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Trastornos cognitivos

Chapter · October 2011

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Juan Francisco Rodríguez-Testal

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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 513
Trastornos cognitivos
JuAn FcO. ROdRíGuEz TESTAL, PEdRO J. MESA cid
y OLGA E. PRiAn SERRAnO
1. INTRODUCCIÓN
En este capítulo se analiza un conjunto de sín-
dromes y trastornos que comprometen las funcio-
nes cognitivas superiores y en el que se identifica
una causa orgánica o física evidente. Esto sugiere,
en apariencia, que encaja en la horma del modelo
médico en su versión más radical. Pero lejos de esta
idea simplista se sitúa en la actualidad el estudio del
sistema nervioso central uniendo conocimientos de
procesos neurobiológicos y psicobiológicos1, en
disciplinas como la neuropsicología2, dónde se tie-
nen en cuenta aspectos emocionales, características
de personalidad y factores de tipo ambiental, ade-
más de observar el cerebro como órgano central
afectado. En algunos cuadros la sintomatología ini-
cial es semejante al de otras manifestaciones psico-
patológicas (vg. síntomas depresivos que anteceden
a la demencia) e, igualmente, es difícil entender el
despliegue o relevancia de cierta sintomatología sin
conocer las características previas del paciente (vg.
comportamientos y actitudes que ahora son marca-
dos o que se desdibujan). Por último, el esquema
descrito tampoco refleja fielmente el modelo médi-
co tradicional pues un mismo síndrome clínico tie-
1 Portellano (2005).
2 La neuropsicología puede definirse como «el estudio del com-
portamiento y de los fenómenos psíquicos, cognitivos y emocionales
en relación a la anatomofisiología del cerebro que le sostiene. Ella se
guía por el análisis sistemático del comportamiento de las perturba-
ciones que dependen de la alteración de la actividad cerebral normal
seguida por una enfermedad o daño cerebral» p. 121 (Bérubé, 1991).
3 Este concepto es de Eugen Bleuler y, a pesar de no seguirse en
© Ediciones Pirámide
15
ne diferentes causas y, en algunos casos, variantes
clínicas no justificables a tenor de los hallazgos fí-
sicos. Por estos motivos, tradicionalmente, se ha
denominado a este grupo de trastornos como men-
tales orgánicos, psicoorgánicos y exógenos (de cau-
sa externa)3.
En las clasificaciones internacionales como la
ciE-104, la categoría general conserva la denomi-
nación de Trastornos Mentales Orgánicos incluidos
los sintomáticos: demencias, síndrome amnésico
orgánico (no alcohólico u otras sustancias), deli-
rium (no alcohólico u otras sustancias), trastornos
mentales debidos a una enfermedad (delirantes, de
ansiedad, disociativos, etc.) y trastornos de la per-
sonalidad y del comportamiento debidos a una en-
fermedad. En el dSM-iV y su revisión5, los distin-
tos trastornos mentales con origen orgánico
(debidos a una enfermedad o inducidos por sustan-
cias) se reparten en los capítulos de alteraciones del
estado de ánimo, ansiedad, sueño, etc.; en el capí-
tulo denominado delirium, demencia, Trastornos
Amnésicos y otros Trastornos cognitivos, además
del que se dedica a los Trastornos Mentales debidos
a Enfermedad Médica (no clasificados en otros
apartados) (ver tabla 15.1).
la actualidad, nos parece acertado y coherente con la visión biopsi-
cosocial que propugnamos. Sin embargo, es llamativo que, en algu-
nas publicaciones, después de apuntarse que toda concepción es or-
gánica aunque dependa del nivel de análisis en el que nos situemos,
acabe apelándose a una diferenciación entre los trastornos orgánicos
y funcionales por su utilidad clínica (Grau, 2006).
4 Organización Mundial de la Salud (1992).
5 American Psychiatric Association (1995; 2000a).
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514 /  Manual de psicopatología clínica

TABLA 15.1.
Clasificación de los Trastornos cognitivos según la CIE-10 y el DSM-IV-TR4,5
CIE-10 DSM-IV-TR
Demencia de la Enfermedad de Alzheimer Delirium
demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio pre- delirium debido a enfermedad médica.
coz. delirium inducido por sustancias.
demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tar- delirium no especificado.
dío . Demencia
demencia en la enfermedad de Alzheimer atípica o demencia tipo Alzheimer.
mixta. demencia vascular.
demencia en la enfermedad de Alzheimer sin demencia debida a otras enfermedades médicas.
especifi.cación demencia debida a enfermedad por ViH.
Demencia vascular demencia debida a traumatismo craneal.
demencia vascular de inicio agudo. demencia debida a enfermedad de Parkinson.
demencia multi-infarto. demencia debida a enfermedad de Huntington.
demencia vascular subcortical. demencia debida a enfermedad de Pick.
demencia vascular mixta cortical y subcortical. demencia debida a enfermedad de creutzfeldt-Jakob.
demencia vascular sin especificación. demencia debida a otras enfermedades médicas.
Demencia en Enfermedades clasificadas en otro lugar demencia persistente inducida por sustancias.
demencia en la enfermedad de Pick. demencia debida a múltiples etiologías.
demencia en la enfermedad de creutzfeldt-Jakob. demencia no especificada.
demencia en la enfermedad de Huntington. Trastornos Amnésicos
demencia en la enfermedad de Parkinson. Trastorno amnésico debido a enfermedad médica.
demencia en la infección por ViH. Trastorno amnésico persistente inducido por sustancias.
demencia en enfermedades específicas clasificadas en Trastorno amnésico no especificado.
otro lugar. Otros Trastornos Cognoscitivos
Demencia sin especificación Trastorno cognoscitivo no especificado.
Síndrome Amnésico Orgánico no inducido por
Alcohol u otras Sustancias Psicotropas
Delirium no inducido por Alcohol u otras Sustancias
Psicotropas
delirium no superpuesto a demencia.
delirium superpuesto a demencia.
Otro delirium no inducido por alcohol o droga.
delirium no indicado por alcohol u otras sustancias psi-
cotropas sin especificación.
Otros Trastornos Mentales debidos a Lesión o
Disfunción Cerebral o a Enfermedad Somática
Alucinosis orgánica.
Trastorno catatónico orgánico.
Trastorno de ideas delirantes (esquizofreniforme) orgá-
nico.
Trastornos del humor (afectivos) orgánicos.
Trastorno de ansiedad orgánico.
Trastorno de labilidad emocional (asténico) orgánico.
Trastorno cognoscitivo leve.
Otro trastorno mental especificado debido a lesión o
disfunción cerebral o a enfermedad somática.

© Ediciones Pirámide
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Otro trastorno mental debido a lesión o disfunción ce-
rebral o a enfermedad somática sin especificación.
Trastornos de la Personalidad y del Comporta-
miento debidos a Enfermedad, Lesión o Disfunción
Cerebral
Trastorno orgánico de la personalidad.
Síndrome post-encefalítico.
Síndrome post-conmocional.
Otros trastornos de la personalidad y del comportamien-
to debidos a enfermedad, lesión o disfunción cerebral
Trastorno de la personalidad y del comportamiento de-
bido a enfermedad, lesión o disfunción cerebral sin es-
pecificación.
Trastorno Mental Orgánico o Sintomático sin
Especificación
El concepto de trastorno mental orgánico em-
pieza a retirarse de las clasificaciones internaciona-
les y ser sustituido por el nombre de las diferentes
entidades (vg. demencia o delirium en el dSM) o
sencillamente como trastorno mental debido a una
enfermedad. Se justifica este cambio porque espe-
cificar que un trastorno es orgánico parece inducir
a pensar que el resto de los trastornos, por ejemplo
una depresión, no son orgánicos. En todo caso, pa-
rece más aceptable sustituir el término clásico de
trastornos mentales orgánicos por el de trastornos
cognitivos (debidos a enfermedades, sustancias o al
propio envejecimiento), ya que con este rótulo se
describe de forma más precisa y actual la función
que queda trastocada, en lugar del uso del término
indefinido de «mental». Es la idea que hemos se-
guido en este capítulo.
Abordamos entonces un conjunto de síndromes
y trastornos que puede entenderse de dos maneras:
diferentes enfermedades que lesionan el cerebro en
su sentido anatómico (estructural) y/o como altera-
ciones en el funcionamiento o disfunciones cere-
brales (la actividad cerebral queda trastocada o sus-
pendida). En la primera forma se engloban las
manifestaciones duraderas o permanentes, no nece-
sariamente irreversibles, como las demencias, las
amnesias crónicas (no disociativas) e incluso el dé-
ficit intelectual (entidad que implica que el desarro-
llo cognitivo no se completa en numerosos o diver-
© Ediciones Pirámide
Trastornos cognitivos /  515
sos aspectos). La segunda forma representa una
desviación temporal del adecuado funcionamiento
(disfunción) y que no tiene, necesariamente, que
dejar secuelas (lesiones). En este segundo grupo se
engloban el delirium, las amnesias transitorias (no
disociativas), las cefaleas y migrañas, considerán-
dose principalmente agudos o transitorios. Por otro
lado, las transiciones de una forma a otra no son ex-
cepciones; el delirium pueden compartir espacio
con las demencias: porque coincidan en el tiempo
o porque sencillamente se influyan mutuamente. Es
decir, un cuadro de delirium puede debilitar el sis-
tema nervioso y acelerar una demencia incipiente y
viceversa, un estado demencial, al menoscabar las
defensas del organismo, abre la puerta a diferencias
influencias externas que ocasionan los cuadros agu-
dos como el delirium.
También puede analizarse este conjunto de tras-
tornos en función del aspecto psicopatológico cen-
tral. En primer lugar se dedicará un apartado al de-
lirium, trastorno en el que está comprometida la
función más básica para el funcionamiento cogni-
tivo: la conciencia. En segundo lugar se abordan los
trastornos amnésicos, fundamentados sobre el sín-
drome amnésico, por tanto, caracterizados por una
función central: la memoria. Seguidamente se trata
un amplio apartado sobre la demencia; se hará men-
ción a los componentes sindrómicos que pueden
participar en la demencia como un síndrome global:
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516 /  Manual de psicopatología clínica
desde un síndrome amnésico a cualquier otro de ca-
racterísticas focales (afasia, agnosia, apraxia, fun-
ciones ejecutivas) pero marcados por un deterioro
progresivo. Finalmente se ha añadido un pequeño
apartado titulado Otros trastornos de interés donde
se incluyen los Trastornos cognitivos debidos a
Enfermedad Médica (no clasificados en otros apar-
tados: el déficit intelectual, la epilepsia, las cefaleas
y migrañas). Salvo el déficit intelectual, que se co-
difica en el eje ii junto con los trastornos de la per-
sonalidad, estas manifestaciones son estudiadas
más bien por la neurología. Sin embargo, se ha
considerado que puede ser importante tener al me-
nos una breve referencia sobre las mismas, bien
porque se presenten asociadas a otro trastorno psi-
cológico, bien porque se deriven complicaciones
que requieran intervención por parte del psicólogo.
2. DELIRIUM
Se trata de una manifestación cuyo componente
principal es una alteración de la conciencia, de la
que derivan fracasos en otras funciones cognitivas
como problemas de atención, desorientación y ano-
malías de la percepción. Tradicionalmente6 se dife-
renciaba entre:
Síndrome confusional agudo. Alteración de la
conciencia, desorientación generalmente temporal,
preguntas repetidas e incoherencia en el habla, hi-
6 El concepto de confusión procede de la psiquiatría francesa clá-
sica. La confusión mental fue descrita por delasiauve [1851]. chaslin
[1895], que utilizó el concepto de confusión mental primitiva, Régis
[1901] y la escuela de Burdeos, subrayaron el componente de delirio
onírico u onirismo de desintoxicaciones e infecciones (Ey, Bernard y
Brisset, 1998). Estas observaciones pusieron el énfasis en la cercanía
al estado psicótico y empezaron a denominarse psicosis confusionales
caracterizadas por delirios oníricos (similar a los sueños o estados con-
fuso-oníricos). confusión significa no poder separar lo real de lo ima-
ginado o soñado (Gastó Ferrer, 2000). En la psiquiatría alemana se re-
calcó más el modo en el que el cerebro reaccionaba a una agresión
externa, la denominada reacción exógena de Bonhoeffer [1910], res-
puesta preformada a diferentes agentes externos. consiste en entender
el delirium como una respuesta cerebral de insuficiencia semejante a
lo que sucede con el riñón o el corazón (Engel y Romano, 1959).
7 delirar (la acción) y delirio (del lat., delirare, «salirse del surco»
o de la realidad, es decir, desvariar) implican una situación o estado al-
persensibilidad (hiperestesia) e hiperreactividad,
aunque sin un cortejo vegetativo extremo, altera-
ciones del sueño y algunos indicadores de desinhi-
bición leve.
Delirium. Además de la sintomatología anterior
se observa labilidad neurovegetativa, desorienta-
ción temporo-espacial, indicadores floridos de des-
compensación psicótica (alucinaciones típicamente
visuales y elaboración delirante paranoide)7 y alte-
raciones afectivas (ánimo lábil, disfórico, irritable
o ansiedad intensa). A diferencia de la forma ante-
rior presenta agitación, conductas defensivas (re-
traimiento, fuga, demandas inadecuadas) e incluso
agresividad, lo que representa una amenaza vital
para el enfermo o para su integridad física8.
2.1. Psicopatología clínica
Actualmente se define el delirium como un cua-
dro de aparición aguda (antes delirium acutum), cur-
so breve, de etiología orgánica muy variada, que
abarca una forma incompleta o leve (bastante habi-
tual) y otra muy grave que se acompaña de agitación
psicomotora e incluso un temblor característico (de-
lirium tremens). Se ha diferenciado una forma de de-
lirium hipoactivo (descenso en el nivel de vigilancia
y en la actividad motora), otra de delirium hiperac-
tivo (hiperreactividad y agitación psicomotriz) y una
forma mixta (caracterizada por oscilaciones)9.
tamente patológico (estado psicótico) en el que se pierde el control y el
contacto con la realidad. Habría dos vías para llegar al delirio: una con
la conciencia como función nuclear alterada, lo que acaece en cuadros
de patología cerebral y que denominamos delirium. una segunda, don-
de la función central comprometida es el pensamiento y su organiza-
ción (con frecuencia también la percepción), por eso se delira pero con
un nivel de conciencia clara, lo que sucede en los trastornos psicóticos
propiamente dichos o funcionales (trastorno delirante, esquizofrenia,
trastorno esquizofreniforme, trastorno psicótico breve, etcétera).
8 Obsérvese que esta distinción clásica entre los estados confu-
sionales y el delirium en realidad seguía un criterio de gravedad y
tenía su utilidad pues hoy es conocido que muchas formas de deli-
rium no se diagnostican sencillamente porque pasan desapercibidas.
Son estados confusionales en los que por la fluctuación propia del
cuadro, la fluencia adecuada del paciente y la escasa desorganización
de las conductas no se abordan ni identifican como delirium.
9 Lipowski (1987).
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Sintomatología: aspectos psicopatológicos
nucleares
Alteración de la conciencia. Se aprecia dificul-
tad para centrar, mantener o dirigir y variar la aten-
ción. Se deben repetir las preguntas al enfermo; sus
respuestas perseveran; tiende a la distraibilidad, por
lo que difícilmente mantiene el hilo del discurso o
sigue una conversación. El aspecto es el de una per-
sona perpleja, con la atención entorpecida, o el de
una persona somnolienta o letárgica (por eso está
acentuada la respuesta de sobresalto). La afectación
de la conciencia puede ser ligera (obnubilación o
enturbiamiento) y llegar al grado de precoma (es-
tupor o semicoma) o de coma (lo que algunos auto-
res definen como delirium severo o extremo).
Cambios significativos en las funciones cogniti-
vas. dado que la conciencia, y con ella la atención,
están claramente mermadas, las funciones cogniti-
vas superiores están comprometidas y resultan difí-
ciles de evaluar, por lo que es preciso muchas veces
contar con la información de los familiares para es-
tablecer el nivel previo de funcionamiento. La me-
moria, el lenguaje, la orientación alopsíquica más la
percepción están afectadas (y no se explican por una
demencia previa o en curso). La memoria propia-
mente alterada es la reciente, puede que incluso la
inmediata (depende de la profundidad de la altera-
ción de la conciencia). Si la afectación es muy in-
tensa, tal vez no tenga acceso a grandes áreas de in-
formación, lo que explica la posible aparición de
confabulaciones (espontáneas) y la desorientación
temporo-espacial (literalmente el enfermo se des-
norta), pudiendo llegar excepcionalmente a la deso-
rientación autopsíquica. La desorientación con res-
pecto a otras personas es frecuente y pueden darse
falsos reconocimientos. En las formas leves es típica
la aparición de la desorientación temporal en primer
lugar, pudiendo representar la desorientación espe-
cial un indicador de agravamiento. El lenguaje y ha-
bla se caracterizan por la disnomia, disartria, perse-
veraciones, disgrafía y el habla incoherente10. En
ocasiones se puede observar un estado afásico (no
10 Habla vaga, imprecisa, a veces abundante en su producción, pero
con pérdida del hilo conductor y saltos de unos contenidos a otros.
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Trastornos cognitivos /  517
una afasia pura). La capacidad visuoconstructiva
también está afectada.
Las alteraciones perceptivas son principalmente
ilusiones (incluyendo micropsias y macropsias) y
alucinaciones con sensación de encadenamiento es-
cénico. Son características las manifestaciones vi-
suales tanto simples como complejas, por ejemplo,
imágenes coloreadas o caleidoscópicas; verse rode-
ado de personas (alucinaciones antropomórficas);
micro y macrozoopsias (animales desagradables del
tipo insectos y reptiles); alucinaciones liliputienses,
todas ellas muy vívidas, experimentadas con apren-
sión en la mayoría de las ocasiones e incluso con
terror. Puede que simplemente dejen perplejo al su-
jeto y, en otros casos, llegar a divertirle (onirismo
eufórico). Las manifestaciones auditivas son menos
frecuentes, correspondiendo más bien en su forma
a ilusiones, generando interpretaciones erróneas
(vg. tomar un portazo como una bomba). Otras al-
teraciones perceptivas de alto valor diagnóstico son
las alucinaciones gustativas, olfativas y táctiles
(aunque infrecuentes) y más excepcionalmente se
dan alucinaciones cinestésicas. Junto a estos fenó-
menos suele apreciarse un estado hiperestésico al
principio y, conforme se pierde el tono en la con-
ciencia, va dando paso a un estado letárgico hipo-
estésico. Se ha sugerido que en la forma hiperacti-
va/hiperalerta es más probable la aparición de
fenómenos alucinatorio-delirantes que en la moda-
lidad hipoactiva/hipoatenta, si bien se han observa-
do expresiones mixtas y lo más relevante desde un
punto de vista clínico: el deterioro cognitivo es
equiparable entre ambas formas11.
con la modificación de la conciencia y los fe-
nómenos perceptivos aparece secundariamente una
alteración en la forma, en la organización y control
del pensamiento (por tanto, del juicio): un delirio
transitorio caracterizado por estar desorganizado
(mal sistematizado) y de naturaleza paranoide. El
enfermo presenta convicción de realidad de sus en-
soñaciones, facilitado también por la intensidad de
los fenómenos alucinatorios y una respuesta emo-
tivo-comportamental congruente con los conteni-
11 Asociación Americana de Psiquiatría (2000b).
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518 /  Manual de psicopatología clínica
dos del delirio. En algunos casos sería más preciso
hablar de ideas delirantes aisladas o inconexas por-
que no se organizan en una verdadera trama deli-
rante12. En general, confuso con respecto a la reali-
dad y a sus propias ensoñaciones (delirio onírico),
el enfermo experimenta una secuencia rápida de
imágenes que le invaden y le angustian; por ejem-
plo, el hecho de acercarse la enfermera puede to-
marse como señal de un ataque o de un acto dañino
(malas interpretaciones fugaces dada la alta supe-
ditación a los estímulos ambientales). Se ha descri-
to el llamado delirio de actos o delirio profesional,
de modo que podemos hallar al sujeto en la cama
tendiendo la ropa, o escribiendo a máquina, o sen-
tado como si se vistiera para ir a trabajar.
Otros síntomas relevantes para delimitar el de-
lirium son las alteraciones del ciclo vigilia-sueño,
neurovegetativas, psicomotoras y emocionales. El
ciclo vigilia-sueño se invierte de manera que se ob-
serva somnolencia durante el día, activación ves-
pertina y agitación nocturna13. Sin embargo, no pa-
rece ser un indicador específico de delirium ya que
puede apreciarse en cuadros de demencia avanza-
dos, caracterizados por la severidad, incontinencia
y coincidencia de varios diagnósticos médicos (pa-
rece ser más bien una señal de alto compromiso fí-
sico)14. La alteración del ciclo vigilia-sueño conlle-
va insomnio inicial, de mantenimiento y pesadillas
que se prolongan en la vigilia. Es conocido entre fa-
miliares y cuidadores la saturación que ocasiona la
agitación nocturna de estos pacientes por las conti-
nuas quejas, inquietud y petición de auxilio.
Las alteraciones neurovegetativas pueden pre-
sentar oscilaciones y son claro reflejo de sufrimiento
orgánico: cefaleas, deshidratación, hipertermia, su-
12 La cristalización en un delirio es difícil si la conciencia está
alterada ya que es la función base para la organización de las demás
funciones psíquicas.
13 Esta importante observación clínica se denominó fenómeno
del anochecer (sundowning) (Burnside, 1980).
14 Bliwise (1994).
15 Resultado tóxico del metabolismo de las proteínas por acu-
mulación de nitrógeno en sangre.
16 Grau (2006).
17 Pérdida del tono muscular en el movimiento voluntario que
luego se corrige de forma excesiva, aleteo.
doración profusa, taquicardia, hiperazoemia15, oligu-
ria, estreñimiento, estado saburral de las vías diges-
tivas. El EEG se muestra desorganizado de forma
progresiva y enlentecido (esto no sucede en el deli-
rium tremens y el delirium por abstinencia de hipnó-
ticos donde la actividad es rápida); pero el EEG no
siempre señala un trazado alterado, de manera que la
observación clínica es relevante. A veces aparecen
crisis epilépticas como pródromo del cuadro, esto su-
cede en el delirium tremens y las encefalitis16.
Las alteraciones psicomotoras y de conducta
son de importancia. En general se observa desorga-
nización con diferencias si se trata de la forma hipo
o hiper activa de delirium: lentitud, articulación de-
ficiente, inhibición, tendencia a la deambulación,
comportamientos automáticos, agitación motora,
conducta impulsiva, rechazo de la alimentación (si-
tiofobia), e incluso, violencia y fuga (como impul-
so). En los estados de agitación franca a veces es
preciso inmovilizar al enfermo dado que puede ha-
cerse daño a sí mismo o a otros. También son pro-
pios el temblor intencional (al realizar el movi-
miento; desaparece con el descanso), mioclonías
(sacudidas de grupos musculares asilados) y asteri-
xis17, cambios en los reflejos y en el tono muscu-
lar18. Algunas formas de delirium se observan como
puerta de entrada a un síndrome catatónico en el
que, además de la alteración de la conciencia, se
observa una intensa hiperpirexia y un cuadro hipo-
cinético-rígido, más típica en jóvenes y sugiere un
fracaso masivo de la neurotransmisión dopaminér-
gica19, 20.
Otras manifestaciones de interés se refieren a
las habituales alteraciones emocionales: labilidad
emocional, ansiedad y temor intensos (a menudo
18 Algunas de estas manifestaciones dependen de la etiología del
delirium: nistagmo y ataxia (en la intoxicación por medicamentos),
parálisis en los nervios craneales (en la encefalopatía de Wernicke),
mioclonías, hiperreflexia y signos cerebelosos (intoxicación por li-
tio), asterixis (en la insuficiencia renal o hepática).
19 Varela (1992).
20 En esta forma se incluyen la hiperuricemia grave, la catatonía
aguda mortal de Stauder y el síndrome neuroléptico maligno. debe re-
cordarse que el síndrome catatónico es un cuadro psicomotor de causa
orgánica en un porcentaje elevado de los casos y en los que la altera-
ción de la conciencia es un factor importante (Fink y Taylor, 2005).
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producto del cuadro alucinatorio), irritabilidad y
apatía (las más habituales), ánimo depresivo y más
raramente eufórico. El estado de ánimo ansioso y
agitado puede ocasionar que el enfermo no colabo-
re, reaccione agresivamente o se lesione por caídas.
En ocasiones hay indicadores de desinhibición
frontal: descontrol sobre las emociones, explosio-
nes de risas y llantos, afectividad inapropiada.
delirium: síndrome y trastorno
Por todo lo dicho, el delirium es un trastorno de
etiología física definible, de gran compromiso vital
y que puede observarse de forma aislada o junto
con otras patologías, por ejemplo, en las adicciones
o las demencias. Tiene gran interés para el clínico
porque muestra la capacidad de reacción del siste-
ma nervioso ante algún factor que lo desequilibra
(es un indicador de vulnerabilidad física y psíquica
de la persona), por ello es importante la pericia del
clínico no sólo para su diagnóstico sino para su
identificación e intervención tempranas.
Aspectos epidemiológicos
El delirium es un trastorno que puede darse a
cualquier edad y con una distribución equiparable
por sexos; frecuentemente se observa en las unida-
des hospitalarias, tanto como motivo de ingreso
como complicación de una enfermedad. Se consi-
deran factores de riesgo: el deterioro cognitivo y la
demencia (uno de los principales), la enfermedad
grave (sirva de ejemplo el conocido delirio febril),
la edad (especialmente niños y ancianos), fármacos
anticolinérgicos, intervenciones quirúrgicas, altera-
ciones del sueño, deshidratación (vg. una insola-
ción), incontinencia, el Sida, cáncer en fase termi-
nal, trasplante de células madre y los cambios
ambientales como la institucionalización y la pri-
vación sensorial21. Se consideran grupos de riesgo
por orden de importancia: ancianos (atención espe-
21 Se ha destacado un modelo predictivo y aditivo en función de
las condiciones: deterioro cognitivo, enfermedad grave, deficiencia
visual y deshidratación (Bourgeois, Seaman y Servis, 006).
22 Wise y Gray (1996).
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Trastornos cognitivos /  519
cial a las fracturas de cadera), postoperatorio de ci-
rugía cardiaca, quemados, enfermos con lesiones
cerebrales previas (el umbral para la presentación
es más bajo en las demencias), abstinencia de sus-
tancias y estadios avanzados de infección por
ViH22. Factores predisponentes: nivel bajo de inte-
ligencia, el síndrome de inmovilización, aislamien-
to, privación sensorial y el proceso de duelo en una
persona debilitada.
Se considera una prevalencia del 0,4 por 100 en
sujetos de 18 años o más y en un 1,1 por 100 entre
sujetos de 55 años o más, ambos en población ge-
neral. El delirium representa de un 10 a un 30 por
100 en las hospitalizaciones (un 25 por 100 en hos-
pitalizaciones por cáncer, de un 30-40 por 100 en
enfermos por ViH y hasta el 80 por 100 en enfer-
medades terminales). En sujetos mayores de 65
años, se produce entre un 10 y un 15 por 100 como
motivo de ingreso hospitalario y entre un 10 y un
40 por 100 durante su estancia. En residencias de
ancianos, se produce hasta en un 60 por 100 de los
mayores de 75 años3.
inicio, curso y pronóstico
El delirium se caracteriza por una presentación
aguda (horas o días), brevedad en la duración23 junto
con la tendencia a la fluctuación de los síntomas a
lo largo del día. En ocasiones se pueden detectar
pródromos en cuestión de horas (delirium subclíni-
co), lo que es muy relevante desde el punto de vista
preventivo: aparece bruscamente un estado de irri-
tabilidad, inquietud, desasosiego, cefaleas o insom-
nio que contrasta con el estado anterior del enfermo.
La actividad vegetativa y las alteraciones en la vigi-
lia marcan con claridad el comienzo del delirium en
días. En ocasiones se inicia directamente con un es-
tado agitado y vivido por el paciente con intenso te-
rror por lo que está presenciando o lo que teme le
vaya a suceder (onirismo). Se han diferenciado tres
fases en el despliegue de la sintomatología de este
23 Se estima que un tercio de los casos se desarrolla en 2 o 3 días
con una intensidad máxima entre el cuarto y quinto día. Promedio
de 3 a 13 días aunque puede llegar a semanas (se considera hasta 4
aunque hay casos descritos de hasta 2 meses de duración).
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520 /  Manual de psicopatología clínica
trastorno (siendo el delirium realmente la última eta-
pa). El primer estadio es el asténico-apático, típico
en ancianos, cuadros tóxico-confusionales u orgáni-
co cerebrales. En esta fase sobresale el estado de as-
tenia (fatiga). El segundo estadio es el denominado
confusional, en el que se pierde la coherencia, se ob-
servan alteraciones de la memoria y la conducta se
desinhibe. Finalmente, el tercer estadio es el deli-
rium propiamente dicho, donde emerge el compo-
nente psicótico y la agitación psicomotriz24.
El curso del delirium no es homogéneo o uni-
forme porque depende de la resistencia corporal y
cognitiva del enfermo. Se indica un curso desorga-
nizado y dependiente de detectar y corregir la causa
del trastorno. Generalmente hay una recuperación
total pero se añade la dificultad de la frecuencia con
la que se ocasionan daños asociados por caídas o
fracturas. Pueden progresar hacia cuadros más es-
tables (estupor o subcoma) e incluso el coma. El de-
sarrollo de convulsiones es más probable en los
cuadros en los que han participado sustancias (al-
cohol) o en quemados. Pueden dar lugar a patolo-
gías cerebrales crónicas (como el síndrome de
Korsakoff tras la encefalopatía de Wernicke). El de-
lirium por abstinencia llega a durar desde horas
hasta un mes. Finalmente, sobre todo en personas
debilitadas, conlleva la muerte hasta en un tercio de
los casos25.
Los síntomas del delirium tratado suelen resol-
verse de entre 15 días a dos meses, observándose la
evolución de las manifestaciones en orden inverso
a su aparición y, habitualmente, sin dejar secuelas.
con posterioridad queda amnesia de todo el episo-
dio o, muy habitualmente, lagunas de lo sucedido.
Algunos pacientes pueden recordar aspectos más o
menos deslavazados del delirium, generalmente
muy desagradables, como las zoopsias mientras al-
gunas imágenes y sensaciones desaparecen. Otros
mantienen recuerdos del delirio (evocación de la
experiencia confuso-onírica).26
24 Gastó Ferrer (2000).
25 Othmer y Othmer (2003).
26 Ey, Bernard y Brisset (1998).
27 Gastó Ferrer y Vallejo Ruibola (2001).
28 Es importante y conocido el hecho de que la recuperación del
En definitiva, el pronóstico en cuanto al funcio-
namiento cognitivo es bueno en general, depende
de si hay una enfermedad crónica (que puede pro-
longar la recuperación hasta seis meses), estado de
desnutrición o patología cerebral previa, para suge-
rir deterioro cognitivo o una recuperación presumi-
blemente completa (por eso se les denominaba de-
mencias reversibles).
2.2. Diagnóstico clínico del delirium
En la mayoría de los cuadros son necesarios es-
tudios complementarios de laboratorio, como hemo-
grama, ionagrama y concentración plasmática de tó-
xicos, así como estudios de diagnóstico por imagen,
como radiografía de tórax y tomografía computeriza-
da cerebral, aunque el diagnóstico es fundamental-
mente clínico27, por lo que en el análisis clínico del
delirium se ha de tener en cuenta, en primer lugar, la
alteración de la conciencia: observar la dificultad de
mantener una conversación, la necesidad de repetir
preguntas por parte del entrevistador, las persevera-
ciones, la dificultad para sostener la atención y la ten-
dencia a la distraibilidad. Analizar el funcionamiento
cognitivo: observar si está o no desorientado (alo y
autopsíquicamente); comprobar si hay alteraciones
del lenguaje (disnomias, incoherencia, pensamiento
ideofugal); de la fijación, evocación (reciente) y fal-
sos reconocimientos (tomar a una persona por otra);
observar si podemos sospechar (o verificar) la pre-
sencia de fenómenos alucinatorios, ilusorios e idea-
ción delirante. determinar la rapidez del inicio, las
fluctuaciones del estado y, desde el punto de vista mé-
dico, la causa somática. Sin embargo, ha de recordar-
se que por la rapidez con la que se instaura el deli-
rium, su levedad y, eventualmente, su recuperación,
no es extraño que este estado quede sin diagnosticar.
Especial cuidado debe tenerse en poblaciones como
niños y ancianos para evitar un deterioro posterior28.
delirium en el caso de los ancianos puede no ser completa, incluso
meses después, y reaparecer el cuadro clínico, especialmente en con-
textos geriátricos. La persistencia de los déficits cognitivos deben
hacernos sospechar de un proceso demencial que ha pasado inadver-
tido.
© Ediciones Pirámide
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Las alucinaciones visuales en general suelen ser
indicadoras de una patología orgánica pero, en el
caso del delirium, las olfativas, gustativas y táctiles
se conectan con la toxicidad anticolinérgica, por lo
que se les otorga valor diagnóstico. Las micro y
macrozoopsias, experimentadas con gran repug-
nancia y angustia por parte del enfermo, suelen su-
gerir un cuadro de origen alcohólico. En algunos
casos, el cuadro alucinatorio se da con una escasa
afectación de conciencia, por lo que el enfermo ma-
nifiesta extrañeza e critica lo que experimenta. La
propia oscilación de esta función le devuelve pos-
teriormente a su falta de crítica. Esta posibilidad no
es habitual y, de ser una constante, la falta de alte-
ración de la conciencia revelaría un cuadro también
orgánico de afectación focal que permitiría la «li-
beración» del fenómeno alucinatorio más que un
delirium propiamente dicho.
uno de los aspectos más relevantes del delirium
se refiere a su etiología pues se debe tener la segu-
ridad del agente participante para la solución rápida
del trastorno sin secuelas. Por tanto coincide aquí
una de las pautas diagnósticas con la propia etiolo-
gía del trastorno. El delirium puede deberse a una
enfermedad médica (especialmente infecciones),
ser inducido por sustancias (intoxicación o por abs-
tinencia), deberse a varias causas coincidentes (esta
forma no se considera en la ciE-10) o no quedar
determinado con claridad en la evaluación clínica
TABLA 15.2
Criterios Diagnósticos para el Delirium no Inducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas (CIE-
10) y para el Delirium debido a Enfermedad médica (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F05]
Para un diagnóstico definitivo deben estar presentes
síntomas leves o graves en cada una de las siguientes
áreas:
(a) deterioro de la conciencia y de la atención (que
abarca un espectro que va desde la obnubilación al
coma y una disminución de la capacidad para diri-
gir, focalizar, mantener o desplazar la atención)
29 Wise y Gray (1996).
30 Bulbena, corrons, Amorós, Martín-Santos y Anguiano (1996).
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Trastornos cognitivos /  521
y de laboratorio. Suele ayudar al diagnóstico obser-
var una forma hipoactiva sin presencia de alucina-
ciones porque sugiere una disfunción hepática. La
forma hiperactiva suele conducirnos a la abstinen-
cia de sustancias, sedantes o hipnóticos y, con alu-
cinaciones visuales vívidas, al alcohol29. destaca
especialmente el componente acumulativo de las
agresiones cerebrales y sistémicas ya que, no sólo
pueden dar paso a la aparición del delirium, sino
desempeñar un papel sensibilizador que puede fa-
vorecer el menoscabo físico y cognitivo en el en-
fermo30, 31. En los casos de la intoxicación (no sólo
por grandes cantidades de una sustancia sino cuan-
do es sostenida durante días) y la abstinencia, la di-
ficultad radica en que el clínico debe determinar si
los síntomas cognitivos exceden a los esperables en
una intoxicación o una abstinencia sin delirium. El
delirium tremens se presenta en un 5 por 100 de los
casos de abstinencia alcohólica y es un indicador de
riesgo de muerte.
Para la caracterización del cuadro es muy nece-
saria la colaboración de los familiares ya que ellos
pueden orientarnos acerca del nivel de funcionamien-
to anterior del paciente. En la evaluación neuropsico-
lógica se observa un fracaso claro en las tareas cons-
tructivas (semejante a una apraxia constructiva en la
demencia), anomia y agrafía (uno de los indicadores
más seguros de falta de control y organización de las
funciones cognitivas superiores).
DSM-IV-TR [293.0]
Alteración de la conciencia ( por ejemplo, disminución
de la capacidad de atención al entorno) con disminución
de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la aten-
ción.
cambios en las funciones cognoscitivas (como déficit
de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o
31 Gil Gregorio y Ribera casado (1998).
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522 /  Manual de psicopatología clínica

(b) trastorno cognoscitivo global (distorsiones de la presencia de una alteración perceptiva que no se explica
percepción, alucinaciones e ilusiones, sobre todo por la existencia de una demencia previa o en desarro-
visuales, deterioro del pensamiento abstracto y de llo.
la capacidad de comprensión, con o sin ideas deli-
rantes pasajeras, pero de un modo característico La alteración se presenta en un corto período de tiempo
con algún grado de incoherencia, deterioro de la (habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo
memoria inmediata y reciente, pero con la memoria largo del día.
remota relativamente intacta, desorientación en el
tiempo y, en la mayoría de los casos graves, en el demostración a través de la historia, de la exploración
espacio y para las personas) física y de las pruebas de laboratorio de que la altera-
(c) trastornos psicomotores (hipo- o hiperactividad y ción es un efecto fisiológico directo de una enfermedad
cambios imprevistos de un estado a otro, aumento médica.
del tiempo de reacción, incremento o disminución
del flujo del habla, acentuación de las reacciones de
sorpresa)
(d) trastornos en el ciclo del sueño-vigilia (insomnio o,
en los casos graves, pérdida total del sueño o inver-
sión de las fases del ciclo del sueño vigilia, somno-
lencia diurna, empeoramiento vespertino de los sín-
tomas, ensueños desagradables o pesadillas que
pueden prolongarse durante la vigilia en la forma
de alucinaciones o ilusiones)
(e) trastornos emocionales (depresión, ansiedad o mie-
do, irritabilidad, euforia, apatía o perplejidad)

El comienzo del cuadro suele ser rápido, en su curso de-

ben presentarse fluctuaciones diurnas de los síntomas y
la duración total del trastorno debe ser inferior a los seis
meses. El cuadro clínico descrito es tan característico
que un diagnóstico fiable de delirium puede hacerse in-
cluso antes de confirmar su etiología. Si el diagnóstico
ofrece duda, además de los antecedentes de una enfer-
medad somática o cerebral subyacente, puede ser nece-
sario poner de manifiesto una disfunción cerebral (por
ejemplo, mediante un electroencefalograma anormal,
que habitual, pero no invariablemente, se caracteriza
por un enlentecimiento de la actividad de fondo).

TABLA 15.3
Criterios Diagnósticos para el Delirium Inducido por Sustancias
CIE-10 DSM-IV-TR

Ver los criterios diagnósticos para la intoxicación
Aguda, el Síndrome de Abstinencia y el delirium no in-
ducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas.
Síndrome de abstinencia con delirium [F1x.4]
delirium por Intoxicación por Sustancias
Alteración de la conciencia (por ejemplo, disminución
de la capacidad de prestar atención al entorno) con re-
ducción de la capacidad para centrar, mantener o dirigir
la atención.

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TABLA 15.4
Criterios Diagnósticos para el Delirium debido a Múltiples Etiologías
CIE-10 [F05]
Ver los criterios diagnósticos para el delirium no
inducido por Alcohol u otras Sustancias Psicotropas.
codificación:
delirium debido a encefalitis vírica [F05.0]
delirium por abstinencia de alcohol [F10.4]
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Trastornos cognitivos /  523
cambios en las funciones cognoscitivas (como deterio-
ro de la memoria, desorientación, alteración del lengua-
je) o presencia de una alteración perceptiva que no se
explica por una demencia previa o en desarrollo.
La alteración se presenta en un corto período de tiempo
(habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo
largo del día.
demostración, a través de la historia, de la exploración
física y de las pruebas de laboratorio, de (1) o (2):
(1) los síntomas de los criterios A y B se presentan du-
rante la intoxicación por la sustancia
(2) el consumo de medicamentos se estima relacionado
etiológicamente con la alteración
utilizar códigos en función de la sustancia específica
delirium por Abstinencia de Sustancias
La única diferencia con la anterior se encuentra en el
criterio d, que en este caso queda redactado:
demostración, a través de la historia, de la exploración
física y de las pruebas de laboratorio, de que los sínto-
mas de los criterios A y B se presentan durante o poco
después de un síndrome de abstinencia.
DSM-IV-TR
Alteración de la conciencia (por ejemplo, disminución
de la capacidad de atención al entorno) con disminución
de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la aten-
ción.
cambios en las funciones cognoscitivas (como déficit
de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o
presencia de una alteración perceptiva que no se explica
por la existencia de una demencia previa o en desarro-
llo.
La alteración se presenta en un corto período de tiempo
(habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo
largo del día.
demostración a través de la historia, de la exploración
física y de las pruebas de laboratorio de que el delirium
tiene más de una etiología (por ejemplo, más de una en-
fermedad médica, una enfermedad médica más una in-
toxicación por sustancias o por efectos secundarios de
los medicamentos).
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524 /  Manual de psicopatología clínica
delirium no Especificado3. incluye el diagnós-
tico de delirium que no cumple los criterios para
ningún tipo específico, casos en los que hay sospe-
cha de este trastorno pero no suficientes pruebas
para establecer el diagnóstico y causas no indicadas
con anterioridad como la privación sensorial.
diagnóstico diferencial
uno de los principales diagnósticos diferencia-
les del delirium debe hacerse con respecto a la de-
mencia. Ambas entidades comparten alteraciones
cognitivas pero la demencia es, por definición, un
estado vigil, por ello, se destaca en el delirium la al-
teración de la conciencia como síntoma central.
Además, el curso del delirium es rápido y su recu-
peración suele ser completa. Las alteraciones en el
ritmo vigilia-sueño aparecen en la demencia avan-
zada, momentos a partir de los cuales la capacidad
de sostener la conciencia empieza también a fraca-
sar. En cualquier caso, el delirium se puede super-
poner a una demencia (desciende el umbral para
cualquier agresión al sistema nervioso) o precederla
antes de que ésta se haga evidente.
También debe hacerse el diagnóstico diferencial
con respecto a las afasias expresivas y otros trastor-
nos psicológicos en los que estén afectadas funcio-
nes clave: memoria, lenguaje, pensamiento. Es cen-
tral comprobar el mantenimiento o no del nivel de
conciencia, la tendencia a la desorientación, su ini-
cio rápido y duración junto con las fluctuaciones y
la escasa sistematización de los síntomas en el de-
lirium. Es importante afinar ante la posibilidad de
confundir el delirium en su forma hipoactiva con
estados depresivos profundos con características
estuporosas (la prescripción de fármacos antidepre-
sivos, por sus efectos anticolinérgicos, empeoran el
delirium) y las formas hiperactivas con los estados
psicóticos funcionales agudos32.
32 Hay una clásica observación no corroborada de estados ma-
níacos extremos, incluso con resultado fatal por fracaso cardiovas-
cular, en los que el enfermo tiene aspecto confuso pero puede res-
ponder adecuadamente si se le insiste. Es la llamada manía de Bell
[1849] (Kraines, 1934).
33 Se alude a una reserva cardiovascular, respiratoria y de oxí-
geno cerebral (tesis de Brown) afectados como causa última del de-
Etiopatogenia, modelos y teorías explicativas
Las causas posibles de delirium son numerosas.
Puede deberse a diversas agresiones al Snc (trau-
matismos, ictus, estado postictal, etc.), enfermeda-
des metabólicas (insuficiencia renal, desequilibrio
hídrico o electrolítico, hipoglucemia, hipoxia, avi-
taminosis, etc.), enfermedades cardiopulmonares
(infartos, arritmias, fallo respiratorio), afecciones
sistémicas (intoxicación o abstinencia de sustan-
cias, neoplasia, infecciones, etc.) o estados posto-
peratorios. de la etiología plausible destaca una
disfunción tóxico-infecciosa o metabólica, una ca-
rencia de oxígeno a nivel cerebral33 y una afecta-
ción en la neurotransmisión gabaérgica (principal
neurotransmisor inhibitorio). Este neurotransmisor
se muestra elevado en el delirium hipoactivo por
benzodiacepinas. Al contrario, se ha observado un
descenso relevante de gaba en el delirium hiperac-
tivo durante la abstinencia. También parece estar
implicado el sistema colinérgico, dada la conocida
capacidad de los fármacos anticolinérgicos para fa-
vorecer el delirium. Parece pues que la transmisión
colinérgica está afectada a la baja y, al tiempo, la
función dopaminérgica queda elevada, lo que enca-
ja con la aparición de la sintomatología psicótica34.
no queda claro si la privación sensorial o de sue-
ño desempeña un papel relevante en la producción
del delirium. Se sabe que el ritmo vigilia-sueño está
alterado y ello es relevante como manifestación pero
no como desencadenante. En las unidades uci se
procura mantener cantidad (y sobre todo calidad) de
estimulación para evitar la posibilidad del desenca-
denamiento de delirium. Esto pone de relieve no sólo
la detección rápida del origen de esta afección y su
tratamiento médico, sino también de la labor del psi-
cólogo para desarrollar una intervención ambiental
que facilite la orientación del paciente y, una vez tra-
tada, ayudar a integrar esta experiencia.
lirium (Bourgeois, Seaman y Servis, 2006). Se alude a una reserva
cardiovascular, respiratoria y de oxígeno cerebral (tesis de Brown)
como causa última del delirium.
34 Trzepacz (2000) ha defendido una tendencia a la localización
bifrontal y prefrontal derecha del delirium aunque puede ser cual-
quiera (la distribución colinérgica es muy heterogénea).
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 525
Berrios35 planteó un modelo jerárquico para ha-
cer comprensible lo que acontece en el desarrollo
del delirium. Observa una ordenación de pasos de
arriba a abajo según estén comprometidas las fun-
ciones psicológicas. En el primer escalón, el más
elevado, está conformado por las alteraciones de la
conciencia y la desorientación a las que denomina
trastorno fundamental; posteriormente se da paso a
los mecanismos de liberación (por eso emergen las
ilusiones y alucinaciones); luego se ponen en mar-
cha los sistemas defensivos y de elaboración de la
nueva realidad presente (interpretaciones e idea de-
lirantes), acompañado de cambios congruentes del
humor (reacciones adaptativas) y, finalmente, en el
escalón más bajo, los comportamientos críticos (de
las reacciones descontroladas de huida y agresivi-
dad a la liberación de reflejos primitivos).
2.3. Sugerencias e indicaciones
para la intervención
Es preciso hacer una valoración adecuada, co-
nocimiento de la situación, entorno del enfermo y
su seguimiento; la actitud ha de ser de apoyo, faci-
litar las explicaciones a los familiares y al propio
paciente para reducir la ansiedad, sensación de ex-
trañeza y permitir la comprensión de lo sucedido.
Las intervenciones ambientales están indicadas: fa-
vorecer la reorientación con estimulación regular
(relojes, calendarios, fotos, iluminación nocturna).
Se debe evitar la sobre- o la subestimulación am-
biental, sobre todo ruidos, o un ambiente estable en
exceso. Los tratamientos biológicos se basan fun-
damentalmente en una acción antidopamínica; te-
ner en cuenta esta acción sobre la transmisión ga-
baérgica y serotoninérgica: antipsicóticos
(haloperidol, droperidol, risperidona y olanzapina)
y, dependiendo de la etiología, benzodiacepinas,
procolinérgicos, vitaminas o TEc, manteniendo al
paciente en un estado sedativo y con fármacos que
no afecten al centro respiratorio o ritmo cardíaco.
Berrios (1990).
35
un traumatismo craneoencefálico, por ejemplo, puede tener
36
como consecuencia una afasia. Este trastorno se considera focal, es
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Trastornos cognitivos /  525
3. TRASTORNOS AMNÉSICOS
En este punto se trata una manifestación aislada
o focal, es decir, una alteración circunscrita de una
función sin progresión deteriorante. Las lesiones
neurológicas focales (agnosias, afasias, apraxias)36,
no aparecen en las clasificaciones psicopatológicas
internacionales a excepción de los trastornos amné-
sicos. Son alteraciones transitorias o permanentes
de la función de la memoria, lo que afecta a la ca-
pacidad de adquirir información nueva (amnesia
anterógrada siempre presente) y, de forma variable,
en la recuperación de la información ya adquirida
(amnesia retrógrada).
3.1. Psicopatología clínica
Sintomatología: aspectos psicopatológicos
nucleares
Aunque algunos de los procesos implicados en
su génesis no se conozcan con exactitud el compo-
nente central de los trastornos amnésicos es la am-
nesia anterógrada (y retrógrada, variable según un
gradiente temporal) pero no inmediata; con claridad
de conciencia (excluye al delirium) y preservadas
otras funciones cognitivas (excluye la demencia);
por una causa física (enfermedad o sustancia) y no
por un proceso disociativo (cuya amnesia es retró-
grada y como reacción ante algo intolerable o que
desborda psicológicamente a la persona). claridad
de conciencia aunque puede suspenderse de forma
brusca la misma (vg. un traumatismo) pero, el mo-
mento que sigue a la presencia de la alteración
mnésica la conciencia no está alterada de forma
continua como sucede en el delirium. Se han loca-
lizado las lesiones en el sistema límbico, especial-
mente en el lóbulo temporal medio (hipocampo,
cuerpos mamilares y amígdala) y el diencéfalo (tá-
lamo y núcleos dorsomediales). Se ha observado
que estos pacientes tienen un rendimiento normal o
decir, abarca y altera una zona relacionada con el lenguaje, sin pro-
gresión del daño cerebral ni desarrollo de otras lesiones específicas
(afasia no progresiva).
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 526
526 /  Manual de psicopatología clínica
casi normal cuando se evalúan con pruebas implí-
citas mientras fracasan en las explícitas37. cuando
se produce una lesión hipocámpica unilateral la
consecuencia suele ser una amnesia anterógrada se-
lectiva para material visual o verbal, según la lesión
sea en el hemisferio derecho o izquierdo, respecti-
vamente. El pronóstico va a depender del curso, lu-
gar y etiología de la lesión básica. Pueden darse
confabulaciones aunque es una característica in-
constante. La falta de conciencia de enfermedad y
las alteraciones emocionales (apatía, falta de inicia-
tiva) son también elementos sugerentes de este tras-
torno, aunque no indispensables para el diagnósti-
co, y suelen aparecer más en lesiones diencefálicas
o de áreas prefrontales38, más que en las provocadas
en hipocampo. Aquí se incluye el síndrome de
Korsakoff no alcohólico (traumatismo craneoence-
fálico, tumores, infecciones, intervenciones neuro-
quirúrgicas, accidentes cerebrovasculares, intoxi-
cación profesional).
Síndrome y trastorno amnésico
una forma de caracterizar este trastorno es en
función de sus causas y de si aparecen las alteracio-
nes mnésicas de forma transitoria (con duración in-
ferior a un mes y recuperación completa) o perma-
nente (superior a un mes). Esto es importante
porque la etiología condiciona el inicio y el curso;
así, las formas agudas se deben típicamente a trau-
matismos, infartos o graves intoxicaciones por mo-
nóxido de carbono; sin embargo, las formas perma-
nentes suelen tener un inicio insidioso (dependencia
de sustancias, déficit nutricional, encefalopatía por
herpes). En algunos traumatismos el déficit se
muestra rápidamente y mejora de forma paulatina
en los dos años siguientes. Entre las formas transi-
torias se señalan como causas las crisis epilépticas,
episodios isquémicos, la amnesia global transitoria
37 La memoria implícita es un procesamiento automático, preaten-
cional o no consciente; se evalúa por medio de tareas de aprendizaje
motor (sistema córtico-estriatal), de condicionamiento clásico (cerebe-
lo) y de priming verbal o conceptual (áreas asociativas neocorticales).
38 cuando existen lesiones en áreas prefrontales, los déficits
mnésicos son provocados por alteraciones de la atención y del fun-
o las consecuencias de la TEc. Entre las formas per-
manentes destaca la amnesia postraumática, la am-
nesia tras accidente vascular-cerebral, el síndrome
amnésico por dependencia de sustancias (alcohol en
la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff; benzodia-
cepinas, especialmente importante la última en el
caso de las personas de edad), por neoplasias, ence-
falitis, anoxia, hipoglucemia o por intervenciones
quirúrgicas. En los últimos años se ha dado un in-
cremento de este trastorno por traumatismos frente
a los casos de alcoholismo.
3.2. Amnesia global transitoria
Se trata de un cuadro agudo (promedio algo su-
perior a cuatro horas, excepcional por encima de
doce), bien delimitado en su aparición, que da as-
pecto de perplejidad y aturdimiento al enfermo (con
preguntas repetitivas de esfuerzos de ubicación), tí-
pico en varones, de entre 50 y 80 años; como resi-
duo queda una amnesia del episodio39. La amnesia
anterógrada (que no suele superar las 24 horas) mu-
chas veces es el único síntoma junto con la desorien-
tación temporal y espacial (no de persona), la me-
moria de trabajo está intacta40, aunque predomina la
amnesia para material de tipo verbal que para vi-
sual41. El pronóstico es favorable, la recuperación de
la memoria se produce de modo progresivo y queda
una amnesia lacunar del episodio. no suele haber
recidivas. La etiología tromboembólica no está cla-
ra, ni la influencia del alcohol parece determinante.
Suele haber antecedentes de migraña y afecciones
cerebrovasculares. El funcionamiento cerebral apa-
renta normalidad (así lo indica el EEG), aunque du-
rante el episodio se observa un descenso del flujo
sanguíneo en zonas posteriores o temporales infe-
riores. Se conservan las habilidades motoras (pue-
den darse hemiparesias). después un porcentaje de-
cionamiento ejecutivo. La afectación de memoria en estas áreas son
trastornos de la metamemoria y memoria prospectiva (Portellano,
2005).
39 Vázquez Valverde (2000).
40 zeman y Hodges (2003).
41 Portellano (2005).
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sarrolla ataques epilépticos. influyen el ejercicio fí-
sico, la inmersión rápida, hipertensión, movimientos
bruscos de cuello y se refiere la influencia de un
choque emocional aunque no está claramente defi-
nido42. Se ha propuesto como explicación que un es-
tímulo intenso (excitación) genera una expansión de
una onda de despolarización y luego una depresión
neuronal (depresión propagada de Leao)36.
La amnesia postraumática es una de las formas
de amnesia global transitoria más común.
Especialmente importante la debida a los traumatis-
mos cerrados y aquéllas con pérdida de conciencia
superior a 24 horas, siendo la gravedad de la amne-
sia directamente proporcional a la duración del
coma; cuando se observa un estado confusional apa-
rece la amnesia anterógrada (luego queda una am-
nesia del episodio, por tanto, retrógrada pero locali-
zada). El proceso de recuperación no sigue un orden
cronológico sino que lo hace alrededor de ciertas zo-
nas de recuerdos (áreas de anclaje). La amnesia an-
terógrada es siempre superior a la retrógrada y con
su duración se evalúa la gravedad del trastorno. Otra
forma de amnesia global transitoria es la secundaria
a crisis epilépticas. Se refiere a los estados posticta-
les transitorios. En el periodo ictal o interictal puede
manifestar desorientación. Las más importantes
afectan al lóbulo temporal y pueden ocasionar po-
riomanía (comportamiento de huida y descontrol).
3.3. Trastorno amnésico permanente
inducido por sustancias.
Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff
Habitualmente se describen dos síndromes o fa-
ses conectados por su etiología. La forma aguda se
corresponde con la llamada propiamente encefalo-
patía de Wernicke43. La segunda fase es el estado am-
nésico permanente, el síndrome de Korsakoff. Se
42Martínez-Lage y Martínez Lage (1996).
43Alteración de la conciencia, confusión, desorientación, oftal-
moplejía, nistagmo y ataxia cerebelosa.
44 Lezak, Howieson y Loring (2004).
45 En algunas referencias se indica que la encefalopatía
Wernicke-Korsakoff estabilizada se ha diagnosticado como una de-
© Ediciones Pirámide
Trastornos cognitivos /  527
producen por consumo excesivo y prolongado de al-
cohol etílico, resultado de una deficiencia nutricional
(carencia de tiamina que afecta a la sustancia gris en
regiones orbitofrontales, córtex temporal medial, tá-
lamo y otras estructuras diencefálicas44). Tiene lugar
en algo más del 10 por 100 de los alcohólicos por la
acumulación del daño cerebral. En ocasiones se ha
señalado que la división en los dos componentes se-
ñalados no está justificada pero la fase aguda es un
cuadro de delirium con una etiología específica45.
El síndrome de Korsakoff se observa típicamen-
te en el curso del alcoholismo crónico y con cierta
mayor proporción en mujeres; se caracteriza por la
alteración de la memoria explícita (esencialmente la
episódica), manteniéndose la implícita46. Se observa
una evidente amnesia de fijación u «olvido a medi-
da» (memoria anterógrada) si bien la memoria re-
trógrada está sujeta a un gradiente temporal (se evo-
can peor las experiencias cercanas en el tiempo)47.
También se aprecian falsos reconocimientos y con-
fabulaciones provocadas. Es preciso tener en cuenta
que algunas confabulaciones pueden parecer extra-
ñas, además de falsas, lo que exige nuestro juicio
clínico para no confundirlas con una elaboración
psicótica. Las confabulaciones provocadas o forza-
das son verosímiles, es decir, poco alejadas de la re-
alidad, circunscritas, transitorias, autolimitadas. La
confabulación se ha interpretado como un intento de
compensar el vacío de información con otros recuer-
dos. Las confabulaciones espontáneas (fantásticas,
estrafalarias, desmedidas) pertenecen a la fase agu-
da (encefalopatía de Wernicke); si se les señala el
error lo aceptan y siguen confabulando.
Suelen aparecer sobre todo en los estadios ini-
ciales y debidos a un hipometabolismo en regiones
orbitofrontales y medial frontal. Son incapaces de
usar relaciones temporales para guiar sus respues-
tas. carecen de conciencia de enfermedad (anosog-
nosia), junto con la confabulación, lo que en oca-
mencia. La incorporación rápida de vitaminas impide el desarrollo
del trastorno amnésico permanente y, como una parte de los enfer-
mos mejora con la abstinencia, se cuestiona si es irreversible (de
Renzi, 2003).
46 Ruiz-Vargas (1997).
47 Vázquez Valverde (2000).
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 528
528 /  Manual de psicopatología clínica
siones da lugar a manifestaciones de agitación y
agresividad. Le acompañan también polineuritis48,
euforia pueril y una ligera desorientación espacial
(no autopsíquica aunque a veces orientada tiempo
atrás). Está bien establecido el daño bilateral en las
estructuras diencefálicas (núcleo dorsomedial y
central del tálamo) y del lóbulo mediotemporal (hi-
pocampo, cuerpos mamilares y amígdala). Puede
ser unilateral (sobre todo en el hemisferio izquier-
do). También hay sugerencias de alteración frontal:
respuestas prematuras, incapacidad para beneficiar-
se de los errores y de percibir o usar claves, dificul-
tad en la resolución de problemas, estado apático,
desentendidos del problema, emociones superficia-
les y pobres. En las personas de edad avanzada en
los que se observa conservación de la personalidad
y estado de ánimo elevado se denominaba clásica-
mente presbiofrenia. Si la personalidad no se con-
serva y hay una liberación de los impulsos sexuales
se hace referencia al síndrome de Martinoff.
Es interesante señalar que, en contra de lo co-
múnmente supuesto, en el síndrome amnésico es
posible el aprendizaje, por ejemplo, de respuestas
emocionales condicionadas (el clásico ejemplo de
TABLA 15.5
Criterios Diagnósticos para el Síndrome Amnésico Orgánico no Inducido por Alcohol
u otras Sustancias Psicotropas (CIE-10) y el Trastorno Amnésico debido
a una Enfermedad Médica (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F04]
Para un diagnóstico definitivo es necesario poner de
manifiesto:
(a) presencia de un trastorno de la memoria puesto de
manifiesto por un deterioro de la misma para he-
chos recientes (incapacidad para el aprendizaje de
48 Molestias, dolores o parestesias en las piernas habitualmente
y trastornos en la marcha.
49 Si dividimos la memoria explícita (que requiere esfuerzo o
procesamiento controlado) en episódica (ubicación temporal, suce-
sión de hechos, los que ya han tenido lugar y los que se sabe que van
a suceder ) y semántica (que permite retener la información más a
largo plazo: conceptos, categorías, reglas de asociación y conoci-
miento general del mundo) se entiende mejor que los pacientes con
el trastorno amnésico estén afectados en la primera y no tanto en la
claparède) pero sin contenido episódico. Este tipo
de pacientes también mejora sus puntuaciones en
reconocimiento cuando utilizan estrategias de re-
cuerdo. Algunos enfermos, depende del grado de
afectación, acaban aprendiendo el nombre y ubica-
ción de la residencia, por ejemplo (esto se produce
tras numerosos ensayos) y muestran dificultades en
el proceso de fijación de la información (más que
en la codificación) a diferencia de la enfermedad de
Alzheimer donde puede estar más alterado el pro-
ceso de codificación además del registro y, por con-
siguiente, la recuperación49. Los pacientes con este
síndrome muestran ratios normales de olvido cuan-
do la información ha sido adquirida, lo que también
indica un problema en la recuperación de la infor-
mación más que en el almacenamiento. En cuanto
a los defectos en memoria retrógrada se repite el
patrón de mejoría en el recuerdo con las pruebas de
reconocimiento, mostrando una vez más que los
problemas en el síndrome de Korsakoff suceden a
nivel de recuperación de la información50.
3.4. Diagnóstico clínico
de los trastornos amnésicos
DSM-IV-TR [294.0]
El deterioro de la memoria se manifiesta por un déficit
de la capacidad para aprender información nueva o por
la incapacidad para recordar información aprendida
previamente.
semántica ya que no es dependiente del contexto (y les diferencia de
la demencia cortical tipo Alzheimer que fracasa en ambas). Esto re-
fiere lesiones en el lóbulo temporal medio y el diencéfalo. La afec-
tación de la memoria semántica tiene que ver con las lesiones en el
córtex asociativo temporoparietal. Estos pacientes no tienen proble-
mas con la memoria inmediata porque la afectación no se localiza en
el córtex prefrontal (memoria de trabajo) (Squire, 1987).
50 Lezak, Howieson y Loring (2004).
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 529
material nuevo), una amnesia anterógrada y retró-
grada y una capacidad reducida de recordar expe-
riencias pasadas en orden inverso a su aparición.
(b) antecedentes o presencia objetiva de lesión o enfer-
medad cerebrales (en especial una que afecte de un
modo bilateral a estructuras diencefálicas y tempo-
rales mediales).
(c) ausencia de afectación de la capacidad para el re-
cuerdo inmediato (explorada, por ejemplo, median-
te la prueba de los dígitos), de trastornos de la aten-
ción y de la conciencia o de deterioro intelectual
general.
La presencia de confabulaciones, la falta de conciencia
de enfermedad y las alteraciones emocionales (apatía,
falta de iniciativa) son elementos sugestivos, aunque no
indispensables, para el diagnóstico.
TABLA 15.6
Criterios Diagnósticos para el Síndrome Amnésico (CIE-10)
y para el Trastorno Amnésico Persistente Inducido por Sustancias (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F1x.6]
El síndrome amnésico inducido por alcohol u otras sus-
tancias psicotropas debe satisfacer las pautas generales
del síndrome amnésico orgánico [F04].
Los requisitos primarios para este diagnóstico son:
(a) trastorno de memoria para hechos recientes (apren-
dizaje de materia nuevo), trastorno del sentido del
tiempo (alteración de la capacidad para ordenar cro-
nológicamente los acontecimientos del pasado,
aglutinación de acontecimientos repetidos en uno
solo, etc.).
(b) ausencia de alteración de la evocación de recuerdos
inmediatos, menor alteración de la conciencia y en
general de las funciones cognoscitivas.
(c) antecedentes o la presencia objetiva de consumo
crónico (y a dosis particularmente altas) de alcohol
u otras sustancias psicotropas.
Los cambios de personalidad, que suelen consistir en
apatía y pérdida de iniciativa y tendencia a descuidar el
aseo personal, no son condiciones necesarias para el
diagnóstico. Aunque la confabulación pueda ser marca-
da, no es necesariamente un requisito para el diagnós-
tico.
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Trastornos cognitivos /  529
La alteración de la memoria provoca un deterioro sig-
nificativo de la actividad laboral o social y representa
una merma importante del nivel previo de actividad.
La alteración de la memoria no aparece exclusivamente
en el transcurso de un delirium o de una demencia.
demostración, a través de la historia, de la exploración
física o de las pruebas de laboratorio, de que la altera-
ción es un efecto directo de la enfermedad médica (in-
cluyendo un traumatismo físico).
Especificar si:
Transitorio: deterioro de la memoria dura menos de 1
mes
crónico: el deterioro de la memoria dura más de 1 mes
DSM-IV-TR
El deterioro de la memoria se manifiesta por un déficit
de la capacidad para aprender información nueva o por
la incapacidad para recordar información aprendida
previamente.
La alteración de la memoria provoca un deterioro sig-
nificativo de la actividad laboral o social y representa
una merma importante del nivel previo de actividad.
La alteración de la memoria no aparece exclusivamente
en el transcurso de un delirium o de una demencia, y se
mantiene más allá de la duración habitual de la intoxi-
cación o abstinencia de la sustancia..
demostración, a través de la historia, de la exploración
física o de las pruebas de laboratorio, de que la altera-
ción de la memoria está relacionada etiológicamente
con los efectos persistentes de la sustancia.
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 530
530 /  Manual de psicopatología clínica
El Trastorno Amnésico no Especificado [294.8]3
es la categoría diagnóstica referida al trastorno am-
nésico que no cumple los criterios señalados.
4. DEMENCIAS
Es preciso comenzar este apartado con la dife-
renciación entre declive y deterioro cognitivo. El
declive se refiere a un descenso heterogéneo en la
capacidad y funcionamiento cognitivos que tiene
lugar en la vejez. Se ha destacado una aminoración
en la velocidad del procesamiento de la informa-
ción, dificultades en la memoria de trabajo y en la
inhibición de información irrelevante. En la capa-
cidad intelectiva se observa que la experiencia ad-
quirida (inteligencia cristalizada) suple el declive
de la capacidad natural (inteligencia fluida)51. Esta
transición es posible por la reserva y plasticidad del
sistema nervioso52 y, tal vez por ello, la educación
representa un factor protector53. El buen funciona-
miento de la memoria en los mayores depende de
disponer de un margen de tiempo para resolver una
tarea pero, aún así, pueden apreciarse dificultades
(inconstantes) en la evocación, sobre todo en la fun-
ción episódica (especialmente la prospectiva), más
que en el almacenaje de la información54. A estas
dificultades tradicionalmente se les ha denominado
olvido benigno del anciano55 y no tiene porqué re-
lacionarse con una demencia. un paso intermedio
lo representa el deterioro de la memoria asociada
a la edad (Age-Associated Memory Impairment),
en el que se da un rendimiento ligeramente por de-
bajo del funcionamiento normal (una desviación
tipo), diferenciable del olvido benigno del anciano
y del síndrome demencial56. Se refiere al grado en
51 Schroots (1996).
52 Baltes (1997).
53 Stern, zarahn, Hilton, Flynn, de la Paz y Rakitin (2003).
54 Algunos datos sugieren que son cambios en la consolidación
(o en la codificación) los que estorban la recuperación (Alberca,
2002).
55 Kral (1962) denominó olvido benigno del anciano a una dism-
nesia sobre aspectos cotidianos y dependientes del estado anímico
(mejora con las ayudas, menor presión de la situación y alcanza buen
rendimiento si se da un tiempo necesario) versus la tendencia per-
que se pierde espontaneidad y requiere por parte del
sujeto un procesamiento más activo, menos rutina-
rio y más organizado internamente. Por tanto, se re-
duce la capacidad del individuo para integrar nueva
información, mantenerla y recordarla57. Este con-
cepto aparece recogido en los problemas adiciona-
les del dSM-iV, como Deterioro Cognoscitivo
Relacionado con la Edad y, cuando se constata de-
terioro en al menos dos funciones cognitivas pero
sin indicios de demencia, se trata de un Trastorno
Neurocognoscitivo Leve (también se señala así en
la ciE-10). En algunas personas con deterioro cog-
nitivo debido a la edad o con un trastorno neuro-
cognitivo leve puede presentarse posteriormente
una demencia58. Sin embargo, los límites del decli-
ve cognitivo «normal» debido a la edad no son ní-
tidos59.
4.1. Psicopatología clínica
Aspectos sintomatológicos nucleares del síndrome
demencial
En el punto anterior de este capítulo se planteó
una categoría de trastornos caracterizados por la al-
teración circunscrita de la memoria. Si se observa
el deterioro progresivo mnésico junto con el de
otra(s) función(es) cognitiva(s) delimitamos la de-
mencia como un síndrome más complejo. una afa-
sia (por ejemplo, debida a accidentes vasculares ce-
rebrales) representa una alteración aislada pero,
cuando dos o más funciones cognitivas superiores
(o zonas cerebrales donde están ubicadas) progre-
san en su deterioro (e incluso se extienden a otras
áreas), se habla de demencia60. Así pues, el síndro-
sistente al olvido, presagio de un desarrollo demencial (olvidos se-
niles malignos).
56 Ferris, Flicker, Reisberg y crook (1989).
57 Saxton (2001).
58 Se ha estimado de un 10-15 por 100 de incidencia de demen-
cia al año en este grupo de riesgo (Petersen et al., 1999).
59 Whalley (2002).
60 Hasta hace poco tiempo se suponía que las alteraciones foca-
les eran estables por definición. Se ha observado que incluso en al-
gunos de estos casos, aunque localizado durante un tiempo, se con-
© Ediciones Pirámide
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 531
me demencial abarca al deterioro mnésico y, al me-
nos, la afectación de otra función cognitiva superior
(agnosia, afasia, apraxia o funciones ejecutivas).
Siguiendo la definición del Grupo de Estudio de
neurología de la conducta y demencias GEncd
de la Sociedad Española de neurología61, la demen-
cia es un síndrome clínico plurietiológico, caracte-
rizado por deterioro intelectual respecto a un nivel
previo, por lo general crónico, pero no necesaria-
mente irreversible ni progresivo. implica una afec-
tación de las capacidades funcionales del sujeto,
suficiente para interferir sus actividades sociolabo-
rales. El síndrome se presenta con claridad de con-
ciencia (al menos inicialmente) (pág. 3). Por tanto
se trata de un síndrome adquirido (frente al déficit
intelectual)62; reversible o no; persistente (contrario
a lo que sucede el delirium o la amnesia global tran-
sitoria); que deteriora varias funciones mentales su-
periores (memoria, razonamiento, juicio) a diferen-
cia de las lesiones cerebrales focalizadas (por
ejemplo, una afasia por un traumatismo); el deterio-
ro intelectual no ha de ser necesariamente global,
aunque frecuentemente extenso, ni ser homogéneo,
y algunas áreas pueden estar relativamente preser-
vadas; con estado de conciencia conservado; genera
TABLA 15.7
Clasificación Etiológica de las Demencias 61, 64, 65
Clasificación Etiológica de las Demencias
A. Demencias Causadas por Procesos Degenerativos
Enfermedad de Alzheimer
demencia por cuerpos de Lewy
degeneración Frontotemporal
Enfermedad de Pick
sidera una demencia por la progresión del deterioro. Por ello aparece
en la clasificación de las demencias como degeneraciones corticales
asimétricas como sucede en algunos casos de la denominada afasia
progresiva primaria de Mesulam.
61 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias
(2000).
62 Por consenso se indica déficit intelectual si acontece antes de
los 18 años y el deterioro (y demencia) con posterioridad a esta
edad, además, de considerar la demencia como una afección carac-
terística de la vejez. Sin embargo, y de forma más precisa, una de-
mencia puede desarrollarse casi a cualquier edad. A partir del mo-
© Ediciones Pirámide
Trastornos cognitivos /  531
una incapacidad funcional (frente a los cambios del
envejecimiento) y altera la personalidad.
La clasificación de las demencias puede hacerse
según tres criterios: etiológico, neuroanatómico y
clínico63. desde una perspectiva etiológica se presen-
tan en la tabla 7 las principales causas conocidas para
la demencia. La clasificación neuroanatómica se
basa en la apreciación clínica de Ajuriaguerra y la es-
cuela de Ginebra acerca de la sintomatología domi-
nante en un enfermo y su correspondencia con las es-
tructuras cerebrales corticales o subcorticales64. Las
demencias de tipo cortical se caracterizarían por el
predominio en el deterioro de las funciones cogniti-
vas superiores (corticales: lenguaje, praxias, memo-
ria –evocación y reconocimiento–, déficit visual y
espacial) como en la demencia tipo Alzheimer (pri-
mero se deteriora la memoria) o la demencia de Pick
(primero se deterioran las funciones ejecutivas y el
control sobre el comportamiento). En general, en las
demencias corticales, especialmente en la enferme-
dad de Alzheimer, se desarrolla un síndrome amné-
sico y un síndrome afaso-agnoso-apráxico, que re-
presenta la desintegración conjunta y homogénea de
las funciones corticales superiores (fases entorrinal,
límbica y neocortical)65.
mento en que el ci se mantiene estable (a los 3 ó 4 años de edad),
se puede dar un diagnóstico de demencia. Asi, un niño de 6 años ha
alcanzado cierto nivel de funcionamiento cognitivo. La aparición
de un cuadro neurológico que le impida continuar con su desarrollo
sugerirá un déficit intelectual pero, si deteriora las habilidades ad-
quiridas recibirá ambos diagnósticos. Se debe destacar el diagnós-
tico de retraso mental con miras a la implementación de un progra-
ma de intervención.
63 Ramos, Fernández y Pérez (2008).
64 Bulbena y cervilla (2006).
65 Braak y Braak (1991).
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 532

532 /  Manual de psicopatología clínica

demencia Frontal no Alzheimer

Enfermedad de la neurona Motora
complejo de Guam: Esclerosis Lateral Amiotrófica y Parkinsonismo
degeneraciones cerebrales Focales
degeneración corticobasal
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Huntington
Parálisis Supranuclear Progresiva (Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)
Atrofias Multisistémicas
Leucodistrofias
Enfermedades neuronales de depósito
Enfermedades Mitocondriales
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Enfermedad de Lafora

B. Demencias por Infecciones

Enfermedad de creutzfeldt-Jakob (priones)
demencia Asociada al ViH-1
neurolúes (Parálisis General Progresiva)
Encefalitis

C. Demencia por Mecanismos Expansivos Intracraneales

Hidrocefalias (Obstructivas, a Presión normal)
Tumores, carcinomas, Metástasis

D. Por Enfermedad Desmielinizante

Esclerosis Múltiple

E. Demencias de Etiología Vascular

Vasos Grandes o Medianos (Multiinfarto)
Pequeño Vaso (Leucoaraiosis; Lacunar; Enfermedad de Binswanger; Angiopatía Amiloide)
Otras: Hipoperfusión (isquemias); infarto Único Estratégico; Secundaria a Hemorragias (Hematomas)

F. Demencias Traumáticas
Traumatismos, Hematoma Subdural crónico, demencia Pugilística

G. Demencias de Origen Endocrino-Metabólico

Hipotiroidismo, Enfermedad de Addison, Enfermedad de cushing, Enfermedad de Wilson

H. Demencias Tóxicas
Alcohol (demencia Alcohólica y Enfermedad de Marchiafava-Bignami)
Medicamentos
Metales Pesados

I. Demencias de Origen Carencial (Déficit de Ácido Fólico, Tiamina, B12)

J. Otras
demencias en el curso de una Psicopatología (depresión, Esquizofrenia)
Epilepsia
Lupus Eritematoso Sistémico

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Trastornos cognitivos /  533

Las demencias de predominio subcortical (vg.
la enfermedad de Parkinson o la enfermedad de
Huntington), abarcan la zona profunda de la sus-
tancia gris, sustancia blanca, ganglios de la base,
tálamo y proyecciones. Les caracteriza la bradifre-
nia, reducción de la atención y concentración, al-
teraciones tardías de memoria (evocación) y no
tiene por qué observarse el síndrome afaso-agno-
so-apráxico. Son señas de identidad el retardo psi-
comotor, la disminución del lenguaje espontáneo
(sin anomia), las dificultades para pasar de una ta-
rea a otra (disdiadococinesia, p.ej., si se refiere ac-
tividad motriz), ánimo depresivo, labilidad afecti-
va y apatía. Finalmente, en muchos cuadros
demenciales, están afectadas las áreas corticales y
subcorticales (como en las demencias vasculares
o la demencia por cuerpos de Lewy –donde prime-
ro se alteran las funciones frontales y visuoespa-
ciales–). En la tabla 15.8 se resumen las demen-
cias según esta clasificación.

TABLA 15.8
Clasificación Neuroanatómica de las Demencias
Clasificación Neuroanatómica de las Demencias

A. Demencias de predominio cortical

de predominio temporo-parietal: demencia tipo Alzheimer (precoz / tardío)
degeneración fronto-temporal (de predominio)
enfermedad de Pick
degeneración del lóbulo frontal (no Alzheimer)
enfermedad neurona motora
complejo de Guam: esclerosis lateral amiotrófica-demencia-parkinsonismo
con afectación del cuerpo estriado
Alzheimer afásico (atípico)
degeneración corticobasal
enfermedad de creutzfeldt-Jakob (inicio focal)
otras degeneraciones corticales asimétricas (de comienzo focal)
afasia progresiva no fluente
amusia y aprosodia progresiva
demencia semántica: afasia progresiva fluente
prosopagnosia primaria progresiva
atrofia cortical posterior
apraxia primaria progresiva

B. Demencias de predominio subcortical

enfermedad de Parkinson con demencia
enfermedad de Huntington
parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)
demencia asociada al ViH-1
atrofias multisistémicas
gliosis subcortical progresiva (enfermedad de newmann-cohn)
enfermedad de Hallervorden-Spatz
enfermedad de Friedreich
demencia talámica
hidrocefalias (obstructiva, a presión normal)
esclerosis múltiple (lesiones subfrontales)
calcificación de los ganglios basales (enfermedad de Fahr)

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534 /  Manual de psicopatología clínica
C. Demencias corticales y subcorticales
de localización difusa: demencia por cuerpos de Lewy
variante de la enfermedad de Alzheimer por cuerpos de Lewy
demencia vascular
vasos grandes o medianos (multiinfarto)
pequeño vaso (leucoaraiosis; lacunar; enfermedad de Binswanger; angiopatía amiloide)
otras:hipoperfusión (isquemias); infarto único estratégico; secundaria a hemorragias (hematomas)
encefalopatía postraumática (traumatismos, hematoma subdural crónico, demencia pugilística)
neoplasias cerebrales
tóxico-metabólica (Wilson; hipoparatiroidismo)
demencias tóxicas (alcohólica, Marchiafava-Bignami)
La clasificación clínica de las demencias puede
ser la relacionada con la expresión semiológica de un
lóbulo cerebral aislado (vg. alteraciones de la per-
sonalidad, desinhibición y apatía en el síndrome
frontal) o, más comúnmente, por una combinación
de regiones cerebrales: parieto-temporal en el
Alzheimer (alteración de la memoria reciente; deso-
rientación temporal, espacial y, finalmente, personal;
agnosia, afasia, apraxia; y fronto-temporal, con alte-
raciones motivacionales, de la personalidad, estere-
otipias verbales y comportamentales duraderas en el
tiempo, no se aprecian otras pérdidas significativas,
más bien aspecto depresivo, hasta la aparición del
fracaso ejecutivo, atencional y del lenguaje. La alte-
ración de la memoria consiste en dificultades para re-
cuperar más que adquirir y codificar. Se han descrito
tres formas básicas de las lesiones frontales: tipo de-
sinhibido o pseudomaníaco o pseudopsicopático (le-
siones orbitofrontales); tipo pseudodepresivo, rígido
(conductas estereotipadas), oposicionista (lesiones
prefrontales dorsolaterales); y tipo apático, inhibido,
embotado (lesiones en el cingulado anterior).
Seguidamente se van a definir las características
generales del síndrome demencial66. Ha de hacerse
notar que, para este tipo de descripciones genéricas
se utilizará el esquema de una demencia cortical, la
66 utilizamos el concepto de síndrome en su sentido más clásico
y con independencia de la etiología (habitualmente desconocida en
las demencias). Obsérvese que el síndrome demencial abarca a otros
síndromes aunque algunas de estas agrupaciones sintomáticas tam-
bién pueden darse de forma aislada (síndromes focales).
67 nos referimos al síndrome amnésico en el sentido del síntoma
axial del deterioro de la memoria. claro que esta unidad sindrómica
tiene matices diferenciales entre el trastorno amnésico y en las de-
debida a la enfermedad de Alzheimer, por su fre-
cuencia, su relevancia, y por estar mejor caracteriza-
da. Sin embargo, cada uno de los síndromes demen-
ciales, tiene su particularidad en la forma de inicio y
desarrollo que ha de tenerse en cuenta.
Síndrome amnésico67. La alteración de la memo-
ria es el síntoma más precoz y prominente (a diferen-
cia de los trastornos amnésicos, la amnesia es aquí
un elemento central pero no único). Sigue la ley de
Ribot del gradiente temporal: se conserva mejor la
información antigua y peor la reciente; también se
observa que la memoria a largo plazo se deteriora, se
vuelve estereotipada y el paciente finalmente se
orienta en el pasado (ecmnesia). Es ilustrativo de la
gravedad del deterioro que el enfermo no se benefi-
cie de ayudas o pistas en el recuerdo (pero sí en los
cuadros subcorticales o en el enjecimiento normal)
y destaquen los errores de intrusión (la interferencia
de información previa en los nuevos aprendizajes es
semejante en el trastorno amnésico tipo Korsakoff y
la demencia cortical tipo Alzheimer). Supone altera-
ciones en la cara interna de los lóbulos temporales,
en circuitos que conectan el sistema límbico (hipo-
campo, cuerpos mamilares, tálamo) con la corteza.
Primero se suelen observar fallos en la memoria epi-
sódica68 (un intervalo de 10 minutos en la pérdida de
mencias. Siguiendo la distinción de L.R. Squire (1987), en la demen-
cia fracasan la memoria episódica y semántica y, tardíamente, la pro-
cedimental.
68 El deterioro de la memoria episódica (fijación de la informa-
ción) iguala la demencia cortical (tipo Alzheimer) con el trastorno
amnésico (tipo Korsakoff), y el peor reconocimiento les diferencia
de la demencia subcortical (tipo Huntington) (delis, Massman,
Butters, Salmon, cermak y Kramer, 1991).
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 535
información reciente resulta discriminativa incluso
en las formas de demencia temprana), luego en la se-
mántica y finalmente en la procedimental; esto guar-
da relación con el desarrollo tanto filo como ontoge-
nético de corticalización. Se mantiene más tiempo la
memoria implícita pero, si se compara el rendimien-
to en memoria implícita con los trastornos amnésicos
(focales), los resultados son irregulares y peores para
la demencia tipo Alzheimer69.
En las demencias tipo Alzheimer es esperable el
deterioro en la categorización, por lo que estos en-
fermos van a las dimensiones más concretas de los
objetos. La memoria semántica representa la conso-
lidación de la información de la memoria episódica
y requiere áreas de asociación del córtex temporo-
parietal (más afectada en la demencia tipo Alzheimer
que en el síndrome amnésico y en algunas demencias
subcorticales). La memoria procedimental se locali-
za en los ganglios de la base. La memoria implícita
se evalúa por medio de tareas de aprendizaje motor
y de priming. En las primeras y en el priming de tipo
perceptivo (pero no en el conceptual), los pacientes
con demencia tipo Alzheimer manifiestan una adqui-
sición normal frente a las demencias subcorticales
(tipo Huntington o Parkinson) 70.
Afasia. Típicamente falla primero el lenguaje ex-
presivo (pobreza o pérdida de fluencia verbal tanto a
nivel cuantitativo como cualitativo) y, al depender de
la memoria (semántica), emergen disnomias (dificul-
tad en encontrar la palabra, uso de palabras ómnibus
como «esto», «eso», para compensar la omisión de la
palabra) y circunloquios (explicaciones para sustituir
una palabra); luego empieza a no comprender el len-
guaje (disfunción receptiva) y aparecen parafasias
(usar unos fonemas o palabras por otros). Finalmente
surgen formas de lenguaje repetitivo: ecolalia (repite
lo que oye), perseveraciones (repetición constante de
ideas ya mencionadas aunque cambie el contexto o la
pregunta), palilalia (repetición de una palabra o sílaba
como respuesta a las preguntas), logoclonías (palila-
lia silábica, repetición en medio de una palabra o al
69 Fleischman y Gabrieli (1999).
70 Heindel y Salmon (2001).
71 En las praxias existen dos componentes, el sistema concep-
tual: implica el conocimiento del objeto y de sus funciones, y el sis-
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Trastornos cognitivos /  535
final de una palabra) y finalmente llega a un estado
anómico y mutista. Fundamentalmente están impli-
cadas áreas corticales frontales (expresión), tempora-
les (recepción) y sus conexiones asociativas (fascícu-
lo arqueado).
Apraxia. Se altera la capacidad de realizar actos
motores estando intactos el sistema locomotor y las
vías aferentes y eferentes. Fracasa la representación
de los movimientos y su puesta en marcha71; el en-
fermo no sabe (no recuerda) cómo debe hacer el
gesto de peinarse (ideomotora), los pasos de una se-
cuencia (ideacional o ideatoria) o un ritmo dados
(apraxia dinámica), reproducir una figura (cons-
tructiva), cómo se pone una camisa (apraxia del
vestir), realizar gestos como silbar, inflar carrillos,
sacar la lengua u olisquear (apraxia bucofacial), se-
guir movimientos de rastreo visuales (apraxia ópti-
ca) e incluso cómo se camina (apraxia de la mar-
cha); siendo las más comunes inicialmente las de
tipo constructivo y la del vestir. Las zonas parieta-
les izquierdas están típicamente comprometidas en
las apraxias, pero también áreas prefrontales, cor-
teza asociativa motora y zona anterior del cuerpo
calloso72.
Agnosia. Fracaso en el reconocimiento percepti-
vo del mundo visual (lugares, objetos, rostros cono-
cidos o familiares –prosopagnosia–, cromáticas, de
la gestalt –simultagnosia–, alexia agnósica y agnosia
para el movimiento), auditivo (amusia, para los so-
nidos y agnosia verbal) somatosensorial (estereoag-
nosia, somatognosia), olfatorio y agnosia para las
enfermedades (anosognosia, asomatognosia, anoso-
diaforia o «la belle indifférence», somatoparafrenia
y analgoagnosia). Fracasan zonas temporales (aso-
ciación objeto-idea), parietales (somatosensoriales)
y occipitales (elementos básicos de la percepción vi-
sual), así como áreas de asociación y desconexiones
entre distintas áreas. Las más típicas en la demencia
son las visoespaciales y las anosognósicas.
Funciones ejecutivas. Por afectación frontal y
vías subcorticales implicadas. Supone un fracaso en
tema de producción: lleva a cabo la secuencia motora y la represen-
tación sensoriomotora.
72 Portellano (2005).
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536 /  Manual de psicopatología clínica
la capacidad de control del comportamiento (plani-
ficar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener), ya
sea en el uso del lenguaje, una tarea motora o cual-
quier actividad en general73.
Sintomatología asociada
Además de los componentes centrales mencio-
nados en la definición de la demencia se observa
una muestra amplia de psicopatología74. Ideas de-
lirantes y síndromes de identificación errónea. del
tipo «me han robado las cosas», secundaria a no po-
der evocar dónde deja los objetos. no se trata de
una situación aislada y no se corrige al hallar el ob-
jeto desaparecido, lo que indica un humor delirante
más o menos estable y ocasiona que se repita la si-
tuación días después. Puede abarcar a personas que
convivan o ayuden en la casa, organizando una tra-
ma (delirio). «Esta casa no es mi casa», no se trata
de un elemento agnósico visual, lo que fracasa es la
sensación de que está en su hogar, de que este sitio
no le resulta familiar; ocasiona persistentes comen-
tarios de querer volver a su casa, de que le lleven,
incluso intentos de salir o escapar que producen es-
cenas de violencia. «Mi esposo (u otro cuidador) es
un impostor», vuelve a fracasar la sensación de fa-
miliaridad (el componente afectivo) a diferencia de
la prosopagnosia (en la que no se reconoce el as-
pecto físico de la cara de un familiar), es decir, se
conoce la fisionomía pero la persona no es quien
dice ser sino alguien con la intención de dañarle o
engañarle (síndrome de capgras). ideas delirantes
de abandono, convicción de que se le intenta dejar,
institucionalizar y de haber un complot para llevar-
lo a cabo. ideas delirantes de infidelidad (de la pa-
reja pero también aplicable a otros cuidadores). Es
preciso diferenciar estos contenidos delirantes de
las falsas identificaciones (vg. dirigirse a la enfer-
mera como a su hija) porque no hay una organiza-
ción delirante detrás de la idea y es cambiante de un
73 Se evalúa pidiendo al paciente que ponga una mano abierta,
otra cerrada y las vaya alternando; seguir una secuencia rítmica de-
terminada o que trace una línea y combine letras. Entre las funciones
ejecutivas se analiza también la capacidad de razonamiento (o cál-
culo básico), de abstracción (se evalúa con similitudes, diferencias,
significado de refranes) y capacidad de juicio (un albañil se cae de
momento a otro (aquí es más un fallo en el recono-
cimiento). También es preciso diferenciar el conte-
nido delirante de las confabulaciones ya que éstas
tienen lugar ante el vacío en el recuerdo, también
es inconstante y cambian75.
Alucinaciones. de tipo visual, vagas o defini-
das, de imágenes, de familiares ya fallecidos o de
intrusos en la casa. Las auditivas suelen ser voces,
muchas veces de fallecidos y de insultos, es fre-
cuente que se den cuando no está el cuidador delan-
te. En algunos casos olfativas (humo o fuego).
Problemas de conductas y alteración de la per-
sonalidad. destaca la deambulación, manifestada
por una necesidad de recorrer la casa, de pasearse
incesantemente tocando objetos (vg. los pomos de
las puertas), urgencia por salir y marcharse de una
habitación o de la casa. También sobresalen las ac-
tividades sin propósito o conductas inapropiadas.
Las actividades sin propósito puede que se relacio-
nen con las dificultades para sostener y llevar a
cabo una idea (vg. abrir y cerrar constantemente el
bolso, amontonar ropa y luego vaciarla, bajarse y
subirse la ropa interior, repetición continua de pre-
guntas y, más gravemente, rascado repetido). Las
conductas inapropiadas son extraordinariamente
variadas como almacenar objetos, comida en el ar-
mario o tirar la ropa sucia en la basura.
Estas manifestaciones se relacionan con el in-
cremento de susceptibilidad o reactividad del enfer-
mo (disminuye la capacidad de control o inhibición
del comportamiento), por los niveles de ansiedad y
la inseguridad ante cualquier cambio. Es posible
observar agresividad verbal y/o física. A veces sor-
prende el contraste entre el control que caracteriza-
ba a esta persona y las manifestaciones groseras y
hostiles actuales, tanto con familiares como con ex-
traños, o bien una exagerada acentuación de rasgos
premórbidos. Se dice que la personalidad pierde
matices y se primitiviza76. Las alteraciones de la
personalidad y su integración, se observan típica-
un andamio, se parte las dos piernas y luego se levanta y sale corrien-
do, ¿qué le parece?).
74 Reisberg et al. (1989).
75 Por ejemplo, se le pregunta a una mujer de 85 años por qué
decía que se encontraba mal por la mañana y contesta que porque se
acababa de poner con la regla.
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mente en fases media y tardía de la enfermedad de
Alzheimer. En fases muy avanzadas emergen tam-
bién reflejos patológicos: husmeo, hociqueo, pal-
momentoniano, prensión, chupeteo, glabelar77 y de
Babinski78. Al contrario se observa en los cuadros
frontales y fronto-temporales en los que el primer
componente visible son estas alteraciones del juicio
y control del comportamiento. En definitiva el en-
fermo no maneja de forma realista los parámetros
de la realidad, no es capaz de hacer planes, su com-
portamiento se vuelve desinhibido, inadecuado a
las situaciones, a veces pueril, sin atender a su au-
tocuidado, incapaz de seguir normas e incluso se
vuelve procaz, sexualmente inoportuno y violento.
Hay riesgo de caídas y de daño autoinfligido, no
tanto por intención suicida, como por falta de con-
trol y de anticipación de consecuencias.
Alteraciones del sueño. Son bastante habituales,
se caracterizan por múltiples despertares y una alta
probabilidad de desorientación y agitación durante
la noche.
Alteraciones afectivas. Es frecuente observar,
sobre todo en los inicios, sintomatología de orden
depresivo. Hay una tendencia al llanto con respues-
tas del tipo «por quien fui una vez», «por lo que me
está pasando» o simplemente olvidan lo que dio lu-
gar a la reacción anímica. Se consideran un precur-
sor de sintomatología más grave. En ocasiones se
desarrolla un síndrome depresivo completo pero en
el que las ideas de muerte no conllevan síntomas
afectivos evidentes. Pueden darse pensamientos y
amenazas suicidas. La sintomatología ansiosa es
muy habitual, en forma de inquietud por sucesos
que están por llegar, con preguntas por lo que va a
suceder, temores por quedarse solo (incluso aunque
la otra persona sólo vaya a otra habitación).
Otros síntomas. En los cuadros subcorticales
(como Parkinson, Huntington y algunas formas de
demencia vascular) suele haber un habla lenta, hi-
76 un cambio frecuente es el sujeto activo que se vuelve apático y
con retraimiento creciente. Los contactos sociales se van limitando; la
personalidad pierde viveza; el ordenado y meticuloso se torna descui-
dado y desinteresado por su aspecto; a veces hay acentuación de los ras-
gos compulsivos, histriónicos, impulsivos o paranoides preexistentes.
77 Signo de Meyerson, reflejo de perseveración al golpear sua-
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Trastornos cognitivos /  537
pofónica y, con el tiempo, se añaden dificultades ar-
ticulatorias (farfulla y disartria). En la demencia
vascular son característicos los signos periféricos
(parálisis, alteraciones en la marcha).
Aspectos epidemiológicos
Es sabido que la mayor prevalencia se da en
edades tardías, siendo máxima a los 85 o más años
(16-25 por 100). Se estima que de un 1,4-1,6 por
100 en mayores de 65 a 69 años tiene Alzheimer.
Esta demencia y la de tipo vascular aumentan con
la edad, sobre todo después de 75 años3. La forma
de demencia más frecuente es la de tipo Alzheimer
(45 por 100) y la demencia vascular (15 por 100).
Recientemente se ha precisado más en la identifi-
cación de la demencia cortico-subcortical de la en-
fermedad por cuerpos de Lewy, que representa un
10 por 100 del total. Las demencias fronto-tempo-
rales, que habían quedado más relegadas por la im-
portancia de la enfermedad de Alzheimer y por la
infrecuencia de una de sus formas (la enfermedad
de Pick) representan un 10 por 10079. También debe
hacerse notar que, cada vez con más claridad, se
aprecia la posibilidad de la etiología múltiple en la
demencia, por ejemplo, enfermedad de Alzheimer
y demencia vascular (demencia mixta).
inicio, curso y pronóstico
En general se asume que el inicio es insidioso y
el curso progresivo, conduciendo inexorablemente
a la muerte al cabo de unos años. un modelo trili-
neal80 caracterizó el curso de la enfermedad de
Alzheimer por etapas, es decir, momentos de decli-
ve no apreciable, periodo de deterioro acelerado y
momentos en lo que no se dan cambios cognitivos.
Esto coincide con la observación comúnmente rea-
lizada por los familiares de que el enfermo aparenta
vemente el puente de la nariz y no cesar el parpadeo.
78 despliegue hacia atrás de los dedos con el trazado de abajo a
arriba de un objeto romo en la planta del pie.
79 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias
(2000).
80 Brooks, Kraemer, Tanke y yesavage (1993).
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recuperarse, junto con otros periodos, de caída evi-
dente y pronunciada (sobre todo en la etapa inter-
media de la demencia). En la demencia vascular se
aprecia mucho mejor que el deterioro es escalona-
do: episodios agudos de empeoramiento e interva-
los, que pueden ser prolongados, de estabilidad. Se
suele observar que las formas demenciales cuyo
inicio es anterior a los 65 años, presentan un curso
algo más rápido, con gran deterioro desde sus co-
mienzos, antecedentes familiares y muy mal pro-
nóstico. Las formas de aparición tardía, normal-
mente a los 70 años o más tarde, presentan un curso
lento y un deterioro menos pronunciado y más du-
radero. Tradicionalmente se asumía que el curso de
las demencias, además de lento y progresivo, es
irreversible porque se centraba en las formas dege-
nerativas primarias. Hoy se considera que puede ser
progresivo, estático, ralentizado o en remisión. El
pronóstico actualmente depende de la patología
subyacente y de la disponibilidad de tratamiento in-
cluyendo los beneficios que hoy conocemos que
proporciona la rehabilitación. Las demencias se-
cundarias a tumores cerebrales, hematomas subdu-
rales, hipoxia cerebral, encefalitis y factores meta-
bólicos pueden tener también un inicio gradual,
pero generalmente se inician con rapidez para, pos-
teriormente, permanecer estacionarias durante largo
tiempo; en algunos de estos casos la demencia pue-
de detenerse e incluso remitir. no obstante, a mayor
extensión del daño cerebral menor es la probabili-
dad de mejora clínica.
A modo de ejemplo se propone la evolución de
la enfermedad de Alzheimer porque es la que más
y mejor se conoce. Sin embargo, debe recordarse
que los cuadros demenciales tienen cursos peculia-
res, de manera que la siguiente referencia debe ser-
vir sólo como orientación. de forma resumida pue-
de decirse que aparecen primero los problemas de
memoria (reciente), después en las funciones cog-
nitivas mayores (afasias, agnosias y apraxias) y, fi-
nalmente, los problemas neurológicos severos y de-
pendencia completa. Los familiares suelen detectar
81 Bermejo (1998).
82 Peña-casanova (1998).
más los cambios en el comportamiento y las modi-
ficaciones en la personalidad, es decir, cuando el
cuadro ya está avanzado, pues las alteraciones en la
memoria tienden a achacarse al propio envejeci-
miento.
Podemos diferenciar tres grandes estadios de
duración variable81, 82: fase inicial o de deterioro de
la memoria (demencia leve o muy leve), de 1 a 3
años; fase de estado, confusional o del déficit cor-
tical (demencia moderada), de 2 a 10 años; fase
profunda y terminal, alteraciones motoras (demen-
cia grave o severa), de 8 a 12 años.
1. Fase inicial. La memoria es el indicador cen-
tral aunque algunos fallos pasan desapercibidos.
Esto indica la levedad de los errores pero también
los recursos cognitivos disponibles (mayor protec-
ción entre las personas con más grado de forma-
ción); los esfuerzos por adaptarse a cada dificultad
(»¿qué me dijiste que te pasó?, es que estaba distra-
ída») y la tendencia común a la minimización de los
olvidos y falta de consciencia por parte del entorno
(tomarlo como el clásico chocheo del viejo). Puede
ser difícil saber en este momento si se trata de la
clásica alteración de memoria asociada a la edad83.
Se observa afectada la memoria reciente episódica,
tanto prospectiva (lo que tengo que hacer dentro de
poco) como retrospectiva (lo que pasó hace un
rato); una evaluación neuropsicológica se dirige a
la evocación y reconocimiento verbal (»recuerde
las siguientes palabras..., dentro de un momento se
las volveré a preguntar»). La memoria remota está
conservada. En esta fase el tipo de fracasos en la
memoria se refieren a asuntos cotidianos y relacio-
nados con el papel social o la ocupación: el ama de
casa se olvida de lo que ha puesto a calentar al fue-
go; el oficinista olvida las tareas que tiene pendien-
tes de un día para otro (se ha denominado «fase la-
boral»). Muchos de estos fallos los observan y
conectan retrospectivamente los familiares cuando
se han empezado a hacerse frecuentes. La orienta-
ción temporal y espacial es correcta. El lenguaje se
aprecia empobrecido (pérdida de fluencia verbal) y
83 Este concepto se ha aplicado a los fracasos en la memoria ob-
servados en los mayores, persistentes y limitados pero que no con-
llevan un desarrollo demencial.
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en pruebas como el FAS el número de palabras sue-
le aparecer reducido; aparecen disnomias (falta de
palabras) valorable mediante pruebas de denomina-
ción84; abundan las palabras comodín (cosa o eso,
por ejemplo); perífrasis (rodeos) y perseveraciones
(repeticiones). inicialmente no hay parafasias (pa-
labras del mismo campo semántico, por ejemplo
mesa por silla, o cambiar fonemas en una palabra).
un fallo característico es la escasa evocación cate-
gorial, por eso es útil el set-test85. La lectura (ver-
balización) y escritura pueden ser al principio nor-
males pero se aprecian dificultades con materiales
complejos. La comprensión de los textos está afec-
tada, a veces incluso la comprensión de órdenes
(sobre todo en secuencias), completamiento de fra-
ses y narraciones escritas. Las praxias ideatorias e
ideomotoras («¿cómo haría para clavar un clavo?»)
no muestran fracaso pero sí las constructivas, sobre
todo, cuando son complejas. A veces se aprecian
apraxias reflexivas («reproduzca el movimiento
que aparece en un dibujo»). no suelen darse agno-
sias. En cuanto a la personalidad y el comporta-
miento son típicos los cambios de humor, abandono
progresivo de aficiones, desinterés por lo que le ro-
dea, lo que hace pensar en una depresión. En otros
casos se observa un humor irritable y colérico cuan-
do se apercibe de sus fallos. Se describe la exage-
ración de características previas de la personalidad.
Las funciones ejecutivas se alteran en sus formas
complejas tanto manipulativas como de abstracción
(cálculo, problemas, comprensión y semejanzas).
La capacidad funcional se resiente en las tareas más
complejas, por ejemplo, en el trabajo especializado.
Las pruebas neurológicas son normales, únicamen-
te se aprecia hipometabolismo biparietal.
2. Fase de estado. La memoria empeora, es evi-
dente en la memoria operativa (así el enfermo pierde
interés por jugar al dominó porque olvida las juga-
das), en la reciente (episódica y semántica) y la re-
mota. no recuerda que tomó en el almuerzo; acusa a
sus amigos de abandonarlo porque no vienen a visi-
tarlo. no puede asimilar o comprender hechos nue-
84 Valorado mediante el Test de Vocabulario de Boston por
Goodglass y Kaplan (1996).; o subtest de denominación de imágenes
del Test de Barcelona abreviado: Peña casanova (2000).
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Trastornos cognitivos /  539
vos: un matrimonio, el fallecimiento de un pariente.
El recuerdo de hechos lejanos aparenta ser correcto
pero ubica mal algunos sucesos. Presenta desorien-
tación temporal (día, mes e incluso año) y espacial
(sobre todo en sitios menos familiares). Pregunta va-
rias veces qué día y qué hora es y se muestra insegu-
ro en diferentes lugares. La desorientación suele se-
guir la secuencia temporal, espacial y de persona
(ésta última más típica de la fase profunda). En el
lenguaje la anomia es evidente, habla empobrecida,
abuso de perífrasis, incoherencia en el discurso, pa-
rafasias semánticas y fonológicas, perseveraciones,
dificultades claras de comprensión. Seguir y partici-
par en una conversación resulta costoso, repite fra-
ses, las interrumpe porque no puede acabarlas. Esto
repercute también en la escritura (reducida, distor-
sionada, superposiciones en el modelo) y en la lec-
tura. Aparecen las apraxias ideomotoras («¿cómo
usaría este objeto?»), ideacionales («haga los pasos
de escribir y enviar una carta»), apraxia del vestir (se
abrocha mal los botones, se queda parado porque no
recuerda por dónde se meten las piernas en los pan-
talones) y las constructivas («dibuje un reloj»). En
su comportamiento destaca la indiferencia, temores
injustificados (un ruido, una cortina que se mueve o
una luz) o un estado de inquietud. Emergen ilusiones
y alucinaciones, son relativamente frecuentes las ide-
as delirantes (»me han robado mis cosas»); a veces
compromete gravemente el comportamiento porque
se va a «su casa». Se incrementa la agresividad (a ve-
ces por situaciones aparentemente nimias como me-
terse en el coche o tener que bañarse). La deambula-
ción, a veces es constante. Las funciones ejecutivas
revelan alteraciones del razonamiento y el juicio,
discalculia en tareas simples (por ejemplo, el conta-
ble se equivoca en los cálculos más sencillos). A ve-
ces el enfermo puede interpretar correctamente los
proverbios y adivinanzas, pero tiene dificultad para
establecer categorías, semejanzas y diferencias. En
la capacidad funcional se fracasa en las tareas más
cotidianas. Aparecen los primeros indicadores agnó-
sicos (prosopagnosias y anosognosias). En las prue-
85 La tarea consiste en decir palabras de varias categorías durante
un minuto, por ejemplo, ciudades; se piden al menos diez sin repeti-
ciones (también permite observar la fluencia) (isaacs y Kennie, 1973).
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bas neurológicas se aprecia atrofia difusa (a veces
normal) e hipometabolismo biparietal. El EEG pue-
de mostrar actividad lenta y anormal en áreas tem-
porales posteriores.
3. Fase profunda y terminal. Sólo recuerda nom-
bres de allegados. La desorientación es también per-
sonal. En el lenguaje usa frases muy cortas, habla
monosilábica, ecolalia, palilalia (repetición de una
palabra o sílaba como respuesta a las preguntas), lo-
goclonías (palilalia silábica, repetición en medio de
una palabra o al final de una palabra), disartria (ar-
ticulación deficiente), finalmente estado de mutismo
o simples sonidos guturales. Las praxias están gra-
vemente afectadas. La marcha se pierde (apraxia de
la marcha), permanece acinético, rígido, doblemente
incontinente, ha de ser alimentado e incluso presen-
ta apraxia para tragar. Por sus reacciones se adivina
la presencia de ilusiones y alucinaciones. Pueden
darse agnosias graves (con los familiares más pró-
ximos). no se reconoce frente a un espejo o habla
con el reflejo (signo del espejo). Se aprecia un dete-
rioro grave del comportamiento, vociferación, hu-
mor imprevisible. Las pruebas neurológicas mues-
tran atrofia marcada, hipometabolismo biparietal y
frontal. indicadores neurológicos de hipertonía, ri-
gidez, ataxia, mioclonías (sacudidas de un músculo
o un grupo muscular), reflejos primitivos (succión,
prensión, husmeo, etc.), imantación86 y convulsio-
nes. Precisa de supervisión total y continua.
como puede apreciarse en las etapas en la de-
mencia hay una involución en las funciones debida
a la progresiva decorticalización. En este sentido se
ha utilizado el concepto de retrogénesis87 o emer-
gencia de funciones más primitivas desde el punto
86 Ajuriaguerra lo denominó alzheimerización o síndrome de
imantación de Barraquer (prensión refleja y adherencia de la mirada,
tendencia a seguir con el cuerpo los gestos del examinador o su pro-
ximidad).
87 Reisber et al. (1999), partieron de conceptos como el de re-
cesión senil (senile recession) de Linden y courtney [1953] y más
las aportaciones de Ajuriaguerra y la escuela de Ginebra en los años
60. Elaboraron una escala de deterioro global (GdS, Global
Deterioration Scale) que indica etapas en la progresión de la pérdi-
da funcional en el envejecimiento y la enfermedad de Alzheimer.
P.ej., con referencia a aspectos de índole emocional, se observa que
la enfermedad de Alzheimer definida en un nivel 3 en esta escala
de vista evolutivo conforme se pierden las más de-
sarrolladas. Sin embargo, la equivalencia entre el
desarrollo y la involución tiene limitaciones: no hay
cambios en el tamaño físico; no se recupera el gateo
o la succión del pulgar; hasta en fases avanzadas re-
aparece en ocasiones una palabra o una frase o, más
importante, la reactividad contraria a los cuidadores
no se observa en la evolución normal en un niño.
4.2. Diagnóstico clínico
Para llegar al diagnóstico de la demencia es pre-
ciso hacer una exploración psicopatológica exhaus-
tiva: nivel de conciencia; regulación del comporta-
miento; lenguaje, pensamiento y capacidad de
insight; detección de alteraciones perceptivas; es-
tado de ánimo y evaluación del funcionamiento
cognitivo. Se deben llevar a cabo una exploración
médica, neurológica y neuropsicológica. La presen-
cia de indicadores de una enfermedad concreta (de-
mencias secundarias) o resultados médicos, neuro-
lógicos (y de neuroimagen) positivos y compatibles
con algún síndrome (fronto-temporal, parieto-tem-
poral, etc.) nos acercará al diagnóstico probable de
demencia.
Síndromes demenciales y enfermedades
que ocasionan demencia
Seguidamente se plantea una descripción some-
ra de las formas de demencia más destacadas y fre-
cuentes. En primer lugar, se plantearán las denomi-
nadas demencias primarias, es decir, las generadas
corresponde a la adolescencia (por las ansiedades antes los cambios
y las situaciones difíciles); en un nivel 4 al comportamiento espe-
rable entre 8 y 12 años (aquí se desintegran las operaciones forma-
les); en el nivel 5, donde pueden aparecer las ideas delirantes, son
los equivalentes a las fantasías de los niños de 5 a 7 años (aquí se
desintegran las operaciones concretas); en el nivel 6 (semejante a
los niños de 2 a 5 años de edad) son características las reacciones
catastróficas (como las rabietas), las reacciones de enfado al vestirse
o bañarse, los temores a quedarse solos; en la etapa 7 (semejante a
los niños de hasta 15 meses) son comunes los gritos en distintas si-
tuaciones (desde finales de la etapa 6 se desintegra la inteligencia
sensoriomotora).
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por un proceso de causa desconocida que directa-
mente ocasiona el síndrome demencial (vg. enfer-
medad de Alzheimer). después se analizan las de-
nominadas demencias secundarias, síndromes
debidos a la complicación de una enfermedad co-
nocida (como la hidrocefalia).
demencias primarias: la enfermedad
de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer es un proceso de-
teriorante primario de origen desconocido, progresi-
vo, y sobre la que todavía hoy se carece de un trata-
miento que no sea meramente sintomático. Fue
descrita por Alois Alzheimer en 1907, autor que ya
sostenía (como actualmente está en vigencia) que la
arteriosclerosis no era la única causa de la demencia.
Halló unas alteraciones histológicas específicas (pla-
cas neuríticas y ovillos neurofibrilares) en el cerebro
de una mujer de 51 años fallecida tras un proceso de-
teriorante de las facultades mentales que debutó con
un delirio de infidelidad. dada la edad de esta enfer-
ma, la enfermedad de Alzheimer nació como demen-
cia presenil y se diferenció de la demencia que era
más habitual observar en personas de edad avanzada
(demencia senil)88. Posteriormente se ha comproba-
do que se trata de dos manifestaciones temporales
distintas de la misma enfermedad.
Se caracteriza por atrofia cortical difusa bilateral
y simétrica, como sucede en la demencia por cuer-
pos de Lewy, pero en contraste con la enfermedad
de Pick que es de comienzo focal o muy asimétri-
co89. En las técnicas de neuroimagen estructural se
verifica atrofia temporoparietal (hipocampo, amíg-
dala y corteza entorrinal), acompañado por ensan-
chamiento ventricular y ampliación de los surcos y,
en la neuroimagen funcional, hipometabolismo en
estas regiones (también en la región frontal). Los
elementos centrales son la pérdida de la densidad si-
náptica y la muerte neuronal en el hipocampo (me-
88 Barcia Salorio (2001).
89 Alberca (1998).
90 Alberca (1992).
91 Martínez-Lage y Martínez Lage (1996).
92 Bien por biopsia, lo que conlleva un dilema ético ya que no
existe un tratamiento para estos enfermos, o por necropsia. Por tanto,
© Ediciones Pirámide
Trastornos cognitivos /  541
moria y el aprendizaje), regiones del sistema límbi-
co y en el núcleo basal de Meynert (principal centro
productor de acetilcolina, gasolina de la actividad
cognitiva), lo que explicaría las anomalías progre-
sivas de la memoria reciente, de los nuevos apren-
dizajes, de la memoria para hechos remotos y la
concentración. Esto significa que los síntomas más
precoces (y nucleares) se refieren a la memoria y los
cambios cerebrales comienzan a veces muchos años
antes de que la enfermedad sea evidente. con el
tiempo las lesiones empiezan a localizarse en el cór-
tex parietal (dificultades apráxicas), temporal (em-
pieza la afasia receptiva), frontal (funciones ejecu-
tivas y cambios en la personalidad) e incluso
occipital (agnosias). Las regiones motoras y sensi-
tivas se suelen conservar hasta estadios avanzados
(por eso inicialmente no se observan parálisis, alte-
raciones en la marcha o agnosias corticales)90.
Se observan pocos casos antes de los 50 años,
hay una prominencia de formas tardías (98 por 100)
(con o sin causa genética) y una mayor prevalencia
entre las mujeres: 65 años (0,6 por 100 varones y
0,8 por 100 mujeres); a los 85 años (11 por 100 y
14 por 100); 90 años (21 por 100 y 25 por 100) y a
los 95 años (36 por 100 y 41 por 100, respectiva-
mente)3. curiosamente esta demencia tiene un cre-
cimiento cero después de los 95 años91. Se calcula
que en nuestro país 500.000 personas están afecta-
das por la enfermedad de Alzheimer, representando
una de las principales causas de muerte.
El inicio es lento e insidioso (se estima una pér-
dida promedio de 3 a 4 puntos por año en el Mini-
Mental). En sus primeras fases puede ser difícil la
detección porque las técnicas de imagen estructural
son negativas o sugieren una atrofia ligera (compa-
tible con el envejecimiento) y en la neuroimagen
funcional aparece un discreto hipometabolismo. La
corroboración de la enfermedad de Alzheimer úni-
camente puede hacerse por medio de un análisis
histológico del tejido cerebral92. Los primeros indi-
se opera a partir de diagnósticos de exclusión. Esto destaca la labor
del psicólogo en una exhaustiva exploración neuropsicológica donde
se pueden empezar a notar precozmente los fracasos cognitivos del
enfermo y, con ello, planificar una intervención que permita ralenti-
zar en lo posible el menoscabo cognitivo.
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 542
542 /  Manual de psicopatología clínica
cadores son olvidos, fracasos en tareas cotidianas
(o laborales), dificultad para seguir el hilo de una
conversación. Suelen ser típicos: dejarse el fuego
encendido, perderse en la calle, olvidar citas de la
agenda de trabajo. dado que en este momento suele
haber introspección no es extraña la aparición de
síntomas depresivos (cuando pierde el insight se
vuelve irritable y rígido). Luego se pierde esponta-
neidad y empiezan a ser evidentes (por constantes)
los fallos mnésicos.
como se ha dicho, la enfermedad de Alzheimer
se caracteriza clínicamente por el deterioro de la
memoria reciente donde fracasa la fijación y la evo-
cación (síntomas nucleares que determinan el sín-
drome amnésico) y, al menos, la presencia de alte-
ración constante en otra función cortical superior
de regiones primarias o de asociación (apraxia, afa-
sia, agnosia o funciones ejecutivas) (ver tabla 9).
Estos dos criterios implican una progresión gradual
en el deterioro que contrasta con el nivel anterior de
funcionamiento del sujeto y alteran significativa-
TABLA 15.9
Criterios Diagnósticos para la demencia tipo Alzheimer
CIE-10 [F00.x]
Para un diagnóstico definitivo se requieren todos los
síntomas siguientes:
(a) presencia de un cuadro demencial.
(b) comienzo insidioso y deterioro lento. El momento
exacto del inicio del cuadro es difícil de precisar,
aunque los que conviven con el enfermo suelen re-
ferir un comienzo brusco.
(c) ausencia de datos clínicos o en las exploraciones
complementarias que sugieran que el trastorno
mental pudiera ser debido a otra enfermedad cere-
bral o sistémica capaces de dar lugar a una demen-
93 En el dSM-iV-TR el diagnóstico se señala en el eje i y en el
iii (donde se ubican las afecciones orgánicas), se codifica si hay o
no problemas de conducta y se especifica si es de inicio temprano
(antes de los 65 años, tradicionalmente presenil) o tardío (después
de esa edad, la más común o senil). A nosotros nos parecía útil la dis-
tinción, para cada inicio, de la presencia de ideas delirantes, estado
mente la actividad social, laboral o familiar. Se de-
ben descartar otras causas orgánicas, por ejemplo,
la posibilidad de delirium, la presencia de anoma-
lías extrapiramidales típicas de demencias subcor-
ticales, un accidente cerebro-vascular con inicio
agudo y signos focales característicos (hemiparesia,
déficits sensoriales, defectos del campo visual o fal-
ta de coordinación de movimientos), o que no se
explique mejor por la presencia de esquizofrenia o
un trastorno depresivo mayor93. En el curso de esta
enfermedad se manifiestan síndromes depresivos
(20-40 por 100), sobre todo en sus inicios (como
pródromo), y frecuentes síntomas psicóticos (30-50
por 100) sin relación con la gravedad de la demen-
cia (sobre todo alucinaciones visuales, delirios per-
secutorios, de celos, de referencia, de robos).
Pueden aparecer delirium (70 por 100), ansiedad,
crisis de agresividad (20 por 100), agitación (ves-
pertina) y alteraciones del sueño (45-70 por 100),
anorexia, disminución de la libido, alteraciones del
humor y de personalidad94.
DSM-IV-TR: Demencia tipo Alzheimer 294.1x
La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
manifiesta por:
(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
para aprender nueva información o recordar infor-
mación aprendida previamente).
(2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognos-
citivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
ción motora está intacta)
de ánimo deprimido o una forma no complicada ya que orientan el
tratamiento, tal y como aparecía en la versión anterior de la APA
(1995). La caracterización actual va dirigida más bien a los proble-
mas de comportamiento tipo agitación o deambulación.
94 cummings y chung (2001).
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 543
cia (por ejemplo, hipotiroidismo, hipercalcemia,
deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina,
neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma
subdural).
(d) ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos
neurológicos focales, tales como hemiparesia, dé-
ficits sensoriales, defectos del campo visual o falta
de coordinación de movimientos, signos estos que
no han tenido que estar presentes en la etapas ini-
ciales de la enfermedad (aunque puedan superpo-
nerse a ella en períodos más avanzados).
En un cierto número de casos, los rasgos de la enferme-
dad de Alzheimer y los de la demencia vascular pueden
estar simultáneamente presentes. Si ambos coinciden
claramente deberá hacerse un doble diagnóstico (y co-
dificación). Si una demencia vascular precede a una en-
fermedad de Alzheimer, es posible que esta última sea
imposible de diagnosticar en la práctica clínica.
Especificar si:
[F00.0] demencia en la Enfermedad de Alzheimer de
inicio precoz
[F00.1] demencia en la Enfermedad de Alzheimer de
inicio tardío
[F00.2] demencia en la Enfermedad de Alzheimer atí-
pica o mixta
[F00.9] demencia en la Enfermedad de Alzheimer sin
especificación
Las pautas clínicas generales, los hallazgos mé-
dicos y un buen estudio neuropsicológico son la
95 Siglas del National Institute of Neurological and
Communicative Disordes and Stroke y Alzheimer’s Disease and
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Trastornos cognitivos /  543
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
cación de objetos, a pesar de que la función sen-
sorial está intacta)
(d) alteración de la ejecución (por ejemplo, plani-
ficación, organización, secuenciación y abstrac-
ción)
Los déficits cognoscitivos en cada unos de los criterios
A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
vidad laboral o social y representa una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
El curso se caracteriza por un inicio gradual y un dete-
rioro cognoscitivo continuo.
Los déficits cognoscitivos de los criterios A1 y A2 no
se deben a ninguno de los siguientes factores:
(1) otras enfermedades del sistema nervioso central
que provocan déficits de memoria y cognoscitivos
(por ejemplo, enfermedad cerebrovascular, enfer-
medad de Parkinson, corea de Huntington,
Hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tu-
mor cerebral)
(2) enfermedades sistémicas que pueden provocar de-
mencia (por ejemplo, hipotiroidismo, deficiencia de
ácido fólico, vitamina B12 y niacina, hipercalce-
mia, neurosífilis, infección por ViH)
(3) enfermedades inducidas por sustancias
Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium.
La alteración no se explica mejor por la presencia de
otro trastorno del Eje i (por ejemplo, trastorno depresi-
vo mayor, esquizofrenia)
códigos basados en la presencia o ausencia de proble-
mas de conducta clínicamente significativos
[294.10] Sin problemas de conducta
[294.11] con problemas de conducta (deambulación,
agitación)
Subtipo:
de inicio temprano: si el inicio es a los 65 años o antes
de inicio tardío: inicio después de los 65 años
base de los criterios nincdS-AdRdA95 que han
mejorado la fiabilidad del diagnóstico hasta el 85
Related Disorders Association, acerca de los criterios de McKhann
et al. (1984).
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544 /  Manual de psicopatología clínica
por 100 (comprobado con el resultado histopatoló-
gico). Estas pautas diferencian entre demencia po-
sible (algunos elementos compatibles), demencia
probable (causas médicas descartadas, al menos
dos indicadores clínicos seguros contrastados con
pruebas neuropsicológicas) y demencia confirmada
(por biopsia o en la autopsia)96.
En la etiología parecen intervenir factores ge-
néticos vinculados al metabolismo de una proteína
amiloide; sin embargo, parece que con más claridad
son varios y no un único componente genético los
implicados en la interacción, además, de compo-
nentes ambientales. La transmisión genética más
estricta guarda mayor relación con las formas más
TABLA 15.10
Criterios diagnósticos para la demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar (CIE-10)
y para la demencia debida a otras enfermedades médicas (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F02.x]
El diagnóstico exige la presencia de una demencia y de
los rasgos característicos de uno de los síndromes si-
guientes:
Demencia en la Enfermedad de Pick [F02.0]
Se requiere la presencia de los rasgos siguientes:
demencia progresiva
Predominio de rasgos de afectación frontal, tales como
euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas
de educación, desinhibición y apatía o inquietud
Los trastornos de comportamiento que normalmente
precedan al claro deterioro de la memoria
Los rasgos de afectación de los lóbulos frontales son
más acentuados que los de los lóbulos temporales o pa-
rietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad
de Alzheimer.
Demencia en la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
[F02.1]
debe de sospecharse una enfermedad de creutzfeldt-
Jakob en todos los casos de demencia de evolución re-
lativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años
que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos.
96 Para el diagnóstico precoz también se ha estudiado la sensi-
bilidad de estos enfermos a los fármacos antagonistas colinérgicos
aplicados tópicamente (en el ojo produce una dilatación pupilar) con
precoces, graves y aceleradas de la enfermedad.
El tratamiento farmacológico suele ir encami-
nado a mejorar el funcionamiento cognitivo y al
control de la psicopatología asociada. con respecto
al primer aspecto se utilizan precursores y agonistas
colinérgicos además de inhibidores de la enzima
que degrada la acetilcolina (acetilcolinesterasa,
pero también la butirilcolinesterasa). Asimismo se
utilizan fármacos que ayudan en general al funcio-
namiento cerebral (psicoestimulantes, vasodilata-
dores, nootrópicos). con respecto al manejo de la
psicopatología se suelen utilizar neurolépticos y,
con control, antidepresivos (por sus efectos antico-
linérgicos; mejor los iSRS).
DSM-IV-TR: F02.8 Demencia debida
a otras enfermedades médicas [294.1x]
La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
manifiestan por:
(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
para aprender nueva información o recordar infor-
mación aprendida previamente)
(2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognos-
citivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
ción motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
cación de objetos a pesar de que la función sen-
sorial está intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva ( por
ejemplo, planificación, organización, secuen-
ciación y abstracción)
Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios
A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
vidad laboral o social y representan una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
probabilidad de diagnóstico válido superior al 40 por 100 (Martínez-
Lage y Martínez Lage, 1996).
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Trastornos cognitivos /  545

En algunos casos, como la llamada forma amiotrófica, demostración a través de la historia, la exploración fí-
los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la sica o los hallazgos de laboratorio de que la alteración
demencia. es un efecto fisiopatológico directo de una de las enfer-
En la enfermedad de creutzfeldt-Jakob suele presentar- medades médicas enumeradas más abajo.
se una parálisis espástica progresiva de los miembros, Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
acompañada de síntomas extrapiramidales tales como so de un delirium.
temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. Otras
variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fi- Demencia debida a Enfermedad por VIH [294.9]
brilaciones musculares y atrofia muscular por afecta- Demencia debida a traumatismo craneal [294.1]
ción de neurona motora superior. una tríada compuesta Demencia debida a Enfermedad de Parkinson
de demencia intensa y devastadora de curso rápido, en- [294.1]
fermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y Demencia debida a Enfermedad de Huntington
electroencefalograma característico (presencia de ondas [294.1]
trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva Demencia debida a Enfermedad de Pick [290.10]
de esta enfermedad. Demencia debida a la Enfermedad de Creuztfeldt-
Jakob [290.10]
Demencia en el Enfermedad de Huntington [F02.2] Demencia debida a…. (indicar enfermedad médica no
La asociación de movimientos coreiformes, demencia enumerada antes) [294.1x] (hidrocefalia a presión nor-
y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington mal, hipotiroidismo, tumor cerebral, deficiencia de vi-
es altamente sugestiva del diagnóstico, aunque hay ca- tamina B12, etc.)
sos esporádicos en los que no es así.
Las manifestaciones más tempranas suelen ser los mo- Se codifica:
vimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de la
cara, manos y hombros o de la marcha. Estos suelen [294.10] Sin problemas de conducta
preceder a la demencia y rara vez faltan antes de que la [294.11] con problemas de conducta
demencia esté muy avanzada. Pueden predominar otros
síntomas motores cuando el comienzo tiene lugar en
una edad extraordinariamente joven (por ejemplo, rigi-
dez estriatal) o en edad más avanzada ( por ejemplo,
temblor intencional)
En las etapas iniciales la demencia se caracteriza por
una afectación predominante de las funciones de los ló-
bulos frontales, con una relativa conservación de la me-
moria hasta las fases más avanzadas.
Demencia en la Enfermedad de Parkinson [F02.3]
La demencia aparece en un individuo que ya padece una
enfermedad de Parkinson avanzada, generalmente grave.
Demencia en la Infección por VIH [F02.4]
Se trata de un trastorno caracterizado por déficits cog-
noscitivos que satisfacen las pautas para el diagnóstico
de demencia, en ausencia de una enfermedad concomi-
tante u otro trastorno que pudiera explicar los hallazgos
distintos de una infección por ViH.
Lo más característico es que la demencia por ViH pre-
sente quejas de fallos de memoria, enlentecimiento, dé-
ficits de concentración y dificultades para la lectura y
la resolución de problemas.
Demencia en otras Enfermedades Específicas
Clasificadas en otro Lugar [F02.8]

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546 /  Manual de psicopatología clínica
demencias primarias:
demencia con cuerpos de Lewy97
La existencia de cuerpos de Lewy en la corteza
cerebral fue descrita por Lipkin en 1959 y se estima
que es la demencia degenerativa más frecuente des-
pués del Alzheimer (hasta un 25 por 100), enferme-
dad con la que tradicionalmente se ha confundido.
Los cuerpos de Lewy se aprecian en las neuronas
de la vía catecolaminérgica (sustancia negra, locus
coeruleus pero también en el núcleo basal de
Meynert) y son inclusiones eosinófilas en el cito-
plasma con una corona clara. Está en estudio un es-
pectro de enfermedades que contienen cuerpos de
Lewy: la enfermedad de Parkinson (localizados en
el tronco cerebral); la demencia de la enfermedad
de Parkinson (en el tronco y zona límbica) y la de-
mencia con cuerpos de Lewy (además de los ante-
riores con localización de los cuerpos de Lewy de
forma difusa, bilateral en la corteza y con síntomas
parkinsonianos). Se ha descrito una demencia con
cuerpos de Lewy (típica córtico-subcortical) en au-
sencia de ovillos neurofibrilares y una variante de
la enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy.
clínicamente se caracteriza por la presencia de
signos parkinsonianos, síntomas psicóticos y fluc-
tuaciones cognitivas (sobre todo atencionales, in-
cluso delirium). de esta manera se destacan los sig-
nos motores de parkinsonismo, principalmente
rigidez y bradicinesia (algo menos característico el
temblor en reposo), de escasa respuesta a la
Levodopa (que empeora el componente psicótico)
y que suelen aparecer cuando ya hay deterioro cog-
nitivo. Los síntomas cognitivos consisten en confu-
sión, alteraciones de la atención, de las funciones
ejecutivas y habilidades visuoespaciales, delirios
sistematizados de tipo paranoide, alucinaciones vi-
suales (recurrentes, bien estructuradas y vívidas).
Otros síntomas son caídas, síncopes, incontinencia
urinaria precoz, hipersensibilidad a los neurolépti-
97 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades
médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10.
98 Greene, J.d.W. y Hodges, J.R. (2003).
99 La dcL sin Alzheimer se caracteriza por síntomas extrapira-
midales, estados confusionales e incontinencia, mientras que en la
cos98. En muchos pacientes se han hallado placas
seniles y ovillos neurofibrilares, por eso la clínica
se asemejaba al Alzheimer, pero en otros la distri-
bución difusa de los cuerpos de Lewy es única. Los
estudios de neuroimagen no son específicos, tal vez
haya menos atrofia que en la demencia de
Alzheimer y anomalías frontotemporales detecta-
das en el EEG99.
El tratamiento farmacológico está fundamenta-
do en el déficit colinérgico, como en la enfermedad
de Alzheimer; el déficit dopaminérgico, como en la
enfermedad de Parkinson pero con el cuidado de la
sensibilidad a los neurolépticos de estos pacientes.
demencias primarias:
demencias fronto-temporales100
no se trata de un único síndrome sino de un es-
pectro caracterizado por una degeneración de loca-
lización frontal o fronto-temporal, de etiología des-
conocida, con un importante componente genético
(de presentación esporádica), y que representan del
8-10 por 100 de todas las demencias, la tercera en
importancia de las degenerativas y el 20 por 100 de
las formas precoces101. Se trata de un grupo con clí-
nica indistinguible de unas formas a otras, principal-
mente caracterizada en sus inicios por las alteracio-
nes de la personalidad, emociones y conducta social.
Son características la desinhibición e impulsividad
(responde sin meditar), apatía (lento e incluso nega-
tivista), tendencia a la deambulación, conductas es-
tereotipadas y falta de juicio. En ocasiones lo más
evidente es la apatía, el retraimiento, pérdida de
energía y depresión requiriendo un diagnóstico di-
ferencial con la enfermedad de Huntington. El se-
gundo componente más temprano se refiere a la dis-
función prefrontal (en fluidez verbal y funciones
ejecutivas), en ocasiones muy anteriores a la apari-
ción de las alteraciones de la atención (ocasiona im-
persistencia en la conducta), memoria (más bien por
que la incluye muestran depresión e hipersomnias de moderadas a
graves (López, 2001).
100 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades
médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10.
101 Gustafson y Passant (2002).
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 547
inatención) o las visuoespaciales102. En la evolución
aparece un lenguaje concreto, ecolálico y perseve-
rativo, reflejos de desinhibición cortical (prensión,
hociqueo, también Babinski).
Los hallazgos neuropatológicos y fisiológicos
subrayan deterioro notable de la amígdala y el es-
triado (lo que explicaría la conducta estereotipada)
mientras el hipocampo puede no afectarse (no do-
minan las alteraciones de la memoria). Hay altera-
ción en la transmisión serotoninérgica y glutama-
térgica (excitación) mientras el sistema colinérgico
(cognición) se altera mínimamente103.
La degeneración del lóbulo frontal (y temporal
anterior): es la más frecuente de este grupo con di-
ferencia; se caracteriza por un ensanchamiento ven-
tricular frontal sin atrofia evidente. Se localiza en
la convexidad frontal y cíngulo anterior, con distri-
bución bilateral. Se observa degeneración espongi-
forme sin alteraciones histológicas características
de la enfermedad de Alzheimer, ni células, ni cuer-
pos de Pick. El paciente se muestra fundamental-
mente apático, poco constante, sin que se aprecie
amnésico. Posteriormente aparecen signos de libe-
ración frontal104.
La enfermedad de Pick: tiene la misma locali-
zación que la anterior (más circunscrita) pero con
mayor afectación en las neuronas de las zonas cor-
ticales (sin degeneración espongiforme), asimetría
en las lesiones (incluso inicialmente focal), afecta-
ción de la sustancia blanca, del sistema límbico y
núcleos subcorticales (estriado)105. Se observan
cuerpos de Pick (como un disco en el citoplasma de
la neurona) y células de Pick (neuronas abalonadas
o infladas). Su inicio es entre los 50-60 años con
una evolución lenta de 6 a 12 años; la atrofia a ve-
102 Que no son evidentes pero de resultados semejantes a los de
la enfermedad de Alzheimer (Grossi et al., 2002).
103 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias
(2000).
104 Se observa deterioro en el recuerdo libre pero no en el reco-
nocimiento. Parece pues que pueden almacenar información nueva
pero fracasan en hacerla operativa (memoria de trabajo) (Heindel y
Salmon, (2001).
105 chayer (2001).
106 Greene y Hodges (2003).
107 Síndrome de Klüver-Bucy, las cuatro H: hiperoralidad, hiper-
© Ediciones Pirámide
Trastornos cognitivos /  547
ces no es evidente hasta estadios muy avanzados
(entonces el lóbulo frontal toma un aspecto afila-
do). Se han descrito tres estadios: 1) alteraciones
emocionales (típicamente embotamiento) y de la
personalidad, de la conducta (desinhibición), len-
guaje (sobre todo lo relacionado con la memoria se-
mántica) y disfunciones ejecutivas; 2) afasia nota-
ble, percepción visuoespacial y memoria poco
afectadas y 3) signos extrapiramidales, alteración
intelectual, mutismo, incontinencia, reflejos primi-
tivos y estados de agitación106. Puede observarse el
síndrome de Klüver-Bucy.107 El diagnóstico clínico
(ver tabla 10) y diferencial con respecto a la enfer-
medad de Alzheimer es complicado, sobre todo,
cuando la enfermedad de Pick afecta en gran medi-
da al lóbulo temporal y la enfermedad de Alzheimer
a áreas frontales, la conclusión definitiva es por me-
dio del análisis histológico. no hay tratamiento es-
pecífico: aplicación de medidas sanitarias, trata-
miento sintomático y ambiental de sostén.
demencias primarias:
demencia por la enfermedad de Parkinson108
La enfermedad de Parkinson se caracteriza por
la pérdida de neuronas de las vías dopaminérgicas,
desde la sustancia negra al córtex cerebral. Su pre-
sentación es típicamente subcortical y de latencia
larga, pues los primeros síntomas no emergen hasta
que no se han perdido más del 70 por 100 de las
neuronas en el estriado. Fue descrita por Parkinson
en 1817, quien la denominó «parálisis agitante» por
la prominencia de temblor, además de la rigidez,
lentitud en los movimientos (bradicinesia) y la ines-
tabilidad en la marcha (tétrada diagnóstica).
fagia, hipersexualidad, hipermetamorfosis (hiperreacción a los estímu-
los con paso de atención de un objeto a otro, necesidad de tocarlo todo).
108 El síndrome parkinsoniano (rígido-acinético) es la base de un
conjunto amplio de enfermedades caracterizadas por un deterioro de
la motricidad. Se observa en la enfermedad de Parkinson (síndrome
rígido-bradicinético-tremórico), en enfermedades degenerativas (de-
mencia por cuerpos de Lewy, parálisis supranuclear progresiva, en-
fermedad de Alzheimer, de Pick, de Huntington, atrofias multisisté-
micas, entre otras) o en el parkinsonismo secundario (fármacos,
tóxicos, encefalopatía vascular, hidrocefalia, metabolopatías como
la enfermedad de Wilson, etc.)
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548 /  Manual de psicopatología clínica
Su inicio suele darse entre los 50 y 65 años, con
una prevalencia del 1/1000. un 50 por 100 de los
enfermos de Parkinson presentan asociada depre-
sión y déficits neuropsicológicos específicos y la
demencia en un 20-60 por 100 de los casos (los más
graves y avanzados)109. Los déficits neuropsicoló-
gicos se refieren sobre todo a las funciones ejecuti-
vas, habilidades visuoespaciales, la memoria de
evocación (más tardíamente) y en los casos con sin-
tomatología depresiva se acelera el proceso110.
de la sintomatología111 puede destacarse el tem-
blor en reposo (70 por 100 de los casos, cesa con el
movimiento) inicialmente unilateral y en dedos,
manos o pies, más raro en la cabeza (de afirma-
ción). Al principio los enfermos aprecian dolor, en-
tumecimiento y contracciones musculares repeti-
das. Aunque hay formas acinéticas puras, la
ausencia de temblor puede requerir un diagnóstico
diferencial (por ejemplo, la parálisis supranuclear
progresiva). La rigidez implica un aumento del
tono muscular observable en la exploración por la
resistencia que muestra una extremidad a ser movi-
da (en reposo). En ocasiones cede de pronto esta ri-
gidez y luego vuelve a surgir (fenómeno de rueda
dentada). El componente acinético ocasiona una
expresión facial pobre (hipomimia), reducción del
parpadeo o el braceo del andar y, especialmente, la
lentitud progresiva que se impone en los movimien-
tos (bradicinesia). Se afectan primero los movi-
mientos finos, como pasar las páginas de un diario,
o la escritura, que se hace difícil, y la letra pequeña
(micrografía) hasta que se vuelve ilegible. Se afecta
la motricidad gruesa (incluso movimientos automá-
ticos y que puede llegar a afectar a la deglución).
Esto se aprecia en la inestabilidad postural y en la
marcha: lenta, encorvada, flexión de brazos y rodi-
llas, a pequeños pasos o arrastrando los pies (a ve-
ces festinación o aceleración del paso con riesgo de
caídas). Otras características típicas son sialorrea
(se cae la saliva porque no se controla bien el mo-
vimiento de lengua y labios), tono bajo (hipofonía)
y monocorde en la voz (monotonolalia). El lengua-
109 El riesgo es mayor si va asociado a la ApoE4. Se observan
depósitos de proteína tau o alfa-sinudeína en la sustancia negra, cuer-
pos de Lewy en la sustancia negra, córtex y subcórtex.
je se conserva aunque se aprecia palilalia (repeti-
ción de palabras o sílabas en la frase) pero no disar-
tria (de aparecer precisaría un diagnóstico diferen-
cial con alteraciones corticales frontales). Otras
manifestaciones son fatiga, pérdida llamativa de
peso (en los inicios), síntomas depresivos, deterioro
intelectual (sobre todo se altera la memoria a corto
plazo, implícita y las funciones ejecutivas) y dis-
funciones autonómicas diversas (estreñimiento,
nicturia, hipotensión ortostática y seborrea, espe-
cialmente en frente y cara lo que, junto con la rigi-
dez, les da el conocido «rostro de cera»).
El diagnóstico clínico (ver tabla 10) exige des-
cartar las posibilidades de parkinsonismo (p.ej. el
inducido por fármacos, frecuente pero más acinéti-
co que tembloroso); la presencia de al menos dos
síntomas de la tétrada diagnóstica y la respuesta po-
sitiva a la L-dopa (en otras afecciones del síndrome
rígido-acinético es negativa). El diagnóstico defi-
nitivo es por necropsia observándose la pérdida
neuronal de la sustancia negra y la presencia de
cuerpos de Lewy (especialmente en la sustancia ne-
gra). El tratamiento farmacológico es difícil por los
efectos secundarios, porque pierde efectividad al
cabo de un tiempo y por sus consecuencias iatrogé-
nicas en un buen número de pacientes (discinesias
que se acaban asemejando a la corea en la enferme-
dad de Huntington). Hay tratamientos quirúrgicos
(palidotomía), todavía excepcionales, y trasplantes
de tejido en estudio.
Las causas no están claras, se barajan posibili-
dades genéticas (se alude al cromosoma 4 pero tam-
bién a la implicación del gen ApoE4), infecciosas
(por la pandemia de encefalitis letárgica a princi-
pios del siglo xx, hoy es la tesis más cuestionada),
tóxicas (antes de la industrialización no se conocía
esta enfermedad), o por la pérdida de neuronas do-
paminérgicas con el avance en edad112.
Relacionado con la demencia en la enfermedad
de Parkinson se describe un trastorno poco frecuen-
te que combina los síntomas parkinsonianos y la
demencia, el complejo de Guam: esclerosis lateral
110 Pluck y Brown (2002).
111 Siguiendo a Martínez-Lage y Martínez Lage (1996).
112 Lozano, Lang, Hutchison y dostrovsky (1998).
© Ediciones Pirámide
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amiotrófica-demencia-parkinsonismo. Se trata de
una demencia de evolución rápida, más frecuente
en hombres que en mujeres, a la que sigue una dis-
función extrapiramidal y, a veces, una esclerosis la-
teral amiotrófica.
demencias primarias:
demencia por la enfermedad de Huntington
Es una enfermedad hereditaria autosómica do-
minante113 asociada a una degeneración progresiva
del estriado (núcleos extrapiramidales caudado y
putamen) y el córtex cerebral (frontal114 y tempo-
ral). Se caracteriza por hipercinesia coreiforme115,
deterioro mental progresivo y de la personalidad.
Aparece alrededor de los 40 años; una cuarta parte
tiene inicio juvenil (antes de los 20 años, deterioro
rápido, muy grave, forma rígida-acinética) y otra
cuarta parte después de los 50 años (menor grave-
dad y deterioro, corea leve o moderada) (ver tabla
15.10).
La primera clínica suele ser psicopatológica:
irritabilidad; estados de ansiedad; retraimiento, in-
diferencia y apatía aparentemente depresivos; un
estado maníaco e incluso sintomatología alucinato-
ria y delirante semejante a la de una esquizofrenia.
Estas manifestaciones pueden preceder en años a
los signos motrices y no debe olvidarse la alta tasa
de suicidio de estos pacientes. Las primeras señales
de anomalía motora consisten en cierta inquietud
que el enfermo trata de disimular, la marcha se
vuelve inestable, aparecen movimientos coreoate-
toides en dedos, cara y extremidades. La evolución
va haciendo amplios los movimientos, con evidente
disartria e incluso disfagia. En las fases avanzadas
es cuando encaja en la definición de demencia de
tipo subcortical: bradipsiquia, conservación hasta
etapas avanzadas de la memoria (sin el gradiente
temporal propio del Alzheimer) y la disartria como
113 cromosoma 4, gen iT15. Huntington’s disease collaborative
Research Group (1993).
114 desde estadios tempranos se aprecian fallos en la memoria
de trabajo (problemas atencionales) por el daño en los circuitos fron-
to-estriado, lo que se traduce en dificultades en la recuperación de la
información y no en su fijación, como sucede en las demencias cor-
ticales (tipo Alzheimer).
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Trastornos cognitivos /  549
síntoma destacado (no se aprecia afasia). un ele-
mento muy destacado se refiere a la relativamente
temprana afectación de las funciones prefrontales
(ejecutivas), algo que puede ponerse de manifiesto
en una completa exploración neuropsicológica.
También se observan alteraciones visuoespaciales,
manipulativas y de atención.
Se trata de una grave patología actualmente sin
tratamiento, se observa por igual en mujeres y hom-
bres (5-10 casos por 100.000), de evolución lenta-
mente progresiva que lleva a la muerte al cabo de
10 a 20 años. La tríada diagnóstica se hace sobre el
conocimiento de historia familiar positiva, corea y
demencia. Se ha podido determinar la afectación
grave del estriado, con hipermetabolismo en las fa-
ses iniciales, que altera la transmisión gabaérgica
(neurotransmisor inhibitorio) y la acetilcolina (fun-
ciones cognitivas). La atrofia del estriado ocasiona
el aspecto de «ventrículos encajonados». Aunque
no se conoce muy bien el mecanismo implicado,
parece que esta enfermedad tiene que ver con la
anómala codificación de una proteína (denominada
huntingtina) cuya acumulación está en la base de la
degeneración. Hay un test genético fiable116.
demencias primarias:
parálisis supranuclear progresiva117
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o sín-
drome de Steele, Richardson y Olszewsky es una
afección poco frecuente que se caracteriza por la ri-
gidez, inestabilidad postural (caídas precoces, fre-
cuentes y hacia atrás), parálisis de la mirada vertical
y demencia (funciones ejecutivas y alteración de la
memoria). Son frecuentes los errores diagnósticos
con la enfermedad de Parkinson. Le diferencia una
afección particular que le impide seguir objetos con
la vista o simplemente mirar; queda impedida la mi-
rada vertical sobre todo en la zona baja pero, en fa-
115 La corea son movimientos involuntarios amplios, en sacudi-
da, irregulares, no repetitivos, fundamentalmente de las extremida-
des (como en un baile) y acompañados de hipotonía.
116 Gusella y Macdonald (1998).
117 Se diagnostica como demencia debida a otras enfermedades
médicas recogida en el dSM-iV-TR, [294.1x], tabla 10
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ses avanzadas, también la lateral (parálisis de la mi-
rada). El síndrome parkinsoniano es más leve con
rigidez en la zona cervical (rigidez axial), alteración
en la marcha (marcha lenta, incluso bloqueos, ines-
tabilidad y caídas frecuentes). no suele aparecer el
temblor en reposo y sí de actitud. Se acompaña de
parálisis pseudobulbar118 y distonías faciales (sem-
blante de sorpresa y mirada congelada).
Los hallazgos neuroanatómicos sugieren un
cuadro subcortical (o frontosubcortical), con ovi-
llos neurofibrilares y degeneración granulovacuolar
en los ganglios de la base y tronco del encéfalo (zo-
nas relacionadas con el movimiento, vías dopami-
nérgicas y colinérgicas). La demencia aparece en el
60-80 por 100 de los casos (el deterioro es más pre-
coz que en el Parkinson) con afectación en las fun-
ciones ejecutivas, de la atención, alteraciones en la
memoria de evocación y bradifrenia. con respecto
al lenguaje se observa afasia dinámica (dificultades
a la hora de la estructura, sin anomia). Pueden apa-
recer alteraciones anímicas, del sueño, síntomas ob-
sesivo-compulsivos, desinhibición e incluso sinto-
matología psicótica. La esperanza de vida es de 6 a
8 años desde su inicio.
Seguidamente se exponen algunas de las formas
de demencia consideradas secundarias, es decir, las
que se deben a enfermedades con causa conoci-
da119. Estas formas de demencia son tratables y se
estima que entre el 1 y el 10 por 100 son parcial o
completamente reversibles.
demencias secundarias:
enfermedad de creutzfeldt-Jakob
Se trata de un síndrome provocado por priones
(agente infeccioso que no es virus, ni bacteria, sino
una proteína). La clínica se caracteriza por la tríada:
118 Por lesiones bilaterales de las vías córtico-bulbares.
Ocasiona facies inexpresiva, boca entreabierta, disartria, disfagia,
disfonía, labilidad emocional con risa y llanto espasmódicos (libe-
ración de la mímica automática), paresias motoras, hipertonía e hi-
perreflexia.
119 Ha de demostrarse que la enfermedad se relaciona etiológica-
mente con la demencia para determinar el mecanismo fisiológico im-
plicado y los factores que están presentes, como puede ser la asocia-
ción temporal entre el inicio de la reagudización de la enfermedad
demencia progresiva, EEG de actividad periódica
trifásica y sincrónica, y movimientos involuntarios
(mioclonías). El diagnóstico (ver tabla 10) sólo se
confirma por biopsia o autopsia donde se observa
el aspecto espongiforme del tejido cerebral (altera-
ción vacuolar extensa en tálamo, estriado y córtex)
y al hallar la proteína priónica (codificada por el
cromosoma 20). La neuroimagen no es útil en estos
casos.
La clínica es muy variable de unos casos a otros
pero en términos generales se caracteriza por: inicio
alrededor de los 50 años (en realidad en cualquier
momento de la edad adulta), con un curso subagudo
(fatal en meses o en un año), amnesia, afasia, ce-
guera cortical, una parte importante de la enferme-
dad la conforman los síntomas extrapiramidales
(temblor, rigidez, movimientos mioclónicos, core-
oatetósicos o balísticos), piramidales (atrofia mus-
cular, parálisis espástica progresiva de los múscu-
los) y ataxia. Existen formas con componente
familiar (5-15 por 100 de todos los casos), formas
esporádicas, por transmisión directa (p.ej., instru-
mentos quirúrgicos infectados) y por transmisión
desde la forma animal a la humana transmisión in-
terespecies (»mal de las vacas locas») como una va-
riante de la enfermedad.
demencias secundarias:
demencia debida a ViH-1
Hasta hace relativo poco tiempo se refería sen-
cillamente como complejo demencia-SidA.
Actualmente se indica un espectro o complejo cog-
nitivo-motor asociado al ViH-1 con posibilidad de
desarrollar demencia (complejo demencia asociada
al ViH-1, del 9 al 20 por 100 de los casos) o no (de-
terioro cognitivo-motor que afecta al funciona-
médica y los déficits cognitivos. Algunas demencias secundarias se
deben a infecciones, traumatismos craneales (postraumática, pugilís-
tica), mecanismos expansivos intracraneales (tumores, hidrocefalia),
procesos desmielinizantes (esclerosis múltiple), demencias vascula-
res, metabólicas, de origen tóxico (alcohólica, Marchiafava-
Bignami), por medicamentos, asociadas a carcinomas (meningitis),
de origen carencial (incluida la encefalopatía de Wernicke-
Korsakoff), vasculitis e incluso por trastornos psicopatológicos.
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miento cotidiano y que está asociado al ViH-1, for-
ma más habitual). Entre los seropositivos se ha des-
crito sintomatología no demencial: de tipo cortical,
subcortical (depresivo) y sin manifestaciones neu-
ropsicológicas120.
El patrón demencial es de tipo subcortical con
afectación de la atención y concentración, bradifre-
nia, bradicinesia, alteración de la memoria, fracaso en
la resolución de problemas, cambios en la personali-
dad con tendencia a la apatía, retraimiento e irritabi-
lidad (ver tabla 15.10). Se ha podido comprobar atro-
fia cortical, desmielinización de la sustancia blanca e
hipometabolismo temporal. La exploración refleja al-
teraciones graves del movimiento y su coordinación
(temblores, ataxia, inestabilidad, hipertonía e hiperre-
flexia). cuando aparecen discinesias coreicas (facia-
les, especialmente) se hace indistinguible desde
el punto de vista clínico de la enfermedad de Hun-
tington. En estadios avanzados de la demencia se ha
descrito delirium, sintomatología psicótica, convul-
siones, mioclonías y signos de liberación frontal. El
cuadro evoluciona muy rápidamente, en el plazo de
semanas o meses, hacia una demencia global grave,
estado de mutismo y muerte.
demencias secundarias:
demencia debida a hidrocefalia
Es un tipo de demencia tratable y poco frecuen-
te, de naturaleza funcional, bien obstructiva o por
imposibilidad de reabsorber el LcR, que presiona
las estructuras cerebrales (sin cambios en los surcos
cerebrales). La primera (por tumores) se asocia a un
deterioro progresivo que acaba en demencia. La se-
gunda, hidrocefalia a presión normal (arreabsortiva
consecuencia de un traumatismo, infección o hemo-
rragia) (ver tabla 10), se caracteriza clínicamente
por una tríada diagnóstica: alteración de la marcha
(»magnética» o de pies pegados al suelo), inconti-
nencia urinaria, demencia (sigue este orden de apa-
rición). La alteración de la marcha no es por incoor-
dinación (ataxia) sino por imposibilidad de crear el
movimiento (apraxia); se observa espasticidad y
aparición de reflejos anormales (entre ellos signos
120 Wise y Gray (1996).
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Trastornos cognitivos /  551
de liberación frontal). Al principio de las alteracio-
nes cognitivas se observa bradipsiquia, dificultad de
concentración, alteraciones de la memoria (leves),
desorientación, deterioro de las funciones visoespa-
ciales y visoconstructivas y dificultad de capacidad
de abstracción. En su personalidad y aspectos emo-
cionales se muestran indiferentes, a veces deprimi-
dos; puede aparecer sintomatología psicótica y agre-
sividad (ocasionalmente). En los casos avanzados se
observa alteración del nivel de conciencia (somno-
lencia, letargia y coma). Existe ausencia de apraxia,
afasia y agnosia, lo que la diferencia de otro tipo de
enfermedades neurodegenerativas, aunque en oca-
siones puede aparecer una demencia añadida tipo
Alzheimer o por cuerpos de Lewy. Las alteraciones
neuropsicológicas que se encuentran corresponden
con un patrón de deterioro fronto-subcortical. El tra-
tamiento es quirúrgico, aunque el deterioro cogniti-
vo es el componente de la triada que más lentamente
se recupera, pudiendo durar años y sin que necesa-
riamente se vuelva al nivel premórbido, por lo que
se aconseja realizar un estudio de valoración neu-
ropsicológica prequirúrgico y otro entre los 6 y 12
meses tras la intervención121.
demencias secundarias: demencias traumáticas
Se caracteriza por la presencia de demencia
como efecto fisiopatológico directo del traumatis-
mo craneal (sobre el 5 por 100 de los traumatis-
mos), y generalmente acompañados de coma (ver
tabla 10). Es más habitual la amnesia postraumática
con deterioro persistente de la memoria (trastorno
amnésico focal). La magnitud y tipo de deterioro
cognitivo va a depender de la localización y exten-
sión de la lesión cerebral. Puede presentarse afasia
(30 por 100), problemas de atención, irritabilidad,
ansiedad, depresión, labilidad afectiva, apatía, au-
mento de respuestas agresivas, cambios permanen-
tes de personalidad e incluso epilepsia postraumá-
tica (2-5 por 100). El hematoma subdural crónico
aparece tiempo después del traumatismo (a veces
meses) y en personas debilitadas (ancianos, alcohó-
licos). Sintomatología del tipo cefaleas, vómitos,
121 Matarín Jiménez, Mataró y Poca (2004).
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552 /  Manual de psicopatología clínica
somnolencia. En general cuando este tipo de de-
mencia es debida a un único traumatismo craneal
no suele ser progresiva pero, tras repetidas lesiones
cerebrales, puede llegar a progresar como sucede
con la llamada demencia pugilística. Ésta se carac-
teriza por disartria, ataxia y, en ocasiones, evolucio-
na hacia una forma extrapiramidal con síndrome
parkinsoniano. Se ha observado que en el cerebro
TABLA 15.11
Criterios Diagnósticos para la demencia vascular
CIE-10 [F01.x]
El diagnóstico presupone la presencia de una demencia.
El deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal ma-
nera que puede haber una pérdida de memoria, un dete-
rioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras
que la conciencia de enfermedad y la capacidad de jui-
cio pueden estar relativamente conservadas. un co-
mienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia
de síntomas y signos neurológicos focales aumenta la
probabilidad del diagnóstico de demencia vascular,
cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la
tomografía axial computerizada o en último extremo de
la neuropatología.
Los rasgos accesorios son: hipertensión arterial, soplos
carotídeos, labilidad emocional con distimias depresi-
vas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios
transitorios de obnubilación de conciencia o de deli-
rium, a menudo provocados por nuevos infartos. Suele
aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente
bien conservada, pero en algunos casos hay cambios
evidentes de rasgos previos, tales como egocentrismo,
actitudes paranoides o irritabilidad.
Especificar si:
[F01.0] demencia Vascular de inicio agudo
[F01.1] demencia Multiinfarto
[F01.2] demencia Vascular subcortical
[F01.3] demencia Vascular mixta, cortical y subcorti-
cal
[F01.8] Otra demencia Vascular
[F01.9] demencia Vascular sin especificación
de las personas fallecidas por traumatismo craneo-
encefálico aparecen depósitos de amiloide como en
el Alzheimer y se cuestiona si se trata de una res-
puesta reparadora natural de una grave agresión al
cerebro. Sin embargo, las personas que han sufrido
un traumatismo y sobreviven tienen un riesgo in-
crementado para desarrollar la enfermedad de
Alzheimer, sobre todo, si presentan el alelo ApoE4.
DSM-IV-TR: Demencia vascular [290.4x]
La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
manifiestan por:
(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
para aprender nueva información o recordar infor-
mación aprendida previamente) una (o más) de las
siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
ción motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
cación de objetos a pesar de que la función sen-
sorial está intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva ( por
ejemplo, planificación, organización, secuen-
ciación y abstracción)
Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios
A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
vidad laboral o social y representa una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
Los signos y síntomas neurológicos (por ejemplo, exa-
geración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta
de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías
en la marcha, debilidad de una extremidad) o las prue-
bas de laboratorio sugerentes de la presencia de una en-
fermedad cerebrovascular se estima etiológicamente re-
lacionadas con la alteración (por ejemplo, infartos
múltiples que implican al córtex y a la sustancia blanca
acompañante).
Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium
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demencias secundarias: demencias vasculares122
Primero se denominó arteriosclerótica y des-
pués demencia multiinfarto ya que se suponía que
los distintos cuadros respondían a dichas etiologías.
Actualmente se considera una diferenciación por
afectación de vasos grandes o medianos (con aspec-
to de demencia cortical, etiología habitual por in-
fartos tromboembólicos, clásicamente la demencia
multiinfarto); compromiso de pequeños vasos (con
clínica subcortical por lesiones isquémicas de la
sustancia blanca, mucho más frecuente que la ante-
rior y que asemeja un proceso degenerativo); final-
mente, un grupo heterogéneo de lesiones (infarto
único, pequeño pero estratégico; hipoperfusión e is-
quemia cerebral prolongada)123. La localización del
fracaso vascular es importante para diferenciar los
accidentes cerebro-vasculares (AcV) en general, tí-
picamente de afectación cortical y localización en
zona frontal del hemisferio izquierdo, de los que
acaban ocasionando un síndrome demencial.
En general, la demencia vascular se distingue de
la enfermedad de Alzheimer por su inicio abrupto;
cambio significativo en la conducta del enfermo; iden-
tificación de ictus cerebrales (habitualmente con an-
tecedentes de los mismos y localización asimétrica)
con signos y síntomas de lesión focal (debilidad o pa-
rálisis en las extremidades, anomalías en la marcha,
déficits sensoriales, pérdida del habla); heterogenei-
dad clínica por multitud de alteraciones cognitivas;
comienzo típico en la vejez, antes incluso de la edad
122 En la tabla 8 (al principio del capítulo) se ofrece una clasifi-
cación de las formas de demencia vascular; está basada en la dife-
renciación de la etiología según la localización de las lesiones y la
disminución de riego sanguíneo (isquemia), suspensión única o en
sucesión del caudal sanguíneo (infarto) y rotura de los vasos sanguí-
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Trastornos cognitivos /  553
códigos basados en las características predominantes:
[290.41] con delirium
[290.42] con ideas delirantes
[290.43] con estado de ánimo depresivo
[290.40] no complicada
Especificar si:
con alteración de comportamiento
típica de aparición de la enfermedad de Alzheimer;
más común entre los varones y evolución en escalo-
nes, con mejorías relativas y dependientes de nuevos
accidentes cerebro-vasculares. El deterioro cognitivo
puede seguir a una serie de accidentes vasculares agu-
dos o, más rara vez, a un único ataque apoplético ma-
yor. Suele ser desigual, de tal forma que puede haber
pérdida de memoria, deterioro intelectual y signos
neurológicos focales, mientras la conciencia de enfer-
medad y la capacidad de juicio están relativamente
conservadas. En general la clínica se va a caracterizar
por una mezcla de componentes corticales y sucorti-
cales: trastornos breves de la conciencia (cierta con-
fusión, desorientación), fallos atencionales, alteración
en las funciones ejecutivas, del lenguaje (son comunes
la disartria y alteraciones en la prosodia), visuocons-
tructivas, afectación en la velocidad de los procesos
cognitivos y motores, alteraciones en la marcha (a pe-
queños pasos, arrastrando los pies), incontinencia, ex-
presión facial pobre, labilidad emocional, tendencia a
la irritación e incluso desinhibición.
Las formas subcorticales, el 70 por 100 de los
casos, se deben a infartos lacunares de pequeños
vasos en zonas profundas (ganglios basales, tálamo,
cápsula interna) o por isquemia extensa y difusa en
la sustancia blanca (encefalopatía de Binswanger).
La sintomatología es inespecífica, habitualmente
acompañada de depresión, labilidad emocional, pa-
rálisis pseudobulbar, espasticidad, debilidad moto-
ra, marcha a pequeños pasos, incontinencia urinaria
pero conservación del insight124. Las formas cortica-
neos (hemorragia), además de las lesiones de pequeños vasos.
123 Greene y Hodges (2003).
124 La enfermedad de Binswanger, específicamente, parece re-
lacionarse con la hipertensión de larga duración. El cuadro está ca-
racterizado por inercia, letargia, apatía y, durante los estadios tem-
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554 /  Manual de psicopatología clínica
les representan aproximadamente el 20 por 100 de
los casos de demencia vascular. Son lesiones en su-
perficie cerebral, con déficit hemisensorial o hemi-
motor izquierdo (amnesia verbal, afasia, apraxia,
acalculia) o derecho (amnesia no verbal, aprosodia,
prosopagnosia, heminegligencia, agnosia acústica,
alteraciones visuoespaciales). El origen son infartos
por oclusiones arteriales o por embolias (una peque-
ña parte son de origen cardiaco), su curso es lento y
fluctuante con cambios rápidos. Las manifestaciones
variarán en función de la zona afectada, entre ellas,
cefaleas, vértigos, debilidad, cansancio, síntomas
neurológicos focales transitorios, alteración de la
memoria y del sueño, labilidad emocional, reaccio-
nes emocionales catastróficas e hipocondría. Esta
forma de demencia tiene peor pronóstico que la ob-
servada en los pacientes diagnosticados de demencia
vascular por hipoperfusión (debidos a isquemia o por
infartos incompletos) como responsables del deterio-
ro cognitivo125. En el examen físico aparecen ante-
cedentes de hipertensión arterial, diabetes, obesidad,
tabaquismo, consumo excesivo de alcohol e hiperli-
pidemia. También se observa una combinación de
dos o más tipos de lesiones vasculares así como una
frecuente coincidencia con la enfermedad de
Alzheimer (10-13 por 100) en lo que se denomina
demencia mixta. El tratamiento de la demencia vas-
cular se dirige al control de los factores de riesgo (so-
brepeso, azúcar en sangre, hiperlipidemia, hipertri-
glicericemia, hipertensión, enfermedad cardíaca
aterosclerótica, alcohol, tabaco), la psicopatología
asociada (son muy habituales las depresiones post-
AVc sobre todo de localización hemisferio izquierdo
anterior) y la rehabilitación física y logopédica.
Los criterios diagnóstico tipo dSM (tabla 15.11)
para esta demencia son similares a los señalados para
la demencia tipo Alzheimer (criterio A), sin embar-
pranos de esta condición, por episodios de comportamiento agitado
y desinhibido. El déficit mnésico no está siempre presente. no se
presenta afasia, apraxia o agnosia, y sí una marcada incompetencia
psicológica y social.
125 Birkett (1998).
126 Las alteraciones del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer
tienen que ver con la estructura y el contenido. En el caso de la demen-
cia vascular guarda relación con los aspectos mecánicos y prosódicos.
127 Siglas del Neuroepidemiology Branch of the National Institute
go, síntomas tan característicos como la amnesia, la
agnosia, afasia126 o apraxia no suelen observarse en
sus inicios (sobre todo en la de tipo subcortical).
deben guiar el diagnóstico las señales de enferme-
dad cerebrovascular y la presencia de signos y sínto-
mas neurológicos (criterio c) del tipo: alteraciones
precoces en la marcha (marche a petit pas; ataxia-
apraxia o marcha parkinsoniana); disminución de la
coordinación normal y caídas; retardo psicomotor;
presencia del reflejo de Babinski; debilidad en una
extremidad; exageración de los reflejos tendinosos
profundos; parálisis pseudobulbar; función ejecutiva
anormal; incontinencia precoz; cambios de humor y
en la personalidad (labilidad emocional, abulia, de-
presión, incontinencia emocional). debe constatarse
la enfermedad cerebrovascular causante y se señalan
códigos en los que predomine delirium, ideación de-
lirante, estado de ánimo deprimido, no complicada o
con trastornos del comportamiento (que deben espe-
cificarse).
Los criterios nindS-AiREn127 precisan el diag-
nóstico y diferencian la demencia vascular segura
(datos histológicos que corroboran la afección, en una
biopsia o en la necropsia); demencia vascular proba-
ble (afectación de tres funciones cognitivas, una de
ellas debe ser la memoria, y perturbación en las acti-
vidades cotidianas; resultado positivo en la neuroi-
magen y relación temporal máxima de tres meses en-
tre la clínica y el AcV) y la demencia vascular
posible (hay signos focales pero no se puede obtener
información de la neuroimagen o no se puede cons-
tatar el intervalo temporal con el infarto). Las técnicas
de neuroimagen observan típicamente: intensidad en
la sustancia blanca (leucoaraiosis128 e hiperintensidad
periventricular)129, ensanchamiento ventricular, re-
ducción diseminada del flujo sanguíneo y del meta-
bolismo cerebral (asimétrico y focal)130.
of Neurological Disorders and Stroke y Association Internationale
pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences (Roman et al.,
1993).
128 La leucoaraiosis es una imagen hiperintensa en el RM que au-
menta con el paso del tiempo, se relaciona con la presión arterial, el
riesgo vascular pero también se observa en el 9-19 por 100 de personas
sin patología. Su origen puede ser tóxico, genético, degenerativo, me-
tabólico, vascular (leucoencefalopatía), traumático, autoinmune e hi-
drocefálico (Valencia, Martí-Fábregas, Belvís y Martí-Vilalta, 2003).
© Ediciones Pirámide
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 555
TABLA 15.12
Criterios diagnósticos para la demencia inducida por alcohol u otras sustancias psicotropas (CIE-10) y
para la demencia persistente inducida por sustancias (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F1x.73]
Trastorno incluido dentro de los «trastornos psicóticos
residual y de comienzo tardío inducido por alcohol o
por otras sustancias psicotropas»
Se cumplen los pautas generales para la demencia y su
aparición se debe al efecto directo del consumo de al-
cohol u otras sustancias psicotropas.
demencias secundarias: demencias tóxicas
diferentes sustancias son susceptibles de in-
ducir un síndrome demencial (alcohol o disolven-
129 La hiperintensidad de la sustancia blanca predice el 14 por
100 de la varianza en la función cognitiva en la que participan la hi-
pertensión y la diabetes. Las anormalidades en la sustancia blanca
genera un síndrome de desconexión, mientras las alteraciones peri-
ventriculares deterioran las funciones cognitivas que requieren la co-
ordinación de áreas corticales múltiples y distantes (deary, Leaper,
Murray, Staff y Whalley, 2003).
© Ediciones Pirámide
Trastornos cognitivos /  555
DSM-IV-TR: Demencia persistente inducida
por sustancias [29x.xx]
La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
manifiestan por:
(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
para aprender nueva información o recordar infor-
mación aprendida previamente) una (o más) de las
siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
ción motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
cación de objetos a pesar de que la función sen-
sorial está intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva (por
ejemplo, planificación, organización, secuen-
ciación y abstracción)
Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios
A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
vidad laboral o social y representa una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium y persisten más allá de la duración ha-
bitual de la intoxicación o abstinencia de sustancias.
demostración a través de la historia, de la exploración
física o de los hallazgos de laboratorio de que los défi-
cits están etiológicamente relacionados con los efectos
persistentes del consumo de sustancias.
tes, entre otros muchos; tabla 12). La mayoría de
estas demencias se observa en alcohólicos (3 por
100), con mayor riesgo para la mujer, de 50 años
o más e ingesta continuada de alcohol. El inicio
130 La demencia vascular improbable o incierta se indicaría en
ausencia de signos neurológicos focales, de lesiones debidas a AcV
o a alteraciones de memoria precoces, del lenguaje (afasia sensorial
transcortical), motoras (apraxia) y de la percepción (afasia). La de-
mencia vascular definitiva requiere la constatación histológica de
ausencia de ovillos neurofibrilares y de placas neuríticas que no sean
las esperables por la edad.
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 556
556 /  Manual de psicopatología clínica
es insidioso y progresivo, los déficits permanen-
tes, pero en muchos casos hay una notable mejo-
ría con la desintoxicación, la rehidratación y la re-
cuperación del estado carencial. En la demencia
alcohólica el deterioro es muy lento y muestra
principalmente déficit de memoria, alteraciones
visuoespaciales, dificultades frontales y alteracio-
nes del comportamiento. La enfermedad de
Marchiafava-Bignami, en el alcoholismo crónico,
se caracteriza neuropatológicamente por deterioro
en el cuerpo calloso (síndrome de desconexión in-
terhemisférica) y clínicamente por hipertonía, as-
tasia-abasia, disartria y demencia. Posteriormente
aparece un cuadro de estupor, rigidez y alteracio-
nes en la deglución.
TABLA 15.13
Criterios diagnósticos para la demencia en otras enfermedades específicas clasificadas en otro lugar
(CIE-10) y para la demencia debida a múltiples etiologías (DSM-IV-TR)
CIE-10 [F02.8]
Ver criterios diagnósticos de «demencias en
Enfermedades clasificadas en otro lugar»
131 Grupo de Estudio de neurología de la conducta y demencias
(2000).
132 Bulbena y cervilla (2006) diferencian entre la pseudodemen-
demencias secundarias:
demencias en el curso de una psicopatología
En esta categoría se ha aplicado tradicionalmente
el concepto de pseudodemencia de Wernicke. En rea-
lidad con ello se hace alusión a dos aspectos distintos:
uno, los trastornos cognitivos producidos por los tras-
tornos mentales (sobre todo la depresión o la esquizo-
frenia); dos, el cuadro demencial que surge en el curso
de una psicopatología. de acuerdo con la propuesta
del GEncd131, el término de pseudodemencia es con-
fuso y debería precisar si se trata de un trastorno cog-
nitivo (deterioro) debido, por ejemplo a una depresión
(a menudo parcial o totalmente reversible), o si se trata
de una demencia franca precedida por una depresión
o coincidencia de ambas entidades132.
DSM-IV-TR: F02.8 Demencia debida a múltiples
etiologías
La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos se
manifiestan por:
(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad
para aprender nueva información o recordar infor-
mación aprendida previamente) una (o más) de las
siguientes alteraciones cognoscitivas:
(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a
cabo actividades motoras, a pesar de que la fun-
ción motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identifi-
cación de objetos a pesar de que la función sen-
sorial está intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva ( por
ejemplo, planificación, organización, secuen-
ciación y abstracción)
cia 1, la que se ha mencionado para la depresión; la 2 o tipo Ganser,
histeriforme y la simulación y la pseudodemencia 3, la observable
en el curso del delirium.
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La categoría diagnóstica de demencia no espe-
cificada (F03 y [294.8]) del dSM-iV-TR3 se refiere
a las formas demenciales que no cumplan los crite-
rios antes señalados.
diagnóstico diferencial
ya se ha mencionado la diferencia entre la de-
mencia y el deterioro que puede acompañar al en-
vejecimiento. Se diagnostica demencia cuando el
deterioro de la función intelectual interfiere el fun-
cionamiento social o laboral, y cuando el déficit de
memoria se acompaña de alguna otra función cog-
nitiva alterada (afasia, agnosia, apraxia o funciones
ejecutivas). En caso contrario se identifica como
deterioro de la memoria asociado a la edad. En la
esquizofrenia crónica la ausencia de una patología
cerebral identificable ayuda a descartar el diagnós-
tico adicional de demencia.
debe distinguirse la demencia del delirium, pri-
mero por la aparición aguda de éste y la dominancia
de la alteración de la conciencia, mientras en la de-
mencia el estado de conciencia es, por definición,
normal (al menos en las fases iniciales). En el deli-
rium los síntomas fluctúan a lo largo del día mien-
tras que en la demencia son relativamente estables.
un trastorno orgánico que altera el funcionamiento
cognitivo y que persiste varios meses sugiere más
una demencia que un delirium. La coincidencia de
delirium y demencia es frecuente.
de gran dificultad, pero relevante, es la dife-
renciación con respecto a las alteraciones aními-
cas, sobre todo, del Trastorno depresivo Mayor.
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Trastornos cognitivos /  557
Los déficits cognoscitivos en cada uno de los criterios
A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la acti-
vidad laboral o social y representa una merma impor-
tante del nivel previo de actividad.
demostración a través de la historia, de la exploración
física o de los hallazgos de laboratorio de que la altera-
ción posee más de una etiología (por ejemplo, trauma-
tismo craneal más consumo crónico de alcohol, demen-
cia tipo Alzheimer con el subsiguiente desarrollo de
demencia vascular)
Los déficits no aparecen exclusivamente en el transcur-
so de un delirium.
Las respuestas depresivas son comunes en las fases
iniciales de la demencia; tras un accidente vascu-
lo-cerebral o en la enfermedad de Parkinson. Son
de ayuda clínica conocer el inicio y secuencia tem-
poral entre síntomas depresivos y cognitivos, cur-
so, historia familiar y respuesta al tratamiento. Las
personas en un episodio depresivo mayor, con di-
ficultades mnésicas, del pensamiento, de concen-
tración y disminución de la función intelectual, su-
gieren, en apariencia, el diagnóstico de demencia:
es la clásica pseudodemencia depresiva. Es preciso
conocer el comienzo claro (no insidioso), donde el
humor precede a las dificultades mnésicas, la rapi-
dez de la progresión de los síntomas, con alteracio-
nes en el apetito y sueño, quejas de la memoria y
tendencia a no responder por dudas y esfuerzo. Los
déficits cognitivos son pues secundarios al trastor-
no anímico. Si el paciente es motivado suficiente-
mente se comprueba que su función cognitiva está
intacta o, en todo caso, dificultada, pero no dete-
riorada y mucho menos de forma permanente. Las
alteraciones del estado de ánimo en la demencia
son menos persistentes y profundas que en la de-
presión genuina, el paciente no presta atención a
sus déficits y confabula. En ausencia de una etio-
logía orgánica específica y con sintomatología tan-
to de un episodio depresivo mayor como de una
demencia, se observará la respuesta a la medica-
ción antidepresiva, de mejoría en el caso de origen
anímico y empeoramiento (por la acción anticoli-
nérgica) en el caso de la demencia. En la actuali-
dad se pretende derogar el término de pseudode-
mencia y diferenciar si se trata de dificultades
15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 558
558 /  Manual de psicopatología clínica
TABLA 15.14
Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer137, 138
Participación Genética en la Enfermedad de Alzheimer
cromosoma 21 Gen de la APP
inicio Presenil cromosoma 14 Presenilina 1
cromosoma 1 Presenilina 2
inicio Senil cromosoma 19 ApoE4
cromosoma 12 A2M
cromosoma 19 ApoE4
cognitivas de la depresión grave (mejora el ánimo
con antidepresivos); si se constata deterioro cogni-
tivo por un trastorno depresivo (sería una forma de
demencia secundaria) o bien la coexistencia entre
la depresión y la demencia (precedida muchas ve-
ces por la primera)133, 134. desde el punto de vista
de la evaluación se ha subrayado que son las tareas
basadas en la metamemoria las más útiles para dis-
criminar entre las formas depresivas puras y los
síndromes demenciales, sobre todo las relativas al
recuerdo demorado (habitualmente intacto en las
personas con depresión) y de categorización, dife-
renciación y fluidez verbal135, 136.
Etiopatogenia, modelos y teorías explicativas
Probablemente la dificultad en concretar la etio-
patogenia procede de su origen multifactorial, con
una compleja combinación genética y ambiental.
Se resumen algunas aportaciones en las que sobre-
salen los hallazgos de la enfermedad de Alzheimer,
por ser la más analizada y estudiada.
El modelo genético se refiere a los errores de
codificación del Adn que afecta al metabolismo de
ciertas proteínas. Se apoya en la presencia regular
de la enfermedad en ciertas familias (son factores
de riesgo tener al menos un familiar de primer gra-
133 Teri y Reifler (1989) ya señalaron que un 20-30 por 100 de
pacientes con demencia sufren también depresión, por lo que se trata
de una conexión que en modo alguno debe obviarse.
134 no se constata un riesgo genético compartido. no tienen que
darse juntas ni la depresión ser siempre un pródromo (Heun,
Papassotiropoulos, Jessen, Maier y Breitner, 2001).
Placas Familiar
Reacción a la APP Familiar
Reacción a la APP Esporádica
Placas, Ovillos, Angiopatía Familiar
Familiar
Placas, Ovillos, Angiopatía Esporádica
do con Alzheimer, con la enfermedad de Parkinson
o historial de hipotiroidismo) así como en la apari-
ción de esta demencia en la mayor parte de las per-
sonas con síndrome de down (dado que se trata de
una cromosomopatía sugiere una sólida conexión
genética). Parece cada vez más establecida la par-
ticipación de los cromosomas 21, 19 y 12, 14 y 1 en
porcentajes que apenas superan el 5 por 100 (ver ta-
bla 15.14). La tesis genética se relaciona con el mo-
delo que sitúa el origen de la demencia en la prote-
ína amiloide.
Las placas seniles o neuríticas son depósitos ex-
tracelulares de restos de neuronas amasados con la
respuesta del sistema de defensa del Sn ante estos
cuerpos extraños (acción de la glía). También se
forman placas seniles por anomalías en el control
de una proteína (β-amiloide). Esto sucede por dos
vías: la proteína APP (precursora de amiloide) que
tiene la misión de reaccionar ante lesiones en el sis-
tema nervioso (como las plaquetas en una herida) y
la acción de una apolipoproteína (ApoE4), cuyo co-
metido es transportar el colesterol, regenerar lesio-
nes y controlar el metabolismo de la β-amiloide. Si
estos procesos está fuera de control se forman pla-
cas con depósitos de β-amiloide en el centro, loca-
lizándose de manera exagerada en el hipocampo y
el córtex cerebral139.
135 Franco y Giles (1996).
136 Latorre Postigo y Montañés Rodríguez (1997).
137 Modificado de Alberca Serrano (1998); Martínez-Lage y
Martínez Lage (1996); Wurtman (2000).
138 Bird (1999).
139 Alberca Serrano (2002).
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 559
El fracaso de la enzima encargada de la degra-
dación de la proteína β-amiloide ocasiona que se
deposite en los vasos sanguíneos cerebrales (angio-
patía amiloide140), forme placas seniles o contribu-
ya a la degeneración de la neurona (ovillos neuro-
fibrilares).
En la neurona hay unos microtúbulos encarga-
dos de estabilizarla y una proteína (tau) que regula
el proceso. cuando este mecanismo fracasa se acu-
mulan y enredan filamentos que alteran la neurona
(degeneración neurofibrilar). Este proceso tiene lu-
gar inicialmente en zonas temporales profundas (al
principio sin muerte celular) y también es observa-
ble en el envejecimiento normal. cuando hay coin-
cidencia con los depósitos de amiloide (ApoE4) el
proceso se extiende a zonas como el hipocampo
(memoria) y próximas al córtex temporal, entonces
se dan los primeros síntomas (en la memoria re-
ciente) de la enfermedad. después se extiende a
áreas de asociación (parietales) y corticales (tem-
porales y frontales).
uno de los genes más estudiados se refiere al
ApoE4 porque demuestra una acción en el mayor
número de casos de la enfermedad de Alzheimer y
con mayor probabilidad conforme más alelos E4 se
den. Sin embargo, no tiene valor diagnóstico aisla-
do. Actualmente se discute si el alelo E3 tiene una
acción protectora. En suma, se trata de la alteración
del metabolismo proteico y de la continua muerte
neuronal141.
El modelo del agente infeccioso del tipo priones
no parece guardar relación directa con la enfermedad
de Alzheimer; no es ni un virus ni una bacteria y está
en el origen de la enfermedad de creutzfeldt-Jakob
o la de Gerstmann-Straüssler-Scheinker142. Sin em-
bargo, el estudio de esta posibilidad se refiere a la ac-
ción inmunológica que se observa en el tejido cere-
bral cuando aparece la patología amiloidea. Más
140 La angiopatía amiloide guarda relación con el metabolismo
amiloide, proteína insoluble que, al acumularse, inflama los tejidos
y ocasiona muerte neuronal. Se deposita en los vasos cerebrales, so-
bre todo en el neocórtex. Por este motivo, sobre todo en casos avan-
zados de la demencia de Alzheimer, se encuentran lesiones caracte-
rísticas de las demencias vasculares. En su origen participa la
apolipoproteína E4 (Wurtman, 2000).
141 cummings (2003).
© Ediciones Pirámide
Trastornos cognitivos /  559
destacado resulta el modelo del flujo sanguíneo que
conecta el origen de la demencia con el propio enve-
jecimiento. La pérdida de las células encargadas de
dilatar y contraer los vasos sanguíneos ocasionan un
descenso en el volumen de sangre, con ello el aporte
de oxígeno disminuye y se afectan las regiones pa-
rietales y frontales. Otros modelos como el tóxico
debido a las sales de aluminio han perdido vigencia.
Se ha observado la presencia de aluminio en los ce-
rebros de personas con demencia y se ha verificado
que favorece la creación de ovillos neurofibrilares
(no son exactamente de la misma naturaleza de los
hallados en la demencia de Alzheimer) y parece poco
probable que el origen esté en los utensilios cotidia-
nos con aluminio.
El modelo de la acetilcolina es uno de los más
fructíferos y con propuestas de tratamiento. La pér-
dida de neuronas colinérgicas son el aspecto central
(el núcleo basal de Meynert llega a perder el 90 por
100 de sus neuronas) lo que afecta a la atención y
memoria; por ello la acción farmacológica procura
evitar que la enzima (acetilcolinesterasa) degrade
el neurotransmisor circulante. La hipofunción coli-
nérgica descompensa al alza la función dopaminér-
gica dando lugar a la psicosis. Están igualmente im-
plicados la noradrenalina (locus coeruleus),
serotonina (pérdida neuronal y ovillos neurofibri-
lares en el rafe), la somatostatina y el exceso de glu-
tamato143.
Finalmente, se puede añadir la relación demos-
trada entre la demencia de Alzheimer y la presencia
de traumatismos craneoencefálicos graves (los que
incluyen pérdida de conciencia). Pone de manifies-
to los sistemas naturales de reorganización cerebral
ante lesiones o heridas siendo la enfermedad de
Alzheimer un fracaso en ese sistema autorregulato-
rio, de manera que altera la sinapsis y sus conexio-
nes, y reactiva programas de desarrollo incompati-
142 Síndrome caracterizado por desorientación derecha-izquier-
da, agnosia digital, acalculia, agrafía apráxica.
143 Aminoácido excitatorio aumentado por el daño neuronal.
Está relacionado con las conductas de agitación, ansiedad e hiperac-
tividad. Tal vez el descenso de acetilcolina incrementa la dopamina
y ésta eleva el glutamato (sube la concentración de iones calcio que
es indicador de estrés celular).
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560 /  Manual de psicopatología clínica
bles con la diferenciación celular, ocasionando la
muerte neuronal144. Esto explicaría la acción repa-
radora que pretende la amilodogénesis, pero deja
sin aclarar por qué las enzimas no pueden detener
el proceso.
Parece pues que debe haber una interacción de
factores genéticos y ambientales (algunos descono-
cidos) que expliquen la ausencia de hallazgos ge-
néticos en muchos casos y las variantes de demen-
cia. En este sentido, es característica en la
enfermedad de Alzheimer la degeneración granulo-
vacuolar (nivel intracelular) que implica una lesión
en la neurona que la destruye por la aparición de
vacuolas en su citoplasma que afectan a su funcio-
nalidad (en el hipocampo pero sin relación con la
patología amiloidea). También se ha hallado gliosis
astrocitaria, cuerpos de Hirano (sin valor diagnós-
tico conocido) y cuerpos de Lewy en neuronas cor-
ticales145. Además, en un buen número de enfermos,
especialmente con síndrome demencial de inicio
tardío, se observan los indicadores anatómicos de
la enfermedad sin que pueda demostrarse una alte-
ración genética. También queda por verificar si el
deterioro del hemisferio izquierdo tiene relación
con los casos preseniles y los de inicio tardío con el
mayor deterioro del hemisferio derecho (visuoes-
pacial).
Ha de recalcarse que en la vejez se aprecian al-
gunos de los cambios cerebrales citados. La muerte
neuronal (atrofia) es un fenómeno ligado a la edad
y depende de la plasticidad cerebral146. Las placas
seniles se detectan en el envejecimiento y los ovi-
llos neurofibrilares se observan hasta en el 100 por
100 de las personas mayores de 90 años; la diferen-
144 Arendt (2001).
145Algunos hallazgos ponen en relación la presencia de cuerpos de
Lewy con la proteína precursora de amiloide. Esto ha reforzado la idea
de que la enfermedad de Alzheimer y la demencia por cuerpos de Lewy
formen, en realidad, parte de un continuo alrededor de la APP.
curiosamente, la dcL parece estar en menor conexión con el APOE-4.
146 Esto significa que el árbol dendrítico es menos denso pero
también más prolongado (hasta edades avanzadas) y las neuronas
que permanecen suplen las sinapsis que faltan.
147 Martín carrasco, Agüera Ortiz, Pelegrín Valero y Moríñigo
domínguez (2002).
148 Bush (2001).
149 Algunos datos sugieren que los cannabinoides (y agonistas
cia radica en que carecen de una localización espe-
cífica y se dan en menor número de lo que sucede
en la enfermedad de Alzheimer. Existe un protocolo
cERAd de cuantificación de las placas en tres re-
giones cerebrales distintas.
4.3. Sugerencias e indicaciones
para la intervención
desde el punto de vista farmacológico ya se ha
señalado la dominancia de los tratamientos antico-
linesterásicos para el déficit principal de acetilcoli-
na; para los aspectos psicopatológicos ansiolíticos,
antidepresivos, anticonvulsivantes y neurolépticos;
otras sustancias son antioxidantes, nootrópicos, te-
rapias sustitutivas de estrógenos en las mujeres y
fármacos antiinflamatorios147, así como ensayos
fundamentados en el proceso de inmunización de la
propia sustancia amiloide implicada en la enferme-
dad de Alzheimer148 o sobre los beneficios de los
cannabinoides149.
desde un punto de vista neuropsicológico se
trabaja con cierto grado de éxito en programas de
psicoestimulación150 y rehabilitación cognitivas151.
una línea prometedora parece encaminarse al
aprendizaje utilizando los recursos más duraderos,
como la memoria implícita y procedimental152.
Otras intervenciones son la terapia de orientación
en la realidad153, terapia de reminiscencias y am-
bientes estructurados y estables, así como la inter-
vención cognitivo-conductual sobre los problemas
asociados a las demencias154. Se debe conceder una
importancia máxima a los cuidadores porque de
selectivos como el cB1) tienen propiedades antiinflamatorias y neu-
roprotectoras, por lo que reducen la neurotoxicidad de la proteína β-
amiloide. Asimismo el THc parece inhibir la enzima que degrada la
acetilcolina (Ramírez et al., 2005).
150 Montejo carrasco, et al. (2001).
151 clare y Woods (2001); Se destaca el enfoque dirigido al
aprendizaje sin errores (dado que al fracasar la memoria episódica
no se aprovechan los fallos, sino que se refuerzan) muy superior al
ensayo y error (Wilson y Evans, 2003).
152 zanetti, zanieri, di Giovanni, de Vreese et al. (2001).
153 Spector, Orrell, davies y Woods (2001); Metitieri, zanetti,
Geroldi, Frisoni et al. (2001).
154 cohen-Mansfield (2001).
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15-Cap 15:00-primeras  18/08/11  15:26  Página 561
ellos depende la calidad de vida de estos enfermos
y el desarrollo o no de psicopatología en los propios
dadores de atención155.
5. OTROS TRASTORNOS COGNITIVOS
DE INTERÉS
5.1. Déficit intelectual
El retraso mental es una condición habitual-
mente considerada en los tratados de psicología y
psicopatología infantil. no obstante, merece la pena
siquiera mencionarlo en un pequeño apartado de
este capítulo por dos motivos: primero, porque son
muchas las personas adultas con esta característica
y, segundo, porque son habituales las manifestacio-
nes psicopatológicas que aparecen junto con el dé-
ficit intelectual (ejemplo claro de trastorno dual).
La ciE-10 define el retraso mental como: «la
presencia de un desarrollo mental incompleto o de-
tenido, caracterizado principalmente por el deterio-
ro de las funciones concretas de cada época del de-
sarrollo y que contribuyen al nivel global de la
inteligencia, como las funciones cognoscitivas, las
del lenguaje, las motrices y la socialización» (pág.
277). En el caso de la clasificación dSM-iV-TR: ci
inferior a 70, inicio anterior a los 18 años, deficien-
cias en al menos dos áreas de funcionamiento (al no
haberse completado el desarrollo cognitivo se iden-
tifica en el eje ii, junto con los trastornos de la per-
sonalidad). La Sociedad Americana para el Retraso
Mental AAMR156 indica que «el retraso mental se
refiere a unas limitaciones sustanciales en el fun-
cionamiento corriente. Rendimiento intelectual sig-
nificativamente inferior a la media, junto con limi-
taciones asociadas en dos o más de las siguientes
áreas de habilidades adaptativas: comunicación,
cuidado personal, vida en el hogar, habilidades so-
155 Martínez Gómez, Martín García, Bohórquez Rodríguez y
Gómez Martín (2002).
156 American Association on Mental Retardation (1997).
157 McGrother, Bhaumik, Thorp et al. (2006).
158 Matson y Sevin (1994).
159 Othmer y Othmer (2003).
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Trastornos cognitivos /  561
ciales, utilización de los servicios de la comunidad,
autodirección, salud y seguridad, habilidades aca-
démicas funcionales, ocio y trabajo y se manifiesta
antes de los 18 años» (págs. 21 y 22). En esta cla-
sificación se rechazan los tipos de «ligero, modera-
do, grave y profundo» y describe el tipo de apoyo
necesario y en qué áreas. En suma, se propone un
cambio sustancial a nivel de formulación diagnós-
tica: no se trata ahora de una clasificación de la gra-
vedad del ci, sino de tipos de apoyos necesarios y
áreas concretas de actuación.
La presencia de psicopatología es más frecuente
en el déficit intelectual que en la población general,
yendo de la esquizofrenia a los trastornos emocio-
nales (la ciE-10 indica una prevalencia de tres o
hasta cuatro veces más). Se ha destacado la presen-
cia de condiciones orgánicas como la epilepsia157
(incluso en más del 50 por 100 de los casos) o de-
terioros sensoriales que limitan aun más su capaci-
dad158. Son frecuentes en muchas ocasiones los sín-
tomas psicóticos, además de otras características
generales como los conflictos sociales triviales y la
suspicacia159. de forma habitual se ha marginado el
estudio de la psicopatología en personas con déficit
intelectual quizá por la consideración de que no es
posible intervenir ante un yo incompleto o inmadu-
ro (perspectiva psicodinámica) cuando, la posibili-
dad del diagnóstico dual es al menos entre el 10 y
14 por 100 de los casos entre los trabajos de inves-
tigación más representativos160, entre un 30 a 60 por
100 exhiben problemas de conducta y al menos un
9 por 100 presenta trastornos psiquiátricos gra-
ves161. Hay manifestaciones clínicas en los nume-
rosos síndromes que forman parte del retraso men-
tal que indican psicopatología grave pero que
definen al cuadro como las alteraciones de la ali-
mentación y afectivas en el síndrome de Prader-
Willi o la conducta autopunitiva en el síndrome de
Lesch-nyhan. Por último, se ha señalado la escasa
160 Borthwick-duffy (1994).
161 Se plantea también que algunas de las conductas problemá-
ticas de las personas con déficit intelectual son en realidad equiva-
lentes de los trastornos psiquiátricos. de este modo las autolesiones
y la agresividad representan al trastorno afectivo (Hemmings,
Gravestock, Pickard y Bouras, 2006).
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posibilidad de coincidencia entre el síndrome de
down y el autismo aun cuando diversos trabajos se-
ñalan lo contrario. Sí está más establecida, por el
contrario, la presencia de trastornos afectivos y de
demencia para este síndrome162. En el caso del sín-
drome x frágil, se ha asociado con el trastorno por
déficit de atención e hiperactividad.
5.2. La epilepsia
La epilepsia es una afección neurológica sobre
la que interesa hacer una mención breve de sus ca-
racterísticas y repercusiones psicopatológicas
(como trastorno que altera la conciencia y puede al-
terar la personalidad). Epilepsia significa interrup-
ción brusca, ataque; es una descarga en masiva de
un grupo neuronal (epilepsia parcial o focal) o de
todas las neuronas (generalizada), ocasionando hi-
potensión, hipoxia y liberación muscular. El origen
se relaciona con tumores, infecciones del Snc,
traumatismos craneales, origen vascular (sobre
todo hemorrágica) y alteraciones metabólicas. de
forma resumida se puede decir que hay tres grandes
grupos de epilepsias: generalizadas (o primarias de
inicio), parciales (incluyendo a las que luego se ge-
neralizan) y las unilaterales163.
Las epilepsias generalizadas presentan una hi-
persincronía neuronal bilateral y registrable en toda
la superficie del cráneo. Se observan crisis de gran
mal caracterizadas por una fase tónica y una clóni-
ca. La primera se inicia con caída brusca, estado de
tensión muscular en todo el cuerpo, brazos pegados
al costado, extensión de las piernas y apnea (apro-
ximadamente de 10 a 20 segundos). Va seguida de
la fase clónica o convulsiva, sacudidas simétricas y
con duración de hasta un minuto. con posterioridad
hay una fase resolutiva, pérdida de control esfinte-
riano, entrada en coma y estado confusional poscrí-
tico. El origen de las crisis es metabólico o por al-
162 Holland, Hon, Huppert et al. (2000).
163 cambier, Masson y dehen (1996).
164 Es conveniente diferenciar ambas crisis mencionadas del
síncope. En el síncope se produce breve pérdida de conciencia de-
bido a una insuficiencia aguda del riesgo cerebral; por eso mejora
al ponerse en posición de decúbito. Hay caída, pueden darse mani-
guna otra lesión cerebral. Las crisis de pequeño mal
tienen una menor repercusión motora. Proceden de
la región talámica y se caracterizan por el trazado
del complejo «punta-onda». Hay dos formas desta-
cadas: ausencias y mioclonías. Las ausencias son
breves (hasta 15 segundos), con pérdida de con-
ciencia, y sin otras manifestaciones que emisión de
palabras o clonías en los ojos. Suelen desaparecer
en la pubertad. Las mioclonías son sacudidas bre-
ves, de uno o varios grupos musculares, bilaterales,
habitualmente en miembros superiores164. Las epi-
lepsias parciales: muestran una descarga hipersin-
crónica registrable únicamente en una zona cerebral
(principalmente el tálamo y sus proyecciones).
unas se caracterizan por parálisis poscrítica (crisis
bravais-jacksoniana), otras son crisis sensitivas (pa-
restesias, disestesias), visuales (destellos, colores)
o acústicas (acufenos, sonidos, música). Las epilep-
sias parciales secundariamente generalizadas tie-
nen inicio focal y luego expansión a toda la corteza.
una de las formas son las auras. Tradicionalmente
se suponía que las auras eran el aviso de llegada de
la crisis epiléptica165. En otras crisis parciales (ge-
neralizadas o no) se observan automatismos, son
las crisis psicomotoras, estados crepusculares o
epilepsia del lóbulo temporal. El estado crepuscu-
lar es un estrechamiento de la conciencia (se perci-
ben unos objetos pero otros no), con desorienta-
ción, confusión, realización de actos simples o
complejos, algunos de larga duración; es un estado
vivido generalmente con temor, a veces con aluci-
naciones e ideas delirantes, que acaba de forma gra-
dual (o se generaliza en una crisis de gran mal), y
con posterior amnesia del episodio (a veces se re-
cuerdan fragmentos). Se dan automatismos con
cierto nivel de coordinación: masticatorios, faciales
o mímicos, gestuales, ambulatorios y verbales. Se
describe una fase inicial (faciales o masticatorios);
luego estereotipias y repeticiones (más elaboradas:
festaciones tónico-clónicas y pérdida de orina pero el EEG es nor-
mal.
165 Los pródromos, a diferencia del aura, preceden a la crisis en
días y son de presentación inespecífica. Las auras son percepciones
de distinto tipo: dolores o cambios corporales, olores, despersonali-
zación o fenómenos de la memoria.
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rebuscar en bolsillos, tamborilear) y fase final con
deambulación, conducta aparentemente normal,
memoria y orientación alteradas. A veces se obser-
van conductas en cortocircuito (impulsiones), sin
cognición y con movimientos característicos de
oposición-huida, lo que les lleva a la fuga (dromo-
manía o dromofilia), a veces violenta y extrema
(raptus).
En cada una de estas formas se pueden dar los
llamados estados de mal epiléptico (status epitepti-
cus) que son la permanencia del fenómeno epilépti-
co sin que el paciente llegue a recuperar la concien-
cia entre crisis; son una complicación de la
epilepsia, representan una urgencia y ocasionan des-
de una alteración grave de la conciencia a un tras-
torno psicótico. Es una repetición de paroxismos
que se suceden en una cadencia de 5, 10, 20 y 30 por
hora. La hipertermia y el estado de coma o subco-
matoso van a confirmar el diagnóstico. Requiere
una atención especializada y urgente, existiendo
riesgo vital. El pronóstico es favorable cuando no se
da ni fiebre ni coma. Puede desencadenarse por un
exceso de alcohol y la supresión brusca del medica-
mento antiepiléptico. En la ciE-10 se recoge la po-
sibilidad de aparición de estados psicóticos epilép-
ticos agudos o subagudos (en otros trastornos
mentales especificados debido a lesión, disfunción
cerebral o enfermedad somática). Estos cuadros psi-
cóticos (postictales o interictales) presentan aluci-
naciones y delirios, con frecuencia de carácter mís-
tico, y posibilidad de conducta violenta. Se incluyen
en los ya mencionados estados crepusculares epilép-
ticos: conciencia alterada en forma de perplejidad,
desorientación temporo-espacial, despersonaliza-
ción y desrealización, con imágenes oniroides (dre-
amy states) y comportamientos extraños. El EEG se
normaliza durante el estado psicótico.
Aunque controvertido se alude a la posibilidad
de trastornos de personalidad en el epiléptico, es-
pecialmente en el caso de las epilepsias del lóbulo
temporal. Se ha señalado una tendencia a la perse-
veración, circunstancialidad, hipergrafía, pensa-
166Grau (2006).
167descrito como el efecto causado por descargas subclínicas de
poca duración y que se presenta con desorganización de la atención,
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Trastornos cognitivos /  563
miento concreto, hiperemocionalidad, interés se-
xual bajo, escaso sentido del humor. La depresión
es frecuente, sobre todo en las focales y la localiza-
ción izquierda. El riesgo de suicidio es elevado. En
definitiva no hay una psicopatología específica en-
tre los epilépticos y, aun cuando se suele señalar
ciertas manifestaciones más pronunciadas, no son
superiores a las de enfermos con patología orgánica
en general166.
Es importante el aspecto cognitivo en los enfer-
mos epilépticos, ya que la dificultad en el proceso
cognitivo puede causar alteraciones en el aprendizaje
en niños y adultos, retraso mental si la epilepsia co-
mienza en edad infantil y deterioro o demencia en el
adulto. La epilepsia influirá en la cognición según la
edad de inicio, la frecuencia de las crisis, el síndrome
epiléptico, la localización, el impedimento transito-
rio cognitivo167 y la farmacología.
5.3. Cefaleas y migrañas
Hasta hace relativamente poco se suponía que
formaban parte de un continuo de gravedad, pero
hoy no se entiende de esta manera y, de hecho, pue-
den darse juntas. La migraña es de localización uni-
lateral (hemicraneal) pero cambia su localización
en cada episodio. Son ataques de 4 a 72 horas, de
gran intensidad, empeoran con la actividad y se
considera que deben darse al menos 5/mes con pe-
riodos asintomáticos. Son más frecuentes en muje-
res y característicos la fotofobia, fonofobia, la for-
ma pulsátil, náuseas y vómitos. Se identifican
síntomas premonitorios (cambio del nivel de acti-
vidad, del humor). Puede tener un desencadenante
(hormonal, estrés, sueño) pero se consideran de ori-
gen vascular y neuronal (probablemente la libera-
ción de aminoácidos excitadores). no queda claro
pero pueden suponer un factor de riesgo vascular.
La cefalea de tensión es un trastorno episódico
(menos de 15/mes) o crónica (más de 15/mes).
Episodios de dolor de cabeza de entre 30 minutos a
de la memoria inmediata y de la velocidad de reacción a estímulos
presentados (Medina Malo, 2004).
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7 días. Localización bilateral difusa, opresora, des- vómitos. no se intensifica con la actividad. En la
crita como una banda que aprieta la región frontal, forma crónica sí hay naúseas y vómitos. La etiolo-
parietal y occipital. Es de intensidad leve o mode- gía no está clara pero se sugiere un origen central y
rada, con fotofobia, fonofobia pero no naúseas o no periférico (músculos) como se suponía.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

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