DEFINICIÓN:

La hepatopatía crónica

Es un estado patológico hepático que se prolonga en el tiempo (> 6meses). La

etiología es muy variada (ver capítulo Alteración del Perfil Hepático)

El estadio final de la hepatopatía crónica es la cirrosis hepática, que es un proceso

de fibrosis secundario a fenómenos de destrucción y regeneración de las células
del parénquima asociado a un incremento difuso del tejido conectivo y a la
desestructuración de la arquitectura hepática.

Las consecuencias principales de la cirrosis hepática son:

Insuficiencia hepatocelular (IH): disminución de la capacidad funcional hepática

debido a la pérdida de hepatocitos. Se manifiesta a modo de coagulopatía,
ictericia, etc.

Hipertensión portal (HTP): incremento del gradiente de presión entre vena porta y
venas suprahepáticas por encima de los 5mmHg debido a un aumento de la
resistencia al flujo venoso y a un aumento del aflujo portal. Es la consecuencia
más relevante de la cirrosis pues dará lugar a las principales complicaciones de la
enfermedad como puede ser la formación de ascitis, de varices esofágicas, etc.

Hiperbilirrubinemia e ictericia
¿Qué es la hiperbilirrubinemia?
La hiperbilirrubinemia es una enfermedad por la cual hay demasiada bilirrubina en la
sangre. Cuando los glóbulos rojos se descomponen, se forma una sustancia llamada
bilirrubina. Los bebés no pueden deshacerse fácilmente de la bilirrubina y puede
acumularse en la sangre y otros tejidos y fluidos del cuerpo del bebé. Esto se denomina
hiperbilirrubinemia. Dado que la bilirrubina tiene un pigmento o color, hace que la piel, los
ojos y otros tejidos del bebé se vean de color amarillento. Esto se denomina ictericia.
Dependiendo de la causa de la hiperbilirrubinemia, la ictericia puede aparecer en el
nacimiento o en cualquier momento posterior.

¿Cuál es la causa de la hiperbilirrubinemia?

Durante el embarazo, la placenta quita la bilirrubina. Cuando el bebé nace, el hígado del
bebé debe quedarse a cargo de esta función. Existen varios tipos de hiperbilirrubinemia,
entre las que se incluyen las siguientes:
 Ictericia psicológica. La ictericia psicológica ocurre como respuesta "normal" a la
capacidad limitada del bebé a excretar bilirrubina en los primeros días de vida.
 Ictericia por la leche materna. Alrededor de 2 por ciento de los bebés alimentados con leche
materna desarrollan ictericia luego de la primera semana. Alcanza su punto máximo
alrededor de las dos semanas de edad y puede continuar hasta tres a 12 semanas. Se cree
que la ictericia por la leche materna es causada por una sustancia en la leche materna que
aumenta la reabsorción de la bilirrubina a través del tracto intestinal.
 Ictericia por amamantamiento insuficiente. Se debe a no haber podido establecer
adecuadamente el amamantamiento, lo que resulta en deshidratación, menor disminución
de producción de orina y acumulación de bilirrubina. Los bebés prematuros tardíos que
nacen entre la semana 34 y la semana 36 son más susceptibles a este problema porque no
tienen la coordinación y fuerza para mantener un amamantamiento exitoso. Sin embargo,
también es muy común en los recién nacidos a término y normalmente mejora una vez que
se establece el amamantamiento.
 Ictericia hemolítica. La ictericia puede ocurrir con una desintegración de los glóbulos rojos
debido a una enfermedad hemolítica del recién nacido (enfermedad Rh) o por tener
demasiados glóbulos rojos que se desintegran naturalmente y liberan bilirrubina.
 Ictericia relacionada con una función inadecuada del hígado. La ictericia puede estar
relacionada con una función inadecuada del hígado debido a una infección u otros factores.

¿A quién afecta la hiperbilirrubinemia?

Alrededor del 60 por ciento de los recién nacidos y el 80 por ciento de los bebés prematuros
desarrollan ictericia. Los bebés de madres diabéticas y madres con enfermedad Rh tienen
más probabilidades de desarrollar hiperbilirrubinemia e ictericia.

¿Por qué la hiperbilirrubinemia es un problema?

Si bien los bajos niveles de bilirrubina no son un problema, grandes cantidades pueden
circular a los tejidos en el cerebro y causar convulsiones y daño cerebral. Esta enfermedad
se llama kernicterus.

¿Cuáles son los síntomas de la hiperbilirrubinemia?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la hiperbilirrubinemia. Sin embargo, cada
bebé puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:
 Un color amarillento en la piel y los ojos del bebé (normalmente comienza en la cara y
continua hacia abajo por el cuerpo)
 Alimentación deficiente o letargo
Los síntomas de la hiperbilirrubinemia pueden ser similares a los de otras afecciones o
problemas médicos. Siempre consulte al médico de su bebé para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la hiperbilirrubinemia?

El plazo de aparición de ictericia ayuda con el diagnóstico. La ictericia que aparece en las
primeras 24 horas es bastante grave y normalmente requiere tratamiento inmediato. Cuando
la ictericia aparece en el segundo o tercer día, normalmente es "psicológica". Sin embargo,
 puede ser un tipo de ictericia más serio. Cuando la ictericia aparece hacia el final de la
primera semana, puede deberse a una infección. Una aparición tardía de la ictericia, en la
segunda semana, normalmente está relacionada con la alimentación con la leche materna,
pero puede tener otras causas.
Los procedimientos de diagnóstico para la hiperbilirrubinemia pueden incluir:
 Niveles directos e indirectos de bilirrubina. Esto refleja si la bilirrubina está unida a otras
sustancias por el hígado de manera que pueda ser excretada (directa), o si está circulando en
el torrente sanguíneo (indirecta).
 Recuento de glóbulos rojos.
 Tipo de sangre y exámenes de incompatibilidad Rh (examen de Coomb).

Tratamiento de la hiperbilirrubinemia
El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para la hiperbilirrubinemia
según lo siguiente:
 La edad gestacional de su bebé, salud general e historia clínica
 La magnitud de la enfermedad
 La tolerancia de su bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
 Las expectativas respecto de la evolución de la enfermedad
 Su opinión o preferencia
El tratamiento depende de muchos factores, incluida la causa de la hiperbilirrubinemia y el
nivel de bilirrubina. El objetivo es evitar que el nivel de bilirrubina alcance niveles
peligrosos. El tratamiento puede incluir:
 Fototerapia. Dado que la bilirrubina absorbe la luz, la ictericia y los niveles crecientes de
bilirrubina normalmente se reducen cuando se expone al bebé a lámparas especiales del
espectro azul. Puede que la fototerapia tarde varias horas para comenzar a funcionar y se
utilice a lo largo del día y la noche. Se pueden usar diferentes técnicas para permitir que
toda la piel esté expuesta a la lámpara. Se deben proteger los ojos del bebé y se debe
controlar la temperatura durante la fototerapia. Los niveles de bilirrubina en sangre se
verifican para controlar si la fototerapia está funcionando.
 Manta de fibra óptica. Otra forma de fototerapia es la manta de fibra óptica que se coloca
debajo del bebé. Esto puede usarse solo o en combinación con la fototerapia regular.
 Exanguinotransfusión para reemplazar la sangre con alto nivel de bilirrubina por sangre
fresca con un nivel de bilirrubina normal. La exanguinotransfusión ayuda a incrementar el
recuento de glóbulos rojos y a reducir los niveles de bilirrubina en la sangre del bebé. Una
exanguinotransfusión se realiza alternando la administración y extracción de sangre en
pequeñas cantidades a través de una vena o arteria. Puede ser necesario repetir las
exanguinotransfusiones si los niveles de bilirrubina se mantienen altos.
 Hidratación adecuada con leche materna (mediante amamantamiento o leche extraída con
sacaleche). La American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría)
recomienda que, de ser posible, se continúue con el amamantamiento. Los bebés
alimentados con leche materna que reciben fototerapia y están deshidratados o tiene una
pérdida de peso excesiva pueden tener suplementos con leche materna extraída o fórmula.
 Tratar cualquier causa subyacente de hiperbilirrubinemia, como una infección.

Prevención de la hiperbilirrubinemia
Si bien la hiperbilirrubinemia no puede prevenirse de manera completa, la detección y el
tratamiento temprano son importantes para evitar que los niveles de bilirrubina alcancen
niveles peligrosos.

DIAGNÓSTICO:

En el diagnóstico de la hepatopatía crónica y la evaluación de la presencia o no de

cirrosis hepática debemos seguir los siguientes pasos:

1) Anamnesis exhaustiva: reflejando en la historia el consumo de fármacos

hepatotóxicos, hábitos de abuso, antecedentes familiares; e interrogando por la
posibilidad del desarrollo de complicaciones: edemas, incremento del perímetro
abdominal, heces melénicas, etc.

2) Exploración física:

Prestando especial interés a la presencia de datos de HTP: ascitis, edemas,

esplenomegalia, circulación venosa colateral.

Signos

Otros signos frecuentes que se asocian a IH. son la atrofia muscular, eritema
palmar, arañas vasculares, ginecomastia, pérdida vello axilar, atrofia testicular y
fetor hepaticus. En pacientes alcohólicos: contractura de Dupuytren, hipertrofia
parotídea, neuropatía periférica.

3) Pruebas Complementarias: ante la sospecha de una hepatopatía crónica y/o

cirrosis hepática debemos solicitar las siguientes pruebas de diagnóstico
complementario, que nos dan información tanto del grado de funcionalidad
hepática como de diagnóstico diferencial etiológico.

TRATAMIENTO:
A) Restricción hídrica:
 No suele ser necesaria y puede desencadenar complicaciones (EH,
Insuficiencia Renal). En todo caso, se valorará en caso de hiponatremia diluccional
crónica, realizando una restricción de 1000-1500ml/ día (en estudio fármacos
acuaréticos o vaptanes).
B) Restricción de Sodio en la dieta:
Restricción a 88mmol/ día (2gramos ClNa). Lo que se traduce en el siguiente
consejo práctico: no añadir sal a la dieta, evitar ciertos alimentos (embutidos,
enlatados, etc.) y dar preferencia a otros (frescos, congelados), aderezar la
comida con limón, picantes, etc. El objetivo consiste en excretar >78mmol/día de
sodio en orina de 24h(*) (10mmol: pérdidas no renales), realizando un balance
negativo de sodio.
C) Diuréticos:
Espironolactona (Aldactone®) y Furosemida (Seguril®).
La espironolactona es el diurético que ha demostrado mayor eficacia en
generar balances negativos de Na en el paciente cirrótico.
Dosis: Espironolactona 100mg/ día // Furosemida 40mg día; comenzando con
esta dosis y manteniendo la relación 100/40 podemos incrementar la dosificación
cada 3-5días si el efecto es inferior al deseado. Dosis máxima: 400mg
espironolactona y 160mg furosemida/ día. Si la ascitis es leve podemos comenzar
con espironolactona en monoterapia.
Objetivo:
Ascitis: pérdida de 300-500gr de peso/ día.
Ascitis + edemas: pérdida 800-1000gr/ día.
Alternativas:
Valorar modificaciones en la relación 100/40 si hiper- hipopotasemias.
Si yatrogenia (ginecomastia) por espironolactona: Amilorida 10-40mg/día.
D) ASCITIS REFRACTARIA: Existen dos tipos:
Ascitis resistente a diuréticos: no logramos su eliminación o bien recidiva a
dosis máximas de diuréticos y con restricción de sodio.
Ascitis intratable: no podemos alcanzar dosis suficientes de diuréticos por el
desarrollo de complicaciones secundarias al mismo (EH, insuficiencia renal,
hiponatremia <120meq/L, hiper-hipopotasemia severas que no responden a
modificación de tratamiento, etc.)
TRATAMIENTO:
Paracentesis evacuadoras periódicas: Es el tratamiento de elección. Se asocia
a reposición con albúmina a dosis de 8gr/ litro de ascitis para prevenir la disfunción
circulatoria y el desarrollo de insuficiencia renal (imprescindible en paracentesis >5
litros, en <5 litros podría valorarse reposición de la volemia con coloides). No hay
un volumen límite para extraer. Hay mayor tasa de complicaciones si es necesario
realizar múltiples punciones. Se debe valorar realizar paracentesis de pequeño
volumen en contextos de riesgo como el SHR.
TIPS (shunt porto-cava percutáneo transyugular): Está indicado si existen
contraindicación para la realización de paracentesis (p.e. hidrotórax y
toracocentesis de repetición). Su efecto terapéutico es más lento y existe la
posibilidad de desarrollo de EH.
Trasplante hepático (TOH): la ascitis refractaria acontece en un estadio
terminal de la cirrosis, si está indicado, debemos realizar la valoración de
trasplante hepático.