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NOTA CLÍNICA

G. COLOMA-VALVERDE

Resolución espontánea de la siringomielia. A propósito de un caso y revisión de la bibliografía

G. Coloma-Valverde

SPONTANEOUS RESOLUTION OF THE SYRINX. A CASE REPORT AND SURVEY OF THE LITERATURE Summary. Introduction. Syringomyelia is characterized by the presence of single or multiple intramedullary cavities. Since Abbe and Coley performed the first syringotomy, a number of surgical techniques have been used in an attempt to collapse the cavities. Spontaneous resolution of the syrinx, however, is an unusual event that has been reported on very few occasions. Case report. A two-year-old male with chronic neck pain and normal results from the neurological exploration. A craniocervical magnetic resonance scan revealed a Chiari type I malformation associated to a cervical syringomyelia, which disappeared spontaneously three years after it was diagnosed. Conclusion. After reviewing the literature, we found that the case reported here is the first to describe a child in whom, despite the persistence of a Chiari malformation, there was complete spontaneous resolution of the syrinx. [REV NEUROL 2003; 36: 1156-1158] Key words. Chiari type I malformation. Resolution. Syringomyelia.

INTRODUCCIÓN

La cavidad siringomiélica se abordó quirúrgicamente mediante

siringotomíaporprimeravezen1892.Losautoresdelainterven-

ción fueron Abbe y Coley [1]. Desde entonces, se han ideado múltiplestécnicasconelfindevaciarlascavidadesyaliviarlos síntomas;sinembargo,losresultadosnosiemprehansidobuenos.

La resolución espontánea de la siringomielia es un hecho insólito que fue descrito por primera vez en 1990 por Sudo et al [2]; poste- riormente,otrosautoreshanpublicadocasossimilaresdecolapso delascavidadesydedesaparicióndelChiari,tantoenadultoscomo en niños [3-17](Tabla).Lamayoríadeestosautorespiensanque ladesaparicióndelascavidadessedebealaumentodelapresión

intracavitariaquegeneranlasmaniobrasdeValsalva;elloprodu-

ciríalaroturadelapareddelquisteenelmáximoadelgazamiento

medular.Nuestroobjetivoesrevisarlaliteraturaycomentarsobre

elposiblemecanismoquecausaladesaparicióndelasiringomielia.

CASO CLÍNICO

Un niño de 2 años de edad fue remitido por su pediatra al Servicio de Neuroci- rugíadelHospitalMaterno-InsulardeLasPalmasdeGranCanariaporuncuadro de dolor cervical. En la exploración neurológica se evidenció una contractura de la musculatura cervical; el resto de la exploración fue normal, y en la resonancia magnética (RM) craneocervical se detectó la presencia de una malformación de Chiari (MC) del tipo I asociada a una cavidad siringomiélica en la región cervical (Fig. 1). Ante la poca sintomatología que presentaba, el niño se controló periódicamente desde el punto de vista clínico y radiológico mediante RM. Tres años después del diagnóstico, la siringomielia desapareció espontánea-

menteypersistiólaMC(Fig.2).Actualmente,elniñoseencuentraasintomático.

DISCUSIÓN

DelospacientesafectadosdeMCdeltipoIydesiringomieliade

etiologíanotraumática,hastalafecha,solamentesehandescrito13

casos de resolución espontánea de la siringomielia, cinco de los

Recibido:27.01.03. Recibido en versión revisada: 14.04.03.Aceptado:12.05.03.

Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Insular. Las Palmas de GranCanaria,España.

Correspondencia: Dr. Gustavo Coloma Valverde. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Insular. Avda. Marítima del Sur, s/n. E 35016 Las Palmas de Gran Canaria. E-mail: bibliohugc@gobiernodecanarias.org

2003,REVISTADENEUROLOGÍA

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cualescorrespondenaniños.Deéstos,sóloentrescasosocurrió

unadisminucióntantodelaMCcomodelasiringomielia[5,9,11],

yúnicamenteenlosdoscasosrestantesdesaparecieroncompleta-

mente ambas [2,12]; sin embargo, el caso que nosotros presenta- mos es el único descrito en niños en el que, a pesar de persistir la MC, la cavidad siringomiélica se colapsócompletamente. El tiempo que transcurre hasta la disminución de la cavidad

oscilaentreunmesylos11añosdespuésdeldiagnóstico,segúnlos

distintos aurtores. En un intento de explicar la posible causa por la cual la cavidad se colapsa o disminuye de volumen sin cirugía, variosautoreshanpropuestoalmenosdoshipótesisbasadasenlos

hallazgos clínicos y radiológicos, de los casos en los que la cavidad ylaMCdisminuyeronodesaparecieronespontáneamente.Unade

lashipótesisrelacionaladesaparicióndelacavidadconelrestable-

cimiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) a través del

foramenmagno,despuésdelascensoyrealojamientodelasamíg-

dalas cerebelosas dentro de la fosa posterior, una vez que ésta creciera de tamaño o que desapareciese la causa que obligó al descenso amigdalar [2]. Está demostrada mediante tomografía computarizada (TAC), RM y en autopsias una segunda hipótesis que habla de la existencia de una brecha comunicante entre la

cavidadsiringomiélicayelespaciosubdural[3,6,7,17].Milhoratet

al [18], en autopsias que realizaron a 105 pacientes portadores de

siringomielia,comprobaronlaexistenciadetrestipos:1)siringo-

mieliacomunicante,en47casos;2)siringomielianocomunicante,

en23casos,y3)siringomieliaextracanalicular,en35casos.Estos

autores detectaron en cortes histopatológicos, en el 37% de los casos de siringomielia extracanalicular y en el 22% de casos de siringomielianocomunicante,laexistenciadeunadisecciónque,

presumiblemente,comunicabaconelespaciosubaracnoideoatra-

vésdelapía-aracnoidesenlazonadeentradaalaraízdorsal(DREZ)

y en la región del funículo anterior.

La primera publicación sobre resolución espontánea de la sirin-

gomieliaasociadaaunaMCdeltipoIdatade1990ycorrespondea

Sudoetal[2].Estosautoresconcluyeronqueelaumentodeamplitud

delafosaposteriorcausadaporelcrecimientodelabasedelcráneo

realojóalasamígdalascerebelosas,conloqueserestauróelflujodel

LCRenelforamenmagno;deestaforma,seconsiguióladesapari-

cióndelasiringomielia.Jacketal[3],en1991,publicaronuncaso

de resolución espontánea y completa en un paciente adulto; sin embargo,laMCpersistió.Estosautoresconcluyeronqueelaumento

delapresiónintracavitariaeralacausadeunafístulasiringosubarac-

REV NEUROL 2003; 36 (12): 1156-1158

SIRINGOMIELIA

SIRINGOMIELIA Figura 1. RM cervical, secuencia T 1 , en donde se visualiza la cavidad siringomiélica

Figura 1. RM cervical, secuencia T 1 , en donde se visualiza la cavidad siringomiélica y la malformación de Chiari del tipo I.

noidea, a través de la cual el LCR se vaciaba al exterior; esta teoría la aplicaron posteriormente Santoro et al [7], quienes describieron

doscasosdeMCdeltipoIysiringomielia.Enunodeellosobserva-

ronladisminucióndelaMCydelacavidadsiringomiélica,mientras

queenelsegundocasosedetectómedianteRMlaexistenciadeuna

brecha siringosubaracnoidea; no obstante, ni la cavidad ni la MC desaparecieron. Sarkarati y Foo [6], en un caso de siringomielia postraumática, comprobaron mediante TAC la existencia de una

fístulasiringosubaracnoidea,aunquelasimágenesdelaRMnode-

mostraronelcolapsodelquiste.Bogdanovetal[19],enunaseriede

110pacientesdiagnosticadosdesiringomielia,detectaronencinco

casos,medianteRMdeflujo,lapresenciadeunafisurasiringosuba-

racnoideaenlaparteposterolateraldelcordón;sinembargo,ennin-

gúnmomentohablarondeunaresolucióncompletadelasiringomie-

liacomoladelcasoquepresentamos.Estosautoresconcluyenque

elprogresivoadelgazamientodelaparedquerodeaalacavidad,y

elprogresivoadelgazamientodelaparedquerodeaalacavidad,y Figura 2. RM cervical, secuencia T 1 , en donde se

Figura 2. RM cervical, secuencia T 1 , en donde se detecta la resolución completa de la siringomielia y la persistencia de la malformación de Chiari.

lasfuerzashidrodinámicasquehacenqueaumentelapresiónintra-

medular son, presumiblemente, las causas de este tipo de drenaje espontáneo. En nuestro caso, a pesar de no haberse detectado me- dianteRMlafístuladesdelacavidadhaciaelespaciosubaracnoideo,

lahipótesisqueplanteamosparalaresoluciónespontáneaeslamis-

ma que describen Jack y Santoro, es decir, la persistencia de una fístula siringosubaracnoidea secundaria al aumento de la presión intracavitaria,quehacequeelLCRdreneatravésdeunabrechaque, posiblemente,seoriginóenelmáximoadelgazamientomedular.

En conclusión, este caso demuestra una vez más la compleja etiopatogeniayladiferenteevoluciónnaturaldelasiringomielia e, igualmente, nos da la pauta a seguir en los casos de pacientes asintomáticos: mediante el control clínico y la realización de una RM cervical periódica se puede controlar de forma suficiente esta patología en los pacientes asintomáticos.

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G. COLOMA-VALVERDE

Tabla. Casos de resolución espontánea de la siringomielia y malformación de Chiari (MC) del tipo I (no traumáticas).

Caso

Autor

Año

Edad

Sexo

Diagnóstico RM

Resultados

1

Sudo et al [2]

1990

16

Masculino

MC tipo I - Siringomielia

Resolución de la MC y colapso de la cavidad

2

Jack et al [3]

1991

30

Femenino

MC tipo I - Siringomielia

Resolución de la MC y de la cavidad

3

Yeager et al [5]

1992

10

Femenino

Siringomielia

Disminución de la cavidad

4

Santoro et al [7]

1993

42

Masculino

MC tipo I - Siringomielia

Disminución de la cavidad

5

Santoro et al [7]

1993

31

Femenino

MC tipo I - Siringomielia

Fístula siringosubaracnoidea. Cavidad y MC sin cambios

6

Avellino et al [9]

1996

5

Masculino

MC tipo I - Siringomielia

Disminución de la cavidad y de la MC

7

Pirrallini et al [10]

1997

25

Femenino

MC tipo I - Siringomielia

Resolución de la cavidad y mejoría de la MC

8

Avellino et al [11]

1999

5

Masculino

MC tipo I - Siringomielia

Disminución de la cavidad y de la MC

9

Sun et al [12]

2001

7

Masculino

MC tipo I - Siringomielia

Resolución completa de la MC y de la cavidad

10

Kastrup et al [14]

2001

69

masculino

Siringomielia

Resolución completa de la cavidad

11

Klekanp et al [15]

2001

37

Femenino

MC tipo I - Siringomielia

Resolución completa de la cavidad y de la MC

12

Itoyama et al [16]

2001

54

Masculino

MC tipo I - Siringomielia

Resolución de la cavidad, persistencia de la MC

13

Viñas et al [17]

2001

40

Femenino

Siringomielia

Resolución de la cavidad

14

Coloma

2003

2

Masculino

MC tipo I - Siringomielia

Resolución completa de la cavidad, persistencia de la MC

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RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA DE LA SIRINGOMIELIA. A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA BIBLIOGRAFÍA Resumen. Introducción. La siringomielia se caracteriza por la presen- cia de cavidades intramedulares únicas o múltiples. Desde que Abbe y Coley realizaran por primera vez una siringotomía, se han empleado varias técnicas quirúrgicas con el objeto de colapsar las cavidades; sin embargo, la resolución espontánea de la siringomiegalia es un hecho insólito pocas veces descrito. Caso clínico. Niño de 2 años de edad, con un cuadro de dolor cervical crónico y una exploración neurológica normal. Se le detectó en la resonancia magnética craneocervical una malformación de Chiari tipo I asociada a una siringomielia cervical, la cual, tres años después del diagnóstico, desapareció espontánea- mente. Conclusión. Tras revisar la bibliografía, hemos comprobado que el caso presentado es el único descrito en niños en el que, persis- tiendo la malformación de Chiari, la siringomielia se resolvió comple- tamente de forma espontánea. [REV NEUROL 2003; 36: 1156-1158] Palabras clave. Malfomación de Chiari tipo I. Resolución. Siringomielia.

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RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA DA SIRINGOMIELIA. A PROPÓSITO DE UM CASO E REVISÃO DA BIBLIOGRAFIA Resumo. Introdução. A siringomielia caracteriza-se pela presença de cavidades intramedulares únicas ou múltiplas. Desde que Abbe e Coley realizaram pela primeira vez uma siringotomia, várias técni- cas cirúrgicas foram utilizadas com o objectivo de colapsar as cavi- dades; contudo, a resolução espontânea da siringe é um facto insólito raramente descrito. Caso clínico. Trata-se de uma criança com dois anos de idade, com um quadro de dor cervical crónica e um exame neurológico normal. Detectou-se na ressonância magnética crânio- cervical uma malformação de Chiari tipo I associada a siringomielia cervical, que três anos após o diagnóstico desapareceu espontanea- mente. Conclusão. Após rever a bibliografia, comprovámos que o caso apresentado é o único descrito em crianças em que, persistindo a malformação de Chiari, a siringe resolveu completamente de forma espontânea. [REV NEUROL 2003; 36: 1156-1158] Palavras chave. Malformação de Chiari tipo I. Resolução. Siringomielia.

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