Hospital Universitario Dr. José E.

Gonzalez

Mielomeningocele

Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar

Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII
Disrafia Espinal
Espina Bifida oculta asintomática.
Espina Bifida oculta sintomática:
1. Sinus Dérmico
2. Médula anclada.
3. Lipoma sacro.
4. Diastematomelia.
Espina bifida abierta:
1. Mielocele
2. Meningocele
3. Mielomeningocele
 Mielomeningocele
• Defectos de Neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias de
gestación durante la fase del cierre del tubo neural, que
incluye mielomenigocele y anencefalia.

• Defectos de post-neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 28 y 48 dias de
gestación durante la fase de canalización que incluyen
meningocele, lipomeningocele y diastematomelia.
Mielomeningocele
 Defecto natal secundario
a la falta de fusión de
arcos vertebrales con
displasia medular y de
meninges.

 Se caracteriza por una

herniación de la médula
espinal malformada a
través de un defecto en el
conducto óseo y la piel.
 Patogenia
Teorías:
Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento
de la presión del liquido cerebroespinal.
Gardner: Hidrocefalia intrauterina causaba la ruptura del
tubo neural.
Von Recklinghausen y Pattern: Falló de cierre del tubo
neural.
 Etiología

1.- Genética.
Patron de herencia multifactorial

Incidencia general de 1 en 1000.

Estudios recientes demuestran un posible rol de las

moléculas de adhesión célular.
 Etiología
2.- Nutricional.
Actualmente la falta de acido fólico materno.

Estudios demostrando el 60% al 100% de

reducción del riesgo en px. embarazadas.
Consumo de alcohol por la madre.

3.- Anticonvulsivantes.
Acido valproico.
 Incidencia
 Anomalía congénita mas
frecuente de la columna
vertebral.
 De 0.5 a 1.5 por 1000
nacidos vivos.

 Geografia.
 Mayor riesgo si existe
antecedente.
 Más frecuente en mujeres
hispanas.
 Embriología
 18vo día de desarrollo a
nivel de la placa neural
aparece una depresión
longitudinal, que es el
surco neural.

 22 días la placa neural se

transforma en un tubo
neural, neurulación.
 Embriología
 Hacia el final de la 3ra
sem. la placa neural tiene
forma de zapatilla.

 Los bordes de la placa

neural se elevan y forman
los pliegues neurales.

 La porción media
constituye el surco neural.
 Embriología
 Las porciones finales de
este tubo corresponden a
los neuro poros anterior y
posterior que cierran a los
24 y 28 dias.

 El desarrollo de las
meninges comienza con el
cierre del neuro poro
posterior.
 Embriología

 En consecuencia el tubo neural es el que se

convertira por diferenciación en encefalo y médula
espinal mientras que las crestas neurales formaran
la mayor parte del SNP Y SNA
Diagnostico prenatal

1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidos

fetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanas
normalmente.

2.- AFP posteriormente detectable en suero materno indica

trastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debe
corroborar con amniocentesis.
Diagnostico prenatal

 Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permite

detectar lesiones cubiertas con piel.

 AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectos

abiertos del tubo neural y 100% de anencefalia.
Mielomeningocele

1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y las

meninges de unos fetos reconociendo cada variedad de
espina bifida.

Las lesiones pueden ocurrir a cualquier nivel de la

columna espinal pero son mas frecuentes en la región
lumbo-sacra y posteriormente en cervicales.

La gran mayoria de las lesiones son posteriores.

Mielomeningocele
Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele.

Menignes. A poco milimetros del borde de la piel se encuentra la

duramadre

Cordon espinal. Cistico o cavitado, solido y desorganizado.

Vertebras. Ausentes los procesos posteriores (lamina y espinosas)

Cerebro. Deformidad de Chiari tipo II.

Mielomeningocele
Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidad
frog-leg).

Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos

abductores).

Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuadriceps

fuertes algunos tibial anterior).

Grupo III: Lesión sacra (gastronemios debiles)

Mielomeningocele
Mielomeningocele

 Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en

33% de pacientes.

 Urológicas, gastrointestinales, neurológicas, cardiacas,

vertebrales y esqueléticas.
Mielomeningocele
 Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele
tenian funcion normal de las extremidades superiores.

 Secundario al daño neurológico por hidrocefalia, compresión del

tronco encefálico por malformación de Arnold-Chiari e infección.

 Se presenta en forma de espasticidad ataxica o dispraxia.

Mielomeningocele
 Criterios de Lorber’s:

1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.)

2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil.

3.- Cifosis congénita.

4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al

nacimiento.)

 Su presencia contraindicaba una tratamiento qx agresivo.

Tratamiento Inicial
 Tratamiento quirúrgico
inmediato (cierre)

 Información a familiares.

 Contacto con asociaciones

y grupos.

 Clínica multidisciplinaria en
hospital pediátrico.
Tratamiento Inicial
 Intervención quirúrgica 24 a 48
hrs. después del nacimiento.

Inicio de antibioticoterapia.

 Paciente en prono.

 Insición elíptica, orientada a lo

largo de eje.

 70-90% derivación
ventriculoperitoneal.
 Tx Quirúrgico

 Insición a través del tejido

subcutáneo hasta localizar
la duramadre evertida o
fascia.

 Se moviliza la base del

saco hacia la parte medial
hasta que se vea que
entra en el defecto fascial.
Mielomeningocele
 Se penetra en el saco mediante
una insición radial del manguito
que rodea la placoda.

 Se reseca la piel en una

circunferencia alrededor de la
placoda.

 La placoda queda flotando

libremente dentro de la
duramadre evertida.
Mielomeningocele

 La duramadre se separa
mediante disección y se
repliega a la parte medial
a cada lado hasta llegar al
cierre.

 Cierre de la fascia como

capa separada
Mielomeningocele
 Defectos de gran tamaño
se cierran por una insición
en forma de S, que
permite utilizar colgajos de
rotación.

 Colgajo romboide en Z,
expansores de tejido o
colgajos miócutáneos a
expensas del dorsal ancho.
 Complicaciones

1. Alergia al latex

2. Dehiscencia

3. Infección quirúrgicas.

4. Ulceras de presión.

5. Fracturas.
Mielomeningocele

 Mortalidad operatoria es del 2%

 14% a los 10 años.
 Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.
 Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y
los sobrevivientes por falla renal.
 Pronóstico

 La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la

capacidad de caminar en un 98%.

 Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser

ambulatorio.

 Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de

cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.
 Pronóstico

 Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.

 Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.

 80% caminan en edad escolar.