Avances en el diagnóstico

de las vasculitis sistémicas

Las vasculitis necrotizantes sistémicas son enfermedades producidas por inflamación de la pared de los
vasos sanguíneos de distintas causas, que pueden presentarse con múltiples cuadros clínicos según el
tamaño y localización de los vasos afectados. Sin embargo, manifestaciones similares, con síntomas y
signos idénticos pueden ser observadas en vasculitis de distinta evolución, pronóstico y tratamiento 1,2.
Esta gran variedad de presentaciones, la sobreposición clínica de enfermedades de pronóstico disímil y
el hecho que los hallazgos histopatológicos no tengan especificidad diagnóstica (Figura 1), provocan
con frecuencia dificultades al equipo médico que debe decidir con rapidez entre una terapia
conservadora para el enfermo que evolucionará en forma benigna o una terapia agresiva para aquel
que en poco tiempo podría desarrollar un compromiso vital.

FIGURA 1. Arteritis necrotizante en una pequeña

arteria del nervio sural de un paciente con el
diagnóstico de poliarteritis nodosa. Se observa
necrosis fibrinoide de la pared arterial y gran
infiltrado inflamatorio periarterial (H-E x 100). Una
lesión idéntica podría verse en un paciente con una
poliangeítis microscópica o una arteritis de Churg-
Strauss.

Otros problemas adicionales en el manejo de estas afecciones son la falta de consenso respecto a los
nombres y definiciones de cada subtipo de vasculitis, la falta de una clasificación estable3 y la escasa
utilidad de los criterios actualmente en uso, para el diagnóstico de casos individuales 4. Ha existido una
serie de intentos de definición y clasificación que no han perdurado en el tiempo debido a que aparecen
nuevos enfoques derivados de hallazgos etiopatogénicos más recientes3.

Esta gran heterogeneidad y el hecho de que las vasculitis sean enfermedades de baja frecuencia, hace
que la experiencia del clínico tarde en formarse y que su diagnóstico y tratamiento constituyan casi
siempre un desafío que tiene repercusiones en el pronóstico de quienes las padecen 5,6.

Por lo expuesto, hemos creído interesante revisar los principales avances orientados a optimizar el
diagnóstico de vasculitis sistémicas, los que pueden dividirse arbitrariamente en avances de tipo
conceptual, de diagnóstico por imágenes y de laboratorio inmunológico.

Avances conceptuales. Dentro de los avances conceptuales ha sido un gran aporte la propuesta de
nombres y definiciones de vasculitis en la Conferencia de Consenso de Chapel Hill 7,8 donde trabajó un
grupo formado por clínicos y patólogos. Esta propuesta clasifica a las vasculitis según el tamaño del
vaso comprometido en tres grupos: 1) Vasculitis de vasos grandes, 2) Vasculitis de vasos medianos, y
3) Vasculitis de vasos pequeños (Tabla 1). El tipo de clasificación según tamaño del vaso afectado es
antigua3, sin embargo, la propuesta de Chapel Hill tiene algunas particularidades que la hacen
interesante.

Tabla 1. Nombre y definiciones de vasculitis

adoptadas por la Conferencia de Consenso
sobre Nomenclatura de Vasculitis Sistémicas 9

Vasculitis de vasos grandes*

Arteritis de células gigantes (temporal)
Arteritis de takayasu
Vasculitis de vasos de mediano tamaño*
Poliarteritis nodosa // (poliarteritis nodosa clásica)
 Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de pequeño tamaño*
Granulomatosis de Wegener#
Síndrome de Churg-Strauss#
Poliangeítis microscópica // (poliarteritis microscópica)*
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angeítis leucocitoclástica cutánea

Modificación de la propuesta de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill 9

*Grandes vasos se refiere a la aorta y ramas dirigidas a las principales
regiones del cuerpo como extremidades, cabeza y cuello; vasos de mediano tamaño se refiere a las
principales arterias viscerales, como la arteria renal, hepática, coronaria o mesentérica; vasos de
pequeño tamaño se refiere a vénulas, capilares, arteriolas y las arterias distales intraparenquimatosas
que conectan con arteriolas.
// Nombre preferido; # Fuente asociación a ANCA.

En el primer grupo están la Arteritis de células gigantes (temporal) (ACGt) y la Arteritis de Takayasu
(AT) que son vasculitis que afectan a la aorta y sus grandes ramas dirigidas a extremidades, cabeza y
cuello, siendo la diferencia fundamental entre ellas la edad del paciente, habitualmente superior a 50
años en la ACGt.

El segundo grupo se refiere a vasculitis donde hay esencialmente compromiso de arterias viscerales e
incluye a la Poliarteritis nodosa (clásica) (PAN) y la enfermedad de Kawasaki (EK), por definición en
este grupo no existe compromiso de vasos más pequeños que arterias ni compromiso glomerular.

En el tercer grupo lo fundamental es el compromiso de vasos pequeños como arteriolas, capilares y

vénulas con o sin la presencia de glomerulonefritis. En este grupo se incluye un número importante de
pacientes en los que la vasculitis se presenta con compromiso tanto de vasos pequeños como de vasos
medianos. Según esta definición, cuando existe una sobreposición como la descrita, lo que discrimina y
permite clasificar al enfermo es el compromiso de vasos más pequeños que arterias, que estará
siempre presente en las vasculitis de vaso pequeño y nunca en las de vaso mediano. De esta forma el
grupo de vasculitis de vasos pequeños es el más numeroso. En él aparece el concepto de vasculitis
asociadas a anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) 9, que están presentes esencialmente en
la Granulomatosis de Wegener (GW), la Poliangeítis microscópica (PM) y en el síndrome de Churg
Strauss (Ch-S)10,11.

Este subgrupo de vasculitis es probablemente la forma de presentación más frecuente de vasculitis

necrotizante sistémica del adulto, se caracteriza por compartir la asociación a ANCA y una gran
cantidad de manifestaciones clínicas, incluyendo el compromiso renal que consiste en una
glomerulonefritis focal (Figura 2), con o sin crecientes y con escasos depósitos inmunes (paucinmune)
o ausencia de ellos8.

FIGURA 2. Glomerulonefritis necrotizante focal

(PAS x 400) en un paciente que se presentó con
fiebre, artritis, púrpura palpable, proteinuria,
hematuria y pANCA positivo. La
inmunofluorescencia mostró escaso depósito IgC
(paucinmune). Fue catalogado como portador de
una poliangeítis microscópica. Este tipo de
glomerulonefritis es similar en las vasculitis de
vaso pequeño asociadas a ANCA.

Además de las vasculitis asociadas a ANCA, aparecen en el tercer grupo otras vasculitis sin esa relación
tales como: el Púrpura de Schönlein-Henoch, la vasculitis por Crioglobulinemia esencial y la Angeítis
cutánea leucocitoclástica. La última mencionada se reconoce por estar confinada a la piel y no
presentar compromiso sistémico7.

La clasificación de Chapel Hill delimita claramente la PAN como una vasculitis que puede tener
compromiso renal secundario a daño de la arteria renal u otra arteria intrarrenal de mediano tamaño,
pero sin compromiso glomerular, lo que la hace una enfermedad de baja incidencia y hace emerger a
la PM como una vasculitis más frecuente, que antes se interpretaba como una variante de la PAN
denominada PAN con compromiso microscópico o poliarteritis microscópica 7,12.

No cabe duda que la propuesta de nomenclatura del grupo de consenso es valiosa pero
indudablemente no es definitiva; es así como sus principales autores Jennette y Falk publicaron, en
1997, una modificación de la clasificación original de Chapel Hill, incorporando mayor número de
vasculitis en las distintas categorías de vasos comprometidos y dividiendo las vasculitis de vasos
pequeños según su mecanismo patogénico8 (Tabla 2); por consiguiente este tema permanece aún
abierto en espera de una clasificación que sea aceptada universalmente.

Tabla 2. Principales tipos de vasculitis

no infeciosas

Vasculitis de grandes vasos

Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de pequeño tamaño
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Vasculitis de vaso pequeño
Vasculitis de vaso pequeño asociada a ANCA
Poliangeítis microscópica
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis asociada a ANCA inducida por drogas
Vasculitis de vaso pequeños por complejos inmunes
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis por crioglobulinas
Vasculitis lúpica
Vasculitis reumatoidea
Vasculitis por síndrome de Sjögren
Vasculitis urticarial hipocomplementémica
Enfermedad de Behcet
Síndrome de Goodpasture
Vasculitis por enfermedad del suero

Vasculitis por complejos inmunes inducidos por drogas

Vasculitis por complejos inmunes inducidos por
infección
Vasculitis de vasos pequeños paraneoplásica
Vasculitis inducida por neoplasia linfoproliferativa
Vasculitis inducida por neoplasia mieloproliferativa
Vasculitis por enfermedad inflamatoria intestinal

Modificación de la adaptación de Jennette y Falk10

Avances en diagnóstico por imágenes. En la mayoría de los casos el diagnóstico de vasculitis se basa
en la confirmación histopatológica o angiográfica del daño vascular, sin embargo, se ha descrito una
serie de hallazgos en imágenes que pueden ser muy importantes en el diagnóstico diferencial de las
vasculitis entre sí y con otras vasculopatías. Entre estas técnicas es necesario destacar una serie de
métodos no invasivos, como la Ultrasonografía doppler color (dúplex color) que ha demostrado ser útil
especialmente en la ACGt13,14. Con este examen se ha demostrado la presencia de estenosis,
oclusiones y también, en un estudio reciente, la presencia de un halo oscuro hipoecogénico en la
arteria temporal que probablemente es ocasionado por edema de su pared. Este hallazgo parece ser
muy sensible y específico para el diagnóstico de ACGt ya que sólo se encontró en los pacientes con la
vasculitis confirmada histológicamente, mientras que estuvo ausente en todos los controles sin la
enfermedad14.

Con la ultrasonografía doppler se ha podido evidenciar además compromiso hemodinámico de las

arterias oculares en pacientes con ACGt. Este consiste en un aumento en las presiones sistólicas y
aparición de flujo arterial retrógrado en las arterias oftálmicas, junto con una disminución de la
velocidad de flujo de la arteria central de la retina y de las arterias ciliares15.

Todos estos hallazgos son muy interesantes, pues su presencia podrían hacer innecesaria la realización
de biopsias de la arteria temporal en pacientes con cuadros clínicos evidentes. Además podrían
mejorar el porcentaje de positividad de las biopsias de la arteria temporal, que se solicitan
frecuentemente ante la sospecha de ACGt con el objeto de tratarla precozmente y así prevenir su
complicación más temida, la ceguera permanente16. Las alteraciones descritas con esta técnica pueden
utilizarse como un elemento adicional que ayude en la decisión de hacer una biopsia de arteria
temporal en pacientes con polimialgia reumática que como se sabe puede ser una forma de
presentación de la ACGt.

La ultrasonografía puede también ser de gran utilidad en la AT, en esta vasculitis el diagnóstico se
hace habitualmente apoyado en la angiografía17, que es una técnica invasiva a veces imposible de
realizar en pacientes demasiado comprometidos. En este sentido son interesantes los trabajos que
muestran engrosamiento longitudinal de la pared de la carótida, usando ultrasonografía modo B 18 o
engrosamiento concéntrico, estenosis y oclusión carotídea con ultrasonografía dúplex19. Estas técnicas
son eficaces e incluso de mayor precisión que la angiografía en la AT 20 cuando hay compromiso de
arterias superficiales como la carótida, pero carecen de utilidad en arterias profundas como la aorta
(Ao) torácica o abdominal y en la arteria pulmonar (Ap).

El daño de la Ao en cualquier porción de su trayecto y también la afección de Ap puede, en cambio, ser

evidenciado muy bien, incluso antes de la disminución de los pulsos periféricos o de la presión
arterial21, con la tomografía axial computarizada de alta resolución (TAC) y la resonancia nuclear
magnética (RNM). La TAC puede mostrar engrosamiento difuso y calcificaciones en la pared de la Ao y
Ap así como también alteraciones cualitativas antes, durante y después de la administración de un
medio de contraste22. La RNM puede demostrar lesiones típicas como estenosis, dilataciones,
aneurismas, engrosamientos y alteraciones de la densidad de la pared de la aorta en todo su trayecto
que al presentarse en un paciente con un cuadro clínico compatible, pueden evitar la necesidad de
angiografías convencionales23. Una utilidad adicional de la TAC y la RNM es en el control de la
evolución de la AT, ya que al ser exámenes no invasivos pueden realizarse repetidamente y han
demostrado de ese modo variar en el tiempo según la actividad de la enfermedad 22,23.

El TAC de alta resolución también tiene un lugar en el diagnóstico de compromiso pulmonar de las
vasculitis, especialmente en las vasculitis de vasos pequeños como la GW. En estos casos, aún con
radiografías normales o dudosas, puede mostrar cavidades, infiltrados acinares sugerentes de
hemorragia alveolar o imágenes densas irregulares y estelares en arterias periféricas pulmonares que
pueden ser manifestaciones de vasculitis27.

Otra técnica que también ha mostrado utilidad es la cintigrafía con Galium en la AT 21 y la cintigrafía
con leucocitos marcados. Esta última puede ser más efectiva que la radiografía convencional y que el
TAC para detectar y monitorizar compromiso inflamatorio vasculítico de vía respiratoria baja y
especialmente de vía respiratoria alta, en pacientes con GW25 lo que puede ser muy difícil de
demostrar con otra técnica no invasiva.

Avances en exámenes de laboratorio inmunológico. Dentro de los exámenes de laboratorio que han
constituido un avance en el diagnóstico de vasculitis en los últimos años, sin duda que los Anticuerpos
Anti Citoplasma de Neutrófilo (ANCA) tienen un lugar muy especial. Los ANCA son específicos contra
antígenos que se encuentran en los gránulos de los neutrófilos y en los lisosomas de los monocitos.
Pueden ser detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) y por ELISA. Por IFI se usan neutrófilos
fijados en alcohol que al microscopio producen dos patrones de tinción: ANCA citoplasmático (cANCA) y
ANCA perinuclear (pANCA). Por ELISA se detectan los anticuerpos antiproteinasa 3 (PR3-ANCA) y los
anticuerpos antimieloperoxidasa (MPO-ANCA). En pacientes con vasculitis aproximadamente 90% de
cANCA corresponde a PR3-ANCA y 90% de pANCA corresponde a MPO-ANCA, que son los más
importantes en clínica, no obstante, pueden haber otros determinantes antigénicos de ANCA distintos a
PR3 o MPO que pueden manifestarse especialmente como patrones pANCA por IFI como la elastasa,
catepsina-G, azurocidin, lactoferrina y lisozima o un patrón cANCA como el BPI
(bactericidal/permeability-increasing protein).

Los dos métodos de detección de ANCA mencionados, IFI y ELISA, tienen sensibilidades y
especificidades semejantes en la detección de vasculitis, y su utilidad clínica aumenta cuando se usan
en forma complementaria9,11. Las vasculitis más estrechamente relacionadas con ANCA son la GW, la
PM y el síndrome de Ch-S. Entre 80% y 90% de los ANCA encontrados en GW son cANCA,
prácticamente siempre asociado a PR3-ANCA; entre 5% a 20% se asocia a pANCA que tiene como
blanco MPO y solo raramente dirigido contra otro determinante antigénico. La asociación de PM con
pANCA o MPO-ANCA es de aproximadamente 40% a 80%. El síndrome de Ch-S también se asocia más
a pANCA/MPO-ANCA. La asociación de este grupo de vasculitis y ANCA es muy claro, sin embargo es
necesario tener en cuenta que un ANCA negativo no descarta la enfermedad, ya que aproximadamente
10% de pacientes con diagnóstico seguro de GW o PM son ANCA negativos. Por otra parte, la
especificidad de un ANCA positivo no es absoluta para las vasculitis mencionadas ya que se describen
en otras enfermedades como la glomerulonefritis idiopática rápidamente progresiva 11,26; en un número
importante de enfermedades del tejido conectivo27; en la enfermedad inflamatoria intestinal 28; en
hepatitis autoinmune29; en enfermedades inducidas por drogas como el LES por hidralazina 30;
vasculitis por propiltiuracilo31 y artritis inducida por minociclina32; así como también en algunas
infecciones como por VIH33 y endocarditis bacteriana34.

Actualmente se sabe que los ANCA tienen un rol en la patogenia de las vasculitis, provocando daño
endotelial mediante la liberación local de proteínas de los gránulos citoplasmáticos sobre la superficie
endotelial35,36.

La utilidad clínica de un ANCA positivo en el diagnóstico inicial de una vasculitis es indiscutible pero
limitada y siempre muy influenciada por el cuadro clínico del paciente 11,26. Su valor predictivo para una
vasculitis como la GW por ejemplo, será muy alto en un paciente que se presenta con sinusitis,
compromiso pulmonar y glomerulonefritis y sustancialmente menor si se presenta en un enfermo que
sólo tiene un compromiso de vía aérea superior. Aún así su presencia no es suficiente para evitar la
realización de una biopsia confirmatoria de la vasculitis. Sin embargo, en un paciente con un cuadro
clínico compatible y con peligro vital, si ha sido adecuadamente descartada una infección o una
neoplasia, la presencia de un ANCA positivo es una evidencia poderosa de vasculitis asociada a ANCA
que ayuda en la decisión de iniciar un tratamiento antes de realizar una biopsia, o antes de obtener el
resultado, si es que ésta ya se ha hecho11.

Si bien es cierto que un ANCA positivo nos ubica dentro de las vasculitis de vaso pequeño, también es
cierto que el tipo de ANCA no es suficiente para aclarar el diagnóstico específico de la vasculitis, ya que
existen sobreposiciones y son frecuentes las GW con pANCA o las PM con cANCA 37.

Se ha especulado mucho sobre la posible utilidad del aumento en los títulos de ANCA para discriminar
actividad de la enfermedad o para predecir recaídas de la vasculitis. Esto se ha demostrado sólo en
algunos casos, por lo que se considera imperfecto como dato aislado. Un aumento en los títulos de
ANCA debe ponernos en alerta pero siempre debe ser interpretado en conjunto con otros datos clínicos
y de laboratorio antes de tomar alguna conducta terapéutica38.

Otros anticuerpos que han demostrado utilidad en el diagnóstico de vasculitis son los anticuerpos anti
células endoteliales (AECA) y los anticuerpos anti membrana basal glomerular (AMBG). Los AECA están
frecuentemente presentes en pacientes con AT donde más bien podrían jugar un rol de marcador de la
enfermedad, que un rol patogénico de ella39. Los AMBG son muy importantes para el diagnóstico de la
enfermedad de Goodpasture, pueden detectarse en el suero por IFI en 60% de los casos o en la
biopsia renal por inmunofluorescencia, que muestra depósitos lineales de IgG a lo largo de los capilares
glomerulares, prácticamente en todos los pacientes afectados. Esta enfermedad puede presentarse con
compromiso limitado de riñón y/o pulmón, formando parte del diagnóstico diferencial de las vasculitis
de vaso pequeño. Ocasionalmente se presenta asociada a vasculitis sistémica, con la presencia
simultánea de AMBG y ANCA positivo40.
Actividad de las vasculitis. Determinar la actividad de las vasculitis sistémicas, poder monitorizarla y
predecir su curso para realizar intervenciones terapéuticas precozmente sería de gran utilidad para el
clínico; sin embargo, este es un objetivo no totalmente alcanzado. Dentro de los avances en ese
campo cabe mencionar sistemas basados en puntajes según la presencia de manifestaciones clínicas
como el BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) o el VITAL (Vasculitis Integrated Assessment Log)
utilizado en Europa38. Respecto a un examen de laboratorio que pueda discriminar actividad en
vasculitis, existen diversas posibilidades, incluido los ANCA con sus limitaciones 38, pero últimamente se
le ha dado importancia a la Trombomodulina (TM). La TM es una glicoproteina transmembranosa de la
célula endotelial que tiene como función ser receptor de la trombina, su forma soluble (sTM) ha
demostrado ser un promisorio marcador de actividad y progresión en diferentes vasculitis,
especialmente GW localizada y generalizada, dado que los aumentos de sus niveles en el suero,
plasma y orina no dependen de activación fisiológica sino que reflejan el grado de daño de las células
endoteliales41.

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico definitivo de una vasculitis va a depender de la utilización

correcta de todos los elementos clínicos y de laboratorio disponibles. Siempre la base fundamental son
las manifestaciones clínicas del paciente que nos inducen a realizar un estudio de laboratorio dirigido.
Cuando hay manifestaciones en un órgano susceptible de ser biopsiado, ésta debe realizarse
precozmente para tomar una decisión terapéutica, otras veces, ante la gravedad del cuadro, las
decisiones deben tomarse sin la confirmación histológica de la vasculitis. La positividad de la biopsia
confirma la vasculitis pero no basta para realizar el diagnóstico definitivo, que dependerá de la
presencia o ausencia de otros elementos clínicos, histológicos e inmunológicos (Tabla 3). Muchas veces
el diagnóstico del tipo específico de vasculitis sólo se logra después de ver la evolución de la
enfermedad en la que van apareciendo nuevos elementos, otras veces el diagnóstico definitivo
permanece dudoso y la enfermedad sólo se puede englobar dentro de un grupo, como es el caso de las
vasculitis asociadas a ANCA.

Tabla 3. Elementos conceptuales, clínicos y de laboratorio útiles

en el diagnóstico diferencial de vasculitis de vasos pequeños

Manifestación Púrpura Vasculitis Poliangeítis Granuloma Síndrome Vasculitis Vasculitis

o presencia Schönlein por crioglo Micros tosis de de Churg de Vaso de Vaso
Henoch bulinas cópica Wegener Strauss Mediano Grande

Compromiso
vaso pequeño + + + + + - *
Compromiso
vaso mediano - - * * * + *
Compromiso
vaso grande - - ** ** ** * +
Glomerulonefritis + + + + + - -
Depósitos inmunes + + - - - - -
Sin depósito
o paucinmune - - + + + - -
Depósitos IgA
dominante + - - - - - -
Crioglobulinas
(sangre, vasos) - + - - - - -
c-ANCA (PR3) - - + ++ + - -
p-ANCA (MPO) - - ++ + + - -
Granulomas
necrotizantes - - - + + - +
Asma - - - - + - -
Eosinofilia - - - - + - -

+ Presente; ++ Presente con mayor frecuencia, * Presente a veces, ** Raramente descrito, - Ausente.
 En todos los casos es recomendable la participación de distintos especialistas en el diagnóstico y
tratamiento de estos pacientes y siempre es de gran utilidad escuchar la opinión de los más
experimentados, ya que con frecuencia el curso de estas enfermedades puede ser impredecible.

Agradecimientos
Se agradece al Dr. Fernando Gabler N, del Departamento de Anatomía Patológica Hospital Clínico San
Borja-Arriarán y al Dr. Helmar Rosenberg G, del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital
Clínico de la Pontificia Universidad Católica, por su apoyo en la obtención de las Figuras 1 y 2,
respectivamente.

Correspondencia a: Dr. Daniel Pacheco Rodríguez . Pérez Valenzuela 1520, oficina 101. Providencia,
Santiago, Chile. Fono/Fax: 236 0024 - 235 1938.

Vasculitis cutáneas
Cutaneous Vasculitis

Vasculitis y lupus
Lupus Foundation of Americaoctubre 13, 2017

Resource Content
La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación es una enfermedad por la
cual las células sanguíneas entran en los tejidos del cuerpo, dañándolo. En las enfermedades
inflamatorias, estas células son, en su mayoría, glóbulos blancos. Los glóbulos blancos circulan y
sirven como nuestra principal defensa contra las infecciones. Normalmente, los glóbulos blancos
destruyen las bacterias y los virus. Sin embargo, también pueden dañar el tejido normal si lo
invaden.

La vasculitis puede afectar a:

 vasos sanguíneos muy pequeños (capilares),
 vasos sanguíneos medianos (arteriolas o vénulas),
 vasos sanguíneos grandes (arterias o venas).

¿Cómo daña la vasculitis al cuerpo?

Pueden sucederle varias cosas a un vaso sanguíneo inflamado:

 Si es un vaso pequeño, puede romperse y producir pequeñas zonas de sangrado en el tejido. Estas zonas aparecerán
como pequeños puntos rojos o morados en la piel.
 Si un vaso más grande está inflamado, puede hincharse y producir un nódulo que se puede sentir si el vaso sanguíneo
está cerca de la superficie de la piel.
 El interior del vaso puede estrecharse para reducir el flujo sanguíneo.
 El interior del vaso puede estar totalmente cerrado, normalmente por un coágulo de sangre que se forma en el lugar de
la inflamación.
 Si el flujo sanguíneo se reduce o se detiene, los tejidos que reciben sangre de ese vaso comienzan a morir. Por
ejemplo, una persona con vasculitis de una arteria de tamaño mediano en la mano puede llegar a tener el dedo frío, y
puede tener dolor cada vez que lo usa. Si no se trata, esto puede dar lugar a una gangrena.
 ¿Qué causa la vasculitis?
La vasculitis puede estar causada por:

 Infección de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto es raro. Cuando ocurre, las bacterias, los virus o los hongos
infectan el vaso sanguíneo. Los glóbulos blancos se desplazan para destruir a los agentes infecciosos y dañan el vaso
sanguíneo en el proceso. Esta es una enfermedad grave y requiere tratamiento antibiótico rápido.
 Anticuerpos que reaccionan contra las células en las paredes de los vasos. En algunos casos de vasculitis, un
anticuerpo contra el citoplasma de los neutrófilos (o ANCA) es la causa probable de la inflamación y el daño.
 Una reacción inmune o "alérgica" en las paredes del vaso. Esta causa de vasculitis es más común. Las sustancias que
causan reacciones alérgicas se llaman antígenos (abreviado de antigenético, que significa "contra el material
genético"). Los antígenos hacen que el cuerpo produzca proteínas llamadas anticuerpos que unen (enlazan) al antígeno
con el propósito de deshacerse de él. Los antígenos y los anticuerpos que se unen se denominan complejos inmunes.

Dos maneras principales por las que los complejos inmunes destruyen los antígenos son:

 atrayendo los glóbulos blancos para digerir el antígeno

 activando otras sustancias del cuerpo para ayudar a destruir los antígenos

Desafortunadamente, algunos complejos inmunes no sirven para su propósito de destruir los

antígenos. Por el contrario, permanecen demasiado tiempo en el cuerpo y circulan en la sangre y se
depositan en los tejidos. Se acumulan comúnmente en las paredes de los vasos sanguíneos, donde
causan inflamación.

Es probable que algunos glóbulos blancos (células citotóxicas) que matan a los agentes infecciosos
también puedan dañar accidentalmente los vasos sanguíneos y causar vasculitis. Los ANCA
probablemente reaccionan contra los glóbulos blancos en las paredes de los vasos y aumenta la
lesión de los vasos.

¿Cómo es causada la vasculitis por el lupus?

Con frecuencia, no se conocen los antígenos que causan los complejos inmunes en el lupus. En
algunos casos, los complejos contienen ADN y antígenos anti-ADN, o Ro (también llamado SS-A)
y antígenos anti-Ro.

¿Qué enfermedades están asociadas a la vasculitis?

La vasculitis puede producirse en muchas enfermedades diferentes. La vasculitis también puede
producirse por sí sola sin ninguna infección asociada evidente u otra enfermedad.

Algunas de las enfermedades que pueden causar vasculitis son:

 lupus
 artritis reumatoide
 polimialgia reumática
 esclerodermia
 granulomatosis con poliangiitis (granulomatosis de Wegener)
 micropolyangiitis (se produce principalmente en los riñones)
 arteritis temporal
 crioglobulinemia
 eritema nodoso
 tumores
 leucemia
 linfoma

¿Cuáles son los síntomas de vasculitis?

La vasculitis puede causar muchos síntomas diferentes, dependiendo de qué tejidos estén implicados
y de la severidad del daño al tejido.

Algunas personas no se enferman sino que notarán manchas en la piel. Otras pueden estar muy
enfermas con síntomas sistémicos y daño a órganos importantes.

Los síntomas de esta lista se agrupan en función de las áreas de tejido en las que se produce la
vasculitis.

Los síntomas sistémicos pueden producirse en muchas enfermedades y no son específicos

a la vasculitis:
 fiebre
 generalmente se siente mal (malestar)
 dolor muscular y articular
 poco apetito
 pérdida de peso
 fatiga

Piel
Las lesiones cutáneas comunes de la vasculitis son:

 puntos rojos o morados (petechiae), por lo general más numerosos en las piernas
 manchas más grandes, aproximadamente del tamaño del extremo de un dedo (púrpura), algunas de las cuales parecen
grandes moretones
 Una lesión de la vasculitis menos común es la urticaria, una erupción irregular con picazón y bultos dolorosos o
tiernos.

Las áreas de piel muerta pueden aparecer como:

 úlceras (especialmente alrededor de los tobillos)
 pequeñas manchas negras en los extremos de los dedos de las manos o alrededor de las uñas y dedos de los pies
(infartos de pliegues de uñas)
 gangrena de los dedos de las manos o de los pies.

Articulaciones
Dolor, hinchazón y calor en las articulaciones, y artritis con dolor. Las deformidades resultantes de
esta artritis son raras.

Cerebro
La vasculitis en el cerebro puede causar muchas complicaciones, de leves a severas, incluyendo:

 dolores de cabeza
 trastornos del comportamiento
 confusión
 convulsiones
 infartos cerebrales

Nervios periféricos
Los síntomas de los nervios periféricos de la vasculitis pueden incluir:

 entumecimiento y hormigueo (por lo general en un brazo o una pierna, o en los dedos de las manos o los pies),
 pérdida de sensibilidad y pérdida de fuerza (especialmente en los pies o las manos). Obtén más información
sobre cómo afecta el lupus al sistema nervioso.

Intestinos
 El flujo sanguíneo inadecuado en los intestinos puede causar cólicos, dolor abdominal e hinchazón.
 Si las zonas de la pared del intestino desarrollan gangrena, aparecerá sangre en las heces.
 Si se desarrolla un agujero (una perforación) en la pared intestinal, puede producirse una peritonitis con dolor
abdominal difuso; puede ser necesaria cirugía.

Corazón

La vasculitis en las arterias coronarias es inusual en el lupus. Si ocurre, puede causar una sensación de pesadez en el
pecho durante el esfuerzo (angina), que se alivia con el reposo. Raramente se producen ataques al corazón como
resultado de la vasculitis.

Pulmones
 La vasculitis en este tejido puede causar ataques de tipo neumonía, con cambios de rayos X de pecho que parecen
neumonía y síntomas de fiebre y tos.
 Ocasionalmente, la inflamación puede dar lugar a la formación de cicatrices en el tejido pulmonar y la falta de aire
crónica.

Riñones
 La vasculitis no es común en los riñones de las personas con lupus, ni siquiera en aquellos que tienen nefritis lúpica.
 La vasculitis en los riñones no puede causar ningún síntoma, aunque la mayoría de las personas con vasculitis renal
tienen presión arterial alta.
 El médico encontrará la proteína en la orina y los glóbulos rojos en el examen microscópico de la orina (se informará
al médico de estos resultados por parte de un laboratorio que realice análisis de orina).
 El médico también ordenará un análisis de sangre para ANCA para ver si ese anticuerpo está involucrado en la
inflamación del riñón. Obtenga más información sobre cómo afecta el lupus a los riñones.

Ojos
 A veces, la vasculitis de los ojos no causa síntomas. Sin embargo, por lo general hay problemas visuales que se
producen de repente y permanecen, y pueden dar lugar a cierta pérdida de visión.
 La vasculitis que afecta a los pequeños vasos sanguíneos de la retina (en la parte posterior del ojo) puede producirse
en el lupus, lo que afecta a la capacidad de las retinas de formar una imagen visual.
 En los tipos de vasculitis no lúpica, como la arteritis temporal, puede haber una pérdida repentina de parte o de la
totalidad de la visión en un ojo, que suele ir acompañada de dolor de cabeza intenso. Obtenga más información sobre
cómo afecta el lupus a los ojos.

¿Qué tipo de médicos saben sobre la vasculitis?

Si sospecha que usted o un amigo o pariente tiene vasculitis, se debe consultar a un médico tan
pronto como sea posible. Recuerde:

 la vasculitis puede ser muy leve y de poca importancia, y no necesitar tratamiento O

 muy grave y con riesgo para la vida O
 de cualquier gravedad entre ambas.

Por lo tanto, un experto debe ayudarle a decidir:

 si tiene vasculitis
 si es así, cuán grave es
 si se debe tratarse y de ser así, cómo debe tratarse.

A los médicos formados en muchas especialidades diferentes se les enseña a reconocer y tratar la
vasculitis. Estos incluyen:

 reumatólogos (articulaciones y músculos)

 internistas generales (el cuerpo adulto)
 dermatólogos (piel)
 hematólogos (sangre)
 nefrólogos (riñones)
 gastroenterólogos (las vías intestinales, el estómago, etc.)
 expertos en enfermedades infecciosas
 neumólogos (pulmones)
 cardiólogos (corazón)
 geriatras (para personas de edad mayor)
 neurólogos (el sistema nervioso)
 oftalmólogos (los ojos).

Puede ser importante que su médico consulte su caso con otros especialistas médicos. Por ejemplo,
si su médico es un reumatólogo y tiene quejas visuales que podrían ser indicativas de vasculitis,
puede ser remitido a un oftalmólogo.

Sin embargo, se recomienda que un médico se encargue de organizar su atención por dos razones:
coordinar su atención y ayudarle con las decisiones.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis?

El diagnóstico de vasculitis se basa en:

 el historial médico de una persona

 los síntomas actuales
 un examen físico completo
 los resultados de pruebas de laboratorio especializadas, incluyendo ANCA.

Análisis de sangre
Las anomalías de la sangre que se producen a menudo cuando está presente la vasculitis incluyen:

 una tasa de sedimentación elevada

 anemia
 un recuento elevado de glóbulos blancos
 un recuento elevado de plaquetas.
 una prueba ANCA positiva

Los análisis de sangre también pueden usarse para identificar complejos inmunes o anticuerpos que
causan vasculitis en la circulación y para medir si los niveles de complemento son anormales.

Pruebas de corazón
Si hay algún síntoma que sugiera una afección cardíaca, las pruebas que se pueden pedir incluyen:
 EKG (electrocardiograma)
 Cardiograma ECHO
 exploraciones cardíacas.

Pruebas pulmonares
Para los síntomas pulmonares, el médico puede solicitar:

 radiografía de pecho
 sangre de una arteria para medir el contenido de oxígeno
 prueba de la función pulmonar, que utiliza una máquina especializada para medir la forma en que los pulmones
manejan el aire y el oxígeno.
 tomografía computarizada de los pulmones.

Pruebas abdominales
Si hay síntomas abdominales, el médico puede solicitar ultrasonido o tomografía computarizada de
los órganos del abdomen, y/o radiografías especiales de los intestinos.

Pruebas cerebrales
Si el cerebro se ve afectado, el médico puede solicitar escáneres CAT y/o imágenes de resonancia
magnética (IRM), y posiblemente un angiograma. Los angiogramas de IRM se pueden hacer como
prueba combinada.

Pruebas de los vasos sanguíneos

El médico puede usar un procedimiento llamado angiografía para ver si hay inflamación en las
arterias o venas medianas y grandes. Esto se puede hacer en cualquier zona del cuerpo, inyectando
tinte en las arterias o las venas y viendo los contornos de los vasos sanguíneos en la radiografía. Las
técnicas de RM se pueden modificar para visualizar el flujo sanguíneo arterial y en los vasos
sanguíneos. La ecografía se puede usar para ver la coagulación en algunas de las arterias y venas
más grandes que pueden estar inflamadas.

Pruebas de tejidos (biopsia)

El diagnóstico de vasculitis se hace más firmemente tomando una biopsia del tejido implicado y
examinando ese tejido bajo un microscopio. Su médico puede proponer este procedimiento.

Otros exámenes de laboratorio

El médico también puede solicitar un análisis de orina.
 ¿Cómo se trata la vasculitis?
La elección del tratamiento para la vasculitis depende de varios factores:

 la gravedad de la vasculitis
 su salud general
 sus reacciones pasadas (positivas y negativas) a los medicamentos.

Muchos casos de vasculitis no requieren tratamiento. Por ejemplo, algunas manchas en la piel de
vez en cuando (si no aparecen junto a otros síntomas) pueden no requerir ningún medicamento.

La mayoría de los médicos recomiendan corticosteroides como tratamiento inicial de la vasculitis,

como prednisona, prednisolona o metilprednisolona (Medrol®).

Algunas personas con vasculitis severa o vasculitis que no responde bien a los fármacos de tipo
esteroideo tendrán que ser tratadas con fármacos citotóxicos o rituximab. Los fármacos citotóxicos
destruyen las células que causan inflamación en los vasos sanguíneos. Los más frecuentemente
utilizados son azatioprina (Imuran®), ciclofosfamida (Cytoxan®) y micofenolato mofetil (Cellcept).
Los medicamentos citotóxicos se usan generalmente en combinación con prednisona y a menudo
son eficaces en el tratamiento de la vasculitis. Un fármaco biológico llamado rituximab (Rituxan®)
que agota las células B (que producen autoanticuerpos como ANCA) puede ser una buena opción
para el tratamiento, a menudo en lugar de los fármacos citotóxicos.

Los procedimientos experimentales que han sido útiles en el tratamiento de algunos casos de
vasculitis incluyen:
 plasmaféresis
 gamma globulina intravenosa
 ciclosporina (ciclosporina A, Neoral®, Sandimmune®) o tacrolimus (Protopic®), medicamentos utilizados para
prevenir el rechazo en pacientes con órganos trasplantados.
Las terapias experimentales cambian frecuentemente. Su médico puede proporcionarle información
actualizada.

¿Cuál es el pronóstico para las personas con

vasculitis?
Hay varios resultados para las personas con vasculitis.

Para muchas personas, la vasculitis, especialmente si se limita a la piel, puede ser molesta, pero
nunca pone la vida en riesgo. Para esos individuos, la vida puede ser normal, o casi.

Un pequeño número de personas tiene vasculitis grave que afecta a los principales sistemas de
órganos. En estos casos, el daño puede ocurrir tan rápidamente que el tratamiento no tenga tiempo
para funcionar, o la enfermedad puede ser resistente al tratamiento. Un episodio de vasculitis puede
ser incapacitante permanentemente o incluso fatal.
 Para la gran mayoría de las personas con vasculitis, el tratamiento es muy eficaz. Sin embargo:
 los síntomas de vasculitis pueden desaparecer, solo para reaparecer más tarde y requerir tratamiento de nuevo O
 la vasculitis puede ser suprimida pero no desaparecer realmente nunca, por lo que siempre se requiere un tratamiento
continuo.

 Tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA

 Treatment of ANCA-associated systemic vasculitis
 I.. Iñigo Rúa-Figueroa Fernández de Larrinoa??, , , Celia Erausquin Arruabarrena
 Servicio de Reumatologia, Hospital Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España
 Recibido 05 enero 2009, Aceptado 15 enero 2009
 Resumen
 El tratamiento de las vasculitis sistémicas ha experimentado cambios sustanciales en los últimos años.
La ciclofosfamida sigue teniendo un papel crucial en la inducción de remisión en formas severas,
reduciendo considerablemente la mortalidad. Sin embargo, su empleo conlleva una importante
toxicidad a largo plazo y el acúmulo de morbilidad derivada de un control subóptimo del proceso. Se
han desarrollado estrategias para limitar la exposición al fármaco y minimizar su toxicidad, como son
el uso de pulsos endovenosos como alternativa a la vía oral y la estrategia secuencial. Tanto para
inducir remisión en casos no severos como para el mantenimiento de remisión se preconiza el empleo
de inmunosupresores alternativos, como son el metotrexate, la azatioprina o la leflunomide. En
determinadas situaciones con compromiso vital puede recurrirse a opciones como la plasmaféresis o
las inmunoglobulinas endovenosas. Las terapias biológicas suponen una alternativa prometedora, si
bien su empleo actual debe restringirse a los casos refractarios.
 Abstract
 The treatment of systemic vasculitis has undergone important changes in recent years.
Cyclophosphamide still plays a crucial role in the induction of remission in severe forms, reducing the
mortality. However, its use entails a significant long-term toxicity and the accumulation of damage
resulting from a sub-optimal control of the process. Strategies has been developed to limit exposure to
the drug and minimize its toxicity, such as using intravenous pulses as an alternative to oral
administration and a sequential strategy. Both induce remission in less severe cases and work also for
the maintenance of remission; the use of alternative immunosuppressants, such as methotrexate,
azathioprine or leflunomide has been advocated. In life-threatening situations, options such as
plasmapheresis or intravenous inmunoglobulins are available. Biologic therapies are a promising
alternative, but their use must be limited for now to refractory cases.

Vasculitis: Diagnóstico
Para que el diagnóstico de la vasculitis, lo inicial es sospecharla, y llevar a cabo los siguientes estudios:

Pruebas de laboratorio
Varias pruebas de laboratorio pueden desempeñar un papel en el diagnóstico de una vasculitis: por un lado la
inflamación de los vasos aumenta los valores de la inflamación (como la velocidad de sedimentación, PCR
y glóbulos blancos). Por otro lado, los valores sanguíneos característicos pueden indicar determinadas
vasculitis:

 ANCA: en algunas formas de vasculitis primaria (Morbus Wegener, vasculitis de Churg-

Strauss, poliangeítis microscópica) se puede comprobar en la sangre, por ejemplo, un ANCA
determinado (anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos, que actúan contra determinados glóbulos blancos).
 Valores del sistema de complemento: si hay una vasculitis que combina anticuerpos propios,
medicamentos o componentes de bacterias y forman el complejo inmunitario, que se acumulan en las
paredes y dañan los vasos (la llamada vasculitis del complejo inmunitario), se puede comprobar una
caída del llamado valor complementario en la sangre.
 Componentes víricos: en la panarteritis nodosa a menudo se encuentran componentes de los virus de la
hepatitis en la sangre.
 Cuenta de glóbulos sanguíneos: en la vasculitis de Churg-Strauss, aumenta el número de determinados
glóbulos blancos (eosinófilos) en la sangre.
Histología
Para el diagnóstico de la vasculitis es importante sobre todo la visualización de una muestra de tejido al
microscopio (histología), especialmente la biopsia de la piel y los riñones.

Otros órganos como los pulmones o todos los vasos sanguíneos como la arteria temporal permiten diagnosticar
las diversas formas de vasculitis mediante la detección de las modificaciones histológicas de tejidos.

Análisis de capilares por rayos X (angiografía)

Según el tipo de vasculitis, el diagnóstico también puede ayudarse de un análisis de los vasos por rayos
X (angiografía). Si los vasos medianos y grandes están afectados por vasculitis, el médico puede representar
los vasos con un medio de contraste y rayos X, y detectar así posibles cambios morfológicos, como
los aneurismas.