Trastornos de la Hemostasia

Nelson Chávez
Idalia Chávez
Paola Del Cid
Hemostasia
normal
Siempre que se corta o se rompe un 1) El espasmo vascular: El estímulo del
vaso, se llega a la hemostasia por
varios mecanismos: traumatismo de la pared del vaso hace que el
músculo liso de la pared se contraiga; esto
reduce instantáneamente el flujo de sangre del
vaso roto.

2) La formación de un tapón de plaquetas: Si

el corte en el vaso sanguíneo es muy pequeño
suele sellarse con un tapón plaquetario en
lugar de un coágulo sanguíneo.
3) La formación de un coágulo sanguíneo como resultado
de la coagulación sanguínea: Si el traumatismo de la pared
vascular ha sido grave, el coágulo aparece en 15 a 20s, y
si ha sido menor, en 1 a 2 min.

4) La proliferación final de tejido fibroso en el coá­gulo

sanguíneo para cerrar el agujero de manera permanente:
Una vez que se ha formado el coágulo sanguíneo, puede
ser invadido por los fibroblastos, que formarán tejido
conjuntivo por todo el coágulo; o puede disolverse.
Fuente: Huerter P. Actualidades en coagulación. Rev Mex
de Anestesiología. 2015
Fisiopatología de la Hemofilia A
La deficiencia del factor VIII afecta a uno de cada 5000 nacimientos masculinos.

En una persona sana, el factor VIII o factor antihemofílico

circula en la sangre en un complejo estable con el factor de
von Willebrand y es activado por la trombina.
Posteriormente actúa como cofactor para el factor IXa,
acción que activa más trombina y culmina con la
polimerización de la fibrina y la estabilización del coágulo.
Participa en las vías intrínseca y extrínseca.

La deficiencia de este factor ocurre al haber mutaciones

en el gen que lo codifica, ubicado en el cromosoma X, y
su severidad depende del número y posición de estas
mutaciones.
Fisiopatología de la Hemofilia B
La deficiencia del factor IX ocurre en 1 de cada 30,000 nacimientos masculinos.

El factor IX se encarga de activar al factor X en la vía intrínseca por

medio de interacciones con iones de calcio, fosfolípidos de la
membrana plaquetaria y el factor VIII. Su deficiencia también ocurre
al haber mutaciones en el gen que lo codifica, pero se considera
menos severa que la hemofilia A.
Ambas hemofilias son clínicamente indistinguibles, y se clasifican de acuerdo al grado de
funcionalidad del factor afectado. El 90% de los pacientes con hemofilia producen cantidades
insuficientes del factor afectado, mientras que el 10% produce una forma defectuosa.

Su síntoma característico es el sangramiento de tejidos blandos,

tracto gastrointestinal, y las articulaciones de la cadera, la rodilla,
el codo y el tobillo.

En formas ligeras o moderadas, el paciente no sangra si no

ocurre una lesión local tal como cirugía o procedimientos
dentales. En casos severos, ocurre sangramiento espontáneo
en las articulaciones cuando el niño empieza a caminar. Sin
tratamiento, esto puede culminar en discapacidad grave.

Otros síntomas incluyen: Menorragia, hematomas craneales, hemorragias

intracraneales, epistaxis, pseudotumores.
Clasificación de la Hemofilia A
Púrpura Trombocitopénica inmune

● Síndrome que se caracteriza por

plaquetas en sangre disminuidas.
● Refleja una destrucción mediada por
anticuerpos de las plaquetas y sus
precursores.
● Anticuerpos pertenecen a la IgG,
pero puede haber también a la IgM.
● Ac dirigidos contra las
glucoproteínas de la membrana
plaquetaria, que son la GpIIb/IIIa o
Ib/IX, mientras están en la
circulación.
 Se puede producir de dos formas:

● Púrpura trombocitopénica inmunitaria aguda: recuento

plaquetario menor a 20,000/mL.
● Púrpura trombocitopénica inmunitaria crónica: varía
desde unos pocos miles hasta 10,000/mL.
Púrpura trombocitopénica inmunitaria aguda

● Síndrome hemorrágico
agudo, autolimitado en niños.
● Aparece posterior a una
enfermedad viral.
● Se da por cambios inducidos
por los virus en los antígenos
plaquetarios que provocan
producción de
autoanticuerpos.
● Presenta un inicio súbito de
petequias y púrpura.
● Puede ser asintomática.
● Recuperación espontánea se
produce en 6 meses en el 80%
de los casos y la principal
amenaza es la hemorragia
intracraneal que se da en el <1%
de los casos.
Púrpura trombocitopénica inmunitaria crónica

Trastorno crónico de comienzo

insidioso en adolescentes y
adultos.
- Incidencia máxima de los 18 a
40 años.
- Mayor en mujeres que en
hombres.
Se puede vincular con:

-Enfermedades del colágeno vascular, como en el caso del lupus

eritematoso sistémico.
-Enfermedad linfoproliferativa maligna, en especial con la
leucemia linfocítica crónica.
-VIH
-Hepatitis C
-Fármacos como heparina y quinidina.
Púrpura trombocitopénica inmunitaria crónica

-La enfermedad se presenta primero con melena, epistaxis, equimosis,

hematuria, menorragia, hemorragias en encías, sangrado excesivo después
de traumatismos o procedimientos menores.
-Puede ser asintomática.
-Hemorragias en punta de alfiler (petequias), especialmente en áreas
donde la presión capilar es mayor.
-Esplenomegalia.
-Complicaciones más graves: hemorragia subaracnoidea y hemorragia
intracerebral.
Transfusión plaquetaria
Un concentrado plaquetario contiene todas las plaquetas de una unidad de sangre total en 50 cc de
volumen. Las indicaciones de transfusión de plaquetas se clasifican en terapéuticas y profilácticas.

Terapéuticas
Se indican ante hemorragia masiva con
coagulopatía por consumo o dilucional, en el
caso de transfusiones profilácticas que se
indican en función del recuento de plaquetas
y, por lo general durante los tratamientos
aplasiantes.
Profilácticas
El rendimiento del CP, además del cese de la hemorragia en caso de
sangrado, se mide por el incremento de la cifra de plaquetas circulantes
post-transfusión, lo que depende de recuento pre-transfusional,
unidades de plaquetas transfundidas, y la superficie corporal de
receptor. Existen diferentes fórmulas, siendo una de las más utilizadas
el incremento de conteo corregido.
La transfusión de un concentrado plaquetario individual aumenta el recuento plaquetario en 5,000
plaquetas por mm3, mientras que una Unidad de Aféresis plaquetaria lo aumentará en proporción a la
recolección de plaquetas del donador; en promedio entre 40,000 a 60,000 plaquetas por mm3. La dosis
habitual en un adulto es de un concentrado plaquetario por cada 10 kg. de peso

El incremento debe medirse a la hora y a las 24 horas post-TS.

En casos de rendimiento de < 7.500 plaquetas en más de 2 TS
seguidas, con CP correctas, se considera que existe
refractariedad plaquetaria, de causa inmune o no inmune,
procediéndose al estudio de la misma.

Refractariedad plaquetaria: Anomalías en la transfusión de concentrado de

plaquetas, en la cual no se logra el incremento esperado en las células.