As 2 glândulas supra-renais localizam-se nos pólos superiores

dos dois rins e pesam cerca de 4g cada uma.

Distúrbios do Córtex da São órgãos endócrinos complexos, multifuncionais e

essenciais à vida. Cada glândula é composta de duas partes
distintas:
Supra-Renal 1. Medula - corresponde 10 a 20% da glândula, zona mais
interna e funcionalmente relacionada ao sistema nervoso
simpático, origem do ectoderma, produz Norepinefrina e
Epinefrina
2. Córtex - secreta os corticosteróides, zona externa da
glândula, origem mesodérmica, com 3 camadas distintas.
Corresponde a 80 a 90% da glândula.
Dra Neuza Lopes Araújo Faria

Córtex: produz 3 classes de hormônios esteróides Química dos Hormônios Córtico-Supra-Renais:

Mineralocorticóides (Aldosterona) Todos os esteróides do córtex adrenal são modificações químicas de um
Glicocorticóides (Cortisol) núcleo esteróide básico (esqueleto de átomos de Carbono), que é
Androgênios exemplificado pela estrutura do Colesterol.

Glicocorticóides potentes exigem a presença de

uma cetona na posição 3 e de grupos OH nas
3 Camadas: posições 11 e 21.
Camada mais profunda - Zona Reticular sintetiza e secreta
principalmente os androgênios
Camada média mais espessa, Zona Fasciculada, secreta
principalmente glicocorticóides
Camada mais externa Zona Glomerulosa, secreta
principalmente os mineralocorticóides.

1
 Mineralocorticóides potentes exigem carbono oxigenado na posição 18.

Androgênios potentes caracterizam-se pela

eliminação da cadeia lateral C 20-21 e pelo carbono
oxigenado na posição 17.

O Cortisol em excesso (hipercortisolismo) está associado à

síndrome de Cushing.
O excesso de Aldosterona está associado ao
Hiperfunção do Córtex da aldosteronismo (hiperaldosteronismo).

Supra-Renal O excesso de androgênios da supra-renal causam

virilismo.

Doença de Cushing - problema: ACTH

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 Causas da Síndrome de Cushing Classificação
Hiperplasia supra-renal (maioria dos casos de produção endógena) 70%
Secundária a produção hipofisária excessiva de ACTH
Disfunção hipotalâmico-hipofisária

Síndrome de Cushing Micro ou macroadenoma hipofisários produtores de ACTH

Secundária a tumores não-endócrinos produtores de ACTH ou CRH
(carcinoma broncogênico, tumor carcinóide do timo, carcinoma
pancreático, adenoma brônquico)
Hiperplasia supra-renal macronodular
Hiperplasia supra-renal micronodular
Esporádica
Familiar (Síndrome de Carney)
Neoplasia supra-renal
Adenoma
Carcinoma
Causas exógenas, iatrogênicas
Uso prolongado de glicocorticóides (causa mais comum)

ACTH dependente: hiperplasia suprarrenal (secundária a produção

hipofosaria excessiva de ACTH e secundária a tumores não endócrinos
produtores de ACTH)

ACTH independente: hiperplasia suprarrenal macronodular, hiperplasia

suprarrenal micronodular, neoplasia suprarrenal, causas exógenas,
iateogênicas.

Hiperplasia suprarrenal: mais raro.

Síndrome de Carney: ausência de glândula suprarrenal.

Freqüência de sinais e sintomas na Síndrome de Cushing

Hiperplasia supra-renal secundária a produção hipofisária
excessiva de ACTH Sinal ou Sintoma Percentual de pacientes
3 vezes maior em mulheres que nos homens 8:1
Idade de início mais freqüente é a 3a e 4a década de vida Obesidade centrípeta 97
Aumento de peso corporal 94
Defeito primário adenoma hipofisário > 90% dos pacientes
Fatigabilidade e fraqueza 87
Defeito no hipotálamo ou em centros neurais superiores
Hipertensão arterial 82
(CRH inapropriado ao cortisol circulante – com hiperplasia ou
Hirsutismo 80
tumor) 80 a 90% Amenorréia 77
A maioria dos pacientes apresenta microadenoma (< 10mm),
Estrias cutâneas violáceas largas 67
mas são observados também macroadenomas e hiperplasia
Alterações da personalidade 66
dos corticotrofos
Equimoses 65
Doença de Cushing – tumor hipofisário produtor de ACTH
Miopatia proximal 62
Edema 62
Poliúria, polidipsia 23
Hipertrofia de clitóris 19

Neoplasia suprarrenal:

Tumor que não da muito efeito de massa mas devia dar muitos sintomas • 10% dos casou-se síndrome de Cushing

clínicos.
• Adenomas mais comuns, zona fasciculada predomina

• Adenocarcinomas 2:1000000 por ano

Hiperplasia suprarrenal secundária a produção ectopica de ACTH

• Achados de Cushing são usualmente ausentes nos carcinomas (início
• Mais comum nos tumores pulmonares de pequenas células
rápido do hipercorticolismo, anorexia e outras manifestações da doença
• Mais comum em homens
de base)

• Mais comum em mulheres

• Crianças representam os carcinomas 51% e os adenomatosos 14%

(idade 1 a 8 anos em meninas principalmente)

3
Gerais: obesidade 90% e hipertensão arterial 85%

Pele: pletora 70%, hirsutismo 75%, estrias 50%, acne 35%, equimoses
35%.

Musculoesqueléticas: osteopenia 80%, fraqueza muscular 65%.

Disfunção gônada.: desordens menstruais 70%, impotência e

diminuição da libido 85%.

Metabólicas: intolerância à glicose 75%, diabetes 20%, dislipidemia

pode causar hipercolesterolemia mista 70%, poliúria 30%, cálculos
urinários 85%.

Neuropsiquiátricas 85%: labilidade emocional, euforia, depressão.

psicose.

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 Visualização da giba

Diagnóstico
Depende da demonstração de aumento da produção de
cortisol e da incapacidade de supressão do cortisol
quando se administra dexametasona.
Uma vez estabelecido o diagnóstico a realização de testes
adicionais tem por objetivo definir a etiologia.
Triagem inicial o teste da supressão noturna com
dexametasona (1 mg à meia-noite).
Elevação dos níveis plasmáticos e urinários de cortisol.
Hipopotassemia, alcalose metabólica.

Elevação dos níveis plasmáticos e urinários de cortisol (cortisol livre • Na prática médica, não se dosa CRH.
urinário 24h), cortisol, salivar 23h.

Triagem inicial o teste de supressão noturna com dexametasona (1 mg à

meia noite)

Sintomas que ajudam mas não fazem o diagnóstico: hipocalemia,

alcalose metabólica, hiperglicemia, hipercalciúria (40%),
hiperandrogenismo.

Ultrassonografia não é boa para ver adrenal. O melhor exame é a

tomografia computadorizada.

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 Diagnóstico

Avaliação radiológica:
CT abdome para avaliação das supra-renais
RNM sela para avaliação de tumores hipofisários
CT tórax para avaliação de produção ectópica de
ACTH

Raio X coluna, densitometria, raio X simples de tórax.

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Paciente com tumor de adrenal e com metástases para o fígado.

Percebe-se grande quantidade de tecido adiposo

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 Modalidades de Tratamento para Pacientes com
Hiperplasia Supra-renal Secundária a
Hipersecreção Hipofisária de ACTH

Tratamentos para reduzir a produção hipofisária de ACTH

ressecção transesfenoidal do microadenoma
Radioterapia
Tratamentos para reduzir ou eliminar a secreção
adrenocortical de cortisol
Supra-renalectomia bilateral
Supra-renalectomia clínica (metirapona, aminoglutetimida e
cetoconazol)

Não é um tumor que responde de bem ao tratamento clínico.

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 Inibidores da síntese dos hormônios adrenocorticais
METIRAPONA -> inibe a 11-hidroxilação (síntese de
cortisol).
AMINOGLUTETIMIDA - > inibe a reação da desmolase
(toda a síntese de esteróides supra-renais).
CETOCONAZOL - > inibe várias etapas na síntese dos
adrenocorticosteróides.

Hiperaldosteronismo
Hiperaldosteronismo O excesso de Aldosterona está associado ao
aldosteronismo (hiperaldosteronismo).
Hiperaldosteronismo primário -> causa da hipersecreção é a
glândula supra-renal.
Hiperaldosteronismo secundário -> causa da hipersecreção é
extra-supra-renal.

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Hiperaldosteronismo primário Sinais e sintomas:
Causa adenoma produtor de aldosterona – Tumor de Hipopotassemia (ECG ondas U proeminentes e arritmias
Conn e extrassístoles)
Geralmente tumores unilaterais, raramente carcinomas HAS
2x mais comum em mulheres, idade 30 a 50 anos Fraqueza muscular e fadiga
Presença em 1% dos hipertensos não selecionados Poliúria e polidipsia
Hipertrofia de VE

Critérios diagnósticos: Laboratório:

Hipertensão arterial diastólica sem edema Hipocalemia
Hiposecreção de renina (baixos níveis de atividade de Alcalose metabólica
renina plasmática); mesmo com mudança de postura e Hipernatremia
depleção de volume
Imagem:
Hipersecreção de aldosterona que não suprime com a
CT abdome
expansão de volume

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Diagnóstico diferencial
Hiperaldosteronismo secundário
HAS (aumento da produção renina; redução do fluxo
sanguíneo renal ou da pressão de perfusão)
Gravidez (estímulo fisiológico dos Estrogênios ao
substrato de renina; efeitos anti-aldosterona dos
progestogênios)
Estenose de artéria renal
Reninismo primário (raros tumores produtores de
renina)
ICC (diuréticos exacerbam o quadro)

Tratamento
Hiperaldosteronismo primário Hipofunção do Córtex da
Cirurgia: adenoma
Espironolactona (25 a 100 mg cada 8h) Supra-Renal
Hiperaldosteronismo secundário
depende da causa

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Definição
Síndrome clínica decorrente de deficiência de
glicocorticóide e/ou mineralocorticóide. Deficiência Adrenocortical Primária
Classificada em:
primária Doença de Addison
secundária

Causas de Insuficiência Adrenal Primária

Sintomas
Independentes de ACTH Cansaço, fraqueza, depressão
Tuberculose
Blastomicose
Pigmentação cutânea
Auto-imune (Anticorpos bloq ACTH, mutações genes receptor) Anorexia e perda de peso
Cirurgia
Insuficiência metabólica da produção hormonal
Tontura e hipotensão postural
Hiperplasia congênita de supra-renal Náusea, vômito e diarréia
Inibidores enzimáticos, agentes citotóxicos
Causas raras: Hiponatremia, hipoglicemia, anemia normocítica
histoplasmose, coccidioidomicose, criptococose, infecção por HIV, Avidez pelo sal
hemorragia de supra-renal, metástases (principalmente câncer de
pulmão e mama), sarcoidose, amiloidose, hiperplasia adrenal Síncope
congênita, medicamentos (Cetoconazol)
Vitiligo

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Causas de Insuficiência Adrenal Secundária
Dependente de ACTH
Supressão do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal:
- após administração exógena de glicocorticóide (causa comum)
- após cura de síndrome de Cushing
Lesões hipotálamo-hipofisárias:
- neoplasia (tumor hipofisário primário, metástases,
craniofaringioma)
- infecção (tuberculose, actinomicose, nocardiose)
- sarcoidose
- trauma crânio-encefálico
- deficiência isolada de ACTH

Diagnóstico Diferencial
Presença de sinais e sintomas associados à Insuficiência Adrenal
Primária
Hiperpigmentação
Hipercalemia
Vitiligo
Hipotireoidismo (doença auto-imune da tireóide)

Presença de sinais e sintomas associados à Insuficiência Adrenal

Secundária

Palidez de pele sem anemia importante

Amenorréia, diminuição da libido e potência , diminuição de pelos
pubianos e axilares, diminuição do volume testicular
Hipotireoidismo Secundário
Deficiência de crescimento e retardo na puberdade
Cefaléia e alterações Visuais
Diabetes insípido

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Diagnóstico
Mensuração basal do hormônio
Teste de anticorpos da adrenal
Teste de estimulação de corticotropina
Testes que envolvem a hipoglicemia induzida por insulina,
e hormônio liberador de corticotropina
Avaliação radiológica
O indivíduo não tratado com destruição total das
glândulas adrenais morre dentro de poucos dias a
algumas semanas.
Contudo esse indivíduo pode viver durante muitos anos se
forem administradas diariamente pequenas quantidades
de glicocorticóide
Tratamento
O tratamento consiste na reposição de doses fisiológicas
dos hormônios deficientes.
Os glicocorticóides podem ser repostos através da
administração VO de derivados sintéticos,
preferencialmente a hidrocortisona 20 a 30 mg/dia; 2/3
manhã.
A deficiência de mineralocorticóides deve ser corrigida pela
administração VO de fluodrocortisona, 0,05 a 0,1 mg/dia
além de ser orientada uma ingesta adequada (normal) de
sódio.
Todos os pacientes com insuficiência adrenal devem portar
cartão de identificação no qual está registrada sua doença
e as orientações básicas para o manejo de sua moléstia em
caso de urgência (orientações na dosagem).
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