacionarias durante largo tiempo; en algunos de estos casos la demencia pue- de detenerse e incluso remitir. no obstante, a mayor extensión del daño cerebral menor es la probabili- dad de mejora clínica. A modo de ejemplo se propone la evolución de la enfermedad de Alzheimer porque es la que más y me j o r s e c o n o c e . S i n emb a rg o , d e b e r e c o r d a rs e que los cuadros demenciales tienen cursos peculia- res, de manera que la siguiente referencia debe ser- vir sólo como orientación. de forma resumida pue- de decirse que aparecen primero los problemas de memoria (reciente), después en las funciones cog- nitivas mayores (afasias, agnosias y apraxias) y, fi- nalmente, los problemas neurológicos severos y de- pendencia completa. Los familiares suelen detectar

más los cambios en el comportamiento y las modi- f i c a c i o n e s e n l a p e rs o n a l i d a d , e s d e c i r, c u a n d o e l cuadro ya está avanzado, pues las alteraciones en la m e m o r i a t i e n d e n a a c h a c a r s e a l p r o p i o e n v e j e c i - miento. P o d e m o s d i f e r e n c i a r t r e s g r a n d e s e s t a d i o s d e duración variable 81, 82 : fase inicial o de deterioro de l a m e m o r i a ( d e m e n c i a l e v e o m u y l e v e ) , d e 1 a 3 años; fase de estado, confusional o del déficit cor- t i c a l ( d e m e n c i a m o d e r a d a ) , d e 2 a 1 0 a ñ o s ; f a s e profunda y terminal, alteraciones motoras (demen- cia grave o severa), de 8 a 12 años. 1. Fase inicial. La memoria es el indicador cen- t r a l a u n q u e a l g u n o s f a l l o s p a s a n d e s a p e r c i b i d o s . Esto indica la levedad de los errores pero también los recursos cognitivos disponibles (mayor protec- c i ó n e n t r e l a s p e r s o n a s c o n m á s g r a d o d e f o r m a- ción); los esfuerzos por adaptarse a cada dificultad (»¿qué me dijiste que te pasó?, es que estaba distra- ída») y la tendencia común a la minimización de los olvidos y falta de consciencia por parte del entorno (tomarlo como el clásico chocheo del viejo). Puede s e r d i f í c i l s a b e r e n e st e m o m e n t o si s e t r a t a d e l a clásica alteración de memoria asociada a la edad 83 . Se observa afectada la memoria reciente episódica, tanto prospectiva (lo que tengo que hacer dentro de p o c o ) c o m o r e t r o s p e c t i v a ( l o q u e p a s ó h a c e u n rato); una evaluación neuropsicológica se dirige a l a e v o c a c i ó n y r e c o n o c i m i e n t o v e r b a l ( » r e c u e r d e

las siguientes

palabras...,

dentro de un momento se

las volveré a preguntar»). La memoria remota está c o n s e r v a d a . E n e st a f a s e e l t i p o d e f r a c a s o s e n l a memoria se refieren a asuntos cotidianos y relacio- nados con el papel social o la ocupación: el ama de casa se olvida de lo que ha puesto a calentar al fue- go; el oficinista olvida las tareas que tiene pendien-

tes de un día para otro (se ha denominado «fase la- b o r a l » ) . M u c h o s d e e s t o s f a l l o s l o s o b s e r v a n y conectan retrospectivamente los familiares cuando se han empezado a hacerse frecuentes. La orienta- ción temporal y espacial es correcta. El lenguaje se aprecia empobrecido (pérdida de fluencia verbal) y

538 /  Manual  de  psicopatología  clínica recuperarse, junto con otros periodos, de caída evi- dente y
  • 81 Bermejo (1998).

83 Este concepto se ha aplicado a los fracasos en la memoria ob-

  • 82 Peña-casanova (1998).

servados en los mayores, persistentes y limitados pero que no con- llevan un desarrollo demencial.

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en pruebas como el FAS el número de palabras sue- le aparecer reducido; aparecen disnomias (falta

en pruebas como el FAS el número de palabras sue- le aparecer reducido; aparecen disnomias (falta de palabras) valorable mediante pruebas de denomina- ción 84 ; abundan las palabras comodín (cosa o eso, por ejemplo); perífrasis (rodeos) y perseveraciones (repeticiones). inicialmente no hay parafasias (pa- l a b r a s d e l m i s m o c a m p o s e m á n t i c o , p o r e j e m p l o mesa por silla, o cambiar fonemas en una palabra). un fallo característico es la escasa evocación cate- gorial, por eso es útil el set-test 85 . La lectura (ver- balización) y escritura pueden ser al principio nor- males pero se aprecian dificultades con materiales complejos. La comprensión de los textos está afec- t a d a , a v e c e s i n c l u s o l a c o m p r e n s i ó n d e ó r d e n e s (sobre todo en secuencias), completamiento de fra- ses y narraciones escritas. Las praxias ideatorias e ideomotoras («¿cómo haría para clavar un clavo?») no muestran fracaso pero sí las constructivas, sobre t o d o , c u a n d o s o n c o m p l e j a s . A v e c e s s e a p r e c i a n a p r a x i a s r e f l e x i v a s ( « r e p r o d u z c a e l m o v i m i e n t o que aparece en un dibujo»). no suelen darse agno- s i a s . E n c u a n t o a l a p e r s o n a l i d a d y e l c o m p o r t a - miento son típicos los cambios de humor, abandono

progresivo de aficiones, desinterés por lo que le ro- dea, lo que hace pensar en una depresión. En otros casos se observa un humor irritable y colérico cuan- do se apercibe de sus fallos. Se describe la exage- ración de características previas de la personalidad. La s f u n c i o n e s e j e c u ti v a s s e a lt e r a n e n s u s f o rma s complejas tanto manipulativas como de abstracción ( c á l c u l o , p r o b l ema s, c omp r e n si ó n y s eme j a n z a s). La capacidad funcional se resiente en las tareas más complejas, por ejemplo, en el trabajo especializado. Las pruebas neurológicas son normales, únicamen- te se aprecia hipometabolismo biparietal. 2. Fase de estado. La memoria empeora, es evi- dente en la memoria operativa (así el enfermo pierde interés por jugar al dominó porque olvida las juga- das), en la reciente (episódica y semántica) y la re- mota. no recuerda que tomó en el almuerzo; acusa a sus amigos de abandonarlo porque no vienen a visi- tarlo. no puede asimilar o comprender hechos nue-

  • 84 Va l o r a d o m e d i a n t e e l Te s t d e Vo c a b u l a r i o d e B o s t o n p o r Goodglass y Kaplan (1996).; o subtest de denominación de imágenes del Test de Barcelona abreviado: Peña casanova (2000).

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vos: un matrimonio, el fallecimiento de un pariente. El recuerdo de hechos lejanos aparenta ser correcto pero ubica mal algunos sucesos. Presenta desorien- tación temporal (día, mes e incluso año) y espacial (sobre todo en sitios menos familiares). Pregunta va- rias veces qué día y qué hora es y se muestra insegu- ro en diferentes lugares. La desorientación suele se- g u ir l a s e c u e n c i a t e m p o r a l , e s p a c i a l y d e p e rs o n a (ésta última más típica de la fase profunda). En el lenguaje la anomia es evidente, habla empobrecida, abuso de perífrasis, incoherencia en el discurso, pa- rafasias semánticas y fonológicas, perseveraciones, dificultades claras de comprensión. Seguir y partici- par en una conversación resulta costoso, repite fra- ses, las interrumpe porque no puede acabarlas. Esto repercute también en la escritura (reducida, distor- sionada, superposiciones en el modelo) y en la lec- t u r a . A p a r e c e n l a s a p r a x i a s i d e omo t o r a s ( « ¿ c ómo usaría este objeto?»), ideacionales («haga los pasos de escribir y enviar una carta»), apraxia del vestir (se abrocha mal los botones, se queda parado porque no recuerda por dónde se meten las piernas en los pan- talones) y las constructivas («dibuje un reloj»). En su comportamiento destaca la indiferencia, temores injustificados (un ruido, una cortina que se mueve o una luz) o un estado de inquietud. Emergen ilusiones y alucinaciones, son relativamente frecuentes las ide- as delirantes (»me han robado mis cosas»); a veces compromete gravemente el comportamiento porque se va a «su casa». Se incrementa la agresividad (a ve- ces por situaciones aparentemente nimias como me- terse en el coche o tener que bañarse). La deambula- ción, a veces es constante. Las funciones ejecutivas r e v e l a n a l t e r a c i o n e s d e l r a z o n ami e n t o y e l j u i c i o , discalculia en tareas simples (por ejemplo, el conta- ble se equivoca en los cálculos más sencillos). A ve- ces el enfermo puede interpretar correctamente los proverbios y adivinanzas, pero tiene dificultad para establecer categorías, semejanzas y diferencias. En la capacidad funcional se fracasa en las tareas más cotidianas. Aparecen los primeros indicadores agnó- sicos (prosopagnosias y anosognosias). En las prue-

85 La tarea consiste en decir palabras de varias categorías durante un minuto, por ejemplo, ciudades; se piden al menos diez sin repeti- ciones (también permite observar la fluencia) (isaacs y Kennie, 1973).

en pruebas como el FAS el número de palabras sue- le aparecer reducido; aparecen disnomias (falta
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  • 540 /  Manual  de  psicopatología  clínica

bas neurológicas se aprecia atrofia difusa (a veces normal) e hipometabolismo biparietal. El EEG pue- de mostrar actividad lenta y anormal en áreas tem- porales posteriores. 3. Fase profunda y terminal. Sólo recuerda nom- bres de allegados. La desorientación es también per- sonal. En el lenguaje usa frases muy cortas, habla monosilábica, ecolalia, palilalia (repetición de una palabra o sílaba como respuesta a las preguntas), lo- goclonías (palilalia silábica, repetición en medio de una palabra o al final de una palabra), disartria (ar- ticulación deficiente), finalmente estado de mutismo o simples sonidos guturales. Las praxias están gra- vemente afectadas. La marcha se pierde (apraxia de la marcha), permanece acinético, rígido, doblemente incontinente, ha de ser alimentado e incluso presen- ta apraxia para tragar. Por sus reacciones se adivina l a p r e s e n c i a d e i l u si o n e s y a l u c i n a c i o n e s. P u e d e n darse agnosias graves (con los familiares más pró- ximos). no se reconoce frente a un espejo o habla con el reflejo (signo del espejo). Se aprecia un dete- rioro grave del comportamiento, vociferación, hu- mor imprevisible. Las pruebas neurológicas mues-

tran atrofia marcada, hipometabolismo biparietal y frontal. indicadores neurológicos de hipertonía, ri- gidez, ataxia, mioclonías (sacudidas de un músculo o un grupo muscular), reflejos primitivos (succión, prensión, husmeo, etc.), imantación 86 y convulsio- nes. Precisa de supervisión total y continua. como puede apreciarse en las etapas en la de- mencia hay una involución en las funciones debida a la progresiva decorticalización. En este sentido se ha utili z ado e l conc epto de r e trogéne sis 87 o eme r- gencia de funciones más primitivas desde el punto

de vista evolutivo conforme se pierden las más de- s a rr o ll a d a s. Si n emb a rg o , l a e q u i v a l e n c i a e n tr e e l desarrollo y la involución tiene limitaciones: no hay cambios en el tamaño físico; no se recupera el gateo o la succión del pulgar; hasta en fases avanzadas re- aparece en ocasiones una palabra o una frase o, más importante, la reactividad contraria a los cuidadores no se observa en la evolución normal en un niño.

4.2. Diagnóstico clínico

Para llegar al diagnóstico de la demencia es pre- ciso hacer una exploración psicopatológica exhaus- tiva: nivel de conciencia; regulación del comporta- m i e n t o ; l e n g u a j e , p e n s a m i e n t o y c a p a c i d a d d e insight; detección de alteraciones perceptivas; es- t a d o d e á n i m o y e v a l u a c i ó n d e l f u n c i o n a m i e n t o cognitivo. Se deben llevar a cabo una exploración médica, neurológica y neuropsicológica. La presen- cia de indicadores de una enfermedad concreta (de- mencias secundarias) o resultados médicos, neuro- lógicos (y de neuroimagen) positivos y compatibles con algún síndrome (fronto-temporal, parieto-tem- poral, etc.) nos acercará al diagnóstico probable de demencia.

Síndromes demenciales y enfermedades que ocasionan demencia

Seguidamente se plantea una descripción some- ra de las formas de demencia más destacadas y fre- cuentes. En primer lugar, se plantearán las denomi- nadas demencias primarias, es decir, las generadas

86 A j u ri a g u e rr a l o d e n o m i n ó a l z h e i m e ri z a c i ó n o sí n d r o m e d e imantación de Barraquer (prensión refleja y adherencia de la mirada, tendencia a seguir con el cuerpo los gestos del examinador o su pro- ximidad). 87 Reisber et al. (1999), partieron de conceptos como el de re- cesión senil (senile recession) de Linden y courtney [1953] y más las aportaciones de Ajuriaguerra y la escuela de Ginebra en los años 6 0 . E l a b o r a r o n u n a e s c a l a d e d e t e r i o r o g l o b a l ( G d S , G l o b a l Deterioration Scale) que indica etapas en la progresión de la pérdi- d a f u n c i o n a l e n e l e n v e j e c imi e n t o y l a e n f e rme d a d d e Al z h e ime r. P.ej., con referencia a aspectos de índole emocional, se observa que l a en f e rmed ad d e Al zh e ime r d e fin id a en u n n iv e l 3 en e st a e s c a l a

corresponde a la adolescencia (por las ansiedades antes los cambios y las situaciones difíciles); en un nivel 4 al comportamiento espe- rable entre 8 y 12 años (aquí se desintegran las operaciones forma- les); en el nivel 5, donde pueden aparecer las ideas delirantes, son los equivalentes a las fantasías de los niños de 5 a 7 años (aquí se desintegran las operaciones concretas); en el nivel 6 (semejante a los niños de 2 a 5 años de edad) son características las reacciones catastróficas (como las rabietas), las reacciones de enfado al vestirse o bañarse, los temores a quedarse solos; en la etapa 7 (semejante a los niños de hasta 15 meses) son comunes los gritos en distintas si- tuaciones (desde finales de la etapa 6 se desintegra la inteligencia sensoriomotora).

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por un proceso de causa desconocida que directa- mente ocasiona el síndrome demencial (vg. enfer- medad

por un proceso de causa desconocida que directa- mente ocasiona el síndrome demencial (vg. enfer- medad de Alzheimer). después se analizan las de- n o m i n a d a s d e m e n c i a s s e c u n d a r i a s , s í n d r o m e s debidos a la complicación de una enfermedad co- nocida (como la hidrocefalia).

demencias primarias: la enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es un proceso de- teriorante primario de origen desconocido, progresi- vo, y sobre la que todavía hoy se carece de un trata- m i e n t o q u e n o s e a m e r a m e n t e si n t o m á t i c o . F u e descrita por Alois Alzheimer en 1907, autor que ya sostenía (como actualmente está en vigencia) que la arteriosclerosis no era la única causa de la demencia. Halló unas alteraciones histológicas específicas (pla- cas neuríticas y ovillos neurofibrilares) en el cerebro de una mujer de 51 años fallecida tras un proceso de- teriorante de las facultades mentales que debutó con un delirio de infidelidad. dada la edad de esta enfer- ma, la enfermedad de Alzheimer nació como demen-

cia presenil y se diferenció de la demencia que era más habitual observar en personas de edad avanzada (demencia senil) 88 . Posteriormente se ha comproba- do que se trata de dos manifestaciones temporales distintas de la misma enfermedad. Se caracteriza por atrofia cortical difusa bilateral y simétrica, como sucede en la demencia por cuer- pos de Lewy, pero en contraste con la enfermedad de Pick que es de comienzo focal o muy asimétri- co 89 . En las técnicas de neuroimagen estructural se verifica atrofia temporoparietal (hipocampo, amíg- dala y corteza entorrinal), acompañado por ensan- chamiento ventricular y ampliación de los surcos y, en la neuroimagen funcional, hipometabolismo en e st a s r e g i o n e s (t amb i é n e n l a r e g i ó n fr o n t a l). Lo s elementos centrales son la pérdida de la densidad si- náptica y la muerte neuronal en el hipocampo (me-

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moria y el aprendizaje), regiones del sistema límbi- co y en el núcleo basal de Meynert (principal centro productor de acetilcolina, gasolina de la actividad cognitiva), lo que explicaría las anomalías progre- sivas de la memoria reciente, de los nuevos apren- d i z a j e s , d e l a m e m o r i a p a r a h e c h o s r e m o t o s y l a concentración. Esto significa que los síntomas más precoces (y nucleares) se refieren a la memoria y los cambios cerebrales comienzan a veces muchos años a n t e s d e q u e l a e n f e r m e d a d s e a e v i d e n t e . c o n e l tiempo las lesiones empiezan a localizarse en el cór- tex parietal (dificultades apráxicas), temporal (em- pieza la afasia receptiva), frontal (funciones ejecu- t i v a s y c a m b i o s e n l a p e r s o n a l i d a d ) e i n c l u s o occipital (agnosias). Las regiones motoras y sensi- tivas se suelen conservar hasta estadios avanzados (por eso inicialmente no se observan parálisis, alte- raciones en la marcha o agnosias corticales) 90 . Se observan pocos casos antes de los 50 años, hay una prominencia de formas tardías (98 por 100) (con o sin causa genética) y una mayor prevalencia entr e l a s muj e r e s: 65 años (0,6 por 100 va rone s y 0,8 por 100 mujer es); a los 85 años (11 por 100 y 14 por 100); 90 años (21 por 100 y 25 por 100) y a l o s 9 5 a ñ o s ( 3 6 p o r 1 0 0 y 4 1 p o r 1 0 0 , r e s p e c ti v a - mente) 3 . curiosamente esta demencia tiene un cre- cimiento cero después de los 95 años 91 . Se calcula que en nuestro país 500.000 personas están afecta- das por la enfermedad de Alzheimer, representando una de las principales causas de muerte. El inicio es lento e insidioso (se estima una pér- dida promedio de 3 a 4 puntos por año en el Mini- Mental). En sus primeras fases puede ser difícil la detección porque las técnicas de imagen estructural son negativas o sugieren una atrofia ligera (compa- t i b l e c o n e l e n v e j e c i m i e n t o ) y e n l a n e u r o i m a g e n funcional aparece un discreto hipometabolismo. La corroboración de la enfermedad de Alzheimer úni- c a m e n t e p u e d e h a c e r s e p o r m e d i o d e u n a n á l i s i s histológico del tejido cerebral 92 . Los primeros indi-

por un proceso de causa desconocida que directa- mente ocasiona el síndrome demencial (vg. enfer- medad
  • 88 Barcia Salorio (2001).

se opera a partir de diagnósticos de exclusión. Esto destaca la labor

  • 89 Alberca (1998).

del psicólogo en una exhaustiva exploración neuropsicológica donde

  • 90 Alberca (1992).

se pueden empezar a notar precozmente los fracasos cognitivos del

  • 91 Martínez-Lage y Martínez Lage (1996).

enfermo y, con ello, planificar una intervención que permita ralenti-

  • 92 Bien por biopsia, lo que conlleva un dilema ético ya que no existe un tratamiento para estos enfermos, o por necropsia. Por tanto,

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zar en lo posible el menoscabo cognitivo.

542 /  Manual  de  psicopatología  clínica cador es son olvidos, fr acasos en tar eas cotidianas
  • 542 /  Manual  de  psicopatología  clínica

cador es son olvidos, fr acasos en tar eas cotidianas (o l abor a l e s), difi cult ad pa r a s eguir e l hilo de una co n v e rs a c ió n . Su e l en s e r típ i co s: d e j a rs e e l f u eg o encendido, perderse en la calle, olvidar citas de la agenda de trabajo. dado que en este momento suele h a b e r i n t r o s p e c c i ó n n o e s e x t r a ñ a l a a p a r i c i ó n d e s í n t o m a s d e p r e s i v o s ( c u a n d o p i e r d e e l i n s i g h t s e vuelve irritable y rígido). Luego se pierde esponta- neidad y empiezan a ser evidentes (por constantes) los fallos mnésicos. como se ha dicho, la enfermedad de Alzheimer s e c a r a c t e r i z a c l í n i c a m e n t e p o r e l d e t e r i o r o d e l a memoria reciente donde fracasa la fijación y la evo- cación (síntomas nucleares que determinan el sín- drome amnésico) y, al menos, la presencia de alte- r a c i ó n c o n st a n t e e n o tr a f u n c i ó n c o rt i c a l s u p e ri o r de regiones primarias o de asociación (apraxia, afa- si a , a g n o si a o f u n c i o n e s e j e c u t i v a s) ( v e r t a b l a 9 ). Estos dos criterios implican una progresión gradual en el deterioro que contrasta con el nivel anterior de f u n c i o n ami e n t o d e l s u j e t o y a l t e r a n si g n ifi c a t i v a -

mente la actividad social, laboral o familiar. Se de- ben descartar otras causas orgánicas, por ejemplo, la posibilidad de delirium, la presencia de anoma- lías extrapiramidales típicas de demencias subcor- t i c a l e s , u n a c c i d e n t e c e r e b r o - v a s c u l a r c o n i n i c i o agudo y signos focales característicos (hemiparesia, déficits sensoriales, defectos del campo visual o fal- t a d e c o o r d i n a c i ó n d e m o v i m i e n t o s ) , o q u e n o s e explique mejor por la presencia de esquizofrenia o un trastorno depresivo mayor 93 . En el curso de esta e n f e r m e d a d s e m a n ifi e st a n sí n d r o m e s d e p r e si v o s ( 2 0 - 4 0 p o r 1 0 0 ) , s o b r e t o d o e n s u s i n i c i o s ( c o m o pródromo), y frecuentes síntomas psicóticos (30-50 por 100) sin relación con la gravedad de la demen- cia (sobre todo alucinaciones visuales, delirios per- s e c u t o r i o s , d e c e l o s , d e r e f e r e n c i a , d e r o b o s ) . Pueden apa r e c e r de lirium (70 por 100), ansi edad, crisis de agresividad (20 por 100), agitación (ves- pertina) y alteraciones del sueño (45-70 por 100), anorexia, disminución de la libido, alteraciones del humor y de personalidad 94 .

TABLA 15.9

542 /  Manual  de  psicopatología  clínica cador es son olvidos, fr acasos en tar eas cotidianas

Criterios Diagnósticos para la demencia tipo Alzheimer

CIE-10 [F00.x]

DSM-IV-TR: Demencia tipo Alzheimer 294.1x

P a r a u n d i a g n ó st i c o d e f i n i t i v o s e r e q u i e r e n t o d o s l o s síntomas siguientes:

La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se manifiesta por:

  • (a) presencia de un cuadro demencial.

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad

  • (b) comienzo insidioso y deterioro lento. El momento exa c to de l ini c io de l cuadro e s difí c il de pr e c is a r, aunque los que conviven con el enfermo suelen re- ferir un comienzo brusco.

para aprender nueva información o recordar infor- mación aprendida previamente). (2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognos- citivas:

  • (c) a u s e n c i a d e d a t o s c l í n i c o s o e n l a s e x p l o r a c i o n e s

  • (a) afasia (alteración del lenguaje)

c o m p l e m e n t a r i a s q u e s u g i e r a n q u e e l t r a s t o r n o mental pudiera ser debido a otra enfermedad cere- bral o sistémica capaces de dar lugar a una demen-

  • (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la fun- ción motora está intacta)

93 En el dSM-iV-TR el diagnóstico se señala en el eje i y en el iii (donde se ubican las afecciones orgánicas), se codifica si hay o no problemas de conducta y se especifica si es de inicio temprano (antes de los 65 años, tradicionalmente presenil) o tardío (después de esa edad, la más común o senil). A nosotros nos parecía útil la dis- tinción, para cada inicio, de la presencia de ideas delirantes, estado

de ánimo deprimido o una forma no complicada ya que orientan el tr a t a m i e n t o , t a l y c o m o a p a r e c í a e n l a v e rsi ó n a n t e ri o r d e l a A PA (1995). La caracterización actual va dirigida más bien a los proble- mas de comportamiento tipo agitación o deambulación. 94 cummings y chung (2001).

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Trastornos  cognitivos /  543 c i a ( p o r e j e m p

Trastornos  cognitivos

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c i a ( p o r e j e m p l o , h i p o t i r o i d i s m o , h i p e r c a l c e m i a , deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina, neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma

  • (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi- cación de objetos, a pesar de que la función sen- sorial está intacta)

subdural).

  • (d) alteración de la ejecución (por ejemplo, plani-

(d)

ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos

ficación, organización, secuenciación y abstrac- ción)

neurológicos focales, tales como hemiparesia, dé- ficits sensoriales, defectos del campo visual o falta de coordinación de movimientos, signos estos que no han tenido que estar presentes en la etapas ini- ciales de la enfermedad (aunque puedan superpo- nerse a ella en períodos más avanzados).

En un cierto número de casos, los rasgos de la enferme- dad de Alzheimer y los de la demencia vascular pueden e st a r simu l t á n e ame n t e p r e s e n t e s. S i amb o s c o i n c i d e n claramente deberá hacerse un doble diagnóstico (y co- dificación). Si una demencia vascular precede a una en- fermedad de Alzheimer, es posible que esta última sea imposible de diagnosticar en la práctica clínica.

Especificar si:

Los déficits cognoscitivos en cada unos de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti- vidad laboral o social y representa una merma impor- tante del nivel previo de actividad. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un dete- rioro cognoscitivo continuo. Los déficits cognoscitivos de los criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores:

(1) o t r a s e n f e r m e d a d e s d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l que provocan déficits de memoria y cognoscitivos (por ejemplo, enfermedad cerebrovascular, enfer- m e d a d d e P a r k i n s o n , c o r e a d e H u n t i n g t o n , Hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tu-

Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-

[F00.0] demencia en la Enfermedad de Alzheimer de inicio precoz [F00.1] demencia en la Enfermedad de Alzheimer de inicio tardío

mor cerebral) (2) enfermedades sistémicas que pueden provocar de- mencia (por ejemplo, hipotiroidismo, deficiencia de á c i d o f ó l i c o , v i t a m i n a B1 2 y n i a c i n a , h i p e r c a l c e-

[F00.2] demencia en la Enfermedad de Alzheimer atí- pica o mixta [F00.9] demencia en la Enfermedad de Alzheimer sin especificación

mia, neurosífilis, infección por ViH) (3) enfermedades inducidas por sustancias

so de un delirium. L a a l t e r a c i ó n n o s e e x p l i c a m e j o r p o r l a p r e s e n c i a d e otro trastorno del Eje i (por ejemplo, trastorno depresi- vo mayor, esquizofrenia)

códigos basados en la presencia o ausencia de proble- mas de conducta clínicamente significativos [294.10] Sin problemas de conducta [ 2 9 4 . 11 ] co n p r o b l ema s d e c o n d u c t a ( d e amb u l a c i ó n , agitación)

Subtipo:

de inicio temprano: si el inicio es a los 65 años o antes de inicio tardío: inicio después de los 65 años

Las pautas clínicas generales, los hallazgos mé- d i c o s y u n b u e n e s t u d i o n e u r o p s i c o l ó g i c o s o n l a

95

S i g l a s

d e l

N a t i o n a l

I n s t i t u t e

o f

N e u ro l o g i c a l a n d

C o m m u n i c a t i v e D i s o rd e s a n d S t ro k e y A l z h e i m e r ’s D i s e a s e a n d

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b a s e d e lo s c rit e rio s nincdS-AdRdA 95 q u e h an me jor ado l a fi abilidad de l di agnósti co ha st a e l 85

Related Disorders Association, acerca de los criterios de McKhann et al. (1984).

Trastornos  cognitivos /  543 c i a ( p o r e j e m p
  • 544 /  Manual  de  psicopatología  clínica

por 100 (comprobado con el resultado histopatoló- gico). Estas pautas diferencian entre demencia po- si b l e ( a l g u n o s e l eme n t o s c omp a t i b l e s), d eme n c i a p r o b a b l e ( c a u s a s m é d i c a s d e s c a r t a d a s , a l m e n o s dos indicadores clínicos seguros contrastados con pruebas neuropsicológicas) y demencia confirmada (por biopsia o en la autopsia) 96 . En l a e tiologí a pa r e c en int e rvenir f a c tor e s ge - néticos vinculados al metabolismo de una proteína amiloide; sin embargo, parece que con más claridad son varios y no un único componente genético los i m p l i c a d o s e n l a i n t e r a c c i ó n , a d e m á s, d e c o m p o - n e n t e s a m b i e n t a l e s. L a t r a n s m isi ó n g e n é t i c a m á s estricta guarda mayor relación con las formas más

precoces, graves y aceleradas de la enfermedad. El tratamiento farmacológico suele ir encami- n a d o a m e j o r a r e l f u n c i o n a m i e n t o c o g n i t i v o y a l control de la psicopatología asociada. con respecto al primer aspecto se utilizan precursores y agonistas c o l i n é rg i c o s a d e m á s d e i n h i b i d o r e s d e l a e n z i m a q u e d e g r a d a l a a c e t i l c o l i n a ( a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , pero también la butirilcolinesterasa). Asimismo se utilizan fármacos que ayudan en general al funcio- nami ento c e r ebr a l (psi coe stimul ant e s, va sodil a t a - dores, nootrópicos). con respecto al manejo de la p s i c o p a t o l o g í a s e s u e l e n u t i l i z a r n e u r o l é p t i c o s y, con control, antidepresivos (por sus efectos antico- linérgicos; mejor los iSRS).

TABLA 15.10

Criterios diagnósticos para la demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar (CIE-10) y para la demencia debida a otras enfermedades médicas (DSM-IV-TR)

544 /  Manual  de  psicopatología  clínica por 100 (comprobado con el resultado histopatoló- gico). Estas pautas

CIE-10 [F02.x]

DSM-IV-TR: F02.8 Demencia debida a otras enfermedades médicas [294.1x]

El diagnóstico exige la presencia de una demencia y de

 

l o s r a s g o s c a r a c t e ríst i c o s d e u n o d e l o s sí n d r ome s si- guientes:

Demencia en la Enfermedad de Pick [F02.0] Se requiere la presencia de los rasgos siguientes:

demencia progresiva Predominio de rasgos de afectación frontal, tales como euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas

Demenc ia en la Enf e rmedad de Creut z f e ldt-Jakob

La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se manifiestan por:

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar infor-

mación aprendida previamente) (2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognos- citivas:

  • (a) afasia (alteración del lenguaje)

de educación, desinhibición y apatía o inquietud L o s t r a s t o r n o s d e c o m p o r t a m i e n t o q u e n o r m a l m e n t e precedan al claro deterioro de la memoria

  • (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la fun- ción motora está intacta)

L o s r a s g o s d e a f e c t a c i ó n d e l o s l ó b u l o s f r o n t a l e s s o n más acentuados que los de los lóbulos temporales o pa- rietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad

  • (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi- cación de objetos a pesar de que la función sen- sorial está intacta)

de Alzheimer.

  • (d) a l t e r a c i ó n d e l a a c t i v i d a d c o n s t r u c t i v a ( p o r e j emp l o , p l a n ifi c a c i ó n , o rg a n i z a c i ó n , s e c u e n - ciación y abstracción)

[F02.1]

de b e d e s o s p e c h a rs e u n a e n f e rme d a d d e cr e u t z f e l d t-

Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios

Jakob en todos los casos de demencia de evolución re- lativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos.

A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti- vidad laboral o social y representan una merma impor- tante del nivel previo de actividad.

96 Para el diagnóstico precoz también se ha estudiado la sensi- bilidad de estos enfermos a los fármacos antagonistas colinérgicos aplicados tópicamente (en el ojo produce una dilatación pupilar) con

probabilidad de diagnóstico válido superior al 40 por 100 (Martínez- Lage y Martínez Lage, 1996).

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544 /  Manual  de  psicopatología  clínica por 100 (comprobado con el resultado histopatoló- gico). Estas pautas
Trastornos  cognitivos /  545 En algunos casos, como la llamada forma amiotrófica, los signos neurológicos pueden

Trastornos  cognitivos

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En algunos casos, como la llamada forma amiotrófica, los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la demencia. En la enfermedad de creutzfeldt-Jakob suele presentar- se una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como

demostración a través de la historia, la exploración fí- sica o los hallazgos de laboratorio de que la alteración es un efecto fisiopatológico directo de una de las enfer- medades médicas enumeradas más abajo. Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur- so de un delirium.

temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. Otras variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fi- b ril a c i o n e s mu s c u l a r e s y a tr o fi a mu s c u l a r p o r a f e c t a -

Demencia debida a Enfermedad por VIH [294.9] Demencia debida a traumatismo craneal [294.1]

ción de neurona motora superior. una tríada compuesta

D e m e n c i a d e b i d a a E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n

de demencia intensa y devastadora de curso rápido, en-

[294.1]

fermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y

D e m e n c i a d e b i d a a E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n

electroencefalograma característico (presencia de ondas

[294.1]

trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad.

Demencia debida a Enfermedad de Pick [290.10] Demencia debida a la Enfermedad de Creuztfeldt-

Demencia en el Enfermedad de Huntington [F02.2] La asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington es altamente sugestiva del diagnóstico, aunque hay ca-

preceder a la demencia y rara vez faltan antes de que la

Jakob [290.10] Demencia debida a…. (indicar enfermedad médica no enumerada antes) [294.1x] (hidrocefalia a presión nor- mal, hipotiroidismo, tumor cerebral, deficiencia de vi- tamina B12, etc.)

sos esporádicos en los que no es así. Las manifestaciones más tempranas suelen ser los mo-

Se codifica:

vimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de la c a r a , m a n o s y h o m b r o s o d e l a m a r c h a . E s t o s s u e l e n

demencia esté muy avanzada. Pueden predominar otros

[294.10] Sin problemas de conducta [294.11] con problemas de conducta

s í n t o m a s m o t o r e s c u a n d o e l c o m i e n z o t i e n e l u g a r e n una edad extraordinariamente joven (por ejemplo, rigi- d e z e s t r i a t a l ) o e n e d a d m á s a v a n z a d a ( p o r e j e m p l o , temblor intencional) En l a s e t a p a s i n i c i a l e s l a d eme n c i a s e c a r a c t e ri z a p o r una afectación predominante de las funciones de los ló- bulos frontales, con una relativa conservación de la me- moria hasta las fases más avanzadas.

Demencia en la Enfermedad de Parkinson [F02.3] La demencia aparece en un individuo que ya padece una enfermedad de Parkinson avanzada, generalmente grave.

Demencia en la Infección por VIH [F02.4] Se trata de un trastorno caracterizado por déficits cog- noscitivos que satisfacen las pautas para el diagnóstico de demencia, en ausencia de una enfermedad concomi- tante u otro trastorno que pudiera explicar los hallazgos distintos de una infección por ViH. Lo más característico es que la demencia por ViH pre- sente quejas de fallos de memoria, enlentecimiento, dé- ficits de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas.

D e m e n c i a e n o t r a s E n f e r m e d a d e s E s p e c í f i c a s Clasificadas en otro Lugar [F02.8]

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Trastornos  cognitivos /  545 En algunos casos, como la llamada forma amiotrófica, los signos neurológicos pueden
546 /  Manual  de  psicopatología  clínica demencias primarias: demencia con cuerpos de Lewy La existencia de
  • 546 /  Manual  de  psicopatología  clínica

demencias primarias:

demencia con cuerpos de Lewy 97

La existencia de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral fue descrita por Lipkin en 1959 y se estima que es la demencia degenerativa más frecuente des- pués del Alzheimer (hasta un 25 por 100), enferme- dad con la que tradicionalmente se ha confundido. Los cue rpos de Lewy s e apr e c i an en l a s neurona s de la vía catecolaminérgica (sustancia negra, locus c o e r u l e u s p e r o t a m b i é n e n e l n ú c l e o b a s a l d e Meyne rt) y son inc lusione s eosinófil a s en e l c ito- plasma con una corona clara. Está en estudio un es- pectro de enfermedades que contienen cuerpos de Lewy: la enfermedad de Parkinson (localizados en el tronco cerebral); la demencia de la enfermedad de Parkinson (en el tronco y zona límbica) y la de- mencia con cuerpos de Lewy (además de los ante- riores con localización de los cuerpos de Lewy de forma difusa, bilateral en la corteza y con síntomas parkinsonianos). Se ha descrito una demencia con cuerpos de Lewy (típica córtico-subcortical) en au- sencia de ovillos neurofibrilares y una variante de

la enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy. clínicamente se caracteriza por la presencia de signos parkinsonianos, síntomas psicóticos y fluc- tua c ione s cognitiva s (sobr e todo a t enc iona l e s, in- cluso delirium). de esta manera se destacan los sig- n o s m o t o r e s d e p a r k i n s o n i s m o , p r i n c i p a l m e n t e rigidez y bradicinesia (algo menos característico el t e m b l o r e n r e p o s o ) , d e e s c a s a r e s p u e s t a a l a Levodopa (que empeora el componente psicótico) y que suelen aparecer cuando ya hay deterioro cog- nitivo. Los síntomas cognitivos consisten en confu- sión, a lt e r a c ione s de l a a t enc ión, de l a s func ione s e j e c u t i v a s y h a b i l i d a d e s v is u o e s p a c i a l e s, d e l i r i o s sistematizados de tipo paranoide, alucinaciones vi- s u a l e s (r e cu rr en t e s, b i en e str u c tu r ad a s y v ív id a s). Otros síntomas son caídas, síncopes, incontinencia urinaria precoz, hipersensibilidad a los neurolépti-

  • 97 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10.

    • 98 Greene, J.d.W. y Hodges, J.R. (2003).

  • 99 La dcL sin Alzheimer se caracteriza por síntomas extrapira- midales, estados confusionales e incontinencia, mientras que en la

c o s 98 . E n mu c h o s p a c i e n t e s s e h a n h a l l a d o p l a c a s seniles y ovillos neurofibrilares, por eso la clínica se asemejaba al Alzheimer, pero en otros la distri- bución difusa de los cuerpos de Lewy es única. Los estudios de neuroimagen no son específicos, tal vez h a y a m e n o s a t r o f i a q u e e n l a d e m e n c i a d e Al zhe ime r y anoma lí a s frontot empor a l e s de t e c t a - das en el EEG 99 . El tratamiento farmacológico está fundamenta- do en el déficit colinérgico, como en la enfermedad de Alzheimer; el déficit dopaminérgico, como en la enfermedad de Parkinson pero con el cuidado de la sensibilidad a los neurolépticos de estos pacientes.

demencias primarias:

demencias fronto-temporales 100

no se trata de un único síndrome sino de un es- pectro caracterizado por una degeneración de loca- lización frontal o fronto-temporal, de etiología des- conocida, con un importante componente genético (de presentación esporádica), y que representan del 8-10 por 100 de todas las demencias, la tercera en importancia de las degenerativas y el 20 por 100 de las formas precoces 101 . Se trata de un grupo con clí- nica indistinguible de unas formas a otras, principal- mente caracterizada en sus inicios por las alteracio- nes de la personalidad, emociones y conducta social. Son características la desinhibición e impulsividad (responde sin meditar), apatía (lento e incluso nega- tivista), tendencia a la deambulación, conductas es- tereotipadas y falta de juicio. En ocasiones lo más e v i d e n t e e s l a a p a t í a , e l r e t r a i m i e n t o , p é r d i d a d e energía y depresión requiriendo un diagnóstico di- ferencial con la enfermedad de Huntington. El se- gundo componente más temprano se refiere a la dis- f u n c i ó n p r e f r o n t a l ( e n f l u i d e z v e r b a l y f u n c i o n e s ejecutivas), en ocasiones muy anteriores a la apari- ción de las alteraciones de la atención (ocasiona im- persistencia en la conducta), memoria (más bien por

que la incluye muestran depresión e hipersomnias de moderadas a graves (López, 2001).

100 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades

médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10. 101 Gustafson y Passant (2002).

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546 /  Manual  de  psicopatología  clínica demencias primarias: demencia con cuerpos de Lewy La existencia de
inatención) o las visuoespaciales . En la evolución aparece un lenguaje concreto, ecolálico y perseve- rativo,

inatención) o las visuoespaciales 102 . En la evolución aparece un lenguaje concreto, ecolálico y perseve- rativo, reflejos de desinhibición cortical (prensión, hociqueo, también Babinski). Los ha ll a zgos neuropa tológi cos y fisiológi cos subrayan deterioro notable de la amígdala y el es- triado (lo que explicaría la conducta estereotipada) mientras el hipocampo puede no afectarse (no do- minan las alteraciones de la memoria). Hay altera- ción en la tr ansmisión s erotoninérgica y glutama- térgica (excitación) mientras el sistema colinérgico (cognición) se altera mínimamente 103 . La degeneración del lóbulo frontal (y temporal anterior): es la más frecuente de este grupo con di- ferencia; se caracteriza por un ensanchamiento ven- tricular frontal sin atrofia evidente. Se localiza en la convexidad frontal y cíngulo anterior, con distri- bución bilateral. Se observa degeneración espongi- forme sin alteraciones histológicas características de la enfermedad de Alzheimer, ni células, ni cuer- p o s d e Pi c k . El p a c i e n t e s e mu e str a f u n d ame n t a l- me n t e a p á ti c o , p o c o c o n st a n t e , si n q u e s e a p r e c i e amnésico. Posteriormente aparecen signos de libe-

ración frontal 104 . La enfermedad de Pick: tiene la misma locali- zación que la anterior (más circunscrita) pero con mayor afectación en las neuronas de las zonas cor- ticales (sin degeneración espongiforme), asimetría en las lesiones (incluso inicialmente focal), afecta- c ión de l a sust anc i a bl anc a , de l sist ema límbi co y n ú c l e o s s u b c o r t i c a l e s ( e s t r i a d o ) 1 0 5 . S e o b s e r v a n cuerpos de Pick (como un disco en el citoplasma de la neurona) y células de Pick (neuronas abalonadas o i n f l a d a s) . S u i n i c i o e s e n t r e l o s 5 0 - 6 0 a ñ o s c o n una evolución lenta de 6 a 12 años; la atrofia a ve-

  • 102 Que no son evidentes pero de resultados semejantes a los de la enfermedad de Alzheimer (Grossi et al., 2002).

    • 103 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias

(2000).

  • 104 Se observa deterioro en el recuerdo libre pero no en el reco- nocimiento. Parece pues que pueden almacenar información nueva pero fracasan en hacerla operativa (memoria de trabajo) (Heindel y Salmon, (2001).

    • 105 chayer (2001).

    • 106 Greene y Hodges (2003).

    • 107 Síndrome de Klüver-Bucy, las cuatro H: hiperoralidad, hiper-

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Trastornos  cognitivos

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c e s n o e s e v i d e n t e h a st a e st a d i o s m u y a v a n z a d o s ( e n t o n c e s e l l ó b u l o fr o n t a l t oma u n a s p e c t o a fil a - d o ) . S e h a n d e s c r i t o tr e s e st a d i o s: 1 ) a l t e r a c i o n e s e m o c i o n a l e s ( t í p i c a m e n t e e m b o t a m i e n t o ) y d e l a pe rsona lidad, de l a conduc t a (de sinhibi c ión), l en- guaje (sobre todo lo relacionado con la memoria se- mántica) y disfunciones ejecutivas; 2) afasia nota- b l e , p e r c e p c i ó n v i s u o e s p a c i a l y m e m o r i a p o c o a f e c t ada s y 3) signos extr apir amida l e s, a lt e r a c ión intelectual, mutismo, incontinencia, reflejos primi- tivos y estados de agitación 106 . Puede observarse el síndrome de Klüver-Bucy. 107 El diagnóstico clínico (ver tabla 10) y diferencial con respecto a la enfer- m e d a d d e A l z h e i m e r e s c o m p l i c a d o , s o b r e t o d o , cuando la enfermedad de Pick afecta en gran medi- da al lóbulo temporal y la enfermedad de Alzheimer a áreas frontales, la conclusión definitiva es por me- dio del análisis histológico. no hay tratamiento es- p e c í f i c o : a p l i c a c i ó n d e m e d i d a s s a n i t a r i a s , t r a t a - miento sintomático y ambiental de sostén.

demencias primarias:

demencia por la enfermedad de Parkinson 108

La enfermedad de Parkinson se caracteriza por la pérdida de neuronas de las vías dopaminérgicas, desde la sustancia negra al córtex cerebral. Su pre- s ent a c ión e s típi c ament e subcorti c a l y de l a t enc i a larga, pues los primeros síntomas no emergen hasta q u e n o s e h a n p e r d i d o m á s d e l 7 0 p o r 1 0 0 d e l a s neuronas en el estriado. Fue descrita por Parkinson en 1817, quien la denominó «parálisis agitante» por l a p r o m i n e n c i a d e t e m b l o r, a d e m á s d e l a r i g i d e z , lentitud en los movimientos (bradicinesia) y la ines- tabilidad en la marcha (tétrada diagnóstica).

fagia, hipersexualidad, hipermetamorfosis (hiperreacción a los estímu- los con paso de atención de un objeto a otro, necesidad de tocarlo todo).

108 El síndrome parkinsoniano (rígido-acinético) es la base de un conjunto amplio de enfermedades caracterizadas por un deterioro de

la motricidad. Se observa en la enfermedad de Parkinson (síndrome rígido-bradicinético-tremórico), en enfermedades degenerativas (de- mencia por cuerpos de Lewy, parálisis supranuclear progresiva, en- fermedad de Alzheimer, de Pick, de Huntington, atrofias multisisté-

m i c a s , e n t r e o t r a s ) o e n e l p a r k i n s o n i s m o s e c u n d a r i o ( f á r m a c o s ,

tóxicos, encefalopatía vascular, hidrocefalia, metabolopatías como

la enfermedad de Wilson, etc.)

inatención) o las visuoespaciales . En la evolución aparece un lenguaje concreto, ecolálico y perseve- rativo,
548 /  Manual  de  psicopatología  clínica Su inicio suele darse entre los 50 y 65 años,
  • 548 /  Manual  de  psicopatología  clínica

Su inicio suele darse entre los 50 y 65 años, con una pr evalencia del 1/1000. un 50 por 100 de los enf e rmos de Pa rkins on pr e s ent an a s oc i ada depr e - si ó n y d é fi c i ts n e u r o p si c o l ó g i c o s e s p e c ífi c o s y l a demencia en un 20-60 por 100 de los casos (los más graves y avanzados) 109 . Los déficits neuropsicoló- gicos se refieren sobre todo a las funciones ejecuti- v a s , h a b i l i d a d e s v i s u o e s p a c i a l e s , l a m e m o r i a d e evocación (más tardíamente) y en los casos con sin- tomatología depresiva se acelera el proceso 110 . de la sintomatología 111 puede destacarse el tem-

blor en reposo (70 por 100 de los casos, cesa con el m o v i m i e n t o ) i n i c i a l m e n t e u n i l a t e r a l y e n d e d o s , m a n o s o p i e s , m á s r a r o e n l a c a b e z a ( d e a f i r m a- ción). Al principio los enfermos aprecian dolor, en- t u m e c i m i e n t o y c o n tr a c c i o n e s m u s c u l a r e s r e p e t i- d a s . A u n q u e h a y f o r m a s a c i n é t i c a s p u r a s , l a ausencia de temblor puede requerir un diagnóstico diferencial (por ejemplo, la parálisis supranuclear

p r o g r e s i v a ) . L a r i g i d e z i m p l i c a u n

a u m e n t o d e l

tono muscular observable en la exploración por la resistencia que muestra una extremidad a ser movi- da (en reposo). En ocasiones cede de pronto esta ri-

gidez y luego vuelve a surgir (fenómeno de rueda d e n t a d a ) . E l c o m p o n e n t e a c i n é t i c o o c a s i o n a u n a expresión facial pobre (hipomimia), reducción del parpadeo o el braceo del andar y, especialmente, la lentitud progresiva que se impone en los movimien- t o s ( b r a d i c i n e s i a ) . S e a f e c t a n p r i m e r o l o s m o v i - mientos finos, como pasar las páginas de un diario, o la escritura, que se hace difícil, y la letra pequeña (micrografía) hasta que se vuelve ilegible. Se afecta la motricidad gruesa (incluso movimientos automá- ti c o s y q u e p u e d e ll e g a r a a f e c t a r a l a d e g l u c i ó n ). Esto se aprecia en la inestabilidad postural y en la marcha: lenta, encorvada, flexión de brazos y rodi- llas, a pequeños pasos o arrastrando los pies (a ve- ces festinación o aceleración del paso con riesgo de c a í d a s). Otr a s c a r a c t e ríst i c a s t í p i c a s s o n si a l o rr e a (se cae la saliva porque no se controla bien el mo- vimiento de lengua y labios), tono bajo (hipofonía) y monocorde en la voz (monotonolalia). El lengua-

109 El riesgo es mayor si va asociado a la ApoE4. Se observan depósitos de proteína tau o alfa-sinudeína en la sustancia negra, cuer- pos de Lewy en la sustancia negra, córtex y subcórtex.

j e s e c o n s e r v a a u n q u e s e a p r e c i a p a lil a li a (r e p e ti- ción de palabras o sílabas en la frase) pero no disar- tria (de aparecer precisaría un diagnóstico diferen- c i a l c o n a l t e r a c i o n e s c o r t i c a l e s f r o n t a l e s ) . O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s s o n f a t i g a , p é r d i d a l l a m a t i v a d e peso (en los inicios), síntomas depresivos, deterioro intelectual (sobre todo se altera la memoria a corto p l a z o , imp l í c i t a y l a s f u n c i o n e s e j e c u t i v a s) y d is- f u n c i o n e s a u t o n ó m i c a s d i v e r s a s ( e s t r e ñ i m i e n t o , n i c t u ri a , h i p o t e n si ó n o rt o st á ti c a y s e b o rr e a , e s p e - cialmente en frente y cara lo que, junto con la rigi- dez, les da el conocido «rostro de cera»). El diagnóstico clínico (ver tabla 10) exige des- cartar las posibilidades de parkinsonismo (p.ej. el inducido por fármacos, frecuente pero más acinéti- c o q u e t emb l o r o s o ); l a p r e s e n c i a d e a l me n o s d o s síntomas de la tétrada diagnóstica y la respuesta po- sitiva a la L-dopa (en otras afecciones del síndrome rígido-acinético es negativa). El diagnóstico defi- n i t i v o e s p o r n e c r o p s i a o b s e r v á n d o s e l a p é r d i d a

n e u r o n a l d e l a s u s t a n c i a n e g r a y l a p r e s e n c i a

d e

cuerpos de Lewy (especialmente en la sustancia ne- gra). El tratamiento farmacológico es difícil por los e f e c t o s s e c u n d a r i o s, p o r q u e p i e r d e e f e c t i v i d a d a l cabo de un tiempo y por sus consecuencias iatrogé- nicas en un buen número de pacientes (discinesias que se acaban asemejando a la corea en la enferme- dad de Huntington). Hay tratamientos quirúrgicos (palidotomía), todavía excepcionales, y trasplantes de tejido en estudio. Las causas no están claras, se barajan posibili- dades genéticas (se alude al cromosoma 4 pero tam- bién a la implicación del gen ApoE4), infecciosas ( p o r l a p a n d emi a d e e n c e f a litis l e t á rg i c a a p ri n c i- pios del siglo xx, hoy es la tesis más cuestionada), tóxicas (antes de la industrialización no se conocía

esta enfermedad), o por la pérdida de neuronas do- paminérgicas con el avance en edad 112 . Relacionado con la demencia en la enfermedad de Parkinson se describe un trastorno poco frecuen- t e q u e c o m b i n a l o s s í n t o m a s p a r k i n s o n i a n o s y l a demencia, el complejo de Guam: esclerosis lateral

  • 110 Pluck y Brown (2002).

  • 111 Siguiendo a Martínez-Lage y Martínez Lage (1996).

  • 112 Lozano, Lang, Hutchison y dostrovsky (1998).

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548 /  Manual  de  psicopatología  clínica Su inicio suele darse entre los 50 y 65 años,
ami o tr ó fi c a - d eme n c i a - p

ami o tr ó fi c a - d eme n c i a - p a r k i n s o n ismo . Se tr a t a d e una demenc i a de evoluc ión r ápida , má s fr e cuent e en hombres que en mujeres, a la que sigue una dis- función extrapiramidal y, a veces, una esclerosis la- teral amiotrófica.

demencias primarias:

demencia por la enfermedad de Huntington

Es una enfermedad hereditaria autosómica do- minante 113 asociada a una degeneración progresiva d e l e st r i a d o ( n ú c l e o s e x t r a p i r a m i d a l e s c a u d a d o y p u t ame n ) y e l c ó rt e x c e r e b r a l (fr o n t a l 114 y t emp o - ral). Se caracteriza por hipercinesia coreiforme 115 , d e t e ri o r o me n t a l p r o g r e si v o y d e l a p e rs o n a l i d a d . Aparece alrededor de los 40 años; una cuarta parte tiene inicio juvenil (antes de los 20 años, deterioro r á p i d o , m u y g r a v e , f o r m a rí g i d a - a c i n é t i c a ) y o tr a cuarta parte después de los 50 años (menor grave- dad y deterioro, corea leve o moderada) (ver tabla

15.10).

L a p r i m e r a c l í n i c a s u e l e s e r p s i c o p a t o l ó g i c a :

irritabilidad; estados de ansiedad; retraimiento, in-

d i f e r e n c i a y a p a t í a a p a r e n t e m e n t e d e p r e si v o s; u n estado maníaco e incluso sintomatología alucinato- ria y delirante semejante a la de una esquizofrenia. E st a s ma n if e st a c i o n e s p u e d e n p r e c e d e r e n a ñ o s a los signos motrices y no debe olvidarse la alta tasa de suicidio de estos pacientes. Las primeras señales d e a n oma l í a mo t o r a c o n sist e n e n c i e rt a i n q u i e t u d

q u e e l

e n f e r m o t r a t a d e d i s i m u l a r, l a m a r c h a s e

vuelve inestable, aparecen movimientos coreoate- toides en dedos, cara y extremidades. La evolución va haciendo amplios los movimientos, con evidente disartria e incluso disfagia. En las fases avanzadas e s cuando enc a j a en l a de fini c ión de demenc i a de tipo subcorti c a l: br adipsiqui a , cons e rva c ión ha st a e t a p a s a v a n z a d a s d e l a m e m o r i a (si n e l g r a d i e n t e temporal propio del Alzheimer) y la disartria como

113 cromosoma 4, gen iT15. Huntington’s disease collaborative Research Group (1993). 114 desde estadios tempranos se aprecian fallos en la memoria de trabajo (problemas atencionales) por el daño en los circuitos fron- to-estriado, lo que se traduce en dificultades en la recuperación de la información y no en su fijación, como sucede en las demencias cor- ticales (tipo Alzheimer).

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Trastornos  cognitivos

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sí n t o m a d e st a c a d o ( n o s e a p r e c i a a f a si a ). u n e l e - mento muy destacado se refiere a la relativamente temprana afectación de las funciones prefrontales (ejecutivas), algo que puede ponerse de manifiesto e n u n a c o m p l e t a e x p l o r a c i ó n n e u r o p s i c o l ó g i c a . También se observan alteraciones visuoespaciales, manipulativas y de atención. Se trata de una grave patología actualmente sin tratamiento, se observa por igual en mujeres y hom- bres (5-10 casos por 100.000), de evolución lenta- mente progresiva que lleva a la muerte al cabo de 10 a 20 años. La tríada diagnóstica se hace sobre el conocimiento de historia familiar positiva, corea y d e m e n c i a . S e h a p o d i d o d e t e r m i n a r l a a f e c t a c i ó n grave del estriado, con hipermetabolismo en las fa- s e s i n i c i a l e s, q u e a lt e r a l a tr a n smisi ó n g a b a é rg i c a (neurotransmisor inhibitorio) y la acetilcolina (fun- ciones cognitivas). La atrofia del estriado ocasiona e l a s p e c t o d e « v e n trí c u l o s e n c a j o n a d o s » . A u n q u e n o s e c o n o c e m u y b i e n e l m e c a n i s m o i m p l i c a d o , p a r e c e q u e e s t a e n f e r m e d a d t i e n e q u e v e r c o n l a anómala codificación de una proteína (denominada huntingtina) cuya acumulación está en la base de la degeneración. Hay un test genético fiable 116 .

demencias primarias:

parálisis supranuclear progresiva 117

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o sín- d r ome d e S t e e l e , Ri c h a r d s o n y O ls z e w s k y e s u n a afección poco frecuente que se caracteriza por la ri- gidez, inestabilidad postural (caídas precoces, fre- cuentes y hacia atrás), parálisis de la mirada vertical y demencia (funciones ejecutivas y alteración de la memoria). Son frecuentes los errores diagnósticos con la enfermedad de Parkinson. Le diferencia una afección particular que le impide seguir objetos con la vista o simplemente mirar; queda impedida la mi- rada vertical sobre todo en la zona baja pero, en fa-

  • 115 La corea son movimientos involuntarios amplios, en sacudi- da, irregulares, no repetitivos, fundamentalmente de las extremida- des (como en un baile) y acompañados de hipotonía.

    • 116 Gusella y Macdonald (1998).

  • 117 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10

ami o tr ó fi c a - d eme n c i a - p
550 /  Manual  de  psicopatología  clínica ses avanzadas, también la lateral (parálisis de la mi- rada).
  • 550 /  Manual  de  psicopatología  clínica

ses avanzadas, también la lateral (parálisis de la mi- rada). El síndrome parkinsoniano es más leve con rigidez en la zona cervical (rigidez axial), alteración en la marcha (marcha lenta, incluso bloqueos, ines- tabilidad y caídas frecuentes). no suele aparecer el temblor en reposo y sí de actitud. Se acompaña de parálisis pseudobulbar 118 y distonías faciales (sem- blante de sorpresa y mirada congelada). L o s h a l l a z g o s n e u r o a n a t ó m i c o s s u g i e r e n u n c u a d r o s u b c o rti c a l ( o fr o n t o s u b c o rti c a l), c o n o v i- llos neurofibrilares y degeneración granulovacuolar en los ganglios de la base y tronco del encéfalo (zo- nas relacionadas con el movimiento, vías dopami- nérgicas y colinérgicas). La demencia aparece en el 60-80 por 100 de los casos (el deterioro es más pre- coz que en el Parkinson) con afectación en las fun- ciones ejecutivas, de la atención, alteraciones en la memoria de evocación y bradifrenia. con respecto al lenguaje se observa afasia dinámica (dificultades a la hora de la estructura, sin anomia). Pueden apa- recer alteraciones anímicas, del sueño, síntomas ob- sesivo-compulsivos, desinhibición e incluso sinto- matología psicótica. La esperanza de vida es de 6 a

8 años desde su inicio. Seguidamente se exponen algunas de las formas de demencia consideradas secundarias, es decir, las q u e s e d e b e n a e n f e r m e d a d e s c o n c a u s a c o n o c i - da 119 . Estas formas de demencia son tratables y se estima que entre el 1 y el 10 por 100 son parcial o completamente reversibles.

demencias secundarias:

enfermedad de creutzfeldt-Jakob

Se trata de un síndrome provocado por priones (agente infeccioso que no es virus, ni bacteria, sino una proteína). La clínica se caracteriza por la tríada:

11 8 P o r l e s i o n e s b i l a t e r a l e s d e l a s v í a s c ó r t i c o - b u l b a r e s . Oc a siona f a c i e s inexpr e siva , boc a entr e abi e rt a , dis a rtri a , disf agi a , disfoní a , l abilidad emoc iona l con ris a y ll anto e spa smódi cos (libe - ración de la mímica automática), paresias motoras, hipertonía e hi- pe rr e fl exi a . 119 Ha de demostrarse que la enfermedad se relaciona etiológica- mente con la demencia para determinar el mecanismo fisiológico im- plicado y los factores que están presentes, como puede ser la asocia- ción temporal entre el inicio de la reagudización de la enfermedad

demencia progresiva, EEG de actividad periódica trifásica y sincrónica, y movimientos involuntarios (mioclonías). El diagnóstico (ver tabla 10) sólo se confirma por biopsia o autopsia donde se observa el aspecto espongiforme del tejido cerebral (altera- ción vacuolar extensa en tálamo, estriado y córtex)

y a l h a l l a r l a p r o t e í n a p r i ó n i c a ( c o d i f i c a d a p o r e l cromosoma 20). La neuroimagen no es útil en estos casos. La clínica es muy variable de unos casos a otros pero en términos generales se caracteriza por: inicio alrededor de los 50 años (en realidad en cualquier momento de la edad adulta), con un curso subagudo (f a t a l e n me s e s o e n u n a ñ o ), amn e si a , a f a si a , c e - guera cortical, una parte importante de la enferme-

  • d a d l a c o n f o r m a n l o s s í n t o m a s e x t r a p i r a m i d a l e s (temblor, rigidez, movimientos mioclónicos, core-

oatetósicos o balísticos), piramidales (atrofia mus- cular, parálisis espástica progresiva de los múscu- l o s ) y a t a x i a . E x i s t e n f o r m a s c o n c o m p o n e n t e familiar (5-15 por 100 de todos los casos), formas esporádicas, por transmisión directa (p.ej., instru- me n t o s q u ir ú rg i c o s i n f e c t a d o s) y p o r tr a n smisi ó n desde la forma animal a la humana transmisión in- terespecies (»mal de las vacas locas») como una va- riante de la enfermedad.

demencias secundarias:

demencia debida a ViH-1

Hasta hace relativo poco tiempo se refería sen-

  • c i l l a m e n t e c o m o c o m p l e j o d e m e n c i a - S i d A .

Actualmente se indica un espectro o complejo cog- nitivo-motor asociado al ViH-1 con posibilidad de desarrollar demencia (complejo demencia asociada al ViH-1, del 9 al 20 por 100 de los casos) o no (de- t e r i o r o c o g n i t i v o - m o t o r q u e a f e c t a a l f u n c i o n a -

médica y los déficits cognitivos. Algunas demencias secundarias se deben a infecciones, traumatismos craneales (postraumática, pugilís- tica), mecanismos expansivos intracraneales (tumores, hidrocefalia), procesos desmielinizantes (esclerosis múltiple), demencias vascula- r e s, m e t a b ó l i c a s, d e o ri g e n t ó x i c o ( a l c o h ó l i c a , M a r c h i a f a v a - Bignami), por medicamentos, asociadas a carcinomas (meningitis), d e o ri g e n c a r e n c i a l (i n c l u i d a l a e n c e f a l o p a t í a d e We r n i c k e - Korsakoff), vasculitis e incluso por trastornos psicopatológicos.

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550 /  Manual  de  psicopatología  clínica ses avanzadas, también la lateral (parálisis de la mi- rada).
miento cotidiano y que está asociado al ViH-1, for- ma más habitual). Entre los seropositivos se

miento cotidiano y que está asociado al ViH-1, for- ma más habitual). Entre los seropositivos se ha des- crito sintomatología no demencial: de tipo cortical, subcortical (depresivo) y sin manifestaciones neu- ropsicológicas 120 . El patrón demencial es de tipo subcortical con afectación de la atención y concentración, bradifre- nia, bradicinesia, alteración de la memoria, fracaso en la resolución de problemas, cambios en la personali- dad con tendencia a la apatía, retraimiento e irritabi- lidad (ver tabla 15.10). Se ha podido comprobar atro- fia cortical, desmielinización de la sustancia blanca e hipometabolismo temporal. La exploración refleja al- teraciones graves del movimiento y su coordinación (temblores, ataxia, inestabilidad, hipertonía e hiperre- flexia). cuando aparecen discinesias coreicas (facia- les, especialmente) se hace indistinguible desde el punto de vista clínico de la enfermedad de Hun- tington. En estadios avanzados de la demencia se ha descrito delirium, sintomatología psicótica, convul- siones, mioclonías y signos de liberación frontal. El cuadro evoluciona muy rápidamente, en el plazo de semanas o meses, hacia una demencia global grave,

estado de mutismo y muerte.

demencias secundarias:

demencia debida a hidrocefalia

Es un tipo de demencia tratable y poco frecuen- te, de naturaleza funcional, bien obstructiva o por imposibilidad de reabsorber el LcR, que presiona las estructuras cerebrales (sin cambios en los surcos cerebrales). La primera (por tumores) se asocia a un deterioro progresivo que acaba en demencia. La se- gunda, hidrocefalia a presión normal (arreabsortiva consecuencia de un traumatismo, infección o hemo- rr a g i a ) ( v e r t a b l a 1 0 ), s e c a r a c t e ri z a c l í n i c a m e n t e por una tríada diagnóstica: alteración de la marcha (»magnética» o de pies pegados al suelo), inconti- nencia urinaria, demencia (sigue este orden de apa- rición). La alteración de la marcha no es por incoor- dinación (ataxia) sino por imposibilidad de crear el m o v i m i e n t o ( a p r a x i a ) ; s e o b s e r v a e s p a s t i c i d a d y aparición de reflejos anormales (entre ellos signos

120 Wise y Gray (1996).

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Trastornos  cognitivos

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de liberación frontal). Al principio de las alteracio- nes cognitivas se observa bradipsiquia, dificultad de concentración, alteraciones de la memoria (leves), desorientación, deterioro de las funciones visoespa- ciales y visoconstructivas y dificultad de capacidad de abstracción. En su personalidad y aspectos emo- cionales se muestran indiferentes, a veces deprimi- dos; puede aparecer sintomatología psicótica y agre- sividad (ocasionalmente). En los casos avanzados se observa alteración del nivel de conciencia (somno- lencia, letargia y coma). Existe ausencia de apraxia, afasia y agnosia, lo que la diferencia de otro tipo de enfermedades neurodegenerativas, aunque en oca- si o n e s p u e d e a p a r e c e r u n a d eme n c i a a ñ a d i d a ti p o Alzheimer o por cuerpos de Lewy. Las alteraciones neuropsicológicas que se encuentran corresponden con un patrón de deterioro fronto-subcortical. El tra- tamiento es quirúrgico, aunque el deterioro cogniti- vo es el componente de la triada que más lentamente se recupera, pudiendo durar años y sin que necesa- riamente se vuelva al nivel premórbido, por lo que se aconseja realizar un estudio de valoración neu- ropsicológica prequirúrgico y otro entre los 6 y 12 meses tras la intervención 121 .

demencias secundarias: demencias traumáticas

S e c a r a c t e r i z a p o r l a p r e s e n c i a d e d e m e n c i a como efecto fisiopatológico directo del traumatis- m o c r a n e a l ( s o b r e e l 5 p o r 1 0 0 d e l o s t r a u m a t i s - mos), y generalmente acompañados de coma (ver tabla 10). Es más habitual la amnesia postraumática con deterioro persistente de la memoria (trastorno a m n é si c o f o c a l). L a m a g n i t u d y t i p o d e d e t e ri o r o cognitivo va a depender de la localización y exten- sión de la lesión cerebral. Puede presentarse afasia (30 por 100), problemas de atención, irritabilidad, ansiedad, depresión, labilidad afectiva, apatía, au- mento de respuestas agresivas, cambios permanen- tes de personalidad e incluso epilepsia postraumá- tica (2-5 por 100). El hematoma subdural crónico a p a r e c e ti emp o d e s p u é s d e l tr a uma tismo ( a v e c e s meses) y en personas debilitadas (ancianos, alcohó- l i c o s). S i n t o m a t o l o g í a d e l t i p o c e f a l e a s, v ó m i t o s,

121 Matarín Jiménez, Mataró y Poca (2004).

miento cotidiano y que está asociado al ViH-1, for- ma más habitual). Entre los seropositivos se
552 /  Manual  de  psicopatología  clínica s o m n o l e n c i
  • 552 /  Manual  de  psicopatología  clínica

s o m n o l e n c i a . E n g e n e r a l c u a n d o e s t e t i p o d e d e - me n c i a e s d e b i d a a u n ú n i c o tr a uma tismo c r a n e a l no suele ser progresiva pero, tras repetidas lesiones c e r e b r a l e s, p u e d e l l e g a r a p r o g r e s a r c omo s u c e d e con la llamada demencia pugilística. Ésta se carac- teriza por disartria, ataxia y, en ocasiones, evolucio- n a h a c i a u n a f o r m a e x t r a p i r a m i d a l c o n s í n d r o m e parkinsoniano. Se ha observado que en el cerebro

de las personas fallecidas por traumatismo craneo- encefálico aparecen depósitos de amiloide como en e l Al zhe ime r y s e cue stiona si s e tr a t a de una r e s- puesta reparadora natural de una grave agresión al cerebro. Sin embargo, las personas que han sufrido u n tr a uma t ismo y s o b r e v i v e n t i e n e n u n ri e s g o i n - c r e m e n t a d o p a r a d e s a r r o l l a r l a e n f e r m e d a d d e Alzheimer, sobre todo, si presentan el alelo ApoE4.

TABLA 15.11

Criterios Diagnósticos para la demencia vascular

CIE-10 [F01.x]

DSM-IV-TR: Demencia vascular [290.4x]

El diagnóstico presupone la presencia de una demencia. El deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal ma-

La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se manifiestan por:

nera que puede haber una pérdida de memoria, un dete- rioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de jui- c i o p u e d e n e s t a r r e l a t i v a m e n t e c o n s e r v a d a s . u n c o - mienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar infor- mación aprendida previamente) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

  • (a) afasia (alteración del lenguaje)

de síntomas y signos neurológicos focales aumenta la p r o b a b i l i d a d d e l d i a g n ó s t i c o d e d e m e n c i a v a s c u l a r,

cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computerizada o en último extremo de la neuropatología. Los rasgos accesorios son: hipertensión arterial, soplos carotídeos, labilidad emocional con distimias depresi-

Especificar si:

  • (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la fun- ción motora está intacta)

  • (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi- cación de objetos a pesar de que la función sen- sorial está intacta)

va s pa s a j e r a s, ll antos o ris a s int empe stiva s, episodios t r a n s i t o r i o s d e o b n u b i l a c i ó n d e c o n c i e n c i a o d e d e l i - rium, a menudo provocados por nuevos infartos. Suele

  • (d) a l t e r a c i ó n d e l a a c t i v i d a d c o n s t r u c t i v a ( p o r e j emp l o , p l a n ifi c a c i ó n , o rg a n i z a c i ó n , s e c u e n - ciación y abstracción)

aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente b i e n c o n s e r v a d a , p e r o e n a l g u n o s c a s o s h a y c a m b i o s evidentes de rasgos previos, tales como egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad.

Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti- vidad laboral o social y representa una merma impor- tante del nivel previo de actividad. Los signos y síntomas neurológicos (por ejemplo, exa-

[F01.0] demencia Vascular de inicio agudo [F01.1] demencia Multiinfarto [F01.2] demencia Vascular subcortical [F01.3] demencia Vascular mixta, cortical y subcorti- cal [F01.8] Otra demencia Vascular [F01.9] demencia Vascular sin especificación

geración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías en la marcha, debilidad de una extremidad) o las prue- bas de laboratorio sugerentes de la presencia de una en- fermedad cerebrovascular se estima etiológicamente re- l a c i o n a d a s c o n l a a l t e r a c i ó n ( p o r e j e m p l o , i n f a r t o s múltiples que implican al córtex y a la sustancia blanca acompañante). Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur- so de un delirium

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Trastornos  cognitivos

/  553

 

códigos basados en las características predominantes:

[290.41] con delirium [290.42] con ideas delirantes [290.43] con estado de ánimo depresivo [290.40] no complicada

Especificar si:

con alteración de comportamiento

Trastornos  cognitivos /  553 códigos basados en las características predominantes: [290.41] con delirium [290.42] con ideas

demencias secundarias: demencias vasculares 122

P r i m e r o s e d e n o m i n ó a r t e r i o s c l e r ó t i c a y d e s - pués demencia multiinfarto ya que se suponía que los distintos cuadros respondían a dichas etiologías. A c t u a l m e n t e s e c o n si d e r a u n a d i f e r e n c i a c i ó n p o r afectación de vasos grandes o medianos (con aspec- to de demencia cortical, etiología habitual por in- fartos tromboembólicos, clásicamente la demencia multiinfarto); compromiso de pequeños vasos (con c l í n i c a s u b c o r t i c a l p o r l e s i o n e s i s q u é m i c a s d e l a sustancia blanca, mucho más frecuente que la ante- rior y que asemeja un proceso degenerativo); final-

m e n t e , u n g r u p o h e t e r o g é n e o d e l e si o n e s (i n f a rt o único, pequeño pero estratégico; hipoperfusión e is- quemia cerebral prolongada) 123 . La localización del fracaso vascular es importante para diferenciar los accidentes cerebro-vasculares (AcV) en general, tí- picamente de afectación cortical y localización en z o n a f r o n t a l d e l h e m i s f e r i o i z q u i e r d o , d e l o s q u e acaban ocasionando un síndrome demencial. En general, la demencia vascular se distingue de la enfermedad de Alzheimer por su inicio abrupto; cambio significativo en la conducta del enfermo; iden- tificación de ictus cerebrales (habitualmente con an- tecedentes de los mismos y localización asimétrica) con signos y síntomas de lesión focal (debilidad o pa- rálisis en las extremidades, anomalías en la marcha, déficits sensoriales, pérdida del habla); heterogenei- dad clínica por multitud de alteraciones cognitivas; comienzo típico en la vejez, antes incluso de la edad

122 En la tabla 8 (al principio del capítulo) se ofrece una clasifi- cación de las formas de demencia vascular; está basada en la dife- renciación de la etiología según la localización de las lesiones y la disminución de riego sanguíneo (isquemia), suspensión única o en sucesión del caudal sanguíneo (infarto) y rotura de los vasos sanguí-

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típica de aparición de la enfermedad de Alzheimer; más común entre los varones y evolución en escalo- nes, con mejorías relativas y dependientes de nuevos accidentes cerebro-vasculares. El deterioro cognitivo puede seguir a una serie de accidentes vasculares agu- dos o, más rara vez, a un único ataque apoplético ma- yor. Suele ser desigual, de tal forma que puede haber pérdida de memoria, deterioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras la conciencia de enfer- medad y la capacidad de juicio están relativamente conservadas. En general la clínica se va a caracterizar por una mezcla de componentes corticales y sucorti- cales: trastornos breves de la conciencia (cierta con- fusión, desorientación), fallos atencionales, alteración en las funciones ejecutivas, del lenguaje (son comunes la disartria y alteraciones en la prosodia), visuocons- tructivas, afectación en la velocidad de los procesos cognitivos y motores, alteraciones en la marcha (a pe- queños pasos, arrastrando los pies), incontinencia, ex- presión facial pobre, labilidad emocional, tendencia a la irritación e incluso desinhibición. Las formas subcorticales, el 70 por 100 de los c a s o s , s e d e b e n a i n f a r t o s l a c u n a r e s d e p e q u e ñ o s vasos en zonas profundas (ganglios basales, tálamo, cápsula interna) o por isquemia extensa y difusa en la sustancia blanca (encefalopatía de Binswanger). L a si n t o m a t o l o g í a e s i n e s p e c í f i c a , h a b i t u a l m e n t e acompañada de depresión, labilidad emocional, pa- rálisis pseudobulbar, espasticidad, debilidad moto- ra, marcha a pequeños pasos, incontinencia urinaria pero conservación del insight 124 . Las formas cortica-

neos (hemorragia), además de las lesiones de pequeños vasos. 123 Greene y Hodges (2003). 124 La enfermedad de Binswanger, específicamente, parece re- lacionarse con la hipertensión de larga duración. El cuadro está ca- racterizado por inercia, letargia, apatía y, durante los estadios tem-

Trastornos  cognitivos /  553 códigos basados en las características predominantes: [290.41] con delirium [290.42] con ideas
554 /  Manual  de  psicopatología  clínica les representan aproximadamente el 20 por 100 de los casos
  • 554 /  Manual  de  psicopatología  clínica

les representan aproximadamente el 20 por 100 de los casos de demencia vascular. Son lesiones en su- perficie cerebral, con déficit hemisensorial o hemi- m o t o r i z q u i e r d o ( a m n e si a v e r b a l , a f a si a , a p r a x i a , acalculia) o derecho (amnesia no verbal, aprosodia, prosopagnosia, heminegligencia, agnosia acústica, alteraciones visuoespaciales). El origen son infartos por oclusiones arteriales o por embolias (una peque- ña parte son de origen cardiaco), su curso es lento y fluctuante con cambios rápidos. Las manifestaciones variarán en función de la zona afectada, entre ellas, c e f a l e a s, v é rt i g o s, d e b i l i d a d , c a n s a n c i o , sí n t oma s n e u r o l ó g i c o s f o c a l e s tr a n si t o ri o s, a l t e r a c i ó n d e l a memoria y del sueño, labilidad emocional, reaccio- ne s emoc iona l e s c a t a strófi c a s e hipocondrí a . Est a forma de demencia tiene peor pronóstico que la ob- servada en los pacientes diagnosticados de demencia vascular por hipoperfusión (debidos a isquemia o por infartos incompletos) como responsables del deterio- ro cognitivo 125 . En el examen físico aparecen ante- cedentes de hipertensión arterial, diabetes, obesidad, tabaquismo, consumo excesivo de alcohol e hiperli- pidemia. También se observa una combinación de

dos o más tipos de lesiones vasculares así como una fr e c u e n t e c o i n c i d e n c i a c o n l a e n f e r m e d a d d e Alzheimer (10-13 por 100) en lo que se denomina demencia mixta. El tratamiento de la demencia vas- cular se dirige al control de los factores de riesgo (so- brepeso, azúcar en sangre, hiperlipidemia, hipertri- g l i c e ri c e m i a , h i p e rt e n si ó n , e n f e r m e d a d c a r d í a c a aterosclerótica, alcohol, tabaco), la psicopatología asociada (son muy habituales las depresiones post- AVc sobre todo de localización hemisferio izquierdo anterior) y la rehabilitación física y logopédica. Los criterios diagnóstico tipo dSM (tabla 15.11) para esta demencia son similares a los señalados para la demencia tipo Alzheimer (criterio A), sin embar-

pranos de esta condición, por episodios de comportamiento agitado y de sinhibido. El dé fi c it mné si co no e st á si empr e pr e s ent e . no s e presenta afasia, apraxia o agnosia, y sí una marcada incompetencia psicológica y social.

  • 125 Birkett (1998).

  • 126 Las alteraciones del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer tienen que ver con la estructura y el contenido. En el caso de la demen- cia vascular guarda relación con los aspectos mecánicos y prosódicos.

    • 127 Siglas del Neuroepidemiology Branch of the National Institute

go, síntomas tan característicos como la amnesia, la agnosia, afasia 126 o apraxia no suelen observarse en s u s i n i c i o s (s o b r e t o d o e n l a d e t i p o s u b c o rt i c a l). deben guiar el diagnóstico las señales de enferme- dad cerebrovascular y la presencia de signos y sínto- mas neurológicos (criterio c) del tipo: alteraciones precoces en la marcha (marche a petit pas; ataxia- apraxia o marcha parkinsoniana); disminución de la coordinación normal y caídas; retardo psicomotor; presencia del reflejo de Babinski; debilidad en una extremidad; exageración de los reflejos tendinosos profundos; parálisis pseudobulbar; función ejecutiva anormal; incontinencia precoz; cambios de humor y en la personalidad (labilidad emocional, abulia, de- presión, incontinencia emocional). debe constatarse la enfermedad cerebrovascular causante y se señalan códigos en los que predomine delirium, ideación de- lirante, estado de ánimo deprimido, no complicada o con trastornos del comportamiento (que deben espe- cificarse). Los criterios nindS-AiREn 127 precisan el diag- nóstico y diferencian la demencia vascular segura (datos histológicos que corroboran la afección, en una biopsia o en la necropsia); demencia vascular proba- ble (afectación de tres funciones cognitivas, una de ellas debe ser la memoria, y perturbación en las acti- vidades cotidianas; resultado positivo en la neuroi- magen y relación temporal máxima de tres meses en- tre la clínica y el AcV) y la demencia vascular posible (hay signos focales pero no se puede obtener información de la neuroimagen o no se puede cons- tatar el intervalo temporal con el infarto). Las técnicas de neuroimagen observan típicamente: intensidad en la sustancia blanca (leucoaraiosis 128 e hiperintensidad periventricular) 129 , ensanchamiento ventricular, re- ducción diseminada del flujo sanguíneo y del meta- bolismo cerebral (asimétrico y focal) 130 .

of Neurological Disorders and Stroke y Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences (Roman et al.,

1993).

128 La leucoaraiosis es una imagen hiperintensa en el RM que au-

menta con el paso del tiempo, se relaciona con la presión arterial, el

riesgo vascular pero también se observa en el 9-19 por 100 de personas sin patología. Su origen puede ser tóxico, genético, degenerativo, me- tabólico, vascular (leucoencefalopatía), traumático, autoinmune e hi-

drocefálico (Valencia, Martí-Fábregas, Belvís y Martí-Vilalta, 2003).

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554 /  Manual  de  psicopatología  clínica les representan aproximadamente el 20 por 100 de los casos

TABLA 15.12

Trastornos  cognitivos

/  555

Criterios diagnósticos para la demencia inducida por alcohol u otras sustancias psicotropas (CIE-10) y

para la demencia persistente inducida por sustancias (DSM-IV-TR)

TABLA 15.12 Trastornos  cognitivos /  555 Criterios diagnósticos para la demencia inducida por alcohol u otras

CIE-10 [F1x.73]

DSM-IV-TR: Demencia persistente inducida por sustancias [29x.xx]

Trastorno incluido dentro de los «trastornos psicóticos r e si d u a l y d e c o m i e n z o t a r d í o i n d u c i d o p o r a l c o h o l o

La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se manifiestan por:

por otras sustancias psicotropas» Se cumplen los pautas generales para la demencia y su aparición se debe al efecto directo del consumo de al- cohol u otras sustancias psicotropas.

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar infor- mación aprendida previamente) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

  • (a) afasia (alteración del lenguaje)

  • (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la fun- ción motora está intacta)

  • (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi- cación de objetos a pesar de que la función sen- sorial está intacta)

  • (d) a l t e r a c i ó n d e l a a c t i v i d a d c o n s t r u c t i v a ( p o r e j emp l o , p l a n ifi c a c i ó n , o rg a n i z a c i ó n , s e c u e n - ciación y abstracción)

Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti- vidad laboral o social y representa una merma impor- tante del nivel previo de actividad. Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur- so de un delirium y persisten más allá de la duración ha- bitual de la intoxicación o abstinencia de sustancias. demostración a través de la historia, de la exploración física o de los hallazgos de laboratorio de que los défi- cits están etiológicamente relacionados con los efectos persistentes del consumo de sustancias.

demencias secundarias: demencias tóxicas

d i f e r e n t e s s u s t a n c i a s s o n s u s c e p t i b l e s d e i n - d u c ir u n sí n d r o m e d e m e n c i a l ( a l c o h o l o d is o l v e n -

129 La hiperintensidad de la sustancia blanca predice el 14 por 100 de la varianza en la función cognitiva en la que participan la hi- pertensión y la diabetes. Las anormalidades en la sustancia blanca genera un síndrome de desconexión, mientras las alteraciones peri- ventriculares deterioran las funciones cognitivas que requieren la co- ordinación de áreas corticales múltiples y distantes (deary, Leaper, Murray, Staff y Whalley, 2003).

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t e s , e n t r e o t r o s m u c h o s ; t a b l a 1 2 ) . L a m a y o r í a d e e s t a s d e m e n c i a s s e o b s e r v a e n a l c o h ó l i c o s ( 3 p o r 1 0 0 ) , c o n m a y o r r i e s g o p a r a l a m u j e r, d e 5 0 a ñ o s o m á s e i n g e s t a c o n t i n u a d a d e a l c o h o l . E l i n i c i o

130 La demencia vascular improbable o incierta se indicaría en ausencia de signos neurológicos focales, de lesiones debidas a AcV o a alteraciones de memoria precoces, del lenguaje (afasia sensorial transcortical), motoras (apraxia) y de la percepción (afasia). La de- mencia vas cular definitiva requiere la constatación histológica de ausencia de ovillos neurofibrilares y de placas neuríticas que no sean las esperables por la edad.

TABLA 15.12 Trastornos  cognitivos /  555 Criterios diagnósticos para la demencia inducida por alcohol u otras
  • 556 /  Manual  de  psicopatología  clínica

e s i n s i d i o s o y p r o g r e s i v o , l o s d é f i c i t s p e r m a n e n- t e s , p e r o e n m u c h o s c a s o s h a y u n a n o t a b l e m e j o - ría con la desintoxicación, la r ehidr atación y la r e- c u p e r a c i ó n d e l e s t a d o c a r e n c i a l . E n l a d e m e n c i a

a l c o h ó l i c a e l d e t e r i o r o

e s m u y l e n t o y m u e s t r a

p r i n c i p a l m e n t e d é f i c i t d e m e m o r i a , a l t e r a c i o n e s

visuoe spa c i a l e s, difi cult ade s front a l e s y a lt e r a c io- n e s d e l c o m p o r t a m i e n t o . L a e n f e r m e d a d d e Ma r c h i a f a v a -Bi g n ami, e n e l a l c o h o lismo c r ó n i c o , se caracteriza neuropatológicamente por deterioro en e l cue rpo c a lloso (síndrome de de s conexión in- t e r h e m isf é r i c a ) y c l í n i c a m e n t e p o r h i p e r t o n í a , a s- t a si a - a b a si a , d is a rtri a y d eme n c i a . P o st e ri o rme n t e a p a r e c e u n c u a d r o d e e s t u p o r, r i g i d e z y a l t e r a c i o - n e s e n l a d e g l u c i ó n .

demencias secundarias:

demencias en el curso de una psicopatología

En esta categoría se ha aplicado tradicionalmente el concepto de pseudodemencia de Wernicke. En rea- lidad con ello se hace alusión a dos aspectos distintos:

uno, los trastornos cognitivos producidos por los tras- tornos mentales (sobre todo la depresión o la esquizo- frenia); dos, el cuadro demencial que surge en el curso de una psicopatología. de acuerdo con la propuesta del GEncd 131 , el término de pseudodemencia es con- fuso y debería precisar si se trata de un trastorno cog- nitivo (deterioro) debido, por ejemplo a una depresión (a menudo parcial o totalmente reversible), o si se trata de una demencia franca precedida por una depresión o coincidencia de ambas entidades 132 .

TABLA 15.13

Criterios diagnósticos para la demencia en otras enfermedades específicas clasificadas en otro lugar

(CIE-10) y para la demencia debida a múltiples etiologías (DSM-IV-TR)

556 /  Manual  de  psicopatología  clínica e s i n s i d i o s
 

CIE-10 [F02.8]

 

DSM-IV-TR: F02.8 Demencia debida a múltiples etiologías

Ve r

c r i t e r i o s

d i a g n ó s t i c o s

d e

« d e m e n c i a s

e n

La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se

Enfermedades clasificadas en otro lugar»

manifiestan por:

 

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar infor- mación aprendida previamente) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

  • (a) afasia (alteración del lenguaje)

  • (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la fun- ción motora está intacta)

  • (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi- cación de objetos a pesar de que la función sen- sorial está intacta)

  • (d) a l t e r a c i ó n d e l a a c t i v i d a d c o n s t r u c t i v a ( p o r e j emp l o , p l a n ifi c a c i ó n , o rg a n i z a c i ó n , s e c u e n - ciación y abstracción)

  • 131 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias

(2000).

  • 132 Bulbena y cervilla (2006) diferencian entre la pseudodemen-

cia 1, la que se ha mencionado para la depresión; la 2 o tipo Ganser, histeriforme y la simulación y la pseudodemencia 3, la observable

en el curso del delirium.

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Trastornos  cognitivos

/  557

 

Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti- vidad laboral o social y representa una merma impor- tante del nivel previo de actividad. demostración a través de la historia, de la exploración física o de los hallazgos de laboratorio de que la altera- ción posee más de una etiología (por ejemplo, trauma- tismo craneal más consumo crónico de alcohol, demen- c i a t i p o A l z h e i m e r c o n e l s u b s i g u i e n t e d e s a r r o l l o d e demencia vascular) Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur- so de un delirium.

Trastornos  cognitivos /  557 Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2

La categoría diagnóstica de demencia no espe- cificada (F03 y [294.8]) del dSM-iV-TR 3 se refiere a las formas demenciales que no cumplan los crite- rios antes señalados.

diagnóstico diferencial

ya se ha mencionado la diferencia entre la de- mencia y el deterioro que puede acompañar al en- v e j e c imi e n t o . S e d i a g n o st i c a d eme n c i a c u a n d o e l

deterioro de la función intelectual interfiere el fun- cionamiento social o laboral, y cuando el déficit de memoria se acompaña de alguna otra función cog- nitiva alterada (afasia, agnosia, apraxia o funciones e j e c u t i v a s ) . E n c a s o c o n t r a r i o s e i d e n t i f i c a c o m o deterioro de la memoria asociado a la edad. En la esquizofrenia crónica la ausencia de una patología cerebral identificable ayuda a descartar el diagnós- tico adicional de demencia. debe distinguirse la demencia del delirium, pri- mero por la aparición aguda de éste y la dominancia de la alteración de la conciencia, mientras en la de- mencia el estado de conciencia es, por definición, normal (al menos en las fases iniciales). En el deli- rium los síntomas fluctúan a lo largo del día mien- tras que en la demencia son relativamente estables. un trastorno orgánico que altera el funcionamiento cognitivo y que persiste varios meses sugiere más una demencia que un delirium. La coincidencia de delirium y demencia es frecuente. d e g r a n d i f i c u l t a d , p e r o r e l e v a n t e , e s l a d i f e - r e n c i a c i ó n c o n r e s p e c t o a l a s a l t e r a c i o n e s a n í m i - c a s , s o b r e t o d o , d e l Tr a s t o r n o d e p r e s i v o M a y o r.

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Las respuestas depresivas son comunes en las fases ini c i a l e s de l a demenc i a ; tr a s un a c c ident e va s cu- lo- cer ebr al o en la enf ermedad de Parkinson. Son de ayuda clínica conocer el inicio y secuencia tem- poral entre síntomas depresivos y cognitivos, cur- so, historia familiar y respuesta al tratamiento. Las personas en un episodio depresivo mayor, con di- fi c u lt a d e s mn é si c a s, d e l p e n s ami e n t o , d e c o n c e n - tración y disminución de la función intelectual, su- gieren, en apariencia, el diagnóstico de demencia:

es la clásica pseudodemencia depresiva. Es preciso

conocer el comienzo claro (no insidioso), donde el humor precede a las dificultades mnésicas, la rapi- dez de la progresión de los síntomas, con alteracio- n e s e n e l a p e tit o y s u e ñ o , q u e j a s d e l a memo ri a y tendencia a no responder por dudas y esfuerzo. Los déficits cognitivos son pues secundarios al trastor- no anímico. Si el paciente es motivado suficiente- mente se comprueba que su función cognitiva está i n t a c t a o , e n t o d o c a s o , d ifi c u l t a d a , p e r o n o d e t e - riorada y mucho menos de forma permanente. Las a l t e r a c i o n e s d e l e s t a d o d e á n i m o e n l a d e m e n c i a s o n me n o s p e rsist e n t e s y p r o f u n d a s q u e e n l a d e - p r e s i ó n g e n u i n a , e l p a c i e n t e n o p r e s t a a t e n c i ó n a sus déficits y confabula. En ausencia de una etio- logía orgánica específica y con sintomatología tan-

t o d e u n e p i s o d i o d e p r e s i v o m a y o r c o m o d e

u n a

d e m e n c i a , s e o b s e r v a r á l a r e s p u e s t a a l a m e d i c a - ción antidepresiva, de mejoría en el caso de origen anímico y empeoramiento (por la acción anticoli- n é rg i c a ) e n e l c a s o d e l a d eme n c i a . En l a a c t u a l i- d a d s e p r e t e n d e d e r o g a r e l t é r m i n o d e p s e u d o d e - m e n c i a y d i f e r e n c i a r s i s e t r a t a d e d i f i c u l t a d e s

Trastornos  cognitivos /  557 Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2
  • 558 /  Manual  de  psicopatología  clínica

TABLA 15.14 Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer 137, 138

 

Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer

 
 

cromosoma 21

Gen de la APP

Placas

Familiar

inicio Presenil

cromosoma 14

Presenilina 1

Reacción a la APP

Familiar

cromosoma 1

Presenilina 2

Reacción a la APP

Esporádica

inicio Senil

cromosoma 19

ApoE4

Placas, Ovillos, Angiopatía

Familiar

cromosoma 12

A2M

Familiar

cromosoma 19

ApoE4

Placas, Ovillos, Angiopatía

Esporádica

cognitivas de la depresión grave (mejora el ánimo con antidepresivos); si se constata deterioro cogni- tivo por un trastorno depresivo (sería una forma de demencia secundaria) o bien la coexistencia entre la depresión y la demencia (precedida muchas ve- c e s p o r l a p r i m e r a ) 133, 134 . d e s d e e l p u n t o d e v ist a de la evaluación se ha subrayado que son las tareas basadas en la metamemoria las más útiles para dis- c r i m i n a r e n t r e l a s f o r m a s d e p r e s i v a s p u r a s y l o s síndromes demenciales, sobre todo las relativas al

558 /  Manual  de  psicopatología  clínica TABLA 15.14 Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer Participación

r e c u e r d o d e m o r a d o ( h a b i t u a l m e n t e i n t a c t o e n l a s personas con depresión) y de categorización, dife- renciación y fluidez verbal 135, 136 .

Etiopatogenia, modelos y teorías explicativas

Probablemente la dificultad en concretar la etio- patogenia procede de su origen multifactorial, con u n a c o m p l e j a c o m b i n a c i ó n g e n é t i c a y a m b i e n t a l . Se resumen algunas aportaciones en las que sobre- salen los hallazgos de la enfermedad de Alzheimer, por ser la más analizada y estudiada. E l m o d e l o g e n é t i c o s e r e f i e r e a l o s e r r o r e s d e codificación del Adn que afecta al metabolismo de ciertas proteínas. Se apoya en la presencia regular de la enfermedad en ciertas familias (son factores de riesgo tener al menos un familiar de primer gra-

do con Alzheimer, con la enfermedad de Parkinson o historial de hipotiroidismo) así como en la apari- ción de esta demencia en la mayor parte de las per- sonas con síndrome de down (dado que se trata de u n a c r omo s omo p a tí a s u g i e r e u n a s ó lid a co n ex ió n genética). Parece cada vez más establecida la par- ticipación de los cromosomas 21, 19 y 12, 14 y 1 en porcentajes que apenas superan el 5 por 100 (ver ta- bla 15.14). La tesis genética se relaciona con el mo- delo que sitúa el origen de la demencia en la prote- ína amiloide. Las placas seniles o neuríticas son depósitos ex- tracelulares de restos de neuronas amasados con la respuesta del sistema de defensa del Sn ante estos c u e r p o s e x t r a ñ o s ( a c c i ó n d e l a g l í a ) . Ta m b i é n s e forman placas s eniles por anomalías en el control de una proteína (β-amiloide). Esto sucede por dos vías: la proteína APP (precursora de amiloide) que tiene la misión de reaccionar ante lesiones en el sis- tema nervioso (como las plaquetas en una herida) y la acción de una apolipoproteína (ApoE4), cuyo co- metido es transportar el colesterol, regenerar lesio- nes y controlar el metabolismo de la β-amiloide. Si estos procesos está fuera de control se forman pla- cas con depósitos de β-amiloide en el centro, loca- lizándose de manera exagerada en el hipocampo y el córtex cerebral 139 .

558 /  Manual  de  psicopatología  clínica TABLA 15.14 Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer Participación

133 Teri y Reifler (1989) ya señalaron que un 20-30 por 100 de

  • 135 Franco y Giles (1996).

pacientes con demencia sufren también depresión, por lo que se trata

  • 136 Latorre Postigo y Montañés Rodríguez (1997).

de una conexión que en modo alguno debe obviarse. 134 no se constata un riesgo genético compartido. no tienen que

  • 137 M o d i f i c a d o d e A l b e r c a S e r r a n o ( 1 9 9 8 ) ; M a r t í n e z - L a g e y Martínez Lage (1996); Wurtman (2000).

d a r s e j u n t a s n i l a d e p r e s i ó n s e r s i e m p r e u n p r ó d r o m o ( H e u n ,

  • 138 Bird (1999).

Papassotiropoulos, Jessen, Maier y Breitner, 2001).

  • 139 Alberca Serrano (2002).

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El fracaso de la enzima encargada de la degra- d a c i ó n d

El fracaso de la enzima encargada de la degra- d a c i ó n d e l a p r o t e í n a β - a m i l o i d e o c a si o n a q u e s e deposite en los vasos sanguíneos cerebrales (angio- patía amiloide 140 ), forme placas seniles o contribu- ya a la degeneración de la neurona (ovillos neuro- fibrilares). En la neurona hay unos microtúbulos encarga- dos de estabilizarla y una proteína (tau) que regula el proceso. cuando este mecanismo fracasa se acu- mulan y enredan filamentos que alteran la neurona (degeneración neurofibrilar). Este proceso tiene lu- gar inicialmente en zonas temporales profundas (al principio sin muerte celular) y también es observa- ble en el envejecimiento normal. cuando hay coin- cidencia con los depósitos de amiloide (ApoE4) el p r o c e s o s e e x t i e n d e a z o n a s c o m o e l h i p o c a m p o (memoria) y próximas al córtex temporal, entonces s e d a n l o s p r i m e r o s s í n t o m a s ( e n l a m e m o r i a r e - c i e n t e ) d e l a e n f e r m e d a d . d e s p u é s s e e x t i e n d e a á r e a s de a soc i a c ión (pa ri e t a l e s) y corti c a l e s (t em- porales y frontales). u n o d e l o s g e n e s m á s e st u d i a d o s s e r e f i e r e a l ApoE4 porque demue str a una a c c ión en e l mayor

número de casos de la enfermedad de Alzheimer y con mayor probabilidad conforme más alelos E4 se den. Sin embargo, no tiene valor diagnóstico aisla- do. Actualmente se discute si el alelo E3 tiene una acción protectora. En suma, se trata de la alteración del metabolismo proteico y de la continua muerte neuronal 141 . El modelo del agente infeccioso del tipo priones no parece guardar relación directa con la enfermedad de Alzheimer; no es ni un virus ni una bacteria y está en el origen de la enfermedad de creutzfeldt-Jakob o la de Gerstmann-Straüssler-Scheinker 142 . Sin em- bargo, el estudio de esta posibilidad se refiere a la ac- ción inmunológica que se observa en el tejido cere- b r a l c u a n d o a p a r e c e l a p a t o l o g í a a m i l o i d e a . M á s

140 La angiopatía amiloide guarda relación con el metabolismo amiloide, proteína insoluble que, al acumularse, inflama los tejidos y ocasiona muerte neuronal. Se deposita en los vasos cerebrales, so- bre todo en el neocórtex. Por este motivo, sobre todo en casos avan- zados de la demencia de Alzheimer, se encuentran lesiones caracte- r í s t i c a s d e l a s d e m e n c i a s v a s c u l a r e s . E n s u o r i g e n p a r t i c i p a l a apolipoproteína E4 (Wurtman, 2000). 141 cummings (2003).

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Trastornos  cognitivos

/  559

destacado resulta el modelo del flujo sanguíneo que conecta el origen de la demencia con el propio enve- jecimiento. La pérdida de las células encargadas de dilatar y contraer los vasos sanguíneos ocasionan un descenso en el volumen de sangre, con ello el aporte de oxígeno disminuye y se afectan las regiones pa- rietales y frontales. Otros modelos como el tóxico debido a las sales de aluminio han perdido vigencia. Se ha observado la presencia de aluminio en los ce- rebros de personas con demencia y se ha verificado que favorece la creación de ovillos neurofibrilares (no son exactamente de la misma naturaleza de los hallados en la demencia de Alzheimer) y parece poco probable que el origen esté en los utensilios cotidia- nos con aluminio. El modelo de la acetilcolina es uno de los más fructíferos y con propuestas de tratamiento. La pér- dida de neuronas colinérgicas son el aspecto central (el núcleo basal de Meynert llega a perder el 90 por 100 de sus neuronas) lo que afecta a la atención y memoria; por ello la acción farmacológica procura evit a r que l a enz ima ( a c e til coline st e r a s a ) degr ade el neurotransmisor circulante. La hipofunción coli- nérgica descompensa al alza la función dopaminér- gica dando lugar a la psicosis. Están igualmente im-

p l i c a d o s l a n o r a d r e n a l i n a ( l o c u s c o e r u l e u s ) , serotonina (pérdida neuronal y ovillos neurofibri- lares en el rafe), la somatostatina y el exceso de glu- tamato 143 . Finalmente, se puede añadir la relación demos- trada entre la demencia de Alzheimer y la presencia de traumatismos craneoencefálicos graves (los que incluyen pérdida de conciencia). Pone de manifies- to los sistemas naturales de reorganización cerebral

a n t e l e s i o n e s o h e r i d a s

s i e n d o l a e n f e r m e d a d d e

Alzheimer un fracaso en ese sistema autorregulato- rio, de manera que altera la sinapsis y sus conexio- nes, y reactiva programas de desarrollo incompati-

142 Síndrome caracterizado por desorientación derecha-izquier- da, agnosia digital, acalculia, agrafía apráxica. 143 A m i n o á c i d o e x c i t a t o r i o a u m e n t a d o p o r e l d a ñ o n e u r o n a l . Está relacionado con las conductas de agitación, ansiedad e hiperac- tividad. Tal vez el descenso de acetilcolina incrementa la dopamina y ésta eleva el glutamato (sube la concentración de iones calcio que es indicador de estrés celular).

El fracaso de la enzima encargada de la degra- d a c i ó n d
560 /  Manual  de  psicopatología  clínica b l e s c o n l a d
  • 560 /  Manual  de  psicopatología  clínica

b l e s c o n l a d if e r e n c i a c i ó n c e l u l a r, o c a si o n a n d o l a muerte neuronal 144 . Esto explicaría la acción repa- r a d o r a q u e p r e t e n d e l a a m i l o d o g é n e sis, p e r o d e j a sin aclarar por qué las enzimas no pueden detener el proceso. Parece pues que debe haber una interacción de factores genéticos y ambientales (algunos descono- cidos) que expliquen la aus encia de hallazgos ge- néticos en muchos casos y las variantes de demen- c i a . E n e s t e s e n t i d o , e s c a r a c t e r í s t i c a e n l a enfermedad de Alzheimer la degeneración granulo- vacuolar (nivel intracelular) que implica una lesión e n l a n e u r o n a q u e l a d e s t r u y e p o r l a a p a r i c i ó n d e vacuolas en su citoplasma que afectan a su funcio- na lidad ( en e l hipoc ampo pe ro sin r e l a c ión con l a patología amiloidea). También se ha hallado gliosis astrocitaria, cuerpos de Hirano (sin valor diagnós- tico conocido) y cuerpos de Lewy en neuronas cor- ticales 145 . Además, en un buen número de enfermos, e s p e c i a l m e n t e c o n s í n d r o m e d e m e n c i a l d e i n i c i o tardío, se observan los indicadores anatómicos de la enfermedad sin que pueda demostrarse una alte- ración genética. También queda por verificar si el

d e t e r i o r o d e l h e m i s f e r i o i z q u i e r d o t i e n e r e l a c i ó n con los casos preseniles y los de inicio tardío con el mayor de t e rioro de l hemisf e rio de r e cho (visuoe s- pacial). Ha de recalcarse que en la vejez se aprecian al- gunos de los cambios cerebrales citados. La muerte neuronal (atrofia) es un fenómeno ligado a la edad y depende de la plasticidad cerebral 146 . Las placas seniles se detectan en el envejecimiento y los ovi- llos neurofibrilares se observan hasta en el 100 por 100 de las personas mayores de 90 años; la diferen-

  • 144 Arendt (2001).

  • 145 Algunos hallazgos ponen en relación la presencia de cuerpos de Lewy con la proteína precursora de amiloide. Esto ha reforzado la idea de que la enfermedad de Alzheimer y la demencia por cuerpos de Lewy formen, en realidad, parte de un continuo alrededor de la APP. curiosamente, la dcL parece estar en menor conexión con el APOE-4.

  • 146 Esto significa que el árbol dendrítico es menos denso pero t ambi én má s prolongado (ha st a edade s avanz ada s) y l a s neurona s que permanecen suplen las sinapsis que faltan.

  • 147 Martín carrasco, Agüera Ortiz, Pelegrín Valero y Moríñigo domínguez (2002).

    • 148 Bush (2001).

    • 149 Algunos datos sugieren que los cannabinoides (y agonistas

cia radica en que carecen de una localización espe- cífica y se dan en menor número de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer. Existe un protocolo cERAd de cuantificación de las placas en tres re- giones cerebrales distintas.

4.3. Sugerencias e indicaciones para la intervención

desde el punto de vista farmacológico ya se ha señalado la dominancia de los tratamientos antico- linesterásicos para el déficit principal de acetilcoli- na; para los aspectos psicopatológicos ansiolíticos, antidepresivos, anticonvulsivantes y neurolépticos; otras sustancias son antioxidantes, nootrópicos, te-

r a p i a s s u st i t u t i v a s d e e str ó g e n o s e n l a s mu j e r e s y

f á r m a c o s a n t i i n f l a m a t o r i o s 1 4 7 ,

a s í c o m o e n s a y o s

fundamentados en el proceso de inmunización de la propia sustancia amiloide implicada en la enferme- d a d d e A l z h e i m e r 148 o s o b r e l o s b e n e f i c i o s d e l o s

cannabinoides 149 . d e s d e u n p u n t o d e v i s t a n e u r o p s i c o l ó g i c o

s e

trabaja con cierto grado de éxito en programas de psicoestimulación 150 y rehabilitación cognitivas 151 . u n a l í n e a p r o m e t e d o r a p a r e c e e n c a m i n a r s e a l aprendizaje utilizando los recursos más duraderos, c o m o l a m e m o r i a i m p l í c i t a y p r o c e d i m e n t a l 1 5 2 . Otras intervenciones son la terapia de orientación

e n l a r e a l i d a d 153 , t e r a p i a d e r e m i n is c e n c i a s y a m - bientes estructurados y estables, así como la inter- vención cognitivo-conductual sobre los problemas asociados a las demencias 154 . Se debe conceder una i m p o r t a n c i a m á x i m a a l o s c u i d a d o r e s p o r q u e d e

selectivos como el cB1) tienen propiedades antiinflamatorias y neu-

roprotectoras, por lo que reducen la neurotoxicidad de la proteína β-

amiloide. Asimismo el THc parece inhibir la enzima que degrada la acetilcolina (Ramírez et al., 2005).

  • 150 Montejo carrasco, et al. (2001).

  • 151 c l a r e y

Wo o d s ( 2 0 0 1 ) ; S e d e s t a c a e l e n f o q u e d i r i g i d o a l

aprendizaje sin errores (dado que al fracasar la memoria episódica no se aprovechan los fallos, sino que se refuerzan) muy superior al

ensayo y error (Wilson y Evans, 2003).

  • 152 zanetti, zanieri, di Giovanni, de Vreese et al. (2001).

  • 153 Spector, Orrell, davies y Woods (2001); Metitieri, zanetti,

Geroldi, Frisoni et al. (2001).

  • 154 cohen-Mansfield (2001).

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ellos depende la calidad de vida de estos enfermos y el desarrollo o no de psicopatología

ellos depende la calidad de vida de estos enfermos y el desarrollo o no de psicopatología en los propios dadores de atención 155 .

5. OTROS TRASTORNOS COGNITIVOS DE INTERÉS

5.1. Déficit intelectual

E l r e t r a s o m e n t a l e s u n a c o n d i c i ó n h a b i t u a l - mente considerada en los tratados de psicología y psicopatología infantil. no obstante, merece la pena s i q u i e r a m e n c i o n a r l o e n u n p e q u e ñ o a p a r t a d o d e este capítulo por dos motivos: primero, porque son muchas las personas adultas con esta característica y, segundo, porque son habituales las manifestacio- nes psicopatológicas que aparecen junto con el dé- ficit intelectual (ejemplo claro de trastorno dual). L a c i E - 1 0 d e f i n e e l r e t r a s o m e n t a l c o m o : « l a presencia de un desarrollo mental incompleto o de- tenido, caracterizado principalmente por el deterio- ro de las funciones concretas de cada época del de-

s a r r o l l o y q u e c o n t r i b u y e n a l n i v e l g l o b a l d e l a inteligencia, como las funciones cognoscitivas, las del lenguaje, las motrices y la socialización» (pág. 277). En el caso de la clasificación dSM-iV-TR: ci inferior a 70, inicio anterior a los 18 años, deficien- cias en al menos dos áreas de funcionamiento (al no haberse completado el desarrollo cognitivo se iden- tifica en el eje ii, junto con los trastornos de la per- sonalidad). La Sociedad Americana para el Retraso Mental AAMR 156 indica que «el retraso mental se r e fi e r e a u n a s limit a c i o n e s s u st a n c i a l e s e n e l f u n - cionamiento corriente. Rendimiento intelectual sig- nificativamente inferior a la media, junto con limi- t a c i o n e s a s o c i a d a s e n d o s o má s d e l a s si g u i e n t e s á r e a s d e h a b i l i d a d e s a d a p t a t i v a s : c o m u n i c a c i ó n , cuidado personal, vida en el hogar, habilidades so-

Trastornos  cognitivos

/  561

ciales, utilización de los servicios de la comunidad, autodirección, salud y seguridad, habilidades aca- démicas funcionales, ocio y trabajo y se manifiesta antes de los 18 años» (págs. 21 y 22). En esta cla- sificación se rechazan los tipos de «ligero, modera- do, grave y profundo» y describe el tipo de apoyo necesario y en qué áreas. En suma, se propone un cambio sustancial a nivel de formulación diagnós- tica: no se trata ahora de una clasificación de la gra- vedad del ci, sino de tipos de apoyos necesarios y áreas concretas de actuación. La presencia de psicopatología es más frecuente en el déficit intelectual que en la población general, yendo de la esquizofrenia a los trastornos emocio- n a l e s ( l a c i E - 1 0 i n d i c a u n a p r e v a l e n c i a d e t r e s o hasta cuatro veces más). Se ha destacado la presen- c i a d e c o n d i c i o n e s o rg á n i c a s c omo l a e p i l e p si a 157 (incluso en más del 50 por 100 de los casos) o de- terioros sensoriales que limitan aun más su capaci- dad 158 . Son frecuentes en muchas ocasiones los sín-

t o m a s p s i c ó t i c o s , a d e m á s d e o t r a s c a r a c t e r ís t i c a s generales como los conflictos sociales triviales y la suspicacia 159 . de forma habitual se ha marginado el estudio de la psicopatología en personas con déficit intelectual quizá por la consideración de que no es posible intervenir ante un yo incompleto o inmadu- ro (perspectiva psicodinámica) cuando, la posibili- dad del diagnóstico dual es al menos entre el 10 y 14 por 100 de los casos entre los trabajos de inves- tigación más representativos 160 , entre un 30 a 60 por 100 exhiben problemas de conducta y al menos un

  • 9 p o r 1 0 0 p r e s e n t a t r a s t o r n o s p s i q u i á t r i c o s g r a - ves 161 . Hay manifestaciones clínicas en los nume-

rosos síndromes que forman parte del retraso men-

t a l q u e i n d i c a n p s i c o p a t o l o g í a

g r a v e p e r o q u e

d e fi n e n a l c u a d r o c omo l a s a l t e r a c i o n e s d e l a a l i- m e n t a c i ó n y a f e c t i v a s e n e l s í n d r o m e d e P r a d e r- Willi o la conducta autopunitiva en el síndrome de Lesch-nyhan. Por último, se ha señalado la escasa

  • 155 M a r t í n e z G ó m e z , M a r t í n G a r c í a , B o h ó r q u e z R o d r í g u e z y Gómez Martín (2002).

    • 156 American Association on Mental Retardation (1997).

    • 157 McGrother, Bhaumik, Thorp et al. (2006).

    • 158 Matson y Sevin (1994).

    • 159 Othmer y Othmer (2003).

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160 Borthwick-duffy (1994). 161 Se plantea también que algunas de las conductas problemá-

ticas de las personas con déficit intelectual son en realidad equiva-

lentes de los trastornos psiquiátricos. de este modo las autolesiones

y l a a g r e s i v i d a d r e p r e s e n t a n

a l t r a s t o r n o a f e c t i v o ( H e m m i n g s ,

Gravestock, Pickard y Bouras, 2006).

ellos depende la calidad de vida de estos enfermos y el desarrollo o no de psicopatología
562 /  Manual  de  psicopatología  clínica p o s i b i l i d a
  • 562 /  Manual  de  psicopatología  clínica

p o s i b i l i d a d d e c o i n c i d e n c i a e n t r e e l s í n d r o m e d e down y el autismo aun cuando diversos trabajos se- ñ a l a n l o c o n tr a ri o . S í e st á má s e st a b l e c i d a , p o r e l contrario, la presencia de trastornos afectivos y de demencia para este síndrome 162 . En el caso del sín- drome x frágil, se ha asociado con el trastorno por déficit de atención e hiperactividad.

5.2. La epilepsia

La epilepsia es una afección neurológica sobre

la que interesa hacer una mención breve de sus ca- r a c t e r í s t i c a s y r e p e r c u s i o n e s p s i c o p a t o l ó g i c a s (como trastorno que altera la conciencia y puede al- terar la personalidad). Epilepsia significa interrup- ción brusca, ataque; es una descarga en masiva de un grupo neuronal ( epilepsia par cial o focal) o de todas las neuronas (generalizada), ocasionando hi- potensión, hipoxia y liberación muscular. El origen s e r e l a c i o n a c o n t u m o r e s , i n f e c c i o n e s d e l S n c ,

t r a u m a t i s m o s c r a n e a l e s , o r i g e n

v a s c u l a r ( s o b r e

todo hemorrágica) y alteraciones metabólicas. de forma resumida se puede decir que hay tres grandes

grupos de epilepsias: generalizadas (o primarias de inicio), parciales (incluyendo a las que luego se ge- neralizan) y las unilaterales 163 . Las