ONCOLOGÍA PEDIATRICA

CARACTERISTICAS NEUROBLASTOMA TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)

Tumor maligno embrionario del SNS periférico.
Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia.
Edad de Dx En menores de 5 años, media de 2 años.
Predomina en el sexo masculino
Localización El más frecuente: Abdomen (70% suprarrenal o paramedial,
retroperitoneales 25%)
Otras localizaciones: Tórax y mediastino posterior 20%,
nasofaringe 4%(estesioneuroblastoma)
Pasa línea media
Imagn n reloj de arena.
Asociaciones Sx alcohólico fetal, hidantoínas, neurofibromatosis tipo I,
nesidioblastosis, Hirschprung) herencia autosómica domiante.
Clínica Depende de: localización, metástasis a distancia y de la producción
de sxs complejos_x sustancias liberadas por el tumor.
 Localización:
Tumor renal más frecuente (80%).
Es el segundo tumor abdominal con mayor prevalencia en la
infancia.
1-5 años
Máxima frecuencia entre 2-3 años
Riñón
No pasa línea media
A veces bilateral (familiares)
Alteraciones en el cromosoma 11 (gen del tumor de Wilms o
WT1)
 Hemihipertrofia
 Anomalías genitourinarias (hipospadías, criptorquidia,
duplicación sistemas colectores, malformaciones renales)
 Aniridia
Sx de Dennys-Drash (pseudohermafroditismo masculino e
insuficiencia renal precoz por esclerosis mesangial;
mutaciones puntuales de gen TW1)
Sx WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Genitourinaria y
Retraso mental; asociado a delección del cromosoma 11p)
Sx de beckwith Wiedemann (hemihipertrofia, macroglosia,
onfalocele, visceromegalias e hipoglucemias; alteraciones en
el cromosoma 11 p).
Sx de Sotos (hipercrecimiento y fenotipo peculiar con frente
amplia y macrocefalia)
Otros síndromes de hipercrecimiento (Perlman, Simpson
Golabi…)
 Masa abdominal asintomática (signo más frecuente):
situada en un flanco, redondeada, de consistencia elástica,
que no supera la líena media. Los afectados x TW son algo
mayores q los afectados x neuroblastoma y parecen menos
enfermos.
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o Abdomen: masa abdominal firme y nodular con o sin  HTA_x compresión de la arteria renal x el tumor y
hepatomegalia. En raras ocasiones_ malestar o producción de renina.
disfunción gastrointestinal.  Hematuria macro y microscópica.
o Paraespinales: clínica de compresión medular (dolor  Policitemia x producción de eritropoyetina
radicular, disfunción genitourinaria o
gastrointestinales, paraplejía…) Diseminación: el lugar más frecuente de metástasis; ganglios
o Tórax: se descubren al hacer una Rx. Obstrucción regionales y el pulmón.
mecánica o síndrome de vena cava superior.
o Cabeza y cuello: sx de Horner (ptosis, miosis,
enoftalmos)
o Nasofaringe (estesioneuroblastoma): epistaxis.
 Metástasis: diseminación linfática y hemática, afectando
principalmente; hígado, médula ósea y hueso.
o Sx de Hutchinson: metástasis en médula ósea y
hueso caracterizado x dolor óseo.
o Hipertensión intracraneal: Infiltración de la
duramadre.
o Sx de Smith: afectación cutánea.
o Sx de Pepper: compromiso masivo del hígado
(especialmente en lactantes y Rn).
 Sxs complejos:
o Sx de opsoclonus-mioclono ( Sx de Kinsbourne):
ataxia, sacudidas mioclónicas con movimientos
conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas y
posterior desarrollo de demencia progresiva (tumor
en tórax o abdomen sin estar en cerebro)
o Diarrea secretora: x producción de VIP (péptido
intestinal vasoactivo), con hipopotasemia y
deshidratación (Sx de Kerner Morrison).
o Hematoma lineal en el párpado.
Diagnóstico  USG abdominal: 1ra prueba a realizar, si localización es abdominal.  Análisis de sangre: puede ser normal.
Informa: tipo de masa, tamaño, localización.  Rx simple de abdomen: efecto masa.
 TC/RM abdominal o torácica: delimita exactamente la masa y  Usg abdominal: localización
permite descartar metástasis pulmonares. Es un tumor de densidad
mixta con elementos sólidos y quísticos (zona d hemorragia o de
necrosis) y calcificaciones (80% casos).
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 Catecolaminas en orina de 24 hrs↑ (ácido homovanílico, ácido
vanilmandélico, dopamina, metanefrinas): es un dato específico de
este tumor (90% px).
 Gammagrafía con mibg (metayodobencilguanidina): dx de extensión.
 PET-TC (TC con emisión de positrones): sólo se emplea en estadios
avanzados con MIBG (-), en los casos con sx de opsoclono-mioclono
en los que no se detecta el tumor primario, o cuando existe duda dx
de persistencia de enfermedad ganglionar abdominal en el estadio III
tras tx.
 Biopsia: prueba dx
 Biopsia bilateral de médula ósea: descartar afectación de la misma.
Anatomía Células pequeñas con grados variables de diferenciación nerviosa.
patológica El parénquima tumoral posee tendencia a la hemorragia
intraneoplásica que se manifiesta por zonas de necrosis y de
calcificación.
Estadios  Estadio I: Localizado en el órgano de origen
 Estadio II: Situado más allá de la estructura de origen, sin
sobrepasar la línea media y sin afectación ganglionar
ipsilateral (IIA) o con ella (IIB)
 Estadio III: Más allá de la línea media con/sin afectación
ganglionar.
 Estadio IV: Metástasis a distancia.
 Estadio IVs: Estadio especial que tiene lugar en los niños <1
año. Consiste en un tumor primario en estadio I o II con
metástasis en el hígado, la piel o la médula ósea.
Factores  Edad de Dx: si el px es <1año en el momento del Dx: Bueno.
pronósticos  Estadio: Peor pronóstico a mayor estadio (III y IV), salvo el IVs.
 Amplificación del oncogén N-Myc: su
amplificación=comportamiento agresivo.
Tratamiento  Bajo riesgo: (I, II y IVs): cirugía.
 Riesgo intermiedio: Cx y quimioterapia. En ocasiones;
radioterapia local.
 TC/RM abdominal: corroborar origen intrarrenal del tumor,
extensión, posible afectación de vena cava inferior y la
integridad del riñón contralateral.
 Estudio radiológico del tórax (Rx o TC): identificar
metástasis pulmonares.
 Punción aspiración de la masa: no se debe hacer biopsia.
 Gammagrafía ósea: ante un sarcoma de células claras.
o Tipo histopatológico favorable o convencional: células
epiteliales y elementos de estroma
o Tipo desfavorable o anaplásico: núcleos celulares
hipercromáticos y aumento de la mitosis.
El sarcoma de células claras es un subtipo de muy mal
pronóstico, con tendencia a metastatizar en hueso.
 Estadio I: limitado al riñón, con cápsula íntegra y
extirpación completa
 Estadio II: Situado más allá del riñón, pero con cápsula
íntegra y extirpación completa.
 Estadio III: Restos tumorales posquirúrgicos, sin afectación
hematógena.
 Estadio IV: metástasis hematógenas.
 Estadio V: afectación bilateral
Marcadores de buen pronóstico:
 Tipo histológico favorable Supervivencia global
 Estadios I y II. 90% a 5 años.
 Edad <2 años
 Masa tumoral pequeña
En todos estadios: quimioterapia preoperatoria (vena cava
inferior no permeable) y resección quirúrgica.
 Estadio I y riesgo moderado o alto: qtx posoperatoria.
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 Alto riesgo: Quimioterapia de inducción seguida de altas dosis  Estadio II y III y VI: qtx y radioterapia.
de quimioterapia y transplante de progenitores
hematopoyéticos.
 Neuroblastoma en recaída.

Cualquier masa abdominal en un niño se debe considerar maligna hasta demostrar lo contrario.
Indagar en factores predisponentes: sx de Beckwith-wiedemann, de Denys-Drash o de Sotos; exposición a radiación ionizante; tratamientos con
radioterapia o quimioterapia.
Llevar a cabo rx u usg en casos de palpar masa abdominal y cuando el paciente presente dolor abdominal persistente, distensión alteración del
hábito intestinal no justificado por otras alteraciones, vómitos persistentes o hematuria.

RECUERDA: el neuroblastoma se asocia con hematoma RECUERDA: en el neuroblastoma es necesario hacer siempre
palpebral, diarrea secretora, hepatomegalia y opsoclonus- biopsia de médula ósea y en el tumor de wilms es obligatorio
mioclonus hacer Rx de tórax.

RECUERDA: el tumor de Wilms se asocia con aniridia,
hemihipertrofia y malformaciones genitourinarias.
RECUERDA:
 Ca infantil más frecuente: leucemias (LAL tipo B)
 Ca sólido infantil más frecuente: tumores del SNC
(astrocitoma).
 Tumor sólido exttracraneal infantil más frecuente:
neuroblastoma
 Tumor abdominal infantil más frecuente: neuroblastoma.
 Masa abdominal más frecuente en l RN: hidronefrosis
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TUMORES ÓSEOS

OSTEOSARCOMA SARCOMA DE EWING

Edad Niños y adolescentes, suele producirse en etapas de máximo Segunda década.
crecimiento. (2ª década)
Raza Cualquiera Muy raro en raza negra
Asociaciones Retinoblastoma, sx de Li-Fraumeni y al sx Rothmund-thomson No conocidas
(talla baja, telangiectasias, pulgares hipoplásicos o ausentes y
riesgo muy alto de osteosarcoma)
Radioterapia.
Variedades  Osteosarcoma parostal: de bajo grado, bien diferenciado, Tumor indeferenciado de células redondas pequeñas que se cree
no invade la cavidad medular, con baja tendencia a proviene de células de la cresta neural y que en la mayoría de los
metastatizar. casos se asocia a la t(11:22).
 Osteosarcoma periostal: Originado en la superficie del
hueso, con mayor tendencia a metastatizar.
Célula Fusiforme productora de osteoide Pequeña, redonda indiferenciada. Marcadores neuronales
(proteína S-100 o la enolasa neuroespecífica)
Localización Metáfisis huesos largos Diáfisis huesos largos, huesos planos.
Clínica Dolor y tumefacción. Dolor óseo y articular que no responda a Dolor+tumefacción+manifestaciones sistémicas (fiebre, malestar,
tratamiento convencional. pérdida de peso).
Retraso del crecimiento en los pacientes que no han alcanzado la
madurez ósea.
Analítica Normal con FA y LDH↑
Radiografía Sol naciente (lesión lítica con patrón permeativo y reacción Capas de cebolla lesión lítica primaria con reacción perióstica)
perióstica)
Diagnóstico RM y biopsa del hueso afectado y estudio de extensión para Dx de extensión: tc de tórax, gammagrafía ósea y biopsia de
descartar metástasis: TC de tórax y gammagrafía ósea. médula ósea.
Tratamiento Resección quirúrgica con márgenes amplios, asociada a QTX Resección quirúrgica asociada a QTX (pre y posoperatoria). Se
pre y posoperatoria. (supervivencia 75% e a los 5 años) puede asociar radioterapia en enfermedad local_se asocia con
Resección de metástasis pulmonares si las hubieran. segundos tumores como osteosarcoma.
Factores de mal Presencia de metástasis en el momento del diagnóstico, mala
pronóstico respuesta a la QTX preoperatoria, expresión del gen de
resistencia a múltiples fármacos (gen MDR) y valores ↑de FA y
LDH.
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En la infancia, el tumor óseo maligno más frecuente: osteosarcoma.

En el neonato, la neoplasia ósea más frecuente: metástasis de un
neuroblastoma.
Niños <10 años: sarcoma de Ewing

RECUERDA: ante un dolor óseo o articular que no cede a tx habitual

debe sospecharse un tumor óseo. Si además de dolor y tumefacción
asocia clínica constitucional, se debe pensar en sarcoma de Ewing.