ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL CICLO DE CORI

El Ciclo de Cori, descubierto y descrito por Guerti y Carlos Cori (Premio Nobel de
Medicina/Fisiología), y es esencialmente el proceso mediante el cual el lactato producido
por el intenso metabolismo anaeróbico del músculo –cuando se realizó un intenso trabajo
físico- es reutilizado, en vez de desecharse, aprovechándose para la síntesis de glucosa
e inmediatamente reinvertido en el metabolismo orgánico en general.

Cáncer Caquexia. Es la pérdida progresiva del tejido adiposo y masa muscular, con
presencia de astenia (sensación de fatiga), anemia y crecimiento anormal de las células
del organismo. Es la manifestación más común de que aparece en estados máximo
desarrollo de canceres malignos, puesto que el grado de caquexia está relacionado con el
tiempo de vida del paciente.

No se ha cubierto cual es la fisiopatología pero se dice que se debe al mal metabolismo

de los carbohidratos, lípidos y proteínas que conllevan a un aumento de la deficiencia de
la energía del organismo. Los pacientes padecen cambios en el metabolismo de los
nutrientes que producen una insuficiencia energética a pesar de un adecuado soporte
nutricional; esto afecta a la síntesis y desglose de las proteínas, se presenta una
intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina con un aumento de la actividad del
Ciclo de Cori.

La principal causa de la pérdida de peso es la gluconeogénesis hepática masiva a causa

de la producción de ácido láctico, puesto que se induce una degradación anaeróbica del
tumor y a una mayor generación de glucosa a partir de esta vía metabólica.

Diabetes Mellitus. La diabetes, dada su frecuencia, es una de las enfermedades

metabólicas más importantes. Afecta los procesos bioquímicos de carbohidratos, lípidos
y proteínas de todas las células del cuerpo. Se caracteriza por: poliuria (excreción
excesiva de orina), polidipsia (sed excesiva) y polifagia (hambre excesiva).

La característica más importante de la diabetes mellitus es la falta de insulina. La insulina,

interacciona en la membrana celular para conseguir la entrada de glucosa al interior de la
célula. Además, directa o indirectamente, la insulina aumenta la tasa de glucólisis,
glucogénesis, lipogénesis y la síntesis de proteínas y disminuye la tasa
de glucogenólisis y gluconeogénesis en el hígado. En el momento en que falta insulina,
tienen lugar los procesos opuestos. Así, cuando el organismo mantiene una falta de
insulina constante, la cantidad de glucosa que debe realizar el Ciclo de Cori es mayor (la
tasa de la glucólisis aumenta) y, en cambio, la cantidad de ácido láctico transformado otra
vez en glucosa es notablemente menor (la tasa de la gluconeogénesis disminuye). El Ciclo
de Cori no se realiza con normalidad dada la acumulación de lactato en el hígado.

Normalmente, más del 80% de la energía producida por el cuerpo es derivada de la

combustión de carbohidratos. Si el metabolismo de los carbohidratos está muy limitado,
las células comienzan a oxidar las reservas de grasa para obtener energía. Además, las
proteínas se degradan a los aminoácidos que a su vez se convierten en glucosa. Si se
produce un metabolismo de las grasas excesivo en relación con el metabolismo
inadecuado de los carbohidratos, hay cantidades insuficientes de ácido oxalacético el cual
reacciona con acetil-CoA en el espiral de los ácidos grasos. Un exceso de acetil CoA
conduce a una acumulación de cuerpos cetónicos que lleva a la cetosis. Como los cuerpos
cetónicos son ácidos, esto lleva a una condición conocida como acidosis. Una acidosis
metabólica severa, si no es contrarrestada, puede resultar en coma y la muerte.

La enfermedad de Cori-Forbes. Es una patología que aparece como resultado de la

acumulación de glucógeno en los tejidos y esto conduce a un defecto en su metabolismo.
La consecuencia es una disminución en la concentración de la glucosa sanguínea que, se
ve compensada con la utilización de las proteínas musculares y del tejido adiposo a través
de la gluconeogénesis.

Las enfermedades de almacenamiento de glucógeno (EAG). Son un grupo de

trastornos genéticos hereditarios, cuya causa es un defecto de una enzima (heredada de
ambos padres). La base de este conjunto de patologías consiste en que el glucógeno se
forma o se libera del cuerpo de forma incorrecta. Como consecuencia, las cantidades
anormales de glucógeno aumentan y, por lo tanto, estos trastornos afectan al
funcionamiento del hígado o del tejido muscular.

Los tipos principales de EAG:

 Tipo I, enfermedad de Von Gierke: defecto en glucos-6-fosfatasa.

 Tipo II, enfermedad de Pompe, carencia de maltasa ácida.

Depósito de glucógeno en lisosomas de todos los órganos. Se presenta por una

cardiomegalia, debilidad muscular, hepatomegalia e IR.

 Tipo III, enfermedad de Cori, carencia de la enzima desramificante.

  Tipo IV, enfermedad de Andersen, carencia de la enzima ramificante.

 Tipo V, enfermedad de McArdle, carencia de fosforilasa de glucógeno en los

músculos.

Depósito de glucógeno en musculo esquelético. Se presenta por calambres

musculares, Mialgas, rigidez muscular (intolerancia al ejercicio), mioglobinuria
tras ejercicio intenso e IRA.

 Tipo VI, enfermedad de Hers, carencia de fosforilasa hepática.

 Tipo VII, enfermedad de Tarui, carencia de fosfofructocinasa muscular.

 Tipo IX, carencia de quinasa fosforilasa de glucógeno hepática.

PATOLOGÍAS QUE INVOLUCRAN AL CICLO DE CORI Y AL CICLO DE

STRECKER PARA LA ALANINA