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MIASTENIA GRAVIS
TRATAMIENTO
Tratamiento de la Miastenia Gravis
• 1) TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
– Anticolinesterásicos
• 2) INMUNOTERAPIA
– Crónica
– Corticoides
– Otros Inmunosupresores
– Rápida
– Plasmaféresis
– Inmunoglobulinas IV
• 3) TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
– Timectomía
ANTICOLINESTERÁSICOS
Mestinón® comp. 60 mg.(piridostigmina)
Neostigmina®amp. 1 y 5 ml. 0,5 mg/ml
• Efecto muscarínico
• Calambres abdominales y diarrea
• Aumento de salivación y secreción bronquial
• Náuseas, bradicardia y sudoración
• Efecto nicotínico
• Fasciculaciones y calambres musculares.
• Crisis colinérgica
Si el paciente no mejora con
anticolinesterásicos………
INMUNOTERAPIA CRÓNICA
• Glucocorticoides
• Prednisona y prednisolona oral
• Pulsoterapia metilprednisolona
• Otros inmunosupresores
• Azatioprina (Imurel®)
• Ciclosporina (Sandimmun®)
• Micofenolato mofetilo (Cellcept®)
• Ciclofosfamida (Genoxal®)
• Tacrolimus (Prograf®)
• Otros inmunomoduladores
• Rituximab (Mabthera®)
• Etanercept (Enbrel®)
CORTICOIDES
• Azatioprina (Imurel®)
• Micofenolato (Cellcept®)
• Ciclosporina (Sandimmun®
• Ciclofosfamida (Genoxal®)
• Tacrolimus (Prograf®)
OTROS INMUNOSUPRESORES
• En monoterapia
• Cuadro pseudogripal
• Hepatotoxicidad
• Pancreatitis
• Leucopenia (Suspender si menos de 3000/mm3)
• Macrocitosis
MICOFENOLATO MOFETILO
(Cellcept® oral 250 y 500 mg.VV)
• Bien tolerado.
• Náuseas o diarrea.
• Leucopenia (rara vez obliga a supresión).
• Se desconocen efectos secundarios a largo
plazo e incidencia de neoplasias o linfomas.
MICOFENOLATO
• ANTICOLIESTERÁSICOS
• PREDNISONA
• TIMECTOMÍA
TRATAMIENTO MG
2ª LÍNEA
• AZATIOPRINA
• MICOFENOLATO MOFETILO
• SERIES DE INMUNOGLOBULINAS
“Terapia Puente”
TRATAMIENTO MG
3ª LÍNEA
• CICLOSPORINA
• TRACOLIMUS
TRATAMIENTO MG
4ª LÍNEA
• CICLOFOSFAMIDA
• RITUXIMAB
• SERIES PLASMAFÉRESIS
Fármacos que pueden empeorar MG
• Antipsicóticos
• Fenotiacinas
• Clorpromacina
• Litio
• Otros
• Diuréticos
• Estatinas
• Anovulatorios
• Interferón Alfa
• Antiretrovirales
• Oxytocina
Algunas situaciones especiales……..
MANEJO DE MG
en
SITUACIONES ESPECIALES
TRATAMIENTO DE LA MG durante el
EMBARAZO
• Fraccionar dosis de anticolinesterásicos.
• Puede ser necesario aumentar dosis de
anticolinesterásicos.
• Pueden usarse corticoides.
• Azatioprina y ciclosporina se consideran
relativamente seguros si fallan los corticoides.
• Menos experiencia con otros inmunosupresores
• Plasmaféresis o Inmunoglobulinas pueden usarse si
crisis miasténica.
TRATAMIENTO DE LA MG durante la
LACTANCIA
• Anticolinesterásicos son seguros a dosis
medias.
• Baja excreción a través de la leche.
• Glucocorticoides se pueden usar con
seguridad.
• Azatioprina y ciclosporina no deben ser
usados durante la lactancia.
TRATAMIENTO DE LA MG EN
MAYORES DE 60 AÑOS
►AFÉRESIS
►INMUNOGLOBULINAS IV
INMUNOTERAPIA RÁPIDA EN EL
TRATAMIENTO DE MG
• Crisis miasténica.
• Pre-operatorio de Timectomía y otras cirugías, en
paciente inestable.
• Terapia “puente” hasta conseguir efectos de
inmunosupresores de acción lenta.
• Periódicamente para mantener remisión en
pacientes con MG mal controlada.
INMUNOTERAPIA RÁPIDA
Inmunoglobulinas (IVIG)
• Mecanismo acción incierto.
• 0.4 gr/kg/día repartidos en 5 días.
• 1 gr/Kg/día 2 días.
• 1 gr/día. Dosis única.
• Descartar déficit de Ig A.
• Efectos secundarios en general leves
• Cefalea, sobrecarga hidríca, fallo renal, reacciones
alérgicas.
INMUNOTERAPIA RÁPIDA
Plasmaféresis
• ESTIMULACIÓN REPETITIVA
• Sensibilidad 75% en MG generalizada y 50% en MG
ocular
Corticoterapia en MG
• 1) Azatioprina+Prednisolona vs Prednisolona.
• 2) Azatioprina+ Prednisolona vs Prednisolona+placebo.
• 3) Ciclosporina vs placebo.
• 4) Ciclosporina+Prednisolona vs Prednisolona+placebo.
• 5) Ciclofosfamida+prednisolona vs prednisolona+ placebo.
• 6) Micofenolato mofetil solo ó +ciclosporina ó prenisolona vs
Placebo sólo ó placebo+ ciclosporina ó prednisolona.
• 7) Tracolimus+corticoide con/sin plasmaféresis vs
corticoides con/sin plasmaféresis.
Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jan 23;(1):CD002277
Intravenous immunoglobulin for myasthenia gravis
Gajdos P, Chevret S, Toika K.
Along with corticosteroids, immunosuppressant drugs are mainstays of disease-modifying therapy for
myasthenia gravis (MG). However, their efficacies and optimum use are unclear. We identified seven
randomised controlled trials (RCT) of immunosuppressants in generalised MG that qualified for
Cochrane Review: (1) azathioprine plus initial prednisolone versus prednisolone; (2) azathioprine plus
prednisolone versus prednisolone plus placebo; (3) ciclosporin versus placebo (4) ciclosporin plus
prednisolone versus prednisolone plus placebo; (5) cyclophosphamide plus prednisolone versus
prednisolone plus placebo; (6) mycophenolate mofetil (MMF) alone or plus either ciclosporin or
prednisolone versus placebo alone or plus either ciclosporin or prednisolone; (7) tacrolimus plus
corticosteroids with or without plasma exchange versus corticosteroids with or without plasma
exchange. All trials were small (14 to 41 participants) and their designs heterogeneous. The RCT
evidence, albeit limited, was that ciclosporin (alone or with corticosteroids) or cyclophosphamide (with
corticosteroids) improved MG significantly within 1 year compared with placebo.