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Compuestos cíclicos
tetrapirrólicos, con 4 núcleos
pirrólicos unidos entre sí por
puentes meteno ( =CH - )
NEUROLÓGICAS:
CUTÁNEAS:
URO COPRO URO
Porf. Eritropoy. Cong. N
COPRO PROTO COPRO
Protoporfiria N N PROTO PROTO
URO
Porfiria cutánea tarda N N N
04/05/2018 T. Haydée COPRO
Zúñiga Cáceres 9
Porfirias más importantes
DÉFICIT PORFIRINA
PORFIRIA ACUMULADA
ENZIMÁTICO
P. Eritropoyética Uro y coproporfirina I
congénita URO-III cosintetasa
(heces, orina y GR)
Protoporfiria Protoporfirina
eritropoyética Ferroquelatasa
( GR y heces)
Porfiria cutánea tarda
Uroporfirinógeno Uro I y III (orina)
decarboxilasa Copro I y III (heces)
CLASE ERITROIDE
Porfiria
uroporfirinógeno III
eritropoyética fotosensibilidad
cosintasa
congénita
Protoporfiria fotosensibilidad
ferroquetalasa
eritropoyética
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PORFIRIA Defecto Enzimático Síntoma Primario
CLASE HEPÁTICA
P. Deficiente ALA ALA dehidratasa o
Neurovisceral
dehidratasa porfobilinógeno sintasa
PBG deaminasa o
P. ag. intermitente hidroximetilbilano sintasa o Neurovisceral
uroporfirinógeno I sintasa
Coproporfiria Neurovisceral, alg.
coproporfirinógeno oxidasa
hereditaria fotosensibilidad
neurovisceral alguna
P. Variante protoporfirinógeno oxidasa
fotosensibilidad
P. cutánea tarda uroporfirinógeno decarboxilasa
fotosensibilidad
tipo I hepática
2 compartimentos:
Compuestos de
Fe de Depósito
Compuestos de
Fe Esencial
Ferritina Hemosiderina
Otras enzimas
Citocromos
Mioglobina
Hemoglobina
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DISTRIBUCIÓN DEL Fe
Hemoglobina 65 - 70%
Mioglobina 4.5 %
Enzimas 1.0 %
Ferritina y
hemosiderina 20 - 30 %
Transferrina 0.1 %
COMPUESTO FUNCIÓN
Hemoglobina Transporte de O2, sangre
Mioglobina Almacenamiento de O2
Enzimas
Catalasas Descomposición del H2O2
Peroxidasas Oxidación
Citocromos Transferencia de electrones
Transferrina Transporte de Fe
Ferritina y hemosiderina Almacenamiento de Fe
Fe en los
alimentos
10-20 mg Fe en dieta
balanceada
Fe hem Fe no hem
10 % dieta 90 % dieta
+ Absorción - Absorción
Fe ingerido: 15.0 mg 21 .0 mg
Fe absorbido: 1 .5 mg 2 .1 mg
AUMENTAN: DISMINUYEN:
Fe2+ Fe3+
Acidos: HCl, Vit. C Alcalis: Antiács, secr. pancreáticas
Fe hemínico (de animales) Fe inorgs (de vegetales)
Agentes que solubilizan Fe Agentes que precipitan Fe
- Azúcares, aa - Fitatos, té, fosfatos
Deficiencia de Fe Exceso de Fe
Demanda aumentada: Utilización disminuida:
- Embarazo, infancia, - Infecciones, Inflamación
adolescencia Gastrectomía.
- Hemólisis o sangrados Aclorhidria
Hemocromatosis primaria Anorm. de la mucosa intestinal
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Fe Sérico x 100 CTTFe = % saturación
70 - 160 µg/dl
60 - 140 µg/dl / 250 - 350 µg/dl = 24 - 36 %
Capac
Libre
Fijac. Capacidad Total de
Fe Transporte de Fe (CTTFe)
Fe S
5 0 0
4 5 0
4 0 0
3 5 0
3 0 0
2 5 0
2 0 0
1 5 0
1 0 0
5 0
Reservas de Fe →
Fe circulante →
Fe del eritrón* →
Satur de Transf. 35 ± 15 % N
Prot. Eritr. Libre 30 µg/ dL ↑
N ↑
Hemoglobina > 12 g/dL N N
Hipocrómicos
Eritrocitos o GR N N N
Microcíticos
* Eritrón: GR circulantes, precursores y todos los elementos involucrados en su producción
Cambios en compartimentos de Fe y parámetros de laborat.
del estado de Fe durante el desarrollo de carencia por
balance negativo contínuo de Fe