El dentista tiene una función importante en la detección temprana de WG al relacionar las

manifestaciones bucales con los cambios sistemáticos de anemia intermedia, leucocitosis,

trombosis y una velocidad de sedimentación de eritrocitos elevada.

SINDROME DE EHLERS – DANLOS

El síndrome de Ehlers – Danlod (ED) es un grupo de condiciones caracterizado por

hipermovilidad de las articulaciones, hiperelasticidad de la piel e incremento de la friabilidad
de los tejidos. Se describió por primera vez en 1682 por el cirujano danés Job Van Meckeran.
Durante muchos años se pensó que la alteración era una entidad única, pero se demostró
que presentaba gran heterogenicidad por lo menos en ocho entidades, cada una distinguida
mediante criterios clínicos o genéticos (cuadro 20-1).

Consideraciones dentales. Las anomalías dentales sirven como parámetros diagnósticos

importantes cuando se relacionan con otras características del síndrome: los tejidos bucales
blandos y duros resultan afectados; es patente la fragilidad excesiva de la mucosa gingival;
los signos en los dientes incluyen esmalte hipoplástico y cambios estructurales en la unión
amelodentinaria y cementodentinaria, y hay formación irregular de dentina y tendencia a que
aparezcan cálculos pulpares. Varias de estas aberraciones pulpares del desarrollo traen
como resultado calcificación del tejido pulpar, malformaciones de las raíces en desarrollo o
ambas anomalías. Es posible que haya una relación directa en el desarrollo, al grado de
presentarse calcificación en la papila dental y deformación radicular. Además, en la
bibliografía se ha hecho referencia a que la hipermovilidad de la articulación
temporomandibular produce en algunos individuos dislocación articular frecuente.

El reconocimiento del síndrome ED tiene especial importancia para tratar problemas bucales
relacionados con la cicatrización de heridas. Es posible aplicar procedimientos quirúrgicos
intrabucales en pacientes con síndrome sin efectos desfavorables; sin embargo, se hace
notar que todos los procedimientos quirúrgicos, esto incluye a la exodoncia, se lleven a cabo
en un medio hospitalario y que se tenga precaución para prevenir hemorragias
posoperatorias, además de la colocación cuidadosa de suturas para minimizar el desgarre
histico.
Se informó de casos de síndrome de ED relacionados con periodontitis destructiva grave
(Baer y Sheldon, 1974; Stewart y col. 1977). Estas observaciones vinculadas se consideran
como derivados de otras alteraciones con características intrabucales similares, como son
enfermedad periodontal degenerativa, neutropenia, hipofosfática, síndrome de Papillon-
Lefevre, y periodontitis juvenil (Linch y Acton, 1979). Es importante reconocer la periodontitis
destructiva grave relacionada con el síndrome ED, de una manera que pueda prevenirse la
hemorragia posoperatoria y una cicatrización deficiente.

Cuadro 20-1. Sindrome de Ehlers-Danlos

Clasificación Tipo Herencia Características Clínicas Defecto básico
I Duros AD Hipermovilidad articular grave Desconocido
generalizada, hiperelasticidad de la
piel, moretones que aparecen con
golpes ligeros, pseudotumores
moluscoides, esferoides subcutáneos,
cicatrización deficiente
II Blandos AD Parecido al ED I pero intermedio, Desconocido
laxitud articular limitada a manos y
pies, pocas afecciones cutáneas y
friabilidad hística.
III Hipermovilidad AD Hipermovilidad grave de todas las Desconocido
benigna articulaciones.
IV Arterial, equimotico AD/AR Rotura espontanea de arterias Síntesis reducida de
de Sack grandes, perforación intestinal, piel colágena tipo III
delgada con venas subyacentes
prominentes.
V Ligado al XL Hiperelasticidad marcada de la piel, Deficiencia de lisil
cromosoma X hipermovilidad mínima de oxidasa
articulaciones
VI Ocular AR Escoliosis grave, afección articular Deficiencia de lisil
moderada, fragilidad ocular con hidroxilasa
rotura de la esclerótica,
desprendimiento de retina.
VII Artrocalasia múltiple AR Estatura corta, hipermovilidad Deficiencia de
congénita articular generalizada con péptidas procolagena
subluxación múltiples, facies
anormales
VIII Periodontal AD Hiperelasticidad de piel, de leve a Desconocido
moderada, e hipermovilidad articular,
friabilidad marcada de piel,
periodontitis generalizada.