Capítulo 18 - corazón, el pericardio y los vasos sanguíneos
Referencias Seleccionadas
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una revisión de patológica saliente características relevantes para
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Burke AP, Virmani R: Rabdomioma cardíaca: un estudio clínico
patológica. Mod Pathol 4: 70-74, 1991.
FIBROMA
Características clínicas
• Tumor cardíaco benigno, congénita, probablemente un
hamartoma fibroso Rare
• Por lo general se ve en la infancia y la niñez
• La presentación clínica se relaciona con el flujo del
ventrículo izquierdo OUT- obstrucción, la disfunción
ventricular y alteraciones con- ducción, dependiendo
de la localización y extensión de la afectación tumoral
• Cardiomegalia es el hallazgo radiológico más común
Patología Macroscópica
• Por lo general, una sola lesión grande mural en el
tabique lar interventricu- o pared libre del ventrículo
izquierdo
• Ronda, masa homogénea de tejido verticiladas, correoso,
blanco fibroso
• Pueden mostrar bordes circunscritos o infiltrantes
Histopatología
• tumor celular que consiste en fibroblastos en forma de
huso y suave a la extensa deposición de colágeno del
estroma, comúnmente con fibras elásticas
• pleomorfismo Minimal y figuras mitóticas raras
• A menudo muestra irregular, el margen de la infiltración
• La calcificación es común
• Infiltrado linfocitario alrededor pueden verse los vasos
pequeños
• Tumor celularidad disminuye con la edad, y el colágeno
CON- tienda de campaña aumenta con la edad
Las tinciones especiales y de
inmunohistoquímica
• Reactivo con la vimentina; puede ser focalmente
reactivo con actina de músculo liso
Otras técnicas de diagnóstico
• No contributivo
Diagnóstico diferencial
Fibrosarcoma
• sitio frecuente de participación es la aurícula
izquierda
• Puede parecerse a un fibroma celular en los recién
nacidos y fants in- pero contiene más frecuentes
mitosis
Pseudotumor inflamatorio
• Tumor cardiaco Rare
• Masa celular Menos que muestra una prominente
infiltrado de células inflamatoria mixta
PERLAS
• tumor residual después de la resección incompleta por lo
general se mantiene estable desde hace años
• La regresión espontánea ha sido reportado
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• asociación ocasional con síndrome de carcinoma de
células basales nevoide (síndrome de Gorlin-Goltz) se
manifiesta con la circunferencia ampliada occipital,
queratoquistes odontogénicos de las mandíbulas, quistes
epidérmicos, las anomalías de costillas, mas fibro- de
ovario, y múltiples carcinomas de células basales de la piel
referencias seleccionadas
Burke AP, Rosado-de-Christenson M, Templeton PA, Virmani R: fibroma
cardíaco: correlaciones clinicopatológicas y tratamiento quirúrgico. J
Thorac Cardiovasc Surg 108: 862-870, 1994.
Cho JM, Danielson GK, Puga FJ, et al: La resección quirúrgica de
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Thorac Surg 76: 1929- 1934, 2003.
Thomas-de-Montpreville V, R Nottin, Dulmet E, Serraf A: tumores
cardíacos en los niños y adultos: estudio clínico-patológico de 59
pacientes de un centro quirúrgico. Cardiovasc Pathol 16: 22-28, 2007.
PAPILAR fibroelastoma
Características clínicas
• Tumor benigno del endocardio que raras veces causa sín-
tomas y por lo general es un hallazgo incidental en
diography echocar- o en la autopsia
• Más comúnmente se encuentra en la válvula aórtica,
pero se pueden encontrar en cualquier lugar de
cualquier válvula, superficies endocárdicos, o cuerdas
tendinosas
• Fibroelastomas papilares del lado derecho son por lo
general tomatic asymp-; tumores del lado izquierdo-
pueden presentarse con síntomas de embolización o
prolapso en ostia coronaria
• Más comúnmente diagnosticado en la quinta y sexta
déca- das de la vida
Patología Macroscópica
• Típicamente pequeña, frondlike, suave al excrecencias
fibróticos que pueden ser sésiles o unido por un tallo
corto
• lesiones polipoides blandos se examinan bajo el agua
mejor para apreciar la configuración de las vellosidades
papilar del tu- mor, que ha sido comparado con una
anémona de mar
• en ocasiones pueden ser múltiples
Histopatología
• La ramificación papilares compuestos de un núcleo central
denso avascular rodeado por un estroma de tejido
conectivo suelto mixoide (Figura 18-12UN)
• Las papilas están cubiertos por un revestimiento de
células endoteliales
• núcleo central contiene colágeno y puertas agregación
concéntricas de elastina
Las tinciones especiales y de inmunohistoquímica
• Movat destaca fibras elásticas y de colágeno
(núcleoFigura 18-12B y C)
Otras técnicas de diagnóstico
• No contributivo
Diagnóstico diferencial
Mixoma papilar
• Contiene células típicas poligonal o estrelladas mixoma
Ar- variaron en las estructuras de anillo alrededor de los
canales vasculares
• Por lo general, unido al tabique auricular; rara vez se ve
en las superficies de válvula
• La mayoría no contienen tejido elástico