ÍNDICE

Introducción: ................................................................................................................................. 2
TUMORES OSEOS .......................................................................................................................... 4
CONCEPTO:................................................................................................................................ 4
EPIDEMIOLOGÍA: ....................................................................................................................... 5
CLASIFICACIÓN DE TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS .................................................................... 6
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: ................................................................................................... 7
EXPLORACIÓN FÍSICA ................................................................................................................ 7
METÁSTASIS ÓSEAS ................................................................................................................... 7
FISIOPATOLOGÍA ....................................................................................................................... 7
OSTEOCONDROMA ....................................................................................................................... 9
Concepto. .................................................................................................................................. 9
Epidemiologia ............................................................................................................................ 9
fisiopatología ............................................................................................................................. 9
CLINICA: ................................................................................................................................... 10
DIAGNÓSTICO:......................................................................................................................... 11
TRATAMIENTO: ....................................................................................................................... 11
Osteoma Osteoide ...................................................................................................................... 12
Concepto: ................................................................................................................................ 12
Histopatología: ........................................................................................................................ 13
Diagnóstico. ............................................................................................................................. 13
Tratamiento............................................................................................................................. 14
Bibliografía: ................................................................................................................................. 15
 Introducción:
A. Estadificación. Los sistemas de estadificación pueden ser útiles a la hora
de elaborar estrategias de evaluación, planificar el tratamiento y predecir el
pronóstico. En relación con las lesiones musculosqueléticas, los sistemas de
estadificación de la Musculoskeletal Tumor Society (también denominada
sistema Enneking) y de la American Joint Committee on Cáncer (sistema AJCC)
son los más populares. En el sistema Enneking se recogen do clasificaciones
distintas para las lesiones benignas y malignas. En relación con las lesiones
malignas, el sistema se basa en el conocimiento del grado histológico de la lesión
(alto o bajo), las características anatómicas (intracompartimental o
extracompartimental), y la ausencia (M0) o presencia (M1) de metástasis.
1. Sistema Enneking. El sistema de estadificación Enneking divide la
enfermedades en seis estadios distintos
2. Variables del sistema AJCC. La edición más reciente del sistema AJCC se ha
popularizado de forma amplia entre los oncólogos médicos y numerosos
oncólogos ortopedas. Para poder realizar las exploraciones se necesita
conocer ambos sistemas. Deben saberse el grado, el tamaño, la presencia o
la ausencia de un tumor discontinuo (metástasis discontinuas), y la ausencia
o la presencia de metástasis sistémicas. Debe recordarse el orden de
importancia en cuanto a las variables del sistema de estadificación AJCC:
estadio (considera todos los
factores), presencia de metástasis, tumor discontinuo, grado y tamaño.
B. Gradación. Realizar la gradación de un tumor puede ser difícil; ésta se basa
en anaplasia nuclear (grado de pérdida de diferenciación estructural),
pleomorfismo (variaciones de tamaño y forma), e hipercromasia nuclear
(aumento de la tinción nuclear). La gradación de los tumores requiere un
registrograma morfológico. La mayoría de los sistemas de gradación se basan
en tres grados: grado I, bien diferenciado; grado II, moderadamente
diferenciado, y grado III, mal diferenciado. El grado del tumor se correlaciona
más estrechamente con el potencial metastásico: grado I (bajo grado), menos
del 10%; grado 2 (grado intermedio), 10-30%, y grado III (alto grado), más
del 50%. La mayoría de las lesiones malignas son de alto grado (G2); las
lesiones malignas de bajo grado (Gt) son menos comunes
C. Localización del tumor. Las radiografías simples y los estudios especiales
como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) se
emplean para determinar si el tumor está situado en el interior del
compartimento óseo (intracompartimental, o TI) o ha dejado los confines
del hueso (extracompartimental, o T2). Se usa el estudio mediante RM antes
de la intervención para determinar las características anatómicas del tumor y
planificar los márgenes quirúrgicos. Se obtiene una RM coronal ponderada en
TI para determinar la extensión intramedular del tumor y detectar las metástasis
discontinuas .
D. Metástasis. En la mayoría de las lesiones se llevan a cabo una radiografía y
una TC torácicas para detectar la presencia de lesiones pulmonares. Se emplea
la gammagrafia con tecnecio para excluir la existencia de otras lesiones óseas.
 TUMORES OSEOS

CONCEPTO:

Un tumor óseo es una

proliferación anormal de
células de una estirpe
determinada dentro de un
hueso. Se dividen en 2 grupos:
malignos o benignos, según su
capacidad extenderse (dar
metástasis) a otros órganos y
tejidos.

Dentro de las lesiones

benignas, también hay un
grupo particular denominado lesiones paratumorales, que no son
propiamente tumores pero se les parecen. Un ejemplo de estas
lesiones son los quistes óseos.

Los tumores óseos también pueden ser clasificados de acuerdo con su

comportamiento biológico, dado por su potencial de crecimiento y extensión
bajo sus propias barreras naturales, las cuales son:

cápsula : que es un escudo óseo o fibroso alrededor de la lesión, hueso y

tejido reactivo que constituye la zona reactiva compuesta por la proliferación
mesenquimal, tejido neovascular e inflamatorio, lo que se forma entre la
cápsula y los tejidos sanos. Otras barreras naturales son las fronteras
compartimentales como: hueso cortical, periostio y cartílago articular.

Teniendo en cuenta los parámetros anteriores, los tumores pueden ser

clasificados en:

 intracapsulares: los que se mantienen dentro de la cápsula.

 extracapsulares: salen de sus límites
 extracompartimentales: los que erosionan y destruyen la cortical ósea

Los tumores benignos y malignos se clasifican en inactivos, activos y

agresivos.

Los tumores activos y agresivos causan destrucción local sin tener en cuenta
su capacidad de metastatizar en el último de los mismos, sin embargo los
tumores benignos agresivos no son frecuentes en el niño.

Los tumores benignos inactivos son también llamados estáticos o latentes, se

localizan completamente dentro de la cápsula, no se deforman ni se
expanden, la zona reactiva es mínima y las características histológicas son
benignas (baja proporción célula-mátrix, matrices bien diferenciadas), esta
forma tumoral es generalmente asintomática.
Los tumores benignos activos, en contraste continúan creciendo pudiendo
deformar el hueso cortical y el cartílago articular. Sin embargo; se mantienen
encapsulados en su tejido fibroso natural o anillo trabecular. El aspecto
interno de la cápsula puede ser irregular dándole al tumor apariencia lobular.
Una delgada zona reactiva se desarrolla alrededor del tumor. Los tumores
benignos activos causan ligeros síntomas y ocasionalmente fractura
patológica.

EPIDEMIOLOGÍA:
 CLASIFICACIÓN DE TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS (OMOS)
A) FORMADORES DE HUESO:
Benignos:
- OSTEOMA: En realidad, tienen una forma intermedia ya que, aunque
normalmente son benignos pueden tender a la malignidad. Muy frecuente, se
diagnostica por radiología. Suelen ser pequeños y asintomáticos.
- OSTEOMA OSTEOIDE: Las células producen hueso inmaduro. Está formado
por hueso, muy denso; tiene en su interior osteoide (tejido blando que forman los
osteoblastos y que posteriormente se mineralizará).
Si hacemos radiografía, vemos que el centro del tumor aparecerá negro por el
osteoide y la periferia blanca por el osteoma. Es un tumor pequeño, pero con
dolor, ya que está muy inervado.
- OSTEOBLASTOMA: es una forma gigante del osteoma osteoide que suele
localizarse en la columna.

B) FORMADORES DE CARTILAGO:
Benignos
- CONDROMA/ENCONDROMA: Forma cartílago en el interior de los huesos.
Son lesiones aisladas y hay que hacer dx diferencial con el condroma múltiple
(una displasia)
- OSTEOCONDROMA: Hacer dx diferencial con la enfermedad de Ollier y la
exostosis múltiple hereditaria (que son condromas y osteocondromas múltiples)
pero ojo, porque estos son tumores únicos, solitarios. Es la forma más frecuente
de todos los tumores benignos del esqueleto
- CONDROBLASTOMA.
C) DE ORIGEN MEDULAR: Todos son malignos
D) DE ORIGEN VASCULAR:
Benigno:
- HEMANGIOMA: es frecuente, de hallazgo radiológico y a veces asintomático.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Dolor: Algunos son no dolorosos, sobre todo los benignos, aunque pueden
crecer y comprimir estructuras vecinas ocasionando dolor; un ejemplo es el
Osteoma osteoide: tumor pequeño muy ricamente vascularizado e inervado.
Característicamente el dolor desaparece con AAS y sirve como prueba
diagnóstica. Si se deja evolucionar el dolor no cede ni con opiáceos.

 Tumoración: En función de la localización: los superficiales siempre

producen tumoración, aunque sean benignos, y los malignos que invaden
partes blandas.

 Impotencia funcional: Por el dolor Los más próximos a las articulaciones y

los más avanzados producen irritación de la sinovial y derrames articulares.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Tenemos que palpar: los límites del tumor, las adherencias, el grado de
movilidad, la superficie (rugosa-lisa), crepitación (células gigantes).

METÁSTASIS ÓSEAS

“Todo paciente portador de un tumor primario conocido, que presente dolor

referido a un segmento del esqueleto, tiene una metástasis hasta que no se
demuestre lo contrario”.
La metástasis ósea es resultado de la invasión por una célula metastásica al
segmento óseo y sus contornos, mediante los procesos de invasión,
angiogénesis, intravasación, circulación, detención, extravasación y crecimiento.
Las metástasis se convierten en tejidos autónomos que a su vez pueden producir
extravasación hacia diferentes órganos; por lo tanto, el primario, sea de mama,
próstata o riñón, produce metástasis óseas que pueden a su vez generar
metástasis autónomas, por diferentes mecanismos.

FISIOPATOLOGÍA

Las metástasis se desarrollan a partir de émbolos de células malignas que,

procedentes del tumor primario y favorecidas por el crecimiento y la necrosis
tumoral, acceden a través de los vasos linfáticos y sanguíneos al tejido óseo.
Debido a peculiaridades en su anatomía vascular y hemodinámica, las células
tumorales en circulación son filtradas principalmente por tres órganos: el pulmón,
el hígado y la médula ósea. Por otra parte, factores quimiotácticos secretados
por el tejido huésped, favorecen una “apetencia selectiva” de las células
tumorales por determinados órganos. Esto explica que algunos tumores como el
carcinoma de próstata o mama tengan una especial atracción por el tejido óseo.
Una vez en el hueso, su destrucción se produce por un doble mecanismo: (1) el
crecimiento del tumor y (2) la activación de los osteoclastos.
Aunque las células tumorales aportan poco directamente en la reabsorción ósea,
producen factores que estimulan el reclutamiento y la activación de los
osteoclastos. Algunos de estos factores son: Interleukinas 1 y 6, Colágeno tipo
I, TGF-beta, TNF-alfa y Osteocalcina. Se ha descrito otra vía importante en la
osteoclastogénesis: la vía RANKL/RANK/osteoprotegina. RANKL producida por
los osteoblastos, estimula la diferenciación y activación de los osteoclastos y los
osteoclastos expresan RANK. La osteoprotegina compite con RANK y modula
su efecto, disminuyendo la osteolisis y favoreciendo la formación ósea. La
ausencia de osteoprotegina aumenta la reabsorción ósea. Esta vía tendrá
importante repercusión clínica, todavía en desarrollo, en el tratamiento de las
metástasis óseas.
Otra sustancia importante en la fisiopatología de las metástasis óseas es la
PTHrP que actúa sobre los receptores de la hormona paratiroidea y estimula la
reabsorción ósea, además de favorecer la reabsorción renal del calcio. Esta
sustancia interviene en la hipercalcemia tumoral y en la formación y
mantenimiento de las metástasis óseas.
A diferencia de lo que sucede en la remodelación óseo normal, la reabsorción
ósea que se produce en la enfermedad metastásica se acompaña de una
formación de hueso compensatoria insuficiente, lo que deriva en una osteolisis
progresiva con deterioro de las capacidades mecánicas del hueso y en último
término la consecuencia de fracturas patológicas.
 OSTEOCONDROMA
Concepto.

Tumor óseo primario benigno formado por hueso y cartílago. Se conoce también como
«exostosis». Es uno de los tumores óseos benignos más frecuentes. Existen formas
solitarias (verdadero osteocondroma) y múltiples (exostosis múltiple hereditaria).
La característica radiológica patognomónica de este tumor es la continuidad cortical y
medular de las lesiones con el hueso del que surgen.
Es una excrecencia ósea recubierta de cartílago que se desarrolla en la superficie
externa de un hueso. Es el más frecuente de los tumores óseos benignos; aunque el
osteocondroma suele ser óseo predominantemente, la porción dura es debida a la
progresiva osificación encondral de su calota cartilaginosa activa; por lo general, estos
tumores crecen siguiendo el crecimiento del paciente y detiene su progresión al
producirse la soldadura de las epífisis.

Epidemiologia

Comprenden el 40% de las neoplasias benignas; mayor frecuencia en el sexo

masculino, y menores de 20 años de edad; La lesión, siempre aparece en la metáfisis;
las localizaciones más frecuentes son el extremo distal del fémur, el extremo proxirnal
de la tibia y el extremo proximal del húmero, es decir, los extremos de huesos largos
con un crecimiento más activo.

fisiopatología

Se considera a los osteocondromas lesiones del desarrollo más que verdaderas

neoplasias. La lesión, de acuerdo a la OMS, está definida como una exostosis
osteocartilaginosa con continuidad cortical y medular, respectivamente. Se piensa que
estas lesiones resultan de la separación de un fragmento del cartílago de crecimiento
epifisario, que se va herniando a través del hueso normal que rodea el platillo de
crecimiento. Los osteocondromas pueden ser largos con una base estrecha
(pedunculados o pediculados) o cortos con una base amplia (tipo sésil)
En el caso de los osteocondromas múltiples se ha descrito su asociación con
mutaciones de los genes EXT 1 y EXT 2, que intervienen en la biosíntesis de
proteoglicanos heparán sulfato, involucrados en el crecimiento epifisiario, y con la
radiación, que podría producir desdiferenciación del tejido cartilaginoso del crecimiento,
entre otros. En general, los osteocondromas se presentan mayormente en niños o
adolescentes, sin predilección por sexo, aunque algunos autores consideran una mayor
frecuencia en el sexo masculino.
CLINICA:

Suele ser asintomático y ser descubierto en una exploración radiológica

incidental, o por la presencia de una masa ósea indolora, a veces
molestias por compresiones de estructuras vecinas, sobre todo
vasculonerviosas, al examen físico se palpa una tumoración de
consistencia dura, bien delimitada, generalmente indolora, no adhiere
partes blandas y forma cuerpo con el hueso subyacente, acarrea
trastornos funcionales en relación al obstáculo mecánico; se enganchan
tendones, articulaciones en resorte o ruidos por el roce.

Puede haber deformidades: Así en la mano, hay la braquimelia metapodal

de LERI, que es un acortamiento de los tres últimos metacarpianos; en el
antebrazo, la mano en bayonela cubitopalmar de STERN, con
acortamiento del cúbito por exostosis que empuja e incurva el radio y la
mano se halla en varo; deformidad de MADELUNG, con acortamiento de
radio y exostosis en su extremo distal.
Hay dos leyes que es conveniente mencionar: Ley de BESSEL-HAGEN,
por la cual el hueso tendría un potencial fijo de crecimiento, de manera
que pierde en longitud lo que utiliza para edificar la exostosis; y la ley de
RECLUS, que dice que la exostosis se orienta en su crecimiento en el
sentido de la menor de resistencia; a veces se puede encontrar una bursa
debido al roce del tumor con los planos superficiales y también puede
malignizarse dando lugar a un osteosarcoma.

Protuberancia en región
supramaleolar interna izquierda.
palpar protuberancia en la piel.
DIAGNÓSTICO:

 Clínico
 Radiología: La radiología convencional exhibe una excrecencia ósea pediculada
o sésil con calcificaciones irregulares, y que en su extremo distal presenta
formas caprichosas, como por ejemplo en coliflor. Las calcificaciones irregulares
cubriendo la parte ósea es casi propio del osteocondroma.

TRATAMIENTO:

La presencia de un osteocondroma no es motivo suficiente de indicación

quirúrgica; la resección quirúrgica está indicada sólo en los casos que
presentan síntomas como dolor por compresión vasculonerviosa, bursitis,
crecimientos del tumor cuando se ha terminado el periodo de crecimiento
epifisiario o cuando hay sospecha de transformación maligna (menos del
1% de las exostosis).
La exéresis consiste en la extirpación desde la base, sobre todo cuando
el tumor está maduro (igual tamaño clínico y radiológico). En estos casos,
el osteocondroma debe ser extirpado completamente, junto con el
cartílago y pericondrio.
 Osteoma Osteoide
Concepto:

El osteoma osteoide es un tumor óseo benigno de adultos jóvenes, que se ubica

preferentemente en la cortical de los huesos largos de las extremidades
inferiores. No tiene potencial de crecimiento y su tamaño rara vez supera 1,5 cm,
pese a que la esclerosis que lo rodea le da un aspecto mayor

Epidemiología:
- Afecta en su mayoría de casos a adultos jóvenes, 75% son menores de
25 años
- Constituye el 5 al10% de los tumores totales
- Tiene una frecuencia de 2 a 1, más en varones
 - especialmente aparece en el fémur proximal, y en la diáfisis de huesos
largos (sobre todo tibia proximal). Otros lugares comunes son la tibia, el
peroné, huesos pequeños de manos y las vértebras e incluso puede
encontrarse, con mucha menor frecuencia, en el cráneo

Histopatología:

- Al principio, existenosteoblastos con amplias zonas de osteoide. En la etapa

madura, el osteoide resulta bien calcificado, creando una forma atípica de hueso
- el centro suele ser vascularizado, con mayor número de osteoblastos gruesos
y grandes osteoclastos

Diagnóstico.

Los pacientes manifiestan dolor que aumenta con el tiempo. La mayoría de los
pacientes tienen dolor por la noche, que puede aliviarse con la toma de salicilatos
y de otros AINE. El dolor puede ser referido a una articulación adyacente, y
cuando la lesión es intracapsular, puede ser similar a una artritis. El tumor puede
producir una escoliosis indolora, trastornos del crecimiento y contracturas en
flexión. Las localizaciones comunes son el fémur proximal, la diáfisis tibial y la
columna vertebral. En las radiografías suelen observarse un hueso intensamente
reactivo y un nido radiotransparente. A veces puede detectarse la lesión sólo con
tomografías, exploraciones por TC o RM por la intensa esclerosis. El nido es, por
definición, siempre inferior a 1,5 cm, aunque el área de esclerosis ósea reactiva
puede ser larga. Los resultados de la exploración ósea con tecnecio son siempre
positivos y se observa una intensa captación focal. Las exploraciones con TC
son superiores a las obtenidas con RM en cuanto a la detección y a la
clasificación de los osteomas osteoides porque las TC proporcionan un mejor
contraste entre el nido transparente y el hueso reactivo que la RM.
Microscópicamente, existe una clara demarcación entre el nido y el hueso
reactivo. El nido consta de una malla entrelazada de trabéculas osteoides con
una mineralización variable.

La organización trabecular es caprichosa, y el mayor grado de mineralización se

detecta en el centro de la lesión.

Distribución esquelética de las localizaciones más comunes del osteoma

osteoide.
Tratamiento

Los pacientes pueden ser tratados con tres métodos diferentes: AINES, ablación
con radiofrecuencia con guía por TC y extirpación quirúrgica abierta.
Aproximadamente el 50% de los pacientes tratados con AINES llegan a tener las
lesiones silentes, sin que se requiera un mayor tratamiento médico o quirúrgico.
La ablación por radiofrecuencia con guía por TC se ha convertido en el método
de tratamiento preferido.

Con guía por TC, se coloca una sonda de radiofrecuencia en el interior de la

lesión y se calienta el nido a 80 °C. Aproximadamente el 90% de los pacientes
seleccionados pueden ser tratados de modo satisfactorio con una o dos
ablaciones por radiofrecuencia. La sonda de radiofrecuencia ha de estar aislada
para prevenir la necrosis térmica de las estructuras normales, como piel, tejidos
subcutáneos, elementos neurales y vasos sanguíneos. El tratamiento a cirugía
abierta es la extirpación completa del nido por curetaje con instrumentos
manuales y eléctricos. Este procedimiento debe efectuarse cuando no sea
factible la ablación por radiofrecuencia o cuando ésta haya fracasado.
 Bibliografía:
- Salter RB. Trastornos y lesiones del sistema musculoesquelético. 3ª ed. México:
Elsevier-Masson; 2000. 788p.
- Traumatología y ortopedia para el grado en medicina. Elsevier, Sevilla 2009
- Ortopedia y Traumatología revisión sistémica 5ta edicion, Mark. D. Miller and
Jennifer. A. Hart. Barcelona 2009
- Enneking WF, Conrad EV. Common Bone Tumors. Summit CIBA. Geigy. 1989; 2. 45.
- Enneking WF, Wolf RE. The staging and surgery of musculoskeletal neoplasm. Clin
Orthop. 1996; 27: 433-81