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Trastornos cognitivos

Chapter · October 2011

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Juan Francisco Rodríguez-Testal


Universidad de Sevilla
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 513

Trastornos cognitivos
JuAn FcO. ROdRíGuEz TESTAL, PEdRO J. MESA cid
y OLGA E. PRiAn SERRAnO
15
1. INTRODUCCIÓN ne diferentes causas y, en algunos casos, variantes
clínicas no justificables a tenor de los hallazgos fí-
En este capítulo se analiza un conjunto de sín- sicos. Por estos motivos, tradicionalmente, se ha
dromes y trastornos que comprometen las funcio- denominado a este grupo de trastornos como men-
nes cognitivas superiores y en el que se identifica tales orgánicos, psicoorgánicos y exógenos (de cau-
una causa orgánica o física evidente. Esto sugiere, sa externa)3.
en apariencia, que encaja en la horma del modelo En las clasificaciones internacionales como la
médico en su versión más radical. Pero lejos de esta ciE-104, la categoría general conserva la denomi-
idea simplista se sitúa en la actualidad el estudio del nación de Trastornos Mentales Orgánicos incluidos
sistema nervioso central uniendo conocimientos de los sintomáticos: demencias, síndrome amnésico
procesos neurobiológicos y psicobiológicos1, en orgánico (no alcohólico u otras sustancias), deli-
disciplinas como la neuropsicología2, dónde se tie- rium (no alcohólico u otras sustancias), trastornos
nen en cuenta aspectos emocionales, características mentales debidos a una enfermedad (delirantes, de
de personalidad y factores de tipo ambiental, ade- ansiedad, disociativos, etc.) y trastornos de la per-
más de observar el cerebro como órgano central sonalidad y del comportamiento debidos a una en-
afectado. En algunos cuadros la sintomatología ini- fermedad. En el dSM-iV y su revisión5, los distin-
cial es semejante al de otras manifestaciones psico- tos trastornos mentales con origen orgánico
patológicas (vg. síntomas depresivos que anteceden (debidos a una enfermedad o inducidos por sustan-
a la demencia) e, igualmente, es difícil entender el cias) se reparten en los capítulos de alteraciones del
despliegue o relevancia de cierta sintomatología sin estado de ánimo, ansiedad, sueño, etc.; en el capí-
conocer las características previas del paciente (vg. tulo denominado delirium, demencia, Trastornos
comportamientos y actitudes que ahora son marca- Amnésicos y otros Trastornos cognitivos, además
dos o que se desdibujan). Por último, el esquema del que se dedica a los Trastornos Mentales debidos
descrito tampoco refleja fielmente el modelo médi- a Enfermedad Médica (no clasificados en otros
co tradicional pues un mismo síndrome clínico tie- apartados) (ver tabla 15.1).

1 Portellano (2005). la actualidad, nos parece acertado y coherente con la visión biopsi-
2 La neuropsicología puede definirse como «el estudio del com- cosocial que propugnamos. Sin embargo, es llamativo que, en algu-
portamiento y de los fenómenos psíquicos, cognitivos y emocionales nas publicaciones, después de apuntarse que toda concepción es or-
en relación a la anatomofisiología del cerebro que le sostiene. Ella se gánica aunque dependa del nivel de análisis en el que nos situemos,
guía por el análisis sistemático del comportamiento de las perturba- acabe apelándose a una diferenciación entre los trastornos orgánicos
ciones que dependen de la alteración de la actividad cerebral normal y funcionales por su utilidad clínica (Grau, 2006).
seguida por una enfermedad o daño cerebral» p. 121 (Bérubé, 1991). 4 Organización Mundial de la Salud (1992).

3 Este concepto es de Eugen Bleuler y, a pesar de no seguirse en 5 American Psychiatric Association (1995; 2000a).

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TABLA 15.1.
Clasificación de los Trastornos cognitivos según la CIE-10 y el DSM-IV-TR4,5
CIE-10 DSM-IV-TR
Demencia de la Enfermedad de Alzheimer Delirium
demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio pre- delirium debido a enfermedad médica.
coz. delirium inducido por sustancias.
demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tar- delirium no especificado.
dío . Demencia
demencia en la enfermedad de Alzheimer atípica o demencia tipo Alzheimer.
mixta. demencia vascular.
demencia en la enfermedad de Alzheimer sin demencia debida a otras enfermedades médicas.
especifi.cación demencia debida a enfermedad por ViH.
Demencia vascular demencia debida a traumatismo craneal.
demencia vascular de inicio agudo. demencia debida a enfermedad de Parkinson.
demencia multi-infarto. demencia debida a enfermedad de Huntington.
demencia vascular subcortical. demencia debida a enfermedad de Pick.
demencia vascular mixta cortical y subcortical. demencia debida a enfermedad de creutzfeldt-Jakob.
demencia vascular sin especificación. demencia debida a otras enfermedades médicas.
Demencia en Enfermedades clasificadas en otro lugar demencia persistente inducida por sustancias.
demencia en la enfermedad de Pick. demencia debida a múltiples etiologías.
demencia en la enfermedad de creutzfeldt-Jakob. demencia no especificada.
demencia en la enfermedad de Huntington. Trastornos Amnésicos
demencia en la enfermedad de Parkinson. Trastorno amnésico debido a enfermedad médica.
demencia en la infección por ViH. Trastorno amnésico persistente inducido por sustancias.
demencia en enfermedades específicas clasificadas en Trastorno amnésico no especificado.
otro lugar. Otros Trastornos Cognoscitivos
Demencia sin especificación Trastorno cognoscitivo no especificado.
Síndrome Amnésico Orgánico no inducido por
Alcohol u otras Sustancias Psicotropas
Delirium no inducido por Alcohol u otras Sustancias
Psicotropas
delirium no superpuesto a demencia.
delirium superpuesto a demencia.
Otro delirium no inducido por alcohol o droga.
delirium no indicado por alcohol u otras sustancias psi-
cotropas sin especificación.
Otros Trastornos Mentales debidos a Lesión o
Disfunción Cerebral o a Enfermedad Somática
Alucinosis orgánica.
Trastorno catatónico orgánico.
Trastorno de ideas delirantes (esquizofreniforme) orgá-
nico.
Trastornos del humor (afectivos) orgánicos.
Trastorno de ansiedad orgánico.
Trastorno de labilidad emocional (asténico) orgánico.
Trastorno cognoscitivo leve.
Otro trastorno mental especificado debido a lesión o
disfunción cerebral o a enfermedad somática.

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Otro trastorno mental debido a lesión o disfunción ce-


rebral o a enfermedad somática sin especificación.
Trastornos de la Personalidad y del Comporta-
miento debidos a Enfermedad, Lesión o Disfunción
Cerebral
Trastorno orgánico de la personalidad.
Síndrome post-encefalítico.
Síndrome post-conmocional.
Otros trastornos de la personalidad y del comportamien-
to debidos a enfermedad, lesión o disfunción cerebral
Trastorno de la personalidad y del comportamiento de-
bido a enfermedad, lesión o disfunción cerebral sin es-
pecificación.
Trastorno Mental Orgánico o Sintomático sin
Especificación

El concepto de trastorno mental orgánico em- sos aspectos). La segunda forma representa una
pieza a retirarse de las clasificaciones internaciona- desviación temporal del adecuado funcionamiento
les y ser sustituido por el nombre de las diferentes (disfunción) y que no tiene, necesariamente, que
entidades (vg. demencia o delirium en el dSM) o dejar secuelas (lesiones). En este segundo grupo se
sencillamente como trastorno mental debido a una engloban el delirium, las amnesias transitorias (no
enfermedad. Se justifica este cambio porque espe- disociativas), las cefaleas y migrañas, considerán-
cificar que un trastorno es orgánico parece inducir dose principalmente agudos o transitorios. Por otro
a pensar que el resto de los trastornos, por ejemplo lado, las transiciones de una forma a otra no son ex-
una depresión, no son orgánicos. En todo caso, pa- cepciones; el delirium pueden compartir espacio
rece más aceptable sustituir el término clásico de con las demencias: porque coincidan en el tiempo
trastornos mentales orgánicos por el de trastornos o porque sencillamente se influyan mutuamente. Es
cognitivos (debidos a enfermedades, sustancias o al decir, un cuadro de delirium puede debilitar el sis-
propio envejecimiento), ya que con este rótulo se tema nervioso y acelerar una demencia incipiente y
describe de forma más precisa y actual la función viceversa, un estado demencial, al menoscabar las
que queda trastocada, en lugar del uso del término defensas del organismo, abre la puerta a diferencias
indefinido de «mental». Es la idea que hemos se- influencias externas que ocasionan los cuadros agu-
guido en este capítulo. dos como el delirium.
Abordamos entonces un conjunto de síndromes También puede analizarse este conjunto de tras-
y trastornos que puede entenderse de dos maneras: tornos en función del aspecto psicopatológico cen-
diferentes enfermedades que lesionan el cerebro en tral. En primer lugar se dedicará un apartado al de-
su sentido anatómico (estructural) y/o como altera- lirium, trastorno en el que está comprometida la
ciones en el funcionamiento o disfunciones cere- función más básica para el funcionamiento cogni-
brales (la actividad cerebral queda trastocada o sus- tivo: la conciencia. En segundo lugar se abordan los
pendida). En la primera forma se engloban las trastornos amnésicos, fundamentados sobre el sín-
manifestaciones duraderas o permanentes, no nece- drome amnésico, por tanto, caracterizados por una
sariamente irreversibles, como las demencias, las función central: la memoria. Seguidamente se trata
amnesias crónicas (no disociativas) e incluso el dé- un amplio apartado sobre la demencia; se hará men-
ficit intelectual (entidad que implica que el desarro- ción a los componentes sindrómicos que pueden
llo cognitivo no se completa en numerosos o diver- participar en la demencia como un síndrome global:

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desde un síndrome amnésico a cualquier otro de ca- persensibilidad (hiperestesia) e hiperreactividad,


racterísticas focales (afasia, agnosia, apraxia, fun- aunque sin un cortejo vegetativo extremo, altera-
ciones ejecutivas) pero marcados por un deterioro ciones del sueño y algunos indicadores de desinhi-
progresivo. Finalmente se ha añadido un pequeño bición leve.
apartado titulado Otros trastornos de interés donde Delirium. Además de la sintomatología anterior
se incluyen los Trastornos cognitivos debidos a se observa labilidad neurovegetativa, desorienta-
Enfermedad Médica (no clasificados en otros apar- ción temporo-espacial, indicadores floridos de des-
tados: el déficit intelectual, la epilepsia, las cefaleas compensación psicótica (alucinaciones típicamente
y migrañas). Salvo el déficit intelectual, que se co- visuales y elaboración delirante paranoide)7 y alte-
difica en el eje ii junto con los trastornos de la per- raciones afectivas (ánimo lábil, disfórico, irritable
sonalidad, estas manifestaciones son estudiadas o ansiedad intensa). A diferencia de la forma ante-
más bien por la neurología. Sin embargo, se ha rior presenta agitación, conductas defensivas (re-
considerado que puede ser importante tener al me- traimiento, fuga, demandas inadecuadas) e incluso
nos una breve referencia sobre las mismas, bien agresividad, lo que representa una amenaza vital
porque se presenten asociadas a otro trastorno psi- para el enfermo o para su integridad física8.
cológico, bien porque se deriven complicaciones
que requieran intervención por parte del psicólogo.
2.1. Psicopatología clínica

2. DELIRIUM Actualmente se define el delirium como un cua-


dro de aparición aguda (antes delirium acutum), cur-
Se trata de una manifestación cuyo componente so breve, de etiología orgánica muy variada, que
principal es una alteración de la conciencia, de la abarca una forma incompleta o leve (bastante habi-
que derivan fracasos en otras funciones cognitivas tual) y otra muy grave que se acompaña de agitación
como problemas de atención, desorientación y ano- psicomotora e incluso un temblor característico (de-
malías de la percepción. Tradicionalmente6 se dife- lirium tremens). Se ha diferenciado una forma de de-
renciaba entre: lirium hipoactivo (descenso en el nivel de vigilancia
Síndrome confusional agudo. Alteración de la y en la actividad motora), otra de delirium hiperac-
conciencia, desorientación generalmente temporal, tivo (hiperreactividad y agitación psicomotriz) y una
preguntas repetidas e incoherencia en el habla, hi- forma mixta (caracterizada por oscilaciones)9.

6 El concepto de confusión procede de la psiquiatría francesa clá- tamente patológico (estado psicótico) en el que se pierde el control y el
sica. La confusión mental fue descrita por delasiauve [1851]. chaslin contacto con la realidad. Habría dos vías para llegar al delirio: una con
[1895], que utilizó el concepto de confusión mental primitiva, Régis la conciencia como función nuclear alterada, lo que acaece en cuadros
[1901] y la escuela de Burdeos, subrayaron el componente de delirio de patología cerebral y que denominamos delirium. una segunda, don-
onírico u onirismo de desintoxicaciones e infecciones (Ey, Bernard y de la función central comprometida es el pensamiento y su organiza-
Brisset, 1998). Estas observaciones pusieron el énfasis en la cercanía ción (con frecuencia también la percepción), por eso se delira pero con
al estado psicótico y empezaron a denominarse psicosis confusionales un nivel de conciencia clara, lo que sucede en los trastornos psicóticos
caracterizadas por delirios oníricos (similar a los sueños o estados con- propiamente dichos o funcionales (trastorno delirante, esquizofrenia,
fuso-oníricos). confusión significa no poder separar lo real de lo ima- trastorno esquizofreniforme, trastorno psicótico breve, etcétera).
ginado o soñado (Gastó Ferrer, 2000). En la psiquiatría alemana se re- 8 Obsérvese que esta distinción clásica entre los estados confu-

calcó más el modo en el que el cerebro reaccionaba a una agresión sionales y el delirium en realidad seguía un criterio de gravedad y
externa, la denominada reacción exógena de Bonhoeffer [1910], res- tenía su utilidad pues hoy es conocido que muchas formas de deli-
puesta preformada a diferentes agentes externos. consiste en entender rium no se diagnostican sencillamente porque pasan desapercibidas.
el delirium como una respuesta cerebral de insuficiencia semejante a Son estados confusionales en los que por la fluctuación propia del
lo que sucede con el riñón o el corazón (Engel y Romano, 1959). cuadro, la fluencia adecuada del paciente y la escasa desorganización
7 delirar (la acción) y delirio (del lat., delirare, «salirse del surco» de las conductas no se abordan ni identifican como delirium.
o de la realidad, es decir, desvariar) implican una situación o estado al- 9 Lipowski (1987).

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Sintomatología: aspectos psicopatológicos una afasia pura). La capacidad visuoconstructiva


nucleares también está afectada.
Las alteraciones perceptivas son principalmente
Alteración de la conciencia. Se aprecia dificul- ilusiones (incluyendo micropsias y macropsias) y
tad para centrar, mantener o dirigir y variar la aten- alucinaciones con sensación de encadenamiento es-
ción. Se deben repetir las preguntas al enfermo; sus cénico. Son características las manifestaciones vi-
respuestas perseveran; tiende a la distraibilidad, por suales tanto simples como complejas, por ejemplo,
lo que difícilmente mantiene el hilo del discurso o imágenes coloreadas o caleidoscópicas; verse rode-
sigue una conversación. El aspecto es el de una per- ado de personas (alucinaciones antropomórficas);
sona perpleja, con la atención entorpecida, o el de micro y macrozoopsias (animales desagradables del
una persona somnolienta o letárgica (por eso está tipo insectos y reptiles); alucinaciones liliputienses,
acentuada la respuesta de sobresalto). La afectación todas ellas muy vívidas, experimentadas con apren-
de la conciencia puede ser ligera (obnubilación o sión en la mayoría de las ocasiones e incluso con
enturbiamiento) y llegar al grado de precoma (es- terror. Puede que simplemente dejen perplejo al su-
tupor o semicoma) o de coma (lo que algunos auto- jeto y, en otros casos, llegar a divertirle (onirismo
res definen como delirium severo o extremo). eufórico). Las manifestaciones auditivas son menos
Cambios significativos en las funciones cogniti- frecuentes, correspondiendo más bien en su forma
vas. dado que la conciencia, y con ella la atención, a ilusiones, generando interpretaciones erróneas
están claramente mermadas, las funciones cogniti- (vg. tomar un portazo como una bomba). Otras al-
vas superiores están comprometidas y resultan difí- teraciones perceptivas de alto valor diagnóstico son
ciles de evaluar, por lo que es preciso muchas veces las alucinaciones gustativas, olfativas y táctiles
contar con la información de los familiares para es- (aunque infrecuentes) y más excepcionalmente se
tablecer el nivel previo de funcionamiento. La me- dan alucinaciones cinestésicas. Junto a estos fenó-
moria, el lenguaje, la orientación alopsíquica más la menos suele apreciarse un estado hiperestésico al
percepción están afectadas (y no se explican por una principio y, conforme se pierde el tono en la con-
demencia previa o en curso). La memoria propia- ciencia, va dando paso a un estado letárgico hipo-
mente alterada es la reciente, puede que incluso la estésico. Se ha sugerido que en la forma hiperacti-
inmediata (depende de la profundidad de la altera- va/hiperalerta es más probable la aparición de
ción de la conciencia). Si la afectación es muy in- fenómenos alucinatorio-delirantes que en la moda-
tensa, tal vez no tenga acceso a grandes áreas de in- lidad hipoactiva/hipoatenta, si bien se han observa-
formación, lo que explica la posible aparición de do expresiones mixtas y lo más relevante desde un
confabulaciones (espontáneas) y la desorientación punto de vista clínico: el deterioro cognitivo es
temporo-espacial (literalmente el enfermo se des- equiparable entre ambas formas11.
norta), pudiendo llegar excepcionalmente a la deso- con la modificación de la conciencia y los fe-
rientación autopsíquica. La desorientación con res- nómenos perceptivos aparece secundariamente una
pecto a otras personas es frecuente y pueden darse alteración en la forma, en la organización y control
falsos reconocimientos. En las formas leves es típica del pensamiento (por tanto, del juicio): un delirio
la aparición de la desorientación temporal en primer transitorio caracterizado por estar desorganizado
lugar, pudiendo representar la desorientación espe- (mal sistematizado) y de naturaleza paranoide. El
cial un indicador de agravamiento. El lenguaje y ha- enfermo presenta convicción de realidad de sus en-
bla se caracterizan por la disnomia, disartria, perse- soñaciones, facilitado también por la intensidad de
veraciones, disgrafía y el habla incoherente10. En los fenómenos alucinatorios y una respuesta emo-
ocasiones se puede observar un estado afásico (no tivo-comportamental congruente con los conteni-

10 Habla vaga, imprecisa, a veces abundante en su producción, pero 11 Asociación Americana de Psiquiatría (2000b).
con pérdida del hilo conductor y saltos de unos contenidos a otros.

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dos del delirio. En algunos casos sería más preciso doración profusa, taquicardia, hiperazoemia15, oligu-
hablar de ideas delirantes aisladas o inconexas por- ria, estreñimiento, estado saburral de las vías diges-
que no se organizan en una verdadera trama deli- tivas. El EEG se muestra desorganizado de forma
rante12. En general, confuso con respecto a la reali- progresiva y enlentecido (esto no sucede en el deli-
dad y a sus propias ensoñaciones (delirio onírico), rium tremens y el delirium por abstinencia de hipnó-
el enfermo experimenta una secuencia rápida de ticos donde la actividad es rápida); pero el EEG no
imágenes que le invaden y le angustian; por ejem- siempre señala un trazado alterado, de manera que la
plo, el hecho de acercarse la enfermera puede to- observación clínica es relevante. A veces aparecen
marse como señal de un ataque o de un acto dañino crisis epilépticas como pródromo del cuadro, esto su-
(malas interpretaciones fugaces dada la alta supe- cede en el delirium tremens y las encefalitis16.
ditación a los estímulos ambientales). Se ha descri- Las alteraciones psicomotoras y de conducta
to el llamado delirio de actos o delirio profesional, son de importancia. En general se observa desorga-
de modo que podemos hallar al sujeto en la cama nización con diferencias si se trata de la forma hipo
tendiendo la ropa, o escribiendo a máquina, o sen- o hiper activa de delirium: lentitud, articulación de-
tado como si se vistiera para ir a trabajar. ficiente, inhibición, tendencia a la deambulación,
Otros síntomas relevantes para delimitar el de- comportamientos automáticos, agitación motora,
lirium son las alteraciones del ciclo vigilia-sueño, conducta impulsiva, rechazo de la alimentación (si-
neurovegetativas, psicomotoras y emocionales. El tiofobia), e incluso, violencia y fuga (como impul-
ciclo vigilia-sueño se invierte de manera que se ob- so). En los estados de agitación franca a veces es
serva somnolencia durante el día, activación ves- preciso inmovilizar al enfermo dado que puede ha-
pertina y agitación nocturna13. Sin embargo, no pa- cerse daño a sí mismo o a otros. También son pro-
rece ser un indicador específico de delirium ya que pios el temblor intencional (al realizar el movi-
puede apreciarse en cuadros de demencia avanza- miento; desaparece con el descanso), mioclonías
dos, caracterizados por la severidad, incontinencia (sacudidas de grupos musculares asilados) y asteri-
y coincidencia de varios diagnósticos médicos (pa- xis17, cambios en los reflejos y en el tono muscu-
rece ser más bien una señal de alto compromiso fí- lar18. Algunas formas de delirium se observan como
sico)14. La alteración del ciclo vigilia-sueño conlle- puerta de entrada a un síndrome catatónico en el
va insomnio inicial, de mantenimiento y pesadillas que, además de la alteración de la conciencia, se
que se prolongan en la vigilia. Es conocido entre fa- observa una intensa hiperpirexia y un cuadro hipo-
miliares y cuidadores la saturación que ocasiona la cinético-rígido, más típica en jóvenes y sugiere un
agitación nocturna de estos pacientes por las conti- fracaso masivo de la neurotransmisión dopaminér-
nuas quejas, inquietud y petición de auxilio. gica19, 20.
Las alteraciones neurovegetativas pueden pre- Otras manifestaciones de interés se refieren a
sentar oscilaciones y son claro reflejo de sufrimiento las habituales alteraciones emocionales: labilidad
orgánico: cefaleas, deshidratación, hipertermia, su- emocional, ansiedad y temor intensos (a menudo

12 La cristalización en un delirio es difícil si la conciencia está 18 Algunas de estas manifestaciones dependen de la etiología del

alterada ya que es la función base para la organización de las demás delirium: nistagmo y ataxia (en la intoxicación por medicamentos),
funciones psíquicas. parálisis en los nervios craneales (en la encefalopatía de Wernicke),
13 Esta importante observación clínica se denominó fenómeno mioclonías, hiperreflexia y signos cerebelosos (intoxicación por li-
del anochecer (sundowning) (Burnside, 1980). tio), asterixis (en la insuficiencia renal o hepática).
14 Bliwise (1994). 19 Varela (1992).
15 Resultado tóxico del metabolismo de las proteínas por acu- 20 En esta forma se incluyen la hiperuricemia grave, la catatonía

mulación de nitrógeno en sangre. aguda mortal de Stauder y el síndrome neuroléptico maligno. debe re-
16 Grau (2006). cordarse que el síndrome catatónico es un cuadro psicomotor de causa
17 Pérdida del tono muscular en el movimiento voluntario que orgánica en un porcentaje elevado de los casos y en los que la altera-
luego se corrige de forma excesiva, aleteo. ción de la conciencia es un factor importante (Fink y Taylor, 2005).

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producto del cuadro alucinatorio), irritabilidad y cial a las fracturas de cadera), postoperatorio de ci-
apatía (las más habituales), ánimo depresivo y más rugía cardiaca, quemados, enfermos con lesiones
raramente eufórico. El estado de ánimo ansioso y cerebrales previas (el umbral para la presentación
agitado puede ocasionar que el enfermo no colabo- es más bajo en las demencias), abstinencia de sus-
re, reaccione agresivamente o se lesione por caídas. tancias y estadios avanzados de infección por
En ocasiones hay indicadores de desinhibición ViH22. Factores predisponentes: nivel bajo de inte-
frontal: descontrol sobre las emociones, explosio- ligencia, el síndrome de inmovilización, aislamien-
nes de risas y llantos, afectividad inapropiada. to, privación sensorial y el proceso de duelo en una
persona debilitada.
delirium: síndrome y trastorno Se considera una prevalencia del 0,4 por 100 en
sujetos de 18 años o más y en un 1,1 por 100 entre
Por todo lo dicho, el delirium es un trastorno de sujetos de 55 años o más, ambos en población ge-
etiología física definible, de gran compromiso vital neral. El delirium representa de un 10 a un 30 por
y que puede observarse de forma aislada o junto 100 en las hospitalizaciones (un 25 por 100 en hos-
con otras patologías, por ejemplo, en las adicciones pitalizaciones por cáncer, de un 30-40 por 100 en
o las demencias. Tiene gran interés para el clínico enfermos por ViH y hasta el 80 por 100 en enfer-
porque muestra la capacidad de reacción del siste- medades terminales). En sujetos mayores de 65
ma nervioso ante algún factor que lo desequilibra años, se produce entre un 10 y un 15 por 100 como
(es un indicador de vulnerabilidad física y psíquica motivo de ingreso hospitalario y entre un 10 y un
de la persona), por ello es importante la pericia del 40 por 100 durante su estancia. En residencias de
clínico no sólo para su diagnóstico sino para su ancianos, se produce hasta en un 60 por 100 de los
identificación e intervención tempranas. mayores de 75 años3.

Aspectos epidemiológicos inicio, curso y pronóstico


El delirium es un trastorno que puede darse a El delirium se caracteriza por una presentación
cualquier edad y con una distribución equiparable aguda (horas o días), brevedad en la duración23 junto
por sexos; frecuentemente se observa en las unida- con la tendencia a la fluctuación de los síntomas a
des hospitalarias, tanto como motivo de ingreso lo largo del día. En ocasiones se pueden detectar
como complicación de una enfermedad. Se consi- pródromos en cuestión de horas (delirium subclíni-
deran factores de riesgo: el deterioro cognitivo y la co), lo que es muy relevante desde el punto de vista
demencia (uno de los principales), la enfermedad preventivo: aparece bruscamente un estado de irri-
grave (sirva de ejemplo el conocido delirio febril), tabilidad, inquietud, desasosiego, cefaleas o insom-
la edad (especialmente niños y ancianos), fármacos nio que contrasta con el estado anterior del enfermo.
anticolinérgicos, intervenciones quirúrgicas, altera- La actividad vegetativa y las alteraciones en la vigi-
ciones del sueño, deshidratación (vg. una insola- lia marcan con claridad el comienzo del delirium en
ción), incontinencia, el Sida, cáncer en fase termi- días. En ocasiones se inicia directamente con un es-
nal, trasplante de células madre y los cambios tado agitado y vivido por el paciente con intenso te-
ambientales como la institucionalización y la pri- rror por lo que está presenciando o lo que teme le
vación sensorial21. Se consideran grupos de riesgo vaya a suceder (onirismo). Se han diferenciado tres
por orden de importancia: ancianos (atención espe- fases en el despliegue de la sintomatología de este

21 Se ha destacado un modelo predictivo y aditivo en función de 23 Se estima que un tercio de los casos se desarrolla en 2 o 3 días

las condiciones: deterioro cognitivo, enfermedad grave, deficiencia con una intensidad máxima entre el cuarto y quinto día. Promedio
visual y deshidratación (Bourgeois, Seaman y Servis, 006). de 3 a 13 días aunque puede llegar a semanas (se considera hasta 4
22 Wise y Gray (1996). aunque hay casos descritos de hasta 2 meses de duración).

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trastorno (siendo el delirium realmente la última eta- En definitiva, el pronóstico en cuanto al funcio-
pa). El primer estadio es el asténico-apático, típico namiento cognitivo es bueno en general, depende
en ancianos, cuadros tóxico-confusionales u orgáni- de si hay una enfermedad crónica (que puede pro-
co cerebrales. En esta fase sobresale el estado de as- longar la recuperación hasta seis meses), estado de
tenia (fatiga). El segundo estadio es el denominado desnutrición o patología cerebral previa, para suge-
confusional, en el que se pierde la coherencia, se ob- rir deterioro cognitivo o una recuperación presumi-
servan alteraciones de la memoria y la conducta se blemente completa (por eso se les denominaba de-
desinhibe. Finalmente, el tercer estadio es el deli- mencias reversibles).
rium propiamente dicho, donde emerge el compo-
nente psicótico y la agitación psicomotriz24.
El curso del delirium no es homogéneo o uni- 2.2. Diagnóstico clínico del delirium
forme porque depende de la resistencia corporal y
cognitiva del enfermo. Se indica un curso desorga- En la mayoría de los cuadros son necesarios es-
nizado y dependiente de detectar y corregir la causa tudios complementarios de laboratorio, como hemo-
del trastorno. Generalmente hay una recuperación grama, ionagrama y concentración plasmática de tó-
total pero se añade la dificultad de la frecuencia con xicos, así como estudios de diagnóstico por imagen,
la que se ocasionan daños asociados por caídas o como radiografía de tórax y tomografía computeriza-
fracturas. Pueden progresar hacia cuadros más es- da cerebral, aunque el diagnóstico es fundamental-
tables (estupor o subcoma) e incluso el coma. El de- mente clínico27, por lo que en el análisis clínico del
sarrollo de convulsiones es más probable en los delirium se ha de tener en cuenta, en primer lugar, la
cuadros en los que han participado sustancias (al- alteración de la conciencia: observar la dificultad de
cohol) o en quemados. Pueden dar lugar a patolo- mantener una conversación, la necesidad de repetir
gías cerebrales crónicas (como el síndrome de preguntas por parte del entrevistador, las persevera-
Korsakoff tras la encefalopatía de Wernicke). El de- ciones, la dificultad para sostener la atención y la ten-
lirium por abstinencia llega a durar desde horas dencia a la distraibilidad. Analizar el funcionamiento
hasta un mes. Finalmente, sobre todo en personas cognitivo: observar si está o no desorientado (alo y
debilitadas, conlleva la muerte hasta en un tercio de autopsíquicamente); comprobar si hay alteraciones
los casos25. del lenguaje (disnomias, incoherencia, pensamiento
Los síntomas del delirium tratado suelen resol- ideofugal); de la fijación, evocación (reciente) y fal-
verse de entre 15 días a dos meses, observándose la sos reconocimientos (tomar a una persona por otra);
evolución de las manifestaciones en orden inverso observar si podemos sospechar (o verificar) la pre-
a su aparición y, habitualmente, sin dejar secuelas. sencia de fenómenos alucinatorios, ilusorios e idea-
con posterioridad queda amnesia de todo el episo- ción delirante. determinar la rapidez del inicio, las
dio o, muy habitualmente, lagunas de lo sucedido. fluctuaciones del estado y, desde el punto de vista mé-
Algunos pacientes pueden recordar aspectos más o dico, la causa somática. Sin embargo, ha de recordar-
menos deslavazados del delirium, generalmente se que por la rapidez con la que se instaura el deli-
muy desagradables, como las zoopsias mientras al- rium, su levedad y, eventualmente, su recuperación,
gunas imágenes y sensaciones desaparecen. Otros no es extraño que este estado quede sin diagnosticar.
mantienen recuerdos del delirio (evocación de la Especial cuidado debe tenerse en poblaciones como
experiencia confuso-onírica).26 niños y ancianos para evitar un deterioro posterior28.

24 Gastó Ferrer (2000). delirium en el caso de los ancianos puede no ser completa, incluso
25 Othmer y Othmer (2003). meses después, y reaparecer el cuadro clínico, especialmente en con-
26 Ey, Bernard y Brisset (1998). textos geriátricos. La persistencia de los déficits cognitivos deben
27 Gastó Ferrer y Vallejo Ruibola (2001). hacernos sospechar de un proceso demencial que ha pasado inadver-
28 Es importante y conocido el hecho de que la recuperación del tido.

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Trastornos cognitivos /  521

Las alucinaciones visuales en general suelen ser y de laboratorio. Suele ayudar al diagnóstico obser-
indicadoras de una patología orgánica pero, en el var una forma hipoactiva sin presencia de alucina-
caso del delirium, las olfativas, gustativas y táctiles ciones porque sugiere una disfunción hepática. La
se conectan con la toxicidad anticolinérgica, por lo forma hiperactiva suele conducirnos a la abstinen-
que se les otorga valor diagnóstico. Las micro y cia de sustancias, sedantes o hipnóticos y, con alu-
macrozoopsias, experimentadas con gran repug- cinaciones visuales vívidas, al alcohol29. destaca
nancia y angustia por parte del enfermo, suelen su- especialmente el componente acumulativo de las
gerir un cuadro de origen alcohólico. En algunos agresiones cerebrales y sistémicas ya que, no sólo
casos, el cuadro alucinatorio se da con una escasa pueden dar paso a la aparición del delirium, sino
afectación de conciencia, por lo que el enfermo ma- desempeñar un papel sensibilizador que puede fa-
nifiesta extrañeza e critica lo que experimenta. La vorecer el menoscabo físico y cognitivo en el en-
propia oscilación de esta función le devuelve pos- fermo30, 31. En los casos de la intoxicación (no sólo
teriormente a su falta de crítica. Esta posibilidad no por grandes cantidades de una sustancia sino cuan-
es habitual y, de ser una constante, la falta de alte- do es sostenida durante días) y la abstinencia, la di-
ración de la conciencia revelaría un cuadro también ficultad radica en que el clínico debe determinar si
orgánico de afectación focal que permitiría la «li- los síntomas cognitivos exceden a los esperables en
beración» del fenómeno alucinatorio más que un una intoxicación o una abstinencia sin delirium. El
delirium propiamente dicho. delirium tremens se presenta en un 5 por 100 de los
uno de los aspectos más relevantes del delirium casos de abstinencia alcohólica y es un indicador de
se refiere a su etiología pues se debe tener la segu- riesgo de muerte.
ridad del agente participante para la solución rápida Para la caracterización del cuadro es muy nece-
del trastorno sin secuelas. Por tanto coincide aquí saria la colaboración de los familiares ya que ellos
una de las pautas diagnósticas con la propia etiolo- pueden orientarnos acerca del nivel de funcionamien-
gía del trastorno. El delirium puede deberse a una to anterior del paciente. En la evaluación neuropsico-
enfermedad médica (especialmente infecciones), lógica se observa un fracaso claro en las tareas cons-
ser inducido por sustancias (intoxicación o por abs- tructivas (semejante a una apraxia constructiva en la
tinencia), deberse a varias causas coincidentes (esta demencia), anomia y agrafía (uno de los indicadores
forma no se considera en la ciE-10) o no quedar más seguros de falta de control y organización de las
determinado con claridad en la evaluación clínica funciones cognitivas superiores).

TABLA 15.2
Criterios Diagnósticos para el Delirium no Inducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas (CIE-
10) y para el Delirium debido a Enfermedad médica (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F05] DSM-IV-TR [293.0]

Para un diagnóstico definitivo deben estar presentes Alteración de la conciencia ( por ejemplo, disminución
síntomas leves o graves en cada una de las siguientes de la capacidad de atención al entorno) con disminución
áreas: de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la aten-
(a) deterioro de la conciencia y de la atención (que ción.
abarca un espectro que va desde la obnubilación al
coma y una disminución de la capacidad para diri- cambios en las funciones cognoscitivas (como déficit
gir, focalizar, mantener o desplazar la atención) de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o

29 Wise y Gray (1996). 31 Gil Gregorio y Ribera casado (1998).


30 Bulbena, corrons, Amorós, Martín-Santos y Anguiano (1996).

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(b) trastorno cognoscitivo global (distorsiones de la presencia de una alteración perceptiva que no se explica
percepción, alucinaciones e ilusiones, sobre todo por la existencia de una demencia previa o en desarro-
visuales, deterioro del pensamiento abstracto y de llo.
la capacidad de comprensión, con o sin ideas deli-
rantes pasajeras, pero de un modo característico La alteración se presenta en un corto período de tiempo
con algún grado de incoherencia, deterioro de la (habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo
memoria inmediata y reciente, pero con la memoria largo del día.
remota relativamente intacta, desorientación en el
tiempo y, en la mayoría de los casos graves, en el demostración a través de la historia, de la exploración
espacio y para las personas) física y de las pruebas de laboratorio de que la altera-
(c) trastornos psicomotores (hipo- o hiperactividad y ción es un efecto fisiológico directo de una enfermedad
cambios imprevistos de un estado a otro, aumento médica.
del tiempo de reacción, incremento o disminución
del flujo del habla, acentuación de las reacciones de
sorpresa)
(d) trastornos en el ciclo del sueño-vigilia (insomnio o,
en los casos graves, pérdida total del sueño o inver-
sión de las fases del ciclo del sueño vigilia, somno-
lencia diurna, empeoramiento vespertino de los sín-
tomas, ensueños desagradables o pesadillas que
pueden prolongarse durante la vigilia en la forma
de alucinaciones o ilusiones)
(e) trastornos emocionales (depresión, ansiedad o mie-
do, irritabilidad, euforia, apatía o perplejidad)

El comienzo del cuadro suele ser rápido, en su curso de-


ben presentarse fluctuaciones diurnas de los síntomas y
la duración total del trastorno debe ser inferior a los seis
meses. El cuadro clínico descrito es tan característico
que un diagnóstico fiable de delirium puede hacerse in-
cluso antes de confirmar su etiología. Si el diagnóstico
ofrece duda, además de los antecedentes de una enfer-
medad somática o cerebral subyacente, puede ser nece-
sario poner de manifiesto una disfunción cerebral (por
ejemplo, mediante un electroencefalograma anormal,
que habitual, pero no invariablemente, se caracteriza
por un enlentecimiento de la actividad de fondo).

TABLA 15.3
Criterios Diagnósticos para el Delirium Inducido por Sustancias
CIE-10 DSM-IV-TR

Ver los criterios diagnósticos para la intoxicación delirium por Intoxicación por Sustancias
Aguda, el Síndrome de Abstinencia y el delirium no in- Alteración de la conciencia (por ejemplo, disminución
ducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas. de la capacidad de prestar atención al entorno) con re-
ducción de la capacidad para centrar, mantener o dirigir
Síndrome de abstinencia con delirium [F1x.4] la atención.

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Trastornos cognitivos /  523

cambios en las funciones cognoscitivas (como deterio-


ro de la memoria, desorientación, alteración del lengua-
je) o presencia de una alteración perceptiva que no se
explica por una demencia previa o en desarrollo.
La alteración se presenta en un corto período de tiempo
(habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo
largo del día.
demostración, a través de la historia, de la exploración
física y de las pruebas de laboratorio, de (1) o (2):
(1) los síntomas de los criterios A y B se presentan du-
rante la intoxicación por la sustancia
(2) el consumo de medicamentos se estima relacionado
etiológicamente con la alteración

utilizar códigos en función de la sustancia específica

delirium por Abstinencia de Sustancias


La única diferencia con la anterior se encuentra en el
criterio d, que en este caso queda redactado:

demostración, a través de la historia, de la exploración


física y de las pruebas de laboratorio, de que los sínto-
mas de los criterios A y B se presentan durante o poco
después de un síndrome de abstinencia.

TABLA 15.4
Criterios Diagnósticos para el Delirium debido a Múltiples Etiologías
CIE-10 [F05] DSM-IV-TR

Ver los criterios diagnósticos para el delirium no Alteración de la conciencia (por ejemplo, disminución
inducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas. de la capacidad de atención al entorno) con disminución
de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la aten-
codificación: ción.
delirium debido a encefalitis vírica [F05.0] cambios en las funciones cognoscitivas (como déficit
delirium por abstinencia de alcohol [F10.4] de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o
presencia de una alteración perceptiva que no se explica
por la existencia de una demencia previa o en desarro-
llo.
La alteración se presenta en un corto período de tiempo
(habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo
largo del día.
demostración a través de la historia, de la exploración
física y de las pruebas de laboratorio de que el delirium
tiene más de una etiología (por ejemplo, más de una en-
fermedad médica, una enfermedad médica más una in-
toxicación por sustancias o por efectos secundarios de
los medicamentos).

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delirium no Especificado3. incluye el diagnós- Etiopatogenia, modelos y teorías explicativas


tico de delirium que no cumple los criterios para
ningún tipo específico, casos en los que hay sospe- Las causas posibles de delirium son numerosas.
cha de este trastorno pero no suficientes pruebas Puede deberse a diversas agresiones al Snc (trau-
para establecer el diagnóstico y causas no indicadas matismos, ictus, estado postictal, etc.), enfermeda-
con anterioridad como la privación sensorial. des metabólicas (insuficiencia renal, desequilibrio
hídrico o electrolítico, hipoglucemia, hipoxia, avi-
diagnóstico diferencial taminosis, etc.), enfermedades cardiopulmonares
(infartos, arritmias, fallo respiratorio), afecciones
uno de los principales diagnósticos diferencia- sistémicas (intoxicación o abstinencia de sustan-
les del delirium debe hacerse con respecto a la de- cias, neoplasia, infecciones, etc.) o estados posto-
mencia. Ambas entidades comparten alteraciones peratorios. de la etiología plausible destaca una
cognitivas pero la demencia es, por definición, un disfunción tóxico-infecciosa o metabólica, una ca-
estado vigil, por ello, se destaca en el delirium la al- rencia de oxígeno a nivel cerebral33 y una afecta-
teración de la conciencia como síntoma central. ción en la neurotransmisión gabaérgica (principal
Además, el curso del delirium es rápido y su recu- neurotransmisor inhibitorio). Este neurotransmisor
peración suele ser completa. Las alteraciones en el se muestra elevado en el delirium hipoactivo por
ritmo vigilia-sueño aparecen en la demencia avan- benzodiacepinas. Al contrario, se ha observado un
zada, momentos a partir de los cuales la capacidad descenso relevante de gaba en el delirium hiperac-
de sostener la conciencia empieza también a fraca- tivo durante la abstinencia. También parece estar
sar. En cualquier caso, el delirium se puede super- implicado el sistema colinérgico, dada la conocida
poner a una demencia (desciende el umbral para capacidad de los fármacos anticolinérgicos para fa-
cualquier agresión al sistema nervioso) o precederla vorecer el delirium. Parece pues que la transmisión
antes de que ésta se haga evidente. colinérgica está afectada a la baja y, al tiempo, la
También debe hacerse el diagnóstico diferencial función dopaminérgica queda elevada, lo que enca-
con respecto a las afasias expresivas y otros trastor- ja con la aparición de la sintomatología psicótica34.
nos psicológicos en los que estén afectadas funcio- no queda claro si la privación sensorial o de sue-
nes clave: memoria, lenguaje, pensamiento. Es cen- ño desempeña un papel relevante en la producción
tral comprobar el mantenimiento o no del nivel de del delirium. Se sabe que el ritmo vigilia-sueño está
conciencia, la tendencia a la desorientación, su ini- alterado y ello es relevante como manifestación pero
cio rápido y duración junto con las fluctuaciones y no como desencadenante. En las unidades uci se
la escasa sistematización de los síntomas en el de- procura mantener cantidad (y sobre todo calidad) de
lirium. Es importante afinar ante la posibilidad de estimulación para evitar la posibilidad del desenca-
confundir el delirium en su forma hipoactiva con denamiento de delirium. Esto pone de relieve no sólo
estados depresivos profundos con características la detección rápida del origen de esta afección y su
estuporosas (la prescripción de fármacos antidepre- tratamiento médico, sino también de la labor del psi-
sivos, por sus efectos anticolinérgicos, empeoran el cólogo para desarrollar una intervención ambiental
delirium) y las formas hiperactivas con los estados que facilite la orientación del paciente y, una vez tra-
psicóticos funcionales agudos32. tada, ayudar a integrar esta experiencia.

32 Hay una clásica observación no corroborada de estados ma- lirium (Bourgeois, Seaman y Servis, 2006). Se alude a una reserva
níacos extremos, incluso con resultado fatal por fracaso cardiovas- cardiovascular, respiratoria y de oxígeno cerebral (tesis de Brown)
cular, en los que el enfermo tiene aspecto confuso pero puede res- como causa última del delirium.
ponder adecuadamente si se le insiste. Es la llamada manía de Bell 34 Trzepacz (2000) ha defendido una tendencia a la localización

[1849] (Kraines, 1934). bifrontal y prefrontal derecha del delirium aunque puede ser cual-
33 Se alude a una reserva cardiovascular, respiratoria y de oxí- quiera (la distribución colinérgica es muy heterogénea).
geno cerebral (tesis de Brown) afectados como causa última del de-

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Trastornos cognitivos /  525

Berrios35 planteó un modelo jerárquico para ha- 3. TRASTORNOS AMNÉSICOS


cer comprensible lo que acontece en el desarrollo
del delirium. Observa una ordenación de pasos de En este punto se trata una manifestación aislada
arriba a abajo según estén comprometidas las fun- o focal, es decir, una alteración circunscrita de una
ciones psicológicas. En el primer escalón, el más función sin progresión deteriorante. Las lesiones
elevado, está conformado por las alteraciones de la neurológicas focales (agnosias, afasias, apraxias)36,
conciencia y la desorientación a las que denomina no aparecen en las clasificaciones psicopatológicas
trastorno fundamental; posteriormente se da paso a internacionales a excepción de los trastornos amné-
los mecanismos de liberación (por eso emergen las sicos. Son alteraciones transitorias o permanentes
ilusiones y alucinaciones); luego se ponen en mar- de la función de la memoria, lo que afecta a la ca-
cha los sistemas defensivos y de elaboración de la pacidad de adquirir información nueva (amnesia
nueva realidad presente (interpretaciones e idea de- anterógrada siempre presente) y, de forma variable,
lirantes), acompañado de cambios congruentes del en la recuperación de la información ya adquirida
humor (reacciones adaptativas) y, finalmente, en el (amnesia retrógrada).
escalón más bajo, los comportamientos críticos (de
las reacciones descontroladas de huida y agresivi-
dad a la liberación de reflejos primitivos). 3.1. Psicopatología clínica

Sintomatología: aspectos psicopatológicos


2.3. Sugerencias e indicaciones nucleares
para la intervención
Aunque algunos de los procesos implicados en
Es preciso hacer una valoración adecuada, co- su génesis no se conozcan con exactitud el compo-
nocimiento de la situación, entorno del enfermo y nente central de los trastornos amnésicos es la am-
su seguimiento; la actitud ha de ser de apoyo, faci- nesia anterógrada (y retrógrada, variable según un
litar las explicaciones a los familiares y al propio gradiente temporal) pero no inmediata; con claridad
paciente para reducir la ansiedad, sensación de ex- de conciencia (excluye al delirium) y preservadas
trañeza y permitir la comprensión de lo sucedido. otras funciones cognitivas (excluye la demencia);
Las intervenciones ambientales están indicadas: fa- por una causa física (enfermedad o sustancia) y no
vorecer la reorientación con estimulación regular por un proceso disociativo (cuya amnesia es retró-
(relojes, calendarios, fotos, iluminación nocturna). grada y como reacción ante algo intolerable o que
Se debe evitar la sobre- o la subestimulación am- desborda psicológicamente a la persona). claridad
biental, sobre todo ruidos, o un ambiente estable en de conciencia aunque puede suspenderse de forma
exceso. Los tratamientos biológicos se basan fun- brusca la misma (vg. un traumatismo) pero, el mo-
damentalmente en una acción antidopamínica; te- mento que sigue a la presencia de la alteración
ner en cuenta esta acción sobre la transmisión ga- mnésica la conciencia no está alterada de forma
baérgica y serotoninérgica: antipsicóticos continua como sucede en el delirium. Se han loca-
(haloperidol, droperidol, risperidona y olanzapina) lizado las lesiones en el sistema límbico, especial-
y, dependiendo de la etiología, benzodiacepinas, mente en el lóbulo temporal medio (hipocampo,
procolinérgicos, vitaminas o TEc, manteniendo al cuerpos mamilares y amígdala) y el diencéfalo (tá-
paciente en un estado sedativo y con fármacos que lamo y núcleos dorsomediales). Se ha observado
no afecten al centro respiratorio o ritmo cardíaco. que estos pacientes tienen un rendimiento normal o

Berrios (1990).
35 decir, abarca y altera una zona relacionada con el lenguaje, sin pro-
un traumatismo craneoencefálico, por ejemplo, puede tener
36 gresión del daño cerebral ni desarrollo de otras lesiones específicas
como consecuencia una afasia. Este trastorno se considera focal, es (afasia no progresiva).

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casi normal cuando se evalúan con pruebas implí- o las consecuencias de la TEc. Entre las formas per-
citas mientras fracasan en las explícitas37. cuando manentes destaca la amnesia postraumática, la am-
se produce una lesión hipocámpica unilateral la nesia tras accidente vascular-cerebral, el síndrome
consecuencia suele ser una amnesia anterógrada se- amnésico por dependencia de sustancias (alcohol en
lectiva para material visual o verbal, según la lesión la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff; benzodia-
sea en el hemisferio derecho o izquierdo, respecti- cepinas, especialmente importante la última en el
vamente. El pronóstico va a depender del curso, lu- caso de las personas de edad), por neoplasias, ence-
gar y etiología de la lesión básica. Pueden darse falitis, anoxia, hipoglucemia o por intervenciones
confabulaciones aunque es una característica in- quirúrgicas. En los últimos años se ha dado un in-
constante. La falta de conciencia de enfermedad y cremento de este trastorno por traumatismos frente
las alteraciones emocionales (apatía, falta de inicia- a los casos de alcoholismo.
tiva) son también elementos sugerentes de este tras-
torno, aunque no indispensables para el diagnósti-
co, y suelen aparecer más en lesiones diencefálicas 3.2. Amnesia global transitoria
o de áreas prefrontales38, más que en las provocadas
en hipocampo. Aquí se incluye el síndrome de Se trata de un cuadro agudo (promedio algo su-
Korsakoff no alcohólico (traumatismo craneoence- perior a cuatro horas, excepcional por encima de
fálico, tumores, infecciones, intervenciones neuro- doce), bien delimitado en su aparición, que da as-
quirúrgicas, accidentes cerebrovasculares, intoxi- pecto de perplejidad y aturdimiento al enfermo (con
cación profesional). preguntas repetitivas de esfuerzos de ubicación), tí-
pico en varones, de entre 50 y 80 años; como resi-
Síndrome y trastorno amnésico duo queda una amnesia del episodio39. La amnesia
anterógrada (que no suele superar las 24 horas) mu-
una forma de caracterizar este trastorno es en chas veces es el único síntoma junto con la desorien-
función de sus causas y de si aparecen las alteracio- tación temporal y espacial (no de persona), la me-
nes mnésicas de forma transitoria (con duración in- moria de trabajo está intacta40, aunque predomina la
ferior a un mes y recuperación completa) o perma- amnesia para material de tipo verbal que para vi-
nente (superior a un mes). Esto es importante sual41. El pronóstico es favorable, la recuperación de
porque la etiología condiciona el inicio y el curso; la memoria se produce de modo progresivo y queda
así, las formas agudas se deben típicamente a trau- una amnesia lacunar del episodio. no suele haber
matismos, infartos o graves intoxicaciones por mo- recidivas. La etiología tromboembólica no está cla-
nóxido de carbono; sin embargo, las formas perma- ra, ni la influencia del alcohol parece determinante.
nentes suelen tener un inicio insidioso (dependencia Suele haber antecedentes de migraña y afecciones
de sustancias, déficit nutricional, encefalopatía por cerebrovasculares. El funcionamiento cerebral apa-
herpes). En algunos traumatismos el déficit se renta normalidad (así lo indica el EEG), aunque du-
muestra rápidamente y mejora de forma paulatina rante el episodio se observa un descenso del flujo
en los dos años siguientes. Entre las formas transi- sanguíneo en zonas posteriores o temporales infe-
torias se señalan como causas las crisis epilépticas, riores. Se conservan las habilidades motoras (pue-
episodios isquémicos, la amnesia global transitoria den darse hemiparesias). después un porcentaje de-

37 La memoria implícita es un procesamiento automático, preaten- cionamiento ejecutivo. La afectación de memoria en estas áreas son
cional o no consciente; se evalúa por medio de tareas de aprendizaje trastornos de la metamemoria y memoria prospectiva (Portellano,
motor (sistema córtico-estriatal), de condicionamiento clásico (cerebe- 2005).
lo) y de priming verbal o conceptual (áreas asociativas neocorticales). 39 Vázquez Valverde (2000).

38 cuando existen lesiones en áreas prefrontales, los déficits 40 zeman y Hodges (2003).

mnésicos son provocados por alteraciones de la atención y del fun- 41 Portellano (2005).

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Trastornos cognitivos /  527

sarrolla ataques epilépticos. influyen el ejercicio fí- producen por consumo excesivo y prolongado de al-
sico, la inmersión rápida, hipertensión, movimientos cohol etílico, resultado de una deficiencia nutricional
bruscos de cuello y se refiere la influencia de un (carencia de tiamina que afecta a la sustancia gris en
choque emocional aunque no está claramente defi- regiones orbitofrontales, córtex temporal medial, tá-
nido42. Se ha propuesto como explicación que un es- lamo y otras estructuras diencefálicas44). Tiene lugar
tímulo intenso (excitación) genera una expansión de en algo más del 10 por 100 de los alcohólicos por la
una onda de despolarización y luego una depresión acumulación del daño cerebral. En ocasiones se ha
neuronal (depresión propagada de Leao)36. señalado que la división en los dos componentes se-
La amnesia postraumática es una de las formas ñalados no está justificada pero la fase aguda es un
de amnesia global transitoria más común. cuadro de delirium con una etiología específica45.
Especialmente importante la debida a los traumatis- El síndrome de Korsakoff se observa típicamen-
mos cerrados y aquéllas con pérdida de conciencia te en el curso del alcoholismo crónico y con cierta
superior a 24 horas, siendo la gravedad de la amne- mayor proporción en mujeres; se caracteriza por la
sia directamente proporcional a la duración del alteración de la memoria explícita (esencialmente la
coma; cuando se observa un estado confusional apa- episódica), manteniéndose la implícita46. Se observa
rece la amnesia anterógrada (luego queda una am- una evidente amnesia de fijación u «olvido a medi-
nesia del episodio, por tanto, retrógrada pero locali- da» (memoria anterógrada) si bien la memoria re-
zada). El proceso de recuperación no sigue un orden trógrada está sujeta a un gradiente temporal (se evo-
cronológico sino que lo hace alrededor de ciertas zo- can peor las experiencias cercanas en el tiempo)47.
nas de recuerdos (áreas de anclaje). La amnesia an- También se aprecian falsos reconocimientos y con-
terógrada es siempre superior a la retrógrada y con fabulaciones provocadas. Es preciso tener en cuenta
su duración se evalúa la gravedad del trastorno. Otra que algunas confabulaciones pueden parecer extra-
forma de amnesia global transitoria es la secundaria ñas, además de falsas, lo que exige nuestro juicio
a crisis epilépticas. Se refiere a los estados posticta- clínico para no confundirlas con una elaboración
les transitorios. En el periodo ictal o interictal puede psicótica. Las confabulaciones provocadas o forza-
manifestar desorientación. Las más importantes das son verosímiles, es decir, poco alejadas de la re-
afectan al lóbulo temporal y pueden ocasionar po- alidad, circunscritas, transitorias, autolimitadas. La
riomanía (comportamiento de huida y descontrol). confabulación se ha interpretado como un intento de
compensar el vacío de información con otros recuer-
dos. Las confabulaciones espontáneas (fantásticas,
3.3. Trastorno amnésico permanente estrafalarias, desmedidas) pertenecen a la fase agu-
inducido por sustancias. da (encefalopatía de Wernicke); si se les señala el
Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff error lo aceptan y siguen confabulando.
Suelen aparecer sobre todo en los estadios ini-
Habitualmente se describen dos síndromes o fa- ciales y debidos a un hipometabolismo en regiones
ses conectados por su etiología. La forma aguda se orbitofrontales y medial frontal. Son incapaces de
corresponde con la llamada propiamente encefalo- usar relaciones temporales para guiar sus respues-
patía de Wernicke43. La segunda fase es el estado am- tas. carecen de conciencia de enfermedad (anosog-
nésico permanente, el síndrome de Korsakoff. Se nosia), junto con la confabulación, lo que en oca-

42Martínez-Lage y Martínez Lage (1996). mencia. La incorporación rápida de vitaminas impide el desarrollo
43Alteración de la conciencia, confusión, desorientación, oftal- del trastorno amnésico permanente y, como una parte de los enfer-
moplejía, nistagmo y ataxia cerebelosa. mos mejora con la abstinencia, se cuestiona si es irreversible (de
44 Lezak, Howieson y Loring (2004). Renzi, 2003).
45 En algunas referencias se indica que la encefalopatía 46 Ruiz-Vargas (1997).

Wernicke-Korsakoff estabilizada se ha diagnosticado como una de- 47 Vázquez Valverde (2000).

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siones da lugar a manifestaciones de agitación y claparède) pero sin contenido episódico. Este tipo
agresividad. Le acompañan también polineuritis48, de pacientes también mejora sus puntuaciones en
euforia pueril y una ligera desorientación espacial reconocimiento cuando utilizan estrategias de re-
(no autopsíquica aunque a veces orientada tiempo cuerdo. Algunos enfermos, depende del grado de
atrás). Está bien establecido el daño bilateral en las afectación, acaban aprendiendo el nombre y ubica-
estructuras diencefálicas (núcleo dorsomedial y ción de la residencia, por ejemplo (esto se produce
central del tálamo) y del lóbulo mediotemporal (hi- tras numerosos ensayos) y muestran dificultades en
pocampo, cuerpos mamilares y amígdala). Puede el proceso de fijación de la información (más que
ser unilateral (sobre todo en el hemisferio izquier- en la codificación) a diferencia de la enfermedad de
do). También hay sugerencias de alteración frontal: Alzheimer donde puede estar más alterado el pro-
respuestas prematuras, incapacidad para beneficiar- ceso de codificación además del registro y, por con-
se de los errores y de percibir o usar claves, dificul- siguiente, la recuperación49. Los pacientes con este
tad en la resolución de problemas, estado apático, síndrome muestran ratios normales de olvido cuan-
desentendidos del problema, emociones superficia- do la información ha sido adquirida, lo que también
les y pobres. En las personas de edad avanzada en indica un problema en la recuperación de la infor-
los que se observa conservación de la personalidad mación más que en el almacenamiento. En cuanto
y estado de ánimo elevado se denominaba clásica- a los defectos en memoria retrógrada se repite el
mente presbiofrenia. Si la personalidad no se con- patrón de mejoría en el recuerdo con las pruebas de
serva y hay una liberación de los impulsos sexuales reconocimiento, mostrando una vez más que los
se hace referencia al síndrome de Martinoff. problemas en el síndrome de Korsakoff suceden a
Es interesante señalar que, en contra de lo co- nivel de recuperación de la información50.
múnmente supuesto, en el síndrome amnésico es
posible el aprendizaje, por ejemplo, de respuestas 3.4. Diagnóstico clínico
emocionales condicionadas (el clásico ejemplo de de los trastornos amnésicos

TABLA 15.5
Criterios Diagnósticos para el Síndrome Amnésico Orgánico no Inducido por Alcohol
u otras Sustancias Psicotropas (CIE-10) y el Trastorno Amnésico debido
a una Enfermedad Médica (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F04] DSM-IV-TR [294.0]

Para un diagnóstico definitivo es necesario poner de El deterioro de la memoria se manifiesta por un déficit
manifiesto: de la capacidad para aprender información nueva o por
(a) presencia de un trastorno de la memoria puesto de la incapacidad para recordar información aprendida
manifiesto por un deterioro de la misma para he- previamente.
chos recientes (incapacidad para el aprendizaje de

48 Molestias, dolores o parestesias en las piernas habitualmente semántica ya que no es dependiente del contexto (y les diferencia de
y trastornos en la marcha. la demencia cortical tipo Alzheimer que fracasa en ambas). Esto re-
49 Si dividimos la memoria explícita (que requiere esfuerzo o fiere lesiones en el lóbulo temporal medio y el diencéfalo. La afec-
procesamiento controlado) en episódica (ubicación temporal, suce- tación de la memoria semántica tiene que ver con las lesiones en el
sión de hechos, los que ya han tenido lugar y los que se sabe que van córtex asociativo temporoparietal. Estos pacientes no tienen proble-
a suceder ) y semántica (que permite retener la información más a mas con la memoria inmediata porque la afectación no se localiza en
largo plazo: conceptos, categorías, reglas de asociación y conoci- el córtex prefrontal (memoria de trabajo) (Squire, 1987).
miento general del mundo) se entiende mejor que los pacientes con 50 Lezak, Howieson y Loring (2004).

el trastorno amnésico estén afectados en la primera y no tanto en la

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Trastornos cognitivos /  529

material nuevo), una amnesia anterógrada y retró- La alteración de la memoria provoca un deterioro sig-
grada y una capacidad reducida de recordar expe- nificativo de la actividad laboral o social y representa
riencias pasadas en orden inverso a su aparición. una merma importante del nivel previo de actividad.
(b) antecedentes o presencia objetiva de lesión o enfer- La alteración de la memoria no aparece exclusivamente
medad cerebrales (en especial una que afecte de un en el transcurso de un delirium o de una demencia.
modo bilateral a estructuras diencefálicas y tempo- demostración, a través de la historia, de la exploración
rales mediales). física o de las pruebas de laboratorio, de que la altera-
(c) ausencia de afectación de la capacidad para el re- ción es un efecto directo de la enfermedad médica (in-
cuerdo inmediato (explorada, por ejemplo, median- cluyendo un traumatismo físico).
te la prueba de los dígitos), de trastornos de la aten-
ción y de la conciencia o de deterioro intelectual Especificar si:
general. Transitorio: deterioro de la memoria dura menos de 1
mes
La presencia de confabulaciones, la falta de conciencia crónico: el deterioro de la memoria dura más de 1 mes
de enfermedad y las alteraciones emocionales (apatía,
falta de iniciativa) son elementos sugestivos, aunque no
indispensables, para el diagnóstico.

TABLA 15.6
Criterios Diagnósticos para el Síndrome Amnésico (CIE-10)
y para el Trastorno Amnésico Persistente Inducido por Sustancias (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F1x.6] DSM-IV-TR

El síndrome amnésico inducido por alcohol u otras sus- El deterioro de la memoria se manifiesta por un déficit
tancias psicotropas debe satisfacer las pautas generales de la capacidad para aprender información nueva o por
del síndrome amnésico orgánico [F04]. la incapacidad para recordar información aprendida
Los requisitos primarios para este diagnóstico son: previamente.
La alteración de la memoria provoca un deterioro sig-
(a) trastorno de memoria para hechos recientes (apren- nificativo de la actividad laboral o social y representa
dizaje de materia nuevo), trastorno del sentido del una merma importante del nivel previo de actividad.
tiempo (alteración de la capacidad para ordenar cro- La alteración de la memoria no aparece exclusivamente
nológicamente los acontecimientos del pasado, en el transcurso de un delirium o de una demencia, y se
aglutinación de acontecimientos repetidos en uno mantiene más allá de la duración habitual de la intoxi-
solo, etc.). cación o abstinencia de la sustancia..
(b) ausencia de alteración de la evocación de recuerdos demostración, a través de la historia, de la exploración
inmediatos, menor alteración de la conciencia y en física o de las pruebas de laboratorio, de que la altera-
general de las funciones cognoscitivas. ción de la memoria está relacionada etiológicamente
(c) antecedentes o la presencia objetiva de consumo con los efectos persistentes de la sustancia.
crónico (y a dosis particularmente altas) de alcohol
u otras sustancias psicotropas.

Los cambios de personalidad, que suelen consistir en


apatía y pérdida de iniciativa y tendencia a descuidar el
aseo personal, no son condiciones necesarias para el
diagnóstico. Aunque la confabulación pueda ser marca-
da, no es necesariamente un requisito para el diagnós-
tico.

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530 /  Manual de psicopatología clínica

El Trastorno Amnésico no Especificado [294.8]3 que se pierde espontaneidad y requiere por parte del
es la categoría diagnóstica referida al trastorno am- sujeto un procesamiento más activo, menos rutina-
nésico que no cumple los criterios señalados. rio y más organizado internamente. Por tanto, se re-
duce la capacidad del individuo para integrar nueva
información, mantenerla y recordarla57. Este con-
4. DEMENCIAS cepto aparece recogido en los problemas adiciona-
les del dSM-iV, como Deterioro Cognoscitivo
Es preciso comenzar este apartado con la dife- Relacionado con la Edad y, cuando se constata de-
renciación entre declive y deterioro cognitivo. El terioro en al menos dos funciones cognitivas pero
declive se refiere a un descenso heterogéneo en la sin indicios de demencia, se trata de un Trastorno
capacidad y funcionamiento cognitivos que tiene Neurocognoscitivo Leve (también se señala así en
lugar en la vejez. Se ha destacado una aminoración la ciE-10). En algunas personas con deterioro cog-
en la velocidad del procesamiento de la informa- nitivo debido a la edad o con un trastorno neuro-
ción, dificultades en la memoria de trabajo y en la cognitivo leve puede presentarse posteriormente
inhibición de información irrelevante. En la capa- una demencia58. Sin embargo, los límites del decli-
cidad intelectiva se observa que la experiencia ad- ve cognitivo «normal» debido a la edad no son ní-
quirida (inteligencia cristalizada) suple el declive tidos59.
de la capacidad natural (inteligencia fluida)51. Esta
transición es posible por la reserva y plasticidad del
sistema nervioso52 y, tal vez por ello, la educación 4.1. Psicopatología clínica
representa un factor protector53. El buen funciona-
miento de la memoria en los mayores depende de Aspectos sintomatológicos nucleares del síndrome
disponer de un margen de tiempo para resolver una demencial
tarea pero, aún así, pueden apreciarse dificultades
(inconstantes) en la evocación, sobre todo en la fun- En el punto anterior de este capítulo se planteó
ción episódica (especialmente la prospectiva), más una categoría de trastornos caracterizados por la al-
que en el almacenaje de la información54. A estas teración circunscrita de la memoria. Si se observa
dificultades tradicionalmente se les ha denominado el deterioro progresivo mnésico junto con el de
olvido benigno del anciano55 y no tiene porqué re- otra(s) función(es) cognitiva(s) delimitamos la de-
lacionarse con una demencia. un paso intermedio mencia como un síndrome más complejo. una afa-
lo representa el deterioro de la memoria asociada sia (por ejemplo, debida a accidentes vasculares ce-
a la edad (Age-Associated Memory Impairment), rebrales) representa una alteración aislada pero,
en el que se da un rendimiento ligeramente por de- cuando dos o más funciones cognitivas superiores
bajo del funcionamiento normal (una desviación (o zonas cerebrales donde están ubicadas) progre-
tipo), diferenciable del olvido benigno del anciano san en su deterioro (e incluso se extienden a otras
y del síndrome demencial56. Se refiere al grado en áreas), se habla de demencia60. Así pues, el síndro-

51 Schroots (1996). sistente al olvido, presagio de un desarrollo demencial (olvidos se-


52 Baltes (1997). niles malignos).
53 Stern, zarahn, Hilton, Flynn, de la Paz y Rakitin (2003). 56 Ferris, Flicker, Reisberg y crook (1989).

54 Algunos datos sugieren que son cambios en la consolidación 57 Saxton (2001).

(o en la codificación) los que estorban la recuperación (Alberca, 58 Se ha estimado de un 10-15 por 100 de incidencia de demen-

2002). cia al año en este grupo de riesgo (Petersen et al., 1999).


55 Kral (1962) denominó olvido benigno del anciano a una dism- 59 Whalley (2002).

nesia sobre aspectos cotidianos y dependientes del estado anímico 60 Hasta hace poco tiempo se suponía que las alteraciones foca-

(mejora con las ayudas, menor presión de la situación y alcanza buen les eran estables por definición. Se ha observado que incluso en al-
rendimiento si se da un tiempo necesario) versus la tendencia per- gunos de estos casos, aunque localizado durante un tiempo, se con-

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me demencial abarca al deterioro mnésico y, al me- una incapacidad funcional (frente a los cambios del
nos, la afectación de otra función cognitiva superior envejecimiento) y altera la personalidad.
(agnosia, afasia, apraxia o funciones ejecutivas). La clasificación de las demencias puede hacerse
Siguiendo la definición del Grupo de Estudio de según tres criterios: etiológico, neuroanatómico y
neurología de la conducta y demencias GEncd clínico63. desde una perspectiva etiológica se presen-
de la Sociedad Española de neurología61, la demen- tan en la tabla 7 las principales causas conocidas para
cia es un síndrome clínico plurietiológico, caracte- la demencia. La clasificación neuroanatómica se
rizado por deterioro intelectual respecto a un nivel basa en la apreciación clínica de Ajuriaguerra y la es-
previo, por lo general crónico, pero no necesaria- cuela de Ginebra acerca de la sintomatología domi-
mente irreversible ni progresivo. implica una afec- nante en un enfermo y su correspondencia con las es-
tación de las capacidades funcionales del sujeto, tructuras cerebrales corticales o subcorticales64. Las
suficiente para interferir sus actividades sociolabo- demencias de tipo cortical se caracterizarían por el
rales. El síndrome se presenta con claridad de con- predominio en el deterioro de las funciones cogniti-
ciencia (al menos inicialmente) (pág. 3). Por tanto vas superiores (corticales: lenguaje, praxias, memo-
se trata de un síndrome adquirido (frente al déficit ria –evocación y reconocimiento–, déficit visual y
intelectual)62; reversible o no; persistente (contrario espacial) como en la demencia tipo Alzheimer (pri-
a lo que sucede el delirium o la amnesia global tran- mero se deteriora la memoria) o la demencia de Pick
sitoria); que deteriora varias funciones mentales su- (primero se deterioran las funciones ejecutivas y el
periores (memoria, razonamiento, juicio) a diferen- control sobre el comportamiento). En general, en las
cia de las lesiones cerebrales focalizadas (por demencias corticales, especialmente en la enferme-
ejemplo, una afasia por un traumatismo); el deterio- dad de Alzheimer, se desarrolla un síndrome amné-
ro intelectual no ha de ser necesariamente global, sico y un síndrome afaso-agnoso-apráxico, que re-
aunque frecuentemente extenso, ni ser homogéneo, presenta la desintegración conjunta y homogénea de
y algunas áreas pueden estar relativamente preser- las funciones corticales superiores (fases entorrinal,
vadas; con estado de conciencia conservado; genera límbica y neocortical)65.

TABLA 15.7
Clasificación Etiológica de las Demencias 61, 64, 65
Clasificación Etiológica de las Demencias

A. Demencias Causadas por Procesos Degenerativos


Enfermedad de Alzheimer
demencia por cuerpos de Lewy
degeneración Frontotemporal
Enfermedad de Pick

sidera una demencia por la progresión del deterioro. Por ello aparece mento en que el ci se mantiene estable (a los 3 ó 4 años de edad),
en la clasificación de las demencias como degeneraciones corticales se puede dar un diagnóstico de demencia. Asi, un niño de 6 años ha
asimétricas como sucede en algunos casos de la denominada afasia alcanzado cierto nivel de funcionamiento cognitivo. La aparición
progresiva primaria de Mesulam. de un cuadro neurológico que le impida continuar con su desarrollo
61 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias sugerirá un déficit intelectual pero, si deteriora las habilidades ad-
(2000). quiridas recibirá ambos diagnósticos. Se debe destacar el diagnós-
62 Por consenso se indica déficit intelectual si acontece antes de tico de retraso mental con miras a la implementación de un progra-
los 18 años y el deterioro (y demencia) con posterioridad a esta ma de intervención.
edad, además, de considerar la demencia como una afección carac- 63 Ramos, Fernández y Pérez (2008).

terística de la vejez. Sin embargo, y de forma más precisa, una de- 64 Bulbena y cervilla (2006).

mencia puede desarrollarse casi a cualquier edad. A partir del mo- 65 Braak y Braak (1991).

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demencia Frontal no Alzheimer


Enfermedad de la neurona Motora
complejo de Guam: Esclerosis Lateral Amiotrófica y Parkinsonismo
degeneraciones cerebrales Focales
degeneración corticobasal
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Huntington
Parálisis Supranuclear Progresiva (Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)
Atrofias Multisistémicas
Leucodistrofias
Enfermedades neuronales de depósito
Enfermedades Mitocondriales
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Enfermedad de Lafora

B. Demencias por Infecciones


Enfermedad de creutzfeldt-Jakob (priones)
demencia Asociada al ViH-1
neurolúes (Parálisis General Progresiva)
Encefalitis

C. Demencia por Mecanismos Expansivos Intracraneales


Hidrocefalias (Obstructivas, a Presión normal)
Tumores, carcinomas, Metástasis

D. Por Enfermedad Desmielinizante


Esclerosis Múltiple

E. Demencias de Etiología Vascular


Vasos Grandes o Medianos (Multiinfarto)
Pequeño Vaso (Leucoaraiosis; Lacunar; Enfermedad de Binswanger; Angiopatía Amiloide)
Otras: Hipoperfusión (isquemias); infarto Único Estratégico; Secundaria a Hemorragias (Hematomas)

F. Demencias Traumáticas
Traumatismos, Hematoma Subdural crónico, demencia Pugilística

G. Demencias de Origen Endocrino-Metabólico


Hipotiroidismo, Enfermedad de Addison, Enfermedad de cushing, Enfermedad de Wilson

H. Demencias Tóxicas
Alcohol (demencia Alcohólica y Enfermedad de Marchiafava-Bignami)
Medicamentos
Metales Pesados

I. Demencias de Origen Carencial (Déficit de Ácido Fólico, Tiamina, B12)

J. Otras
demencias en el curso de una Psicopatología (depresión, Esquizofrenia)
Epilepsia
Lupus Eritematoso Sistémico

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Las demencias de predominio subcortical (vg. (sin anomia), las dificultades para pasar de una ta-
la enfermedad de Parkinson o la enfermedad de rea a otra (disdiadococinesia, p.ej., si se refiere ac-
Huntington), abarcan la zona profunda de la sus- tividad motriz), ánimo depresivo, labilidad afecti-
tancia gris, sustancia blanca, ganglios de la base, va y apatía. Finalmente, en muchos cuadros
tálamo y proyecciones. Les caracteriza la bradifre- demenciales, están afectadas las áreas corticales y
nia, reducción de la atención y concentración, al- subcorticales (como en las demencias vasculares
teraciones tardías de memoria (evocación) y no o la demencia por cuerpos de Lewy –donde prime-
tiene por qué observarse el síndrome afaso-agno- ro se alteran las funciones frontales y visuoespa-
so-apráxico. Son señas de identidad el retardo psi- ciales–). En la tabla 15.8 se resumen las demen-
comotor, la disminución del lenguaje espontáneo cias según esta clasificación.

TABLA 15.8
Clasificación Neuroanatómica de las Demencias
Clasificación Neuroanatómica de las Demencias

A. Demencias de predominio cortical


de predominio temporo-parietal: demencia tipo Alzheimer (precoz / tardío)
degeneración fronto-temporal (de predominio)
enfermedad de Pick
degeneración del lóbulo frontal (no Alzheimer)
enfermedad neurona motora
complejo de Guam: esclerosis lateral amiotrófica-demencia-parkinsonismo
con afectación del cuerpo estriado
Alzheimer afásico (atípico)
degeneración corticobasal
enfermedad de creutzfeldt-Jakob (inicio focal)
otras degeneraciones corticales asimétricas (de comienzo focal)
afasia progresiva no fluente
amusia y aprosodia progresiva
demencia semántica: afasia progresiva fluente
prosopagnosia primaria progresiva
atrofia cortical posterior
apraxia primaria progresiva

B. Demencias de predominio subcortical


enfermedad de Parkinson con demencia
enfermedad de Huntington
parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)
demencia asociada al ViH-1
atrofias multisistémicas
gliosis subcortical progresiva (enfermedad de newmann-cohn)
enfermedad de Hallervorden-Spatz
enfermedad de Friedreich
demencia talámica
hidrocefalias (obstructiva, a presión normal)
esclerosis múltiple (lesiones subfrontales)
calcificación de los ganglios basales (enfermedad de Fahr)

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534 /  Manual de psicopatología clínica

C. Demencias corticales y subcorticales


de localización difusa: demencia por cuerpos de Lewy
variante de la enfermedad de Alzheimer por cuerpos de Lewy
demencia vascular
vasos grandes o medianos (multiinfarto)
pequeño vaso (leucoaraiosis; lacunar; enfermedad de Binswanger; angiopatía amiloide)
otras:hipoperfusión (isquemias); infarto único estratégico; secundaria a hemorragias (hematomas)
encefalopatía postraumática (traumatismos, hematoma subdural crónico, demencia pugilística)
neoplasias cerebrales
tóxico-metabólica (Wilson; hipoparatiroidismo)
demencias tóxicas (alcohólica, Marchiafava-Bignami)

La clasificación clínica de las demencias puede debida a la enfermedad de Alzheimer, por su fre-
ser la relacionada con la expresión semiológica de un cuencia, su relevancia, y por estar mejor caracteriza-
lóbulo cerebral aislado (vg. alteraciones de la per- da. Sin embargo, cada uno de los síndromes demen-
sonalidad, desinhibición y apatía en el síndrome ciales, tiene su particularidad en la forma de inicio y
frontal) o, más comúnmente, por una combinación desarrollo que ha de tenerse en cuenta.
de regiones cerebrales: parieto-temporal en el Síndrome amnésico67. La alteración de la memo-
Alzheimer (alteración de la memoria reciente; deso- ria es el síntoma más precoz y prominente (a diferen-
rientación temporal, espacial y, finalmente, personal; cia de los trastornos amnésicos, la amnesia es aquí
agnosia, afasia, apraxia; y fronto-temporal, con alte- un elemento central pero no único). Sigue la ley de
raciones motivacionales, de la personalidad, estere- Ribot del gradiente temporal: se conserva mejor la
otipias verbales y comportamentales duraderas en el información antigua y peor la reciente; también se
tiempo, no se aprecian otras pérdidas significativas, observa que la memoria a largo plazo se deteriora, se
más bien aspecto depresivo, hasta la aparición del vuelve estereotipada y el paciente finalmente se
fracaso ejecutivo, atencional y del lenguaje. La alte- orienta en el pasado (ecmnesia). Es ilustrativo de la
ración de la memoria consiste en dificultades para re- gravedad del deterioro que el enfermo no se benefi-
cuperar más que adquirir y codificar. Se han descrito cie de ayudas o pistas en el recuerdo (pero sí en los
tres formas básicas de las lesiones frontales: tipo de- cuadros subcorticales o en el enjecimiento normal)
sinhibido o pseudomaníaco o pseudopsicopático (le- y destaquen los errores de intrusión (la interferencia
siones orbitofrontales); tipo pseudodepresivo, rígido de información previa en los nuevos aprendizajes es
(conductas estereotipadas), oposicionista (lesiones semejante en el trastorno amnésico tipo Korsakoff y
prefrontales dorsolaterales); y tipo apático, inhibido, la demencia cortical tipo Alzheimer). Supone altera-
embotado (lesiones en el cingulado anterior). ciones en la cara interna de los lóbulos temporales,
Seguidamente se van a definir las características en circuitos que conectan el sistema límbico (hipo-
generales del síndrome demencial66. Ha de hacerse campo, cuerpos mamilares, tálamo) con la corteza.
notar que, para este tipo de descripciones genéricas Primero se suelen observar fallos en la memoria epi-
se utilizará el esquema de una demencia cortical, la sódica68 (un intervalo de 10 minutos en la pérdida de

66 utilizamos el concepto de síndrome en su sentido más clásico mencias. Siguiendo la distinción de L.R. Squire (1987), en la demen-
y con independencia de la etiología (habitualmente desconocida en cia fracasan la memoria episódica y semántica y, tardíamente, la pro-
las demencias). Obsérvese que el síndrome demencial abarca a otros cedimental.
síndromes aunque algunas de estas agrupaciones sintomáticas tam- 68 El deterioro de la memoria episódica (fijación de la informa-

bién pueden darse de forma aislada (síndromes focales). ción) iguala la demencia cortical (tipo Alzheimer) con el trastorno
67 nos referimos al síndrome amnésico en el sentido del síntoma amnésico (tipo Korsakoff), y el peor reconocimiento les diferencia
axial del deterioro de la memoria. claro que esta unidad sindrómica de la demencia subcortical (tipo Huntington) (delis, Massman,
tiene matices diferenciales entre el trastorno amnésico y en las de- Butters, Salmon, cermak y Kramer, 1991).

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Trastornos cognitivos /  535

información reciente resulta discriminativa incluso final de una palabra) y finalmente llega a un estado
en las formas de demencia temprana), luego en la se- anómico y mutista. Fundamentalmente están impli-
mántica y finalmente en la procedimental; esto guar- cadas áreas corticales frontales (expresión), tempora-
da relación con el desarrollo tanto filo como ontoge- les (recepción) y sus conexiones asociativas (fascícu-
nético de corticalización. Se mantiene más tiempo la lo arqueado).
memoria implícita pero, si se compara el rendimien- Apraxia. Se altera la capacidad de realizar actos
to en memoria implícita con los trastornos amnésicos motores estando intactos el sistema locomotor y las
(focales), los resultados son irregulares y peores para vías aferentes y eferentes. Fracasa la representación
la demencia tipo Alzheimer69. de los movimientos y su puesta en marcha71; el en-
En las demencias tipo Alzheimer es esperable el fermo no sabe (no recuerda) cómo debe hacer el
deterioro en la categorización, por lo que estos en- gesto de peinarse (ideomotora), los pasos de una se-
fermos van a las dimensiones más concretas de los cuencia (ideacional o ideatoria) o un ritmo dados
objetos. La memoria semántica representa la conso- (apraxia dinámica), reproducir una figura (cons-
lidación de la información de la memoria episódica tructiva), cómo se pone una camisa (apraxia del
y requiere áreas de asociación del córtex temporo- vestir), realizar gestos como silbar, inflar carrillos,
parietal (más afectada en la demencia tipo Alzheimer sacar la lengua u olisquear (apraxia bucofacial), se-
que en el síndrome amnésico y en algunas demencias guir movimientos de rastreo visuales (apraxia ópti-
subcorticales). La memoria procedimental se locali- ca) e incluso cómo se camina (apraxia de la mar-
za en los ganglios de la base. La memoria implícita cha); siendo las más comunes inicialmente las de
se evalúa por medio de tareas de aprendizaje motor tipo constructivo y la del vestir. Las zonas parieta-
y de priming. En las primeras y en el priming de tipo les izquierdas están típicamente comprometidas en
perceptivo (pero no en el conceptual), los pacientes las apraxias, pero también áreas prefrontales, cor-
con demencia tipo Alzheimer manifiestan una adqui- teza asociativa motora y zona anterior del cuerpo
sición normal frente a las demencias subcorticales calloso72.
(tipo Huntington o Parkinson) 70. Agnosia. Fracaso en el reconocimiento percepti-
Afasia. Típicamente falla primero el lenguaje ex- vo del mundo visual (lugares, objetos, rostros cono-
presivo (pobreza o pérdida de fluencia verbal tanto a cidos o familiares –prosopagnosia–, cromáticas, de
nivel cuantitativo como cualitativo) y, al depender de la gestalt –simultagnosia–, alexia agnósica y agnosia
la memoria (semántica), emergen disnomias (dificul- para el movimiento), auditivo (amusia, para los so-
tad en encontrar la palabra, uso de palabras ómnibus nidos y agnosia verbal) somatosensorial (estereoag-
como «esto», «eso», para compensar la omisión de la nosia, somatognosia), olfatorio y agnosia para las
palabra) y circunloquios (explicaciones para sustituir enfermedades (anosognosia, asomatognosia, anoso-
una palabra); luego empieza a no comprender el len- diaforia o «la belle indifférence», somatoparafrenia
guaje (disfunción receptiva) y aparecen parafasias y analgoagnosia). Fracasan zonas temporales (aso-
(usar unos fonemas o palabras por otros). Finalmente ciación objeto-idea), parietales (somatosensoriales)
surgen formas de lenguaje repetitivo: ecolalia (repite y occipitales (elementos básicos de la percepción vi-
lo que oye), perseveraciones (repetición constante de sual), así como áreas de asociación y desconexiones
ideas ya mencionadas aunque cambie el contexto o la entre distintas áreas. Las más típicas en la demencia
pregunta), palilalia (repetición de una palabra o sílaba son las visoespaciales y las anosognósicas.
como respuesta a las preguntas), logoclonías (palila- Funciones ejecutivas. Por afectación frontal y
lia silábica, repetición en medio de una palabra o al vías subcorticales implicadas. Supone un fracaso en

69 Fleischman y Gabrieli (1999). tema de producción: lleva a cabo la secuencia motora y la represen-
70 Heindel y Salmon (2001). tación sensoriomotora.
71 En las praxias existen dos componentes, el sistema concep- 72 Portellano (2005).

tual: implica el conocimiento del objeto y de sus funciones, y el sis-

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536 /  Manual de psicopatología clínica

la capacidad de control del comportamiento (plani- momento a otro (aquí es más un fallo en el recono-
ficar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener), ya cimiento). También es preciso diferenciar el conte-
sea en el uso del lenguaje, una tarea motora o cual- nido delirante de las confabulaciones ya que éstas
quier actividad en general73. tienen lugar ante el vacío en el recuerdo, también
es inconstante y cambian75.
Sintomatología asociada Alucinaciones. de tipo visual, vagas o defini-
das, de imágenes, de familiares ya fallecidos o de
Además de los componentes centrales mencio- intrusos en la casa. Las auditivas suelen ser voces,
nados en la definición de la demencia se observa muchas veces de fallecidos y de insultos, es fre-
una muestra amplia de psicopatología74. Ideas de- cuente que se den cuando no está el cuidador delan-
lirantes y síndromes de identificación errónea. del te. En algunos casos olfativas (humo o fuego).
tipo «me han robado las cosas», secundaria a no po- Problemas de conductas y alteración de la per-
der evocar dónde deja los objetos. no se trata de sonalidad. destaca la deambulación, manifestada
una situación aislada y no se corrige al hallar el ob- por una necesidad de recorrer la casa, de pasearse
jeto desaparecido, lo que indica un humor delirante incesantemente tocando objetos (vg. los pomos de
más o menos estable y ocasiona que se repita la si- las puertas), urgencia por salir y marcharse de una
tuación días después. Puede abarcar a personas que habitación o de la casa. También sobresalen las ac-
convivan o ayuden en la casa, organizando una tra- tividades sin propósito o conductas inapropiadas.
ma (delirio). «Esta casa no es mi casa», no se trata Las actividades sin propósito puede que se relacio-
de un elemento agnósico visual, lo que fracasa es la nen con las dificultades para sostener y llevar a
sensación de que está en su hogar, de que este sitio cabo una idea (vg. abrir y cerrar constantemente el
no le resulta familiar; ocasiona persistentes comen- bolso, amontonar ropa y luego vaciarla, bajarse y
tarios de querer volver a su casa, de que le lleven, subirse la ropa interior, repetición continua de pre-
incluso intentos de salir o escapar que producen es- guntas y, más gravemente, rascado repetido). Las
cenas de violencia. «Mi esposo (u otro cuidador) es conductas inapropiadas son extraordinariamente
un impostor», vuelve a fracasar la sensación de fa- variadas como almacenar objetos, comida en el ar-
miliaridad (el componente afectivo) a diferencia de mario o tirar la ropa sucia en la basura.
la prosopagnosia (en la que no se reconoce el as- Estas manifestaciones se relacionan con el in-
pecto físico de la cara de un familiar), es decir, se cremento de susceptibilidad o reactividad del enfer-
conoce la fisionomía pero la persona no es quien mo (disminuye la capacidad de control o inhibición
dice ser sino alguien con la intención de dañarle o del comportamiento), por los niveles de ansiedad y
engañarle (síndrome de capgras). ideas delirantes la inseguridad ante cualquier cambio. Es posible
de abandono, convicción de que se le intenta dejar, observar agresividad verbal y/o física. A veces sor-
institucionalizar y de haber un complot para llevar- prende el contraste entre el control que caracteriza-
lo a cabo. ideas delirantes de infidelidad (de la pa- ba a esta persona y las manifestaciones groseras y
reja pero también aplicable a otros cuidadores). Es hostiles actuales, tanto con familiares como con ex-
preciso diferenciar estos contenidos delirantes de traños, o bien una exagerada acentuación de rasgos
las falsas identificaciones (vg. dirigirse a la enfer- premórbidos. Se dice que la personalidad pierde
mera como a su hija) porque no hay una organiza- matices y se primitiviza76. Las alteraciones de la
ción delirante detrás de la idea y es cambiante de un personalidad y su integración, se observan típica-
73 Se evalúa pidiendo al paciente que ponga una mano abierta, un andamio, se parte las dos piernas y luego se levanta y sale corrien-
otra cerrada y las vaya alternando; seguir una secuencia rítmica de- do, ¿qué le parece?).
terminada o que trace una línea y combine letras. Entre las funciones 74 Reisberg et al. (1989).

ejecutivas se analiza también la capacidad de razonamiento (o cál- 75 Por ejemplo, se le pregunta a una mujer de 85 años por qué

culo básico), de abstracción (se evalúa con similitudes, diferencias, decía que se encontraba mal por la mañana y contesta que porque se
significado de refranes) y capacidad de juicio (un albañil se cae de acababa de poner con la regla.

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mente en fases media y tardía de la enfermedad de pofónica y, con el tiempo, se añaden dificultades ar-
Alzheimer. En fases muy avanzadas emergen tam- ticulatorias (farfulla y disartria). En la demencia
bién reflejos patológicos: husmeo, hociqueo, pal- vascular son característicos los signos periféricos
momentoniano, prensión, chupeteo, glabelar77 y de (parálisis, alteraciones en la marcha).
Babinski78. Al contrario se observa en los cuadros
frontales y fronto-temporales en los que el primer Aspectos epidemiológicos
componente visible son estas alteraciones del juicio
y control del comportamiento. En definitiva el en- Es sabido que la mayor prevalencia se da en
fermo no maneja de forma realista los parámetros edades tardías, siendo máxima a los 85 o más años
de la realidad, no es capaz de hacer planes, su com- (16-25 por 100). Se estima que de un 1,4-1,6 por
portamiento se vuelve desinhibido, inadecuado a 100 en mayores de 65 a 69 años tiene Alzheimer.
las situaciones, a veces pueril, sin atender a su au- Esta demencia y la de tipo vascular aumentan con
tocuidado, incapaz de seguir normas e incluso se la edad, sobre todo después de 75 años3. La forma
vuelve procaz, sexualmente inoportuno y violento. de demencia más frecuente es la de tipo Alzheimer
Hay riesgo de caídas y de daño autoinfligido, no (45 por 100) y la demencia vascular (15 por 100).
tanto por intención suicida, como por falta de con- Recientemente se ha precisado más en la identifi-
trol y de anticipación de consecuencias. cación de la demencia cortico-subcortical de la en-
Alteraciones del sueño. Son bastante habituales, fermedad por cuerpos de Lewy, que representa un
se caracterizan por múltiples despertares y una alta 10 por 100 del total. Las demencias fronto-tempo-
probabilidad de desorientación y agitación durante rales, que habían quedado más relegadas por la im-
la noche. portancia de la enfermedad de Alzheimer y por la
Alteraciones afectivas. Es frecuente observar, infrecuencia de una de sus formas (la enfermedad
sobre todo en los inicios, sintomatología de orden de Pick) representan un 10 por 10079. También debe
depresivo. Hay una tendencia al llanto con respues- hacerse notar que, cada vez con más claridad, se
tas del tipo «por quien fui una vez», «por lo que me aprecia la posibilidad de la etiología múltiple en la
está pasando» o simplemente olvidan lo que dio lu- demencia, por ejemplo, enfermedad de Alzheimer
gar a la reacción anímica. Se consideran un precur- y demencia vascular (demencia mixta).
sor de sintomatología más grave. En ocasiones se
desarrolla un síndrome depresivo completo pero en inicio, curso y pronóstico
el que las ideas de muerte no conllevan síntomas
afectivos evidentes. Pueden darse pensamientos y En general se asume que el inicio es insidioso y
amenazas suicidas. La sintomatología ansiosa es el curso progresivo, conduciendo inexorablemente
muy habitual, en forma de inquietud por sucesos a la muerte al cabo de unos años. un modelo trili-
que están por llegar, con preguntas por lo que va a neal80 caracterizó el curso de la enfermedad de
suceder, temores por quedarse solo (incluso aunque Alzheimer por etapas, es decir, momentos de decli-
la otra persona sólo vaya a otra habitación). ve no apreciable, periodo de deterioro acelerado y
Otros síntomas. En los cuadros subcorticales momentos en lo que no se dan cambios cognitivos.
(como Parkinson, Huntington y algunas formas de Esto coincide con la observación comúnmente rea-
demencia vascular) suele haber un habla lenta, hi- lizada por los familiares de que el enfermo aparenta

76 un cambio frecuente es el sujeto activo que se vuelve apático y vemente el puente de la nariz y no cesar el parpadeo.
con retraimiento creciente. Los contactos sociales se van limitando; la 78 despliegue hacia atrás de los dedos con el trazado de abajo a

personalidad pierde viveza; el ordenado y meticuloso se torna descui- arriba de un objeto romo en la planta del pie.
dado y desinteresado por su aspecto; a veces hay acentuación de los ras- 79 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias

gos compulsivos, histriónicos, impulsivos o paranoides preexistentes. (2000).


77 Signo de Meyerson, reflejo de perseveración al golpear sua- 80 Brooks, Kraemer, Tanke y yesavage (1993).

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recuperarse, junto con otros periodos, de caída evi- más los cambios en el comportamiento y las modi-
dente y pronunciada (sobre todo en la etapa inter- ficaciones en la personalidad, es decir, cuando el
media de la demencia). En la demencia vascular se cuadro ya está avanzado, pues las alteraciones en la
aprecia mucho mejor que el deterioro es escalona- memoria tienden a achacarse al propio envejeci-
do: episodios agudos de empeoramiento e interva- miento.
los, que pueden ser prolongados, de estabilidad. Se Podemos diferenciar tres grandes estadios de
suele observar que las formas demenciales cuyo duración variable81, 82: fase inicial o de deterioro de
inicio es anterior a los 65 años, presentan un curso la memoria (demencia leve o muy leve), de 1 a 3
algo más rápido, con gran deterioro desde sus co- años; fase de estado, confusional o del déficit cor-
mienzos, antecedentes familiares y muy mal pro- tical (demencia moderada), de 2 a 10 años; fase
nóstico. Las formas de aparición tardía, normal- profunda y terminal, alteraciones motoras (demen-
mente a los 70 años o más tarde, presentan un curso cia grave o severa), de 8 a 12 años.
lento y un deterioro menos pronunciado y más du- 1. Fase inicial. La memoria es el indicador cen-
radero. Tradicionalmente se asumía que el curso de tral aunque algunos fallos pasan desapercibidos.
las demencias, además de lento y progresivo, es Esto indica la levedad de los errores pero también
irreversible porque se centraba en las formas dege- los recursos cognitivos disponibles (mayor protec-
nerativas primarias. Hoy se considera que puede ser ción entre las personas con más grado de forma-
progresivo, estático, ralentizado o en remisión. El ción); los esfuerzos por adaptarse a cada dificultad
pronóstico actualmente depende de la patología (»¿qué me dijiste que te pasó?, es que estaba distra-
subyacente y de la disponibilidad de tratamiento in- ída») y la tendencia común a la minimización de los
cluyendo los beneficios que hoy conocemos que olvidos y falta de consciencia por parte del entorno
proporciona la rehabilitación. Las demencias se- (tomarlo como el clásico chocheo del viejo). Puede
cundarias a tumores cerebrales, hematomas subdu- ser difícil saber en este momento si se trata de la
rales, hipoxia cerebral, encefalitis y factores meta- clásica alteración de memoria asociada a la edad83.
bólicos pueden tener también un inicio gradual, Se observa afectada la memoria reciente episódica,
pero generalmente se inician con rapidez para, pos- tanto prospectiva (lo que tengo que hacer dentro de
teriormente, permanecer estacionarias durante largo poco) como retrospectiva (lo que pasó hace un
tiempo; en algunos de estos casos la demencia pue- rato); una evaluación neuropsicológica se dirige a
de detenerse e incluso remitir. no obstante, a mayor la evocación y reconocimiento verbal (»recuerde
extensión del daño cerebral menor es la probabili- las siguientes palabras..., dentro de un momento se
dad de mejora clínica. las volveré a preguntar»). La memoria remota está
A modo de ejemplo se propone la evolución de conservada. En esta fase el tipo de fracasos en la
la enfermedad de Alzheimer porque es la que más memoria se refieren a asuntos cotidianos y relacio-
y mejor se conoce. Sin embargo, debe recordarse nados con el papel social o la ocupación: el ama de
que los cuadros demenciales tienen cursos peculia- casa se olvida de lo que ha puesto a calentar al fue-
res, de manera que la siguiente referencia debe ser- go; el oficinista olvida las tareas que tiene pendien-
vir sólo como orientación. de forma resumida pue- tes de un día para otro (se ha denominado «fase la-
de decirse que aparecen primero los problemas de boral»). Muchos de estos fallos los observan y
memoria (reciente), después en las funciones cog- conectan retrospectivamente los familiares cuando
nitivas mayores (afasias, agnosias y apraxias) y, fi- se han empezado a hacerse frecuentes. La orienta-
nalmente, los problemas neurológicos severos y de- ción temporal y espacial es correcta. El lenguaje se
pendencia completa. Los familiares suelen detectar aprecia empobrecido (pérdida de fluencia verbal) y

81 Bermejo (1998). 83 Este concepto se ha aplicado a los fracasos en la memoria ob-


82 Peña-casanova (1998). servados en los mayores, persistentes y limitados pero que no con-
llevan un desarrollo demencial.

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en pruebas como el FAS el número de palabras sue- vos: un matrimonio, el fallecimiento de un pariente.
le aparecer reducido; aparecen disnomias (falta de El recuerdo de hechos lejanos aparenta ser correcto
palabras) valorable mediante pruebas de denomina- pero ubica mal algunos sucesos. Presenta desorien-
ción84; abundan las palabras comodín (cosa o eso, tación temporal (día, mes e incluso año) y espacial
por ejemplo); perífrasis (rodeos) y perseveraciones (sobre todo en sitios menos familiares). Pregunta va-
(repeticiones). inicialmente no hay parafasias (pa- rias veces qué día y qué hora es y se muestra insegu-
labras del mismo campo semántico, por ejemplo ro en diferentes lugares. La desorientación suele se-
mesa por silla, o cambiar fonemas en una palabra). guir la secuencia temporal, espacial y de persona
un fallo característico es la escasa evocación cate- (ésta última más típica de la fase profunda). En el
gorial, por eso es útil el set-test85. La lectura (ver- lenguaje la anomia es evidente, habla empobrecida,
balización) y escritura pueden ser al principio nor- abuso de perífrasis, incoherencia en el discurso, pa-
males pero se aprecian dificultades con materiales rafasias semánticas y fonológicas, perseveraciones,
complejos. La comprensión de los textos está afec- dificultades claras de comprensión. Seguir y partici-
tada, a veces incluso la comprensión de órdenes par en una conversación resulta costoso, repite fra-
(sobre todo en secuencias), completamiento de fra- ses, las interrumpe porque no puede acabarlas. Esto
ses y narraciones escritas. Las praxias ideatorias e repercute también en la escritura (reducida, distor-
ideomotoras («¿cómo haría para clavar un clavo?») sionada, superposiciones en el modelo) y en la lec-
no muestran fracaso pero sí las constructivas, sobre tura. Aparecen las apraxias ideomotoras («¿cómo
todo, cuando son complejas. A veces se aprecian usaría este objeto?»), ideacionales («haga los pasos
apraxias reflexivas («reproduzca el movimiento de escribir y enviar una carta»), apraxia del vestir (se
que aparece en un dibujo»). no suelen darse agno- abrocha mal los botones, se queda parado porque no
sias. En cuanto a la personalidad y el comporta- recuerda por dónde se meten las piernas en los pan-
miento son típicos los cambios de humor, abandono talones) y las constructivas («dibuje un reloj»). En
progresivo de aficiones, desinterés por lo que le ro- su comportamiento destaca la indiferencia, temores
dea, lo que hace pensar en una depresión. En otros injustificados (un ruido, una cortina que se mueve o
casos se observa un humor irritable y colérico cuan- una luz) o un estado de inquietud. Emergen ilusiones
do se apercibe de sus fallos. Se describe la exage- y alucinaciones, son relativamente frecuentes las ide-
ración de características previas de la personalidad. as delirantes (»me han robado mis cosas»); a veces
Las funciones ejecutivas se alteran en sus formas compromete gravemente el comportamiento porque
complejas tanto manipulativas como de abstracción se va a «su casa». Se incrementa la agresividad (a ve-
(cálculo, problemas, comprensión y semejanzas). ces por situaciones aparentemente nimias como me-
La capacidad funcional se resiente en las tareas más terse en el coche o tener que bañarse). La deambula-
complejas, por ejemplo, en el trabajo especializado. ción, a veces es constante. Las funciones ejecutivas
Las pruebas neurológicas son normales, únicamen- revelan alteraciones del razonamiento y el juicio,
te se aprecia hipometabolismo biparietal. discalculia en tareas simples (por ejemplo, el conta-
2. Fase de estado. La memoria empeora, es evi- ble se equivoca en los cálculos más sencillos). A ve-
dente en la memoria operativa (así el enfermo pierde ces el enfermo puede interpretar correctamente los
interés por jugar al dominó porque olvida las juga- proverbios y adivinanzas, pero tiene dificultad para
das), en la reciente (episódica y semántica) y la re- establecer categorías, semejanzas y diferencias. En
mota. no recuerda que tomó en el almuerzo; acusa a la capacidad funcional se fracasa en las tareas más
sus amigos de abandonarlo porque no vienen a visi- cotidianas. Aparecen los primeros indicadores agnó-
tarlo. no puede asimilar o comprender hechos nue- sicos (prosopagnosias y anosognosias). En las prue-

84 Valorado mediante el Test de Vocabulario de Boston por 85 La tarea consiste en decir palabras de varias categorías durante

Goodglass y Kaplan (1996).; o subtest de denominación de imágenes un minuto, por ejemplo, ciudades; se piden al menos diez sin repeti-
del Test de Barcelona abreviado: Peña casanova (2000). ciones (también permite observar la fluencia) (isaacs y Kennie, 1973).

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bas neurológicas se aprecia atrofia difusa (a veces de vista evolutivo conforme se pierden las más de-
normal) e hipometabolismo biparietal. El EEG pue- sarrolladas. Sin embargo, la equivalencia entre el
de mostrar actividad lenta y anormal en áreas tem- desarrollo y la involución tiene limitaciones: no hay
porales posteriores. cambios en el tamaño físico; no se recupera el gateo
3. Fase profunda y terminal. Sólo recuerda nom- o la succión del pulgar; hasta en fases avanzadas re-
bres de allegados. La desorientación es también per- aparece en ocasiones una palabra o una frase o, más
sonal. En el lenguaje usa frases muy cortas, habla importante, la reactividad contraria a los cuidadores
monosilábica, ecolalia, palilalia (repetición de una no se observa en la evolución normal en un niño.
palabra o sílaba como respuesta a las preguntas), lo-
goclonías (palilalia silábica, repetición en medio de
una palabra o al final de una palabra), disartria (ar- 4.2. Diagnóstico clínico
ticulación deficiente), finalmente estado de mutismo
o simples sonidos guturales. Las praxias están gra- Para llegar al diagnóstico de la demencia es pre-
vemente afectadas. La marcha se pierde (apraxia de ciso hacer una exploración psicopatológica exhaus-
la marcha), permanece acinético, rígido, doblemente tiva: nivel de conciencia; regulación del comporta-
incontinente, ha de ser alimentado e incluso presen- miento; lenguaje, pensamiento y capacidad de
ta apraxia para tragar. Por sus reacciones se adivina insight; detección de alteraciones perceptivas; es-
la presencia de ilusiones y alucinaciones. Pueden tado de ánimo y evaluación del funcionamiento
darse agnosias graves (con los familiares más pró- cognitivo. Se deben llevar a cabo una exploración
ximos). no se reconoce frente a un espejo o habla médica, neurológica y neuropsicológica. La presen-
con el reflejo (signo del espejo). Se aprecia un dete- cia de indicadores de una enfermedad concreta (de-
rioro grave del comportamiento, vociferación, hu- mencias secundarias) o resultados médicos, neuro-
mor imprevisible. Las pruebas neurológicas mues- lógicos (y de neuroimagen) positivos y compatibles
tran atrofia marcada, hipometabolismo biparietal y con algún síndrome (fronto-temporal, parieto-tem-
frontal. indicadores neurológicos de hipertonía, ri- poral, etc.) nos acercará al diagnóstico probable de
gidez, ataxia, mioclonías (sacudidas de un músculo demencia.
o un grupo muscular), reflejos primitivos (succión,
prensión, husmeo, etc.), imantación86 y convulsio- Síndromes demenciales y enfermedades
nes. Precisa de supervisión total y continua. que ocasionan demencia
como puede apreciarse en las etapas en la de-
mencia hay una involución en las funciones debida Seguidamente se plantea una descripción some-
a la progresiva decorticalización. En este sentido se ra de las formas de demencia más destacadas y fre-
ha utilizado el concepto de retrogénesis87 o emer- cuentes. En primer lugar, se plantearán las denomi-
gencia de funciones más primitivas desde el punto nadas demencias primarias, es decir, las generadas

86 Ajuriaguerra lo denominó alzheimerización o síndrome de corresponde a la adolescencia (por las ansiedades antes los cambios
imantación de Barraquer (prensión refleja y adherencia de la mirada, y las situaciones difíciles); en un nivel 4 al comportamiento espe-
tendencia a seguir con el cuerpo los gestos del examinador o su pro- rable entre 8 y 12 años (aquí se desintegran las operaciones forma-
ximidad). les); en el nivel 5, donde pueden aparecer las ideas delirantes, son
87 Reisber et al. (1999), partieron de conceptos como el de re- los equivalentes a las fantasías de los niños de 5 a 7 años (aquí se
cesión senil (senile recession) de Linden y courtney [1953] y más desintegran las operaciones concretas); en el nivel 6 (semejante a
las aportaciones de Ajuriaguerra y la escuela de Ginebra en los años los niños de 2 a 5 años de edad) son características las reacciones
60. Elaboraron una escala de deterioro global (GdS, Global catastróficas (como las rabietas), las reacciones de enfado al vestirse
Deterioration Scale) que indica etapas en la progresión de la pérdi- o bañarse, los temores a quedarse solos; en la etapa 7 (semejante a
da funcional en el envejecimiento y la enfermedad de Alzheimer. los niños de hasta 15 meses) son comunes los gritos en distintas si-
P.ej., con referencia a aspectos de índole emocional, se observa que tuaciones (desde finales de la etapa 6 se desintegra la inteligencia
la enfermedad de Alzheimer definida en un nivel 3 en esta escala sensoriomotora).

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por un proceso de causa desconocida que directa- moria y el aprendizaje), regiones del sistema límbi-
mente ocasiona el síndrome demencial (vg. enfer- co y en el núcleo basal de Meynert (principal centro
medad de Alzheimer). después se analizan las de- productor de acetilcolina, gasolina de la actividad
nominadas demencias secundarias, síndromes cognitiva), lo que explicaría las anomalías progre-
debidos a la complicación de una enfermedad co- sivas de la memoria reciente, de los nuevos apren-
nocida (como la hidrocefalia). dizajes, de la memoria para hechos remotos y la
concentración. Esto significa que los síntomas más
demencias primarias: la enfermedad precoces (y nucleares) se refieren a la memoria y los
de Alzheimer cambios cerebrales comienzan a veces muchos años
antes de que la enfermedad sea evidente. con el
La enfermedad de Alzheimer es un proceso de- tiempo las lesiones empiezan a localizarse en el cór-
teriorante primario de origen desconocido, progresi- tex parietal (dificultades apráxicas), temporal (em-
vo, y sobre la que todavía hoy se carece de un trata- pieza la afasia receptiva), frontal (funciones ejecu-
miento que no sea meramente sintomático. Fue tivas y cambios en la personalidad) e incluso
descrita por Alois Alzheimer en 1907, autor que ya occipital (agnosias). Las regiones motoras y sensi-
sostenía (como actualmente está en vigencia) que la tivas se suelen conservar hasta estadios avanzados
arteriosclerosis no era la única causa de la demencia. (por eso inicialmente no se observan parálisis, alte-
Halló unas alteraciones histológicas específicas (pla- raciones en la marcha o agnosias corticales)90.
cas neuríticas y ovillos neurofibrilares) en el cerebro Se observan pocos casos antes de los 50 años,
de una mujer de 51 años fallecida tras un proceso de- hay una prominencia de formas tardías (98 por 100)
teriorante de las facultades mentales que debutó con (con o sin causa genética) y una mayor prevalencia
un delirio de infidelidad. dada la edad de esta enfer- entre las mujeres: 65 años (0,6 por 100 varones y
ma, la enfermedad de Alzheimer nació como demen- 0,8 por 100 mujeres); a los 85 años (11 por 100 y
cia presenil y se diferenció de la demencia que era 14 por 100); 90 años (21 por 100 y 25 por 100) y a
más habitual observar en personas de edad avanzada los 95 años (36 por 100 y 41 por 100, respectiva-
(demencia senil)88. Posteriormente se ha comproba- mente)3. curiosamente esta demencia tiene un cre-
do que se trata de dos manifestaciones temporales cimiento cero después de los 95 años91. Se calcula
distintas de la misma enfermedad. que en nuestro país 500.000 personas están afecta-
Se caracteriza por atrofia cortical difusa bilateral das por la enfermedad de Alzheimer, representando
y simétrica, como sucede en la demencia por cuer- una de las principales causas de muerte.
pos de Lewy, pero en contraste con la enfermedad El inicio es lento e insidioso (se estima una pér-
de Pick que es de comienzo focal o muy asimétri- dida promedio de 3 a 4 puntos por año en el Mini-
co89. En las técnicas de neuroimagen estructural se Mental). En sus primeras fases puede ser difícil la
verifica atrofia temporoparietal (hipocampo, amíg- detección porque las técnicas de imagen estructural
dala y corteza entorrinal), acompañado por ensan- son negativas o sugieren una atrofia ligera (compa-
chamiento ventricular y ampliación de los surcos y, tible con el envejecimiento) y en la neuroimagen
en la neuroimagen funcional, hipometabolismo en funcional aparece un discreto hipometabolismo. La
estas regiones (también en la región frontal). Los corroboración de la enfermedad de Alzheimer úni-
elementos centrales son la pérdida de la densidad si- camente puede hacerse por medio de un análisis
náptica y la muerte neuronal en el hipocampo (me- histológico del tejido cerebral92. Los primeros indi-
88 Barcia Salorio (2001). se opera a partir de diagnósticos de exclusión. Esto destaca la labor
89 Alberca (1998). del psicólogo en una exhaustiva exploración neuropsicológica donde
90 Alberca (1992). se pueden empezar a notar precozmente los fracasos cognitivos del
91 Martínez-Lage y Martínez Lage (1996). enfermo y, con ello, planificar una intervención que permita ralenti-
92 Bien por biopsia, lo que conlleva un dilema ético ya que no zar en lo posible el menoscabo cognitivo.
existe un tratamiento para estos enfermos, o por necropsia. Por tanto,

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cadores son olvidos, fracasos en tareas cotidianas mente la actividad social, laboral o familiar. Se de-
(o laborales), dificultad para seguir el hilo de una ben descartar otras causas orgánicas, por ejemplo,
conversación. Suelen ser típicos: dejarse el fuego la posibilidad de delirium, la presencia de anoma-
encendido, perderse en la calle, olvidar citas de la lías extrapiramidales típicas de demencias subcor-
agenda de trabajo. dado que en este momento suele ticales, un accidente cerebro-vascular con inicio
haber introspección no es extraña la aparición de agudo y signos focales característicos (hemiparesia,
síntomas depresivos (cuando pierde el insight se déficits sensoriales, defectos del campo visual o fal-
vuelve irritable y rígido). Luego se pierde esponta- ta de coordinación de movimientos), o que no se
neidad y empiezan a ser evidentes (por constantes) explique mejor por la presencia de esquizofrenia o
los fallos mnésicos. un trastorno depresivo mayor93. En el curso de esta
como se ha dicho, la enfermedad de Alzheimer enfermedad se manifiestan síndromes depresivos
se caracteriza clínicamente por el deterioro de la (20-40 por 100), sobre todo en sus inicios (como
memoria reciente donde fracasa la fijación y la evo- pródromo), y frecuentes síntomas psicóticos (30-50
cación (síntomas nucleares que determinan el sín- por 100) sin relación con la gravedad de la demen-
drome amnésico) y, al menos, la presencia de alte- cia (sobre todo alucinaciones visuales, delirios per-
ración constante en otra función cortical superior secutorios, de celos, de referencia, de robos).
de regiones primarias o de asociación (apraxia, afa- Pueden aparecer delirium (70 por 100), ansiedad,
sia, agnosia o funciones ejecutivas) (ver tabla 9). crisis de agresividad (20 por 100), agitación (ves-
Estos dos criterios implican una progresión gradual pertina) y alteraciones del sueño (45-70 por 100),
en el deterioro que contrasta con el nivel anterior de anorexia, disminución de la libido, alteraciones del
funcionamiento del sujeto y alteran significativa- humor y de personalidad94.

TABLA 15.9
Criterios Diagnósticos para la demencia tipo Alzheimer
CIE-10 [F00.x] DSM-IV-TR: Demencia tipo Alzheimer 294.1x

Para un diagnóstico definitivo se requieren todos los La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
síntomas siguientes: manifiesta por:

(a) presencia de un cuadro demencial. (1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad


(b) comienzo insidioso y deterioro lento. El momento para aprender nueva información o recordar infor-
exacto del inicio del cuadro es difícil de precisar, mación aprendida previamente).
aunque los que conviven con el enfermo suelen re- (2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognos-
ferir un comienzo brusco. citivas:
(c) ausencia de datos clínicos o en las exploraciones (a) afasia (alteración del lenguaje)
complementarias que sugieran que el trastorno (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
mental pudiera ser debido a otra enfermedad cere- cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
bral o sistémica capaces de dar lugar a una demen- ción motora está intacta)

93 En el dSM-iV-TR el diagnóstico se señala en el eje i y en el de ánimo deprimido o una forma no complicada ya que orientan el
iii (donde se ubican las afecciones orgánicas), se codifica si hay o tratamiento, tal y como aparecía en la versión anterior de la APA
no problemas de conducta y se especifica si es de inicio temprano (1995). La caracterización actual va dirigida más bien a los proble-
(antes de los 65 años, tradicionalmente presenil) o tardío (después mas de comportamiento tipo agitación o deambulación.
de esa edad, la más común o senil). A nosotros nos parecía útil la dis- 94 cummings y chung (2001).

tinción, para cada inicio, de la presencia de ideas delirantes, estado

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cia (por ejemplo, hipotiroidismo, hipercalcemia, (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina, cación de objetos, a pesar de que la función sen-
neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma sorial está intacta)
subdural). (d) alteración de la ejecución (por ejemplo, plani-
(d) ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos ficación, organización, secuenciación y abstrac-
neurológicos focales, tales como hemiparesia, dé- ción)
ficits sensoriales, defectos del campo visual o falta
de coordinación de movimientos, signos estos que Los déficits cognoscitivos en cada unos de los criterios
no han tenido que estar presentes en la etapas ini- A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
ciales de la enfermedad (aunque puedan superpo- vidad laboral o social y representa una merma impor-
nerse a ella en períodos más avanzados). tante del nivel previo de actividad.
El curso se caracteriza por un inicio gradual y un dete-
En un cierto número de casos, los rasgos de la enferme- rioro cognoscitivo continuo.
dad de Alzheimer y los de la demencia vascular pueden Los déficits cognoscitivos de los criterios A1 y A2 no
estar simultáneamente presentes. Si ambos coinciden se deben a ninguno de los siguientes factores:
claramente deberá hacerse un doble diagnóstico (y co-
dificación). Si una demencia vascular precede a una en- (1) otras enfermedades del sistema nervioso central
fermedad de Alzheimer, es posible que esta última sea que provocan déficits de memoria y cognoscitivos
imposible de diagnosticar en la práctica clínica. (por ejemplo, enfermedad cerebrovascular, enfer-
medad de Parkinson, corea de Huntington,
Especificar si: Hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tu-
[F00.0] demencia en la Enfermedad de Alzheimer de mor cerebral)
inicio precoz (2) enfermedades sistémicas que pueden provocar de-
[F00.1] demencia en la Enfermedad de Alzheimer de mencia (por ejemplo, hipotiroidismo, deficiencia de
inicio tardío ácido fólico, vitamina B12 y niacina, hipercalce-
[F00.2] demencia en la Enfermedad de Alzheimer atí- mia, neurosífilis, infección por ViH)
pica o mixta (3) enfermedades inducidas por sustancias
[F00.9] demencia en la Enfermedad de Alzheimer sin
especificación Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium.
La alteración no se explica mejor por la presencia de
otro trastorno del Eje i (por ejemplo, trastorno depresi-
vo mayor, esquizofrenia)

códigos basados en la presencia o ausencia de proble-


mas de conducta clínicamente significativos
[294.10] Sin problemas de conducta
[294.11] con problemas de conducta (deambulación,
agitación)

Subtipo:
de inicio temprano: si el inicio es a los 65 años o antes
de inicio tardío: inicio después de los 65 años

Las pautas clínicas generales, los hallazgos mé- base de los criterios nincdS-AdRdA95 que han
dicos y un buen estudio neuropsicológico son la mejorado la fiabilidad del diagnóstico hasta el 85

95 Siglas del National Institute of Neurological and Related Disorders Association, acerca de los criterios de McKhann
Communicative Disordes and Stroke y Alzheimer’s Disease and et al. (1984).

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por 100 (comprobado con el resultado histopatoló- precoces, graves y aceleradas de la enfermedad.
gico). Estas pautas diferencian entre demencia po- El tratamiento farmacológico suele ir encami-
sible (algunos elementos compatibles), demencia nado a mejorar el funcionamiento cognitivo y al
probable (causas médicas descartadas, al menos control de la psicopatología asociada. con respecto
dos indicadores clínicos seguros contrastados con al primer aspecto se utilizan precursores y agonistas
pruebas neuropsicológicas) y demencia confirmada colinérgicos además de inhibidores de la enzima
(por biopsia o en la autopsia)96. que degrada la acetilcolina (acetilcolinesterasa,
En la etiología parecen intervenir factores ge- pero también la butirilcolinesterasa). Asimismo se
néticos vinculados al metabolismo de una proteína utilizan fármacos que ayudan en general al funcio-
amiloide; sin embargo, parece que con más claridad namiento cerebral (psicoestimulantes, vasodilata-
son varios y no un único componente genético los dores, nootrópicos). con respecto al manejo de la
implicados en la interacción, además, de compo- psicopatología se suelen utilizar neurolépticos y,
nentes ambientales. La transmisión genética más con control, antidepresivos (por sus efectos antico-
estricta guarda mayor relación con las formas más linérgicos; mejor los iSRS).

TABLA 15.10
Criterios diagnósticos para la demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar (CIE-10)
y para la demencia debida a otras enfermedades médicas (DSM-IV-TR)
DSM-IV-TR: F02.8 Demencia debida
CIE-10 [F02.x]
a otras enfermedades médicas [294.1x]
El diagnóstico exige la presencia de una demencia y de La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
los rasgos característicos de uno de los síndromes si- manifiestan por:
guientes:
(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
Demencia en la Enfermedad de Pick [F02.0] para aprender nueva información o recordar infor-
Se requiere la presencia de los rasgos siguientes: mación aprendida previamente)
demencia progresiva (2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognos-
Predominio de rasgos de afectación frontal, tales como citivas:
euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas (a) afasia (alteración del lenguaje)
de educación, desinhibición y apatía o inquietud (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
Los trastornos de comportamiento que normalmente cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
precedan al claro deterioro de la memoria ción motora está intacta)
Los rasgos de afectación de los lóbulos frontales son (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
más acentuados que los de los lóbulos temporales o pa- cación de objetos a pesar de que la función sen-
rietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad sorial está intacta)
de Alzheimer. (d) alteración de la actividad constructiva ( por
ejemplo, planificación, organización, secuen-
Demencia en la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ciación y abstracción)
[F02.1]
debe de sospecharse una enfermedad de creutzfeldt- Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios
Jakob en todos los casos de demencia de evolución re- A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
lativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años vidad laboral o social y representan una merma impor-
que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos. tante del nivel previo de actividad.

96 Para el diagnóstico precoz también se ha estudiado la sensi- probabilidad de diagnóstico válido superior al 40 por 100 (Martínez-
bilidad de estos enfermos a los fármacos antagonistas colinérgicos Lage y Martínez Lage, 1996).
aplicados tópicamente (en el ojo produce una dilatación pupilar) con

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En algunos casos, como la llamada forma amiotrófica, demostración a través de la historia, la exploración fí-
los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la sica o los hallazgos de laboratorio de que la alteración
demencia. es un efecto fisiopatológico directo de una de las enfer-
En la enfermedad de creutzfeldt-Jakob suele presentar- medades médicas enumeradas más abajo.
se una parálisis espástica progresiva de los miembros, Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
acompañada de síntomas extrapiramidales tales como so de un delirium.
temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. Otras
variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fi- Demencia debida a Enfermedad por VIH [294.9]
brilaciones musculares y atrofia muscular por afecta- Demencia debida a traumatismo craneal [294.1]
ción de neurona motora superior. una tríada compuesta Demencia debida a Enfermedad de Parkinson
de demencia intensa y devastadora de curso rápido, en- [294.1]
fermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y Demencia debida a Enfermedad de Huntington
electroencefalograma característico (presencia de ondas [294.1]
trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva Demencia debida a Enfermedad de Pick [290.10]
de esta enfermedad. Demencia debida a la Enfermedad de Creuztfeldt-
Jakob [290.10]
Demencia en el Enfermedad de Huntington [F02.2] Demencia debida a…. (indicar enfermedad médica no
La asociación de movimientos coreiformes, demencia enumerada antes) [294.1x] (hidrocefalia a presión nor-
y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington mal, hipotiroidismo, tumor cerebral, deficiencia de vi-
es altamente sugestiva del diagnóstico, aunque hay ca- tamina B12, etc.)
sos esporádicos en los que no es así.
Las manifestaciones más tempranas suelen ser los mo- Se codifica:
vimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de la
cara, manos y hombros o de la marcha. Estos suelen [294.10] Sin problemas de conducta
preceder a la demencia y rara vez faltan antes de que la [294.11] con problemas de conducta
demencia esté muy avanzada. Pueden predominar otros
síntomas motores cuando el comienzo tiene lugar en
una edad extraordinariamente joven (por ejemplo, rigi-
dez estriatal) o en edad más avanzada ( por ejemplo,
temblor intencional)
En las etapas iniciales la demencia se caracteriza por
una afectación predominante de las funciones de los ló-
bulos frontales, con una relativa conservación de la me-
moria hasta las fases más avanzadas.
Demencia en la Enfermedad de Parkinson [F02.3]
La demencia aparece en un individuo que ya padece una
enfermedad de Parkinson avanzada, generalmente grave.
Demencia en la Infección por VIH [F02.4]
Se trata de un trastorno caracterizado por déficits cog-
noscitivos que satisfacen las pautas para el diagnóstico
de demencia, en ausencia de una enfermedad concomi-
tante u otro trastorno que pudiera explicar los hallazgos
distintos de una infección por ViH.
Lo más característico es que la demencia por ViH pre-
sente quejas de fallos de memoria, enlentecimiento, dé-
ficits de concentración y dificultades para la lectura y
la resolución de problemas.
Demencia en otras Enfermedades Específicas
Clasificadas en otro Lugar [F02.8]

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demencias primarias: cos98. En muchos pacientes se han hallado placas


demencia con cuerpos de Lewy97 seniles y ovillos neurofibrilares, por eso la clínica
se asemejaba al Alzheimer, pero en otros la distri-
La existencia de cuerpos de Lewy en la corteza bución difusa de los cuerpos de Lewy es única. Los
cerebral fue descrita por Lipkin en 1959 y se estima estudios de neuroimagen no son específicos, tal vez
que es la demencia degenerativa más frecuente des- haya menos atrofia que en la demencia de
pués del Alzheimer (hasta un 25 por 100), enferme- Alzheimer y anomalías frontotemporales detecta-
dad con la que tradicionalmente se ha confundido. das en el EEG99.
Los cuerpos de Lewy se aprecian en las neuronas El tratamiento farmacológico está fundamenta-
de la vía catecolaminérgica (sustancia negra, locus do en el déficit colinérgico, como en la enfermedad
coeruleus pero también en el núcleo basal de de Alzheimer; el déficit dopaminérgico, como en la
Meynert) y son inclusiones eosinófilas en el cito- enfermedad de Parkinson pero con el cuidado de la
plasma con una corona clara. Está en estudio un es- sensibilidad a los neurolépticos de estos pacientes.
pectro de enfermedades que contienen cuerpos de
Lewy: la enfermedad de Parkinson (localizados en demencias primarias:
el tronco cerebral); la demencia de la enfermedad demencias fronto-temporales100
de Parkinson (en el tronco y zona límbica) y la de-
mencia con cuerpos de Lewy (además de los ante- no se trata de un único síndrome sino de un es-
riores con localización de los cuerpos de Lewy de pectro caracterizado por una degeneración de loca-
forma difusa, bilateral en la corteza y con síntomas lización frontal o fronto-temporal, de etiología des-
parkinsonianos). Se ha descrito una demencia con conocida, con un importante componente genético
cuerpos de Lewy (típica córtico-subcortical) en au- (de presentación esporádica), y que representan del
sencia de ovillos neurofibrilares y una variante de 8-10 por 100 de todas las demencias, la tercera en
la enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy. importancia de las degenerativas y el 20 por 100 de
clínicamente se caracteriza por la presencia de las formas precoces101. Se trata de un grupo con clí-
signos parkinsonianos, síntomas psicóticos y fluc- nica indistinguible de unas formas a otras, principal-
tuaciones cognitivas (sobre todo atencionales, in- mente caracterizada en sus inicios por las alteracio-
cluso delirium). de esta manera se destacan los sig- nes de la personalidad, emociones y conducta social.
nos motores de parkinsonismo, principalmente Son características la desinhibición e impulsividad
rigidez y bradicinesia (algo menos característico el (responde sin meditar), apatía (lento e incluso nega-
temblor en reposo), de escasa respuesta a la tivista), tendencia a la deambulación, conductas es-
Levodopa (que empeora el componente psicótico) tereotipadas y falta de juicio. En ocasiones lo más
y que suelen aparecer cuando ya hay deterioro cog- evidente es la apatía, el retraimiento, pérdida de
nitivo. Los síntomas cognitivos consisten en confu- energía y depresión requiriendo un diagnóstico di-
sión, alteraciones de la atención, de las funciones ferencial con la enfermedad de Huntington. El se-
ejecutivas y habilidades visuoespaciales, delirios gundo componente más temprano se refiere a la dis-
sistematizados de tipo paranoide, alucinaciones vi- función prefrontal (en fluidez verbal y funciones
suales (recurrentes, bien estructuradas y vívidas). ejecutivas), en ocasiones muy anteriores a la apari-
Otros síntomas son caídas, síncopes, incontinencia ción de las alteraciones de la atención (ocasiona im-
urinaria precoz, hipersensibilidad a los neurolépti- persistencia en la conducta), memoria (más bien por

97 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades que la incluye muestran depresión e hipersomnias de moderadas a
médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10. graves (López, 2001).
98 Greene, J.d.W. y Hodges, J.R. (2003). 100 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades

99 La dcL sin Alzheimer se caracteriza por síntomas extrapira- médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10.
midales, estados confusionales e incontinencia, mientras que en la 101 Gustafson y Passant (2002).

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inatención) o las visuoespaciales102. En la evolución ces no es evidente hasta estadios muy avanzados
aparece un lenguaje concreto, ecolálico y perseve- (entonces el lóbulo frontal toma un aspecto afila-
rativo, reflejos de desinhibición cortical (prensión, do). Se han descrito tres estadios: 1) alteraciones
hociqueo, también Babinski). emocionales (típicamente embotamiento) y de la
Los hallazgos neuropatológicos y fisiológicos personalidad, de la conducta (desinhibición), len-
subrayan deterioro notable de la amígdala y el es- guaje (sobre todo lo relacionado con la memoria se-
triado (lo que explicaría la conducta estereotipada) mántica) y disfunciones ejecutivas; 2) afasia nota-
mientras el hipocampo puede no afectarse (no do- ble, percepción visuoespacial y memoria poco
minan las alteraciones de la memoria). Hay altera- afectadas y 3) signos extrapiramidales, alteración
ción en la transmisión serotoninérgica y glutama- intelectual, mutismo, incontinencia, reflejos primi-
térgica (excitación) mientras el sistema colinérgico tivos y estados de agitación106. Puede observarse el
(cognición) se altera mínimamente103. síndrome de Klüver-Bucy.107 El diagnóstico clínico
La degeneración del lóbulo frontal (y temporal (ver tabla 10) y diferencial con respecto a la enfer-
anterior): es la más frecuente de este grupo con di- medad de Alzheimer es complicado, sobre todo,
ferencia; se caracteriza por un ensanchamiento ven- cuando la enfermedad de Pick afecta en gran medi-
tricular frontal sin atrofia evidente. Se localiza en da al lóbulo temporal y la enfermedad de Alzheimer
la convexidad frontal y cíngulo anterior, con distri- a áreas frontales, la conclusión definitiva es por me-
bución bilateral. Se observa degeneración espongi- dio del análisis histológico. no hay tratamiento es-
forme sin alteraciones histológicas características pecífico: aplicación de medidas sanitarias, trata-
de la enfermedad de Alzheimer, ni células, ni cuer- miento sintomático y ambiental de sostén.
pos de Pick. El paciente se muestra fundamental-
mente apático, poco constante, sin que se aprecie demencias primarias:
amnésico. Posteriormente aparecen signos de libe- demencia por la enfermedad de Parkinson108
ración frontal104.
La enfermedad de Pick: tiene la misma locali- La enfermedad de Parkinson se caracteriza por
zación que la anterior (más circunscrita) pero con la pérdida de neuronas de las vías dopaminérgicas,
mayor afectación en las neuronas de las zonas cor- desde la sustancia negra al córtex cerebral. Su pre-
ticales (sin degeneración espongiforme), asimetría sentación es típicamente subcortical y de latencia
en las lesiones (incluso inicialmente focal), afecta- larga, pues los primeros síntomas no emergen hasta
ción de la sustancia blanca, del sistema límbico y que no se han perdido más del 70 por 100 de las
núcleos subcorticales (estriado)105. Se observan neuronas en el estriado. Fue descrita por Parkinson
cuerpos de Pick (como un disco en el citoplasma de en 1817, quien la denominó «parálisis agitante» por
la neurona) y células de Pick (neuronas abalonadas la prominencia de temblor, además de la rigidez,
o infladas). Su inicio es entre los 50-60 años con lentitud en los movimientos (bradicinesia) y la ines-
una evolución lenta de 6 a 12 años; la atrofia a ve- tabilidad en la marcha (tétrada diagnóstica).

102 Que no son evidentes pero de resultados semejantes a los de fagia, hipersexualidad, hipermetamorfosis (hiperreacción a los estímu-
la enfermedad de Alzheimer (Grossi et al., 2002). los con paso de atención de un objeto a otro, necesidad de tocarlo todo).
103 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias 108 El síndrome parkinsoniano (rígido-acinético) es la base de un

(2000). conjunto amplio de enfermedades caracterizadas por un deterioro de


104 Se observa deterioro en el recuerdo libre pero no en el reco- la motricidad. Se observa en la enfermedad de Parkinson (síndrome
nocimiento. Parece pues que pueden almacenar información nueva rígido-bradicinético-tremórico), en enfermedades degenerativas (de-
pero fracasan en hacerla operativa (memoria de trabajo) (Heindel y mencia por cuerpos de Lewy, parálisis supranuclear progresiva, en-
Salmon, (2001). fermedad de Alzheimer, de Pick, de Huntington, atrofias multisisté-
105 chayer (2001). micas, entre otras) o en el parkinsonismo secundario (fármacos,
106 Greene y Hodges (2003). tóxicos, encefalopatía vascular, hidrocefalia, metabolopatías como
107 Síndrome de Klüver-Bucy, las cuatro H: hiperoralidad, hiper- la enfermedad de Wilson, etc.)

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Su inicio suele darse entre los 50 y 65 años, con je se conserva aunque se aprecia palilalia (repeti-
una prevalencia del 1/1000. un 50 por 100 de los ción de palabras o sílabas en la frase) pero no disar-
enfermos de Parkinson presentan asociada depre- tria (de aparecer precisaría un diagnóstico diferen-
sión y déficits neuropsicológicos específicos y la cial con alteraciones corticales frontales). Otras
demencia en un 20-60 por 100 de los casos (los más manifestaciones son fatiga, pérdida llamativa de
graves y avanzados)109. Los déficits neuropsicoló- peso (en los inicios), síntomas depresivos, deterioro
gicos se refieren sobre todo a las funciones ejecuti- intelectual (sobre todo se altera la memoria a corto
vas, habilidades visuoespaciales, la memoria de plazo, implícita y las funciones ejecutivas) y dis-
evocación (más tardíamente) y en los casos con sin- funciones autonómicas diversas (estreñimiento,
tomatología depresiva se acelera el proceso110. nicturia, hipotensión ortostática y seborrea, espe-
de la sintomatología111 puede destacarse el tem- cialmente en frente y cara lo que, junto con la rigi-
blor en reposo (70 por 100 de los casos, cesa con el dez, les da el conocido «rostro de cera»).
movimiento) inicialmente unilateral y en dedos, El diagnóstico clínico (ver tabla 10) exige des-
manos o pies, más raro en la cabeza (de afirma- cartar las posibilidades de parkinsonismo (p.ej. el
ción). Al principio los enfermos aprecian dolor, en- inducido por fármacos, frecuente pero más acinéti-
tumecimiento y contracciones musculares repeti- co que tembloroso); la presencia de al menos dos
das. Aunque hay formas acinéticas puras, la síntomas de la tétrada diagnóstica y la respuesta po-
ausencia de temblor puede requerir un diagnóstico sitiva a la L-dopa (en otras afecciones del síndrome
diferencial (por ejemplo, la parálisis supranuclear rígido-acinético es negativa). El diagnóstico defi-
progresiva). La rigidez implica un aumento del nitivo es por necropsia observándose la pérdida
tono muscular observable en la exploración por la neuronal de la sustancia negra y la presencia de
resistencia que muestra una extremidad a ser movi- cuerpos de Lewy (especialmente en la sustancia ne-
da (en reposo). En ocasiones cede de pronto esta ri- gra). El tratamiento farmacológico es difícil por los
gidez y luego vuelve a surgir (fenómeno de rueda efectos secundarios, porque pierde efectividad al
dentada). El componente acinético ocasiona una cabo de un tiempo y por sus consecuencias iatrogé-
expresión facial pobre (hipomimia), reducción del nicas en un buen número de pacientes (discinesias
parpadeo o el braceo del andar y, especialmente, la que se acaban asemejando a la corea en la enferme-
lentitud progresiva que se impone en los movimien- dad de Huntington). Hay tratamientos quirúrgicos
tos (bradicinesia). Se afectan primero los movi- (palidotomía), todavía excepcionales, y trasplantes
mientos finos, como pasar las páginas de un diario, de tejido en estudio.
o la escritura, que se hace difícil, y la letra pequeña Las causas no están claras, se barajan posibili-
(micrografía) hasta que se vuelve ilegible. Se afecta dades genéticas (se alude al cromosoma 4 pero tam-
la motricidad gruesa (incluso movimientos automá- bién a la implicación del gen ApoE4), infecciosas
ticos y que puede llegar a afectar a la deglución). (por la pandemia de encefalitis letárgica a princi-
Esto se aprecia en la inestabilidad postural y en la pios del siglo xx, hoy es la tesis más cuestionada),
marcha: lenta, encorvada, flexión de brazos y rodi- tóxicas (antes de la industrialización no se conocía
llas, a pequeños pasos o arrastrando los pies (a ve- esta enfermedad), o por la pérdida de neuronas do-
ces festinación o aceleración del paso con riesgo de paminérgicas con el avance en edad112.
caídas). Otras características típicas son sialorrea Relacionado con la demencia en la enfermedad
(se cae la saliva porque no se controla bien el mo- de Parkinson se describe un trastorno poco frecuen-
vimiento de lengua y labios), tono bajo (hipofonía) te que combina los síntomas parkinsonianos y la
y monocorde en la voz (monotonolalia). El lengua- demencia, el complejo de Guam: esclerosis lateral

109 El riesgo es mayor si va asociado a la ApoE4. Se observan 110 Pluck y Brown (2002).
depósitos de proteína tau o alfa-sinudeína en la sustancia negra, cuer- 111 Siguiendo a Martínez-Lage y Martínez Lage (1996).
pos de Lewy en la sustancia negra, córtex y subcórtex. 112 Lozano, Lang, Hutchison y dostrovsky (1998).

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amiotrófica-demencia-parkinsonismo. Se trata de síntoma destacado (no se aprecia afasia). un ele-


una demencia de evolución rápida, más frecuente mento muy destacado se refiere a la relativamente
en hombres que en mujeres, a la que sigue una dis- temprana afectación de las funciones prefrontales
función extrapiramidal y, a veces, una esclerosis la- (ejecutivas), algo que puede ponerse de manifiesto
teral amiotrófica. en una completa exploración neuropsicológica.
También se observan alteraciones visuoespaciales,
demencias primarias: manipulativas y de atención.
demencia por la enfermedad de Huntington Se trata de una grave patología actualmente sin
tratamiento, se observa por igual en mujeres y hom-
Es una enfermedad hereditaria autosómica do- bres (5-10 casos por 100.000), de evolución lenta-
minante113 asociada a una degeneración progresiva mente progresiva que lleva a la muerte al cabo de
del estriado (núcleos extrapiramidales caudado y 10 a 20 años. La tríada diagnóstica se hace sobre el
putamen) y el córtex cerebral (frontal114 y tempo- conocimiento de historia familiar positiva, corea y
ral). Se caracteriza por hipercinesia coreiforme115, demencia. Se ha podido determinar la afectación
deterioro mental progresivo y de la personalidad. grave del estriado, con hipermetabolismo en las fa-
Aparece alrededor de los 40 años; una cuarta parte ses iniciales, que altera la transmisión gabaérgica
tiene inicio juvenil (antes de los 20 años, deterioro (neurotransmisor inhibitorio) y la acetilcolina (fun-
rápido, muy grave, forma rígida-acinética) y otra ciones cognitivas). La atrofia del estriado ocasiona
cuarta parte después de los 50 años (menor grave- el aspecto de «ventrículos encajonados». Aunque
dad y deterioro, corea leve o moderada) (ver tabla no se conoce muy bien el mecanismo implicado,
15.10). parece que esta enfermedad tiene que ver con la
La primera clínica suele ser psicopatológica: anómala codificación de una proteína (denominada
irritabilidad; estados de ansiedad; retraimiento, in- huntingtina) cuya acumulación está en la base de la
diferencia y apatía aparentemente depresivos; un degeneración. Hay un test genético fiable116.
estado maníaco e incluso sintomatología alucinato-
ria y delirante semejante a la de una esquizofrenia. demencias primarias:
Estas manifestaciones pueden preceder en años a parálisis supranuclear progresiva117
los signos motrices y no debe olvidarse la alta tasa
de suicidio de estos pacientes. Las primeras señales La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o sín-
de anomalía motora consisten en cierta inquietud drome de Steele, Richardson y Olszewsky es una
que el enfermo trata de disimular, la marcha se afección poco frecuente que se caracteriza por la ri-
vuelve inestable, aparecen movimientos coreoate- gidez, inestabilidad postural (caídas precoces, fre-
toides en dedos, cara y extremidades. La evolución cuentes y hacia atrás), parálisis de la mirada vertical
va haciendo amplios los movimientos, con evidente y demencia (funciones ejecutivas y alteración de la
disartria e incluso disfagia. En las fases avanzadas memoria). Son frecuentes los errores diagnósticos
es cuando encaja en la definición de demencia de con la enfermedad de Parkinson. Le diferencia una
tipo subcortical: bradipsiquia, conservación hasta afección particular que le impide seguir objetos con
etapas avanzadas de la memoria (sin el gradiente la vista o simplemente mirar; queda impedida la mi-
temporal propio del Alzheimer) y la disartria como rada vertical sobre todo en la zona baja pero, en fa-

113 cromosoma 4, gen iT15. Huntington’s disease collaborative 115 La corea son movimientos involuntarios amplios, en sacudi-

Research Group (1993). da, irregulares, no repetitivos, fundamentalmente de las extremida-


114 desde estadios tempranos se aprecian fallos en la memoria des (como en un baile) y acompañados de hipotonía.
de trabajo (problemas atencionales) por el daño en los circuitos fron- 116 Gusella y Macdonald (1998).

to-estriado, lo que se traduce en dificultades en la recuperación de la 117 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades

información y no en su fijación, como sucede en las demencias cor- médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10
ticales (tipo Alzheimer).

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550 /  Manual de psicopatología clínica

ses avanzadas, también la lateral (parálisis de la mi- demencia progresiva, EEG de actividad periódica
rada). El síndrome parkinsoniano es más leve con trifásica y sincrónica, y movimientos involuntarios
rigidez en la zona cervical (rigidez axial), alteración (mioclonías). El diagnóstico (ver tabla 10) sólo se
en la marcha (marcha lenta, incluso bloqueos, ines- confirma por biopsia o autopsia donde se observa
tabilidad y caídas frecuentes). no suele aparecer el el aspecto espongiforme del tejido cerebral (altera-
temblor en reposo y sí de actitud. Se acompaña de ción vacuolar extensa en tálamo, estriado y córtex)
parálisis pseudobulbar118 y distonías faciales (sem- y al hallar la proteína priónica (codificada por el
blante de sorpresa y mirada congelada). cromosoma 20). La neuroimagen no es útil en estos
Los hallazgos neuroanatómicos sugieren un casos.
cuadro subcortical (o frontosubcortical), con ovi- La clínica es muy variable de unos casos a otros
llos neurofibrilares y degeneración granulovacuolar pero en términos generales se caracteriza por: inicio
en los ganglios de la base y tronco del encéfalo (zo- alrededor de los 50 años (en realidad en cualquier
nas relacionadas con el movimiento, vías dopami- momento de la edad adulta), con un curso subagudo
nérgicas y colinérgicas). La demencia aparece en el (fatal en meses o en un año), amnesia, afasia, ce-
60-80 por 100 de los casos (el deterioro es más pre- guera cortical, una parte importante de la enferme-
coz que en el Parkinson) con afectación en las fun- dad la conforman los síntomas extrapiramidales
ciones ejecutivas, de la atención, alteraciones en la (temblor, rigidez, movimientos mioclónicos, core-
memoria de evocación y bradifrenia. con respecto oatetósicos o balísticos), piramidales (atrofia mus-
al lenguaje se observa afasia dinámica (dificultades cular, parálisis espástica progresiva de los múscu-
a la hora de la estructura, sin anomia). Pueden apa- los) y ataxia. Existen formas con componente
recer alteraciones anímicas, del sueño, síntomas ob- familiar (5-15 por 100 de todos los casos), formas
sesivo-compulsivos, desinhibición e incluso sinto- esporádicas, por transmisión directa (p.ej., instru-
matología psicótica. La esperanza de vida es de 6 a mentos quirúrgicos infectados) y por transmisión
8 años desde su inicio. desde la forma animal a la humana transmisión in-
Seguidamente se exponen algunas de las formas terespecies (»mal de las vacas locas») como una va-
de demencia consideradas secundarias, es decir, las riante de la enfermedad.
que se deben a enfermedades con causa conoci-
da119. Estas formas de demencia son tratables y se demencias secundarias:
estima que entre el 1 y el 10 por 100 son parcial o demencia debida a ViH-1
completamente reversibles.
Hasta hace relativo poco tiempo se refería sen-
demencias secundarias: cillamente como complejo demencia-SidA.
enfermedad de creutzfeldt-Jakob Actualmente se indica un espectro o complejo cog-
nitivo-motor asociado al ViH-1 con posibilidad de
Se trata de un síndrome provocado por priones desarrollar demencia (complejo demencia asociada
(agente infeccioso que no es virus, ni bacteria, sino al ViH-1, del 9 al 20 por 100 de los casos) o no (de-
una proteína). La clínica se caracteriza por la tríada: terioro cognitivo-motor que afecta al funciona-

118 Por lesiones bilaterales de las vías córtico-bulbares. médica y los déficits cognitivos. Algunas demencias secundarias se
Ocasiona facies inexpresiva, boca entreabierta, disartria, disfagia, deben a infecciones, traumatismos craneales (postraumática, pugilís-
disfonía, labilidad emocional con risa y llanto espasmódicos (libe- tica), mecanismos expansivos intracraneales (tumores, hidrocefalia),
ración de la mímica automática), paresias motoras, hipertonía e hi- procesos desmielinizantes (esclerosis múltiple), demencias vascula-
perreflexia. res, metabólicas, de origen tóxico (alcohólica, Marchiafava-
119 Ha de demostrarse que la enfermedad se relaciona etiológica- Bignami), por medicamentos, asociadas a carcinomas (meningitis),
mente con la demencia para determinar el mecanismo fisiológico im- de origen carencial (incluida la encefalopatía de Wernicke-
plicado y los factores que están presentes, como puede ser la asocia- Korsakoff), vasculitis e incluso por trastornos psicopatológicos.
ción temporal entre el inicio de la reagudización de la enfermedad

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Trastornos cognitivos /  551

miento cotidiano y que está asociado al ViH-1, for- de liberación frontal). Al principio de las alteracio-
ma más habitual). Entre los seropositivos se ha des- nes cognitivas se observa bradipsiquia, dificultad de
crito sintomatología no demencial: de tipo cortical, concentración, alteraciones de la memoria (leves),
subcortical (depresivo) y sin manifestaciones neu- desorientación, deterioro de las funciones visoespa-
ropsicológicas120. ciales y visoconstructivas y dificultad de capacidad
El patrón demencial es de tipo subcortical con de abstracción. En su personalidad y aspectos emo-
afectación de la atención y concentración, bradifre- cionales se muestran indiferentes, a veces deprimi-
nia, bradicinesia, alteración de la memoria, fracaso en dos; puede aparecer sintomatología psicótica y agre-
la resolución de problemas, cambios en la personali- sividad (ocasionalmente). En los casos avanzados se
dad con tendencia a la apatía, retraimiento e irritabi- observa alteración del nivel de conciencia (somno-
lidad (ver tabla 15.10). Se ha podido comprobar atro- lencia, letargia y coma). Existe ausencia de apraxia,
fia cortical, desmielinización de la sustancia blanca e afasia y agnosia, lo que la diferencia de otro tipo de
hipometabolismo temporal. La exploración refleja al- enfermedades neurodegenerativas, aunque en oca-
teraciones graves del movimiento y su coordinación siones puede aparecer una demencia añadida tipo
(temblores, ataxia, inestabilidad, hipertonía e hiperre- Alzheimer o por cuerpos de Lewy. Las alteraciones
flexia). cuando aparecen discinesias coreicas (facia- neuropsicológicas que se encuentran corresponden
les, especialmente) se hace indistinguible desde con un patrón de deterioro fronto-subcortical. El tra-
el punto de vista clínico de la enfermedad de Hun- tamiento es quirúrgico, aunque el deterioro cogniti-
tington. En estadios avanzados de la demencia se ha vo es el componente de la triada que más lentamente
descrito delirium, sintomatología psicótica, convul- se recupera, pudiendo durar años y sin que necesa-
siones, mioclonías y signos de liberación frontal. El riamente se vuelva al nivel premórbido, por lo que
cuadro evoluciona muy rápidamente, en el plazo de se aconseja realizar un estudio de valoración neu-
semanas o meses, hacia una demencia global grave, ropsicológica prequirúrgico y otro entre los 6 y 12
estado de mutismo y muerte. meses tras la intervención121.

demencias secundarias: demencias secundarias: demencias traumáticas


demencia debida a hidrocefalia
Se caracteriza por la presencia de demencia
Es un tipo de demencia tratable y poco frecuen- como efecto fisiopatológico directo del traumatis-
te, de naturaleza funcional, bien obstructiva o por mo craneal (sobre el 5 por 100 de los traumatis-
imposibilidad de reabsorber el LcR, que presiona mos), y generalmente acompañados de coma (ver
las estructuras cerebrales (sin cambios en los surcos tabla 10). Es más habitual la amnesia postraumática
cerebrales). La primera (por tumores) se asocia a un con deterioro persistente de la memoria (trastorno
deterioro progresivo que acaba en demencia. La se- amnésico focal). La magnitud y tipo de deterioro
gunda, hidrocefalia a presión normal (arreabsortiva cognitivo va a depender de la localización y exten-
consecuencia de un traumatismo, infección o hemo- sión de la lesión cerebral. Puede presentarse afasia
rragia) (ver tabla 10), se caracteriza clínicamente (30 por 100), problemas de atención, irritabilidad,
por una tríada diagnóstica: alteración de la marcha ansiedad, depresión, labilidad afectiva, apatía, au-
(»magnética» o de pies pegados al suelo), inconti- mento de respuestas agresivas, cambios permanen-
nencia urinaria, demencia (sigue este orden de apa- tes de personalidad e incluso epilepsia postraumá-
rición). La alteración de la marcha no es por incoor- tica (2-5 por 100). El hematoma subdural crónico
dinación (ataxia) sino por imposibilidad de crear el aparece tiempo después del traumatismo (a veces
movimiento (apraxia); se observa espasticidad y meses) y en personas debilitadas (ancianos, alcohó-
aparición de reflejos anormales (entre ellos signos licos). Sintomatología del tipo cefaleas, vómitos,

120 Wise y Gray (1996). 121 Matarín Jiménez, Mataró y Poca (2004).

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somnolencia. En general cuando este tipo de de- de las personas fallecidas por traumatismo craneo-
mencia es debida a un único traumatismo craneal encefálico aparecen depósitos de amiloide como en
no suele ser progresiva pero, tras repetidas lesiones el Alzheimer y se cuestiona si se trata de una res-
cerebrales, puede llegar a progresar como sucede puesta reparadora natural de una grave agresión al
con la llamada demencia pugilística. Ésta se carac- cerebro. Sin embargo, las personas que han sufrido
teriza por disartria, ataxia y, en ocasiones, evolucio- un traumatismo y sobreviven tienen un riesgo in-
na hacia una forma extrapiramidal con síndrome crementado para desarrollar la enfermedad de
parkinsoniano. Se ha observado que en el cerebro Alzheimer, sobre todo, si presentan el alelo ApoE4.

TABLA 15.11
Criterios Diagnósticos para la demencia vascular
CIE-10 [F01.x] DSM-IV-TR: Demencia vascular [290.4x]

El diagnóstico presupone la presencia de una demencia. La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
El deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal ma- manifiestan por:
nera que puede haber una pérdida de memoria, un dete-
rioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras (1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
que la conciencia de enfermedad y la capacidad de jui- para aprender nueva información o recordar infor-
cio pueden estar relativamente conservadas. un co- mación aprendida previamente) una (o más) de las
mienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia siguientes alteraciones cognoscitivas:
de síntomas y signos neurológicos focales aumenta la (a) afasia (alteración del lenguaje)
probabilidad del diagnóstico de demencia vascular, (b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
tomografía axial computerizada o en último extremo de ción motora está intacta)
la neuropatología. (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
Los rasgos accesorios son: hipertensión arterial, soplos cación de objetos a pesar de que la función sen-
carotídeos, labilidad emocional con distimias depresi- sorial está intacta)
vas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios (d) alteración de la actividad constructiva ( por
transitorios de obnubilación de conciencia o de deli- ejemplo, planificación, organización, secuen-
rium, a menudo provocados por nuevos infartos. Suele ciación y abstracción)
aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente
bien conservada, pero en algunos casos hay cambios Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios
evidentes de rasgos previos, tales como egocentrismo, A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
actitudes paranoides o irritabilidad. vidad laboral o social y representa una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
Especificar si: Los signos y síntomas neurológicos (por ejemplo, exa-
[F01.0] demencia Vascular de inicio agudo geración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta
[F01.1] demencia Multiinfarto de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías
[F01.2] demencia Vascular subcortical en la marcha, debilidad de una extremidad) o las prue-
[F01.3] demencia Vascular mixta, cortical y subcorti- bas de laboratorio sugerentes de la presencia de una en-
cal fermedad cerebrovascular se estima etiológicamente re-
[F01.8] Otra demencia Vascular lacionadas con la alteración (por ejemplo, infartos
[F01.9] demencia Vascular sin especificación múltiples que implican al córtex y a la sustancia blanca
acompañante).
Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium

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códigos basados en las características predominantes:


[290.41] con delirium
[290.42] con ideas delirantes
[290.43] con estado de ánimo depresivo
[290.40] no complicada

Especificar si:
con alteración de comportamiento

demencias secundarias: demencias vasculares122 típica de aparición de la enfermedad de Alzheimer;


más común entre los varones y evolución en escalo-
Primero se denominó arteriosclerótica y des- nes, con mejorías relativas y dependientes de nuevos
pués demencia multiinfarto ya que se suponía que accidentes cerebro-vasculares. El deterioro cognitivo
los distintos cuadros respondían a dichas etiologías. puede seguir a una serie de accidentes vasculares agu-
Actualmente se considera una diferenciación por dos o, más rara vez, a un único ataque apoplético ma-
afectación de vasos grandes o medianos (con aspec- yor. Suele ser desigual, de tal forma que puede haber
to de demencia cortical, etiología habitual por in- pérdida de memoria, deterioro intelectual y signos
fartos tromboembólicos, clásicamente la demencia neurológicos focales, mientras la conciencia de enfer-
multiinfarto); compromiso de pequeños vasos (con medad y la capacidad de juicio están relativamente
clínica subcortical por lesiones isquémicas de la conservadas. En general la clínica se va a caracterizar
sustancia blanca, mucho más frecuente que la ante- por una mezcla de componentes corticales y sucorti-
rior y que asemeja un proceso degenerativo); final- cales: trastornos breves de la conciencia (cierta con-
mente, un grupo heterogéneo de lesiones (infarto fusión, desorientación), fallos atencionales, alteración
único, pequeño pero estratégico; hipoperfusión e is- en las funciones ejecutivas, del lenguaje (son comunes
quemia cerebral prolongada)123. La localización del la disartria y alteraciones en la prosodia), visuocons-
fracaso vascular es importante para diferenciar los tructivas, afectación en la velocidad de los procesos
accidentes cerebro-vasculares (AcV) en general, tí- cognitivos y motores, alteraciones en la marcha (a pe-
picamente de afectación cortical y localización en queños pasos, arrastrando los pies), incontinencia, ex-
zona frontal del hemisferio izquierdo, de los que presión facial pobre, labilidad emocional, tendencia a
acaban ocasionando un síndrome demencial. la irritación e incluso desinhibición.
En general, la demencia vascular se distingue de Las formas subcorticales, el 70 por 100 de los
la enfermedad de Alzheimer por su inicio abrupto; casos, se deben a infartos lacunares de pequeños
cambio significativo en la conducta del enfermo; iden- vasos en zonas profundas (ganglios basales, tálamo,
tificación de ictus cerebrales (habitualmente con an- cápsula interna) o por isquemia extensa y difusa en
tecedentes de los mismos y localización asimétrica) la sustancia blanca (encefalopatía de Binswanger).
con signos y síntomas de lesión focal (debilidad o pa- La sintomatología es inespecífica, habitualmente
rálisis en las extremidades, anomalías en la marcha, acompañada de depresión, labilidad emocional, pa-
déficits sensoriales, pérdida del habla); heterogenei- rálisis pseudobulbar, espasticidad, debilidad moto-
dad clínica por multitud de alteraciones cognitivas; ra, marcha a pequeños pasos, incontinencia urinaria
comienzo típico en la vejez, antes incluso de la edad pero conservación del insight124. Las formas cortica-

122 En la tabla 8 (al principio del capítulo) se ofrece una clasifi- neos (hemorragia), además de las lesiones de pequeños vasos.
cación de las formas de demencia vascular; está basada en la dife- 123 Greene y Hodges (2003).

renciación de la etiología según la localización de las lesiones y la 124 La enfermedad de Binswanger, específicamente, parece re-

disminución de riego sanguíneo (isquemia), suspensión única o en lacionarse con la hipertensión de larga duración. El cuadro está ca-
sucesión del caudal sanguíneo (infarto) y rotura de los vasos sanguí- racterizado por inercia, letargia, apatía y, durante los estadios tem-

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les representan aproximadamente el 20 por 100 de go, síntomas tan característicos como la amnesia, la
los casos de demencia vascular. Son lesiones en su- agnosia, afasia126 o apraxia no suelen observarse en
perficie cerebral, con déficit hemisensorial o hemi- sus inicios (sobre todo en la de tipo subcortical).
motor izquierdo (amnesia verbal, afasia, apraxia, deben guiar el diagnóstico las señales de enferme-
acalculia) o derecho (amnesia no verbal, aprosodia, dad cerebrovascular y la presencia de signos y sínto-
prosopagnosia, heminegligencia, agnosia acústica, mas neurológicos (criterio c) del tipo: alteraciones
alteraciones visuoespaciales). El origen son infartos precoces en la marcha (marche a petit pas; ataxia-
por oclusiones arteriales o por embolias (una peque- apraxia o marcha parkinsoniana); disminución de la
ña parte son de origen cardiaco), su curso es lento y coordinación normal y caídas; retardo psicomotor;
fluctuante con cambios rápidos. Las manifestaciones presencia del reflejo de Babinski; debilidad en una
variarán en función de la zona afectada, entre ellas, extremidad; exageración de los reflejos tendinosos
cefaleas, vértigos, debilidad, cansancio, síntomas profundos; parálisis pseudobulbar; función ejecutiva
neurológicos focales transitorios, alteración de la anormal; incontinencia precoz; cambios de humor y
memoria y del sueño, labilidad emocional, reaccio- en la personalidad (labilidad emocional, abulia, de-
nes emocionales catastróficas e hipocondría. Esta presión, incontinencia emocional). debe constatarse
forma de demencia tiene peor pronóstico que la ob- la enfermedad cerebrovascular causante y se señalan
servada en los pacientes diagnosticados de demencia códigos en los que predomine delirium, ideación de-
vascular por hipoperfusión (debidos a isquemia o por lirante, estado de ánimo deprimido, no complicada o
infartos incompletos) como responsables del deterio- con trastornos del comportamiento (que deben espe-
ro cognitivo125. En el examen físico aparecen ante- cificarse).
cedentes de hipertensión arterial, diabetes, obesidad, Los criterios nindS-AiREn127 precisan el diag-
tabaquismo, consumo excesivo de alcohol e hiperli- nóstico y diferencian la demencia vascular segura
pidemia. También se observa una combinación de (datos histológicos que corroboran la afección, en una
dos o más tipos de lesiones vasculares así como una biopsia o en la necropsia); demencia vascular proba-
frecuente coincidencia con la enfermedad de ble (afectación de tres funciones cognitivas, una de
Alzheimer (10-13 por 100) en lo que se denomina ellas debe ser la memoria, y perturbación en las acti-
demencia mixta. El tratamiento de la demencia vas- vidades cotidianas; resultado positivo en la neuroi-
cular se dirige al control de los factores de riesgo (so- magen y relación temporal máxima de tres meses en-
brepeso, azúcar en sangre, hiperlipidemia, hipertri- tre la clínica y el AcV) y la demencia vascular
glicericemia, hipertensión, enfermedad cardíaca posible (hay signos focales pero no se puede obtener
aterosclerótica, alcohol, tabaco), la psicopatología información de la neuroimagen o no se puede cons-
asociada (son muy habituales las depresiones post- tatar el intervalo temporal con el infarto). Las técnicas
AVc sobre todo de localización hemisferio izquierdo de neuroimagen observan típicamente: intensidad en
anterior) y la rehabilitación física y logopédica. la sustancia blanca (leucoaraiosis128 e hiperintensidad
Los criterios diagnóstico tipo dSM (tabla 15.11) periventricular)129, ensanchamiento ventricular, re-
para esta demencia son similares a los señalados para ducción diseminada del flujo sanguíneo y del meta-
la demencia tipo Alzheimer (criterio A), sin embar- bolismo cerebral (asimétrico y focal)130.

pranos de esta condición, por episodios de comportamiento agitado of Neurological Disorders and Stroke y Association Internationale
y desinhibido. El déficit mnésico no está siempre presente. no se pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences (Roman et al.,
presenta afasia, apraxia o agnosia, y sí una marcada incompetencia 1993).
psicológica y social. 128 La leucoaraiosis es una imagen hiperintensa en el RM que au-
125 Birkett (1998). menta con el paso del tiempo, se relaciona con la presión arterial, el
126 Las alteraciones del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer riesgo vascular pero también se observa en el 9-19 por 100 de personas
tienen que ver con la estructura y el contenido. En el caso de la demen- sin patología. Su origen puede ser tóxico, genético, degenerativo, me-
cia vascular guarda relación con los aspectos mecánicos y prosódicos. tabólico, vascular (leucoencefalopatía), traumático, autoinmune e hi-
127 Siglas del Neuroepidemiology Branch of the National Institute drocefálico (Valencia, Martí-Fábregas, Belvís y Martí-Vilalta, 2003).

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TABLA 15.12
Criterios diagnósticos para la demencia inducida por alcohol u otras sustancias psicotropas (CIE-10) y
para la demencia persistente inducida por sustancias (DSM-IV-TR)
DSM-IV-TR: Demencia persistente inducida
CIE-10 [F1x.73]
por sustancias [29x.xx]
Trastorno incluido dentro de los «trastornos psicóticos La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
residual y de comienzo tardío inducido por alcohol o manifiestan por:
por otras sustancias psicotropas»
Se cumplen los pautas generales para la demencia y su (1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
aparición se debe al efecto directo del consumo de al- para aprender nueva información o recordar infor-
cohol u otras sustancias psicotropas. mación aprendida previamente) una (o más) de las
siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
ción motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
cación de objetos a pesar de que la función sen-
sorial está intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva (por
ejemplo, planificación, organización, secuen-
ciación y abstracción)

Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios


A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
vidad laboral o social y representa una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium y persisten más allá de la duración ha-
bitual de la intoxicación o abstinencia de sustancias.
demostración a través de la historia, de la exploración
física o de los hallazgos de laboratorio de que los défi-
cits están etiológicamente relacionados con los efectos
persistentes del consumo de sustancias.

demencias secundarias: demencias tóxicas tes, entre otros muchos; tabla 12). La mayoría de
estas demencias se observa en alcohólicos (3 por
diferentes sustancias son susceptibles de in- 100), con mayor riesgo para la mujer, de 50 años
ducir un síndrome demencial (alcohol o disolven- o más e ingesta continuada de alcohol. El inicio

129 La hiperintensidad de la sustancia blanca predice el 14 por 130 La demencia vascular improbable o incierta se indicaría en

100 de la varianza en la función cognitiva en la que participan la hi- ausencia de signos neurológicos focales, de lesiones debidas a AcV
pertensión y la diabetes. Las anormalidades en la sustancia blanca o a alteraciones de memoria precoces, del lenguaje (afasia sensorial
genera un síndrome de desconexión, mientras las alteraciones peri- transcortical), motoras (apraxia) y de la percepción (afasia). La de-
ventriculares deterioran las funciones cognitivas que requieren la co- mencia vascular definitiva requiere la constatación histológica de
ordinación de áreas corticales múltiples y distantes (deary, Leaper, ausencia de ovillos neurofibrilares y de placas neuríticas que no sean
Murray, Staff y Whalley, 2003). las esperables por la edad.

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556 /  Manual de psicopatología clínica

es insidioso y progresivo, los déficits permanen- demencias secundarias:


tes, pero en muchos casos hay una notable mejo- demencias en el curso de una psicopatología
ría con la desintoxicación, la rehidratación y la re-
cuperación del estado carencial. En la demencia En esta categoría se ha aplicado tradicionalmente
alcohólica el deterioro es muy lento y muestra el concepto de pseudodemencia de Wernicke. En rea-
principalmente déficit de memoria, alteraciones lidad con ello se hace alusión a dos aspectos distintos:
visuoespaciales, dificultades frontales y alteracio- uno, los trastornos cognitivos producidos por los tras-
nes del comportamiento. La enfermedad de tornos mentales (sobre todo la depresión o la esquizo-
Marchiafava-Bignami, en el alcoholismo crónico, frenia); dos, el cuadro demencial que surge en el curso
se caracteriza neuropatológicamente por deterioro de una psicopatología. de acuerdo con la propuesta
en el cuerpo calloso (síndrome de desconexión in- del GEncd131, el término de pseudodemencia es con-
terhemisférica) y clínicamente por hipertonía, as- fuso y debería precisar si se trata de un trastorno cog-
tasia-abasia, disartria y demencia. Posteriormente nitivo (deterioro) debido, por ejemplo a una depresión
aparece un cuadro de estupor, rigidez y alteracio- (a menudo parcial o totalmente reversible), o si se trata
nes en la deglución. de una demencia franca precedida por una depresión
o coincidencia de ambas entidades132.

TABLA 15.13
Criterios diagnósticos para la demencia en otras enfermedades específicas clasificadas en otro lugar
(CIE-10) y para la demencia debida a múltiples etiologías (DSM-IV-TR)
DSM-IV-TR: F02.8 Demencia debida a múltiples
CIE-10 [F02.8]
etiologías

Ver criterios diagnósticos de «demencias en La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se


Enfermedades clasificadas en otro lugar» manifiestan por:

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad


para aprender nueva información o recordar infor-
mación aprendida previamente) una (o más) de las
siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
ción motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
cación de objetos a pesar de que la función sen-
sorial está intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva ( por
ejemplo, planificación, organización, secuen-
ciación y abstracción)

131 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias cia 1, la que se ha mencionado para la depresión; la 2 o tipo Ganser,
(2000). histeriforme y la simulación y la pseudodemencia 3, la observable
132 Bulbena y cervilla (2006) diferencian entre la pseudodemen- en el curso del delirium.

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Trastornos cognitivos /  557

Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios


A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
vidad laboral o social y representa una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
demostración a través de la historia, de la exploración
física o de los hallazgos de laboratorio de que la altera-
ción posee más de una etiología (por ejemplo, trauma-
tismo craneal más consumo crónico de alcohol, demen-
cia tipo Alzheimer con el subsiguiente desarrollo de
demencia vascular)
Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium.

La categoría diagnóstica de demencia no espe- Las respuestas depresivas son comunes en las fases
cificada (F03 y [294.8]) del dSM-iV-TR3 se refiere iniciales de la demencia; tras un accidente vascu-
a las formas demenciales que no cumplan los crite- lo-cerebral o en la enfermedad de Parkinson. Son
rios antes señalados. de ayuda clínica conocer el inicio y secuencia tem-
poral entre síntomas depresivos y cognitivos, cur-
diagnóstico diferencial so, historia familiar y respuesta al tratamiento. Las
personas en un episodio depresivo mayor, con di-
ya se ha mencionado la diferencia entre la de- ficultades mnésicas, del pensamiento, de concen-
mencia y el deterioro que puede acompañar al en- tración y disminución de la función intelectual, su-
vejecimiento. Se diagnostica demencia cuando el gieren, en apariencia, el diagnóstico de demencia:
deterioro de la función intelectual interfiere el fun- es la clásica pseudodemencia depresiva. Es preciso
cionamiento social o laboral, y cuando el déficit de conocer el comienzo claro (no insidioso), donde el
memoria se acompaña de alguna otra función cog- humor precede a las dificultades mnésicas, la rapi-
nitiva alterada (afasia, agnosia, apraxia o funciones dez de la progresión de los síntomas, con alteracio-
ejecutivas). En caso contrario se identifica como nes en el apetito y sueño, quejas de la memoria y
deterioro de la memoria asociado a la edad. En la tendencia a no responder por dudas y esfuerzo. Los
esquizofrenia crónica la ausencia de una patología déficits cognitivos son pues secundarios al trastor-
cerebral identificable ayuda a descartar el diagnós- no anímico. Si el paciente es motivado suficiente-
tico adicional de demencia. mente se comprueba que su función cognitiva está
debe distinguirse la demencia del delirium, pri- intacta o, en todo caso, dificultada, pero no dete-
mero por la aparición aguda de éste y la dominancia riorada y mucho menos de forma permanente. Las
de la alteración de la conciencia, mientras en la de- alteraciones del estado de ánimo en la demencia
mencia el estado de conciencia es, por definición, son menos persistentes y profundas que en la de-
normal (al menos en las fases iniciales). En el deli- presión genuina, el paciente no presta atención a
rium los síntomas fluctúan a lo largo del día mien- sus déficits y confabula. En ausencia de una etio-
tras que en la demencia son relativamente estables. logía orgánica específica y con sintomatología tan-
un trastorno orgánico que altera el funcionamiento to de un episodio depresivo mayor como de una
cognitivo y que persiste varios meses sugiere más demencia, se observará la respuesta a la medica-
una demencia que un delirium. La coincidencia de ción antidepresiva, de mejoría en el caso de origen
delirium y demencia es frecuente. anímico y empeoramiento (por la acción anticoli-
de gran dificultad, pero relevante, es la dife- nérgica) en el caso de la demencia. En la actuali-
renciación con respecto a las alteraciones aními- dad se pretende derogar el término de pseudode-
cas, sobre todo, del Trastorno depresivo Mayor. mencia y diferenciar si se trata de dificultades
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TABLA 15.14
Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer137, 138
Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer
cromosoma 21 Gen de la APP Placas Familiar
inicio Presenil cromosoma 14 Presenilina 1 Reacción a la APP Familiar
cromosoma 1 Presenilina 2 Reacción a la APP Esporádica

inicio Senil cromosoma 19 ApoE4 Placas, Ovillos, Angiopatía Familiar


cromosoma 12 A2M Familiar
cromosoma 19 ApoE4 Placas, Ovillos, Angiopatía Esporádica

cognitivas de la depresión grave (mejora el ánimo do con Alzheimer, con la enfermedad de Parkinson
con antidepresivos); si se constata deterioro cogni- o historial de hipotiroidismo) así como en la apari-
tivo por un trastorno depresivo (sería una forma de ción de esta demencia en la mayor parte de las per-
demencia secundaria) o bien la coexistencia entre sonas con síndrome de down (dado que se trata de
la depresión y la demencia (precedida muchas ve- una cromosomopatía sugiere una sólida conexión
ces por la primera)133, 134. desde el punto de vista genética). Parece cada vez más establecida la par-
de la evaluación se ha subrayado que son las tareas ticipación de los cromosomas 21, 19 y 12, 14 y 1 en
basadas en la metamemoria las más útiles para dis- porcentajes que apenas superan el 5 por 100 (ver ta-
criminar entre las formas depresivas puras y los bla 15.14). La tesis genética se relaciona con el mo-
síndromes demenciales, sobre todo las relativas al delo que sitúa el origen de la demencia en la prote-
recuerdo demorado (habitualmente intacto en las ína amiloide.
personas con depresión) y de categorización, dife- Las placas seniles o neuríticas son depósitos ex-
renciación y fluidez verbal135, 136. tracelulares de restos de neuronas amasados con la
respuesta del sistema de defensa del Sn ante estos
Etiopatogenia, modelos y teorías explicativas cuerpos extraños (acción de la glía). También se
forman placas seniles por anomalías en el control
Probablemente la dificultad en concretar la etio- de una proteína (β-amiloide). Esto sucede por dos
patogenia procede de su origen multifactorial, con vías: la proteína APP (precursora de amiloide) que
una compleja combinación genética y ambiental. tiene la misión de reaccionar ante lesiones en el sis-
Se resumen algunas aportaciones en las que sobre- tema nervioso (como las plaquetas en una herida) y
salen los hallazgos de la enfermedad de Alzheimer, la acción de una apolipoproteína (ApoE4), cuyo co-
por ser la más analizada y estudiada. metido es transportar el colesterol, regenerar lesio-
El modelo genético se refiere a los errores de nes y controlar el metabolismo de la β-amiloide. Si
codificación del Adn que afecta al metabolismo de estos procesos está fuera de control se forman pla-
ciertas proteínas. Se apoya en la presencia regular cas con depósitos de β-amiloide en el centro, loca-
de la enfermedad en ciertas familias (son factores lizándose de manera exagerada en el hipocampo y
de riesgo tener al menos un familiar de primer gra- el córtex cerebral139.

133 Teri y Reifler (1989) ya señalaron que un 20-30 por 100 de 135 Franco y Giles (1996).
pacientes con demencia sufren también depresión, por lo que se trata 136 Latorre Postigo y Montañés Rodríguez (1997).
de una conexión que en modo alguno debe obviarse. 137 Modificado de Alberca Serrano (1998); Martínez-Lage y

134 no se constata un riesgo genético compartido. no tienen que Martínez Lage (1996); Wurtman (2000).
darse juntas ni la depresión ser siempre un pródromo (Heun, 138 Bird (1999).

Papassotiropoulos, Jessen, Maier y Breitner, 2001). 139 Alberca Serrano (2002).

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El fracaso de la enzima encargada de la degra- destacado resulta el modelo del flujo sanguíneo que
dación de la proteína β-amiloide ocasiona que se conecta el origen de la demencia con el propio enve-
deposite en los vasos sanguíneos cerebrales (angio- jecimiento. La pérdida de las células encargadas de
patía amiloide140), forme placas seniles o contribu- dilatar y contraer los vasos sanguíneos ocasionan un
ya a la degeneración de la neurona (ovillos neuro- descenso en el volumen de sangre, con ello el aporte
fibrilares). de oxígeno disminuye y se afectan las regiones pa-
En la neurona hay unos microtúbulos encarga- rietales y frontales. Otros modelos como el tóxico
dos de estabilizarla y una proteína (tau) que regula debido a las sales de aluminio han perdido vigencia.
el proceso. cuando este mecanismo fracasa se acu- Se ha observado la presencia de aluminio en los ce-
mulan y enredan filamentos que alteran la neurona rebros de personas con demencia y se ha verificado
(degeneración neurofibrilar). Este proceso tiene lu- que favorece la creación de ovillos neurofibrilares
gar inicialmente en zonas temporales profundas (al (no son exactamente de la misma naturaleza de los
principio sin muerte celular) y también es observa- hallados en la demencia de Alzheimer) y parece poco
ble en el envejecimiento normal. cuando hay coin- probable que el origen esté en los utensilios cotidia-
cidencia con los depósitos de amiloide (ApoE4) el nos con aluminio.
proceso se extiende a zonas como el hipocampo El modelo de la acetilcolina es uno de los más
(memoria) y próximas al córtex temporal, entonces fructíferos y con propuestas de tratamiento. La pér-
se dan los primeros síntomas (en la memoria re- dida de neuronas colinérgicas son el aspecto central
ciente) de la enfermedad. después se extiende a (el núcleo basal de Meynert llega a perder el 90 por
áreas de asociación (parietales) y corticales (tem- 100 de sus neuronas) lo que afecta a la atención y
porales y frontales). memoria; por ello la acción farmacológica procura
uno de los genes más estudiados se refiere al evitar que la enzima (acetilcolinesterasa) degrade
ApoE4 porque demuestra una acción en el mayor el neurotransmisor circulante. La hipofunción coli-
número de casos de la enfermedad de Alzheimer y nérgica descompensa al alza la función dopaminér-
con mayor probabilidad conforme más alelos E4 se gica dando lugar a la psicosis. Están igualmente im-
den. Sin embargo, no tiene valor diagnóstico aisla- plicados la noradrenalina (locus coeruleus),
do. Actualmente se discute si el alelo E3 tiene una serotonina (pérdida neuronal y ovillos neurofibri-
acción protectora. En suma, se trata de la alteración lares en el rafe), la somatostatina y el exceso de glu-
del metabolismo proteico y de la continua muerte tamato143.
neuronal141. Finalmente, se puede añadir la relación demos-
El modelo del agente infeccioso del tipo priones trada entre la demencia de Alzheimer y la presencia
no parece guardar relación directa con la enfermedad de traumatismos craneoencefálicos graves (los que
de Alzheimer; no es ni un virus ni una bacteria y está incluyen pérdida de conciencia). Pone de manifies-
en el origen de la enfermedad de creutzfeldt-Jakob to los sistemas naturales de reorganización cerebral
o la de Gerstmann-Straüssler-Scheinker142. Sin em- ante lesiones o heridas siendo la enfermedad de
bargo, el estudio de esta posibilidad se refiere a la ac- Alzheimer un fracaso en ese sistema autorregulato-
ción inmunológica que se observa en el tejido cere- rio, de manera que altera la sinapsis y sus conexio-
bral cuando aparece la patología amiloidea. Más nes, y reactiva programas de desarrollo incompati-

140 La angiopatía amiloide guarda relación con el metabolismo 142 Síndrome caracterizado por desorientación derecha-izquier-

amiloide, proteína insoluble que, al acumularse, inflama los tejidos da, agnosia digital, acalculia, agrafía apráxica.
y ocasiona muerte neuronal. Se deposita en los vasos cerebrales, so- 143 Aminoácido excitatorio aumentado por el daño neuronal.

bre todo en el neocórtex. Por este motivo, sobre todo en casos avan- Está relacionado con las conductas de agitación, ansiedad e hiperac-
zados de la demencia de Alzheimer, se encuentran lesiones caracte- tividad. Tal vez el descenso de acetilcolina incrementa la dopamina
rísticas de las demencias vasculares. En su origen participa la y ésta eleva el glutamato (sube la concentración de iones calcio que
apolipoproteína E4 (Wurtman, 2000). es indicador de estrés celular).
141 cummings (2003).

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bles con la diferenciación celular, ocasionando la cia radica en que carecen de una localización espe-
muerte neuronal144. Esto explicaría la acción repa- cífica y se dan en menor número de lo que sucede
radora que pretende la amilodogénesis, pero deja en la enfermedad de Alzheimer. Existe un protocolo
sin aclarar por qué las enzimas no pueden detener cERAd de cuantificación de las placas en tres re-
el proceso. giones cerebrales distintas.
Parece pues que debe haber una interacción de
factores genéticos y ambientales (algunos descono-
cidos) que expliquen la ausencia de hallazgos ge- 4.3. Sugerencias e indicaciones
néticos en muchos casos y las variantes de demen- para la intervención
cia. En este sentido, es característica en la
enfermedad de Alzheimer la degeneración granulo- desde el punto de vista farmacológico ya se ha
vacuolar (nivel intracelular) que implica una lesión señalado la dominancia de los tratamientos antico-
en la neurona que la destruye por la aparición de linesterásicos para el déficit principal de acetilcoli-
vacuolas en su citoplasma que afectan a su funcio- na; para los aspectos psicopatológicos ansiolíticos,
nalidad (en el hipocampo pero sin relación con la antidepresivos, anticonvulsivantes y neurolépticos;
patología amiloidea). También se ha hallado gliosis otras sustancias son antioxidantes, nootrópicos, te-
astrocitaria, cuerpos de Hirano (sin valor diagnós- rapias sustitutivas de estrógenos en las mujeres y
tico conocido) y cuerpos de Lewy en neuronas cor- fármacos antiinflamatorios147, así como ensayos
ticales145. Además, en un buen número de enfermos, fundamentados en el proceso de inmunización de la
especialmente con síndrome demencial de inicio propia sustancia amiloide implicada en la enferme-
tardío, se observan los indicadores anatómicos de dad de Alzheimer148 o sobre los beneficios de los
la enfermedad sin que pueda demostrarse una alte- cannabinoides149.
ración genética. También queda por verificar si el desde un punto de vista neuropsicológico se
deterioro del hemisferio izquierdo tiene relación trabaja con cierto grado de éxito en programas de
con los casos preseniles y los de inicio tardío con el psicoestimulación150 y rehabilitación cognitivas151.
mayor deterioro del hemisferio derecho (visuoes- una línea prometedora parece encaminarse al
pacial). aprendizaje utilizando los recursos más duraderos,
Ha de recalcarse que en la vejez se aprecian al- como la memoria implícita y procedimental152.
gunos de los cambios cerebrales citados. La muerte Otras intervenciones son la terapia de orientación
neuronal (atrofia) es un fenómeno ligado a la edad en la realidad153, terapia de reminiscencias y am-
y depende de la plasticidad cerebral146. Las placas bientes estructurados y estables, así como la inter-
seniles se detectan en el envejecimiento y los ovi- vención cognitivo-conductual sobre los problemas
llos neurofibrilares se observan hasta en el 100 por asociados a las demencias154. Se debe conceder una
100 de las personas mayores de 90 años; la diferen- importancia máxima a los cuidadores porque de

144 Arendt (2001). selectivos como el cB1) tienen propiedades antiinflamatorias y neu-
145Algunos hallazgos ponen en relación la presencia de cuerpos de roprotectoras, por lo que reducen la neurotoxicidad de la proteína β-
Lewy con la proteína precursora de amiloide. Esto ha reforzado la idea amiloide. Asimismo el THc parece inhibir la enzima que degrada la
de que la enfermedad de Alzheimer y la demencia por cuerpos de Lewy acetilcolina (Ramírez et al., 2005).
formen, en realidad, parte de un continuo alrededor de la APP. 150 Montejo carrasco, et al. (2001).

curiosamente, la dcL parece estar en menor conexión con el APOE-4. 151 clare y Woods (2001); Se destaca el enfoque dirigido al

146 Esto significa que el árbol dendrítico es menos denso pero aprendizaje sin errores (dado que al fracasar la memoria episódica
también más prolongado (hasta edades avanzadas) y las neuronas no se aprovechan los fallos, sino que se refuerzan) muy superior al
que permanecen suplen las sinapsis que faltan. ensayo y error (Wilson y Evans, 2003).
147 Martín carrasco, Agüera Ortiz, Pelegrín Valero y Moríñigo 152 zanetti, zanieri, di Giovanni, de Vreese et al. (2001).

domínguez (2002). 153 Spector, Orrell, davies y Woods (2001); Metitieri, zanetti,

148 Bush (2001). Geroldi, Frisoni et al. (2001).


149 Algunos datos sugieren que los cannabinoides (y agonistas 154 cohen-Mansfield (2001).

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Trastornos cognitivos /  561

ellos depende la calidad de vida de estos enfermos ciales, utilización de los servicios de la comunidad,
y el desarrollo o no de psicopatología en los propios autodirección, salud y seguridad, habilidades aca-
dadores de atención155. démicas funcionales, ocio y trabajo y se manifiesta
antes de los 18 años» (págs. 21 y 22). En esta cla-
sificación se rechazan los tipos de «ligero, modera-
5. OTROS TRASTORNOS COGNITIVOS do, grave y profundo» y describe el tipo de apoyo
DE INTERÉS necesario y en qué áreas. En suma, se propone un
cambio sustancial a nivel de formulación diagnós-
5.1. Déficit intelectual tica: no se trata ahora de una clasificación de la gra-
vedad del ci, sino de tipos de apoyos necesarios y
El retraso mental es una condición habitual- áreas concretas de actuación.
mente considerada en los tratados de psicología y La presencia de psicopatología es más frecuente
psicopatología infantil. no obstante, merece la pena en el déficit intelectual que en la población general,
siquiera mencionarlo en un pequeño apartado de yendo de la esquizofrenia a los trastornos emocio-
este capítulo por dos motivos: primero, porque son nales (la ciE-10 indica una prevalencia de tres o
muchas las personas adultas con esta característica hasta cuatro veces más). Se ha destacado la presen-
y, segundo, porque son habituales las manifestacio- cia de condiciones orgánicas como la epilepsia157
nes psicopatológicas que aparecen junto con el dé- (incluso en más del 50 por 100 de los casos) o de-
ficit intelectual (ejemplo claro de trastorno dual). terioros sensoriales que limitan aun más su capaci-
La ciE-10 define el retraso mental como: «la dad158. Son frecuentes en muchas ocasiones los sín-
presencia de un desarrollo mental incompleto o de- tomas psicóticos, además de otras características
tenido, caracterizado principalmente por el deterio- generales como los conflictos sociales triviales y la
ro de las funciones concretas de cada época del de- suspicacia159. de forma habitual se ha marginado el
sarrollo y que contribuyen al nivel global de la estudio de la psicopatología en personas con déficit
inteligencia, como las funciones cognoscitivas, las intelectual quizá por la consideración de que no es
del lenguaje, las motrices y la socialización» (pág. posible intervenir ante un yo incompleto o inmadu-
277). En el caso de la clasificación dSM-iV-TR: ci ro (perspectiva psicodinámica) cuando, la posibili-
inferior a 70, inicio anterior a los 18 años, deficien- dad del diagnóstico dual es al menos entre el 10 y
cias en al menos dos áreas de funcionamiento (al no 14 por 100 de los casos entre los trabajos de inves-
haberse completado el desarrollo cognitivo se iden- tigación más representativos160, entre un 30 a 60 por
tifica en el eje ii, junto con los trastornos de la per- 100 exhiben problemas de conducta y al menos un
sonalidad). La Sociedad Americana para el Retraso 9 por 100 presenta trastornos psiquiátricos gra-
Mental AAMR156 indica que «el retraso mental se ves161. Hay manifestaciones clínicas en los nume-
refiere a unas limitaciones sustanciales en el fun- rosos síndromes que forman parte del retraso men-
cionamiento corriente. Rendimiento intelectual sig- tal que indican psicopatología grave pero que
nificativamente inferior a la media, junto con limi- definen al cuadro como las alteraciones de la ali-
taciones asociadas en dos o más de las siguientes mentación y afectivas en el síndrome de Prader-
áreas de habilidades adaptativas: comunicación, Willi o la conducta autopunitiva en el síndrome de
cuidado personal, vida en el hogar, habilidades so- Lesch-nyhan. Por último, se ha señalado la escasa

155 Martínez Gómez, Martín García, Bohórquez Rodríguez y 160 Borthwick-duffy (1994).
Gómez Martín (2002). 161 Se plantea también que algunas de las conductas problemá-
156 American Association on Mental Retardation (1997). ticas de las personas con déficit intelectual son en realidad equiva-
157 McGrother, Bhaumik, Thorp et al. (2006). lentes de los trastornos psiquiátricos. de este modo las autolesiones
158 Matson y Sevin (1994). y la agresividad representan al trastorno afectivo (Hemmings,
159 Othmer y Othmer (2003). Gravestock, Pickard y Bouras, 2006).

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posibilidad de coincidencia entre el síndrome de guna otra lesión cerebral. Las crisis de pequeño mal
down y el autismo aun cuando diversos trabajos se- tienen una menor repercusión motora. Proceden de
ñalan lo contrario. Sí está más establecida, por el la región talámica y se caracterizan por el trazado
contrario, la presencia de trastornos afectivos y de del complejo «punta-onda». Hay dos formas desta-
demencia para este síndrome162. En el caso del sín- cadas: ausencias y mioclonías. Las ausencias son
drome x frágil, se ha asociado con el trastorno por breves (hasta 15 segundos), con pérdida de con-
déficit de atención e hiperactividad. ciencia, y sin otras manifestaciones que emisión de
palabras o clonías en los ojos. Suelen desaparecer
5.2. La epilepsia en la pubertad. Las mioclonías son sacudidas bre-
ves, de uno o varios grupos musculares, bilaterales,
La epilepsia es una afección neurológica sobre habitualmente en miembros superiores164. Las epi-
la que interesa hacer una mención breve de sus ca- lepsias parciales: muestran una descarga hipersin-
racterísticas y repercusiones psicopatológicas crónica registrable únicamente en una zona cerebral
(como trastorno que altera la conciencia y puede al- (principalmente el tálamo y sus proyecciones).
terar la personalidad). Epilepsia significa interrup- unas se caracterizan por parálisis poscrítica (crisis
ción brusca, ataque; es una descarga en masiva de bravais-jacksoniana), otras son crisis sensitivas (pa-
un grupo neuronal (epilepsia parcial o focal) o de restesias, disestesias), visuales (destellos, colores)
todas las neuronas (generalizada), ocasionando hi- o acústicas (acufenos, sonidos, música). Las epilep-
potensión, hipoxia y liberación muscular. El origen sias parciales secundariamente generalizadas tie-
se relaciona con tumores, infecciones del Snc, nen inicio focal y luego expansión a toda la corteza.
traumatismos craneales, origen vascular (sobre una de las formas son las auras. Tradicionalmente
todo hemorrágica) y alteraciones metabólicas. de se suponía que las auras eran el aviso de llegada de
forma resumida se puede decir que hay tres grandes la crisis epiléptica165. En otras crisis parciales (ge-
grupos de epilepsias: generalizadas (o primarias de neralizadas o no) se observan automatismos, son
inicio), parciales (incluyendo a las que luego se ge- las crisis psicomotoras, estados crepusculares o
neralizan) y las unilaterales163. epilepsia del lóbulo temporal. El estado crepuscu-
Las epilepsias generalizadas presentan una hi- lar es un estrechamiento de la conciencia (se perci-
persincronía neuronal bilateral y registrable en toda ben unos objetos pero otros no), con desorienta-
la superficie del cráneo. Se observan crisis de gran ción, confusión, realización de actos simples o
mal caracterizadas por una fase tónica y una clóni- complejos, algunos de larga duración; es un estado
ca. La primera se inicia con caída brusca, estado de vivido generalmente con temor, a veces con aluci-
tensión muscular en todo el cuerpo, brazos pegados naciones e ideas delirantes, que acaba de forma gra-
al costado, extensión de las piernas y apnea (apro- dual (o se generaliza en una crisis de gran mal), y
ximadamente de 10 a 20 segundos). Va seguida de con posterior amnesia del episodio (a veces se re-
la fase clónica o convulsiva, sacudidas simétricas y cuerdan fragmentos). Se dan automatismos con
con duración de hasta un minuto. con posterioridad cierto nivel de coordinación: masticatorios, faciales
hay una fase resolutiva, pérdida de control esfinte- o mímicos, gestuales, ambulatorios y verbales. Se
riano, entrada en coma y estado confusional poscrí- describe una fase inicial (faciales o masticatorios);
tico. El origen de las crisis es metabólico o por al- luego estereotipias y repeticiones (más elaboradas:

162 Holland, Hon, Huppert et al. (2000). festaciones tónico-clónicas y pérdida de orina pero el EEG es nor-
163 cambier, Masson y dehen (1996). mal.
164 Es conveniente diferenciar ambas crisis mencionadas del 165 Los pródromos, a diferencia del aura, preceden a la crisis en

síncope. En el síncope se produce breve pérdida de conciencia de- días y son de presentación inespecífica. Las auras son percepciones
bido a una insuficiencia aguda del riesgo cerebral; por eso mejora de distinto tipo: dolores o cambios corporales, olores, despersonali-
al ponerse en posición de decúbito. Hay caída, pueden darse mani- zación o fenómenos de la memoria.

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Trastornos cognitivos /  563

rebuscar en bolsillos, tamborilear) y fase final con miento concreto, hiperemocionalidad, interés se-
deambulación, conducta aparentemente normal, xual bajo, escaso sentido del humor. La depresión
memoria y orientación alteradas. A veces se obser- es frecuente, sobre todo en las focales y la localiza-
van conductas en cortocircuito (impulsiones), sin ción izquierda. El riesgo de suicidio es elevado. En
cognición y con movimientos característicos de definitiva no hay una psicopatología específica en-
oposición-huida, lo que les lleva a la fuga (dromo- tre los epilépticos y, aun cuando se suele señalar
manía o dromofilia), a veces violenta y extrema ciertas manifestaciones más pronunciadas, no son
(raptus). superiores a las de enfermos con patología orgánica
En cada una de estas formas se pueden dar los en general166.
llamados estados de mal epiléptico (status epitepti- Es importante el aspecto cognitivo en los enfer-
cus) que son la permanencia del fenómeno epilépti- mos epilépticos, ya que la dificultad en el proceso
co sin que el paciente llegue a recuperar la concien- cognitivo puede causar alteraciones en el aprendizaje
cia entre crisis; son una complicación de la en niños y adultos, retraso mental si la epilepsia co-
epilepsia, representan una urgencia y ocasionan des- mienza en edad infantil y deterioro o demencia en el
de una alteración grave de la conciencia a un tras- adulto. La epilepsia influirá en la cognición según la
torno psicótico. Es una repetición de paroxismos edad de inicio, la frecuencia de las crisis, el síndrome
que se suceden en una cadencia de 5, 10, 20 y 30 por epiléptico, la localización, el impedimento transito-
hora. La hipertermia y el estado de coma o subco- rio cognitivo167 y la farmacología.
matoso van a confirmar el diagnóstico. Requiere
una atención especializada y urgente, existiendo
riesgo vital. El pronóstico es favorable cuando no se 5.3. Cefaleas y migrañas
da ni fiebre ni coma. Puede desencadenarse por un
exceso de alcohol y la supresión brusca del medica- Hasta hace relativamente poco se suponía que
mento antiepiléptico. En la ciE-10 se recoge la po- formaban parte de un continuo de gravedad, pero
sibilidad de aparición de estados psicóticos epilép- hoy no se entiende de esta manera y, de hecho, pue-
ticos agudos o subagudos (en otros trastornos den darse juntas. La migraña es de localización uni-
mentales especificados debido a lesión, disfunción lateral (hemicraneal) pero cambia su localización
cerebral o enfermedad somática). Estos cuadros psi- en cada episodio. Son ataques de 4 a 72 horas, de
cóticos (postictales o interictales) presentan aluci- gran intensidad, empeoran con la actividad y se
naciones y delirios, con frecuencia de carácter mís- considera que deben darse al menos 5/mes con pe-
tico, y posibilidad de conducta violenta. Se incluyen riodos asintomáticos. Son más frecuentes en muje-
en los ya mencionados estados crepusculares epilép- res y característicos la fotofobia, fonofobia, la for-
ticos: conciencia alterada en forma de perplejidad, ma pulsátil, náuseas y vómitos. Se identifican
desorientación temporo-espacial, despersonaliza- síntomas premonitorios (cambio del nivel de acti-
ción y desrealización, con imágenes oniroides (dre- vidad, del humor). Puede tener un desencadenante
amy states) y comportamientos extraños. El EEG se (hormonal, estrés, sueño) pero se consideran de ori-
normaliza durante el estado psicótico. gen vascular y neuronal (probablemente la libera-
Aunque controvertido se alude a la posibilidad ción de aminoácidos excitadores). no queda claro
de trastornos de personalidad en el epiléptico, es- pero pueden suponer un factor de riesgo vascular.
pecialmente en el caso de las epilepsias del lóbulo La cefalea de tensión es un trastorno episódico
temporal. Se ha señalado una tendencia a la perse- (menos de 15/mes) o crónica (más de 15/mes).
veración, circunstancialidad, hipergrafía, pensa- Episodios de dolor de cabeza de entre 30 minutos a

166Grau (2006). de la memoria inmediata y de la velocidad de reacción a estímulos


167descrito como el efecto causado por descargas subclínicas de presentados (Medina Malo, 2004).
poca duración y que se presenta con desorganización de la atención,

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7 días. Localización bilateral difusa, opresora, des- vómitos. no se intensifica con la actividad. En la
crita como una banda que aprieta la región frontal, forma crónica sí hay naúseas y vómitos. La etiolo-
parietal y occipital. Es de intensidad leve o mode- gía no está clara pero se sugiere un origen central y
rada, con fotofobia, fonofobia pero no naúseas o no periférico (músculos) como se suponía.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

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