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Constituye el 3-4% de las neoplasias ginecológicas (5º en frecuencia después de la mama, endometrio, ovario y cérvix).
Aparece con mayor frecuencia en mujeres de 65-75 años. Lavariedad más frecuente es el epidermoide o carcinoma
escamoso.
   
El factor pronóstico más importante es la edad avanzada. El tipo II es el más frecuente y aparece en mujeres mayores
teniendo peor pronóstico. El tipo I aparece en mujeres jóvenes en relación con HPV y es de buen pronóstico. Otros
factores pronósticos son: tabaco, nuliparidad, inmunosupresores, menarquia tardía o menopausia precoz, virus de
papiloma humano (HPV), cáncer de cérvix , VIN y distrofia con atipias.



El 50% se localizan en los labios mayores siendo el síntoma principal el prurito vulvar (50%). Ante todo prurito crónico en
ancianas hay que descartar un cáncer de vulva.
 
Generalmente suele ser tardío. Las biopsias múltiples son el método diagnóstico de elección.

La diseminación más frecuente es por contigüidad a vagina, uretra y recto, aunque la más importante es la diseminación
linfática. Las metástasis son raras.


  
  

  
- Tis: carcinoma in situ.
- T1: tumor localizado en vulva y/o periné Îå cm.
- Tå: tumor localizado en vulva y/o periné >å cm.
- T3: tumor de cualquier tamaño que invade uretra distal, vagina o ano.
- T4: tumor de cualquier tamaño que invade mucosa rectal o vagina, uretra proximal o se fija a huesos pélvicos.
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- No: adenopatías no palpables.
- N1: metástasis ganglionares unilaterales.
- Nå: metástasis ganglionares bilaterales.
     
- Mo: no existen metástasis clínicas.
- M1: metástasis a distancia (incluyendo ganglios pélvicos).
 
- Estadio 0: carcinoma in situ.
- Estadio I: tumor limitado a vulva igual o menor de å cm, ganglios negativos.
- Estadio II: tumor limitado a vulva mayor de å cm, ganglios negativos.
- Estadio III: tumor de cualquier tamaño más uretra baja y/o vagina, y/o ano y/o ganglios inguinales unilaterales.
- Estadio IV A: tumor de cualquier tamaño más uretra alta, vejiga, recto, huesos pélvicos y/o ganglios bilaterales.
- Estadio IV B: cualquier metástasis a distancia.

 
La afectación ganglionar y el estadio clínico son los factores pronósticos más importantes.
La supervivencia global a los 5 años es del 50%, siendo la afectación ganglionar el factor que más influye en la
supervivencia.
  
Actualmente los estadios precoces (estadio I) se tratan con cirugía conservadora mediante exéresis local amplia con
linfadenectomía unilateral si la lesión es lateral o bilateral si la lesión es central o existen ganglios positivos. En los
estadios II y III se realiza vulvectomía total radical con lifadenectomía inguinal bilateral. Si existe más de una metástasis
positiva se administra radioterapia después de la cirugía. En los casos en los que se considera inoperable (T4 o
metástasis) se administra radioterapia junto con quimioterapia.