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Defectos congénitos de la pared abdominal

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Freud Cáceres Jorge Isaac Ramírez Rivera


Pontifical Catholic University of Ecuador Hospital del Niño Dr. Francisco de Icaza Bust…
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Artículo de revisión

DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA PARED ABDOMINAL

Cáceres Freud1-2, Ramírez Jorge3, Herrera Patricia2.

Postgrado Pediatría. 2Facultad Medicina. Pontiicia Universidad Católica del Ecuador. 3 Postgrado Cirugía
1

Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador

INTRODUCCIÓN GASTROSQUISIS

La gastrosquisis y el onfalocele son dos de los El 1557 se realizó la primera descripción y más
defectos congénitos más comunes de la pared tarde en 1743 Calder publica el primer reporte
abdominal (Figura 1). Los primeros reportes documentado y no es hasta 1913 que se efectúa
se encuentran alrededor de la primera centuria el primer cierre exitoso1,7. La incidencia se
D.C.1. La hernia de cordón umbilical aunque encuentra alrededor de 4,5/10000 nacidos vivos y
menos frecuente la comentaremos más adelante1, la mayoría son diagnosticados en etapa prenatal8,
2 9
. Sadlder incluyen en este capítulo dos defectos . Por otro lado la mortalidad en recién nacidos
muy raros: la ectopia de cordis (5.7 – 7.9/millón vivos se ubica alrededor de 0,11/10007.
nacidos vivos) y la extroia vesical (1/40000
nacidos vivos)3. Estas dos patologías no serán La gastrosquisis se caracteriza por la protrusión
objeto de esta revisión. de los órganos abdominales a través de un
pequeño oriicio usualmente al lado derecho del
Figura 1. Presentación de gastrosquisis (A) y ombligo 1.
onfalocele (B).
 
• Etiología. Su etiología aún esta sujeta
a debate 2. La idea más común apoya la
patogénesis ocurrida en el útero como un
accidente vascular y de aquí los autores
orientan dos teorías. La primera sugiere una
involución de la vena umbilical causada por
la necrosis de la pared abdominal al lado
Fuente: Emily R. Christison-Lagay, Cassandra M. Kelleher, Jacob derecho del defecto. Y la segunda teoría
C. Langer. Neonatal abdominal wall defects. Seminars in Fetal & propone una involución prematura de la
Neonatal Medicine 2011; 16: 164-72.
arteria vitelina causada por la fragilidad de la
pared abdominal con la consecuencia ruptura
Hasta 1950 nos se distingía diferencias clínicas y evisceración del contenido 9, 10. Estas teorías
entre las anomalías congénitas de la pared se sustentan en las observaciones de atresia
abdominal. En 1953, Moore y Stokes proceden intestinal asociada a gastrosquisis, que
a estandarizar un sistema de clasiicación que vinculan la etiología isquémica 2, 11.
diferencia gastrosquisis de onfalocele basados
en la apariencia del defecto y la condición del • Factores de riesgo. Christison, Villela y
intestino al nacimiento. Y, no es hasta 1990 que Frolov identiicaron en sus trabajos una
la Clasiicación Internacional de Enfermedades relación entre madres adolescentes (RR=10-
en su décima versión (CIE-10) entiende que 20), nuliparidad, población latinoamericana,
el onfalocele y la gastrosquisis son diferentes estatus socioeconómico bajo, prematurez
defectos 4, 5, 6. (28%), peso muy bajo para la edad gestacional
y consumo en el embarazo de: tabaco, alcohol,
teratógenos y drogas vasoconstrictoras
(cocaína, epinefrina y pseudoepinefrina),
Correspondencia: como factores de riesgo 2, 7, 12.
Dr. Freud Cáceres A. PhD. MD.
Profesor Agregado. Facultad Medicina PUCE
Av. 12 de Octubre.Torre 1. Séptimo piso. • Asociación con otras patologías. Es
Mail: caceres905@puce.edu.ec básicamente con patologías gastrointestinales.
Recibido: 1 de abril del 2013 Ciertos autores encuentran un 11% de
Aceptado: 19 de agosto del 2013
Rev Ecua Pediat 2012; 13(2): 27-33
asociación con atresia, estenosis, perforación,

27
Cáceres F y colaboradores

necrosis o vólvulo intestinal 13. Mientras que Onfalocele


otros autores ubican estas asociaciones
alrededor del 6,9 a 28% 14,15. Todos los pacientes Cerca de la primera y quinta centuria D.C, hay
con gastrosquisis presentan un síndrome descripciones muy problables de onfalocele1.
de hipomotilidad intestinal prolongada por la Sin embargo el primer reporte documentado fue
nutrición parenteral y la estancia hospitalaria realizado por Hey en 1803 20.
13
. Otra patología comúnmente relacionada
es la enterocolitis. Existen asociaciones poco La incidencia a la semana gestacional 14 y 18 se
usuales como el síndrome de banda amniótica. encuentra alrededor del 11/1100, pero mucho de
Y aún más raras son malformaciones de la estos fetos no llegan a término. Y al nacimiento
pared torácica, extremidades, meningocele y esta incidencia se ubica en 1/4000 nacidos vivos
anormalidades en genitales 2, 16. 2
. Pues constituye el 40% de los defectos de
pared 1.
Diagnóstico.
El onfalocele se caracteriza por un gran defecto
• Diagnóstico prenatal. El uso del ultrasonido de la pared abdominal localizado en la línea
ayuda a identiicar asas intestinales lotando media, con la herniación de órganos abdominales,
en el líquido amniótico en el lado derecho de los mismos que están recubiertos por un saco
la inserción del cordón umbilical alrededor de membranoso 1, 2.
la semana 10 de gestación 2. Algunos trabajos
de diagnóstico prenatal mencionan que es • Etiología. Este defecto es atribuido a una
posible medir en engrosamiento de la pared falla en el retoro del intestino a la cavidad
intestinal “Peel”. Factor fundamental en el abdominal después de la rotación y herniación
pronóstico y toma de decisiones 17. Presencia isiológica en el cordón umbilical alrededor de
en líquido amniótico de acetilcolinesterasa, la semana 6 y 10 de gestación 12.
citoquinas y mediadores pro-inlamatorios
(Interleuquina 6 y 8) 2. Es característico el • Factores de Riesgo. Encontramos como
incremento de alfa-fetoproteína en suero factores que modiican el riesgo y evolución
materno 1. de esta patología congénita a los siguientes:
madres jóvenes (< 20 años), edad materna
• Clínica. Es un defecto de la pared ventral (<4 avanzada, población afroamericana (mayor
cm), invariablemente (95%) al lado derecho riesgo), población de islas del pacíico e
del cordón umbilical y caracterizado por la India (menor riesgo), antecedente genético
protrusion del intestino y ocasionalmente (trisomía 13, 18 y 21), onfalocele < 4 cm
otras estructuras abdominales (estómago y (55% de asociación con otras patologías),
gónadas) no cubiertas por anmio 1, 2. (Figura onfalocele > 4cm (36% de asociación con
2). otras patologías), asociación cardiaca,
anencefalia y VACTERL en onfalocele > 4 cm
• Un punto importante que marcará el y, asociación a criptorquidia 12.
pronóstico de esta enfermedad es condición
inicial del intestino, demostrada en estudios • Asociación con otras patologías. La
experimentales (engrosamiento de la pared evolución del onfalocele esta directamente
con marcado iniltrado inlamatorio)18. Peiro correlacionada con la morbilidad asociada
y colaboradores maniiestan que tras el y destacamos a las siguientes patologías
nacimiento es característico hallar un recién como las más implicadas: cardiopatías (18%
nacido con un paquete de asas intestinales - 24%), hipoplasia pulmonar, extroia cloaca,
evisceradas por un oriicio yuxta-umbilical síndromes de Donai-Barrow, Cantrell, Beckwith
derecho, cuyo aspecto denota dilatación, Weidmann y VACTERL, trisomías: 13, 18 y 21
ibrina, engrosamiento de la pared con (49%), anencefalia y holoproencefalia 2, 12.
inlamación que simula una cáscara intestinal
y se ha denominado “Peel”19. Diagnóstico

• Diagnóstico Prenatal. En onfalocele,


es posible el diagnóstico prenatal por
ultrasonido. Se ha observado una asociación

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Defectos congénitos de la pared abdominal

con incremento de la alfa-fetoproteína en Terapeútica.


líquido amniotico (menos común que en
gastrosquisis) y suero materno 21. Los defectos de la pared abdominal (onfalocele y
gastrosquisis) tiene cuatro etapas perfectamente
Clínica. El onfalocele se caracteriza por un gran diferenciadas, concatenas y que marcaran el
defecto de la pared abdominal (>4 cm) localizado éxito o fracaso de la terapéutica. Estas son: a)
en la línea media, que incluye los rectos anteriores. cuidados prenatales y prepación prequirúrgica; b)
La herniación de órganos abdominales (intestino manejo inicial; c) manejo quirúrgico y; d) manejo
delgado, hígado, vejiga, bazo, estómago, postquirúrgico 1, 2, 7, 19.
útero y ovarios), están recubiertos por un saco
membranoso (gelatina de Wharton, amnio,
peritoneo) 1, 2
Figura 2. Diferencias entre gastrosquisis y onfalocele.

Elaboración: Freud Cáceres A. URG=urgencias. Agosto 2013.

a) Cuidados prenatales y preparación quirúrgica:


Gastrosquisis Onfalocele
2, 18 2
Consideraciones : Consideraciones :

• Es una emergencia (alto riesgo) • Es una urgencia (mediano riesgo)


• Exposición a líquido anmiótico • Observar la integridad del saco
• Compresión del intestino delgado • Descartar la presencia de cardiopatía o
• Injuria sobre el intestino: daño sobre el hipoplasia pulmonar.
plexo mientérico y células de Cajal, que 1. Parto vaginal 2
alteran la motilidad y absorción. 2. Cesárea en gran onfalocele: por riesgo de
1. Cesárea o parto vaginal: estudios no ruptura del hígado 2
concluyentes 2. 3. No hay ventaja en adelantar parto
2. Adelantar el parto o nacimiento a término: 4. Necesidad de acudir a hospital de tercer
reducción del “peel”, en prematuros nivel con UCI-Neonatal
hay aumento de ventilación mecánica y
nutrición parenteral, el ultrasonido prenatal
es útil para la toma de desiciones 2, 19, 21
3. Necesidad de acudir a hospital de tercer
nivel con UCI-Neonatal

29
Cáceres F y colaboradores

b) Manejo inicial:
Gastrosquisis Onfalocele

• Descompresión gástrica (SNG) • Valorar cardiopatía o hipoplasia pulmonar:


• Control de temperatura Intubación y ventilación inmediata 1, 2
• Hidratación endovenosa • Hidratación endovenosa
• Colocar funda (silo) de solución salina • Descompresión gástrica (SNG)
sobre asas intestinales: reducción de • Control temperatura
evaporación, mantener en posición central • Cobertura del saco sin romper el mismo
para evitar carga sobre el mesenterio. (silo)
• Observar asas intestinales: necrosis, • Estudio de anomalías asociadas
perforación, y “peel” 1, 2, 7.

c) Manejo quirúrgico (Figura 3, 4 y 5):


Gastrosquisis
Onfalocele
2, 19 1, 2
1. Cierre primario : si no hay “peel” y la 1. Cierre primario : sí el tamaño defecto es
introducción de las asas intestinales y no adecuado, edad gestacional es a término,
hay compromiso del estado hemodinámico. y no tiene anomalías asociadas con
2. Cierre diferido (silo)1, 2: compromiso hemodinámico.
• - 60% a 84% cierre espontáneo • Uso de parches (Marlex, Gortex, Prolene)
• - 4 a 6 días remover silo para intentar cerrar • Control de la presión intra-abdominal (PIA*)
• - Control de la presión intra-abdominal >20 mmHg se correlaciona con descenso de
(PIA*) perfusión a intestino y riñón.
>20 mmHg se correlaciona con descenso de 2. Cierre diferido 2:
perfusión a intestino y riñón. • 1967, Schuster describe el uso del “Silo”
• Atresia o perforación intestinal asociada Reducción gradual
(dependerá de la inlamación del intestino) • Escaroterapia Sulfadiazina. Epitelización.
• Anastomosis primaria Reparación del defecto ventral
• Derivación intestinal (estomas)

*La PIA no debe superar los 15 mmHg = 20 cm H20.


Figura 3. Cierre primario gastosquisis en neonato Figura 4. Cierre diferido gastrosquisis con “peel” en
pretérmino y cesárea electiva. neonato a término, utilización de silo y reducción
progresiva.

Fuente: J.L. Peiró, S. Guindos, J. Lloret, C. Marhuenda, N. Torán,


F. Castillo, V. Martínez-Ibáñez. Nueva estrategia quirúrgica en
la gastrosquisis: simpliicación del tratamiento atendiendo a su
isiopatología. Cir Pediatr 2005; 18: 182-187. Hospital Vall d’Hebron- Fuente: Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Agosto-2012. Dr. Jorge
Barcelona. Ramírez.

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Defectos congénitos de la pared abdominal

Figura 5. Cierre primario onfalocele en neonato a término, utilización de


la gelatina de Wharton para cubrir el defecto < 4 cm.

Fuente: Hospital Pediátrico Baca Ortiz. 2012. Dr. Jorge Ramírez.

d) Manejo postquirúrgico

Gastrosquisis Onfalocele
1. Nutrición parenteral 7 1. Nutrición parenteral 1, 2
a. Cierre primario: 20,5 días promedio 2. Descompresión gástrica (SNG)
b. Cierre diferido: 30,5 días promedio 3. Antibioticoterápia
2. Descompresión gástrica (SNG) 4. Hidratación endovenosa
3. Antibioticoterápia 5. Ventilación mecánica 1, 2
4. Hidratación endovenosa 6. Medición de PIA/PVC
5. Ventilación mecánica 7
a. Cierre primario: 5,6 días promedio
b.Cierre diferido: 14,2 días promedio
6. Medición de PIA/PVC
7. Uso de proquinéticos 1

PVC=presión venosa central.

Complicaciones de estos pacientes maniiestan disconformidad


con la cicatriz umbilical 1, 2.
En gastrosquisis la principal complicación es
la enterocolitis necrotizante que se encuentra Prevención
alrededor del 18,5% y la sépsis. Mientras que en
onfalocele las complicaciones guardan correlación Christison-Lagay y colaboradores en su trabajo
con las patologías asociadas 1, 2, 16. mencionan algunas directrices de investigación.
Estas deben estar orientadas a la predición
Sobrevida a largo plazo del daño intestinal de fetos con gastrosquisis,
determinar el rol de la cesárea y/o naciemiento
En gastrosquisis los pacientes tienen un riesgo de pretérmino, la predicción de hipoplasia pulmonar
desarrollar intestino corto (múltiples resecciones) en fetos con onfalocele, la elección de mejor
y colestasis (nutrición parenteral prolongada) 1, 2. técnica de cierre del defecto de la pared basado en
los factores neonatales y el desarrollo de terápia
En onfalocele los pacientes pueden presentar farmacológica de disminuya la hipomotilidad
tardíamente relujo gastroesofágico, insuiciencia intestinal en gastrosquisis 2.
pulmonar con recurrentes infecciones pulmonares,
diicultad para tolerancia oral siendo necesario la La investigación básica en modelos animales
confección de una gastrostomía. Por otro lado se es un pieza clave para entender el rol de la
debe realizar un seguimiento apropiado de las glutamina, ácido fólico (moduladores genéticos)
anomalías asociadas y en la adolescencia muchos y alfa-carotenos entre otros, como responsables

31
Cáceres F y colaboradores

en la disminución de estas malformaciones 51.


congénitas 12.
10. Hoyme HE, Higginbottom MC, Jones KL.
Por otro lado, Green y colaboradores en su The vascular pathogenesis of gastro- schisis:
trabajo realizado desde 1997 al 2004, indican que intrauterine interruption of the omphalomesenteric
la edad paterna se asocia con ciertos defectos artery. J Pediatr 1981; 98: 228-31.
de nacimiento, entre ellos la gastrosquisis y el
onfalocele. Y esta asociación podría proporcionar 11. Louw JH, Barnard CN. Congenital intestinal
pistas sobre la etiología de estas enfermedades. atresia; observations on its origin. Lancet 1955;
269: 1065-7.
En última instancia esto podría llevar a la
consideración de la paternidad, así como la edad
12. Frolov, Polina, Jasem Alali, y Michael Klein.
materna en el asesoramiento a las parejas acerca
Clinical risk factors for gastroschisis and
del riesgo de descendencia afectada 22. omphalocele in humans: a review of the
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