Anemia Falciforme

Autora: Rilvaynia Dantas Soares ryl@globo.com

Matricula: 37066

A anemia falciforme é uma anemia hemolítica grave resultante de uma molécula

defeituosa de hemoglobina e se apresenta com ataques de dores. Essa doença debilitante é
predominantemente encontrada em africanos e nos negros norte-americanos, mas pode
também ocorrer em indivíduos de países do Mediterrâneo e em árabes.

Introdução

O termo anemia é do conhecimento da grande maioria da população brasileira, no

entanto, poucas pessoas têm informações sobre a anemia falciforma .
A anemia é uma expressão laboratorial que identifica o número reduzido de glóbulos
vermelhos ou nível de hemoglobina inferior ao normal. As causas que determinam estas
condições podem ser : glóbulos vermelhos defeituosos, destruição precoce dos glóbulos
vermelhos e perdas de sangue.
A alteração responsável surgiu há milhares de anos na Ásia menor, como forma do
organismo se defender da malária. Assim, aqueles que tinham o gene S, e os seus
descendentes que tiveram a hemoglobina modificada geneticamente apresentam a
capacidade de dificultar a evolução da malária em seu corpo, quando picados pelo mosquito
infectado. No entanto, esta modificação teve um preço e, certos descendentes de filhos de
pais com alteração parcial, sem sintomas e hígidos, geravam filhos com anemia e diversos
outros problemas.
Com o decorrer do tempo e no rastro das grandes migrações que ocorreram, a
África, nas regiões tropicais e equatoriais, passou a ser o local preferencial da malária e os
sobreviventes eram os que apresentavam as alterações da hemoglobina. Isto fez com que
certas populações da raça negra da região se apresentassem com percentuais extremamente
elevados de alteração na hemoglobina, mas adaptados ao seu meio e em convívio com a
malária.
Foram estes contingentes populacionais africanos, trazidos como escravos ao nosso país, a
partir do Século XVII, os responsáveis pela introdução do gene da hemoglobina S para os
brasileiros. Hoje, encontra-se na população brasileira, que tenha ascendência negróide,
dependendo da região do país, entre 6 a 10% de pessoas com o gene da hemoglobina S.

Definição e etiologia

A anemia falciforme é uma doença hereditária, cuja principal característica é a

deformidade que causa nos glóbulos vermelhos, os quais mudam da forma normal
arredondada para a forma de foice (do latim falx falcis), origem do nome Falciforme.
Acomete principalmente a população negra em todo mundo, porém não é um privilégio da
raça negra. Ela pode ocorrer em qualquer pessoa.
Fisiopatologia

O defeito é uma substituição de um aminoácido na cadeia beta da hemoglobina.

Como a hemoglobina A normal contém duas cadeias alfa e duas cadeias beta, há dois genes
para a síntese de cada cadeia. As pessoas com traços da anemia falciforme herdam somente
um gene anormal, então suas células vermelhas podem sintetizar ambas as cadeias alfa e
beta normais; assim, eles têm uma hemoglobina A e uma S. Se duas pessoas com traços se
casam, alguns dos seus filhos podem herdar os dois genes anormais e terão então somente
cadeias beta e somente hemoglobina S; essas crianças terão anemia falciforme.
As probabilidades genéticas do casamento entre dois portadores do traço falciforme
(AS) são: 25% normal (AA) 50% de traço falciforme (AS) 25% de anemia falciforme
(SS).

Manifestações Clínicas

A hemoglobina flaciforme tem a infeliz propriedade de adquirir uma forma

cristalina quando exposta à baixa tensão de oxigênio. O oxigênio no sangue venoso tem
essa tensão suficientemente baixa para causar essa alteração; conseqüentemente, a célula
que contém a hemoglobina S fica deformada, rígida e em forma de foice quando na
circulação venosa.

Fig. 01 Rara foto de uma célula falciforme e uma célula vermelha normal (Foto tirada pelo Dr. Bruce R.
Cameron.)

Essas células longas e rígidas ficam presas nos pequenos vasos, à medida que se
acumulam umas sobre as outras, e o fluxo de sangue ou região pode ficar mais lento, o que
provocará os seguintes sintomas :
Crises dolorosas: dor em ossos, músculos e juntas associadas ou não a infecções,
exposições ao frio, esforços, etc.
Palidez, cansaço fácil, icterícia (cor amarelada visível principalmente no branco do olho).
Úlceras (feridas) nas pernas.
Nas crianças pode haver inchaço muito doloroso nas mãos e nos pés. Pode haver
também seqüestro de sangue no baço, causando palidez muito grande, às vezes, desmaio e
aumento do baço.
Maior tendência a infecções.
Avaliação Diagnostica
O diagnostico pode ser feito pela eletroforese de hermoglobina ou por um "teste de
afoiçamento" no qual uma gota de sangue é misturada com metabissulfito sódico e
observada sob microscópio para ver se há afoiçamento. O afoiçamento nesse caso ocorre,
tenha o traço para anemia falciforna ou a própria doença; somente a eletroforese poderá
fazer a diferenciação. O paciente com traços do afoiçamento tem níveis de hemoglobina e
hematócritos normais, bem como esfregaço perifériconormal. Em contraste o paciente com
anemia falciforme tem um hematócrito baixo e células falciformes no esfregaço periférico.

Anemia Falciforme

Os pacientes com anemia falciforme geralmente são diagnosticados na infância, por

serem anêmicos e começarem a ter crises aos 1 ou 2 anos de idade. Muitos morrem nos
primeiros anos de vida, mas os antibióticos, além da educação do paciente e do
conhecimento do médico acerca dessa doença tem contribuído para melhoria do
prognósticonos últimos 10 a 20 anos, com a descoberta da penicilina, as pneumonias que
ocorriam por germes sensíveis a ela, puderam ser tratadas, e os pacientes ganharam uma
perspectiva de aumento de sobrevida, alguns pacientes têm conseguido chegar aos 60 anos.

Tratamento

A doença é para toda a vida e, desde a sua descrição na primeira década deste
século, muito se aprendeu no estudo desta moléstia. O reconhecimento de que a alteração
era na molécula da hemoglobina, e que esta alteração propicia mudanças críticas no glóbulo
vermelho, fez com que a ciência soubesse da existência de doenças moleculares e
hereditárias. Mas, não há tratamento específico para esta anormalidade da hemoglobina. A
doença pode ser evitada somente através de um intenso aconselhamento genético da
população de risco. As crises não podem ser evitadas. Os pesquisadores estão avaliando
várias drogas com propriedades antiafoiçamento, mas elas ainda estão no estágio de
investigação. Como, na infância, a infecção parece predispor a crises, todas as infecções
devem ser prontamente tratadas ou evitadas quando possível. Visto que a desidratação e
hipoxia facilitam o afoiçamento, os pacientes devem ser orientados a evitar altas altitudes,
anestesia ou perda de líquidos. Por causa do distúrbio renal, esses pacientes podem
facilmente ficar desidratados. O tratamento com ácido fólico deve ser de maneira contínua,
pela maior necessidade dessa vitamina por parte da medula óssea.
Quando ocorre uma crise, os pilares do tratamento são a hidratação e a analgesia. A
maior ingestão de líquido auxilia na diluição do sangue e na reversão da aglutinação das
células falciformes dentro dos pequenos vasos. Os pacientes e famílias podem aprender a
tratar as pequenas crises em casa, mas, se não houver um alívio após várias horas, pode ser
necessária a internação hospitalar. Os pacientes muitas vezes têm febre e leucocitose
juntamente com a crise; assim poder-se-á suspeitar de infecção, apendicite, ou colecistite,
que devem ser afastadas. Muitas vezes são necessários analgésicos narcóticos por causa da
intensidade da dor. Técnicas de relaxamento, exercícios respiratórios, estimulação nervosa
transcutânea, e hidromassagem podem ajudar alguns pacientes.
 As transfusões devem ser reservadas para situações particulares (1) crise aplástica,
quando a hemoglobina do paciente cai rapidamente; (2) grave crise dolorosa que não
responde a qualquer tratamento após vários dias; (3) como medida pré-operatória, para
diluir o sangue com células falciformes; e (4) algumas vezes durante a segunda metade da
gravidez, numa tentativa de evitar as crises.

Bibliografia

Brunner, Lilian Sholtis. TRATADO DE ENFERMAGEM MÉDICO CIRÚRGICO

Volume 1-6ª edição 1990. Editora Guanabara Koogan
http://www.medpress.med.br/art/anemia.htm

Fonte: http://www.ufv.br/dbg/bioano01/div35.htm