Tabla de contenido

Embriología de la nariz:...........................................................................................................3
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA NARIZ........................................................................4
Entre las malformaciones faciales encontramos:................................................................................5
DEFORMIDADES NASALES...................................................................................................................5
Deformidades de la pirámide ósea......................................................................................................5
La arrinia..............................................................................................................................................6
Probóscide...........................................................................................................................................6
Hendiduras nasales..............................................................................................................................6

DESARROLLO EMBRIONARIO DE LA LARINGE...........................................................................6

Malformaciones Laríngeas.......................................................................................................9
ANOMALlAS TERATOMATOSAS DE LA LARINGE:.................................................................................9
Teratoma de laringe.............................................................................................................................9
Laringo Ptosis.......................................................................................................................................9
Calcificación del cartílago laríngeo......................................................................................................9
Laringomalacia.................................................................................................................................10
ESTENOSIS SUBGLÓTICAS CONGÉNITAS............................................................................................10

Embriología de la faringe.......................................................................................................10
Malformaciones congénitas de la faringe...............................................................................12
Quiste tirogloso................................................................................................................................12
Fístulas y quistes branquiales...........................................................................................................13
Divertículo faringoesofágico.............................................................................................................13

Embriologia de la tráquea......................................................................................................14
Malformaciones congenitas de la tráquea.............................................................................15
Conclusión.............................................................................................................................17
Embriología de la nariz:
El Aparato olfatorio humano comienza a hacerse visible al final del primer mes como un par de
placodas nasales ectodérmicas engrosadas localizadas en la región frontal de la cabeza. Estas
placodas se originan a partir del borde anterolateral de la placa neural antes de su cierre. La
formación de las placodas nasales, al igual que el de las del cristalino, requiere la expresión del
Pax-6. Si este gen no se expresa ninguno de estos tipos de placodas se forma.

Poco después de su desarrollo, las placodas nasales dan lugar a una depresión superficial
conocida como Fóvea o fosa nasal, rodeadas por una elevaciones de tejido mesenquimatoso en
forma de herradura cuyo extremos abiertos miran hacia la futura boca. Los dos brazos de las
elevaciones mesenquimatosas son los procesos nasa medial y nasal lateral. A medida que los
primordios nasales se dirigen hacia la línea media durante la sexta y la séptima semana, los
procesos nasomediales forman la punta y la cresta nasal junto con parte del tabique nasal, y los
procesos nasolaterales dan origen a las alas de la nariz. El proceso frontonasal contribuye en
parte al puente de la nariz.

Entre tanto las fosas nasales continúan invaginándose hacia la cavidad oral y forman también
unas cavidades evidentes. Hacia las seis semanas y media tan solo una delgada membrana
oronasal o buconasal separa a las cavidades oral y nasal. Esta membrana pronto se rompe y
establece la continuidad entre las cavidades nasal y oral a través de unos orificios situados por
detrás del paladar primario que se llaman coanas nasales primitivas. Con la función de los
procesos palatinos laterales, la cavidad nasal se alarga de forma considerable y termina
comunicándose con la región superior de la faringe.

Durante el 3er mes, se desarrollan en la pared lateral de la cavidad nasal unas estructuras en
forma de repisa llamadas cornetes nasales. Estas estructuras aumentan la superficie disponibles
para aclimatar el aire a la cavidad. Más adelante en la vida fetal y durante varios años después
del nacimiento de las paredes de las cavidades nasales. El tamaño y la forma de estas estructuras
tienen una importante influencia en la forma de la cara durante el periodo de crecimiento
posnatal.

Hacia la mitad del embarazo puede observarse un par de invaginaciones epiteliales a cada lado
del tabique nasal cerca del paladar. Estos divertículos, llamados órganos vomeronasales,
alcanzan su tamaño máximo de 6-8mm cerca del sexto mes de la gestación y entonces
comienzan a regresar por completo o dejan pequeñas estructuras quísticas. En la mayoría de los
mamíferos y en muchos otros vertebrados los órganos vomeronasales, que están revestidos por
un epitelio olfatorio modificado, tienen importancia y al parecer intervienen en la percepción del
olor de la comida en la boca o en la percepción de los estímulos sexuales (por ejemplo los
feromonas).
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA NARIZ
Las malformaciones congénitas nasales pueden aparecer por un defecto embriológico primario o
ser consecuencia de una alteración secundaria que afecta a áreas vecinas, la cual altera la nariz
como es el caso del labio y el paladar hendido. Esto se debe a que la diferenciación celular tiene
influencia inductiva en las áreas vecinas, por lo tanto un defecto de una región puede afectar a la
contigua.

Frecuentemente se asocian con otras malformaciones de la región facial ya que la migración

celular a partir de la cresta neural siguen varias rutas hacia la protuberancia fronto-nasal, el
primer arco y al segundo arco branquial. Por lo tanto cualquier factor que influya tanto en la
diferenciación celular como en la dirección correcta de la proliferación mesenquimatosa afectará
al desarrollo de la nariz y de sus áreas vecinas.

Entre las malformaciones faciales encontramos:

o Agenesia de la prominencia frontal que puede ser;
 Mayor: Deformidad de cíclope (incompatible con la vida)
 Media: Arrinencefalia ƒ
 Menor: Agenesia del septum nasal, fisuras nasales y del labio. o Síndrome del primer
arco branquial ƒ
o Anomalías del proceso mandibular: Hipoplasia, fisura media, síndrome de Pierre Robin.
ƒ
o Anomalías del proceso maxilar: Hipoplasia, hendiduras del labio y faciales, Síndrome de
Franceschetti (hipoplasia maxilar y mandibular, aplasia unilateral facial, malformación de
oídos y comisura palpebral oblicua)
o Durante la fusión de los procesos faciales: de la 5ª a la 8ª semana: Las anomalías se
presentan con hendiduras
o Entre el proceso nasal lateral y el proceso maxilar: Coloboma (fisura oblicua que conecta
el canto interno del ojo con el labio superior, sin involucrar la nariz)
o Entre el proceso maxilar y mandibular: macrostomia
o Entre el segmento intermaxilar y el externo: labio hendido con sus múltiples variaciones
(unilateral o bilateral, parcial o total)
o Entre los procesos palatinos: Paladar hendido.

DEFORMIDADES NASALES

Deformidades de la pirámide ósea

Se pueden encontrar tres categorías de deformidades:

 Proyección excesiva del dorso nasal, como la nariz en giba (Fig. 2 y 3 ), la nariz romana,
etc. Se acompañan de una disminución del ángulo valvular. No siempre tienen
 repercusiones funcionales. Su origen es congénito, por excesivo crecimiento del septum o
de la pirámide.
 Defecto de proyección del dorso, como es la nariz en silla de montar. Puede haber
molestias respiratorias, por disminución de resistencia debida a una válvula demasiado
ensanchada o por hundimiento de esta.
 Lateralizaciones de la pirámide: suelen combinarse con deformidades por exceso. El
septum nasal también esta lateralizado, pudiendo aparecer obstrucción de una de las
fosas.

La arrinia
Es la ausencia de la nariz y es un defecto congénito muy raro, en la cual no se desarrolla la nariz
ni la premaxila y consecuentemente tampoco la nasofaringe anterior.

Probóscide
Esta deformidad recibe el nombre por el aspecto característico de trompa y está formada por una
estructura tubular de tejidos blandos que se encuentra lateral a la pirámide nasal unida al canto
interno.Por la fusión anómala de los procesos maxilares la fosa nasal correspondiente puede estar
ausente o hipoplasia.

Hendiduras nasales
Las hendiduras craneofaciales presentan una gran variedad de formas y difieren por el grado de
gravedad. Las hendiduras mediales pueden dividir en dos la nariz incluyendo el labio, la punta
ocasionando “punta bífida” o aparecer como un simple surco en el dorso nasa asociado a un
ensanchamiento de la raíz nasal. La asociación más grave es cuando la deformidad se presenta
junto a hipertelorismo o a otras malformaciones de la región facial: hendiduras faciales,
encefaloceles, atresia coanal etc.

Las hendiduras mediales son raras y pueden variar desde una pequeña escotadura nasal en el ala
nasal hasta graves hendiduras abiertas que siguen el trayecto del sistema lacrimonasal hasta el
canto medial del ojo. Esto es debido a un defecto en la fusión de la protuberancia maxilar con el
proceso lateral nasal.

DESARROLLO EMBRIONARIO DE LA LARINGE.

Como ocurre con todos los órganos, la laringe tiene una primera etapa de organogénesis
y otra de maduración del órgano formado.

Durante la 3ª semana del desarrollo embrionario (hacia el día 20-22), en el embrión de

2-3,5 mm., en el territorio de los IV arcos branquiales, en la parte craneal del tubo
digestivo primitivo en formación, en su cara anterior o ventral, justo por debajo de las
últimas bolsas branquiales, aparece un surco medio, longitudinal, se denomina surco o
divertículo laringotraqueal. El surco rápidamente profundiza para formar un tubo o canal,
primer esbozo del tracto respiratorio. A este canal se le denomina divertículo respiratorio
o pulmonar. La parte más craneal de este tubo dará lugar a la laringe y su extremo caudal
se divide en dos esbozos bronquiales.

El tubo laringotraqueal se sitúa detrás del corazón; su extremidad caudal se divide en

los dos esbozos bronquiales durante la 4ª semana, su posterior arborización dará lugar a
los pulmones. A la vez, hacia el día 26 comienza a desarrollarse el septum tráqueo-
esofágico que va a dividir el canal primitivo del divertículo respiratorio en dos, separando
la traquea del esófago. Este septum se forma por proliferación epitelial en dirección
rostrocefálica.

La extremidad cefálica del canal laringotraqueal permanece abierta a forma de

hendidura y a este nivel comienza a desarrollarse la laringe a partir del su revestimiento
endodérmico que es empujado por condensaciones del mesodermo adyacente. Lo primero
es la formación de una hendidura que será la glotis primitiva y que comunica con la
faringe por el aditus laríngeo. Así en la 5ª semana ya se observa el esbozo del orificio
laríngeo. Los lados o bordes de esta hendidura glótica se van formando a partir de
condensaciones puntuales del mesénquima adyacente que van
dibujado relieves recubiertos de endodermo que se corresponderán con las diferentes
estructuras laríngeas que ya se están formando.

Las partes terminales mediales del IV arco branquial se alargan para formar los
aritenoides que, junto con la glotis primitiva, forman una luz en forma de T.

En el transcurso de la 5ª semana, por encima del esbozo laríngeo, aparece una eminencia
formada por el empuje que ejerce una condensación mesenquimatosa que va creciendo
dando lugar a la llamada eminencia hipobranquial media; está situada encima del aditus
laríngeo, debajo de la lengua y es el componente horizontal de la T y será la futura
epiglotis. A los lados de la eminencia se forman dos surcos laterales llamados
aritenoideos. Entre estos dos surcos aritenoideos se forma una lamina epitelial producto
de una evaginación endodérmica del intestino primitivo como una fisura laríngea impar y
media. El orificio o aditus laríngeo en este periodo está ya definido, tiene forma de T o de
Y, está delimitado por tres pliegues y su luz está obturada temporalmente por la lámina
epitelial. La lamina epitelial es el autentico inductor de la formación de la laringe,
girando en torno a ella la evolución del mesénquima branquial. Mediante un proceso
activo se van diferenciando las cavidades de la laringe. Las atresias de laringe se
interpretan como un retraso o parada en la actividad epitelial de esta lámina. La génesis
de otras malformaciones como la duplicidad cordal o el sulcus glótidis, se explican
también por una alteración en la actividad de esta lámina.

Hacia el día 33 se acaba de formar el septum

traqueoesofágico y a nivel de la lámina epitelial
laríngea la luz de los dos canales, traqueal y
esofágico, contactan. El canal vestíbulo-traqueal
es anterior y cerrado. El canal faringo-traqueal es
posterior y lo más frecuente es que sea
permeable, aunque puede estar obstruido, y su
orificio faríngeo está situado por detrás de la
fisura interaritenoidea. En este estadio el esbozo
de la laringe se retrae en la cavidad laríngea y
fruto de este movimiento de retracción es la formación a los lados de los dos senos
piriformes.

En la 6ª semana comienzan a formarse las condensaciones mesenquimatosas

branquiales que mediante su diferenciación darán lugar a los cartílagos, músculos y los
primeros esbozos nerviosos y vasculares.

Al final del 2º mes se forman los ventrículos mediante proliferación epitelial de los
mamelones laterales, cuando ya están formados los músculos y cartílagos.

Hacia el 3º mes, las cavidades supraglóticas e infraglóticas se unen a la altura de la

glotis y confieren a la laringe un aspecto relativamente acabado, debiendo alargarse y
estrecharse en su desarrollo.
Malformaciones Laríngeas.

Las malformaciones laríngeas son un grupo de patologías poco frecuentes en relación a las
demás, pero son de las más frecuentes en el grupo de las malformaciones de la vía aérea superior.

Anomalías congénitas de la laringe, pueden comprometer:

1.- Los tejidos blandos (músculo, tejido conjuntivo);
2.- los cartílagos;
3.- Oser de origen neurogénico y solo afectar a la parte funcional o a través de pérdida o
anomalías de motilidad o tensión. La más corriente de estas anomalías es la hipoplasia
cartilaginosa, o condromalacia.

Signos y síntomas generales.

Este tipo de patología da lugar a clínica de obstrucción respiratoria alta, disfonía, ausencia del
llanto del niño y trastornos de la deglución, con diferente intensidad y diferente momento según
la etiología.
Se presenta disnea, estridor, cianosis, ingurgitación del sistema venoso cervical, retracción
suprarrenal y asfixia.

ANOMALlAS TERATOMATOSAS DE LA LARINGE:

Teratoma de laringe.
La laringe puede estar totalmente ausente o encontrarse en forma doble, la epiglotis puede estar
presentada por un solo pliegue de mucosa mayormente alterada y presentan compresión de
cartílagos tiroides,cricoides y aritenoides.

Laringo Ptosis.

Es la segunda más común. La laringe se encuentra en mala posición, por encontrarse en una
posición baja, que el primer anillo traqueal
se encuentra a la altura del borde superior del esternón.

Calcificación del cartílago laríngeo.

El patrón de calcificaciones es similar en gemelos idénticos y es hereditaria.

Laringomalacia.
Asociada con los cartílagos laríngeos que pueden ser normales o casi normales de tamaño pero
de constitución suave. En algunos casos los cartílagos tiroides y cricoides son tan suaves que se
juntan hacia la parte interna en la inspiración requiriendo tal condición, tratamiento de
incubación.
La condromalacia laríngea es más frecuente en e! sexo masculino que femenino y puede ser
constante o intermitente variar con la posición.

Esta condición igualmente llamada voz doble se encuentra casi siempre presente en los estados
primarios de disfunción. El paciente no tiene control de los tonos estridentes, altos o bajos, como
un susurro la voz se quiebra. Después de usar la voz por algún tiempo e! paciente se fatiga. Se
produce control imperfecto de los músculos.
Laringocele.

Es el colapso de los tejidos supraglóticos durante la inspiración.

Cavidad en forma de saco, lleno de aire, tapizado en su interior por la mucosa de una hernia
laríngea.

ESTENOSIS SUBGLÓTICAS CONGÉNITAS.

Consiste en la disminución del diámetro subglótico en un recién nacido o lactante en el
que no se conocen antecedentes de intubación ni de traumatismo.
Diagnostico por ecografia prenatal.

El diagnóstico se basa en la observación de la vía aérea superior, ya sea mediante

fibrolaringoscopía o laringoscopía directa.

El tratamiento puede ser médico, quirúrgico o combinado según la etiología y su gravedad.

Enfermedades como rubeola y sifilis causan anormalidades al feto causando este tipo de
patologias.

Embriología de la faringe
Se conoce como arcos branquiales o arcos faríngeos (se consideran sinónimos a las estructuras,
preponderantemente mesodérmicas, a modo de hendiduras, situadas a ambos lados de la faringe,
que se originan durante el desarrollo embrionario de los animales del filo Cordados. Pueden
permanecer en el individuo adulto, como en el caso de las lampreas, o sólo ser plenamente
funcionales en estado embrionario, como en el caso humano;sin embargo, en este último existen
reminiscencias, como la trompa de Eustaquio y otras partes del oído, que conforman el canal
auditivo.

Según muchos autores, concretamente los arcos faríngeos son la estructura en general, y se
pueden llamar arcos branquiales únicamente cuando cumplan una función respiratoria acuática.
Por ejemplo, en peces los llamaremos arcos branquiales pero en mamíferos terrestres no (se
llamarían arcos faríngeos).

Se sitúan ventrolateralmente al animal. Su número, habitualmente de seis pares, y su disposición

claramente seriada, permiten una nomenclatura que los denomina, de la parte más cefálica a la
más caudal, según los números romanos: I, II, III, etc.

El primer arco faríngeo, o I, es el primero en aparecer: se separa el estomodeo del pericardio. Los
seis pares de arcos siguientes se originan posteriormente, debido al crecimiento diferencial de la
faringe

Estructuras derivadas de los componentes de los arcos faríngeos o branquiales:

Primer Arco (Mandibular)

Nervio trigémino
Hueso mandibular (mandíbula)
Músculos de la masticación
Masétero
Pterigoídeo medial
Pterigoídeo lateral
Digástrico (vientre anterior)
Milohioideo
Tensor del tímpano
Tensor del velo del paladar
Martillo
Yunque
Ligamento anterior del martillo
Ligamento esfeno mandibular
Segundo Arco (Hioideo)
Nervio facial
Músculos de la expresión facial
Estribo
Estilohioideo
Apófisis estiloides
Asta menor del hioideo
Ligamento Estilohioideo
Tercer Arco
Nervio glosofaríngeo
Estilo faríngeo
Asta mayor del hioideo
Cuarto y sexto arcos (el quinto arco no tiene derivados identificables en el adulto):
Rama laríngea superior del Vago
Rama laríngea recurrente del Vago
Cricotirodeo
Elevador del velo del paladar
Constrictores de la faringe
Músculos estriados del esófago
Cartílagos tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme

Bolsas y hendiduras faringeas: los arcos faringeos estan separados por hendiduras por fuera y
bolsas por dentro, existen 5 bolsas faringeas y las recubre una capa de tejido llamado epitelio
endodermal.

 Primera bolsa: forma un nicho y se une con la primera hendidura para formar el futuro
meato auditivo externo, en su parte distal forma el timpano primitivo o cavidad auditiva
media y las partes proximales formaran el conducto de eustaquio.

 Segunda bolsa: Forma amigdalas palatinas la bolsa desaparece dejando una parte que se
llama fosa palatina.

 Tercera bolsa: Por su parte distal forma del ala dorsal la glandula parotida inf. del ala
ventral forma el timo el cual crece hasta la pubertad y luego se vuelve tejido graso.

 Cuarta bolsa: Forma la glandula parotida sup. ubicada en la parte dorsal de la tiroides.

 Quinta bolsa: Hace parte de la 4 bolsa forma el cuerpo ultimo-braquial, se incorpora a la

tiroides. sus celulas forman celulas parafoliculares o celulas C que secretan calcinonina
que regula el calcio en la sangre.

Malformaciones congénitas de la faringe

Las masas cervicales en los niños siempre deben obligar a descartar la presencia de tumores o de
una metástasis ganglionar. Debemos recordar que también los quistes y las fístulas cervicales que
se originan por malformaciones faríngeas son frecuentes.

Su localización es determinante: Si su ubicación es central suele tratarse de un quiste tirogloso o

con menor frecuencia de un quiste dermoide. Si su ubicación es lateral puede corresponder a
quistes branquiales (lo más frecuente), a malformaciones linfáticas o a quistes tímicos.

Quiste tirogloso
Las tumoraciones o fístulas de la línea media habitualmente corresponden a detenciones en la
progresión del esbozo tiroideo en su camino hasta situarse en su posición postnatal en la parte
anterior del cartílago tiroides.

La glándula tiroides procede de una invaginación que ocurre a nivel del foramen cecum. Desde
allí, desciende por la línea media cruzando el hueso hioides en la profundidad del periostio,
pasando por delante de la membrana tirohioidea hasta situarse en su posición definitiva, delante
del cartílago del mismo nombre
La detención del desarrollo puede ocurrir a cualquier nivel del trayecto, dando lugar a una
tumoración blanda, indolora, que aparece a partir de la adolescencia (por lo general) y que crece
progresivamente. Asciende al sacar la lengua. Su contenido líquido da una imagen característica
a la ecografía o al TC.

La extirpación quirúrgica debe incluir todo el trayecto del tiroides para evitar persistencias a
medio plazo, incluyendo la parte central del hueso hioides.

Fístulas y quistes branquiales

Las fistulas braquiales se producen cuando el segundo arco faríngeo no crece en dirección caudal
por encima de los arcos tercero y cuarto de manera que dejan resto de las hendiduras segunda,
tercera y cuarta en contacto con la superficie mediante el canal estrecho.

Los pacientes con anomalías de la primera hendidura, presentan fístulas por detrás y por debajo
de la glándula parótida discurriendo paralelas al CAE (tipo I) o bien desde el ángulo mandibular
hacia la unión osteocartilaginosa del pabellón auricular (tipo II). Un quiste de la 1ª hendidura
branquial puede extenderse desde el CAE a través de la glándula parótida y hacia el triángulo
submandibular. Su trayecto puede atravesar el tronco del nervio facial. Las anomalías de la
segunda hendidura son las más frecuentes. Las fístulas discurren desde la fosa amigdalina hasta
la piel de la región lateral cervical; característicamente siguen el borde anterior del músculo
esternocleidomastoideo, lo que diferencia a dichos quistes de las adenopatías.

Las anomalías de la tercera y cuarta hendidura son poco frecuentes y las fístulas aparecen a lo
largo del tercio inferior del cuello. Dichas patologías se manifiestan por un abultamiento
localizado (quistes) o una fístula que exuda ocasionalmente o supura si se infecta, en la
localización característica descrita. Suelen diagnosticarse en personas jóvenes.

Divertículo faringoesofágico
Un divertículo es una dilatación infundibuliforme producida en la pared de un órgano tubular.
Algunos pueden ser resultado de un evento durante la organogénesis y aparecen en forma
congénita o se pueden adquirir como resultado de la tracción sobre la pared de la víscera, por una
adherencia o proceso inflamatorio.

Ambos tienen como característica que su pared está formada por todas las capas del órgano.
Existen también los que son producidos por aumento de la presión intraluminal y caracterizados
porque la mucosa se hernia a través de un defecto en la capa muscular que no participa de la
pared del divertículo.

El divertículo faringoesofágico, hipofaríngeo o de Zenker, es una lesión muy particular que se

localiza en la cara posterolateral de la unión de la faringe con el esófago, como una herniación de
la mucosa esofágica a través de las fibras oblicuas del músculo constrictor inferior de la faringe y
las fibras transversas del músculo cricofaríngeo (triángulo de Killian). Fue descrito inicialmente
por el cirujano inglés Ludlow, en 1769. Sin embargo, en 1874 el cirujano alemán Zenker publicó
una revisión de 22 casos y se le otorgó su nombre

Embriologia de la tráquea
Aproximadamente a los 28 días del desarrollo embrionario, aparece un esbozo a manera de
evaginación del sistema respiratorio llamado divertículo respiratorio, el cual sale en la pared
ventral del intestino anterior.

A la 5ª semana se presenta la bifurcación traqueal, a la 10ª semana el mesoblasto se condensa

alrededor del divertículo laringotraqual primitivo, formando los añillos cartilaginosos
incompletos alrededor del músculo traqueal, a la 11ª semana las glándulas son perfectamente
identificables.

Como consecuencia de este fenómeno el epitelio que reviste la laringe, la traquea y los
pulmones, tienen origen endodérmico, los componentes cartilaginosos y musculares de la traquea
y pulmón derivan del mesodermo esplácnico, que circundan la estructura llamada intestino
anterior.

En el inicio el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el intestino anterior pero al

extenderse el divertículo respiratorio en forma caudal se produce una separación por los
denominados rebordes traqueoesofágicos.

Estos rebordes se fusionaran mas tarde formando el tabique traquoesofágico y el intestino

anterior se va a dividir en una porción dorsal que va a ser el esófago, y otra porción ventral que
posteriormente constituirá la traquea y los esbozos pulmonares. Este primordio de aparato
respiratorio se continúa comunicando con la faringe a través del orificio faringeo.

En este período de separación entre la traquea y el esófago por el tabique traqueo esofágico es
donde se producen patologías raras como la atresia esofágica, acompañada o no de fístulas
traqueoesofágicas en una frecuencia de 1 cada 3000 nacimientos.

Malformaciones congenitas de la tráquea

La malformación congénita se produce por una desviación espontánea del tabique
traqueoesofágico o por un factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino anterior.

En el 90% de los casos la anomalía mas frecuente corresponde a un esófago cuyo extremo
proximal termina en un fondo de saco ciego, mientras que la porción caudal se comunica con la
traquea mediante una fístula traqueoesofágica.
 El otro 10 % restante son en su mayoría atresias esofágicas aisladas sin fístulas (4%), fístula en
¨H¨ traqueo esofágica en donde se comunica el esófago con la traquea y no hay fondo de saco
ciego (4%), y en el resto, existe una fístula con la porción proximal del esófago o una fístula con
la porción caudal del esófago, (2%).

Gran parte de este tipo de malformaciones se acompañan de problemas cardíacos, (33% de los
casos) anomalías vertebrales, atresia anal, anomalías renales y de las extremidades cuya etiología
es desconocida pero que aparece en forma más frecuente por azar únicamente. Esto se denomina
asociación VACTERL.

El polihidramnios es la complicación mas frecuente de la fístula traqueoesofágicas ya que el

liquido amniótico puede no pasar al estomago ni al intestino (según el tipo de fístula como
vimos); es frecuente que el contenido gástrico, en presencia de fístulas pase a la traquea y
produzca neumonitis y/o neumonías en las primeras semanas de vida.

BIBLIOGRAFÍA

1. Embriología. Pontificia Universidad Católica de Chile. Facultad de Medicina. Oscar Inzunza H.

Profesor Titular del Departamento de Anatomía. Hermes Bravo C. Profesor Titular del Departamento
de Anatomía.
2. Anomalías en el desarrollo del cuarto aparato faríngeo, como causa de infecciones profundas del
cuello recidivantes. María de los Ángeles Contreras, José Miguel Contreras, Eduardo Reyes SI,
Alejandro Paredes. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2006; 66: 199-205
3. Quiste branquial faríngeo: descripción de un caso clínico. Acta Otorrinolaringológica Española.
Volume 53, Issue 1, 2002, pages 50–53I. Gallego Aranda P. Gete García, A.I. Ballesteros J. Crespo Del
Hierro.Acta Méd. Costarric. Vol.48, No.4. San José, Oct. 2006.
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5. Bibliografía Libro virtual de formación en ORL http://seorl.net/PDF/Nariz%20y%20senos
%20paranasales/047%20-%20PATOLOG%C3%8DA%20DE%20LA%20PIR
%C3%81MIDE%20NASAL%20Y%20DEL%20VEST%C3%8DBULO.
%20MALFORMACIONES%20%20DE%20LA%20NARIZ%20Y%20DE%20LOS
%20SENOS%20PARANASALES.pdf
 Conclusión

Las alteraciones de la embriogénesis del aparato branquial generan anomalías, que se

manifiestan como fístulas, senos y quistes branquiales, tejido tímico aberrante, quistes tímicos y
quistes paratiroídeos. Todas estas alteraciones deben incluirse en el diagnóstico diferencial de
lesiones cervicales, principalmente en niños.

Dada la importancia de un adecuado diagnóstico para su correcto tratamiento, resulta

fundamental complementar los hallazgos clínicos y conocimientos de la embriología con los
estudios de imágenes que pueden ayudar a determinar el origen de la lesión