Mioclonías benignas de la infancia temprana:

Revisión de la literatura a propósito de dos casos clínicos
Dr. Isaac Yépez Erazo, Dr. Édison Vásquez González, Dr. José Zambrano Arteaga, Dr. Roberto García
Segovia,
 
Resumen
Las mioclonías benignas de la infancia temprana (MBIT) constituyen un trastorno paroxístico no epiléptico
poco  conocido  en  nuestro  medio.  Presentamos  dos  casos  clínicos  con  MBIT,  analizando  en  detalle  sus
principales  características  clínicas  y  enfocando  su  diagnóstico  diferencial  con  las  mioclonías  de  origen
epiléptico y no epiléptico, con o sin encefalopatía. Consideramos a las MBIT como un trastorno paroxístico
no epiléptico, no encefalopático, edad dependiente y autolimitado de presentación exclusiva en la infancia
temprana. El presente estudio se convierte en una guía práctica para la identificación de las MBIT y de esta
manera evitar el uso incorrecto de drogas antiepilépticas que, en ocasiones, pueden resultar peligrosas en
nuestros pacientes.

Abstract
Benign  myoclonus  of  early  infancy  (BMEI)  is  a  non  epileptic  paroxystic  disorder  unknown  in  our  pediatric
population.  We  analyze  the  clinical  characteristics  in  two  patients  with  BMEI,  and  emphasize  their
differential  diagnosis  in  four  groups:  encephalopathies  with  a  non  epileptic  myoclonus,  myoclonus  without
encephalopathy  and  without  epilepsy,  epileptic  encephalopathies  with  myoclonus  seizures  and  myoclonic
epilepsy without encephalopathy. We consider to the BMEI as an autolimited, age­dependent, non epileptic
paroxystic  disorder  without  encephalopathy  with  onset  in  the  early  infancy.  This  study  could  be  useful  in
order to identify the BMEI and avoid the incorrect use of antiepileptic drugs in our patients.
 
Rev. Ecuat. Neurol. Vol. 15, No 1, 2006
________________________________________________________________________________
 
Introducción
Los  trastornos  paroxísticos  y  síntomas  episódicos  no  epilépticos  constituyen  una  entidad  frecuente  en
nuestro medio, que se originan en el cerebro y se manifiestan por síntomas episódicos de aparición brusca
y  de  breve  duración.  Dentro  de  este  grupo  de  trastornos  están  las  llamadas  mioclonías  benignas  de  la
infancia temprana (MBIT).

A  continuación  realizamos  la  descripción  de  dos  pacientes  que  acudieron  a  la  Unidad  de  Epilepsia  del
Hospital  Pediátrico  “Dr.  Roberto  Gilbert  Elizalde”,  analizando  en  detalle  sus  características  clínicas  y
planteando  el  diagnóstico  diferencial  en  cuatro  grupos  principales:  Mioclonías  no  Epilépticas  sin
Encefalopatía,  Mioclonías  no  Epilépticas  con  Encefalopatía,  Mioclonías  Epilépticas  sin  Encefalopatía  y
Mioclonías Epilépticas con Encefalopatía.

Caso No. 1
Paciente  sexo  femenino  de  18  meses  de  vida,  hija  de  matrimonio  no­consanguíneo,  sin  antecedentes
prenatales  ni  perinatales  de  importancia,  que  presentó  a  los  4  meses  de  vida  dos  episodios  convulsivos
febriles con factores de riesgo (edad de inicio, focal y de 20 minutos de duración). A pesar de esto, no fue
medicada con drogas antiepilépticas y únicamente recibió diazepan de manera intermitente, sin repetición
de crisis con desarrollo psicomotor normal.

Posteriormente  a  los  9  meses  de  edad  presenta  mioclonías  en  miembros  superiores  en  extensión,  en
ocasiones comprometiendo los hombros, sin compromiso de la conciencia. Un nuevo episodio ocurrió a los
14  meses  de  vida  de  iguales  características,  el  mismo  que  se  repitió  por  dos  ocasiones.  Había  sido
medicada  con  ácido  valproico  a  16  mg/kg/día  con  buena  tolerancia.  Fue  vista  por  nosotros  en  este
momento,  con  un  examen  neurológico  normal.  Los  electroencefalogramas  (EEG)  tanto  en  las  primeras
etapas  de  sueño  lento  como  en  sueño  REM  fueron  normales.  La  resonancia  magnética  de  cerebro  y  los
estudios  metabólicos  fueron  normales.  Se  planteó  el  diagnóstico  de  MBIT  y  se  suspendió  la  medicación
gradualmente. Al momento las MBIT desaparecieron, su marcha y lenguaje son normales al igual que su
desarrollo psicomotor, incluso cumpliendo pautas madurativas de un niño de mayor edad.

Caso No. 2
Niño  de  22  meses  de  edad,  que  acude  a  la  Unidad  de  Epilepsia  de  nuestro  hospital  por  presentar
sacudidas  desde  los  11  meses  de  vida,  localizadas  en  hombros  y  extendiéndose  en  pocas  ocasiones  a
extremidades  superiores  en  extensión,  de  muy  corta  duración  tipo  “estremecimiento”.  Las  mioclonías  se
presentaban  siempre  en  vigilia  y  ante  situaciones  de  atención  exigida  o  emoción,  sin  compromiso  de  la
conciencia. Llamaba la atención que había adquirido la marcha a muy temprana edad, y que su desarrollo
psicomotor  era  también  adelantado  para  su  edad.  El  examen  neurológico,  los  estudios  metabólicos,  los
EEGs  y  los  estudios  de  imágenes  fueron  normales.  Al  momento  las  mioclonías  han  desaparecido  y  su
evolución es favorable.

Discusión 
Fejerman, en 1976 propuso el término de mioclonías benignas de la infancia temprana luego de examinar
una  serie  de  pacientes  que  debutaron  con  movimientos  mioclónicos  y  tuvieron  al  inicio  un  diagnóstico
erróneo  de  Síndrome  de  West.1­3  Posteriormente  Lombroso  y  Fejerman  presentan  una  nueva  serie  de
casos  con  igual  diagnóstico4,  y  por  último  Fejerman  describe  en  una  mayor  cantidad  de  pacientes  este
síndrome.5­6  Las  MBIT  denominadas  también  como  “espasmos  infantiles  benignos  no  epilépticos”7­9
fueron  en  los  primeros  casos  interpretados  como  síndrome  de  West  a  pesar  de  que  no  fue  detectada
actividad  hipsarrítmica  en  los  EEG.  Actualmente,  Fejerman  tiene  la  serie  más  grande  de  pacientes  con
MBIT con un seguimiento de hasta 27 años.10

Las  mioclonías  se  presentan  como  contracciones  bruscas  de  la  musculatura  de  hombros  y  cuello,  en
ocasiones  comprometiendo  los  miembros  superiores  con  flexión  o  rotación  de  cabeza.  En  algunos
pacientes  es  posible  que  aparezcan  en  salvas  o  como  estremecimientos  de  cabeza  y  hombros.  Cuando
comprometen miembros superiores, éstos pueden ser en extensión con abducción. En algunos pacientes
los estremecimientos de tipo temblor rápido pueden alternar con mioclonías bien definidas.

En  ningún  caso  se  presentaron  mioclonías  en  miembros  inferiores  y  el  estado  de  conciencia  siempre
estuvo conservado. La duración es de pocos segundos y se han registrado en salvas que duran hasta 30
minutos. 
En nuestros casos, las mioclonías fueron de pocos segundos de duración, con compromiso exclusivo de
hombros y miembros superiores en extensión, sobre todo cuando eran exigidos en sus niveles de atención
o durante el juego.

Las mioclonías por lo general siempre se presentan en vigilia, aunque hay casos reportados de episodios
que se produjeron durante el sueño.8 La edad de inicio en el 90% de los casos se presenta entre los 3 y 9
meses  de  vida,  grupo  etario  que  se  asemeja  a  la  edad  de  inicio  del  síndrome  de  West,  sin  embargo  la
forma probablemente sintomática con la que podría clínicamente confundirse, corresponde a la edad de 5
meses en su pico máximo.

En  la  serie  de  Fejerman  llama  la  atención  que  en  el  51%  de  los  casos  sus  progenitores  tenían  niveles
universitarios  (médicos  y  psicólogos).  En  nuestros  casos  sus  padres  eran  profesionales  (odontólogo  e
ingeniero).  Cabe  recalcar  que  en  la  mayoría  de  los  casos  no  se  presentaron  antecedentes  prenatales  ni
perinatales de importancia al igual que en nuestros pacientes.

Por lo general las MBIT constituyen una forma de episodios paroxísticos no epilépticos edad dependiente y
autolimitado  con  presentación  en  la  infancia.  Llama  la  atención  un  caso  descrito  en  la  literatura  que
presentó un trastorno paroxístico no epiléptico (mioclonías neonatales benignas del sueño), previo al debut
de las MBIT.

El examen neurológico, como en nuestros casos, siempre fue normal. Los estudios de laboratorio (pruebas
metabólicas, imágenes y en algunos casos líquido cefalorraquídeo) fueron normales.
 
En nuestros pacientes, ante la normalidad de su examen neurológico, estudios de imágenes, metabólicos y
electrofisiológicos,  no  fue  necesario  estudiar  líquido  cefalorraquídeo.  El  EEG  siempre  fue  repetidamente
normal en todos los pacientes, lo que diferencia y descarta el diagnóstico de síndrome de West.

La evolución de las MBIT es la desaparición paulatina de las mioclonías que se presentan por el lapso de
meses  o  hasta  el  segundo  año  de  vida,  aunque  hay  casos  que  persistieron  en  intercurrencias  hasta  el
tercer  año  de  vida.  En  nuestros  pacientes  las  mioclonías  duraron  entre  2  y  5  meses,  con  un  tiempo  de
seguimiento entre 9 y 11 meses.

En dos casos descritos en la literatura, un paciente desarrolló a los 9 meses de vida y luego de las MBIT,
una  epilepsia  mioclónica  benigna  de  la  infancia  y  en  otro,  que  posteriormente  presentó  una  epilepsia
parcial probablemente sintomática a los 6 años.

En uno de nuestros pacientes, previo al debut de las MBIT, presentó dos episodios de convulsiones febriles
(focales) a los 4 meses de vida. El desarrollo psicomotor, su nivel intelectual y la adquisición del lenguaje
fueron normales en todos los casos. Por constituir las MBIT una entidad no epiléptica, autolimitada y edad
dependiente,  no  requiere  de  tratamiento  alguno,  a  pesar  que  en  los  primeros  casos  descritos  en  la
literatura  fueron  medicados  erróneamente  con  ACTH  o  benozodiazepinas  confundiéndolos  con  un
síndrome de West.
 
El  caso  número  1,  consultó  con  nosotros  luego  de  ser  medicado  con  ácido  valproico  por  un  probable
trastorno  de  origen  epiléptico.  La  medicación  fue  suspendida  paulatinamente  y  la  evolución  fue
satisfactoria.
El diagnóstico diferencial se plantea con las mioclonías de origen epiléptico y no epiléptico (ver tabla 1 y
2). 

Mioclonías Epilépticas con Encefalopatía
La Encefalopatía Epiléptica Infantil Temprana o Síndrome de Otahara se diferencia por que tiene un inicio
más  temprano,  específicamente  en  el  periodo  neonatal  con  espasmos  tónicos  en  ocasiones  asociados  a
convulsiones  tónico­clónico  generalizadas.11  Obedece  por  lo  general  a  severas  lesiones  del  sistema
nervioso  central  con  un  examen  neurológico  anormal  y  el  electroencefalograma  muestra  un  patrón
característico  de  paroxismo­supresión.  Evoluciona  generalmente  a  un  Síndrome  de  West  y  luego  a  un
Lennox­Gastaut.12­14
 
Tabla 1

 
Tabla 2

EEIT: Encefalopatía Epiléptica Infantil Temprana; EMT: Encefalopatía Mioclónica Temprana.
 
 
La  Encefalopatía  Mioclónica  Temprana  es  igualmente  de  inicio  neonatal,  muy  parecido  al  Síndrome  de
Otahara, pero caracterizado fundamentalmente por mioclonías especialmente erráticas y frecuentes crisis
parciales.15

No  existen  grandes  alteraciones  estructurales  en  los  estudios  de  imágenes  y  por  lo  general  obedece  a
causas metabólicas.

Con  el  Síndrome  de  West  (SW)  quizás  constituye  el  principal  diagnóstico  diferencial  con  las  MBIT,  pues
coincide con la edad de inicio y que notoriamente los primeros casos descritos fueron interpretados como
SW.  En  el  SW,  incluido  en  la  clasificación  internacional  como  síndrome  de  origen  sintomático  o
probablemente  sintomático,  por  lo  general  su  examen  neurológico  es  anormal,  obedece  a  lesiones
estructurales o infecciosas del sistema nervioso central y el electroencefalograma muestra invariablemente
un patrón característico de hipsarritmia. Realmente el diagnóstico diferencial se tornaría dificultoso con la
forma probablemente sintomática del SW, para lo cual la tabla 3 muestra sus principales coincidencias y
diferencias.

El  Síndrome  de  Dravet  se  caracteriza  por  presentar  convulsiones  febriles  y  afebriles  generalizadas,  y
clónicas unilaterales que ocurren en el primer año de vida en un niño hasta ese momento normal, y luego
desarrollan  mioclonías,  ausencias  atípicas  y  crisis  parciales.  El  retardo  del  desarrollo  y  compromiso
cognitivo empieza a notarse en el segundo año de vida. Hay una historia familiar de epilepsia hasta en el
30% de los casos. El EEG interictal al principio es normal, con fotosensibilidad positiva antes de los 2 años
de vida en el 20% de los pacientes. Posteriormente aparecen descargas de punta­onda (PO) y polipunta­
onda (PPO) en el EEG interictal a partir de los 2 años de vida. Es por lo general una epilepsia refractaria y
los  pacientes  posteriormente  muestran  una  marcha  atáxica,  deterioro  neurológico  y  signos  leves
piramidales. Los estudios de neuroimágenes son normales.16­17

La Epilepsia Mioclónica­Astática (EMA) por lo general empieza entre los 2 y 4 años de vida, con mioclonías
masivas y pueden asociar otros tipos de crisis tales como tónico­clónico generalizada (TCG), ausencias en
las dos terceras partes de los casos y rara vez crisis tónicas. El EEG muestra paroxismos generalizados
breves de PPO lenta irregular.18­19

El Status Epiléptico en las Encefalopatías no Progresivas
Dalla Bernardina y col., describieron los primeros casos en pacientes con parálisis cerebral hipotónica con
cuadro distónico­diskinético y en 8 de sus 22 casos, el estudio genético demostró que eran pacientes con
Síndrome de Angelman. No está claro si este cuadro constituye un tipo de epilepsia particular en pacientes
portadores  de  encefalopatías  no  progresivas,  o  tal  vez  sea  una  evolución  peculiar  de  una  epilepsia
sintomática. El examen neurológico y el EEG siempre son patológicos.20­21

Mioclonías Epilépticas sin Encefalopatía
La  Epilepsia  Mioclónica  Benigna  de  la  Infancia  (EMBI)  comienza  entre  los  6  meses  y  los  2  años  de  vida
caracterizada  por  crisis  de  caída  cefálica  que  pueden  extenderse  a  los  miembros  superiores  y  rara  vez
provocan caídas al suelo, con un examen neurológico y maduración psicomotríz normal. El EEG de vigilia
es usualmente normal, en cambio en las primeras etapas del sueño el EEG puede mostrar paroxismos de
PO  o  PPO  generalizada.  Antecedentes  familiares  de  epilepsia  se  encuentran  en  el  20%  de  los  casos  y
antecedentes  personales  de  convulsiones  febriles  en  el  10%  aunque  éstas  son  de  corta  duración  e
infrecuentes. A pesar de la buena respuesta a la medicación antiepiléptica (MAE) y de la evolución benigna
del cuadro, se han reportado trastornos de aprendizaje hasta en el 41% de los casos.22­26

La Epilepsia Mioclónica Refleja de la Infancia (EMRI), es un cuadro similar a la EMBI pero las mioclonías
son desencadenadas por estímulos táctiles o sonoros. Pueden también presentar mioclonías espontáneas
durante el sueño. El EEG ictal en vigilia y sueño mostró descargas generalizadas de PO y PPO. El EEG
interictal en vigilia fue normal y durante el sueño se observaron ocasionales descargas de PO y PPO. Hay
antecedentes  familiares  de  epilepsia.  Algunos  autores  opinan  que  puede  tratarse  de  una  variante  de  la
EMBL  aunque  cada  vez  más  existe  la  tendencia  de  catalogarla  como  un  síndrome  epiléptico  idiopático
independiente de la EMBI.27­32

La Epilepsia Mioclónica Familiar Benigna de la Infancia Temprana, es un grupo identificado por Delgado­
Escueta. Se trata de una epilepsia de inicio entre el año y los 5 años de vida, con convulsiones mioclónico­
astáticas,  mioclonías,  ausencias,  tonicoclónicas  y/o  clónico­tonicoclónicas.  Existe  una  marcada  historia
familiar,  que  alcanza  hasta  el  20%  de  familiares  con  formas  de  epilepsia  primaria  generalizada.  El  EEG
muestra complejos bilaterales sincrónicos de 2­3 Hz de PO y PPO, complejos de 4­6 Hz de PPO y ritmos
difusos de 4­7 Hz. Las neuroimágenes son normales. Gastaut considera que podría tratarse de una forma
temprana de Epilepsia Mioclónica Juvenil.33 

Mioclonías no Epilépticas con Encefalopatía
Principalmente  con  el  Síndrome  de  Kinsbourne,  se  trata  realmente  de  un  cuadro  paraneoplásico  con
encefalopatía  caracterizada  por  irritabilidad  extrema,  pérdida  de  pautas  madurativas,  mioclonías  no
epilépticas masivas y un movimiento caótico de los globos oculares denominado mioclonus­opsoclonus. El
EEG es siempre normal. Asociado en más del 50% de los casos con un neuroblastoma de localización más
frecuente en región torácica, el tratamiento de elección constituye el ACTH, aunque hay formas refractarias
en donde se han probado las gammaglobulinas. 

Mioclonías no Epilépticas sin Encefalopatía
Fundamentalmente con las mioclonías neonatales benignas del sueño (MNBS). Las MNBS es una entidad
clínica  bien  definida  que  afecta  a  neonatos  con  examen  neurológico  y  desarrollo  psicomotor  normal
caracterizado por mioclonías repetitivas presentes únicamente durante el sueño, con EEGs normales y de
curso benigno. Los episodios desaparecen generalmente a los tres meses de vida aunque pueden persistir
hasta  los  7  meses  de  vida.  Las  mioclonías  se  presentan  en  el  recién  nacido  a  término  en  las  primeras
semanas  de  vida.  En  un  niño  prematuro  las  MNBS  fueron  diagnosticadas  a  las  42  semanas  de  edad
gestacional, y el comienzo registrado más temprano fue a las cinco horas de vida.
 
Tabla 3

 
La  intensidad  y  la  frecuencia  de  las  sacudidas  van  en  aumento  hasta  la  tercera  semana  de  vida,  siendo
posible  entonces  que  las  mioclonías  más  sutiles  de  los  primeros  días  puedan  pasar  inadvertidas.  Las
MNBS aparecen en forma dominante durante el sueño lento y son menos frecuentes en el sueño REM. 
Estas mioclonías desaparecen siempre al despertar y no alteran las etapas del sueño. En ocasiones son
estímulos  sensibles,  incluso  se  ha  señalado  que  balancear  la  cuna  puede  provocar  su  aparición.
Curiosamente  se  ha  reportado  que  las  benzodiacepinas  aumentaron  la  intensidad  y  duración  de  las
MNBS.34­35

Conclusión
Las  MBIT  constituyen  una  entidad  paroxística  no  epiléptica,  sin  encefalopatía,  edad  dependiente  y
autolimitada de presentación exclusiva en la infancia temprana. La normalidad del examen neurológico, de
los  estudios  metabólicos,  de  las  neuroimágenes  y  de  los  estudios  electroencefalográficos  marca  la
diferencia con el resto de trastornos paroxísticos epilépticos y no epilépticos, con o sin encefalopatía que
se presentan en esta etapa de la vida. Pensamos que el presente estudio ofrece una guía práctica y clínica
tanto para el neurólogo como para el pediatra para la identificación de las MBIT y de esta manera evitar el
uso  innecesario  que,  en  ocasiones,  ocurre  con  drogas  antiepilépticas.  Así  mismo  nos  permitiría  dar  el
debido asesoramiento a los padres de que se trata de una entidad benigna, de resolución espontánea sin
ningún tipo de secuela en el futuro.
 
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