VASCULITIS

11/04/2017

DR: JESUS SALINAS

DEFINICION

Es un síndrome que abarca un grupo de enfermedades desde la definición , la clasificación en

la cual donde hay inflamación y necrosis de los vasos sanguineos es una de las principales
características de vasculitis

El término vasculitis comprende un grupo de condiciones o síndromes, que se caracteriza por

inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos.

La vasculitis sistémica constituyen un grupo altamente heterogéneo de enfermedades que

abarcan desde procesos benignos(inflamatorios, infecciosos , autoinmunidad), autolimitados, a
procesos que amenazan gravemente la vida de los pacientes

Inflamación de pared vascular

 Múltiples causas
 Variedad de signos y síntomas
 Presentaciones semejantes con pronósticos y tratamientos muy diferentes

Vasculitis en la práctica ambulatoria: siempre hay que hacerse estas preguntas

 Si es vasculitis? Puede ser una urticaria , rash o lesión en piel, dermatitis o ser una
vasculitis
 Porque se produce? Si es infecciosa que es desencadenada por un virus o una bacteria
por ejm sífilis puede dar vasculitis en grandes vasos, puede ser una enfermedad
inmunológica como wegener ,polangitis microscópica o churg Strauss
 Hay diferentes tipos de vasculitis?
 Cuales son los cuadros clínicos?
 Cual es el tto que se dara

ENTONCESS….

Que es vasculitis?
  Es un heterogéneo grupo de síndromes clínicos caracterizados por inflamación de la
pared vascular(esta inflamación tiene una peculariedad que sra vista después)

 Presentación clínica raramente típica, casi nunca se presenta como dice el libro, en la
practica es diferente, puede presentarse como casos atípicos afectando a un solo
órgano con un solo síntoma o signo

 El cuadro clínico depende del tamaño y de la extensión de los vasos comprometidos, se

puede lesionar un segmento pulmonar pequeño puede ser sintomático o si afecta gran
parte del tejido habrá un compromiso mayor un ejm clínico que los pacientes renal de
van a insuficiencia , comienza a subir la creatinina , retienen liquido , aumenta el
potasio, acidosis,vomitos, mareos ,anemia pero no han tenido síntomas de la
enfermedad inical que puede haber sido una vasculitis y de repente el paciente va a
emergencia le dan furosamida , bicarbonato , mejora un poco la función renal, baja la
creatinina, luego empeoran de nuevo se van a diálisis están 4 a 6 meses y luego
empiezas a tener hemoptisis quiere decir que la enfermedad ya ataco riñon ahora
atacara pulmón , en pulmón cuando empiez afectar la via aérea o el parénquima
felizmente podrá expresarse fácilmente con un signo que es la hemoptisis ,hay muchos
de estos famosos pulmón - riñon

 No hay tests diagnósticos definitivos

DIAGNÓSTICO MUY DIFÍCIL

Vasculistis es igual que inflamación y esa inflamación tiene que ir con necrosis de la pared del
vaso, infiltración de células leucocitarias dentro de la pared del vaso , ese es el diagnostico
histopatológico de una vasculitis .
 En estos vasos sanguíneos hay dos problemas , uno será que hay engrosamiento de la pared y
por consiguiente habrá una obstrucción , oclusión y por tanto habrá una isquemia del órgano
comprometido y si como habrá engrosamiento también habrá una atenuación en la pared hay
zonas mas delgadas otras gruesas otras laxas en as cualesl los vasos tienden a ser tortuosos ya
no son normales y pueden haber unas pseudeformciones tipo anerurismaticas entonces este
vaso se puede romper y producirá una hemorragia y no llegara sangre a ese órgano y se
producirá una isquemia, entonces la injuria que habrá en el terreno donde se altera el vaso que
puede ser por la pared ,el engrosamiento se tapa y habrá isquemia en la otra habrá alteración
en la misma pared pero con formación aneurismáticas donde se puede romper y habra
sangrado y a la vez mas isquemia .

- Para causar hemorragia tiene que haber una alteración aneurismática de la pared o
isquemia por el engrosamiento de la pared del vaso que obstruirá la luz
- En las vasculitis primarias estará wegener, poli….? No se escucha bien pero a mi parecer
es poliarteritis microscópica
- Secundaria por fármacos se produce reacción intoxicatica, las colagenopatias como LES,
LUPUS ,también puede haber vasculitis secundarias a las infecciones por los virus
hepatitis b o c , las neoplasias que puede dar un síndrome paraneoplasico que da un
síndrome de vasculitis

Aquí si uno palpa la piel sentirá como

un lijar eso es purpura , purpura
palpable, se sentirá la irregularidad
sobresaliente sobre la piel que
corresponden a esas lesiones rojo-
 hay un vaso donde puede
infectarse , hay gérmenes,
habrá una reparación por
material hialino , fibrosis en la
pared del vaso , puede haber
inflamación con componentes
celulares,necrosis y depósitos
de fibrina.

Un vaso edematoso no es
vasculitis , puede un vaso roto
que este sangrando tampoco es
vasculitis, vasculitis es cuando
hay células inflamatorias con
deposito de fibrina , necrosis
dentro de la pared del vaso

CRITERIOS VASCULITIS

Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con daño reactivo de las
estructuras de la pared.

Infiltrado inflamatorio:

Neutrofilico-leucocitoclastico

Eosinofilico por ejm en churg strauss

Linfocitario
Granulomatoso, granulomas en la pared como en la vasculitis de wegener se parece mucho a
la tbc , con granulomas no tuberculosos

Hay 3 enfermedad en donde hay granulomas , celuas epitelioides donde linfocitos monocitos
que van y se garupan entre ellos y forman células gigantes que es un granuloma donde dentro
de el habrá antígenos , anticuerpos con células extrañas que están siendo limitadas – tbc.La
otra es la sarcoidosis que no hay en nuestro medio , loseuropeos y sobre todo los asiáticos
como Mariel tienen mucha sarcoidosis , y la otra enfermedad son las vasculitis

hay mecanismos de las

respuestas de los anticuperos

que se unirán con los antígenos

de la matriz extracelular ,
formara los complejos antígeno-
anticuerpo y tendrán una
reacción mediada por el
complemento enla cuaa se
unirán los macrófagos y
neutofilos y asi darán la injuria a
nivel tisular o también estos
complejos inmunes pueden estar
circulando y se depositaran en
los elementos donde hay un tipo de red , hay vaso , intersticio y una celula epitelial y eso se en
PULMON,RIÑON y CEREBRO y ahí se dara la inflamación y ocasionara daño en esos vasos,
deposito de anticuerpos IgG IgA , o por los complejos inmunes como la enfermedad de god
pasteur,que son antimuercopos antimenbrana basal para el glomérulo en riñon y también el
pulmón

aquí están los antígenos que están

siendo expresados por una celula
dendrítica que actuara con los
linfocitos T , y habrá una migración
de todos sus componentes de los
fagosomos y lisosomas y nos dara
una reacción de hipersensibilidad
retardada es decir un daño
citotóxico pero también ese
antígeno y por las células t de
memoria activara a todas las
celular migratorias como las celulas
Nk y estas harán que se puedan
asociar estos macrófagos y con la formación de una celula epitelioide y después un granuloma
para poder neutralizar.

Hay otro elemento importante en la producción de anticuerpos en las vasculitis que son los
ANCA ,q son anticuerpos anticitosol de los neutrófilos hay anca p(perinucleares) y anca
c(centrales),

Aquí hay varios ejemplos de enfermedades causadas por antígeno y anticueros por ejm la
enfermedad hemolítica autoimune donde el antígeno es una proteína de la membrana del
eritrocitos donde serán reconocidos por los macrófagos y serán fagocitados , en la parte clínica
habrá anemia , hemolisis .

Igual en la purpura trombocitopenica autoinmune ahí el anigeno , el TARGET, son

componentes de las plaquetas y habrá una opsonizacion y fagocitosis de las plaquetas , habrá
plaquetopenia y sangrados nasales rectales , equimosis

Vasculitis causadas por ANCA , donde los antígenos son proteínas de los granulocitos de los
neutrófilos , estos están activados por los mismos neutrófilos y habrá una degranulacion e
inflación de estos neutrófilos y eso sera lo que dara el cuadro clínico.

Síndrome de good pasterur también son preoteinas de la membrana basal de glomérulo y del
pulmón , el mecanismo de enfermedad es la activación de fracción constante de los receptores
de inmunoglobulinas mediados por el complemento que dara una inflamación y habrá una
nefritis y una hemorragia alveolar pulmonar es el famoso síndrome pulmón-riñon

En el hipertioirdismo donde el antígeno esta en el receptor de la tSH habrá anticueros que

simulan a estos receptores y habrá una inflación de la glandula y dando un síndrome de
hipertioidismo
 • P
ATOGEN
ESIS

• L
a
inflamac
ión de
los vasos
puede
ocurrir
por tres
mecanis
mos:

– a) Mediada por mecanismos inmunes

– b)Daño directo sobre el vaso:

• Infecciones virales o bacterianas.

• Embolos de colesterol, drogas.

• Otras causas: Tumores

• MECANISMOS INMUNES: Cuatro Reacciones de Hipersensibilidad

– Tipo I: Mediada por IgE.

– Tipo II: Citotóxica ó Citolítica.

– Tipo III: Mediada por Inmunocomplejos.

– Tipo IV: Mediada por Linfocitos T

• PATOGENESIS

• Reacción Tipo I Mediada por IgE:

– Vasculitis Alérgica o Anafiláctica con un Agente ambiental

• Producción de IgE: es la caracteristica

• Unión al receptor Fc Cels Plasmáticas ha sido sensibilizado 2ª Exposición:

IgE se une al mastocitos induce la degranulación de los mastocios con la
 liberación de histamina , bradiquinina ,heparina,sulfato de heparino , se
activara la via del inositol trifosfato , la via del diacilglicerol del colesterol
y ac araquidónico con la producción de prostglandinas, tromboxanos y
leucotrienos , puede dar una bronco constricción o :

– Ej: Sd. Churg Strauss y la Vasculitis urticarial Características: ↑IgE sérica y tisular
+ Infiltración Vascular por eosinófilos.

Paciente con asma, tos, sibilancias, con urticario IGE elevados , puede ser un paciente atópico
con asma o una vasculitis y se hace un dosaje de anca y si es positiva es vasculitis y con la
biopsia hay presencia de eosinofilos , necrosis , inflamación tipos granulomatoso será un churgh
Strauss

 Reacción Tipo II: Citotoxica o citolítica Asociada a Producción de Auto Ac IgG o IgM

A) Mediada por ANCA-

Ac anti citoplasma de neutrófilos y monocitos. Dos patrones de fluorescencia

- Granular citoplasmática (cANCA)- en wegener

- Proteinasa-3 (PR3) - Perinuclear (pANCA)- chrug Strauss o poliangitis microscopica

Mieloperoxidasa (MPO) Son enzimas almacenadas en gránulos azurofílicos de los PMNn. de

Churg Strauss.

La unión de los ANCA

- Activan el PMN y daño endotelial.

- ANCA-C Vasculitis de Wegener (GW)
- ANCA-P Poliangiitis microscópica (MPA)
- Vasculitis de Churg Strauss.

Reacción Tipo II: Citotoxica o citolítica Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM

B) Mediada por AECA: Ac anticélulas endoteliales.

- Su antígeno no está bien definido.

- No es claro si juegan un papel patogénico o se trataría de un epifenómeno-
- Los AECA pueden causar vasculitis por daño directo o por activación del complemento,
Ej. Enf. de Kawasaki, Wegener, MPA, Behçet, Takayasu

 Reacción Tipo III: Por Inmunocomplejos I-C circulantes y depósito en las paredes
vasculares.

Los I-C:

- Plaquetas o Mastocitos: Liberación de aminas vasoactivas

 - Permeabilidad vascular
- Activación de C5a: Activación de Neutrófilos y liberación de enzimas
- Daño vascular directo Ej: LES, PAN- Ag VHB y CME- Ag VHC. Púrpura de Schönlein-
Henoch: I-C que contienen IgA. ( no confundirse con PAM que es poliangitis
microscópica-esta si toca pulmon, PAN poliarteritis nodosa No toca pulmón , toca tubo
digestivo , riñon y piel , diarrea con sangre y hematuria)

 Reacción Tipo IV: Mediada por Linf T IFN-γ Cel endotelial:

- Expresa HLA-II al Linf T CD4 +
- Secreta IL-1
- Activa linf T (Th1) (+ TNF-. ELAM-1 y VCAM-1)
- Origina Granulomas en la pared arterial: Linfocitos T CD4 infiltrantes, macrófagos
(fagocitan fibras elásticas) y células gigantes Ej: Granulomatosis de Churg-Straus, A. de la
Temporal y la A. de Takayasu, estas enfermedades tienen varios tipos de mecacnismos.

CRITERIOS VASCULITIS

SIGNOS DE LESION VASCULAR:

- EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDAD

- EXTRAVASACION ERITROCITOS, por daño del vaso
- INFLAMACION PAREDES VASCULARES
- NECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPAS puede ser de la mucosa, intima, musculares
- MATERIAL FIBRINOIDE o también una lesión con leucocitos
- LEUCOCITOCLASIA

Síntomas generales:fiebre, malestar, adinamia,baja de peso

Piel: lesiones tipo purpura o rash con síntomas como hemoptisis o hematuria tener sospecha
de vasculitis

Puede que el paciente solo se presente con un solo signo o síntoma hay que tener cuidado

 Es VASCULITIS O VASCULOPATIA (aterosclerosis?)

 Es PRIMARIA O SECUNDARIA?puede haber secundaria tbc ,hay que tratar las dos cosas ,
se le corticoides, si es viral se trata la infección .
 Cual es el CALIBRE de los VASOS?: grande, mediano, pequeño.
  Qué tipo de INFILTRADOS?

neutrofílico-leucocitoclástico, eosinofílico,

linfocitario, histiocítico-granulomatoso.

 Tiene INFECCIONES sistémicas??como tener vasculitis con una neumonía, o infección

urinaria ya que están inmunosuprimidos hay que hacer estudiaos de desfocalizacion
 SEROLOGIA E INMUNOPATOLOGIA es para diagnostico de mayor certeza
 CONTEXTO CLINICO: compromiso cutáneo o extensión sistémica.

Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis

Historia clínica - edad?

* Schonlein en menores de 30 años: paciente joven con muchos dolores abdominales y

anemia y ….?? Difícilmente se piensa en cáncer de colon , en un joven se piensta schonlein

* arteritis de células gigantes en < de 65 años

- drogas?

- virus C?

- otras enfermedades asociadas?

Examen físico - púrpura palpable?

- mononeuritis: son dolores tipo rayos de las extremidades sobre todo miembros
inferiores

Laboratorio general

Hemograma

Velocidad de sedimentación globular: casi siempre alta

Creatinina – análisis de orina

Enzimas musculares

Enzimas hepáticas – serología

Rx. de Tórax

E.C.G porque puede dar miocarditis , bloqueo

Púrpura palpable - aislada : vasculitis por hipersensibilidad?

- con compromiso de órganos : Schönlein?

Mononeuritis aislada ó múltiple

Compromiso renal-pulmonar

- Granulomatosis de Wegener?

- poliangeítis microscópica?

- síndrome de anticuerpos anti-MBG(antimenbrana basan , pasterur)

Otros estudios

 Imágenes cerebrales(tomografía, resonancia) - Examen de LCR

 Test de función pulmonar (transtornos obstructivos, restrictivos, capacidad de función
de monóxido de carbono) - Cultivos varios

Estudios más específicos

 Anticuerpos antinucleares : LES , enfermedades de colangeopatias

 Complemento : descendido en LES y crioglobulinemia mixta
 ANCA : anti proteinasa 3, c-ANCA, Wegener

antimieloperoxidasa, p-ANCA, poliangeítis microscópica

 E.M.G.(electromiografía , puede que tengan mono o polineuritis

 Biopsias
 Arteriografías sobre todo si se sospecha de vasculitis de grandes vasos como en la
enfermedad de Takayasu
NOMENCLATURA DE VASCULITIS SISTEMICAS

Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill

Clasificación de las vasculitis según Congreso de Chapel Hill -1994- **

Arteritis de Celulas Gigantes (Arteritis Temporal)
Vasculitis de Vasos Grandes Arteritis de Takayasu

Poliareritis Nodosa Clásica (PAN)

Vasculitis de Vasos Medianos Enfermedad de Kawasaki

Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis de Vasos Pequeños Poliangeítis Microscópica (PAN microscópica*)
Vasculitis Crioglobulinémica esencial
Púrpura de Schönlein-Henoch
Angeítis Leucocitoclástica Cutánea
* Vasculitis asociada a ANCA
 Donde dice poliangeitis microscópica es PAM no PAN

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

(vénulas capilares, arteriolas y arterias distales intraparenquimatosas que se

conectan con la arteriolas)

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ASOCIADAS A ANCA:

• Granulomatosis de Wegener

• Sindrome de Churg-Strauss

• Poliangeítis microscópica (poliarteritis microscópica)

• Vasculitis asociada a ANCA inducida por drogas

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS POR INMUNOCOMPLEJOS

• Vasculitis por hipersensibilidad

• Púrpura de Henoch-Schönlein

• Vasculitis crioglobulinémica esencial

• Angeitis leucocitoclástica cutánea

• Vasculitis urticariana

• Enfermedad de Behçet

• Sindrome de Goodpasture
 VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

(principales arterias viscerales)

• Poliarteritis nodosa

• Enfermedad de Kawasaki

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

(Aorta y ramas grandes dirigidas hacia las regiones principales del cuerpo)

• Arteritis de células gigantes

• Arteritis de Takayasu

Esta es la ultima clasificación

- Aquí a wegener le cambian el nombre se llama

poliangeitis granulomatosa

- Poliangeitis granulomatosa con eosinofilos es

churg Strauss

- Poliangeitis si granulomas es PAM (Poliangeitis

microscópica)

El dr termina de leer todo el cuadro, asi que

léanlo

El dr refiere que los virus tienen un rol

importante porque su historia de los pacientes dicen que estaban sanos y les dio una gripe o
diarrea y desde ahí comenzaron , que mejoraban un poco pero seguían decaídos ya con
nauseas vomitos y una falla renal al año, estos virus cambian la epigenetica,acetilan, metilan el
ADN, el ADn esta recubierto por las histonas y cuando hay que descubrirlo hay que acetilar o
metilar y estos virus le haran daño y llevara a la activación de células normales de linfociots
activando un patrón antígeno- anticuerpo o de reacción celular para que se formen los
granuloamas y dañando órganos .

EL DOCTOR LO LEE

CLASIFICACION DE VASCULITIS

 VASCULITIS PRIMARIAS : puramente wegener , churg strauss

 VASCULITIS SECUNDARIAS
- Enfermedades del tejido conectivo: AR, LES, S. Sjogren
- Infección, drogas, malignidad
Lee el cuadro

Paciente de 35 años con infarto. Es raro, puede ser una enfermedad cardiopatía coronaria esclerótica ,
enfermedad de los viejos, salvo que tenga un problema metabolico, problema de colesterol, que este
formando placas desde pequeño, pero si no es eso lo primero que tenemos que pensar es un vasculitis
de vasos medianos, porque la arteria coronaria es un vaso mediano, hay que pensar que es una
enfermedad de buerger, la tromboangeitis obliterante que se activa con el tabaco, este muchacho había
empezado a fumar fuerte 5 meses antes

Dentro de las vasculitis secundarias: las infecciones como tuberculosis, sífilis , lepra, enfermedad por
riketsias estas enfermedades están muy relacionados con los que trabajan como recicladores que están
en contacto con muchos roedores que puede morderles y transmitirles riketsias y hacer cuadros de
vasculitis secundaria

Entidades que pueden

simular una Vasculitis
Sistémica

Lee el cuadro

Como sepsis
 Paciente operada de un desprendimiento prematuro de placenta y el pulmón se ha baqueado(no se le
entiende muy bien) entonces es una vasculitis se ve que es una vasculitis , es una embolia tejido
placentareo que da pulmón, pero no es una vasculitis es hemorragia pulmonar secundaria a una
enfermedad embolica.(no entiende muy lo que dice aca)

Lee el cuadro

Dentro de los mecanismos

por ANCA :

Wegener: poliangeitis
granulomatosa.

PAN: seria la poliangeitis

microscópica, simplemente
Por alteracion de
poliangeitis
inmunocomplejos
Churg Strauss: seria la
poliangeitis granulomatosa
eosinofilica , eso seria la
nueva terminología según
chapeing

Siempre tenemos que tener en cuenta , si es vasculitis o es una enfermedad que remeda a una
vasculitis, por eso se hace un

a buena historia clínica, exámenes auxiliares , para poder descartar eso , lo siguiente es si es primaria o
hay una infección en el colágeno o en el tumor que esta ahí, lo otro es que los vasos son vasos
predominantemente vasos grandes, predominantemente vasos mediano, predominantemente vasos
pequeño, recuerden que hay algunos como el síndrome de cogan que pueden ser una mescla de
alteración del calibre de los vasos.

Vasculitis según el calibre del vaso afectado

• Vasculitis de grandes vasos: para representar la aorta y sus grandes vasos, como las ramas de
la aorta como la subclavia tenemos estas dos como las mas representativas:

– Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal)

– Arteritis de Takayasu

• Vasculitis de medianos vasos:

– Panarteritis nodosa (PAN) este esta dentro del rango de las arterias, y arteriolas.

– Enfermedad de Kawasaki

• Vasculitis de pequeños vasos

– Granulomatosis de Wegener
– Síndrome de Churg Strauss
– Poiliangeítis microscópica (PAM micrscópica)
– Púrpura de Schonlein Henoch
– Vasculitis crioglobulinémica esencial
– Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Tenemos vasos medianos con un
componente de arteria y un
componente de venula , las vasculitis
leucocitoplastica, la poliangelitis
microscópica PAN, poliangeitis
granulomatosa de wegener, y el
síndrome de churg Strauss, que son
las 2 asociadas a ANCA las mas
representativas .
 lee los cuadros

es

Entonces si
hay:
Entonces si hay: Entonces si hay eosinofilia, actividad
Es: bronquial y granulomas e : síndrome
de churg strauss

Entonces si
hay:

es
 De una arteria grandes o mediana, la artritis
temporal o artritis de takayasu, arterias un
poco mas pequeñas se da por la artritis nodosa
y la de Kawasaki estas serian las de medianos
vasos, y la pequños vasos tenemos la churg
strauss, poliangitis microscópica, wegener
asociado a ANCA y los de arriba son los que no
son asociados a ANCA y que pueden estar
asociados a inmunoflorecencia (IF) positiva,
cuando es inmunoflorecencia positiva para IgA
es henoch schonlein, aquellos que tiene
criogloblinas que precipitan en sangre son las
vasculitis crioglobulinemicas.

Este esquema tener en la cabeza cuando

vemos pacientes con vasculitis

Se paso este cuadro.

VASCULITIS: Son enfermedades poco frecuentes

Epidemiología

• Incidencia:

o global 43 / 106
o Vasculitis Sistémicas reumatoideas 12.5 /106
o Granulomatosis de Wegener 8,5 /106
o Polyangeitis Microscópica 2,4 /106
o PAN 2,4 /106

• Edad: 60 años (16-82)

• Relación masculino: femenino 1,3:1

VASCULITIS

Comienzo: agudo o insidioso

Síntomas sistémicos:

o Fiebre, anorexia, pérdida de peso

o Manifestaciones cutáneas: Rash vasculítico
o Infartos digitales/ gangrene

VASCULITIS

• Pulmón y Vias aereas superiores: dolor, hemoptisis, asma, disnea

• Gastrointestinal: Dolor abdominal intermitente, diarrea +/- pérdida sanguíneas por una anemia
hipocromica linfocitica

• Debilidad, artalgias , mialgias, pérdida de masa muscular

VASCULITIS:

Manifestaciones Oftálmicas

• Epiescleritis

• Escleritis

• Escleromalacia

• Uveítis

• Puede debutar con dolor ocular, ojos rojos tipo conjunctivitis, alteraciones de la vision

Cardiopulmonar

Hemoptisis, disnea, tos, expectoración, rales, estreptores fino, a la auscultacion sibilancias, Infiltrados
alveolares , nódulos, cavitaciones,entonces puede remdar muy bien una tuberculosis, pericarditis

La primera vasculitis que vi fue un paciente tratado con tuberculosis, por tercera vez por TBC, en su Rx
habia unos nodulos, seguia escupiendo sangre , baja de peso.

La Signos neurológicos

• Neuropatía periférica
• Mononeuropatía
• Mononeuritis multiple
la PAN (Poiliangeítis microscópica) casi siempre tiene por lo menos una mononeuitis, puede ser
multiple.
 En el hemograma puede haber
leucocitosis , eosinofilia cuando hay
un Síndrome de Churg Strauss,
siempre esta aumentado la velocidad
de sedimentación , el sedimento es
muy importante si hay hematuriasi
hay proteinuria, , la funcion renal, la
urea, la depuración, si hay proteinuria
en 24h, y en el inmunológico vemos
ANA, crioglobulinas anticuerpos
anticitoplasma, antimenbrana basal,
dosaje de complemento C3, C4.

En microbiología , hacer hemocultivo,

cultivo de esputo de heces , buscar
paracitos, los pacientes pueden tener
amebiasis crónica le van a dar
corticoides, también serología de
hepatitis b/c, diagnostico por
imágenes y hay lesiones que se
puedan ser fácilmente biopsiables
hay que hacer biopsia.

Vasculitis de pequeños vasos asociadas a ANCA: estos anticuerpos o pueden ser IgG o IgM

IgG ANCA se puede ver por inmunoflorecencia(IF) indirecta o ELISA

– ANCA contra proteinasa 3 tiene un patrón citoplasmático o ANCA c

– ANCA contra mieloperoxidasa tiene un patrón perinuclear o ANCA p

ANCA en Vasculitis

• ANCAc +

90% Wegener

• ANCAp +

 15% WG (MPO/elastasa)
  60% PAM Poliangeítis microscópica
 50% Síndrome de Churg Strauss(SCS) (MPO/PR3)
y los otros pueden ser negativos , hay wegener que hay un 10- 20 % que pueder ser ANCA
negativo, igual PAM ser 30-40% ANCA negative, y Churg Strauss 40-50% ANCA negativo.

se pasa el cuadro

Arteritis de células gigantes, tenemos

la arteritis temporal y arteritis de
takayasu puede presentarse con
complicaciones neurológicas ,
ceguera, isquemia vertebrobasilares
y alterar el arco aórtico,
generalmente no dan neuropatías,
mas ocular como problemas de la
visión , transtorno de la estabilidad
por alteración de las vertebrales ,
mareos, visión borrosa, visión doble
y mucha cefalea .

VASCULITIS GRANDES VASOS

ARTERITIS TEMPORAL ( DE CELULAS GIGANTES ) Compromete las ramas craneales de las arterias del
cayado aórtico: grandes y medianas, va ver :

• Engrosamientos estenosantes irregulares

• Inflamación granulomatosa

• Alteraciones 1/2 interna túnica media y de las Células gigantes en 2/3

 • Neuropatías aisladas ó múltiples craneales

Arteritis de la arteria temporal hemos visto una celulas dendriticas se van a activar puede haber lesiones
directas o del tipo granulomatoso a nivel de la arteria.

lee el cuadro
 se puede ver un fondo de ojo, se puede ver y palpar si
hay dolor en todo el trayecto de las arterias temporales ,
es muy típico , si hay una biopsia puede ver si hay
granuloma , una lesión granulomatosa

VASCULITIS GRANDES VASOS

• ARTERITIS DE TAKAYASU

 alteración en el Cayado aórtico (enfermedad sin pulso) : total ó parcial. Entonces cuando
a un paciente no se le encuentra el pulso puede ser por 3 cosas: una es q sea un paciente renal
y le hayan hecho fistulas, otro es q el paciente haya estado hospitalizado y le hayan pinchado
mucho la arteria y la ultima es la enfermedad de takayasu
 Infiltrado: mononuclear adventicia, mononuclear media, granulomatosa con células
gigantes con necrosis de la media
 En la Clínica hay que distingue de Arteritis Temporal

Lee todo

Paciente que se
puede tropezar, caer
al caminar.

soplo audible
tambien En la arteria
axilar en la humeral
 puede ver una estenosis en esta zona.

Un estudio de angiografía , también hay estenosis de la arteria, también una biopsia

Poliarteritis Nodosa: tenemos de vasos medianos la poliarteritis nodosa

Criterios Diagnósticos 3 de los siguientes 10 criterios : 82% de sensibilidad y 87% de especificidad

1. Pérdida de peso  4 kg

2. Lesiones en piel: como Livedo reticularis como se ve en la sepsis , si vemos una piel marmolea
en un paciente que no este séptico puede ser una poliarteritis nodosa

3. Dolor o sensibilidad testicular

4. Mialgias, fatiga muscular, debilidad en las piernas

5. Mononeuropatía o polineuropatía

6. Tención arterial diastólica > 90 mmHg

7. Elevación de la urea > 40 mg/dl o creatinina > 1.5mg/dl

8. Asociado con Hepatitis B

9. Anormalidades en la arteriografía (aneurismas, oclusión de arterias viscerales)

10. Biopsia vasculitis en arterias de pequeño y mediano calibre

Generalmente no toca pulmón.

Síndrome de Behcet´s
Criterios Diagnósticos: 1 +  2 de los siguientes criterios: 91% de sensibilidad y 96% de especificidad

1. Ulceración oral / aftas recurrente

 2. Ulceración genital recurrente

3. Lesiones en los ojos: uveitis, escleritis, vasculitis retinal, neuritis óptica.

4. Lesiones en la piel: pústulas, pápulas, eritema nodoso

5. Test de alergias

Angeitis Leucocitoclástica Cutánea

Criterios Diagnósticos: 3 de los siguientes 5 criterios: 71% de sensibilidad y 84% de especificidad

1. Edad >16 años, pacientes jovenes

2. Medicación tomada

3. Púrpura palpable

4. Rash maculopapular

5. Biopsia que muestra granulocitos en localización perivascular o extravascular

Esta vasculitis leucocitoclastica cutanea

vemos mucho esto con pacientes con
tuberculosis con un síndrome de DRESS ,
es un síndrome dérmico con eosinofilia
y síntomas ictéricos, cada vez vemos
mas vasculitis leucocitoclasticas
asociadas a los fármacos , se ve con los
componentes antiepilépticos,
anticonvulcionantes como la fenitoina,
carbamazepina.

Uno pasa la mano es como lija, lesiones ulcerosas con necrosis .

Púrpura de Henoch-Scholëin
Criterios Diagnósticos: 2 de los siguientes 4 criterios: 87% de sensibilidad y 88% de especificidad

1. Púrpura palpable

2. Jóvenes Edad 20 y sin antecedentes de enfermedad

3. Angina intestinal, dolor intestinal tipo colico recurrente y puede haber sangrado de intestino.

4. Biopsia que muestra granulocitos en las paredes de las arteriolas y vénulas

 Vemos los depósitos de
inmunoflorecencia que nos
muestra la Ig A esta
depositada en la pared de los
vasos sea de la piel o de la
mucosa del tubo digestivo.

VASCULITIS WEGENER

esta dentro de las comunes osea

poliangeitis granulomatosa
necrotizante. Es una inflamación
granulomatosa que involucra el
tracto respiratorio desde las
fosas nasales, nariz , tabique ,
senos paranasales, orofaringe ,
cuerdas vocales las puede
deformar, puede haber estridor,
estenosis, vías aéreas,
inflamación, un cuadro de
bronquitis tipo asma, alveolos
con lesión a nivel de los
capilares habiendo hemorragia
 capilar, osea puede tocar la via aérea desde las fosas nasales hasta los capilares pulmonares ,
también puede tocar al riñon dando los síndromes pulmón-riñon. En la Rx puede haber nódulos,
masa, infiltrados , cavidades. Puede remedar una tbc, puede remedar un cáncer , incluso se le
hace una broncoscopia a los pacientes y los patólogos se equivocan porque como hay una
inflamación crónica necrotizante hay mucha lesión, mucha inflamación , y dice células de tipo
cancerosas

puede dar lesiones en ojos , en la via oral , nasal, en ojos, piel,

puede dar una enfermedad completamente sistémica, en la via
aérea unas lesiones tipo ulcerosas en la traque , en la epiglotis
que luego se puede cicatrizar y dar estenosis. En la nariz la silla
de montar, nódulos cavitados que se puede confundir con tbc,
cáncer, en necrosis , o cuando hay hemorragia alveolar difusa
ahí hay una triada que es caída de la hemoglobina , infiltrados
pulmonares , y disnea suele haber casi siempre hemoptisis seria
una tétrada pero le decimos triada porque el pulmón puede
albergar hasta 6litros de sangre, a veces la hemoptisis no sale ,
entonces puede faltar la hemoptisis. En el lavado broncoalveolar
hay un lavado persistente de sangre, en la Rx hay un infiltrado
difuso, en la capacidad de difusión del monóxido de carbono esta
aumentado, el monóxido de carbono es un gas que viene de la
sangre hacia el al alveolo y de ahí sale, se transporta en el
hematíe unido a la hemoglobina, hay 3 enfermedades que pueden
aumentar la capacidad de difusión del monoxido de carbono( en
asma severo, poliglobulia y hemorragia alveolar ), todo lo demás
que injuria al pulmon disminuye la capacidad de difusión del
monóxido de carbono

HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSO

• Hemoptisis (1/3 no se presenta).

• Daño alveolar difuso.

• Caída en el hematocrito.

• Manifestación grave de múltiples enfermedades de carácter inmune.

HAD Diagnóstico

• BAL: recuperación persistentemente sanguínea

• DLCO aumentada en un 30%.

• Infiltrado Rx difuso en: Enfermedades del colágeno

• IRA Trasplante de Médula Ósea

 • Quimioterapia

Síndrome de Churg-Strauss

Hay una Granulomatosis con

polangeitis y eosinofilos,
también involucra el tracto
respiratorio , necrotizante de
vasos pequeños y de mediano
calibre asociado a asma y a
eosinofilia

Criterios Diagnósticos: 4 de los siguientes 6 criterios: 85% de sensibilidad y 99.7% de especificidad

1. Asma

2. Eosinofilia > 10%

3. Mono o polineuropatía, es casi raro ver churg Strauss sin polineuropatia , hay q buscarla puede
que no tenga polineuropatia , pero casi siempre tiene la
mononeuropatia.

4. Infiltrado pulmonar migratorio o transitorio

5. Anormalidades de los senos paranasales

6. Eosinófilos extravasculares en biopsia.

No hay granulomas, generalmente afecta a

lo vasos pulmonares y el riñon
 Hay una lesión a nivel de las vénulas ,
hay necrosis en las vénulas, necrosis de
las pequeñas arteriolas , hay una
capilaritis, hay una inflamación del
glomérulo en el riñon o a nivel
pulmonar puede haber una hemorragia
alveolar

Este también es una causa frecuente de

síndrome de hemorragia alveolar al
igual que el Goodpasture.

Wegene no da mucha hemorragia

alveolar este da mas infiltrados
nodulares, infiltrados de masas.

La PAM por este mecanismo que son

vasos muchos mas pequeños, capilares,
vénulas da hemorragia capilar, osea no tiende a formar granulomas.
Tratamiento Enfermedad localizada

• Los pacientes no tienen síntomas sistémicos ni daño orgánico que comprometa la vida ni
compromiso renal. Es una enfermedad localizada, ej: la piel, purpura , no tiene el pulmon , riñon
, todo esta sano.

• Terapia puede limitarse al uso de un solo agente: Corticoides via oral, Azatioprina o
Metotrexate. Osea inmunosupresores via oral

Tratamiento Enfermedad temprana sistémica

Paciente que esta con expectoración hemoptoica, fiebre y un poco de hematuria, nada mas, no tiene
insuficiencia respiratoria, daño renal la creatinina esta normal, el infiltrado pulmonar hay muy poco en
la Rx, en la tomografía se encuentra unos cuantos, pero ya tiene síntomas , en una enfermedad
sistémica porque afecta al riñón y al pulmón, no están en falla esos órganos , pero ya es sistémica pero
temprana porque no se como será de acá 1 o 2 meses

• Tratamiento de elección: Ciclofosfamida mas corticoides.

• Tasa de remisión 60 – 70 %.

• Mantenimiento con Ciclofosfamida origina tasa de recaídas bajas.

• También se puede usar Metotrexate tiene similar eficacia que Ciclofosfamida en la inducción de
la remisión de la enfermedad.

• Lo ideal es dar pulsos que se puede dar mensualmente durante 6 meses es la tasa de induccion
de la enfermedad y luego la tasa de mantenimiento que son de 2 años.

Tratamiento Enfermedad activa sistémica

Paciente con una enfermedad activa sistémica, una manifestación del compromiso de un órgano, osea
tiene expectoración hemoptoica mas disnea, en Rx hay infiltrado pulmonar, se le hace una vasometria
tiene hipoxemia, tienen una enfermedad activa sistémica no es tan temprano porque ya esta
comprometiendo el órgano

• Tratamiento de elección: Ciclofosfamida mas corticoides.

• Los pulsos de Ciclofosfamida son tan efectivos como la Ciclofosfamida vía oral y esta asociado a
menos efectos secundarios. Azatioprina para mantener la remisión:

• Tasa de recaída 11 – 30 %.

• Ciclosporina: Mayor tasa de recaída respecto a la Ciclofosfamida.

Tratamiento Enfermedad Activa Sistémica

Cuando no se ha podido manejar con la terapia anterior sobretodo cuando hay anticuerpos positivos
circulantes puede ser ANCA + o puede ser antimenbrana basal se utiliza esto:

• PLASMAFERESIS: No se ha observado eficacia terapéutica. Serviría para remover ANCA

circulante . se hace cuando hay ANCA +
 • PULSO EV DE CICLOFOSFAMIDA. No parece tener ventaja respecto a la vía oral en cuanto a
efectividad. Los efectos adversos fueron mas frecuentes con la ciclofosfamida oral.

Tratamiento Enfermedad Severa

• Se define por la presencia de afectación renal severa (Creatinina > 5.7 mg/dl,

• Hemorragia alveolar difusa u otra forma que comprometa la vida.

• Intervención temprana revierte la inflamación renal y minimiza daños.

• Se usa corticoides en altas dosis, ciclofosfamida o plasmaferesis.

• Tratamiento también es efectivo en caso de hemorragia alveolar difusa

Tratamiento Enfermedad Refractaria

Cuando no funciona los pulsos de corticoides , de ciclosfosfamida, lo que hacemos es que tenmos la
terapia biología Infliximab, Rituximab, anticuerpos antitimocitica., anticuerpos antiglobulinas, hay que
usar otro tipo de terapia de rescate para tratar de eliminar de frenar el sistema inmune o de sacar
anticuerpos circulares.

• Falta de respuesta a citotóxicos, altas dosis de corticoides y plasmaferesis.

• Considerar uso de Infliximab, Rituximab, y globulina antitimocitica.

TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO

Por via oral por 2 años

Dosis baja de corticoides de 7.5mg con aziotropina de 1 a 2 tabletas o micofenolaco de 1g por dia si se
mantiene con eso sigue pero si se reactiva la enfermedad se le da un nuevo ciclo de inducción que
puede ser 6 meses .

• Es menos agresivo, efectos colaterales deben ser mínimos.

• Agentes de elección: Azatioprina o Metrotexate, en algunos casos con bajas dosis de corticoides.

• Agentes de segunda línea: Micofenolato mofetil, ciclosfosfamida, Leflunomida o Ciclosporina.

• Tiempo de inducción a mantenimiento: Doce meses (empírico) o según evolución clínica.

Tratamiento de enfermedad localizada es via oral, si es sistémica, es temprana o es activa ahí ya hay
que usar los inmunosupresores , los pulsos, y esta enfermedad no reacción se utiliza la plasmaferesis o
terapia biológica Infliximab, Rituximab, ese es el esquema , mejor es rituximab