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de Medicina y Cirugía
8. a
edición
ZZZULQFRQPHGLFRRUJ
11. Neuropatías 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S í n d r o m e d e Guillaln-Barré 88
11.3. Polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crónica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropatía diabética 90
11.5. Neuropatías e n la infección p o r VIH 91
11.6. Neuropatías disproteinémicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatías h e r e d i t a r i a s sin base
metabólica c o n o c i d a 92
virales y priónicas 11.8. M o n o n e u r i t i s múltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatías 93
V
13. Miopatías 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificación 114
13.2. Miopatías congénitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatías metabólicas 103 16.3. Clínica 115
13.4. Miopatías m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crónica d e l a d u l t o 117
Vil
Neurología y neurocirugía
o í .
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA
Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
En los últimos años, ha fJJ La a s o c i a c i ó n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la
disminuido la importancia de h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
porque ayudará a entender el sistema p i r a m i d a l . En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
los demás temas y, por tanto, tación d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n
a responder las preguntas de " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
tipo caso clínico en las que los el asta a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s ,
datos semiológicos son la clave reflejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
diagnóstica.
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vías sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrítica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protopática: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
[~6"j H a y q u e pensar e n lesión del t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesión.
Exploración neurológica
m o t o r a . 5. Función s e n s i t i v a . 6. C o o r d i n a c i ó n , estática y m a r c h a .
(T) Preguntas
1.1. Breve recuerdo anatómico ( F i g u r a 1)
-MIR 09-10, 222, 224
• MIR 07-08, 52
• MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4 Hemisferios cerebrales
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198 En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
- MIR 98-99, 58, 229 L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251 las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n áreas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
en c u a t r o lóbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y
Tronco del encéfalo
o c c i p i t a l . Los lóbulos f r o n t a l y parietal están separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lóbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura El t r o n c o del encéfalo está d i v i d i d o anatómicamente e n : mesencéfalo,
d e Silvio. p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raquídeo.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n • Mesencéfalo: en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos d e los pares
e n t r e sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n craneales III y IV, además d e los tubérculos cuadrigéminos, el n ú -
los distintos núcleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cápsula interna, la c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
cápsula externa y la cápsula e x t r e m a . • Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos d e los pares
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s - craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pedúnculos cerebelosos m e -
ferios. dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encéfalo c o n el c e r e b e l o .
• Bulbo raquídeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vómito.
Cerebelo
Diencéfalo
Ganglios de la base
1.2. Alteraciones
Los núcleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
de las funciones superiores
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el núcleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y pálido (los dos últimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el núcleo l e n t i -
cular). Entre estos núcleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos láminas d e Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectación d e la
sustancia b l a n c a , llamadas cápsula interna y cápsula e x t e r n a . sustancia gris c o r t i c a l .
Neurología y neurocirugía
BROCA No Sí No No
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D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encéfalo.
• Músculos aislados
• Amplios grupos o pequeños g r u p o s
Músculo musculares • A m i o t r o f i a precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parálisis
de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parálisis flaccida)
espástica)
(Figura6)
Tabla 3. Diagnóstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a
Sensibilidad somática
Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cápsula interna, vía p i r a m i d a l troncoencefálica y m e -
dular) p r o d u c e n parálisis d e a m p l i o s grupos musculares, sin afectar Los sentidos somáticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
nunca a músculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m - formación sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o ciales, q u e s o n : vista, oído, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiología se
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos están e x a l - estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somáti-
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski). cos se p u e d e n clasificar en tres:
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Neurología y neurocirugía
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estímulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez más lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mínimo o desaparece.
D e s d e el tálamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
Receptores sensoriales
Clínica
Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estímulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. • S í n t o m a s positivos: parestesias (percepciones de sensaciones
a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e un estímulo a p a r e n t e ) y disestesias
Los receptores sensoriales p u e d e n ser: (sensación a n ó m a l a tras a p l i c a c i ó n d e u n estímulo). En estos c a -
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las p r o p i a s ter- sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploración u n déficit s e n s o r i a l
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actúan c o m o sensores. demostrable.
Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s por células espe- • Síntomas negativos: c o n la demostración en la exploración de hi-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actúan c o m o transductoras poestesia (disminución d e la percepción) o anestesia (ausencia
del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través de m e c a n i s m o s c o m p l e t a de percepción).
sinápticos.
La distribución de los déficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localización
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mención al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
estímulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de ac- m i e m b r o s , c o n distribución en guante y calcetín, es i n d i c a t i v a de p o -
ción (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recuérdese la ley del li neuropatía.
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El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinación a u t o -
Médula Nervio Corteza o tálamo mática del m o v i m i e n t o , la regulación d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatomía d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientación en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las máculas d e utrículo y sáculo, y las a c e l e r a c i o n e s
Ataxias (Figura 8)
Tipos sindrómicos de ataxia
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinación q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la dirección y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o . A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrómicos d e ataxia (véase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
Consideraciones anatómicas vestibular.
• Ataxia sensitiva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la vía p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o periféri-
Los sistemas neurológicos i m p l i c a d o s en la coordinación m o t o r a son c o , raíces posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
fundamentalmente cuatro: t r o n c o encefálico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de
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Neurología y neurocirugía
Midriasis arreactiva
III PC Mesencéfalo
Alteración d e la mirada vertical
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El núcleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencéfalo dorsal i n f e r i o r . Su El n e r v i o trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la
porción fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la línea m e d i a p o s - sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftál-
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencéfalo lateral m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestación clínica más frecuente es el
en la cisterna perimesencefálica. Penetra e n la pared lateral d e l seno d o l o r en la hemicara ipsilateral. También p u e d e cursar c o n hipoestesia
c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a través d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i o r para de la hemicara ipsilateral, desviación d e la mandíbula hacia el lado e n -
inervar el músculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l . f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticación y abolición del reflejo c o r n e a l .
La parálisis del IV par p r o d u c e clínica d e diplopía vertical q u e a u m e n - Las causas más frecuentes son la infección p o r herpes zóster, la escle-
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesión. Los pacientes rosis múltiple y también la n e u r a l g i a idiopática.
presentan, característicamente, desviación d e la cabeza hacia el l a d o
o p u e s t o a la lesión, ya q u e la inclinación hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopía (test d e la inclinación cefálica d e B i e l s c h o w s k y ) . Lesión del nervio facial o VII par craneal
La otra porción d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas, q u e Lesión del nervio estatoacústico
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
u VIII par craneal
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i o r d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
• La lesión del fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a of-
talmoplejia internuclear (parálisis d e la aducción de u n o j o c o n Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas más frecuentes son la n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estímulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
esclerosis múltiple y las lesiones vasculares. vestibular i n t e r v i e n e e n la regulación d e l e q u i l i b r i o y e n la orientación
La porción s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su en el espacio. La lesión del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acúfenos,
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presión in- así c o m o disminución d e la a g u d e z a a u d i t i v a .
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Neurología y neurocirugía
Lesión del nervio glosofaríngeo gruentes, mientras q u e las lesiones próximas a la corteza o c c i p i t a l
p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s .
o IX par craneal La lesión de c i n t i l l a s ópticas, además d e h e m i a n o p s i a homónima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
Alteraciones pupilares
Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los músculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesión p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
A n i s o c o r i a esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e la población n o r m a l t i e n e una
d i f e r e n c i a en el tamaño p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal n o r m a l a la l u z .
Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en u n a disminución d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estímulo l u m i n o s o d i -
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (mús- recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralateral
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua (respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesión del n e r v i o óptico i p -
y desviación d e ésta hacia el l a d o de la lesión. silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
Síndrome de Horner. Se p r o d u c e p o r afectación d e las fibras p u -
pilares simpáticas. La inervación simpática q u e d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a nivel hipotalámico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral
1.7. Trastornos troncoencefáiico hasta el núcleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aquí, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r
campimétricos y pupilares d e la cadena simpática paravertebral y asciende c o n el p l e x o pe-
ricarotídeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftálmica del trigémino y
a l c a n z a r la p u p i l a a través d e los nervios ciliares largos. La lesión a
Defectos campimétricos c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n síndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la tríada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto último c u a n d o la lesión es p r e v i a a la
Véase la Sección d e Oftalmología. bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, n o
hay anhidrosis). La p u p i l a responde a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico c o n d u c e n a la aparición estímulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a - p i l a responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
les. La retinitis p i g m e n t a r i a característicamente p r o d u c e u n a r e d u c - Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Se o r i g i n a n en el n ú -
ción concéntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porción superior del n ú -
a lesiones isquémicas del n e r v i o óptico anterior, g l a u c o m a y papi- c l e o del III par. Desde allí, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a través
neuropatía óptica. d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el músculo c o n s t r i c t o r de la
• Las lesiones quiasmáticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s p u p i l a . Las fibras parasimpáticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l - p o r l o q u e son m u y sensibles a la patología c o m p r e s i v a (aneurismas,
m e n t e a h e m i a n o p s i a s heterónimas o b i t e m p o r a l e s . Más raras son herniación u n c a l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e - gar a dilatación p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatación
mianopsia temporal monocular. p u p i l a r arreactiva se acompaña d e u n a relativa preservación d e la
• Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra- m o t i l i d a d o c u l a r , la etiología suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
d i a c i o n e s ópticas y lóbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m é - s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isquémicas del III par respetan la p u p i l a
tricos homónimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
campimétrico en cada o j o ) está en función d e l o anterior o poste- c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpáticas se sitúan en la porción
rior d e la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n - e x t e r n a del III par).
11
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a hacia el l a d o
marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotópicamente • Las áreas prefrontales t i e n e n una función m e n o s específica. Su l e -
de f o r m a q u e áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n c o n áreas c o r p o r a l e s sión se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
específicas (Figura 11). n e i d a d (estado apático o abúlico), disminución d e las relaciones
Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)
Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)
Área d e Broca
(afasia m o t o r a )
12
Neurología y neurocirugía
Q RECUERDA
Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía c o n t r a l a t e r a l , parálisis
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso, a u n q u e
p u e d e h a b e r parálisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e f a c i a l ipsilateral y desviación c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesarias d e la lesión, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesión
lesiones d e a m b o s . (ojos m i r a n d o a la hemiplejía).
13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición
Síndromes bulbares
Síndrome bulbar m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusión d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fasci-
c u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectación del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se des-
vía hacia el l a d o d e la lesión); 2) h e m i p l e -
jía c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralateral p o r afectación
del l e m n i s c o m e d i a l .
14
Neurología y neurocirugía
t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y sólo u n a v e z q u e éstas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e señales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.
U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las células d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a función es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibición recurrente) d e f o r m a s i -
m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l más f i n o d e l m o v i - Inhibida
m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las señales
eléctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s adya-
centes.
++++ Clonus
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vías q u e recorren la médula (Figura
Tabla 4. Cuantificación d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s 15 y T a b l a 5) para p o d e r r e c o n o c e r los síndromes clínicos.
15
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Pérdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n t r a l a t e r a l
(lesión d e l t r a c t o espinotalámico c r u z a d o )
Traumatismos penetrantes,
Hemisección medular Pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(Síndrome d e Brown-Séquard) sensitiva (interrupción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
compresivas
Parálisis espástica ipsilateral (lesión d e la vía p i r a m i d a l
cruzada)
A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Síndrome cordonal posterior Neurosífilis
Z¿
La disfunción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la región
c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensación d e "descarga eléctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexión d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )
C u a n d o se p r o d u c e la sección r e p e n t i n a d e la médula, se s u p r i m e n
ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la
loespinal y vestibuloespinal.
p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .
En c u a n t o a los reflejos m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
Vía espinotalámica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e
16
Neurología y neurocirugía
17
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
18
Neurología y neurocirugía
0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFÁLICA
i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabóllcos.
q u e p r e s t a r a t e n c i ó n a ios m
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploración neurológica a través d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
Aspectos esenciales y repasar
m g o w (véase Capítulo 1 8 . Traumatismos craneoencefálicos).
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r
tu
d e lesión, e s p e c i a l m e n t e la
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrón r e s p i r a t o r i o (véase Figura 1 7 ) , las
e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
reflejos troncoencefálicos.
2.1. Coma
Fisiopatología
Patrón respiratorio
19
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencéfalo Anoxia
(tálamo e ICC
hipotálamo)
HIPERVENTILACIÓN
NEURÓGENA CENTRAL
Mesencéfalo
Midriáticas arreactivas
NO HAY OJOS
DE MUÑECA
REFLEJO
Protuberancia CORNEAL <3><3
ABOLIDO
Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR
CLUSTER
REFLEJO
ATÁXICA DE BIOT
Bulbo raquídeo NAUSEOSO
(AGÓNICA)
ABOLIDO
Decorticación Descerebración
POSTURAS REFLEJAS
Movimientos oculares
Respiración apnéustica. Es u n a inspiración m a n t e n i d a , seguida d e
espiración y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Reflejo corneal. V í a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigémino y
Respiración atáxica. Patrón c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n vía eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agónicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r córnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteración
lesión a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . i m p l i c a disfunción de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .
20
Neurología y neurocirugía
Reflejos oculocefálicos. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es
RECUERDA
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las órbitas en dirección opuesta a la Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i ó n y d e d e s c e r e b r a c i ó n corres-
rotación de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encéfalo. p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, en la v a -
La respuesta oculocefálica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza, l o r a c i ó n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r á m e t r o m á s
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
importante).
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesión estructural a n i v e l p o n t o -
mesencefálico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitúricos también p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
Reflejos oculovestibulares. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n Estados de pseudocoma
respuesta a la irrigación d e la m e m b r a n a timpánica c o n agua fría.
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviación tónica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e Falta de respuesta psicógena. El p a c i e n t e aparece sin respuesta,
u n m o v i m i e n t o d e corrección rápida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los p e r o está fisiológicamente despierto. La exploración es n o r m a l y la
ojos h u y e n d e l agua fría"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n - respuesta o c u l o v e s t i b u l a r está intacta.
tes c o m a t o s o s : Mutismo acinético. Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elaborar res-
- Si la fase lenta está ausente, significa lesión d e t r o n c o . puesta. Puede ser d e b i d o a daño cerebral bilateral ( c u a d r o apálico),
- Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rápida, e n t o n - lesión en porción superior d e mesencéfalo y diencéfalo o h i d r o c e f a -
ces existe lesión hemisférica. lia a g u d a .
- Si las fases lenta y rápida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n
c o m a histérico.
21
DEMENCIAS
Orientación
Aspectos esenciales
MIR L
La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la
p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atención n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l delirium).
RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n este último, está d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).
22
Neurología y neurocirugía
HE
_ ^j".
Lenguaje:
• Señale u n lápiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o 2
Enfermedades metabolicocarenciales Enfermedades inflamatorias e • El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
- Tiroideas infecciosas "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " 1
- Adrenales - Sífilis • Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e órdenes
- Pelagra - Meningitis (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : 3
- Déficit d e B u y folato - Encefalitis " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Déficit d e B, - Vasculitis (LES) " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Uremia Procesos intracraneales " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " 1
- Wilson - Neoplaslas • El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- Porfiria - Hematoma subdural (que tenga sentido) 1
- Encefalopatía hepática - Hidrocefalia normotensiva • El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ángulos y cuadrádangulos
- T r . d e calcio Depresión d e intersección d o s pentágonos d i b u j a d o s 1
• Corteza d e lóbulos
Anatomía f r o n t a l e s , parietales Núcleos grises p r o f u n d o s
patológica y temporales d e l encéfalo
RECUERDA • Hipocampo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
• Retardo p s i c o m o t o r
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o - • Afasia
• Movimentos anormales
r a n c o n la a g r i p n i a o privación d e sueño. • Apraxia
Clínica • Disartria
• Agnosia
• Alteraciones posturales
• Acalculia
• Depresión
• Alzheimer
Diagnóstico de demencias • Huntington
• Pick
• Parkinson y Parkinson Plus
• Creutzfeldt-Jakob
• Wilson
• Menlngoencefalitis
Ejemplos • VIH
• Hipoxia
El diagnóstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clínico: u n a h i s t o - • Vascular
• Vascular
• Neoplaslas
ria clínica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e - • Neoplasias
• Postraumáticas
• Postraumática
rosas técnicas neuropsicológicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectación característicos d e cada e n t i d a d . Tabla 9. Correlación anatomoclínica e n las demencias
23
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r esporádica
• Síndrome d e D o w n
• A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l péptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
• Angiopatía congófila esporádica
• M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión
Alteración de neurotransmisores
Histológicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s neurofibri-
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es Genética y factores de riesgo
p o s i b l e i d e n t i f i c a r dos proteínas: la proteína x en estado d e hiperfos-
forilación y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
Sin e m b a r g o , el d a t o más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i - d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neuríticas) q u e c o n - ria clínica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carácter autosómico d o m i n a n -
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o básicamente p o r proteína te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . década). a a
• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
• Enfermedad de Alzheimer
• P a r k i n s o n i s m o postencefalítico • G e n de la proteína precursora a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
• Parkinson - d e m e n c i a - ELA
• E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler • G e n de la presenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus más fre-
• Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
• Enfermedad por cuerpos de Lewy
• D e m e n c i a pugilística c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
difusos
• Síndrome d e D o w n (70%).
• Envejecimiento normal
• G e n de la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
m u y baja.
24
Neurología y neurocirugía
25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. e d i c i ó n
a
Demencia multiinfarto
3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e múltiples áreas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaña d e signos d e f o c a l i d a d
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a pérdida neurológica ( M I R 97-98, 3 7 ) . La causa más f r e c u e n t e es la e m b o l i a
asimétrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lóbulos f r o n - cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).
Enfermedad de Binswanger
RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a -
r i c i ó n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l í n i c o t'luc-
tuante.
Q RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
más j ó v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
más p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neuríticas.
A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos síntomas, los fallos e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
Figura 20. Resonancia magnética c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d
p r i m e r síntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e -
d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis
26
Neurología y neurocirugía
i n c e s a n t e a p o y a el diagnóstico).
Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , después de la EA y de la
tables en la atención y el e s t a d o de alerta. Las a l u c i n a c i o n e s visuales y cognitivo con su uso (MIR 00-01, 51).
U n hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años, de
refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu- deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
cinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes con inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso, convulsiones,
para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve, mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de:
implican la memoria, las habilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capaci- 1) Enfermedad de Parkinson.
dad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. 2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un 3) Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "proteína prión".
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac- 4) Demencia vascular.
teriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos. 5) D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
iQué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?
RC 5
1) Enfermedad de Parkinson.
2) D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3) Demencia con cuerpos de Lewy.
4) Demencia vascular.
5) D e m e n c i a del lóbulo frontal.
M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3
27
Neurología y neurocirugía
04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES
Orientación
Aspectos esenciales
MIR k.
QTJ La p r i m e r a p r u e b a diagnóstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .
Preguntas
- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatías y el cáncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.000
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53 habitantes. En personas mayores d e 75 años, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199 4.1. Territorios vasculares cerebrales
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113 Los t e r r i t o r i o s vasculares cerebrales están descritos e n la Figura 2 1 .
28
Neurología y neurocirugía
Área m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
Arteria cerebral anterior. Se o r i g i n a d e la arteria carótida interna arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -
en la parte a n t e r i o r del polígono d e W i l l i s . Irriga el córtex m o t o r y na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
sensitivo de las piernas y pies, córtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o , b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
centros corticales d e la micción en los lóbulos paracentrales, p o r - y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
ción a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna, porción pequeñas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l e s cortas y a
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del núcleo c a u d a d o , porción anterior las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y a n t e r o s u p e r i o r . T e r m i n a en
del g l o b o pálido (globus pallidus) y p u t a m e n e hipotálamo ante- la unión pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias c e r e b r a -
rior. Los c u a t r o últimos t e r r i t o r i o s se irrigan a través d e las arterias les posteriores.
lenticuloestriadas, d o n d e la más i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unión d e la c o m u n i c a n t e anterior.
Arteria c o r o i d e a anterior. Se o r i g i n a d e la porción s u p r a c l i n o i d e a 4.2. Clasificación
y factores de riesgo
de la arteria carótida interna. Irriga la porción a n t e r i o r del h i p o c a m -
p o , uncus, amígdala, g l o b o pálido, c o l a del núcleo c a u d a d o , tálamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cápsula interna.
Arteria cerebral media. Es el vaso más f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex m o t o r y sensitivo Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isquémicas y
f r o n t o p a r i e t a l , áreas frontales para los m o v i m i e n t o s oculocefálicos hemorrágicas.
c o n j u g a d o s , radiaciones ópticas, córtex sensorial a u d i t i v o y áreas • Las lesiones isquémicas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
del lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n - ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada car-
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del núcleo c a u - díaca, a n o x i a o hipoperfusión). También p u e d e n clasificarse c o m o
d a d o , g l o b o pálido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna y trombóticas o embólicas.
porción superior del b r a z o posterior d e la cápsula interna. • La hemorragia intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
A r t e r i a c e r e b r a l posterior. T i e n e su o r i g e n en la circulación verte- 2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrás tensión arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
el polígono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lóbulo t e m - casos). La mayoría d e estas hemorragias están localizadas p r o f u n d a -
p o r a l , lóbulo o c c i p i t a l , núcleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l m e n t e en los hemisferios cerebrales.
de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo, h i p o c a m p o e
hipotálamo p o s t e r i o r . Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e vascular
Irrigación troncoencefálica. Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n cerebral son básicamente c u a t r o :
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l • Por patología intrínseca de los vasos secundaria a aterosclerosis,
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis, depósito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vas-
lugar a dos pequeñas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la culares, etc.
29
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Q RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r cere-
b r a l c o m o p a r a la cardiopatía isquémica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a -
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m á s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i ó n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i ó n d e la cardiopatía isquémica.
cerebrovasculares isquémicas
g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria carótida i n t e r n a
Infarto cardioembólico
Clasificación
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o is-
quémico. La causa más f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiogénico
Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isquémicas se c l a s i f i c a n e n : es la fibrilación a u r i c u l a r paroxística o persistente (lo más f r e c u e n t e es
• A c c i d e n t e isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico c o n u n a q u e sea u n a fibrilación a u r i c u l a r (FA) e n u n corazón n o reumático (véa-
duración m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duración es m e n o r d e se Sección d e Cardiología y cirugía cardiovascular), lo cual es lo más
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isquémicas. p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopatía reumática
Ictus o stroke. Déficit neurológico q u e d u r a más d e 2 4 horas, c a u - t i e n e más riesgo p e r o es más infrecuente).
sado p o r disminución d e l f l u j o sanguíneo en u n t e r r i t o r i o .
• Ictus progresivo. Es u n déficit neurológico d e instauración súbita O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
q u e progresa o fluctúa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser- • Trombos murales.
v a c i ó n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombótica p r o g r e s i v a d e u n a - A partir d e áreas discinéticas secundarias a infarto d e m i o c a r -
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteración p r o g r e s i v a d e d i o ; el q u e más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
ramas colaterales o hipotensión a r t e r i a l . m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversión d e u n i n f a r - desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistémico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
casos, y es más f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b ó l i c o s extensos p o r tes, p r e c i s a n d o anticoagulación profiláctica d u r a n t e seis meses.
reperfusión tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha dañado el e n d o - - A partir d e cardiomiopatías, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e nuevos b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilación
síntomas. a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicación para a n t i c o a g u l a r si se aso-
c i a n ambas, n o s i e n d o indicación absoluta d e a n t i c o a g u l a r la
presencia d e cardiomiopatía aislada.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t u s d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l media
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la línea • Enfermedad valvular. Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i -
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a brilación a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s
u n a craneotomía d e s c o m p r e s i v a sólo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
infecciosa o n o infecciosa, esta última e n asociación a procesos t u -
joven.
morales d e base.
30
Neurología y neurocirugía
Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i ó n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retiñíanos. Por o t r a p a r t e ,
e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i ó n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
característico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
Figura 23. Localización d e los síndromes lacunares más f r e c u e n t e s
macular.
31
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
ACA: arteria cerebral a n t e r i o r ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r
Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
y cara (parálisis espástica contralateral)
MMSS y cara
(hipoestética contralateral)
Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión)
Corteza visual p r i m a r i a
ACA ( h e m i a n o p s i a homónima
Corteza p r e f o n t r a l contralateral c o n respeto
( m u t i s m o , abulia, moria, macular; ceguera cortical)
reflejos arcaicos)
Área d e Broca
(afasia m o t o r a )
Corteza auditiva
ACM Radiaciones ópticas
(alucinaciones auditivas, Tálamo (síndrome talámico)
Área d e W e r n i c k e (hemianopsia homónima
sordera cortical)
(afasia sensitiva) contralateral)
RECUERDA
Arteria cerebral posterior
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r la tríadai d e H a k i m
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ) , característica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . Por lesión o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele
respetar la visión m a c u l a r . Los reflejos pupilares están conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .
Arteria cerebral m e d i a
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafía, la afectación v a s c u l a r está e n el t e r r i t o r i o d e
Es el síndrome vascular más f r e c u e n t e . Cursa c o n : la c e r e b r a l m e d í a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafía, el t e r r i t o r i o
• H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa- a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .
c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00, 1 9 9 ) .
• H e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l .
• Desviación oculocefálica hacia el l a d o d e la lesión, c o n c o n s e r v a - Si se afecta la circulación p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
ción d e los reflejos oculocefálicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s . irrigación talámica d e p e n d e d e esta arteria, aparecerá u n síndrome t a -
• Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localización lámico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para
y extensión d e la afectación (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) . t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpatía o d o l o r en el hemicuer-
32
Neurología y neurocirugía
Q RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r -
m e d a d isquémica cerebral es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el síndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el más f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a -
terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a -
n o p s i a homónima c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .
Sistema vertebrobasilar
Q RECUERDA
La patología v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los síndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectación La existencia d e múltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sín-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
lesión).
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
• • • ^ • • • • • • • n H i i H
33
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
ISQUÉMICO ( 8 0 % )
u
<
u HEMORRÁGICO ( 2 0 % )
< 24 horas > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
<
Efecto masa
u
<
9
o EMBÓLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA OTROS
• Fibrinólisis c o n rt-PA: está i n d i c a d a la administración d e rt-PA en La i n c i d e n c i a d e ictus isquémico es d e 1 - 2 % p o r año tras infarto d e
pacientes c o n : m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
- Ictus isquémico de m e n o s d e tres horas desde la instauración d e ( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
los síntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) . • Anticoagulación oral. M a n t e n e r el índice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a -
- Paciente m e n o r d e 8 0 años. d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilación a u r i c u l a r (MIR
- Puntuación en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e grave- 99-00F, 6 0 ) .
d a d clínica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12). • Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a -
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusión q u e aparecen cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profiláctico
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) . parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una
estabilización del e n d o t e l i o y placa aterosclerótica, efectos a n t i i n -
• Antiagregación: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinóli- f l a m a t o r i o s e inhibición d e la adhesión y agregación p l a q u e t a r i a .
sis: el uso d e ácido acetilsalicílico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8
horas tras el ictus isquémico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa La anticoagulación a largo p l a z o c o n dicumarínicos constituye la terapéu-
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o . tica d e elección en la prevención p r i m a r i a d e la patología vascular cere-
bral, en los casos de fibrilación auricular asociada a patología valvular.
Q RECUERDA
Prevención primaria
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulación e n fase a g u d a s o n : fibrilación a u -
r i c u l a r , disección carotídea, i c t u s isquémico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e el riesgo d e ictus. senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crónica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n
34
Neurología y neurocirugía
Estuporoso 0 No c l a u d i c a . BM 5 0
Coma 1 Claudica. B M 4 1
PIERNA IZQUIERDA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4
Normal 0 Normal 0
MIRADA Parálisis parcial d e la m i r a d a 1 SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a m o d e r a d a 1
Deviación oculocefálica 2 Hipoestesia severa o anestesia 2
M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos 0 0
Articulación n o r m a l
Paresia ligera 1 1
PARÁLISIS FACIAL DISATRIA Ligera a m o d e r a d a
Parálisis parcial 2 2
Grave o n a r t r i a
Parálisis c o m p l e t a 3
No c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
BRAZO IZQUIERDO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2 EXTINCIÓN C o m p l e t a (más d e u n a m o d a l i d a d ) 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4
No c l a u d i c a . BM 5 0
Claudica. BM 4 1
BRAZO DERECHO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4
BM Balance motor
- A n t i a g r e g a c i ó n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m á x i -
• Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administración d e l fármaco mas d e 3 0 0 mg/día, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| • Presentación clínica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Actúa a n i v e l p l a q u e t a r i o , produciendo
• Déficit neurológico escaso o síntomas q u e m e j o r a n rápidamente
• Escala NIH > 25 p u n t o s u n a inhibición i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el tromboxano
• C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus A2.
! • Existencia d e diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 horas
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregación plaquetaria
previas y TTPA a u m e n t a d o )
• TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o actúa s o b r e la
deseables más f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusión para la fibrinólisis i.v.
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e
prácticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a -
s e g u n d a e l e c c i ó n c u a n d o e x i s t e contraindicación p a r a adminis-
El d i p i r i d a m o l actúa p o r inhibición d e la f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e -
35
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
Si la estenosis d e la carótida sintomática es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
endarterectomía carotídea, en lugar d e p o r la antiagregación, sólo si se
trata d e u n varón j o v e n , n o diabético, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o años y c o n u n riesgo quirúrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la carótida sintomática es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza cirugía, s i n o
antiagregación.
Trombosis venosas
• Infección
• Embarazo-puerperio • Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
• Deshidratación (ancianos) • Síndrome d e B e h c e t
• A n t i c o n c e p t i v o s orales • A n t i c o a g u l a n t e lúpico
• Coagulopatías ( t r o m b o c i t o s i s . • Abuso de drogas
trombocitopenia) • Síndromes
• Hematológicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) paraneoplásicos
• T u m o r (invasión local, p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Es el t r a t a m i e n t o de elección en pacientes c o n estenosis carotí- • Traumatismos
dea sintomática q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 97-98, 113).
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i o r al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 98-99F,70). C u a n d o la estenosis se e n c u e n -
tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisión terapéutica d e p e n d e d e los fac-
Hemorragia hipertensiva
tores de riesgo vascular (podría indicarse en varones, y síntomas
A n e u r i s m a s arteriales
hemisféricos recientes).
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatías ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotídeas asintomáticas, se ha r e c o m e n d a d o la Coagulopatías
36
Neurología y neurocirugía
Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o -
tura d e a n e u r i s m a se revisarán más d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.
• Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
• Déficit neurológico focal de
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, comienzo brusco y curso progresivo
Figura 3 1 . Hemorragia i n t r a p a r e n q u i m a t o s a
La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cere-
bro.
Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a ) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vacía" La p r u e b a diagnóstica d e elección c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a
en paciente diagnosticado de otitis media es la TC craneal (Figura 32).
37
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontánea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopatía congófila. En ésta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , riñon y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
H e m o r r a g i a intracerebral focal hipertensiva. Las l o c a l i z a c i o n e s c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
anatómicas más frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i - q u e c o n más f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tálamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o cogénico, c a r c i n o m a d e células renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s .
(Tabla 16). Por tanto, la mayoría d e las veces se trata d e h e m o r r a - Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los niños. N o obstante,
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeñas arterias perforantes. también se h a n descrito hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipófisis y hemangiobtas-
h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algún o t r o p r o c e s o t o m a , entre o t r o s .
patológico subyacente. El a b u s o crónico d e d r o g a s simpaticomiméticas, e n t r e ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , también se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u ¡matosas.
Hemiparesia y hemihipostesla
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformación hemorrá-
P U T A M E N (35-50 % ) d e consciencia, desviación oculocefálica g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusión d e vasos q u e
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a habían s i d o dañados p o r la i s q u e m i a .
c o n preservación d e reflejos d e l t r o n c o
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamaño d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia, tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e en estos casos
TÁLAMO (10-15%) síndrome talámico y hemiplejía es d i s c u t i d a la anticoagulación e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
contralaterales
cer la transformación hemorrágica.
38
Neurología y neurocirugía
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e elección la cirugía, s i e n d o a l -
ternativas terapéuticas la radiocirugía estereotáctica y la e m b o l i z a -
ción (también se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la cirugía, para
f a c i l i t a r la intervención).
A n g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . Es la malformación vascular cerebral
más f r e c u e n t e , pero rara v e z p r o d u c e sintomatología ( p o c o f r e c u e n -
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomalía anatómica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformación c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parénquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n -
giografía c o n u n patrón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformación a r t e r i o v e n o s a cerebral t r a t a m i e n t o (MIR 07-08, 6 4 ) .
39
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a
P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a más s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c -
c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e
I
Cefalea brusca e intensa s o s p e c h a clínica ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocromía se
Rigidez nuca d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
CLINICA
Vómitos
Fotofobia s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
además, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s después d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las proteínas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a -
m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i ó n traumática se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNÓSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemático) y p o r la formación
de coágulo.
RECUERDA
El T C cerebral es la prueba inicial a r e a l i z a r e n el c a s o de q u e se s o s p e -
IAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos c h e u n a hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Sin embargo, la prueba más s e n s i -
ble es la p u n c i ó n lumbar.
D E S C R I P C I Ó N DE H A L L A Z G O S T O M O G R Á F I C O S
42
Neurología y neurocirugía
43
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
T a n t o e n e l diagnóstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.
T r a t a m i e n t o del a n e u r i s m a
En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d últi-
m a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i ó n
t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e
Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingre- Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un
sa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se accidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. La valoración clíni-
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El paciente ca y el E C G no muestran evidencia de cardiopatía. Se realiza arteriografía cerebral,
no es hipertenso. ¿Cuál, entre las siguientes, es la etiología más probable de la he- que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del 3 0 % . ¿Qué medida
morragia del paciente? terapéutica estaría indicada en este paciente?
1) Metástasis. 1) Anticoagulacíón.
2| Aneurisma. 2) Cirugía carotídea.
3) Traumatismo. 3) A n g i o p l a s t i a carotídea.
4) Tóxicos o m e d i c a m e n t o s . 4) Antiagregantes plaquetarios.
5} Angiopatía a m i l o i d e . 5) Ninguna.
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consis-
inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo horizontal, un síndrome tente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugaz
de Horner derecho, una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierda.
y braquiocrural izquierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su ¿Cuál es la actitud correcta?
sospecha diagnóstica?
1) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6-12 m e s e s .
1) Infarto d e la arteria basilar. 2) Anticoagulación c o n heparina, 1 semana.
2) Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . 3) Anticoagulacíón c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3) Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 4) Endarterectomía d e carótida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4) Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . 5) By pass aortocarotídeo c o n v e n a safena autóloga.
5) Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar
Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor habitual, hipertenso con- de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
trolado irregularmente, ha notado en los últimos días dos episodios bruscos, de 15 en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Horner
y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?
mano derecha. La exploración neurológica es normal. Entre los siguientes, ¿cuál es
el diagnóstico más probable? 1) Estenosis carotídea d e r e c h a .
2) H e m a t o m a subdural traumático.
1) Jaqueca acompañada. 3) D i s e c c i ó n carotídea d e r e c h a .
2) Crisis parciales c o m p l e j a s . 4) T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica. 5) Síndrome d e H o r t o n .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotídeo.
5) Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. RC: 3
44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiquiá-
[71
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosómica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n ó m e n o d e anticipación ( p o r expansión d e l
t r i p l e t e d e nucleótidos C A C ) . Es característica la a t r o f i a d e l núcleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomático se
h a c e c o n neurolépticos.
El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l síndrome p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idiopática es la f o r m a más c o m ú n d e síndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clínica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestación más
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejoría c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .
Los trastornos d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su sustrato patológico principalmen-
Caudado
te en los g a n g l i o s básales (Figura 4 2 ) .
A u n q u e son núcleos m o t o r e s , n o p r o -
e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n estímulos
Preguntas para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d
de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
- MIR 09-10, 69
iniciación de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
- MIR 08-09, 57
Subtálamo
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58 No es posible identificar un tipo
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243 específico de m o v i m i e n t o produci-
- MIR 02-03, 205, 209 254 d o p o r los g a n g l i o s básales, p e r o sí
-MIR 01-02, 57
p u e d e establecerse u n a correlación
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67 e n t r e lesiones d e estos y la clínica
- MIR 99-00, 194, 195
a s o c i a d a . Así, la lesión d e l núcleo
201,203
- MIR 98-99F, 72 subtalámico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o Figura 4 2 . Anatomía d e los ganglios básales
45
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
PÁLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t í p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i é n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .
PARKINSONIANO ++++ ++ +
46
Neurología y neurocirugía
O t r o s fármacos p r o d u c t o r e s A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitoína,
CRITERIOS DE EXCLUSION
d e t e m b l o r d e acción carbamazepina)
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurológicas, c o n la excepción d e r i g i d e z
Tabla 23. Fármacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposición a fármacos tremorígenos o r e t i r a d a d e fármacos
5.2. Distonías
antitremorígenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los síntomas
Evidencia clínica d e t e m b l o r pslcógeno Concepto
Inicio súbito
RECUERDA
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomátic
Patogenia
P u e d e ser asimétrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n á l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteración morfológica consistente en c e -
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habiéndose rebros d e pacientes c o n distonía p r i m a r i a y hay m u y p o c a información
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulínica. Casos e x c e p c i o - sobre los posibles c a m b i o s bioquímicos subyacentes. C o n la PET se ha
nales son tratados c o n estimulación talámica. e n c o n t r a d o una disminución en el m e t a b o l i s m o cerebral en el núcleo
T e m b l o r neuropático. El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminérgicos y noradrenérgi-
neuropatía periférica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n cos j u e g u e n un papel en la patogénesis d e la distonía p r i m a r i a .
neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crónica, n e u r o p a -
tía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (síndrome d e Lévy-Roussy) y n e u r o -
patías paraproteinémicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropatía Clasificación
asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Característicamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e -
de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente Etiológicamente, se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secundarias. Las
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacológica a p r o - formas p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas (generalmente d e i n i c i o en
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e . el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
T e m b l o r rubrico (mesencefálico o de H o l m e s ) . Las lesiones en la diferentes /ocu5 genéticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
vía d e proyección desde el núcleo d e n t a d o del c e r e b e l o al núcleo ser d e i n i c i o b r u s c o o rápidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
v e n t r a l posterolateral del tálamo, en las p r o x i m i d a d e s del núcleo síntomas neurológicos o generales. Además, se ha d e s c r i t o u n g r u p o
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r característico. Está presente e n d e n o m i n a d o "distonía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
reposo, e m p e o r a c o n la p o s t u r a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el tonía, q u e también presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
m o v i m i e n t o . Es c o m ú n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis múltiple o p a t o - d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distonía q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a
logía vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l terapéutico es m a l o . o la distonía mioclónica).
T e m b l o r cerebeloso. El t e m b l o r cinético y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n característicos d e patología cerebelosa. Los m o v i m i e n t o s distónicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
Puede llevar asociados signos d e afectación cerebelosa (ataxia, dis- ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distonía d e acción). D e n t r o
metría). El t r a t a m i e n t o sintomático es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es de este último g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : espasmo
tratar la causa etiológica s u b y a c e n t e . del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecanógrafo, etc.
T e m b l o r farmacológico. El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n
de u n gran número d e fármacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l - A t e n d i e n d o a su distribución anatómica, las distonías se c l a s i f i c a n e n :
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e es q u e sea d e carácter p o s - Distonías focales. A f e c t a n a u n a única parte del c u e r p o . Son espo-
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) . rádicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n
la tortícolis o distonía c e r v i c a l ( f o r m a más f r e c u e n t e en este g r u -
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopáticas,
RECUERDA a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patología vascular, esclerosis múl-
El t e m b l o r fisiológico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
t i p l e , encefalitis, etc.
b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinérgicos.
47
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
5.4. Tics
Distonías segmentarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distónicos en áreas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e el síndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten ¡rregularmente.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés.
RECUERDA
Ei s í n d r o m e d e M e i g e se a s o c i distonía o r o m a n -
Pueden persistir durante el sueño. Se clasifican en tics primarios (esporádicos
dibular. o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.
Distonía multifocal. Afecta a músculos d e más d e dos regiones n o Síndrome de Gilíes de la Tourette
contiguas.
Hemidistonías. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios
básales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n . Es la f o r m a más grave d e tics múltiples. Su herencia se presume autosó-
Distonías generalizadas. Se c a r a c t e r i z a n p o r distonía crural s e g m e n - m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
taria y distonía en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas a u n q u e n o puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas o hereditarias, suelen d e b u t a r en
las p r i m e r a s décadas d e la v i d a y son d e carácter p r o g r e s i v o . Son c r i t e r i o s diagnósticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) Múltiples tics m o t o r e s y u n o o más tics fónicos.
2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al día, casi t o d o s los días a l o largo
Tratamiento de más d e u n año.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 años.
En el t r a t a m i e n t o sintomático d e la distonía leve se u t i l i z a n benzo- 5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
diacepinas ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s - por otros m e d i o s .
culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en 6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
la distonía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distonía m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinérgicos Es característica la asociación c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s y
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la toxina botulínica c o m o m e - trastorno p o r déficit d e atención.
dicación d e elección en el t r a t a m i e n t o d e las distonías focales. Son
fármacos d e segunda elección el baclofén, la c a r b a m a z e p i n a o el val-
|JJ RECUERDA
p r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacológico se p u e d e realizar
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i ó n e n t r e el síndrome d e G i l í e s d e la
t r a t a m i e n t o quirúrgico c o n resultados más favorables en el caso d e q u e T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r déficit d e
las distonías sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tálamo y, sobre atención.
5.5. Síndrome
5.3. Mioclonías de piernas inquietas ( MIR03-04,239,
48
Neurología y neurocirugía
de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica
5.6. Corea. relativa, q u e es la base patológica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .
Enfermedad de Huntington
El término corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrítmicos,
rápidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificación d e
los síndromes c o r e i c o s .
• Enfermedad de H u n t i n g t o n
COREAS • Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS • Síndrome d e Fahr (calcificación d e los g a n g l i o s
básales)
• Hiperparatiroidismo
• H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificación
COREAS METABÓLICOS
d e los g a n g l i o s básales
Y ENDOCRINOS
• Hipertiroidismo
• Degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
• Lupus e r i t e m a t o s o sistémico
VASCULITIS
• Panarteritis n o d o s a
ICTUS DE GANGLIOS
BASALES
La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a más c o m ú n d e c o r e a
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i - Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s núcleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a décadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatación d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrículos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 años. La super-
v i v e n c i a es más c o r t a e n t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r -
m e d a d . La neumonía y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa
más f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clínica
H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prácticamente todos los pacientes. Se • Trastornos del movimiento. En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,
hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a , el trastorno de m o v i m i e n t o más característico es el corea, q u e en fases
y es el resultado d e u n defecto genético l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r - iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e d e
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar caer. Es frecuente la asociación c o n distonía y clínica parkinsoniana.
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la e d a d d e i n i c i o , Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d más precoces. La pérdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacádicos
debutará antes. En la EH se observa el fenómeno d e anticipación, en rápidos q u e p e r m i t e n la refijación en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades más precoces en sucesivas déficit más c o m ú n . El habla es hipercinética, disprosódica y p u e d e
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
nucleótidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigóticos son raros, En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
pero n o es letal intraútero, y las manifestaciones clínicas y e d a d d e 2 0 años (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
i n i c i o p u e d e n ser análogas a los pacientes heterocigóticos. rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s
y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
afectado.
49
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Diagnóstico diferencial
5.7. Enfermedad
El diagnóstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
Neuroacantocitosis. Se hereda c o n carácter autosómico recesivo, de Parkinson idiopática
a u n q u e también h a y f o r m a s esporádicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
ta ( 3 . - 4 . década) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distonía o r o l i n g u a l , auto-
a a
50
Neurología y neurocirugía
Limitación
H i p o m i m i a facial
en la supraelevación
de la mirada
Rigidez Bradicinesia
(fenómeno • Marcha festinante
de rueda dentada) • Inestabilidad postural
Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tiñen c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, n o se tiñen c o n a n t i c u e r p o s frente a la proteína x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutación
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una proteína citoplasmática
m o d u l a d o r a de la actina).
El temblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s , p e r o también p u e d e afectar a l a -
n RECUERDA
bios, lengua, mandíbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la
Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porcii
de la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la en- c a b e z a o cuerdas vocales. Típicamente, es asimétrico al i n i c i o (MIR
fermedad de Parkinson. 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única manifestación de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios años. El t e m b l o r postural está presente en
Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatómicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
afectados y los h a l l a z g o s clínicos. La pérdida c e l u l a r en la sustan- de reposo.
51
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
o
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o síntomas:
RECUERDA
• Temblor de reposo
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t í p i c a m e n t e asimétrico
• Rigidez
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
• Bradicinesia
• Inestabilidad postural
2) Mejoría s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
La bradicinesia consiste en u n a ralentización g e n e r a l i z a d a d e los m o v i -
m i e n t o s . Es la manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR 3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
02-03, 2 0 5 ) . Resulta d e la pérdida d e los m e c a n i s m o s dopaminérgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o pá- 4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmoplejía s u p r a n u c l e a r c o n parálisis e n la intraversión d e la m i r a d a
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminución d e la f r e c u e n c i a d e
Afectación c o r t i c o e s p i n a l
p a r p a d e o (MIR 05-06, 58), lenguaje monótono e hipófono c o n fácil Afectación d e asta a n t e r i o r
f a t i g a b i l i d a d , micrografía, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropatía
en la c a m a . La m a r c h a es típica, c o n flexión anterior del t r o n c o , a p e -
Mioclonías
queños pasos, arrastrando los pies y c o n pérdida d e l braceo ( m a r c h a Crisis o c u l o g i r a s
festinante) (MIR 03-04, 243).
Tabla 25. Criterios diagnósticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
RECUERDA
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e -
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson incluyen vodopa.
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00, 195), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios, d o n d e es más f r e c u e n t e su Inhibidores de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
aparición p r e c o z ) , depresión y trastornos del sueño. transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n también la b i o d i s p o -
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s
52
Neurología y neurocirugía
I. P A R K I N S O N I S M O to q u e a u m e n t a la síntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRIMARIO beración d e d o p a m i n a y p u e d e
Parkinsonismo juvenil
O IDIOPATICO
d i s m i n u i r su recaptación en la
Postencefalitis. Neurolúes. N e u r o b r u c e l o s i s h e n d i d u r a sináptica. A s i m i s m o ,
Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos micó-
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
ticos
ticolinérgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminérgicos:
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en
- Neurolépticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.) a p r o x i m a d a m e n t e u n año d e tra-
- D e p l e t o r e s presinápticos d e d o p a m i n a : t a m i e n t o se precisa añadir otros
> Reserpina.tetrabenacina fármacos, p o r la pérdida d e e f i -
- Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
Drogas cacia.
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
II. P A R K I N S O N I S M O - A n t a g o n i s t a s d e l calcio: las formas iniciales del p a r k i n s o n
SECUNDARIO, > Flunaricina, c i n a r i c l n a
y en las formas leves, utilizar los
ADQUIRIDO - Amiodarona
O SINTOMÁTICO - Isoniacida agonistas dopaminérgicos com-
binándolos en ocasiones c o n la
Toxinas MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
seligilina, mientras q u e en las
Multiinfarto formas sintomáticas (moderado-
Vascular
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo Encefalopatía pugilístíca (boxeador"sonado") to d e elección la l e v o d o p a .
Alteraciones paratiroideas
Hipotlroídismo
Otros Degeneración h e p a t o c e r e b r a l Tratamiento quirúrgico
T u m o r cerebral
de la enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e la EP
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
Enfermedad de H u n t i n g t o n comenzó en los años cuarenta,
Enfermedad de Wilson antes d e q u e se dispusiera d e la
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spatz l e v o d o p a . C o n la aparición de
III. P A R K I N S O N I S M O
Calcificación f a m i l i a r d e los g a n g l i o s básales
HEREDODEGENERATIVO esta última, en los años sesenta,
Parkinsonismo familiar c o n neuropatía periférica
Neuroacantocitosis decayó el interés por la cirugía
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA en esta e n f e r m e d a d . La pérdida
Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a de efectividad a largo p l a z o de
Síndrome d e Shy-Drager la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
IV. D E G E N E R A C I O N E S Degeneración estrionígrica secundarios asociados c o n su a d -
MULTISISTÉMICAS Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
ministración, sobre t o d o , las dis-
Fallo autonómico p r o g r e s i v o
cinesias tardías, ha m o t i v a d o u n
Tabla 26. Diagnóstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
resurgimiento de las técnicas q u i -
rúrgicas destinadas al c o n t r o l de
Los anticolinérgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son útiles para el la sintomatología d e esta e n f e r m e d a d , f a c i l i t a d o p o r los avances técnicos
t r a t a m i e n t o d e pacientes jóvenes c o n p r e d o m i n i o clínico del t e m - en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiología, q u e p e r m i t e n localizar
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas mayores, las dianas c o n precisión.
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l e s y d e alteración d e la
m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilización se v e l i m i t a d a
RECUERDA
por los efectos secundarios antimuscarínicos periféricos, q u e i n c l u -
En e l t r a t a m i e n t o quirúrgico, s o n d e e l e c c i ó n las técnicas d e e s t i m u l a
yen b o c a seca, visión borrosa, estreñimiento, náuseas, retención c i ó n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulación b i l a t e r a l d e l n ú c l e o subtalámi
u r i n a r i a , trastornos en la sudoración y t a q u i c a r d i a . c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .
53
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
parkinsonianos ( F ¡ r a 4 7 )
signo clínico más característico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
• Demencia.
n RECUERDA
Parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva ( e n f e r m e d a d
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e Steele-RÍChardSOn-OISZeWSkÍ) mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.
D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnóstico en pacientes a n c i a n o s c o n f r e c u e n -
Se trata d e una e n t i d a d clínica q u e afecta a ancianos en el m i s m o p e r i o - tes caídas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parálisis d e la
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r : m i r a d a v e r t i c a l . Los fármacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
• Síndrome parkinsoniano c o n bradicinesia, r i g i d e z , escaso t e m b l o r beneficios.
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las caídas, e s p e c i a l m e n t e • Degeneración corticobasal gangliónica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
hacia atrás (MIR 02-03, 2 5 4 ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s - m o rigidoacinético progresivo, sin respuesta a la l e v o d o p a . Predo-
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura m i n a en varones, a partir d e los 5 0 años. Suele ser asimétrico, c o n
presencia d e distonía, mioclonías, p u d i e n -
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e a c c i ó n ,
ENFERMEDAD
Síntomas ATROFIAS c o n pérdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i -
DE PARKINSON NO-
asociados MULTISISTÉMICAS
IDIOPATICA gencía sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
el fenómeno d e " m a n o ajena o alieníge-
• Forma más común de sd. • Aparición más precoz
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardío.
parkinsoniano • Escaso t e m b l o r
• Clínica de presentación: • Mala respuesta a L-DOPA Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d
t e m b l o r d e reposo • AP: no cuerpos de Lewy ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
• Marcha típica: flexión anterior ni madejas
sin ataxia.
del t r o n c o y pequeños pasos neurofibrilares.
arrastrando los pies sin Pérdida neuronal y • Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Es una
SIN demencia
braceo gliosis en diversos entidad c o n herencia autosómica recesiva
inicial
• Parálisis supraelevación de la núcleos
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e
mirada
• Buena respuesta a L-DOPA se caracteriza clínicamente por la presencia
• AP: lesión de la porción Con p r e d o m i n i o de: de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
compacta de la sustancia Disautonomía: Shy-Drager
t o n o muscular, clínica extrapiramidal (co-
negra cuerpos de Lewy Ataxia: Atrofia
troncoencefálicosy en olivopontocerebelosa rea, distonía) y ataxia. En el estudio anato-
ganglios básales. Sd. PARKINSONIANO esporádica mopatológico se demuestra un a c u m u l o d e
•Tratamiento: Parkinsonismo: Degeneración
Bradicinesia +
hierro en los ganglios básales, c o n c r e t a m e n -
Fases iniciales: deprenil o estrionígrica
selegilina SI no responde, Rigidez + te en pálido y porción reticular d e la sustan-
añadir agonistas DOPA Inestabilidad
cia negra, q u e ofrece u n aspecto característi-
El siguiente paso es L-DOPA postural
+/-Temblor d e c o en resonancia magnética c o n o c i d o c o m o
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo) reposo "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
En jóvenes con p r e d o m i n i o sistémico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
de t e m b l o r : anticolinérgicos
q u e la utilización terapéutica de quelantes
(nunca en ancianos)
de este metal es inútil (Figura 48).
PARÁLISIS
SUPRANUCLEAR
CON demencia ENF. DIFUSA POR
PROGRESIVA Q RECUERDA
inicial C U E R P O S DE L E W Y
(enf. d e Steele-
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
Richardson-Olszewski)
enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo
• Distonía cervical • Predominio de rigidez
es mayor para la primera.
• Parálisis infraversión d e la • Demencia, alt. psiquiátricas,
mirada mioclonías
• Frecuentes caídas hacía atrás • Escaso t e m b l o r
• Demencia y síndrome • Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistémicas también p u e -
pseudobulbar • AP: cuerpos de Lewy a nivel d e n p r o d u c i r clínica p a r k i n s o n i a n a (se t r a -
• Escaso t e m b l o r neocortical
tarán en el siguiente apartado). O t r o s sín-
• Mala respuesta a L-DOPA
• AP: madejas neurofibrilares, d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (véase Figura 4 7 .
degeneración Diagnóstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
gránulo-vacuolar
de Parkinson) se tratarán en otros temas d e
Figura 4 7 Diagnóstico diferencial d e los síndromes parkinsonianos esta Sección o en otras partes d e esta o b r a .
54
Neurología y neurocirugía
J RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis
comiciales.
Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patológico
El p r e d o m i n i o clínico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo
de su evolución. C u a n d o p r e d o m i n a la clínica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneración estrionígrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clínica autonó-
RECUERDA
m i c a , d e síndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es característico de la enfer-
medad de Hallervorden-Spatz. la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
esporádica).
Las atrofias multisistémicas también pueden p r o d u c i r clínica parkinsonia- A n i v e l anatomopatológico, las A M S presentan pérdida n e u r o n a l y glio-
na (se tratarán en el siguiente apartado). Otros síndromes parkinsonianos sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
(véase Figura 4 7 . Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson) sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , pálido, olivas inferiores, p r o t u b e -
se tratarán en otros temas de esta Sección o en otras partes de esta obra. rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idiopática, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i -
5.9. Atrofias Multisistémicas (AMS) f e r e n c i a n d e la parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o
postencefalítico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n -
clusiones intranucleares e intracitoplasmáticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
Bajo esta denominación, se i n c l u y e u n g r u p o heterogéneo d e p a t o l o - d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S esporádicas.
gías degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia
I
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA),
RECUERDA
degeneración estrionígrica, síndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonómi-
Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de res-
c o p r o g r e s i v o , d e p e n d i e n d o d e la combinación d e signos clínicos, las puesta a L-dopa, dse debe pensar en el síndrome de Shy-Drager.
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgos anatomopatológicos en
la a u t o p s i a . En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la
común denominación d e d e g e n e r a c i o n e s multisistémicas. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminérgicos n o son más
efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Clínicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinación d e : Son características las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crónicamen-
• Clínica parkinsoniana. Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e te a d m i n i s t r a d a : espasmos distónicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
Parkinson idiopática, t i e n d e a ser simétrica en su distribución, c o n c i a l , distonías cervicales o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectación p o s t u r a l , p e r o general- respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
55
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
56
Neurología y neurocirugía
06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA
Aspectos esenciales
MIR
La esclerosis múltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes.
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s múltiple, c o n o c i e n d o Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n inmunológica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una. Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prácticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
t u
es u n s i g n o específico (también se e n c u e n t r a n e n la neurolúes, infección p o r sarampión,...).
La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a más f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .
["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n ú m e r o d e b r o t e s es interferón p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .
(jjj El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .
["g~| El diagnóstico d e E M es c l í n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
déficit neurológico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a única e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a magnética.
• L e u c o d i s t r o f i a metacromática. Alteración f u n c i o n a l
Se caracterizan por d e arilsulfatasa A. Herencia autosómica recesiva
- L e u c o d i s t r o f i a sudanófila
una inflamación y des-
• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
trucción selectiva de ENFERMEDADES
• E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
DISMIELINIZANTES
la m i e l i n a d e l sistema al c r o m o s o m a X
nervioso central, res- • L e u c o d i s t r o f i a d e células g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e
p e t a n d o e n g e n e r a l el • Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
• A c u m u l o d e galactosilceramida
sistema n e r v i o s o p e r i -
• Herencia autosómica recesiva
férico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Tabla 27. Enfermedades p o r alteración d e la mielina
Preguntas (Tabla 2 7 ) .
- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8
57
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
n RECUERDA
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variables, distinguiéndose c u a t r o
La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensión. f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
ZfSpzf / V W
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en gemelos u n i v i t e l i n o s y la sus-
c e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antígenos del c o m p l e j o m a y o r d e his-
t o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unión d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposición genética.
F O R M A REMITENTE - FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR) P R O G R E S I V A (SP)
Anatomía patológica
'"J^f
encefálico, médula espinal y n e r v i o óptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e
células T ( C D 4 + ) y macrófagos, c o n práctica ausencia de l i n f o c i t o s B y j
células plasmáticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la población linfoci-
FORMA PRIMARIAMENTE F O R M A PROGRESIVA
taria p r e d o m i n a n t e es la d e células B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) . P R O G R E S I V A (PP) R E C U R R E N T E (PR)
58
Neurología y neurocirugía
Paciente varón
Debut e n e d a d avanzada
RECUERDA
Enfermedad progresiva d e s d e el inicio de los síntomas
En u n a n c i a n o c o n signo d e Lhermitte, d e b e s descartar espondilosis
Signos motores y cerebelosos e n el d e b u t
cervical más q u e E M .
Escasa recuperación d e un brote
Corto intervalo entre los dos primeros brotes
Múltiples lesiones en RM en el d e b u t
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clínica d e diplopía, g e n e r a l m e n t e
Tabla 28. Marcadores pronósticos q u e predicen una evolución más grave d e la EM s e c u n d a r i a a lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r . Su aparición en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 años,
Síntomas la etiología s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b -
servarse parálisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.
La mayoría d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se verán afectados a l o La afectación del c e r e b e l o o d e sus vías d e conexión a n i v e l t r o n c o e n -
largo d e la evolución d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una cefálico c o n d u c e a la aparición d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
a m p l i a v a r i e d a d d e síntomas. La T a b l a 2 9 muestra los síntomas neuro- escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cinético.
lógicos más frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R
09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) . La disfunción c o g n i t i v a es c o m ú n en casos a v a n z a d o s , s i e n d o la pérdi-
da d e m e m o r i a la manifestación más f r e c u e n t e . La depresión aparece
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o -
Síntomas sensitivos ( 6 1 % )
- Hipoestesia ( 3 7 % ) lución.
- Parestesias ( 2 4 % )
Visión borrosa por neuritis óptica ( 3 6 % ) También en fases avanzadas, es característica la sintomatología f r o n t a l
Debilidad y otros síntomas motores ( 3 5 % )
con euforia y comportamiento desinhibido.
Diplopía ( 1 5 % )
Ataxia ( 1 1 % )
O t r o s síntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
Tabla 29. Clínica de presentación
m o d e r a d o y síntomas paroxísticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distonía, vértigo, a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigémino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
Los síntomas sensitivos son los más frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o 48).
hipoestesias d e v a r i a b l e distribución. Es característica la s e n s i b i l i d a d al
calor, c o n reaparición o e m p e o r a m i e n t o d e los síntomas c o n el a u m e n -
to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03, 2 0 7 ) . Diagnóstico
La neuritis óptica ( N O ) es u n a manifestación m u y f r e c u e n t e en el curso
de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d clí- A ú n h o y sigue s i e n d o u n diagnóstico p o r exclusión, d a d a la ausencia
nica varía desde ligera visión borrosa y pérdida d e la saturación del de pruebas diagnósticas d e certeza, y e x i g e u n diagnóstico d i f e r e n c i a l
c o l o r a amaurosis. Es más f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e e x h a u s t i v o . La base para el diagnóstico sigue s i e n d o la clínica (MIR
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefacción papilar en el f o n d o d e o j o ) . El 99-00F, 2 5 6 ) .
p a c i e n t e c o n neuritis óptica presenta d o l o r c o n la movilización o c u l a r
(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimétrico demuestra e s c o t o m a ceco- Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnósticos, s i e n d o los más u t i l i z a d o s
c e n t r a l . En fases crónicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
óptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas ( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnóstico clínico d e la EM r e q u i e r e la
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patológica son e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminación t e m p o r a l (dos o más e p i s o -
signos d e m a l pronóstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r - d i o s d e déficit neurológico, separados e n t r e sí p o r al m e n o s u n mes
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % . sin nuevos síntomas) y diseminación espacial (síntomas y signos q u e
i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clínica (algún s i g n o a n o r m a l e n la
RECUERDA
exploración) o en pruebas c o m p l e m e n t a r i a s (demostración p o r m e d i o
Escotoma c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n la m o v i l i z a c i ó n o c u l a r s u g i e r e n
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
neuritis óptica. En u n adulto j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
lugar a síntomas clínicos).
59
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
LCR: aparece u n a ligera elevación d e los linfocitos y de las proteínas N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevación d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en
algo más del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomónico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunológica p r i m a r i a en el SNC, y p u e -
d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamación del
SNC, c o m o neurolúes, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulación d e u n órgano sensorial periférico. La detec-
ción de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía sensorial
sugiere lesión desmielinizante, aún en ausencia de clínica. Se valoran
Síntoma Tratamiento
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i - neurológico a g u d o de base
miento, en comparación c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,
por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.
RECUERDA
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e Pseudobrote Brotes Brotes
en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, frecuentes esporádicos
neurolúes, S I D A ) .
f
• Neuroimagen: la R M es la p r u e b a más sensible en la EM (MIR 03- Moderado Leve
grave (sensitivo) Interferón p¡
0 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i - Observación
o glatiramer
seminación espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l acetato
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas [captadoras d e contraste] y cróni-
y y
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a más
Corticoterapia Corticoterapia
útil. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e i.v. oral
los pacientes. La administración d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
recientes las lesiones captantes. Las nuevas técnicas d e R M (espec-
Buena Intolerancia
t r o s c o p i a , R M N d e difusión, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
respuesta o n o respuesta
daño a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
tintos criterios radiológicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifi-
d a d diagnósticas d e la R M N , q u e se basan en el número d e lesiones,
su localización (más f r e c u e n t e m e n t e periventriculares), su tamaño y y y
morfología, y la captación o n o d e contraste. Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento
RECUERDA
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) d o n d e se o b s e r v a n placas b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
d e desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM n ú m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .
60
Neurología y neurocirugía
Los fármacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 06- Esclerosis múltiple y embarazo
07, 59):
- A c e t a t o de g l a t i r a m e r : es u n a n á l o g o antigénico d e la p r o -
teína básica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i ó n subcutánea Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número d e brotes d u -
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s rante la gestación y m a y o r número en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyección Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torácico y e n - p u e d e n generar u n a estimulación del sistema i n m u n i t a r i o .
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relación
c o n la inyección, q u e aparece d e f o r m a idiosincrásica en el 1 5 %
de los pacientes.
- Interferón B (1 a y 1 b): r e d u c e n también e n u n 3 0 % el número 6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su vía d e administración es p a r e n t e r a l , i n -
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutánea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s
s e c u n d a r i o s más f r e c u e n t e s son los cutáneos (más en el 1 b ) , y
u n síndrome p s e u d o g r i p a l en relación c o n la i n y e c c i ó n , q u e • Síndrome de D e v i c . Se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s también p u e d e p r o d u c i r s e este síndrome en la sarcoidosis y la t u -
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en berculosis. Se asocia a neuritis óptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
el p r i m e r año d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e Los dos síntomas p u e d e n presentarse simultáneamente o separados
restan e f i c a c i a al fármaco. por u n i n t e r v a l o de p o c o s días o semanas.
- O t r o s : e x i s t e n o t r o s fármacos q u e podrían m o d i f i c a r el c u r s o La mielitis transversa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográfico
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s : c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c e s sombrío el pronóstico d e recuperación.
> Azatioprina: su administración p o r vía oral r e d u c e el número • Enfermedad de Marburg. Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e -
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o más años ra u n a v a r i e d a d monofásica aguda d e esclerosis múltiple. Cursa c o n
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he- una desmielinización del t r o n c o encefálico q u e lleva a la m u e r t e en
matológicos y hepáticos periódicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec- el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnóstico es
tos secundarios. postmortem.
> M i t o x a n t r o n a : ¡nmunodepresor d e l i n f o c i t o s T y B. Su • Enfermedad de Balo. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofási-
a d m i n i s t r a c i ó n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s secundarios ca, d e mal pronóstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatológico
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopatía d o s i s - d e p e n - por áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia blanca
diente. subcortical. Su diagnóstico es e s t r i c t a m e n t e histológico y p o r reso-
n a n c i a magnética.
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en u n a d e g e n e r a -
Podría ser eficaz en f o r m a s progresivas.
ción p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal
y v e n t r a l conservados), q u e se presentó i n i c i a l m e n t e c o n especial
Q RECUERDA f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
" El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m - t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). También aparece en pacientes
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r - d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóxica o metabólica.
gicos.
La alteración anatomopatológica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
> Metotrexato: también precisa administración d u r a n t e largo t o x i c i d a d por a l c o h o l metílico, arsénico o c i a n u r o .
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administración s e m a - La presentación más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecífica. Los sín-
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u - t o m a s mentales están casi s i e m p r e presentes y t i e n e n características
presores. de estados maníacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
• Tratamiento sintomático de las secuelas: véase la Tabla 3 0 . miparesias.
61
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
62
Neurología y neurocirugía
07.
EPILEPSIA
r
Aspectos esenciales
Orientación
MIR
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aquéllas q u e sólo a c t i v a n
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
u n a región c o n c r e t a d e l córtex, m i e n t r a s q u e e n las últimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d eléctrica simultánea e n
c l a s i f i c a c i ó n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activándose t o d o el córtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s rj") Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s sí.
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s características
fjj Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autónomos, sensoriales o p s í q u i -
m u y propias d e cuadros
cos, d e p e n d i e n d o d e l área c o r t i c a l a f e c t a .
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o [~4~] Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteración d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e
con frecuencia. H a y q u e
confusión tras las c r i s i s .
t e n e r p r e s e n t e l a etiología
m á s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , j~5~] Las crisis generalizadas más i m p o r t a n t e s son las ausencias, o pequeño m a l , y las crisis tónico-clónicas, o gran m a l .
según los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s fJTJ Es típico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexión d e l m e d i o c o n descargas g e n e -
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
r a l i z a d a s y simétricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n niños, resolviéndose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n fármacos.
ou El á c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m á s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
toxicidad.
La A C T H es d e e l e c c i ó n e n e l t r a t a m i e n t o d e l síndrome d e W e s t .
Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una
convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.
las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .
63
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
• Ausencias
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atípicas, c o n pérdida de c o n s -
• Tónico-clónicas
CRISIS G E N E R A L I Z A D A S • Tónicas
c i e n c i a de m a y o r duración, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
• Atónicas r a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
• Mioclónicas frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
• Convulsiones neonatales q u e las ausencias típicas (Tabla 32).
C R I S I S NO C L A S I F I C A D A S
• E s p a s m o s infantiles
d e confusión (MIR 06-07, 5 3 ; MIR 05-06, 6 1 ; MIR 98-99F, 69). Periodo poscrítico
No p e r i o d o poscrítico
VALPROATO
CARBAMAZEPINA
RECUERDA ETOSUXAMIDA
Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s son más frecuentes en adultos, s u e l e n e x -
Tabla 32. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia típica
perimentar s e n s a c i o n e s extrañas y su origen es el lóbulo t e m p o r a l , e n la
mayoría d e las o c a s i o n e s .
64
Neurología y neurocirugía
Duración
Duración
d e movimientos 30-60 s e g u n d o s Menos de 15 s e g u n d o s
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s tónico-clónicos
EEG.
Mordedura d e lengua Algunas veces Infrecuente
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarización m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales Incontinencia Algunas veces Infrecuente
de K . +
Tabla 33. Diagnóstico diferencial d e la epilepsia
• Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K +
extracelular,
del C a 2 +
e x t r a c e l u l a r y de la activación m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarización
normal.
Q RECUERDA
U n o d e los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuró-
8 (< 3/s), generalizada o focal
ticas o conversivas, q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s por una e m o c i ó n
intensa.
0 (4-7/s)
Estudios neurorradiológicos. La TC y la R M N son las técnicas d e c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
elección, s i e n d o la R M N más sensible para detectar alteraciones c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duración s u p e r i o r
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l . a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m vía rectal o i n t r a -
7.4. Etiología venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontáneamente, el m a n e j o más
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
r a c e t a m o l (MIR 99-00, 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles típicas
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas más frecuentes d e crisis epilépti- recurrentes, p u e d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
cas, según la e d a d d e aparición. En numerosas ocasiones, la etiología nes d e ascenso térmico. N o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
es d e s c o n o c i d a (idiopática), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p - c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
sia descritas a continuación: 154).
• T r a u m a t i s m o craneoencefálico ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar
EDAD ETIOLOGÍA
e p i l e p s i a tras u n TCE está r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
• Hipoxia perinatal
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
• Hemorragia intracraneal
• Infecciones d e l SNC padecer e p i l e p s i a , mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Neonatos
• T r a s t o r n o s metabólicos 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
(< 1 m e s )
• A b s t i n e n c i a d e tóxicos (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
• A l t e r a c i o n e s genéticas
suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
• Alteraciones del desarrollo
hora y el séptimo día tras el TCE) suelen ser más frecuentes en los
• Crisis febriles
niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a d i f e r e n c i a
• A l t e r a c i o n e s genéticas
L a c t a n t e s y niños • Infecciones d e l SNC de las i n m e d i a t a s , c o n l l e v a n riesgo d e epilepsia tardía y suelen ser
(1 m e s - 1 2 años) • Alteraciones del desarrollo crisis parciales; la utilización d e medicación antiepiléptica se ha
• Traumatismos
d e m o s t r a d o útil c o m o prevención p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 -
- Idiopáticas
0 0 F , 71). Por último, las crisis tardías (aquéllas q u e aparecen tras la
• Traumatismos
p r i m e r a semana) son más frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i -
• Idiopáticas
Adolescentes sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalización; n o se r e c o m i e n d a la
• A l t e r a c i o n e s genéticas
( 1 2 - 1 8 años)
• Tumores utilización d e medicación antiepiléptica para p r e v e n i r la aparición
• C o n s u m o d e tóxicos de estas crisis.
• Traumatismos
• Abstinencia de alcohol
Adultos jóvenes
• C o n s u m o d e tóxicos Q RECUERDA
( 1 8 - 3 5 años)
• T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
• Idiopáticas n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .
• E. c e r e b r o v a s c u l a r
• Tumores
• Abstinencia de alcohol Patología c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
(> 3 5 años) • T r a s t o r n o s metabólicos
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 años. Las c o n v u l s i o n e s
• E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompañan g e n e r a l m e n t e
• Idiopáticas
a la patología embólica, mientras q u e las crisis más frecuentes c o -
Tabla 34. Etiología d e las crisis epilépticas según la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o años tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o d e patología cerebrovascular.
Genética: c a d a v e z se están i d e n t i f i c a n d o más genes causantes d e
e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteración p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
RECUERDA
n a m i e n t o d e algún c a n a l iónico (canalopatías).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesión e s t r u c t u r a l d e l
parénquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o más r e c i d i v a n t e s y difíciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metabólicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
RECUERDA generalizadas.
Las crisis f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .
Fiebre: las crisis febriles son u n p r o c e s o típico d e la e d a d infantil 7.5. Algunos síndromes epilépticos
(entre los tres meses y los c i n c o años), q u e se r e l a c i o n a más f r e c u e n -
t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una específicos
crisis el p r i m e r día d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas, d u -
ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperación posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrítico son n o r m a l e s o negativos; La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de síndromes epilépticos, d e los q u e sólo se mencionarán aquí algunos
de e p i l e p s i a ; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e sólo de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre más d e dos e p i s o d i o s ) , d e f o r m a más • Epilepsias parciales benignas de la infancia:
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r año d e v i d a ; n o se rela- - Epilepsia rolándica b e n i g n a .
66
Neurología y neurocirugía
Epilepsias de la infancia c o n mala respuesta al tratamiento: Múltiples tipos de convulsiones, e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más fre-
- Síndrome d e W e s t . cuentes y características), atónicas y ausencias atípicas.
- Síndrome d e Lennox-Gastaut. Afectación psicomotriz, c o n afectación ¡nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
Epilepsias generalizadas del adulto: trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o sí en
- Epilepsia mloclónica j u v e n i l . la mayoría.
RECUERDA
Epilepsias parciales benignas de la infancia
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o des- Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
pués d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin nervioso central.
67
M a n u a l C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
TÓNICO-
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLÓNICAS
o valproato
GENERALIZADAS
Tratamiento en
monoterapia 1.° Carbamazepina
PARCIALES
2° Fenitoína
1. ° Clonazepam
MIOCLÓNICAS
2. ° V a l p r o a t o
Buen control 7 0 % Control
insatisfactori 1. ° E t o s u x i m i d a (típicas)
AUSENCIAS
2.» V a l p r o a t o (atípicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )
Etosuximida
Fenobarbital Sedación.
Síndrome Niños:
p a r k i n shoi n
p iearna oc tyi v hematológicos
ldad
68
Neurología y neurocirugía
Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax, 2) Determinación d e a l c o h o l e m i a .
seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticación, 3) Determinación d e opiáceos e n sangre y orina.
distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duración, con amnesia 4) Electroencefalograma.
postcrítica, es una crisis: 5) Punción lumbar.
1) Parcial s i m p l e . M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
2) Parcial secundariamente generalizada.
3) Parcial c o m p l e j a . N i ñ o d e 3 a ñ o s q u e c o m i e n z a c o n síntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s después, p r e s e n t a
4) A u s e n c i a típica. u n e p i s o d i o d e pérdida d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
5) A u s e n c i a atípica. y revulsión o c u l a r , d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i ó n ,
presenta T 3 9 ° C , exploración neurológica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueño, f a r i n g e
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3 m u y c o n g e s t i v a c o n a m í g d a l a s hipertróficas y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . ¿ Q u é a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgencias por haber
presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron 1) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitérmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pér- 2) R e a l i z a r u n a p u n c i ó n l u m b a r p a r a análisis d e l l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o .
dida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de 3) Solicitar u n electroencefalograma urgente.
duración. Independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la analítica 4) Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.
clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera medida: 5) Solicitar u n T C craneal.
1) TC cerebral. M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
69
Neurología y neurocirugía
08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO
Aspectos esenciales
MIR
T e m a difícil y p o c o r e n t a b l e ,
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
[T"| Dentro de las ataxias heredodegenerativas, e n c o n t r a m o s la ataxia d e Friedreich (AF), q u e es la más frecuente.
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
d e la m o t o n e u r o n a . Es (~2~1 La A F se c a r a c t e r i z a por degeneración n e u r o n a l de los ganglios dorsales m e d u l a r e s (ataxia d e la m a r c h a ) y
r e c o m e n d a b l e identificar el c e r e b e l o s a , junto c o n cifoescoliosis, pies c a v o s , diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
caso clínico y, p o r e l l o , l o
más i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
(YJ La afectación cardíaca es la principal c a u s a d e muerte e n estos pacientes.
c l í n i c a d e l a ELA.
("4"] En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un déficit e n los m e c a n i s m o s d e reparación del A D N . Presentan atrofia
c e r e b e l o s a , de timo y ganglios linfáticos.
A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiología d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n genético, a u n q u e también h a y casos esporá-
dicos.
• M u e r t e n e u r o n a l de evolución g r a d u a l y progresiva.
• Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientras q u e los demás p e r m a n e c e n i n -
tactos.
Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimétrico.
• M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s terapéuticas.
Ataxias congénitas
0 Preguntas
Se p r o d u c e n p o r anomalías d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios
- MIR 05-06, 234
cerebelosos o t r o n c o encefálico. Cursan c o n disfunción c e r e b e l o s a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203 espasticidad. La coordinación p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .
70
Neurología y neurocirugía
Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) La lesión de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una pérdida de la s e n s i b i l i d a d
A l t e r a c i o n e s del láctico y pirúvico. (E. d e Leigh) p r o f u n d a (artrocinética, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En algunos casos hay
a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetín p o r afectación del
C. ATAXIAS A S O C I A D A S A UN T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I Ó N
DEL ADN
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca s e c u n d a r i a a
C-1. Ataxia-telangiectasia miocardiopatía hipertrófica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.
C-2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m
C-3. S í n d r o m e d e C o c k a y n e Diagnóstico
D. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO P R E C O Z (< 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A
DESCONOCIDA Es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico.
RECUERDA En el E M G hay signos d e de-
D-1. Ataxia d e Fríedreich
El déficit d e v i t a m i n a E p u
nervación en músculos d i s t a -
D-2. Ataxia c e r e b e l o s a d e inicio p r e c o z c o n : p r o v o c a r degeneración n e r v i o s a
y ataxia. les. El LCR es n o r m a l . En la TC
Reflejos miotáticos c o n s e r v a d o s
p u e d e observarse u n a m o d e r a -
Hipogonadismo
da atrofia cerebelosa en fases
Mioclonías (síndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n déficit de v i -
A t r o f i a óptica y retraso m e n t a l (síndrome d e Behr) tamina E subyacente.
Cataratas y retraso m e n t a l (síndrome d e Marinesco-Sjogren)
Clínica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r -
c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y En esta patología, es característico el a u m e n t o de los niveles de
característica la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n respuestas cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,
p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La pérdida de la c a p a c i d a d mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . Es
d e d e a m b u l a c i ó n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después. f r e c u e n t e la aparición de endocrinopatías c o m o la diabetes.
71
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a
Clínica
ESCLEROSIS LATERAL Esclerosis lateral p r i m a r i a
AMIOTRÓFICA ESPORÁDICA Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a
D e b u t a a los p o c o s años d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa progresiva, (80-90%) Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l
Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosómica d o m i n a n t e . A Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re-
nivel anatomopatológico, hay degeneración espinocerebelosa y de c o r - ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la
dones posteriores, a u n q u e la patología es tan variada c o m o la clínica. p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o -
fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .
U n a f o r m a especial es la enfermedad de Machado-Joseph, c o n p r e -
servación del córtex c e r e b e l o s o y olivas, y degeneración nigroestriada A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectación selectiva de p r i -
y de núcleos d e n t a d o s . A n i v e l clínico, d e b u t a n entre los 20-50 años mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de núcleos
c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , así c o m o disartria. O t r o s datos troncoencefálicos (parálisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a
son pérdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espástica y clínica (atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Esclerosis lateral
amiotrófica 1. a
8.2. Enfermedades
de la motoneurona
Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o -
tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i -
tantes/año. Suele ser más f r e c u e n t e en varones (1,5/1).
Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s :
F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n herencia fundamentalmente
autosómica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 años; p r e d o m i n i o de la
Figura 54. Formas d e esclerosis lateral amiotrófica
espasticidad). A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o más precoz, a
los c i n c o años; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a déficit d e
hexosaminidasa. Característicamente, n o hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s ni
• Esporádica ( 8 0 - 9 0 % ) . Característicamente, afecta a pacientes m a y o - de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra, q u e c o n f o r -
res de 5 0 años. m a n el núcleo de O n u f , y q u e inervan los esfínteres vesical e intestinal.
72
Neurología y neurocirugía
Clínica • Hipertiroidismo
PROCESOS • Hiperparatiroidismo
METABÓLICOS • Déficit d e vitamina B o E
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e 12
• Hipoglucemia
afectación d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a .
• Linfoma
TRASTORNOS
El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimétrico, afectándose i n i c i a l m e n t e • Carcinoma pulmonar
PARANEOPLÁSICOS
• T u m o r d e células B
la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -
riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m - • Lyme
RECUERDA
El r i l u z o l i n h i b e la liberación presináptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfínteres.
a n i v e l postsináptico c o n la a c c i ó n d e los a m i n o á c i d o s e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y actúa d i r e c t a m e n -
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres años desde el i n i c i o d e los sínto- te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s
los pacientes y, c o n o sin neumonía, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n -
RECUERDA
sable d e la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muestra los criterios diagnósticos d e
El ú n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
ELA.
73
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a
r
Casos clínicos representativos
L.
74
Neurología y neurocirugía
09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
["7"] El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rápidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.
[9"] La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infección p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i ó n s i m i l a r a la esclerosis
múltiple. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .
afectación d e l parénquima c e r e b r a l .
Etiología
03 Preguntas Clínica
• M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
• M I R 06-07, 5 8
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos meníngeos y, l o q u e es más característico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de
• M I R 04-05, 2 3 2
• M I R 02-03, 52 c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y síntomas d e f o c a l i d a d
• MIR 00-01, 52, 242
neurológica. Los signos más f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espástica, t r a s t o r n o s d e l
• M I R 98-99F, 252
• M I R 97-98, 5 0 m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonías) y paresia d e pares c r a n e a l e s .
75
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
M e n i n g i s m o c o n deterioro cognitivo y focal ¡dad neurológica es indicativo
de encefalitis.
Pruebas complementarias
Estudios serológicos. En la mayoría de los casos, el diagnóstico d e - diagnóstica de elección en la encefalitis herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;
76
Neurología y neurocirugía
Etiología Epidemiología
VIRUS
Anatomía patológica
CLÍNICA CARACTERÍSTICA
ASOCIADO
RECUERDA
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es típicamen-
La p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e -
r o s i s m ú l t i p l e . La c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a manifestación te n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s . (< 25 células/pl).
77
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Q RECUERDA
En un p a c i e n t e c o n S I D A y clínica neurológica, se d e b e descartar la
toxoplasmosis. Si en la T C las lesiones no captan contraste y no pre- 9.5. Enfermedades priónicas
sentan efecto m a s a , hay q u e sospechar la L M P c o m o primera o p c i ó n .
(Tabla 4 2 y F i g u r a 56)
Pronóstico
ENFERMEDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS
Kuru Canibalismo
La regla es la evolución fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , ECJ iatrógeno Trasplante de córnea
EG Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20
Clínica
D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o , c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonías, coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espás-
t i c a y estado v e g e t a t i v o .
78
Neurología y neurocirugía
r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a la proteólisis. La conversión d e PrPc e n PrPsc ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -
p a r e c e i m p l i c a r la desaparición d e las hélices B y su conversión e n ración d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrón aparece e n la mayoría d e los
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depósito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e proteína casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s priónicas h u m a n a s (véase T a b l a 4 2 ) i n - l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kurú, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Stráussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
RECUERDA
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nueva
variante el EEG suele ser normal.
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías
y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el Estudio anatomopatológico. Es el método diagnóstico d e elección (ya
SNC. sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degenera-
ción e s p o n g i f o r m e máxima en la corteza cerebral, pero también p r o -
m i n e n t e e n ganglios básales, tálamo y cerebelo. N o suelen afectarse
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ni el t r o n c o cerebral ni la médula espinal. La detección d e placas d e
a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnóstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .
Epidemiología
Kuru
La mayoría d e los casos s o n esporádicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
d e m o s t r a d o u n patrón d e h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e , e n r e -
lación c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
i n c l u s o transmisión d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o - N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
quirúrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e córnea r i d o q u e la transmisión d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios d e c e r e b r o . El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadáveres a f e c t a d o s p o r de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios
la e n f e r m e d a d . Los casos esporádicos n o están b i e n e x p l i c a d o s . t i p o mioclonías, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un
deterioro de funciones superiores.
RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y Enfermedad de Gerstmann-Stráussler-
predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonías.
Scheinker (GSS)
79
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición
r
Casos clínicos representativos
80
Neurología y neurocirugía
10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .
0
t i c a m e d i a n t e la determinación d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g .
Encefalopatía de Wernicke
Etiología y patogenia
Anatomía patológica
Clínica
CQ Preguntas
81
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a -
ción p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rápida mejoría d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
a la administración d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagnós- cosadas intravenosas a pacientes alcohólicos, embarazadas y otros c o n
tico. predisposición para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n desencadenar
• A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestación y a la m a r c h a . una encefalopatía d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
La t i a m i n a también m e j o r a esta clínica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -
q u e d a r c o n u n a base d e sustentación a m p l i a y u n a m a r c h a inesta- ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
b l e . La ataxia d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es más
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
• T r a s t o r n o de f u n c i o n e s superiores. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a - Degeneración subaguda combinada
c i e n t e s , y la f o r m a más c o m ú n d e presentación es c o m o u n c u a d r o
de la médula
c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatención, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n -
tación y escaso l e n g u a j e espontáneo. En u n 2 0 % d e pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitación s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
l2
Q RECUERDA
U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
Para el diagnóstico d e déficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a -
12
Tratamiento Tratamiento
82
Neurología y neurocirugía
Pelagra
Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simétrica y aparece en zonas e x -
puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q RECUERDA
El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : dia-
rrea, demencia y dermatitis.
83
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Clínica
Encefalopatía hepática.
El C 0 2 es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clínica se manifiesta Degeneración hepatocerebral adquirida
c o m o u n c u a d r o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l : i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
cia y después cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusión, estupor y
c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rápido d e a c c i ó n , mioclonías y asterixis. Pue- Etiología
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a hepática c o n c o r t o c i r c u i t o s
El LCR se e n c u e n t r a a presión elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o entre la circulación p o r t a l y la circulación g e n e r a l .
d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).
El síndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopatía hepática
A d i f e r e n c i a d e la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara vez p r o - n o ictérica, q u e afecta a niños en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s virales
d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n daño cerebral irre- ( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r p o r la a d m i -
versible. nistración d e s a l i c i l a t o s . Estos pacientes presentan encefalopatía, sín-
t o m a s d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y
elevación d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Tratamiento
84
Neurología y neurocirugía
85
Neurología y neurocirugía
11.
NEUROPATÍAS
r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L.
Se u t i l i z a el término general d e neuropatía periférica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios periféri-
cos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .
DESMIELINIZANTE
• Disminución d e la
v e l o c i d a d d e condución
• A u m e n t o d e las
latencias distales
• Si n o homogénea:
- Dispersión
- Bloqueos
• Amplitud normal
86
Neurología y neurocirugía |
Disminución de la velocidad
de conducción
Diagnóstico NEUROFISIOLOGÍA Desmielinizante -
A u m e n t o de latencias distales
Dispersión
• Guillain-Barré Si
del potencial
• Genéticas: desmielinización Bloqueos
Charcot-Marie-ti| no homogénea de conducción
Se d e b e n valorar antecedentes d e procesos virales p r e v i o s , enfer-
Déjerine-Sottas
medades sistémicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déficit v i t a - Refsum
87
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Se trata d e una polirradiculoneuropatía d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i - Existen múltiples variantes del Síndrome d e Guillain-Barré clásico,
gen inmunológico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jóvenes v a - s i e n d o el síndrome d e Miller-Fisher el más h a b i t u a l . Se trata d e u n a
rones. v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles
alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -
t r a d o u n a asociación d e este síndrome c o n los a n t i c u e r p o s antiganglió-
n RECUERDA
sido G Q - 1 b .
C. jejuni se trata c o n eritromicina y p u e d e producir c u a d r o s clínica e
histológicamente similares a la e n f e r m e d a d Inflamatoria intestinal.
• Debilidad asimétrica de forma marcada y persis-
tente
HALLAZGOS • Nivel sensorial franco
En más d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infección viral
Q U E P O N E N EN D U D A • Disfuncíón intestinal o vesical al inicio
respiratoria o gastrointestinal. Los virus más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
EL DIAGNÓSTICO • Disfunción intestinal o vesical persistente
son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M á s • Pleocitosis m o n o n u c l e a r > a 50 c e l / m m 3
Curso
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamación, desmielinización y d e -
generación a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o periférico. La des-
mielinización es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i - Es característica la rápida progresión d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
d a d a n i v e l p r o x i m a l en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración máximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperación
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinización en las z o n a s d e más suele c o m e n z a r en 2-4 semanas después d e cesar la progresión, y p u e -
intensa inflamación. de durar meses.
88
Neurología y neurocirugía
Diagnóstico diferencial
Anatomía patológica
89
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Pronóstico
Polineuropatías simétricas
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronóstico q u e las f o r -
mas progresivas iniciales. La neuropatía está presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabéticos en
el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los
q u e t i e n e n más d e 2 5 años d e evolución. Es más f r e c u e n t e e n diabé-
Pruebas complementarias ticos c o n m a l c o n t r o l metabólico, a u n q u e también p u e d e aparecer e n
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .
90
Neurología y neurocirugía
• Citomegalovirus
• VIH
RECUERDA POLIRRADICULITIS • Varicela zóster
Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes diabéticos • Tuberculosis
c o n mal control metabólico. • Sífilis
NEUROPATÍAS
• A g u d a (tipo Guillain-Barré)
DESMIELINIZANTES
• Crónica
INFLAMATORIAS
Polineuropatías asimétricas Tabla 4 8 . Causas d e alteración del nervio periférico en la infección por VIH
según el patrón de afectación
91
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
superiores, c o n grave pérdida sensorial, pero respetando la función a u -
• Tipo I - Charcot-Marie-Tooth desmielinizante - A D tonómica.
• Tipo II - Charcot-Marie-Tooth axonal - A D
• Tipo III - Déjerine-Sottas - desmielinizante - AR
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalías esqueléticas (talla c o r t a , c i f o e s -
Tabla 49. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida Síndrome de Riley-Day
hereditaria tipo II
En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vascu-
lítica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiología más
frecuente.
Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r -
cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e ligado Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reuma-
al c r o m o s o m a 2 2 . toide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli-
92
Neurología y neurocirugía
Casos clínicos
U n paciente diabético, de 6 9 años, consulta por aparición b r u s c a de dolor ocular sibilidad p a r a c a m i n a r . En la e x p l o r a c i ó n d e s t a c a parálisis de m i e m b r o s i n f e r i o r e s y
d e r e c h o y v i s i ó n d o b l e . E n la e x p l o r a c i ó n , h a y p t o s i s d e r e c h a y parálisis d e t o d o s los debilidad proximal de miembros superiores. Exploración sensorial y pares c r a n e a -
m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , así c o m o la les n o r m a l e s . R e f l e j o s m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s
a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s : ausentes. N o refiere a n t e c e d e n t e s de interés, salvo gastroenteritis aguda h a c e 1 5
d í a s . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m á s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e e s t e
1) A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior. paciente:
2) O f t a l m i t i s t u n g i c a diabética.
3) M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l III p a r . 1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d e
4) Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso. deterioro.
5) Oftalmoplejia ¡nternuclear. 2) D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r g i c a i n m e d i a t a d e la m é d u l a c e r v i c a l .
3) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3 4) Punción l u m b a r inmediata, para descartar hiperproteinorraquia.
5) T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/día d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
U n p a c i e n t e de 2 8 a ñ o s c o n s u l t a por un c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , de dolor
l u m b a r y parestesias e n c a r a posterior de m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o - M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1
93
Neurología y neurocirugía
12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
Aspectos esenciales
MIR
pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinérgicos postsinápticos p o r a n t i c u e r p o s
Tema de importancia
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e éstos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n
i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o
a s o c i a d a u n a alteración d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
r e l a t i v a m e n t e fácil; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e [2"] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a
centrarse, sobre t o d o , en
c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonómicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T .
la m i a s t e n i a gravis y en
saber r e a l i z a r e l diagnóstico QjJ El diagnóstico d e la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinación d e los ac a n t i r r e -
d i f e r e n c i a l c o n el s í n d r o m e d e c e p t o r d e A c h (la p r u e b a más específica para e l diagnóstico).
Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congénita
no hay anticuerpos antirreceptor.
[~5~¡ El t r a t a m i e n t o básico d e la miastenia gravis son los anticolinesterásicos. La timectomía se realizará en las f o r m a s
g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 años.
["7") H a y q u e pensar en lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesión.
1^-
tulismo (trastornos presinápticos)
(Tabla 5 0 ) .
Músculo
—
Axór 1
gravis
Se trata d e u n t r a s t o r n o autoinmu-
fatigabilidad d e la m u s c u l a t u r a es-
quelética.
[[] Preguntas
94
Neurología y neurocirugía
Musculatura extraocular
• PROXIMAL MMII • BULBAR (m. extraocular)
Debilidad Proximal MMII ( 8 5 % )
• Extraocular ( 7 0 % ) • D e s c e n d e n t e SIMÉTRICA
Asimétrica
Disautonomía NO SI Si
REPOSO, sueño
Mejora EJERCICIO NO mejora tras ejercicio
Anticolinesterásicos (TEST TENSILÓN)
Ejercicio
Empeora Tubocurarina
Estrés
Exametonio
Embarazo
Normal
Primer potencial (estímulo único) i -X-
(aumento del jitter e n fibra única)
E.R.>10Hz
Anticolinesterásicos:
- PIRIDOSTIGMINA
Antitoxina e q u i n a
- Neostigmina
Tratamiento Tratamiento del tumor subyacente (no útil en forma infantil)
Corticoides
Soporte vital
Timectomía
Plasmaféresis
95
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Diagnostico
Tratamiento
La electromiografía de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Rit-
ter. El jitter representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares En g e n e r a l , los m e d i o s terapéuticos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la la transmisión n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinesterásicos, i n m u n o s u -
estimulación repetitiva a altas f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a el jitter (Fi- presión c o n e s f e r o i d e s o citostáticos, plasmaféresis para d i s m i n u i r
gura 6 4 ) , mientras q u e en el síndrome de Eaton-Lambert y en el la titulación sérica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectomía para
b o t u l i s m o , el jitter se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
altas f r e c u e n c i a s . 65).
96
Neurología y neurocirugía
s
pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 años (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las
formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a
Timectomía de la timectomía (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .
I
Evaluación d e l e s t a d o
c l í n i c o y si e l p a c i e n t e RECUERDA
lo precisa Los a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e r a p i a sólo se e m p l e a n e n las f o r
I m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n los d e m á s c a s o s es n e c e s a r i o añadir otras
Inmunosupresión
m e d i d a s terapéuticas.
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)
F á r m a c o s anticolinesterásicos. I n h i b e n la destrucción d e A c h
12.2. Otros síndromes
d e n t r o d e la h e n d i d u r a sináptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d . miasteniformes
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,
s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarínicos a
dosis terapéuticas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o Síndrome miasténico de Eaton-Lambert
sintomático, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para
c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopía) y a s o c i a d o s a
o t r o s fármacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificación Es u n t r a s t o r n o presináptico d e la transmisión n e u r o m u s c u l a r causado
c o n d u c e a la aparición d e síntomas muscarínicos c o m o , a u m e n - por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de
to d e la secreción b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , náuseas, d o l o r v o l t a j e del t e r m i n a l presináptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a -
a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinérgica). ción d e A c h .
Corticoides. Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicación anticolines-
terásica, en combinación c o n ésta (la mayoría d e los pacientes son A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o -
tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicación nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carácter paraneoplásico, s i e n d o el
m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pre- t u m o r más f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este síndrome el c a r c i n o m a p u l -
timectomía; 3) c u a n d o n o hay remisión tras timectomía; y 4) ra- m o n a r d e células pequeñas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clínica
r a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejoría c o m i e n z a meses d e este proceso, está i n d i c a d a la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n
después d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es común el e m p e o r a m i e n t o en del tórax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a -
los p r i m e r o s días d e t r a t a m i e n t o esteroideo. des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vití-
Inmunosupresores. Su uso se i n d i c a en combinación c o n los c o r t i - ligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celíaca, c o l i t i s
coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Además, están i n d i c a - ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.
dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,
o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,
a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l - Clínica
m e n t e se considera terapia d e segunda línea, reservada a pacientes
q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos. La d e b i l i d a d afecta c o n preferencia a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los
La a z a t i o p r i n a es la d e uso más c o m ú n y sus efectos secundarios m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectación d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r ,
i n c l u y e n u n síndrome f e b r i l c o n malestar general, depresión m e - a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopía en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c -
d u l a r y alteraciones d e la función hepática (debe suspenderse si los terística la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos
l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e - segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i -
bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es vos o están a b o l i d o s , y cursa c o n clínica disautonómica: sequedad d e
la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la función renal, a u n q u e la b o c a , i m p o t e n c i a , visión borrosa, estreñimiento, etc.
97
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografía d e tórax si s o s p e c h a s u n
Y CLÍNICA
s í n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : podría ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
microcítico d e pulmón.
Parálisis bulbar
descendente
NIÑOS
simétrica
Alimentos
Diagnóstico
Diagnóstico
Tratamiento
El e s t u d i o neurofisiológico muestra hallazgos similares al síndrome d e
H a y respuesta a la plasmaféresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciación frente a la e s t i m u l a -
hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n - ción r e p e t i t i v a a altas f r e c u e n c i a s es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
to del t u m o r subyacente. El fármaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e -
j o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Tratamiento
Clínica
RECUERDA
La afectación m u s c u l a r es:
Los síntomas aparecen u n o o dos días tras la ingesta del a l i m e n t o c o n - • En la miastenia: asimétrica.
t a m i n a d o , y u n o o dos semanas después, c u a n d o se trata d e c o n t a m i - • En el b o t u l i s m o : simétrica y descendente.
98
Neurología y neurocirugía
Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis 4) Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinérgicos.
palpebral izquierda, sin dolor, con diplopía en la mirada lateral izquierda. En la 5) M i g r a c i ó n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n á p t i c a .
exploración física se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, así como una
paresia de la abducción del ojo izquierdo, con pupilas isocóricas y normorreactivas MIR98-99F, 2 3 1 ; RC: 4
a la luz. ¿Qué enfermedad es más probable que padezca la paciente?
Varón de 55 años que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel
1) U n a neuritis óptica i z q u i e r d a e n relación c o n esclerosis múltiple. proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
2) U n síndrome de Horner. en los cuatro miembros. Durante la exploración, se comprueba debilidad de los
3) U n a miastenia gravis. músculos proximales. La sensibilidad está conservada y los reflejos osteotendinosos
4) U n a parálisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o . están disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. ¿Qué prueba
complementaria de las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico?
5) U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
1) E s t u d i o d e l LCR.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3 2) Biopsia del nervio afecto.
3) Biopsia del músculo afecto.
La miastenia gravis se produce por: 4) Rx d e tórax.
5) RM medular.
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a .
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o r n i c o t i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4
J
3) D i s m i n u c i ó n d e la síntesis d e a c e t i l c o l i n a .
99
Neurología y neurocirugía
13.
MIOPATÍAS
• Distrofinopatías:
- Distrofia muscular d e D u c h e n n e (MIR 98-99F, 76)
- Distrofia muscular d e Becker
• Distrofia facioescapulohumeral
• Distrofia miotónica d e Steinert
• Distrofia muscular d e las cinturas
Distrofinopatías
100
Neurología y neurocirugía
rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del músculo p o r grasa y t e j i d o Distrofia muscular de Becker: es una variante alélica de la D M D , de
c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desa- c o m i e n z o más tardío, evolución más benigna y f r e c u e n c i a m e n o r .
r r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre sí m i s m o para levantarse) La distribución de la afectación m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la
(Figura 67). D M D , s i e n d o también u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o -
hipertrofia muscular, particularmente
gemelar.
La e d a d de d e b u t es a los 5-15 años,
c o n deambulación m a n t e n i d a más allá
de los 15 años. La expectativa de v i d a
se sitúa en la cuarta y q u i n t a década, y
es menos frecuente la asociación de re-
traso m e n t a l .
La C P K y el E M G son análogos a los de
la D M D .
En la b i o p s i a se detecta d i s t r o f i n a en es-
casa c a n t i d a d y de m e n o r tamaño.
N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el resul-
t a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .
Distrofia
facioescapulohumeral
Distrofia miotónica
de Steinert
Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o -
sómica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a tra-
vés de u n gen anómalo l o c a l i z a d o en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 19, que
c o d i f i c a la miotonina proteincinasa. El
d e f e c t o genético es la repetición d e un
trinucleótido e x p a n d i d o (CTG) en d i -
c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
fenómeno de anticipación.
La mutación es inestable, lo q u e e x p l i c a
el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clínica de
la distrofia miotónica; algunos p a c i e n -
Figura 68. Patrón d e inmunotinción normal con el anticuerpo antidistrofina (izquierda) tes están g r a v e m e n t e afectados desde el
101
Manual CTO Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Clínica
Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas
subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d
de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones
gastrointestinales y cardiopatía c o n alteración del sistema d e c o n d u c - Tratamiento
ción ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03, 2 1 2 ) .
El t r a t a m i e n t o d e elección d e la miotonía, si se precisa, es la fenitoína.
Los trastornos d e conducción p u e d e n requerir colocación d e marca-
pasos.
Calvicie frontal
Distrofia muscular de las cinturas
Cataratas
subcapsulares
Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o -
sómica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los últimos años se han
descrito u n gran número d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a -
l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.
Q RECUERDA
La clínica miopática es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipación son la
corea de Huntington (triplete CAG) y el síndrome X frágil (triplete CGG). alteraciones esqueléticas t i p o cifoescoliosis, luxación de caderas o p i e
cavo. Incluyen:
En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero • Miopatía central-core. Se hereda, en g e n e r a l , c o n carácter autosó-
a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e éstas. m i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se han descrito
102
Neurología y neurocirugía
Clínica
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición
RECUERDA
Las miopatías m i t o c o n d r i a l e s son d e h e r e n c i a materna o m i t o c o n d r i a l .
A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n por las l l a m a d a s fibras rojo-
rasgadas (ragged-red).
Figura 72. Fibras ragged-red (miopatía mitocondrial)
104
Neurología y neurocirugía |
14.
CEFALEAS
|"4~] El a l c o h o l es un d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a en cluster.
Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a más f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e
u n síntoma b e n i g n o , y sólo o c a s i o n a l m e n t e es manifestación d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s ,
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e -
falea es d e s c a r t a r estas patologías. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a
5 3 . En el diagnóstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i ó n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d
d e c o m i e n z o d e los síntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d ,
d u r a c i ó n , m o d o d e instauración, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i ó n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , síntomas g e n e r a -
les y neurológicos a s o c i a d o s , y hábitos tóxicos
y c o n s u m o de fármacos ( T a b l a 5 4 ) .
Cefalea intensa d e c o m i e n z o súbito
• Hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Se manifiesta
E m p e o r a m i e n t o reciente d e u n a cefalea crónica
con cefalea intensa, de c o m i e n z o súbito,
Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente
q u e suele acompañarse de rigidez de nuca, Localización unilateral, siempre e n el m i s m o lado
náuseas y vómitos. (excepto cefalea e n racimos, hemicránea
paroxística o continua, neuralgia occipital, del
• Meningitis. C e f a l e a , f i e b r e , más s i g n o s m e -
trigémino, y otras cefaleas primarias unilaterales
níngeos.
Manifestaciones acompañantes:
• T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carácter p r o - - Alteración psíquica progresiva
g r e s i v o , de días o s e m a n a s de evolución. - Crisis epiléptica
- Alteración neurológica focal
U n a c e f a l e a d e estas características e n u n
- Papiledema
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a -
- Fiebre
CEU Preguntas racterísticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n - Náuseas y vómitos no explicables por u n a cefalea
•MIR 09-10, 6 7 antecedentes de cefalea) nos d e b e hacer primaria, ni por una e n f e r m e d a d sistémica
- Presencia d e signos meníngeos
• MIR 05-06, 63 p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n -
• MIR 04-05, 63
sivo c o m o primera posibilidad diagnóstica.
MIR 03-04, 2 3 8 Cefalea precipitada por esfuerzo físico, tos o c a m b i o
• MIR 02-03, 2 1 0 La c e f a l e a p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l e m - postural
•MIR 99-00, 192
p e o r a p o r la mañana y p u e d e d e s p e r t a r al
• M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
Tabla 53. Manifestaciones de alarma e n una cefalea
•MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2 p a c i e n t e d e l sueño, a u m e n t a c o n la tos y los
105
M a n u a l CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a
14.3. Migraña
vómitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i -
c í l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicógena) y se a s o c i a a náuseas,
vómitos, p a p i l e d e m a y signos neurológicos f o c a l e s .
Es p o s i b l e q u e la migraña r e p r e s e n t e u n a perturbación h e r e d i t a r i a
RECUERDA
d e la neurotransmisión serotoninérgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r
Ante u n a neuritis óptica a c o m p a ñ a d a d e sintomatología d e la arteritis
temporal en un p a c i e n t e a n c i a n o , está i n d i c a d o el tratamiento c o n c o r - u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraña. Son e v i d e n c i a s
ticoides, y a q u e es fundamental evitar la bilateralización y las c o m p l i - a favor:
c a c i o n e s sistémicas.
• La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos
q u e se ha d e m o s t r a d o útil p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i -
graña. El sumatriptán, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n es a g o n i s t a
Los c r i t e r i o s diagnósticos p a r a la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l s o n : d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -
- Edad s u p e r i o r a 5 0 años. m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s
- Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o . migrañosos.
- Tensión s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminución d e l p u l s o . Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la
- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) . cefalea.
- Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante. Los e p i s o d i o s migrañosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r fár-
macos que liberan serotonina.
106
Neurología y neurocirugía
I.
Migraña basilar
Se d e b e n administrar i n m e d i a t a m e n t e después del
inicio d e la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 h.
La administración de metoclopramida o
Ataques AINE (AAS, naproxeno
Los síntomas neurológicos q u e p r e c e d e n a la d o m p e r i d o n a no sólo mejora las náuseas o los
leves moderados o ibuprofeno)
c e f a l e a s o n característicos d e disfunción t r o n c o - vómitos, sino que además facilita la absorción de los
analgésicos. Junto al tratamiento analgésico, se d e b e
encefálica: vértigo, d i s a r t r i a , diplopía, ataxia o
descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso
síndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0
TRIPTANOS Son agonistas de receptores serotonlnérgico (5HT1B
m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulsátil.
(sumatriptán, nartriptán, y 1D) c o n acción vasoconstrictora y reductora d e la
Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s . zolmitriptán, rizatriptán Inflamación alrededor d e los vasos
almotriptán, eletriptán Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o
yfrovatriptan) claudicación intermitente
107
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a
M u j e r de 34 años, diagnosticada de migraña sin aura, que consulta por episodios de U n p a c i e n t e de 54 años refiere, desde h a c e diez días, u n a o dos crisis de dolor de ojo
sus c e f a l e a s habituales, e n n ú m e r o d e 4-5 al m e s . ¿ C u á l d e e s t o s t r a t a m i e n t o s NO d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e le d e s p i e r t a p o r la n o c h e y le o b l i g a a
estaría i n d i c a d o ? salir d e la c a m a , d u r á n d o l e u n a s d o s h o r a s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e
q u e e s m á s e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ?
1) T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .
2) U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . 1) Oxígeno intranasal.
3) Administrar c o m o profilaxis propanolol. 2) Sumatriptán subcutáneo.
4) Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o . 3) Ibuprofeno oral.
5) Utilizar c o m o profilaxis flunaricina. 4) Tramadol oral.
5) Metamizol intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2
108
Neurología y neurocirugía
15.
SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN
INTRACRANEAL
Aspectos esenciales
MIR
QJ El f l u j o sanguíneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s límites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n -
D e n t r o d e e s t e t e m a , se
t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguíneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presión d e perfusión
debe conocer m u y bien
c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
[J] C o m o el f l u j o sanguíneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presión d e p e r -
d i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
fusión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i ó n . Es l o
a s o c i a d a s a esta p a t o l o g í a .
A d e m á s , es i m p o r t a n t e q u e se d e n o m i n a autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r .
c o n o c e r la clínica d e la
|~3~] Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presión i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parénquima y el líquido cefalorraquídeo.
herniación u n c a l y el
t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la La hipótesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l ú m e n e s d e sangre, líquido cefalorraquídeo y
hipertensión i n t r a c r a n e a l . parénquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .
jjQ La hipertensión i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -
d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parénquima, líquido cefalorraquídeo o sangre.
|~7~] En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parénquima o líquido cefalorraquídeo) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .
QTj El e d e m a c e r e b r a l vasogénico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o -
tóxico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .
15.1. Fisiopatología
F S C = P P C / RV = ( T A M - PIC) / RV
El g r a d o óptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguíneo q u e p r o p o r -
109
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición
15.4. Síndromes
15.2. Etiología del síndrome de herniación cerebral
de hipertensión intracraneal
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s des-
critas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presión e n t r e los
La etiología se recoge en la T a b l a 5 7 . c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encéfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rígidas óseas o
Traumatismo craneoencefálico: d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s déficits neurológicos, d e t e r i o r o d e l n i -
- H e m a t o m a epidural vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -
- H e m a t o m a subdural m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
- Contusión hemorrágica (Figura 7 3 ) .
- Swelling
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones:
- A b s c e s o cerebral
- E m p i e m a subdural
Procesos vasculares:
- Infarto cerebral
- Trombosis v e n o s a
- H e m a t o m a intraparenquimatoso
Encefalopatías q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e m a cerebral:
- Hipercápnica
- Hepática
- Síndrome de desequilibrio (diálisis)
15.3. Clínica
110
Neurología y neurocirugía
La o n d a d e presión intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n e s n o r m a l e s d e
la tensión arterial (en la sístole cardíaca se p r o d u c e u n a elevación d e la
presión i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respira-
t o r i o (la inspiración c o n l l e v a u n descenso d e la presión i n t r a c r a n e a l , ya
q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazón).
RECUERDA
100
La tríada de la herniación uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemipa- - Ondas plateau
60
-
40
0
-
h e r n i a n hacia arriba a través d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l . J I L
0 15 30 45 60 75 90 115
Minutos
RECUERDA
Antes de realizar una punción lumbar, se debe descartar mediante una
TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una ele- Figura 75. O n d a normal de PIC. O n d a s plateau
vación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre el
cráneo y la región lumbar.
111
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Elevación c a b e c e r a 30° enumerados en la tabla, los únicos en los q u e ha habido una confirmación
Sedación y relajación epidemiológica de asociación a este cuadro son: mujer, edad reproductiva,
MEDIDAS Drenaje ventricular externo
trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.
DE PRIMER NIVEL Manitol 2 0 %
Suero hipertónico
Hiperventilación
• Alteraciones del drenaje v e n o s o • Enfermedad d e Behcet
Craniectomía d e s c o m p r e s i v a • Embarazo y anticonceptivos orales - Fármacos:
MEDIDAS
C o m a barbitúrico • Obesidad - Vitamina A y derivados (retinoides)
DE S E G U N D O NIVEL
Hipotermia • Hipo e hipertiroidismo - Tetraciclinas
• Hipoparatiroidismo - Ácido nalidíxico
Tabla 58. Tratamiento general d e la hipertensión intracraneal • Insuficiencia suprarrenal - Nitrofurantoína
• S í n d r o m e de C u s h i n g - Sulfamidas
• A n e m i a ferropénica grave - Litio
Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 ° para favorecer el r e t o r n o • Sarcoidosis - Indometacina
• L u p u s eritematoso sistémico - Fenitoína
venoso.
Evitar la hipotensión arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a . Tabla 60. Etiología del p s e u d o t u m o r cerebri
Sedación y relajación, si es necesario.
D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a
en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión intracraneal, aún n o t e n i e n d o Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a pero recurrente,
h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r líquido cefalorraquídeo a u n re- c u y o riesgo p r i n c i p a l es la pérdida d e visión p o r e d e m a d e p a p i l a . El
s e r v o r i o exterior. t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevención d e déficit visuales, m e -
M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurético osmótico d e alta eficacia y d e m e - d i a n t e la disminución del v o l u m e n d e LCR.
c a n i s m o d e acción más rápido q u e los c o r t i c o i d e s , pero es i m p o r -
tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmática d e 3 2 0 m O s m / l (MIR La p r i m e r a m e d i d a terapéutica (Figura 76) d e b e ser la supresión d e los
98-99, 236). fármacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
Suero hipertónico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de líquido desde se c o n o c e , y la pérdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Después d e -
el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e - b e n intentarse m e d i d a s conservadoras, c o m o el e m p l e o d e diuréticos,
dades osmóticas. e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbónica ( a c e t a z o l a m i -
Hiperventilación controlada, para disminuir la p C 0 2 hasta 30-35 m m H g da). En la mayoría d e los pacientes, el pronóstico es b u e n o (el 8 0 %
(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s - r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirúrgicas
tricción). q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restricción h i d r o s a l i n a , la utilización d e
En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al d e x a m e t a s o n a (especialmente, si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
c o m a barbitúrico, h i p o t e r m i a o craniectomías d e s c o m p r e s i v a s . es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .
intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Acetazolamida
Tabla 59. Criterios diagnósticos de p s e u d o t u m o r cerebri En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al trata-
miento médico, el paso siguiente consiste en colocar una derivación l u m -
boperitoneal (también se han i n d i c a d o la derivación ventriculoperitoneal
Afecta c o n más frecuencia a mujeres en época reproductiva. La mayor par- y las punciones lumbares de repetición) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos
te son idiopáticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asocia- es necesario recurrir a otras técnicas, c o m o la fenestración de la vaina del
das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores nervio óptico o la craniectomía descompresiva subtemporal.
112
Neurología y neurocirugía
U n a mujer de 34 años, obesa, presenta desde h a c e varias semanas cefalea y episodios M u j e r de 2 4 años que, e n los últimos 2 meses, p r e s e n t a episodios matutinos de c e f a -
de pérdida d e visión b i n o c u l a r transitorios, p a r t i c u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a . l e a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s i ó n b o r r o s a ; e n el ú l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n t ó a d e m á s
En la e x p l o r a c i ó n , tiene c o m o ú n i c o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. U n a r e s o n a n - d i p l o p í a . E n l a e x p l o r a c i ó n , sólo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L a
c i a magnética c r a n e a l y una angiografía cerebral por r e s o n a n c i a resultan n o r m a l e s . r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y el e s t u d i o d e l í q u i d o cefalorraquídeo
¿ Q u é prueba indicaría? o b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i ó n de u n a u m e n t o de presión.
¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e
1) D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos. la e n f e r m e d a d de esta paciente?
2) EEG y e s t u d i o d e s u e ñ o .
3) P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e la p r e s i ó n d e l L C R . 1) Punciones lumbares repetidas.
4) Iniciaría t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar más p r u e b a s . 2) Acetazolamida.
5) Potenciales e v o c a d o s visuales. 3) D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
4) Esferoides.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
I ¡5
Neurología y neurocirugía
16.
HIDROCEFALIA
[~jf] En e l diagnóstico d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s
patognomónicos.
16.1. Concepto
Plexo c o r o i d e o
Seno l o n g i t u d i n a l Espacio
ventrículo lateral
superior subaracnoideo
y clasificación Duramadre
Granulaciones
aracnoideas
se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i - Aracnoldes
deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel
madamente 5 0 0 mi diarios.
D e s d e los ventrículos l a t e r a l e s ,
alcanza el t e r c e r ventrículo a
través d e los a g u j e r o s d e M o n -
ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o
l l e g a al c u a r t o ventrículo e n la
n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-
Agujero Cisterna m a g n a
chka y Magendie (MIR 02-03,
de Luschka
151). L u e g o c i r c u l a p o r los es-
[Q Preguntas p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, según
Plexo c o r o i d e o
las teorías más r e c i e n t e s , p a r e c e
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4 d e l IV ventrículo
ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e
- M I R 02-03, 211 Agujero
- M I R 01-02, 52 las granulaciones aracnoideas de Magendie
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6
en la c o n v e x i d a d d u r a l (Figura
- M I R 99-00, 1 9 8
- M I R 98-99, 6 7 , 6 8 77). Figura 77. Circulación d e l líquido cefalorraquídeo
114
Neurología y neurocirugía
La h i d r o c e f a l i a p u e d e definirse c o m o u n d i s b a l a n c e e n t r e la formación
y absorción de LCR, de m a g n i t u d suficiente c o m o para p r o d u c i r un
a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrículos cerebrales, c o n el
c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamaño de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema
v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM).
16.2. Etiopatogenia
16.3. Clínica
115
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a función neurológica, l o q u e n o i m p l i c a
n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l . Figura 81. Derivación ventriculoperltoneal (Izquierda).
El mismo paciente un a ñ o después (derecha)
INFECCIÓN S. epidermidis
• Cefalea ortostática
HIPERFUNCIÓN • Higromas-hematomas subdurales.
• Ventrículos pequeños
116
Neurología y neurocirugía
i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i a s obstructivas. A c t u a l m e n t e , se
considera la técnica d e elección para el t r a t a m i e n t o de la estenosis
del a c u e d u c t o d e Silvio.
También l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presión
n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiológico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r -
mas idiopáticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurológicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo más f r e c u e n t e
d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos (MIR 05-06,
64), posmeningíticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idiopática es u n a h i d r o -
cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a d a (> 6 0 años) y
afecta l i g e r a m e n t e más a varones.
1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n - 1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío.
cia cerebral. 2) Hemorragia subaracnoidea.
2) U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r á x i c o . 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
3) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la presión d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s 4) A t r o f i a c e r e b r a l postraumática.
y proteínas. 5) T u m o r cerebral.
4) La r e a l i z a c i ó n d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r
la m a r c h a d e l p a c i e n t e . M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3
5) Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral.
M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3
117
TUMORES INTRACRANEALES
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
pj~| En los adultos, los tumores cerebrales más frecuentes son las metástasis cerebrales, mientras q u e el primario
C o n s t i t u y e u n o d e los
más frecuente es el glioblastoma multiforme.
temas más importantes e n
Neurocirugía d e cara al M I R . pj] Sin e m b a r g o , e n los niños, el tumor más frecuente es el astrocitoma pilocítico y el tumor maligno más fre-
L o m á s p r á c t i c o es e l a b o r a r c u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metástasis s o n m u y raras.
listas d o n d e se m u e s t r e l o
[~3~| El síntoma de presentación más frecuente d e los tumores cerebrales es la c e f a l e a . Suele ser más intensa por
más f r e c u e n t e y característico
la mañana y p u e d e llegar a despertar a los pacientes por la n o c h e .
de c a d a u n o d e los tumores,
ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a ["4") La metástasis más frecuente es la del c a r c i n o m a microcítico de p u l m ó n . Sin e m b a r g o , el tumor c o n m a y o r
sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n t e n d e n c i a a producir metástasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .
m a y o r í a d e las p r e g u n t a s d e l
MIR. |~5~| El tratamiento de e l e c c i ó n d e u n a metástasis cerebral única, e n lugar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d primaria
controlada, es la cirugía y posterior radioterapia h o l o c r a n e a l .
Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central.
JjTJ El tratamiento d e los astrocitomas difusos de alto grado (astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme)
es paliativo.
QYj Los m e n i n g i o m a s son tumores q u e tienen u n a influencia h o r m o n a l evidente: afectan más a las mujeres y se
han e m p l e a d o antagonistas d e progesterona e n su tratamiento.
(T4] La clínica más frecuente de presentación de los tumores de la región pineal es la hipertensión intracraneal
s e c u n d a r i a a u n a hidrocefalia. Sin e m b a r g o , la clínica carcterística es el síndrome d e Parinaud, por afectación
del área tectal del mesencéfalo.
[T9] U n tumor c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .
GD Preguntas
-MIR 09-10, 70
- MIR 07-08, 235
17.1. Consideraciones generales
- MIR 06-07, 54, 6 0 , 74
- MIR 05-06, 54, 64
- MIR 04-05, 64
Epidemiología
- MIR 03-04, 2 4 6
-MIR 02-03, 215
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
-MIR 99-00, 196,252 Los t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m á s frecuentes e n el adulto s o n los metastásicos. Entre los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a -
- MIR 98-99, 58, 70,
r i o s , d e s t a c a n l o s g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m á s f r e c u e n t e e n m a y o r e s
- M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79
- MIR 97-98, 4 4 d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .
118
Neurología y neurocirugía
Las neoplasias intracraneales son, después d e las leucemias, los p r o c e - neoplasias c o n especial predilección p o r el lóbulo t e m p o r a l (ganglio-
sos m a l i g n o s más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia c i t o m a ) y las metástasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen
sólida más frecuente en este g r u p o de e d a d . El m a y o r porcentaje lo cons- d e b u t a r c o n síntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o -
tituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurológica. En
c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metástasis. En adultos, los niños, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestación sea u n a alteración d e
tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en
q u e en niños hay una distribución más o menos homogénea entre el semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa
c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e - posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a -
ros años p r e d o m i n a n los q u e se sitúan p o r e n c i m a del t e n t o r i o . c i a el l a d o d e la lesión en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las
d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n -
trículo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .
Clínica
Crisis + focalidad
HEMISFÉRICOS FOSA POSTERIOR
neurológica
Adultos Niños
119
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición A
Astrocitomas localizados:
- Astrocitoma pilocítico
- Xantoastrocítoma pleomórfico
- Astrocitoma gigantocelular subependimario
TUMORES Oligodendroglioma
OLIGODENDROG LIALES Oligodendroglioma anaplásico
Oligoastrocitoma
GLIOMAS MIXTOS
Ollgoastrocitoma anaplásico
Ependimoma
TUMORES E p e n d i m o m a anaplásico
Figura 84. Metástasis cerebrales múltiples d e carcinoma de p u l m ó n
EPENDIMARIOS Ependimoma mixopapilar
c o n captación de contraste en anillo
Subependlmoma
Gliomatosis cerebri
TUMORES GLIALES
Existen algunas metástasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto, Astroblastoma
DE ORIGEN INCIERTO
hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i - Glloma cordoide d e III ventrículo
METASTASIS
Los a s t r o c i t o m a s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n
el g r u p o más n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n -
tral. Son neoplasias q u e expresan proteína g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Primario Primario Según la clasificación actual de la Organización M u n d i a l de la Salud
no controlado controlado
(OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas:
T
Única Múltiple
RT holocraneal paliativa
120
Neurología y neurocirugía
Glioblastoma
multifome
121
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5. a
década
de la v i d a . Afecta c o n más f r e c u e n c i a a varones. Su localización más
f r e c u e n t e es el lóbulo f r o n t a l . Es típico q u e d e b u t e clínicamente c o n
crisis epilépticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o más epileptógeno.
RECUERDA
A n t e u n t u m o r e n lóbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : metástasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este ú l -
t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
s u e l e n manifestar.
El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplásico, son
t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplásicos d i s t i n -
tos q u e recuerdan a los presentes en el a s t r o c i t o m a ( c o n expresión d e
GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n también g l i o -
mas m i x t o s . Su pronóstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades.
Figura 90. O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n típica d e células en " h u e v o frito" Figura 91. E p e n d i m o m a d e l cuarto ventrículo
122
Neurología y neurocirugía
123
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Se observan a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatoló-
g i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -
química para sinaptofisina y enolasa n e u r o n a l específica. El t r a t a m i e n -
to d e elección es la cirugía.
17.7. Meningioma
Figura 93. (a) Meduloblastoma e n vermis cerebeloso. (b) Diseminación espinal Epidemiología
Anatomía patológica
17.6.Tumores neuronales
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o ,
y neurogliales mixtos g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n -
ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localización más f r e c u e n t e es a nivel d e
la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar
D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s : d o n d e existan células aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral
lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubérculo
selar, c l i v u s , ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrículos cerebrales, etc.
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son t u m o r e s b i e n d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r
células neuronales neoplásicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinación
c o n células gliales atípicas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
124
Neurología y neurocirugía
Q RECUERDA
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
de m a m a .
Tratamiento
Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histológicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
(es la f o r m a más frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblástico, microquístico, 17.8. Neurinoma del VIII par
p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de células claras, l i n f o p l a s m o c i t o i -
de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atípico y m a l i g n o (estos dos últimos, m u y (schwannoma vestibular)
raros y más agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).
Diagnóstico
125
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
ORIGEN GERMINAL O R I G E N NO G E R M I N A L
Son t u m o r e s b e n i g n o s del lóbulo anterior d e la hipófisis (adenohipó-
• Germinoma Astrocitoma
fisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e
• Coñocarcinoma • Pineoblastoma
• T u m o r s e n o endodérmico • Pineocitoma los casos (el más frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e -
• Teratoma ces son m i x t o s (más f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .
• C a r c i n o m a embrionario Se c l a s i f i c a n en función del tamaño c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e
1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamaño m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .
Tabla 66. Tumores d e la región pineal
Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son más frecuentes en las
décadas tercera y cuarta d e la v i d a .
126
Neurología y neurocirugía
17.11. Tumores
de origen disembrioplásico
Craneofaringioma
127
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
Característicamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. Se
c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es localizan c o n más frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n c a pe-
d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e riventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatológico característico
súbita (más f r e c u e n t e en la era pre-TC). de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC
craneal c a p t a n contraste homogéneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o .
El tratamiento de elección es la Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e
RECUERDA
El quiste c o l o i d e se caracteriza cirugía, siendo útiles las técnicas c o m o una disminución i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es característica
por producir una hidrocefalia neuroendoscópicas. También se la i m p o r t a n t e disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras
postural.
han utilizado la aspiración este- u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r
reotáctica y las derivaciones " f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o más eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l -
ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstrucción de a m - m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
bos agujeros de M o n r o ) .
Hamartoma neuronal
Q RECUERDA
U n quiste c o n un n o d u l o c a p t a n t e e n su interior e n el s e n o d e un h e -
Son acúmulos de neuronas adultas fuera d e su localización h a b i t u a l . misferio c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si el p a c i e n t e es un
Los d e la región mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lóbulo t e m p o r a l son c a u - niño, y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es adulto.
128
Neurología y neurocirugía
• C o r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histoló-
PINEOCITOMA Rosetas de Borit
g i c a m e n t e b e n i g n o , pero l o c a l m e n t e agresivo. Afecta a adultos, y
p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la región sacrococcígea. Las QUISTE COLOIDE Material PAS+
Se trata c o n cirugía y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas. CORDOMA Células fisalíforas
U n paciente de 62 años presenta, de forma brusca, u n a hemihipoestesia termo- U n paciente de 60 años, con antecedentes de cáncer de pulmón, presenta una cri-
a l g é s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , así c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a , sis e p i l é p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesión ú n i c a s u g e r e n t e d e
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n . ¿ D ó n d e l o c a l i - metástasis. N o h a y e v i d e n c i a d e m e t á s t a s i s e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s
z a r e m o s l a lesión? afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del paciente?
M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3 M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4
M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3
129
Neurología y neurocirugía
18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Aspectos esenciales
El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o según la
[T] Preguntas
RECUERDA puntuación en esta escala, es el principal
La respuesta m o t o r a es el parámetro d e m a y o r v a l o r e n la escala
•MIR 09-10, 2 3 0 f a c t o r pronóstico en el TCE. Se d e f i n e c o m o
de Glasgow.
- M I R 0 6 - 0 7 , 61 TCE leve el q u e t i e n e una puntuación de 14
- MIR 05-06, 92, 94
•MIR 0 0 - 0 1 , 60
o 1 5 ; TCE m o d e r a d o es a q u e l q u e puntúa
•MIR 99-00, 193 e n t r e 9 y 1 3 ; una puntuación t o t a l m e n o r o igual a 8 i n d i c a TCE grave, de mal pronóstico. La e v o l u c i ó n en ex-
-MIR 99-00F, 7 2 , 73
p l o r a c i o n e s repetidas de la puntuación en la escala de c o m a de G l a s g o w también t i e n e v a l o r pronóstico; un
• MIR 98-99, 66
-MIR98-99F, 77, 206 d e s c e n s o de tres o más p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n alta p o s i b i l i d a d de lesión g r a v e .
130
Neurología y neurocirugía
6 - O b e d e c e órdenes -
Según el patrón d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en
5 - Localiza el dolor Orientado
los apartados siguientes.
4 Espontánea Retira el dolor Confuso
Flexora
3 A la voz
(decorticación)
Inapropiado Lineal
Extensión
2 Al dolor Incomprensible
(descerebración)
La existencia d e u n a fractura demuestra q u e el cráneo ha s u f r i d o u n
1 No No No
i m p a c t o d e gran energía, p e r o el pronóstico del p a c i e n t e dependerá
Tabla 69. Escala de c o m a de Glasgow d e la p o s i b l e lesión encefálica subyacente, n o d e la f r a c t u r a . Existe
una p o b r e correlación entre lesión ósea y daño c e r e b r a l , d e m o d o q u e
un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectación encefálica y, a la
Además, d e b e realizarse u n a exploración c o m p l e t a en busca d e signos inversa, u n daño encefálico m a s i v o sin f r a c t u r a .
de f o c a l i d a d neurológica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o
inconscientes, son d e gran v a l o r el tamaño p u p i l a r (la asimetría p u p i l a r El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e cráneo es indicación
es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos tron- de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales
coencefálicos (corneal, oculocefálicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tusí- asociadas.
g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al Coma, se detalla la e x p l o r a -
ción neurológica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiológica En la RX s i m p l e d e cráneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las
de elección para el diagnóstico d e las lesiones intracraneales asociadas i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilíneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n
al t r a u m a t i s m o craneoencefálico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) . un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localización
(Figura 1 0 0 ) .
rúrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .
• Pacientes de moderado riesgo. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a Por l o general, n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero es necesario m a n t e n e r
pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v i a disminución transitoria del al p a c i e n t e en observación, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido
nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumática, q u e i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e está en
han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e están v o m i t a n d o , pacientes comunicación c o n u n a laceración d e la d u r a m a d r e .
c o n tumefacción s i g n i f i c a t i v a subgaleal, cefalea progresiva, m e n o -
res d e dos años o historia d e ingesta d e drogas. El riesgo d e infección intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i -
En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realización d e u n a TC d a d es m u y bajo, y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 99-
cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observación hospitalaria 00F, 73).
d u r a n t e unas horas.
• Pacientes de alto riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s - C u a n d o la energía se a p l i c a sobre un área r e l a t i v a m e n t e pequeña, p u e -
c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s en los q u e se observa de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a
una disminución progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e en q u e la t a b l a externa se h u n d e p o r d e b a j o del límite anatómico d e la
muestran f o c a l i d a d neurológica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i - tabla interna.
miento.
Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realización d e u n a TC cerebral y En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s ( c o n varios fragmentos). Suelen
valoración p o r el servicio d e neurocirugía. acompañarse de laceración del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e .
131
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8 . edición A
Fractura en "ping-pong"
Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l
Q RECUERDA
Fracturas de la base del cráneo
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i -
lépticas p r e c o c e s .
Diastática
Creciente o evolutiva
132
Neurología y neurocirugía
LONGITUDINAL TRANSVERSAL
El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e
elevado) c o n restricción d e líquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se
c o l o c a u n drenaje l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asocia-
Figura 104. Hemorrragias intracaneales
ción c o n h e m a t o m a s intracraneales traumáticos). C u a n d o existe i n f e c -
ción, se a d m i n i s t r a n antibióticos. Si n o desaparece la fístula, hay q u e
plantear cirugía reparadora, p r e v i a localización d e la fístula m e d i a n t e La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente p o r craneotomía.
cisternografía isotópica o R M p o t e n c i a d a en 12. La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % .
133
Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a
Conmoción cerebral
4-
Intervalo lúcido
• Agudo: clínica de herniación uncal
1
progresiva de rápida evolución
herniación uncal
• Crónico: cefalea y d e m e n c i a
(coma de rápida
progresivas (parecido a ACV isquémico,
evolución)
perofluctuante)
A u n q u e < 3 0 % se Figura 105. (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa; (b) hematoma
presentan con la subdural agudo con forma de semiluna. Ambos producen gran desplazamiento de
clínica clásica estructuras de línea media
1
(entre tres días y tres semanas) y crónicos (a partir d e las tres semanas).
• H e m a t o m a subdural agudo. Supone u n a de las lesiones traumáticas indicación quirúrgica dependerá de la localización, tamaño y estado
c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la cirugía). G e n e r a l - neurológico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepiléptico
mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i - c o n fenitoína ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardías
d u r a l , y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente, p o r asociadas).
lo q u e tienen peor pronóstico. Cursan c o n deterioro neurológico d e
rápida evolución. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa
en f o r m a de " s e m i l u n a " (véase Figura 105).
Se r e c o m i e n d a la utilización d e antiepilépticos por el riesgo d e crisis
epilépticas precoces. El tratamiento requiere la evacuación quirúrgica
i
urgente por craneotomía.
. H e m a t o m a subdural subagudo. Suelen ser isodensos c o n el parén-
q u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su
diagnóstico.
• H e m a t o m a subdural crónico. A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e
e d a d a v a n z a d a y alcohólicos crónicos, q u e suelen presentar c i e r t o
mí
g r a d o d e atrofia cerebral ( c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y en pacientes a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a -
d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
recuerdan.
RECUERDA
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es característica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
Figura 106. Contusiones cerebrales hemorrágicas múltiples
134
Neurología y neurocirugía
P a c i e n t e d e 2 5 años, q u e sufrió u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o d e alta energía, 1) La causa más frecuente de coma mantenido en un traumático craneal es el estatus
i n g r e s ó e n el h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5 epiletico, y debería iniciarse tratamiento para ello.
puntos. Se realizaron diversas T C cerebrales que resultaron repetidamente normales. 2) Creo que la situación clínica del paciente obedece a causas no neurológicas.
U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a de c o n - 3) Creo que el paciente presenta una lesión axonal difusa.
tusión hemorrágica a nivel del esplenio del c u e r p o calloso. Al c a b o d e un m e s del 4) Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal.
t r a u m a t i s m o , l a s i t u a c i ó n d e l p a c i e n t e persistía i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i ó n d e 5) Debería precederse a la evacuación quirúrgica de la lesión del cuerpo calloso.
5 puntos de Glasgow, presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia,
y n o detectándose otras lesiones q u e la c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s radiológicos: MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3
135
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a
5) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumática. M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3
136
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL
["3"] Existe u n a tríada clínica típica d e presentación: clínica d e hipertensión intracraneal, fiebre y f o c a l i d a d n e u -
rológica.
Etiopatogenia
137
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . Edición
a
Posquirúrgicos
Postraumáticos
- Traumatismos penetrantes En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevación d e VSG y d e proteína C
- Fracturas d e la base del cráneo reactiva. La punción l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o
está i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniación c e r e b r a l .
Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Q RECUERDA
Tratamiento
El origen más frecuente d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s a partir d e d i s e m i n a c i ó n
hematógena es el a b s c e s o p u l m o n a r e n los adultos y la tetralogía de
Fallot e n los niños. El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
cirugía e v a c u a d o r a .
• Posquirúrgicos y postraumáticos. Los abscesos cerebrales p u e d e n
ser u n a complicación rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirúrgicos (cra- El antibiótico se e l i g e empíricamente en base a la etiología s o s p e c h a -
neotomía). C o n más f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s d a . U n a b u e n a combinación es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
craneoencefálicos penetrantes, en relación c o n f r a g m e n t o s óseos tercera generación ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a -
c o n t a m i n a d o s retenidos. nas. Si se sospecha Staphylococcus aureus, d e b e añadirse v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
pirimetamina.
Microbiología
La cirugía e v a c u a d o r a está i n d i c a d a e n lesiones únicas, accesibles,
c o n sintomatología d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c -
En términos generales, los gérmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s t u a l m e n t e se u t i l i z a n la punción-aspiración c o n a g u j a (guiada o n o
en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los Streptococcus. c o n estereotaxia) y la resección quirúrgica (de elección en los s e c u n -
Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s - darios a TCE p e n e t r a n t e , para e l i m i n a r los c u e r p o s extraños y t e j i d o s
mos craneoencefálicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirúrgi- desvitalizados).
cos, es el Staphylococcus aureus, el q u e se aisla c o n más f r e c u e n c i a .
Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formación d e la
En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estériles, mientras q u e cápsula y r e d u c i r la penetración de los antibióticos, pero están i n d i -
en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las series, p u e d e oscilar entre u n cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clínico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e
1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer múltiples gérmenes. masa d e la lesión.
138
Neurología y neurocirugía
139
Neurología y neurocirugía
20.
PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s A n
t e un p a c i e n t e c o n lumbalgia, lumbociática o c e r v i c o b r a q u i a l g i a sin factores d e riesgo de etiología grave,
f u n d a m e n t a l e s para el MIR, sin déficit motor ni signos de síndrome d e c o l a de c a b a l l o (en el c a s o de lumbociática) o mielopatía (en el
p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e iniciar un tratamiento sintomático sin realizar n i n g u n a prueba d i a g -
un estudio pormenorizado
nóstica; si a las seis s e m a n a s el c u a d r o no c e d e , hay q u e e m p e z a r a plantearse realizar estudios c o n fines
del m i s m o . Sobre t o d o ,
diagnósticos.
hay q u e tratar de prestar
e s p e c i a l a t e n c i ó n a las ["2~| El reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o ser útil e n el tratamiento d e la lumbalgia y la lumbociática.
siguientes partes d e este
t e m a : a c t i t u d diagnóstico-
("J") La intensidad d e la lumbociática aumenta c o n las maniobras de V a l s a l v a . El Laségue es una prueba que se c o n -
terapéutica a a d o p t a r a n t e
sidera positiva si la lumbociática se d e s e n c a d e n a angulando la pierna menos de 6 0 ° respecto a la horizontal.
una l u m b a l g i a , lumbociática
o cervicobraquialgia, |~4J La radiculopatía L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna, al reflejo rotuliano y a la extensión d e la rodilla. La
e x p l o r a c i ó n d e las d i f e r e n t e s
radiculopatía L5 afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la flexión dorsal del pie. La r a d i c u -
raíces b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
lopatía S1 afecta a la cara posterior de la pierna y planta del pie, al reflejo aquíleo y a la flexión plantar del pie.
( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
d e l Manual), la e s t e n o s i s Son i n d i c a c i o n e s d e intervención quirúrgica d e una lumbociática el fracaso del tratamiento c o n s e r v a d o r y la
d e l c a n a l l u m b a r y la
q u e se a c o m p a ñ a d e déficit motor o síndrome d e c o l a de c a b a l l o .
siringomielia.
("fr"] La radiculopatía C 6 afecta a la c a r a lateral del a n t e b r a z o y dedos primero y segundo, los reflejos bicipital
y estilorradial y la flexión del c o d o y extensión de la m u ñ e c a . La radiculopatía C 7 afecta al tercer d e d o , el
reflejo tricipital y la extensión del c o d o y flexión d e la m u ñ e c a . La radiculopatía C 8 afecta a la c a r a m e d i a l
del a n t e b r a z o y d e d o s cuarto y quinto, y a m o v i l i d a d intrínseca d e los dedos d e la m a n o .
QJJ Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock espinal, q u e es u n periodo de parálisis f l a c c i d a
y arrefléxica, y un shock neurogénico, que es un shock hemodinámico c o n bradicardia por lesión de la vía
simpática.
{-] 3 ] El tumor intrarraquídeo más frecuente s o n las metástasis y el primario más frecuente, el n e u r i n o m a . Las m e -
tástasis constituyen la c a u s a más frecuente d e compresión medular.
140
Neurología y neurocirugía
141
Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a
DOLOR LUMBAR A G U D O
con o sin ciática
H clínica y exploración
a
• Fracturas
•Tumores
Factores d e riesgo de etiología • Infecciones
No
grave? (Tabla 73) • Déficit neurológico
progresivo
Consulta al especialista
Tratamiento específico
Duración > 1 2
semanas
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnósticas
•RM,TComielo-TC
• EMG, si nivel radicular d u d o s o
No
É
Reincorporación a
Cirugía
actividades normales
142
Neurología y neurocirugía
raíz nerviosa) o u n a mielopatía (por compresión d e la médula espinal, nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales
sólo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos). posterolaterales (las más frecuentes), la radiculopatía es g e n e r a l -
m e n t e u n i l a t e r a l , y la raíz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e
La localización más f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a de la vértebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias
l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1. f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raíz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la
El l i g a m e n t o vertebral común posterior es m u y p o t e n t e en su porción de n o m b r e igual a la vértebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales,
c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayoría d e las hernias discales se l o c a l i z a n la afectación p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .
más l a t e r a l m e n t e (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i -
b e n también hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e
Q RECUERDA
conjunción) menos frecuentes.
El Laségue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías L5 y S I . El Laségue
i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l
c r u z a d o , para radiculopatías p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .
Clínica
Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a la percusión d e apófisis espinosas, acompañado d e c o n t r a c t u r a d e
la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l .
El d o l o r a u m e n t a c o n la flexión d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n
Hernia discal
la bipedestación y m e j o r a r en decúbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e
una escoliosis f u n c i o n a l antiálgica.
Lo característico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia
al m i e m b r o i n f e r i o r (ciática) d e b i d o a la compresión de la raíz ner- Anillo fibroso
viosa.
En las radiculopatías c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a típicamente
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a (tos, defecación) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) . Raíz cervical
Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a -
n i o b r a d e Laségue (también c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevación
de la p i e r n a recta) consiste en la elevación pasiva d e la p i e r n a e x -
t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decúbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si apare-
ce d o l o r c o n u n a angulación m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La
m a n i o b r a d e Bragard es igual q u e la d e Laségue, pero además c o n
dorsiflexión pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l - Núcleo pulposo
m e n t e las raíces L5 y S 1 .
Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la
m a n i o b r a de elevación d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Laségue i n v e r t i -
do), c o n el p a c i e n t e en decúbito p r o n o . Se d e n o m i n a Laségue c r u -
z a d o c u a n d o la elevación d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. Vértebra L4
Raíz L4
La lesión de la raíz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e
el d o l o r . El Laségue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias
en posición c e n t r a l . Hernia discal
posterolateral
L4-L5
Raíz L5
Figura 110. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo)
143
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a
N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L
Tratamiento
La correlación entre los hallazgos de i m a g e n y la clínica d o l o r o s a n o
suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o d e los
adultos asintomáticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s - El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r . Todas
trar signos radiológicos de patología d i s c a l , h a l l a z g o q u e podría c o n - las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (véase Tabla
d u c i r al t r a t a m i e n t o quirúrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e 74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomático d e la lumbociática y c o n -
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la cirugía añade i n e s t a b i l i d a d . siguen mejoría en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes
c o n ciática, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora
Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n sólo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a - d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62).
c i e n t e s c o n sospecha clínica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e a
t r a t a m i e n t o médico d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clíni-
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a cirugía. La p r u e b a d e e l e c c i ó n es la RM cos q u e sugieran lesión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pérdida de fuerza o b j e -
(Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o - tiva o síndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i -
grafía-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s . rúrgico (Tabla 76). La técnica quirúrgica d e elección es la flavectomía
Las n o r m a s d e práctica clínica actuales n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a - c o n extirpación del d i s c o a f e c t a d o (discectomía o microdiscectomía).
ción d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatología, En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, debe realizarse u n a artro-
e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiología desis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e mala correlación entre
grave (véase T a b l a 72), déficit m o t o r p r o g r e s i v o o síndrome d e c o l a los hallazgos radiológicos y el d o l o r , la correcta indicación quirúrgica
de caballo. se establecerá c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre
144
Neurología y neurocirugía
la historia clínica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las técnicas d e i m a g e n y H e r n i a discal C 5 - C 6 (raíz C 6 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i -
los estudios neurofisiológicos. d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar
e índice d e la m a n o , c o n disminución o abolición d e los reflejos
b i c i p i t a l y/o estilorradial (más específico) y d e b i l i d a d para la flexión
Lesión de la raíz q u e p r o d u c e u n a pérdida a g u d a o progresiva de fuerza,
del c o d o (bíceps b r a q u i a l ) y pronación.
objetivable clínicamente o por E G M . Es indicación d e cirugía urgente
H e r n i a discal C 6 - C 7 (raíz C 7 ) : d o l o r y/o alteración d e la sensibi-
Signos clínicos sugestivos d e síndrome de cola d e caballo o lesión m e d u l a r
(disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla d e montar, etc.). l i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e
Es indicación de cirugía urgente radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolición del reflejo t r i c i p i t a l y
Fracaso del tratamienteo conservador, es decir, dolor incapacitante, d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o r a d e la m u -
de características radiculares, q u e no responde a tratamiento médico ñeca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
durante un periodo mínimo d e cuatro s e m a n a s
H e r n i a discal C7-D1 (raíz C 8 ) : d o l o r y/o alteración de la s e n s i b i l i -
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico
d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -
N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L
Raíz
habitualmente C5 C6 C7 C8
afectada
• Flexión • Extensión
Separación • Flexión d e d o s
del c o d o del c o d o
Déficit y flexión • Musculatura
• Extensión • Flexión
motor del intrínseca
d e la d e la
hombro d e la m a n o
muñeca muñeca
145
Manual C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Formación d e osteofitos.
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificación de l i g a m e n t o s y u n i o n e s
articulares.
A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiológicas. 20.5. Estenosis del canal lumbar
Subluxaciones.
Se trata d e una patología m u y común en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n La raquiestenosis es u n a reducción del diámetro a n t e r o p o s t e r i o r del c a -
presentarse signos radiológicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 % nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresión o c o m p r o m i s o vascular
de las personas d e 5 0 años, y en el 7 5 - 8 5 % d e la población d e 6 5 años. de las raíces d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnóstico anató-
m i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografía-TC) (Figura
113).
Clínica
La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopatía c e r v i c a l p o r la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clínico d e m i e -
lopatía (la espondilosis c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopatía en
personas p o r e n c i m a d e los 55 años).
Diagnóstico
Figura 113.TC d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r
Q RECUERDA
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i ó n p r o p i a d e la c o l u m n a . Puede ser congénita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget,
a c r o m e g a l i a , postraumática, etc.), a u n q u e lo más h a b i t u a l es q u e sea
a d q u i r i d a sobre una estenosis congénita previa. Es u n a patología c u y a
146
Neurología y neurocirugía
hernia discal, cede al sentarse (con la flexión de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los vértebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o ,
pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o también d e n o m i - bascula, t e n d i e n d o a la verticalización. Las espondilolistesis d e g r a d o
nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56). I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, es-
p o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En función d e l m e c a n i s m o patogénico, la
CLAUDICACIÓN CLAUDICACIÓN espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :
NEUROGÉNICA VASCULAR
• Ejercicio d e intensidades T I P O II
variables • Ejercicio con intensidad ÍSTMICA Fractura o elongación d e pars interarticularis
• Mantenimiento constante, m e n o r O ESPONDILÓLISIS
Factores
prolongado d e una c o n f o m e progresa
desencadenantes T I P O III
postura la e n f e r m e d a d Degeneración estructuras c o l u m n a
DEGENERATIVA
• Al ponerse e n pie, antes • Raro e n pie sin caminar
de c o m e n z a r la m a r c h a T I P O IV
Fractura q u e no afecta a pars
TRAUMÁTICA
D i s t a n c i a al c a m i n a r
Variable Constante
p a r a aparición TIPOV
E n f e r m e d a d ósea, afectando a pars o pedículo
PATOLÓGICA
• Lento
Inmediato
• Dependiente Tabla 78. Espondilolistesis lumbar
Alivio c o n e l r e p o s o • No d e p e n d e
de la postura (mejor
d e la postura
en flexión d e la columna)
Tipo I o displásicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congénita en las u n i o n e s
P u l s o s periféricos Conservados Disminuidos o a u s e n t e s
facetarías L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 .
Palidez c u t á n e a Tipo II, ístmicas o espondilólisis: se p r o d u c e p o r u n a alteración
No Marcada
al e l e v a r los MMII
en la pars interarticularis (fractura o elongación). Son las e s p o n -
Temperatura d i l o l i s t e s i s más f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su
Normal Disminuida
e n los MMII
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clínica consiste en l u m b a l g i a s
Tabla 77. Diagnóstico diferencial entre claudicación neurogénica y vascular y síntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los síntomas n o m e -
j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o -
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . La cirugía se indicará d e m a n e r a gresión e n la d e f o r m i d a d , se procederá a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o
urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y síndrome d e c o l a d e quirúrgico.
c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicación persiste más Tipo III o degenerativa (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos
allá d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La cirugía c o n - degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verte-
sistirá e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectomía (Figura 114). b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son más frecuentes e n mujeres y
a partir d e los 5 0 años. El n i v e l más afectado es el L4-L5. D e s d e u n
p u n t o d e vista clínico, p u e d e n p r o v o c a r claudicación neurógena,
por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecánica
y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresión d e la raíz a n i v e l d e l f o r a m e n d e
conjunción. Si estos síntomas persisten más allá d e tres meses a
pesar del t r a t a m i e n t o médico e interfieren c o n la v i d a del paciente,
o se establece u n déficit neurológico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refie-
re síntomas esfinterianos, se indicará el t r a t a m i e n t o quirúrgico, q u e
consiste e n u n a laminectomía d e s c o m p r e s i v a c o n fusión ¡ntersomá-
tica q u e , en ocasiones, se acompaña d e instrumentación.
Q RECUERDA
La espondilolistesis más frecuente es la d e tipo II o espondilólisis o e s -
pondilolistesis ístmica, q u e afecta sobre todo a L5-S1. L a degenerativa
(tipo III) afecta sobre todo a L4-L5.
••Hli^Hlil^HHIHni
20.6. Espondilolistesis
20.7. Espondilodiscitis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vértebra s u p e -
rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En función d e l p o r c e n t a j e de
d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infección del d i s c o y d e la vérte-
d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grado II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III, bra a d y a c e n t e . La infección suele iniciarse e n la región metafisaria d e
5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s , c u a n d o la la vértebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede
147
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Evaluación hospitalaria
En la valoración neurológica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es
p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesión m e d u l a r , s i e n d o éste el n i v e l
más b a j o en el q u e existe función neurológica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e -
ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporción entre el c r e c i m i e n t o d e la
148
Neurología y neurocirugía
C4 Hombro
El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesión m e d u l a r es
C6 D e d o pulgar ( 1 ° mano) c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aquélla en la q u e
C7 D e d o corazón (3.° mano) existe algún grado d e función residual m o t o r a o sensitiva más d e tres
149
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición A
RECUERDA
El S C I W O R A es u n a lesión típica de niños en la q u e no se
justificable en la RX y en el T C . El tratamiento es c o n s e r v a d o r
20.9.Tumores ¡ntrarraquídeos
Exploración torácica y l u m b o s a c r a inicial. T o d o p a c i e n t e i n c o n s -
c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde más d e dos metros,
d e b e someterse a u n a exploración radiológica s i m p l e , q u e se c o m - Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o
plementará c o n u n a TC del área d e la a n o r m a l i d a d ósea, o b i e n del c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales más frecuentes son metastásicos,
déficit neurológico. la mayoría de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n -
Resonancia magnética. Se reservará para a q u e l l o s casos en los q u e , cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clínica p o r compresión más
c o n la exploración radiológica anterior, n o se aclare la causa del q u e p o r invasión.
déficit neurológico.
Los t u m o r e s ¡ntrarraquídeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
gura 11 7):
Tratamiento de la lesión medular
• Metástasis
EXTRADURALES
• Cordoma
Administración de corticoides. Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d -
INTRADURALES • Neurinoma
n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o -
EXTRAMEDULARES • Meningioma
d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , manteniéndola d u r a n t e 2 4 horas si
ésta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a INTRADURALES • Astrocitoma
INTRAMEDU LARES • Ependimoma
entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o ,
según la e v i d e n c i a reciente, la administración d e c o r t i c o i d e s no ha Tabla 83. Tumores ¡ntrarraquídeos
d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clínico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e -
más, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumonía y sepsis
grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e Extradurales (los más f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o
4 8 horas. v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metástasis p u e d e n
Tracción c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocación e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i -
c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reducción d e la lesión m e d i a n t e tracción zación e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cor-
c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas. d o m a sacrococcígeo (células "fisalíforas" típicas en la anatomía
Descompresión quirúrgica. Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e - patológica).
150
Neurología y neurocirugía
Metástasis espinales
El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n -
trolar el d o l o r e intentar preservar la función neurológica. Las p o s i b i -
lidades d e recuperación f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado
neurológico del paciente c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser
quirúrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l , c o n resultados similares (se
prefiere la cirugía c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o
n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histología, o
c u a n d o existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la
lesión; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).
Q RECUERDA
El tratamiento de una metástasis intrarraquídea (ya sea quirúrgico o me-
diante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresión medular.
Figura 117. (a) Metástasis epidural; (b) Neurinoma cervical;
(c) M e n i n g i o m a dorsal; (d) Astrocitoma cervical
151
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
RECUERDA
El t u m o r ¡ntramedular más f r e c u e n t e e n los niños es el a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .
El m i c r o o r g a n i s m o más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u -
das es el Staphylococcus aureus; en las formas crónicas, Mycobacte- 20.11. Siringomielia
rium tuberculosis.
G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebre elevada, d o l o r y rigidez d e espal- Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades quísticas, también llamadas
da. Suelen i m p l i c a r síntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y sirinx, en la médula espinal, q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal
rápidamente hacia u n a compresión m e d u l a r c o n disfunción d e esfínte- e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -
res y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) . sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n
el b u l b o raquídeo, denominándose entonces s i r i n g o b u l b i a .
La p r u e b a d e i m a g e n d e elección es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m -
p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosis y e l e - Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congénitas (sobre t o d o ,
vación d e la v e l o c i d a d de sedimentación; este último parámetro p u e d e malformación d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l -
servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e - m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales ( s i r i n g o -
nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una punción l u m b a r c u i d a d o s a , a u n - m i e l i a postraumática).
q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiológicas d u r a n t e
la cirugía. D a lugar a u n c u a d r o clínico típico q u e se caracteriza p o r u n síndrome
c e n t r o m e d u l a r , c o n u n déficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i -
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilización, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a d a d (abolición d e la s e n s i b i l i d a d termoalgésica, respetando los c o r d o -
empírica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e - a
nes posteriores).
neración más v a n c o m i c i n a más r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y
cirugía en caso d e déficit neurológico (si b i e n otros autores r e c o m i e n - Es característico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cutá-
d a n cirugía, aún n o e x i s t i e n d o déficit m o t o r ) . El pronóstico es m a l o neas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cuándo se p r o d u c e n . Puede
con elevada m o r t a l i d a d y secuelas neurológicas f r e c u e n t e s (más, acompañarse de d e b i l i d a d , trastornos tróficos, arreflexia y f a s c i c u l a c i o -
c u a n t o p e o r es la situación neurológica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesión d e segunda
del diagnóstico). motoneurona).
152
Neurología y neurocirugía
El síntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a -
ña d e déficit neurológico. Puede causar m u e r t e súbita p o r m o v i m i e n t o s
bruscos d e flexión c e r v i c a l .
Impresión basilar
Es la malformación más f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
segunda anomalía c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base
craneal aparece d e s c e n d i d a respecto al límite s u p e r i o r de la o d o n t o i -
des.
c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e
153
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
5) N e u r o p a t í a periférica d e s m i e l i n i z a n t e . M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2
154
21.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
21.1. Craneosinostosis
155
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación de A r n o l d - C h i a r i , h o y se
r e c o n o c e la m a y o r contribución de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n -
te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominación, se i n c l u y e n
c u a t r o t i p o s de malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a -
Trigonocefalia
nismos patogénicos diferentes:
Chiari tipo
156
Neurología y neurocirugía
Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 años) ción del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en la cisura
y es u n p o c o más f r e c u e n t e en mujeres. El síntoma más h a b i t u a l d e p r e - de Silvio. Los únicos d e localización extradural son los intraselares.
sentación es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e
V a l s a l v a , y q u e se acompaña en ocasiones d e síntomas de afectación En general, son asintomáticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar
t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u - c o n crisis epilépticas, signos focales o H T I C .
periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o típico.
La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa
La técnica diagnóstica d e elección es la R M . Últimamente, se han v e n i - o síntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n
d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de líquido cefalorraquídeo m e d i a n t e d e s p l a z a m i e n t o d e línea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico. Puede
R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulación del m i s m o a nivel realizarse aspiración c o n aguja, craneotomía c o n fenestración o e x t i r -
del f o r a m e n m a g n o . pación d e la pared del quiste, o derivación c i s t o p e r i t o n e a l (técnica q u e
p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).
n RECUERDA
U n a cefalea s u b o c c i p i t a l en personas d e unos 3 0 años, q u e a u m e n t a
c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a , es sugestiva d e malformación d e C h i a r i
tipo I.
21.4. Disrafismo espinal
ESPINA BÍFIDA
Mielomeningocele
Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniación. QUÍSTICA (ABIERTA)
• Lipomielomeningocele
• Filum terminale hipertrofiado
• S e n o dérmico congénito
157
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
O RECUERDA
El disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos y
dar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a sintomato- Figura 124. L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
logía motora, esfinteriana y deformidades ortopédicas.
21.5. Encefalocele
Espina bífida quística o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del cráneo en la línea m e d i a , más f r e c u e n t e
a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompañarse de u n a herniación d e las
meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o además, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la médula e s p i n a l , se habla rebral o cerebeloso fuera d e los límites del cráneo (encefalocele [Figura
de d i s r a f i s m o espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o . 1 2 6 ] ) . C u a n d o , además de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrícu-
lo, se l l a m a n cistoencefaloceles.
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bífida abierta (Fi-
gura 124), y debe ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto Se d i s t i n g u e entre:
congénito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniación en f o r m a • Encefaloceles de la c o n v e x i d a d : son los más frecuentes, e s p e c i a l -
de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalías del t e j i d o n e r v i o s o s u b - m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la línea medía y, g e n e r a l m e n t e , pe-
yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompañarse d e s i n t o m a t o l o - diculados.
gía neurológica. Básales: son los únicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exte-
rior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fístulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes.
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposición p o s t e r i o r del T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recién n a c i d o debe c o n s i d e -
c a n a l c e n t r a l d e la médula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
la médula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutánea. El líquido cefalorraquídeo • Sincipitales o frontoetmoidales: se a b r e n a la cara. El más f r e c u e n t e
se acumularía j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e éste se de estos es el n a s o f r o n t a l , q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
vea e m p u j a d o h a c i a atrás. Esto último es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o - d e s c r i b e n también las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a .
m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el líquido n o se a c u m u l a . Sin • Fosa posterior: i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrícu-
e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el término d e m i e l o s - lo.
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Neurología y neurocirugía
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Neurología y neurocirugía
22.
NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL
r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L ;
En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a [~T"j La neuralgia del trigémino se c a r a c t e r i z a por un dolor neuropático, episódico y recidivante, q u e no D E S P I E R -
d e l t r i g é m i n o . El r e s t o d e los T A al p a c i e n t e por la n o c h e y q u e se distribuye por las ramas del trigémino. Puede d e s e n c a d e n a r s e por ciertas
apartados n o tiene importancia m a n i o b r a s o por estimulación d e d e t e r m i n a d a s z o n a s faciales.
d e c a r a al e x a m e n .
["2~| Las r a m a s más afectadas son la s e g u n d a y tercera, es decir, la infraorbitaria y m a n d i b u l a r , respectivamente.
Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "áreas g a t i l l o " (roce d e la cara,
bostezo, masticación, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglución o al hablar). En el caso d e q u e haya u n déficit
neurológico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentación n o sea episódica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la
p o s i b i l i d a d d e q u e se esté a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R
99-00F, 6 1 ) .
Se c l a s i f i c a n e n :
• Neuralgias esenciales. Es el g r u p o más n u m e r o s o . Suele afectar a mujeres m a y o r e s d e 4 0 años, c o n carácter
cíclico.
• Neuralgias secundarias a i n f l a m a c i o n e s , anomalías vasculares, t u m o r e s del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c -
c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis múltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o .
22.3. Cirugía del dolor intratable - Simpatectomía: d o l o r visceral asociado c o n el cáncer o asociado
c o n trastornos vasospásticos.
- Neurectomía: d o l o r tras lesión d e u n n e r v i o periférico ( a m p u t a -
El tratamiento quirúrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i - ción d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .
duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una - Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: d o l o r en el t r o n c o o a b -
mejoría adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia.
c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables.
• Intervenciones espinales:
Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i - - Lesión de D R E Z (zona d e entrada de la raíz dorsal): d o l o r neuropá-
guientes: técnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n t e d e elec- t i c o tras avulsión de la raíz.
ción) y técnicas ablativas. - Cordotomía y mielotomía: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cáncer.
M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y
e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofármacos d i s p o n i b l e s . C o n -
sigue, si n o la curación, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejoría en
la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a
la intervención, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotáxicos.
Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirúrgicos en la a c t u a l i d a d :
• Cingulotomía anterior: i n d i c a d a en casos d e depresión mayor, ansie-
dad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo.
• Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u -
lotomía anterior.
Figura 126. Guía estereotáctica utilizada en neurocirugía funcional y e n la • Leucotomía límbica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por
obtención d e biopsias cerebrales. En este paciente se está realizando u n a lo q u e posee las mismas indicaciones.
estimulación cerebral profunda • Capsulotomía anterior: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo.
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M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
BIBLIOGRAFÍA
Neurología y neurocirugía
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