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El mielomeningocele (MMC) es una forma de disrafismo espinal resultante de un cierre defectuoso

de la porción posterior del tubo neural, durante la cuarta semana de gestación. En Brasil, la
incidencia es de 2.28: 1,000 nacimientos. Un MMC con frecuencia resulta en complicaciones
neuromusculoesqueléticas, incluyendo tetraparasia o paraparesia, intestino y vejiga neurogénica,
hidrocefalia y problemas cognitivos. Muchos bebés no deambulan durante la infancia y tienen
dificultades para adquirir habilidades de autocuidado. La inmovilidad musculoesquelética se refleja
en los sistemas neuromusculares y cardiovasculares y contribuye a retrasos sociales y cognitivos.
Bartoneck y Saraste estudiaron a 53 niños con MMC (de 3 a 11 años) para determinar si lograban el
nivel de ambulación esperado. Treinta y uno alcanzaron la ambulación esperada según su paresia
motora. Sin embargo, 22 funcionaron peor de lo esperado, debido a trastornos del equilibrio y
espasticidad. Por lo tanto, los niños con paresia muscular similar pueden presentar diferentes
funciones ambulatorias

Después de este estudio, el mismo centro siguió a 43 niños prospectivamente, de seis meses a seis
años. La función de caminar se logró en el seguimiento de un año en dos niños; en el seguimiento
de dos años en 14; en el seguimiento de cuatro años en 28; y en el seguimiento de seis años en 30
niños. En el seguimiento de seis años, todos los niños usaron ortesis y nueve no habían alcanzado el
nivel esperado, según la función muscular. Aunque los niños no ambulatorios tenían mayores
síntomas neurológicos y ortopédicos, los padres (incluidos los niños ambulatorios y no
ambulatorios) informaron una calidad de vida similar. El control de troncales es esencial para la
adquisición de una posición sentada, lo que permite el desarrollo de habilidades bimanuales. La
posición de pie se adopta pasivamente, con dispositivos ortopédicos, cuando el niño no tiene la
fuerza para pararse por sí mismo. La fisioterapia convencional (CPT, por sus siglas en inglés)
generalmente se realiza con el objetivo de mantener las extremidades inferiores alineadas y para
compensar las deficiencias motoras en los niños con MMC9.

Estudios previos han demostrado que la debilidad de las extremidades inferiores está relacionada
con una peor función ambulatoria10; Sin embargo, el entrenamiento de fuerza generalmente
enfatiza los miembros superiores y el tronco. Aunque los avances en el tratamiento
multidisciplinario de niños con MMC han llevado a mejora en el resultado funcional, las
intervenciones terapéuticas clínicas tempranas que podrían ayudar a los niños a adquirir un control
funcional más fuerte o mejor de sus extremidades inferiores han sido descuidados. Los exámenes
de ultrasonido de fetos con MMC indicaron la presencia de movimientos de flexión y extensión de
cadera y rodilla11. La presencia de potenciales evocados motores en las extremidades inferiores
sugiere que hay tejido neural excitable por debajo del nivel de malformación, incluso en el caso de
una plegia completa del miembro inferior12. La preservación de las neuronas motoras puede
explicarse por el hecho de que la MMC resulta de la exposición de la parte dorsal del tubo neural.
Por lo tanto, las células del cuerno ventral de la médula espinal se verían menos afectadas,
permitiendo la actividad motora del miembro inferior. Los patrones de sincronía de las
extremidades superiores e inferiores también se han descrito como de mayor duración que los
movimientos aislados. Aunque se espera que esta actividad en las piernas aumente en las semanas
posteriores al nacimiento, por lo general disminuye12. Tomados en conjunto, estos datos indican la
presencia de cierta actividad neuronal en los músculos plegicos y la posibilidad de la preservación
de las estructuras de la médula espinal sensorio-motora. Teniendo en cuenta que las estructuras
sensoriales y motoras pueden estar parcialmente intactas en los bebés con MMC, incluso cuando
no hay función, es posible que la terapia física no solo pueda mantener, sino también optimizar la
función sensorial-motora. Los bebés con MMC respondieron a la práctica de caminadora caminando
(pero menos que los bebés con desarrollo típico) y mostraron una mayor actividad motora, aunque
demostraron una trayectoria de desarrollo diferente En este caso, estimulación refleja, basada en
la técnica de Facilitación Neuromuscular Propioceptiva (PNF) , también podría ser útil para mejorar
la función motora.

Los principios del PNF postularon que los patrones de movimiento, realizados con procedimientos
facilitadores (como la información sensorial), darían como resultado respuestas voluntarias
mejoradas. La técnica PNF fue desarrollada para fortalecer los músculos en los patrones de
movimiento de masas en los que funcionan. Los patrones son en espiral y diagonales y se parecen
mucho a los movimientos funcionales en la vida diaria. El contacto manual facilita los músculos
subyacentes y aplica resistencia para activar los husos musculares. Cuando no es posible aplicar
resistencia, se recomiendan movimientos pasivos o asistidos14. Según Voss, Ionta y Myers14, la
estimulación sensorial proporciona la mejor respuesta motora posible. Los reflejos laberínticos se
pueden utilizar para aumentar el tono muscular y el reclutamiento. Sá, Santos y Xavier15
describieron un programa de tres meses con sesiones de 30 minutos, dos veces por semana para
niños con parálisis cerebral. Un grupo fue tratado con PNF y otro grupo con la técnica Bobath. Los
niños tratados con PNF tuvieron una mayor mejoría sensorial-motora. Britto, Correa y Vincent16
investigaron el efecto de la PNF sobre el tono muscular, el dolor lumbar, el rendimiento funcional y
la velocidad de la marcha en adultos con mielopatía. Incluyeron dos técnicas PNF (iniciación rítmica
y una combinación de isotónicos) 14 para facilitar el rodar, sentarse de pie, caminar y subir
escaleras. Los patrones se movían en decúbito supino a lateral, la transición de sentado a estar de
pie, de pie sobre una pierna, el peso se desplazaba hacia adelante y hacia atrás, camina hacia
adelante, hacia atrás y hacia los lados, subiendo y bajando escaleras14. El PNF mejoró el tono
muscular, el dolor lumbar, el rendimiento funcional y marcha speed16.

Ningún estudio ha probado los efectos de la terapia física con estimulación refleja (RPT), basada en
PNF, en niños con MMC y solo dos mencionan este enfoque en niños. con parálisis cerebral15,17.
Los niños con MMC podrían beneficiarse de RPT, teniendo en cuenta la evidencia presentada
anteriormente. Hipotetizamos que RPT podría proporcionar experiencia y entrada relevante y
utilizable por los sistemas neuromotores de los bebés con lesiones espinales incompletas. Nuestros
objetivos fueron 1) investigar si los bebés con MMC mejorarían su actividad funcional (medida por
la Medida de la función motora gruesa) y / o la independencia funcional (medida por la Evaluación
pediátrica de la discapacidad). Inventario) después de diez sesiones de terapia física; 2) comparar
los resultados de CPT y RPT y 3) examinar la relación entre la independencia funcional y la función
motora.

MÉTODOS

Veinte niños diagnosticados con MMC participaron en este estudio experimental. Se separaron en
categorías según su nivel de MMC. El sistema de clasificación de Hoffer18 se usó para definir los
niveles de lesión como torácicos (sin sensación debajo de las caderas y sin fuerza en los músculos
de la cadera); lumbar superior (alguna sensación debajo de las caderas, algo de fuerza en los
aductores / flexores de la cadera, o en los extensores de la rodilla); lumbar inferior (fuerza en los
flexores de la rodilla, dorsiflexores del tobillo o abductores de la cadera); y sacro (fuerza en los
plantiflexores del tobillo, o en los extensores de la cadera). 162 Arq Neuropsiquiatr 2017; 75 (3):
160-166

Los niños se inscribieron aleatoriamente en un grupo experimental (RPT) o de control (CPT). Este
estudio fue aprobado por el Comité de Ética de la Facultad de Medicina de la Universidad de São
Paulo (número 285/10, 29/09/2010). Los padres dieron su consentimiento por escrito a los niños
para que participen. Ocho niños no completaron el estudio, debido a dificultades sociales
(dificultades para tomar el transporte público) o complicaciones clínicas (infección). Todos los bebés
tenían hidrocefalia, con derivación ventriculoperitoneal e incontinencia urinaria y fecal. La edad
promedio fue de 18.2 ± 15.6 meses en el grupo RPT y de 18.3 ± 12.4 meses en el grupo CPT. La
función motora se evaluó mediante la Medida de la función motora bruta19. Aunque el uso de la
Función Motora Bruta

La medida en niños con disrafia espinal no ha sido validada, es la escala más utilizada en la literatura.
Se ha utilizado para medir la función motora de niños con parálisis cerebral, síndrome de Down y
enfermedades de la médula espinal20,21.

La Medida de la función motora consta de 88 ítems agrupados en cinco menciones: mentir y rodar;
sentado; gateando y arrodillándose; en pie; caminar, correr y saltar. Los ítems se puntúan en una
escala ordinal de cuatro puntos. Los puntajes para cada dimensión se expresan como un porcentaje
de la puntuación máxima. Se obtiene una puntuación total sumando el porcentaje de cada
dimensión y dividiendo por cinco. Los puntajes parciales también se pueden calcular sumando las
puntuaciones porcentuales de dos o más dimensiones y dividiendo por el número de dimensiones
utilizadas19. En los niños que no pueden cooperar, la puntuación se basa en la observación del
examinador. El examinador puede ayudar al niño a asumir la posición de prueba inicial y observar
los patrones de movimiento y la capacidad de superar la gravedad. El Inventario de Evaluación
Pediátrica del Incapacidad mide el estado funcional en niños de entre seis meses y siete años y
medio en tres dominios: autocuidado, movilidad y función social. Consiste en una entrevista con los
padres sobre la independencia funcional del niño. Numerosos estudios han examinado la
sensibilidad de las pruebas para identificar cambios durante la recuperación de lesiones cerebrales
o espinales5,22,23. En este estudio, usamos los puntajes escalados del Inventario de Evaluación
Pediátrica de Incapacidad

INTERVENCIÓN

Los niños fueron seleccionados al azar para las dos alternativas de tratamiento. Tratamos a seis
niños con RPT y a seis con CPT. Las intervenciones consistieron en diez sesiones semanales de 45
minutos, realizadas por los mismos fisioterapeutas. Un examinador ciego evaluó a todos los niños
antes y después del tratamiento. Las intervenciones de CPT se centraron en optimizar la movilidad
y maximizar la independencia. Las sesiones consistieron en fortalecer los músculos, mejorar el
control postural y corregir el posicionamiento con dispositivos ortopédicos. El fortalecimiento
muscular consistió en 10 a 30 repeticiones de contracciones isotónicas de flexores de hombro,
extensores, abductores, rotadores internos y externos, flexores de codo y extensores, con el niño
sentado en la colchoneta o silla. Flexores del tronco y
se solicitó extensores con el niño en decúbito prono o decúbito prono23,24. Los niños que no podían
cooperar debido a su edad o deterioro cognitivo fueron asistidos por el terapeuta (movilidad asistida
activa). El control postural fue entrenado por mantenimiento postural durante el mayor tiempo
posible (por ejemplo, sentado, gateando, arrodillado, de pie), y cambios posturales (por ejemplo,
rodar, transición de supino a sentado, de propenso a gatear, de sentado a gatear, de gatear a
arrodillarse). Se realizaron de tres a diez repeticiones de cada transición en cada sesión. Los
terapeutas ayudaron a los niños a realizar las transiciones cuando fue necesario. Los niños que no
pueden sentarse sin apoyo no se colocan de rodillas. El posicionamiento correcto destinado a
optimizar la función motora, y las deformidades se evitaron con dispositivos ortopédicos. El RPT
tenía como objetivo ayudar a la iniciación de los cambios posturales, así como el mantenimiento de
diferentes posturas. Los reflejos miotáticos se obtuvieron por estiramiento muscular antes y
durante la contracción del vientre muscular o por la percusión del tendón. Los receptores de la piel
fueron estimulados por contacto manual en la región cutánea relacionada con el músculo específico
o el movimiento deseado, la aproximación o tracción articular y los patrones de movimiento
diagonales y rotacionales14. Las fases pasivas y asistidas de iniciación rítmica estimularon rodar,
sentarse y gatear14,16. La asistencia manual se realizó en un mínimo de dos músculos o regiones
musculares, con un mínimo de cinco repeticiones, en cada sesión.

Las reacciones de corrección se usaron en el RPT14. Estimulación vestibular músculos extensores


facilitados, y fue realizado por inclinar al niño hacia un lado, comenzando desde la posición vertical
posición. Se realizaron de tres a cinco inclinaciones laterales en cada lado. Los niños fueron
posicionados en posición prona en una pelota y estimulado para resistir la fuerza de gravedad y, si
es posible, manual resistencia del terapeuta en el tronco superior o inferior, para irradiar
reclutamiento muscular a las extremidades inferiores. Los movimientos fueron pasivo y asistido
siempre que sea posible14,1516,17. Cinco a diez tronco extensiones fueron realizadas. Se prestó
atención a lo apropiado posición del cuerpo para facilitar el movimiento del niño Padres de niños
en ambos grupos fueron enseñados en casa programas de ejercicios, basados en el entrenamiento
durante la terapia sesiones Se les animó a practicar los ejercicios para 15 a 20 minutos diarios.

ANÁLISIS ESTADÍSTICO
Se utilizaron pruebas no paramétricas debido al pequeño número de niños en cada grupo y a los
datos no distribuidos normalmente. Las pruebas de Mann-Whitney investigaron las posibles
diferencias en la mejora en la Medida de Función Motora Bruta y la Evaluación Pediátrica del
Inventario de Incapacidad entre los grupos (CPT y RPT). Las pruebas de Wilcoxon compararon el
rendimiento de cada grupo antes y después del tratamiento.

Las pruebas de correlación de pearman investigaron las posibles relaciones entre la Medida de la
Función Motora Gruesa y la Evaluación Pediátrica de las puntuaciones del Inventario de
Discapacidad. El nivel de significancia fue 0.05

RESULTADOS
Como la mayoría de los pacientes en ambos grupos obtuvieron una puntuación cero en las
evaluaciones inicial y final para ponerse de pie y caminar, correr y saltar en la Medida de la función
motora gruesa, se utilizó la puntuación ABC [(suma de los dominios A, B y C) / 3]. La Tabla 1 muestra
las características y puntajes de los niños. En el grupo CPT, el dominio A de la Medida de Función
Motora Bruta mejoró de 91.6 a 94.1 (2.5%) y el dominio B de 63.7 a 80.0 (16.3%). En el grupo RPT,
el dominio A mejoró de 71.6 a 89.6 (18.0%) y el dominio B mejoró de 37.5 a 61.7 (24.2%). Los
resultados individuales de los puntajes escalados en la Evaluación Pediátrica del Inventario de
Discapacidad antes y después del tratamiento se muestran en la Tabla 2. Las pruebas de Wilcoxon
compararon las actuaciones antes y después del tratamiento para cada grupo. Ambos grupos
mostraron una mejoría significativa en todos los ítems, excepto en la función social

(Tabla 3). La prueba U de Mann-Whitney no mostró diferencias significativas entre los grupos en la
Medida de Función Motora Bruta (puntaje total: U = 9.0, p = 0.54, puntaje ABC: U = 11.0, p = 0.84).
La prueba U de Mann-Whitney tampoco mostró diferencias significativas en la Evaluación Pediátrica
del Inventario de Discapacidad

(autocuidado: U = 9.5, p = 0.55; movilidad: U = 8.0, p = 0.42; función social: U = 5.0, p = 0.15). Una
posible relación entre las dos escalas (Medición de la función motora gruesa y Evaluación pediátrica
del inventario de discapacidad) se investigó con las pruebas no paramétricas de Spearman. Como
no hubo diferencias entre los grupos, los doce pacientes se analizaron juntos. Hubo fuertes
correlaciones entre los puntajes de la Medición de la Función Motora Gruesa y la Evaluación
Pediátrica de Invalidez (Tabla 4).

DISCUSIÓN
Se compararon dos protocolos de tratamiento para niños con MMC: CPT y RPT. En ambos grupos,
el control postural mejoró, principalmente en decúbito prono, supino y sentado. El grupo CPT
probablemente mejoró este control con adaptaciones (estabilización de la articulación con
ortesis23,24, mantenimiento del rango de movimiento23) y compensaciones (estimulación de
movimientos y soporte de peso con los miembros inferiores23). La capacitación se dirigió
principalmente para fortalecer y optimizar las funciones sensoriomotoras preservadas24 y
aprovechó las habilidades cognitivas, estimulando al niño a cooperar durante los ejercicios siempre
que sea posible. El RPT pretendía facilitar la conducción de estímulos desde las extremidades a la
corteza por las vías aferentes restantes. En el grupo RPT, posiblemente hubo un aumento de la
información sensorial periférica. Este aumento en la información sensorial que llega a la corteza es
importante para mejorar la integración sensorial-motora y la calidad de las respuestas motoras.25
Por el contrario, la mejora en el reclutamiento muscular podría explicar las ganancias en los cambios
posturales después de la CPT. La terapia física refleja puede realizarse sin la cooperación del
paciente y puede ser una buena alternativa en pacientes de 0-2 años o para pacientes con deterioro
cognitivo. No se encontraron diferencias significativas entre CPT y RPT. Es posible que CPT optimice
las estrategias motoras del tronco y las extremidades superiores para compensar la pérdida de la
parte inferior control de la extremidad Por el contrario, RPT podría favorecer un mejor control de
las extremidades inferiores. Ambos protocolos pueden haber resultado en una mayor activación de
las interneuronas espinales remanentes o de las redes neuronales corticales. Es interesante
observar que, aunque analizamos un período de tratamiento relativamente corto (10 semanas),
detectamos una mejoría significativa en ambos grupos. Según Muir y Steeves26 y Raineteau y
Schwab27, la mejora de la recuperación funcional después de las lesiones espinales depende de la
reorganización de las vías neuronales no dañadas. Esto podría mejorar la capacidad limitada de las
neuronas para restablecer las conexiones dañadas entre la médula espinal y el cerebro26,27. Los
circuitos de la médula espinal son capaces de una reorganización significativa inducida tanto por la
plasticidad dependiente de la actividad como por la inducida por la lesión. La regeneración de las
fibras del tracto espinal requiere un entrenamiento funcional para establecer las conexiones
apropiadas, y los efectos del entrenamiento se potencian al regenerar las fibras25. Esto resultaría,
por ejemplo, en un mejor impulso para rodar, o en una mejor fijación de las extremidades inferiores
durante la transición de estar acostado a sentado. De hecho, como se muestra en la Tabla 1, estas
habilidades de la Medida de la función motora bruta mejoraron 2.5% en el CPT en el dominio A, que
evalúa mentir y rodar, y 16.3% en el dominio B, que evalúa estar sentado. En el RPT, estas
habilidades mejoraron un 18.0% en el dominio A y un 24.2% en el dominio B La plasticidad después
de la lesión de la médula espinal puede iniciarse mediante patrones específicos de
retroalimentación sensorial, lo que lleva a una reorganización de las redes corticales y espinales26.
Muchos enfoques de rehabilitación se centran en la explotación de la plasticidad de la médula
espinal por debajo del nivel de lesión, por ejemplo, mediante el entrenamiento locomotor. Los
protocolos con pacientes con lesión espinal mostraron que el entrenamiento puede mejorar las
habilidades locomotoras funcionales. Esta plasticidad se vuelve aún más evidente en la capacidad
de los animales espinalizados para recuperar un cierto grado de función motora25. Además, Pantall
et al.28 verificaron que el aumento de la retroalimentación sensorial mejoró el patrón de pasos de
los niños con MMC que caminaban en una cinta rodante motorizada. Recientemente, Heathcock et
al.29 propusieron entrenamiento en cinta rodante para niños pequeños con lesión de la médula
espinal antes del inicio de la caminata. Reportaron las conductas de intervención y escalonamiento,
en una cinta de correr y en el suelo, de un niño pequeño después de la extirpación quirúrgica de un
raro tumor espinal que resultó en lesión de la médula espinal. El niño pequeño presentaba una
incapacidad para pisar la izquierda, un paso raro en la derecha y una aparente falta de sensibilidad
en las extremidades inferiores. El entrenamiento escalonado en una cinta rodante y en el suelo
ocurrió una vez a la semana de 15 a 35 meses de edad. El escalonamiento simétrico independiente
surgió dentro y fuera de la cinta durante más de 20 meses. La velocidad de caminata aumentó, y se
desarrollaron hitos importantes para caminar sobre el terreno. Pasos independientes desarrollados
durante la intervención con poco desarrollo sensorial y motor de las extremidades inferiores
durante el primer año de vida29. Muy pocos estudios discuten la dosificación de la terapia física
para el tratamiento MMC. Karmel-Ross et al.30 informaron el efecto positivo de la estimulación
eléctrica aplicada al cuádriceps

femoris junto con actividades para caminar y pararse durante sesiones de 30 minutos, seis veces
por semana durante ocho semanas30. El presente estudio alcanzó resultados positivos en 45
minutos por semana durante 10 semanas. También en nuestro estudio, los padres de ambos grupos
se les enseñó un programa individualizado de ejercicios en el hogar y se les animó a practicarlos de
15 a 20 minutos diarios. El presente estudio muestra fuertes correlaciones entre la Medida de la
Función Motora Bruta y la Evaluación Pediátrica de las puntuaciones del Inventario de Discapacidad
para ambos grupos. Creemos que la mejora en la función motora dio como resultado una mayor
independencia funcional. Danielsson et al.5 encontraron una reducción de la fuerza muscular y la
aparición de espasticidad en torno a la ambulación afectada por la cadera y la rodilla, la movilidad
funcional y el autocuidado (medido por el Inventario de Evaluación Pediátrica de la Discapacidad).
También concluyeron que los pacientes con movilidad funcional reducida y autocuidado
experimentaron una menor calidad de vida física. Los puntajes de la Medida de la función motora
gruesa pueden reflejar indirectamente la fuerza muscular y la espasticidad. Como una limitación del
presente estudio, debemos mencionar que no medimos la cantidad
de estimulación táctil o propioceptiva de los miembros inferiores que alcanzan la corteza. Sin
embargo, estudios previos han informado que parte de estas vías está intacta en muchos
pacientes11,12. Además, ambos protocolos ofrecían estímulos vestibulares y de todo tipo de
estímulos sensoriales en las extremidades superiores, lo que podría haber ayudado a la integración
sensorio-motora en la columna vertebral y la corteza. Otra limitación es que las escalas utilizadas
en el presente estudio no permiten la diferenciación del control automático y voluntario, ni la
diferenciación de los movimientos del miembro superior, la extremidad inferior o el tronco.
Creemos que los controles mundiales automáticos y voluntarios han mejorado, porque el
rendimiento en tareas que implican soportar peso, como rodar y gatear, mostró una mejora.
También debemos mencionar que los grupos tenían un pequeño número de pacientes con
características clínicas heterogéneas debido a la baja prevalencia de MMC. Además, no se comparó
un grupo de control (sin intervención) porque creemos que no sería ético seguir a un grupo sin
tratamiento. También debemos considerar la perspectiva de edad en el desarrollo de un niño
durante diez semanas, lo que puede haber influido en nuestros resultados. En conclusión, dos
protocolos de terapia física diferentes dieron como resultado una mejoría motora y funcional en
niños con MMC. Las ganancias en la capacidad motora se asociaron con un mejor estado funcional.
Se necesitan más estudios para mejorar las técnicas de terapia física para niños con MMC, así como
para verificar los beneficios de la terapia física basada en el concepto de PNF en el tratamiento de
niños con disfunciones neurológicas

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