NEUROIMAGEN EN EPILEPSIA.

Alberto Villarejo Galende.

Servicio de Neurología. Hospital Univesitario Doce de Octubre.

RADIÓLOGO

INDICE.

1) Introducción.
2) Neuroimagen estructural.
- Protocolos de RM en epilepsia
- Esclerosis temporal medial. (radiólogo: características radiológicas)
- Patología dual.
- Malformaciones del desarrollo cortical.
- Síndromes neurocutáneos que producen epilepsia con frecuencia.
- Malformaciones vasculares.
- Tumores.
- Lesiones de tipo residual (postraumáticas, isquémicas, hemorrágicas)
3) Neuroimagen funcional.
- RM de perfusión.
- Espectroscopia por RM.
- SPECT cerebral.
- PET cerebral.
- Magnetoencefalografía

INTRODUCCIÓN

Las crisis comiciales son la manifestación clínica de una descarga anormal,

sincronizada y excesiva de las neuronas corticales. Epilepsia es el trastorno cerebral
caracterizado por la predisposición a padecer crisis recurrentes. Es una enfermedad
frecuente, con una prevalencia entre 4-10 por 1000 en países desarrollados, y algo
mayor en países en vías de desarrollo (ref. lancet).
Las crisis se pueden clasificar en:
1) Parciales: aquellas en las que existe evidencia de inicio focal, y que a su vez
se dividen en simples (sin alteración del nivel de conciencia), complejas (con
alteración del nivel de conciencia) y parciales con generalización secundaria.
2) Generalizadas. La descarga epiléptica afecta a todo el cerebro y no existe
evidencia de inicio focal. A su vez se dividen en ausencias, mioclónicas,
tónicas, atónicas y tonico-clónicas

Las causas de la epilepsia pueden ser múltiples; de hecho casi cualquier

enfermedad que afecte al cerebro puede manifestarse con una crisis. Según la causa, se
distinguen tres grandes grupos de epilepsia:
1) Idiopáticas: en ellas no se encuentra ninguna causa subyacente, salvo una
presumible predisposición genética. Su aparición y curso clínico es
 dependiente de la edad, suelen tener buen pronóstico y un patrón
electroclínico típico.
2) Sintomáticas: Se deben a un trastorno conocido del sistema nervioso, ya sea
congénito o adquirido
3) Criptogénicas o probablemente sintomáticas: son aquellas en las que se
sospecha una causa sintomática, que no puede detectarse con los medios
disponibles.

La aproximación diagnóstica de un paciente con crisis se basa en reunir

los datos de la historia clínica, estudios de laboratorio, electroencefalograma
(EEG) y neuroimagen (ref.Villarejo):
1) Historia clínica: sigue siendo la base del diagnóstico. Se debe intentar
recabar toda la información posible del episodio mediante el interrogatorio al
paciente y los testigos, para intentar responder a las siguientes preguntas:
- ¿Ha tenido el paciente una crisis epiléptica? El diagnóstico diferencial
incluye otros cuadros paroxísticos como el síncope, hipoglucemia,
accidente isquémico transitorio, narcolepsia, crisis psicógenas, etc.
- ¿Existe un inicio focal?
- ¿De qué tipo de crisis se trata?
- ¿Se trata de una crisis sintomática aguda?

3) Estudios de laboratorio. Es buena práctica solicitar un hemograma,

bioquímica completa y hormonas tiroideas. En pacientes que ya toman
fármacos antiepilépticos se pueden solicitar sus niveles. Cuando se sospeche
hemorragia subaracnoidea, vasculitis, infección del SNC o exista antecedente
de infección VIH, se debe realizar una punción lumbar tras haber descartado
lesión ocupante de espacio en la neuroimagen. En todos los pacientes se
debería realizar un electrocardiograma.
4) Electroencefalograma (EEG): Proporciona valiosa información en todo
paciente con crisis: 1) apoya el diagnóstico cuando detecta actividad
epileptiforme; 2) facilita la clasificación del tipo de crisis; 3) presenta
trazados típicos en algunos síndrome epilépticos; 4) puede mostrar
alteraciones sugerentes de lesión cerebral subyacente. El primer EEG detecta
anomalías en el 50% de los pacientes con epilepsia, y su rendimiento
aumenta al 80-90% al tercer estudio.
5) Neuroimagen. La tomografía computerizada (CT) y, sobre todo, la RM
craneal, han revolucionado el estudio de los pacientes con epilepsia, al
permitir obtener imágenes cerebrales cada vez más depuradas. Se considera
que alrededor del 70% de las epilepsias pueden estar asociadas a lesiones
estructurales (ref. Maugdil), muchas de las cuales pueden detectarse con las
técnicas actuales. Esto ha permitido relanzar el tratamiento quirúrgico de la
epilepsia lesional refractaria en los últimos años.
Las indicaciones de neuroimagen varían en función del tipo de paciente y
disponibilidad de las técnicas radiológicas. En Octubre de 2004, el UK
National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE) (ref. NICE)
públicó una guía basada en la evidencia para el manejo de pacientes con
epilepsia, que incluía indicaciones radiológicas (tabla 1).
1. Imagen estructural. El estudio de las epilepsias requiere identificar
posibles alteraciones estructurales mediante técnicas de imagen.
 a. Resonancia magnética (RM). Está indicada en todos los pacientes con
epilepsia, excepto cuando hay un diagnóstico inequívoco de epilepsia focal
benigna de la infancia o epilepsia mioclónica juvenil. El rendimiento de esta
técnica es más elevado cuando se realiza siguiendo un protocolo específico
para epilepsia. Identificar determinadas lesiones, permite, además, establecer
qué riesgo de fármaco-resistencia tiene el paciente. Por ejemplo, la presencia
de una esclerosis del hipocampo o de una alteración de la migración neuronal
sugieren un pronóstico pobre en cuanto al control de las crisis.
b. Tomografía computarizada (TC). En pacientes epilépticos la TC se
emplea ocasionalmente como complemento a la RM o en pacientes con crisis
de inicio en los que se quiere descartar patología urgente como una
hemorragia, tumor o infección.
2. Imagen funcional. La tomografía por emisión de positrones (PET),
tomografía por emisión de fotón (SPECT), magnetoencefalografía (MEG),
espectroscopia por RM (MRS) y resonancia magnética funcional (fRM) son
de utilidad para identificar la zona epileptógena en pacientes con epilepsia,
sin embargo, su rendimiento en el diagnóstico de epilepsia es poco claro.

TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN EN RM

Secuencias T1:
Existen diferentes técnicas para lograr contraste en el que predomine el efecto de T1,
pero en epilepsia es necesario conseguir el mayor contraste entre sustancia gris (SG) y
sustancia blanca (SB), por lo que no se deben utilizar secuencias Spin-Eco (SE) o
RARE (FSE). Tanto las secuencias de Eco de Gradiente (EE) como las secuencias de
Inversión-recuperación (IR) provocan buen contraste SG-SB. fig1
Para estudiar el córtex, se necesitan cortes muy finos para evitar artefactos por
volumen parcial, por lo que hay que recurrir a la adquisición en tridimensional (3D),
que permite obtener cortes de 1mm con buena RSR. Si los cortes de 1mm tienen una
matriz de 1x1mm el bloque 3D es isotrópico y las reconstrucciones en cualquier plano
no pierden calidad fig 2. La adquisición 3D que hoy es posible tanto en T1 como en T2
y FLAIR, permite obtener planos simétricos entre estructuras como los hipocampos
para una comparación más exhaustiva fig3 así como analizar más fácilmente pequeñas
áreas de la corteza cerebral con orientación oblicua. Además, la adquisición 3D es
imprescindible para realizar segmentaciones de calidad si se necesita hacer volumetría.
Las secuencias 3D-T1 se realizan con técnica EG.
Por tanto, la secuencia T1 recomendada en un protocolo de epilepsia es una adquisición
3D con técnica GE y voxel isotrópico de 1mm.
Las secuencias IR son las que consiguen más contraste SG-SB, gracias al ajuste
del tiempo de inversión (TI), pero han de trabajar en 2D, por lo que no es posible bajar
de 2mm de espesor de corte sin perder calidad. Pueden utilizarse como complemento
del estudio 3D.
Secuencias T2:
Las secuencias T2 también pueden ser obtenidas con diferentes técnicas, con
resultados ligeramente diferentes, cada uno de los cuales tiene ventajas e inconvenientes
fig 4 . Aunque las secuencias SE convencionales son las que obtienen mejor contraste
con predominio de T2, no resultan útiles en epilepsia, porque requieren tiempos de
adquisición muy largos, lo que impide utilizar matrices de alta resolución, necesarias
para estudiar el córtex y especialmente los hipocampos. Las secuencias SE rápidas (más
conocidas como Fast-SE, FSE o Turbo-SE) pueden conseguir matrices de 512x512 con
pixel de 0.4x0.4 mm, llegándose en algunos casos a trabajar con matrices de 1024x1024
( ver más adelante), lo que facilita la valoración de la estructura interna del hipocampo y
también permite valorar pequeñas lesiones corticales muy difíciles de detectar con
secuencias de resolción convencional fig 5 . Por otro lado, estas secuencias no son
sensibles a los artefactos por susceptibilidad magnética, por lo que pequeñas
calicificaciones fig 6 o restos de hemosiderina fig7 pueden pasar desapercibidas. Las
secuencias con mayor sensibilidad a la susceptibilidad magnética son las secuencias EG,
especialmente si son adquiridas mediante técnica Eco-Planar (EPI), por lo que es
conveniente añadir una de estas secuencias, especialmente si hay que descartar restos de
sangrado.
Cuando se trabaja con secuencias IR se puede variar el tiempo de inversión (TI),
para anular la señal de alguna estructura con T1 homogéneo. En una secuencia IR con
contraste T2 (TE largo) se puede anular la señal del LCR fig 8 conservando el resto del
contraste: esto da lugar a la secuencia FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery).
Esta secuencia es especialmente útil cuando se estudian lesiones en contacto con LCR
que pueden pasar desapercibidas en una secuencia T2 fig 9 . También puede ajustarse el
TI para anular la señal de la SB lo cual aumenta el contraste SG-SB y realza lesiones en
la SB.

Antenas de superficie:
Las antenas de superficie consiguen un aumento de la RSR
en una zona pequeña y superficial del cerebro, lo que puede ser útil cuando el estudio
realizado con antena de volumen es normal o presenta una imagen dudosa fig 10 . Sin
embargo existen algunos inconvenientes que hay que tener en cuenta. El primero de
ellos es su pequeño tamaño, que obliga a elegir una zona de estudio relativamente
pequeña. Además la colocación puede ser difícil, ya que no debe tocar la cabeza ni
orientarse perpendicular al campo (dependiendo de la sisntonización de la bobina). Son
especialmente difíciles las regiones mediales. Por otro lado, los artefactos por
movimiento son más llamativos, sobre todo si se llega a mover la antena. Como son
antenas únicamente receptoras hay que emitir RF con la antena de cuerpo, lo que
aumenta la energía depositada sobre el paciente (SAR): esto va a limitar el número total
de cortes comparado con la antena de volumen que es emisora-receptora. Actualmente
ya están disponibles las llamadas antenas de alta densidad, que están compuestas por
múltiples antenas de superficie en paralelo y permiten estudiar todo el cerebro con la
calidad de una antena de superficie fig 11. Existen estudios que han demostrado mayor
sensibilidad para la detección de pequeñas displasias corticales, por lo que se
recomienda trabajar con este tipo de antenas en los estudios de epilepsia, especialmente
si existen RM previas negativas con protocolos más convencionales.

Imán de 3 Tesla:
El aumento del campo magnético tiene dos efectos fundamentales: aumenta la
RSR de forma lineal y aumenta el contraste en T2 y la susceptibilidad magnética.
También aumenta de forma lineal el desplazamiento químico. Por otro lado, disminuye
ligeramente el contraste en T1. El aumento del desplazamiento químico junto con el
aumento de RSR mejora también la calidad de la Espectroscopia, tanto por la mayor
homogeneidad de la línea basal ( mejor supresión del pico del agua) como por la mayor
resolución de los picos. En los estudios estructurales, el aumento de la calidad de
las imágenes en T2 mejora sobre todo la visualización de la estructura interna del
hipocampo fig 12. El riesgo de calentamiento de material ferromagnético es mayor en
3T por lo que se debe evaluar el riesgo siempre, a pesar de que se hubieran realizado
previamente estudios en 1.5T. El principal inconveniente de los imanes de 3T es que la
experiencia es todavía escasa, cuando se detectan lesiones muy pequeñas o sutiles el
diagnóstico no es tan específico. Por tanto no pueden establecerse indicaciones regladas
y se debe evaluar cada caso de forma individual. La diferencia más llamativa con los
imanes convencionales es el aumento de la calidad de los estudios funcionales
(Difusión, Perfusión y Activación) que permite estudios con mayor sensibilidad. En los
estudios estructurales, también hay diferencias significativas, ya que el aumento de la
RSR junto con el aumento del contraste en T2 permite detectar lesiones que no se ven o
son muy difíciles de identificar en imanes de 1.5. En algunos casos de ETM cuando los
signos en 1.5T son poco expresivos las imágenes con 3T aumentan la fiabilidad fig 13.
Las diferencias son aún más llamativas en el caso de pequeñas lesiones periféricas,
donde se ha demostrado que los imanes de 3T aumentan la sensibilidad en más del 40%
respecto al 1.5T fig14 .

Segmentación y volumetría:
Los actuales programas de segmentación semiautomática permiten cálculos
exactos de estructuras con señal relativamente homogénea y borde bien definido, como
puede ser el LCR, el córtex o el hipocampo. Para que las medidas sean exactas y
reproducibles, las imágenes han de tener buena RSR y contraste adecuado además de
cortes finos, por lo que se suelen utilizar secuencias 3D-GE, habitualmente en T1. En el
contexto de la epilepsia, la volumetría del hipocampo es la medida más empleada, y se
ha demostrado que es más sensible que el análisis visual para detectar pequeñas
asimetrías. Sin embargo, con asimetrías superiores al 10% el análisis visual tiene una
sensibilidad similar, por lo que el uso sistemático de la volumetría en el ámbito clínico
no está justificado. Por otro lado, también se puede realizar volumetría de porciones del
hipocampo y también del córtex adyacente (especialmente el córtex entorrinal), donde
se han encontrado cambios de volumen significativos en pacientes con Esclerosis
Temporal Medial (ETM), pero su rentabilidad en la clínica, (añadido al análisis visual)
no es muy alta, ya que el análisis visual cuando es realizada por equipos con
experiencia, tiene resultados similares, por lo que la volumetría es más recomendable
como herramienta para investigación.

A. Causas más frecuentes de epilepsia lesional.

Las causas más frecuentes de epilepsia lesional, que pasaremos a repasar a

cuntinuación, son la esclerosis temporal mesial, las malformaciones del desarrollo
cortical, los tumores, las malformaciones vasculares, las lesiones residuales y
algunos síndromes neurocutáneos como la esclerosis tuberosa.

B. Esclerosis temporal medial.

La esclerosis temporal medial (ETM) es la pausa más frecuente de

epilepsia parcial refractaria en las series quirúrgicas. Desde el punto de vista
anatomopatológico, se caracteriza por la pérdida selectiva de neuronas y gliosis
en el sector CA1 del hipocampo, que con el tiempo puede extenderse también a
otras regiones del hipocampo como la fascia dentada, el endfolium (CA4), la
lámina polimorfa localizada entre la fascia dentada y el endfolium y, finalmente,
el subiculum (giro del parahipocampo). Es típico que el sector CA2 esté
preservado. Este patrón de afectación selectiva de determinadas regiones del
hipocampo se cree que es debido a la vulnerabilidad selectiva de las neuronas de
estas zonas, determinada por su función y características químicas.
Los pacientes con ETM presentan un conjunto de rasgos clínicos,
electroencefalográficos y de neuroimagen que permiten el diagnóstico. La
mayoría de la veces existe el antecedente de una patología cerebral en los
primeros 2-3 años de vida, que se considera es la que pone en marcha el proceso
que conduce a la ETM. La causa más frecuente son las crisis febriles (75%),
habitualmente atípicas, pero muchas otras etiologías pueden producirla
(traumatismo craneoencefálico, anoxia perinatal, infecciones del SNC). Las
crisis sin fiebre aparecen tras un periodo de tiempo variable, pero que suele
oscilar entre los 5 y 15 años. Pueden comenzar como un aura (sensación
epigástrica ascendente, ilusiones olfativas, sensaciones psíquicas extrañas,
síntomas autonómicos), que precede a una crisis parcial compleja. Son típicos
los automatismos orales y manuales, la postura distónica del brazo contralateral
y la afasia crítica y postcrítica en las crisis del hemisferio dominante. Es
frecuente que en los periodos intercríticos los pacientes tengan una leve
afectación de la memoria anterógrada, que a menudo sólo se detecta en estudios
neuropsicológicos detallados. El hallazgo característico en el EEG es una punta,
onda aguda o punta-onda temporal unilateral, pero que puede ser bilateral en un
tercio de los pacientes. El EEG crítico localiza mejor la región epileptógena.
La ETM, presenta 3 signos característicos: Atrofia de hipocampo
( ocasionalmente también de otras estructural temporales mediales e incluso del
polo temporal), alteración de señal ( hipointensidad en T1 e hiperintensidad en
las secuencias T2 y FLAIR) y pérdida de la estructura interna, es decir, falta de
diferenciación de la estructura en capas hipo-hiperintensas que el hipocampo
presenta normalmente fig 15 . No siempre se dan todos estos hallazgos juntos:
hay ocasiones en los que no se observa atrofia significativa y otras en las que la
alteración de señal y la pérdida de la estructura interna es poco evidente fig 16.
El signo más fiable de ETM es la pérdida de volumen, especialmente del
hipocampo. Sin embargo la atrofia puede ser difícil de identificar, ya que se trata
de una estimación comparativa con el otro hipocampo y a veces la atrofia afecta
a ambos hipocampos ( aunque habitualmente de forma asimétrica). La alteración
de señal es muy específica de ETM, aunque para demostrarla pueden ser
necesarias secuencias con alta resolución y sobre todo con máximo contraste en
T2: para ello son muy útiles los imanes de 3T, ya que tienen mayor señal y sobre
todo mayor contraste en T2 ( ver figura 13). El diagnóstico diferencial de la
ETM ha de hacerse con la displasia hipocampal. Se trata de una alteración en el
desarrollo del hipocampo y se puede observar con mayor frecuencia en pacientes
epilépticos, autistas y con alteraciones del lenguaje o del aprendizaje. Los signos
de displasia hipocampal son la ausencia de “enrrollamiento” (infolding) del
cuerpo hipocampal y la desestructuración de la cabeza, debido al desarrollo
anómalo, que suele provocar una morfología más esférica, en contraposición a la
morfología oval habitual del hipocampo en los cortes coronales fig 17 . Puede
existir pérdida de la estructura interna, pero sin un aumento importante de la
señal en T2 y no hay signos de atrofia.
 Su relación con la epilepsia es poco clara, pero generalmente no es la causa
directa de las crisis (frecuentemente se trata de pacientes con crisis frontales), y
suele asociarse a otras alteraciones del desarrollo (fig 18 , especialmente del
sistema límbico (sobre todo agenesia del cuerpo calloso) y con doble córtex, por
lo que es probable que los pacientes epilépticos cuyo único hallazgo es la
displasia hipocampal asocien alguna pequeña alteración del desarrollo cortical
no visible en el estudio estructural.
C. Patología dual o doble.

Se utiliza este término para referirse a la coexistencia de dos o más lesiones

epileptógenas en un mismo paciente. En la práctica, suele tratarse de pacientes con
esclerosis temporal medial y otra lesión fuera del hipocampo, generalmente en el
lóbulo temporal ipsilateral, lo cual sucede en algunas series en el 25% de los casos
(ref. Cendes F). Las lesiones asociadas con mayor frecuencia son las
malformaciones del desarrollo cortical fig 19 . La importancia de la lesión dual
estriba en que en estos pacientes la evaluación electroclínica debe ser aún más
cuidadosa, para poder establecer cuál de las dos lesiones es responsable de la
recurrencia de las crisis, una decisión crucial y complicada cuando se plantea el
tratamiento quirúrgico.

D. Malformaciones del desarrollo cortical (MDC).

Este tipo de malformaciones es el que más atención ha recibido en los últimos

años, ya que los continuos avances de neuroimagen han demostrado que son mucho más
frecuentes de lo que se pensaba (ref. camacho.). Las MDC suponen una de las
principales causas de epilepsia en el niño y adulto joven y en algunas series llegan a
representar el 25% de las epilepsias refractarias, en ocasiones tratables mediante cirugía
si la MDC es circunscrita. También son una causa importante de retraso mental y
parálisis cerebral.
El desarrollo de la corteza cerebral es un proceso complejo que puede
subdividirse en cuatro etapas: proliferación, migración, diferenciación y organización
cortical. Las alteraciones del desarrollo pueden aparecer en cualquiera de estas fases,
cuyos pasos están regulados por múltiples genes mediante mecanismos que se conocen
parcialmente. Barkovich et al (cita 2005) han desarrollado un sistema de clasificación
(tabla 2) que tiene en cuenta aspectos genéticos y fisiopatológicos. Desde el punto de
vista clínico y de neuroimagen, es más comodo distribuir las MDC en tres categorias de
acuerdo a su distribución: trastornos generalizados, trastornos focales o multifocales y
trastornos hemisféricos (ref. urneo).
Las MDC requieren estudios estructurales de la máxima calidad tanto en T1
como en T2 y FLAIR, ya que pueden ser muy pequeñas o provocar alteraciones de
señal muy sutiles y además requieren ser interpretadas por neurorradiólogos con
experiencia. EN el caso de la ETM, se ha demostrado que la aplicación de un protocolo
de epilepsia, con 1.5T aumenta muy significantemente la detección de lesiones pero
además la interpretación de las imágenes en centros de referencia tambíen se ha
demostrado que aumenta la cantidad de lesiones detectadas. En el caso de las MDC,
estas diferncias son aún más importantes, ya que se trata de lesiones muy heterogéneas
y frecuentemente difíciles de detectar. En las MDC se ha probado que el empleo de
imágenes de alta resolución con antenas multicanal (múltiples antenas de superficie que
abarcan todo el cerebro) en imanes de 3T aumenta la detección de pequeñas MDC en un
40% con respecto al mismo protocolo en imán de 1.5T, y varían el manejo del paciente
en un 35% de los casos.
1) Trastornos generalizados.
- Lisencefalia. Este término define un encéfalo sin circunvoluciones por
un defecto de la migración neuronal durante el primer trimestre. Se han
identificado dos tipos de lisencefalia. En la tipo I fig 20 la superficie
cortical es lisa, y puede aparecer de forma aislada (esporádica o ligada a
X), o formando parte del síndrome malformativo de Miller-Dieker
(deleción en 17p13.3). En la tipo II fig 21 la superficie cortical tiene
aspecto granular “en empedrado” y es característica de ciertas distrofias
musculares congénitas que también asocian anomalías oculares (p. ej
Disfrofia muscular congénita de Fukuyama y síndrome de Walker-
Warburg).
- Heterotopia. Constituye un acúmulo neuronal de localización anómala.
La heterotopia subependimaria o periventricular fig 22 se detecta como
nódulos de sustancia gris en las regiones ependimarias de los ventrículos
laterales, que son bilaterales en el 75% de los casos y se acompañan de
heterotopias subcorticales en el 30% fig 23 . Estás últimas se asocian a
epilepsia con mayor frecuencia (hasta el 80% de los casos). En RM los
nódulos son isointensos con la sustancia gris, no captan contraste, no
tienen efecto masa ni edema asociado. Es necesario emplear las 3
secuencias (T1, T2 y FLAIR) para demostrar que la señal es idéntica a la
de la SG en todas las secuencias. El diagnóstico diferencial más
importante de las heterotopias periventriculares son los nódulos
subependimarios de la Esclerosis Tuberosa fig 24 , que no son
isointensos con el córtex y frecuentemente se realzan en el estudio post-
contraste.
La heterotopia en banda, o síndrome de la doble corteza es una forma
más grave de heterotopia, que además de epilepsia produce generalmente
retraso psicomotor de moderado a grave. Tiene una herencia ligada al
cromosoma X, donde se localiza el gen de la doblecortina. En RM
aparece como una banda bihemisférica de sustancia gris interpuesta en la
sustancia blanca, entre la corteza y los ventrículos fig 25. Es casi
exclusivo de mujeres, ya que los varones no suelen sobrevivir, y es muy
infrecuente la forma unilateral

2) Trastornos focales o multifocales.

- Displasia cortical focal. Es una alteración muy circunscrita de la
organización cortical. Es la MDC más diagnósticada en los pacientes con
epilepsia, que muy a menudo es su única manifestación. Se observan
sobre todo en la corteza frontal y los giros precentral y postcentral. En la
RM, la corteza aparece engrosada, irregular, con borde mal definido con
la sustancia blanca. La señal de la displasia puede ser normal o ser
levemente hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. La sustancia blanca
adyacente suele ser hiperintensa en T2. En la displasia tipo Taylor es
típico observar una hiperintensidad en T2 en la sustancia blanca
yuxtacortical, de morfología triangular y con el vértice dirigido al
ventrículo fig 26 . La displasia cortical focal tipo I produce alteraciones
más sutiles, por lo que puede ser mucho más difícil de identificar. Se
caracteriza por presentar discreto borramiento de la unión córtico-
 subcortical, con tenue aumento de señal en la sustancia blanca que suele
identificarse mejor en las secuencias FLAIR fig 27 . Suelen ser lesiones
más extensas y peor definidas y es frecuente que el lóbulo afecto
presente discreta atrofia. Son más frecuentes en el lóbulo temporal donde
se asocian a ETM. En ocasiones, la displasia cortical está asociada con
un drenaje venoso anómalo (angioma venoso), por lo cual, si se detecta
un angioma venoso en un paciente epiléptico se debe realizar un estudio
de alta resolución de la zona. (poner cita Alvarez-Linera RM estructural).
- Polimicrogiria. En este trastorno de la organización cortical, las
circunvoluciones son más pequeñas y numerosas fig 28 . Aparece con
más frecuencia en las regiones opercular y silviana; la afectación puede
ser uni o bilateral, multifocal o difusa. No hay alteraciones en la señal y
la corteza polimicrogírica puede ser funciona fig 29 l, por lo que es una
de las posibles indicaciones de la RM funcional, si se plantea la
posibilidad de tratamiento quirúrgico. Según la localización y extensión
de la malformación, las manifestaciones clínicas varían. Presentan
epilepsia hasta el 90% de los pacientes.
- Esquisencefalia. En esta entidad la corteza displásica puede plegarse de
forma centrípeta, formando una hendidura fig 30 que puede comunicarse
con el ventrículo lateral. Las crisis son muy frecuentes y puede asociar
también hemiparesia, ceguera o retraso mental en casos graves. La
hendidura suele localizarse cerca de la cisura de Rolando y puede ser uni
o bilateral. Es común que exista una polimicrogiria, entidad que se
considera relacionada. Se distinguen dos tipos de esquisencefalia: tipo I o
de labio cerrado (cuando las superficies corticales están en contacto) y
tipo II o de labio abierto (hendidura abierta, separada por LCR, vasos
piales, etc).
3) Trastornos hemisféricos.
- Hemimegalencefalia. Es una malformación grave que asocia trastornos
de la migración y proliferación neuronal. Origina retraso mental,
hemiparesia y crisis epiléticas rebeldes al tratamiento. En la RM se
observa el aumento de tamaño de un hemisferio, que presenta una
corteza engrosada fig 31 , con pérdida de digitaciones de la sustancia
blanca y dilatación ipsilateral del ventrículo lateral. Suele haber discretas
alteraciones en la señal de la sustancia blanca, especialmente en T2.
Puede asociarse a la neurofibromatosis tipo I o a la hipomelanosis de Ito.

E. Síndromes neurocutáneos que producen epilepsia con frecuencia.

Los dos síndromes neurocutáneos que producen epilepsia con mayor frecuencia son
la esclerosis tuberosa y la enfermedad de Sturge-Weber.
- Esclerosis tuberosa.
Es una enfermedad autosómica dominante con gran variablidad
fenotípica, incluso dentro de la misma familia. Existen dos genes
implicados, responsables de la síntesis de proteínas supresoras de
tumores (TSC 1 y TSC, localizados respectivamente en los cromosomas
9 y 16). Sus mutaciones provocan alteraciones en la diferenciación
celular y la migración neuronal, así como proliferación hamartomatosa.
Desde el punto de vista neurológico, estas alteraciones conducen a la
 aparición de tuberosidades corticales, nódulos subependimarios y
tumores gigantocelulares.
El 85% de los enfermos padecen epilepsia, con crisis de múltiples tipos.
Cuando aparecen en la infancia se manifiestan a menudo como síndrome
de West. De hecho, la esclerosis tuberosa es la causa más frecuente de
síndrome de West sintomático. En estos casos, la incidencia de retraso
mental es más frecuente. El 5% de los pacientes desarrollan un
astrocitoma gigantocelular subependimario, localizado en las
proximidades del agujero de Monro, y que puede producir hidrocefalia y
clínica de hipertensión intracraneal.
Además de la clínica neurológica, la esclerosis tuberosa produce
manifestaciones cutáneas, oftalmológicas y viscerales, fundamentales
para el diagnóstico (Tabla 3).
En los estudios de neuroimagen, se encontrarán las lesiones típicas de la
enfermedad:
a) Nódulos subependimarios: aparecen en la pared de los ventriculos
laterales, especialmente en las proximidades del agujero de Monro y
núcleo caudado fig 32 (ver también figura 24) . Su apariencia cambia con
la edad. Antes de la mielinización, en la RM suelen ser hiperintensos en
T1 e hipointensos en T2. Con el paso del tiempo su aspecto se invierte:
iso o hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. A menudo terminan
calcificándose, tras lo cual aparecen hipointensos en todas las secuencias
y se observan con facilidad en la TC craneal. Puede existir captación de
contraste en el 30-80% de los casos, que no significa transformación
neoplásica pero obliga al seguimiento radiológico de los nódulos
cercanos al agujero de Monro, región donde aparecen los tumores
gigantocelulares.
b) Tuberosidades corticales. fig 32 Son las lesiones más características de
la esclerosis tuberosa y aparecen como nódulos cortico-subcorticales. Al
igual que las lesiones subependimarias, su aspecto varía según la fase de
mielinización y pueden llegar a calcificar con el tiempo. En ocasiones
pueden expandir y distorsionar las circunvoluciones afectadas. La
transformación maligna es excepcional, pero se debe sospechar cuando
capten contraste.
c) Lesiones de sustancia blanca. En secuencias T2 pueden observarse
lesiones hiperintensas lineales de trayecto radial, desde la matriz
germinal al borde pial fig 33 , que en ocasiones unen los nódulos
subependimarios con las tuberosidades corticales.
d) Astrocitoma gigantocelular subependimario. Se considera una forma más
displásica y agresiva de los nódulos subependimarios, sin que exista una
distinción histológica clara entre ellos. En RM se presentan como
lesiones cercanas el agujero de Monro, de señal heterogénea, a menudo
con calcificaciones en su interior y con realce marcado tras la inyección
de contraste fig 34.

- Enfermedad de Sturge-Weber.
Es una enfermedad esporádica que combina malformaciones vasculares y
cerebrales, afectando a cara y cerebro ipsilateral, por lo que también
recibe el nombre de angiomatosis encefalo-trigeminal. En las formas
típicas aparece un angioma facial (nevus flammeus), otro retiniano y otro
 leptomeníngeo, que está constituido por vasos tortuosos y asienta
generalemente en la región parieto-occipital. El estasis venoso provoca
hipoxia crónica, que a su vez ocasiona calcificación y gliosis reactiva de
la corteza cerebral subyacente fig 35 . Con el tiempo termina apareciendo
atrofia del hemisferio afectado.
Casi el 90% de los pacientes tienen crisis epilépticas, generalmente
parciales son generalización secundaria, aunque también pueden
presentar otros tipos incluido el síndrome de West. También es frecuente
el retraso mental y hasta un tercio de los casos tienen una hemiparesia
contralateral u otros signos focales, que a veces aparecen de forma súbita
tras una crisis.
La RM craneal con gadolinio permite identificar el angioma
leptomeníngeo, además de la atrofia cortical. Se considera que el realce
con contraste es debido más al efecto del angioma sobre el córtex que al
angioma en sí mismo, pero es típico observar realce giral en la zona del
angioma fig 36 Es común la hipertrofia de las venas de drenaje y el plexo
coroideo del ventrículo lateral ipsilateral. Ocasionalmente pueden
detectarse heterotopia o displasias corticales. Las calcificaciones
corticales pueden tardar años en aparecer y se aprecian mejor mediante
TC craneal ( ver figura 35 ).

F. Malformaciones vasculares.

Las malformaciones vasculares pueden clasificarse en malformaciones

arteriovenosas, angiomas cavernosos, angioma venoso y teleangiectasia. Estás
dos últimas rara vez producen crisis.
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son las más malformaciones
vasculares más comunes. En el 80% de los casos tienen localización
supratentorial, sobre todo en el territorio de la cerebral media. Con frecuencia
asientan en la corteza y producen crisis epilépticas, que suelen ser parciales con
generalización secundaria. El cuadro clínico más grave lo produce su sangrado,
que causa hemorragia parenquimatosa y/o subaracnoidea. La RM permite
detectar las MAV con una sensibilidad cercana al 100%. Se observan como una
señal serpiginosa de “vacío de señal”, que representa la anárquica red de vasos
fig 37. A menudo se aprecia alteración de señal en T2 debido a restos de
hemosiderina, gliosis o calcificación, tanto de la periferia del nido de la MAV
como en el parénquima interpuesto entre los vasos. La angioresonancia craneal
aporta más información sobre las carácterísticas anatómicas de la MAV, permite
estimar el tamaño del nido y su relación con el parénquima cerebral fig 38 . Los
estudios realizados con la técnica 3D-T1 con bolo de contraste (CE-MRA) ( ver
capítulo de tecnicas), permiten suprimir mejor el tejido estacionario,
especialmente cuando hay restos hemáticos y las técnicas más rápidas ( ténica
TRICKS) con lectura seriada del espacio K pueden diferenciar mejor la fase
arterial de la fase venosa fig 39 La angiografía convencional sigue siendo el
método diagnóstico de elección en el estudio de la MAV,sobre todo para la
valoración de la angioarquitectura, especialmente para detectar pequeños
aneurismas intranidales que han de tratarse de forma independiente. También es
imprescindible para el estudio de la hemodinámica, de cara a la posible
embolización del nido, aislada o más frecuentemente previa a la radiocirugía. La
 planificación de la radiocirugía se hace combinando la información del estudio
angiográfico convencional y la ARM o la Angio-TC, ya que es necesario
delimitar exactamente el nido y evitar la radiación al parénquima, lo cual
solamente se consigue integrando la información de ambas técnicas fig40. La
angio-RM es fundamental en los controles post-radiocirugía, para descartar
complicaciones ( edema, formación de quistes, raramente necrosis) y para ver la
evolución del tamaño del nido. Debe realizarse con contraste, ya que la
disminución de velocidad en el nido como resultado del tratamiento puede dar
lugar a falsos negativos en el estudio 3D-TOF sin contraste fig 41 . Es
importante señalar que a partir de los 6 meses es habitual observar realce post-
contraste en el nido radiado sin que esto signifique una complicación. Sin
embargo, el realce complica el análisis de el estudio 3D-TOF post-contraste ( ver
capítulo de técnicas), ya que el realce puede simular persistencia de nido, fig
42por lo que se recomienda utilizar secuencias con técnica CE-MRA ya que si
en éstas no hay aumento de señal es indicativo de cierre de la MAV fig 43
Los angiomas cavernosos o cavernomas son menos frecuentes que las
MAV, pero sin embargo son más frecuentes en los pacientes con epilepsia. Se
trata de lesiones constituidas por vasos parecidos a capilares, desprovistos de
tejido elástico o muscular, y sin parénquima cerebal interpuesto entre ellos.
Cuando son múltiples (13-33% de los casos), se debe sospechar el origen
familiar (cavernomatosis familiar autosómica dominante). Suelen localizarse en
tronco, ganglios basales y regiones subcorticales. Es común que presenten
pequeños sangrados intermitentes que condicionan su aspecto típico en RM:
centro heterogéneo (hipo e hiperintenso) en todas las secuencias debido a los
diferentes estadios del sangrado fig 43 . En T2 aparece además un anillo
periférico hipointenso que representa el depósito de hemosiderina, visible con
mayor facilidad en las técnicas de Eco de gradiente. En los cavernomas
pequeños la única alteración visible puede ser la producida por la hemosiderina
que puede detectarse únicamente con secuencias GE, especialmente las
realizadas con técnica EPI fig 44. Por tanto, en un protocolo de epilepsia es
conveniente incluir esta secuencia.

Tumores.

Cualquier tumor que crezca cerca de la corteza cerebral puede producir

irritación y crisis comiciales secundarias. En las series oncológicas, los tumores
más frecuentes son las metástasis y los astrocitomas de alto grado, que aunque
pueden producir crisis, debutan con más frecuencia con síntomas de focalidad
neurológica o de hipertensión intracraneal. En las series de epilepsia crónica de
causa tumoral, predominan los tumores poco agresivos y de localización cortical
como el tumor neuroepitelial disembrioplásico , el ganglioglioma, el
gangliocitoma y los tumores gliales de bajo grado (astrocitoma y
oligodendroglioma) ( ver capítulo de tumores).
Como en todos los pacientes con epilepsia, la RM es la técnica de
elección, con una sensibilidad cercana al 100% en el diagnóstico de tumores. En
este caso, debe emplearse siempre contraste. También son útiles las secuencias
de perfusión para intentar distinguir los tumores de alto y bajo grado. (refrencia
LINERA)

G. Lesiones de tipo residual

 Múltiples agresiones del parénquima cerebral ocasionan necrosis y
esclerosis reactiva que pueden producir crisis epilépticas. Las más frecuentes son
las lesiones isquémicas fig 45 y postraumáticas fig 46. En general, los pacientes
responden bien a la medicación anticomicial y rara vez se plantea el tratamiento
quirúrgico, cuyos resultados son peores que en otras causas de epilepsia como la
esclerosis temporal mesial.
Las lesiones isquémicas suponen la causa más frecuente de epilepsia
sintomática en mayores de 60 años. Suelen ser fáciles de detectar en RM, aunque
a menudo los pacientes pueden tener más de una lesión y es difícil determinar
cuál es la que provoca las crisis.
Los traumatismos craneoencefálicos son otra causa frecuente de epilepsia
en el adulto (hasta el 5-10%), sobre todo cuando se afectan los lóbulos frontal y
temporal. La RM detecta la lesión residual gliótica como hiperintensa en T2.
Son útiles las secuencias de Eco de gradiente para detectar restos de
hemosiderina de sangrados previos.

ESPECTROSCOPIA DE HIDRÓGENO

El papel fundamental de la RM en el paciente epiléptico es la detección de una lesión

estructural, por sus implicaciones tanto para el diagnóstico como para el pronóstico. En
la esclerosis mesial temporal, la correlación de la IRM con la clínica y el EEG permite
la “lateralización del foco” en la mayor parte de los pacientes. No obstante, se conoce
desde estudios histológicos y posteriormente se ha puesto de manifiesto con técnicas de
imagen funcional como el PET, que las alteraciones se extienden más allá de la lesión
estructural, y que existe al menos una alteración funcional más extensa, y muchas veces
una alteración bilateral detectable histológicamente. Estos hallazgos coinciden con los
hallazgos de la ERM: la pérdida neuronal se ve reflejada en el espectro por una
disminución del pico de NAA, (el hallazgo más replicado de la literatura)24-33que
frecuentemente es bilateral aunque con afectación asimétrica29;34;35. Además, se han
descrito recuperaciones parciales del pico de NAA el lado contrario a la cirugía, lo que
indica que su disminución traduce en parte una alteración funcional reversible36;37Por
otro lado, se observa también un aumento discreto de los picos de Cho, MI y Cr,
probablemente en relación con la presencia de astrogliosis38. Si bien el hallazgo más
constante el la disminución de NAA, fig 47 se ha mencionado como un marcador más
sensible la combinación de varios, como la fracción NAA/Cho o NAA/Cho+Cr ,
especialmente si se combinan con índices de asimetría38;39 , aunque estos cálculos son
menos prácticos en la clínica diaria. El principal inconveniente de esta técnica es la
dificultad para obtener medidas reproducibles, ya que pueden existir variaciones
intrasujeto de hasta el 15%, debido fundamentalmente a dificultades para obtener un
campo local homogéneo; esto es especialmente dificil en la región temporal medial,
debido a la cercanía del hueso y del aire del seno esfenoidal. Además, teniendo en
cuenta que lo más importante en la esclerosis temporal medial es la comparación entre
ambos lados, las dificultades para obtener espectros en las mismas condiciones de
homogeneidad pueden impedir una comparación fiable, especialmente en la cabeza del
hipocampo. Por todo esto, los estudios deben realizarse en unidades con experiencia y
no deben utilizarse espectros que no cumplan con criterios estrictos de calidad.
La ERM con voxel simple ha demostrado ser una técnica bastante sensible en la
detección del lóbulo temporal causante de las crisis26,aunque inferior a la RM estructural
por lo que su valor en la clínica no está claramente establecido. Más recientemente, la
incorporación de técnicas de voxel múltiple (ver capítulo de técnicas) permite estudiar
la región temporal medial con mayor resolución ya que se pueden obtener múltiples
volúmenes con tamaño de 1ml fig 48 , es decir 8 veces menor que la ERM de vóxel
único. Con ésta técnica es posible analizar distintas zonas tanto de los hipocampos
como del resto de la región temporal medial. De esta manera puede aumentar la
sensibilidad fig 49. Los imanes de 3T aportan ventajas importantes y permiten aumentar
la resolución , obteniendo medidas inferiores a 1ml, lo que probablemente aumente
significativamente la sensibilidad fig 50 aunque es necesaria mayor experiencia para
probar su valor en la clínica. Quedan importantes cuestiones por resolver, como el
valor pronóstico de una afectación bilateral en la ERM y unilateral en RM, o el
significado de la detección de una alteración en la ERM en ausencia de lesión
estructural o en contradicción con otros hallazgos, tanto en EEG como en imagen
funcional40. Se necesita mayor experiencia, y actualmente no hay criterios definidos. En
general, si la clínica EEG y RM estructural coinciden en señalar una ETM no es
necesario recurrir a otras exploraciones. Habría que valorar la realización de una ERM
ante una clínica y EEG típicos de ETM y una RM normal, dudosa o con afectación
bilateral. Parece razonable apoyarse en la ERM cuando en una epilepsia temporal no
hay lesión estructural en la RM o la alteración no es clara, y los hallazgos de la ERM
coinciden con otras exploraciones. En el futuro muchos de estos pacientes podrían
prescindir de la colocación de electrodos profundos, pero actualmente no hay
experiencia suficiente para tomar decisiones quirúrgicas basadas únicamente en la
ERM. La ERM actualmente puede servir para reforzar la indicación de electrodos
profundos si la alteración es clara a pesar de un estudio estructural normal, o bien al
contrario, cuando no hay alteraciones significativas, en cuyo caso antes de valorar
electrodos se plantearían otras exploraciones como el SPECT ictal (o SISCOM) y el
PET. En cuanto a la epilepsia extratemporal, el uso de la ERM está restringido aún al
ámbito de la investigación.

RESONANCIA MAGNÉTICA FUNCIONAL

La RMf comienza a considerarse como un estudio rutinario cuando se trata de

localizar el área motora primaria de cara a la cirugía de lesiones en área rolándica
fig51 . Esta indicación incluye casos de pacientes epilépticos- con o sin lesión
estructural visible- en los que se plantea una intervención cerca del área motora
primaria. Sin embargo, la situación más común en la cirugía de la epilepsia corresponde
a pacientes con epilepsia temporal en los que se plantea una resección amígdalo-
hipocampal. Como es sabido, una de las complicaciones de la cirugía temporal es la
alteración en funciones relacionadas con el lenguaje, especialmente en la cirugía sobre
el hemisferio dominante. Por otro lado, también es muy importante tener en cuenta la
posibilidad de secuelas mnésicas, sobre todo las que afectan a memoria verbal.
Clásicamente, se utiliza el test de Wada para determinar la dominancia hemisférica para
el lenguaje así como para determinar el estado de cada hemisferio con tareas de
memoria. Actualmente existe una tendencia a restringir este test ya que es un
procedimiento agresivo y no exento de errores y además existen grandes dificultades
para obtener Amital sódico. Aunque el estudio neuro-psicológico es fundamental, se
requieren técnicas objetivas menos invasivas que el test de Wada para determinar la
dominancia hemisférica para el lenguaje y valorar si el hipocampo que se pretende
resecar mantiene o no su funcionalidad en tareas de memoria. La RMf ha demostrado en
múltiple estudios la alta fiabilidad para determinar la dominancia hemisférica para el
lenguaje, superando en ocasiones al test de Wada por lo que comienza a utilizarse como
herramienta clínica. En la mayoría de los casos es posible valorar con fiabilidad cuál de
los dos hemisferios presenta más actividad durante diferentes tareas lingüísticas
( generación verbal, fluidez, categorización semántica) fig 52 . En pacientes epilépticos
puede observarse disminución de la dominancia fig 53 e incluso dominancia en el
hemisferio contralateral a la mano dominante fig54 , seguramente por transferencia de
funciones ante la lesión del hemisferio dominante. Los estudios de memoria con RMf
se encuentran en fase de investigación y aunque son bastante prometedores aún no han
demostrado la fiabilidad necesaria para sustituir al test de Wada, aunque probablemente
en el futuro puedan realizarse junto con los estudios de lenguaje. En todo caso, la RMf
es una técnica que requiere equipos con amplia experiencia y no olvidar que son
dependientes de la colaboración del paciente, la cual puede ser difícil en algunos
pacientes epilépticos.

BIBLIOGRAFÍA.

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12)

PROTOCOLO BÁSICO DE RM

1) LOCALIZADORES
Localizador sagital con secuencia rápida (15-30 seg)
2) BLOQUE 3D-T1
Adquisición 3D-GE en T1, con cortes de 1mm y voxel isotrópico ( puede hacerse con
matriz de 256x 224 en FOV de 250mm). Plano axial u (opcionalmente) en coronal o
sagital. (7-8 min)
3) CORTES AXIALES EPI-GE O GE
Cortes oblicuos en la dirección del hipocampo, de todo el cerebro, con 4-5mm de
espesor e intervalo de 1mm. Matriz de 256x192 en FOV de 240 mm. ( EPI: 30 seg. GE:
3min)
4) CORTES CORONALES T2
Cortes oblicuos perpendiculares al hipocampo, de 3mm de espesor y 0-0.3 mm de
intervalo. Matriz de 512x512 ( puede hacerse con matriz de 512x 256 e interpolación a
512x512) en FOV de 22-24, abarcando todo el cerebro. (6-8 min)
5) CORTES CORONALES FLAIR
Cortes en la misma localización que los T2, con matriz de 256x 192 en FOV de 22-24.
(5-6 min)

6) OPCIONAL
Si la clínica no es típica de epilepsia temporal conviene añadir cortes axiales con técnica
FLAIR y datos similares a la adquisición coronal. Cuando hay datos de epilepsia
extratemporal se recomienda añadir además cortes axiales T2
TABLA 1. RECOMENDACIONES NICE: PAPEL DE LA NEUROIMAGEN EN EL
DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA.

1) La neuroimagen debe utilizarse para identificar alteraciones estructurales que

pueden causar ciertos tipos de epilepsia.

2) La RM es la técnica de elección en pacientes con epilepsia.

3) LA RM es particularmente importantes en los siguientes casos:

a. Pacientes que desarrollan epilepsia antes de los 2 años de edad o en la

vida adulta.
b. Pacientes con sospecha de crisis parciales por la historia, exploración o
EEG (excepto en los casos con evidencia clara de epilepsia parcial
benigna).
c. Pacientes con crisis persistentes pese a tratamiento con fármaco de
primera línea.

4) No se deben solicitar pruebas de neuroimagen de forma rutinaria cuando se ha

hecho el diagnóstico de epilepsia generalizada idiopática.

5) Se debe utilizar el TC si no se dispone o está contraindicada la RM. También se

puede considerar para niños que requieran anestesia general para la RM pero no
para el TC.

6) En situaciones de urgencia, el TC se puede utilizar para determinar si las crisis

han sido causadas por una enfermedad neurológica aguda.

7) Los pacientes que requieran una RM deberían poder hacerla pronto*

Abreviaturas: RM: Resonancia magnética; TC: tomografia computerizada.

*“Pronto”: en las recomendaciones NICE se considera dentro de las 4 semanas
siguientes a la crisis.
Tomado de: NICE. The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsias in
adults and children in primary and secondary care. http://www.nice.org.uk/page.aspx?
o=CG020
TABLA 2. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES DEL DESARROLLO
CORTICAL

I. Malformaciones debidas a proliferación neuronal o glial anormal o a apoptosis.

A. Anomalías del tamaño cerebral (Proliferación disminuida /
apoptosis aumentada, o proliferación aumentada / apoptosis
disminuida).
1) Microcefalia con córtex fino o normal.
2) Microlisencefalia (microcefalia extrema con córtex
grueso)
3) Microcefalia con polimicrogiria extensa.
4) Macrocefalias.

B. Proliferación anormal (tipos celulares anormales).

1) No neoplásica.
a. Hamartomas corticales de la escleosis tuberosa.
b. Displasia cortical con células balonadas.
c. Hemimegalencefalia

2) Neoplásica.
a. Tumor neuroepitelial disembrioplásico.
b. Ganglioglioma.
c. Gangliocitoma.

II. Malformaciones por migración neuronal anormal

Espectro lisencefalia / heterotopia en banda

Síndromes del espectro córtex empedrado / distrofia muscular congénita.
Heterotopia
a. Subependimaria (periventricular).
b. Subcortical (excepto la heterotopia en banda).
c. Marginal glioneural.

III. Malformaciones por organización cortical anormal.

Polimicrogiria y esquisenzefalia.
a. Polimicrogiria bilateral.
b. Esquisencefalia.
c. Polimicrogiria con otras malformaciones
cerebrales.
d. Polimicrogiria o esquisencefalia como parte de
alteraciones congénitas múltiples o retreso mental.
 B. Displasia cortical sin células balonadas.
C. Microdisgenesias

IV. Malformaciones del desarrollo cortical sin clasificación concreta.

A. Malformaciones secundarias a errores congénitos del
metabolismo.
a. Enfermedades mitocondriales y déficits del
metabolismo del piruvato.
b. Enfermedades peroxisomales.
B. Otras malformaciones no clasificadas.
a. Displasia sublobar.
b. Otras.

Tomado de: Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD, et al. A developmental and
genetic classification for malformations of cortical development. Neurology 2005;
65:1873-87.
TABLA 3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ESCLEROSIS TUBEROSA.

A. Definitivos
- Tuberosidades corticales.
- Nódulos gliales subependimarios.
- Facomas retinianos.
- Adenoma sebáceo.
- Fibromas periungueales.
- Placa fibrosa en frente o cuero cabelludo.
- Angiomiolipomas renales.

B: Sugestivos.
- Familiar de primer grado con esclerosis tuberosa.
- Manchas acrómicas.
- Piel de Shagreen.
- Rabdomiomas cardiacos.
- Espasmos infantiles.
- Quistes o tumores renales.
- Linfangioleiomiomatosis pulmonar.
- Lesiones hipodensas o calcificaciones cortico-subcorticales.