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1. Antecedentes
1
Cairns, H., Oldfield, R. C., Pennybacker, J. B., y Whitteridge, D. (1941). Akinetic mutism with an epidermoid
cyst of the 3rd ventricle (With a report on the associated disturbance of brain potentials). Brain, 64, 273- 290.
2
Otto, Anke; Inga Zerr; Maria Lantsch (1998). "Mutismo Acinético como criterio de clasificación para el
diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt - Jakob". Revista de Neurología, Neurocirugía y psiquiatría 64::524-
528. doi:10.1136/jnnp.64.4.524. PMC2170038. PMID9576547.
3
Adams, R. D., Victor, M., y Ropper, A. (1997). Principles of Neurology (6th ed.). New York: McGraw Hill.
palabras aisladas ante órdenes repetidas (Tibbetts, 2001)4. Sin embargo, para
establecer un diagnóstico diferencial es necesario constatar la preservación de
funciones sensorio motoras y de vigilancia atencional, así como de orientación a
estímulos externos (Nagaratnam, Nagaratnam, Ng y Diu, 2004)5.
No hay daño en los tractos cortico bulbares ni en las estructuras motoras que pueda
justificar esta acinesia; se trata más bien de una disfunción en los sistemas
cerebrales que activan a estas estructuras motoras. Como apunta Damasio6 (1996),
“falta la fuente de energía tanto de la acción externa (movimiento), como de la
interna (animación del pensamiento, razonamiento)”.
Este síndrome ha sido descrito en la literatura en casos de hidrocefalia con múltiples
revisiones valvulares, sin relación con una mal función valvular.
Las alteraciones de la motivación son un continuum, donde el mutismo acinético
(MA) representa el trastorno más severo e inusual. El Mutismo acinético es, en
general, secundario a lesiones focales que comprometen el cíngulo anterior (Cairns
y cols., 1941; Nielsen y Jacobs, 1951; Amyes y Nielsen, 1953; Barris y Schuman,
1953; Faris, 1969; Buge y cols., 1975; Laplane y cols., 1981; Nemeth y cols., 1988).
(Citados por Mateo-Sierra, O. et al.7 (2005). Los pacientes con Mutismo acinético
están apáticos, incontinentes y acinéticos. No suelen iniciar actividades
voluntariamente tales como comer o beber y, en el caso de lograr comunicarse, el
lenguaje está restringido a palabras aisladas o frases breves.
2. Características o sintomatología
Entre los síntomas que presenta el mutismo acinético tenemos los de progreso de
mucopurulento acinético con el tiempo. La ocurrencia de mucopurulento acinético
ocurre aproximadamente cuatro meses después de que los síntomas aparecen por
4
Tibbetts, P. E. (2001). The anterior Cingulate Cortex, Akinetic Mutism and Human Volition. Brain and Mind(2),
323-341.
5
Nagaratnam, N., Nagaratnam, K., Ng, K., y Diu, P. (2004). Akinetic mutism following stroke. Journal of Clinical
Neuroscience, 11(1), 25-30.
6
Damasio, A. (1996). El error de Descartes. Barcelona: Crítica.
7
Mateo-Sierra, O. (2005). Mutismo acinético relacionado con hidrocefalia y cirugía cerebelosa tratado con
bromocriptina y efedrina. Revisión fisiopatológica. Madrid: Hospital Universitario Gregorio Marañón. 16:134-141.
primera vez. Como ser: Falta de función de motor (pero no de parálisis); Falta de
expresión, Apatía, Lentitud, Desinhibición. (Otto, A. 1998)8
Los síntomas más habituales y distintivos son: Fracaso a la hora de iniciar acciones
voluntarias espontáneas; Permanecen quietos, inactivos durante todo el día
(acinesia). Sólo llevan a cabo conductas automáticas; Silencio y falta de
gesticulación (por ejemplo, no indican señales que demuestren que está
escuchando o entendiendo lo que otros dicen); Si hay habla, es muy escasa y se
caracteriza por hipofonía (bajo volumen de la voz), y por arrastre de palabras. La
pronunciación y la sintaxis suelen ser correctas, siempre que no existan daños en
estructuras cerebrales dedicadas al lenguaje; Sí comprenden lo que se les pregunta,
pero no lo parece a primera vista, ya que cuando responden lo hacen
coherentemente. Responden principalmente cuando se les pregunta datos
biográficos, como su nombre o fecha de nacimiento. Si son otro tipo de preguntas,
prefieren contestar con “sí”, “no” o monosílabos; No suelen responder si las
preguntas son abiertas o implican contenido emocional o afectivo; Normalmente no
inician conversaciones, no realizan preguntas, ni siquiera hacen peticiones respecto
a sus necesidades básicas: comer, beber, ir al baño. No expresan lo que desean ni
parecen hacer nada para alcanzarlo; Frecuentemente ocurre que sólo pueden
realizar acciones si otra persona les ayuda a iniciarlas. Pueden utilizar los objetos
sin ningún problema, pero nunca inician el movimiento por su propia voluntad;
Perseveraciones motoras: significa realizar acciones motoras repetitivas carentes
de objetivo; Otro síntoma distintivo es, que estos pacientes ante un estímulo que es
nocivo pueden “despertar”, es decir, reaccionar agitándose e incluso emitiendo
palabras (Godefroy, 2013)9.
En cuanto a los estados emocionales, parecen ser variables en cada caso. Algunos
presentan expresiones emocionales prácticamente imperceptibles mientras que
8
Otto, Anke; Inga Zerr; Maria Lantsch (1998). "Mutismo Acinético como criterio de clasificación para el
diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt - Jakob". Revista de Neurología, Neurocirugía y psiquiatría
64::524-528. doi:10.1136/jnnp.64.4.524. PMC2170038. PMID9576547.
9
Godefroy, O. (2013). The Behavioral and Cognitive Neurology of Stroke: Cambridge University Press.
otros tienen alteraciones importantes, a veces típicas de los daños cerebrales
frontales como estallidos emocionales impulsivos y desinhibidos.
Sin embargo, los síntomas pueden variar según los déficits funcionales que
provoquen cada área cerebral afectada.
3. Definiciones
Según Cairns13 et al, (1941), los criterios que deben estar presentes para el
diagnóstico del Mutismo Acinético son los siguientes: Existencia de estados de
alerta; Fijación visual en la persona examinadora; Movimientos de los ojos en
respuesta a estímulos auditivos; Respuestas motoras ante órdenes repetidas;
Esfuerzo por hablar o hablar de manera espontánea.
La etiología más frecuente del Mutismo Acinético es de origen vascular, aunque
también se han descrito casos en la literatura por exposición y consumo de tóxicos,
infecciones o procesos degenerativos (Otto et al., 1998; Sierra-Hidalgo et al.,
2009)14.
12
Rodríguez-Bailón, M.; Triviño-Mosquera, M.; Ruiz-Pérez, R. y Arnedo Montoro, M. (2012). Mutismo acinético:
revisión, propuesta de protocolo neuropsicológico y aplicación a un caso. Anales de Psicología, 28 (3): 834-841.
13
Cairns, H., Oldfield, R. C., Pennybacker, J. B., y Whitteridge, D. (1941). Akinetic mutism with an epidermoid
cyst of the 3rd ventricle (With a report on the associated disturbance of brain potentials). Brain, 64, 273- 290.
14
Otto, A., Zerr, I., Lantsch, M., Weidehaas, K., Riedemann, C., y Poser, S. (1998). Akinetic mutism as a
classification criterion for the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Journal of Neurology Neurosurgery and
Psychiatry, 64(4), 524-528
Entre las lesiones vasculares más características se encuentran los infartos en
arteria cerebral anterior, que afectan al córtex cingulado anterior y otras áreas del
lóbulo frontal, arterias talámicas paramedianas, que provocan lesiones isquémicas
en núcleos intralaminares y paramedianos, arterias que afectan a ganglios de la
base, y más recientemente se han descrito casos tras infartos en arterias
cerebelosas que irrigan el lóbulo posterior del cerebelo y parte de la región de la
vermis.
Todas estas estructuras parecen estar mediando un circuito implicado en la
iniciación y mantenimiento de la conducta, así como en la motivación para
desencadenarla. Dentro del modelo de Stuss y Benson15 (1986), este circuito
correspondería con lo que estos autores denominan drive (i.e. impulso), el cual
engloba la capacidad de iniciar y mantener una actividad mental y una conducta
motora. Este concepto se relaciona con la noción de motivación, que podemos
definir como la energía necesaria puesta a disposición para lograr algo deseable o
evitar algo indeseable y que se relaciona con el estado emocional del sujeto (Stuss
y Benson, 1986).
Dependiendo de la sintomatología clínica y de la localización anatómica de las
lesiones que lo originan, se han identificado dos tipos de Mutismo Acinético: el
mutismo de tipo frontal o el de tipo diencéfalo, mesencefálico. La forma más
frecuente es la de origen frontal, especialmente la que cursa con lesiones focales
unilaterales o bilaterales del córtex cingulado anterior (CCA), que en ocasiones se
extienden también al área motora suplementaria (AMS) (Amyes y Nielsen, 1953;
Barris y Schuman, 1953; Cairns et al., 1941; Faris, 1969; Laplane, Degos, Baulac,
y Gray, 1981; Nemeth, Hegedus, y Molnar, 1988; Nielsen y Jacobs, 1951).16
El Mutismo Acinético originado por lesiones en el CCA puede ser irreversible o, por
el contrario, tener un carácter reversible a lo largo del tiempo. Mientras que las
lesiones bilaterales del CCA manifiestan una completa pérdida para el inicio del
comportamiento espontáneo, los pacientes con lesiones unilaterales del CCA,
15
Stuss, K. H., y Benson, D. F. (1986). The frontal lobes. New York: Raven Press.
16
Amyes, E. W., y Nielsen, J. M. (1953). Bilateral anterior cingulate gyrus lesions; report of case. Bulletin of the
Los Angeles Neurological Society, 18, 48–51.
recuperan la iniciación del comportamiento unas semanas después (Damasio y
Anderson, 1993). Pacientes que han podido recuperarse del mutismo, en respuesta
a la pregunta de por qué no hablaban durante su enfermedad, comentan que nada
se les venía a la mente. Este estado está fuertemente asociado a una subjetiva
ausencia de pensamiento, lo que comúnmente se denomina “tener la mente en
blanco” (Damasio, 1999)17.
El Mutismo Acinético no sólo es consecuencia de lesiones focalizadas en el CCA,
sino que también puede aparecer por afectación de las conexiones frontales con
zonas subcorticales. En este sentido, el CCA es una de las principales zonas diana
del sistema dopaminérgico meso-cortical, ya que recibe proyecciones
monoaminérgicas procedentes de los núcleos del tronco cerebral, especialmente
del área tegmental ventral. Esta área junto con el núcleo accumbens configuran el
denominado sistema de recompensa cerebral (SRC) que media en conductas
incentivadoras y esenciales para la supervivencia, la búsqueda de la comida o la
perpetuación de la especie. Se han observado casos de mutismo por alteraciones
neuroquímicas en las fibras ascendentes dopaminérgicas o por la administración de
drogas que reducen la actividad dopaminérgica (Devinsky, Morrell y Vogt, 1995)18.
De hecho, agonistas dopaminérgicos, como bromocriptina, levodopa o pergolida se
utilizan para mejorar la sintomatología del Mutismo Acinético. Actualmente, también
se están llevando a cabo tratamientos del MA crónico con inhibidores de recaptación
de norepirefrina, que provocan un incremento del metabolismo de la glucosa
cerebral (Kim, Shin y An, 2010)19.
También se han descrito casos de Mutismo Acinético tras lesiones en conexiones
fronto basales, que desconectan al lóbulo frontal de estructuras como el núcleo
17
Damasio, A. R. (1999). The Feeling of What Happens: Body and Emotion in the Making of Consciousness.
New York: Harcourt.
18
Devinsky, O., Morrell, M. J., y Vogt, B. A. (1995). Contributions of anterior cinglate cortex to behaviour. Brain,
118, 279-306.
19
Kim, Y. W., Shin, J. C., y An, Y. S. (2010). Treatment of Chronic Akinetic Mutism With Atomoxetine: Subtraction
Analysis of Brain F-18 Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomographic Images Before and After Medication:
A Case Report. Clinical Neuropharmacology, 33(4), 209-211. doi: 10.1097/WNF.0b013e3181dca948
caudado, globo pálido, putamen y cápsula interna, que podrían formar parte de
estos circuitos que parecen mediar la motivación (Mega y Cohenour, 1997)20
4. Estudios recientes
Se han realizado diversos estudios acerca del Mutismo acinético, entre ellos
tenemos:
Ante la dificultad para obtener un buen diagnóstico diferencial de Mutismo Acinético,
algunos estudios, como el de Shetty, Morris y O'Mahony (2009) enfatizan la
necesidad de realizar dentro del protocolo clínico, una resonancia magnética
estructural que permita establecer un diagnóstico acertado, descartando síndromes
con los que comparte características. Entonces Rodríguez, M. et al. 21(2012)
20
Mega, M. S., y Cohenour, R. C. (1997). Akinetic mutism: Disconnection of frontal-subcortical circuits.
Neuropsychiatry Neuropsychology and Behavioral Neurology, 10(4), 254-259.
21
Rodríguez-Bailón, M.; Triviño-Mosquera, M.; Ruiz-Pérez, R. y Arnedo-Montoro, M. (2012). Mutismo acinético:
revisión, propuesta de protocolo neuropsicológico y aplicación a un caso. Anales de Psicología, 28 (3): 834-841.
Otro estudio realizado por Sanz y Olivares, (2013) citado por Martos, C.22 (2017).
Incluye a la Rehabilitación Neuropsicológica consiste en la aplicación de las estrate-
gias de intervención que procuran conseguir que pacientes y familiares puedan
reducir, sobrellevar o manejar el déficit cognitivo.
22
Martos, C. (2017). Mutismo acinético, síntomas, causas y tratamiento. Recuperado de
https://www.lifeder.com/mutismo-acinetico/ .Recuperado el 18 de septiembre del 2017.
del paciente es absolutamente necesario para comenzar a trabajar. Se puede
comenzar fomentando la toma de conciencia del déficit, lo que significa que tenemos
que hacer que la persona se dé cuenta de que tiene un problema y que debe poner
empeño para recuperarse. Llevar a cabo actividades familiares que sean valiosas
para la persona, que puedan “despertar” conductas aprendidas anteriormente. Es
esencial para ello que la familia colabore en la terapia, ya que son los que pasan la
mayor parte del tiempo con el paciente. Hay que educarles para que manejen de
forma adecuada el ambiente en el que el paciente vive, estructurar las actividades
de la vida diaria para hacerlas más sencillas. Es adecuado que ayuden al paciente
a iniciar las acciones, intentando que sean tareas motivadoras, y que se adaptan al
nivel cognitivo del afectado. Es útil preguntar a familia, amigos, qué le gustaba hacer
al paciente anteriormente, qué le motivaba, qué aficiones tenía, etc. De esa forma
podemos conocer mejor al afectado y desarrollar actividades terapéuticas que le
motiven y le sean agradables. Desglosar las actividades en pequeños pasos y con
instrucciones claras sobre su ejecución. Cuando lo haga correctamente, siempre se
le da feedback inmediato tras cada paso. Es adecuado procurar que no se produzca
el fracaso para que no se frustre. Empezar entrenando actividades relacionadas con
cubrir las necesidades básicas como comer, beber, ir al servicio… para aumentar la
autonomía del paciente lo antes posible. Hay más probabilidad de que el paciente
responda o emita cualquier conducta si se le da a escoger entre dos alternativas.
Es mejor darle órdenes claras y firmes. No saturar a la persona con actividades, ya
que se puede cansar y así se produce una confusión muy común entre la apatía y
la fatiga. El apoyo emocional de la familia es muy importante: deben hacer sentir al
paciente que están dispuestos a ayudarle, manifestando cariño (pero sin tratar
NUNCA al paciente con pena o como si fuera un niño) y no perder la esperanza.
Procurar visualizar la situación como esperanzadora, dando a entender al afectado
que la situación va a mejorar de forma indudable. Dar expectativas positivas de
futuro, evitar mostrar llantos y quejas delante del paciente porque podría hundirle.
(Carrión, 2006). Mostrarles a la familia y al paciente los avances, por muy leves que
sean. El paciente debe sentir que poco a poco su vida se está normalizando: está
bien que se tenga una rutina, pero no es imprescindible encerrarse en casa. Es algo
positivo las visitas de amigos e intentar llevarle a ambientes donde anteriormente
acudía. El “efecto del teléfono”: Yarns & Quinn (2013) describen un sorprendente
caso de un paciente con mutismo acinético que comenzó a hablar a través de una
llamada telefónica con su mujer. Este paciente hablaba y contestaba a preguntas
satisfactoriamente por teléfono, pero en persona presentaba más dificultades.
Después de un tiempo se observó que poco a poco la interacción verbal fue
mejorando en todos los ámbitos, generalizándose. Parece ser efectivo siempre que
se acompañe de tratamiento farmacológico. Estrategias conductuales:
encadenamiento hacia atrás: descomponer la tarea en pasos y pedirle al paciente
que haga el último paso. Para ello, primero se hace la tarea completa (por ejemplo,
cepillarse los dientes), cogiéndole el brazo al paciente y haciendo todos los
movimientos. Luego, se repite la tarea con ayuda, pero el último paso debe hacerlo
el paciente por sí solo (secarse la boca). Incitarle a que lo haga “ahora debes secarte
la boca con la toalla, venga” y reforzarle cuando lo haga. Entonces la tarea se va
repitiendo hasta que el paciente pueda cepillarse los dientes sin ninguna ayuda. Se
ha visto que esta técnica es muy útil para pacientes con problemas de motivación.
Análisis de tareas: Consiste en dividir una tarea en pasos pequeños y secuenciales
y escribirlos en una lista. Esto permite verificar que cada caso se complete. Esta
técnica hace mucho más sencillo el inicio, la finalización y el seguimiento de la
actividad. Además, reduce la fatiga, de forma que se consume menos energía
porque el paciente no debe planificar, organizar y recordar las etapas necesarias
para llegar a una meta. Es muy útil para establecer una rutina de las actividades
que deben hacerse diariamente, ya que si se repiten de forma consistente se
pueden convertir en hábitos automáticos. En un segundo momento, se desarrolla
otra estrategia dedicada a aumentar la frecuencia de comportamientos deseables
pero infrecuentes, recompensando su realización con consecuencias muy
agradables para el paciente. Para ello, se debe realizar una lista con lo que se sabe
que al paciente le agrada y otra lista con lo que se espera que haga para
conseguirlo. Para saber si es útil para el paciente (porque normalmente lo completa
la familia) éste debe valorar cada punto de la lista del 1 al 10 según el grado de
dificultad o bien, según el grado de disfrute que le produce.
Bibliografía
Cairns, H., Oldfield, R. C., Pennybacker, J. B., y Whitteridge, D. (1941).
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Ardila, A. y Ostrosky, F. (2012). Guía para el diagnóstico neuropsicológico.
México
Rodríguez-Bailón, M.; Triviño-Mosquera, M.; Ruiz-Pérez, R. y Arnedo
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48–51.